4ème Année (Promotion El-Assil 2019/2020) HÉMATOLOGIE (PRATIQUE) par AFAF OULD KHESAL

Révision Générale - Hématologie (Pratique)

I/ Interprétation NFS (Hémogramme) :  (Hb) Hémoglobine : indicateur d'anémie ++
👨 Homme : [13 - 18] g/dl
A) LEUCOCYTES ✔ NORME 👩 Femme : [12 - 16] g/dl
1000 élt/mm3 = 1G/L
👶 N.Né : [14 - 23] g/dl
 (GB) Globules Blancs = Leucocytes (Total) :
✔ NORME [4000 - 10 000]/mm³  (Hte) : Hématocrite : proportion de GR% dans le sang :
- Leucopénie : INF à 4000 👨 Homme : 40% - 54%
✖ PATHO ✔ NORME
- Hyperleucocytose : SUP à 10 000
👩 Femme : 35% - 47%
 (PNN) Polynucléaires Neutrophiles :
✔ NORME [1800 - 7000]/mm³ = [50% - 70%]  (VGM) Volume Globulaire Moyen : c'est un paramètre
- Neutropénie : INF à 1500 sanguin rendant compte de la taille des GR :
✖ PATHO - Agranulocytose : INF à 300 ✔ NORME [80 - 100] femtolitre (fL)
- Polynucléose Neutrophiles : SUP à 7500 - Microcytose ° : INF à 80 fL
- Carence en FAP devant PNN Hypersegmentés ✖ PATHO
- Macrocytose ○ : SUP à 100 fL
✖ Pensez à : - Pseudo PELGER, Sd Myélodysplasique (MDS),
Infections sévères devant PNN Hyposegmentés
 (CCMH) Concentration Corpusculaire Moyenne en
Hémoglobine : rend compte la taille des GR, exprimé en % :
 (PNÉ) Polynucléaires Éosinophiles :
✔ NORME Normochrome : [32% - 36%]
✔ NORME [0 - 500]/mm³ = INF à 5%
- Hypochromie : INF à 32% + TCMH
✖ PATHO - Hyperéosinophilie : SUP à 500 Une CCMH SUP à 36 évoque en 1er lieu un
✖ PATHO
artifice d'hémogramme lié le plus souvent à la
 (PNB) Polynucléaires Basophiles : présence d'une agglutinine froide.
✔ NORME [0 - 50]/mm³ = INF à 2%
✖ PATHO - Hyperbasophilie : SUP à 100  (TCMH) Toneur Corpusculaire Moyenne en Hb :
✔ NORME [27 - 32] Picogramme (Pg)
 (LYMP) Lymphocytes : ✖ PATHO - Hypochromie : INF à 27 Pg + CCMH
✔ NORME [800 - 4000]/mm³ = [20% - 40%]
- Lymphopénie (Infection Virale) : INF à 1 G/L
✖ PATHO
- Hyperlymphocytose (LLC) : SUP à 4 G/L C) Calculs de Paramètres Sanguins
 (MONO) Monocytes : 𝐕𝐆𝐌 × 𝐆𝐑
Hte = %
✔ NORME [100 - 1000]/mm³ = INF à 10% 𝟏𝟎
𝐇𝐭𝐞 × 𝟏𝟎
✖ PATHO - Monocytose (Tuberculose...) : SUP à 1 G/L VGM =
𝐆𝐑
Femtolitre (fL)
𝐇𝐛 × 𝟏𝟎𝟎
CCMH = %
𝐇𝐭𝐞
𝐇𝐛 × 𝟏𝟎
B) Érythrocytes & Réticulocytes TCMH = Picogramme (Pg)
𝐆𝐑

 (GR) Globules Rouges = Érythrocytes = Hématies :

 TRÈS IMPORTANT :
👨 Homme : [4,5 – 6,2 millions/mm³]
✔ NORME ▪ Diminution () de (GR / Hb / Hte) : Anémie
👩 Femme : [4 - 5,5 millions/mm³] ▪ Augmentation () de (GR / Hb / Hte) : Polyglobulie Vraie
▪ Augmentation de VGM seul : Pseudo-Polyglobulie qui
 (RÉTIC) Réticulocytes : se voit ++ dans la Thalassémie hétérozygote.
 Sont des GR immatures fabriqués par la moelle osseuse.
▪ Cytopénie = Diminution d'une lignée ().
 Permettent de déterminer le mécanisme de l'anémie
▪ Bicytopénie = Diminution de 2 lignées ().
(CENTRALE ou PÉRIPHÉRIQUE) : ▪ Pancytopénie = Diminution de 3 lignées ().
✔ NORME [20 000 - 120 000]/mm³ = 0,5% - 2%
- Anémie Arégénérative (Centrale) : Si le
taux de RÉTIC = [25 000 - 80 000]/mm³ D) Plaquettes = Thrombocytes
✖ PATHO
- Anémie Régénérative (Périphérique) : Si
le taux de RÉTIC est ≥ à 120 000/mm³ - Ne sont pas des cellules, fragments de des mégacaryocytes.

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- Ne se ÷ pas, Car sans noyaux. Possèdent des mitochondries.

✔ NORME [150 000 - 450 000]/mm³

- Thrombopénie : INF à 150 G/L
✖ PATHO - Thrombocytose = Hyperplaquettose :
SUP à 450 G/L

II/ Frottis Sanguin (FS) :

«C’est un examen qualitatif qui consiste en une étude
morphologique des Ȼ sanguine à partir d’une goutte de
sang étalée sur une lame de verre d’un microscope»

A) LEUCOCYTES
3- Anomalies de coloration :
 Leucocytes Granuleux (GRAN) : = Diminution anormale en Hb ;
Polynucléaire Aspect au FS Hypochromie S’observe principalement dans les
Neutrophile - Noyau polylobé. carences martiales sévères.
(PNN) 12-14𝝁 - légèrement plus petite que PNÉ. = mélange de GR normochromes
et hypochromes.
Eosinophile - Noyau bi-lobé (2 lobes).
S’observe au cours de :
(PNÉ) 12-14𝝁 - Granulation cytoplasmiques oranges. Anisochromie
- Carences martiales.
Basophile - Noyau bi-lobé (2 lobes). - anémies sidéroblastiques.
(PNB) 10-14𝝁 - Granulation foncée cachant le noyau. - SPM myéloïde chronique (parfois).
= Présence d’hématies de couleur
 Leucocytes Agranuleux : bleutée, souvent un peu + grandes
Polychromatophilie
Leucocyte Aspect au FS que les GR environnantes.
(= Basophilie)
Monocyte - Noyau en fer à cheval. S’observe au cours de :
(MONO) 20-40𝝁 - Grande de taille. - Toutes les anémies régénératives.
Physiologique chez le - Les grandes dysérythropoïèses.
Lymphocytes - Chromatine disposée en mottes. N.Né - Les myélofibroses.
(LYMP) 7-15𝝁 - Cytoplasme gris basophile.
- Les carcinomes métastasés.

4- Anomalies d’inclusion :
Corps de
= Restes de noyaux pycnotiques.
HOWELL JOLLY
= Fils fins et rouge-violet formant un
B) Érythrocytes (Ȼ annulées, biconcaves : 7-8 𝝁m) Anneaux de anneau ou une boucle à l’intérieur d’une
CABOT hématie. Correspondant à des reliquats
1- Anomalies de la taille (Anisocytose) : des microtubules du fuseau mitotique
Microcytose Macrocytose

2- Anomalies de forme (Poïkillocytose) :

Hématies Cibles GR à zone centrale plus foncée
Drépanocytes GR en faucilles
Poïkillocytes GR de formes variables C) Plaquettes (Thrombocytes) : 1-2 𝝁m)
-
Sphérocytes GR Arrondies, petites et denses
Petites fragment de cellules sans noyau
Schizocytes GR fragmentés

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III/ Médullogramme (Myélogramme) :  Myélémie = passage d’éléments jeunes de la lignée
 Définition : c'est une étude quantitative et qualitative des granuleuse dans le sang (Ex : LMC).
différentes cellules de la MO  ((Étude Cytologique)).  Blastes = présence de cellules immatures de la lignée
lymphoïde (LAL) ou myéloïde (LAM).
 Intérêt : Il apprécie la richesse de la MO en :
Érythroblastes Granuleux
Mégacaryocytes
(7% - 30%) (30% - 80%) V/ Organes Hématopoïétiques :
 Indications :  Thymus :
- Anémies Arégénératives : Normocytaires Normochromes - Organe médian situé à la partie INF du cou en
ou Macrocytaires Normochromes. arrière du sternum.
- Bicytopénie / Pancytopénie. - Constitué de deux lobes accolés par leurs faces internes.
- Leucopénie (Neutropénie / Agranulocytose). - Rôle important dans la défense immunitaire : production
- Thrombopénie. des lymphocytes T.
- Présence de cellules anormales au FS.
- Présence d'Ig monoclonales (Sériques ou Urinaires).  Ganglions Lymphatiques :
- Petits organes ovalaires en forme de
 Technique : haricots qui se développent aux points de
- Rechercher au préalable des troubles de l’hémostase. confluence des vaisseaux lymphatiques.
- Asepsie rigoureuse. - Leur nombre varie de 500 à 1 000.
- Trocart de Mallarmé. - Représentent une masse totale de 500 à 800 g.
- Lieu : Sternum, Épine iliaque postéro-supérieure. - Leur taille va de quelques mm à plusieurs cm.
- Filtre interposé sur la circulation lymphatique.
- Produisent les acteurs du système immunitaire : AC, Ȼ
phagocytaires, Ȼ mémoires...
 La prolifération des lymphocytes compétents provoque
une augmentation du volume ganglionnaire (Adénopathie).

 Rate :
- Organe ovalaire aplati situe dans la région
IV/ Ponction Biopsie Osseuse (PBO) : étude qualitative et supérieure gauche de l'abdomen, entre
quantitative du tissu de la MO  ((Etude Histologique)). estomac et rein gauche.
 Indications : - Teinte rouge foncé, 200g.
- Moelle pauvre faisant suspecter une aplasie médullaire ; - Filtre placé en dérivation sur la circulation sanguine.
- bilan d’extension des lymphomes. * Pulpe blanche  épuration antigénique du sang.
- En cas d’aspiration infructueuse (sèche). * Zone marginale  lieu principal de capture des antigènes
par les macrophages.
 Intérêt :  Splénectomie  susceptibilité particulière de septicémies.
- Permet autres investigations :
immunohistochimie… VI/ Bilan Martial :
Coefficient de
✔ NORME

 Technique : Fer Sérique Ferrtinemie TIBC

Saturation (CS)
- La ponction biopsique de la 𝝁g/dL 𝝁g/dL 𝝁g/dL
%
crête iliaque POST (avec le [70 - 120] [50 - 200] [250 - 350] 30
trocart de JAMSHIDI) rapporte  Test Thérapeutique au fer (VO) : affirme le diagnostic
un petit fragment cylindrique quand les moyens biologiques ne sont pas disponibles 
(carotte) de la MO de 15-30 mm de long et de 1,2 – 1,5 mm responsable d’une crise réticulocytaire entre J7-J10 avec
de diamètre ; réparation de la moitié du déficit en Hb en J21.
- Ce fragment est fixé (en solution formolée) puis décalcifié
(en solution acide ou EDTA) puis déshydraté et inclus en
paraffine ; VII/ Dosage Vitaminique :
- Le fragment est ensuite coupé longitudinalement en fines Vitamine B12 Vitamine B9 Vitamine B9
✔ NORME

sections (= coupes en paraffine) de 3 μm d’épaisseur ; (Cobalamine Sérique) (Folates Sérique) (F.Érythrocytaires)

- Les coupes sont déparaffinées et colorées avec plusieurs [200 - 500] Pg/mL [5 - 12] 𝝁g/L INF à 200 𝝁g/L
techniques ;
- La technique de base est la coloration HES (Hématéine –  Test Thérapeutique (B12) : 1-2 𝜇g/j en IM pendant 3 J :
Eosine – Safranine) qui colore les noyaux (H), cytoplasmes Test (+)  Crise réticulocytaire entre J7-J10
(E) et tissus interstitiels (S). Test (-)  Injection de 100-200 𝜇g/j de B9 pendant 3 J

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VIII/ Bilan d’Hémolyse :
Fer Sérique Bilirubine ID LDH Haptoglobine
𝝁g/L 𝒎g/L 𝑼𝑰/L 𝒎g/L
() : SUP à 70 () : SUP ou = à 10 () ()

IX/ Bilan d’Hémostase : 2- Anémie Mégaloblastique (Carence en FAP - B12/B9) :

Temps de Saignement (IVY) [2 - 4] minutes  Syndrome Neurologique (SCM) :
Temps de QUICK (TQ) [10 - 14] secondes Sclérose Combinée de la Moelle : grave et
✔ NORME

Carence en B12 irréversible mais inconstant.

Temps de Céphaline-A (TCA) [30 - 40] secondes
Taux de Fibrinogène (I) [2 - 4] g/L SCM Sd Cordonal POST Sd Pyramidal
1

Taux de Prothrombine (TP) [70 - 100] % Carence en B9  Purpura Ecchymotique.

Facteur de WILLEBRAND (FvW) [50 - 150] %  Syndrome Anémique : PCM intense, teint
* Hémostase Primaire. * Coagulation. cireux, subictère, dyspnée d’effort, vertiges
TQ Pathologique si > 2s / témoin Voie Exogène Céphalées, palpitations...
TCA Pathologique si > 10s / témoin Voie Endogène  Syndrome Digestif :
- Glossite atrophique de HUNTER.
 La voie exogène (extrinsèque) ↔ facteur 7/3. Communs
- Troubles dyspeptiques.
 La voie endogène (intrinsèque) ↔ facteurs 9/8/11/12. (B12 + B9) - Troubles de transit : Diarrhée indolore.
 La voie commune (TT) ↔ facteurs 1/2/5/10.  Autres :
 Ne jamais oublier : l’INR (International Normalised Ratio) - SPM absente ou modérée.
= TQ du patient / TQ du témoin  est réservé à la surveillance - Troubles psychiques.
du TRT anticoagulant ((AVK : Anti-Vitamine K)). - Stérilité féminine / Azoospermie...

X/ Variations d’Hémoglobine (Hb) :

HbA  (2∝ - 2𝜷) = forme majeure (97 %).
✔ NORME HbA2  (2∝ - 2𝜹) = [1,7 – 3,3] %
HbF  (2∝ - 2𝜸) = trace (INF à 1%).
A) Bêta-Thalassémie :
 Hétérozygote (Thalassémie Mineur) :
HbA2 = SUP à 3,3 % 3- Anémies Hémolytiques Congénitales :
 Homozygote (Thalassémie Majeur) :  PCM, Subictère.
HbA = 0 %  Retard staturo-pondéral.
Déficit Total
HbA2 = [3,5 – 7] %  Gros ventre (HPM – SPM).
(𝜷°)
HbF = [90 – 95] %  Membres grêles.
✖ PATHO HbA = [5 – 45] % 𝜷-Thalassémie  Dysmorphies cranio-faciale :
Déficit Partiel - Faciès mongoloïde.
HbA2 = [3,5 – 7] %
(𝜷*) - Aspect du crane en poils de brosse.
HbF = [50 – 80] %
1
 Hématopoïèse extra-médullaire (Rachis).
B) Drépanocytose :  Sensibilité aux infections.
 Homozygote :  Triade Hémolyse Chronique (TCH).
HbS = SUP à 90 %  Crises Vaso-Occlusives (CVO) : ce sont des
Drépanocytose
 Hétérozygote (S/S) : crises douloureuses (effort, stress, fièvre, DSH)...
HbA = 60 % HbS = 40 %  Retard staturo-pondéral moins marqué.
Drépanocytose (en fonction de l’âge)
 THC : PCM – Subictère conjonctival – SPM
XI/ Signes Cliniques et Radiologiques :  Séquestration splénique.
1- Anémie Ferriprive (Carence en Fer) : 6 mois – 3 ans  CVO : Syndrome main – pied (gonflement,
Troubles des  Koïlonychie, Ongles cassants, striées... douleur...) / douleurs abdominales.
phanères  Cheveux secs, cassants, chutent rapidement.  THC (disparition de la SPM après 10 ans).
 Perlèche = fissures des commissures labiales.  CVO : douleurs osseuses, priapisme...
Troubles des 3 ans – 15 ans
 Glossite atrophique.  Infection : urinaire, ostéomyélite...
muqueuses
 Atrophie des muqueuses...  Crise aplasique.
Troubles de  Géophagie : ingestion de terre ou de plâtre.  PCM – Ictère.
comportement  Trichophagie : ingestion de cheveux.  CVO, Infection, Lithiase Vésiculaire.
(M. de PICA)  Pagophagie : ingestion de substance gelée. Plus de 15 ans  Complications dégénératives :
Splénomégalie  Inconstante ; - Ostéonécrose de la tête fémorale.
(SPM) Modérée  En particulier chez le nourrisson. - Ulcère de jambe, rétinopathies, HTAP...

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5- Aplasie Médullaire (AM) :
 Anémie de FANCONI (AR) :
Congénitale Dysmorphie faciale : visage triangulaire.
Diagnostic posé Dysgénésie du pouce.
par le caryotype Pigmentation cutanée : taches café au lait.
 Retard staturo-pondéral.
Cassures
Anomalie des voies urinaires : rein en fer à cheval.
chromosomiques
Malformation : cardiaque et osseuse
multiples
 Tableau d’AM sévère vers l'âge de 8ans !
 Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) :
Aquise - Fatigue intense.
- Urines foncées durant la nuit et le matin.
Secondaire
Diagnostic posé
- Ictère modéré (parfois).
par la CMF Signes d’insuffisance sanguine :
 - Syndrome hémorragique.
- Syndrome infectieux. Cyto-Métrie
Déficit en
- Syndrome anémique. en Flux
4- Hémophilie – Purpuras Thrombopéniques : protéine GPI-
 Hémarthroses des grosses articulations. dépendante Sans signes d’hémolyse (30%).
dans les GR et Bulles endobuccales : signe de gravité.
 Hématomes musculaires. les granulocytes  Médicamenteuse, Toxique, Infectieuse...
 Épistaxis, hématurie, digestives...  Idiopathique.
 Arthropathie hémophilique chronique : Critères de CAMITA
Hémophilie Stade I : élargissement des espaces articulaires. 11

Stade II : micro-géodes + pincement articulaire < 50% AM modérée AM sévère AM très sévère
Stade III : pincement articulaire > 50% NOTE PN > 0,5 G/L PN ˂ 0,5 G/L PN ˂ 0,2 G/L
PLQ > 20 G/L PLQ ˂ 20 G/L
Stade VI : destructions articulaires majeurs.
RÉTIC > 20 G/L RÉTIC ˂ 20 G/L
 Synovite chronique. 11

 Syndrome hémorragique spontané cutané :

Pétéchies : ne s’effacent pas à la vitro-pression.
Ecchymoses : suffusions hémorragiques ou placards
bleu-violacés.
PTI Vibices : stries ecchymotiques allongées (linéaires),
plis de flexion+++
pas de SPM  Hémorragies muqueuses :
Bulles endobuccales : signe de gravité. 6- Leucémies Aiguës :
Autres : épistaxis, gingivorragies, méno-métrorragies. Lymphoblastiques  80% Enfant (pic 2 – 5 ans).
 Hémorragies viscérales : (LAL)  Syndrome tumoral fréquent.
Oculaires / Digestives / Cérébro-méningé...  80% Adulte (pic 60 – 65 ans).
Myéloblastiques
 Syndrome tumoral rare : LAM3-LAM5.
(LAM)
+ Tumeur localisée (Chlorome).
 Signes d’insuffisance sanguine :
- Syndrome anémique.
- Syndrome infectieux.
- Syndrome hémorragique.
 Syndrome tumoral :
- Adénopathies superficielles.
Commun - Splénomégalie.
(LAL + LAM) - Hépatomégalie.
- Nodules ou placards fermes enchâssés
dans le derme, indolores.
- Hypertrophie gingivale.
- Atteinte des gonades.
- Atteinte osseuse.
- Méningite leucémique.
 Syndrome de Leucostase :
Cérébrale : agitation - confusion - coma.
Pulmonaire : dyspnée, cyanose, détresse
Aspects Particuliers
 Syndrome hémorragique par CIVD :
- Risque hémorragique majeur (LAM3) ;
Notamment cérébro-méningé.
 Les complications des leucémies aiguës : Hémorragies,
Infection, Leucostase, syndrome de lyse tumorale, CIVD...

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7- Leucémies Chroniques :
 Sujet âgé > à 60 ans
 Adénopathies superficielles :
- Bilatérales et symétriques.
- Indolores, mobiles et multiples.
Lymphoblastiques
- Non-inflammatoires.
(LLC)
- Non-compressives.
 Splénomégalie [50 – 70]%
 Hépatomégalie (rare).
 Hypertrophie amygdalienne.
 Adulte jeune [30 – 50] ans.
 Adénopathies absentes.
 Splénomégalie (90%) : calculer DS +++
 Hépatomégalie inconstante.
Myéloblastiques
 État général conservé.
(LMC)
 Autres (rare) :
- Signe de CRAVER : douleurs localisées
à la pression du sternum.
- Syndrome hémorragique : ecchymoses.
 Les complications des LLC :
Néoplasie secondaire, Infections, Insuffisance médullaire,
Syndrome de RITCHER, complications auto-immunes...
 Les complications des LMC :
Thromboses, Hyperuricémie (crises de goutte  responsable
d’une lithiase urinaire), Hémorragies...
8- Dysglobulinémie (Gammapathies) :
 Taux SUP à 35 g/L en pic ;
 À base étroite.
 Pathologies Malignes :
Monoclonales - Myélome Multiple (MM).
- Maladie de WALDENSTROME (MW).
 Pathologies Bénignes :
- MGUS (de signification indéterminée).
 Taux SUP à 35 g/L en dôme ;
Polyclonales  À base large.
 États inflammatoires.
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 Signes d’hyperviscosité : vertige, troubles visuels, signes
neurologiques, hémorragies.
 PCM modérée.
 Les complications de la MW : signes d’hyperviscosité
neurosensoriels, neuropathies périphériques. Complications
rénales (Amylose, Néphropathie, Glomérulopathie...)
Pleuropulmonaires (infiltration parenchymateuse, pleurésie)
8. b- Maladie de KAHLER = Myélome Multiple (MM) :
 Homme > Femme – Sujet âgé > à 70 ans
 Altération de l’état général (AEG).
 Signes osseux (70% – 90%) :
- Douleurs osseuses d’allure inflammatoire qui ne cèdent
pas au repos ni au antalgiques (rachis, côtes, bassin...)
- Fractures spontanées.
- Tumeurs osseuses (Plasmocytome).
 Signes d’anémie.
 Pas de SPM ni d’HPM.
 Radiographie Standard retrouve :
- Lésions ostéolytiques = des lacunes à
Imagerie l’importe pièce = GÉODES ;
(MM) - Tassements vertébrales.
- Fractures pathologiques.
Tumeur : - Déminéralisation diffuse.
Plasmocytome - Tumeurs (fémur, humérus, os plats et
osseux solitaire métaphase proximale,).
(1/3 INF du fémur)  IRM (si radiographie normale) :
- Atteinte osseuse + médullaire.
- Épidurite.

8. a- Maladie de WALDENSTROM (MW) :

 80% des cas symptomatique – Sujet > à 60 ans
 Signes généraux : amaigrissement, +/- fièvre, AEG.
 Syndrome anémique généralement bien toléré.
 Syndrome tumoral (avec asthénie progressive) :
SPM (40%) associée à une HPM ADP périphériques (30%)

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 Les complications de la MM :
*Compression médullaire ou radiculaire.
*Insuffisance rénale, favorisée par : l’hypercalcémie+++
* Insuffisance médullaire.
*Fractures pathologiques.
* Hypercalcémie (par lyse osseuse).
*Anémie hémolytique auto-immune.
*Amylase  Syndrome du canal carpien.
* Syndrome d’hyperviscosité, Hémorragies, Infections...
9- Lymphomes :
 Adénopathies superficielles (70%) :
- Occipitales, sous-claviculaires gauches +++
- Asymétriques, unilatérales +++
- Fermes, indolores, non-compressives.
- Mobiles, non-adhérentes.
- Sans signes de périadénite.
- Peuvent régresser temporairement.
Maladie de  Adénopathies profondes :
HODGKIN
- Intra-thoraciques (Médiastinales).
(MH)
- Sous-diaphragmatiques.
 Signes généraux (d’évolutivité clinique) :
- Amaigrissement ≥ 10% du poids en 6mois.
- Fièvre > 38°C (non-infectieuse).
- Sueurs profuses nocturnes.
 Signes de mauvais pronostic (rares) :
- Prurit chronique généralisé isolé.
- Compression médullaire ou radiculaire.
 Adénopathies superficielles :
- Toutes les localisations sont possibles.
- Asymétriques, uniques ou multiples.
- Fermes, indolores et mobiles.
- Non-inflammatoires, taille ˃ à 2cm.
 Adénopathies profondes :
- Signes de compression ou ;
- découverte fortuite à l’imagerie.
 Signes généraux (d’évolutivité clinique) :
- Amaigrissement ≥ 10% du poids en 6mois.
- Fièvre > 38°C (non-infectieuse).
- Sueurs profuses nocturnes.
 Signes extra-ganglionnaires (1/4) :
- Hypertrophie de l'anneau de WALDEYER.
MALINS NON - Hématodermie.
HODGKINIEN
- Nodules mammaires.
(LMNH) - Lymphomes intracérébraux.
- Méningite.
- Gastriques recto-coliques intestinales.
- Gonadique : testicules++, ovaires.
- Osseuse avec ou sans formes leucémiques.
- Médullaire +/- envahissement sanguin.
 Signes d’urgence (à ne pas rater) :
- Syndrome cave SUP : un tableau très grave,
révélateur d’un médiastin compressif :
Dyspnée œdème en pèlerine CVC
- masse abdominale rapidement progressive :
tableau pseudo chirurgical, révélateur du LNH
de BURKITT chez l’enfant
- compression neurologique médullaire.
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IMPORTANT : Classification d’ANN ARBOR – Staging de la MH
Stade I Une seule aire ganglionnaire atteinte.
Plusieurs aires ganglionnaires atteintes d'un
Stade II
même côté du diaphragme.
Plusieurs aires ganglionnaires atteintes de part
Stade III
et d’autre du diaphragme.
Stade IV Atteinte viscérale avec ou sans ADP.
 Aires ganglionnaires superficielles :
Cervicales, axillaires, inguinales, épithrocléennes, poplités.
XI/ Traitements :
- Fumafer® : Fumarate ferreux.
- Tardyferon® : Sulfate ferreux.
Anémie
- Ferrostrane® : Ferederate de sodium.
Ferriprive - Trifer® : Hydroxyde ferrique polymaltose.
- Venofer® : Hydroxyde ferrique saccharose.
Carence en B12 - Hydroxocobalamine = Cyanocobalamine.
- Foldine® : Acide folique.
Carence en B9
- Lederfoline® : Acide folinique.
- Transfusion sanguine : à vie.
- Splénectomie : pas avant 5ans.
𝜷-Thalassémie
- Chélateurs de fer : DFO – DFP – DFX.
- Greffe de la moelle – Thérapie Génétique.
- Prévention CVO : hygiène de vie.
- Antalgiques : Mineurs et Majeurs + Repos.
Drépanocytose - Transfusion sanguine : ponctuelle.
- Hydrea® : TRT de fond  augmente l’HbF.
- Greffe de la moelle allogénique (GMO) – TG.
- TRT symptomatique : Anémie-Infections...
Aplasie
- Nilvar® : AM modérée.
- GMO : âge < 40ans, HLA compatible.
Médullaire - Immunosuppresseurs (Ciclosporine + SAL) :
âge > 40ans ou donneur HLA incompatible.
- Induction : Anthracycline + Vincristine +
LAL Corticoïde
+ TRT de complications
- Consolidation, Interval thérapie, Entretien.
- Induction : Anthracycline + ARA-C.
LAM - Consolidation : ARA-C à forte dose.
+ TRT de complications - ATRA (LAM3) : Acide Transrétinoïque.
- Allogreffe de CSH : si HLA compatible.
- Abstention thérapeutique : stade A.
LLC - RFC (< à 65 ans) : stade B et C.
+ TRT symptomatique
- R-CBM (> à 65 ans) : stade B et C.
R-CBM = R-(Chloraminophéne®, Bendamustine®, Mini-CHOP®)
- Hydrea® : Hydroxy-urée.
LMC - Interféron alpha : +/- Aracytine.
+ TRT symptomatique - Imatinib® ou Glivec® : (-) la tyrosine kinase.
- Allogreffe de la moelle.
RFC = Rituximab® – Fludarabine® – Endoxan® (Cyclophosphamide)