Sunteți pe pagina 1din 121

CARDIOMIOPATIILE

Conf. dr. Ciprian Rezuş


Clinica a III-a Medicală Spitalul „Sf. Spiridon“ Iaşi
UMF „Grigore T. Popa“ Iaşi

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
DEFINITIA
CARDIOMIOPATIILOR
 American Heart Association (AHA) : Grup heterogen
de boli ale miocardului asociate cu disfuncţie mecanică şi/sau
electrică şi care de obicei (dar nu intotdeauna) asociază
hipertrofie ventriculara sau dilataţie, avand cauze variate, dar
frecvent genetice.
 European Society of Cardiology (ESC): - boal ă a
muşchiului cardiac in care miocardul este anormal structural şi
functional, în absenţa cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii
arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace congenitale care
să explice afectarea miocardică.“
European Heart Journal (2014) 35, 2733–2779
doi:10.1093/eurheartj/ehu284
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR
A. ETIOLOGICA:
1. Idiopatice(primare): CM dilatativa idiopatica; CM hipertrofica; CM restrictiva;
endomiocardofibroza, CM aritmogena a VD;
2. De cauza neclara, in context clinic particular: CM peripartum;
3. Secundare unor afectiuni metabolice, endocrine, nutrtionale, sistemice
(colagenoze), hematologice, neuro-musculare, agenti fizici, iradiere etc

B. MORFOFUNCTIONALA
1. CM dilatative
2. CM hipertrofice
3. CM restrictive (infiltrativ-restrictive)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CLASIFICAREA AHA(2006)
A. CM primare: afectarea este limitata in totalitate sau predominant
limitata la nivelul muschiului cardiac
1. Genetice: CM hipertrofica, CM aritmogena a VD, ventricul stang non-
compliant, anumite glicogenoze, defecte de conducere, miopatii
mitocondriale, sindrom de QT lung, sindrom Brugada;
2. Non-genetice sau mixte: CM dilatativa si Cm restrictiva
3. Dobandite: CM inflamatorie-miocardita, CM indusa de stress- Tako-
tsubo, CM peripartum, CM indusa de tahicardii
B. CM secundare: afectarea miocardica este parte integranta dintr-o
serie de afectiuni sistemice generalizate;

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CLASIFICAREA ESC

1. CM hipertrofică;
2. CM dilatativă;
3. CM aritmogenă a ventriculului
drept;
4. CM restrictivă;
5. Cm neclasificate;
• CM familiale: afectează mai mulţi membri ai unei familii
• CM non-familiale: afectează un singur membru al unei
familii – idiopatice/ dobândite (în cadrul altor afecţiuni)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ

Cord normal CMD

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA-
DEFINITIE
• Sindrom caracterizat prin dilatarea cavitatilor cardiace şi disfuncţie
sistolică ventriculară stângă (fără hipertrofie parietală)
• Tulburări difuze de cinetică, FE VS <45%
• Dilatarea şi disfuncţia ventriculului drept pot fi prezente, dar nu sunt
obligatorii pentru diagnostic
• Criterii de diagnostic:
• DTDVS>2,7 cm/m2 suprafata corporala;
• FE VS <45% (determinata ecocardiografic, radionuclear sau angiografic)
• şi/sau FS <25%
În absenţa unor condiţii anormale de umplere VS (HTA, valvulopatii) sau a
cardiopatiei ischemice cu disfuncţie contractilă VS secundară!

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
EPIDEMIOLOGIE
• Prevalenţa: 36 cazuri / 100.000 locuitori / an
• De 3x mai frecvent la afro-americani şi la sexul masculin decât la caucazieni şi
respectiv sexul feminin
• Se întâlneşte mai ales în decadele 4-5 de viaţă
• Cea mai frecventă formă de cardiomiopatie (25% din CM)
• CMD simptomatică – 10 - 50% mortalitate la 1 an
• 0,04 % din populaţia generală
• Rata anuală a mortalităţii 11-13%
• 25% din pacienţii cu CMD cu debut recent se pot ameliora spontan

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CLASIFICAREA ETIOLOGICA
1. Primitive (idiopatice)- de cauza necunoscuta
2. Secundare:
• Cardiomiopatia ischemica
• Cardiomiopatia din HTA
• Unor toxice : alcool, cocaina, cobalt, chimioterapie, agenti antivirali, fenotiazine;
• Metabolica : diabet zaharat, deficiente nutritionale;
• Endocrinologica: hipotiroidie, tireotoxicoza, acromegalie, boala Cushing;
• Tulburarilor electrolitice: hipocalcemie
• Inflamatorii dar noninfectioase: colagenoze, CM peripartum
• Boli infiltrative miocardice: amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza
• Neuromusculare:distrofii musculare, ataxia Fiedreich
• familiale

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
ETIOPATOGENIE (I)
1. Cardiomiopatia dilatativă familială
• cea mai frecventă formă (25%)
• diagosticată la cel puţin 2 persoane inrudite din aceeaşi familie
• genele afectate şi implicate in apariţia CMD codifica anumite proteine care
intervin in controlul rezistentei mecanice a miocitelor şi a joncţiunilor
intracelulare
• este indicata testarea genetica, deşi nu este incă o rutină (ex. Sindromul
Emery Dreyfuss)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia dilatativa familiala- etiopatogenie (II)
Forme de CMD familiala:
1. Proteinele anvelopei si laminei nucleare
• Autosomal-dominanta pura (>50%)
2. Proteinele sarcomerice (lantul greu al beta- • Autosomal-dominanta care se asociaza cu
miozinei, proteina C de legare a miozinei, actinei, tulburari de conducere;
alfa-tropomiozinei si troponinelor cardiace T si C) • Autosomal-recesiva (rara);
3. Proteinele care intervin in formarea • Autosomal-dominanta care asociaza miopatie
citoscheletului (desmina, distrofina, laminina A/C, scheletica subclinica;
delta-sarcoglicanul, beta-sarcoglicanul, • Forma cu trasmitere legata de cromozomul X
metavinculina)
4. Proteinele care intervin in formarea jonctiunii
intercelulare de tip “adherens”
5. AND-ul mitocondrial
6. Canalele ionice

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
ETIOPATOGENIE (III)
2. Cardiomiopatia dilatativă idiopatică
• boala miocardică primară de cauză necunoscută
• are la bază 2 elemente: dilataţia VS sau biventriculară si
scăderea parametrilor de funcţie contractilă
• mecanisme posibil implicate:
1. Miocardita virală incomplet vindecată (Coxsackie,
adenovirusurile, ECHO-virusurile, CMV, HIV)
2. Anomaliile imune
3. Factorii familiali si genetici

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
ETIOPATOGENIE (IV)
3. Ipoteza imună
• Anomalii ale imunităţii umorale si celulare;
• Anticorpi circulanti antimiocard orientaţi impotriva unor
antigene: lanţuri grele de miozina, beta 1-adrenoreceptori, receptori
asociaţi proteinei G: receptorii colinergici muscarinici, proteinele
mitocondriale, miozina, actina, tubulina, proteine de soc termic,
ATP-aza reticulului sarcoplasmic, troponinele.

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMD – Anatomie patologică
Macroscopie
•Dilatarea celor 4 camere cardiace, cu pereti subtiri
• Dilatarea inelelor valvulare
• Ventriculii > atrii
• Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexian)
•Circulatia coronariana este normala
Microscopie
• Arii de fibroză interstiţială şi perivasculară
• Miocite hipertrofice / atrofiate
•+/- mici arii de necroza si infitrat celular
• Nu există markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurali
sau microbiologici specifici!
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
CMD – Anatomie patologică

Diminuarea grosimii
miocardului

Dilatare VS
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Etiopatogenia CMD – rolul factorilor genetici
1. 2. 3.
FACTORI CMH ALTERAREA INFECŢIILE
GENETICI SISTEMULUI IMUN VIRALE
Alterarea autoanticorpilor
celulelor T

Mutaţii ADN MIOCARDITĂ


Interacţiunea cu
răspunsul imun

Defecte genetice Alterarea funcţiei Persistenţa virală


miocardice

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ

4. ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC

CMH – complexul major de histocompatibilitate Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Etiopatogenia CMD – rolul factorilor genetici
• 30% din CMD sunt forme familiale
Matricea extracelulară • Autozomal dominante:

Distrofine asociate • mutaţii 1q32, 2q31, 9q13, 10q21–10q23


complexului glicoproteic
Membrana celulară
• Autozomal recesive

Distrofine
• X-linkate (distrofina, tafazina)
Proteina de Actina
Nucleu legare a AMPc Citoscheletul actinic
• Alte anomalii genetice:
• Mutaţii ale genei actinei: cr. 15q14

Aparatul contractil • HLA DR4, Dqw4


• Genotipul DD al ECA

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
TABLOUL CLINIC
1. Stadiul asimptomatic (poate dura ani de zile) : examen clinic de rutină : suflu de
regurgitare, tahicardie, ritm de galop; modificări EKG inexplicabile,
cardiomegalie pe radiografia toracică
2. Stadiul simptomatic
• Debut insidios (DC scăzut) sau brusc (astm cardiac, edem pulmonar acut, aritmii
paroxistice sau chiar moarte subită)
• Fatigabilitate, dispneea de efort progresivă
• Durere toracică anterioară, atipică pentru boala coronariană;
3. Stadiul de boala severă: simptome şi semne de insuficienţa ventriculară
stanga, iniţial doar la efort, ulterior şi in repaus, apoi in final cu decompesare globala
Insuficienta cardiacă dreaptă izolată este excepţional prezentă intr-o cardiomiopatie
dilatativă.

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Simptome şi semne de IC
Simptome de insuficienţă cardiacă:
• dispnee (de repaus, de efort, nocturnă), ortopnee
• dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale)
• palpitaţii – tulburări de ritm
• greţuri, dureri abdominale, anorexie, nicturie
• debit cardiac scăzut
• fatigabilitate, slăbiciune musculară
• sindrom edematos

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Examenul fizic
• TAS- normala sau scazuta
• Presiunea pulsului scazuta (scade volumul bataie)
• Pulsul paradoxal (Insuficienţa ventriculara stanga)
• Cardiomegalie cu impuls apical slab
• Impuls presistolic atrial stang
• Tahcardie sinusala -rezistenta la tratament
• Tulburari de ritm (ESV, FlA, Fia)
• Ritm de galop atrial/ventricular
• Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)
• Zg 2 dedublat (HTP)
• Sufluri de regurgitare (mitrala sau tricuspidiana)
• Semne de HTP, staza pulmonara, raluri pulmonare
• Hepatomegalie, edeme, ascita

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Explorări paraclinice

Explorări neinvazive Explorări invazive

• ECG • Analize laborator (HLG, BNP,


electroliţi, lipidograma, atc ANA,
• Holter ECG (cefalee, atc ANCA)
palpitaţii, sincope) • Coronarografia
• Radiografia toracică • Cateterismul cardiac
• Ecocardiografia 2D, M mode, • Biopsia endomiocardică
Doppler • Metode nucleare

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma

RS, AV=67/minut, BRS major Lambou TV

• Anomalii genice în CMD cu BRS: 1p1, 1q1 şi 3p22-3p25

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma
• Modificări ST-T cu caracter primar
• Pseudo-HVS,BRS
• Unde Q patologice
• Aritmii ventriculare şi atriale
• Tahicardie sinusală mereu prezentă (disfunctie ventriculară stangă)
• BAV- rare (sarcoidoză)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma

• pacient în vârstă de 61 ani


• CMD mixtă cu predominenţa cordului
pulmonar cronic
• RS, BRD+HBSA, AV=100/min,
suprasolicitare biventriculară

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Radiografia toracică
Cardiomegalie, elemente de HTP, revărsate pleurale

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Monitorizarea ECG Holter

• Apreciaza prezenta şi
severitate aritmiilor
• Aritmii ventriculare severe
(50% din pacienti)- risc de
moarte subită

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
„Tahicardiomiopatie“
AV > 130/min peste 4-6 săptămâni

La instalarea Fi A După 3 luni de Fi A

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia tahiaritmică

După Metoprolol f I i.v. + Digoxin ½ f i.v.

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Ecografia în CMD
• Dilataţie cavitară, hipokinezie parietală, FE<40%
• Regurgitare mitrală/tricuspidiană
• Pattern de tip restrictiv sau pseudonormal-prognostic negativ

VS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Metode nucleare
1. Ventriculografia nucleară (hematii marcate cu Tc 99m)
2. Scintigrama de perfuzie miocardică
3. Scintigrama de captare miocardică (Ga67 sau Ac antimiozina
marcati cu In 111)
4. Rezonanţa magnetica nucleară: diagnosticul diferenţial al
cardiomiopatiilor: fibroelastoza miocardica, miocardita, amiloidoza,
cardiomiopatia aritmogenă de ventricul drept.

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Metode invazive
1. Cateterismul cardiac- presiunile de umplere ventriculare si
atriale stangi, presiunea din capilarul pulmonar- crescute
2. Coronarografia: diferenţiază CMD ischemică de CMD
idiopatică
3. Biopsia endomiocardică (BEM): confirmă/exclude o CMD
secundară sau in cazul unei suspiciuni de miocardite cronică,
CMD familială, miocardită limfocitară sau cu celule gigante
4. Biopsia musculocutanata- CMD secundară unei colagenoze sau
vasculite

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Diagnosticul de laborator
• Functia renala, electroliţi
• Funcţia hepatica
• Disfuncţie tiroidiană
• Investigaţii autoimune
• Determinarea neuro-peptidelor (BNP, NT pro-BNP); BNP >400
pg/ml si NT-proBNP>2000 pg/ml = prognostic negativ
• Determinarea IL-6 si noradrenalinei- corelaţie cu severitatea bolii
• Suplimentar, in funcţie de etiologie: AVM, metanefrine serice si
urinare

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Diagnosticul pozitiv CMD idiopatice
• Este unul de excludere !

• Prezenta dilatatiei cardiace cu functie sistolica diminuta in absenta


oricarei alte cauze de dilatatie cardiaca

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Diagnostic diferenţial al CMD
• Miocarditele (subacute sau cronice)
• Cardiomiopatia ischemică
• Cardiomiopatia hipertensivă
• Cardiomiopatia etanolică
• Cardiomiopatii în boli neuromusculare
• Sarcoidoza
• Amiloidoza
• Hemocromatoza
• Endocrinopatii (în special tiroidiene)
• Colagenoze (LES, Dermatomiozita)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Managementul CMD
• Limitarea activităţii în funcţie de statusul funcţional
• Suprimarea alcoolului şi a fumatului
• Restricţie sodată 2 g Na+ (< 4 g NaCl)
• Restricţie de fluide în caz de hiponatremii severe
• Controlul greutăţii corporale
• Tratament medicamentos:
• Betablocante (carvedilol, bisoprolol)
• Vasodilatatoare (IECA – Ramipril, Lisinopril, Perindopril, sartani – Telmisartan,
Candesartan)
• Diuretice de ansă
• Diuretice economisatoare de K+
• Nitraţi
• Inotrop pozitive (Digoxin)
• Anticoagulant (FE<30%, trombi intracavitari, istoric de tromboembolism, Fi A)
• Dopamină, dobutamină şi/sau inhibitori de fosfodiesterază iv

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Managementul CMD

• Tratament imunosupresiv
Pacemaker bicameral
• Resincronizare
• Tratament chirurgical (valva mitrală, remodelare VS)
• Dispozitive de asistare ventriculară
• Transplant cardiac
• Sfatul genetic (la pacienţii cu CMD familială şi la rudele de gradul I)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Modalităţi de tratament în CMD post miocarditică
Miocardita

CMD dilatativă

Inflamaţie Inflamaţie Inflamaţie Inflamaţie


celulară (-) celulară (-) celulară (+) celulară (+)

Persistenţă Persistenţă Persistenţă Persistenţă


virală (-) virală (+) virală (+) virală (-)

Tratamentul ICC Interferon β Imunosupresie

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Indicaţii clinice ale biopsiei endomiocardice

1. IC cu debut < 2 săpt. asociate cu VS dilatat sau de dimensiuni normale şi cu compromitere


hemodinamică (I)
2. IC cu debut recent între 2 săpt şi 3 luni asociate cu VS normal/dilatat şi cu aritmii ventriculare noi, BAV
gr. II/III sau fără răspuns la terapie în 1-2 săpt. (I)
3. IC de > 3 luni asociată cu VS dilatat şi cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sau fără răspuns la
terapie în 1-2 săpt (IIa)
4. IC asociată şi CMD indiferent de durata asociată cu suspiciune de reacţie alergică şi/sau eozinofilie
(IIa)
5. IC cu debut recent între 2 săpt şi 3 luni, fără aritmii ventriculare sau BAV gr. II/III cu răspuns la terapie
în 1-2 săpt. (IIb)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Medicamente asociate cu risc crescut de reacţii adverse
în CMD cu insuficienţă cardiacă
Clasa de medicamente Tipuri de medicaţie Reacţia adversă
Anti-inflamatoare Glucocorticoizi Retenţie de Na
AINS Retenţie de Na, vasoconstricţie
periferică, reducerea răspunsului
la diuretice, IEC

Medicaţia de uz neuro-psihiatric Antipsihotice (Haloperidol, Sdr. de QT lung, aritmii


fenotiazine) ventriculare
Carbamazepina Inotrop negativă, bradicardie
Antidepresive Inotrop negative, proaritmice
Inhibitori de PDE Cilostazol Aritmii ventriculare
Antidiabetice Metformin Acidoză lactică
Tiazolidindione Retenţie de Na

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Factori care pot contribui la întreţinerea simptomelor prin
disfuncţie cardiacă sistolică în IC cronică, inclusiv din CMD
Lipsa complianţei la tratament
Factori legaţi de pacient Nerespectarea dietei hiposodate
Consumul excesiv de alcool
Administrarea de AINS
Infecţiile sistemice febrile
Anemia severă
Factori sistemici Diabetul zaharat necontrolat
Disfuncţia tiroidiană
Sarcina
Tulburările electrolitice
Ischemia miocardică evolutivă
Factori cardiovasculari HTA necontrolată
Insuficienţa mitrală severă prin dilataţie de inel mitral
Fibrilaţia atrială cu AV rapidă
Boala trombo-embolică venoasă
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Factori prognostici nefavorabili în CMD
Clinici Paraclinici
• Clasa III/IV NYHA • FE scăzută (< 30%)
• Vârsta avansată (> 60 ani) • Dilatare VS marcată
• Sexul masculin • Masa VS ↓
• Hipokinezie difuză
• Istoric de sincope
• Disfuncţie diastolică
• Semne de insuficienţă • Rezervă contractilă scăzută
cardiacă dreaptă
• BRS, BAV grad I, II
• Zgomot 3 persistent • Hiponatremie
• Semne de stimulare • Hiperreninemie
simpatică excesivă • HTP
• TV simptomatică
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Complicatiile CMD
• Embolii sistemice si/sau pulmonare;
• aritmii (fib A, ESV, tahicardie
ventriculara);
• moarte subita

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia hipertrofică (CMH)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia hipertrofică
• Definiţie. CM caracterizată prin:
 HVS asimetrică sau concentrică fara dilatarea cavitatii
VS
 Cauza genetică: mutaţii ale genelor care codifică
proteinele sarcomerului
 Disfuncţie VS predominant diastolică
• Cardiomiopatia hipertrofică:
 75% din cazuri neobstructivă: HVS
 25% din cazuri obstructivă: HVS + „stenoză aortică
subvalvulară“
• Incidenţa:
0,2 – 0,5% din populaţia generală
M>F

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia hipertrofică

• Afectiune genetică transmisă autosomal-dominant

• Frecvenţa maximă între 30 – 40 ani

• Afectează predominant SIV

• Mişcarea sistolică anterioară a valvei mitrale (SAM)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatie hipertrofică Cardiomiopatie hipertrofică
Hipertrofie septală asimetrică fără obstrucţie Hipertrofie simetrică

Valva mitrală
Hipertrofie în poziţie
septală normală
asimetrică (HSA) Hipertrofie simetrică
Reducerea
dimensiunii sau concentrică
cavitare

Sept şi perete anterolateral VS – frecvent Perete posterobazal – rar

Cardiomiopatie hipertrofică Cardiomiopatie hipertrofică


Hipertrofie septală asimetrică cu obstrucţie Hipertrofie apicală

Refluxul sâgelui prin


valva mitrală =
regurgitare mitrală

Obstrucţie la nivelul
tractului de ejecţie al VS

HSA Mişcarea sistolică Hipertrofie apicală


anterioară a valvei
mitrale (SAM)
Reducerea dimensiunii
cavitare

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH familială
• Transmitere autozomal – dominantă în 50% din
cazuri
• 10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu peste 150 • Lanţuri grele de beta miozină
de mutaţii
• Lanţuri uşoare de miozină
• Lanţuri reglatoare ale miozinei
• Actina
• Troponina T
• Troponina I
• Alfa-tropomiozina
• Proteina C care leagă miozina

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Incidenţa mutaţiilor componentelor
sarcomerice în CMH
Tropomiozina Prot. C de
Troponina T Troponina C Troponina I legare a a
(< 5%)
(~15%) miozinei
cr. 1 (~15%)
cr. 11

Lanţul uşor
al miozinei Lanţul greu al Corpul Capul
(<1%) β miozinei miozinei miozinei
(~35%) • 80% forma familială autozomal -
cr. 14
dominantă

– Lanţuri grele ale miozinei: cr.


14q12

• 20% forma sporadică

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Anatomie patologică • HVS concentrică în 33%
din cazuri

• HVS asimetrică: 66% din cazuri


• varianta HVS apicală

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Histologie

• Hipertrofie miocitară
• Dezorganizare miocitară – „disarray“ > 5% din miocard

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH:
dezorganizarea cardiomiocitară:
> 5% din miocard
> 20% din zonele hipertrofiate
dezorganizarea miofibrilară

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – fibroza interstiţială

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – anomaliile microcirculaţiei

pe vase < 1,5 mm

apare oriunde în miocard (descrisă iniţial

în zone cicatriciale sau hipertrofice)


Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructivă CMH obstructivă


= =
HVS concentrică sau excentrică HVS concentrică sau excentrică
+
obstrucţie la ejecţia VS

• 75% din cazurile CMH • 25% din cazurile CMH

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Fiziopatologie
•Tulburările funcţiei sistolice:
• Gradient dinamic în tractul de golire al VS

•Tulburările funcţiei diastolice:


• Alterarea umplerii diastolice, ↑ presiunii de umplere, dilatare atrială importantă, dezordinea
miocitară şi miofibrilară, fibroza interstiţială, metabolism anormal al calciului

•Ischemie miocardică:
• ↑ masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O₂
• ↓ rezerva vasodilatatorie, densitatea capilară
• Compresie sistolică a coronarelor intramurale
• Poate fi responsabilă de MSC
•Disfunctia vegetativa :
Scaderea sau incapacitatea cresterii TA la effort -> prognostiv negativ

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Localizarea şi fiziopatologia obstrucţiei în CMHO
Atriul stâng

1.  Proeminenţa SIV în tractul de ejecţie al VS

VS  Mişcare sistolică anterioară a foiţei mitrale anterioare

Obstrucţie subaortică (SAM)

 Gradient intraventricular

 Insuficienţă mitrală

 Ejecţie rapidă: VS hiperkinetic

Debutul sistolei Protosistola Mezosistola

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Localizarea şi fiziopatologia obstrucţiei în CMHO

2. 3.

Obliterarea cavităţii Obstrucţie medioventriculară

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Tabloul clinic
• Asimptomatic, descoperire ecocardiografică
• Moartea subită poate reprezenta prima manifestare, avand la baza
tulburarile de ritm maligne
• Simptomatic – adulţi 40-50 ani
• dispnee – 90%
• angina pectorală – 75% (durerile precordiale nu răspund la terapia cu nitroglicerină)
• fatigabilitate, pre-sincopa, sincopa – risc ↑ de MS la copii şi adolescenţi
• palpitaţii, IC – rar
• efortul accentuează simptomele

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMHO – Examen fizic
 Suflu sistolic ejectional aspru crescendo – descrescendo care începe după zg 1 şi se auscultă între
apex şi marginea stângă a sternului (nu iradiază pe carotide)
 Dedublare fiziologica (initial) apoi patologica (stadiile avansate) a Zg 2 din cauza HVS, cu defazarea
contractiei celor 2 ventriculi
 aparitia Zg 3 din momentul instalarii insuficientei cardiace
 Suflu diastolic in focarul Erb (insuficienta Ao datorata leziunii de jet generata de vitaza crescuta a
sangelui care loveste valva Ao)
 Şoc apexian puternic şi deplasat lateral sau şoc apexian dublu
 Zg 4 (contracţie atrială viguroasă)
 Suflu sistolic de insuficienţă mitrală
 Dedublarea undei pulsului la nivelul carotidei (diferenta de presiune intre camera de ejectie si
camera de umplere a VS)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Principalii factori care modifică suflul sistolic din CMHO

Creşterea intensităţii suflului Diminuarea intensităţii suflului

• Manevra Valsalva (în timpul expirului forţat) • Imediat după manevra Valsalva
• Ortostatismul • Manevra Müller
• Hipovolemia • Poziţia aplecat în faţă (squatting)
• Venodilatatoare • Betablocante
• Tahicardia • Insuficienţa cardiacă
• Efortul fizic • Anestezia generală
• Post extrasistolic • Stimularea alfa - receptorilor
• Digitala
• Arteriodilatatoare

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Explorări paraclinice
• Electrocardiograma
• Holter ECG
• Radiografia toracică
• Ecocardiografia transtoracică
• Ecocardiografia transesofagiană
• Coronarografia
• Scintigrafia de perfuzie miocardică
• Angiografia radionuclidică
• Tomografia cu emisie de pozitroni
• RMN

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma

 ECG normal – 15-25%


 Suprasolicitare VS, hipertrofieVS
 Tulburari de conducere: BAV, bloc de ram;
tulburari de ritm: FiA (prognostic sever)
 Corelaţie slabă între SVS pe ECG şi la
ecocardiografie
 Unde T gigante negative – CMH apical (japonezi)
 Unde Q in teritoriul lateral (DI, aVL, V5-V6), dar
si anterior- din cauza fibrozei miocardice

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma

CMHNO – forma apico-laterală

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
ECG

• T negativ D I, D II, aVL, aVF, V₃ – V₆

Mai sunt descrise în literatură aspecte ECG de aritmii


ventriculare şi supraventriculare.

TVNS – tahicardie ventriculară nesusţinută

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Electrocardiograma

• CMHO, sdr. WPW

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Ecocardiografia
• Metodă diagnostică de elecţie
• SVS: diastola
– Asimetrică: SIV / PPVS > 1,4 VS
– Concentrică AS
– Apicală
• Sept hipertrofiat hipokinetic
• Cavitate VS mică sau normala
sistola
• SAM a foiţei Mi anterioare
• Închidere mezosistolică a cuspelor aortice
• Regurgitare mitrală în formele obstructive

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Ecocardiografia

VD

VS

AD

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Ecocardiografia

VMA lungă proemină în TE


VS

SIV şi/sau PPVS > 15 mm → 60 mm


Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Cardimiopatie hipertrofică

CMHO – forma apicală VS

AS
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
CM hipertrofică
non – obstructivă

Disfuncţie diastolică severă

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
SAM în CMHO – eco transtoracic
VS VS
VD

AS
AS

Turbulenţă la nivelul stenozei

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMHO – forma apicală

VS

AS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Examenul Doppler
• Identifica si cuantifica gradientul intraventricular
• Bazal si sub manevre de provocare (m. Valsava, teste farmcologice,
EKG de stres)
• Gradient intraventricular bazal <30 mmHg = forma
neobstructiva
• Gradient intraventricular bazal > 30 mmHg = forma obtructiva
• Gradient intraventricular bazal < 30 mmHg, dar cu crestere >30
mmHg provocat= forma cu obstructie variabila

• Aspect caracteristic de “lance”: crestere progresiva pe timpul sistolei


si maxim telesistolic (spre deosebire de anvelopa aortica si cea de
insuficienta mitrala care sunt holosistolice)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
VS
Tract de
ejecţie VS
Cateterismul cardiac:
gradientul
intraventricular

Atriul stâng

VS

Obstrucţie subaortică
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Cateterismul cardiac:
gradientul intraventricular

VS Tract de ejecţie VS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Coronarografia
Obligatorie la toti pacientii propusi petru alcoolizarea septala ca metoda de tratament

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMHO la RMN

• Formele neobstructive care nu VD


implica SIV AD
• CMHO forma apicala
VS
• Extensia fibrozei miocardice
AS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Istoria naturală
• Mortalitate anuală 3% pt. adulţi, probabil 1% în general
• Risc mare de MS la copii → 6%/an; moartea subită, cel mai adesea la efort fizic
intens este înregistrată adesea la pacienţii tineri, sub 35 de ani, cu forme
asimptomatice de cardiomiopatie
• În formele simptomatice, sincopele, tahicardia ventriculară şi hipotensiunea de efort
sunt semne care indică o afectare severă
• Deteriorare clinică lentă
• Progresie spre CMD şi IC în 10-15% din cazuri
• Endocardita infecţioasă apare la 5% dintre bolnavii cu CMHO şi implică, de obicei,
valva mitrală
• Fibrilaţia atrială apare la apoximativ 25% din pacienţii cu CMH şi este favorizată de
dilataţia AS
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Factori de risc pentru MSC
Majori Posibili Genetici
• Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V) • Fi A • mutaţii ale genei troponinei T
• TV Susţinută • Ischemia miocardică
• Istoric de sincope • Obstrucţie TE VS
• Magnitudinea HVS > 30 mm • Mutaţii cu risc crescut
• Răspuns TA anormal (hTA) la efort
• Sportul competitiv
• TV Nesusţinută (monitorizare Holter)

Supravieţuirea în CMHO în funcţie


de numărul factorilor de risc

Perioada de monitorizare (luni)


Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Recomandări pentru activitatea competiţională

• Evitarea sporturilor competiţionale indiferent dacă există sau nu gradient


dinamic

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Management
• Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort
• Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular
• Betablocantele – prima linie
- efect inotrop şi cronotrop negativ
- scad consumul miocardic de O₂
- ameliorează umplerea diastolică
- reduc severitatea anginei şi efectele negative ale obstrucţiei TEVS
• Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) – în caz de ineficienţă sau intoleranţă a medicaţiei BB
- efect inotrop şi cronotrop negativ
- ameliorează umplerea diastolică
- ameliorează durerea toracică

Atenţie: Efect vasodilatator impredictibil, precauţie în CMHO!

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMH – Management
• Disopiramida – agent antiaritmic de clasa IA – alternativă la BB sau Calciu-blocante
- inotrop negativ
- suprimă aritmiile ventriculare
- utilă în CMHO
• Prevenirea morţii subite la pacienţii cu risc înalt
- Amiodarona
- Defibrilator implantabil
• Miotomie – miectomie (procedura Morrow)
• Embolizarea septală
• Plicaturarea VMA
• Pacing bicameral
Pacing bicameral

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Algoritm de tratament al CMH
Genotip pozitiv Populaţie cu
Fenotip negativ cardiomiopatie
Simptome severe sau
hipertrofică risc crescut de MSC
Monitorizare
longitudinală

Asimptomatic/ Cardiodefibrilator
Amiodaronă
simptome minore implantabil

Insuficienţă
Fără tratament Tratament cardiacă
medicamentos

Non-obstructivă Obstructivă

Tratament medicamentos Tratament medicamentos


Continuarea terapiei
Transplant
medicamentoase dacă există răspuns
Chirurgie Pacing
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Spirito P et al. NEJM 1997;336:775. Cardiomiopatii
CMHO – embolizare septală

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
sistolă
CMHO – angiocardiografie
după embolizare septală

diastolă

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMHO – angiocardiografie
post ablaţie septală
sistolă

diastolă

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
A. coronară
septală
Alcoolizarea Etanol

primei septale Cateter

Hipertrofie
septală

Infarctizarea indusă
de etanol
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Miotomia-miectomia Morrow în CMHO

preoperator postoperator

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Efectul pacingului DDD asupra
gradientului în CMHO

Debutul stimulării DDD


Gradientul în TE VS

Pres. în VS
Pres. în
Ao

Miectomie

Ommen SR et al. J Am Coll Cardiol 1999;34:191


Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Cardiomiopatia restrictivă

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia restrictivă

• Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea umplerii


diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu funcţie sistolică normală sau
aproape normală
• Sporadică sau familială autozomal dominantă
• Trăsătura definitorie: disfuncţia diastolică
• Pereţi ventriculari rigizi, cu reducerea compliantei parietale, cu umplere
diastolica deficitara
• Asemănări cu pericardita constrictivă (potenţial tratabilă)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Clasificare
• A. Miocardice 3. Tezaurismoze
1. Noninfiltrative • Hemocromatoza
• CMR idiopatică • B. Fabry
• CMR familială • Glicogenoze
• Sclerodermia
• Cardiomiopatia diabetică • B. Endomiocardice
• Cardiomiopatia hipertrofică • Fibroza endomiocardică
• Pseudoxanthoma elasticum • Sdr. hipereozinofilic
2. Infiltrative • Endocardita Löffler
• Amiloidoză • Sdr. carcinoid
• Sarcoidoză • Metastazele cardiace
• B. Gaucher • Antracicline
• B. Hurler • Toxicitatea medicamentoasă

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Clasificarea actualizata
1. Formele primare 2. Formele secundare
• Cauza genetica sau dobandita • Afectarea miocardică face
• Afecteaza izolat sau partial parte dintr-o boală sistemică
miocardul (asa zisele cardiomiopatii
specifice in vechea clasificare)
a. Primare de cauza genetica
b. Primare mixte (genetice si
non-genetice)
c. Primare dobandite

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia restrictivă Cardiomiopatia restrictivă
primară secundară
• Volum normal sau scazut al • Suferinte sistemice cu afectare
ambilor ventriculi cardiaca secundara
• Dilatatie biatriala marcata
• Grosime parietala normaka • Infiltrare interstitiala
• Disfunctie diastolica cu aspect (sarcoidoza, amiloidoza,
restrictiv leucoza limfatica cronica) sau
intracelulara miocardica
• Functie sistolica normala (hemocromatoza)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMR: anatomie patologică

HE x 250
Hipertrofie miocitară uşoară

HE x 40
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Fibroză interstiţială marcată Cardiomiopatii
Fiziopatologie

• ↑ rigidităţii miocardului sau endocardului


• ↑ rapidă a presiunii de umplere ventriculară
• Aspect caracteristic al curbei de presiune
diastolice: „dip and plateau“
• Afectarea predominantă a VD +/- VS
• Semne predominante de IVD
• Dilataţie atrială marcată cu cavităţi ventriculare
normale

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Diferenţe între CMR şi pericardita constrictivă
CMR Pericardita constrictivă
ECG Hipovoltaj, unde Q, deviaţie axială Hipovoltaj, dar în < 50% din
stângă, tulburări de ritm şi de cazuri
conducere
Tomografie computerizată, RMN Fără calcificări pericardice, aspect Îngroşări, calcificări
miocardic specific pericardice, aspect structură
miocardică normal
Radiografie pulmonară Fără calcificări pericardice Calcificări pericardice

Presiuni diastolice A-V Diferenţă > 5 mmHg Diferenţă < 5 mmHg

HTP ↑↑↑ (PAPs > 50 mmHg) ↑ sau ↔


Platou diastolic al presiunii VD < 1/3 din presiunea sistolică > 1/3 din presiunea sistolică

Biopsia endomiocardică Anormală Normală


BNP >5xN N

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Tabloul clinic
 Se corelează cu severitatea ↑ presiunii în atrii
 Simptome de IC dreaptă şi stângă (dispnee, astenie severă = ↓ DC, turgescenţa jugulară, hepatomegalie,
ascită, edeme, anasarcă)
• Intoleranţa la efort

• Incapacitatea creşterii DC prin disfuncţia diastolică

 Instalare progresivă, greu reversibilă

 Fibrilaţie atrială = frecventă prin dilataţie atrială

 Aritmii ventriculare frecvente în faze avansate = cauză de deces

 Complicaţii tromboembolice la 1/3 din cazuri

 DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardică

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Aspectul electrocardiografic
şi radiologic al CMR

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMR – aspect ecocardiografic

VS
VS
VD

AD
AS
AS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CRITERII DE DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL ECOGRAFIC ÎNTRE
PERICARDITA CONSTRICTIVĂ ŞI CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Pericardita constrictivă Cardiomiopatia restrictivă

• îngroşare pericardică, revărsat pericardic • dilatare biatrială


2D • dimensiuni normale de pereţi • ventriculi de dimensiuni
• deplasare abruptă a SIV normale
• hipertrofie de SIV, SIA
• aspect neomogen al miocardului

Doppler mitral • modificări respiratorii • fără modificări respiratorii

Velocităţi inel mitral • > 8 cm/s • < 8 cm/s (3 cm/s)


Doppler tisular (E’)

PAPS • < 50 mmHg • > 50 mmHg (65 mmHg)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Tratamentul CMR
• Identificarea cauzelor tratabile
• Nu există terapie eficientă
‒ diuretice pt. reducerea PVC şi a retenţiei hidrosaline,
‒ vasodilatoare
‒ IECA determină hTA
‒ ? blocantele de calciu pt. ameliorarea complianţei diastolice;
‒ Betablocantele- controlul FC in FiA; contraindicate in stadiile avansate ale
CMR
‒ digitala şi alţi agenţi inotropi nu sunt indicaţi- risc de toxicitate, mai ales in
amiloidoza

‒ În cazul amiloidozei – agenţi alchilanţi


• Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante
• Transplant cardiac (dar nu în bolile sistemice)
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Manifestările clinice şi strategiile terapeutice în CMH
AF = fibrilaţie atrială; DDD = bicameral;
ICD = defibrilator implantabil; MSC = moarte subită; Rx. = tratament.
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Endocardita Löffler

 Caracteristică zonelor temperate


 Eozinofilie sanguină şi miocardică marcată
 B < 50 ani cu hipereozinofilie
 Etape clinice succesive: Infiltrare miocardică extensivă
 Necrotică cu eozinofile
 Trombotică
 Fibrotică
 Semne de IC congestivă + embolii sistemice
 Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree, transplant cardiac

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Fibroza endomiocardică
• Caracteristică zonelor tropicale
• Eozinofilie uşoaraă
• Fibroză endocardică apicală şi subvalvulară
• Afectare biventriculară 50%
• 15-25% din decesele cardiace ale zonei
• Afectează copiii şi adulţii tineri
• Mortalitatea la 2 ani: 35-50%

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Amiloidoza miocardică
• CMR cea mai frecvent întâlnită în practică
• Boală infiltrativă multisistemică cu depunere de fibrile polipeptidice liniare în interstiţiul miocardic:
Lanţuri uşoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primară, variantă de mielom
Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundă
Forma familială (AF): prealbumina (transtiretina)
Forma senilă (SSA): ANP-like sau transtiretina
• Apariţia manifestărilor clinice = infiltrare

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Amiloidoza miocardică
Afectarea anatomo-patologică este prezentă şi în lipsa manifestărilor clinice
Manifestări clinice: CMR, IC sistolică, hipoTA ortostatică, BAV

ECG: microvoltaj, tulburări de conducere AV sau Bloc de ramură

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Amiloidoza miocardică – aspectul ecocardiografic

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Amiloidoza
cutaneo-mucoasă
Amiloid: termenul lui Virchow
„amidon-like“

manifestări neurologice
depunerea în rinichi = sdr. nefrotic

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Aspirat din grăsimea subcutanată abdominală –
coloraţie Roşu de Congo – depozite de amiloid

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Tratamentul amiloidozei
• Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust
• Agenţi alkilanţi: melfalan
• Imunosupresie: prednison
• Colchicina
• Tratamentul IC:
- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)
- Vasodilatatoare şi diureticele: efect de ↓ a TA
- ANTICOAGULARE sistemică
• Transplant cardiac în formele fără afectare extracardiacă
• Transplant hepatic în formele cu transtiretină

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia aritmogenă de
ventricul drept (CAVD)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CAVD
Atrofie progresivă cu infiltrarea fibroadipoasă a miocardului VD +/- VS:
> 3% adipocite
> 40% ţesut fibros
 Subţierea miocardului VD cu dilatare anevrismală
 Necroză miocardică şi infiltrare limfocitară
 Autozomal-dominantă: 7 anomalii genetice

VD

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CAVD

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Criterii de diagnostic
Criteriul Major Minor
Antecedente familiale de moarte subită prematură (< 35
Boală familială confirmată la biopsie sau intervenţie ani) din cauza CAVD suspectată
Antecedente familiale chirurgicală
Antecedente familiale de CAVD
Anomalii ale Unda epsilon sau prelungirea localizată (> 110 msec) a Potenţiale ventric. tardive prin ECG cu mediere de semnal
complexului QRS în derivaţiile precordiale drepte (V1 - V3)
depolarizării/conducerii
Anomalii ale Unde T negative în derivaţiile precordiale drepte (V1 - V3)
sau şi mai mult la persoane cu vârsta > 14 ani (în absenţa
repolarizării BRD complet QRS ≥ 120 ms)
Caracterizarea tisulară Înlocuirea miocardului cu ţesut fibro-adipos la biopsia
endomiocardică
a peretelui ventricular
Disfuncţie globală sau Dilatarea severă şi ↓ FE a VD fără afectare VS (sau afectare Dilatarea uşoară globală a VD şi/sau ↓ FE a VD cu VS
uşoară)
regională şi modificări normal

structurale Anevrisme VD localizate Dilatarea segmentală uşoară a VD


Dilatare segmentală severă a VD Hipokinezia regională a VD
Tahicardie ventric. cu aspect de BRS (susţinută sau
nesusţinută )
Aritmii
ESV frecvente (> 1000/24 ore la monitorizarea Holter)

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Manifestări clinice
 Tulburări de ritm – TV cu aspect de BRS: manifestarea clinică dominantă
 MSC
 ICD sau ICC
 ECG:
• Unde T negative în precordialele drepte
• Unde epsilon
• Bloc de ramură, BAV

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Aspectul RMN al CAVD

VD

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Factorii de risc ai pacientului cu CAVD
• Vârsta tânără
• Sexul masculin
• Sincope repetitive în antecedente
• Istoric de tahicardie ventriculară susţinută sau stop cardiac
• Semne clinice de insuficienţă cardiacă dreaptă
• Disfuncţia de VS
• Antecedente de CAVD la un membru al familiei
• Creşterea duratei complexului QRS cu ≥ 40 msec

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
Cardiomiopatia prin noncompactare

VD
VD

VS VS

VS

VD
VD

VS
AS VS

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii
CMR din hemocromatoză

Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș


Cardiomiopatii