Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
B. MORFOFUNCTIONALA
1. CM dilatative
2. CM hipertrofice
3. CM restrictive (infiltrativ-restrictive)
1. CM hipertrofică;
2. CM dilatativă;
3. CM aritmogenă a ventriculului
drept;
4. CM restrictivă;
5. Cm neclasificate;
• CM familiale: afectează mai mulţi membri ai unei familii
• CM non-familiale: afectează un singur membru al unei
familii – idiopatice/ dobândite (în cadrul altor afecţiuni)
Diminuarea grosimii
miocardului
Dilatare VS
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Etiopatogenia CMD – rolul factorilor genetici
1. 2. 3.
FACTORI CMH ALTERAREA INFECŢIILE
GENETICI SISTEMULUI IMUN VIRALE
Alterarea autoanticorpilor
celulelor T
CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ
Distrofine
• X-linkate (distrofina, tafazina)
Proteina de Actina
Nucleu legare a AMPc Citoscheletul actinic
• Alte anomalii genetice:
• Mutaţii ale genei actinei: cr. 15q14
• Apreciaza prezenta şi
severitate aritmiilor
• Aritmii ventriculare severe
(50% din pacienti)- risc de
moarte subită
VS
• Tratament imunosupresiv
Pacemaker bicameral
• Resincronizare
• Tratament chirurgical (valva mitrală, remodelare VS)
• Dispozitive de asistare ventriculară
• Transplant cardiac
• Sfatul genetic (la pacienţii cu CMD familială şi la rudele de gradul I)
CMD dilatativă
Valva mitrală
Hipertrofie în poziţie
septală normală
asimetrică (HSA) Hipertrofie simetrică
Reducerea
dimensiunii sau concentrică
cavitare
Obstrucţie la nivelul
tractului de ejecţie al VS
Lanţul uşor
al miozinei Lanţul greu al Corpul Capul
(<1%) β miozinei miozinei miozinei
(~35%) • 80% forma familială autozomal -
cr. 14
dominantă
• Hipertrofie miocitară
• Dezorganizare miocitară – „disarray“ > 5% din miocard
•Ischemie miocardică:
• ↑ masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O₂
• ↓ rezerva vasodilatatorie, densitatea capilară
• Compresie sistolică a coronarelor intramurale
• Poate fi responsabilă de MSC
•Disfunctia vegetativa :
Scaderea sau incapacitatea cresterii TA la effort -> prognostiv negativ
Gradient intraventricular
Insuficienţă mitrală
2. 3.
• Manevra Valsalva (în timpul expirului forţat) • Imediat după manevra Valsalva
• Ortostatismul • Manevra Müller
• Hipovolemia • Poziţia aplecat în faţă (squatting)
• Venodilatatoare • Betablocante
• Tahicardia • Insuficienţa cardiacă
• Efortul fizic • Anestezia generală
• Post extrasistolic • Stimularea alfa - receptorilor
• Digitala
• Arteriodilatatoare
VD
VS
AD
AS
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
CM hipertrofică
non – obstructivă
AS
AS
VS
AS
Atriul stâng
VS
Obstrucţie subaortică
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Cateterismul cardiac:
gradientul intraventricular
VS Tract de ejecţie VS
Asimptomatic/ Cardiodefibrilator
Amiodaronă
simptome minore implantabil
Insuficienţă
Fără tratament Tratament cardiacă
medicamentos
Non-obstructivă Obstructivă
diastolă
diastolă
Hipertrofie
septală
Infarctizarea indusă
de etanol
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Cardiomiopatii
Miotomia-miectomia Morrow în CMHO
preoperator postoperator
Pres. în VS
Pres. în
Ao
Miectomie
HE x 250
Hipertrofie miocitară uşoară
HE x 40
Conf. Univ. Dr. Ciprian Rezuș
Fibroză interstiţială marcată Cardiomiopatii
Fiziopatologie
VS
VS
VD
AD
AS
AS
manifestări neurologice
depunerea în rinichi = sdr. nefrotic
VD
VD
VD
VD
VS VS
VS
VD
VD
VS
AS VS