Introduction & Classification of 

Introduction & Classification of

the Glaucomas
Dr Simon Barnard
Dr Simon Barnard
 Learning Outcomes

On completing this module you should;
O l i hi d l h ld
• Understand the mechanisms for developing glaucoma
• Have knowledge to integrate with their clinical practical 
skills to enable differential diagnosis of the various 
glaucomas
• Understand aims of treatment 
• Have knowledge of treatment methods
H k l d ft t t th d
• Understand the implications of and the possible need 
for treatment regime modification in special cases
for treatment regime modification in special cases
A                                      B
 What are the glaucomas?
What are the glaucomas?
• Glaucoma is the name applied to a group of 
p
potentially blinding diseases that share the 
y g
common feature of a characteristic optic 
neuropathy and corresponding loss of visual
neuropathy and corresponding loss of visual 
function including progressive visual field loss 
(Salmon & Kanski 2004)
(Salmon & Kanski, 2004)
However, there are a number of disease 
p
processes that lead to the many, varied sub‐
y
types of glaucoma, which explains the variety 
of clinical features that exist between the sub‐
of clinical features that exist between the sub
groups such as differences in symptoms and 
signs
 Epidemiology
• Glaucoma is a leading cause of blindness 
th
throughout the world. It was estimated that the 
h t th ld It ti t d th t th
prevalence of glaucoma throughout the world 
was 66 8 million cases in the year 2000
was 66.8 million cases in the year 2000 
• About 6.7 million affected individuals were 
estimated to be bilaterally blind as a result of the
estimated to be bilaterally blind as a result of the 
disease. 
• Chronic open angle glaucoma is the 3
p g g rd leading 
g
cause of blindness in the developed world
• Has recently found to be the second most 
y
common single‐disease cause of UK blindness 
and partial sight registrations, accounting for 8% 
of all certifications
f ll tifi ti
• A
A number of alternative methods for classification 
b f l i h d f l ifi i
remain in use both in clinical practice and the literature
• Each scheme has its drawbacks and benefits, and use 
E h h h it d b k db fit d
of alternative methods by different textbooks and 
clinicians can cause some confusion!
clinicians can cause some confusion! 
• It is useful to have a broad awareness of all 
classification methods, in case your co‐workers
classification methods, in case your co workers employ 
employ
a different scheme to the one that you prefer.
• Some classification schemes may provide more 
yp
appropriate, descriptive and clinically useful diagnoses 
than others.
In the UK it is the second most common single‐
p g
disease cause of UK blindness and partial sight 
registrations, accounting for 8% of all 
certifications

In Israel ?
 Classification
• Why classify ?
• Making and stating an accurate diagnosis is 
g g g
critical to the care of every glaucoma patient
• This allows health care providers involved in 
This allows health care providers involved in
management of each individual patient to 
– perform appropriate examinations
f
– adopt the relevant management strategy and 
– discuss appropriate aspects of the disease, prognosis, 
treatment and expectations with each individual 
 (1) Cause based classification
(1) Cause‐based classification
This traditional scheme divides the glaucomas
g p
into sub‐groups on the basis of whether a 
known existing disease had a causal role in 
IOP elevation and subsequent glaucoma
IOP elevation and subsequent glaucoma 
development

• There are two main divisions
There are two main divisions
 A. Primary glaucoma

• This group’s characteristic is that it has no 
y
contribution from ocular or systemic disease
• Primary glaucomas are generally bilateral and 
probably have a genetic basis
probably have a genetic basis. 
 B Secondary glaucoma
B. Secondary glaucoma
• This group has a known contribution from 
y
ocular or systemic disease.
• Secondary glaucomas may be unilateral or 
bilateral
• Some having a genetic basis
• Others are acquired
These groups may again be sub‐divided 
• Knowledge of the variety of glaucomas and 
y g p
how they are grouped, or classified, is 
therefore invaluable background to 
establishing diagnosis and understanding
establishing diagnosis and understanding 
disease processes
• Knowledge of the variety of glaucomas and 
y g p
how they are grouped, or classified, is 
therefore invaluable background to 
establishing diagnosis and understanding
establishing diagnosis and understanding 
disease processes.
Primary Glaucomas Secondary Glaucomas
Open angle  Open angle
i primary juvenile glaucoma
i. primary juvenile glaucoma i secondary to ophthalmological
i. secondary to ophthalmological 
ii. primary open angle glaucoma  conditions
(high pressure type) ii. iatrogenic secondary glaucomas
iii. secondary to extra‐ocular
iii. secondary to extra ocular 
conditions

Angle closure 
Angle closure Angle closure
Angle closure
i. primary angle closure glaucoma i. secondary angle‐closure 
acute, intermittent acute, chronic glaucoma with pupil block
ii secondary angle‐closure
ii. secondary angle closure 
glaucoma with anterior ‘pulling’ 
mechanism without pupil block
iii. secondary angle‐closure 
y g
glaucoma with posterior ‘pushing’ 
mechanism without pupil block
Congenital
Congenital 
i. primary congenital glaucoma
ii. primary infantile glaucoma
iii. glaucoma associated with
iii. glaucoma associated with 
congenital anomalies
Classification of the glaucomas based on known cause for IOP elevation
 (2) Initial pathological event

• The disadvantage of using traditional cause‐
based classification is that 
– it reflects our lack of understanding of the disease 
processes that underlie some primary glaucomas
processes that underlie some primary glaucomas
– its historical dependence on elevated IOP does 
not account for individuals with glaucoma in
not account for individuals with glaucoma in 
whom IOP is normal
• It has therefore been suggested that grouping 
g
according to initial events that commence the 
process leading to glaucoma provides a more 
complete and appropriately sub‐grouping
complete and appropriately sub grouping of 
of
the glaucomas
• The four major sub‐divisions within this 
h f b h h
scheme are:
A. Open‐angle glaucomas
A O l l without other known 
ith t th k
ocular or systemic disorders;
B Angle closure glaucomas without other known 
B. Angle‐closure glaucomas without other known
ocular or systemic disorders;
C Developemental glaucomas;
C. Developemental
D. Glaucomas associated with other ocular and 
systemic disorders
systemic disorders

Let s look at each of these categories BASED ON 
Let’s look at each of these categories BASED ON
PATHOLOGICAL EVENT   
A. Open‐angle glaucomas without other known 
ocular or systemic disorders
i. Chronic open angle glaucoma (COAG)
ii. Normal tension glaucoma
ii. Normal tension glaucoma (NTG)
 B. Angle closure glaucomas without other 
known ocular or systemic disorders
known ocular or systemic disorders

i. Pupillary block mechanism glaucoma
ii. Combined mechanism glaucoma
ii. Combined mechanism glaucoma
 C. Developmental glaucomas

i. Congenital glaucoma
ii. Juvenile open‐angle
ii. Juvenile open angle glaucoma
glaucoma
iii. Axenfield‐Rieger syndrome
iv Peter’s anomaly
v Aniridia
v. Aniridia
vi. Other developmental anomalies
 D. Glaucomas associated with other ocular and 
systemic disorders
systemic disorders
i. Associated with disorders of the corneal endothelium
ii A
ii. Associated with disorders of the iris and ciliary body
i d i h di d f h ii d ili b d
iii Associated with disorders of the lens
iv. Associated with disorders of the retina
v. Associated with intraocular tumours
vi. Associated with elevated episcleral venous pressure
vii. Associated with inflammation
viii. Steroid induced glaucoma
ix. Associated with ocular trauma
x. Associated with haemorrhage
g g y
xi. Following intraocular surgery
 (3) Mechanism‐based classification

This scheme divides glaucomas on the basis of 
y g q
the mechanism underlying aqueous outflow 
obstruction that leads to elevation of 
intraocular pressure (IOP)
intraocular pressure (IOP). 
 A Open angle glaucoma
A. Open angle glaucoma
This group is characterised by anterior chamber 
hi i h i db i h b
angle structures being visible by gonioscopy, and 
may be sub‐divided into
b b di id d i t
(i) pretrabecular causes of open angle obstruction, 
such as membranes; 
(ii) clinically non‐visible histopathologic changes to 
within the trabecular meshwork;
((iii) post‐trabecular
)p obstructions to aqueous 
q
outflow, such as pathology of Schlemm’s canal 
p
and raised episceral venous pressure.
p
 B Closed angle glaucoma
B. Closed angle glaucoma
This group is characterised by anterior chamber 
g g
angle structures not being visiable by 
y
gonioscopy due to physical obstruction of the 
anterior chamber angle structures by
anterior chamber angle structures by 
apposition of the peripheral iris to either the 
trabecular meshwork or cornea Sub‐divisions 
meshwork or cornea Sub divisions
within this group are;
Sub‐divisions within this group are:
• (i) Anterior (
(i) Anterior (‘pulling’)
pulling ) mechanisms where the 
mechanisms where the
iris is pulled towards the peripheral cornea;
• (ii) Posterior (‘pushing’) mechanisms in which 
(ii) P i (‘ hi ’) h i i hi h
the pressure behind the iris pushes it towards 
the peripheral cornea. 
– with pupil block
with pupil block
– without pupil block
 C Developmental glaucomas
C. Developmental glaucomas
This group is characterised by not being able to 
p g g
fall into either of the preceding categories.
 Classification of the glaucomas based on mechanisms of outflow obstruction
Open angle
A. Pre‐trabecular (membrane  A. Anterior (‘pulling’)  A. High insertion of anterior
overgrowth)
i fibrovascular membrane 
i. fibrovascular membrane
(neovascular glaucoma)
ii. endothelial layer
iii. epithelial downgrowth
iii. epithelial downgrowth
iv. fibrous ingrowth
v. inflammatory membrane
B. Trabecular (occlusion of 
B. Trabecular (occlusion of
inter‐beam spaces)
i. idiopathic
ii. ‘clogging’ of meshwork
gg g
iii. alterations in meshwork  ii. Peter’s anomaly
structure
C. Post‐trabecular
i. occlusion of Schlemm’s canal
ii elevated episcleral venous 
ii. elevated episcleral venous
pressure
Closed angle
mechanisms
i contracture of membranes
i. contracture of membranes
ii. contracture of inflammatory   ii juvenile glaucoma
precipitates
B. Posterior (
B Posterior (‘pushing’)
pushing )  B. Incomplete development of
mechanisms
i. with pupil block
ii without pupil block
ii. without pupil block
Developmental
uvea
i congenital glaucoma
i. congenital glaucoma
iii. associated with other 
developmental anomalies
developmental anomalies
 
B Incomplete development of
trabecular meshwork and 
Schlemm’s canal
i Axenfeld‐Rieger
i. Axenfeld Rieger syndrome
iii. associated with other 
developmental anomalies
C. Iridocorneal adhesions
i. broad strands (Axenfeld‐
Rieger syndrome)
ii. Fine strands that contract 
and close angle (Aniridia)
 4 Other classifications
4. Other classifications
In addition to these three schemes, other 
y
commonly used classifications have been 
based on  
• speed of onset (acute or chronic) and 
speed of onset (acute or chronic) and
• age at onset (congenital, infantile, juvenile or 
adult)
 Reading
R Ritch, MB Shields (1982) The Secondary 
y
Glaucomas. CV Mosby, St Louise
J Salmon, JJ Kanski (2003) Glaucoma. 3rd Edition.  
Butterworth Heinemann Oxford
Butterworth Heinemann, Oxford
European Glaucoma Society (2003). Terminology 
and Guidelines for Glaucoma (2nd Ed). Dogma 
Publications, Savona, Italy. Download from
Publications, Savona, Italy. Download from 
www.eugs.org
 Acknowledgements
• Dr Paul Spry and Institute of Optometry