ANOMALII VASCULARE

CONGENITALE

Introducere

Anomaliile vasculare sunt în general divizate în două mari grupe

- tumorile vasculare
- malformațiile vasculare.
Tumorile vasculare (cel mai frecvent - hemangiomul infantil) reprezinta adevarate
neoplasme cu punct de plecare hiperplazia endoteliala
Malformatiile vasculare sunt leziuni congenitale ce apar din cauza erorilor de dezvoltare
embrionara, aceste leziuni prezinta un turnover endotelial normal.

CLASIFICARE SI NOMENCLATURA
Societatea Internațională de Studiu a Anomaliilor împarte anomaliile vasculare în functie de
caracteristicile examenului fizic, tipul de celule implicate si evolutia naturala a lor.
Tumorile vasculare
- hemangiomul infantil si congenital
- hemangioendoteliomul kaposiform
- angioblastomul.
Malformaţiile vasculare
- in functie de tipul de vas (capilar, limfatic, venos, arterial sau combinat)
- dupa flux (scazut sau crescut)
- Exemple de leziuni cu flux scazut sunt malformatiile capilare, limfatice si venoase.
Leziunile cu flux crescut includ fistulele arteriovenoase si malformatiile
arteriovenoase

I.TUMORI VASCULARE
1.Hemangiomul infantil
Hemangiomul infantil este cea mai frecventa tumora in perioada copilariei
Incidența este mai mare la sugarii prematuri, caucazieni și femei (cu un raport de la 3 la 5: 1).
Etiologia - rămâne necunoscută.
- cauze virale
- GLUT-1, un transportor de glucoză de tip eritrocit, este un marker specific pentru
celulele endoteliale ale hemangioamelor, dar nu se regăsește în alte anomalii
vasculare.
- factori de risc - vârstă maternă, gestații multiple și anomalii placentare
Evolutie caracteristica constând din trei faze: proliferare, regresie și involuție.
- Faza proliferativa - marcata de cresterea rapida in primele 6-8 luni, atingand un platou
la 10-12 luni
- Faza de involutie - are loc la varsta de 1-7 ani, timp in care tumora scade in
dimensiuni,
- Hemangiomatoză - prezența hemangioamelor multiple diseminate este denumită,
tumorile cutanate sunt de obicei mici (<5 mm), când sunt prezente cinci sau mai multe
leziuni pot exista leziuni viscerale, cel mai frecvent în ficat
Complicatiile locale
- Ulceratie
- Hemoragie
- Durere
Diagnostic imagistic
- Ecografia si rezonanta magnetica sunt principalele instrumente imagistice de
diagnostic
- Ecografia hemangioamelor în faza proliferativa arata o masa cu parenchim dens si
vascularizatie cu flux crescut, diferentiind hemangioamele infantile profunde de
malformatiile venoase ce au flux sanguin redus
- RMN
Management
Tratament medicamentos
- Majoritatea IH nu necesită tratament specific – supraveghere
- fotografiile seriate sunt foarte utile în documentare
Indicatii pentru tratament sau trimiterea la un specialist sau centrul de anomalii vasculare
includ sediu (afectând o structură vitală, cum ar fi căile respiratorii sau ochi), mărime
neobișnuit de mare sau creștere rapidă și locală sau complicațiile (ulcerații cutanate sau
insuficienta cardiaca
- corticoterapia:
Prednison oral - 2-3 mg/kg/zi - implică inhibarea angiogenezei. Terapia sistemică cu
corticosteroizi a fost terapia de primă linie
- Propranolol – 2-3 mg/kg/zi in 2 prize
- propranololul, un beta-blocant neselectiv, o opțiune de tratament pentru hemangioame și în
majoritatea centrelor a devenit prima linie terapeutica.
-propranololul este bine tolerat, dar poate provoca si reactii adverse
- Interferonul este folosit doar in situatii limitate din cauza complicatiilor severe
- Vincristina
- Imunosupresoare – sirolimus (rapamicină).
Tratament cu laser
Terapia laser nu este mereu benefica pentru hemangioamele infantile Laser-ul patrunde in
derm la o adancime de doar 0,75-1,2 mm. Majoritatea hemangioamelor cutanate sunt mai
profunde si astfel nu sunt afectate de terapia laser.
Tratament chirurgical
Indicatiile pentru rezectia chirurgicala a hemangioamelor infantile variaza in functie de varsta
pacientului.
Indicatiile pentru rezectie includ:
- cand este evident ca rezectia este necesara mai devreme sau mai tarziu
- cand cicatricea postoperatorie este identica, indiferent de momentul intervenţiei
- cand cicatricea postoperatorie este usor de ascuns

2. Hemangiomul congenital
Incidenta
- leziunile sunt solitare și afectează ambele sexe în mod egal.
- Spre deosebire de IH nu sunt pozitive pentru GLUT-1
Diagnosticul se face de obicei la examenul fizic la naștere, deși unele pot fi diagnosticate
prenatal încă din timpul vietii intrauterine
Majoritatea nu necesită tratament.
Doua subtipuri:
- hemangioame congenitale ce involueaza complet pana la varsta de 14 luni - RICH
- hemangioame congenitale ce nu involueaza - NICH
NICH - tumori vasculare benigne rare, prezente inca de la nastere, dimensiuni mari, cu o
depresiune centrală sau cicatrici, ulcerații, telangiectazii sau halou palid
 - Necesita excizie chirurgicală sau embolizare

3. Angioblastomul si hemangioendoteliomul kaposiform

- tumori vasculare ale copilariei sunt mai agresive si invazive decat hemangioamele infantile.
- Fenomenul Kasabach-Merritt - trombocitopenie severa, petesii si hemoragie asociate cu
angioblastomul si HEK
- Rata mortalitatii pentru FKM si HEK sau angioblastom ramane ridicata la 20-30%.

II.MALFORMAŢIILE VASCULARE
1. Malformaţii capilare
- Malformaţiile capilare sunt prezente la naştere ca leziuni cutanate permanente, plane
si rosietice
- localizare - regiunile cefalice si cervicale.
- Sindormul Sturge-Weber - malformatii capilare ale fetei, leziunile oculare duc la un
risc crescut de dezlipire de retina, glaucom şi orbire, afectarea leptomeningeala se
poate manifesta sub forma de crize epileptice, hemiplegie şi afectarea functiilor
motorii şi cognitive.
- Tratamentul malformaţiilor capilare - laser terapia
2. Malformaţii limfatice
Aspecte clinic
- Malformatiile limfatice sunt observate de obicei la nastere, dar pot fi întalnite la orice
varsta sau chiar prenatal prin ecografie fetala
- Malformaţiile limfatice pot afecta tesutul subcutanat, muschi, oase si organe interne
precum tractul gastrointestinal si plamanii
- Regiuni anatomice unde sunt întalnite frecvent malformatii limfatice sunt axila,
toracele, regiunea cervicofaciala, mediastinul, retroperitoneul, regiunile gluteala si
anogenitala
Diagnostic imagistic
- ecografie si CT.
- IRM - superior in determinarea extinderii malformatiilor complexe, precum si a
componentelor macro si microchistice.
Diagnosticul diferential
- teratomul si fibrosarcomul
Tratament
Indicatiile de tratament al malformatiilor limfatice variaza in functie de extinderea si
localizarea acestora.
Tratament chirurgical
- Rezectia chirurgicala - singura modalitate pentru „vindecare”, insa aceasta este
posibila doar pentru leziunile bine localizate
- Scleroterapia intralezionala este benefica pentru malformatiile limfatice
macrochistice.
- Se folosesc de obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu şi doxiciclina, OK432 ->
determina cicatrizarea si colabarea chisturilor.

3. Malformaţii venoase
Aspecte clinic
Malformatiile venoase sunt leziuni cu flux redus ce constau in spatii vasculare sinusoidale cu
comunicari variabile cu venele adiacente.
 - Clinic - leziuni moi, albastrui, depresibile, se maresc cu modificarea pozitiei si in
timpul manevrei Valsalva
- Malformaţiile venoase ale tractului gastrointestinal sunt adesea multiple; pot afecta
orice portiune a tractului.
- Hemoragii gastrointestinale, tipic cronice, pot fi prezente.

Diagnostic imagistic
- Ecografia
- IRM
- Flebografia
Tratament
- Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza în majoritatea malformaţiilor
venoase.
- Agentii sclerozanti (cel mai frecvent etanolul si sulfatul tetradecil de natriu)
Tratamentul chirurgical
- Rezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine localizate
- Scleroterapia preoperatorie este recomandata pentru malformatiile venoase extinse
pentru a reduce dimensiunile leziunii si pentru a reduce hemoragia in timpul rezectiei.

4. Malformaţii arteriovenoase
Aspecte clinice
Malformatii vasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni sau sunturi anormale intre
arterele nutritive si venele de drenaj, fara un pat capilar intermediar.
Diagnostic imagistic
- Ecografia standard si ecografia Doppler sunt investigatiile imagistice utilizate pentru
elucidarea fluxului crescut al acestor leziuni si pentru diferenţierea lor de
malformatiile venoase.
- IRM si angioRM sunt investigatiile cele mai folositoare pentru evidentierea extinderii
leziunilor. Angiografia superselectiva are rolul ei la momentul tratamentului.
Tratament
Principalele metode de tratament in cazul acestor leziuni sunt embolizarea angiografica,
asociata cu rezectia chirurgicala.
Recidiva este frecventă.

Bibliografie
1. Subhasis Roy Choudhury -Pediatric Surgery A Quick Guide to Decision-making,
Springer 2018
2. Gupta DK, Sharma S, Azizkhan RG, editors. Pediatric surgery—diagnosis and
management. 1st ed. Jaypee Brothers: New Delhi; 2009.
3. Ashcraft's Pediatric Surgery 7th Edition George Holcomb J. Patrick Murphy Shawn
St Peter, Elsevier, 2019
4. Jones’ clinical paediatric surgery / edited by John M. Hutson, Michael O’Brien,
Spencer W. Beasley, Warwick J. Teague, Sebastian K. King. – Seventh edition,
Wiley-Blackwell, 2015
5. Pediatric Surgery, 7th Edition - Arnold G. Coran, Anthony Caldamone, N. Scott
Adzick, Thomas M. Krummel, Jean-Martin Laberge, and Robert Shamberger,Mosby,
2012
6. Balanescu R., Balanescu L. Chirurgie neonatala. Diagnostic si tratament. 2015.
Editura Universitara “Carol Davila”