Criterii Acromegalie Gigantism Definiție Acromegalia este un dezechilibru Gigantismul este un sindrom de hormonal care se produce datorită unei hiperfuncție hipofizară somatotropă hipersecreții de hormon de către caracterizată printr-o dezvoltare hormonul somatotrop, care duce la excesivă a taliei, care depășește cu cel creșterea accentuată a scheletului și puțin 20% înălțimea medie corespunză- viscerelor. Acromegalia este o toare sexului și vârstei. Gigantismul se afecțiune rară, întâlnită cu precădere la stabilește, de regulă, în cazul când talia indivizii între 30-40 ani. depășește 200-205cm. Ritmul de creștere în gigantism începe mai pronunțat în perioada pubertății. Etiologie Acromegalia și gigantismul se datorează unei hipersecreții de hormon de creștere somatotrop (STH), cauzată de un adenom (tumora benigna) al lobului anterior al hipofizei în 90% cazuri. Iar restul cazurilor alcătuiește 5%: • carcinom de celule somatotrope (rar întâlnite); • hiperplazie de celule somatotrope; • adenom hipofizar ectopic: sinusul sfenoid, parafaringial, suprașelar; • tumori cu secreție paraneoplazică de hormon somatotrop (pulmon, ovar, sân, pancreas). Patogenie În cazul zonelor de creștere a oaselor O creștere exagerată și nemodulată a închise, surplusul de hormon conținutului de hormon somatotrop cu somatotrop provoacă creșterea debut înaintea închiderii cartilajelor de neproporțională a oaselor în grosime, a creștere, va cauza creșterea liniară și organelor interne -se dezvoltă dezvoltarea gigatismului. acromegalia. Iar dacă secreția de hormon somatotrop continuă și după închiderea zonelor de creștere, apare gigantoacromegalia. Manifestări Simptomul comun al acromegaliei este Craniul este mare, deți proporționat clinice dezvoltarea exagerată a capului, mâinilor față de restul corpului. Membrele sau picioarelor .Pacienții care suferă de cresc mult în lungime, păstrând această afecțiune observă că numai pot însă proporții normale, purta inelele, care le veneau înainte, sau că corespunzătoare înălțimii. mărimea la pantofi crește în continuu . Hipertrofia cartilajelor și creșterea Acromegalia este responsabila și pentru osoasă excesivă determină frecvent unele modificări graduale ale feții. artrita degenerativă, cifoscolioza. -(facies acromegalicus): fața se alungește, Pubertatea apare tardive și cu pomeții obrajilor arcadele zigomatice hipodezvoltarea organelor genitale devin proieminente, crește mandibula, care externe și interne. Viscerele cresc devine proemmentă (prognatism), arcadele în volum –visceromegalie: sprâncenare sunt dezvoltate exagerat, cardiomegalie cu HTA . Dacă nasul, buzele se îngroașă, apare lărgirea tumoarea devine voluminoasă, apar spațiilor interdentare (diasteme), tulburări neurologice și fenomene pleoapele,limba, urechile se hipertrofiază. de compresiune. Simptomele Dar, deoarece evoluția acromegaliei este psihice constau într-o retardare lentă, semnele precoce nu sunt evidente în mintală până la debilitate psihică, primii ani. În afară de hipertrofia mâinilor tulburări de comportament, astenie, și picioarelor și de deformarea feței, nevroză, melancolie și foarte rar acromegalia este responsabilă pentru crize de violențe. următoarele semne și simptome care pot varia de la un pacient la altul: • deformarea coloanei vertebrate (scolioza, cifoza) și a toracelui; • apar cute grosolane ale pielii în regiunea cervico-occipitală, frunte (cutis girata), pielea devine groasă, umedă; uneori apar pete brune sau vitiligo, xantoame; la femei frecvent apare hirsutism; părul devine gros și aspru; • oasele membrelor devin groase, cu tuberiozități, palmele se lățesc, dege-tele devin cilindrice, hipertrofie accentuată la degetul mare și călcâie; • se dezvoltă hipertensiune arterială , hiperglicemie, probleme psihologice; • tembrul vocii devine gros și răgușit,; • sforăitul apare datorită obstrucției căilor respiratorii superioare; • cefalee, astenie, somnolență, greață, vomă, tulburări vizuale , • dureri ale articulațiilor și mobilitate redusă; • dereglări ale ciclului menstrual la femei, disfuncție erectilă la bărbați; • mărirea unor organe în dimensiuni: ficat, inimă , rinichi, splină etc. • transpirație nocturnă, abundentă. Complicații Bronhopneumonii, tuberculoză, hipertrofia cordului, HTA, gastrite, colecistite, hepatite, atrofia suprarenalelor, DZ, scăderea memoriei. Diagnostic 1.Examenul fizic 2.Dozarea hormonului de creștere 3.Radiografia bazei craniului 4.Imagistica medicală: TC, IRM 5.Examenul oftalmologic 6.Examenul ecografic 7.Examenul radiologic 8.Electrocardiograma 9.Ecocardiografia 10.Hemograma 11.Analiza biochimică a sângelui 12.Examenul sumar al urinei.
Tratament 1.Tratamentul medicamentos constă în 1.Tratamentul constă în extirparea
administrarea de Bromcriptină. tumorii hipofizare urmată de 2.Radioterapia. administrarea de hormoni sexuali. Băieților li se administrează Testosteron, iar fetelor Estrogen. 1.Chimioterapia cu somatostatin. 2.Hipofizectomia Evoluție și Pacienții cu acromegalie netratată au probabil o speranță de viață mai mică, pronostic datorită creșterii deceselor prin afecțiuni cardiovasculare, cerebrovasculare, respiratorii . La pacienții care au diabet zaharat mortalitatea este mai mare.