Rhumatologie 8

« Les maladies systémiques »

 Le Butterfly (fig.1-2)

- Une Lésion erythemato-squameuse

- c’est une lésion cutanée spécifique de la maladie lupique localisée au niveau
des joues, et ceci chez une femme jeune on doit toujours penser à la
maladie lupique.

La maladie lupique:
 Qui est strictement localisée à la peau  non dangereux,
- Le traitement sera l’antipaludéen de synthèse (le sel de
quinine)
- La guérison sera faite par des lésions de desquamations et ceci
en faveur d'une évolution très favorable.

 quand on a un atteinte multi viscéral  c'est le pronostic qui est

altéré

 Le syndrome de Raynaud:(fig3)
- C’est très imp. dans toutes les maladies systémiques, notamment dans la
maladie rhumatoïde.

- Comme dans la PR, le phénomène de Raynaud est considéré comme une

signe pathognomonique qui peut annoncer une maladie systémique (la
majorité des maladies systémiques seront annoncées par un syndrome de
Raynaud)

- Une vasoconstriction périphérique, la pâleur localisée au niveau des pulpes

digitales, assez caractéristique du syndrome de Raynaud.

- Devant tout Raynaud, chez une femme jeune  il faut suivre les bilans
biologiques.
DIAGNOSTIC (fig4)
- Avant d'avoir des auto-anticorps, on faisait le diagnostic de la maladie lupique
par une biopsie cutanée.

 Dans la biopsie, on note une prolifération lymphoplasmocytaire au niveau

du derme due à une hyper activation des lymphocytes B (pour cela on a
des auto-Acs),

 On exigeait autrefois des biopsies en immunofluorescence c.-à-d. une

dépôt d'IgG et de C3 au niveau de la jonction dermo-épidermique. (C’est
une biopsie chirurgicale)

- Comment on fait le diagnostic du maladie lupique ?

 On fait le dosage des auto-anticorps surtout l'AND de doubles chaines

qui est spécifique de la maladie lupique, qui existe ds 90% des cas.

 Et plus spécifiquement, les anticorps anti-Sm qui ne peuvent exister que

dans la maladie lupique, mais malheureusement n’existent que dans
1/3(30%) des cas.

 Pour les autres auto- Ac :

 Si on a une atteinte rénale (la néphrite lupique), il existe plusieurs

auto-Acs:

 Les Acs anti-nucléosomes qui sont des Acs anti-C1q.

 Si on a une atteinte neurologique (atteinte du système SNC):

 il faut doser des Acs anti-ribosomiaux

- On a bcp d'autres formes de la maladie lupique, le lupus discoïde qui est due
à une hyper prolifération lympho-plasmocytaire
 Pour cela le traitement de la maladie lupique est d'inhiber la prolifération
lymphoplasmocytaire (l'hyperactivation lymphocytaire B)

 Par inhibition des marqueurs cellulaires comme CD20 de LB

  Éliminer (stopper) la sécrétion cytokinique de LB notamment
appartenant a la famille TNFalpha qui sont BSL (B lymphocyte
simulator)

- Fig.5 : Actuellement, en cas ou en supposant que ce malade a une maladie

lupique, si on dose les auto-Acs et les résultats est négatives,
 Donc on va demander à l'anatomopathologiste de faire une biopsie
en immune-fluorescence et de dépister le dépôt IgG + C3 dans la
jonction dermo-epidermique.

 Pourquoi j'ai ce dépôt d'IgG et de C3 ?

 Car j'ai une hyperconsommation du complément au niveau local

ou cutanée, ou bien au niveau glomérulaire par atteinte rénale
(atteinte de glomérule avec plusieurs stades de glomerulopathies
qui sont spécifiques de la maladie lupique)

 Comment on classifie les glomerulopathies ?

 Par une biopsie rénale, et les néphrologues spécifient le grade
(staging) de glomerulopathies et de dépister l'atteinte rénale.
 Ceci est très important pour déterminer le pronostic ; actuellement
on a des thérapeutiques spécifiques comme le voclosporine,
cellcept, mycophenolate mofetil, qui sont très positifs dans
l’atteinte des néphrites lupiques.

- C'est la cellule de Hargrave (ou cellule LE) (fig.6)

 Autrefois ds les annees 70 on fait le diagnostic phagocytaire des
polynucléaires nommées, on ne savait pas le diagnostic typique de la
physiologie de la maladie lupique

 Mais actuellement, on fait plus ça car elle n'est pas spécifique et due à
une phagocytose des polynucléaire, autrefois
 une atteinte cardiaque(fig.7)
- surtout une atteinte valvulaire (une endocardite)  spécifique de la maladie
inflammatoire lupique, avec hyperexegeration des végétations qui sont
spécifiques à partir d'une ECG.

!! la cardiaque lupique est de très mauvais pronostique.

- Toute les maladies systémiques inflammatoires ont un grand risque de

mortalités et de morbidités,
car ils ont un grand relation avec l'inflammation et l'athérosclérose par
hypersécrétion des cytokines pro-inflammatoires  donc le taux de survie de
ces malades est bcp plus inférieur à celui que normaux

 Atteintes cutanées télangiectasies (fig.8-9)

- Assez spécifiques sur plusieurs territoires digitaux qui sont aussi spécifiques
de la maladie lupique et qui peut encore exister dans la sclérodermie

- Et aussi les télangiectasies peuvent être localisées au niveau de la peau,

même au niveau des segments inférieurs de l’organisme (autre que membre
supérieur).

- Les maladies systémiques sont des maladies qui touchent plusieurs organes
(multi viscérales) d'où la détermination de très mauvais pronostic

 Dermatopolymyosite : dermato : atteinte cutanée /polymyosite:

atteinte inflammatoire musculaire.

 Sclérodermie : sclérose du derme et la maladie lupique

 Déviation cubitale  (fig.10)
- Spécifique de la maladie rhumatoïde ; on demande au malade de redresser la
main :

 Ne pas pouvoir de redresser  une Polyarthrite Rhumatoïde

(La lésion spécifique de la polyarthrite rhumatoïde est une lésion irréversible :
la destruction, la déformation de la maladie rhumatoïde est irréversible, le
malade ne peut pas redresser la main.)

 S’il redresse sa main  “Le rhumatisme de JACCOUD” qui peut être

contemporain de la maladie lupique

 En rhumatologie, on a 3 types nosologiques du rhumatisme :

- Chronique : plus de 3 mois,
- Aigu : récent (acute),
- Subaigu entre les 2.

 C’est très important de classifier nos rhumatismes car Les rhumatismes aigus :
Fugaces migratoires donc une articulation guérit totalement et une autre
s’inflamme, Tandis que les rhumatismes chroniques sont des lésions destructrices,
déformantes pour la vie.

Ils sont distingués cliniquement par :

- Atteinte des grosses
articulations (genoux,
chevilles)
- Atteinte fugace mobile qui
se mobilise d’une
articulation à une autre.
- Atteinte des petites
articulations
- Atteinte symétrique
destructrice déformatrice

 Et DANS CHRONIQUE, on a 2 grands chapitres à bien discerner qui sont :

o L’atteinte axiale (centrale, rachidienne, atteinte de la colonne vertébrale)
(fig11)
o L’atteinte périphérique (atteinte des petites articulations (distale) avec une
atteinte des grosses articulations.)
 En milieu pédiatrique, un enfant ayant un rhumatisme signifie que ce malade a un
rhumatisme articulaire aigu ; il a une angine qui a affectée les articulations...

Ce rhumatisme est dû à une angine, une atteinte bactérienne

streptococcique bêta-hémolytiques qui sécrètent des anticorps anti-
streptolysines ASO.

C’est pour cela on voit des femmes ou des mères qui sont afforées avec leurs enfants,
le pédiatre les envoie en milieu rhumatologique pour l’augmentation de cette ASO ;

 Si l’ASO est élevée, ce n’est pas nécessairement un rhumatisme articulaire aigu,

ce n’est pas une équation du rhumatisme articulaire aigu sauf si elle
s’accompagne d’une augmentation des autres stigmates d’inflammation (vitesse
de sédimentation, CRP, fibrinogène, bêta-2-microglobuline)  si toutes sont
élevées avec une hyper-alpha-2 à l’électrophorèse.

 Une électrophorèse des chaînes monoclonales est inquiétante, de

pronostic très mauvais, et effraie les médecins et les malades ; car c’est une
seule chaîne cellulaire fonctionne,

 Une atteinte polyclonale n’est pas du tout inquiétante car elle est due à
une inflammation (fibrilline, bêta-2-microglobuline)

Donc une hyperinflammation peut être très inquiétante si avec ASO

élevé.

 ASO seul, comme RA (le facteur rhumatoïde) seul, peut exister dans n’importe
quelle maladie autre que les maladies rhumatismales, comme chez les gens âgés
dans les pathologies infectieuses, les hémopathies, peuvent avoir un auto-Ac IgM
dirigé contre les IgG ;

Le RA test n’est pas donc une équation de la polyarthrite rhumatoïde, et

donc ASO n’est pas une équation.
C’est tout une atmosphère, les épigénétiques, les génétiques et les stigmates
biologiques qui convergent tous vers une inflammation et ceci est très important
pour le médecin pour poser le diagnostic.

N.B.: On parle d’une arthrite quand on a une rougeur, un œdème et une

douleur.
 Dermatopolymyosite  (fig.12 )
- Une maladie systémique inquiétante, parce que devant telle atteinte, il faut
rechercher un cancer de fond vu que la dermatopolymyosite est considérée
un syndrome rhumatismale paranéoplasique

- Œdème diffus de l’hypoderme / Œdème des paupières

- Le globe oculaire est très œdématié  œdème liliacée qui est très spécifique
de cette maladie

- Lésions cutanés des interphalangiennes proximales et distales

- Cliniquement peut être une atteinte vraiment handicapante où le malade ne

peut plus descendre les escaliers avec une dysphagie et impotence
fonctionnelle majeure

- Il peut avoir une atteinte de la musculature lisse

- Diagnostic 
o Auto-anticorps : Anti-PM1 + autres nouveaux anticorps spécifiques

o Examen de sang : CPK, Aldolase, LDH (enzymes musculaires qui

augmentent en cas d’une inflammation musculaire,
dermatopolymyosite et poly myosite)

Dermatopolymyosite : atteinte de la peau et du muscle

Poly myosite : atteinte du muscle

o EMG (électromyogramme) : Montre une atteinte myogène pour la

différencier des autres atteintes neurogènes comme dans le cas de la
myasthénie
o Et les biopsies : une prolifération lymphoplasmocytaire

- Le dx différentiel avec la myasthénie :

Atteinte de la jonction neuromusculaire auto-immune et il existe des études
pharmacologiques pour arrêter son évolution) qui se manifeste cliniquement
par une impotence fonctionnelle au niveau du rachis cervical qu'on peut voir
mieux dans le système neurologique.
Dans beaucoup de cas, pas très fréquents, il y a des maladies qui se cachent
sous des manifestations articulaires (ex : les manifestations
paranéoplasiques) sans parler des complications viscérales des rhumatismes
chroniques inflammatoires qui peuvent être mortelles

 Quels sont les autres maladies rhumatismales qui doivent

inquiéter les internistes et les rhumatologues  ? (Ce sont les
syndromes paranéoplasiques (cancer)

 Pseudopolyarthrite rhizomélique (pseudo polymylagia

rheumatica) : un syndrome qui touche les ceintures ; les
épaules et le bassin, et devant ce rhumatisme on doit
rechercher :
1. Un cancer
2. Une maladie de Horton  artérite temporale

 Les vascularites peuvent encore être néoplasiques

 Il existe un rhumatisme très fréquent qui touche les

articulations périphériques et qu’on doit faire différencier avec
la polyarthrite rhumatoïde  Osteoarthropathie De Pierre
marie et qui est hypertrophiant càd qu’il existe une apposition
périostée
 Sclérodermie (fig.13)
- Sclérose de la peau

- Aspect cuiracé de la peau, à la palpation on la sent endurcie

- Effacement des rides et des plis nasogeniens et frontaux

- Le patient dit qu’il a changé d’apparence à cause de cette hyper aggravation

de l’atteinte cutanée

- Cette atteinte peut être localisée seulement au niveau de la peau ou on peut

avoir des atteintes viscérales surtout une atteinte pulmonaire

- La complication majeure : cancer thoracique qui est très rare mais existe

- L’atteinte pulmonaire majeure qu’on doit redouter  :

 Hypertension artérielle pulmonaire : avant ils mourraient de cette HTP et

ne pouvaient rien faire ; actuellement on peut la juguler par des
médicaments depuis 20 années qui sont des inhibiteurs des récepteurs de
l’endotheline ; au niveau pulmonaire on a deux récepteurs d’endotheline
A et B.

On demande une Echo cardiaque qui détermine l’insuffisance ventriculaire

droite et BNP qui suit l’évolution biologique de l’insuffisance.

Toutes les maladies inflammatoires systémiques peuvent se compliquer en

une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse (fig.14)

 Devant toute maladie systémique on doit éliminer une fibrose interstitielle

diffuse qui peut être présente dans la polyarthrite, dans gougerot-sjögren,
et dans les autres maladies systémiques. Ceci doit être examiné dans le
service de pneumologie (exploration fonctionnelle respiratoire, scan,
échocardiographie, IRM pour dépister l’atteinte pulmonaire)
 Sclérodactylie (sclérose des doigts) : (fig.14a)
Elle est un aspect spécifique de la sclérodermie /Un seul diagnostique et pas
d'autres.
- Œdème
- Vitiligo (lésions de dépigmentation cutanée)
- Lésions sont assez caractéristiques.
- Une Impossibilité de fléchir les doigts convenablement. Ici au fort
grossissement, on voit l’effacement (le malade semble faire du botox).
- Infiltration lymphoplasmocytaire hypodermique  changement
d’apparence.
- Les patients de sclérodermie se ressemblent, morphotype commun par
l'effacement de plis naso-géniens et frontaux.

 Maladies endo-cavitaire buccale : (fig.15)

- Toujours dans une maladie systémique et notamment dans une maladie
lupique, on voit des ulcérations au niveau de la cavité buccale et de la voile
de palais qui sont assez spécifiques du lupus

- Beaucoup de malades se plaignent de ces maladies endo-cavitaire buccale

sans avoir une maladie systémique, puisqu’ils peuvent encore coexister dans
d’autres vascularites comme la maladie de Behçet.
Behçet : un vascularite qui se traduit cliniquement par une atteinte vasculaire
et une atteinte buccale en forme d’aphtes ou d’ulcérations bipolaires, càd au
niveau de la bouche et des voies génitales.

- Donc, Devant ces ulcérations bipolaires il faut toujours penser à une maladie
vasculaire inflammatoire qui est la maladie de Behçet ; elle peut être grave
car elle peut entrainer une uvéite et le traitement actuel c’est d’inhiber les
TNF alfa notamment l’Adanilumabe.

- Dans l’œil il existe deux grands segments :

* Segment antérieur : iridocyclide.
* Segment postérieur : c.à.d atteinte de la rétine qui peut risquer une
cécité.
 - L’uvéite et la maladie de Horton peuvent se compliquer d’une cécité, avant
les médecins traitaient ces malades par des immunosuppresseurs et des
corticoïdes, actuellement on les traite par des inhibiteurs de TNF alpha.

 L’ostéonécrose aseptique :
- Un symptôme de la maladie lupique peut être osseux, une nécrose de la tête
du Fémur ou de la tête Humérale chez une femme jeune ayant des lésions
cutanées même si elle prend de la cortisone il faut penser à une manifestation
clinique de la maladie lupique : L’ostéonécrose aseptique, c’est une
caractéristique de cette maladie articulaire lupique même si le patient ne
prend pas de la cortisone.

- Les complications de la corticothérapie sont :

o Manifestations osseux : L’ostéonécrose / L’ostéoporose.
o On a d’autres complications : hypertension, cataracte, dépression,
boulimie et troubles hydro-électrolytiques qui sont assez graves. C’est
pour cela qu’il ne faut pas avoir recours à la corticothérapie sauf si le
pronostique vitale est en jeu.

 Vascularites : (fig.16)
- On a deux types de vascularite :
1. Macrovascularite : atteinte des gros vaisseaux, elle est de mauvais
pronostique à cause de risque d’amputation
2.Microvascularite : atteinte des petits vaisseaux, il faut les rechercher au
niveau des poumons.
- Il existe surtout de rhumatismes qui peuvent se révéler par une atteinte
vasculaire avant la localisation au niveau des articulations, et ceci est très
important à savoir car j’ai un dépôt d’immuns complexes au niveau des
vaisseaux auparavant compliquant une atteinte articulaire.

- Comme on a déjà dit dans la PR, « early diagnosis » : ça commence sans

aucune manifestation articulaire, ça commence au niveau des poumons, au
niveau des changements de la microbiata de la cavité buccale, et ceci est très
important de diagnostiquer ses maladies à ces stades de début avant même
de la manifestation clinique articulaire.
  Lésions cutanées qui peuvent être nécrotiques secondaires à l’atteinte
vasculaire. (fig.17)

 Atteintes oculaires vasculaire :(fig.18)

- Les ophtalmologues dépistent une hypertension artérielle banale à partir
d’un fond d’œil.

- Le fond d’œil est un miroir très important des vaisseaux de l’organisme

(comme la main est le miroir des rhumatismes). Dans les maladies
systémiques, il faut toujours examiner l’œil  les microvaisseaux sont bien
dépistés lors d’un fond d’œil, pour savoir s’il y a une atteinte antérieur ou
postérieur.

- il y a des médicaments (comme le sel de quinine )qui peuvent causer des

ophtalmopathies, c’est pour celà qu’il faut toujours référer les malades
chaque 6 mois chez un ophtalmologue .

 Atteinte macrovasculaire au niveau de la fourche aortique (bifurcation de

l’aorte).

 La pyoderma gangrinosum :(fig.19)

- Une atteinte cutanée qui peut être grave et secondaire à une atteinte
vasculaire, qui se trouve bcp dans la RCUH et maladie de Crohn, assez
spécifique des entérocolopathies.

- Voilà pyoderma gangrenosum sanguinolent c’est-à-dire coulant, avec une

évolution secrétant qui est très grave de point de vue pathologie
dermatologique.

- Actuellement, il existe des traitements biologiques pour épargner les

amputations et les actes chirurgicaux.

 Glomérulopathie membranoproliférative  :
- L’atteinte rénale dans la maladie lupique
- Localisé au niveau des glomérules d’où l’appellation : glomérulopathie
membranoproliférative
- Due à un dépôt au niveau de la peau d’immunoglobuline + fractions du
complément. (C’est pour cela dans le Lupus le taux de complément dans le
sang diminue (hypocomplémentémie), tandis-que dans la PR le complément
 est normal ou augmenté avec un effondrement des taux de C3 et C4 au
niveau synoviale).

 Maladie de Behçet. (Fig.20-21-22)

- Les lésions d’aphtes au niveau de la base de la langue qui sont très
douloureux et au niveau de la voile du palais qui sont assez spécifiques de la
maladie de Behçet.

- La maladie de Behçet peut être grave car il peut y avoir une atteinte du
système nerveux central à côté de l’uvéite, c’est pour cela il faut faire un
staging au niveau des vaisseaux du CNS.

- Une aphtose au niveau du scrotum qui peut être très douloureuse, c’est un
aphtose qu’on appelle bipolaire au niveau des voies génitales et qui peut
entraîner des douleurs atroces, c’est pour cela qu’il faut penser à ces maladies
vasculaires et les traiter pour prévenir des importances fonctionnelles
majeurs.

C’est un test hypoallergénique chez un malade atteint de la maladie de

Behçet :
o On injecte quelques ccs de sérum physiologique en sous cutané et on
englobe avec un cercle
o Après 24 h, il existe une hyperprolifération cutanée à cette infiltration
et cela indique la présence de la maladie de Behçet
C’était la médecine observationelle, actuellement cette clinique
observationnelle est en train de s’estomper laissant la place à la
clinique expérimentale de recherche et de développement.

 Lésions spécifiques de l’ostéomalacie  :(fig.23)

- Regardez cette lésion localisée au niveau de la hanche qui est assez spécifique
de l’ostéomalacie. On a un trait perpendiculaire qu’on appelle fissure de
Looser-Milkman qui est spécifique de l’ostéomalacie.

Différence entre ostéomalacie et ostéoporose , et dans leurs tx :

o L’ostéomalacie : est une atteinte minérale
 tx : de remplacement par calcium phosphore

o L’ostéoporose est une atteinte organique des travées osseuses.

  Tx : est en agissant sur l’axe de remodelage osseux.

Le traitement diffère complètement entre ces deux grandes pathologies qui
peuvent se révéler cliniquement par un même tableau clinique qui est l’aspect
déminéralisation vertébrale

 Les lésions cutanées au niveau des villosités intestinales .

 Erythema nodosum : (érythème noueux) (fig.24)

- C’est une papule localisée au niveau de l’hypoderme

- On voit beaucoup d’érythème noueux dans les pathologies rhumatismales,

inclus behcet et sarcoïdose qui est une autre maladie systémique qui se
manifeste le plus au niveau thoracique.

- Très spécifique de la maladie systémique.

- Lésions papuleuses très douloureuses. Le malade se plainte de douleurs

localisées dans les membres inférieurs qui peuvent annoncer soit :
 Une vascularite, maladie de Behçet
 Ou bien une maladie systémique à type de sarcoïdose.

C'est pour cela devant un érythème noueux, il faut faire une série d'examens pour
éliminer une maladie systémique.

 Le syndrome de Gougerot-Sjögren (sicca syndrome ou syndrome sec) :(fig.25)

- Une autre maladie systémique assez fréquente qui complique parfois la
polyarthrite rhumatoïde.

- C’est un syndrome due à un tarissement des glandes exocrines suite à la

prolifération lymphoplasmocytaire entrainant un rétrécissement des canaux
excréteurs, c’est ainsi que le malade n’aura plus ni salive ni larmes.

- Fissuration au niveau de la longue par manque de salive ce qui est très

gênante (il existe des traitement symptomatologie produits acidules)

- Aussi il peut exister une atteinte des glandes exocrines intra-viscéraux.

- C’est une parotidite (fig.26)
  Elle peut révéler un syndrome de sicca avec une atteinte articulaire
qui peut être très proche de l’atteinte articulaire rhumatoïde, et le
diagnostic sera beaucoup plus difficile car cette maladie peut s’associer
avec la maladie rhumatoïde.
 Il faut faire une biopsie des glandes parotidiennes pour dresser un
diagnostic.

- On doit craindre cette maladie systémique car elle est due à une hyper
prolifération lymphoplasmocytaire et ceci peut dans 1 % des cas se
transformer à un lymphome. C’est une complication qui est très redoutable.

 Maladie de Paget
- Une pathologie osseuse due à un déséquilibre entre la formation et la
destruction osseuse,
- On voit les os ‘mta3wajin’, parfois j’ai une exostose et parfois une
déminéralisation. C’est une pathologie très fréquente en Europe mais pas
fréquente au Liban et n’est pas inquiétante sauf quand elle se transforme en
ostéosarcome. (Aussi complication à redouter.)
 Anciennement, on administrait un tampon buvard à l’intérieur du globe
populaire et on mesure son imbibition, mais cet examen est très douloureux pour
le malade(fig27)
Actuellement on fait échographie pour dépister éventuellement une atteinte
cutanée.

Autrefois on faisait une scintigraphie des glandes salivaires (fig.28)

- On injecte un produit radioactif par IV et on mesure les scintillations
radioimmunologique qui peuvent diffuser
- C’est un examen qui n’est pas spécifique du tout mais qui peut nous diriger
que cette zone est pathologique. Si j’ai une hyperfixation du produit radioactif
au niveau d’un site, je ne peux dire que c’est une zone malade sans savoir de
quoi il s’agit.

- Actuellement on ne fait presque plus car on manipule des produits

radioactifs. On isolait les patients dans le service de scintigraphie car ils
peuvent irradier, surtout dans les services de gyneco-obstetriques

- La scintigraphie est maintenant surtout utilisée pour la thyroïde pour

montrer les nodules froids et chauds.

Actuellement on fait pet scan au lieu de scintigraphie.

- Un examen assez spécifique qui détermine l’inflammation et autres
- Il est le plus utilisé en oncologie, mais dans les services sophistiqués de
rhumatologie il existe des PET scans appelée ‘PET scan dédiée’ c’est-à-dire pour
les atteintes articulaires.
  Maladie Horton :(fig.29)
- Nécrose cutané du cuir chevelu avec un œdème et agitation de l’artère
temporale  c’est typique

- Manifestations :
1-faiblesse au niveau des racines surtout la hanche et les épaules
2-atteinte oculaire
3-atteinte histologique
4-oedeme de l’artère temporale

- Les symptômes de la maladie de Horton

1-Cephalé sévère
2-ESR et tous les autres

Devant toute artérite temporale il faut éliminer la pseudopolyarthrite rhizomelique (il

faut faire un CT scan abdominal pour éliminer un cancer)

Parfois il faut faire des biopsies et des ultrasons et voire le pulse de part et
d’autre
Si on fait des biopsies et sont (-) et les aspects cliniques suggèrent une
maladie de Horton, il faut faire des biopsies de l’autre côté car par définition
elle est segmentaire symétrique multifocale.  dx doit être formelle
 Le dx histologique est la nécrose fibronoique

 La periartherite noueuse : (fig.30)

- Une maladie systémique dont le dx est très difficile voire à l’absence des
autoanticorps et à son polymorphisme.

- Elle se manifeste par une atteinte des reins et une atteinte de gros et
petits vaisseaux

Périarthrite : atteinte articulaire / périartherite : atteinte vasculaire

 SIDA ET RHUMATIMSE (fig.3135)
Il y a beaucoup de manifestations rhumatismales des malades atteints de SIDA
qui peuvent dépister une déficience immunitaire aigue. Parce qu'il existe des
manifestations ostéo-articulaires chez des malades en latence chronique et il
peut y avoir des manifestations musculaires et neurologique. Donc il faut
toujours faire une sérologie HIV (test de routine) chez le malade pour éliminer
une maladie d'immunodéficience acquise :

 Les manifestations osseuses peuvent être :

 Lymphome
 Affections plasmocytaires
 Ostéites, ostéomyélites
 Métastases osseuses d'un sarcome de Kaposi (on va le voir en
hématologie)
 Ostéonécrose aseptique

 Les manifestations systémiques :

 Syndrome de Gougerot
 Vascularite
 Lupus et polyarthrite
 Pseudolupus du HIV. Parfois on a un tableau presque Lupus
érythémateux disséminé qu'on différencie par une sérologie HIV (+)
et de anomalies.
 Manifestations neurologiques : on ne redoute pas car syn de déficit
immunitaire

 Les manifestations musculaires :

 Myalgies
 Myopathies surtout une polymyosite qui doit éliminer une maladie
sidaique.
 Pyomyosites : rupture à l'intérieur du muscle avec une
inflammation musculaire.
 Myosite ossifiant
 Polymyosite granulomateuse

 Manifestations polyrhumatologiques 
 Polyneuropathies inflammatoires (lombalgie et radiculalgie ou
sciatique L5-S1 ou névralgie cervico-brachiale C8-T1 , C6-C7 , C4-C5
ou atteinte crurale L3-L4)
  Névralgie cervicaux brachial C8-T1 :
- Territoire touché: interne
- Symptomatologie : douleurs allant du cou vers la
main + paresthésies des 2 derniers doigts
- Condition inquiétante tumeur de l’apex
pulmonaire compressant sur le nerf
- To rule out tumor  Rx standard des poumons

Peut penser à Discopathie, mais pas inquiétante et opérable sauf s’il

y a atteinte médullaire ou rachidienne  conflit disco-
radiculaire( atteint la moelle ou le nerf)..Autre que ça tx est médical
anti inflammatoires et repos pendant 1 mois

 Mononévrite et multinévrite
 Polyneuropathies sensitive distal et chronique peuvent révéler les
syndromes de SIDA

 Manifestations articulaire :
 Presque toutes les maladies rhumatismales déjà vu peuvent
s’accompagner d’une maladie ….

REMARQUE !! : récemment en oncologie les checkpoint inibitor PD PL-1 diminue

l’évolution cancéreuse mais compliquent les maladies rhumatismales
 Spondylartropathie peut compliquer un malade du SIDA ou
rhumatisme psoriasique
 Uvéite et entercolopathie
 Arthrites réactives
 Arthrites septique  baisse de l’immunité : bursites et hygnomas
algodystrophie
 Voilà une observation médical d’un malade (fig.36 41)
 I.D.E
- Marié, âgé de 65 ans 
- Mécanique

 il faut tjs en rhumatologie mentionné la profession du malade

reclassement professionnel (comme en cas de PR)

 Demande les antécédents :

 Pour savoir s’il a fait en amont une poussée inflammatoire
 S’il a des antécédent familiaux (terrain génétique des rhumatismes.)

Il faut faire Dosage de :

- HLA B27  pour dépister atteinte axiale
- HLA Dr4  atteinte périphérique

Chercher le Facteur rhumatoïde (RA test : latex 1/80 ou waaler rose

1/64)

- Donc il a Hypertension non traite par antihypertenseurs

- Il fait une chirurgie des hémorroïdes

 Mauvaises habitudes:
- Tabac+++ (il faut le demander car il est une cause morbidité et mortalité des
cardiovasculaire Et facteur de risque rhumatismal : apparition des Anti ccp et
transformation arginine en citrulline…)

 Sujet de la consultation :
- Rachialgies diffuse (non lombalgie coe désigné ds slide) ou arthralgies diffuse
localisé (Doigts de main ,coupdes, genoux et cheville)
 Inflammatoire (douleur nocturnal /raideur matinal de plus de 1h)

- Myalgies
- Atteinte de l’état général et l’histoire de prise d’anti-inflammatoires sur 6
mois poussé épisodique
 - Pas d’histoire, Ce patient n'a que des manifestations articulaires,
manifestation musculaire et impotence fonctionnelle.

 L'examen clinique:

 Rhumato:
- Signe d'arthrite : rougeur + œdème +l’imitation des mouvements au
niveau des MP, IPP et IPD

- Léger hyppocratisme digital : aspect incurve de doigt ou baguette de

tambour due à une cyanose, inquiétant.

- Flexum mineur au niveau du genou gauche

- Limitation des rotations au niveau des 2 hanches

Il faut faire un examen rapide, un bilan articulaire déterminant les amplitudes

articulaires assez spécifiques des maladies rhumatismales

 Examen générale :
- Rals sibilants aux 2 bases : non inquiétant car il est tabagique

- Gynécomastie bilatérale : inquiétant nécessite un dosage hormonal :

prolactine

- Varices superficielles bilatérales au niveau des jambes

 Examen à faire :

Devant toute manifestation articulaire distale périphérique il faut demander

examen de sang si + :
- On fait premièrement le bilan non spécifique puis bilan immunologique
(couteux)

- Tabagique  radio standard du thorax face-profil (voir de haut en bas et

comparer)

- Biologie :
 Vitesse= 36, fibrinemie élevée, CRP+, Waller-rose : +, latex -….

- Examen de l’urine : rien a signaler.

- Radio standard des 2 mains devant toute arthralgie distale pour éliminer les
érosions et les géodes à un stade de début.

- Apposition périoste (hyper ostéo arthropathie) : au niveau de tiers inferieure

de diaphyse, assez caractéristique qui signe le diagnostic d'osteoarthropathie
hypertrophiant de pierre marie.

- Cancer épidermoïde caractéristique de ce rhumatisme paranéoplasique (par

radio si peu différencié)

- Une métastase hépatique (stade avancée)  par écho et scan

Malgré toutes ces maladies, il présente seulement une atteinte articulaire sans
aucune manifestation. Il fait une chimiothérapie puis il mort.
N.B : peut-être si dépister tôt, ne pas présenter métastase.
O.A.H.P.M :(fig.41fin)
C'est une ostéoarthropathie hypertrophiant chez un tabagique.
 CLINIQUE:
- Un syndrome morphologique:
 Deformation des membres supérieurs
 Gynécomastie secondaire, discrète, bilatérale, non fonctionnelle, jamais
de sécrétion hormonale

- Un Sy. Douloureux:
 Syndrome paranéoplasique qui a les mêmes caractéristiques de
polyarthrite rhumatoïde subaiguë,
 Anti inflammatoires non effectives, on doit faire ablation de la tumeur.

- Un Sy. Neurosympatique:
 Cyanose, œdème discret, pigmentation.

 Radiologie:
- Prolifération periostée:
 Il existe un liseré, une prolifération qui entoure la diaphyse en tiers distale
et au niveau des membranes inter osseuses.
!!!Tjrs pour dx avant scan thoracique radio des os long por apposition
periostée.

 Biologie:
- Il y a un syndrome inflammatoire non spécifique sans aucune manifestation.

 Etiologie:
- Il existe des causes thoraciques : La majorité est malignes, mais il existe des
infections bénignes cardiovasculaires et respiratoire.

- Des causes extra thoraciques : des causes thyroïdiennes, des causes

abdominales, enterecolopathies.

- Des causes primitives (sans aucun cause).

 Le diagnostic différentiel:
- Polyarthrite rhumatoïde.
- Acromégalie : scan de selle turcique tumeur hypophysaire
- Pachydermoperiostose:
 Peut révéler par apposition périostée
 Pas de liseré clair
 Signes cutanées ++
 Nature génotypique

- HDS : Hippocratisme digital simple : peut exister sans aucune manifestation

pulmonaire cancérologique.

-  Autres appositions periostées observées en pratique rhumatologique :

(QUESTION D’EXAMEN)
 Osteoarthropaties, Hémopathies, Rachitisme, et Ostéomyélites.
 Toute apposition periostée doit inquiéter le médecin.

 Traitement:
- Etiologie++

Les lésions de psoriasis sont des lésions érythémateuses squameuses

indifférenciées de l'érythème noueux. On a hydarthrose bilatérale des genoux
entrainant un rhumatisme psoriasique périphérique.

Pas tous mains déformantes indiquent une polyarthrite rhumatoïde. Ils peuvent
exister dans les rhumatismes dégénératifs : arthrose « Nodosité d’Heberden »

ASO et facteurs rheumatoiques ne sont pas une équation, ils ne sont pas égaux à
la rhumatisme articulaire aigue ni a polyarthrite rhumatoïde.

Toutes déformations localisées au niveau de IPP et IPD, il ne faut strictement pas

dire qu'il existe une polyarthrite rhumatoïde.
Spondylarthrite ankylosante : il y a une cyphose dorsale et lordose lombaire avec
accentuation de la cavité abdominale.