Original articles
ASPECTE CLINICE ȘI TERAPEUTICE ALE ANGIOFIBROMULUI
NAZOFARINGIAN
Paris Ionescu1, Sorin Vamesu2, Gheorghe Ionel Comșa1
1Disciplina ORL, Departamentul de Științe Chirurgicale, Facultatea de Medicină Generală, Universitatea „Ovidius”,
Constanța, 2Disciplina Anatomie-Patologică, Spitalul Clinic Județean de Urgență „Sfântul Apostol Andrei” Constanța
Adresa pentru corespondență:
Paris Ionescu
Str.1907, Nr.65. Constanta
E-mail: paris.ionescu@yahoo.com
Tel: 0722 739 416
Primit: 01.09.2015
Acceptat: 25.09.2015
Med Con October 2015 Vol 10, No 3, 71-74
Rezumat
Studiul fibromului nazofaringian a fost realizat
între 2003-2012, incluzând un număr de 38 de pacienţi
(cu vârste cuprinse între 16 şi 83 de ani), dintre care 34
de sex masculin (89,5%) și 4 de sex feminin (10,5%),
internaţi în Clinica ORL a Spitalului Clinic Judeţean
de Urgenţă Constanța. Diagnosticul clinic a fost
confirmat de examenul radiologic al bazei craniului și
cavumului, arteriografia selectivă și examenul
histopatologic.
Tratamentul a constat în embolizația superselectivă
aplicată în 4 cazuri (10,5%), excizia tumorii prin abord
para-latero-nazal transsinusal în alte 4 cazuri (10,5%),
ligaturarea sau pensarea arterei maxilare interne la 8
pacienți (21,1% ) și excizia tumorii prin acces para-
latero-nazal transsinusal la 22 de pacienți (57,9%).
Evoluția postoperatorie a fost relativ bună, 22 de
pacienți fiind externați cu stare generală „vindecat”, iar
16 dintre ei cu stare generală „ameliorat”.
Cuvinte cheie: fibrom nazofaringian, vârstă,
obstrucţie nazală, radiografie standard, embolizare
superselectivă
Clinic and Therapeutic Aspects of the Nasopharyngeal Angiofibroma
Introducere
Fibromul, neurofibromul și papilomul sunt cele
mai frecvente leziuni benigne ale nazofaringelui [1].
Fibromul nazofaringian este o tumoră benignă, invazivă
local, bogat vascularizată, întâlnită aproape exclusiv la
pacienții de sex masculin la vârsta pubertății, cu
frecvență crescută între 15 şi 17 ani. Sinonimul
fibromului nazofaringian este termenul de
„angiofibrom”.
Din punct de vedere anatomopatologic,
macroscopic este o tumoră sesilă, bilobată, elastică, de
culoare roșie spre roz sau gri. Din punct de vedere
histologic este o tumoră încapsulată, având în
componență țesut conjunctiv și vascular. Vasele de sânge
variază în ceea ce privește dimensiunea și forma lor, iar
peretele vascular fie nu conține deloc țesut muscular
neted, fie prezintă fibre musculare netede distribuite
neuniform. Această structură a vaselor de sânge explică
vasoconstricția și apariția sângerărilor masive post
traumatism [2].
Gravitatea tumorii se datorează hemoragiilor masive
pe care le poate provoca, dar și extinderii locale relativ
71
Original articles
rapide. Există două forme clinico-patologice ale
angiofibromului nazofarinigian, o formă mediană,
compactă, ușor de abordat chirurgical și a doua formă,
pediculată, care poate ridica probleme în timpul
intervenției chirurgicale datorită extensiei sale în fosa
infratemporală și în fosa craniană medie [3].
Diagnosticul fibromului nazofaringian (FNF) se
stabileşte pe baza examinării clinice și a explorărilor
paraclinice şi de laborator. Manifestările clinice ale FNF
sunt în funcţie de localizarea anatomică: auriculară
(hipoacuzie de transmisie, otalgie), respiratorie
(obstrucție nazală unilaterală, rinoree muco-
sanghinolentă, voce nazonată), ganglionară
(adenomegalie jugulo-carotidiană), nervoasă (nevralgie
facială), nazo-faringiană (obstrucţie nazală unilaterală,
rinoree muco-sanghinolentă). Pentru diagnosticul
tumorii, examenul radiologic al bazei craniului și
cavumului au o importanță deosebită.
Istoricul tratamentului FNF: datele din literatură
fac referire la unul dintre cei mai cunoscuți chirurgi
canadieni din a doua jumătate a secolului al XIX-lea,
Dr. Wiliam Hingston, în special la abilitatea lui de a
efectua rezecția completă a tumorii [4].
Martin și colab. (1948) și Schiff (1959) au fost
primii care au scris despre administrarea hormonilor
sexuali feminini pentru tratamentul pacienților
diagnosticați cu fibrom nazofaringian juvenil (FNFJ).
Ulterior, s-au realizat studii care au prezentat efectele
clinice și modificările histologice ale tumorii după
aplicarea tratamentului hormonal cu androgeni și
estrogeni. Experimentele in vitro au demonstrat că rata
de creștere a fibroblaștilor din structura tumorii este mai
mare atunci când testosteronul este adăugat în mediul
de cultură, în timp ce hormonii antiandrogeni –
ciproterone și flutamida – determină reducerea ratei de
creștere. Astfel, se poate concluziona că FNFJ este o
tumoră hormon-dependentă, a cărei creștere (cel puțin
in vitro) este stimulată de către testosteron. În schimb
hormonii antiandrogeni – ciproterone și flutamida,
inhibă creșterea tumorii [5].
Diagnosticul diferențial se face cu alte tumori
precum: rabdomiosarcomul, polipul antrocoanal,
teratomul dermoid, encefalocelul, papilomul inversat,
carcinomul scuamos celular. Cu toate că histologic
tumora este benignă, datorită caracterului ei invaziv se
realizează o stadializare clinică. În stadiul I, tumora este
localizată la nivelul cavității nazale sau nazofaringelui,
fără invazie osoasă; în stadiul II tumora invadează fosa
pterigopalatină sau sinusul paranazal; în stadiul III
există invazie în fosa infratemporală, orbită sau regiunea
paraselară, iar în stadiul IV tumora invadează sinusul
cavernos, chiasma optică sau fosa pituitară.
72
MEDICAL CONNECTIONS  •  NUMBER 3 (39)  •  OCTOBER 2015
Scopul studiului nostru este de a prezenta
caracteristicile clinice și metodele de tratament ale
angiofibromului nazofaringian, o tumoră benignă rară,
dar uneori cu evoluție clinică dramatică, pe un grup de
38 de cazuri diagnosticați în serviciul nostru.
Material și metodă
Studiul prezentat în acest articol este retrospectiv, a
fost realizat între 2003-2012 și a inclus 38 de pacienţi
(cu vârste cuprinse între 16 şi 83 de ani), dintre care 34
de sex masculin (89,5%) și 4 de sex feminin (10,5%),
internaţi în Clinica ORL a Spitalului Clinic Judeţean de
Urgenţă Constanța. Diagnosticul clinic a fost confirmat
de examenul radiologic al bazei craniului și cavumului,
arteriografia selectivă și examenul histopatologic.
Pentru realizarea acestui studiu am urmărit foile de
observaţie clinică ale bolnavilor, registrele de urgenţă,
registrele de internări prin ambulatoriul de specialitate,
protocoalele operatorii şi buletinele anatomo-patologice.
Cronologic s-au diagnosticat în anul 2003 trei
cazuri, în 2004 patru cazuri, în 2005 două cazuri, în
2006 trei cazuri, în 2007 cinci cazuri, în 2008 șase
cazuri, în 2009 cinci cazuri, în 2010 patru cazuri, în anii
2011 și 2012 câte trei cazuri în fiecare an. Se observă o
uşoară creștere a numărului de cazuri în intervalul 2007-
2008.
Repartiția în funcție de gen prezintă preponderența
pacienților de sex masculin în număr de 34 (89,5%) și 4
de sex feminin (10,5%); Figura 1 arată o incidență mai
crescută la sexul masculin decât la cel feminin.
Repartiția pe grupe de vârstă a celor 38 de pacienți a
fost: în grupa 10-15 ani doi pacienți, în grupa 12-19 ani
7 pacienți, în grupa 20-25 ani 11 pacienți, în grupa 26-
29 ani 14 pacienți, 30-35 ani 2 pacienți și câte un
pacient în grupele 36-39 ani și 40-45 ani, Figura 2.
Astfel, în grupa de vârstă 20-29 ani incidența FNF este
mai mare, apoi aceasta scade în raport cu vârsta.
Figura 1. Incidența mai crescută la sexul masculin
decât la cel feminin
Ionescu et al
MEDICAL CONNECTIONS  •  NUMBER 3 (39)  •  OCTOBER 2015
Figura 2. Repartiția pacienților pe grupe de vârstă. În grupa
de vârstă 20-29 ani incidența FNF este mai mare, apoi
aceasta scade în raport cu vârsta
A B
Figura 3. A și B, aspecte intraoperatorii de embolizație
superselectivă a angiofibromului nazofaringian
Motivele prezentarii la medic au fost: obstrucția
nazală în 18 cazuri, epistaxis în 11 cazuri, obstrucție nazală
și epistaxis în 9 cazuri. Se observă că majoritatea pacienților
s-au prezentat la medic pentru obstrucție nazală.
Metode imagistice utilizate pentru depistarea
angiofibromului nazo-faringian au fost: examenul CT
(18 pacienți), radiografia standard față și profil (14
pacienți) și arteriografia selectivă (6 pacienți).
Tratamentul a constat în embolizația superselectivă
aplicată în cazul a 4 pacienți (10,5%), excizia tumorii
prin abord para-latero nazal transsinusal (4 pacienți,
10,5%), ligaturarea sau pensarea arterei maxilare interne
(8 pacienți, 21,1%), excizia tumorii pe căi naturale (22
pacienți, 57,9%).
Ligaturarea sau pensarea arterei maxilare interne se
face de regulă pe calea sinusului maxilar, prin
pătrunderea prin fosa pterigopalatină, Figura 3.
Embolizația superselectivă se poate efectua după
arteriografie. Scopul ei este de a devitaliza tumora prin
obstruarea pediculilor arteriali, cu emboli de spongel
Clinic and Therapeutic Aspects of the Nasopharyngeal Angiofibroma
Original articles
extrem de fini. Tehnica embolizației se bazează pe
următoarele principii: embolul trebuie să fie injectat
într-o manieră superselectivă, după cateterizarea vasului
respectiv.
Rezultate: 22 de pacienți (57,9%) vindecați,
comparativ cu 16 pacienți (22,1%) externați cu stare
generală „ameliorat”.
Discuții
Angiofibromul nazofaringian este o tumoră benignă
cu evoluție malignă datorită potențialului mare de
dezvoltare și invazie a structurilor și spațiilor vecine [6,7].
Studiul se bazează pe cazuistica înregistrată în
Dobrogea în perioada 2003-2012. Am urmărit aspectele
clinice și tratamentul fibromului nazofaringian la
pacienţii din localităţile Constanța, Medgidia și
Cernavodă.
Fibromul nazofaringian a fost confirmat în 38 de
cazuri, reprezentând 35,84%. Parametrii statistici vizați
au fost: anii de studiu, vârsta, sexul, motivele prezentării
la medic şi tratamentul chirurgical. Diagnosticul s-a
bazat pe examenul clinic, simptome, explorarea
radiologică precum şi computer tomografică.
Un dignostic de etapă a fost stabilit în urma
examenului și investigațiilor radiologice. Examenul
histopatologic a confirmat prezența FNF.
Motivul principal de adresare la medic este
obstrucţia nazală (47,4%).
Computer tomografia este metoda de diagnostic
utilizată la 47,4% dintre pacienţi.
Tratamentul a constat în embolizația superselectivă
(10,5%) și ligaturarea sau pensarea arterei maxilare
interne (21,1%).
Evoluția cazurilor a fost relativ bună, 22 de pacienți
au plecat vindecați, restul de 16 fiind externați cu stare
generală „ameliorat”.
Pentru diagnosticul tumorii, examenul radiologic al
bazei craniului și cavumului au o importanță deosebită
[8]. Radiografia simplă sau cu substanță de contrast
precizează sediul și extensia tumorii. Aceasta poate arăta
o mărire a spațiului prevertebral, voalarea sinusului
sfenoidal, modificări de structură la vârful stâncii sau
estomparea contururilor diverselor orificii craniene din
dreptul lojii cerebrale mijlocii. De asemenea, radiografia
permite diferențierea unei tumori primitive de o tumoră
secundară care a invadat faringele [9].
Arteriografia selectivă demonstreză natura vasculară
a tumorii. Ea precizează pediculii vasculari care pot
proveni de la carotida externă prin maxilara internă și
mai rar de la carotida internă, permițând simultan o
embolizație uni- sau bilaterală [10].
73
Original articles
Tomografia reprezintă o radiografie a unui singur
strat din regiunea de examinat, cu ștergerea planurilor
anterioare și posterioare, atenuând astfel efectele de
sumație. Ea depistează tumorile de volum mic,
inaccesibile examenului clinic și permite urmărirea
rezultatelor obținute după radioterapie [10].
Tomografia computerizată permite obținerea de
secțiuni transversale cu detalii de finețe, inclusiv ale unor
structuri altfel invizibile. Tomodensitometria permite
aprecierea extensiei tumorale, precum şi urmărirea
obiectivă a acesteia. Limfografia cervicală ne poate indica
cât de largă trebuie făcută excereza chirurgicală. Biopsia
este extrem de periculoasă prin hemoragia masivă, greu
de stăpânit, pe care o poate provoca [11].
Tratamentul FNF este chirurgical. Riscul hemoragic
impune asigurarea unei hemostaze perfecte [12,13].
Metodele principale de hemostază sunt embolizarea
superselectivă şi ligaturarea sau pensarea arterei maxilare
interne [14]. Ligaturarea sau pensarea se fac de regulă pe
calea sinusului maxilar, prin pătrunderea prin fosa
pterigopalatină. Cele mai folosite căi de abord sunt cea
para-latero-nazală Moure și rinotomia joasă sublabială
Rouge-Denker [15].
Radioterapia conformală reprezintă alternativa
bună la tratamentul chirurgical al FNJ invaziv loco-
regional; este mai puțin toxică și asigură un control bun
al evoluției tumorii pe termen lung [16,17].
Referințe
1. Nishiyama T, Kato Y, Baba Y. Nasopharyngeal
leiomyomatous hamartoma: case report. BMC Ear Nose
Throat Disord 2014;14:5.
2. Rubin E, Gortstein F, Rubin R, Schwarting R, Strayer
D. Rubin’s Pathology, 4th Edition, Lippincott
Williams & Wilkins, 2005.
3. Zanaret M, Triglia JM, Gras R, Bartoli JM, Cannoni
M, Pech A. Nasopharyngeal fibroma.Forms extended to
the infratemporal fossa. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1991;108(2):95-102.
4. Cohen J. Historical vignette: Sir William Hingston,
nasal fibromas, and the upside-down operation. Ann
Otol Rhinol Laryngol 1996;105(9):746-7.
5. Hagen R, Romalo G, Schwab B, Hoppe F, Schweikert
HU. Juvenile nasopharyngeal fibroma: androgen
receptors and their significance for tumor growth.
Laryngoscope 1994;104(9):1125-9.
74
MEDICAL CONNECTIONS  •  NUMBER 3 (39)  •  OCTOBER 2015
6. Chan JKC, Pilch BZ, Kuo TT, Wenig BM, Lee
AWM. Tumours of the nasopharynx: In Cancer
Pathology and Genetics Pathology and Genetics of Head
and Neck Tumours. World Health Organization
Classification of Tumours, Edited by Leon Barnes,
John W. Eveson, Peter Reichart, David Sidransky,
2004.
7. Dickson RI, Flores AD. Nasopharyngeal carcinoma: an
evalutation of 134 patients treated between 1971-1980.
Laryngoscope 1985;95(3):276-83.
8. Enepekides DJ. Recent advances in the treatment of
juvenile angiofibroma. Curr Opin Otolaryngol Head
Neck Surg 2004;12(6):495-9.
9. Armengot M, Martìnez-Sanjuàn V, Martorell M,
Basterra J. Retention cysts of the rhinopharynx. A case
report. Acta Otorhinolaryngol Belg 1996;50(3):199-
201.
10. Fearon B, Forte V, Brama I. Malignant nasopharyngeal
tumors in children. Laryngoscope 1990;100(5):470-2.
11. Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence and
prognosis of extranodal lymphomas. Cancer
1972;29(1):252-60.
12. Leong JL, Loh KS, Putti TC, Goh BC, Tan LK.
Epidermal growth factor receptor in undifferentiated
carcinoma of the nasopharynx. Laryngoscope
2004;114(1):153-7.
13. Izzo JG, Papadimitrakopoulou VA, Li XQ, Ibarguen
H, Lee JS, Ro JY, et al. Dysregulated cyclin D1
expression early in head and neck tumorigenesis: in vivo
evidence for an association with subsequent gene
amplification. Oncogene 1998;17(18):2313-22.
14. Genç E, Hoşal AS, Gedikoğlu G, Ozyar E, Sözeri B.
Prognostic value of p53, proliferating cell nuclear
antigen, and Ki-67 expression in undifferentiated
nasopharyngeal carcinomas. Otolaryngol Head Neck
Surg 2000;122(6):868-73.
15. Buell P. The effect of migration on the risk of
nasopharyngeal cancer among Chinese. Cancer Res
1974;34:1189-91.
16. Mallick S, Benson R, Bhasker S, Mohanti BK.
Conformal radiotherapy for locally advanced juvenile
nasopharyngeal angio-fibroma. J Cancer Res Ther
2015;11(1):73-7.
17. Ho KY, Kuo WR, Chai CY, Tsai SM, Sheu SH, Wu
SC, Juan KH. A prospective study of p53 expression and
its correlation with clinical response of radiotherapy in
nasopharyngeal carcinoma. Laryngoscope
2001;111(1):131-6.
Ionescu et al