Les ictères du nouveau-né

Dr Amira Bouraoui Bouaziz

Service de néonatologie Sfax

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Introduction - Définition

 Ictère: coloration jaune des téguments (bilirubinémie >

50-70 µmol/L)

 Symptôme fréquent chez le NN

 +++ fréquent chez le prématuré, d’autant plus que
AG faible

 Dans 99 % des cas : bilirubine libre (non conjuguée)

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Introduction
 Banal le plus souvent: ictère physiologique
 Mais:
Pigment neuro-toxique (bilirubine non conjuguée, fraction
peut passer la barrière hémato-
non liée à l’albumine)
encéphalique (perméabilité transitoire à la naissance)
➔ ictère nucléaire = encéphalopathie bilirubinique
… encéphalopathie toxique irréversible par atteinte des NGC
… risque de surdité ++ par atteinte des voies auditives

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Introduction
 Tout ictère néonatal doit être considéré avec
attention → Prise en charge rapide → Prévenir la
toxicité de la bilirubine libre

 L’ictère nucléaire est rare mais « conséquence

dramatique d’un ictère mal géré »

 Première cause d’encéphalopathie évitable

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Métabolisme de la bilirubine

Production

Liaison à l’albumine

Conjugaison

Elimination

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Physiopathologie de l’ictère
 Déséquilibre temporaire entre production et
élimination

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 Excès de
production

Glucoronyl transférase
Défaut de
conjugaison
ß glycuronidase

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 Démarche étiologique
Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

Coloration selles et Urines foncées

urines Cholestase
selles décolorées

Urines claires
Ictère à BL
Selles normales

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Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

Date d’apparition

Ictère précoce < H24

=
Ictère pathologique

Hémolytique
+++
infectieux
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Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

Estimation par bilirubinométrie

transcutanée

Intensité→ Se méfier
ne remplace pas
de l’ictère intense

Mesure par dosage sérique:

Bilirubinémie totale + conjuguée

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Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

 Cholestase
Durée  Criggler Najjar/Gilbert
 Hypothyroïdie
Ictère prolongé > 10j  Hémolyse sévère
 Infection urinaire
 Résorption d’hématome
 Prématurité
 Ictère au lait de mère
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Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

 Prématurité
Situations à risque
 Présence d’un
d’ictère intense
céphalhématome/BSS
ATCD familiaux  Asphyxie périnatale
d’hémolyse ou  Polyglobulie/NNMD
d’hyperbilirubinémie  Infection materno-fœtale
 Mère RH négatif/situation
d’incompatibilité
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 Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

▪Coloration selles +
urines ▪Coloration selles
▪Date d’apparition + urines
▪Intensité ▪Ictère/intensité
▪Durée ▪Poids
▪Situations à risque ▪Pâleur
d’ictère intense ▪HSMG
▪ATCD famililiaux ▪Sg infectieux
d’hémolyse ou ▪Examen
d’hyperbilirubinémie neurologique
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 Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

▪Coloration selles +
urines ▪Coloration selles Ictère
▪Date d’apparition + urines hémolytique
▪Intensité ▪Ictère/intensité
▪Durée ▪Poids
▪Situations à risque ▪Pâleur
d’ictère intense ▪HSMG
▪ATCD famililiaux ▪Sg infectieux Ictère non
d’hémolyse ou ▪Examen hémolytique
d’hyperbilirubinémie neurologique
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 Démarche étiologique

Examen
Interrogatoire Biologie
clinique

▪Coloration selles +
urines ▪Coloration selles ▪Bilirubinémie
▪Date d’apparition + urines Libre et
▪Intensité ▪Ictère/intensité conjuguée
▪Durée ▪Poids
▪NFS + rétic
▪Situations à risque ▪Pâleur
▪HSMG ▪GSRh
d’ictère intense
▪Sg infectieux ▪TCD
▪ATCD famililiaux
d’hémolyse ou ▪Examen ▪RAI mère
d’hyperbilirubinémie neurologique ▪+/- CRP
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Orientation diagnostique

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 Orientation diagnostique
Ictère à
Bilirubine Libre

Non
Hémolytique
hémolytique
Physiologique
Allo immunisation Hémolyse IMF Ictère au lait de
materno-fœtale constitutionnelle mère

Criggler Najjar
Résorption
Rh ABO Sous hématome hypothyroïdie
groupes
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Orientation diagnostique
Ictère à
Bilirubine Libre

Non
hémolytique
Physiologique

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Ictère physiologique
Ni Précoce, Ni Prolongé
 Jamais avant H24, max à J4, doit disparaitre à J10

 Apparition descendante et disparition ascendante

 Ictère « Physiologique » = pas de cause pathologique

 Diagnostic d’élimination
 C’est un ictère à bilirubine non conjuguée !
 Test de Coombs direct négatif
 Pas d’incompatibilité dans le système ABO
 Examen clinique normal en dehors de l’ictère

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Ictère physiologique
 Physiopathologie :
 Immaturité de la glucurono-conjugaison hépatique
 +/-  de la production

 Attention! Potentiellement dangereux pour

SNC. Majoration par :
 AM + perte de poids
 Hypothermie
 Hypoxie / asphyxie périnatale
 Collections sanguines (résorptions)
 Polyglobulie
 Prématurité

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 Orientation diagnostique
Ictère à
Bilirubine Libre

Non
Hémolytique
hémolytique
Physiologique
Allo immunisation Hémolyse IMF Ictère au lait de
materno-fœtale constitutionnelle mère

Criggler Najjar
Résorption
Rh ABO Sous hématome hypothyroïdie
groupes
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 Ictère au lait de femme
 Commence à J5-J6 de vie chez un enfant nourri au
sein

 Pathogénie: Existance dans le lait maternel

* d’une lipase qui dégrade les lipides en AGLNE,
lesquels entrent en compétition avec la bilirubine
* de la Béta glucuronidase
 Disparaît spontanément au bout de 1 à 2 mois

 Il
n’a aucune conséquence sur le développement
de l’enfant car le taux de bilirubine n’atteint jamais
des chiffres menaçants
 Maladie de Griggler Najjar

 Maladie rare
 Déficit permanent de l’activité glycuronyl transférasique

 Evoquée devant :
- un ictère nu rapidement intense
- des antécédents familiaux
 L'évolution se fait vite vers l’ictère nucléaire

 Biologie moléculaire ➔ diagnostic positif+ diagnostic anténatal

dans les prochaines grossesses
 Orientation diagnostique
Ictère à
Bilirubine Libre

Non
Hémolytique
hémolytique
Physiologique
Allo immunisation Hémolyse IMF Ictère au lait de
materno-fœtale constitutionnelle mère

Criggler Najjar
Résorption
Rh ABO Sous hématome hypothyroïdie
groupes
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Les ictères hémolytiques

Diagnostic de l’hémolyse
Début précoce < H24
Urines incolores ou normales
Pâleur
+ Hépatomégalie
+ Splénomégalie
NFS : anémie régénérative (réticulocytose +
érythroblastose)
Les ictères hémolytiques Alloimmunisation anti rhésus

Mécanisme de
l’immunisation
Etape de sensibilisation de la mère:
- passage transplacentaire de GR fœtaux rhésus (+)
en fin de grossesse et au cours du travail
→ Première grossesse indemne
- Antigène D mature dès la 8ème SA → l’avortement
est immunisant
- Peu de couples s’immunisent
Les ictères hémolytiques Alloimmunisation anti rhésus

Mécanisme de
l’immunisation

Etape de réactivation au cours d’une 2ème grossesse

incompatible

→ production d’anticorps qui traversent le placenta

→ hémolyse des GR fœtaux

→ Conséquences fœtales et néonatales

Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation anti rhésus

Diagnostic positif
En plus de l’ ictère hémolytique ,
Interrogatoire : cas semblable dans la fratrie
Groupes sanguins :
- mère : rhésus (-)
- nouveau-né: rhésus (+)
Test de Coombs :
- direct (+) chez le nouveau-né
- indirect (+) chez la mère
Les ictères hémolytiques
Alloimmunisation anti rhésus
Autres formes cliniques

1-Immunisation connue et suivie pendant la grossesse

Surveillance du taux des agglutinines
Bilan au niveau du sang du cordon NFS-GS-bilirubine
- bilirubine > 40Mg/l
et/ou
- Hb < 12g % } → exsanguino-transfusion
- surveillance bilirubine x 8 heures

2- Anasarque fœto-placentaire
Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation anti rhésus

Prévention

Groupage sanguin prénuptial ou prénatal des parents

Surveillance prénatale de toute femme rhésus négatif
(agglutinine 3ème – 6ème – 8ème – 9ème mois)
Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation anti rhésus

Prévention
Injection sérum anti D
à toute femme rhésus négatif, non immunisée, après
chaque naissance d’un enfant rhésus (+)
ou après un avortement
ou après l’accouchement d’un mort-né
dans les 72 heures qui suivent l’accouchement
Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation ABO

Mécanisme de l’immunisation
Trois différences avec l’immunisation Rh:
1- Les antigènes A et B sont très répandus dans la
nature ➔
*Les circonstances de l’immunisation sont diverses
(/infection..)
*L’immunisation intervient avant toute grossesse
*Le premier enfant peut être atteint
Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation ABO

Mécanisme de l’immunisation
Trois différences avec l’immunisation Rh:

2- Risque existe: mères O et enfant A ou B ou AB

AC anti A et anti B naturels de type IgM → ne traversent pas le placenta.
Les sujets de groupe O ont des AC immuns de type IgG

3- La grossesse n’est jamais menacée

Les antigènes A et B ne sont matures qu’après la naissance
C’est donc un problème de surveillance néonatale
Les ictères hémolytiques

Alloimmunisation ABO

Diagnostic
la grossesse n’est jamais menacée (par immutarité de l’antigène A et B)

Ictère précoce mais anémie modérée

Coombs direct souvent négatif

Hémolysines anti A ou anti B chez la mère positives + + +

Les ictères hémolytiques

Immunisation dans un autre

système érythrocytaire (C,E,Kell..)

Mode d’immunisation :
- transfusion + + +
- grossesse
Même tableau clinique que le rhésus
Diagnostic (+) :
- Ictère, hémolyse, test de coombs (+)
- Phénotypes mère et nouveau-né+++
Conduite thérapeutique : la même que le RH
Prévention difficile
Les ictères hémolytiques

Autres causes d’hémolyse

néonatale

** Hémolyse infectieuse :
Contexte clinique+ examens bactériologiques ➔ infection
bactérienne ou une fœtopathie

** Hémolyse toxique :
Administration massive de vitamine K
** Hémolyse constitutionnelle à révélation néonatale
la sphérocytose, le déficit en G6 PD..
Ictères cholestatiques
 Ictère dès la fin de la 1ère semaine de vie
 Urines foncées
 Décoloration des selles d’importance variable
 Hépatomégalie fréquente de consistance variable
 Prurit absent à cet âge
Les ictères cholestatiques

Diagnostic

- Beaucoup plus rare que l'ictère à bilirubine libre

- Début souvent retardé et évolution prolongée

- Risque non lié à l'ictère nucléaire mais plutôt au risque de

cirrhose hépatique

- Clinique : ictère, des selles décolorées, urines foncées

+/- splénomégalie +/- hépatomégalie

- Biologie : fraction conjuguée de la bilirubine > 30%

insuffisance hépatocellulaire peut parfois être associée
Les ictères cholestatiques

Causes de cholestase néonatale

1. Atrésie des voies biliaires : C'est une urgence diagnostique et

thérapeutique. Le risque majeur étant l'évolution inéluctable vers la
cirrhose

2. Syndrome de bile épaisse : c'est une complication classique des

hémolyses sévères

3. L'infection urinaire à Eschérichia Coli

Les ictères cholestatiques

Causes de cholestase néonatale

4. Plus rarement :
* obstacle sur les voies biliaires
* hypoplasie des voies biliaires syndromique (syndrome
d'Alagille) ou non syndromique
* Hépatopathies métaboliques
* Déficit en alpha 1 anti-trypsine

5. Cholestase néonatale bénigne ou transitoire

Les ictères du nouveau-né

Prise en charge
 Mesures générales :
 Assurer une bonne alimentation et un bon
état d’hydratation
 Assistance cardiorespiratoire avec correction
des troubles de l’hémostase dans les cas
d'anasarques
 Albumine humaine
 Clofibrate
Les ictères du nouveau-né

Prise en charge
La photothérapie :
* Lumière bleue appliquée à une
peau ictérique
➔ excitation de la molécule de
bilirubine libre liposoluble
➔ bilirubine hydrosoluble facilitant
son élimination

* 2 types de photothérapie :
- la photothérapie conventionnelle
- la photothérapie intensive
 Photothérapie conventionnelle ou classique
sous rampes

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44
Photothérapie intensive

TUNNEL ou TURBINE

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46
47
Les ictères du nouveau-né

Prise en charge
L'exanguinotransfusion(EST)

* Indication restreinte depuis l’apparition de la

photothérapie intensive

* Epuration partielle du sang du nouveau-né grâce à un

échange de sang via un cathéter veineux ombilical

* Elle permet :
- de diminuer le taux de bilirubine libre circulant
- d’épurer les GR fragilisés par les anticorps
- de diminuer les anticorps circulants
Les ictères du nouveau-né

Prise en charge : Indications

L'indication de la PT conventionnelle, PT intensive et de l'EST
dépend de plusieurs facteurs:

 Sévérité biologique de l'hyperbilirubinémie libre

 Son étiologie
 Le terme, le poids et l'age en heure du nné ictérique
 L'état général de l'enfant
 La gravité d'un éventuel ictère dans la fratrie et sa modalité de
prise en charge
Les ictères du nouveau-né

Conclusion
 La constatation d’un ictère néonatal ne doit jamais
conduire à une conclusion hâtive et une attitude passive

 Elle oblige toujours à une analyse sémiologique clinique et

biologique et une surveillance minutieuse de la
bilirubinémie

 Le risque de l’ictère nucléaire ne doit jamais être perdu de

vue surtout en cas de processus hémolytique et chez le
prématuré.
Merci
Cas clinique n°1
Un nouveau-né de 22 heures présente un ictère
de moyenne intensité.
Mère IP IG, de GS : O négatif
Grossesse et accouchement : normaux
Examen : légère pâleur, bon état
neurologique
1)Quels sont les diagnostic à évoquer?
1) Quels sont les examens complémentaires à
demander devant cet ictère?
Le bilan biologique montre:
GS bébé : A positif TCD : négatif
Bilirubine : T = 200µmol C = 0 µmol
NFS : Hb = 14g% Plq = 180.000
GB = 10.000 Retic = 180.000
2) Quelle est l’étiologie la plus probable à cet
ictère ? Justifiez votre réponse.
3) Décrire le traitement pour cet enfant et les
moyens de surveillance.
Cas clinique 2:
 Ictère apparu chez une nouveau-né à J5 de vie, sous AM
exclusif
 Urines claires, selles normales
 PN = 3000 g
 Poids à J5 : 2600 g

CAT?

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