Aplasie

Médullaire
Dr H. Ahmidatou
Service d’hématologie
CHU Béni Messous

Préparation du Résidanat
Hématologie
Alger 2018
Comment raisonner devant
une pancytopénie?
Signes d’insuffisance sanguine

Bicytopénie / Pancytopénie

ANTCDs
HDM
Ex clinique
FS

médullogramme
 Pancytopénie

Myélogramme

Pas de
mégaloblastose
mégaloblastose

C/ FAP: B12,
folates

Erythroblastopénie
isolée MO pauvre MO riche

PBO Envahissement
Virale,
Leucémie
toxique LNH, MM, métastase
Congénitale Aplasie med myélodysplasie
Autoimmune myélofibrose
idiopathique
Étiologies des pancytopénies
Central : insuffisance
périphériques
médullaire
• Hypersplénisme • Qualitative :
(SPMG) -c/ FAB
• Immunologiques -myélodysplasies
immunoallergique • Quantitative :
(medt) -envahissement
auto-immun (PTAI, médullaire (LA, MM,
AHAI) LNH, métastases
alloimmunisation med …)
(après TSF) -troubles de la
production (aplasie
médullaire)
Cas Clinique
 Cas clinique
• Enfant agé de 13 ans adressé en consultation d’hématologie pour
syndrome anémique et hémorragique.
• HDM: Début remonte à l’age de 10 ans par des signes
fonctionnels d’anémie et des épisodes d’épistaxis, a consulté à
plusieurs reprises sans résultats.
• Antécédents: RAS
• Examen:
• Retard staturopondaral, T° 37°C
• Paleur cutanéo-muqueuse marquée
• Purpura pétéchial et ecchymotique
• Absence d’adénopathies périphériques, absence de splénomégalie
• Agénésie du gros orteil gauche
quels diagnostics évoquez-vous?
quel diagnostic évoquez-vous?

• Aplasie médullaire
• Purpura thrombopénique auto-immun
Quels examens pratiquez-vous en
première intention?
Quels examens pratiquez-vous en
première intention?
• FNS
• Frottis sanguin
• Taux de réticulocytes
Interprétez les résultats suivants?
• FNS: GB 3000 Hb 7 g/dl Hte 21%
• FS : GR normo normoch GB (10-00-00-90-00) Plq +
• Rétic 0,2%
• TCD négatif
• TP 80%
• Groupage : Arh +
• Glycémie 0,90 Créat 7 mg/L
• Médullogramme : Moelle pauvre
Interprétez les résultats suivants?

• Anémie normocytaire normochrome

• Thrombopénie
• Leuconeutropénie (PNN 300)
• Lymphocytes normaux (Lym 2700)
• Pancytopénie
• Moelle osseuse pauvre
Quel diagnostic retiendrez-vous?
Quels examens vous permettrons de le confirmer?
Quel diagnostic retiendrez-vous?
Quels examens vous permettrons de le confirmer?
• Diagnostic : Aplasie médullaire
congénitale (Fanconi)
• Examens de confirmation :
- Biopsie ostéo-médullaire
- Caryotype (cassures
chromosomiques)
 Comment vous allez traiter ce
patient?
• Traitement symptomatique
-Transfusion de culot globulaire isogroupe isorh
phénotypé compatibilisé filtré
3 cc / Kg augmente Hb d’un point 1g/dl
-Transfusion de plaquettes (CUP concentré unitaire
plaquettaire, CPS concentré plaquettaires
standards)
CPS : 1 unité / 7Kg de poids
½ CUP
-Antibiotique en cas d’infection
• Traitement curatif: greffe de moelle allogénique
anémie de FANCONI :
maladie héréditaire autosomale récessive :

• -l’évolution vers une aplasie médullaire sévère est constante,

en moyenne vers l’âge de 08 ans.
• caractérisée sur le plan clinique par :
-une dysmorphie faciale : visage triangulaire
-dysgénésie du pouce
-pigmentation cutanées et taches café au lait
-retard staturo-pondéral
-anomalie des voies urinaire avec un rein en fer a cheval
-malformation cardiaque et osseuse
• le diagnostic est pose sur le caryotype : mise en évidence de
cassures chromosomique multiple
Définition

Pancytopénie en rapport avec une

insuffisance médullaire quantitative
globale sans infiltration tumorale ni
myélofibrose.
elle se traduit par une pancytopénie
 Physiopathologie

Lésion des
cellules
souches

neutropénie

Anémie

Thrombopénie
Examens complémentaires

Pancytopénie

Médullogramme
Moelle pauvre
Absence de cellules malignes

Ponction biopsie osseuse PBO

Raréfaction du tissu myéloïde
Cellules graisseuses / œdème
 Les étiologies des aplasies
médullaires

• Aplasie médullaire idiopathique

• Aplasies congénitales : Fanconi
• Acquises :
-toxique : radiation, benzène, insecticides, pesticides
-médicamenteuse : antimitotiques, sulfamide, sel d’or,
colchicine…
-immunologique
-infections : hépatites virales, TBK médullaire
-Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
QROC
Citez les signes qui définissent une
aplasie médullaire sévère
Citez les critères qui définissent une
aplasie médullaire sévère
Classification de Camitta :
• PNN < 500
• Plaq < 20 000
• Rétic < 20 000
Aplasie sévère : présence d’au moins deux des
critères
Quelle sera l’indication thérapeutique
lorsque ces critères de sévérité existent?
Quelle sera l’indication thérapeutique
lorsque ces critères de sévérité existent?

• Greffe de moelle osseuse allogénique