Sindromul Behcet

Etiologic, aftele se manifestă prin apariţia unor ulceraţii mici, de formă ovalară, dureroase, fără o cauză
evidenta, localizate mai frecvent la nivelul mucoasei mobile. Iniţial debutează sub forma unei zone
sensibile care se transformă într-o papulă eritematoasă şi, după 2-3 zile, într-o ulceraţie de 2-5 mm foarte
dureroasă, de culoare gri, cu areolă eritematoasă. Aftele herpetiforme se dispun în grupuri de 2-5 ulceraţii
dureroase. Aftele majore (periadenita mucoasă necrotică) au diametrul de peste 1 cm şi se localizează în
zona dorsală a limbii sau palatului.

Sindromul Behcet este o dezordine multisistemică de etiologie necunoscută al cărei tablou clinic
include în mod constant manifestări cutaneo-mucoase de tip aftoză bipolară şi o hiperreactivitate cutanată
nespecifică.

Etiopatogenie. Afecţiunea este mai frecventă la populaţia mediteraneeană, în Orientul Mijlociu, China şi
Japonia şi survine pe un teren genetic predispus, existând cazuri familiale şi o corelaţie puternică cu
HLA-B5, - BW51, -DR7.

Studiile imunologice şi imunohistochimice documentează ideea de maladie autoimună în care

evenimentul esenţial îl constituie formarea de complexe imune circulante ce induc o vasculită a vaselor de
calibru mic şi mijlociu cu apariţia unui infiltrat cu limfocite T imunocompetente urmată de constituirea
unui infiltrat neutrofilic şi a unei vasculite leucocitoclazice. Prezenţa complexelor imune explică o parte
din manifestările clinice ale sindromului Behçet: eritemul nodos, artralgiile, uveita. Alte argumente în
favoarea patomecanismului autoimun sunt:

 prezenţa anticorpilor antimucoasă orală circulanţi, în 50% din cazuri;

 evidenţierea prin IFD a depunerilor de complexe imune la nivelul mucoaselor, pielii, rinichilor;
 · eficienţa terapiei orale cu proteină S asupra leziunilor oculare. Patogenia bolii se corelează strâns
cu anomaliile funcţionale ale celulelor endoteliale şi leucocitelor (cu apariţia anticorpilor anticelulă
endotelială şi hiperactivarea neutrofilelor) şi cu distorsiuni ale interacţiunii dintre leucocite şi
endoteliul vascular.

Factorii precipitanţi sau declanşatori sunt reprezentaţi de:

 infecţii dentare cronice; ·

 vaccinări polivalente; ·
 antigene virale, chimice; ·
 anomalii hematologice.

Manifestări clinice

Boala se manifestă mai frecvent la sexul masculin, în decada a treia şi a patra de viaţă. Tabloul
clinic asociază:
 leziuni mucoase şi cutanate: o stomatită aftoasă recurentă (manifestare inaugurală în 30-
75% din cazuri), semn clinic constant al bolii; o ulceraţii genitale recurente (pe scrot,
 regiunea vulvară); Dermatologie şi infecţii transmise sexual 371 o afte cutanate,
pseudofoliculită necrotică (pustule nefoliculare sterile precedate de un stadiu papulo-
veziculos), noduli dermohipodermici (de tip eritem nodos);
semnul patergiei (apariţia unei leziuni papulo-pustuloae după înţeparea intradermică cu un ac steril);
o afte esofagiene, gastro-intestinale, anale
 manifestări oculare (pe locul doi ca frecvenţă), grave, progresive, ducând eventual la
cecitate: iridociclită, uveită anterioară şi posterioară, tromboze ale vaselor retiniene, nevrită
şi atrofie optică; ·
 manifestări vasculare (în 30-40% cazuri), ce constau în tromboze venoase, superficiale,
fugace şi migratorii, tromboze venoase profunde în teritoriul femural şi femuro-iliac,
tromboze arteriale sau anevrisme arteriale;
 artropatii mono- sau oligoarticulare, interesează mai ales genunchii, gleznele, coatele;
evoluează subacut şi autolimitat;
 manifestări neurologice rare, dar indicând un prognostic nefavorabil şi constând în
meningoencefalită, semne piramidale şi extrapiramidale, paralizii ale nervilor cranieni, stări
confuzionale până la demenţă; ·
 alte manifestări: cardiace (pericardite, miocardite cu tulburări de ritm), digestive, renale,
pulmonare. Triada – ulceraţii orale, ulceraţii genitale şi inflamaţii ale cartilajelor –
realizează sindromul MAGIC.

Pentru diagnosticul clinic al bolii Behçet sunt necesare trei criterii: prezenţa ulceraţiilor
orale (criteriu obligatoriu) şi două manifestări dintre următoarele: ·
o ulceraţii genitale recidivante;
o leziuni oculare; · leziuni cutanate;
o testul de hiperreactivitate cutanată nespecifică (pathergy test)

 Evoluţie, prognostic: Boala Behçet este cronică, lent progresivă, sechelară şi uneori
letală. Indicatorii de prognostic nefavorabil sunt:

· atingerea SNC;

· trombozele vaselor de calibru mare;

· complicaţiile de tipul perforaţiilor gastro-intestinale

Ca si diagnostic diferential, sindromul Behcet trebuie separat de aftele majore; confuzia se face de obicei
la pacienţii care au afte recurente, de toate tipurile, asociate unei afecţiuni cutanate sau dureri articulare.
Pacienţii cu sindrom Behcet adevărat trebuie să prezinte cel puţin 2 din următoarele criterii: ulceraţii
genitale, vasculită pustuloasă, sinovită, uveită sau meningoencefalită. Astfel, boala poate fi si dfierentiata
de:

o aftozele bipolare (afte orale şi genitale concomitente);

o sindrom Reiter (uretrită, conjunctivită, artrită şi ulceraţii orale)
Tratament . Formele severe de boală beneficiază de următoarele alternative terapeutice: ·
imunosupresive (azathioprină, ciclofosfamidă, clorambucil) şi corticoterapie sistemică;
· ciclosporină sau colchicină şi corticosteroizi; ·
colchicină şi talidomidă; · plasmafereză.
Formele clinice de gravitate moderată şi cele uşoare pot fi tratate cu steroizi orali în
asociere cu corticoterapie topică şi intralezională.