CURS V - SINDROAME MOTORII: SINDROMUL PIRAMIDAL,

SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL, SINDROAME

NEUROMUSCULARE ȘI MIOPATIILE, SINDROMUL CEREBELOS

I. SINDROMUL PIRAMIDAL (Sindromul de neuron motor central)

Generalitati:
 Tipuri de miscari:
 miscarea automata = miscare initial voluntara care se invata si, in timp, devine
mai rapida si se exercita fara control voluntar (ex. mersul, scrisul)
 miscarea reflexa = miscare care se realizeaza fara controlul creierului; este un
raspuns rapid al organismului, in general cu rol de autoprotectie; este controlata de
maduva spinarii (MS)
 miscarea involuntara = realizata in afara programarii centrilor motorii (SNC si
MS)
 Originea tractului piramidal (a corpilor celulari neuronali) se afla la nivelul ariilor
motorii situate in partea posterioara a cortexului frontal. Aria motorie dintr-o emisfera
este responsabila de hemicorpul de parte opusa. Axonii neuronilor ariei motorii
principale formeaza tractul piramidal.
 Sistemul piramidal transmite informatia de la nivel cortical catre maduva spinarii prin
tractul piramidal. Afectarea sistemului piramidal determina imposibilitatea realizarii
miscarilor voluntare.
 Tractul piramidal este alcatuita din:
 fascicule cortico-nucleare, care se incruciseaza si fac sinapsa la nivelul
trunchiului cerebral, in nucleii nervilor cranieni, fiind responsabile de miscarile
voluntare are fetei
 fascicule cortico-spinale, care la jonctiunea dintre trunchiul cerebral si maduva
spinarii trec (75% dintre ele) de parte opusa (se incruciseaza); sunt responsabile de
miscarile voluntare ale membrelor
 Definitie:
Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) reuneste o serie de
afectiuni neurologice cu etiopatogenie diversa, ce au in comun existenta unor leziuni ale
neuronilor motori centrali (neuronilor piramidali) sau a prelungirilor acestora (caile
corticospinale/piramidale), la orice nivel al acestora, iar consecinta acestor leziuni
piramidale este aparitia unui tablou clinic cu o serie de caracteristici comune.
 Etiologie:
 leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă (infarcte sau hemoragile
cerebrale);
 procesele expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze
cerebrale, parazitoze etc);
 meningoencefalita;
 traumatismele cerebrale;
 fracturi de coloana vertebrala
 encefalopatiile infantile;
 bolile demielinizante (scleroză multiplă) etc.

Semne si simptome caracteristice ale sindromului piramidal:

a) Tuburarea de motilitate activă - deficitul motor
Deficitul motor reprezinta o afectare a miscarilor voluntare. Exista deficit motor de tip
pareza, cu intensitate mai mica si care inca permite miscarea, si deficit motor de tip
plegie, sever, care face miscarea imposibila.
Tipurile de pareza/plegie, in functie de numarul si tipul membrelor afectate, sunt:
 Un singur membru: monopareza/ monoplegie
 Un membru superior si cel inferior de aceeasi parte: hemipareza/ hemiplegie
 Ambele membre superioare: dipareza/ diplegie
 Ambele membre inferioare: parapareza/ paraplegie
 Toate membrele: tetrapareza/ tetraplegie
b) Tulburarea de motilitate pasivă - spasticitatea sau contractura musculară
Cand calea piramidala este lezata, tonusul muscular scapa de sub control si creste in
intensitate, deci pacientul va avea pareza (scaderea fortei musculare), dar tonus muscular
crescut (hipertonie/spasticitate).
Aceasta crestere de tonus nu afecteaza egal toate grupele musculare, ci afecteaza
predominant flexorii la membrul superior si extensorii la membrul inferior (pacientul
indoaie greu membrul inferior ca sa paseasca => mers patologic: mers cosit)
 c) Reflexele osteotendinoase (ROT)
Pierderea actiunii de modulare a tractului piramidal duce si la afectare (in sensul
cresterii) a activitatii reflexe. Cel mai usor mod de evaluare a activitatii reflexe este
evaluarea ROT - daca reflexele sunt vii pe partea cu hipertonie si deficit motor, asta
sustine diagnosticul de sindrom piramidal
d) Semne patologice
 sincinezii (gr. syn – cu, kinesis – mișcare) - miscari involuntare, automate a unui
membru paralizat (le putem observa daca pacientul are doar pareza, nu plegie) cu
ocazia unei mișcări voluntare a membrului sănătos;
 clonus - succesiune de contracţii rapide, ritmice, declanşate de elongaţia bruscă,
cu menţinerea în tensiune a unor muşchi. Clonusul este o manifestare a
spasticităţii.
 semne patologice - semnul Babinski – la zgarierea suprafatei plantare in sens
ascendent, pe marginea externa, se obtine extensia halucelui si rasfirarea
degetelor.
Diagnosticul topografic cuprinde anumite particularităţi ale distribuţiei deficitului
motor şi a reflexelor care permit stabilirea sediului leziunii.

Investigatii paraclinice:
 Analize de sange
 Investigatii imagistice – radiografie, CT, RMN, Angiografie

Tratament
Urmareste tratarea afectiunii care a determinat aparitia sindromului piramidal.

II. SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL (Sindromul de neuron motor periferic)

Generalitati:
Neuronul motor periferic reprezintă calea finală comună a actului motor (de la SNC
la muşchi).
Corpul celular al acestuia se gaseşte la nivelul:
 cornului anterior al măduvei pentru nervii spinali;
 nucleii nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral pentru nervi cranieni.
 Axonul neuronului motor periferic rahidian părăseşte măduva prin rădăcina anterioară
care se uneşte înaintea ganglionului spinal cu radăcina senzitivă, alcătuind nervul
radicular. Acesta se divide în:
 ram posterior - inervează muşchii paravertebrali;
 ram anterior - constitue nervul spinal (intercostal) sau intră într-o componentă
anastomotică a plexurilor brahial şi lombosacrat din care pornesc ramuri
colaterale şi terminale.
Dendritele fiecărui neuron fac peste 1000 de sinapse
Unitatea motorie este un complex morfofuncţional format dintr-un neuron motor şi
fibrele musculare pe care le inervează. Cu cât mişcarea executată de un muşchi este mai
fină, mai specializată, cu atât numarul de fibre musculare inervate de o unitate motorie
este mai redus.
 Definitie:
Sindromul de neuron motor periferic (sindromul extrapiramidal) este produs de
leziunea neuronului motor periferic pe traiectul sau (la nivelul corpului celular -
pericarion, în coarnele anterioare ale maduvei, la nivelul plexurilor nervoase sau la
nivelul nervului periferic.

Etiologie:
 leziunea pericarionului apare in scleroza laterală amiotrofică, polimielita anterioară
cronică, siringomielie etc.
 leziunea rădăcinii anterioare - apare în afecţiuni vertebrale (morbul Pott, tumori,
traumatisme, hernii de disc, radiculite, poliradiculonevrite de tip Gullain-Barré, etc).
 leziunea plexului - apare în leziuni traumatice ale coloanei cervicale sau lombare,
intervenţii chirurgicale, fracturi de claviculă, compresiuni în axilă (pentru plexul
braxial), compresiuni în micul bazin (pentru plexul lombosacrat) etc.
 leziunea tronculară: mononeuropatie, polineuropatie
 leziunile nervilor periferici (ulnar, radial, median, sciatic, peronier comun, tibial,
etc.) - întâlnite într-o multitudine de afecţiuni metabolice (diabet zaharat), toxice
(etilism), fizice (electrocutare), ereditare (polineuropatie senzitivomotorie ereditară),
infecţioasă, carenţiale, alergice;
 "sindromul de coada de cal" - ca urmare a îngustării canalului spinal, care duce la
compresia nervilor din partea inferioară a măduvei spinării
 Semne si simptome:
a) Tulburarea de motilitate activă - pareză sau plegie; deficitul motor al unui muşchi
este proporţional cu numărul unităţilor motorii lezate, astfel poate fi limitat sau extins.
b) Tulburarea de motilitate pasivă (hipotonia musculară) - se observă ştergerea
reliefului muscular și scăderea consistenţei muşchiului
c) Tulburările de motilitate involuntară - reprezentate de fasciculaţii care
constituiecontracţii izolate ale unui grup de fibre musculare
d) Tulburare de reflexe osteotendinoase - sunt diminuate sau abolite;
e) Tulburările trofice - atrofiile musculare - consecinţa lipsei stimulării musculare
secundare leziunii
Diagnosticul topografic - este determinat de o serie de particularităţi ale distribuţiei
paraliziilor, atrofiilor şi simptomelor asociate.

Investigatii:
 Electromiografia evidenţiază un traseu neurogen sărac, cu potenţiale de fibrilaţie
și de fasciculaţie
 Biopsia musculară evidenţiază atrofie musculară corespunzătoare unităţii motorii
lezate

Tratament
Urmareste tratarea afectiunii care a determinat aparitia sindromului extrapiramidal.

III. SINDROAME NEUROMUSCULARE ȘI MIOPATIILE

Definitie:
Bolile neuromusculare (BNM) includ acele afectiuni care afecteaza celulele anterioare
ale cornului medular, radacinile nervoase, plexuri, nervii periferici, jonctiunea
neuromusculara si muschii.
 Etiologie:
 Ereditare - defecte genetice
 Dobandite:
 bolile autoimune
 secundare unor afectiuni medicale generale
 pot aparea ca o complicatie chirurgicala
Tipuri principale de afectiuni neuromusculare
 Boli ale muschilor scheletici (miopatii): distrofii musculare (DM), distrofinopatii
(DM Duchenne), rabdomioliză, miozite infecţioase, miopatii congenitale
 Boli ale jonctiunii neuromusculare: miastenia gravis, sindroame miastenice
congenitale
 Bolile nervilor periferici: Charcot-Marie-Tooth (neuropatie ereditara motorie si
senzoriala)
 Boli ale coarnelor anterioare: atrofia musculara spinala, scleroza laterala amiotrofica
– SLA (afectiune rapid progresiva, cea mai grava BNM)

Simptomatologie:
 Slăbiciune musculară
 Disfagie, diplopie, ptoza palpebrală (pleoapele căzute)
 Dificultate respiratorie
 Dificultate la pieptănarea părului şi amplasarea obiectelor
 Slăbiciunea muşchilor extensori ai şoldului determină de obicei dificultatea de a
urca/coborâ scările
 Rigiditate musculară, senzaţie de constricţie, şi spasme
 Crampe în repaus sau în timpul exerciţiului fizic
 Oboseala
 Amorţeala şi scăderea sensibilităţii, durere neuropată

Investigaţii paraclinice:
In functie de afectiunea neuromusculara sugerata de tabloul si examenul clinic, se pot
face urmatoarele investigatii paraclinice:
 Studiul vitezei de conducere nervoasă şi electromiografia (EMG) - determină prezenţa
neuropatiei, distribuţia ei, localizarea
 Biopsia de nerv - duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei
  Investigatii imagistice (CT/RMN)

Tratament:
Deşi tratamentele specifice pentru bolile neuromusculare (BNM) nu au fost
încă descoperite, istoria naturală a bolii şi calitatea vieţii pot fi schimbate printr-o bună
direcţionare a intervenţiilor pentru tratarea manifestărilor, a complicaţiilor, a terapiilor
cunoscute de reabilitare socială şi fizică.
Optiunile de tratament nespecific pot include:
 antialgice
 agenti anticolinesterazici - ajuta la cresterea transmiterii neuromusculare si cresc forta
musculara
 imunosupresoare - imbunatatesc forta musculara prin suprimarea productiei de
autoanticorpi in bolile autoimune
 corticosteroizi
 plasmafereza

IV. SINDROMUL CEREBELOS

Definitie: complex de semne si simptome asociate unei stari patologice ca urmare a
lezarii cailor cerebeloase sau a cerebelului.
Cerebelul are rol in mentinerea echilibrului si coordonarea miscarilor, reglarea
tonusului muscular si coordoneaza activitatea sistemului vestibular.
 Etiologie:
 Afectiuni degenerative – ataxia Friedreich, boala Pierre-Marie
 Atrofii si tumori cerebeloase
 Leziuni inflamatorii – abcese, sifilis
 Scleroza multipla
 Accidente vasculare cerebrale si cerebeloase
 Traumatisme cranio-cerebrale

Simptomatologie:
 ataxia cerebeloasă se caracterizează prin: imposibilitatea atingerii ţintei (dismetrie),
dispariţia coordonării elementelor necesare realizării unei mişcări complexe
(asinergie); imposibilitatea realizării de mişcări alternative rapide succesive
(adiadocokinezie), tulburări de vorbire (dizartrie), tremor intenţional (în apropierea
ţintei, în timpul mişcărilor voluntare), tulburari de echilibru
 mers ebrios (nesigur, cu membrele inferioare departate)
 dificultati in coordonarea scrisului si exprimarea verbala
 nistagmus (de partea afectată) – miscari involuntare si ritmice
 laterodevierea membrelor superioare de partea afectată
 hipotonie musculară.

Investigatii paraclinice:
 Analize de sange
 Investigatii imagistice – radiografie, CT, RMN, Angiografie

Tratament
Urmareste tratarea afectiunii care a determinat aparitia sindromului cerebelos.