Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Puericultura:
- Hippocrates a descries cefalhematomul, hidrocefalul, diareea, astmul si varicela (“Tratat despre natura copilului”
- Galen a descries otita, pneumonia, prolapsul de intestine, rahitismul
- Avicenna a scris despre tetanus, convulsii, meningita, omfalita
- Avenzoor a efectuat traheotomia
- In sec. IX, Rhazes a descris “Bolile copilului” (se considera tatal pediatriei)
- Edward Jenner a vaccinat pentru prima data un baiat de 8 ani contra variolei
- 1764, Nil Rosenshtein (“Compediu de pediatrie”)
- cresterea si dezvoltarea
- instabilitatea mecanismelor homeostatice
- imperfectiunea functiilor de aparare si tendinta la generalizarea reactiilor postagresive (infectioase, mecanice,
emotionale, etc.)
- imaturitatea neurologica
- eforturi de adaptare solicitate de trecerea de la viata intrauterina la cea extrauterine, de la alimentatia
transplacentara la cea orala (naturala/artificiala)
- caracter autolimitat al multor boli ale copilariei dar cu complicatii redutabile
- specificitatea unor boli legate de periaodele copilariei
Perioadele copilariei:
Cresterea si dezvoltarea:
1
Factori implicati in crestere si dezvoltare:
- factori materni
o congenitali
genetici ( etnie, varsta)
malformativi (uterini, placentari)
o dobanditi (inflamatii, toxice, tumori, boli interne, statut economic, factori geografici)
- factori fetali
o congenitali
genetici (legati de sex, gonosomi, erori de metabolism)
malformativi-genetici
o dobanditi
infectii/TORCH (virale, bacteriene, parazitare)
trauma
- cantitativ
o etapa 1 – hiperplazie (saptamana 1-16)
o etapa 2 – hiperplazie + hipertrofie (saptamanile 16-32)
o etapa 3 – hipertrofie (saptamana 32-termen)
- calitativ
o luna 4 – 0,3g/zi G, 1g/zi P
o luna 6 – 1,2g/zi G, 1,7g/zi P
o luna 7 – 3,5g/zi G, 3,4g/zi P
o luna 9 – 9,8g/zi G, 6g/zi P
Greutatea/varsta gestationala:
- VG=39-40 saptamani
- GN=3000-3250 (fete), 3250-3500 (baieti)
- Variatii:
o AGA
o IURG (simetric/asimetric)
o SGA
- integritatea placentara
- bagajul genetic al fatului
Hormonologia fetala:
Concluzii:
La sugar:
Talia finala:
VG/G/T:
- gestatia:
o prematur <37 saptamani de gestatie
o postmatur >42 saptamani de gestatie
- greutatea la nastere:
o extrem de mic/extremely low birth weight/ELBW <1000g
o foarte mic/very low birth weight/VLBW <1500g
o greutate mica la nastere/low birth weight/LBW <2500g
- marimea pentru varsta gestationala:
3
o mic pentru VG/SGA <10 percentila
o apropiat VG/AGA </= 10 percentila si </= 90 percentila
o mare/LGA > 90 percentila
Prematurii/SGA/LBW:
- copii nascuti la o VG mai mica de 37 saptamani, cu o greutate sub 2500g si o lungime mai mica de 47cm
- prezinta un ritm de crestere modificat comparative cu un nou-nascut normoponderal (12), ritm, menit sa
recupereze (daca exista conditii corespunzatoare de ingrijire) handicapul ponderal si statural existent in
momentul nasterii
- la 2 luni = 2 x GN
- la 6 luni = 3 x GN
- la 1 an = 6 x GN
Cresterea si dezvolarea:
- aparatul respirator
- aparatul digestiv
- sistemul endocrin
- aparatul reno-urinar
- tesutul osos si muscular
- aparatul CV
Screening-ul neonatal:
- fenilcetonuria
- hipotiroidism congenital
- galactozemie
- homocistinurie
- hiperplazia de suprarenala
- deficit de biotinaza
- deficit de lant mediu, acyl-CoA dehidrogenaza
- fibroza chistica de pancreas
- sickle cell disease
- deficit de G-6PDH
4
- distrofie musculara Duchenne
- hipoacuzie
Examinarea in pediatrie:
- anamneza
- examenul clinic obiectiv (inspectie, palpare, percutie, auscultatie)
Tratamentul:
- etiologic
- pathogenic
- simptomatic
- roborant
Entitati:
- rinofaringite
- adenoidite
- angine
- laringite
- sinuzite
Importanta problemei:
RINOFARINGITA ACUTA
Rinofaringita acuta este un proces inflamator de etiologie predominant virala, localizat la mucoasa nazo-faringiana.
Factori determinanti:
Factori favorizanti:
5
- varsta mica
- fosele nazale largi, traiect scurt, mucoasa foarte bine vascularizata
- deficit relativ scazut in aparare (cilii, IgAs etc.)
- frecarea repetata a ochilor si nasului cu mana
- carente (distrofie, rahitism, anemie)
- diatezele exudative si limfatice
- anotimpul rece si umed (septembrie-aprilie)
- aglomerarile urbane
- intrarea in colectivitate
- deficientele de ingrijire
Patogenie:
Diagnostic pozitiv:
- febra moderata
- rinoree anterioara
- tuse iritativa
- hiperemie rino-faringiana
- facultativ, modificarile HLG sau exudat faringian, nazal
Diagnostic diferential:
- rinofaringita din debutul bolilor infecto-contagioase (rujeola, rubeola, varicela, tuse convulsiva)
- rinita alergica (afebril, rinoree seroasa abundenta, prurit nazal, mucoasa nazala palida)
- adenoidita acuta (rinoree posterioara)
- alte IACRS (faringite acute, laringite acute etc.)
Evolutie:
Complicatii:
Tratament:
- profilactic:
o asigurarea unei bune stari de nutritie si igiena
o profilaxia si tratamentul unor tare biologice (rahitism, distrofie, anemie, diateze exudative)
o evitarea aglomerarilor si a contactului cu persoanele bolnave
o triajul epidemiologic riguros efectuat la intrarea in colectivitate (crese, gradinite, scoli)
7
- masuri igieno-dietetice:
o plasarea bolnavilor in camera aerisite, cu umiditate adecvata si t=20-22*C
o se continua alimentatia anterioara
o suplimentarea lichidelor pierdute prin perspiratie
o in diareea parenterala se va adapta alimentatia la toleranta digestive
- tratament etiologic:
o nu se da in etiologia virala
o in formele suprainfectate, la pacientii cu risc:
Amoxicilina (Ospamox, Duomax)
Amoxicilina + acid clavulanic (Augmentin)
Ampicilina + Sulbactam (Unasyn)
CFS de gen. I-II orale = Cefaclor (Ceclor), Cefuroxime (Zinnat)
- tratament patogenic:
o AINS = Ibuprofen (Nurofen)
- tratament simptomatic:
o antitermice = Paracetamol, Novocalmin,! NU Aspirina la sugar si copilul mic (sd. Reye/sd. encefalo-
hepato-renal)
o dezobstructie nazala
ser fiziologic
ser efedrinat la sugar si copilul sub 2 ani
peste 2 ani Olynth ?, Pivalone ?, Picnaz, Bixtonim – NU etc.
o combaterea agitatiei (Romergan ?)
o combaterea convulsiilor febrile = Diazepam rectal (Desitin)
ADENOIDITA
Adenoidita reprezinta inflamatia acuta, subacuta sau persistenta a vegetatiilor adenoide (amigdala faringiana Luschka).
Cauze determinante:
Factori favorizanti:
Tabloul clinic este dependent de forma de boala (acuta, subacuta, cronica) si de varsta.
Adenoidita acuta:
Adenoidita subacuta:
10
- evenimente infectioase frecvente si trenante (locale, generale)
- in evolutie, hipoxia cronica determina:
o retard staturo-ponderal
o torace insufficient dezvoltat, cu semne sau sechele rahitice
o abandon scolar
- diagnostic diferential:
o vezi adenoiditele acute si subacute
o rinitele hipertrofice
o atrezia coanala
o deviatia de sept (congenitala/posttraumatica)
o tumorile nazo-faringiene
o hipoacuzia/surditati de alte etiologii
- evolutie:
o testutul limfoid involueaza spre pubertate
o vegetatiile adenoide mari duc la complicatii
- complicatii:
o infectioase (angine, rinosinuzite, bronsite, pneumonie, otita supurata recurenta, otomastoidita, laringite
acute/cornice, abces retrofaringian, laringotraheobronsita, dacriocistita, gastroenterite)
o functionale (hipoacuzie/surditate de transmisie)
o digestive (pusee diareice)
o generale (retard staturo-ponderal si psiho-somatic, randament scolar scazut)
o OMC/OMS
- diagnostic pozitiv simplu = anamneza, aspectul characteristic, examen ORL
- tratament:
o forma acuta sau puseu acut al formelor subacute si cornice:
tratament medical conservator
tratament igieno-dietetic (vezi rinofaringita si adenoidita acuta/subacute)
tratament etiologic (antibioterapie)
tratament patogenic (antiinflamatoare)
tratament simptomatic (antitermice, dezobstruante nazale)
o forma cronica: tratament chirurgical (adenectomie)
- indicatiile adenectomiei:
o obstructia nazala persistenta cu respiratie stertoroasa
o respiratie orala persistenta
o sforaitul permanent nocturn (sau chiar diurn)
o otita medie trenanta sau recurenta
o faringite recurente
o sinuzita !!!
o se efectueaza dupa 2-3 saptamani de la un puseu acut adenoidian
Etiologie:
Factori favorizanti:
- varsta mica
- carente (distrofie, rahitism, anemie)
- diatezele exudative si limfatice
- anotimpul rece si umed (septembrie-aprilie)
- aglomerarile urbane
- intrarea in colectivitate
- deficientele de ingrijire
- tratamentul repetat cu antibiotic
Epidemiologie:
- anginele virale:
o se raspandesc prin contactul cu picaturile de saliva sau secretiile nazale contaminate cu virusuri
o incidenta maxima la inceputul iernii si primavara
- anginele streptococice:
o se raspandesc prin contactul cu picaturile de saliva sau secretiile nazale contaminate ale bolnavilor cu
faringoamigdalita streptococica
o incidenta maxima iarna si primavara
o foarte rar sub varsta de 3 ani, incidenta maxima intre 3-15 ani (varful la scolarul mic)
o incidenta scade la adolescent si adult
Angina virala:
12
semnele generale ale infectiei virale (rinoree, tuse, mialgii, otalgii, reactie sinusala si/sau
meningeala)
uneori diaree (diareea parenterala)
o examenul buco-faringian: hiperemie faringiana cu vezicule si ulceratii, localizate pe faringe, pilierii
anteriori, lueta si palatal moale
- boala “mana-picior-gura” (v.Coxsackie A16/5,10,…)
o ulceratii la nivelul mucoasei bucale si a limbii
o vezicule palmo-plantare si interdigital
- faringita limfo-nodulara (v.Coxsackie A10):
o noduli mici, de culoare galben-albicioasa, neulcerativi, situati pe pilieri, palatul moale si dur, lueta
- mononucleoza infectioasa (v.Epstein-Barr):
o febra persistenta, in platou
o sindrom poliadenomegalic
o splenomegalie 50%
o hepatomegalie 10%
o rash 5%
o angina
o membrane albe care acopera amigdalele
o petesii la nivelul palatului dur si moale
- febra adeno-faringo-conjunctivala (adenovirus):
o febra
o amigdalita exudativa
o conjunctivita
- tablou biologic nespecific (tabloul clinic poate fi sugestiv si sufficient):
o HLG: leucopenie
o teste inflamatorii crescute (VSH, CRP, fibrinogen)
o exudat faringian: flora normala
o titrul de anticorpi virali: cresterea in dinamica este sugestiva pentru infectia virala
- diagnostic pozitiv:
o existenta elementelor epidemiologice de circulatie virala
o prezenta semnelor clinice generale si locale de infectie virala
o teste inflamatorii positive
o titrul de anticorpi virali crescuti in dinamica
o exudat faringian negativ pentru antigenii bacterieni
- diagnostic diferential:
o faringita streptococica
o alte faringite bacteriene
o faringitele din bolile infecto-contagioase
o abcesul periamigdalian
o angina din difterie
o candidoza faringiana
- evolutie benigna, cu vindecare in 5-7 zile
- complicatii:
o suprainfectiile bacteriene ale faringelui
o otitele congestive si supurate
13
o sinuzitele maxilare sau etmoidale
o traheobronsita
o bronsiolita
- tratament:
o profilactic
depistarea si izolarea surselor de infectie
combaterea cailor de transmitere a infectiei (dezinfectia rufariei si a obiectelor, utilizarea lampii
cu UV, etc.)
corectarea tarelor biologice (distrofie, rahitism, diateze)
vaccinarea (antigripala, antirujeolica)
o igieno-dietetic
izolarea si repausul la pat, timp de 4-5 zile
camera aerisita, t=20-22*C
alimentatia adaptata tolerantei digestive si supliment lichidian in perioada febrile
o etiologic
antiviralele nu au intrat in uzul current
antibioticele NU se recomanda (cu exceptia bolnavilor cu tare biologice, suprainfectii bacteriene)
administrarea de antiseptice buco-faringiene (Fenosept, Faringosept, Oropivalone, Strepsils,
Tantum verde, Hexoral, Bioparox?, Loroblis, Rinosun)
o patogenic: AINS (Ibuprofen)
o simptomatic
combaterea febrei (Paracetamol, Ibuprofen, Novocalmin)
dezobstructie nazo-faringiana
o roborant: vitamine A, B, C
- inflamatie acute faringo-amigdaliana det. de toate tipurile de steptococi beta-hemolitici din grupa A
- reprezinta 37% din cazurile de faringita la copilul peste 5 ani
- afecteaza elective copiii > 2 ani
- apare sporadic sau endemic in focare familiale sau colectivitati de copii
- mai frecventa iarna si primavera
- constituie factor de risc pentru RAA si GNA
- proprietati intrinseci de agresiune bacteriana GASBH:
o componente celulare
capsula (acid hyaluronic)
peretele cellular cu 3 straturi:
proteina M1 si T1
antigenul C
mucopeptida
o componente extracelulare (toxine si enzime)
t. eritrogena
streptolizina O, S
hialuronidaza
streptokinaza, streptodornaza
- tablou clinic:
o perioada de incubatie de 2-5 zile
14
o debut brusc cu:
durere faringiana, disfagie
febra mare cu frison
senzatie de uscaciune a gurii
o perioada de stare: exacerbarea simptomelor de debut
o examenul buco-faringian:
hiperemie faringiana (“angina rosie streptococica”)
amigdale palatine hipertrofice, hiperemice, uneori criptice, cu exudat albicios la nivelul criptelor
(angina eritemato-pultacee)
petesii la nivelul palatului dur si moale
unii pacienti prezinta limba zmeurie
adenopatie latero-cervicala uni/bilaterala
durata bolii = 5-7 zile
- tablou biologic:
o HLG: leucocitoza cu PMN
o teste inflamatorii pozitive: reactantii de faza acuta (VSH, CRP, fibrinogen)
o exudat faringian pozitiv pentru streptococul beta-hemolitic de grup A (FD!/cultura) – recoltat correct !!
o test rapid de determinare: detectarea rapida a antigenelor streptococice prin metode diverse
(RADT/Rapid Antigen Detection Rest, latex-aglutinare, enzimo-fluorescenta, ELISA)
o urmarirea in dinamica a anticorpilor anti-streptococici (ASLO): peak-ul seric apare la 2-3 saptamani de la
debut si scade lent (luni)
- scorul clinic al faringitei streptococice (Robert Centor):
o febra > 38*C (+1)
o absenta tusei (+1)
o adenopatie cervicala (+1)
o exudat tonsillar sau tumefierea amigdalelor (+1)
o varsta 3-14 ani (+1)
o varsta > 15 ani (0)
o varsta > 44 ani (-1)
o un scor centor >/= 2 impune testarea microbiologica
- diagnostic diferential:
o anginele acute virale (herpangina, adeno-faringo-conjunctivita, mononucleoza infectioasa)
o anginele bacteriene nestreptococice
angina gangrenoasa (anaerobi)
angina fuzospirilara
anginele flegmonoase
o abcesul periamigdalian sau retrofaringian
o epiglotita (laringita supraglotica)
o angina pultacee din infectia HIV
o anginele hemato-oncologice (leucemie, agranulocitoza, panmieloftizie)
- evolutie:
o sub tratament: favorabila, cu reminiune in 5-7 zile
o naturala (fara tratament): complicatii
- complicatii imediate (supurative):
o adenite supurate latero-cervicale
15
o flegmonul periamigdalian
o abcesul retrofaringian
o otite supurate, mastoidite
o sinuzite
- complicatii tardive (nesupurative, imun-mediate):
o RAA
o GNA
- motivatia tratamentului:
o ameliorarea simptomatologiei
o prevenirea RAA si GNA
o prevenirea complicatiilor supurative
o prevenirea raspandirii streptococului de grup A in comunitate
- tratament:
o profilactic
depistarea, izolarea si tratarea bolnavilor cu angina streptococica
combaterea cailor de transmitere prin dezinfectia aerului, rufariei si a obiectelor contaminate
profilaxia cu vaccine streptococic multivalent
o igieno-dietetic
izolarea bolnavului la domiciliu sau spital
repaus la pat intr-o camera sau salon aerisit, t=20-22*C
alimentatie generoasa in lichide pe perioada febrila
dupa perioada febrila se revine la alimentatia adecvata varstei
o simptomatic
combaterea febrei: Aspirina, Paracetamol, Ibuprofen
antiseptice: Fenosept, Strepsils, Faringosept, Hexoral, gargara cu apa cu sare
o roborant: vitamina C 200 mg 1-2 tb/zi
o etiologic (alternative terapeutice):
Penicilina V (fenoxi-metilpenicilina)
250 mg/doza la copii < 27 kg in 2-3 prize, 10 zile, GASBH
500 mg/doza la copil > 27 kg in 2-3 prize, 10 zile
Amoxicilina 50 mg/kg/zi (maximum 1 g/zi), 2 prize, 10 zile
Moldamin (benzatin-penicilina)
600 000 UI, i.m. la copii < 27 kg in 2-3 prize, 10 zile, sau sub 12 ani – doza unica
1 200 000 UI i.m. la copii > 27 kg in 2-3 prize, 10 zile – doza unica
Eritromicina (alergie la Penicilina) 20-40 mg/kg/zi in 2-3-4 prize, 10 zile
Azitromicina (alergie la Penicilina) 12 mg/kg/zi – doza unica/zi – 5 zile, maximum 500 mg/zi
Claritromicina 15 mg/kg/zi in 2 prize, 10 zile
Clindamicina 20 mg/kg/zi in 3 prize, 10 zile
CFS (Cephalexin, Cephadroxil) se indica in caz de rezistenta la tratamentul cu peniciline
o Cauzele esecului therapeutic cu Penicilina:
doza inadecvata
inceperea tratamentului > 10 zile (multipl. log.)
nerespectarea ritmului
durata insuficienta
fenomenul de copatogenie (asocierea cu germeni care produc penicilinaza)
16
reinfectia cu serotipuri M noi (100) favorizata de distrugerea florei comensale – streptococii
alfa?
fenomenul de “internalizare” reglat de gena prtF1 ce codifica sinteza fibronectin binding protein
si care permite anumitor tulpini de streptococ sa intre in interiorul celulelor epiteliale
Mentiuni speciale:
LARINGITELE ACUTE
Laringita reprezinta inflamatia mucoasei laringiene, responsabila de obstructia mecanica (edematoasa) a fluxului de aer
inspirit, concretizat prin:
- dispnee inspiratorie
- cianoza
- fenomene asfixice
Clasificare:
17
o epiglotita
o laringita acuta subglotica (crupul)
o laringita acuta striduloasa (pseudocrup)
Epidemiologie:
Factori determinanti:
Factori favorizanti:
- varsta mica
- tarele biologice (distrofie, rahitism, diateze exudative)
- anotimpul rece si umed
- igiena si conditii socio-economice precare
- aglomeratiile urbane
- particularitatile morfologice si reactionale ale laringelui la copil (risc crescut de obstructie):
o pozitia inalta a laringelui
o diametrul orificial redus (dimensiunile laringelui sunt reduse la copilul mic)
o epiglota este lunga si cu plicile laterale largi
o mucoasa laringiana este bine dezvoltata si vascularizata, iar edemul inflamator se extinde rapid la nivelul
sau
Patogenie:
18
o examenul laringoscopic: edemul corzilor vocale
hiperemia difuza a mucoasei laringiene
hiperemia si turgescenta corzilor vocale
prezenta unui exudat muco-purulent la nivelul mucoasei laringiene
- diagnostic diferential:
o laringita striduloasa
o laringospasmul
o corpii straini intralaringieni
o laringita acuta subglotica
o abcesul retrofaringian
o adenoiditele acute, subacute, cornice
- evolutie benigna, cu vindecare in 3-5 zile
- tratament:
o igieno-dietetic
masuri comune IACRS
repaus vocal
comprese calde in jurul gatului
o etiologic
antibioterapie la bolnavii la care s-a demonstrat etiologia bacteriana (Penicilina, Eritromicina,
Amoxicilina, CSF orale – Cefaclor etc.)
o patogenic: AINS (Aspirina, Ibuprofen)
o simptomatic
combaterea obstructiei nazo-faringiene
combaterea febrei
combaterea tusei (Paxeladin, Codeina fosforica !!, Calmotusin)
o roborante generale: calciu, vitamin
Epiglotita:
- celulita bacteriana, rapid progresiva, localizata la mucoasa epiglotica, cu risc de obstruare rapida si totala a cailor
respiratorii superioare
- urgenta!!!
- etiologie bacteriana
- factori determinanti:
o H.influenzae tip B (96%)
o Streptococul beta-hemolitic de grup C
o S.aureus
o pneumococul
- factori favorizanti:
o varsta mica (frecvent 1-6 ani)
o particularitatile morfologice ale laringelui la copilul mic
o deficitele imune congenitale si dobandite
- patogenie:
o agresiune bacteriana asupra mucoasei supraglotice
o tumefierea inflamatorie a epiglotei + particularitatile morfologice ale laringelui
o obstructie severa si rapida a CR sup.
19
o detresa respiratorie
- tablou clinic:
o debut brutal cu:
febra ridicata
odinofagie (durere vie in faringe)
dispnee inspiratorie progresiva
agitatie extrema
paloare
cianoza
anxietate
alterarea starii generale
o perioada de stare – tablou clinic grav:
detresa respiratorie importanta, care se accentueaza rapid – dispnee inspiratorie marcata, tiraj
supra si substernal, supra, inter si subcostal, polipnee, cianoza cu tendinta la generalizare
stare toxico-septica
febra mare (39-40*C)
durere faringiana violenta, accentuate de deglutitie si vorbit
voce slaba, estompata
adoptarea unei pozitii preferate, de “adulmecare” – “trepied”, torace aplecat inainte, capul in
hiperextensie
gura deschisa cu prelingerea peribucala a salivei neinghitite (disfagie)
o in evolutie apar semnele de epuizare respiratorie:
accentuarea cianozei
tahicardie
diminuarea dispneei si a stridorului
agravarea starii generale cu risc vital
o laringoscopia:
epiglota marita de volum, de culoare rosie, edematiata, lucioasa, aspect de “cireasa rosie”
forma de omega
- paraclinic:
o HLG: leucocitoza > 15 000/mmc cu neutrofilie
o teste inflamatorii pozitive (VSH, CRP, fibrinogen)
o culturile evidentiaza agentul etiologic, H.influenzae 96% (nazale, faringiene, hemocultura)
o Rx. cervicala de profil: ingustarea coloanei de aer in regiunea supraglotica, tumefierea epiglotei
- diagnostic pozitiv:
o detresa respiratorie severa, rapid constituita
o durere vie faringiana accentuate de deglutitie si vorbire
o stare toxico-septica
o adoptarea pozitiei de “adulmecare”
o aspectul de “cireasa rosie” a epiglotei
o izolarea H.influenzae in produsele patologice
- diagnostic diferential:
o laringita acuta supraglotica (etiologie virala, detresa respiratorie constituita lent, tuse latratoare,
raguseala, afonie, absenta disfagiei si a pozitiei preferate)
o abcesul retrofaringian
o laringotraheobronsita bacteriana (maligna)
20
o laringospasmul
o boala serului
o corpii straini intralaringieni
o tumorile benigne si maligne ale laringelui
- evolutie:
o fara tratament: deces
o cu tratament intensive si precoce: evolutie spre vindecare sau complicatii
- complicatii:
o functionale: IRpA severa (anoxie)
o mecanice: pneumomediastin, pneumothorax
o infectioase (metastatice): adenita cervicala, pneumonie, otita, meningita, artrita septica, enterita
- prognostic:
o bun (diagnostic si tratament precoce)
o rezervat (diagnostic si tratament tardiv)
o mortalitate de 25%
- tratament:
o profilactic
vaccinarea anti-H.influenzae, HiB vaccine
sunt disponibile mai multe marci de vaccin HiB, copilul va primi 3 sau 4 doze, in functie de ce
vaccin este folosit
prima doza la 2 luni
a doua doza la 4 luni
a treia doza la 6 luni (daca este nevoie, in functie de vaccinul folosit)
ultima doza/doza booster la 12-15 luni
poate fi administrat in acelasi timp cu alte vaccinuri
chimioprofilaxie: Rifampicina 10-15 mg/kg/zi in 2 prize, p.o., 4 zile
o patogenic
corectia dezechilibrelor HE si ABC prin perfuzie endovenoasa
oxigenoterapie in debit crescut
corticoterapia i.v. sau orala este ineficienta (discutabil)
aerosoli
Epinefrina racemica 2,5% (0,5 ml + 2,5 ml SF) la 3h interval – ineficienta (discutabil)
Adrenalina 1%o (0,5 ml + 2,5 ml SF) la 3h interval
o simptomatic
combaterea febrei
combaterea durerilor faringiene: Algocalmin
sedarea prudenta: Romergan, Midazolam
o tratament chirurgical
traheostomia
cricotirotomia
o curativ
internare pe ATI
izolarea bolnavului singur in salon
pozitionarea corecta
limitarea sau eliminarea gesturilor medicale inutile care agita bolnavul (examinarea bucala sau
recoltarile repetate)
21
prioritate terapeutica absoluta – intubatia nazo-traheala + oxigenoterapie
o etiologic (scheme H.influenzae)
Ceftriaxona 100 mg/kg/zi, 2 prize, i.v.
Meronem >/= 3 luni, 40 mg/kg i.v. la 8h, maximum 2g i.v./p.o. la 8h
Ampicilina 150-200 mg/kg/zi, 3-4 prize i.v.
Apmicilina + Cloramfenicol 100 mg/kg/zi, 3 prize i.v. (activa pe H.influenzae rezistent la Ampi)
Augmentin 50-80 mg/kg/zi, 3 prize, i.v.
durata tratamentului: 7-10 zile
22
o in evolutie pot aparea semne clinice de epuizare respiratorie:
agravarea starii generale
atenuarea semnelor de lupta respiratorie, dar cu agravarea cianozei
stridorul se reduce in intensitate
bradipnee, bradicardie
transpiratii profuze
tulburari ale senzoriului – deces
- paraclinic:
o HLG normala
o dozarea gazelor sanguine evidentiaza:
hipoxie (PaO2 < 60 mmHg)
hipercapnie (PaCO2 > 60 mm Hg)
o laringoscopia: edem inflamator al corzilor vocale si al mucoasei subglotice
o Rx. cervicala de fata si profil: ingustarea coloanei de aer cervical
- diagnostic pozitiv:
o anamneza pozitiva pentru infectie virala
o sindrom de obstructie laringiana (tuse latratoare, stridor inspirator, voce ragusita, dispnee inspiratorie)
o laringoscopie: edem subglottic
o Rx. cervicala de fata si profil: ingustarea coloanei de aer cervical
- diagnostic diferential:
o epiglotita
o laringotraheobronsita bacteriana (maligna)
o stridorul laringian congenital
o crupul spasmodic
o boala serului
o corpii straini intralaringieni
o abcesul retrofaringian
o tumorile laringiene
- evolutie favorabila sub tratament, nefavorabila fara tratament
- complicatii:
o IRp severa, pana la deces
o IC
o complicatii infectioase: otice, pulmnare, bronhopulmonare, traheobronsita supurata
o atelectazia pulmonara
- tratament:
o urgenta pediatrica
o tratamentul se efectuaza in ATI
o masuri igieno-dietetice
bolnavul se va plasa intr-o atmosfera calda si umeda
aportul de lichide se face prin perfuzie endovenoasa
reducerea agitatiei si anxietatii bolnavului prin evitarea manevrelor medicale excesive si
nejustificate si prin prezenta mamei
o etiologic: NU antibiotice!!!
o patogenic: combaterea obstructiei inflamatorii laringiene
Epinefrina racemica 1:1 izomer L si D 2,25%, 5 ml in 3 ml de ser
23
Adrenalina aerosoli
AINS i.v. (HSH, Metilprednisolon, Dexametazona 0,3-0,6 mg/kg/zi)
administrarea de amestec heliu-oxigen
traheostomie sau intubatie nazo-traheala
o alte masuri terapeutice
sedarea prudenta: Midazolam
oxigenoterapia: in formele medii si severe de boala
- etiologie obscura
- factorul infectios = v.paragripale
- factorul allergic = terenul atopic (anamneza pozitiva pentru astm, alergii cutanate etc.)
- factorul psihologic = bolnavii prezinta un profil psihologic particular (anxiosi, hiperexcitabili)
- tablou clinic:
o debut brutal, nocturn (in primele ore de somn):
trezire brusca, anxietate
acces de tuse spasmodica
dispnee inspiratorie, stridor inspirator
voce ragusita
afebrilitate !!!
o simptomatologia de debut se accentueaza la excitantii externi si dureaza cateva ore
o examenul clinic obiectiv este negativ, fara semne de IACRS
o laringoscopia: edem “palid” al mucoasei subglotice
o simptomatologia striduloasa se poate repeta in noptile urmatoare
- diagnostic diferential:
o laringospasmul hipocalcemic
o laringita acuta catarala
o laringita acuta subglotica
o epiglotita
o laringotraheobronsita bacteriana
- tratament:
o discutabila manevra de scoatere a bolnavului afara din casa, in aerul umed al noptii
o desi fenomenele spasmodice cedeaza spontan, se poate apela la:
antihistaminice: Romergan, Claritine, Tavegyl
HSH 10 mg/kg/zi i.v. in formele grave
nebulizari cu Epinefrina racemica sau Adrenalina
o se corecteaza hipocalcemia, hipomagneziemia, hipovitaminoza D
o se poate efectua o sedare blanda cu Diazepam sau Midazolam
24
Etiologie:
- factori determinanti:
o la nou-nascut: stafilococ, E.coli, H.influenzae
o la sugar/copilul mic: pneumococ, H.influenzae, stafilococ
- factori favorizanti:
o varsta mica
o malformatii congenitale ale rinofaringelui
o terenul limfatic sau debilitat
- sugarul si copilul mic este agitat, febril si refuza alimentatia, care ii provoaca otalgie
- copilul mare este indispus, anorexic, acuzand senzatia de tensiune in ureche, autofonie si acufene
- simptomatologia este ameliorata prin suflarea nasului sau cascat
- clinic, sensibilitatea otica se obiectiveaza prin durere la compresiunea tragusului (semnul Vacher)
- paraclinic: examenul ORL evidentiaza un timpan usor retractat, cu desen vascular accentuat
- tratament:
o profilactic
igiena corecta a narinelor, imbracamintei
tonifierea organismului
tehnica corecta de alimentare
depistarea si tratarea precoce a rinoadenoiditelor
o etiologic
o simptomatic
DNF
instilatii locale otice
antitermice
sedative
- faza pre-perforativa:
o la copilul mare:
otalgie brusca, violenta, pulsatila si profunda exacerbate de deglutitie, iradiata in intregul masiv
craniofacial de partea afectata si calmata de caldura (discutabil)
febra
hipoacuzie
senzatie de ameteala (labirintita)
cefalee (totdeauna prezenta)
o la sugar:
plans agitat
febril
stare generala usor influentata
25
varsaturi (sindrom de iritatie meningeala)
miscari de balansare laterala ale capului
alimentatia este dificila, provocand otalgia violenta la deglutitie
semnul Vacher pozitiv
o examinarea otoscopica:
hiperemia timpanului
bombeaza conductul auditiv extern
reperele clasice nu mai pot fi observate
in absenta timpanotomiei se produce spontan perforarea
o rinoscopia si faringoscopia evidentiaza inflamatia mucoasei rinofaringiene si frecvent prezenta
vegetatiilor adenoide
- faza perforativa:
o simptomul dominant in aceasta perioada este otoreea
o drenarea secretiilor duce la ameliorarea simptomatiologiei – durerea + senzatia de tensiune otica scad
o febra scade
o sensibilitatea otica cedeaza
o copilul se poate alimenta si odihni usor
o examinarea otoscopica: timpan hiperemic, chiar perforat
o manevra Valsalva (greu de realizat la copil)
o perforatia spontana se realizeaza la nivelul cadranului superior (zona de maxima tensiune)
- examene paraclinice:
o HLG: leucocitoza
o markerii inflamatori prezenti
o examinari bacteriologice: secretia otica, exudatul faringian, exudatul nazal
o examinarea ORL va fi obligatory
- diagnostic pozitiv simplu in prezenta semnelor patognomonice:
o otalgia
o hipoacuzia
o febra
o otoreea
- diagnostic diferential:
o toate sindroamele febrile
o eczema conductului auditiv extern
o corpii straini intraauriculari
o zona zoster auriculara
- evolutie:
o cu tratament: favorabil (5-7 zile)
o fara tratament: complicatii
- complicatii:
o locale: mastoidita, meningita, abces cerebral, tromboza de sinus cavernos
o la distanta: gastroenterite, pneumopatii, septicemie
- tratament:
o igieno-dietetic
toaleta riguroasa a cavitatilor nazale si auriculare
tehnica corecta de alimentatie
26
o etiologic: antibioterapie in doze maxime
o patogenic: medicatie antiinflamatoare
o simptomatic: DNF, combaterea febrei si a agitatiei psihomotorii
o tratamentul local ORL: aspiratii otice la 2 zile
o timpanotomia
o plasarea de tuburi endotimpanale pentru drenajul otic de durata
MASTOIDITA ACUTA
Mastoidita reprezinta inflamatia mucoasei cavitatilor pneumatice ale mastoidei si ale antrului otomasoidian.
Factorii determinanti sunt reprezentati de germenii care det. rinofaringita, adenoidita, otita.
Factorii favorizanti:
- tubara (frecvent)
- limfatica
- sanguina (infectii gastro-intestinale, bronhopulmonare)
Anatomie patologica:
- la varsta copilariei este inflamatia de tip fluxionar, cu afectarea simultana a tesuturilor (mucoasa, periost si
endost)
- mucoasa congestionata si infultrata, pe toata intinderea sa, se poate acoperi de granulatii care separa cavitatea
timpanica de antru, sechestrand secretia produsa fie in ureche medie, fie in cavitatile pneumatice ale mastoidei
(mastoidita fara otita)
- patognomonic pentru mastoidita este caderea peretelui postero-superior al conductului auditive, cu sau fara
semnele meningeale (varsaturi, convulsii, torpoare, redoare de ceafa)
Examinarile paraclinice:
27
Otomastoidita manifesta (la sugarul eutrofic):
- debut brusc:
o primitiv
o consecutive infectiei rinoadenoidiene
o febra 39-40*C, +/- convulsii
o agitatie psihomotorie
o insomnia sau stare de torpoare
o tulburari digestive (anorexie, varsaturi)
- copilul isi manifesta durerea ducand instinctive mana la ureche sau prezentand miscari de balansare laterala a
capului
- examenul obiectiv:
respiratie bucala, fose nazale obstruate de secretie muco-purulenta
examenul faringelui: hiperemie faringiana, secretii in cavum
compresiunea regiunii retroauriculare provoaca durere
otoscopia: hiperemie tympanica
perforarea (spontana) a timpanului permite evidentierea secretiei otice
Otomastoidita latenta:
- la copii tarati (distrofici, rahitici, cu deficite imune) sau tratati cu antibioterapie irationala
- “otomastoidita mascata”
- clinic, triada:
o sindrom toxic
o sindrom digestiv
o sindrom de deshidratare
Diagnostic pozitiv: examen clinic, examen biologic si paraclinic (bacteriologic, Rx., ORL)
Diagnostic diferential:
o rinoadenoidita acuta
o sindroamele febrile (toate sindroamele febrile prelungite)
o tulburari digestive de alte etiologii
o sindroamele acute de deshidratare
o enteropatiile acute
o encefalopatiile cronice infantile
Evolutie:
Tratament:
- profilactic: drenarea precoce si corecta a secretiilor otice, sanctionarea terapeutica prompta in cazul copiilor
debilitati
- igieno-dietetic: igiena riguroasa corporala, ambientala, vestimentara si alimentara
- medicamentos
- tratament ORL:
o timpanotomie larga
o antrocelulotomie
Bronsiolita reprezinta apanajul varstelor mici < 2 ani (frecvent intre 6 luni-1an).
Factori determinanti:
- VSR (64%)
- metapneumovirus (9%)
- v.paragripal 3
- adenovirusuri
- Myc.pneumoniae
- v.gripale A, B
- incubatia:
o 4-6 zile
o febra, congestia mucoaselor, rinoree, iritabilitate, dificultati alimentare
- perioada de stare: dupa 2-3 zile boala se extinde la caile aeriene inferioare
Factori favorizanti:
- anotimpul rece (doar VSR, fara periodicitate sezoniera pentru ceilalti agenti etiologici)
- varsta mica:
o imaturitatea musculaturii netede
o hiperplazia glandelor mucoase
o coaste orizontalizate, diafragm cu nr.redus de fibre musculare realizand scaderea rezistentei elastic si a
conductantei pulmonare
- prematuritatea
- boli cronice asociate
29
- constelatia genetica (↑ de ll 8)
- sindroame de imunodeficienta
- malnutritia
- conditii socio-economice precare
Patogenie:
Se ajunge la:
- hipoventilatie
- alterarea raportului V/Q
- hipoxie
- hipoxemie
- acidoza
Aspecte clinice:
Explorari bio-paraclinice:
- examene de laborator:
o HLG: leucopenie prin limfopenie
31
o CRP pozitiva
o hipoxemie (PaO2 < 60 mmHg)
o hipercapnie
o examen nazo-faringian
o identificarea agentului etiologic, reactii serologice
o imunofluorescenta (diagnostic rapid din secretiile endobronsice a VSR)
o imunograma: este necesara numai in cazuri particulare
- examen Rx.:
o coaste orizontalizate
o hiperinflatie (hiperclaritate bazala)
o microopacitati
o desen interstitial accentuat
- se evita pe cat posibil investigatiile paraclinice inutile
Diagnostic pozitiv:
- anamneza
- tablou clinic characteristic !! (diagnostic clinic)
- modificari ale gazelor sanguine
- +/- Rx.
- bronsiolita debuteaza de obicei cu o IACRS urmata de instalarea unei detrese respiratorii si febra cu unul sau mai
multe din urmatoarele:
o tuse
o tahipnee
o tiraj (retractii de perete thoracic)
o wheezing sau raluri
- usoara:
o comportament normal
o frecventa respiratorie normala sau usor crescuta
o folosirea musculaturii accesorii: usor tiraj
o minim wheezing sau raluri
o rinoree
o SaO2 > 92% in aerul atmospheric
o fara episode de apnee
o alimentatie normala sau apetit usor diminuat
o poate fi externat, se iau in considerare factorii de risc
o alimentare putina si frecventa
o nu este necesara administrarea de O2
o se considera o reevaluare medicala suplimentara daca sunt prezenti factori de risc sau daca starea
copilului se agraveaza
- moderata:
o comportament: usoara iritabilitate
o frecventa respiratorie usor crescuta
o tiraj moderat, tiraj tracheal, batai ale aripioarelor nazale
32
o wheezing difuz, raluri difuze, inspir scurt, expir prelungit
o tuse frecventa, reflex de voma, secretii abundente
o SaO2 90-92% in aerul atmospheric, posibila administrarea de oxygen daca pentru mentinerea valorii
o posibile episode scurte de apnee autolimitanta
o dificultati de alimentare, dar capabil de alimentare cu un aport >50% din normal, se considera
alimentatea parenterala si hidratare intravenoasa
o se ia in considerare internarea, poate fi externat dupa o perioada de observatie
- severa:
o iritabilitate marcata si/sau letargie, fatigabilitate
o crestere sau diminuare marcata a frecventei respiratorii
o tiraj marcat, tiraj tracheal marcat, batai ale aripioarelor nazale marcate
o dificultati severe de respiratie
o incapacitatea de a elimina secretiile
o SaO2 <90% in aerul atmospheric, hipoxemie, poate sau nu sa fie corectata prin administrarea de O2
o apnee prelungita sau din ce in ce mai frecventa
o dificultati marcate de alimentare, cu un aport <50% din normal
o internare obligatorie
o monitorizare cardiorespiratorie si a oxigenului continua
o alimentare parenterala si hidratare intravenoasa
Diagnostic diferential:
- al wheezing-ului acut:
o bronsiolita acuta (forma !!!)
o pneumonia intestitiala
o tusea convulsive (pertussis)
o spasm bronsic allergic
o inhalarea de toxice
o intoxicatia cu salicilati
o acidoza
o miocardita virala
- al wheezing-ului recurrent (>4 saptamani):
o de cause genetice:
fibroza chistica
deficitul de alfa-1 antitripsina
diskinezia traheo-bronsica (boala cililor imobili)
o malformative:
chisturi bronhogene
fistule eso-traheale
stenoze congenitale de trahee
o patologie inhalatorie: RGE
o boala de cai aeriene: astmul infantile (boala astmatiforma)
- astm vs. bronsiolita:
o astm
varsta > 2 ani
fara febra
33
anamneza familiala prezenta
raspuns pozitiv la BD
o bronsiolita
varsta < 2 ani
febra prezenta
anamneza familiala negativa
raspuns negativ la BD
Evolutie:
Complicatii:
Tratament:
- suport respirator:
o oxigenoterapia ar trebui administrate atunci cand SaO2 este persistent < 92%
o desaturarile de scurta durata nu reprezinta un motiv de incepere a oxigenoterapie; se apreciaza ca
pacientii cu bronsiolita vor avea episode scurte de desaturare usoara/moderata pana la niveluri < 92%
care nu indica in mod obligatoriu necesitatea de oxigenoterapie
o se intrerupe oxigenoterapia atunci cand SaO2 este persistent >/= 92%
o administrarea de oxigen umidificat de flux inalt prin canule nazale (HFNC) se poate lua in considerare in
prezenta hipoxiei (SaO2 < 92%) si a tirajului moderat spre sever
- monitorizarea:
o in prezena factorilor de risc, care pot determina o deteriorare neasteptata a starii pacientului
o determinarea repetata a Sao2
o copiii cu istoric hemodinamic cunoscut de afectiuni cardiace sau pulmonare si copiii nascuti prematur
necesita monitorizare atenta pe masura ce se desatureaza
o se considera raportul risc/beneficiu
- hidratare/nutritie:
o cand este indicate hidratarea non-orala, se apeleaza la hidratare fie intravenoasa, fie nazo-gastrica
o se considera potrivita hidratarea cu 60-100% din fluidele necesare
- medicatie:
o nu se administreaza beta2-agonisti (nici chiar la cei cu istoric familial si teren atopic)
34
o nu se administreaza corticosteroizi sistemici sau locali
o nu se administreaza adrenalina (decat in situatii peri-stop cardiorespirator)
o nu se administreaza solutie salina hipertona
o nu se administreaza antibiotic (inclusiv Azitromicina)
o nu se administreaza antivirale
o se considera raportul risc/beneficiu
- rezultate neconcludente:
o terapie: BD, corticoterapia, Ribavarina
o profilaxie: vaccinarea
- eficacitate dovedita:
o terapie: oxigenoterapia, administrarea de lichide
o profilaxie: Palivizumab
- viitor:
o terapie: antivirale, DNAse, surfactant, Heliox
o profilaxie: noi anticorpi monoclonali, noi vaccinuri
ASTMUL BRONSIC
Denumire greceasca = gafaiala/fara respiratie
Definitie:
Etiologie:
Grupuri de alergeni:
- alergeni inhalati:
o praful de casa (acarieni), scame, peri de animale, insect
o polenuri
o mucegaiuri
o pene
o insecte
- alergeni orali:
o alimente (ou, lapte, peste)
o aditivi alimentari
o medicamente
- alergeni injectabili:
o extracte alergenice
o venin de insecte
o medicamente
- alergeni de contact:
o medicamente
o substante chimice
o uleiuri de plante
Patogenie:
Anatomie patologica:
36
- macroscopic:
o plamani hiperaerati, mariti de volum
o bronhii ingrosate, pline de mucus
- microscopic:
o bronhiile mici (lobare si segmentare, cu diametru 1,5-4 mm): obstructie variabila prin:
mucus foarte vascos
lambouri de epiteliu ciliat descuamat
alterarea clearance-ului mucos
hiperplazie celulelor caliciforme
detritusuri celulare
o corion:
infiltrat inflamator
capilare dilatate
acini glandulari (mucosi si serosi) hiperplaziati
MB ingrosata (IgA, IgG, IgM)
Forme clinice:
- criza de astm
- starea de rau astmatic
- starea intercritica
Criza de astm:
- paroxism de dispnee expiratorie, reversibila (la BD), precedata de o IACRS (la copilul mare – senzatia de
constrictie toracica)
- polipnee (bradipnee la copilul mare), wheezing
- manifestari clinice:
o polipnee (bradipnee la copilul mare) expiratorie
o wheezing
o tiraj
o batai preinspiratorii ale aripioarelor nazale
o tuse (uscata – umeda)
o cianoza
o +/- febra
- examenul obiectiv:
o pacient anxios
o +/- postura: ortopnee la copilul mare
o torace destins de volum, “fixat in inspir”
o hipersonoritate pulmonara
o diminuarea ariei precordiale
o expir prelungit suierator, raluri bronsice sibilante
o cianoza
o falsa hepatosplenomegalie
- criza poate dura ora – zile (sugar)
- sfarsitul crizei este anuntat de:
o senzatia de usurare
37
o dispare cianoza
o diminua progresiv sindromul functional respirator
o apare tusea (cu sputa mucoasa perlata la copilul mare)
38
o apare pulsul paradoxal (scaderea TAS > 5 mmHg)
- manifestari neuro-psihice:
o encefalopatie hipoxica acuta (edem cerebral acut): agitatie, anxietate, somnolenta, hiporeactivitate,
coma
- manifestari diverse:
o hipersecretie acida gastrica
o hipersudoratie
o hipovolemie
- indicatori de predictie:
o index Fischl (valabil pentru copilul mare, adolescent)
o tahipnee > 30 respiratii/minut
o tahicardie > 120 bpm
o puls paradoxal > 18 mmHg
o severitatea dispneei
o utilizarea musculaturii accesorii
o intensitatea perceptiei ralurilor sibilante
o debit expirator maxim de varf <120 l/min
o scor >/= 4
CRITERIUL 0 1 2
PaO2 70-100 >70, copilul respirand aerul <70 in atmosfera, cu 40%
atmospheric O2
PaCO2 <40 40-65 >65
Cianoza Absenta In aerul atmospheric In conditii de 02 40%
Interventia musc.accesorii Absenta Moderata Marcata
Ventilatia Buna Acceptabila Scazuta
Pulsul paradoxal <10 10-40 >40
Status mental Normal Agitat Deprimat, coma
0-4 = criza usoara, fara semne de gravitate imediata
5-6 = criza medie, risc de IRp
>7 = criza severa, IRp prezenta
Starea intercritica:
- asimptomatica in AB usor
- simptomatica in caz de obstructive bronsica reziduala (cu tuse, dispnee de efort, raluri bronsice) – IRpC, in AB
sever
- persistenta manifestarilor clinice intercritice semnaleaza un prognostic sever
Explorari paraclinice:
- criza prezenta:
o se efectueaza diferentiat, in functie de stadiul evolutiv al bolii
o cu ocazia primei crize se efectueaza:
HLG: leucocitoza cu neutrofilie (infectie) sau eozinofilie > 400/mmc (alergie)
VSH accelerat (infectie)
histaminemie crescuta (>40-60%o)
IgE specifice crescute in ser
examenul sputei: leucocite, germeni, cristale Charcot-Leyden, spirale Curshmann
IDR cu PPD 2 UI
gazele sanguine: hipoxie, hipercapnie, ASTRUP (formele usoare – alcaloza respiratorie, formele
moderate – acidoza respiratorie, formele severe – acidoza metabolica)
Rx. cardio-pulmonara de fata si de profil: hiperclaritatea difuza a campurilor pulmonare
bilateral, coaste orizontalizate, diafragme coborate, emfizem bazal/retrosternal, diametrul
thoracic antero-posterior crescut, desen interstitial accentuat, uneori complicatii
(pneumothorax, pneumomediastin)
o in starea de rau astmatic:
toate investigatiile de mai sus
proteinemia: indicator al hemoconcentratiei/hemodilutiei
oximetria: PaO2 < 80 mmHg, SaO2 < 90%, sunt definitorii pentru hipoxie
40
ionograma sanguine
ASTRUP: PaCO2 este criteriul ventilatiei asistate (PaCO2 > 60 mmHg releva hipercapnie), BE, BT,
pH
traseu ECG
traseu EEG
o in perioada intercritica:
investigatii necesare excluderii altor afectiuni insotite de dispnee expiratorie
testul sudorii (mucoviscidoza)
ELFO
imunoelectroforeza in ser, secretie bronsica, sputa (deficit de IgA)
bronhoscopia
bronhografia (bronsiectazie)
tranzitul baritat (compresiuni extrinseci)
biopsia pulmonara (bronsiolita acuta obliteranta)
investigatii pentru confirmarea diagnosticului de AB si a etiologiei alergice
au drept obiectiv demonstrarea starii de HRB la stimuli
teste de provocare – det.pragul de aceticolina si/sau histamina: asmaticii au valori prag
<5000 microg. acetilcolina la care apare bronhospasmul (cu cat pragul este mai scazut
cu atat forma de boala este mai severa) – se realizeaza prin teste de provocare bronsica
explorari alergologice
o teste cutanate
o teste de provocare bronsica cu extract antigenic
o dozarea IgE in ser/saliva
o imunofluorescenta IgE serice+ pe fragmente de mucoasa
explorarea functionala respiratorie
determinarea parametrilor ventilatori: se realizeaza in laboratorul de explorari
functionale, necesitand aparatura complexa, probe pozitive sau negative la stimulare
PEF (debitul expirator instantaneu de varf) se masoara cu peak flow meter-ul
VEMS (volumul expirator maxim pe secunda) se masoara prin metoda spirografica
Raw (rezistenta la flux) se det.prin metoda pletismografica
VR (vol.rezidual) masurat pletismografic
VGT (vol.gazos thoracic) det.prin metoda pletismografica
determinarea parametrilor ventilatori dupa administrarea de agenti farmacologici
determinarea caracteristicilor astmului
HRB
variabilitatea zilnica:
o variabilitatea PEF = (PEF seara – PEF dimineata)/PEF seara x 100
o variabilitatea > 20% = AB moderat/sever
volumele pulmonare statice: spirometria
cu ajutorul spirometrului
aparat in care subiectul respire prin intermediul unei piese bucale
volumele de aer inspirate si expirate de catre subiect sunt inregistrate ca o functie de
timp
Diagnostic pozitiv:
41
- anamneza: AHC, APF si APP, simptomatologia, wheezingul recurrent si dispneea expiratorie paroxistica,
simptome nocturne – indicatori de diagnostic
- examen clinic, investigatii paraclinice (prin testele functionale respiratorii)
- AB allergic (extrinsec)
- AB non-alergic (intrinsec, idiosincrazic)
- AB mixt (intricat)
- AB de effort
- AB indus de aspirina
- AB cu crize nocturne
- AB sugarului
- AB intermitent
o simptome diurne < 1/saptamana
o simptome nocturne < 2/luna
o FEV1 > 80%
o variabilitate PEF < 20
- AB persistent usor
o simptome diurne > 1/saptamana
o simptome nocturne > 2/luna
o FEV1 </= 80%
o variabilitate PEF 20-30
- AB persistent moderat
o simptome diurne zilnice
o simptome nocturne > 1/saptamana
o FEV1 60-80%
o variabilitate PEF >30
- AB persistent sever
o simptome diurne zilnice cu limitarea activitatii
o FEV1 < 60%
o variabilitate PEF > 30
42
- necontrolat (3 sau mai multe din elementele de la control partial in oricare saptamana)
- copilul trebuie sa aiba un istoric de 4 sau mai multe episoade de wheezing cu cel putin un diagnostic de catre un
fizician
- copilul trebuie sa aiba un istoric de 4 sau mai multe episoade de wheezing cu cel putin unul dintre ele confirmat
de catre un fizician
- 1 criteriu major dintre:
o istoric familial de astm
o dermatita atopica diagnosticata de fizician
o sensibilitate alergica la cel putin 1 aeroalergogen
- sau 2 criterii minore dintre:
o sensibilitate alergica la lapte, oua sau nuci
o wheezing fara legatura cu infectii respiratorii
o eozinofilie >/= 4%
Diagnosticul diferential:
- medicatia antiinflamatoare
- medicatia BD
- masuri terapeutice adjuvante
Tratament:
- obiectivele terapeutice sunt reprezentate de obtinerea unui nivel de control correct, in contextul unei bune
calitati a vietii
- evitarea factorilor declansatori:
o controlul mediului se poate face prin evitarea fumatului pasiv si a alergenilor
o educatia bolnavului si a parintilor este esentiala
43
- farmacoterapia:
o tratamentul medicamentos presupune:
medicatie pentru criza (reliever)
medicatie pentru prevenirea crizelor (controller)
medicatia inhalatorie se va administra la copil, in functie de grupa de varsta, cu ajutorul unor
camera de spatiere, pentru ca medicamentul nebulizat sa ajunga cat mai profund
o medicatia de criza (reliever):
beta2-agonisti (Salbutamol) cu durata scurta de actiune, 200 microg.(2 pufuri) din 20 in 20
minute, timp de o ora, cu reevaluare ulterioara
oxigenoterapie pentru a mentine SaO2 >/= 95%
glucocorticoizi pe cale sistemica
daca nu s-a obtinut raspuns imediat
daca pacientul a primit recent corticosteroizi oral
daca atacul astmatic este sever
sedarea este contraindicata la pacientul in criza
mucoliticele pot accentua tusea
fizioterapia toracica creste disconfortul bolnavului si poate duce la desaturare
- ATI!!!
- oxigenoterapie +/- ventilatie asistata
- corticoterapie i.v. (HSH, urbason, solumedrol), apoi p.o. (Prednison)
- salbutamol i.v.
- miofilin
- +/- antibiotic
- hidratare corecta i.v.
- terapia de alcalinizare cu NaHCO3 8,4% ???
- tratamentul complicatiilor (cord pulmonar, colaps vascular, edem cerebral)
- corectia anemiei
Complicatii:
Evolutie:
Prognostic:
45
- circumstantele in care survine evolutia nefavorabila:
o varsta sub 2 ani si perioada adolescentei
o crize severe si frecvente
o persistenta interparoxistica a manifestarilor clinice
o prag de acetilcolina sub 150 microg.
o raspuns nesatisfacator la mijloacele terapeutice applicate
o tratament incorrect
o alterarea marcata a parametrilor functionali respiratori
Termenul de “interstitiala” este impropriu din moment ce majoritatea acestor afectiuni sunt associate cu anomalii care
nu sunt limitate la interstitiul pulmonar, ci se extend in compartimentele bronsice si alveolare.
Factori determinanti:
- infectiosi:
o virali = VSR, v.gripale si paragripale, adenovirusurile 1, 2, 3, 5, 7, rinovirusuri (>60 tipuri), v.Coxsackie A9,
Echo 4, 7, 9, 11, 19, 20, v.incluziilor citomegalice, HIV, reovirusul 3, metapneumovirus (hMPV)
o microbieni = Myc.pneumoniae, ornitoza, Chlamydia, Legionella, Bordetella
o fungi = Pneumocystis carinii (considerat protozoar), aspergiloza
- inhalanti din mediu, subbstante toxice, tezaurismoze, medicamente
o particule anorganice: azbest, pudra de talc, zinc stearat, silicoza
o prticule organice: det.pneumonia de hipersensibilizare
o fum: acid sulfuric, acid hidrocloric
o vapori: clor, ammoniac, nitrogen dioxidic
o medicamente:
antineoplazice (Ciclofosfamida, Azatioprina, Citozinarabinozida, 6-mercaptopurina, Vinblastin,
Bleomicina, Metotrexat)
Nitrofurantoin, Penicilamina, saruri de aur
cocaina
o pneumonia de iradiere
Factori favorizanti:
- varsta mica
- malformatii congenitale de cord
- deficitele imune
- hospitalismul
- sezonul rece si umed
- igiena individuala si de mediu precara
46
- boli limfoproliferative (limfohistiocitoza, limfadenopatie angioimunoblastica, pneumonia interstititala limfoida,
pseudolimfoidul pulmonar)
- patologia metabolica:
o boli de stocaj (sindromul Hermansky-Pudlak)
o lipoidoza pulmonara (boala Gauche, Nieman-Pick)
o anomalii ale transportului de ioni (mucoviscidoza)
- boli degenerative (microlitiaza pulmonara idiopatica)
- boli neurocutanate (neurofibromatoza, ataxie-telangiectazie scleroza tuberosa)
- boli renale
Patogenie:
- factorul etiologic determina un raspuns imun umoral si cellular (alfa-IFN, IL-1, IL-2, IgAs, activarea MF)
- reactie inflamatorie vasculara si celulara
- intersitiu pulmonar: edem, hiperemie, macrophage, limfocite, plasmocite, ingrosarea interstitiului pulmonar cu
tulburari ale schimbului gazos, hipoxie si hipercarbie
- mucoasa traheo-bronsica: edem, exudat
- alveole: necroza
- exudat, membrane hyaline
Tabloul clinic:
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
- 2 discordante majore:
o sindrom functional respirator sever + sindrom fizic pulmonar absent sau sarac
o sindrom fizic pulmonar sarac + semne radiologice pulmonare importante si caracteristice
- identificarea agentului etiologic prin culturi celulare, ELISA sau tehnici indirecte
Diagnostic diferential:
- bronsiolita acuta
- pneumonia alveolo-interstitiala cu Pneumocystis carinii
- bronchopneumonia
- pneumonia stafilococica
- fibroza pulmonara idiopatica
- pneumoniile bacteriene sau micelare
- tuberculoza pulmonara (granulia)
- febra Q
- hemosideroza pulmonara
Evolutie:
Complicatii (rare):
- suprainfectia bronhopulmonara
48
- pleurezia, IC
- pneumothorax, pneumomediastin
- complicatii digestive (diareea parenterala)
Tratament:
- profilactic:
o protejarea si izolarea copiilor de persoanele cu simptome de boala
o vaccinarea antivirala: antigripala, antirujeolica, antirubeolica, anti-adenovirusuri
o chimioprofilaxia contactilor:
Amantadina (Simmetrel) 4-8 mg/kg/zi pentru v.gripal
Tiosemicarbazona (Marboran) pentru v.varicelo-zosterian
- igieno-dietetic:
o izolarea bolnavilor in incubator, boxe individuale sau saloane mici( T de 18-22*C, umiditate 40%)
o se va schimba pozitia bolnavului in pat la 1-2h interval
o aportul de lichide va fi adaptat tolerantei digestive si gradului de insuficienta cardio-respiratorie
- etiologic (antibioterapie):
o de regula nu
o da, in urmatoarele situatii:
sugari mici, febrili, imunodeprimati
bolnavi cu manifestari toxice marcate
pneumonie interstitiala cu Myc.pneumoniae: Eritromicina 30-50 mg/kg/zi sau Doxiciclina 2-4
mg/kg/zi
pneumonie interstitiala cu Chlamydia trachomatis: macrolide
alte scheme: Ampicilina + Pieram
- patogenic:
o tratamentul IRpA
permeabilizarea cailor respiratorii: mucolitice, aspirarea secretiilor
combaterea tulburarilor de oxigenare: oxigenoterapie, +/- ventilatie asistata (PaO2 < 60, PaCO2
> 60)
reducerea consumului de O2 la periferie
combaterea tulburarilor acido-bazice (THAM, NaHCO3) si hidratare corecta
o tratamentul ICD
Dopamina 5 microg./kg/min
+/- tonicardiac – Digoxin, atac cu 0,04 mg/kg/doza in 3 prize la 8h, intretinere cu 1/3 din doza de
atac
Furosemid 1 mg/kg/doza i.v.
o simptomatic
combaterea tusei: Paxeladin, Calmotusin, Stoptussin, Akindex, Codeina fosforica
combaterea febrei: AINS
combaterea convulsiilor: Diazepam 0,3-0,5 mg/kg/doza i.v.
- tratamentul in conditiile in care nu se evidentiaza o conditie specifica:
o corticoizi sistemici
Prednison 2 mg/kg/zi
puls terapie cu Metilprednisolon 30 mg/kg adm.timp de 1h/zi, 3 zile consecutive
o alti agenti citotoxici: Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexat, Ciclosporina
49
o terapia specifica in conditiile in care se identifica o etiologie specifica: anti-TNF, anticorpi monoclonali –
pentru vasculita pulmonara si boli de tesut conjunctiv
o transplant pulmonar
Scor de gravitate:
Factori favorizanti:
- definesc macroorganismul imunocompromis si sunt obligatorii pentru ca infectia sa devina clinic manifesta
- prematuritatea si distrofia severa
- sugarul in primul trimestru de viata
- bolnavii hemato-oncologici (leucemie, limfom Hodgkin, limfoame maligne)
- bolnavii tratati cronic cu imunodepresoare
- bolnavii tratati cronic cu Prednison sau citostatice (LES, hepatite autoimune)
- imunodeficientele congenitale (hipo sau agammaglobulinemia congenitala)
- bolnavii cu infectie HIV stadiul P2 D2
- hospitalismul
Patogenie:
50
- in interstitiul pulmonar: infiltrate inflamator, linia a 2a de aparare fiind reprezentata de limfo-plasmocite,
macrofage, care realizeaza fagocitoza interstitiala
- la nivelul alveolelor: chistul devine trofozoit, care se multiplica (linia 1 de aparare), exudat alveolar spumos
- blocaj alveolo-capilar cu tulburari hematoza
Anatomie patologica:
- macroscopic:
o plamani de culoare rosie (hepatizatie)
o docimazie pozitiva
o la sectiune: crepitatii si exudat absente
o in suprainfectie: bronhoalveolita, exudat pozitiv
- microscopic:
o infiltrat limfo-plasmocitar-monocitar in interstitiul pulmonar, care este ingrosat si edematiat
o exudat alveolar PAS pozitiv (celule alveolare, parazit, macrofage, detritus celular)
Tablou clinic:
Forme clinice:
51
- forma hipoimuna – hipoergica (survive la imunocompromisi, la orice varsta)
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
- argumente anamnestice:
o sugar sau copil mic cu tare biologice
o copil plurispitalizat
o imunodeficiente congenitale sau dobandite
o terapie imunosupresiva de durata
- argumente clinice:
o tahipnee afebrila
o mare detresa respiratorie
o examen fizic sarac sau negativ
- argumente paraclinice:
o “geam mat” la Rx.toracica
o identificarea trofozoitilor sau a formelor chistice in produsele patologice
Diagnostic diferential:
52
- pleuro-pneumonia stafilococica
- pneumonia interstitiala
- bronsiolita acuta
- bronhopneumonia
- boala incluziilor citomegalice
- proteinoza alveolara
- miliara TBC
- hemosideroza pulmonara
- fibroza pulmonara idiopatica
Evolutie:
- fara tratament:
o deces in 50-80% din cazuri (forma comuna de boala)
o deces in 100% din cazuri la imunocompromisi
- cu tratament: evolutie favorabila in 60-80% din cazuri, dupa 2-8 saptamani
Tratament:
- profilactic:
o izolarea bolnavilor si a contactilor
o evitarea hospitalismului
o dezinfectia ciclica a incaperilor, mobilierului, incubatoarelor, izoletelor, nebulizatoarelor
o respectarea circuitelor pentru bolnavi, lenjerie, alimente, medicamente
o corectarea handicapurilor biologice
o profilaxia medicamentoasa:
TMP-SMT 5 mg/kg/zi in 2 prize, 3 zile consecutive, administrare zilnica
la pacientii cu antecedente de infectie de Pneumocystis carinii
HIV pozitivi:
indiferent de valoarea CD4 intre 1-12 luni
CD4 < 500/mmc intre 1-5 ani
CD4 < 200/mmc la copii > 6 ani
pacienti imunodeficienti
la categoriile cu risc crescut
intoleranta la TMP-SMT:
copii > 5 ani – Pentamidina aerosoli 300 mg (2x/luna)
copii < 5 ani – Dapsone 5 mg/kg/zi zilnic
- igieno-dietetic: identic cu cel dn bronho-pneumopatiile acute
- etiologic:
o TMP-SMT (Cotrimoxazol, Biseptol, Septrin, Sumetrolim) 20 mg/kg/zi in 3-4 prize p.o. sau 10-15 mg/kg/zi
in 2 prize i.v., nivelul seric eficace 3-5 microg./ml
o Pentamidina (Lomidina f.= 3 ml = 120 mg) 4 mg/kg/doza/zi i.v. timp de 5 zile, apoi 3 mg/kg/doza/zi inca
9-16 zile (21 zile sau maxim 56 mg/kg/cura), !! la suplimentarea cu acid folic
o Pirimetamina 1 mg/kg/zi p.o., 14 zile
o Clindamicina 30 mg/kg/zi i.v., 14 zile
o Atovaquone 40 mg/kg/zi la adolescent si adult
o Trimetrexat 45 mg/kg/zi la adult
53
o antibioterapie in caz de suprainfectie: Rocephin +/- Gentamicina
- patogenic:
o tratamentul IRp
permeabilizarea cailor respiratorii: extensia capului, fluidifiante, aspirare secretii
combaterea tulburarilor de oxigenare: oxigenoterapie +/- ventilatie asistata
scaderea consumului de O2 la periferie
combaterea tulburarilor HE si AB
hidratarea corecta p.o. sau p.e.v.
la pacientii > 13 ani, daca PaO2 > 70 mmHg, administrarea de Prednison (80 mg/zi in ziua 1-5,
apoi 40 mg/zi in ziua 6-10, apoi 20 mg/zi ziua 11-21) sau Dexametazona 0,5 mg/kg/zi
o tratamentul IC
Dopamina 5 microg./kg/doza in p.e.v. 30 minute
Digoxin + Furosemid
administrarea judicioasa de lichide sau NPT
supleere imuna: Ig i.v. 400 mg/kg/zi, 3 zile
- simptomatic:
o combaterea tusei: Paxeladine, Antitusin, Calmotusin
o combaterea hipoglicemiei: glucoza 33% 1-2 ml/kg i.v. lent
o combaterea hipercalcemiei si hiperfosforemiei: scaderea aportului de calciu si fosfor alimentar,
administrarea de vitamina D
o combaterea hipocalcemiei (rar): calciu gluconic 10% 3-4 ml/kg in p.e.v. lent
o combaterea convulsiilor: Diazepam 0,3-0,4 mg/kg/doza i.v.
Complicatii:
- infectioase:
o bacteriene: pulmonare, extrapulmonare, sistemice
o fungi: candidoza generalizata, histoplasmoza
o virale: boala incluziilor citomegalice
- mecanice: pneumothorax, pneumomediastin
- functionale: IC
- legate de tratament (Pentamidina): induratie, abces si necroza la locul injectiei, nefrotoxicitate,
hipo/hiperglicemie, HTA, hipercalcemie, hiperfosforemie
- frecvent:
o Str.pneumoniae: cea mai frecventa cauza de pneumonie
o H.influenzae
o Klebsiella pneumoniae
- rar:
o S.aureus
o Str.pyogenes
o Ps.aeruginose
o Neisseria meningitidis
54
- foarte rar:
o Y.pestis
o B.pseudomallei
o Acinetobacter calcoaceticus
Pneumonia pneumococica:
Factori favorizanti:
Patogenie:
Anatomie patologica:
- 4 stadii evolutive
- stadiul congestiv: ore, lichid alveolar putin, alveole aerate, edem
- stadiul de hepatizatie rosie: 1-3 zile, alveolita fibrino-leucocitara, alveole nearate
- stadiul de hepatizatie cenusie: 3-4 zile, alveolita leucocitara, fibrina este distrusa
- stadiul de rezolutie: continutul alveolelor este fagocitat, alveolele se repneumatizeaza
Repartitia anatomica procentuala a procesului patologic de condensare pulmonara: predominant in plamanul drept
(predominant in lobul inferior).
Tabloul clinic:
- debut variabil:
o tipic brusc: febra (39-40*C), frison, junghi toracic, tahipnee, tahicardie, tuse, cefalee, prostratie (copil
mare)
o atipic: cu IACRS 2-3 zile, febra, frison, stare generala alterata, dureri abdominale, diaree, convulsii,
fenomen de colaps circulator (copil mic)
55
oinselator:
pseudomeningeal (LCR normal)
pseudoapendicular
- perioada de stare:
o manifestari clinice generale:
febra (39-40*C) timp de 4-5 zile, apoi scade in “crizis” sau progresiv
stare generala alterata
neliniste
o manifestari respiratorii functionale:
tuse seaca, apoi umeda, apoi ruginie
dispnee mixta cu tahipnee
batai ale aripioarelor nazale
geamat
durere toracica (inconstant)
o manifestari respiratorii fizice:
ampliatii toracice asimetrice
exacerbarea vibratiilor vocale
matitate sau submatitate
suflu tubar, raluri crepitante
in caz de pleurezie: matitate lemnoasa, abolirea MV, +/- suflu pleuritic
o manifestari CV: tahicardie, frecatura pericardica, +/- IC
o manifestari digestive: limba saburala, anorexie, varsaturi, meteorism abdominal, hepatomegalie
o manifestari renale: oligurie, urini hipercrome
o SNC: agitatie, delir, semne meningeale pozitive, +/- convulsii
Paraclinic:
- HLG: leucocitoza cu polinucleoza (15-40 000/mmc), daca sunt < 5000/mmc indica prognostic rezervat
- teste inflamatorii pozitive (VSH, fibrinogen, CRP)
- examen bacteriologic (sputa, aspirat traheal, lichid pleural, sange) evidentiaza pneumococul in 50% din cazuri
- evidentierea antigenelor pneumococice C si M in sputa, sange, urina, LCR, prin contraimunoelectroforeza
- determinarea c% polizaharidului C pneumococic in sange, dupa 2-3 saptamani de evolutie a bolii
- determinarea gazelor sanguine: hipoxie, hipercarbie
- testele functionale respiratorii (VEMS, CV, CR): IRp restrictive
- Rx. toracica: opacitate omogena, de intensitate subcostala, de forma triunghiulara, cu varful in hil si baza la
peretele toracic
Diagnostic pozitiv:
- anamneza pozitiva pentru IACRS la copilul mic, si febra, frison si junghi toracic la copilul mare
- semne fizice de condensare pulmonara: matitate, suflu tubar, raluri crepitante
- identificarea pneumococului sau a antigenelor pneumococice (C, M) in produsele patologice
- Rx. toracica: opacitate triunghiulara ocupand un loc sau segment pulmonar
Diagnostic diferential:
- pneumonii bacteriene de alta cauza (Hemophilus, Mycoplasma, streptococ, Klebsiella, stafilococ, anaerobi etc.)
- bronhopneumonia pseudolobara
- abcesul pulmonar
56
- atelectazia pulmonara
- pleureziile sero-fibrinoase sau purulente
- TBC pulmonara
- carcinoame bronho-pulmonare
- apendicita acuta, peritonita acuta
- meningita acuta, encefalita acuta
Evolutie:
- fara tratament:
o febra in platou 5-7 zile
o scaderea febrei in “crizis” (paloare, hipersudoratie, hTA, bradicardie, poliurie)
o semnele fizice dispar progresiv in 7-10 zile
o semnele Rx. dispar in 2-3 saptamani
o deces (rareori)
- cu tratament:
o febra scade in 1-4 zile
o starea generala se amelioreaza rapid
o manifestarile fizice si cele Rx. involueaza progresiv
Tratament:
- profilactic:
o tratarea corecta a virozelor respiratorii
o vaccin polizaharidic pneumococic: la bolnavi splenectomizati sau cu asplenia functionala (nivel protector
= 2 ani)
o profilaxia continua cu penicilina la splenectomizati si imunocompromisi (discutabila)
o corectarea tarelor biologice si a defectelor pulmonare si cardio-vasculare
- igieno-dietetic: identice celorlalte IACRS si bronho-pneumatii acute
- etiologic:
o Penicilina G 100 000 UI/kg/zi de 4x i.v. la copilul mic si 4x300-400 000 UI/zi la copilul mare
o CFS 100 mg/kg/zi
o Eritromicina proprionil 30-50 mg/kg/zi
o Cloramfenicol hemisuccinat 50-100 mg/kg/zi
- patogenic:
o combaterea hipoxiei: oxigenoterapiei
o tratamentul IC: Digoxin 0,04 mg/kg/doza de atac, 1/3 din doza de atac pentru intretinere
o tratamentul socului infectios: Dopamina +/- corticoterapie
o corectia dezechilibrelor HE si AB: p.e.v.
o drenajul chirurgical al colectiei pleurale
o antipiretice +/- sedative
Complicatii:
57
o decompensarea cardiaca
o osteomielita
o septicemia
o meningita pneumococica (grava)
Factori determinanti:
- agenti bacterieni:
o pneumococul, stafilococul
o streptococul, Klebsiella
o H.influenzae
o Ps.aeruginosa
o Proteus, Brucella, germeni anaerobi
Fiziopatologie:
Anatomie patologica:
- macroscopic:
o nodulul Charcot: bronhoalveolita supurativa circumscrisa (leziune caracteristica)
o zonele de bronhoalveolita alterneaza cu zone de parenchim pulmonar normal
- microscopic – nodulul Charcot este format din centru spre periferie astfel:
o bronhie: centrala
o zona centrala supurativa: alveolita leucocitara
o zona medie catarala: alveolita descuamativa
o zona periferica: congestive
58
Tablou clinic:
Diagnostic pozitiv:
- simptomatologie plurisindromatica:
o functional respirator
o CV
o toxi-infectios
- examenul fizic pulmonar: raluri subcrepitante
- Rx.: opacitati micro/macronodulare in campurile pulmonare
- saptamana 0-2:
o streptococul de grup B, Streptococcus agalactiae
o gram negativi enterici (ex.E.coli)
o S.aureus
o U.urealyticum: cea mai frecventa cauza de pneumonie la prematurul < 34 saptamani
59
o infectiile congenitale: Toxoplasma gondii, Rubella, CMV, Herpes simplex – TORCH, altele (Treponema
pallidum, rujeola)
o Klebsiella
- 2 saptamani-6 luni:
o Chlamydia trachomatis: realizeaza pneumonia afebrile
- 6 luni-5 ani:
o Str.pneumoniae
o H.influenzae tip B
- > 5 ani:
o Myc.pneumoniae
o S.aureus
Forme clinico-etiologice:
- bronhopneumonia streptococica:
o det.de Str.beta-hemolitic de grup A
o afecteaza electiv copiii mici intre 3-5 ani
o det.lez necrotice si ulceratii neregulate cu exudat, edem, hemoragii ale mucoasei traheo-bronsice
o tabloul clinico-Rx. de bronhopneumonie asociaza:
pleurezie, osteomielita
artrita, septicemie
- bronhopneumonia cu H.influenzae:
o tablou clinico-Rx. de bronhopneumonie
o alte stari morbide: epiglotita, meningita
o HLG: leucocitoza cu polinucleoza importanta
- bronhopneumonia cu Klebsiella:
o apare electiv la nou-nascutul prematur
o tablou clinico-Rx. de bronhopneumonie trenanta +/- pleurezie purulenta
o exudat vascos la nivelul cavitatii bucale
o tulburari digestive (varsaturi, diaree)
- bronhopneumonie cu piocianic:
o evolueaza in contextual unei septicemii cu b.piocianic
o tablou clinico-Rx. de bronhopneumonie
o leziuni necrotice cutanate
o meningita
Paraclinic:
60
- ECG: tulburari de repolarizare
- Rx.toracica caracteristica: opacitati rotunde micro sau macronodulare (de la cativa mm pana la 2-3 cm),
diseminate in ambele campuri pulmonare, sau confluente in pseudolobuli
- forme radiologice:
o forma paravertebrala
frecventa la nou-nascuti, prematuri, distrofici
este favorizata de decubitul dorsal
opacitati macronodulare, cu tendinta la confluare, dispuse paravertebral bilateral
o forma hilio-bazala
opacitati neomogene localizate hilar si paracardiac, care coboara pana la unghiul cardio-frenic
o forma segmentara sau “pseudolobara”
apare la sugarul mare si copilul mic
opacitate omogena, trunghiulara, bine delimitata, cu topografie segmentara
Diagnostic diferential:
Tratament:
- igieno-dietetic:
o internarea bolnavilor in boxe individuale sau saloane mici cu T=18-22*C si umiditate 40%
o schimbarea pozitiei bolnavului in pat la 1-2 ore interval (evita staza si atelectazia)
o alimentatia va fi adaptata tolerantei digestive si gradului de insuficienta cardio-respiratorie
o aportul de lichide la bolnavii cu IC:
p.o.=100 ml/kg/zi
i.v.=50-60 ml/kg/zi
- etiologic:
o in bronhopneumonia necomplicata cu germene neidentificat:
sugar sub 3 luni (streptococ, enterococci, stafilococi)
Ampicilina + Gentamicina i.v.
Lincomicina
Vancomicina
Meticilina
Rocephin
3 luni-5 ani (pneumococ, H.influenzae, streptococ)
Penicilina G 100 000 UI/kg/zi de 4x i.v. + Gentamicina
Ampicilina + Gentamicina
61
Rocephin 50-100 mg/kg/zi de 2x i.v. + Gentamicina sau Pierami
> 5 ani (pneumococ >90% din cazuri)
Penicilina G 100-500 000 UI/kg/zi de 4x
durata antibioterapiei: 7-10 zile
- medicatia actuala:
o in bronhopneumonia cu germene neidentificat:
Ceftriaxona 100 mg/kg/zi in 2 prize i.v.
Gentamicina 4-6 mg/kg/zi in 2 prize i.v.
o in bronhopneumonia cu germene identificat:
pneumococ penicilino-rezistent: Vancomicina 60 mg/kg/zi in 3 prize i.v.
germeni gram negativi:
Meropenem 60 mg/kg/zi in 3 prize i.v.
Imipenem 60 mg/kg/zi in 3 prize i.v.
Piperacilina + Tazobactam 300 mg/kg in 3 prize i.v.
stafilococ:
Linezolid 30 mg/kg/zi in 3 prize i.v.
Vancomicina 60 mg/kg/zi in 3 prize i.v.
agenti micotici: Fluconazol, Caspofungin
- patogenic:
o tratamentul ICD:
Dopamina
Digoxin 0,04 mg/kg/doza de atac, adm.in 3 prize la 8h interval, apoi intetinere cu 1/3 din doza
de atac/zi
Furosemide 1 mg/kg/doza i.v.
o combaterea colapsului vascular: Dextran + Dopamina +/- corticoterapie i.v.
o combaterea edemului cerebral acut: mannitol 10-20% = 0,5-1 g/kg/zi i.v.
o corectarea deshidratarii si a dezechilibrelor HE si AB: solutii gluco-saline
o corectarea hipoxiei: oxigenoterapie +/- ventilatie mecanica asistata
- simptomatic:
o combaterea febrei: Aspirina, Paracetamol, Ibuprofen
o combaterea agitatiei: Cloralhidrat
o combaterea convulsiilor: Diazepam
- chirurgical: drenajul colectiilor purulente (pleurale, abcese)
Evolutie:
- spre vindecare:
o 5-7 zile (tratament)
o 2-3 saptamani (tare biologice)
- complicatii:
o infectioase
endocardita, pericardita
pleurezie, meningita
hepatita, septicemie
o mecanice: pneumothorax, pneumomediastin
o functionale: IRpA, IC, insuficienta circulatorie acuta
62
o altele: tulburari digestive
- mortalitate de 3-5%
Etiologie:
- factorul determinant: S.aureus, coc gram pozitiv, aerob, nesporulat si neincapsulat, ce produce:
o betalactamaza: penicilinaza, explicanda rezistenta bacteriei la penicilina, streptomicina, tetraciclina si
meticilina
o exotoxine si enzime ce dau agresivitatea si virulenta stafilococului:
stafilocoagulaza: produce tromboze vasculare ce duc la microabcese
alfa-hemolizina: necroza tisulara
stafilokinaza: actiune fibrinolitica ce duce la fragmentarea trombilor, cu producerea de emboli
septice
leucocidina: degranularea leucocitelor
hialnuronidaza: factorul de difuziune stafilococica
toxina exfoliativa: sindrom Lyell sau boala Ritter
enterotoxinele A, B, C, D, E: toxiinfectiile alimentare stafilococice
proteina A + catalaza + acidul techoic + leucocidina + peptoglicani: confera stafilococului
posibilitatea de aderenta la tesuturi si interfereaza mecanismele de aparare ale gazdei
lipaza, dezoxiribonucleaza
enzimele H-K: blocheaza opsonizarea si fagocitarea germenilor
- factori favorizanti:
o varsta mica (< 2 ani)
o hospitalismul (surse de stafilococii multirezistente)
o tarele biologice (prematuritate, dismaturitate, distrofie)
o boli anergizante recente (rujeola, gripa, tuse convulsiva)
o deficite imune congenitale sau dobandite
o anotimpul rece si umed
o conditii de mediu insalubre
o igiena individuala si de mediu precara
Patogenie:
63
Tablou clinic:
64
o examen fizic pulmonar: hipersonoritate, diminuarea MV la nivelul teritoriului pulmonar cu bule
o in evolutie bulele pot determina:
sindrom asfixic
complicatii mecanice: pneumothorax, pneumomediastin, emfizem subcutanat
o manifestate prin:
accentuarea brusca a detresei respiratorii
sete de aer
dispnee, tahipnee, tiraj marcat
tahicardie pana la bradicardie
bradipnee pana la accentuarea cianozei in evolutie
hipersonoritate pana la timpanism
abolirea MV
deplasarea matitatii cordului de partea neafectata
- stadiul pleuritic (50%):
o agravarea starii generale si fenomene toxice
o accentuarea insuficientei respiratorii
o prezenta semnelor clinice ale exudatului pleurale:
reducerea excursiilor hemitoracelui afectat
matitate lemnoasa initiala (pleurezie), apoi submatitate sau hipersonoritate (piopneumotorax)
abolirea MV +/- suflu pleuritic
Paraclinic:
- HLG:
o anemie hipocroma intrainfectioasa
o leucocitoza > 20 000/mmc cu neutrofilie (>75-80%) si devierea la stanga a formulei leucocitare
- teste inflamatorii intens pozitive (VSH > 50 mm/h, fibrinogen crescut, CRP crescuta, alfa2-glob.crescute)
- gazele sanguine: hipoxie, hipercapnie
- ASTRUP: acidoza metabolica
- ionograma sanguina: diselectrolitemie
- examenul pleural:
o reactia Rivalta pozitiva
o PMN > 1000/mmc
o densitate > 1016
o protein totale > 2,5g%
o glucoza < 60mg%
o cultura: S.aureus
- hemocultura, lichid pleural, +/- LCR: S.aureus
- Rx.:
o stadiul de pneumonie interstitiala:
modificari Rx.pulmonare unilaterale (65%) sau bilaterale (25%)
accentuarea interstitiului pulmonar hilio-bazal
opacitati nodulare cu contur imprecise, diseminate unilaterale sau bilaterale: bronhopneumonie
abcedanta
o stadiul de pneumonie abcedanta: apar imagini hidroaerice
o stadiul de pneumonie buloasa: imagini clare, rotunde, cu contur net, fara trama pulmonara in interior,
de marimi variate, uneori cu caracter extensive
65
o stadiul pleuritic (aspecte diverse):
pleurezie minima: voalarea sinusului costo-diafragmatic
pleurezie masiva a mari cavitati: opacitate interesand un hemitorace, cu deplasarea
mediastinului contralateral
piopneumotorax: imagine hidroaerica pleurala
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
Evolutie:
- fara tratament (evolutie naturala): frecvent nefavorabila cu deces prin stare toxico-septica si/sau complicatii
mecanice
- cu tratament medico-chirurgical intensiv, evolutia este trenanata (6-8 saptamani), iar ulterior se poate
inregistra:
o vindecare (majoritatea cazurilor)
o reactii interstitiale persistente 1-2 luni
o leziuni buloase unice sau multiple care involueaza concentric in 2-12 luni
Complicatii:
- septice extrapulmonare
o artritele septice +/- osteomielita
o abcesul cerebral, meningita purulenta
o pericardita purulenta
o endocardita bacteriana
o infectia urinara, septicemia
o hepatita si anemia intrainfectioasa
- suprainfectia cu un al doilea agent microbian (gram negativ)
- mecanice: piopneumotorax, pneumomediastin
- functionale: insuficienta cardio-respiratorie acuta
66
Tratament:
- profilactic:
o izolarea si tratarea corecta a infectiilor stafilococice (copii, anturaj, personal de ingrijire)
o respectarea normelor de igiena individuala, colectiva si de mediu
o corectarea tarelor biologice
o stimularea apararii antiinfectioase la persoanele cu risc infectios (vaccin antistafilococic, polidin,
broncho-vaxon, bronhodin, ribomunil, echinacea etc.)
- igieno-dietetic:
o spitalizarea obligatorie in boxe individuale sau saloane mici cu T=18-22*C si umiditate 40%
o alimentatia va fi adaptata tolerantei digestive si gradului de insuficienta cardio-respiratorie (orala – in
formele usoare si medii, parenterala – in formele severe de boala)
- etiologic:
o de prima intentie:
Ceftriaxona 100 mg/kg/zi i.v. + Gentamicina 4-6 mg/kg/zi i.v.
Augmentin: 50 mg/kg/zi i.v. in 2-3 prize
o Rocephin 50-100 mg/kg/zi i.v. + Gentamicina 6 mg/kg/zi i.v.
o Oxacilina 200-300 mg/kg/zi in 4 prize i.v. + Gentamicina 6 mg/kg/zi in 2 prize i.v. sau Amikacina 15-20
mg/kg/zi in 2 prize i.v.
o peniciline antistafilococice: Dicloxacilina 100 mg/kg/zi, Flucloxacilina 80-120 mg/kg/zi
o quinolone: Ciprofloxacina 10 mg/kg/zi
o antibiotice antistafilococice de rezerva:
Linezolid 30 mg/kg/zi o.v. in 3 prize
Vancomicina 40-50 mg/kg/zi i.v. in 3 prize (60 mg???)
Lincomicina 20 mg/kg/zi i.v. in 2 prize
o durata tratamentului cu antibiotice: 3-4 saptamani
- patogenic:
o tratamentul IRp: permeabilizarea cailor respiratorii, oxigenoterapia, hidratare corecta, tratamentul
dezechilibrelor AB
o tratamentul IC: Digoxin, Furosemid
o combaterea colapsului: Dextran, Dopamina, +/- HSH
o profilaxia sau tratamentul CID: Heparina 100-400 UI/kg/zi in 4 prize i.v.
- simptomatic:
o combaterea febrei: AINS
o combaterea tusei: Paxeladin, Calmotusin, Akindex
o combaterea agitatiei: Cloralhidrat sau Fenobarbital (discutabil)
o combaterea convulsiilor: Diazepam, Midazolam
o tapotaj
- chirurgical:
o toracocenteza (lichid pleural > 10 mm/Rx. pulmonara)
stabileste natura lichidului pleural
permite identificarea agentului etiologic
permite drenarea lichidului purulent (dificil)
o pleurotomia
se efectueaza cu tub de dren
permite drenarea colectiilor purulente mari si vascoase
67
permite reexpansionarea plamanului colabat
tubul de dren se poate mentine 2-3 saptamani
Cauze determinante:
- infectioase:
o enterale
virale: rotavirus, enterovirusuri, adenovirusuri, parvovirus-like, coronavirusuri, astrovirusuri,
calicivirusuri, norwalk-like virus
bacteriene: E.coli, Salmonella, Shigella, C.jejuni, Yersinia, Clostridium, V.holerae, S.aureus,
Klebsiella
parazitare: giardia
micotice
o parenterale: rinofaringite, OMC, otomastoidite, bronhopneumonie, ITU, septicemie, piodermite
- greseli alimentare:
o cantitative: supra si subalimentatia
o calitative: dilutii sau concentrari necorespunzatoare de lapte, excese alimentare unilaterale (fainoase),
exces de fructe – laxative
- antibiotice cu spectru larg (p.o.): Ampicilina, Tetraciclina, Neomicina, Clindamicina
- alergii: IPLV si soia
- distrofia
Cauze favorizante:
- carente de ingrijire: igiena individuala si de mediu deficitara, caldura sau frigul excesiv
- constitutionale: varsta mica (0-3 luni), prematuritatea, dismaturitatea, rahitismul, diatezele exudative si limfatice
Patogenie:
- mecanismul enteroinvaziv:
o ingestia germenilor si proliferarea lor intraluminala
o aderarea germenilor la mucoasa intestinala (chemotaxis, prin pili sau fimbrii)
o penetrarea mucoasei intestinale si multiplicarea germenilor in epiteliul intestinal
o inflamatia acuta a mucoasei (hiperemie, distructii, ulceratii, edem)
o scaune muco-pio-sanguinolente
o germeni implicati: Shigella, E.coli enteroivnaziv, Y.enterocolitica, C.jejuni, unele salmonelle etc.
- mecanismul enterotoxigen:
o ingestia germenilor
o proliferarea intraluminara a germenilor si aderarea lor la mucoasa intestinala
o producerea de enterotoxine si fixarea enterotoxinelor pe receptorul enterocitar
o activarea adenilciclazei enterocitare si cresterea concentratiei de AMPc enterocitar
o deschiderea canalelor de Cl si secretia de Cl si H2O
o diaree secretorie
o germeni implicati: vibrionul holeric, E.coli enterotoxigen, unele tipuri de Y.enterocolitica, unele tipuri de
Shigella etc.
- mecanismul citotoxic:
o ingestia germenilor si proliferarea lor intraluminala
o aderarea la mucoasa intestinala a germenilor si producerea de citotoxina (Shiga)
o actiune secretogena
o inhiba sinteza de proteine, care duce la alterarea sau moartea celulei
o stimuleaza secretia de substante mediatoare ale inflamatiei
o actiune neuro-toxica
o scaune diareice
o germeni implicati: unele tipuri de Shigella, E.coli enteropatogen, E.coli enterohemoragic, Clostridium
difficile etc.
- mecanismul diareei prin aderenta (E.coli enteropatogen):
o ingestia germenilor si proliferarea lor intraluminala
o aderarea germenilor la mucoasa intestinala
o disolutia glicocalixului si scaderea echipamentelor enzimatice
o lezarea si aplatizarea vilozitatilor si scaderea suprafetei de absorbtie
o scaune diareice
- modificarea florei intestinale
- accelerarea motilitatii intestinale
- malabsorbtia apei si electrolitilor
- scaderea activitatii dizaharidazice
- inhibarea absorbtiei glucozei
- tulburarea fazei intraluminale de absorbtie a lipidelor
Tablou clinic:
- debut:
o insidios
rar precedat de prodrom
anorexie
69
stagnarea curbei ponderale
eritem fesier
schimbarea comportamentului (agitatie, indispozitie, somn superficial)
o acut
varsaturi alimentare
colici abdominale
meteorism abdominal
alterarea starii generale
febra (inconstant)
- perioada de stare:
o scaune diareice: apoase, grunjoase, muco-grunjoase, spumoase, 4-10/zi, cu miros acru, de culoare
verzuie, galben-verzuie, hemoragic, mucos
o varsaturile: inconstante, cand apar sunt frecvente si abundente, ducand la pierderi de apa, Cl, K,
NaHCO3
o colici abdominale si tenesme: au correspondent clinic agitatia, plansul, frecatul calcaielor
- deshidratare extracelulara:
o clinic:
pliu cutanat lenes sau persistent
fontanela ant.deprimata
globi ocular hipotoni, infundati in orbite
colaps periferic
oligo-anurie
o biologic: Na scazut, hiperazotemie, acidoza metabolica, proteinurie
- deshidratare intracelulara:
o clinic:
turgor de “plastelina”
sete vie
mucoase uscate
febra
dispnee
tulburari ale constientei
convulsii
o biologic: Na crescut, hiperazotemie, acidoza metabolica
Forme clinico-etiologice:
BDA cu Salmonella:
- etiologie: Salmonella typhi, murium, agona, enteridis, london, panama, derby etc.
- forme clinice:
o GE acuta febrila
incubatie 24-72h
debut cu febra, varsaturi, dureri abdominale
perioada de stare: febra neregulata, diaree apoasa sau gleroasa cu mononucleare
o forme sistemice
o forma localizata: atritra, meningita, osteomielita, endocardita
o forma asimptomatica: purtator
71
Diareea parenteral-infectioasa:
- etiologie: infectii extradigestive, care conduc la tulburari ale digestiei si ale metabolismului intermediar
- debut brusc cu diaree precedata de febra, inapetenta, scadere ponderala
- tabloul clinic se completeaza cu semnele clinice ale infectiei extradigestive (respiratorii, urinare, mastoidiene)
- reactia la dieta hidrica este necorespunzatoare (se mentine febra)
- evolutia favorabila este conditionata de tratamentul bolii de baza
Paraclinic:
Diagnostic diferential:
- invaginatia intestinala (dureri abdominale colicative, varsaturi, agitatie extrema, sangerare rectala)
- toxiinfectiile alimentare
- peritonita
- hepatita acuta virala anicterigena
- debutul intolerantei la dizaharide
- infectiile extradigestive: ITU, otice, meningeene
- puseele diareice din boala Hirschprung, BDC in puseu acut !!!
Evolutie:
- autolimitata – frecvent
- spre cronicizare – uneori
- cu complicatii
Complicatii:
Tratament:
- profilactic:
72
o promovarea alimentatiei naturale in primele 4-6 luni de viata
o asigurarea unei alimentatii correcte, adecvata varstei si tolerantei digestive
o asigurarea unei igiene riguroase (individuale, alimentare, de mediu)
o controlul epidemiologic periodic al personalului de ingrijire, din biberonerie si bucatarie
o prevenirea infectiilor enterale si parenterale prin izolarea bolnavilor, dezinfectia ciclica a incaperilor,
sterilizarea tetinelor si biberoanelor
o profilaxia secundara a deshidratarii, a distrofiei si a complicatiilor infectioase
- masuri dietetice moderne:
o principii generale:
tratamentul dietetic al BDA se deruleaza in 2 etape: rehidratarea sau terapia orala de
rehidratare (TOR) si realimentarea
TOR se efectueaza in BDA usoare si medii
la nou-nascut si la sugarul mic, osmolaritatea crescuta a solutiilor polielectroltice curente (gesol,
oresol) poate fi corectata prin adaugarea la 2/3 gesol 1/3 ceai glucozat 5%
realimentarea se va face progresiv
o rehidratarea:
preparate utilizate:
gesol: NaCl 3,5g, NaHCO3 2,5g, KCl 1,5g, glucoza 20g; sau oresol (la 1 l de ceai)
rehydalyte, pedialyte, ricelyte, sunlyte
cantitate: 150-200 ml/kg/24h, sau 50 ml/kg in BDA usoare si 100 ml/kg in BDA medii
durata rehidratarii: 6-12-24h (cat mai putin)
o realimentarea:
lapte matern, formule dietetic-terapeutice de lapte:
partial sau complet delactozate (HH, HH+MCT, Milupa NH25, nutritiol-low lactose,
bebelac fara lactoza)
hipoalergenice (nutramigen, pregestimil, hipp.H.A., nutrilon-soya, isomil, nutricare-soya)
durata realimentarii: 2-3 zile
o schema practica:
ziua 1: gesol 120-200 ml/kg/zi, in 5-6 mese
ziua 2: ½ gesol + ½ LM sau lapte dietetic
ziua 3: LM sau lapte dietetic
- masuri dietetice clasice:
o dieta hidrica
scop: corectarea pierderilor HE pe cale digestiva
preparate: gesol, oresol, ceai glucozat
cantitate: 150-200 ml/kg/zi, in 6-7 mese
durata: 12-24h
o dieta de tranzitie
scop: ameliorarea hiperperistaltismului, alcalinizarea mediului intestinal si fixarea toxinelor
bacteriene
preparate: MO 3% sau 5%, SM 30% sau 50%, arobonul sau ceratonia 3-5-10%, marul ras, banana
cantitatea: 150-180 ml/kg/zi in 5-7 mese
durata: 24h
o realimentarea
preparate:
LM sau lapte praf utilizat anterior imbolnavirii in BDA usoare si distrofie de gradul I
73
preparate dietetice (hipo sau delactozate, hipoalergenice) de LP in BDA medie si severa,
precum si la distroficii de gradul II si III
cantitatea: 150-180 ml/kg/zi in 5-7 mese
modalitate: progresiv cu 20-30 ml/masa/zi
durata: 5-7 zile
o revenirea la alimentatia anterioara imbolnavirii
progresiv
se inlocuieste preparatul dietetic cu alimentele folosite in alimentatia normala, adecvata varstei
(lactata sau diversificata)
- tratamentul medicamentos
o etiologic:
in BDA cu etiologie neprecizata:
BDA usoara cu/fara distrofie I
o Saprosan 10 mg/kg/zi, 4 prize, 5 zile
o Furazolidon 5-7 mg/kg/zi, 4 prize, 5 zile
o Mexaform 50 mg/kg/zi, 4 prize, 4 zile
BDA medie si severa cu/fara distrofie
o Biseptol 6-10 mg/kg/zi, 2 prize, 4-5 zile
o Acid nalidixic !! 40-50 mg/kg/zi, 4 prize, 4-5 zile
BDA cu Shigella:
Biseptol 10 mg/kg/zi, 2 prize, 5 zile
Acid nalidixic 50 mg/kg/zi, 4 prize, p.o., 5 zile
Norfloxacin, Ciprofloxacin 30 mg/kg/zi, 2 prize, 3-5 zile
Ampicilina 100 mg/kg/zi, 4 prize, p.o., 5-7 zile
Salmonella +/- bacteriemie:
Ampicilina 100-150 mg/kg/zi, 4 prize, i.v., 2 saptamani
Cloramfenicol 50-100 mg/kg/zi, 4 prize, p.o. sau i.v., 2 saptamani
Biseptol 10 mg/kg/zi, 2 prize, i.v. sau p.o., 2 saptamani
Ceftriaxona 100-150 mg/kg/zi, 2 prize, 2 saptamani
BDA cu Salmonella cu osteomielita: CFS i.v. 4-6 saptamani
E.coli:
Biseptol, Acid nalidixic, chinolone
Colimicina 100 000 UI/kg/zi, 4 prize p.o.
Gentamicina 20-25 mg/kg/zi, 2 prize p.o.
in formele septicemice cu E.coli se asociaza Gentamicina 4-6 mg/kg/zi i.v. in 2-3 prize +/-
intrarahidian 0,5 mg/zi la prematuri, 1 mg/zi la nou-nascuti
C.jejuni: Eritromicina 40 mg/kg/zi, 4 prize, p.o. 5-7 zile
Yersinia: Gentamicina, Cloramfenicol, Biseptol sau Ciprofloxacina (numai in formele septicemice)
colita pseudomembranoasa cu Clostridium difficile:
Vancomicina 20 mg/kg/zi, 4 prize, 7 zile
Metronidazol 20 mg/kg/zi, 3 prize, 7 zile
GE cu Vibrio holerae:
Tetraciclina 50 mg/kg/zi, 4 prize, 5 zile
Biseptol 10 mg/kg/zi, 2 prize, 5 zile
o patogenic:
diminuarea secretiei intestinale de apa si electroliti: hidrasec
74
inhibitori prostaglandinici: Indometacin 0,1-0,3 mg/kg/zi, Aspirina ??? 30 mg/kg/zi
Racecadotril – inhibitor de encefalokinaza
subsalicilat de bismut
carbonatul de calciu
fosfatul tricalcic
diminuarea motilitatii intestinale
Loperamid (Imodium) 0,2 mg/kg/zi
Lomofil (difenoxilat de atropina)
Atropina
absorbtia toxinelor si/sau agentilor patogeni
Smecta (argila)
pectine
saruri insolubile de bismut (pepto-bismol)
ameliorarea microflorei intestinale cu preparate pe baza de:
bacillus subtilis:
o bactisubtil 2-4 cps/zi, 4-10 zile
o flonivin 2-4 cps/zi, 4-10 zile
o ecoflorin 1 f/zi, 10 zile
lactobacillus acidofilus: lacteol
biotics
lactuloza 1-2 ml/kg/zi, 10 zile
- simptomatic:
o combaterea febrei: Aspirina, Nurofen, Paracetamol
o combaterea varsaturilor: Metoclopramid 0,5 mg/kg/zi
o combaterea agitatiei: Fenobarbital
o combaterea convulsiilor: Diazepam, Fenobarbital
Clasificare etiologica:
75
o infectiile si insuficienta renala cronica
o boli endocrine: DZ, Addison, hipertiroidism, hipoparatiroidism
o cauze tumorale: neuroblastom, ganglioneurom, vip-om
o boli generale: LES, sclerodermie
- scaderea absorbtiei macro/micronutrientilor
o malabsorbtie: defect al fazei mucosale
o maldigestie: defect al fazei intraluminale
Clasificare:
76
Diagnostic pozitiv:
- etapa anamnestica:
o cercetarea unui teren genetic (aglomerari de cazuri familiale)
o evaluarea alimentatiei de la nastere pana la imbolnavire si corelarea sa cu aparitia scaunelor diareice si
cu dezvoltarea staturo-ponderala
o evaluarea apetitului (bulimie=mucoviscidoza, anorexie=boala celiaca)
o precizarea caracterelor scaunelor (aspect, numar, volum, consistenta, miros, produse patologice)
o evaluarea unor semne anamnestico-clinice
febra (colita inflamatorie)
varsaturile (IPLV)
durerile abdominale si tenesmele (colita inflamatorie etc.)
hipersudoratie (mucoviscidoza)
falimentul cresterii (mucoviscidoza, boala celiaca)
boli digestive anterioare (parazitoze)
tratamente precedente (antibiotice, chimioterapice, iradiere, interventii chirurgicale)
simptome extradigestive (sangerari, anemie, fracturi patologice)
- etapa clinica:
o evaluarea dezvoltarii staturo-ponderale (GR, T, PC, PT, P.brat mediu, IP, IN)
distrofie: boala diareica cronica
normotrofie: sindrom de colon iritabil
o evaluarea manifestarilor cutaneo-mucoase (atesta vechimea si severitatea diareei cronice)
paloare: malabsorbtie de fier, proteine, vitamina C
hemoragii: hipovitaminoza K
hiperkeratoza, hemeralopie: hipovitaminoza A
stomatita, glosita, cheilita: malabsorbtie polivitaminica
friabilitatea firului de par si unghiilor, edeme
o examenul abdomenului: distensie, zgomote hidroaerice
o evaluarea scaunelor:
normal: in malabsorbtia aminoacizilor
neformate: maldigestie
steatoreice: celiachie, limfangiectazie
apoase: intoleranta primara si secundara la dizaharide
o alte manifestari:
respiratorii (FC)
hepato-biliare (FC)
o evaluare neuro-psihica: retard
- etapa paraclinica:
o teste hematologice si biochimice care sustin BDC cu malabsorbtie:
scaderea Hb sub 10 g% la sugar si copilul mic
scaderea sideremiei sub 50 ɣ% la sugar si copilul mic
scaderea proteinemiei sub 5 g% (sub 6 ani) sau sub 6 g% (peste 6 ani)
scaderea lipemiei sub 400 mg% si colesterolemiei sub 100 mg%
scaderea carotinemiei sub 10 µg% (sub 5 luni) sau sub 30 µg% (peste 5 luni)
hipocalcemie +/- hipomagneziemie
scaderea folicemiei sub 3,5 ng%
77
indice de protrombina scazut cu functie hepatica buna (malabsorbtie de vitamina K)
o examenul coprologic:
macroscopic: aspect, volum, culoare, consistenta, miros, produse patologice (mucus, puroi,
sange)
microscopic:
maldigestie: TG, fibre muculare cu striatiuni, amidon intra si extracellular
malabsorbtie: AG
celule: leucocite, hematii, celule epiteliale
cristale: oxalat de calciu, bilirubina
chisti sau oua de paraziti
determinarea pH scaunelor (hartie-reactiv):
pH = 3,8-5,2 – intoleranta la hidrocarbonate
pH > 7,2-7,4 – diaree cu steatoree
dozarea acidului lactic fecal (n < 100 mg la 100g materii fecale): valori crescute (1-3 g/24h) –
intoleranta la zaharuri
dozarea azotului fecal (n = 0,30-1,30 g/24h): valori crescute – mucoviscidoza, pancreatite
cronice, enteropatii exudative
o testul masurarii hidrogenului expirat (rezultat prin fermentarea bacteriana a lactozei neabsorbite)
VN < 10 ppm (parti per million)
valori crescute: deficitul congenital sau dobandit de lactaza
o testul cu D-xiloza (pentoza cu absorbtie pasiva)
tehnica: 0,5 g/kgc in sol.10% p.o. si se determina xilozemia la 1 ora
interpretare: valori < 20 mg% - atrofie vilozitara – BMJ (biopsie de mucoasa jejunala)
o testul de toleranta la glucoza sau dizaharide
tehnica: se administreaza p.o. glucoza 1 g/kgc, sau un dizaharid 2 g/kgc
se determina glicemia a jeun, la 15, 30, 60, 90 si 120 minute
interpretare: valori ale glicemiei < 20-25 mg% fata de glicemia a jeun – malabsorbtie de glucoza
sau dizaharide (lactoza, zaharoza, maltoza)
o alte teste
testul cu lactoza marcata cu C14
testul cu trioleinaa si acid oleic marcat cu I131
testul cu lipiodol, testul Schilling
testul hipervitaminemiei A provocate
nefelometria (nr. chilomicroni din ser dupa incarcare cu grasimi)
o testul sudorii
determinarea Cl si Na sudoral – iontoforeza pilocarpinica
valori ale Cl sudoral > 70 mEq/l – patognomonice pentru FC (mucoviscidoza)
o teste morfofunctionale
biopsia de mucoasa intestinala (Watson)
enteroscopia + BMJ dirijata
capsula video-endoscopica
endoscopia digestiva inferioara (rectoscopie, colonoscopie): boala Crohn, RCUH, polipoza
colonica, tumori intestinale
tranzitul baritat gastro-intestinal si/sau irigografia: indica anomalii structural gastro-intestinale,
tulburari de motilitate intestinala
78
Diagnostic diferential:
- reprezinta descresterea activitatii dizaharidazice ale enzimelor localizate la nivelul marginii in perie
- etiologie:
o infectii acute: enterocolite (virale, bacteriene)
o enteropatii parazitare
o atrofie vilozitara (celiachie, MPC)
o boala inflamatorie intestinala (Crohn, UC)
o enteropatii toxice si parazitare (antibiotice, citostatice)
- diagnostic pozitiv:
o criterii clinice
o criterii evolutive
o criterii biologice
o criterii histologice
o criterii terapeutice
- criterii clinice:
o simptome digestive: scaune diareice, meteorism abdominal, eritem fesier
o simptomele sunt evidente la alimentatia cu dizaharidul incriminat
o simptomele se amelioreaza la excluderea dizaharidului incriminat din alimentatie
- criterii evolutive: diaree persistenta > 4-6 saptamani
- criterii biologice:
o pH scaunului < 5,5
o testul pentru toleranta dizaharidelor: cresc alterarile functionale digestive si dau o curba plata glicemiei
o testul nitrogenului expirat: patologic
- criterii histologice:
o diferite grade de afectare vilozitara
o activitatea dizaharidazica este redusa sau absenta
- criterii terapeutice: toleranta digestiva se obtine dupa 30 de zile de excludere a dizaharidului
- tratament:
o exluderea dizaharidelor (fara zahar – sucroza, lactoza)
o formule delactozate
o dieta:
pierdere in greutate < 10% - dieta + rehidratare
pierdere in greutate > 10% (ADS > 10%) – tratament in spital
o tratament etiologic
o tratament substitutiv:
produse enzimatice: Lactase, lactase 500, beta-galactozidaza
produse bacteriene/fungice (galantaza, lactaid)
aceste produse pot hidroliza 70-80% a lactozei in vitro
Boala celiaca apare la subiectii ce prezinta simptome gastro-intestinale sau extradigestive, dar si la unii indivizi
asimptomatici, inclusiv la subiectii afectati de:
- DZ tip I
- sindrom Down
- sindrom Turner
- sindrom Williams
- deficit selectiv de IgA
- rudele de gradul I ale pacientilor cu boala celiaca
- altele (tiroidita autoimuna, artrita juvenila, afectiuni hepatice autoimmune, sindromul Sjogren)
80
o enteropatia glutenica se insoteste de manifestari care denota o modificare a homeostaziei imune
umorale si celulare
- factorii declansatori ai bolii sunt produsele din lumenul intestinal rezultate din digestia glutenului (gliadina,
secarina, ordeina), care pot patrunde in lamina propria prin spatiile intercelulare
- macrofagele din lamina propria inglobeaza gliadina si o proceseaza, devenind celule prezentatoare de antigen
- susceptibilitatea genetica intervine in acest moment
- proteinele DQ2 si DQ8 sunt sintetizate in reticulul endoplasmatic al macrofagelor si sunt cuplate cu gliadina
procesata in interiorul macrofagelor
- complexul gliadina procesata + antigen HLA clasa II DQ2 sau DQ8 sunt exprimate pe membrana macrofagului
- macrofagele sunt astfel activate si secreta IFN, care amplifica expresia complexului HLA DQ + gliadina
- complexului membranar DQ + gliadina este prezentat limfocitelor T helper CD4+ care au pe suprafata lor
receptori specifici (TCR)
- limfocitele T helper CD4+ activate secreta cantitati mari de cytokine (IL2, IFN-ɣ, TNF-α)
- IL2 activeaza limfocitele B, care produc anticorpi antigliadinici de tip IgA, IgM, IgG, care se cupleaza in complete
antigen-anticorp, activand complementul, producand liza enterocitelor
- IFN-ɣ actioneaza pe de o parte asupra limfocitelor B, ducand la producerea de IgG, iar pe de alta parte activeaza
limfocitele T CD8+ citotoxice si LIE cu receptori ɣ/δ, ducand la liza enterocitelor
- Enterocitele sunt recunoscute de limfocitele T CD8+ si LIE ɣ/δ deoarece prezinta pe membrana lor DQ2 sau DQ8
+ gliadina
Tablou clinic:
- manifestari gastro-intestinale
- manifestari extradigestive
- forme clinice silentioase “asimptomatice”
- forme clinice latent
- debutul insidios cu:
o anorexie (precede diareea)
o varsaturi
o scaune diareice
o stationare sau scadere ponderala
- manifestarile clinice de debut apar dupa un interval liber de cateva luni de la introducerea fainoaselor in
alimentatie
- rareori debut brusc cu tulburari digestive si SAD, precipitate de vaccinari sau infectie digestiva
- perioada de stare – tablou clinic de sindrom celiac:
o diaree cronica (50-87% din cazuri) cu scaune moi, pastoase, grasoase, decolorate, abundente, 2-4/zi, in
crizele celiace scaunele devin lichide, cu semne de deshidratare acuta
o anorexie – constanta
o varsaturi cu continut alimentar – frecvente
o prabusirea curbei ponderale cu aspectul de MPC (disparitia tesutului adipos, topirea maselor musculare,
membre subtiri, abdomen meteorizat, facies trist)
o triada celiaca = diaree cronica + abdomen voluminous + MPC (malnutritie protein-calorica)
o tegumente palide, uscate, subtiri, echimoze, fanere friabile, decolorate, casante
o mucoase: gingivoragii, mucoasa linguala rosie si neteda, ragade comisurale
o edeme hipoproteice
81
ocrize de tetanie hipocalcemica
otulburari de comportament: tristate, apatie, iritabilitate, ostilitate fata de mediu, retard psiho-motor
odermatita herpetiforma:
macule eritematoase > papule urticariene > vezicule in tensiune
prurit sever
distributie simetrica
90% fara simptome gastro-intestinale
75% atrofie vilozitara
sensibilitate la gluten
o distrofie dentara (intereseaza dentitia definitive, poate fi singurul semn de boala celiaca)
- forme paucisimptomatice:
o formele cu anorexie sau constipatie
o formele hipotrofice, interesand initial greutatea si apoi talia
o forma cu sindrom biologic carential izolat (hipoproteinemie, hipocalcemie, hipomagneziemie,
hipovitaminoze)
o forma cu anemie hipocroma necorectata cu terapie martiala orala
o forma cu asocierea sindromului de intestin iritabil
o forma osoasa (osteoporoza, rahitism) – densitatea osoasa redusa se imbunatateste la copiii cu regim
glutenopriv
o forma neuro-psihica
Paraclinic:
- HLG: anemie microcitara hiposideremica (frecvent), anemie macrocitara (malabsorbtia acidului folic uneori)
- timp de protrombina scazut (malabsorbtia vitaminei K)
- proteinemia < 6 g%, hipoalbuminemie, hipoglicemie
- hipolipemie cu hipocolesterolemie
- hipocalcemie, hipomagneziemie, hipofosforemie
- folicemie < 3,5 ng%
- testul hiperfolicemiei provocate: curba folicemica plata
- examenul coprochimic: pH alcalin, acizi grasi crescuti, amidon crescut, fibre musculare +/-
- determinarea cantitativa a grasimilor fecale > 4 g/24h (sub 8 ani) sau < 5 g/24h (peste 8 ani)
- testul de toleranta la dizaharide: patologic
- testul cu D-xiloza: xilozemie < 20 mg%
- teste imunologice: IgA serice crescute, Atc antigliadinici IgA si IgG crescuti, Atc antiendomisiali crescuti, Atc
antitransglutaminazici crescuti
- cea mai mare parte a bolnavilor cu boala celiaca sunt asimptomatici si scapa diagnosticului, fiind expusi la riscul
complicatiilor
- importanta markerilor serologici in diagnosticul bolii celiace a fost evaluate in timp
- descoperirea capacitatii transglutaminazei tisulase de a cataliza reactia de deamidare a gliadinei, cu formarea
peptidelor gliadinice, a marcat un nou pas in evolutia testelor serologice in boala celiaca; utilizarea peptidelor
gliadinice deamidate in reactiile imunoenzimatice a crescut performantele anticorpilor antigliadina
- rolul testelor serologice:
o identificarea indivizilor simptomatici care necesita biopsie
o screening-ul indivizilor asimptomatici “cu risc”
o dovezi pentru diagnostic
o monitorizarea compliantei la regim
82
- Rx.osoasa (osteoporoza, semne rahitice)
- BMJ:
o atrofie vilozitara medie/severa
o alungirea criptelor glandulare (regenerare)
o crestere nr.de mitoze
o infiltrat limfo-plasmocitar in corionul vilozitar
- stadializarea leziunilor histologice ale mucoasei intestinale (Marsh):
o tip 0 – normal, boala celiaca latenta
o tip I – infiltrativ
o tip II – hiperplastic
o tip III – distructiv (IIIa – atrofie vilozitara partiala, IIIb – atrofie vilozitara subtotala, IIIc – atrofie vilozitara
totala)
83
Atc anti-TG2 negativi: fara boala celiaca (se considera varsta, rezultate fals negative,
excluderea unei deficiente de IgA, istoricul de aport scazut de gluten, tratamente
anterioare)
HLA negativ: nu este boala celiaca, fara risc pentru boala celiaca
Diagnostic diferential:
Evolutie:
Complicatii:
84
- ulceratii intestinale (jejuno-ileale, colice)
- perforatii +/- stenoze intestinale
- tetanie, hipokaliemie (pseudoparalizii, tulburari de ritm cardiac)
- tulburari endocrine (panhipopituitarism: disfunctie gonadica, insuficienta CSR, hiperparatiroidism secundar)
- tulburari osoase (fracturi spontane, colaps verterbral)
- tulburari neuro-psihice (neuropatie senzitiva si motorie, depresie psihica)
- complicatii pe termen lung:
o limfomul sau carcinomul intestinal
o volvulusul sigmei sau cecului
o megacolonul
o crioglobulinemia si vasculita
o amiloidoza generalizata
o ascita chiloasa
Obiectivele tratamentuluI:
Tratament:
85
oimunodepresoare
indicatii: boala celiaca refractara la terapia glutenopriva si cortizonica
preparate: Imuran 2 mg/kc/zi, Ciclofosfamida sau Ciclosporina
- masuri de reechilibrare biologica:
o reechilibrare HE si AB dupa modelul SAD
o corectarea deficitelor vitaminice (A, D, E, K), acid folic, vitamina B12
o corectarea anemiei: fier i.m./p.o., acid folic
o corectarea hipoproteinemiei: albumina umana, hidrolizate de aminoacizi
- protozoare:
o Giardia lamblia
o Entamoeba hystolitica
o Balantidium coli
- nematode:
o Ascaris lumbricoides
o Enterobius vermicularis
o Trichuris trichiura
o Strongyloides stercolaris
o Ankilostoma duodenale
o Trichinella spiralis
- trematode: Fasciola hepatica
- cestode:
o Taenia solium
o Taenia saginata
o Hymenolepis nana
o Diphyllobotrium latum
Lambliaza:
86
o reducerea activitatii enzimelor pancreatice
o existenta unui raspuns imun fara de parazit (parazitii patrunsi in epiteliul intestinat sunt fagocitati de
macrofage, acestea prelucreaza si prezinta antigenele parazitare limfocitelor Th, care stimuleaza
limfocitele B cu producerea de anticorpi antiparazitari de tip IgA, anticorpii antigiardia moduleaza
raspunsul imun fata de parazit, inhiband invazia tisulara a acestuia)
- tablou clinic:
o manifestari digestive
apetit capricios
dureri abdominale cronice cu sediul periumbilical sau la nivelul hipocondrului drept
greata +/- varsaturi, +/- halena sulfuroasa dimineata
uneori semne de malabsorbtie: scadere ponderala, diaree cronica, intoleranta la dizaharide
semne de angiocolecistita (uneori)
tipic: alternarea scaunelor diareice cu cele de aspect normal sau chiar constipatie
o manifestari alergice: urticarie, prurit
o manifestari neuro-psihice: astenie, oboseala, cefalee, indispozitie, scaderea randamentului scolar
- forme clinice:
o forma acuta: se manifesta ca o BDA si fenomene alergice
o forma cronica: se manifesta ca o BDC cu steatoree, malabsortie de vitamine liposolubile cu sindrom
celiac
- paraclinic:
o HLG: eozinofilie minima sau absenta !!!
o examen coproparazitologic: chisti de lamblii pozitivi
o tubajul duodenal: trofozoiti de giardia pozitivi
o testare ELISA: evidentierea anticorpilor antigiardia in ser, evidentierea antigenelor giardia in scaun
o testul de toleranta la dizaharide: patologic
o BMJ:
deformari, pana la atrofie vilozitara
edem si infiltrat eozinofilic in corion
- diagnostic diferential:
o cu alte parazitoze intestinale
o cu alte cauze de sindrom dureros abdominal recurrent:
ulcer gastric sau duodenal
constipatie cronica
malrotatie intestinala
invaginatiile intestinale recurente
pancreatita cronica
uropatiile obstructive
hematocolposul
epilepsia abdominala
- tratament:
o profilactic
fierberea apei timp de 10 minute
purificarea apei de retea prin iodare (nu clorurare), 25 ml iod la 1 l de apa
spalarea fructelor si legumelor
pregatirea alimentelor prin fierbere
respectarea igienei alimentatiei si a celei individuale
87
o monoterapie
Metronidazol 20 mg/kg/zi, 3 prize, 5 zile, 8 zile pauza si se repeta cura
Tiberal 20 mg/kg/zi, 3 prize, 5 zile, 8 zile pauza si se repeta cura
Fasigyn 25 mg/kg/doza in ziua 1 si 3, 8-10 zile pauza si se repeta cura
Furazolidon 5 mg/kg/zi, 5 zile, 8 zile pauza si se repeta cura
Eritromicina 30 mg/kg/zi, 3 prize, 5 zile, 8 zile pauza si se repeta cura
o terapie combinata
Metronidazol + Furazolidon
Fasigyn + Furazolidon
Eritromicina + Metronidazol
Atebrina 6 mg/kg/zi, 7 zile + Metronidazol
o tratamentul lambliazei la imunodeprimati: monoterapie sau terapie combinate, timp de 6-8 saptamani
Ascaridioza:
Oxiuroza:
89
o recoltarea oualor cu banda de celofan adeziv, aplicat dimineata in regiunea anala si examinare la
microscop (interpretare: testul negativ de 5 ori – neinfestare)
- tratament:
o profilactic
igiena individuala si a anturajului stricta: spalarea mainilor, taierea scurta a unghiilor, toaleta
riguroasa a regiunii perianale
lenjeria de corp si de pat nu se scutura, se spala si se fierbe
tratamentul medicamentos simultan al intregii familii
o medicamentos
Vermox (tb 100 mg)
<2 ani: 1 tb/zi, 3 zile
<2 ani: 2 x 1 tb/zi, 3 zile
se repeta cura dupa 14 zile
Zentel
<2 ani: 10-15 mg/kg/zi, 2-3 zile
>2 ani: 2 x 1 tb/zi, 2-3 zile
se repeta cura dupa 14 zile
Vermigal (50 mg=5 ml), 5 mg/kg/doza, se repeta dupa 14 zile
Combantrin 10 mg/kg/doza, se repeta dupa 14 zile
Flubendazol 100 mg/kg/doza, se repeta dupa 14 zile
Nematocton 10 % 50-75 mg/kg/zi, 7 zile, se repeta cura dupa 14 zile
Tricocefaloza:
- anamneza
o modul de debut si intervalul de timp pana la prezentarea la medic
durere abdominala puternica, colicativa, mai mult de 6 ore, copil fara simptome anterioare:
probabil afectiune chirurgicala
o antecedente sugestive
interventie chirurgicala anterioara: posibile aderente cu ocluzie secundara
istoric de tip ulceros: perforatie (rar la copil/scolar, posibil la adolescent)
traumatism abdominal recent: rupture viscerale
absenta scaunului la un sugar mare + varsaturi: ocluzie, posibil prin invaginatie intestinala
o caracteristicile durerii
intensitatea
mai mare in abdomenul chirurgical
durere extrem de intense in afectiuni medicale: pancreatita acuta, colica renala, porfiria
sediul durerii: in afectiunile medicale este difuz
iradierea durerii
sugestiva pentru organul lezat
91
colica biliara iradiaza in spate
colica renala iradiaza anterior pe flanc si in jos catre regiunea inghinala
junghiul din pneumonia franca lobara: durere abdominala pseudoapendiculara
prezenta varsaturilor: semnificativa pentru o afectiune chirurgicala in momentul in care devin
fecaloide (in niciun caz nu este de dorit, putand insemna un caz depasit din punct de vedere
chirurgical)
prezenta febrei: afectiune medicala
- examenul fizic:
o afectiunile chirurgicale: 3 manifestari clinice caracteristice
imobilitatea bolnavului cu reactie peritoneala recenta (orice miscare determina exacerbarea
durerii)
rigiditatea peretelui abdominal, indicant peritonita subiacenta
silentium abdominal si absenta undelor peristaltice
la sugarul si copilul mic, aspectele mentionate nu sunt absolut caracteristice
o semne de alarma
durere + anemie si/sau stare de soc
dupa traumatism: ruptura unui viscer abdominal
asociat cu rectoragie si/sau melena: diverticul Meckel complicat
durere + sindrom ocluziv
aparare musculara in fosa iliaca dreapta: apendicita acuta (nu este semn obligatoriu
pentru interventie chirurgicala)
fosa iliaca dreapta goala + sange la tuseu rectal: invaginatie intestinala
tumora pelviana la fetite: torsiune sau chist de ovar
scrot edematiat, extrem de dureros: torsiune de testicul
palparea unui orificiu herniar + hernie ireductibila: hernie strangulate
o situatii frecvente ce pot determina confuzii
apendicita – limfadenita mezenterica
la adolescent torsiune de testicul – orhita
tumora pelvina – glob vesical
Volvulusul intestinal:
- rasucirea unei anse intestinale in jurul axului sau vascular, continuitatea lumenului se intrerupe, ansa este
izolata de restul intestinului, iar circulatia este blocata
- clinic: durere (cu atat mai mare cu cat localizarea este mai aproape de duoden) colicativa, localizare
paravertebrala, apoi generalizata, alterarea starii generale
- la palpare: ansa torsionata ca o formatiune tumorala dureroasa si remitenta
- localizare:
o ombilicala: volvulusul ileonului
o subombilical si dreapta: cec
o hipogastric: colonel pelvian
- Rx.: imagini hidroaerice etajate
Invaginatiile:
Investigatii paraclinice:
93
hematocrit
trombocite
teste de colestaza
teste functionale hepatice
teste functionale pancreatice (amilaza si lipaza pancreatica)
studiul secretiei gastrice
examen coproparazitologic
examen pentru digestie si hemoragii oculte
teste pentru retentia azotata
o explorari imagistice
ecografia abdominala
Rx.gastro-intestinala cu substanta de contrast
urografie
CT
explorari izotopice: scintigrafie hepatica
explorari endoscopice
explorari morfologice: punctie biopsie hepatica, biopsie de mucoasa gastrica si intestinala
Atitudine practica:
Cauze:
95
o apetit scazut, limbsa saburala, meteorism postprandial
diverticul Meckle/meckelita, adenita mezenterica: se produce in urma neinchiderii
ductului omfalo-mezenteric, simptomatologie de apendicita
polipoza intestinala: dureri abdominale recurente, hemoragii oculte in scaun, diagnostic
prin colonoscopie si biopsie
megacolon, dolicocolon: aganglionoza, constipatie cronica, dureri abdominale periodice,
distrofie progresiva
tumori
o frecvent maligne
o faza latenta (ani de zile – cauza de sindrom dureros abdominal)
o faza exploziva cu crestere rapida
o durere nespecifica, variabila
o starea generala se altereaza progresiv
o tumori retroperitoneale: nefroblastom, neuroblastom, teratom
o tumori intraperitoneale: chistele marelui epiploon, chiste de mezenter,
limfosarcom, limfoblastom, sarcomul intestinului gros, hepatic
o constipatie cronica, colon iritabil
adenita mezenterica
o inflamatia nespecifica a ganglionilor limfatici mezenterici
o entitate independenta, asociindu-se cu IACRS, amigdalite
o secundara: patologii intestinale, peritoneale
o etiologie: infectii virale (adenovirusuri, v.gripale, ECHO, Coxsackie), bacteriene
(streptococ, pneumococ, stafilococ)
o forma acut: stare generala infectioasa (rinofaringita acuta, conjunctivita,
adenopatie latero-cervicala, mici vezicule pe palat), dureri periombilicale, uneori
colici abdominale violente, aparare musculara violenta, semnul “psoasului”,
pozitie antalgica
o forma cronica: simptomatologie mai estompata, crize dureroase de scurta
durata, meteorism abdominal persistent
o observarea in timp
aerogastria/aerocolia: dureri abdominale difuze/localizate in epigastru sau hipocondrul
stang, meteorism abdominal, dispnee de effort, palpitatii, +/- varsaturi
hepato-bilio-pancreatice
hepatita cronica, ciroza hepatica, tumori hepatice, chist hidatic hepatic
litiaza biliara, colecistite, angiocolita, colecist malformat, diskinezie biliara
pancreatita cronica (mucoviscidoza, sindrom Schwachmann)
genito-urinare
obstructii de tract urinar superior (hidronefroza) sau inferior
pielonefrita recidivanta
litiaza renala, tumori renale
tuberculoza renala
tulburari menstruale: dismenoree, hematocolpos
peritoneale
tuberculoza peritoneala
bride si aderente postinflamatorii si postoperatorii
96
chist mesenteric
afectiuni ale splinei: splenomegalie, hypersplenism
tumori abdominale si retroperitoneale
o afectiuni de vecinatate
afectiuni pulmonare: pleurezii, pleurite, abcese pulmonare
afectiuni ale rahisului: tuberculoza, osteomielita, tumori, traumatisme
afectiuni ale bazinului osos: osteomielita, tuberculoza
o alte afectiuni extraabdominale
metabolice
varsaturi periodice acetonemice
intoxicatii: plumb, mercur
porfirie, fenilcetonurie
hipoglicemie, tetanie, hyperlipemia familiala esentiala (HLP tip I)
acidoza diabetica: colici abdominale violente, varsaturi, constipatie, greata, inapetenta,
febra, leucocitoza, scadere ponderala, sete, halena acetonemica, hiperglicemie,
glicozurie, cetonurie
neurologice
epilepsia abdominala: forma digestiva, apasare epigastrica, greata paroxistica, dureri
abdominale difuze, tulburari sfincteriene, EEG – unde delta, proba terapeutica –
tratament antiepileptic
anorexia nervoasa
tumori cerebrale (in special cele de fosa posterioara)
hematologice
boala Minkowski-Chauffard
drepanocitoza
limfoame
cardiace si vasculare: IC, coarctatie de aorta, periarterita nodoasa, purpura Henoch-Schonlein
boli de colagen: sclerodermie, LES, dermatomiozita
- cauze alimentare:
o excese alimentare
o alimente neadecvate varstei
- cauze functionale/dureri psihogene (90%):
o in conditii de stress
familial: nasterea unui frate, separatia parintilor, lipsa de afectiune din partea parintilor,
conflicte intrafamiliale, copilul maltrat (atentie – copilul maltratat psihic)
scolar: durerile matinale din “fobia” de scoala
o copilul cu distonie neurovegetative cu manifestari abdominale
- anamneza:
o evolutie: luni de zile, permanenta sau, mai frecvent, intermitenta
o frecventa: un episod dureros/saptamana pana la cateva/zi
o localizare: durerile bine localizate au de regula un substrat organic
epigastru: colecist, pancreas, duoden
hipocondrul drept: colecist, pancreas, colon, rinichi
flanc si fosa iliaca dreapta: ileon, cec, anexe genitale
97
hipocondrul stang: pancreas, colon, rinichi
periombilical: intestin subtire, colon (parazitoze), pancreas
hipogastru: colon, vezica urinara
flanc si fosa iliaca stanga: colon, anexe genitale, uter
o iradiere: poate constitui un element sugestiv pentru diagnostic (ex.: iradierea in bara in pancreatite)
o intervalul de timp in care apar durerile, atat in timp (saptamani, luni), cat si pe parcursul a 24h
o caracterul durerii si intensitatea: aduce detalii semnificative (apasare, intepatura, arsura)
o factori agravanti: alergia la PLV – alimentatia cu LV declanseaza simptomatologia
o modul de ameliorare a durerilor: disparitie sau ameliorare, lent sau brusc
o evaluarea semnelor si simptomelor associate: varsaturi, hematemeza, scadere ponderala, paloare etc.
- examenul fizic:
o ideal sa se efectueze in momentul dureros
o obiective:
localizarea durerii
identificarea semnelor clinice associate: organomegalie, eruptii tegumentare alergice sau
petesiale, halena specifica etc.
- investigatii paraclinice:
o cu cat anamneza si elementele clinice sunt mai sarace, bateria de investigatii este mai larga
o investigatii de rutina: HLG, Ht, trombocite, examen de urina, VSH, examen coproparazitologic, PPD
o investigatii tintite:
probe functionale hepatice, renale, pancreatice
teste alergologice
examen ecografic
biopsie de mucoasa intestinala
tranzit baritat
endoscopie digestiva
urocultura
urografie
CT, RMN
scintigrafie hepatosplenica
examen ginecologic la fetite
examen psihologic
Durerea functionala=diagnostic de exludere in cazul in care toate investigatiile effectuate sunt negative.
Atitudinea practica:
98
- diagnosticul:
o in general apanajul activitatii de ambulator
o exceptia situatiilor in care se impugn investigatii care implica masuri speciale de precautie, in conditii de
spital (biopsie de mucoasa intestinala, scintigrafie etc.)
- tratament:
o pentru durerile de cauza organica: identificarea cauzei si tratamentul specific rezolva problema
o pentru durerile functionale:
obiectivul “de aur”: identificarea factorului emotional declansator
terapia acestor situatii trebuie sa fie o terapie a intregii familii – psihoterapie familiala
Etiologie multifactoriala:
- factori genetici
o 90% dintre MCC rezulta din interactiunea factorilor genetici cu cei de mediu
o exista 3 modalitati de transmitere genetica
cromozomiala
5-8% din MCC
trisomia 21 (Down), trisomia 13, 18, 22
99
sindromul Turner
genica
are la baza transmiterea genetica a defectului prin gena mutanta unica (3% din MCC)
sindromul Marfan (insuficienta aortica si mitrala + anevrism de aorta)
sindromul Holt-Oram (DSA, DSV) – transmitere autosomal dominanta
sindromul Ellis van Creveld – transmitere autosomal recesiva
multifactoriala
presupune asocierea predispozitiei genetice (poligenice?) cu factorii de mediu
explica 90% din MCC
- factori infectiosi
o infectii materne in primele luni de gestatie
o virusul rubeolic (1% din MCC)
o virusul Coxsackie B
o virusul urlian
o virusul herpetic
o virusul gripal
o virusul echo
o virusul citomegalic
- factori metabolici: DZ al mamei creste riscul de MCC de 2-3x
- factori toxic-medicamentosi
o amfetaminele, litiul
o anticonvulsivantele
o tranchilizantele
o progestativele
o talidomida
o radiatiile ionizante
- factori nutritionali
o alimentatia carentiala
o alcoolismul matern (DSV)
Clasificarea MCC:
101
o ASTRUP: acidoza metabolica (in crizele anoxice)
o Rx.cardio-pulmonara:
hipovascularizatie pulmonara
cord “in sabot”: varful inimii este ridicat deasupra diafragmului prin HVD, arcul mijlociu stang
este concav, prin hipoplazia arterei pulmonare
o ECG necaracteristic, dominat de HVD: ax QRS mai mare de +110* (deviat la dreapta), unda R > 15-20 mm
in V1, unda S > 11 mm in V6, raportul R/S este >1 in V1 si inferior unitatii in V6, unda T pozitiva in V5-V6
o cateterismul si angiografia obiectiveaza:
stenoza pulmonara
DSV
egalitatea presiunilor in VD si VS
desaturarea in O2 a sangelui arterial
o ecocardiografia uni si bidimensionala evidentiaza: comunicarea interventriculara, dilatatia sau HVD
o ecocardiografia Doppler evidentiaza: amestecul de sange, DSV, eventualele anomalii ale arterelor
coronare
- evolutie:
o naturala: grava, spre deces
o sub tratament medico-chirurgical precoce: evolutie favorabila
- complicatii:
o moartea subita in crizele anoxice
o tromboza vasculara cerebrala
o abcesul cerebral
o endocardita bacteriana
o distrofia
- tratamentul medical:
o mentinerea permeabilitatii canalului arterial: prin administrarea de Prostaglandina E in p.e.v.
o prevenirea crizelor anoxice: Propranolol 2-5 mg/kg/zi p.o. pana la interventia chirurgicala
o cuparea crizelor anoxice:
Morfina 0,1-0,2 mg/kg/doza s.c.
NaHCO3 8,4% i.v.
lipsa de raspuns favorabil: Propranolol 0,05-0,15 mg/kg/doza i.v.
oxigenoterapie
- tratamentul chirurgical:
o paleativ: anastomoza termino-terminala (Taussing) intre artera subclavie si artera pulmonara
homolaterala, se recomanda la bolnavii mici (sub 6 luni)
o curativ: ventriculotomie dreapta in zona avasculara, urmata de acoperirea DSV cu petec de dacron si
comisurotomia stenozei valvulei pulmonare, se practica bolnavilor mai mari de 6 luni
- consta dintr-o ingustare a lumenului aortic la nivelul zonei de legatura dintre crosa aortei si aorta descendenta
o coarctatie preductala (“tip infantil”)
o coarctatie postductala (“tip adult”)
- modificari hemodinamice:
o in amonte de coarctatie: factor mecanic (stenoza)
103
o in aval: hipotensiune arteriala, care duce la hipoperfuzie tisulara si a arterelor renale, cu activarea SRAA
si aparitia HTA
- factorii care asigura irigarea jumatatii inferioare a corpului la bolnavii cu coarctatie de aorta:
o cresterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctatie
o dezvoltarea circulatiei colaterale cu dezvoltarea unui bypass al zonei stenozate
o VC arteriala sistemica, care duce la cresterea presiunii arteriale diastolice deasupra zonei ingustate
- tratament chirurgical: rezectia portiunii stenozate si anastomoza cap la cap
- coarctatia preductala:
o debut in perioada neo-natala sau de sugar, cu semnele clinice de IC stanga si dreapta
o manifestari functionale:
dispnee cu tahipnee
cianoza, mai evidenta in jumatatea inferioara a corpului
tuse
o manifestari fizice CV:
semne de IC: tahicardie, cardiomegalie, hepatomegalie, edeme periferice, raluri umede
HTA la nivelul membrelor superioare, hTA la nivelul membrelor inferioare si extremitati reci
indicele oscilometric la femurala=doar 1/2-1/3 din cel de la humerala
o paralinic:
Rx.: cardiomegalie importanta, staza venoasa pulmonara
ECG: HVD (ax QRS la dreapta +110*, unda R > 20 mm in V1, unda S > 11 mm in V6, unda T
pozitiva in V5, V6), microvoltaj in precordialele stangi (VS hipoplastic)
cateterismul cardiac: indica zona stenozata, SaO2 crescuta in artera brahiala si aorta
ascendenta, dar scazuta in aorta descendenta toracica si artera femurala
o sunt grave, majoritatea bolnavilor decedeaza in primele 2 luni de viata
o tratamentul medical: vizeaza IC (tonicardiace si diuretice)
o tratamentul chirurgical corector: rezectia portiunii stenozate si anastomoza cap la cap
- coarctatia postductala:
o debut tardiv, in perioada de adult
o manifestari functionale: fatigabilitate, scaderea capacitatii de efort
o manifestari fizice:
dezvoltare mai accentuata a jumatatii superioare a corpului
cardiac: suflu sistolic, ejectional, de gradul 2-6, in focarul aortic, se propaga posterior
HTA la membrele superioare si hTA la membrele inferioare
pulsul puternic la radiale si slab sau absent la femurale si pedioase
o paraclinic:
Rx.cardio-pulmonara
profil cardiac normal in primii ani de viata
dupa varsta de 6-7 ani: profil cardiac normal sau cu bombarea arcului inf.stang prin HVS
circulatie pulmonara normala
circulatie colaterala exprimata cu eroziuni costale
spatii intercostale largite
ECG normal sau HVS (ax QRS la stanga +30*, unda R > 20 mm in V6, unda S > 15-20 mm in V1,
raportul R/S sub 0,4 in V1)
Ecocardiografia: evidentiaza HVS concentrica
eco Doppler: apreciaza viteza fluxului sanguin si gradul de stenoza la nivelul coarctatiei
o tratament chirurgical: rezectia portiunii stenozate si anastomoza cap la cap
104
MCC NECIANOGENE (CU SUNT STANGA-DREAPTA)
DSA:
105
o BRD (uneori)
o ritm sinusal (la adult, ritm junctional)
- cateterismul cardiac:
o permite obiectivarea DSA
o oximetria din AD indica cresterea SaO2
o presiunea din VD > presiunea din AP cu 10-30 mmHg
o la copil presiunea din AP obisnuit normala, iar la adult (dupa 30 ani) se inregistreaza HT pulmonara
- ecocardiografia bidimensionala: localizeaza sediul defectului septal
- evolutie:
o la copil: DSA este bine tolerat, doar 5% din cazuri dezvolta HT pulmonara sub 20 de ani
o la adult > 40% din cazuri dupa 30-40 ani
- complicatii:
o tulburari de ritm
o IC
o endocardite bacteriene
- tratament medical: vizeaza doar IC (Digoxin, Furosemid)
- tratament chirurgical (cand debitul pulmonar/debitul sistemic ≥ 2):
o operatie pe cord deschis: cu obturarea defectului septal cu petec de dacron sau goretex
o inchiderea mecanica endocavitara a DSA: cu ocluzor de dacron, format din 2 “umbrele” plasate de o
parte si de alta a defectului septal (tehnica Rashkid)
DSV:
106
instalarea HT pulmonare obstructive prin boala vasculara pulmonara
- DSV cu sunt mic sau mediu (boala Roger) si DSV cu sunt mare:
o semnele functionale absente
o dezvoltare somatica normala
o suflu holosistolic, gradul 3-6, in spatiul IV-V intercostal parasternal stang, cu iradiere in “spita de roata”
pe toata aria precordiala si posterior
o Rx. pulmonara
o ECG
o ecocardiografia bidimensionala si Doppler: evidentiaza defectul si gradientul de presiune intre circulatia
pulmonara si cea sistemica
o in 50% din cazuri, DSV se inchide spontan
- DSV cu debit mare:
o debut fie precoce (neo-natal), fie tardiv cu dispnee si tahipnee, tuse, tiraj, ± semne de infectie
bronhopulmonara recidivanta
o manifestari functionale: dificultati de alimentatie, dispnee cu tahipnee, paloare, transpiratii
o manifestari cardio-respiratorii:
bombarea regiunii precordiale
suflu sistolic, rugos, in “spita de roata” precordial si interscapulovertebral
accentuarea zg.II la pulmonara
suflul cardiac poate diminua daca se instaleaza HT pulmonara
manifestari de infectie bronhopneumonica
manifestari de IC (hepatomegalie, turgescenta jugularelor)
o retard staturo-ponderal
o Rx.: hipervascularizatie pulmonara, cardiomegalie (hipertrofie biventriculara si a AS)
o ECG:
ax electric la stanga pana la -90* prin HVS in stadiul initial (fara HTP)
cand apare HTP: axul electric este intermediar prin hipertrofie biventriculara
in stadiile avansate: axul electric este deviat la dreapta (prin HVD), iar unda P este inalta si
ascutita
o cateterismul cardiac si angiografia selectiva a VS: localizeaza defectul, apreciaza SaO2 din VD
o ecocardiografia in mod M evidentiaza dilatatia atriala si ventriculara stanga si hiperkinezia VS
o ecocardiografia bidimensionala evidentiaza sediul si dimensiunea defectului
o ecocardiografia Doppler precizeaza gradientul sistolic si raportul dintre debitul circulatiei
pulmonare/sistemice
- evolutia:
o cu tratament corector chirurgical: vindecare completa
o fara tratament: poate fi letala
- complicatii:
o IC
o infectii bronhopulmonare
o endocardita bacteriana
o tulburari de ritm cardiac
- tratament medical: tratamentul preventiv si curativ al IC (Digoxin si Furosemid in doze medii, continuu, se
asociaza Captoprilul pentru a reduce postsarcina)
- tratamentul chirurgical:
107
o paleativ (sub varsta de 1 an): reducerea debitului pulmonar prin aplicarea unui “banding” arterial
pulmonar
o propriu-zis (dupa varsta de 1 an)
operatie pe cord deschis: obturarea defectului prin petec de dacron sau goretex
inchiderea mecanica endocavitara a DVS: cu ocluzor de dacron, format din 2 “umbrele” plasate
de o parte si de alta a defectului septal (tehnica Rashkid)
PCA:
108
o cu complicatii in formele cu debit mare
- complicatii:
o dilatatiile anevrismale ale canalului arterial si ale arterei pulmonare
o IC, endocardita bacteriana
- tratament medical: tratamentul complicatiilor (IC, endocardita)
- tratament chirurgical:
o inchiderea mecanica cu ocluzor de dacron (tehnica Rashkid) pe cale endovenoasa a canalului arterial
o operatia pe cord inchis cu sectiunea si sutura canalului arterial persistent
Factori favorizanti:
- MCC (tetralogia Fallot, DSV, DSA, PCA, stenoza sau coarctatia de aorta)
- interventie chirurgicala pe cord sau explorari invazive cardiace (cateterism)
- interventii chirurgicale sau manevre diagnostice (gastrointestinale, genito-urinare, dentare)
Mecanism patogenic:
- leziune valvulara preexistenta: mitrala, aorta, tricuspida (reprezinta un punct de minima rezistenta la infectii)
- formarea trombusului fibrino-plachetar in zona endocardica lezata prin traumatism (cateterism), inflamatie sau
degenerescenta
- colonizarea trombusului fibrino-plachetar (initial steril) cu microorganisme in cursul unor pusee de bacteriemie
cu punct de plecare divers (dentar, cutanat, renal, digestiv, ORL)
- dezvoltarea unor tulburari imunologice umorale de tipul hipocomplementenemiei (in caz de GNA prin CIC) sau
crioglobulinemiei, rezultand obstructii vasculare la nivelul degetelor (maini, picioare)
109
Anatomie patologica:
- forma vegetanta
o se cantoneaza pe cord cu leziuni preexistente
o are evolutie lenta
o vegetatiile sunt formate dintr-o masa de fibrina in care sunt inglobate trombocite, leucocite si bacterii
o din vegetatii se desprind microemboli, producand infarcte septice sau aseptice in diferite organe
- forma ulcero-vegetanta
o se cantoneaza pe cord indemn
o vegetatiile si valvele implicate sufera un process distructiv cu exudat inflamator, limfocite,
mononucleare si PMN
o vindecarea leziunilor se face prin calcificare, responsabila de:
ruperea sau distrugerea unei valve
ruperea cordajelor tendinoase
abcese ale inelului valvular
necroze de muschi papilari
Tablou clinic:
- debut:
o insidios, cu:
febra sau subfebrilitati
astenie, paloare
alterarea starii generale
mialgii, artralgii
o dupa istoric de:
spitalizari prelungite
manevre instrumentale
terapie intensiva
- perioada de stare:
o febra: neregulata (38-38,5*C), uneori febra mare cu frison si transpiratii nocturne
o stare generala mediocra sau alterata, cu astenie, anorexie, mialgii, altralgii si sindrom dispeptic
(varsaturi, regurgitatii)
o semne cutanate (caracteristice si polimorfe, se datoreaza embolilor bacterieni sau trombozelor locale):
paloare “café au lait”
purpura (25%), eriteme
noduli subcutanati Osler (rari)
degete hipocratice
hemoragii liniare sub unghiile de la maini si picioare
o manifestari cardiace (pot aparea inca de la debut):
modificarea suflurilor preexistente
aparitia de sufluri noi
in EB ulcero-vegetanta: sufluri muzicale
in EB survenita pe DSV sau stenoza aortica, suflurile devin estompate sau poate aparea si o
componenta diastolica
uneori IC congestive
o manifestari ale SNC si organelor de simt:
110
hemiplegie sau convulsii (EB aortica)
hemoragii conjunctivale si/sau retiniene
o splenomegalie (70-80%), de dimensiuni variabile, dura, dureroasa (uneori infarct splenic)
Forme clinice:
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
- anamneza si PT:
o MCC, afectiuni cardiace dobandite
o interventii chirurgicale sau instrumentale laborioase
- status clinic de septicemie, hemocultura pozitiva
- modificarea in dinamica a suflurilor cardiace preexistente
- demonstrarea ecografica a modificarilor endocardice (ingrosari, rupture, mutilari)
Diagnostic diferential:
Evolutie: severa
Complicatii:
111
- IC si/sau renala
- accidente tromboembolice (cerebrale, mezenterice, splenice, pulmonare) pana la infarcte
- miocardita infectioasa
- perforari de sept
- rupturi de cordaje
- recidive ale grefelor septice
Tratament:
- profilactic
o se adreseaza bolnavilor cu risc de endocardita:
MCC, prolaps de valva mitrala
cardiopatia reumatismala
endocardita anterioara (vindecata)
o riscul de endocardita este dat de:
interventii chirurgicale: ORL, stomatologice, ginecologice, gastroenterologice, urologice
explorari instrumentale in scop diagnostic
o pentru bolnavii care urmeaza sa efectueze interventii chirurgicale stomatologice sau pe caile respiratorii
superioare:
per oral:
Ospen: 0,5g cu o ora inainte si 0,5g la o ora dupa interventie, la copiii peste 30 kg se
dubleaza dozele
Eritromicina: 20 mg/kg/doza cu o ora inainte si 10 mg/kg/doza la 6 ore (4 doze) dupa
interventie
cefalosporine orale (Ceclor): 1g cu o ora inainte si 0,5g la 6 ore dupa interventie
parenteral:
Penicilina G 50 000 U/kg/doza + Gentamicina 2 mg/kg/doza i.m. sau i.v. cu 60 minute
inainte si la 6 ore dupa interventie
Vancomicina 20 mg/kg/doza i.v. cu 60 minute inainte si la 6 ore dupa interventie
o pentru interventii chirurgicale ample (cord, urologie, gastroenterologie):
per oral:
Amoxicilina 25 mg/kg/doza cu o ora inainte si la 6 ore dupa interventie, la copiii peste 30
kg se dubleaza doza
parenteral:
Ampicilina 50 mg/kg/doza + Gentamicina 2 mg/kg/doza i.m. sau i.v. cu 60 minute inainte
si la 6 ore dupa interventie
Vancomicina 20 mg/kg/doza + Gentamicina 2 mg/kg/doza i.v. cu 60 minute inainte si la
6 ore dupa interventie
- igieno-dietetic
o repaus absolut la pat pe perioada cu semne infectioase pozitive
o alimentatie hipercalorica, bogata in proteine, minerale si vitamine
o limitarea ulterioara a efortului fizic in functie de starea cardiaca
- etiologic
o pana la obtinerea rezultatului hemoculturii: Penicilina G 250 000 U/kg/zi (pana la 20 mil./zi) + Oxacilina
200-300 mg/kg/zi +Gentamicina 6 mg/kg/zi
o tratamentul antibacterian dupa identificarea germenelui:
112
Streptococcus viridans
Penicilina G 250 000 U/kg/zi (max. 20 mil./zi), 6 prize, i.v.
Vancomicina (alergie la penicilina) 40 mg/kg/zi, 4 prize, i.v.
Cefalotin 100-150 mg/kg/zi la 6 ore interval, i.v.
durata tratamentului: 4-6 saptamani
S.aureus
Oxacilina 200 mg/kg/zi in 6 prize + Penicilina G 200 000 U/kg/zi in 4 prize + Gentamicina
6 mg/kg/zi in 3 prize i.v. (asociate in primele 10 zile)
durata tratamentului: 4-6 saptamani
enterococ: Ampicilina 300 mg/kg/zi in 6 prize i.v. + Gentamicina 6 mg/kg/zi i.v.
S.epidermidis: Augmentin, Vancomicina, CFS
fungi: Amfotericina B 0,25 mg/kg/zi in prima zi, apoi 0,5-1 mg/kg/zi, 4-6 saptamani
anaerobi:
Clindamicina 10-25 mg/kg/zi in 4 prize i.v.
Metronidazol 20-30 mg/kg/zi i.v.
Cloramfenicol, Hemisuccinat 100 mg/kg/zi i.v.
o criteriile clinico-paraclinice de sistare a antibioterapiei:
afebrilitate constanta si stare generala buna
revenirea apetitului si ascensiune ponderala
negativarea constanta a hemoculturilor
ameliorarea functiei cardiace si normalizarea ecocardiografiei
normalizarea parametrilor biologici: VSH, fibrinogen, CRP, CIC
- fiziopatologic:
o tratamentul IC: Digoxin, Furosemid
o tratamentul anemiei: transfuzie de masa eritrocitara, pentru a mentine Hb la valori >10 g% la bolnavii
fara cianoza si intre 12-14 g% la cei cu cianoza
- simptomatic:
o combaterea febrei: AINS
o combaterea agitatiei: Fenobarbital
- chirurgical:
o indicatii:
lipsa de raspuns la tratamentul medical
la bolnavii cu 2-3 accidente embolice
disfunctie valvulara severa
o tehnica:
inlaturarea chirurgicala a vegetatiilor
protezare valvulara
MIOCARDITELE ACUTE
Miocardita reprezinta o inflamatie a tesutului interstitial al miocardului, obisnuit de cauza virala, asociata cu necroza si
leziuni degenerative ale miocitelor.
113
Etiologie si clasificare:
- miocarditele infectioase
o virale: v.Coxsackie B1-B6 si A1, 4, 9, 10, v.polio, v.rujeolic, v.varicelo-zosterian, v.gripal A, B, C,
v.citomegalic, v.echo 1, 3, 6, 9, 19, v.hepatitice, v.Ebstein-Barr
o bacteriene: streptococ beta-hemolitic, stafilococ, pneumococ, meningococ, Salmonella, difteric
o micotice: Candida, Aspergillus, Cryptococcus
o rickettsiene: tifosul exantematic, febra Q
o spirochetoze: lues, leptospiroza
o parazitare: Trichinella, Toxoplasma, Taenia, Echinococcus
- miocarditele din bolile autoimune: RAA, LES, sclerodermie, dermatomiozita
- miocarditele toxice: cobalt, arsen, fosfor, medicamente (Cloroquina)
- miocarditele metabolice: uremie
- miocardite rare: dupa transplant, boala Kawasaki, miocardita cu celule gigante (Fiedler)
Anatomie patologica:
- macroscopic:
o cord mare, moale, flasc, de culoare galbuie cu pete echimotice subepicardice
o VS dilatat, cu pereti subtiati
- microscopic:
o infiltrat inflamator miocardic cu limfocite, eozinofile, celule gigante, uneori PMN
o necroze si degenerescente miocitare
Tablou clinic:
- debut:
o insidios: astenie, palpitatii, agitatie
o brutal: semne de IC congestiva (sugar)
- perioada de stare:
o semne clinice generale
febra, astenie, paloare, transpiratii
inapetenta, varsaturi, dureri abdominale
stationare cu scadere ponderala
o semne functionale cardiace
palpitatii, dureri precordiale, dispnee cu polipnee
o semne fizice cardio-vasculare
cardiomegalie cu deplasarea laterala si in jos a socului apexian
tahicardie disproportionata cu febra
ritm cardiac fetal (sistola egala cu diastola)
asurzirea zgomotelor cardiace (zg.I)
ritm de galop
sufluri de insuficienta mitrala sau tricuspidiana (prin dilatarea cavitatilor)
alte tulburari de ritm si de conducere: tahicardie, bradicardie, extrasystole, TPSV, fibrilatie,
flutter
semne de IC (in formele grave) si/sau colaps periferic
114
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
- pericarditele acute
- cardiomiopatiile primitive sau secundare (inclusiv fibroelastoza endomiocardica)
- miocardita reumatismala
- miocardita din SIDA
- originea anormala a arterelor coronare
- tulburari de ritm si de conducere de alta etiologie
Complicatii:
- sincopa cardiaca
- socul cardiogen
- emboliile la distanta
- fibrilatia ventriculara
- fibroelastoza endomiocardica secundara
Tratament:
- igieno-dietetic
o repaus absolut la pat 10-14 zile sau pana dispar semnele clinice si ECG
o ulterior efort fizic limitat inca 3 luni
o in miocarditele acute cu IC se va limita aportul de lichide si sodiu, iar alimentatia se va administra oral
sau parenteral, in functie de gradul IC
- medicamentos
o tratamentul IC
Digoxin in doze mici: atac 0,02 mg/kg/doza, divizate in 3 prize, la 8 ore interval, intretinere ¼ din
doza de atac
115
digoxinemia ideala: 3 pg/ml
durata tratamentului cu Digoxin: 3-24 luni sau pana se normalizeaza silueta cardiaca
Furosemid 1-2 mg/kg/zi, 4-6 saptamani
o tratament antiinflamator: corticoterapie
HSH 10 mg/kg/zi, 4 prize i.v., 2-3 zile, apoi
Prednison 1-2 mg/kg/zi, 4-6 saptamani
o terapie anticoagulanta: Heparina 100-200 U/kg/zi, 4 prize, i.v., pentru prevenirea accidentelor
tromboembolice
o reechilibrare metabolica: HE si AB
o tratament etiologic: antibiotice, antimicotice, antiparazitare
o oxigenoterapie
PERICARDITELE ACUTE
Pericardita reprezinta inflamatia acuta a pericardului, de etiologie diversa, responsabila de constituirea unui exudat
pericardic, cu producerea tamponadei cardiace, cu reducerea debitului sistolic si a intoarcerii venoase.
Etiologie si clasificare:
- forma fibrinoasa (uscata): pericard hiperemic, ingrosat, aspru, rugos, cu exudat fibrinos izolat sau organizat in
false membrane
- forma exudativa: la modificarile fibrinoase se adauga exudat pericardic sero-fibrinos, hemoragic sau purulent, cu
producerea tamponadei cardiace
- forma constrictiva: exudat purulent + aderente pericardice
Tablou clinic:
- pericardita uscata:
o semne functionale
durere precordiala sau toracica sau localizata la umarul stang, accentuata de inspir si atenuata
de pozitia genu-pectorala
dispnee cu polipnee
o semne fizice cardiace: frecatura pericardica, sistolo-diastolica, mezocardiaca, nu iradiaza, este fugace
o semne clinice generale: febra, paloare, frison, transpiratii, scadere ponderala
- pericardita exudativa:
o semne functionale
116
durere precordiala cu iradiere in umarul stang
senzatie de presiune toracica
dispnee de grade variate, polipnee
sughit, disfagie, disfonie (compresiunea esofagului si frenicului)
o semne clinice generale: febra, paloare, astenie, frison, transpiratii, deficit ponderal
o semne fizice CV
bombarea si marirea regiunii precordiale
diminuarea intensitatii socului apexian
zgomote cardiace tahicardice, asurzite, indepartate
o in caz de tamponada acuta: anxietate, tahicardie, tahipnee, turgescenta jugularelor, hepatomegalie,
hTA, cianoza, colaps
- pericardita constrictiva:
o este definita ca sindrom hipodiastolic (Pick)
o turgescenta jugularelor
o hepatomegalie
o puls paradoxal
o cianoza
o tahicardie in contrast cu silueta cordului la Rx. toracica
Paraclinic:
Tratament:
- pericarditele virale:
o usoare: AINS (Aspirina)
o severe: corticoterapie
- pericarditele bacteriene:
o antibiotice: Rocephin 50-100 mg/kg/zi + Gentamicina 4-6 mg/kg/zi, 4-6 saptamani
o pericardocenteza de drenaj (repetata la nevoie)
- pericardita TBC:
o Hidrazida 10-20 mg/kg/zi + Etambutol 10-15 mg/kg/zi + Rifampicina 10-20 mg/kg/zi
o tripla asociere se administreza zilnic timp de 3 luni, apoi de 2x/saptamana inca 3 luni
o corticoterapie in doze mici
- pericardita reumatica: Prednison 1-1,5 mg/kg/zi, 14 zile
- sindromul post-pericardotomic: corticoterapie
- pericardita constrictive: decorticare pericardica
117
*)BOALA KAWASAKI
- boala Kawasaki sau sindromul limfo-cutaneo-mucos este o boala autoimuna caracterizata prin vasculita febrila a
vaselor medii si mici din organism
- afecteaza in special copiii mici
- este adesea declansata de o infectie virala
- caracterizata de febra, adenopatie si conjunctivita
- este o boala raspandita in special in Asia (in Japonia atinge o incidenta de 200 cazuri la 100 000 copii sub 5 ani)
- simtome:
o febra persistenta
o buze crapate/limba zmeurie
o rash
o degete umflate
o hiperemie conjunctivala
o adenopatie
- manseta potrivita
- pozitie corespunzatoare
- repetarea masuratorilor
- pacient linistit
Aspecte importante:
- HTA la copil este frecvent descoperita accidental in cursul examinarii clinice obiective
- evaluarea endocrinologica se va efectua dupa excluderea cauzelor cardiovasculare, renale sau anomalii portale
- trebuie retinut ca TA la copil are valori normale corelate cu varsta, iar masurarea se va efectua cu mansete de
dimensiuni diferite (in functie de varsta) pentru a nu avea valori eronate
- determinarea TA trebuie realizata la ambele brate si macar la un picior
- tabele cu valorile TAS, TAD corespunzatoare cu sexul, varsta si talie copilului:
o TAS, TAD <90% - normal
o TAS ± TAD 90-95% - TA de granita
o TAS ± TAD >95% - HTA
- coarctatia de aorta
- boli renale parenchimatoase
- stenoza de artera renala
118
- tumora Wilms/neuroblastom
- HTA esentiala
- HTA esentiala
- stenoza de artera renala
- boli renale parenchimatoase
- cauze endocrine
- medicatie: steroizi, anticonceptionale
- HTA esentiala
- boli renale parenchimatoase
- cauze endocrine
Prognostic:
119
- copiii cu obezitate au risc de HTA de 3x mai mare
- 60% din copiii cu HTA persistenta au greutatea relativa > 120% a mediei pentru sexul, talia si varsta lor
Clinic:
- istoric
o prematuritate
o displazie bronho-pulmonara
o istoric de cateterizare ombilicala
o deficit staturo-ponderal
o istoric de traumatism abdominal/cranian
o AHC de HTA
o medicatie: steroizi, phencyclidine, medicatie pentru ADHD
o episoade de pielonefrite
o fumat, consum de alcool sau droguri (amfetamine, cocaina)
- simptome si semne care ridica suspiciuniea de HTA
o la nou nascuti:
deficit ponderal
convulsii
iritabilitate/letargie
insuficienta respiratorie
o la copii mai mari:
cefalee
oboseala
tulburari vizuale
epistaxis
pareze
- semne de HTA secundara
o IMC (sindrom metabolic)
o tahicardia (hipertiroidism, feocromocitom, neuroblastom)
o retard in crestere (IRC)
o pete “café au lait” (neurofibromatoza)
o tumora abdominala (tumora Wilms, boala renala polichistica)
o suflu abdominal (coarctatie de aorta abdominala, stenoza de artera renala)
o diferenta intre TA la nivelul membrelor inferioara fata de cele superioare (coarctatie de aorta)
o tireomegalie
o ambiguitate sexuala (hiperplazie adrenala)
o acantozis nigricans (sindrom metabolic)
Paraclinic:
- hemoleucograma: anemie
- creatinina serica
- examen de urina: hematii/proteine – boala renala
- urocultura
- ionograma (hipoK – hiperALD)
- cresterea excretiei de metabolite ai catecolaminelor (feocromocitom, neuroblastom)
120
- lipidograma + TTGO (sindrom metabolic)
- testarea drogurilor
- cresterea catecolaminelor (feocromocitom, neuroblastom)
- renina plasmatica:
o crescuta: HTA renala vasculara, coarctatie de aorta
o scazuta: aldosteronism, sindrom Liddle, exces de mineralocorticoizi
- ecocardiografie:
o HVS: HTA cronica
o coarctatie de aorta
- eco abdominal:
o tumori
o anomalii renale structurale
o asimetrie renala (displazia/stenoza de artera renala)
- Doppler
- angriografie
- monitorizare Holter TA
- fund de ochi
Daca exista o discrepanta intre TAS si TAD, se ia in considerare valoarea mai mare
Tratament:
- stadiul I:
o scadere in greutate
o scaderea aportului de sare
o scaderea grasimilor saturate
o exercitiu fizic
- stadiul II:
o restrictie de la exercitiul fizic
o diuretice
o antihipertensive
IECA/BRA (boli renale cu proteinurie)
BB/BCA (HTA cu cefalee)
Criza hipertensiva:
- cauze:
o boli acute (GNA inf., IRA)
o intoxicatie medicamentoasa
o decompensarea HTA moderate
- clinic:
o edem cerebral, convulsii
o ICC
o IRA
o edem pulmonar
121
- tratament:
o Nifedipina p.o./sublingual 0,25-0,5 mg/kg/doza, ± repetare la 10-20 minute
o Furosemid i.v. 1-5 mg/kg (maxim 6 mg/kg/zi)
o Hidralazina 0,1-0,2 mg/kg i.v., i.m.
o Nitroprusiat de sodiu 0,5-0,10 micrograme/kg/min p.e.v.
o Captopril 0,1-1 mg/kg/zi, maxim 6 mg/kg/zi
Efecte:
25% dintre copiii > 5 ani manifesta deficit de fier sau anemie cauzate in principal de dieta sau infectii repetate.
Epidemiologie:
- anemia carentiala feripriva reprezinta cea mai frecventa boala hematologica a sugarului si copilului mic
- reprezinta aproape 90% din nr.total al anemiilor copilului
- afecteaza 25-30% dintre sugari, 20% din prescolari, 2-7% din Scolari
Etiologie:
- aportul insuficient de fier exogen in conditiile unei diete sarace in fier, cum ar fi:
o alimentatia artificiala prelungita cu lapte de vaca sau preparate neumanizate de lapte praf
o alimentatia excesiva cu fainoase care contin fitati si fosfati, formand cu fierul saruri insolubile
inabsorbabile
o diversificarea incorecta si tardiva a alimentatiei
- necesitatile crescute de fier, intalnite la copiii cu:
o greutate mica la nastere
o prematuritate
o gemelaritate
o malformatii congenitale de cord
o adolescenta
- deficitele de fier prin pierderi de sange:
o perinatal: prin placenta patologica, ruptura cordonului ombilical, ligatura inadecvata a cordonului
ombilical
o postnatal:
122
leziuni anatomice ale tractului digestiv (gastrita chimica, varice, hernie hiatala, ulcer, RCUH,
boala Crohn, diverticul Meckel, ulcer Meckelian, duplicatii intestinale, polipi intestinali,
hemoroizi, gastroenteropatie exudativa, alergie la PLV sau soia, parazitoze intestinale)
epistaxis recurent
hematuria
pierderi menstruale
sindrom nefrotic
- malabsorbtia fierului, din:
o gastrectomie, diareile cronice de cauza diversa, boala inflamatorie cronica a intestinului
- deficitele de fier prin blocarea fierului in sistemul reticuloendotelial:
o infectii sau inflamatii cronice, neoplazii, uremie
- deficitele de fier prin tulburarile de transport din:
o a- sau hipotransferinemie congenitala
o hipotransferinemie dobandita (sindrom nefrotic)
- deficitele de fier prin sechestrarea locala a fierului (“insule de fier intr-un ocean de deficienta”):
o sechestrarea fierului in plamani (hemosideroza pulmonara)
o in rinichi (hemoglobinuria paroxistica nocturna)
Tabloul clinico-anamnestic:
123
semne de malabsorbtie
scaderea aciditatii gastrice
o modificari neuro-psihice:
apatie
oboseala la supt
adinamie
somnolenta/iritabilitate
retard psiho-motor
scaderea receptivitatii/performantelor scolare
Tablou biologic:
Diagnostic pozitiv:
- criterii obligatorii:
o hipocromia si microcitoza eritrocitelor demonstrate pe frotiul de sange periferic
o hiposideremia
o VEM < 70 µ3, CHEM < 30%
o depozite medulare de fier mult scazute/absente
o cauza demonstrabila de deficit de fier (carenta de aport nutritional, malabsorbtie, hemosideroza etc.)
o raspuns favorabil la terapia martiala:
reticulocitoza cu “varf” la 5-7 zile de la debutul terapiei
corectia Hb in interval de 4 saptamani si refacerea depozitelor in 1-3 luni
reaparitia eritrocitelor normocrome
o semne clinice de anemie prin carenta de fier: paloare, iritabilitate, par uscat, friabil, transpiratii
abundente
- criterii facultative:
o coeficientul de saturare cu fier al transferinei < 16%
o scaderea feritinei plasmatice
Diagnostic diferential:
- se va face in primul rand cu alte anemii hipocrome microcitare, dar produse prin incorporarea defectuoasa a
fierului in molecula de Hb:
o talasemia minora (anomalii ale HbA2 si HbF), in care fierul seric este crescut, CTLF este normala si fierul
de depozit este normal sau crescut
o anemiile sideroacrestice ereditare sau dobandite, caracterizate prin microcitoza, fier seric crescut, CTLF
normala, fierul de depozit crescut, lipsa de raspuns la terapia cu fier si posibil raspuns favorabil la terapia
cu vitamina B6
o anemiile din infectiile si inflamatiile cronice, caracterizate prin microcitoza, fier seric si CTLF scazute, fier
de depozit crescut
- se mai face cu anemiile din:
o boli maligne
o hipotransferinemia ereditara/dobandita
o deficienta de cupru
Complicatii:
Tratament:
- profilactic
o este dietetic si medicamentos
125
o profilaxia prenatala: alimentatie bogata in fier a gravidei ± adaos medicamentos de fier in ultimele 3 luni
de sarcina
o profilaxia dietetica postnatala:
diversificarea corecta a sugarului
introducerea in alimentatie a unor surse suficiente de fier (carne, ou, ficat, zarzavaturi, legume)
alimentatia artificiala cu preparate de lapte cu continut adaptat de fier
atentie la biodisponibilitatea fierului in combinatiile alimentare
o profilaxia medicamentoasa:
la copiii nascuti la termen:
profilaxie medicamentoasa initiata > 4-6 luni de viata
preparate de fier: 0,5-1,5 mg/kg/zi, 4-5 saptamani
la prematuri:
initiata precoce, de la 6-12 saptamani
doza de fier poate fi crescuta pana la 5 mg/kg/zi
- curativ
o vizeaza corectarea aportului alimentar de fier printr-o alimentatie corecta la care se asociaza
tratamentul cu fier
o tratamentul cu fier: preferential pe cale orala, si numai la nevoie parenteral
o preparatele de fier se asociaza cu vitamina C si acid folic
o tratamentul curativ pe cale orala:
doza zilnica de fier elementar = 5-6 mg/kg/zi, 6-8 saptamani
Ferronat: fumarat feros 3%
5 ml de suspensie aromatizata contine 150 mg fumarate feros cu 50 mg Fe 2+
tratamentul se incepe cu o doza initiala de 10 pic/zi, crescand zilnic doza cu 5-10
picaturi, pana la 100 pic/zi, ceea ce echivaleaza cu 5 ml
ulterior, doza calculata pe zi se administreaza in 3 prize
Ferrum Hausmann: fumarat feros
sirop 5 ml = 50 mg Fe
solutie orala 1 ml = 50 mg Fe
doze:
o < 1 an: 10-20 pic/zi
o 1-12 ani: 20-40 pic/zi
o >12 ani: 40-120 pic/zi
tratamentul se incepe prin tatonarea tolerantei digestive la fier, dupa modelul prezentat
la Ferronat
doza este de 5-6 mg/kg/zi fier elementar
Fer-sol (fercolinat) flac. 15 ml (24 mg Fe/ml), 1 ml = 30 pic
doza sugar: 3 x 10 pic/zi p.o.
doza 2-6 ani: 3 x 15 pic/zi p.o.
doza 6-10 ani: 3 x 20 pic/zi p.o.
sulfat feros
Tardyferon: dj 80 mg Fe
Ferro-gradumet: cp 105 mg Fe
o 1-2 dj/zi
126
o > varsta de 10 ani
eficienta terapiei cu preparate de fier orale se controleaza prin aparitia crizei reticulocitare, care
apare intre ziua 5-10 de la inceperea terapiei
asocierea vitaminei C (50-300 mg/zi) favorizeaza absorbtia fierului
efectele secundare ale terapiei orale:
varsaturi
colici abdominale
scaune diareice
manifestari alergice generale
se intrerupe terapia
raspuns terapeutic favorabil: tratamentul se continua inca 4-6 saptamani dupa normalizarea Hb
si Ht, pentru refacerea depozitelor martiale
*)Fierul Sucrosomial continut in FerruMax baby
este incorporat intr-o membrana de fosfolipide care il face mult mai usor de absorbit la
nivel intestinal
tehnologia de incorporare a Fierului Sucrosomial creste toleranta gastrica deoarece
fierul protejat in Sucrosome nu vine in contact direct cu mucoasa gastro-intestinala
in acest mod, toleranta gastrica este crescuta si sunt evitate tulburarile gastro-
intestinale care apar de obicei la administrarea suplimentelor cu fier
trece nemodificat prin tractul digestiv, fiind absorbit la nivelul intestinului subtire, de
unde este transportat direct catre ficat prin intermediul sistemului limfatic datorita
invelisului de Sucrester
o tratamentul cu fier parenteral:
indicatii:
tulburari severe de absorbtie
malnutritie severa
sangerari cronice
intoleranta digestiva la fier
neglijarea administrarii orale a fierului
calcularea dozei de fier:
(Hb normala – Hb actuala) x G x 3,5 = mg de fier/cura totala
(Hb normala – Hb actuala)/100 x 80 x G x 3,4 = mg de fier/cura totala
la doza calculate prin aceste formule se adauga suplimentar o cantitate de 10-30% din
doza calculate
Ferrum Hausmann (hidroxid de fier polimaltozat), f.de 2 ml cu 100 mg fier elementar; nu se va
depasi pe doza cantitatea de:
25 mg (0,5 ml) la copilul sub 5 kg
50 mg (1 ml) intre 5-10 kg
100 mg (2 ml) peste 10 kg
administrarea intramusculara: la 2-3 zile interval, profund i.m., in “Z”, cu schimbarea locului de
injectie
calea i.v.:
rar recomandata la copil (dispnee, tahicardie, colaps, reactii alergice)
indicatie: terapie orala ineficienta/nerecomandata
Venofer: complex de hidroxid de fier sucroza, 20 mg Fe/ml (5 ml/f.), 3 mg/kg/adm. in
p.e.v. percutana (60’) la interval de 2-6 zile
127
in terapia parenterala:
criza reticulocitara apare dupa 1-3 zile de la initierea terapiei
corectia anemiei/normalizarea rezervelor de fier se face mai rapid
o terapia transfuzionala:
transfuzia de masa eritrocitara sau sange integral este rezervata:
anemiilor severe cu Hb < 5 g%
anemiile din infectiile severe ale copilului in care, la valori ale Hb < 8 g% exista pericolul
IC energodinamice
se prefera masa eritrocitara izogrup izo-Rh, in doza de 2-10 ml/kg/transfuzie
Patogenie:
- etiologie:
o rezerve insuficiente la nastere: prematuritate
o carenta de aport
fosti premature cu deficit de vitamina C
sugari alimentati perioade lungi cu lapte de capra (laptele de mama/vaca/formulele contin 24
mcg/l, suficient pentru a asigura necesarul fiziologic)
anorexii severe
o absorbtie redusa
sindroamele de malabsorbtie
deficit congenital specific al absorbtiei acidului folic
medicamente care interfera cu absorbtia/metabolizarea acidului folic: citostatice, antiepileptice,
tuberculostatice, chimioterapice (Biseptol, Pirimetamina)
o consum crescut
anemii hemolitice cronice
boli neoplazice
128
- alimente bogate in acid folic: cereale, ficat, avocado, spanac, mazare, broccoli, germeni de grau, portocale
- necesar zilnic:
o 3 mcg/kg
o copii: 25-75 mcg
o adulti: 180-200 mcg
- clinic:
o debut
la 2-3 luni: fosti prematuri
la 4-7 luni: nascuti la termen
o semne nespecifice
paloare
hipotonie
crestere ponderala deficitara
varsaturi, diaree cronica
sindrom celiac
- paraclinic:
o sange periferic
Hb < 4-5 g%
macrocitoza, poikilocitoza, anizocitoza, normocromie
hematii nucleate, megaloblastice
reticulocite < 15%o
leucocite mari, hipersegmentate, numar redus
trombocite mari, numar redus
o MOH
hipercelularitate
transformare megaloblastica
sideroblastic in numar crescut
o biochimie
sideremie crescuta
nivel seric al folatilor < 2-3 ng/ml (VN: 5-20 ng/ml)
nivel de acid folic intraeritrocitar scazut (VN: 50-150 ng/ml)
excretie urinara de acid formimino-glutamic crescuta > 17 ng% dupa administrarea de histidina
(test FIGLU)
- tratament:
o profilactic
alimentatie diversificata corect
administrarea alimentelor bogate in acid folic: ficat, branza, spanac, banana
legumele si fructele vor fi consummate crude sau fierte usor (prin gatire se distruge o
parte din acidul folic)
aportul crescut de vitamina C care favorizeaza absorbtia acidului folic
prematuri: administrare de acid folic in primele 3 luni
anemii hemolitice: tratament discontinuu 2-5 mg/zi p.o. 10-15 zile/luna
o curativ:
corectia dietei
acid folic p.o. 5-10 mg/zi
vitamina C 200 mg/zi p.o., ± vit.B12
129
o raspuns la terapie: criza reticulocitara (3-4 zile), normalizare hematologica (7-21 zile)
- etiologie:
o carenta de aport (rara)
sugari alaptati de mame vegetariene
regimuri strict vegetariene
anorexii severe si prelungite
o scaderea secretiei de FI gastric si anticorpii anti-FI, anti-parietali gastrici (anemia pernicioasa/Biermer)
o absorbtie intestinala insuficienta:
primitiva: deficit izolat de FI gastric (foarte rar la copil)
secundara: enterite regionale, post-rezectii intestinale
- vitamina B12 se gaseste doar in alimentele de origine animala: carne – mai ales ficat, lapte (0,6 mcg/l), produse
lactate, oua, precum si in fructele de mare – crabi, stridii, scoici
- necesar zilnic: 0,3 mcg la sugari si copii mici, 3 mcg la adolescent
- clinic:
o anemie rar intalnita in pediatrie, caracteristica copilului mare
o debut:
precoce: rar, > 9-10 luni
tardic: majoritatea cazurilor, > 3 ani
o paloare cu tenta subicterica
o anorexie
o diaree trenanta
o glosita Hunter
o simptome neurologice: ataxie, parestezii, hipo/areflexie osteo-tendinoasa
- paraclinic:
o sange periferic
anemie severa: macro/megalocite (VEM > 100 fl), anizocitoza, poikilocitoza, normocromie
(CHEM normal)
reticulocite scazute
leucocite usor scazute, gigante, hipersegmentate
trombocite usor scazute, dimensiuni mari
o MOH
serie rosie hiperplazica, megaloblastica > 40-60%
seriile granulocitara si trombocitara megaloblastice
sideroblasti > 50-80%
o biochimie
sideremie crescuta
bilirubinemie crescuta (hemoliza intramedulara)
concentratia serica a B12 scazuta < 100 pg/ml (VN: 300-400 pg/ml)
testul Schilling:
dozarea radioactivitatii urinare la 48h post-administrare p.o. de vitamina B12 marcata
cu Co57 (VN: 10-30%, patologic <2%)
corectia testului post-administrare de FI evidentiaza deficitul de FI (rar la copil)
lipsa corectiei testului: malabsorbtie de B12
- tratament:
130
o profilaxie: alimente bogate in B12 (ficat, ou, branza, carne)
o curativ:
atac: 100 mcg/zi i.m. 10-15 zile
intretinere: minim 60 mcg/luna i.m.
1 f. = 50 mcg/1000 mcg (gama)
o anemia pernicioasa:
atac: 30-50 mcg/zi i.m. pana la doza totala de 1000-5000 mcg
intretinere: 100 mcg/luna i.m. toata viata
ANEMIILE HEMOLITICE
Anemiile hemolitice sunt anemii normocrome, normocitare, regenerative, de cauza periferica, produse prin liza in exces
a hematiilor, a caror durata medie de viata se reduce < 100-120 zile.
Etiopatogenie:
- hiperhemoliza:
o corpusculara (fragilitate anormal de crescuta a hematiilor)
o extracorpusculara (agresiune externa asupra hematiilor)
o sediul principal: SRE (splina, ficat, MOH), ± intravascular
- mecanism: defect membranar – defect Hb – defect enzimatic
Clasificare:
Clinic:
- paloare cutaneo-mucoasa
- subicter/icter
- splenomegalie, hepatomegalie
- urini hipercrome
131
- scaune intens colorate
Paraclinic:
- sindroamele talasemice:
o grup heterogen de anemii hemolitice ereditare cu transmitere autosomal recesiva
o caracteristici:
scaderea productiei de Hb normala datorita sintezei reduse/absente a unuia dintre lanturile
globinice
anemie cronica severa, hipocroma, microcitara, hipersideremica cu eritropoieza ineficienta
prezenta focarelor de eritropoieza extramedulara
constituirea la nivel visceral a depozitelor de fier
o hemoglobine fiziologice:
Hb Gower I (4ε), Hb Gower II (2α2β) la embrion
HbF (2α2ɣ): 70-80% din Hb totala la nou-nascut, la 1 an < 1%
HbA1 (2α2β): 97-98% din Hb adultului
HbA2 (2α2δ): 2-3% din Hb adultului
o anomalia genetica:
conduce la sinteza unuia dintre lanturile globinice cu formarea unei Hb cu structura normala,
dar anormala cantitativ:
α-talasemie: afectarea sintezei lanturilor α
β-talasemie: afectarea sintezei lanturilor β
sinteza compensatorie:
lanturi ɣ (homozigoti β-talasemie): HbF
lanturi δ (forma heterozigota): HbA2
sinteza in exces a lanturilor normale determina formarea de tetrameri nepereche, insolubili,
care precipita si induc alterari membranare ce conduc la hemoliza
o β-talasemie majora (anemia Cooley, anemia mediteraneana):
reprezinta forma homozigota a anomaliei genetice (a genelor reglatoare care controleaza rata
de sinteza a lanturilor globinice)
in tara noastra frecventa genei in populatia generala este de 5%
gena este frecvent asociata rezistenei fata de malaria
133
in functie de rata sintezei lanturilor β, se descriu:
forma β+ (sinteza insuficienta a lanturilor β): HbA1 scazuta, HbA2
normala/scazuta/crescuta, HbF 10-90% din Hb
forma β- (absenta totala a sintezei lanturilor β): HbA1 absenta, HbA2 crescuta, HbF
crescuta (la nou-nascut 100% din Hb)
debut insidios, dupa varsta de 6-7 luni
paloare cutaneo-mucoasa progresiva
subicter, tegumente teroase (hemocromatoza cutanata)
apetit diminuat
deficit ponderal
abdomen marit de volum
hepato-splenomegalie
craniu in turn
facies mongoloid (oase malare proeminente, hipertelorism, hipertrofia maxilarului, bose
frontale – modificari osoase tributare hiperplaziei medulare)
hipotrofie musculara
sange periferic:
anemie hipocroma microcitara (Hb < 4-5 g%, CHEM < 33%, VEM < 70-80 fl),
hipo/aregenerativa (reticulocite < 2-6%o)
leucocite 10-20 000/mm3, elemente tinere
trombocite normale sau usor crescute, mult crescute la cei splenectomizati
frotiu: anizopoikilocitoza, policromatofilie, anulocite, hematii “in semn de tras la tinta”,
hematii cu corpi Jolly si punctatii bazofile
MOH: eritroblastoza, sideroblasti crescuti
sideremie crescuta
capacitate de saturare a transferinei scazuta, tinde spre 0
hiperbilirubinemie cu hiperBI
uro si stercobilinogen crescute
ELFO Hb precizeaza diagnosticul pozitiv:
HbF: 30-90% (homozigoti)
HbA2 > 3,5% (heterozigoti)
durata medie de viata a H scazuta (Cr51)
hepatocitoliza moderata
sindrom hepatopriv
radiologic:
Rx. craniu: craniu “in perie” (spiculi, subtierea tablelor interna si externa parietala,
largirea diploei)
Rx. oase lungi: subtierea corticalei, cresterea transparentei
Rx. cardio-pulmonara: hemosideroza pulmonara, cardiomegalie, ± formatiuni
pseudotumorale paravertebrale (focare de eritropoieza extramedulara)
ecocardiografie: cardiomiopatie secundara hemocromatozei miocardice
ecografie abdominala: litiaza biliara
ECG: tulburari de ritm
diagnostic pozitiv:
anamneza: alte cazuri la membrii familiei
134
clinic: paloare, subicter/icter, hepato-splenomegalie, modificari osoase, hipotrofie
staturo-ponderala
paraclinic: anemie hipocroma, microcitara, aregenerativa, hipersideremica, valori
crescute ale HbF
diagnostic antenatal: amniocenteza > 16 saptamani
tratament suportiv:
transfuzii de masa eritrocitara izogrup izoRh la interval de 3-4 saptamani pentru
mentinerea Hb la valoarea de 10-11 g%
scop:
o prevenirea hiperhemolizei
o prevenirea aparitia focarelor de eritropoieza extramedulara, a IC
o asigura ameliorarea cresterii somatice
terapia chelatoare de fier:
hemocromatoza se datoreaza:
o deglobulizarii cronice
o eritropoiezei ineficiente
o regimul transfuzional cronic
o 500 ml sange transfuzat aduc 200 mg Fe ce depasesc posibilitatile de eliminare
fiziologice
Desferioxamina (Desferal):
o 40 mg/kg/zi s.c./i.v./i.m., 5-6 administrari/sapt (1-2 g i.v./transfuzie) formeaza
cu Fe un complex care se elimina urinar
o feritina serica sa nu depaseasca 1000 ng/ml
reactii adverse: induratii la locul injectarii, interfera cu procesul cresterii
splenectomia:
indicatii:
o necesar transfuzional > 250 ml masa eritrocitara/kg/an
o splenomegalie marcata, ce produce tulburari mecanice, discomfort
o hipersplenism hematologic
profilaxie antiinfectioasa
alte masuri terapeutice:
acid folic 2-5 mg/zi, 10-15 zile
vaccinare: Engerix B
transplant medular
de viitor: terapia genica
profilaxia:
depistarea heterozigotilor
sfat genetic
diagnostic prenatal in familiile cu risc
complicatii ale bolii:
hemocromatoza
o hepatica (fibroza – ciroza)
o miocardica (IC congestive, aritmii – deces)
o pericardita cronica recidivanta
o glande endocrine (DZ, insuficiente endocrine, retard pubertar)
135
o musculara (miopatie)
hipoxia cronica anemica
rezistenta scazuta la infectii postsplenectomie
fracturi osoase
litiaza biliara
tulburari trofice (ulcere de gamba)
complicatii ale terapiei:
transfuziile: risc de izo-imunizare, infectii cu virusuri hepatitice (B, C), HIV
splenectomia: infectii
prognostic:
foarte rezervat (rar supravietuire pana la adolescenta)
sperante: transplantul medular, terapia genica
o β-talasemia minora (forma heterozigota)
25-30% dintre bolnavi au manifestari clinice (discreta paloare, splenomegalie moderata)
Hb 9-10 g%, hipocromie, microcitoza, anizocitoza
diagnostic diferential cu anemia feripriva, in β-talasemie fiind prezente: hipocromia, microcitoza,
sideremia normala sau crescuta, ELFO Hb serica cu HbA2 > 3,5% - diagnostic pozitiv
nu necesita tratament
sunt contraindicate preparatele de fier
sfat genetic pentru cuplurile de heterozigoti
- hemoglobinopatiile:
o grup de afectiuni ereditare caracterizate prin sinteza unor lanturi globinice anormale datorate unori
mutatii ale genei structural care determina inlocuirea unui aminoacid al lantului globinic (350 Hb
anormale)
o forme clinice:
forma asimptomatica
anemie hemolitica cronica
cianoza ereditara
policitemie familiala
o drepanocitoza (siclemia, anemia falciforma, anemia cu hematii in “secera”):
reprezinta prototipul de hemoglobinopatie
in hematii: HbS (substitutia acidului glutamic cu valina in pozitia 6 a lantului globinic β) –
anomalie de solubilitate a Hb accentuata in conditii de hipoxie – siclizare – modificarea formei
celulei (hematii in “secera” cu rezistenta scazuta si hemoliza secundara)
se transmite autosomal dominant, aproape exclusive in populatia de culoare
forma heterozigota:
asimptomatica
test de siclizare pozitiv
ELFO Hb: HbS
forma homozigota:
debut > 4-6 luni: paloare, subicter, stagnare ponderala, splenomegalie, dureri osoase
evolutie severa: anemie hemolitica cronica cu episoade acute vasculo-ocluzive,
sechestrare splenica, aplazie medulara, infectii severe
anemie severa (poikilocitoza, reticulocitoza, eritroblasti si hematii cu punctatii bazofile)
leucocite si trombocite scazute
rezistenta mecanica scazuta
136
rezistenta osmotica crescuta
test de siclizare pozitiv, hematii in “secera” 90-100%
ELFO Hb: HbS 90-100%
tratament profilactic:
profilaxia infectiilor, tratarea lor corecta
evitarea factorilor favorizanti (hipoxie, acidoza, deshidratare)
tratament curativ: transfuzii cu masa eritrocitara
- deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza:
o anemie hemolitica ereditara, secundara deficitului enzimei G-6PDH, ce apartine caii glicolitice
o caracterizata prin episoade hemolitice acute, secundare expunerii la agenti oxidanti sau suprasolicitarii
metabolice a hematiilor
o etiopatogenie:
transmitere X-linkata (manifesta clinic la sexul masculin)
rar – forme homozigote manifeste si la fete
variante normale: A+ la rasa alba, B+ la rasa neagra (exista 150 variante ale enzimei)
exista o forma labila a enzimei caracterizata prin deteriorare rapida
deficitul de G-6PDH determina o cantitate insuficienta de glutation redus, care are rol de
protectie fata de actiunea oxidantilor
contactul cu agentii oxidanti duce la denaturarea Hb cu oxidarea gruparilor sulfhidril si
disocierea hemului de portiunile globinice, cu formarea corpilor Heinz, ce reduc elasticitatea
membranei, determinand hemoliza
hemoliza i.v.: cand hematiile sunt foarte sever afectate
substante care det.hemoliza la persoane cu deficit de G-6PDH:
antimalarice: chinina, mepacrina
sulfamide, sulfone: sulfanilamide
biseptol
nitrofurantoin
analgetice, antipiretice: acid acetilsalicilic, fenacetina
albastru de metilen
vitamina K sintetica in doze mari
acid nalidixic
naftalina, chinidina
anilina
boabe crude de fasole (Vicia fava)
o manifestari clinice:
depend de nivelul activitatii enzimatice
apar dupa expunerea la substante oxidante sau in evolutia unor infectii
paloare, icter/subicter brutal instalate
favismul: forma severa de hemoliza acuta secundara ingestiei boabelor crude de fasole din
specia Vicia fava
o paraclinic:
anemie normocroma, normocitara, corpi Heinz care dispar dupa 3-4 zile de la debut (coloratie
albastru de Nil/violet de metil)
reticulocitoza
137
maduva: hiperplazie eritroida
o teste specifice de diagnostic:
testul de stabilitate a glutationului celular
testul cu albastru de metil
testul spotului fluorescent
testul de reducere al met-Hb
testul Brewer
testul Beutler
concentratia eritrocitara de G-6PDH scazuta (VN: 6,63-1,10 UI/g Hb)
o complicatii:
icter sever (nou-nascut): icter nuclear
anemie acuta grava cu IC, IRenA, soc (episoade severe de deglobulizare)
o diagnostic diferential:
eritroblastoza fetala
incompatibilitatea de grup
anemii hemolitice dobandite (deficit de G-6PDH – debut precoce, test Coombs negativ)
microsferocitoza (deficit de G-6PDH – absenta microsferocitelor, rezistenta osmotica normala
sau usor scazuta)
o tratament:
transfuzie de masa eritrocitara: hemoliza acuta
evitarea agentilor oxidanti, acidozei si hipertermiei
o rar evolutie cronica
o intre episoadele de deglobulizare: tablou clinic-biologic normal
o deficit enzimatic marcat: evolutie severa, necesita transfuzii de masa eritrocitara
o prognostic ameliorat prin cunoasterea si evitarea expunerii la agenti antioxidanti
138
etiologie:
idiopatica
secundara: boli autoimune (ARJ, LES), neoplasme, medicamente (acid acetilsalicilic,
peniciline, cefalosporine, tetracycline, rifampicina), infectii (CMV, Ebstein-Barr,
hepatitice, gripal, urlian, varicela, E.coli, streptococ), hematologice (PTI, leucemie,
sindroamele limfoproliferative)
o la rece:
activitate maxima la temperature scazute (4*C)
creste titrul IgM specifice cu formare de complexe imune, activarea sistemului complementului
anticorpii completi produc hemoliza intravasculara prin fixarea lor pe hematii la nivelul
antigenelor I si/sau fixarea complementului
etiologie:
idiopatica (boala aglutininelor la rece)
secundara acuta: infectii virale (CMV, urlian, Ebstein Barr), bacteriene
(Myc.pneumoniae)
secundara cronica: limfoame, colagenoze, hemoglobinuria paroxistica la rece
- clinic:
o anemie severa cu paloare si/sau icter, ± hemoglobinuria
o forme clinice:
acuta tranzitorie: sugar/copil mic, debut acut post-infectie acuta/vaccinare, complicatii,
exacerbari frecvente in context infectios acut, mortalitate redusa
cronica: copii > 10 ani, debut insidious, asociat cu boala sistemica de fond, ± crize aplastice, 10%
mortalitate (evolutie luni, ani)
- paraclinic:
o anemie severa normocroma, normocitara, reticulocitoza
o leucocite crescute, trombocite normale
o BRI crescut, Hb libera crescuta
o test Coombs direct si indirect pozitive
o maduva: hiperplazie eritroida
o urina: hematuria, hemoglobinuria
- diagnostic diferential:
o sferocitoza in criza acuta de deglobulizare (sferocite)
test Coombs pozitiv (mecanism imun al hemolizei in AHAI)
- tratament:
o al bolii de baza
o masuri generale
intreruperea administrarii medicamentului ce a declansat criza
transfuzii de masa eritrocitara cu hematii spalate si resuspendate, in cantitate minima necesara
reechilibarre HE
o corticoterapie
blocarea procesului imun in SRE
HSH 150 mg/zi sau Dexametazona i.v., apoi Prednison 2-2,5 mg/kg/zi, sevraj lent, doza minima
luni de zile
recaderi 40-50%
formele acute tranzitorii: raspuns bun
o heparina: forme cu anticorpi la rece (antagonizeaza complementul, reduce CID)
139
o imunosupresoare: cazuri refractare (Imuran, Ciclofosfamida, Danazol)
o imunoglobuline i.v.
o alte mijloace terapeutice:
splenectomia: “la rece”, in esecul corticoterapiei, sediu splenic al hemolizei, 50% evolutie
favorabila
plasmafereza
evitarea expunerii la frig
- evolutie si prognostic:
o AHAI “la cald”
frecvente, evolutie mai buna comparative cu cele la rece
in context viral respirator: autolimitate, recurente rare
raspuns favorabil la corticoterapie
- cauze:
o mecanice: proteze valvulare, chirurgie cardio-vasculara, PTT, hemagioame gigante, CID
o infectioase: CMV, Ebstein-Barr, E.coli, Salmonella, stafilococ, streptococ, meningococ
o toxice: ciuperci necomestibile, veninuri de serpi, intepaturi de paianjeni
o fizice: arsuri intinse
- anemii hemolitice microangiopatice:
o determinate de agresiuni mecanice asupra hematiilor datorate unor neregularitati ale endoteliului
vascular, urmate de fragmentarea eritrocitelor in vasele mici
o cauze: HTA severa, nefropatii cronice, boli autoimune (LES), CID, valve cardiace artificiale
o diagnostic: anizocitoza, schizocite, hematii bizare in sangele periferic
o tratament: al bolii de baza si suportiv
- anemii hemolitice intrainfectioase:
o prin actiunea directa a toxinelor (Clostridium, streptococ, meningococ)
o prin actiunea invaziva si distructiva a agentului patogen (Plasmodium malariae)
ANEMIILE APLASTICE
- insuficienta maduvei
Leucemia reprezinta o boala maligna a organelor hematoformatoare caracterizata prin proliferarea neoplazica a
precursorilor leucocitari/limfocitari si exceptional de rar, a precursorilor megacariocitari sau a seriei eritroblastice
140
Celule care prolifereaza sunt precursorii tineri – blasti
Infiltreaza si substituie progresiv maduva osoasa, tesuturile limfatice si viscerele, cu descarcare ulterioara in sangele
periferic
Clasificare:
In ultimul deceniu se remarca o crestere marcata a incidentei mai ales in tari industrializate si zone urbane (radiatii,
aditivi, legume modificate genetic)
Frecventa imbolnavirii: 3-4 : 100 000 copii/an, de 4x mai frecventa fata de LAM
Etiopatogenie:
- insuficient elucidate
- exista o susceptibilitate pentru boala determinata de:
o factori congenitali
gemeni monozigoti: 20% risc de declansare
susceptibilitatea familiala
boli genetice cu risc: sindrom Down, ataxia-telangiectazia, boala Fanconi, agranulocitoza
o factori dobanditi: hemoglobinuria paroxistica nocturna, anemia sideroblastica
o factori cu potential leucogen – in functie de doza si terenul pe care actioneaza
fizici: radiatii ionizante, izotopi radioactivi
chimici: benzen, gudroane, agenti alchilanti
biologici: virali (limfoamele tip T)
- factorii, probabil multipli, responsabili de leucemogeneza determina:
o oprirea maturatiei
o expansiune clonala, autonoma
o acumulare in organelle hematopoetice a celulelor patologice
o substitutia progresiva a populatiei medulare normale si descarcarea apoi in circulatia periferica
- daca numarul celulelor leucemice ≤ 10 la 6: inhibitia procesului leucemic de catre mecanismele naturale de
“supraveghere imuna innascuta antileucemica”, proces latent hematologic si clinic
- numarul celulelor leucemice > 10 la 12: apare paralizia imuna/chiar facilitarea imuna celulara si umorala a
procesului neoplazic
Tablou clinic:
- manifestari nespecifice:
o astenie, anorexie
141
o fatigabilitate, indispozitie
o inapetenta
o scadere ponderala
o paloare
o dureri osteo-articulare
o sangerari
o modificari neurologice
o febra = expresia bolii neconditionata de complicatii infectioase, este rezolutiva la introducerea
tratamentului antileucoblastic (febra leucemica)
- manifestari specifice: arata insuficienta medulara secundara substitutiei MOH cu celule leucoblastice
o semnele de aplazie medulara
sindromul anemic
35% din cazuri
diferit in functie de gravitate
paloare, ± manifestari compensatorii respiratorii si CV (polipnee, tahicardie, sufluri
functionale)
sindromul hemoragipar
exprimand nespecific trombocitopenia
pot aparea semne de coagulopatie fibrinolitica in forme mieloblastice monocitogenice
purpura, petesii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, hematemeza, hematurie, hemoragie
meningo-cerebrala
sindromul infectios
determinat de granulocitopenie, 25-50%
infectii de tip bacterian la nivelul portilor de intrare
angine, stomatite, gingivite, pneumonii, osteoartrite, infectii tegumentare, perforatii
intestinale
caracteristic
la procesele suppurative ale tegumentelor si mucoaselor lipseste puroiul, apar leziuni
caracteristice – necrotice
la infectiile pulmonare:
o auscultator: semnele sunt sarace, silentioase
o foarte zgomotoase functional
o la Rx. nu apar focare evidente
la infectiile urinare: nu exista concordanta intre bacteriurie si leucociturie, care e
absenta
o semne legate de infiltratia viscerala cu leucoblasti
la manifestarile de insuficienta medulara se adauga semne de viscero-megalie, continut crescut
de leucocite
adenomegalii superficiale generalizate > 85%, iar 10% adenopatii interne
spleno si hepatomegalie 75%
manifestari osoase: dureri osoase chinuitoare nocturne cu sediu la nivelul oaselor late (bazin) si
lungi in regiunea metafizara juxtaarticulara ce pot induce in eroare, deoarece pot precede
manifestarile clinice
manifestari renale: nefropatie infiltrative, hipertrofie renala
manifestari nervoase: infiltrari meningeene, accidente hemoragice
manifestari de sindrom de neuron central/periferic
142
manifestari de sindrom hipotalamic
manifestari de sindrom meningeal
infiltratie tumorala amigdaliana
manifestari digestive de tip diareic, hemoragic
manifestari cardiace infiltrative: pericardice, miopericardice
manifestari pleuropulmonare < 5%
exista focare – sedii de boala reziduala:
atingere meningocerebrala
atingere testiculara
atingere renala
accesul si eficienta CHT este scazuta in forme sanctuare farmacologice din care celulele
patologice se eradicheaza cu dificultate si constituie originea recaderilor tardive
cea mai frecventa asociere simptomatica in LAL la copil este paloare + febra + dureri osoase
Paraclinic:
- laborator:
o hemoleucograma
anemie, trombocitopenie
leucocite
¼ se caracterizeaza prin numar > 30 000/mm3
5% cresteri usoare/medii 10-30 000/mm3
25% numar normal sau chiar scazut
o frotiu: in periferie apar celulele blastice, caracterizate de celule cap de serie cu prezenta de atipii
celulare, nucleare si citoplasmatice
o pastrarea nr.de leucocite in limite normale si absenta blastilor in periferie: forme aleucemice de boala
o medulograma
indispensabila in formele aleucemice
citologie din punctat medular
evidentiaza diminuarea populatiei medulare normale si substituirea cu blasti patologici identici
cu periferia
informatii citoimunologice, fenotiparea imunologica din segmentul medular si periferic
cu ajutorul anticorpilor monoclonali, cu tehnici care evidentiaza receptorul E (pentru
limfocite T), si EAC (pentru limfocite B)
examen cytogenetic si PCR: evidetiaza aberatii cromozomiale (cromozomul Philadelphia, mutatii
la nivelul unor gene specifice)
o reactantii de faza acuta: VSH, fibrinogen, CRP, ELFO
o coagulograma: mai ales in LAM – coagulopatie de consum (TS, TC, TQ – prelungite, D dimeri pozitivi,
fibrinogen scazut)
o explorari metabolice: acid uric crescut, glicemia poate fi crescuta, calciul poate fi crescut (hipercalcemie
maligna)
o examenul LCR: obligatoriu pentru determinarea cerebrala – pleiocitoza rahidiana reprezinta semn de
infiltratie meningo-cerebrala
o teste virusologice: AgHbs, HCV, HIV, Toxoplasma, Ebstein-Barr, CMV
o Rx. pulmonar: adenopatie mediastinala, timus marit
o Rx. oase lungi: benzi precoce de osteoporoza metafizara, numite “benzi de doliu”
o ecografie abdominala: hepatosplenomegalie, adenopatii retroperitoneale
143
o fund de ochi: obligatoriu, poate evidentia edem papilar, hemoragii retiniene
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
Tratament:
- obiective:
144
o obtinerea remisiunii complete si a unei supravietuiri de durata fara boala
o abordarea polichimioterapiei intense (a se avea in vedere eradicarea totala a celulelor patologice din
sanctoarele farmacologice)
- principii:
o individualizarea tratamentului in functie de tipul histologic si imunofenotip
o tratament precoce si foarte intensive initial repetat, in etapa cand semnele la citostatice sunt mai bune,
si celulele se afla in ciclul germinativ celular (ulterior celulele fiind in G0 cand citostaticul are efect
minim)
celula stem sanatoasa poate repopula maduva
o asocierea masurilor complexe de tratament specific antileucoblastic cu masure de radio, imunoterapie si
reanimare imunologica, transplant medular
o obligativitatea profilaxiei si terapiei locale neuromeningiene (sediul cerebrospinal fiind inaccesibil
terapiei citostatice pe cale orala sau generala)
- masuri nespecifice:
o igienic
izolarea bolnavilor
igiena riguroasa
evitarea contactelor infectante
o dietetic
adaptat la tratament
asigurarea unei ratii lichidiene suficiente sau chiar hiperhidratante in perioada agresiva a
tratamentului: 2-3 l/m2 s.c.
alcalinizarea urinara: orala, parenterala
o hematologic
transfuzii de masa eritrocitara cand Hb < 7g%
masa trombocitara cand trombocitele < 20 000/mm3 insotite de manifestari hemoragice sau
cand sunt <5 000/mm3 indiferent de expresia clinica
plasma (CID)
o masuri simptomatice
tratamentul complicatiilor infectioase: antibioterapie energica, cu asociere, spectru larg, in doze
bactericide
- masuri specifice (in cicluri):
o protocoale
tratament de inductie
tratament de consolidare
tratament de intretinere
tratamentul profilactic al leucemiei SNC
tratamentul recaderilor
o mijloace terapeutice
medicatia citostatica: agenti alchilanti, antimetaboliti, antracicline, alcaloizi din plante
corticoterapie
radioterapie
imunoterapie
transplant medular: in caz de recadere, forme high risk, cromozom Philadelphia prezent
o antineoplazice
sunt utilizate pentru inductie, consolidare, intretinere si profilaxia SNC
145
Vincristin (Oncovin, Vincasar)
Asparaginaza (Elspar)
Metotrexat (Folex, Rheumatrex)
Mercaptopurina (Purinethol)
Ciclofosfamida (Cytoxan)
o transplantul
autolog: donorul si recipientul sunt identici
allogenic: donorul si recipientul sunt diferiti (atentie la HLA)
Complicatii:
- ale bolii:
o infectii
o sindrom cav superior
o compresia epidurala a maduvei osoase
o sindrom de liza blastica
o leucostaza
o coagulopatia
o hemoragii severe
- ale tratamentului:
o imediate
hemoragii severe
infectii severe (cauzeaza 75% din decese in LAL)
metabolice: nefropatia urica, hipo/hipercalcemie, DZ tranzitor, pancreatita acuta
o la distanta
sechele neuropsihice
insuficienta respiratorie cronica postiradiere pulmonara
hepatopatie cronica
cardiomiopatie cronica
a doua neoplazie
Evolutie si prognostic:
Etiologie:
- ereditatea
o sindroame cu aneuploidie cromozomiala a celulelor somatice: sindrom Down (trisomia 21), sindrom
Patau (trisomia 13), sindrom Klinefelter (XXY)
o boli cu fragilitate cromozomiala excesiva transmise autosomal recesiv: anemia Fanconi, sindrom Bloom
ataxia-telangiectazia, neurofibromatoza I, HPN
- radiatiile ionizante
- substantele chimice si alti factori: benzene, solvent organici, vopsele, ierbecide, fumat
- medicamente: antineoplazice (agenti alchilanti, inhibitori de topoizomeraza-2 – antraciclina, epipodofilotoxine),
clorochina, cloramfenicol, fenilbutazona
Clasificare:
Tablou clinic:
147
- simptome nespecifice: aceleasi ca si in LAL
o apar progresiv sau brusc si sunt consecinta anemiei, leucocitozei/leucopeniei, disfunctiei leucocitare,
trombocitopeniei
o oboseala, slabiciune, anorexie, scadere ponderala, febra
o posibile infectii, anomalii de hemostaza (echimoze/sangerari)
o dureri osoase
o limfedenopatie
o tuse nespecifica, cefalee, diaforeza
- simptome specifice:
o noduli subcutanati, infiltratie gingivala, CID, mieloblastoame (clorom, sarcom granulocitar)
o mieloblastoamele: tumori solide formate din mieloblasti, localizate tipic in orase, tesuturile moi din
regiunea capului si gatului, orbita, spatiul epidural
pot aparea in lipsa aparenta a modificarilor medulare
asociate tipic cu M2 si t (8;21)
- semne fizice:
o febra
o hepatosplenomegalie, limfadenopatii
o sensibilitate sternala
o semne de infectie
o tendinte hemoragice
o sangerari semnificative in tractul GI, intrapulmonar, IC (frecvent in M3)
o infiltrat gingival, al pielii, tesuturi moi, meninge (M4, M5)
Paraclinic:
- hematologic:
o pancitopenie periferica
anemie normocroma normocitara
scaderea reticulocitelor
durata de viata scurta a hematiilor
leucocitele variaza intre < 5 000/mm3 (forme aleucemice) si >100 000/mm3
deficiente functionale si morfologice ale NE (neutropenie)
trombocitele < 100 000/mm3 sau <25 000/mm3 cu anomalii functionale/morfologice
obligatoriu frotiu
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
148
- daca exista > 30% blasti in MO este LAM
Evolutie:
Complicatii:
- complicatiile bolii
o sindrom cav superior
o compresia epidurala a maduvei spinarii
o sindrom de liza blastica: hiperuricemie, hipoK, hipofosforemie, hipercalcemie
o leucostaza: pulmonara, cerebrala (tromboze vasculare)
o coagulopatii, CID cu hemoragii cerebrale
o sindrom de secretie inadecvata de hormon antidiuretic
- complicatiile tratamentului: efectele toxice ale agentilor terapeutici si iradierii
o complicatii infectioase: sistemice (E.coli, Klebsiella pneumoniae, Ps.aeruginosa, Candida albicans,
Pn.carinii)
149
o sechele neurologice: deficite cognitive, intelectuale, encefalopatia demielinizanta cronica progresiva
(leucoencefalopatia)
o disfunctii endocrine: deficit de GH, disfunctie gonadica cu sterilitate, obezitate, pubertate precoce,
osteoporoza
o cardiomiopatia antraciclinica
o a doua malignitate: tumori cerebrale (postiradiere la copii < 5 ani)
Tratament:
150
o profilaxia leucemiei SNC: administrare intratecala de Metotrexat sau combinatii (ARA-C si corticoizi)
o doar in tipurile M4, M5 si formele hiperleucocitare
- tratament de intretinere:
o pentru cei cu risc scazut fara recomandare de transplant medular
o asociere: 6-MP + ARA-C in doze mici (sau alte scheme)
o cei cu doze mari de ARA-C in faza de intensificare nu necesita tratament de intretinere
o durata maxima: 2 ani – declarare de vindecare
- tratamentul recaderilor:
o apar la 50% din pacientii fara grefa medulara dupa prima remisiune
o de obicei – recaderi medulare in primii 2 ani post-remisiune
o reluarea chimioterapiei sau, de electie, transplant medular
o factori care prognozeaza raspunsul la recadere:
durata precedentei remisiuni
remisiune completa obtinuta cu 1 cura/2 cure
tipul de tratament post-remisiune
o prima recadere < 6 luni: chimiorezistenta
o prima recadere > 12 luni: se mentine sensibilitatea la tratamentul initial
- tratament suportiv:
o pentru complicatiile infectioase: sepsis, pneumonii, infectii fungice (antibioterapie combinate,
antifungice)
o pentru hemoragii: transfuzie de masa trombocitara
o leucemia SNC si cloromul: radioterapie locala
o in faza de neutropenie: profilaxia cu Cotrimoxazol (infectii bacteriene si Pneumocystis carinii)
o masa eritrocitara cand Hb < 7 g%
o nutritie parenterala
o imunobloguline i.v., factori hematopoietici de crestere
o antivirale, antimicotice (preventia – HSV, candidozei)
Prognostic:
- nefavorabil
o varsta < 1 an
o leucocite > 100 000/mm3
o sindrom tumoral important
- M4 si M5 au evolutie mai severa decat M1, M2
- M4 cu eozinofilie medulara are prognostic bun
- M0, M6, M7 au prognostic rezervat
- lipsa remisiunii dupa prima cura indica un prognostic rezervat
- t (8;21), t(16;16), t(15;17), t(11;17), inv(16) au prognostic bun
- anomaliile 11q23, t(3;5), del 7q, del 5q au prognostic rezervat
- factori de prognostic:
o factorii de risc individual: varsta, sex, rasa
o factorii de risc corelati cu masa initiala de celule leucemice
o caracterele biologice ale blastilor
o raspunsul la tratamentul initial
151
LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA
Diagnosticul se stabileste identificand prin metode citogenetice sau moleculare expansiunea clonala a unei celula sursa
hematopoetica, care poseda o translocatie reciproca intre cromozomul 9 si 22. Rezultatul este fuziunea genei BCR de pe
cromozomul 22 cu gena ABL de pe cromozomul 9. Aceasta t(9;22)(q34;q11) poarta numele de cromozom Philadelphia.
Boala se caracterizeaza prin tranzitia de la o faza cronica la o faza accelerata si la criza blastica.
Etiologie:
- incomplet elucidate
- radiatii ionizante
- fumatul accelereaza evolutia spre criza blastica
Instabilitatea cromozomiala a clonei maligne cu achizitia unei t(9;22) suplimentare sau a unei trisomii 8 sau 17p este
caracteristica fundamentala a LMC.
Tablou clinic:
- faza cronica:
o se instaleaza de obicei insidios
o diagnostic intamplator cu ocazia unor examene de rutina
o simptome de debut:
stare generala alterata, oboseala, scadere ponderala, splenomegalie (durere)
rar infectii, tromboze, sangerari
manifestari leucostatice: boala vasculara ocluziva, AVC, IMA, tromboze venoase, tulburari de
vedere, insuficienta pulmonara, priapism
o faza cronica dureaza 3-4 ani
o trecerea spre faza accelerate: febra, scadere ponderala mare, dureri articulare/osoase, sangerari,
tromboze, infectii
o semne fizice:
splenomegalie moderata ± hepatomegalie
rar limfadenopatii, determinari leucemice extramedulare
o semne hematologice:
leucocitoza, grade variate de imaturitate a elementelor granulocitare
< 5% blasti circulanti
trombocitoza
anemie normocroma normocitara moderata
fosfataza alcalina din celulele leucemice scazuta
vitamina B12 si proteinele care o leaga crescute
functia fagocitara normala la inceput
o semne medulare:
cresterea celularitatii mai ales pe liniile mieloida si megacariocitara
raportul mieloid/eritroid alterat
procentul de blasti normal/crescut
bazofilie, eozinofilie, monocitoza in maduva osoasa/sange
fibroza reticulara
152
- faza accelerata:
o durata de 3-6 luni
o accelerarea anemiei
o evolutie citogenetica clonala
o celule blastice in maduva osoasa/periferie 15-30%
o celule blastice si promielocite in maduva osoasa/periferie ≥ 30%
o bazofilie > 20%
o trombocite < 100 000/mm3
- criza blastica:
o mieloida sau bifenotipica, ± crize limfoblastice (preB sau T)
o = leucemia acuta cu > 30% blasti in maduva osoasa/periferie
o celulele blastice sunt din seria mieloida, eritroida, limfoida sau nediferentiata
Tratament:
Prognostic:
153
LMC tipul juvenil:
Tratament:
- vasculare
- trombocitare
154
- anomalii de coagulare
- purpura
- artrita
- dureri abdominale
- hematuria
Purpura:
- purpura este un sindrom clinic caracterizat prin prezenta de pete hemoragice rosii-violacei care nu dispar la
vitropresiune, nedureroase, datorate extravazarii, aparent spontane, a sangelui in tegumente si mucoase
- ele pot evolua in pusee
- sunt descrise 5 tipuri morfologice de purpure:
o petesiala: pete purpurice mici, rotunde, bine delimitate
o echimotica: pete hemoragice mai mari, cu contur mai imprecise
o vibicii: purpura lineara situata la nivelul pliurilor de flexie
o nodulara: purpura de tip infiltrativ
o necrotica: petesii sau echimoze cu zone de necroza
- purpurele vasculare sunt adese petesiale, uneori infiltrative (caracter papulor la palpare) si, spre deosebire de
cele trombopenice, nu asociaza (decat foarte rar) hemoragii masive
- originea vasculara este adesea sugerata de caracterul mecanic: aparitia in zone declive – membre inferioare,
abdomen, dar si pe fata de extensie a membrelor superioare, in jurul coatelor, sunt accentuate de ortostatism,
evolueaza in pusee
Etiologie:
- etiologie necunoscuta
- s-a observat asocierea bolii cu diverse antigene:
o antigene bacteriene: streptococ beta-hemolitic
o antigene virale: v.gripal sau vaccinul antigripal, v.rubeolic
o antigene alimentare: lapte, oua, ciocolata
o antigene medicamentoase sau toxine: penicilina, sulfamide, fenitoina, veninul de insect
- boala este mai frecventa la prescolar (2-7 ani) si la baieti (B/F = 2:1)
Patogenie:
Histopatologie:
Tablou clinic:
- debut acut:
o subfebrilitati sau febra
o indispozitie
- perioada de stare:
o manifestari cutanate (purpura)
o manifestari articulare
o manifestari renale
o manifestari gastro-intestinale
- examen clinic:
o purpura palpabila
o distributie specifica
- manifestari cutanate si subcutanate (constante):
o initial: leziuni maculo-papulo-eritematoase, dispar la vitropresiune, topografie simetrica – metamerica,
de obicei pe fese, glezne, scrot si mai rar pe coate
o in evolutie: leziuni petesiale cu aceeasi topografie, nu dispar la vitropresiune, ciclul lezional dureaza 2-3
saptamani, edem angioneurotic pe fata, maini, picioare, uneori generalizat
- manifestari articulare (fenomen Schonlein, 75%):
o artralgii sau artrita (tranzitorie)
o afecteaza preferential articulatiile mari (genunchi, glezna, cot)
o apar dupa instalarea sindromului purpuric
o sunt autolimitate, dureaza cateva zile
o nu lasa sechele
- manifestari gastro-intestinale (fenomen Henoch, 25-50%):
156
o dureri abdominale, pana la abdomen acut, ce impune laparotomie (cand apar inaintea purpurei)
o varsaturi ± hemoragie digestive (melena sau hemoragii oculte)
o invaginatie intestinala (uneori)
- manifestari renale (25-50%):
o cea mai severa manifestare a bolii – cronicizare 5-20%
o apar in primele 2 saptamani de boala
o formele de manifestare:
hematurie microscopica
albuminurie minima, pana la sindrom nefrotic major (HTA + azotemia + IRA)
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
157
o
telangiectazia hemoragica ereditara
o
fragilitate capilara ereditara: sindrom Edhlers-Danlos, boala Marfan, osteogeneza imperfecta,
pseudoxantoma elasticum
o fragilitate capilara dobandita: scorbut, purpura senila, corticoterapie prelungita, boala Cushing, diabet,
purpura casectica
- purpure vasculare de etiologie mixta
o purpura prin autosensibilizare la hematii si sindroame inrudite: hipersensibilitate la AND, purpura
psihogena, sangerari vicariante
o paraproteinemii: purpura hiperimunoglobulinemica primitiva, purpura crioglobulinemica, purpura
hiperglobulinemica din ciroza, sarcoidoza
o purpura ortostatica, purpura mecanica
o purpure dermatologice: angiom serpiginos, dermatita pigmentara cu lichenificare, purpura anulara
telangiectazica
Evolutie:
Complicatii:
Tratament:
- igieno-dietetic:
o repaus la pat in perioada acuta a bolii
o excluderea antigenelor alimentare care precipita evolutia bolii: lapte, oua, ciocolata
- patogenic:
o medicatie capilarotropa: vitamina C, Tarosin, calciu – in formele obisuite de boala
o AINS: Aspirina, Paracetamol, Ibuprofen – in formele cu manifestari articulare si digestive zgomotoase
o Prednison 1-2 mg/kg/zi – in formele gastrointestinale majore
o Azatioprina sau Ciclosporina – in forma cu GNA severa si in nefrita persistenta
o transfuzia de sange – in formele cu hemoragie digestiva importanta
- chirurgical: in forma cu abdomen acut
158
o functia de eliberare a factorilor trombocitari si a unor substante active (histamina, serotonina)
- datorita acestor proprietati, trombocitele intervin in:
o timpul 1 al hemostazei: timpul vasculo-plachetar (hemostaza primara), aderand la suprafata lezata a
endoteliului si formand cheagul alb trombocitar
o timpul 2 al hemostazei: coagularea sangelui, timp in care trombocitele participa prin mai multi factori,
din care cel mai important este factorul 3 fosfolipidic plachetar
o timpul 3 al hemostazei: timpul trombodinamic, trombocitele intervin in retractia cheagului prin proteina
enzima contractile pe care o elibereaza, trombostenina
- in cazul unor deficite trombocitare (trombocitopenii/patii) se produc tulburari ale hemostazei, cu aparitia
purpurei trombocitopenice/patice
Etiopatogenie:
Tablou clinic:
PTI acuta:
PTI cronica:
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
- purpura anafilactoida
- purpura trombocitopenica intrainfectioasa sau toxic-medicamentoasa
- purpura Evans: trombocitopenie + sindrom hemolitic cu test Coombs pozitiv
160
- pupura trombotica trombocitopenica: trombocitopenie + manifestari neurologice + test Coombs negativ +
megacariocitoza crescuta
- sindromul Wiskott-Aldrich: eczema + otita cronica + trombocitopenie
- LES: poate debuta cu leziuni purpurice
- aplazia medulara toxica sau alergica: afectarea tuturor seriile medulare
- hemofilia A si B: hemartroze + hematoame + TC crescut
- leucemiile acute, reticulosarcomul, reticulozele acute: adenohepatosplenomegalie, semne de invadare medulara
Evolutie:
Prognosticul:
- masuri igieno-dietetice:
o repaus la pat pe toata perioada episodului hemoragic, cu reluarea progresiva a activitatii cand nr.
trombocite > 20 000/mm3
o evitarea traumatismelor, infectiilor, aspirinei, vaccinuri, timp de 1-2 ani
o alimentatie hiposodata la bolnavii cu tratament corticoterapic
- tratament patogenic:
o corticoterapie
indicatii:
formele grave cu trombocite < 20 000/mm3
clinic – bule hemoragice sau interesare oculara + trombocite < 50 000/mm3
absenta semnelor de remisiune dupa o luna de evolutie
in formele medii: Prednison 1,5-2 mg/kg/zi, nr.trombocite se mentine normal timp de 1-2
saptamani, urmat de reducerea progresiva a dozelor, durata de 4-6 saptamani
formele grave:
puls terapie 4-5 zile cu: HSH 10 mg/kg/zi, Metilprednisolon 1 mg/kg/zi, Dexametazona
0,1-0,5 mg/kg/zi
Prednison 1,5-2 mg/kg/zi pana la normalizarea nr.trombocite timp de 1-2 saptamani,
urmat de reducerea progresiva a dozelor
o transfuzia de masa trombocitara (plachete izogrup izoRh)
indicatii:
PTI cu sangerare mare
determinari meningo-cerebrale
doza: 1,5-3 unitati concentrat plachetar/10 kg greutate
o splenectomia
indicatii:
lipsa de raspuns la corticoterapie
formele cronice
masuri preoperatorii: corticoterapie: masa trombocitara
masuri postoperatorii: penicilina, vaccinare antipneumococica si antimeningococica
161
o terapia imunosupresoare
indicatii: lipsa de raspuns la corticoterapie si splenectomie
Azatioprina 2-3 mg/kg/zi
Vincristina 1-2 mg/m2/doza/saptamana
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/zi
durata tratamentului: 4-6 saptamani pana la maxim 6 luni
o plasmafereza
in formele grave de boala
o gamaglobulinoterapia i.v.
indicatii: formele grave de boala
doze si durata: 400-800 mg/kg/zi i.v., timp de 5 zile
- corticoterapie
- splenectomie
- imunosupresoare
Prevalenta si epidemiologie:
- in 2016: 41 milioane de copii < 5 ani sunt afectati de obezitate sau supraponderalitate
- fara un tratament eficient, este foarte probabil ca acestia sa ramana supraponderali si obezi pe toata durata
vietii lor, punandu-i in pericol de complicatii redutabile – boli cardiovasculare, diabet, moarte premature,
precum si consecintele si psihologice de care sufera in copilarie
- in ultimii 20 de ani, incidenta obezitatii la copil si adolescent a crescut cu aproximativ 50%, devenind in prezent o
problema de sanatate publica
Obezitatea poate fi definite ca o stocare energetica sub forma grasimii de depozit care determina o crestere a greutatii
cu >20% fata de greutatea taliei (Gt), realizand o crestere a greutatii reale (Gr) > 2 DS (deviatii standard), adica o
greutate care este situata peste percentila 97 a taliei.
Excesul ponderal reprezinta cresterea masei corporale prin stocarea energetica sub forma de grasime si care determina
o crestere ponderala < 20% fata de Gt
Calcularea indicelui de masa corporala (IMC) sau indicele Quetelet: IMC = G/T 2
Etiologie:
- cauze endogene:
o genetice
o boli endocrine: sindrom Cushing, hipotiroidism, insulinom, sindrom Mauriac, sindrom Laron
o centrale: traumatisme cerebrale, tumori (craniofaringiom), sechele neurologice (post encefalita)
- cauze exogene (de mediu):
o dietetice: practice gresite de alimentatie
o ocupationali: privit excesiv la TV, activitati statice
- cauze genetice:
o obezitati poligenice
o obezitati monogenice
sindrom Prader Labhardt Willi
sindrom Lawrence Moon Bardet Biedl
sindrom Cohen
sindrom Carpenter
pseudohipoparatiroidism
defect de leptina
defect de receptor leptinic
defect de prohormone convertaza 1 (PC1)
defect de proopiomelanocortin (Pomp)
defect de receptor melanocortin 4 – proliferator – activator de peroxima
deficit de receptor ɣ2
Date antropometrice:
- Gr > Gt
- Tr ≥ Tv
- cresterea circumferintei medii a bratului
- cresterea perimetrului abdominal
163
- cresterea pliului cutanat
Modificari tegumentare:
- reflux gastro-esofagian
- constipatie
- flatulenta
Patogenie:
Factori de risc:
165
- tulburari psihice
- presiune sociala
- un genotip obez va deveni un fenotip obez daca asupra lui actioneaza factori de mediu care induc o balanta
energetica pozitiva
166
o alterarea TTGO: glicemia la 2 ore ≥ 140 dar < 200 mg/dl (≥ 7,8 dar < 11,1
mmol/l), HbA1c ≥ 6,5% (≥ 48 mmol/mol), glicemia a jeun ≥ 126 mg/dl (≥ 7
mmol/l)
DZ
o glicemia la 2 ore ≥ 200 mg/dl (≥ 11,1 mmol/l)
o la pacienti cu simptome clasice de hiperglicemie, glicemia ≥ 200 mg/dl
dislipidemie
o TG
0-9 ani: <75 mg/dl accetabil, 75-99 mg/dl borderline, ≥ 100 mg/dl
crescut
10-19 ani: < 90 mg/dl acceptabil, 90-129 mg/dl borderline, ≥ 130 mg/dl
crescut
o LDL colestrol
< 110 mg/dl acceptabil, 110-129 mg/dl borderline, ≥ 130 mg/dl crescut
o colesterol total
< 170 mg/dl acceptabil, 170-199 borderline, ≥ 200 mg/dl crescut
o HDL colesterol
< 40 mg/dl scazut, 40-45 mg/dl borderline, > 45 mg/dl acceptabil
o non-HDL colesterol
< 120 mg/dl acceptabil, 120-144 mg/dl borderline, ≥ 145 mg/dl crescut
hipertensiune si pre-hipertensiune
o 3-11 ani:
TA > p90, < p95 – preHTA
TA ≥ p95, < p99 – HTA stadiul 1
TA ≥ p99 + 5 mmHg – HTA stadiul 2
o 12-17 ani:
TA > p90, < p95 sau > 120/80 – preHTA
TA ≥ p95, < p99 + 5 mmHg – HTA stadiul 1
TA ≥ p99 + 5 mmHg – HTA stadiul 2
o 18-21 ani:
TA ≥ 120/80, < 139/89 – preHTA
TA ≥ 140/90, < 159/99 – HTA stadiul 1
TA ≥ 160/100, < 179/109 – HTA stadiul 2
NAFLD
o ALT > 25 U/l (baieti) sau > 22 U/l (fete)
PCOS
o testosteron liber si total + SHBG
sindrom de apnee de somn obstructiva
o istoric pozitiv, trimitere la pneumologie pentru oximetrie sau polisomnigrafie
nocturna
psihiatric
o istoric pozitiv, trimitere la NPI
o investigatii biologice si paraclinice
investigatiile biologice si paraclinice nu sunt necesare in cazurile usoare (obezitatea exogena de
cauza alimentara)
explorari metabolice:
167
TTGO prelungit, timp de 4-5 ore se va efectua la toti copiii care prezinta DZ in familie
lipidograma
insulinemie
indicele HOMA = glicemie x insulinemie / 22.5
investigatii genetice: daca se suspicioneaza o obezitate de etiologie genetica
explorari suplimentare vizand functiile diferitelor aparate si sisteme in cazul obezitatilor
secundare si/sau in cazul aparitiei complicatiilor
Preventie:
Tratament:
Tratament profilactic:
- esential
- sesizarea tuturor parametrilor potentiali
- evitarea cresterii ponderale accelerate
Tratament curativ:
168
o permise, in orice cantitate: fructele si legumele care contin 5g glucide/100g produs (mere, afine, mure,
kiwi, gutui, fasole verde, conopida, varza, ardei, dovleac)
o zilnic trebuiesc consumate proteine
o interzise: glucidele sub forma de dulciuri concentrate, fainoase
Tratament medicamentos:
- FDA
- la copil ≥ 16 ani cu IMC ≥ 30 sau IMC ≥ 27 + o comorbiditate
- Orlistat: inhiba lipazele gastrointestinale, reducand absorbtia grasimilor la adolescent cu aproximativ 30%, scade
IMC semnificativ la adolescent cu 0.7 pana la 1.7, insa tratamentul este asociat cu efecte secundare
gastrointestinale semnificative si se intrerupe daca IMC nu scade cu 4% dupa 12 saptamani
- medicatie rationala:
o vitamina D3
o medicatie care restabileste activitatea florei intestinale
Tratament chirurgical:
Complicatii:
Factori de mediu:
Insulinorezistenta:
170
scaderea efectului incretinic (efect incretinic = cresterea secretiei postprandiale de insulina
indusa de incretine – GIP si GLP-1): scaderea insulinemiei si hiperglicemie
Diagnosticul diferential:
- tipul de obezitate:
o bun: obezitate primara, obezitate endocrina
o rezervat: obezitate de cauza genetica
- gradul obezitatii:
o durata de evolutie
o varsta copilului
o prezenta complicatiilor
o raspunsul la tratament
- pe termen mediu:
o IMC mare in copilarie a fost asociat cu morbiditatea si mortalitatea bolilor CV in timpul vietii adulte
o AVC: 4 studii au evaluat riscul aparitiei evenimentelor cerebrovasculare, aterosclerotice si a IMC din
copilarie; un studiu a constatat o asocierea pozitiva intre IMC din copilaria mica si mortalitatea datorata
AVC in viata adulta
o un studiu a aratat o relatie pozitiva numai cu barbatii
o HTA: 5 articole (inclusive 3 consortii) din 13 cohorte au raportat asocierea masurilor antropometrice in
timpul copilariei si a riscului de dezvoltare a HTA in viata ulterioara
o 9 studii au observant asociatii pozitive intre IMC din copilarie si adolescenta si TAS si TAD la varsta adulta
Factori determinanti:
- factorul determinant principal: carenta de vitamina D, care trebuie corelata cu aportul de calciu si fosfor din
alimentatie si cu Ca/P care influenteaza absorbtia
- vitamina D este alcatuita dintr-un grup de 10 compusi, dintre care prezinta interes deosebit vitamina D2 si D3
Factori favorizanti:
- varsta
o incidenta maxima intre 3-6 luni si o reducere a frecventei spre 2 ani
o forme precoce: la premature sau la sugarii alimentati natural de mame cu osteomalacie
171
o forme tardive: spre si dupa 2 ani (frecvent rahisitme vitamino-D-rezistente)
- prematuritatea: prematurii au un ritm mai accelerat de crestere si depozite sarace de calciu si fosfor
- sindroamele de malabsorbtie: interfera cu absorbtia lipidelor si implicit a vitaminei D si calciului
- bolile hepatice si renale: tulbura activitatea hidroxilazelor care induc formarea metabolitilor activi de vitamina D
- atreziile cailor biliare: favorizeaza rahitismul prin absenta SB implicate in absorbtia vitaminei D
- tratamentul antiepileptic – fenobarbital, fenitoina: stimuleaza activitatea citocrom P450-hidroxilazei care
transforma 25-OH-calciferolul intr-un metabolit inactive
- corticoterapia de durata: altereaza matricea proteica a osului si absorbtia intestinala de calciu
- regimul de insorire: anotimpul rece, zona temperate, mediul ambient cu pulberi, ceata, locuinta insalubra nu
permit transformarea eficienta a provitaminei D din piele intr un metabolit activ cu actiune antirahitica
Fiziopatologie:
Incidenta:
Tablou clinic:
- manifestarile de debut
173
o paloare, hipotonie musculara, intarzierea dezvoltarii staturo-ponderale, splenomegalie
o complicatii revelatorii (posibile): tetania rahitogena, laryngospasm si/sau convulsii hipocalcemice
o incidenta maxima a debutului: 3-6 luni
- perioada de stare
o hipotonia musculara: intarzierea achizitionarii pozitiei sezande, meteorism abdominal, atitudine cifotica
dorso-lombara la statul in sezut, modificarea rigiditatii normale a cutiei toracice, care duce la insuficienta
respiratorie, cresterea susceptibilitatii la infectiile bronho-pulmonare
o modificarile scheletale: se manifesta initial la nivelul craniului, interesand apoi toracele si oasele lungi
ale membrelor
o craniu:
craniotabes occipital, parietal posterior (subtierea tabliei interne a craniului, cu senzatie de
celuloid la presiunea ferma), cel mai precoce semn de rahitism, dispare inainte de vindecarea
complete
mentinerea unei fontanele anterioare larg deschise > 15 luni
deformari craniene:
aplatizare occipitala, asimetrie si proeminenta a boselor frontale si parietale – “craniu
natiform” sau macrocefalie
craniostenoza (rar, inchiderea premature a suturilor sagitale)
o torace:
tumefactia jonctiunilor condro-costale – “matanii costale”
deformatii secundare ramolismentului osos responsabil de aplatizarea antero-posterioara a
toracelui la sugar, santul subpectoral Harisson, proiectia anterioara a sternului, turtirea laterala
a coastelor, ± fracturi costale
o coloanal vertebrala, bazin: cifoza dorso-lombara, scolioza rahitica
o oasele lungi ale membrelor:
tumefieri epifizare datorate proliferarii excesive a cartilajelor de crestere – “bratari” la nivelul
articulatiilor radio-carpiene si tibio-tarsiene
incurbari ale diafizelor si glisari ale epifizelor datorate ramolismentului osos, mai evidente la
membrele inferioare
deformari metaafizoepifizare: articulatii coxo-femulare (coxa vara), genunchi (genu varum,
valgum), tulburari de mers
o alte simptome si semne:
intarziere in cresterea staturo-ponderala in formele grave
paloare: anemie hipocroma
intarzierea aparitiei dentitiei: mineralizarea si formarea emailului sunt defectuoase, culoare alb-
galbuie a dintilor, persistenta si dupa vindecarea rahitismului
splenomegalie frecvent, hepatomegalie
- manifestari clinice severe la debut sau in perioada de stare:
o tetania (mana de mamos, spasm carpo-pedal)
o laringospasm
o convulsii tonico-clonice generalizate
- hipocalcemia:
o manifestarile clinice severe pot fi intalnite inca de la debut sau in perioada de stare sunt reprezentate de
tetanie (mana de mamos, spasm carpo-pedal, Chvostek pozitiv), laringospasm sau convulsii generalizate
174
- rahitismul prematurului
o apare ca o forma severa: hipocalcemie manifesta, anemia, pneumopatii recidivante si trenante,
demineralizare osoasa severa cu fracturi osoase
o apare datorita:
rezervelor tisulare reduse de calciu la nastere (se realizeaza in ultimele 3 luni de sarcina)
continutului insuficient de calciu a laptelui de mama
nevoilor crescute de vitamina D ale prematurului fata de nou-nascutul la termen
- rahitismul carential cu debut tardiv (> 3 ani)
o simptomatologia clinica seamana mai mult cu osteomalacia adulutului: predomina durerile osoase si
hipotonia musculara, deformarile membrelor inferioare survin mai greu si mai tardiv
o biologic: hipocalcemie bine tolerate, hipofosforemie evidenta si FA serice crescute
o radiologic: modificari asemanatoare sugarului, domina la nivelul cartilajelor de crestere de la nivelul
oaselor lungi (radius, tibie)
Tablou biologic:
Calciu Fosfor AP
Rahitism biochimic N/↓ N N/↑
Rahitism clinic (incipient) ↓ ↓ ↑
Rahitism florid ↓ ↓↓ ↑↑
Rahitism cured ↓ ↑ N
Diagnostic pozitiv:
Diagnosticul diferential:
- craniotabesul idiopatic al nou-nascutului: apare in perioada postnatala precoce si dispare la varsta de 2-4 luni,
cand rahitismul este manifest
- craniotabesul din hidrocefalie si osteogeneza imperfecta
- mataniile condro-costale din scorbut si condrodistrofie
- rahitismele vitamino-D-rezistente: in care profilaxia s-a efectuat corect si este absent raspunsul la dozele
terapeutice obisnuite de vitamina D
o rahitismul vitamino-D-rezistent ereditar (Albricht)
o rahitismul pseudocarential familial (Prader-Illig-Hailer)
o rahitismul vitamino-D-rezistent idiopatic cu debut tardiv: diabet fosfaturic
o rahitismele vitamino-D-rezistente secundare:
bolile hepatice
sindroamele de malabsorbtie
osteodistrofia renala
cursul tratamentului cu antiepileptice
tubulopatiile cronice idiopatice sau secundare (sindromul DeToni-Debre-Fanconi, cistinoza
ereditara, acidoza tubulara renala cu rahitism si osteomalacie)
din cadrul neurofibromatozei sau a unor tumori
o boli osoase sistemice constitutionale care mimeaza rahitismul:
hipofosfatazia
disostoza metafizara
boala Blount
176
Complicatii:
Tratament profilactic:
177
800 UI/zi din prima zi de viata (daca este posibila nutritia enterala) indifferent de
modalitatea de alimentare
suplimentarea trebuie monitorizata prin dozarea concentratiei de 25-OH-D, la 4
saptamani de la administrare
cand se administreaza 1000 UI/zi cu o dieta bogata in vitamina D creste riscul de
supradozare mai ales la nou nascutii cu Gt < 1000g
nou nascutii la 33-36 saptamani de gestatie
800 UI/zi din prima de zi de viata indiferent de modalitatea de alimentare
nu este necesara determinarea concentratiei 25-OH-D de rutina
suplimentarea cu vitamina D sub controlul concentratiei de 25-OH-D trebuie luata in
considerare la pacientii din grupul de risc (nutritie parenterala > 2 saptamani,
ketoconazol > 2 saptamani, anticonvulsivante, colestaza sau Gt < 1500g)
- masuri profilactice:
o µprofilaxia dietetica
este dificila deoarece in primele 3-4 luni de viata, prin alimentatie exclusive lactate, aportul de
vitamina D este foarte redus
se vor avea in vedere calitatile antirahitice ale alimentatiei naturale (Ca/P optim, pH intestinal
acid, continutul bogat in lactoza)
aport precoce de citrice
evitarea excesului de fainoase
diversificarea precoce a alimentatiei
o profilaxia medicamentoasa cu vitamina D este cea mai sigura
o profilaxia cu vitamina D este prenatala si postnatala
o profilaxia prenatala
in ultimele 3 luni de sarcina: 100-200 000 UI de vitamina D2 sau D3/doza, in total 3 adminstrari
se asociaza calciu lactic 2g/zi, 15 zile, la fiecare doza de vitamina D
o profilaxia postnatala
se administreaza vitamina D2 sau D3 zilnic sau in doze de depozit
administrare zilnica: 500-1000 UI vitamina D/zi per os timp de 2 ani, Vigantol oil (1-2 picaturi/zi,
1 picatura = 500 UI), Vigantoletten 500/1000, Fluor Vigantoletten (500-1000 UI colecalciferol si
550 µg florura de sodiu/cp), vitamina D solutie orala
administrare in doze de soc: 200 000 UI vitamina D/doza la varsta de 7 zile, 2 luni, 4 luni, 6 luni
intramuscular, apoi oral la 9 luni, 12 luni, 18 luni si 2 ani
la > 2 ani: vitamina D2 sau D3 doar in anotimpul rece (oct-apr) zilnic 500-1000 UI/zi sau doar 2
doze de vitamina D2 (cate 100 000 UI) in octombrie si ianuarie
profilaxia se continua astfel pana la varsta de 7 ani si apoi la pubertate
- tratamentul curative se realizeaza pe o perioada minima de 12 saptamani dupa care se trece la tratamentul
preventiv
o < 3 luni: 2000 UI/zi
o 12 luni: 2000 UI/zi
o > 12 luni – 12 ani: 3000-6000 UI/zi
o >12 ani: 6000 UI/zi
- 1 µg = 40 UI
- un aport zilnic de calciu de cel putin 500 mg/zi este obligatoriu
178
Tratament curativ:
- administrarea de vitamina D: 5000 UI/zi per os timp de 4-5 saptamani, dupa care se continua cu doze
profilactice, sau
- administrarea de vitamina D 100 000 UI intramuscular la 2-3 zile interval, 3 doze, urmata de administrarea a
200 000 UI vitamina D dupa 14 zile si apoi se revina la schema de tratament profilactic, sau
- administrarea unei singure doze de depozit de 600 000 UI de vitamina D, apoi la 30 de zile se reia terapia
profilactica
- durata de minim 12 saptamani:
o 2000 UI sugari < 3 luni
o 4000 UI copii intre 3 luni-12 ani
o 6000 UI copiii > 12 ani
- concomitent cu administrarea de vitamina D se recomanda administrarea de calciu 40 mg/kg/zit imp de 5-10 zile
- sub tratamentul cu vitamina D calcemia si fosfatemia se normalizeaza in 6-7 zile iar semnele radiologice de
vindecare apar dupa 10-14 zile si se consolideaza in 20-30 zile
- deficienta severa – vitamina D 0-10 ng/ml
o verificarea daca administrarea anterioara a fost corecta, si se vor corecta inadvertentele
o doza terapeutica trebuie adaptata in functie de varsta si greutate
o repetarea determinarii valorilor serice de 25-OH-D dupa 1-3 luni dupa terapie
o nastere – 12 luni: 2000 UI/zi
o 1-10 ani: 3000-6000 UI/zi
o > 10 ani: 6000 UI/zi
o tratamentul – 3 luni pana cand concentratia de 25-OH-D > 30-50 ng/ml, apoi doza profilactica
o la pacientii cu simptome scheletale (deformitati, anamneza pozitiva pentru fragilitate osoasa) este
necesara investigarea metabolismului fosfocalcic (calciu, fosfati, ALPL, PTH, Ca/creatinina in urina) si
daca este posibil DXA
- deficienta > 10-20 ng/ml
o se verifica doza si modalitatea de administrare
o daca doza este corecta si ritmul de administrare bun se va creste doza cu 100% cu verificarea
concentratiei la 3 luni
- deficienta suboptimala > 20-30 ng/ml
o verificarea dozei si a ritmului de administrare
o daca doza si ritmul sunt corecte se va administra o doza cu +50% si determinarea 25-OH-D dupa 6 luni
apoi profilaxie
- vitamina D 50-100 ng/ml: de verificat doza anterioara
- concentratia 75-100 ng/ml
o se suspenda administrarea vitaminei D pentru 2 luni
o la nou nascuti, sugari, copilul mic, se va masura 25-OH-D si calciuria
o daca valoarea 25-OH-D este 50 se reia profilaxia
- concentratia 50-75 ng/ml
o se reduce doza la jumatate si se monitorizeaza 25-OH-D la 3 luni
o daca valoarea 25-OH-D ramane mare se va sista administrarea vitaminei D timp de 1 luna
- vitamina D la grupe de risc
o obezi cu IMC > p90 se dubleaza doza
o tratament anticonvulsivant, ketoconazol, corticoizi, boli hepatice, renale, hipoPTH, hiperPTH,
hipotiroidism, boli de colagen – se dozeaza 25-OH-D si se ajusteaza doza
179
Evolutie:
Complicatii:
- colecalciferolul fotochimic este produs in piele din 7-DH-colesterol, care este produc in cantitati relativ mari in
pielea vertebratelor, inclusiv a oamenilor
- cartita fara par pare a fi deficitar de colecalciferol, deoarece 25-OH seric este nedetectabil
- interesant este ca acest sobolan este rezistent la imbatranire, mentinandu-si sanatos sistemul vascular si avand
durata de viata cea mai mare dintre toate rozatoarele
Prevalenta:
Etiologie:
- bacterii
o gram negative: 75-90% Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Ps.aeruginosa
o gram pozitive: Streptococcus fecalis, Staphylococcus saprophyticus, S.aureus
- virusuri: adenovirusuri tip 11, 21, virusurile herpetice
- micoze: Candida albicans
- protozoare: Trichomonas
- paraziti: Bilharzia
180
Clasificare:
- ITU joase, localizate la nivelul tractului urinar inferior (uretra, vezica urinara)
- ITU inalta, manifestata cel mai frecvent sub forma PNA
Patogenie:
Fiziopatologie:
- vezical
o hiperactivitate a detrusorului vezicii
o scaderea capacitatii functionale a vezicii
o favorizarea refluxului vezico-ureteral
- renal
o afectarea functiei tubulare: HTA, scaderea filtrarii glomerulare, cresterea retentiei azotate
o scaderea capacitatii de concentrare
o eliberare intravasculara de toxine microbiene
o aparitia unor inseminate modificari imunologice:
181
productia de anticorpi fata de antigenele bacteriene, cu rol protector si importanta diagnostica
(anticorpii anti “O” fata de E.coli)
modificarea antigenelor propria, renale, cu declansarea unor fenomene de autoimunitate locala
- Proteus scindeaza ureea, determina cresterea cantitatii de amoniu, alcalinizarea puternica a urinii, precipitarea
fosfatilor de calciu si a fosfatilor amoniaco-magnezieni de calciu cu formarea calculilor urinary
Anatomie patologica:
- vezica
o congestie si edem al mucoasei cu petesii si hemoragii
o cronic: modificari ale peretelui vezical de cistita chistica
- renal
o pielonefrita acuta
rinichi mariti in volum cu zone triunghiulare de coloratie galbena, avand baza in corticala si
varful in apropierea unui calice
edem si infiltrate inflamatorii in medulara renala si in bazinetul renal
in lipsa tratamentului: microabcese care pot conflua
in tubii renali se gasesc celule epiteliale descuamate, leucocite, cilindri leucocitari, germeni
o pielonefrita cronica
rinichi mici in volum
cicatrici renale, deformari caliceale
fibroza glomerulara, inflamatie cronica interstitiala si fibroza si atrofie tubulara
o pielonefrita xantogranulomatoasa: inflamatia granulomatoasa cu celule gigante si histiocite
Tablou clinic:
- debut
o insidios
subfebrilitati
alterarea starii generale
anorexie, greturi, varsaturi
polakidisurie
o acut
febra, hiperpirexie
alterarea starii de sanatate
convulsii
semne de suferinta ale aparatului reno-urinar
o inaparent: fara simptomatologie certa
- perioada de stare: simptomatologia difera in functie de varsta si localizare
o nou nascuti si sugari
semne generale: oprirea cresterii, subfebrilitati, febra sau hiperpirexie
digestiv: varsaturi, diaree, icter
SNC: somnolenta, convulsii, hipo/hipertonie
renal: durere in timpul mictiunii
o copii
bacteriurie asimptomatica: fetitele de varsta scolara
semne generale: febra, oscilatii febrile
182
reno-urinare: dureri lombare, enuresis nocturn secundar, urini tulburi, urat mirositoare,
simptomele urinare joase (polakiurie, nicturie, disurie, incontinenta urinara asociata cu mictiuni
imperioase)
digestiv, SNC: mai sters
- particularitati
o hematuria: cistita hemoragica cauzata de E.coli
o HTA: PNC
o manifestari SNC: hiperamoniemie in infectia cu Proteus, foarte rar
- criterii de apreciere a sediului ITU la copii
o ITU joasa
semne clinice generale absente
semne urinare locale prezente
tensiune normala
sensibilitate lombara absenta
o ITU inalta
semne clinice generale prezente
semne urinare locale mai rare
tensiune posibil crescuta
sensibilitate lombara prezenta
- urocultura
o urocultura cantitativa reprezinta metoda “gold standard” de diagnostic al infectiei urinare
o modalitati de recoltare:
din jetul mictional de mijlociu, dupa o prealabila dezinfectare a meatului uretral cu solutie
iodata, limpezit cu ser fiziologic steril
punga de colectare sterile aplicata cu adeziv dupa o prealabila dezinfectare a pielii genitale
cateterizarea a vezicii urinare: marime corespunzatoare a cateterului, o buna tehnica
punctia suprapubiana cu ac dupa o buna hidratare si o prealabila dezinfectare
o recoltarea se face dimineata iar urina va fi dusa imediat la laborator (15-20 minute)
o rezultatul uroculturii trebuie interpretat in functie de situatia clinica, de metoda de colectare a urinii si
de rezultatul examenului microscopic al urinii
o interpretare:
peste 100 000 germeni/ml – infectie urinara certa
sub 50 000 germeni/ml – infectie urinara posibila, se repeta urocultura
sub 10 000 germeni/ml – urocultura negative
- examen de urina
o albuminuria discreta sau moderata
o leucociturie (piurie) – leucocite libere si grupate
o cilindri leucocitari
o hematurie microscopica
o germeni
o cristalurie – infectie cu Proteus
o pH crescut
o densitate scazuta
- investigatii biologice
183
o sindrom inflamator prezent: leucocitoza cu neutrofilie, VSH crescut, α2-globuline crescute, PCR crescuta
o imunofluorescenta germenilor
o uree, creatinina serica crescute
o clearance-ul de creatinine scazut
o explorarea echilibrului metabolic: glicemie, ionograma, ASTRUP
o hemocultura: la nou nascuti, sugari
- ecografie renala
o indicatii
raspunsul la antibiotic nu este prompt
stare generala grava sau toxica
nivel crescut al creatininei serice
excluderea hidronefrozei sau a abceselor renale
- explorare radiologica
o urografie
o cistografie mictionala
o pielografie ascendenta
o arteriografie, flebografie renala
- explorare cu izotopi radioactivi: scintigrama renala, ureterograma izotopica
- CT, RMN, uroRMN
Diagnostic pozitiv:
- anamneza
o recurenta infectiei urinare
o factori favorizanti
o boli asociate
- simptomatologia clinica
- explorare paraclinical
o urocultura
o explorarea imagistica
- diagnostic etiologic: pe baza uroculturii
- diagnosticul sediului infectiei
- diagnosticul factorilor favorizanti
Diagnostic diferential:
- ITU inalta:
o PNA
sindrom toxico-septic
boli infectioase febrile
boli digestive
boli ale SNC – meningo-encefalite
o PNC
rinichiul hipoplazic, displazic
rinichiul mic dupa accident vascular
- ITU joasa:
o inflamatii ale OGE: vulvite, vaginite
o cistite chimice: postmedicamentoase
Evolutie:
Prognostic:
Complicatii:
- recaderi
- reinfectii
- abcese renale si perirenale
- cronicizare: HTA, IRC
Tratament profilactic:
- profilaxia bolii
o igiena locala riguroasa
o mictiuni mai frecvente pentru a preveni stagnarea infectiei
o cura de diureza
- profilaxia complicatiilor: tratamentul corect al bolii
- profilaxia recidivelor/recaderilor
o tratement antibiotic in doza de 1/3-1/4 din doza zilnica, administrat in priza unica, seara
o perioada: 3-6 luni in ITU recidivante neobstructive, 6-12 luni sau pana la rezolvarea chirurgicala in ITU
obstructive
o chimioterapice, antibiotice:
185
Biseptol 2-3 mg/kg pentru Trimetoprim
Nitrofurantoin 2-3 mg/kg
Acid nalidixic 10-15 mg/kg
Tratament curativ:
- igieno-dietetic
o igiena locala riguroasa
o mictiuni mai frecvente pentru a preveni stagnarea infectiei
o regim echilibrat, normocaloric, fara condimente
o cura de diureza
o regim desodat doar in prezenta HTA
- medicamentos
o antibiotice generale, care realizeaza concentratii crescute in sange si parenchimul renal, si concentratii
urinare eficiente
o chimioterapice urinare, care realizeaza concentratii urinare eficiente
o alegerarea medicatiei se face in functie de germenul causal si sensibilitatea sa teoretica si/sau testate
o ITU inalta:
in functie de antibiograma
durata: 10-14-21 zile
CFS 100 mg/kg
Ampicilina + Gentamicina
o ITU joasa:
in functie de antibiograma
durata: 5-7-10 zile
Biseptol 6-8 mg/kg pentru Trimetoprim
Acid nalidixic 50 mg/kg
Nitrofurantoin 5 mg/kg
o ITU inalta recurenta:
durata: 1-2 ani
Biseptol 2-3 mg/kg pentru Trimetoprim
Acid nalidixic 10-15 mg/kg
Nitrofurantoin 2-3 mg/kg
- simptomatic
o antispastice: No Spa, Papaverina, Scobutil
o antalgice: Algocalmin
o antitermice: Paracetamol
o antiemetice: Metoclopramid
- tratamentul factorilor favorizanti
o DZ
o imunosupresie
o corectie chirurgicala a malformatiilor
- dispensarizare
o uroculturi de control la:
48-72h de la initierea antibioterapiei
186
7 zile
7 zile dupa sistarea terapiei
saptamanal pana la o luna
lunar pana la 6 luni
trimestrial pana la 2 ani
Notiunea de autolimitat = procesul reumatic acut cedeaza spontan la aprox. 3 luni, dar se poate solda cu leziuni (sechele)
cardiace reziduale, singurele importante pentru prognosticul bolii
Etiologie: factorul determinant este streptococul beta hemolitic de grup A, al carui rol se bazeaza pe dovezi imunologice,
epidemiologice si terapeutice:
- dovezi imunologice: dovezi serologice ale unei infectii anterioare cu streptococ (ex. angina), bazate pe faptul ca
substantele streptococice extracelulare produc anticorpi in organism
o antistreptolizina O (nivelul este detectabil in saptamana 2-3 dupa angina)
o antistreptokinaza (mai putin)
o antihialuronidaza (valori patologice in 80% din cazuri)
- dovezi epidemiologice: fluctuatiile sezoniere ale debutului RAA sunt evidente, coincid cu variatiile sezoniere ale
infectiei streptococice (iarna si primavera)
- dovezi terapeutice: tratamentul infectiilor streptococice cu penicilina a redus semnificativ cazurile de RAA
- GNA poststreptococica
- RAA (M type 3, 5, 18, 19, 24)
- artrita reactiva poststreptococica
Patogeneza:
Anatomia patologica:
Manifestari clinice:
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
- criterii majore:
o cardita
o poliartrita
o coree
o eritem marginat
o noduli reumatici
- criterii minore:
o clinic: artralgii, febra, puseu acut de RAA in antecedente
o laborator: reactanti de faza acuta pozitivi, leucocitoza cu neutrofilie, VSH crescut, CRP pozitiva
o ECG: alungirea intervalului PR
- dovada infectiei streptococice (obligatorie):
o culturi pozitive sau test rapid pentru antigenul streptococic
o nivel ridicat sau in crestere al anticorpilor impotriva antigenelor streptococice extracelulare (ASLO)
o scarlatina in antecedentele recente
- diagnostic pozitiv = 2 criterii majore / 1 criteriu major si 2 minore + dovada infectiei streptococice
190
Exceptii de la criteriile Jones:
Diagnostic diferential:
Tratament:
Tratament primar:
- diagnostic rapid al faringitei cu streptococ: suspiciune, test rapid (Rapid Strep Test), cultura faringiana
- repetare cultura dupa tratament
- repetare ecocardiograma daca este prezenta cardita
- antibioterapie:
o Benzatin penicilina G
600 000 UI < 27 kg i.m.
1 200 000 UI > 27 kg i.m., doza unica
o Penicilina V: 3 x 250 mg/zi per os, 10 zile
o Eritromicina 20-40 mg/kg/zi per os, 10 zile
o Azitromicina
o CFS
Treapta a doua:
- tratament antiinflamator
- doar artrita, cardita
Treapta a treia:
- repaus la pat
- tratament al IC congestive: digitalice, diuretice
- tratament al coreei: Diazepam sau Haloperidol
Preventia secundara:
- antibiotice orale:
o Penicilina V: 2 x 250 mg/zi per os
o Sulfadiazine: 1 x 0,5-1g/zi per os
191
o Eritromicina 2 x 250 mg/zi per os
- antibiotice parenterale:
o Benzatin penicilina G
600 000 UI < 27 kg
1 200 000 UI > 27 kg, i.m. la 4 saptamani
- RF + cardita + boala cardiaca reziduala (boala valvulara persistenta): cel putin 10 ani de la ultimul episod sau cel
putin pana la 40 de ani
- RF + cardita, dar fara boala cardiaca reziduala (fara boala valvulara): 10 ani sau pana la varsta de adult
- RF, dar fara cardita: 5 ani sau pana la 21 de ani
Prognostic:
- RAA poate fi recurent la pacientii cu un atac secundar de streptococ beta hemolitic de grup A fara protectie
antibiotica (profilactica)
- bun la varste mari daca nu a fost cardita prezenta la primul puseu
- rau pentru varstele mici sau cele care au asociat la puseul initial cardita
- monitorizare pe viata pentru boala mitrala, disritmii, dilatatie atriala
Evolutie:
ACJ este o boala a tesutului conjunctiv, de etiologie necunoscuta, caracterizata prin sinovita cronica si manifestari
sistemice extraarticulare
OMS considera ca ACJ + ACI orice monoartrita sau poliartrita cu durata peste 3 luni, acest interval fiind scurtat la 6
saptamani in caz de asociere cu alte manifestari: febra neregulata, rash-uri, sinovite, redoare matinala, atingeri ale
coloanei vertebrale, pericardita, iridociclita sau prezenta factorului reumatoid
Etiologia:
- necunoscuta
- intre factorii predispozanti se citeaza “terenul genetic”, facandu-se legatura intre diferitele antigene HLA si ACJ
- s-a constata prevalenta HLA B27 in ACJ forma pauciarticulara, in timp ce formele poliarticulare seronegative se
coreleaza cu HLA A2 si HLA BW25
Patogenia:
192
- traumatica? Infectioasa? Genetica? Imuna?
- este unanim recunoscuta patogenia imuna a bolii
- ACJ raspunde unei patogenii imune inflamatorii declansate de unul sau mai multi antigeni (exogeni sau
endogeni) intr-un organism genetic predispus (coincidenta cu anumite antigene HLA de clasa II si anume DR4 si
DR8)
- se considera azi ca ACJ se datoreaza unui antigen artritogen neidentificat, nu se stie daca acesta este exogen
(proteina virala) sau endogen (s-au propus mai multe proteine)
Clasificare:
Tablou clinic:
- modalitati inaugurale:
o debutul bolii este polimorf
insidios
subclinic, cu deformari articulare instalate treptat
supraacut, cu febra mare si stare generala alterata
o dupa o evolutie de 6 luni se disting 3 modalitati de debut
atingere sistemica majora asociata cu semne articulare tardive si discrete – forma cu debut
sistemic
atingere articulara:
prinde > 5 articulatii: asociata cu semne inflamatorii extraarticulare moderate – forma
cu debut polyarticular
prinde 1-4 articulatii: cu semne inflamatorii extraarticulare deseori minime – forma cu
debut mono-oligo-articulara sau forma pauciarticulara
- forma cu debut sistemic:
o intalnita in 10-20% cazuri
o atingerea sistemica este atestata de:
febra (neregulata, oscilanta, intermitenta, variabila in cursul zilei, uneori cu accese subite)
manifestari cutanate (rash-ul rheumatoid – evanescent salmon-pink rash, uneori noduli
subcutanati)
splenomegalie
193
pericardita, atingere pleurala si peritoneala
rareori manifestari nervoaas
± dureri abdominale
± dureri musculare care pot precede manifestarile articulare
o atingerea articulara este absenta in primele saptamani:
intre saptamana 3-6 apar artritele
insidioase, traduse prin atitudini antalgice sau nete, exudative, simetrice si putin dureroase
ating mai multe articulatii (in special mana, tibio-tarsiene)
jumatate din bolnavii care initial au avut manifestari sistemice evolueaza ulterior cu forme
poliarticulare
- forma poliarticulara:
o intalnita in 40% din cazuri, apare mai frecvent la fete
o grupeaza cazurile care dupa 6 luni de evolutie au prinse peste 5 articularii, iar semnele articulare domina
fata de cele inflamatorii extraarticulare
o manifestarile articulare: tumefactie, impotenta functionala, durere predominant matinala
o artrita apare simetric, cuprinde articulatiile tibio-tarsiene si radio-carpiene
o este caracteristica afectarea articulatiilor mici ale degetelor mainii (“degete in fus”)
o manifestarile sistemice sunt rare, dar nu lipsesc cu desavarsire
o clasificarea actuala a formei poliarticulare, in functie de prezenta FR si a ANA, curpinde subtipuri:
forma seropozitiva cu FR pozitiv
forma seronegativa pentru FR, caracteristica sexului feminine, debuteaza sub varsta de 6 ani
- forma mono-oligo-articulara (pauciarticulara):
o se intalneste in 60% din cazuri
o dupa 6 luni de evolutie sunt atinse 1-4 articularii
o semnele generale (febra, manifestari cutanate, hepatomegalie) sunt prezente, dar reduse ca intensitate
o o complicatie majora a acestei forme este iridociclita cronica, manifestare oculara care poate avea
consecinte severe
Clasificarea AJR:
Paraclinic:
Criteriile de diagnostic:
Evolutie si prognostic:
- boala evolueaza imprevizibil, de la vindecari (este mai prudent a spune remisie prelungita) pana la sechele
articulare invalidante
- prognosticul bolii este in prezent mai bun, 75% dintre cazuri intra in remisie clinica de lunga durata si raman fara
semne de boala la varsta adulta
Diagnostic diferential:
- boala Lyme
- RAA
- artrita psoriazica
Tratament:
- obiective:
o educatie: miscare cat mai multa, in functie de toleranta
o reducerea durerii
o prezervarea functiei articulare
o abordarea evenimentelor extraarticulare
o suport psihologic
- echipa: pediatru reumatolog, oftalmolog, nutritionist, chirurg ortoped, fizioterapeut
- nu exista tratament etiologic
- medicatie antiinflamatoare si antialgica:
o acidul acetilsalicilic (aspirina) a constituit initial medicatia de baza in ACJ, cu toate avantajele si
dezavantajele cunoscute
formele de aspirina tamponata continua sa fie utilizate in ACJ, in doza de 50-100 mg/kg/zi, cu
efecte antiinflamatoare si antialgice care au trecut proba timpului
195
actioneaza prin inhibarea ciclooxigenazei 1, cu scaderea sintezei de prostaglandine
efecte secundare: digestive, hepatice, hemoragice, metabolice
o antiiflamatoare nesteroide si nesalicilice
derivati propionici: cele mai utilizate AINS in pediatrie
Ibubrofen (Marcofen, Nurofen): 20 mg/kg/zi
Naproxen 10 mg/kg/zi
se mai utilizeaza derivati aril-acetici (ex. Diclofenac)
coxib: grup nou de medicamente cu actiune antiinflamatoare, intrate recent in uzul clinic, cu
actiune selective de inhibitie a ciclooxigenazei 2
preparate: Nimesulide (Aulin) tb 100 mg, care poate fi administrat de 2x/zi la copiii
peste 12 ani, acum controversat
- corticoterapia
intraarticular
local intraocular
oral – limitat ca efecte secundare
i.v. – puls-terapia cu Metilprednisolon in formele severe sistemice
are o actiune inflamatoare foarte puternica
Prednison – rezervat azi doar formelor sistemice si cazurilor severe
se incepe cu 2 mg/kg/zi
sevrajul se face treptat pana la doza minima eficace
se va inlocui apoi cu alt antiinflamator
puls-terapia cu Metilprednisolon poate fi necesara in formele amenintatoare de viata
- tratament imunosupresiv
imunosupresoarele s-au utilizat pornind de la idea patogeniei autoimune
efectele secundare hematologice fac ca ele sa fie rezervate formelor severe sau in cazurile in
care Prednisonul nu poate fi indicate
preparatul cel mai folosit: Metotrexat 1 mg/kg/saptamana
- tratament biologic
anti-IL1
Anakinra
anti-receptor de IL6
anti-TNFα
Infliximab – anticorp monoclonal anti-TNFα, 3-4 mg/kg/saptamana
Etanercept – bazat pe receptori solubili care neutralizeaza TNFα, 0,4 mg/kg de 2x/saptamana,
exista deja o experienta pediatrica in ACJ la copiii intre 4-17 ani
- fizioterapie, imediat dupa perioada acuta
o mobilizare pasiva blanda
o contractii active pe extensori
o exercitii in piscina pentru mentinerea unei functii musculare bune si cresterea gradului de libertate a
miscarilor in articulatie (combate anchiloza fibroasa)
- tratament ortopedic
Discutii:
Clasificare etiologica:
- SN primitive
o SN cu leziuni glomerulare minime: necroza lipoida a copilului (80%)
o SN familiale si congenitale (rare)
- SN secundare
o SN secundare unei nefropatii primare
glomeruloscleroza focala segmentara
glomerulonefrita membranoasa
glomerulonefrita membrano-proliferativa
glomerulonefrita mesangial-proliferativa cu depozite de IgM sau depozite de IgM + IgA (boala
Berger)
o SN secundare unor tulburari circulatorii
tromboza venei renale
pericardita constrictiva
IC congestiva cronica
o SN secundare unor medicamente sau toxice: cuprenil, trimetadiona, captopril, AINS, heroina, saruri de
aur, vaccinuri, seroterapie, venin de albina sau sarpe
o SN secundare unor boli sistemice
DZ
LES, dermatomiozita, periarterita nodoasa
infectii (VHB, SIDA, boala incluziilor citomegalice, lues congenital sau dobandit)
purpura HS, endocardita subacute
siclemie, leucemii, boala Hodgkin
Etiopatogenie:
Fiziopatologie:
198
Histopatologie – tipuri lezionale:
Clasificare:
- SN congenitale si ereditare
o SN congenital
o SN familial
o SN infantil
o SN din nefropatii ereditare (sindrom Alport, sindrom Lowe)
- SN primitive sau idiopatic: apare in cursul nefropatiilor glomerulare primitive, iar dupa leziunile histologice
(Glassock si colab.) sunt:
o SN cu leziuni minime glomerulare (nefroza lipoida)
o GN proliferativ-mezangiala
o SN cu scleroza glomerulara focala
o GN membranoasa
o GN mezangio-capilara: tipul I, tipul II
o cu leziuni mai putin comune: GN cu semilune, GN proliferativa segmentala si focala, leziuni neincadrabile
- SN secundar: apare consecutive unor factori etiologici evidentiabili
o cauze infectioase
bacteriene: streptococ beta hemolitic in GNA-PS, stafilococ in GN din endocardita, nefrita de
sunt
parazitare, bacilare, lues
virale: VHB, CMV, Epstein-Barr, Herpes zoster, HIV-1
o alergii: venin de insect, reptile, inhalare de polen
o imunizari: vaccinari (DTP), seroterapie
o boli de sistem: LES, PAN, artrita reumatoida, vasculite sistemice, sindrom Goodpasture, sarcoidoza
o boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de alfa1-antitripsina
o neoplazii: boala Hodgkin, LLC, feocromocitom
o medicamente si alte substante chimice: saruri de aur, bismuth, captopril, mercur, substante de contrast,
tolbutamid, rifampicina, interferon
o alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza venelor renale, HT renovasculara, sferocitoza, tiroidita,
hipertiroidism, pericardita
Clasificare clinico-evolutiva:
- SN “pur”:
o proteinurie de tip selectiv la ELFO proteinelor urinare (fractiuni cu GM < 100 000, albumina, siderofilina,
absenta IgM)
o hematurie microscopica numai la debut, neobligatorie, tranzitorie
o HTA numai la debut, neobligatorie, tranzitorie
o retentie azotata neobligatorie, numai la debut, in faza oligurica
o raspuns bun la corticoterapie (doar 5% din copiii cu SN pur sunt primar corticorezistenti)
o prognostic favorabil (vindecare dupa 1-4 ani de evolutie in care prezinta recidive)
o histologic: leziuni glomerulare minime
200
o se suprapun pe SN primitive
- SN “impur”:
o proteinurie de tip neselectiv, in cazuri extreme pana la aspectul de “ser diluat” al urinii la ELFO
o hematurie microscopica si/sau macroscopica de la debutul bolii
o HTA frecventa, persistenta
o retentie azotata persistenta
o raspuns in general prost la corticoterapie (un nr.mic de cazuri raspund la administrare de cortizon in
doze mari si timp indelungat)
o prognostic nefavorabil (evolutie in general spre IRC cu exitus si uremie terminala)
o histologic – leziuni de glomerulita, scleroza focala
o se suprapun pe SN secundare
Paraclinic:
Diagnostic pozitiv:
Diagnostic diferential:
- SN secundare:
o expunerea la toxine sau medicamente
o debutul la scolarul mare (> 10 ani)
o afecteaza electiv fetele
o HTA permanenta (si dupa reluarea diurezei)
o persistenta azotemiei si hematuriei
- SN ereditar (boala microchistica infantila):
o se transmite autosomal recesiv
o debuteaza inainte de 3 luni la nou nascut cu placenta mare sau la premature
o mamele – toxemie gravidica
o este corticorezistent
o evolutie letala
- GNA postinfectioasa
- GN cronica
- tromboza venelor renale (sindrom de deshidratare acuta la sugari)
- edeme extrarenale: cardiace, digestive (ciroza, enteropatie exudativa), endocrine, angioneurotic, malnutritie
proteica
Evolutie:
- fara tratament: pusee de edeme si proteinurie, spatiate de perioade de remisiune, timp de 4 ani
- sub tratament (cortizon): pusee evolutive mai scurte, complicatii reduse
Complicatii:
Prognostic:
Tratament:
- regimul de activitate
o repaus la pat
in perioada cu edeme masive – oligurica
in cazul infectiilor intercurente
in cazul pierderii rapide in greutate, cauzata de reluarea diurezei cu risc de hTA ortostatica
o la restul bolnavilor – activitate in functie de toleranta la effort
o reluarea scolii – dupa puseul acut
- regimul dietetic
o alimentatie hiposodata (1-2 g/zi), normokaliemica
o hidrocarburi crescute (3-6 g/kg/zi) – reduce catabolismul proteic
o proteine 2-3 g/kg/zi
o restrictie moderata de lipide, in special de origine animala
- igieno-dietetic (???)
o repaus la pat in perioada edematoasa si recaderi
o regim alimentar desodat
o proteine pana la 1 g/kg/zi
o restrictie moderata de lipide, in special cele cu continut crescut de colesterol si trigliceride
o glucide 4-8 g/kg/zi
o contraindicatie totala a seroterapiei si vaccinoterapiei (timp de 2,5 ani de la remisiunea completa)
o evitarea expunerii la intemperii (frig, umezeala)
- masuri generale antiinfectioase
o izolarea bolnavilor in saloane de cronici
o nu se face profilaxia antibiotica a infectiilor
o la bolnavii contacti cu boli virale sau cu infectii bacteriene evolutive: gamaglobulina i.v.
o vaccinarea AP si BCG se face dupa intrarea in remisiune, dupa intreruperea corticoterapiei sau dupa 6
luni de la sistarea imunosupresoarelor
o vaccinarile injectabile se fac dupa 3-4 ani de la puseul acut
o toaleta mucoaselor si tegumentelor
- corticoterapia
o cura scurta:
Prednison
1 luna: 2 mg/kg/zi – continuu
1 luna: 2 mg/kg/zi – discontinuu
Prednison
1 luna: 2 mg/kg/zi – continuu
1 luna: 1 mg/kg/zi – continuu
1 luna: reducerea progresiva a dozelor
o cura lunga:
atac: Prednison 2 mg/kg/zi (max.60 mg/m2/zi) continuu, timp de 8 saptamani sau pana
proteinuria dispare minimum 14 zile consecutive
203
consolidare: 2 mg/kg/zi/doza, dimineata in regim discontinuu, 8 saptamani, dupa care dozele se
reduc progresiv la interval de o luna
durata curei: 6-12 luni
- medicatia citostatica
o indicatii:
SN corticorezistente
SN corticosensibile dar cu recaderi frecvente
SN cu corticointoleranta
o Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/zi i.v. + Prednison 60 mg/m2/zi – discontinuu, timp de 8-12 saptamani
o Clorambucil 0,2 mg/kg/zi + Prednison 1 mg/kg/zi – 5-15 saptamani
o Ciclosporina 150 mg/m2/zi in 2 prize – 3-4 luni
- terapia diuretica
o indicatii: SN cu edeme masive si persistente
o Furosemid 1 mg/kg/doza + Serumalbumina 1 ml/kg/zi (sol 10%) – se evita episoadele de hipovolemie
o Nefrix 2-4 mg/kg/zi + Spironolactona 2 mg/kg/zi
- administrarea de Serumalbumina umana 5-10%
o indicatii: hipovolemie, infectii intercurente, tulburari digestive
o doza: 1 ml/kg/zi i.v.
- punctiile evacuatorii: ascita importanta, hidrotorax
- terapia antibiotica
o se indica numai in infectiile intercurente dovedite
o antibioterapia: tintita si energica
o nu se face antibioterapie profilactica
- terapia complicatiilor
o tromboemboliile:
Heparina 100 UI/kg/doza i.v. la 6 ore interval
Dipiridamol 3 mg/kg/zi – pentru prevenirea tromboemboliilor
o crizele dureroase abdominale:
corectarea dezechilibrelor HE
paracenteza
o insuficienta renala grava (rara):
dializa peritoneala
hemodializa
204