Hiperparatiroidismul primar

Autor: Nistor Veronica

Coordonator: Larisa Zota
Definiția
Hiperparatiroidismul este o tulburare generalizată a metabolismului calciului,
fosforului rezultată dintr-o secreție crescută de hormon paratiroidian.

Clasificarea :
❖ Hiperparatiroidism primar
❖ Hiperparatiroidism secundar (hiperfuncţie reactivă la carenţa de Ca)
❖ Hiperparatiroidism terțiar ( se prezintă sub forma de adenom paratiroidian se dezvoltă ca
consecințaa stimulării îndelungate a paratiroidelor în hiperparatiroidismul secundar netratat )
❖ Pseudohiperparatiroidism ( secreție ectopică tumorală de PTH)
Hiperparatiroidismul primar
Este o afecțiune cauzată de secreția excesiva și autonomă de PTH de una sau mai
multe glande paratiroide ,caracterizată prin hipercalcemie care conduce la
modificări patologice la nivelul mai multor sisteme ale organismului.

Incidența 1:1000-2000

Afectează preponderent femeile (3:1) cu vîrsta cuprinsă între 40-50 ani.

În majoritatea cazurilor evoluția este asimptomatică.

Etiologie

Hiperparatiroidismul primar

Adenomul
paratiroidian
Neoplazia endocrină
hipersecretant multiplă tip2
80%
● Solitar 78.1%
● Multiplu 4.5% Neoplazia endocrină
Hiperplazia
paratiroidiană difuză multiplă tip1
Carcinomul paratiroidian
13.5% 3%
Efectele PTH
1.Stimulează mobilizarea calciului și a fosfatului
din oase.
● Din matricea osoasă , în vecinătatea osteocitelor
din interiorul osului
● În vecinătatea osteoblastelor la nivelul suprafeței
osului

2.Reduce excreția calciului și o amplifică pe cea a fosfatului

● Absorbția calciului îndeosebi în porțiunile finale ale

tubilor distali, tubii colectori.

3. Stimulează absorbția intestinala de calciu și fosfat prin

Stimularea formării la nivel renal a 1,25-dihidroxicolecalciferol
Din vit.D.
Patogenie
Hipercalcemie:
1.activarea osteoclastelor
2.hiperfosfaturia-hipofosfatemia-calcitriol-absorbtia de Ca

➔ Restructurarea chistică a osului , inlocuirea tesutului osos cu cel fibros .

In rezultat inmuierea , deformarea , fractura osului.

➔ La nivel renal se inhibă reabsorbția tubulară a fosfaților și sporește reabsorbția

Ca - lezarea epiteliului tubilor renali

➔ Micșorează excitabilitatea neuromusculară cu dezvoltarea hipotoniei -depașind

pragul renal pentru Ca -hipercalciuria inhiba HAD cu instalarea sdrm. Poliuro-
Polidipsic

➔ +HTA -hipertrofia ventricolului stîng- calcinate a valvelor și arterelor

coronariene
Tabloul Clinic
Sindromul manifestărilor osoase (osteodistrofia
hiperparatiroidiană)
● Osteoporoză
● Dureri în oase şi articulaţii
● Deformarea scheletului( cifoze , scolioze ,lordoze , micșorarea taliei)
● Fracturi patologice
● Calusuri patologice
● ostoclastoame sau “tumori brune” alcătuite din osteoclaste
multinucleate (“celule gigante”) celule stromale şi matrice,
localizate frecvent la nivelul mandibulei, oaselor lungi şi coastelor
şi fracturi patologice.
Sindromul dereglărilor musculare
hipotonie musculară cu astenie
adinamie,scăderea excitabilităţii neuro-musculare.

Tulburările osoase asociate cu cele musculare -schiopătat-tîrît-imposibilitatea de a coborî

din pat.
Tabloul clinic
Sistemul cardiovascular:hipertensiune , bradi-tahicardie, aritmii,prevestitor al bolilor aterosclerotice și
cerebrovasculare.

Pe ECG :Scurtarea segmentului ST și consecutiv QT, uneori

poate fi asociat cu prolongarea intervalului PR

Tabloul clinic
Sistemul digestiv:

Manifestări dispeptice

Ulcer gastric , duodeal care servin o cauza in aparitia melenei

Se pot asocia pancreatita , pancreocalculoza , colecistita calculoasă.

Sistemului renal:

poliuria hiperstenurică - litiazei renale ( 76%);nefrocalcinozei;IRC

Sistemul nervos:

Mialgii , cu scăderea reflexelor osteotendinoase, depresie , scăderea memoriei, delirium , psihoze etc.
Forme clinice
1. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR CLASIC
Afectarea osoasă clasică se numeste osteitis fibrosa chistica şi este consecinţa creşterii generalizate a rezorbţiei
osoase osteoclastice asociată cu transformarea fibrovasculară a măduvei osoase şi creşterea activităţii osteoblastice.
Manifestările renale includ: nefrolitiază calcică recidivantă, nefrocalcinoză şi anomalii funcţionale, care merg de la scăderea
capacităţii de concentrare a urinii până la insuficienţa renală cronică. Simptomele asociate sunt durerea în flanc recidivantă,
poliuria şi polidipsia.
Alte manifestări clasice de hiperparatiroidism primar sever sunt: calcificările conjunctivale, keratopatia în bandă,
hipertensiunea, simptomele gastrointestinale (anorexie, greaţă, vomă, constipaţie, dureri abdominale), ulcer, pancreatită
acută sau cronică. Asocierea cu ulcer, pancreatita şi HTA este considerată controversată.
Simptomele hiperparatiroidismului primar sever sunt consecinţa hipercalcemiei şi a afectării organelor menţionate.
Unii pacienţi prezintă o serie de manifestări neuropsihiatrice care se corelează slab cu nivelele calcemiei: astenie,
fatigabilitate, apatie, depresie si chiar psihoză.
Forme clinice
2. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR ASIMPTOMATIC
Anomaliile osoase sunt mai subtile decât în forma clasica: deşi rezorbţia şi formarea osoasă sunt crescute,
dezechilibrul lor net este variabil, astfel încât masa osoasă scade, se menţine sau chiar creşte. Din motive încă
necunoscute rezorbţia osoasă domină în osul cortical, în timp ce în osul trabecular se produce acreţie minerală.
În formele usoare de hiperparatiroidism primar osteopenia generalizată nu este evidentă radiografic, deşi densitatea
minerală osoasă este redusă, în special în locurile unde domină osul cortical (radius). În schimb, masa osoasă trabeculară
(vertebre) este normală sau chiar crescută la pacienţii cu hipertiroidism primar asimptomatic.
Litiaza renală apare la numai 10 - 25% din pacienţi; deşi un grad de disfuncţie renală (reducerea clearanceului la
creatinină sau scăderea capacităţii de concentrare) se constată la o treime din pacienţii asimptomatici.
Forme clinice
3. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR NORMOCALCEMIC este o entitate recent caracterizată, definită prin calcemii
medii (corectate pentru albumină) mai mari de 10 mg/ dl şi valori crescute ale PTH seric; pentru diagnostic este necesară
excluderea hiperparatiroidismului secundar, adică a insuficienţei renale cronice (creatinina serica normală) şi a deficitului
(25OHD sub 10ng/ml) şi insuficienţei de vitamina D (25OHD sub 20 ng/ml ). De altfel, în unele ţări în care prevalenţa
deficitului de vitamina D este mare pacienţii prezintă o combinaţie de hiperparatiroidism primar şi secundar.
Diagnostic
Explorarea indirectă
● Hipercalcemia – semn patognomonic al HPTH. Există şi forme de HPTH cu normocalcemie, în special la dereglarea funcţiei
renale, este un semn prognostic nefavorabil.
● Ca total (Norma 2,25 – 2,75 mmol/l) şi
● Ca ionizat (Norma 1,12 – 1,37 mmol/l) are o importanţă biologică majoră.
● Calciuria (Norma 200 – 400 mg/24 ore) este direct proporţională cu calciemia.
● Hipofosfatemie şi Fosfaturia
● Hidroxiprolina urinară este constant crescută
● Fosfataza alcalină – indică gradul afectării osoase.
Diagnostic
Explorarea directă

Dozarea PTH care poate fi majorat de 8 – 12 ori.

Scintigrafia paratiroidelor cu 99Tc .În prezent este folosită 99mTc-sesta MIBI = MIBI (Méthoxy Isobuthyl Isonitrile)+ marcher
radioactiv Techneţiu (99mTc) – cu doza deiradiere mai mică, sensibilitatea 91%. Se foloseşte pentru localizarea preoperatorie a
adenoamelor mai mici de 1 gr.

Densitometria osoasă (DXA) efectuată la nivelul șoldului, coloanei lombare și radiusului distal (antebraț), ne poate indica prezența
osteoporozei, una din complicațiile hiperparatiroidismului; în hiperparatiroidism este afectat cel mai mult osul cortical, prin
urmare, cel mai afectat este de obicei radiusul (care este bogat în os cortical), în timp ce densitatea minerală osoasă a osului
spongios (vertebrele conțin preponderent os spongios) poate scădea, rămâne constantă sau chiar crește în funcție de
importanța și constanța hipersecreției de PTH;
Hyperparathyroidism. Technetium-99m (99mTc) sestamibi radionuclide scan. The early
image (top left) shows uptake in the salivary glands and thyroid. The later images (right
and bottom) show washout from the thyroid but persistence in the region of the right
inferior thyroid lobe (arrows). This proved to be a right parathyroid adenoma.
Radiografie

- Resorbții periostale
Radiografie
Pe fundalul osteoporozei apar chisturi
unice sau multiple și ” tumori brune”

-pierderea laminei dure în jurul

dinților

-calculi unici sau multipli , frecvent

coraliformi, la nivelul riichilor

-craniul are aspect granulor ca

”mancat de molii” ulterior ” sare și
piper”
Diagnostic diferențiat
● Pseudohiperparatiroidie în secreţie ectopică de PTH
● Maladii hematologice maligne (boala mielomică, limfogranulomatoza)
● Fracturi osoase
● Hipercalcemie medicamentoasă:

-supradozarea vit D,A

-diuretice tiazidice
Tratamentul
Obiectivele tratamentului:

1.Restabilirea echilibrului fosfo-calcic

2.Înlăturarea cauzei

3.Lichidarea şi/sau preîntâmpinarea progresării

modificărilor osteo-viscerale
Tratamentul chirurgical
ALGORITM PENTRU STABILIREA INDICAȚIEI CHIRURGICALE:

1.Hipercalcemie >12 mg/dl, rezistentă la tratament medicamentos şi dializă.

2.Normocalcemie cu:

➢ Modificări radiologice sau histomorfologice specifice osteodistrofiei renale severe (rupturi tendinoase, resorbție subperiostală, osteoliza
extremităților falangelor, corticala osoasă subțiată cu aspect striat, osul trabecular cu aspect flu, transparent)
➢ Fracturi spontane în os patologic
➢ PTH>800 pg/ ml.
➢ Fosfataza alcalină crescută
➢ Hiperfosfatemie (cu valoarea produsului fosfo-calcic > 70) refractară la tratament medicamentos (chelatori de fosfat) şi dializă.
➢ Hipertrofie a glandelor paratiroide (imagistic confirmată)
➢ Calcifilaxia (calcificări de țesuturi moi: periarticulare, vasculare, viscerale, cutanate)
Tratament preoperator Tratament postoperator
1.Dietă bogată în fosfaţi şi alimente cu conţinut 1.alimente ce conţin Ca,
scăzut de Ca

2.Tratament de rehidratare Sol NaCl 0,9% până

la 2-3 l/24 ore 2.preparate de Ca + Vit D3

3.Sol Furosemid 80 mg excreţia forţată a Ca

4.Pentru fixarea Ca în oase în timpul crizei se

administrează Calcitrin 10 – 15 un i/v, perfuzie
subcontrolul nivelului seric de Ca

5.GCS hidrocortizon 100mg/24 ore pentru a

scădea absorbţia Ca în intestin
Tratamentul chirurgical
5.2.1 Paratiroidectomia totală este inlăturată toată glanda.

5.2.2 Paratiroidectomia totală cu autotransplant imediat Etapele paratiroidectomiei sunt identice, se excizează toate cele patru glande paratiroide, plus cele
supranumerare în cazul în care sunt identificate. Avantajele metodei sunt: eficientă, sigură, iar în caz de recurență se poate extrage țesutul paratiroidian implantat
sub anestezie locală. Se autotransplantează aproximativ 50 mg țesut paratiroidian la nivelul țesutului subcutanat al antebrațului, presternal, abdominal, în mușchiul
sternocleidomastoidian.

5.2.3 Paratiroidectomia subtotală In paratiroidectomia subtotală are loc excizia totală a trei glande, cea de-a patra fiind rezecată subtotal. Etapele intervenției sunt
identice cu cele ale paratiroidectomiei totale, cea mai mică fiind excizată astfel încât să rămână in situ circa 30-50 mg de țesut paratiroidian vascularizat pentru a
preveni hipocalcemia postoperatorie
Tratament conservativ
Bifosfonaţii inhibă resorbţia osoasă.

Alendronatul (Ostalon) 10 mg/24ore sau 70 mg/săptămînă timp de 2-5ani

Ibandronatul 150 mg 1 dată în lună

Acidul pamidronic 15 – 90 mg perfuzie i/v 1 dată la 4-6 săptămâni

Calcitonina – antagonist al PTH, scade Ca şi preîntâmpină creşterea PTH 200Un spray nazal zilnic sau 100Un i/m peste o zi

Estrogeni – progesteron se folosesc la femeile cu HPTH uşoară la femeile în postmenopauză

Tratamentul cu calcimimetice (cinacalcet) – are ca efect scăderea calcemiei şi PTH, fără modificarea masei osoase.
Bibliografie
1.GHID PENTRU DIAGNOSTICUL ŞI TRATAMENTUL HIPERPARATIROIDISMULUI PRIMAR

2.Endocrinologia clinică L.Zota , Gh. Caradja

3.Prelegere. Patologia glandelor endocrine Z.Alexa

https://www.slideshare.net/hytham_nafady/hyperparathyroidism-30402247

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4771429/

https://www.aafp.org/afp/2013/0815/p249.html

https://italjmed.org/index.php/ijm/article/view/itjm.2015.547/775#figures

https://umfcd.ro/wp-content/uploads/2017/02/Rezumat-teza.pdf