POLINEUROPATIILE

Atunci cand afectarea este simetrica pe un hemicorp fata de celalalt, adica trunchiurile nervoase
sunt afectate bilateral = numim acest pattern POLINEUROPATIE SIMETRICA.
In situatia in care avem de-a face cu o afectare asimetica a trunchiurilor nervoase de ex pe
hemicorpul drept avem afectat n median si pe stanga n popliteu extern = acest pattern se numeste mult
mai specific, si anume MONONEUROPATIE MULTIPLEX (avem monopatii izolate din plexuri diferite).

Definirea acestui pattern dpdv global:

GLOBAL sdr clinic de afectare polineuropatica il putem deduce astfel:
Semne motorii: deficit motor care se instaleaza predominant distal, deci la nivelul membrelor; incepe in
general in membrele inferioare si afecteaza teritoriile distale mai mult decat teritoriile proximale. Daca
deficitul motor afecteaza si musculatura proximala deducem ca avem si o afectare a componentei
radiculare = POLIRADICULONEUROPATIE .Poliradiculonevrita acuta = boala Guillain Barre.Deficitul poate
fi de la paretic usor pana la plegic total!
In plus avem si sdr de neuron periferic, abolirea ROT atunci cand avem afectate si fibrele proprioceptive,
fasciculatii, hipotonie, amiotrofii.

Putem avea semne senzitive pozitive (prin afectarea fibrelor senzitive – subitiri si groase) : aparitia unor
semne clinice care arata hiperexcitabilitate (parestezii si durere) sau putem avea semne de deficit (hipo
sau anestezie in teritoriul respectiv). Tulburarile de sensibilitate se distribuie distal si avanseaza pe
masura ce avanseaza si leziunile – are o distributie in ciorap si manusa.

Semne vegetative (pentru ca este afectata si componenta vegetativa): sunt variabile, de la discrete
(ameteala la ridicarea brusca in ortostatism – hipotensiunea ortostatica: este un semn de afectare
vegetativa si reprezinta aspectul cel mai comun comun polineuropatiilor cu componenta vegetativa +
rata cardiaca fixa independenta de efort) la severe (tulburari de sudoratie, de coloratie a pielii, de
nutritie a tesuturilor, de ex putem avea semne pupilare deci si afectari ale nn cranieni asociate – de
exemplu tulburari ale reflexului fotomotor sau putem avea tulburari de tranzit intestinal, tulburari de
mictiune, tulburari de dinamica sexuala).

In functie de patternul de afectare mai putem avea si POLINEUROPATII IZOLATE la un anumit nr de

fibre. De ex DZ poate sa afecteze toate tipurile de fibre, dar poate da si pattern-uri izolate. DZ poate
produce, deci, o neuropatie senzitiva de fibre subtiri, izolata manifestata dpdv clinic prin: parestezii,
durere, alterarea pragurilor termice. Acest aspect clinic se datoreaza faptului ca fibrele senzitive subtiri
sunt implicate in sensibilitatea tactila si termic-dureroasa. Examenul obiectiv nu prezinta modificari!
Testarea fibrelor subtiri, nemielinizate: examinam pragurile sensibilitatii termice cu senzori termici si
putem face biopsie de piele si ne putem uita la TNL la MO. Acestea sunt teste specifice pentru acest tip
de neuropatie,
DZ mai poate genera si neuropatie pur vegetativa, fara niciun semn motor, senzitiv. Expresia extrema a
acestui tip de neuropatie este infarctul miocardic silentios.
De obicei patternurile de neuropatie ce apar in DZ sunt legate de stadiul DZ. In stadiile initiale ale DZ
sunt afectate predominant vascular tesuturile nervoase si se pot produce neuropatii acute/subacute. In
stadiile avansate, reprezentate de obicei de formele metabolice, se pot intalni polineuropatii fie mai
selective fie globale.

Diagnostic: pattern-ul clinic si evolutia simptomatologiei (acut/subacut/cronic)

Global putem face un screening si apoi teste specifice fiecarei etiologii.
Global avem:
- teste de sange: metabolice, toxice, autoimune;
- teste electrofiziologice: urmaresc sa lamureasca daca aveam de-a face cu o polineuropatie sau cu o
miopatie si sa lamurim daca polineuropatia respectiva afecteaza in special teaca de mielina sau in special
axonul si apoi defineste un pattern final de diagnostic;
- teste imagistice;
- biopsie de muschi si de nervi (n sural care poate fi sectionat pt biopsie);
- putem face teste genetice, sa lamurim ce mutatie este de vina;

Testele electrofiziologice:
Ex: Pacient care instaleaza in decurs de 1-2 sapt deficit motor care afecteaza mb inf bilateral, mai mult
distal decat proximal, ROT prezente, nu avem tulburari senzitive. Pare un pattern simetric si poate sa
apara prin afectarea mai multor etaje la nivelul SN.
-afectare la nivelul etajului intracranian ce conduce la parapareza izolata: leziune la nivelul coasei
creierului (de ex un meningiom)- aceasta localizare afecteaza portiunea homunculusului motor specifica
membrelor inferioare; leziune in partea inferioara a puntii (de ex gliomul pontin, o placa de
demielinizare in scleroza multipla) pentru ca la acest nivel fasciculele corticospinale se apropie foarte
mult unele de altele.
Totusi, am sti ca afectarea este intracraniana pentru ca am avea ROT vii!
- leziune la nivelul MS: sub intumescenta cervicala, deci sub originea plexului brahial (daca este
intramedulara ROT sunt vii = pentru ca este sdr de NMC)
- leziune la nivelul cozii de cal: afecteza membrele inferioare bilateral si sa nu genereza sdr piramidal; In
sindromul cozii de cal apare afectarea mb inf bilateral cu parapareza asimetrica; asimetria si afectarea
proximala este egala cu cea distala si ne sugereaza afectarea radacinilor nervoase, avem deci sdr de
NMP (ROT abolite). Sindromul de coada de cal este caracterizat de afectarea sfincteriana!!
- putem avea o polineuropatie care afecteaza teritoriile distale ale n sciatic: de obicei e simetrica, ROT
sunt prezente.
- putem avea o miopatie pur motorie, muschii pot fi ei insasi afectati.
Testele electrofiziologice diferentiaza boala legata de versantul neurogen versus boala legata de
versantul miogen, miopatic; ne poate spune daca prima afectare a fost la nivelul tecii de mielina sau
prima afectare a fost la nivel axonal.

Testele electrofiziologice folosesc 2 tehinci:

1. Examenul vitezelor de conducere = ELECTRONEUROGRAFIE, examineaza conducerea pe versantul
neruogen in axoni si mielina.
2. Examenul activitatii directe a muschiului = examineaza direct muschii = ELECTROMIOGRAFIE
Folosite combinat putem distinge dintre un pattern si celalalt (neurogen versus miogen).

1. Electroneurografia
De exemplu vrem sa aflam viteza de conducere in nervul median: astfel incepem prin plasarea unui
electrod de suprafata pe un muschi invervat doar de acest nerv si apoi o referinta distal de muschiul pe
care il inregistram. Unde ne intalnim cu n median intr-o situatie superficiala? R: La nivelul sediilor de
sensibilitate. Adica o data la nivel carpian si o data in santul bicipital, avem deci 2 sedii in care putem
stimula si apoi putem culege informatii din electrodul opozant. Prima data se stimuleaza la nivel
carpian cu curent electric la intensitate redusa- se observa initial un artefact de stimulare de
amplitudine redusa si apoi o linie; se creste amplitudinea curentului si cativa axoni incep sa fie stimulati
si cateva unitati motorii incep sa se contracte in muschiul pe care am plasat electrodul si avem un
anumit potential. Noi vrem sa recrutam in contractie toate UM ca sa vedem cate functioneaza si daca
axonii conduc impulsul catre UM respectiv. Crestem intensitatea curentului pana cand se satureaza,
pana cand nu mai creste amplitudinea potentialului. Pt fiecare situatie in mod N exista o anumita
intensitate prag la care se satureaza toate fibrele si care este specifica grupelor musculare pe care o
examinam si care sunt extrase din valorile N (laboratorul le are inregistrate standard). Exista, deci, o
anumita intensitate a curentului la care toate UM sunt stimulate si recrutate in contractie.

Formula - distanta/latenta = viteza de conducere. Totusi, viteza de conducere reflecta si trecerea prin
fanta sinaptica. In acest caz, mai facem o stimulare la nivel proximal, in santul bicipital intern, si obtinem
un alt potential dar cu o latenta mai mare, saturam apoi potentialul si putem sa scadem din latenta
proximala latenta distala si obtinem timpul in care a avut loc conducerea nervoasa = viteza de
conducere in acest segment.

Viteza de conducere ne da informatii despre integritatea tecii de mielina;

-daca este mult scazuta inseamna ca dominant avem o boala demielinizanta (majoritatea sunt
autoimune si au tratament).
-daca vitezele de conducere sunt usor modificate, dar este scazuta amplitudinea potentialului
(amplitudinea potentialului ne reflecta cate UM sunt active in contractie deci nr de axoni care conduc
impulsul) – avem o o boala de axon – neuropatiile axonale sunt de obicei dependente de cauza care le
produc – metabolice (DZ, uremia); daca etiologia lor nu este rezolvabila sau daca nu se poate stabiliza,
atunci de obicei, aceste boli au un prognostic mult mai rezervat decat bolile de mielinizare.
-daca avem deficit motor simetric periferic distal mai mult decat proximal, mai mult clinic, ROT normale,
viteze de conducere normale – avem de-a face cu o boala de muschi.
Ce anume reflecta nr de unitati motorii? R: Nr de axoni care conduc impulsul nervos.

2. Electromiografia sau elecromiograma

=examinarea directa a activitatii la nivelul muschiului
Se folosesc ace care sunt niste electrozi concentrici, subtiri, atraumatice si care se insera in muschi.
Muschiul este examinat, initial in repaus, iar apoi se roaga pacientul sa execute o contractie gradata
pana la contractia maximala (contrarezistenta) si se observa cate UM (se exprima printr-un potential de
unitate motorie= unda trifazica a carei forma este dependenta de distanta dintre electrod si UM care se
activeaza) sunt recrutate, pana cand acest traseu este continuu adica inregistram contrarezistenta,adica
pana cand avem o anvelopa continua de potential. Muschiul este complet recrutat deci toate UM pot sa
descarce sustinut, la putere maxima, pt cam 4-5 s. Apoi progresiv incepe sa scada forta.

In repaus in mod N nu trebuie sa avem activitate electrica= linie izoelectrica.Daca avem o patologie de
nerv sau de muschi = putem avea chiar de la inregistrarea in repaus anumite potentiale, descarcari
aberante= potentiale de fibrilatie (similare fasciculatiilor dar de o amplitudine mult mai mica); acestea
se vad doar la examinarea miografica, nu se observa cu ochiul liber. Fibrilatia ne arata ca mushiul sufera
dar nu ne spune de ce (poate sa sufere pt ca nu are inervatie sau pt ca este el insusi bolnav) = este
nespecifica. In schimb, putem intalni fasciculatii, care sunt ample, si produc o miscare subtegumentera
usoara a muschiului – fasciculatiile ne spun ca este afectat nervul.

Rugam pacientul sa contracte muschiul din ce in ce mai mult pana la contractie maximala si observam:
-daca boala este legata de versantul neurogen (nervul este de vina), avem UM care sunt afectate si
UM care nu sunt afectate, prin urmare avem anumite potentiale care apar prin contractii si altele care
nu apar = avem un traseu sarac in potentiale – initial aceste potentiale pentru UM care au rams indemne
arata N, dar cu timpul axonul incepe sa reinerveze UM care sunt disfunctionale si creeaza inmuguriri
axonale = avem, deci, potentiale ample ale acestor inmuguriri nervoase.
-daca este muschiul bolnav avem o amplitudine scazuta pt ca in fiecare UM avem fibre necrotice,
nefunctionale si fibre normale . Avem asadar acelasi nr de UM dar mai mici ce genereaza potentiale
slabe.
La biopsie – in bolile neurogene vedem un aspect in tabla de sah=UM afectate si UM sanatoase, iar in
bolile miogene vedem o afectare difuza, random, intamplatoare pt ca avem fibre afectate si fibre
sanatoase in fiecare UM.

Studii imagistice

Imagistica se poate folosi pentru diagnostic dar si pentru reperajul traiectelor nervoase periferice.
Imagistica nervilor periferici prin ultrasonografie e utila pentru a repera exact ramurile nervoase si
pentru a studia nervul pe lungimea lui.
CT, IRM pot vizualiza:
- canalul spinal: stenoze, tumori, hernieri de disc
- leziuni ale radacinilor nervoase: compresii, inflamatii
IRM se poate folosi la reconstruirea plexurilor nervoase sau pt a cuantifica atrofia/hipertrofia musculara
etc
Teste genetice:
- confirma diagnosticul pentru o tulburare gentica
- evalueaza prognosticul
- asigura evaluearea riscului gnetic etc
Biopsie:
- de obicei este preferat n sural impreuna cu o portiune din muschiul subiacent (m. gastrocnemian)
precum si tegument supraiacent
- tipic se foloseste pentru vasculite
- poate detecta patternul primar - demielinizare sau neuropatie axoanala dominanta
- poate detecta celule inflamatorii, modificari vasculare, infiltratul amiloid, se pot vedea tomaculele
(HNPP)
Muschi la biopsie:
- in neuropatii putem vedea atrofia fibrelor musculare sau hipertrofia acestora etc

Clasificarea etiologica a polineuropatiilor

I. Neuropatie predominant motorie care evolueaza ACUT (ore, zile) ce poate asocia o componenta
vegeativa importanta si una senzitiva mai putin semnificativa. Afectarea motorie este simetrica, poate fi
initial distala dar poate evolua rapid si proximal, motiv pentru care numim acest tipar
poliradiculoneuropatie.
Este un pattern frecvent si reprezinta o boala amenintatoare de viata. Niciun test nu se pozitiveaza in
prima saptamana de boala!! Totusi, in prima saptamana de boala sunt si cele mai mari deteriorari si
trebuie sa luam niste decizii- sa adm Ig sau nu.
Exemple:
- Sdr Guillain Barre (cea mai comuna situatie; poliradiculonevrita acuta)
- neuropatie virala (EBV, HIV, virusuri hepatitice)
- Boala Lyme: provocata de muscatura de capusa.
- Porfiria acuta intermitenta: boala genetica a metabolismului gruparii hem din Hb. Se diagnosticheaza ft
usor- prin innegrirea urinii la expunerea la lumina.
- Toxice (TOCP, sarurile de taliu). Depinde in ce mediu activeaza pacientul
- Poliradiculonevrita uremica
- Polineuropatia difterica: aici este un tablou cu angina, grav.
- Polineuropatia de boala critica: la pacienti in terapie intesiva, pacienti tarati, cu doze mari de
corticosteroizi, pacienti sub suport ventilator pentru o perioada lunga de timp.

II. Polineuropatia SUBACUTA (evolutie in decurs de saptamani)

Afectarea poate fi:
A. Simetrica:
- status carential: alcoolism/etilismul, pelagra, deficit de vit B12, consecutiv chirurgiei bariatrice, boala
gastrointestinala cronica (RCUH, sdr de malabsorbtie, BC);
-majoritatea toxicelor: cu metale grele si solventi, hidrocarburi aromate- dau in special afectare
senzitivo-motorie
- toxicitatea medicamentoasa: Iznoniazida, nitrofurantoin, vincristin, vinblastin, cloramfenicol, fenitoin,
chimioterapia (produc polineuropatii ft severe si ireversibile multe dintre ele).
- toxicitatea uremica: stadiul uremic al IRC
- polineuropatia inflamatorie subacuta (autoimuna)
B. Asimetrica:
Mononeuropatia multiplex:
- DZ: prin mecanism vascular; e cea mai frecventa, dureroasa, subacuta si afecteaza centura pelvina
- vasculite, LES, PAR
- sarcoidoza
- sindromul Sjorgen
-crioglobulinemie
- boala Lyme
C. Infiltrarea meningeala: afectare la nivelul radacinilor nervilor spinali; neoplazica, granuloame,
sarocame etc

III. Polineuropatia CRONICA (evolutie in luni, ani)

A. Formele dobandite, mai putin cronice:
-cauza paraneoplazica: cea mai frecventa; aceste sdr paraneoplazice pot fi atat de severe incat sa
limiteze decursul N al vietii
- Chronic inflamatory demyelinated polineuropathy (CIDP) = forma cronica a sdr. Guillain Barre. Tratabila
prin imunomodulare cu corticoterapie, imunoglobuline si plasmafareza.
-paraproteinemii: mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstorm, gamapatia monoclonala cu
semnificatie necunoscuta.
- uremia
- DZ
- tulburari de tesut conjunctiv
- amiloidoza secundara
- hipotiroidism
- o forma de imbatranire cronica a sistemului nervos periferic: benign elderly sensory neuropathy
B. De cauza genetica, mai cronice
- Boala Charcot-Marie-Tooth=atrofie peroniera neurogena; e o polineuroaptie dismielinizanta
(componente ale mielinei sufera o mutatie genetica) ce afecteaza predominant teritoriul n sciatic
popliteu extern bilateral. Pacientii au o atrofie puternica a gambelor – ”piciorul de cocos”, ”piciorul in
sticla de sampanie intoarsa”.
- Amiloidul
- Boala Fabry
- Abetalipoproteinemia
- Adrenoleucodistrofia

Boala GUILLAN- BARRE

Este o boala intalnita la orice varsta, nesezoniera, nonepidemica, o boala autoimuna acuta, cu o
mortalitate mare si in cele mai avansate centre. Cea mai comuna forma de debut si evolutie este o
paralizie ascendenta, deci este o boala predominant motorie care incepe cu deficit la mb inferioare si
care evolueaza ascendent spre musculatura proximala, musculatura trunchiului, mm intercostali si
diafragmul, mb superioare si poate afecta musculatura craniocervicala in decurs de instalare de ore
pana la 1-2 zile in care pot fi asociate fenomene senzitive si vegetative.

Mecanism –are loc o demielinizare a nn periferici si a radacinilor nervoase intr-o maniera focala,
segmentara, boala fiind precedeta de un episod viral care suvine cu cateva sapt inainte (de obicei
afecteaza CRS sau poate fi o infectie digestiva -cu Campyobacter jejunii; afectarea digestiva anterioara
poate conduce la forme ale bGB mai severe decat cele precedate de afectarea CRS).
Este o reactie autoimuna la o infectie virala care afecteaza mielina nervilor periferici- atat a trunchiurilor
nervoase cat si a radacinilor nervilor spinali.

Tabloul clinic clasic

1. Paralizie flasca care debuteaza in mb inf dar care afecteaza rapid restul segmentelor; cand
afecteaza musc trunchiului se asocieaza cu tulb de respiratie. In primele sapt de boala IResp este
cel mai important aspect limitant de viata. Poate afecta musculatura craniofaciala (tulb de
deglutite), musc oculomotorie (oftalmoplegie).
2. Tulburarile senzitive sunt mai discrete decat cele motorii si implica predominant sensibilitatea
proprioceptiva; pot exista tulburari ale sensibilitatii superficiale termic-dureroase cu distibutie in
ciorap si manusa.
ROT sunt rapid abolite (daca se gasesc aceste reflexe dupa 2 zile este alta boala).
3. Afectarea vegetativa – fb vegetative sunt puternic implicate si pot genera instabilitate
hemodinamica in plan clinic, aritmii cardiace, ileus, sdr de secretie inadecvata de ADH. Aceste
tulburari vegetative pot fi o situatie limitanta de viata in special in primele saptamani de evolutie
a bolii.
Daca deficitele sunt intinse si pacientul intarzie moblizarea, dupa primele 3-4 sapt de boala incep
complicatiile imobilizarii la pat. Pot aparea complicatii infectioase si trombotice in etapa de mobilizare
prelungita.

Diagnostic diferential:
- AVC in teritoriul vertebro-bazilar (cu tromboza de aa. bazilara) – sunt 2 aspecte care diferentiaza major
inca de la primele semne si anume:
1. deficitul motor in AVC in teritoriul vertebro-bazilar afecteaza starea de constienta- pacientul este
obnubilat, inconstient etc,
2. avem sdr piramidal (deci ROT sunt prezente cel putin daca nu exagerate).
Exista bineinteles si situatii misleading. De exemplu, anumiti diabetici cu AVC in teritoriul vertebro-
bazilar pot avea ROT sunt abolite ca urmare a polineuropatiei diabetice.

Forme clinice particulare de debut ale bolii Guillain Barre:

- Diplegia faciala:paralizie faciala periferica ce afecteaza de obicei initial o hemifata si poate evolua spre
afectare bilaterala. Este de cauza virala (aspect important de diagnostic). Produce edem in conductul
auditiv extern. Necesita internare si tratament cu corticosteroizi si antiinflamatoare.
-Forma faringo-cervico-brahiala. Incepe cu deficit motor la nivel faringo-cervico-brahiala in loc de deficit
motor la nivelul mb inferioare. Nu isi poate sustine capul, este afectata deglutita, este afectata
tonalitatea vocii. Exista si un deficit motor proximal al membrelor superioare. Se monitorizeaza si se
urmareste.
Aceste 2 forme pot evolua spre forma clasica de bGB cu IResp.
-Forma oftalmoplegica. Pacientii prezinta oftalmoplegie (sunt afectati mm extrinseci ai globului ocular
-brusc se instaleaza vedere dubla, strabism), ataxie si areflexie. Este generata de un raspuns autoimun
impotriva GQ1B- un gangliozid din componenta mielinei nervilor periferici. Nu evolueaza niciodata spre
o forma generalizata. Este o forma gresit diagnosticata. Se remite de la sine.

Diagnostic:
- in timpul primei saptamani se interneaza pacientul, se monitorizeaza capacitate vitala, se sustine
ventilator si hemodinamic.
Teste paraclince- se realizeaza in prima sapt si se repeta dupa 7 zile pt a obiectiva virajul modificarilor:
1. Electroneurogrefie- trebuie sa demonstram ca este o neuropatie demielinizanta deci vom face viteza
de conducere. La examenul vitezelor de conducere vom avea o reducere a vitezleor de conducere dupa
5-7 zile de boala, dar in primele zile putem avea o alungire a latentelor motorii distale= timpul de la
stimulare la momentul in care apare contractia; acestea incep sa fie alungite cam din ziua a 3-a, apoi
scad vitezele de conducere si apar bocuri de conducere pe nn perifericii in special la mb inferioare.

2. Examenul LCR- pt a demonstra ca este un atac autoimun asupra radacinilor nn spinali si pt a vedea
ecourile inflamatorii ale acestui atac. Examenul LCR cu punctie lombara este N in prima saptamana si
apoi dupa 7 zile creste albuminrahia fara o creste semnificativa a elementelor in lichid – acest
fenomenen se numeste disociatia albumino-citologica. Daca la examenul LCR nu vedem disociatia, ci o
crestere similara a elementelor= pleiocitoza atunci exista o singura etiologie– este o forma de Guillain
Barre care apare in infectia cu HIV!!

Teste complementare:
- examenul miografic-cu ac electrod nu prea are sens in primele zile de boala pentru ca boala este
predominant demielinizanta. Daca demielinizarea persista si nu apar fenomene reparatorii, dupa 10 zile
apare afectarea axonala. Dupa 10 zile se indica examinarea muschiului pt a vedea cate UM sunt in
continuare viabile si pt a estima grd de degenerescenta axonala- exprima cat se va recupera pacientul
respectiv.
- IRM poate fi de ajutor pentru a arata inflamatia teritoriilor radiculare
- serologia nu este recomandata – doar cand se pun probleme de diag diferential
- biopsia – este rar necesara si arata demielinizarea focala si un grad variabil de degenerescenta axonala

Management
- in timpul primei faze (2-3 saptamani) riscul mortalitatii este datorat stopului respirator si instabilitatii
cardiace
- consecutiv, monitorizarea atenta a functiilor vitale si monitorizarea functiei cardiace sunt mandatorii la
fel ca si tratamentul empiric/precoce al decompensarii cu suport ventilator
- monitorizarea atenta – rol cheie in preventia pe termen lung a complicatilor datorita imobilizarii

Interventii terapeutice:
- Iv IG – 2g/kgcorp/ o cura de 5 zile – SAU plasmafareza sau schimb de plasma
- proceduri similare ca si eficacitate
- o mai buna tolerabilitate pentru Ig iv
Rezultate:
- aproximativ 3% mortalitate chiar si in cele mai bine echipate centre
- 50% isi revin perfect in 1-3 luni
- 40% isi revin cu deficite motorii in anumite grupe musculare sau senzitive- pot avea durere cronica etc