Sunteți pe pagina 1din 34

Sindromul Guillain-Barré

Definiție
• Sindromul Guillain Barré sau paralizia
Landry, este o boală autoimună reactivă
autolimitată în care sistemul imunitar atacă
o parte a sistemului nervos periferic,
ducând la slăbiciunea progresivă a
membrelor, cu diminuarea sau absența
reflexelor miotatice. Progresează pe o
perioadă de zile sau mai frecvent până la
4 săptămâni.
Definiție
• Histologic, este caracterizată
printr-un proces de
demielinizare.

• Este denumit sindrom,


deoarece reprezintă un grup
larg de poliradiculo-neuropatii
inflamatorii demielinizante.
Epidemiologie

• Este o boala rara, cu o incidența anuală de 1-2 cazuri la 100.000


• Mai frecventă la bărbați
• Poate fi întâlnit la orice categorie de vârstă, iar frecvența crește
odată cu înaintarea în vârstă.
• Riscul este mai mic la femeile însărcinate și crește după naștere.
Etiopatologie
• Tulburarea apare de obicei la zile sau săptămâni după o infecție a
tractului respirator sau digestiv. Rareori, dupa intervenții
chirurgicale recente sau vaccinare
• În apariția bolii sunt implicate o serie de infecții, din care sunt de
amintit: CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, dar cel mai frecvent
Campylobacter jejuni. Recent, au fost raportate cazuri în urma
infecției cu virusul Zika.
• Sindromul Guillain-Barre poate apărea și după infecția COVID-19.
Subtipuri
1.Polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută (AIDP)
- sistemul imun distruge teaca de mielină (celula Schwann)
- cel mai frecvent semn este slăbiciunea musculară care începe în partea
inferioară a corpului și se răspândește în sus.
Subtipuri
2.Neuropatie axonală acută motorie (AMAN)
3.Neuropatie axonală acută senzitivo-motorie (AMSAN)
-sunt reprezentate de atacul direct al sistemului imun împotriva
membranei axonale (nodurile Ranvier)
Subtipuri
4.Neuropatie panautonomică acută
- afectarea sistemul nervos autonom,
ducând la pierderea controlului asupra
unor funcții precum ritmul cardiac,
termoreglare, tensiunea arterială, etc.
Subtipuri
5.Sindromul Miller Fisher
- este rar (5% din cazuri) și se caracterizează prin triada:
• Oftalmoplegie , ataxie, areflexie osteotendinoasă (N 3,4,6)
- Paralizia începe de la nivelul ochilor
Fiziopatologie
• Are loc un atac imun mediat celular la
nivelul proteinelor mielinice a nervilor periferici.
• Cea mai acceptată teorie este infecția cu
C. jejuni, care conține un AA ce mimează
structural proteinele mielinice.
• Sistemul imun nu reușește să le diferențieze,
astfel distruge in mod eronat proteinele din
structura mielinei.
• Gangliozida GM1b este ținta principală a atacului imun.
Fiziopatologie
-infiltrarea macrofagelor
și a celulelor T helper
(CD4) în SNP

-RHS tipul II: Ac anti-


mielină IgG, vizează un
antigen gangliozidic 
activarea sistem
complement  formare
complex de atac
membranar (MAC)
Fiziopatologie -activare macrofage (R
Fc pentru IgG legați de
antigen si R de
complement pentru
C3b legați la suprafață)
 facilitează dezlipirea
mielinei

-cel T helper -secretă


citokine pro-inflamatorii
(IFN-𝞬, TNF-α) 
creșterea suplimentară
a activității
macrofagelor
Factori de risc

• Vârsta 15-35 ani și 60-75 ani • Vaccinări recente (gripă,


• Sexul masculin meningococ)

• Infecții gastrointestinale și • Intervenții chirurgicale recente


respiratorii recente • Limfomul Hodgkin
• HIV, lupus • Hepatita A, B, C și E
Semne si simptome
• Cea mai frecventă manifestare clinică este
slăbiciunea progresivă bilaterala a membrelor
superioare și/sau inferioare
• tetraplegie, paraplegie
• Areflexia
• Senzația de pierdere a echilibrului sau
coordonare proastă în timpul mersului;
• Simptomele senzitive sunt caracteristice:
-Durerea (în 90% din cazuri)
-Paresteziile distale, de obicei, se manifesta
simultan în degetele mâinilor și picioarelor (ceea
ce nu este caracteristic altor polineuropatii).
Semne si simptome
• Semne bulbare cu disartrie și disfagie
• Durerile în regiunea lombara și radiculară (aproximativ 50% din cazuri )
• Disfuncția vegetativă (circa 2/3 din cazuri) manifestată prin activitate excesivă sau redusă din
partea sistemului nervos parasimpatic sau simpatic:
-tahicardie fixă în repaus, aritmi
-dereglări intermitente ale funcțiilor sfincteriene
-valori TA scăzute
-termoreglare perturbată
• Afectarea N frenic – 1/3 din pacienti prezinta slăbiciune a mușchiilor respiratori si a orofaringelui
( necesită ventilație mecanică)
• Slăbiciunea facială (circa 50% din cazuri)
Diagnostic
Puncție lombară - LCR
- Disociere albumino-citologica: tradusă prin
prezenţa unui nivel crescut de proteine asociat
cu un nivel normal de celule; în primele zile
poate să fie absentă, dar pana la sfârșitul celei
de a 2-a săptămâni este prezentă în 90% din
cazuri
- Pleocitoza LCR in cazurile de HIV asociate cu
Sdr. Guillain Barre
Diagnostic
Electromiografie
-demonstrează adesea caracteristici
ale demielinizării
- Primele manifestari absența undelor
F, blocuri de conducere
- Ulterior releva prelungirea latențelor
distale (LD)
Diagnostic
• RMN, CT
- efectuată în mod obișnuit pentru a exclude alta neuropatie
asemănătoare Sdr. Guillain Barre
• CK-seric (uneori nivel crescut)
• Biopsie de nerv
• Teste serologice pentru determinarea anticorpilor împotriva
microorganismelor care au determinat o infecţie în
antecedente
• Determinarea Ac. anti -GQ1b – prezenți în 90% din cazurile
Sindromul Miller-Fisher
Diagnostic diferențial
Compresia MS, Mielită transversă, Poliomielită, Botulism, Difterie,

• Miastenia gravis Puncte de reper în diagnosticul


Similarități cu sindromul diferențial
• Debut mai lent
Guillain-Barre
• Prezența reflexelor
• Slăbiciune simetrică, difuză,
adesea asociată cu • Ptoză, slăbiciune disproporțională
insuficiență respiratorie a mușchilor cervicali și bulbari
• Lipsa tulburărilor de sensibilitate
Diagnostic diferențial
Mielită transversă

Similarități cu sindromul
Puncte de reper în diagnosticul
Guillain-Barre diferențial
• Parapareză sau tetrapareză mai • Retenția urinării apare precoce
jos de nivelul afectării medulare disproporțional cu slăbiciunea în
• Șocul spinal poate induce membre
areflexie • Lipsa slăbiciunii mușchilor mimici
• Creșterea concetrației proteinelor și bulbari
în LCR • Pleiocitoză în LCR
Tratament
• 1. Imunoglobuline –administrate în cantitate crescută,intravenos,
acestea având efect imunosupresor.
• 2. Corticosteroizi – ineficienți în faza acută
• 3. Tratament imunosupresiv
• 4. Plasmafereză–înlocuirea plasmei pacientului cu plasmă de la donor
sau albumină și eliminarea plasmei cu anticorpi anti-mielinici.Utilă doar
dacă este efectuată la scurt timp de la instalarea bolii

• Suport respirator
• Profilaxia infecțiilor bacteriene secundare
CAZ CLINIC
• PACIENT: XY, 23 de ani

• MOTIVELE INTERNARII: Pacient cu un episod diareic autolimitat cu


o săptămână anterior internării (5 scaune/zi timp de 2 zile) prezintă in
urma cu 3 zile în jurul prânzului parestezii la nivelul degetelor de la
membrele superioare, urmate la scurt timp de instalarea unui deficit
motor la nivelul membrelor superioare, ulterior şi la membrele
inferioare cu caracter ascendent.

• ANAMNEZA: Antecedente heredo-colaterale – fara importanta


Examenul clinic general
Pacient hiperstenic,ginecomastie
• zgomote cardiace tahicardice, AV 102b/pm la internare, ulterior 60-
120bătăi/minut, TA la internare 124/83mmHg, ulterior 120-130/70-
80mmHg,
• torace normal conformat, participă simetric la mişcări respiratorii,
murmur vezicular prezent
• abdomen suplu, elastic, nedureros la palpare superficială sau
profundă
• micţiuni fiziologice.
Examenul neurologic la internare:
Fără semne de iritaţie meningeană, fără semne
din partea nervilor cranieni, fără tulburări de
deglutiţie, reflexele fundului de gât declanşabile,
simetrice, tetrapareză flască cu următoarele
particularităţi:
-grad 4+/5 MRC musculatură proximală membre
superioare bilateral
-grad 4/5 MRC m.flexorii digitorum, grad 3/5 MRC ROT abolite la membrele inferioare,
m.extensorii digitorum bilateral diminuate brahial şi stiloradial,
-grad 3/5 MRC membrul inferior drept global cubitopronator abolit bilateral,
parestezii la nivelul membrelor
-grad 4-/5 MRC membrul inferior stâng proximal, superioare distal „în ciorap”,
-grad 3/5 MRC mm. flexori şi extensori plantari conştient.
Examenul neurologic la 18 de ore:
fără semne de iritaţie meningeană, fără tulburări de deglutiţie, reflexele
fundului de gât declanşabile, tetrapareză flască cu următoarele
particularităţi:
-grad 3/5 MRC proximal membrul superior bilateral
-grad 2/5 MRC m.flexorii digitorum
-grad 3/5 MRC extensori digitorum bilateral
-grad 2/5 MRC membrul inferior drept global
-grad 3/5 MRC membrul inferior stâng global
• ROT abolite la membrele inferioare,
• ROT diminuat brahial şi stiloradial, cubitopronator abolit
• Semn Babinski în dreapta
• Parestezii la nivelul membrelor superioare distal, conştient.
Examenul neurologic la 24 de ore:

• fără semne de iritaţie meningeană, fără tulburări de


deglutiţie, reflexele fundului de gât declanşabile, tetraplegie
flască, ROT abolite la toate nivelele, parestezii la nivelul
membrelor superioare distal “în ciorap si in mănuşă”,
coordonarea nu se poate evalua, conştient.
Examenul neurologic la externare:

• Fără semne de iritaţie meningeană, fără tulburări de deglutiţie,


reflexele fundului de gât declanşabile, simetrice, tetrapareză flască
cu următoarele particularităţi:
- membrul superior stâng grad 3/5 MRC proximal, grad 2/5 MRC
distal
- membru superior drept grad 4/5 MRC egal distribuită
- membrul inferior drept grad 3/5 MRC egal distribuită
- membrul inferior stâng grad 3/5 MRC egal distribuită
Probele serice:
- Hgb 15%, Htc 42%,
- Leucocite 10790/mmc, Trombocite 305000/mmc
- GOT 24 U/l, GPT 34U/l, GGT 24U/L
- Na 141,7mmol/l, K: 4,22 mmol/l, Uree 19,54 mg/dl, Creatinina 0,82mg/dl
- glicemia la internare 107mg%, colesterol 181,8 mg/dl, trigliceride 93,6 mg/dl
- BT 0,8 mg/dl, BD 0,4mg/dl, amilază 70U/L, CK 82U/L, LDH 179U/L, fT4 1,4 ng/dl,
TSH 2,81µUI/ml
- PCR negativ, PRP negativ, HIV negativ, anticorpi anti EBV negativ, Ac anti borelia
IgM si IgG – negativi, Ag HBs negativ, Ac. VHC negativ, anticorpi anti HBc reactiv,
proteine totale – relatii normale, Ac. Anti Cardiolipină, Ac. antiADN dublu catenar,
crioglobuline, anticorpi antinucleari- negativi, coprocultură negativ.
• Examen sumar de urină: negativ
• Lichid cefalorahidian: aspect clar, celularitate –
negativ, proteine 1805mg/dl. (VN 15-45 mg/dl)
• Radiografie toracică: fără modificări (fară focare
congestive, fără leziuni acute pleuro-pulmonare)
• ECG: ritm sinusal, ax QRS intermediar, fără modificări
de fază terminală.
• Examen CT cranian nativ de urgenţă: fără leziuni spontan
heterodense intracerebrale cu caracter acut. Sistem ventricular
simetric, în linie mediană. Îngroşarea concentrică a mucoasei
sinusului maxilar bilateral.

• Examen CT coloană cervicală: fără traiecte de fractură la nivelul


coloanei vertebrale cervicale decelabile CT în prezent. Canal
spinal liber.

• Examen RMN coloană cervicală si dorsala: Fără modificări


patologice la nivelul coloanei cervicale si dorsale.

• Ecografie abdominală: nu s-au observat modificări patologice


• Electroneuromiografie: s-au examinat nervii median, ulnar,
peronier comun, tibial şi sural, decelându-se absenţa
undelor F (blocuri 100%) pe toţi nervii motori examinaţi,
sugestiv pentru poliradiculoneuropatie prin mecanism primar
demielinizant.
• Electroneuromiografie repetată dupa 7 zile: prelungirea
latentei distale cu 100% la nivelul nervilor median, ulnar,
peronier si tibial bilateral, cu reducerea semnificativa a
vitezei de conducere motorie si reducerea amplitudinii
PCAM la nivelul nervilor enumeraţi. Se constată şi reducerea
amplitudinii PCAS si a vitezei de conducere senzitive la
nivelul nervilor median, ulnar si sural. Unda F cu blocuri
100%.
DIAGNOSTIC LA INTERNARE: TETRAPAREZĂ FLASCĂ, CU
PREDOMINANŢA PARAPLEGIEI.
POLIRADICULONEUROPATIE INFLAMATORIE
DEMIELINIZANTĂ ACUTA. STARE DUPĂ ENTEROCOLITĂ
ACUTĂ.
Evoluție: evoluția a fost favorabilă sub tratament combinat cu IgG 0.4 grame/kgc, 5
zile consecutiv si kinetoterapie.
Bibliografie
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793
HTTPS://WWW.MEDICHUB.RO/REVISTE/ORL-RO/CONSIDERATII-DIAGNOSTICE-IN-CAZUL-UNUI-SINDROM-GUILLAIN-
BARRE-ID-133-CMSID-63
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4809704/
PROTOCOL CLINIC INSTITUȚIONAL SINDROMUL GUILLAIN-BARRE
HTTPS://WWW.NINDS.NIH.GOV/DISORDERS/PATIENT-CAREGIVER-EDUCATION/FACT-SHEETS/GUILLAIN-BARR%C3%A9-
SYNDROME-FACT-SHEET
https://www.physio-pedia.com/Guillain-Barre_Syndrome