Disecţia de aortă

Disecţia de aortă reprezintă o urgenţă medico-chirurgicală apărută ca urmare a

unui clivaj longitudinal al peretelui toracic la nivelul mediei, produs prin apariţia bruscă
a unei leziuni la nivelul intimei. Se deschide astfel calea unei coloane de sânge împinsă
de presiunea coloanei de sânge din spate să înainteze disecând media şi separând intima
de adventice pe o porţiune variabilă.
Incidenţa este de 5-10 cazuri la 1.000.000 locuitori pe an şi atinge 2.000 de cazuri
noi pe an în SUA.
Boala este mai frecventă la decadele de vârstă 50-60 ani, când este de 2 ori mai
frecventă la sexul masculin.
Cel mai frecvent în procesul de disecţie este implicată aorta ascendentă (67%),
apoi aorta descendentă (20%), crosa aortei (10%) şi rar este limitată la aorta
abdominală (1%).

Clasificare
Există mai multe tipuri de clasificări. Acestea au în comun menţionarea
segmentelor afectate (în special aorta ascendentă) cu implicaţii în stabilirea conduitei
terapeutice. Astfel afectarea aortei ascendente are indicaţie chirurgicală, în timp ce
afectarea izolată a aortei descendente are indicaţie de tratament medical.

Tabelul I. Sistemele de clasificare ale disecţiei de aortă.

De Bakey Stanford
Anatomic
ă
Tipul I – afectarea aortei ascendente, A – toate disecţiile care Proximală
descendente şi crosei aortice, dar cu origine afectează aorta ascen- (2/3 din
la nivelul aortei ascendente dentă cazuri)
Tipul II – afectarea izolată a aortei
ascendente
Tipul III -afectarea izolată a aortei B – disecţiile care nu Distală
descendente (disecţii care nu afectează afectează aorta ascen- (1/3 din
aorta ascendentă) dentă cazuri)

O altă clasificare este cea care ţine cont de vechimea disecţiei:

 disecţia acută, cu vechime mai mică de 2 săptămâni (două treimi din
cazurile nou descoperite);
 cronică – peste 2 săptămâni.

Etiologie
 hipertensiunea arterială – se regăseşte la 80% din pacienţi;
 boli de colagen (sindrom Marfan) care se soldează cu necroză chistică a
intimei;
 ateroscleroza;
 boli congenitale cardiace: bicuspidia aortei, coarctaţia de aortă;
 sindromul Turner;
 aortitele (în special cea cu celule gigante);
 abuzul de cocaină;
  sarcina – mai ales în al treilea trimestru de sarcină şi postpartum -
reprezintă cea mai frecventă cauză de disecţie de aortă la femei sub 40 ani;
 traumatismele aortei;
 iatrogenă – cateterisme aortice, chirurgia cardio-vasculară.

Anatomie patologică
De cele mai multe ori, leziunea iniţială este la nivelul intimei (în special la nivelul
unei plăci aterosclerotice), leziune care permite trecerea unei coloane de sânge între
intimă şi adventice, disecând media. Coloana de sânge înaintează de cele mai multe ori
anterograd sub presiunea sângelui din spate creând un lumen fals separat de lumenul
adevărat prin o porţiune de intimă numită fald de disecţie.
Lumenul adevărat este situat anterior, asigură perfuzia organelor tributare, în timp
ce lumenul fals poate ocluziona irigarea organelor sau mai rar poate asigura chiar el
irigaţia acestora.
Leziunea de disecţie poate afecta geometria inelului aortic cu apariţia regurgitării
aortice.
Peretele aortic se poate rupe în pericard (cel mai frecvent), cavitatea pleurală,
mediastin şi mai rar în abdomen. Vindecarea disecţiei are loc mai ales în disecţiile distale
şi poate produce prin trombozarea lumenului fals cu dispariţia în final a acestuia sau
prin persistenţa lumenului fals urmată de endotelizare şi crearea unei aorte duble.
Într-o minoritate de cazuri, leziunea iniţială se află în medie şi apare secundar
ruperii vasei vasorum ce determină crearea unui hematom de perete care se poate
deschide spre intimă.

Tablou clinic
Durerea este principalul simptom, aceasta apare la 90% din pacienţi. Este descrisă
ca o durere cu instalare bruscă, deosebit de intensă, atroce, încă de la debut. Nu are
caracter crescendo ca la pacienţii cu infarct miocardic acut. Pacienţii o descriu ca pe o
senzaţie de rupere, sfâşiere sau lovitură de pumnal.
Durerea este localizată anterior, precordial, în disecţiile aortei proximale şi inter-
scapulo-vertebral în cele distale şi poate iradia în ambii umeri, la baza gâtului şi
abdomen.
Poate avea un caracter migrator urmărind înaintarea disecţiei. În disecţiile cronice
durerea poate lipsi.
Alte simptome mai rar întâlnite pot fi: insuficienţa cardiacă acută, sincopa,
accidente vasculare cerebrale, paraplegie (prin afectarea arterelor medulare), sindrom
de ischemie acută a membrelor inferioare, moarte subită cardică.

Examenul fizic
Poate releva:
 hipotensiune arterială – în afectarea aortei ascendente şi la pacienţii cu
ruptura peretelui aortic;
 hipertensiune arterială – la pacienţii peste 60 ani şi în formele distale;
 inegalitatea tensiunii arteriale la membrele superioare;
 absenţa pulsului sau inegalitatea acestuia la nivelul membrelor prin ocluzia
arterelor tributare de către lumenul fals;
 semne ale tamponadei cardiace, ale hemotoraxului;
 semne de compresiune mediastinală în cazurile cu ruptură în mediastin
urmată de formarea unui hematom mediastinal;
  suflu de regurgitare aortică;
 semne neurologice: accident vascular cerebral, atac ischemic tranzitoriu,
paraplegie, comă;
 hematemeză fudroaiantă în caz de ruptură în esofag sau hemoptizie în caz
de ruptură în trahee;
 semne ale ischemiei mezenterice şi renale.

Investigaţii paraclinice
Radiografia toracică
Poate ajuta în diagnostic, deşi modificările sunt nespecifice:
 lărgirea aortei supracardiace;
 disproporţia între aorta ascendentă şi cea descendentă;
 deplasarea unei intime calcificate;
 aortă neregulată;
 prezenţa unei efuziuni pleurale;
 cardiomegalie;
 poate fi normală în 12% din cazuri.
Este utilă compararea radiografiei toracice cu un examen radiologic anterior.
Electrocardiograma
În 1-2% din cazurile de disecţie aortică poate fi afectată originea coronarelor, cu
semne de infarct miocardic (inclusiv pe electrocardiogramă). În restul cazurilor,
electrocardiograma poate ajuta la excluderea unui infarct miocardic.
La unii pacienţi, electrocardiograma poate arăta prezenţa hipertrofiei ventriculare
stângi sau modificări ischemice nediagnostice pentru infarctul miocardic.
Ecocardiografia
Investigaţia transesofagiană are o sensibilitate de 95% şi este un examen de
referinţă la pacienţii cu suspiciune de disecţie aortică. Examinarea transtoracică are o
sensibilitate mai scăzută (60%).

Ecocardiografia transesofagiană permite stabilirea diagnosticului prin vizualizarea:

 celor două lumene;
 faldului de disecţie;
 locului rupturii intimale.
Această investigaţie mai poate preciza starea vaselor colaterale, gradul extensiei,
prezenţa regurgitării aortice sau a efuziunii pericardice.
Tomografia computerizată
Se asociază cu injectarea de substanţă de contrast şi permite stabilirea
diagnosticului cu o sensibilitate de 95%. Permite evidenţierea hemopericardului şi a
trombozei lumenului fals, dar nu evidenţiază decât rareori ruptura intimală şi nu
permite evidenţierea regurgitării aortice (figura 1 - stînga).

Examenul RMN
Reprezintă o investigaţie total non-invazivă cu sensibilitate foarte mare (98%) în
detectarea disecţiei de aortă, a rupturii intimale, relaţiilor cu vasele colaterale, efuziunii
pericardice, prezenţei trombilor la nivelui lumenului fals şi chiar în identificarea
insuficienţei aortice prin tehnici cine-RMN. Totuşi este o metodă scumpă, contraindicată
la pacienţii cu implanturi metalice (inclusiv unele proteze valvulare) şi nu este uşor
disponibilă mai ales în condiţii de urgenţă (figura 1 – dreapta).
 Aortografia retrogradă
Este o metodă invazivă care implică injectarea unei cantităţi importante de
substanţă de contrast iodată prin intermediul unui cateter introdus la nivelul aortei.
Permite evidenţierea lumenului fals şi adevărat şi a faldului de disecţie, ne dă relaţii
excelente despre vasele colaterale şi coronare şi despre prezenţa insuficienţei aortice.
Totuşi dă rezultate fals negative în cazul trombozei lumenului fals, a hematoamelor
parietale şi în cazul în care ruptura intimală iniţială s-a închis. De aceea locul său ca
„standard de aur” în diagnostic a fost luat de examenul RMN.
Diagnostic pozitiv
Date clinice
 durere toracică anterioară atroce;
 inegalitatea pulsului / tensiunii arteriale la membrele superioare, suflu de
insuficienţă aortică, hipotensiune arterială;
 istoric de hipertensiune arterială, ateroscleroză, sindrom Marfan.
Examene paraclinice
 lărgirea umbrei mediastinale;
 absenţa semnelor de infarct miocardic acut pe electrocardiogramă;
 evidenţierea celor două lumene şi a faldului de disecţie prin ecocardiografie
(în special transesofagiană) examen computer-tomografic, RMN sau aortografie.

Diagnostic diferenţial
 sindroame coronariene acute şi mai ales infarctul miocardic acut;
 pericardita acută;
 afecţiuni pulmonare acute: pleurezie, pneumonie, pneumotorax;
 afecţiuni digestive: colecistita acută, ulcerul perforat.

Evoluţie, complicaţii, prognostic

Evoluţia naturală a disecţiei aortice este una nefavorabilă, cu mortalitate extrem de
ridicată: 30% în primele 24 ore, 50% în primele 48 ore şi 90% la 3 luni.
Există şi vindecare spontană mai ales în disecţiile distale care poate avea loc prin
trombozarea lumenului fals sau prin persistenţa acestuia urmată de endotelizarea
lumenului fals şi crearea unei aorte duble.
Cu tratament, supravieţuirea creşte de la 8% la 50-60%.
Complicaţiile posibile sunt:
 insuficienţă cardiacă acută prin insuficienţa aortică acută;
 şoc cardiogen;
 accidente vasculare cerebrale, paraplegii;
 ischemie mezenterică şi ischemie renală cu insuficienţă renală acută;
 ischemia membrelor;
 ruptura aortei în:
o pericard cu tamponadă cardiacă;
o cavitatea pleurală cu hemotorax;
o mediastin – hematom mediastinal;
o esofag – hematemeză;
o trahee sau bronşii – hemoptizie.
Factorii care influenţează prognosticul:
 tipul disecţiei – cle mai bun prognostic îl au disecţiile distale;
 dimensiunea porţii de intrare a coloanei de sânge;
 menţinerea hipertensiunii arteriale – prognostic sever;
  tromboza lumenului fals şi disecţiile fără comunicare au prognostic bun.

Tratament
Pacienţii cu disecţie de aortă vor fi internaţi de urgenţă în unitatea de terapie
intensivă fiind supuşi monitorizării clinice, electrocardiografice şi hemodinamice şi se va
trece la tratamentul general care are următoarele obiective:
 calmarea durerii;
 reducerea tensiunii arteriale (TAs sub 120 mmHg);
 scăderea forţei coloanei de sânge care realizează disecţia;
 menţinerea perfuziei cerebrale, coronare, viscerale şi renale.
După stabilizarea minimă hemodinamică a pacientului se va practica ecografia
transesofagiană. De cele mai multe ori ecografia transesofagiană oferă suficiente
informaţii pentru punerea diagnosticului şi stabilirea detaliilor anatomice mai ales la
bolnavii instabili hemodinamici. Aceştia vor fi supuşi intervenţiei chirurgicale de
urgenţă. La pacienţii cu diagnostic incert sau la care se doresc mai multe date anatomice
se pot practica şi celelalte investigaţii paraclinice.
Abordarea pacientului depinde de tipul disecţiei, starea hemodinamică şi prezenţa
complicaţiilor.
Tratamentul medical
Constă în tratamentul de reducere a tensiunii arteriale şi scădere a forţei coloanei
de sânge care realizează disecţia şi, reprezintă principala metodă de tratament, la
pacienţii cu disecţii distale fără risc crescut. Cuprinde administrarea de vasodilatatoare,
beta-blocante şi antihipertensive:
 nitroprusiat de sodiu în perfuzie intravenoasă în doze crescânde: 10-100
mcg/min;
 nitroglicerina în perfuzie intravenoasă;
 labetalol în perfuzie continuă intravenoasă;
 beta-blocante administrate intravenos: propranolol, esmolol, metoprolol;
 tratament antihipertensiv: asocieri de beta-blocant, diuretic şi eventual
inhibitor de enzimă de conversie sau blocant de calciu. Acesta se aplică tuturor
pacienţilor cu hipertensiune arterială.
Tratamentul chirurgical
Este tratamentul de bază în disecţiile proximale sau în cele distale cu risc crescut.
Se va aplica imediat după efectuarea ecografiei transesofagiene la pacienţii instabili
hemodinamici.
Intervenţia chirurgicală constă în:
 închiderea rupturii intimale;
 desfiinţarea lumenului fals;
 lipirea faldului intimal;
 consolidarea peretelui cu sau fără proteză textilă.
În prezenţa insuficienţei aortice sau a afectării coronarelor se va realiza
tratamentul acestora prin reparare sau protezare aortică şi by-pass aorto-coronarian.
La pacienţii cu disecţie de aortă cronică sau pacienţii care au supravieţuit perioadei
acute, supravieţuirea în continuare este de 90%. La aceştia tratamentul pe termen lung
va fi strict medical, având ca scop menţinerea tensiunii arteriale sub 130 mmHg. În acest
scop se administrează beta-blocane, iar în caz de contraindicaţii verapamil sau diltiazem.
Inhibitorii enzimei de conversie pot fi de asemenea administraţi.