Bolile congenitale cardiace la adult

Definiţie:
Bolile congenitale cardiace (BCC) sunt definite ca anomalii ale structurii sau
funcţiei aparatului cardiovascular, prezente de la naştere, chiar dacă au fost
diagnosticate mult mai târziu.
Incidenţa acestora la nou născut este de 5-10/1000. Supravieţuirea la adolescenţă
şi viaţa adultă este de 5-10% din pacienţii cu boli congenitale cardiace.
Pacienţii adulţi cu BCC sunt pacienţi cu afecţiuni congenitale minore, fără
complicaţii, ceea ce le-a permis supravieţuirea până la vârsta adultă şi pacienţi cu
afecţiuni semnificative, ignorate din diverse motive sau care au fost supuse unor
intervenţii paleative sau curative cu leziuni reziduale.
BCC la adult nu trebuie privite ca o simplă continuare a afecţiunii din copilărie,
deoarece ele evoluează într-un mod particular: aritmiile sunt mai frecvente, cavităţile
cardiace se dilată şi devin insuficiente, există o serie de comorbidităţi specifice vârstei
adulte, iar sarcina la femeile cu BCC pune probleme deosebite de urmărire şi tratament.
Incidenţa bolilor congenitale la adult este diferită de cea de la nou născuţi; în
ordine descrescătoare, cele mai frecvente boli congenitale cardiace, la nou născut sunt:
defectul septal ventricular, stenoza pulmonară, ductul arterial patent, tetralogia Fallot,
defectul septal atrial. La adult cele mai frecvente BCC sunt: defectul septal atrial, defectul
septal ventricular, stenoza pulmonară, persistenţa de canal arterial.

Clasificarea Bolilor congenitale cardiace

Fără cianoză
➢ BCC acianotice fără şunt
o de cord stâng: stenoza aortică, bicuspidia aortei, coarctaţie de aortă,
boli ale valvei mitrale;
o de cord drept: atrezia de valvă tricuspidă, stenoza pulmonară
congenitală;
o alte: malpoziţii cardiace, bloc atrioventricular congenital.
➢ BCC cu şunt:
o nivel atrial: defect septal atrial;
o nivel ventricular: defect septal ventricular;
o nivelul marilor vase: persistenţă de canal arterial, fereastră
aortopulmonară.
1.Cu cianoză şi sunt dreapta-stânga:
➢ cu flux pulmonar crescut: transpoziţie de vase mari, trunchi arterial
comun, drenaj venos pulmonar aberant total, ventricul unic, tetralogie Fallot fără
stenoză pulmonară, atriu comun;
➢ cu flux pulmonar scăzut: anomalie Ebstein, BCC cu sunt dreapta-stânga
însoţite de atrezie pulmonară.
Defectul septal atrial

Definiţie: Defectul septal atrial (DSA) reprezintă o comunicare anormală printr-un

defect congenital la nivelul septului interatrial; este cea mai des întâlnită boală
congenitală cardiacă la adult şi mai frecventă la femei.
 Anatomie. Clasificare:
1. DSA de tip ostium primum (20-25%) situat în porţiunea caudală a atriului
stâng, inferior de foramen ovale. Se asociază cu canalul atrioventricular comun;
2. DSA de tip otium secundum (80%) situat central la nivelul fosei ovale;
3. DSA de tip sinus venos (5%) – inferior de orificiul venei cave superioare;
4. DSA de tip sinus coronar situat posteroinferior de foramen ovale.

Fiziopatologie
Prezenţa comunicării interatriale determină apariţia unui şunt stânga-dreapta cu
dilatarea atriului şi ventriculului drept şi trunchiului arterei pulmonare. Repercursiunile
depind de mărimea şuntului (la un şunt de 3cm2 presiunile din cele două atrii tind să se
egalizeze), complianţa celor doi ventriculi (ventriculul drept este mai compliant, deci
şuntul se menţine stânga-dreapta chiar şi după egalizarea presiunilor).
Prezenţa şuntului determină creşterea fluxului în artera pulmonară; un raport
1,5/1 al fluxului pulmonar faţă de cel sistemic apare în şunturile importante. În timp
crşete rezistenţa pulmonară şi apare boala obstructivă pulmonară cu hipertensiune
pulmonară.
Prezenţa hipertensiunii pulmonare duce la decompensarea ventriculului drept şi
insuficienţă cardiacă dreaptă şi chiar la inversarea şuntului.
Alte consecinţe sunt aritmiile (în special atriale), embolii, infecţii recurente.

Tablou clinic
Pacienţii devin simptomatici în jurul vârstei de 40 ani, mai ales pacienţii cu defecte
importante.
Principalele simptome care apar sunt dispnee şi fatigabilitatea mai ales la efort şi
palpitaţiile. Pot apare manifestări trombembolice. La pacienţii vârstnici poate apare
insuficienţa cardiacă dreaptă şi chiar cianoză prin inversarea şuntului.
Examenul fizic - pot apare:
➢ proeminenţa hemitoracelui stâng;
➢ pulsaţii ale ventriculului drept palpabile subxifoidian;
➢ suflu sistolic de ejecţie datorat stenozei pulmonare relative;
➢ suflu diastolic în focarul tricuspidian (stenoza tricuspidiană relativă);
➢ zgomotul II întărit (hipertensiune pulmonară);
➢ semne de insuficienţă cardiacă dreaptă;
➢ cianoză, hipocratism digital la pacienţii cu inversarea şuntului.

Paraclinic
Electrocardiografia: pot fi prezente tulburări de ritm în special atriale, bloc de
ramură dreaptă, axul QRS normal sau la dreapta, iar în formele severe hipertrofie de
ventricul drept.
Radiologic: poate apare cardiomegalie, dilatarea arterei pulmonare şi
hipervascularizaţie hilară (figura 1).
 Ecocardiografia: obiectivează şuntul, dimensiunea acestuia, repercursiunile pe
diamensiunile cavităţilor, şi în special impactul pe ventriculul drept (prezenţa
hipertrofiei acestuia, mişcare paradoxală de sept, măsurarea presiunii pulmonare).
Ecografia transesofagiană este indicată la pacienţii cu fereastră ecografică slabă
transtoracică.

Cateterismul cardiac: permite măsurarea presiunii în artera pulmonară, evaluarea

semnificaţiei hemodinamice a şuntului la cazurile neclare.

Evoluţie, prognostic
30 % din şunturi se închid din primul an de viaţă. Boala rămâne asimptomatică
mult timp, iar 10% din pacienţi vor dezvolta simptome (mai ales la vârsta adultă) după
40 ani când pot apare şi complicaţiile: tulburări de ritm supraventriculare,
hipertensiunea pulmonară, insuficienţa cardiacă, embolii sistemice şi pulmonare, infecţii
pulmonare, sindrom Eisenmeger (inversarea şuntului).

Tratament
Tratamentul constă în închiderea şuntului; ea poate fi realizată:
➢ percutan cu proteză Amplatz,
➢ chirurgical prin sutură primară sau acoperirea şuntului cu grefă pericardică
sau materiale sintetice.
Indicaţii:
• pacienţii cu şunt semnificativ şi mărirea ventriculului drept,
• pacienţii simptomatici,
• pacienţii cu hipertensiune pulmonară la care investigaţiile paraclinice au arătat
posibilitatea reversibilităţii hipertensiunii pulmonare după operaţie.
La pacienţii cu embolii sau fibrilaţie atrială se recomandă tratament anticoagulant.
Paienţii cu sindrom Eisenmenger nu au indicaţie chirurgicală; aceştia beneficiază de
tratament cu vasodilatatoare pulmonare (diltiazem, verapamil, prostaciclină,
amlodipină), sângerări, anticoagulare orală.

Defectul septal ventricular

Definiţie Defectul septal ventricular (DSV) reprezintă o comunicare anormală între

cei doi ventriculi la nivelul septului interventricular. Este a doua maladie congenitală
cardiacă ca frecvenţă la adult.

Anatomie. Clasificare
➢ muscular – situat la nivelul septului muscular;
➢ membranos la nivelul septului membranos;
➢ subarterial la ieşirea din ventriculul stâng.
Frecvenţa DSV la adult este mult mai redusă decât la nou născut datorită
posibilităţii închiderii spontane, mortalitate timpurie sau intervenţii realizate în
copilărie.

Fiziopatologie
 Prezenţa comunicării determină sunt stânga–dreapta cu supraîncărcarea
ventriculului drept şi circulaţiei pulmonare. Cresterea întoarcerii venoase pulmonare
duce la supraîncărcarea atriului stâng şi ventriculului stâng care reprezintă modificările
fiziopatologice majore în defectele moderate. În timp pot apare hipertrofie şi dilataţie de
ventricul drept, hipertensiune pulmonară prin boală ocluzivă pulmonară şi
decompensarea ventriculului drept cu insuficienţă cardiacă dreaptă şi inversarea
şuntului (sindrom Eisenmenger).
Consecinţele fiziopatologice depind de dimensiunea septului şi gradul rezistenţei
pulmonare:
➢ DSV mici restrictive au <0,5 cm2/m2 nu se însoţesc de hipertrofia
ventriculului drept; majoritatea se închid spontan în copilărie;
➢ DSV moderate, 0,5-1cm2/m2 pot determina hipertrofie de ventricul drept şi
hipertensiune pulmonară moderată în timp. Raportul fluxurilor pulmonar şi sistemic
este de 1,5-2/1;
➢ DSV largi, nerestrictive au peste 1cm2/m2 şi duc la egalizarea presiunilor în
cei doi ventriculi, cu instalarea hipertensiunii pulmonare şi insuficienţei cardiace.

Clinic
Pacienţii cu DSV mici sunt asimptomatici. Cei cu defecte moderate pot dezvolta în
timp dispnee de efort, fatigabilitate iar pacienţii cu DSV largi au manifestări de
insuficienţă cardiacă, dispnee, infecţii pulmonare repetate, endocardită infecţioasă.
Examenul fizic
La cei cu defecte importante există retardare somatică. Pacienţii cu sindrom
Eisenmenger prezintă cianoză şi degete hipocratice.
Ascultatoric apare suflu holosistolic descescendo în spaţiul III-IV parasternal stâng
cu iradiere „în spiţe de roată”. Mai apare suflu de stenoză pulmonară funcţională,
uruitură diastolică în focarul tricuspidian, zgomot III. În hipertensiunea pulmonară şi
sindromul Eisenmenger suflul se reduce până la dispariţie, apare suflu de insuficienţă
pulmonară şi tricuspidiană funcţională şi zgomotul II întărit.

Paraclinic
Electrocardiografia: poate fi normală în defectele mici. În DSV moderate apar
aspecte de hipertrofie atirală stîngă şi suprasolicitare de ventricul stâng. Mai pot apare
fibrilaţie atrială şi hepertrofie biventriculară. În sindromul Eisenmenger apare
hipertrofie de ventricul drept şi axa QRS se modifică spre dreapta.
Radiologic: Până la apariţia hipertensiunii pulmonare, există mărirea atriului stâng,
ventriculului stâng, dilatarea arterei pulmonare şi hipervascularizaţie pulmonară. La
apariţia hipertensiunii pulmonare câmpurile pulmonare se clarifică şi apare creşterea
ventricului drept.
Ecocardiografia arată prezenţa, localizarea şi mărimea defectului. Mai precizează
impactul pe ventriculul stâng şi ventriculul drept care vor fi hipertrofiate sau dilatate,
permite calcularea presiunii în artera pulmonară şi raportul între fluxul pulmonar şi cel
sistemic. În prezenţa sindromului Eisenmenger arată inversarea şuntului.
Cateterismul cardiac se indică mai ales la cazurile neclare, preoperator. Permite
calcularea presiunilor pulmonare şi sistemică şi raportul acestora.

Evoluţie, prognostic
 Şunturile mici se pot închide spontan în copilărie şi, chiar dacă persistă, au un
prognostic foarte bun. Riscul de endocardită infecţioasă este prezent.
Defectele moderate determină disfuncţie de ventricul stâng şi pot dezvolta în timp
un grad de hipertensiune pulmonară. Defectele largi determină insuficienţă cardiacă şi
hipertensiune pulmonară severă cu progresie spre sindrom Eisenmenger cu prognostic
nefavorabil.

Tratamentul
În DSV mici se indică urmărire periodică şi profilaxia endocarditei infecţioase.
DSV moderate cu dilataţie de ventricul drept şi atriu stâng, disfunţie de ventricul
stâng fără hipertensiune pulmonară au indicaţie chirurgicală. La fel au şi DSV largi mai
ales la pacienţii cu rezistenţă pulmonară moderat crecută care are şanse de
reversibilitate postoperator.
Metodele de închidere a şuntului:
➢ intervenţional percutanat cu diferite dispozitive;
➢ chirurgical prin sutură per primam sau petice de pericard.

Persistenţa de canal arterial

Fiziopatologie
Ductul arterial la făt are rol în şuntarea circulaţiei pulmonare în cursul vieţii
intrauterine şi se închide funcţional încă de la primele minute după naştere, iar la 2-3
luni se transformă într-un ligament fibros.
Persistenţa ductului (PCA) determină un şunt între circulaţia sistemică şi cea
pulmonară cu direcţie stânga-dreapta ce depinde ca volum de dimensiunile canalului.
Şunturile mici nu determină modificări hemodinamice, dar se pot complica cu
endocardită infecţioasă.
Şunturile moderate şi mari determină hipervascularizaţie pulmonară, creşterea
întoarcerii venoase pulmonare şi suprasolicitarea atriului stâng şi ventriculului stâng cu
disfuncţia ventriculului stâng şi dilatarea în timp a atriului stâng şi ventriculului stâng.
Hipervascularizaţia pulmonară determină creşterea rezistenţei vasculare pulmonare
iniţial funcţional şi apoi organic, cu apariţia hipertensiunii pulmonare ireversibile şi
inversarea şuntului.

Tablou clinic
Pacienţii cu şunt mic sunt asimptomatici fiind descoperiţi întâmplător.
Pacienţii cu şunt moderat pot prezenta dispnee şi palpitaţii cu debut la vârsta
adultă. Pacienţii cu şunt mare prezintă insuficienţă cardiacă şi semne de hipertensiune
pulmonară încă din copilărie, infecţii pulmonare repetate, retard somatic şi, la
inversarea şuntului, hemoptizii, cianoză, degete hipocratice.

Examenul fizic
Elementul caracteristic este suflul continuu sistolodiastolic cu accentuare
telesistolică, cu maxim în spaţiul I-II intercostal stâng. Mai apar o uruitură diastolică la
apex (insuficienţă mitrală funcţională), zgomotul III. La apariţia hipertensiunii
pulmonare moderate componenta diastolică a suflului dispare. În sindromul
Eisenmenger, suflul poate să dispară şi apar sufluri funcţionale drepte.
 TA sistolică este uşor crescută, iar cea diastolică poate să scadă.

Paraclinic
Electrocardiografia poate fi normală în şunturile mici. Şunturile moderate se
însoţesc de supraîncărcarea ventriculului stâng şi hipertrofia acestuia şi în cazurile cu
hipertensiune pulmonară importantă, apare hipertrofia de ventricul drept.
Radiologic: şunturile moderate determină mărirea ventriculului stâng şi
hipervascularizaţie pulmonară. Apariţia hipertensiunii pulmonare determină limpezirea
câmpurilor pulmonare şi dilatarea ventriculului drept.
Ecografia cardiacă evidenţiază prezenţa şi localizarea canalului, permite calcularea
dimensiunilor atriului stâng, ventriculului stâng, ventriculului drept, calcularea presiunii
pulmonare şi raportul presiunilor pulmonară şi sistemică. Examinarea transesofagiană
oferă date mai exacte.
Cateterismul cardiac este necesar doar în cazurile neclare.

Complicaţii: endocardita infecţioasă, infecţii pulmonare, anevrismul canalului,

ruptura canalului, insuficienţa cardiacă, hipertensiunea pulmonară şi sindromul
Eisenmenger.

Tratament:
Închiderea şuntului este indicată la toţi pacienţii în absenţa hipertensiunii
pulmonare ireversibile şi endocarditei infecţioase. Şunturile mici, „silenţioase”, nu au
indicaţie de închidere.
Tehnicile folosite sunt intervenţionale (închidere percutană cu diverse dispozitive)
şi chirurgicale (ligatura canalului).
La toţi pacienţii se indică profilaxia endocarditei infecţioase şi terapia eventualelor
complicaţii.

Coarctaţia de aortă

Este o malformaţie congenitală mai frecventă la sexul masculin, care se întâlneşte

şi la vârsta adultă.
Fiziopatologie. Anatomie
Coarctaţia aortei reprezită o îngustare a aortei mai frecvent localizată la nivelul
ligamentului arterial. Se poate asocia cu hipoplazii de diferite grade ale aortei sau cu alte
malformaţii congenitale (coarctaţii complexe).
Coarctaţiile semnificative (gradient de minim 20 mmHg la nivelul stenozei)
determină creşterea tensiunii arteriale proximal de stenoză, hipertrofie de ventricul
stâng, disfuncţie şi insuficienţă cardiacă, circulaţie colaterală compensatorie.
În timp apar complicaţiile: insuficienţa cardiacă, boala coronariană, accidente
vasculare cerebrale, disecţia de aortă, endocardita infecţioasă.

Tablou clinic
Pacienţii rămân mult timp asimptomatici. La pacienţii cu stenoză semnificativă
apar semne date de hipertensiunea arterială: cefalee, epistaxis sau date de complicaţii:
dispnee, fatigabilitate, accidente vasculare cerebrale, endocardită, disecţia de aortă.

Examenul fizic
 ➢ sufluri sistolice subclavicular şi paravertebral stâng, sufluri continue pe
ambele câmpuri pulmonare (date de circulaţia colaterală);
➢ hipertensiune arterială la membrele superioare cu TA scăzută sau normală
la membrele inferioare. TA la nivel brahial este cu minim 10 mmHg mai mare decât la
nivel popliteu.

Paraclinic
Electrocardiografia: poate arăta hipertrofie de ventricul stâng, dilataţie de atriu
stâng.
Radiologic: mărirea ventriculului stâng, dilatarea aortei ascendente şi dilatare pre-
şi poststenotică (determină o amprentă pe esofagul baritat), eroziuni costale.

Ecografia cardiacă evidenţiază prezenţa coarctaţiei, localizarea, gradientul

transcoarctaţie.
RMN – detalii anatomice exacte ale aortei şi circulaţiei colaterale. Poate înlocui
cateterismul la majoritatea cazurilor.
Cateterismul aortei dă detalii despre anatomie, gradientul transstenotic, circulaţia
colaterală.

Tratamentul
Tratamentul constă în ridicarea barajului prin:
➢ dilataţia cu balon transcateter, cu sau fără stent, dă rezultate bune la copii şi
tineri;
➢ chirurgical prin rezecţie şi sutură sau grefă vasculară;
Indicaţi: pacienţii cu coarctaţie semnificativă (gradient peste 20mmHg) şi
complicaţii (hipertensiune arterială la membrele superioare).

Sindromul Eisenmenger

Definiţie: Sindromul Eisenmenger apare ca o consecinţă a maladiilor congenitale

cardiace cu comunicare largă stânga-dreapta (DSA, DSV, persistenţa de canal arterial,
trunchi arterial, ventricul unic) care determină în timp boală vasculară ocluzivă
pulmonară, cu hipertensiune pulmonară. Presiunea pulmonară poate egaliza şi chiar
depăşi presiunea sistemică cu inversarea şuntului.

Tabloul clinic
Pot apare cianoză, hipoxie cu degete hipocratice, angină pectorală, dispnee,
palpitaţii (date de tulburările de ritm), trombembolism, hemoptizii, moarte subită.
Obiectiv: cianoză, degete hipocratice, semne de insuficienţă cardiacă dreaptă
(edeme, jugulare turgescente, hepatomegalie, ascită) alături de sufluri date de
insuficienţele pulmonară şi tricuspidiană funcţionale, galopuri ale ventriculului drept,
zgomotul II întărit la pulmonară.

Paraclinic
Electrocardiograma arată dilatarea atriului drept, hipertrofie de ventricul drept,
aritmii atriale şi ventriculare.
Radiologic: dilatarea arterei pulmonare şi hipertransparenţa câmpurilor
pulmonare.
 Ecocardiografia evidenţiază dilatarea ventriculului drept şi atriului drept,
insuficienţele valvulare funcţionale, direcţia şunturilor.
Biopsia pulmonară evaluează reversibilitatea hipertensiunii pulmonare.

Evoluţia este grevată de mortalitate crescută şi complicaţii: insuficienţa cardiacă,

endocardita infecţioasă, abcese cerebrale, moartea subită.

Tratament
Nu se indică intervenţiile de închidere a şuntului la pacienţii cu hipertensiune
pulmonară ireversibilă.
Se va aplica tratamentul de prevenire a endocarditei infecţioase, tratamentul
complicaţiilor. Mai poate fi utilă administrarea cronică de oxigen.
Tratamentul de reducere a hipertensiunii pulmonare:
➢ blocanţi calcici: verepamil, diltiazem, amlodipină;
➢ prostaciclina;
➢ bandingul arterei pulmonarecare reduce presiunea pulmonară şi poate
permite în timp intervenţia chirurgicală de închidere a defectului.
Transplantul cord-pulmon poate fi ultima soluţie în cazurile complexe.

Boala Ebstein

Definiţie: Boala Ebstein este o maladie cardiacă congenitală care constă în

deplasarea cuspelor septală posterioară şi uneori anterioară ale valvei tricuspide de la
inelul atrioventricular spre ventriculul drept, realizând astfel arterializarea unei porţiuni
din acesta.
Valva tricuspidă este insuficientă. Se asociază frecvent o comunicare interatrială
(cel mai frecvent – DSA, dar se mai pot asocia: DSV, coarctaţie de aortă, persistenţa
canalului arterial etc).

Manifestări clinice
Cel mai frecvent boala evoluează asimptomatic până la 30-40 ani când apar
dispneea de efort, astenie, fatigabilitate, palpitaţii prin tulburări de ritm, insuficienţă
cardiacă dreaptă. Mai târziu apare cianoza prin şunt dreapta-stânga la nivelul
comunicării.

Examenul fizic
➢ suflu sistolic în focarul tricuspidian dat de insuficienţa tricuspidiană însoţit
de suflu diastolic scurt, dedublarea zgomotului I şi II, galopuri ale ventriculului drept.
➢ semne ale insuficienţei ventriculului drept: jugulare turgescente, edeme,
hepatomegalie.

Paraclinic
Electrocardiograma: hipertrofie atrială dreaptă, microvoltaj QRS, aspect de bloc de
ramură dreaptă, aritmii mai ales supraventriculare.
Radiografia cardiopulmonară – cordul are aspect de minge de rugby prin dilatarea
atriului drept şi căii de golire a ventriculului stâng.
 Ecografia cardiacă pune diagnosticul prin evidenţierea deplasării septale a valvei
tricuspide, ventricul drept redus, mişcare paradoxală a septului interventricular,
lărgirea atriului drept, regurgitarea tricuspidiană, prezenţa şi direcţia şunturilor.
Cateterismul cardiac este rar necesar pentru evidenţierea anomaliilor complexe.
Evoluţia bolii este favorabilă până la apariţia simptomatologiei (40 ani).
Complicaţiile posibile sunt: aritmii, insuficienţă cardiacă, endocardite etc.

Tratament
Se va efectua profilaxia endocarditei bacteriene, tratamentul aritmiilor şi
insuficienţei cardiace drepte.
Tratamentul chirurgical se indică la pacienţi cu insuficienţă cardiacă, cianoză,
trombembolii. Constă în repararea valvei tricuspide sau înlocuirea ei cu o valvă biologică
sau mecanică, închiderea comunicării.

Tetralogia Fallot

Elementele care compun anomalia sunt: defect septal ventricular larg, stenoză
pulmonară valvulară sau înfundibilară, aorta călare peste DSV şi hipertrofie de ventricul
drept. Este cea mai frecventă anomalie cianogenă.

Fiziopatologie
Manifestările clinice depind de factorii anatomici care compun maladia. În prezenţa
unei stenoze pulmonare stânse, direcţia şuntului este dreapta-stînga cu apariţia
cianozei, poliglobuliei, hipoxie severă. În cazul în care stenoza pulmonară nu este
importantă, şuntul este stânga-dreapta realizând formele roz acianotice ale tetralogiei.
Persistenţa canalului arterial este frecventă, iar la nivelul său se poate instala un
şunt stânga-dreapta care compensează foarte bine celelalte modificări. De asemenea
circulaţia bronşică puternic dezvoltată ameliorează supravieţuirea la pacienţii
neoperaţi. Contracţiile musculare ale arterei pulmonare accentuează şuntul dreapta-
stânga şi hipoxia determinând crizele anoxice. În timp apare insuficienţa cardiacă.

Manifestări clinice
Pacienţii care supravieţuiesc la vârsta adultă sunt:
➢ pacienţi care nu au fost supuşi intervenţiei chirurgicale (majoritatea sunt
din cei cu forme „roz”); ei vor prezenta cianoză, dispnee, cefalee, accidente vasculare
cerebrale, crize hipoxice, aritmii, insuficienţă cardiacă;
➢ pacienţii cu intervenţii paleative care pot avea o evoluţie favorabilă sau pot
prezenta evoluţia în timp a stenozei pulmonare sau tromboza şi stenoza şunturilor
paleative; pot dezvolta hipertensiune pulmonară. Şuntul stânga-dreapta prin DSV duce
la insuficienţa ventriculului stâng;
➢ pacienţi cu intervenţii curative şi defecte reziduale şi cre pot prezenta:
aritmii care determină palpitaţi şi lipotimii, dilataţia ventriculului drept şi insuficienţă
cardiacă dreaptă, insuficienţă pulmonară etc.

Examenul fizic
➢ retard somatic,
➢ cianoză, hipocratism digital,
➢ pulsaţii parasternal stânga date de ventriculul drept,
 ➢ suflu sistolic de ejecţie parasternal (prin DSV) şi în focarul pulmonar
(stenoza pulmonară).
➢
Paraclinic
Electrocardiograma arată prezenţa hipertrofiei de ventricul drept, bloc major de
ramură dreaptă, hipertrofie de atriu drept. La pacienţii cu operaţii palative se asociază
hipertrofia de ventricul stâng.
Radiologic: pacienţii neoperaţi prezintă imaginea clasică de cord în sabot prin
dilataţia ventriculului drept, reducerea vascularizaţiei pulmonare. Pacienţii cu
intervenţii paleative au hipervascularizaţie pulmonară.
Ecocardiografia pune diagnosticul şi apreciază severitatea leziunilor şi eventuale
leziuni asociate.
Cateterismul cardiac se indică la pacienţii cu anomalii complexe sau preoperator.

Complicaţii: crizele hipoxice, embolii paradoxale, abcese cerebrale, endocardita

infecţioasă, aritmii cardiace, hemoptizii, insuficienţă cardiacă.

Tratament
Tratamentul este în principal chirurgical. Acesta este indicat la:
➢ pacienţi neoperaţi anterior,
➢ pacienţii cu operaţii paleative la care s-a produs stenoza sau tromboza
suntului paleativ sau au dezvoltat hipertensiune pulmonară,
➢ pacienţii cu operaţii complexe şi complicaţii postoperatorii.
În paralel se va aplica profilaxia endocarditei bacteriene şi tratamentul
eventualelor complicaţii.

Transpoziţia completă a vaselor mari

Definiţie: este o maladie congenitală cardiacă cu flux pulmonar crescut

caracterizată de relaţii inversate între arterele mari şi ventriculi: aorta pleacă din
ventriculul drept şi artera pulmonară pleacă din ventriculul stâng, în condiţiile unor
relaţii atrioventriculare normale. Astfel circulaţia pulmonară este complet separată de
cea sistemică şi supravieţuirea nu este posibilă fără existenţa unui şunt între cele două
circulaţii: DSA, DSV, canal arterial permeabil. În absenţa comunicării, supravieţuirea este
de sub un an.
În condiţiile existenţei sunturilor, supravieţuirea este posibilă dar cu dezvoltarea în
timp a insuficienţei cardiace (şunturi mari) sau cianozei şi hipoxiei (şunturi mici).

Manifestări clinice
Sunt prezente cianoza, hipoxia, dispneea, retard somatic, degete hipocratice.
La examenul fizic apar pulsaţii crescute parasternal stânga date de ventriculul
drept, dedublarea zgomotelor cardiace, sufluri sistolice.

Paraclinic
Electrocardiograma poate prezenta elemente de hipertrofie de ventricul drept şi
dilataţia atriului drept sau hipertrofie de ventricul stâng (în funcţie de dimensiunea
şuntului).
 Radiologic: circulaţie pulmonară crescută, cardiomegalie.
Ecocardiografia pune diagnosticul şi precizează prezenţa şunturilor şi importanţa
acestora.

Tratament
La nou născut se administrează perfuzie cu prostaglandine pentru a menţine
permeabilitatea canalului arterial sau se realizează o comunicare artificială la nivelul
septului interatrial prin metode intervenţionale şi chirurgicale.
Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile şi trebuie instituit cât mai
precoce ; el constă în „switch atrial” care realizează redirecţionarea sângelui venos,
operaţie care se practică mai ales la adulţi sau „switch arterial” cu repoziţionarea
arterelor mari.

Transpoziţia corectată a vaselor mari

Este o malformaţie congenitală caracterizată prin discordanţă ventriculoarterială

ca la transpoziţia completă de vase mari dar cu discordanţă atrioventriculară care
„corectează” prima anomalie. ventriculul drept este cel care asigură circulaţia sistemică.
Evoluţia pacienţilor este bună, pot apare la vârsta adultă insuficienţele funcţionale
valvulare drepte. Manifestările clinice care apar sunt date de malformaţiile asociate.
Tratamentul constă în înlocuirea valvei tricuspide la nevoie, intervenţii de corecţie
a malformaţiilor asociate, implant de pacemaker pentru blocul atrioventricular gradul III
(frecvent la aceşti pacienţi).