Curs 1 – Malformatii congenitale

Descoperirea unei malformatii congenitale constituie o adevarata drama familiala. Nelinistea parintilor este
generata de 2 intrebari:
- cauza malformatiei, in particular factorul ereditar;
- posibilitatea si momentul corectiei chirurgicale.
Clasificare
Malformaţiile nu ocolesc nici un organ şi nici un aparat şi constituie capitolul cel mai vast din chirurgia
pediatrică. Sunt înglobate aici o gamă largă de anomalii care pot fi clasificate după mai multe criterii.

După prognostic
O serie de malformaţii pun în pericol viaţa copilului (malformaţii cardiace, neurologice, urologice şi
digestive). Altele pot duce la infirmităţi în absenţa unui tratament neonatal (luxaţie congenitală de şold,
picior strâmb congenital). Altele sunt malformaţii minore (degete supranumerare).

Dupa frecventa
O serie de malformatii se observa frecvent (despicaturi labiale, luxatii congenitale de sold, picior stranb
congenital, etc.) iar altele sunt exceptionale (fante sternale).

După evidenţiere
Unele malformaţii sunt externe, vizibile de la naştere (malformaţii ale feţei, membrelor, peretelui abdominal,
organelor genitale externe), iar altele nu sunt vizibile, fiind malformaţii interne şi se pot manifesta la vârste
diferite, sau pot fi latente toată viaţa.

După posibilităţile de curabilitate

Există o serie de malformaţi la care tratamentul nu lasă sechele sau lasă sechele minime, iar altele sunt
malformaţii cu sechele grave, incompatibile cu o viaţă normală.

Factori etiologi
Factorii etiologici ai malformaţiilor congenitale sunt numeroşi şi pot fi clasificaţi în fucnţie de momentul
intervenţiei lor astfel:
→ factori ce acţionează înaintea fecundaţiei (factori ereditari);
→ factori care acţionează în momentul fecundaţiei (aberaţii cromozomiale);
→ factori care acţionează după fecundaţie (factori exogeni).

Factorii ereditari
Sunt anomalii genetice transmise după legile eredităţii şi sunt favorizate de consangvinitate.
Cele mai multe malformaţii, aşa-zis comune, sunt date de o ereditate multifactorială sau poligenică prin
intervenţia mai multor gene alterate (despicăturile labiale, luxaţia congenitală de şold, piciorul strâmb
congenital varus equin).

Factorii cromozomiali
Apar în cazul accidentelor cromozomiale din timpul fecundaţiei şi pot fi puşi în evidenţă prin studiul
cariotipului (malformaţii numerice – ex. trisomia 21, 18, sau malformaţii structurale – deleţii, translocaţii)
→ sindrom plurimarformativ, sindrom Prune Belly (aplazia muschilor peretelui abdominal anterior, ectopie
testiculara, malformatii urinare si ale picioarelor).

Factorii exogeni
Aceşti factori intervin în perioada dintre fecundaţie şi naştere şi sunt legaţi de probleme în ceea ce priveşte
mama (vârstă foarte tânără, multiparitate, carenţe, tabagism, agresiuni virale, radiaţii ionizante,
medicamente). În primul trimestru de sarcină agresiunea acestor factori exogeni este mult mai crescută decât
în trimestrele II şi III. Rar se poate diferenţia un singur factor etiologic, de cele mai multe ori fiind vorba de
interacţiunea mai multor factori.

Important:
1. Trebuie sa ne alarmam la orice febra prelungita in timpul sarcinii.
2. Evitarea administrarii de medicamente in primul trimestru de sarcina.
3. Evitarea examenelor radiologice in primul trimestru de sarcina.

Diagnosticul antenatal
Diagnosticul antenatal este un domeniu cu dezvoltarea tehnică rapidă, astfel o serie de aberaţii
cromozomiale sau boli ereditare pot fi depistate încă din cursul sarcinii.
Metode:
1. Ecografia antenatala (ex. laparoschizis → uterul este plin de anse intestinale, picior congenital varus
equin)
2. Tehnici de prelevare atat din fat cat si din anexe:
- amniocenteza sub ghidaj ecografic;
- biopsie din vilozitatile coriale;
- prelevare de tegument prin fetoscopie.
3. Examene de laborator:
- cariotipul fetal;
- culturi celulare;
- dozaje enzimatice → alfafetoproteina, proteine enzimatice, etc.

Întreruperea de sarcină propusă părinţilor se face fiind asiguraţi de calitatea diagnosticului antenatal.
Aceasta este justificată în malformaţii incurabile:
- cardiopatii inoperabile;
- uropatii grave cu distrucţii renale;
- atrezii ano-rectale, forma recto-cloacală → indicat avortul terapeutic;
- fisuri entero-vezicale;
- mielomeningocel (ex. cervical);
- malformaţii grave asociate între ele.

Atitudinea terapeutica
Dacă este dificil de stabilit cu certitudine etiologia unei malformaţii şi de a evalua riscul de agravare, este
mult mai uşor de a stabili un diagnostic şi a a ii informa pe părinţi asupra posibilităţilor terapeutice. În
practică putem întâlni mai multe situaţii:
- malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital;
- malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional;
- malformaţii fără caracter de urgenţă.

1. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital

Acestea constituie veritabile urgenţe chirurgicale neonatale a căror rezolvare chirurgicală se face numai în
servicii specializate în primele ore de viaţă. De aici necesitatea transferului copilului întrun spital cu serviciu
de chirurgie pediatrică, terapie intensivă pediatrie, neonatologie.
În cadrul acestor malformaţii există unele inaparente care necesită investigaţii paraclinice radiologice pentru
diagnostic, ca de exemplu:
- atrezia de esofag;
- herniile diafragmatice;
- ocluziile neonatale de diferite cauze.
Altele sunt malformaţii chirurgicale aparente, diagnosticul fiind evident de la naştere pentru un medic avizat
în patologia neonatală, precum:
- omfalocel;
- laparoschizis.
Transferul şi transportul acestor nou-născuţi se realizează în condiţiile permeabilităţii căilor respiratorii,
păstrarea echilibrului termic, sondă de aspiraţie naso-gastrică, cale de abord venos. În cazul omfalocelului
sau laparoschizisului, tumora abdominală este acoperită cu comprese sterile îmbibate cu ser fiziologic.
rezolvarea chirurgicală a acestor cazuri necesită o echipă anestezico-chirurgicală cu experienţă în
rezolvarea acestor afecţiuni, iar postoperator reanimare specifică nou-născutului.
2. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional
O parte sunt considerate urgenţe terapeutice sau de diagnostic, datorită caracterului evolutiv pe plan
funcţional. Dintre aceste malformaţii amintim piciorul strâmb congenital varus equin, malformaţie
frecventă la care diagnosticul neonatal nu pune probleme datorită deformărilor caracteristice piciorului. Este
însă o urgenţă terapeutică neonatală pentru a nu permite o evoluţie ulterioară nefastă, profitând de laxitatea
ligamentară proprie acestei vârste.
Luxaţia congenitală de şold recunoscută şi tratată în perioada neonatală asigură o dezvoltare articulară
normală cu preţul unui tratament simplu destinat restabilirii raporturilor normale între cotil şi nucleul cefalic
femural, ceea ce justifică depistarea sistematică a acestei malformaţii în cadrul bilanţului tuturor nou-
născuţilor.

3. Malformaţii fără caracter de urgenţă

Există situaţii în care chirurgul pediatru este solicitat de urgenţă pentru divese malformaţii congenitale al
căror tratament va fi efectuat în primele luni sau în primii ani de viaţă. Este cazul malformaţiilor
membrelor, malformaţiilor faciale (despicături labio-velo-palatine) sau uro-genitale (hipospadias,
epispadias). Este adevărat că acestea sunt greu intelese de către părinţi, care solicită corectarea imediată.
Rolul chirurgului pediatru este de a informa părinţii în perioada neonatală asupra posibilităţilor terapeutice şi
a le explica acestora calendarul terapeutic.

Un aspect deosebit în constituie malformaţiile tubului neural – spina bifida (mielomeningocelul). Aceasta
este o malformaţie gravă prin defect de închidere a tubului neural, acompaniat de defect al palnurilor
suprajacente (măduvă, vertebre, derm). Prognosticul grav al acestei malformaţii justifică abstinenţa
terapeutică în perioada neonatală în formele grave şi efortul depistare antenatală a acestor malformaţii în
vederea avortului terapeutic.

ATREZIE → intrerupere congenitala a continuitatii (atrezie esofagiana, intestinala)

AGENEZIE → absenta formarii unui organ
APLAZIE → absenta de dezvoltare

De retinut
Examenul de bilanţ al nou-născutului trebuie să caute toate malformaţiile aparente şi să depisteze
malformaţiile ce pun în pericol prognosticul vital sau funcţional.
Verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului pentru depistarea malformaţiilor ano-
rectale şi depistarea sistematică a luxaţiei congenitale de şold trebuie să facă parte din examenul
iniţial de bilanţ al nou-născutului.

Atrezia de esofag reprezinta intreruperea congenitală a continuităţii esofagului. Este un tip de

malformaţie incompatibilă cu viaţa, dar la care vindecarea se poate obţine fără sechele în cazurile favorabile.
Frecvenţa malformaţiei este estimată a fi 1 caz la 5000 de naşteri, dar din păcate există zone în ţara noastră
în care afecţiunea este necunoscută sau tardiv diagnosticată. Prognosticul afecţiunii este condiţionat de:
- prematuritate;
- malformaţii asociate;
- întârzierea de diagnostic.

Generalitati
Întreruperea continuităţii esofagului se acompaniază de formarea a două funduri de sac esofagiene, unul
superior şi altul inferior şi a unei fistule eso-traheale în 90% din cazuri. Existenţa acestei fistule şi sediul ei
permite a clasa atrezia de esofag în 4 tipuri.
Atrezia cu fistulă eso-traheală inferioară reprezintă tipul III şi reprezintă aproximativ 85% din cazuri.
Un hidramnios este adesea prezent la sfârşitul sarcinii. El este dat de absenţa deglutiţiei lichidului
amniotic de către făt. Prezenţa acestuia este şi cauza posibilă a prematurilăţii.
Anomaliile asociate sunt frecvente (20%) şi sunt reprezentate de malformaţii cardiace, vertebrale şi
intestinale.
Fiziopatologie
Dominantă este inundaţia traheo-bronşică produsă prin două mecanisme:
- inundaţia prin salivă: fundul de sac superior se umple cu salivă sau lapte în caz de tentativă de alimentaţie
şi se revarsă în arborele traheo-bronşic.
* Această inundaţie este respunsabilă de accesele de tuse, sufocare, cianoză şi încărcarea pulmonară.
- refluxul de lichid gastric în sistemul bronşic prin fistula eso-traheală inferioară este şi mai
nociv, realizând echivalentul sindromului Mendelsohn;
* La fiecare mişcare respiratorie lichidul gastric, extrem de coroziv, este aspirat până la nivelul
bronşiolelor.

Inundaţia cu salivă şi refluxul acid produc şi întreţin atelectazia şi distrucţia alveolară.

Suprainfectarea constantă conduce la o bronho-pneumonie, la început localizată, apoi difuză, cu prognostic
fatal în câteva zile. Anoxia este agravată de importanţa fistulei eso-traheale care sustrage o parte de aerul
inspirat, care ca destinde abdomenul, jenând excursiile diafragmului şi astfel ventilaţia.

Se poate afirma că “nou-născutul înghite în trahee şi respiră în abdomen.”

Din datele de fiziopatologie reies trei noţiuni importante:

- necesitatea unui diagnostic precoce, înainte de orice tentativă de alimentaţie şi înainte de apariţia
leziunilor pulmonare;
- necesitatea unei aspiraţii permanente a fundului de sac superior din momentul stabilirii
diagnosticului;
- poziţionarea nou-născutului în semidecubit pentru a diminua astfel refluxul prin scăderea presiunii
asupra fistulei eso-traheale inferioare.

Diagnostic
Circumstanţe de diagnostic:
1. Diagnosticul de atrezie de esofag trebuie stabilit la naştere, încă din sala de naşteri, prin verificarea
permeabilităţii esofagiene prin trecerea unei sonde naso-gastrice. Posibilitatea prezenţei unei atrezii de
esofag trebuie suspicionată în faţa sarcinilor complicate cu hidramnios.
2. Cel mai adesea diagnosticul este invocat în maternitate în faţa unui nou-născut prezentând în primele ore
de viaţă:
- încărcare buco-faringiană şi hipersalivaţie care se traduce prin umezirea buzelor;
- asocierea foarte repede a crizelor de tuse şi cianoză;
- constituirea meteorismului abdominal.
Aceste semne traduc incapacitatea de a înghiţi saliva şi impun căutarea atreziei înaintea oricărei tentative de
alimentaţie.
3. Diagnosticul este încă prea des stabilit după mai multe tentative de alimentaţie marcate de accese de
sufocare cu ciagnoză, regurgitaţie şi semne de detresă respiratorie. La acest stadiu, la auscultaţie apar raluri
difuze, martori ai bronho-pneumopatiei cu prognostic grav.

Metode de diagnostic
Diagnosticul de atrezie de esofag se sprijină pe două examene simple: cateterismul esofagian şi radiografia
simplă.
1. Cateterismul esofagian → o sondă gastrică, nici prea moale, nici prea fină, dacă este posibil radio-opacă,
introdusă printr-o narină se va opri în fundul de sac superior la 10 cm de arcadele dentare. Adesea sonda se
încolăceşte, dând impresia de pătrundere în stomac, în care caz aspiraţia cu seringa cu aduce lichid gastric,
eventual injectarea de aer nu este percepută la auscultaţia abdomenului.

2. Examenul radiologic
Radiografia toraco-abdominală de faţă:
- obiectivează prezenţa sondei plasată în fundul de sac superior, fără a fi încolăcită;
- desenează fundul de sac superior, graţie injectării a 20-30 cm3 de aer;
- injectarea de substanţă de contrast, indiferent de calitate, este periculoasă datorită riscului de obstrucţie
alveolară, uneori fatală;
- relevă prezenţa fistulei eso-traheale inferioare şi deci tipul III de atrezie, datorită prezenţei aerului la
nivelul abdomenului → absenţa sa afirmă tipul I sau II;
- precizează starea pulmonară, căutând focarele de atelectazie sau bronho-pneumopatie difuză.

În concluzie, cateterismul esofagian şi radiografia toraco-abdominală stabilesc diagnosticul de atrezie

esofagiană, precizează statusul pulmonar, opacifierea fundului de sac superior cu substanţe de contrast fiind
periculoasă, preferându-se opacifierea acestuia prin injectarea de aer.

Odată diagnosticul de atrezie esofagiană stabilit, nou-născutul trebuie transferat într-un serviciu specializat,
nou-născutul fiind perfuzat, menţinut în poziţie semişezândă, cu o sondă esofagiană ce va permite aspiraţia
permanentă cu seringa.

Bilanţul atreziei
Acesta are ca scop stabilirea atitudinii terapeutice. Acest bilanţ trebuie să aprecieze:
- prematuritatea, judecată după greutatea la naştere (peste sau sub 2500g);
- starea pulmonului, apreciată clinic, radiologic şi prin determinarea concentraţiei gazelor sangvine, astfel
putandu-se constata absenţa semnelor pulmonare în cazul diagnosticului precoce sau leziuni mai mult sau
mai puţin grave (atelectazie, opacifieri difuze) în caz de diagnostic tardiv;
- starea neurologică, pareciată după tonus, reflexe arhaice şi strigăt;
- infecţia neonatală este căutată prin prelevări de la nivelul ombilicului, naso-faringelui şi prin hemogramă
(leucopenie, trombocitopenie);
- malformaţiile asociate trebuie căutate sistematic, în special cele digestive (atrezii duodenale, malformaţii
ano-rectale) şi cardiace.

Acest bilanţ permite definirea cazurilor cu prognostic bun şi a celor cu prognostic nefavorabil.
A. Cazuri cu prognostic favorabil:
- greutate peste 2500g;
- pulmon sănătos sau cu leziuni limitate;
- absenţa malformaţiilor asociate severe;
B. Cazuri cu prognostic nefavorabil:
- greutate mică la naştere;
- leziuni pulmonare grave;
- prezenţa malformaţiilor asociate severe.

Tratament
Tratamentul are ca scop suprimarea fistulei eso-traheale şi restabilirea continuităţii esofagiene prin diferite
procedee care variază în funcţie de distanţa dintre fundurile de sac esofagiene. Indiferent de tehnica utilizată,
chirurgia atreziei se face într-un serviciu de chirurgie pediatrică cu suportul unei unităţi de terapie intensivă
pediatrică. Această chirurgie perfect codificată expune la complicaţii imediate, adesea redutabile:
- complicaţii respiratorii → detresă respiratorie prin atelectazie şi infecţie;
- complicaţii infecţioase → septicemie neonatală cu prognostic sumbru;
- complicaţii locale → dezunirea anastomozei, repermeabilizarea fistulei, stenoza anastomozei.
Indicaţia chirurgicală depinde de tipul de atrezie, starea pulmonară şi bilanţul malformativ.

Concluzii
Indicele de vindecare al atreziei de esofag este de 80 – 90% în ţările occidentale. Dacă în cazurile
defavorabile tratamentul este dificil, necesitând mijloace terapeutice grele, cazurile favorabile trebuie să se
vindece fără sechele. De aici necesitatea unui diagnostic precoce, înaintea instalării leziunilor pulmonare.
Acest diagnostic este posibil în ţara noastră în maternitate sau în sala de naşteri.

De reţinut → verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului şi depistarea luxaţiei congenitale

de
şold trebuie să facă parte din examenul iniţial de bilanţ al tuturor nou-născuţilor.
Herniile diafragmatice ale copilului sunt cel mai adesea congenitale, herniile câştigate, post-traumatice
fiind excepţionale la această vârstă.
Topografia defectului diafragmatic distinge trei varietăţi.
1. Herniile congenitale de cupolă – aşa-zise hernii postero-laterale sau herniile lui Bochdalek şi eventraţiile
diafragmatice care se dezvoltă într-un hemitorace.
2. Herniile retro-costo-xifoidiene, numite şi herniile lui Larrey dezvoltate în mediastinul anterior.
3. Herniile mediastinale posterioare sau herniile hiatale care se dezvoltă în mediastinul posterior şi care fac
parte dintr-un capitol separat.

O serie de hernii sunt puse în evidenţă în perioada neonatală, fiind relevate de o detresă respiratorie, altele
pot avea o lungă latenţă clinică, manifestându-se mai târziu, în copilărie sau chiar la vârsta adultului.
Indiferent de vârstă şi circumstanţele de descoperire, toate herniile se traduc prin imagini hidro-aerice sau
clarităţi gazoase intratoracice.
Topografia acestor imagini pe un clişeu de profil permite identificarea varietăţii anatomice:
- proiecţia lor anterioară relevă varietatea retro-costo-xifoidiană;
- proiecţia posterioară, în mediastinul posteior, relevă o hernie hiatală;
- proiecţia pe totalitatea câmpului pulmonar relevă herniile congenitale ale cupolelor.

Embriologie
Diafragmul se devoltă pornind de la mai multe prelungiri:
- una anterioară – septum transvers care separă cordul de viscerele abdominale şi va da naştere centrului
tendinos al diafragmului şi fasciculelor sternale şi costale anterioare;
- două prelungiri posterioare – pilierii lui Uskow, care vor forma porţiunea posterioară a diafragmului.
Aceste trei prelungiri delimitează două canale pleuro-peritoneale, numite foramenele lui Bochdalek care
sunt acoperite mai târziu de două membrane (pleurală în sus şi peritoneală în jos), între care vor apare
elemente musculare ce vor completa diafragmul stre sfârşitul sâptămânii a 8-a.

Schematic:
- persistenţa foramenului lui Bochdalek va da naştere unei hernii congenitale de cupolă;
- insuficienţa de dezvoltare a elementelor musculare va da naştere unei eventraţii diafragmatice;
- absenţa fuziunii între fascicolele sternale şi costale anterioare va da naştere unei hernii retro-costo-
xifoidiene.

Herniile congenitale de cupolă

Herniile lui Bochdalek se relevă cel mai adesea în perioada neonatală printr-o detresă respiratorie gravă
necesitând un diagnostic rapid şi un tratament urgent.
Orificiul herniar este cel mai adesea pe stânga, în partea postero-laterală a diafragmului.
Aproape toate viscerele pot migra în torace. La stânga putem întâlni stomacul, splina, intestin care el mai
adesesa nu este acolat şi uneori lobul stâng hepatic. Viscerele abdominale şi toracice pot fi în contact direct
sau prin intermediul unui sac.

Consecinţe:
- în etajul abdominal vom observa un abdomen plat, nelocuit;
- în etajul toracic: hemitoracele respectiv este destins, plămânul hipoplazic şi comprimat, cordul şi
mediastinul împinse.
Gradul de hipoplazie pulmonară condiţionează data apariţiei manifestărilor respiratorii şi prognosticul.

Diagnostic
Data apariţiei primelor tulburări permite să distingem două forme:
- forme neonatale sau cu risc, relevate în primele ore de viaţă până la 72 de ore printr-o detresă respiratorie;
- formele relevate după 3 zile, care sunt forme cu risc scăzut.

Formele relevate neonatal

Simptomatologia acestor forme este dominată de detresa respiratorie ce apare în primele ore de viaţă.
Aceasta este dramatică, asociind o dispnee marcată, polipnee cu tiraj intercostal, bătăi ale aripilor nasului, cu
o cianoză permanentă agravată de schimbarea poziţiei şi tentativele de alimentaţie.
Examenul clinic arată:
- hemitorace bombat în contrast cu un abdomen plat;
- auscultaţia notează îndepărtarea zgomotelor cordului şi uneori zgomote hidro-aerice anormale în
hemitorace, unde murmurul vezicular nu este pronunţat.

Radiografia toraco-pulmonară faţă şi profil arată:

- imagini aerice ce sunt martorele prezenţei anselor intestinale la nivelul hemitoracelui, contrastând cu
raritatea lor la nivelul abdomenului care este opac;
- împingerea parenchimului pulmonar în sus şi în afară;
- deplasarea cordului şi mediastinului.

Diagnosticul poate fi dificil în faţa unei opacităţi de origine hepatică, situaţi în care o ecografie este utilă
pentru localizarea ficatului.
Formele cu risc mare reprezintă o urgenţă medico-chirurgicală; acestea trebuie transferate în servicii
specializate de chirurgie pediatrică în paralel cu o reanimare continuă prin următoarele măsuri:
- dezobstrucţie, oxigenare simplă sau prin intubaţie oro-traheală cu ventilaţie în funcţie de detresa
respiratorie;
- corectarea acidozei;
- sondă gastrică pentru a evita distensia tubului digestiv;
- încălzirea nou-născutului.

Formele relevate tardiv

O serie de hernii diafragmatice pot rămâne latente şi nu se evidenţiază decât tardiv punând rar în pericol
prognosticul vital, acestea fiind considerate forme cu risc scăzut. Simptomatologia lor este variabilă cu:
- manifestări respiratorii, realizând un tablou de detresă respiratorie, dar mai puţin marcant, apărută după o
infecţie resspiratorie sau un tablou de bronhopneumopatie cu repetiţie;
- manifestări digestive, cu vărsături, zgomote anormale în perioada digestivă, complicaţii de tip volvulus
gastric intratoracic.
Diagnosticul se stabileşte pe baza unei radiografii toracice faţă şi profil care arată prezenţa de clarităţi aerice
digestive separate adesea de parenchimul pulmonar printr-o bandă opacă fină.

Tratament
Tratamentul trebuie instituit de extremă urgenţă, în particular în formele neonatale. Intervenţia chirurgicală
constă în:
- reducerea viscerelor herniate;
- verificarea expansiunii pulmonare;
- închiderea breşei diafragmatice congenitale;
- verificarea poziţiei intestinale, dată fiind frecvenţa crescută a anomaliilor de rotaţie asociate.
Rezultatele depind în ceam mai mare măsură de starea parenchimului pulmonar care poate fi comprimat sau
hipoplazic. Astfel în formele cu relevare tardivă, expansiunea pulmonului este în general rapid obţinută, cu
evoluţie favorabilă, fără sechele. În formele neonatale precoce eşecurile sunt frecvente datorită modificărilor
respiratorii ireversibile. Diagnosticul antenatal în aceste forme a ameliorat mult prognosticul.

Eventraţiile diafragmatice
Supraridicarea anormală a unei părţi sau a întregii cupole diafragmatice poartă numele de eventraţi
diafragmatică. Aceastea recunosc două etiologii:
- congenitale → relaxări congenitale date de aplazia musculaturii diafragmatice;
- dobândite → prin paralizii frenice ca urmare a traumatismelor nervului frenic.

Diagnostic
Manifestările în perioada neonatală sunt rare şi zgomotoase. Cel mai adesea sunt infecţii respiratorii
repetate, asociate uneori cu tulburări digestive.
Radiografia toraco-abdominală arată supraridicare cupolei diafragmatice a cărei continuitate este mai bine
vizibilă pe un clişeu în ortostatism, datorită ascensionării aerului digestiv. Ecografia poate arăta poziţia
ficatului, în anumite situaţii acesta fiind ascentionat parţial în torace. În cazurile de diagnostic dificil se poate
asocia la ecografie şi un pneumoperitoneu.
Tratament
Atitudinea terapeutică depinde de severitatea tulburărilor clinice. Astfel, în formele parţiale, asimptomatice
este justificată abstinenţa terapeutică. În eventraţiile totale se va ţine cont de tulburările apărute şi evoluţia
acestora. Intervenţia chirurgicală are ca scop refacerea cupolei diafragmatice prin plicatură, coborând astfel
organele abdominale.

Herniile retro-costo-xifoidiene
Acestea sunt malformaţii rare, latente, cu diagnostic tardiv., fiind descoperite cel mai adesea cu ocazia unei
radiografii sistematice. Diagnosticul este uşor datorită imaginilor gazoase intratoracice cu proiecţie în
mediastinul anterior pe incidenţa de profil. Frecvenţa mare a ascensiunii colonului transvers face tranzitul
baritat inutil.
Datorită acestor caractere asimptomatice, riscului teoretic de complicaţii şi procedeului chirurgical simplu
de refacere, tratamentul chirurgical este justificat.

De reţinut
Varietatea anatomică a unei hernii diafragmatice poate fi apreciată graţie topografiei clarităţilor gazoase pe
clişeul toraco-pulmonar de profil:
- anterior – hernie retro-costo-xifoidiană;
- posterior – hernie hiatală
- pe totalitatea câmpului pulmonar – hernie de cupolă diafragmatică.

Cursul 2-3

Ocluzii neonatale

Ocluzia intenstinala este o urgenta chirurgicala care poate sa aiba ca si cauza leziuni anatomice sau
dezordini functionale.
In fata unei ocluzii se urmareste:
- afirmarea ocluziei;
- aprecierea evolutiei;
- cautarea cauzei.

Sindromul ocluziv al nou-nascutului

Triada simptomatică a ocluziei (durere, vărsătură, oprirea tranzitului) se limitează la nounăscut la două
simptome cu valoare de diagnostic:
- vărsăturile bilioase care semnifică obstacol mecanic pe intestin;
- absenţa eliminării meconiului sau echivalentul său, întârzierea eliminării meconiului sau eliminări
anormale (emisiuni de scaun verde-albicios). Trebuie studiată eliminarea orară a meconiului,
abundenţa sa (un meconiu normal este negru şi eliminat în primele 24 de ore).
Aceste două simptome sunt suficiente pentru a afirma ocluzia neonatală şi impun un examen
clinic şi radiologic.

Examenul clinic
Apreciază greutatea la naştere, prematuritatea şi caută noţiunea de hidramnios.
Examenul abdomenului orientează diagnosticul etiologic:
- abdomen plat – obstacol sus situat;
- abdomen destins – obstacol digestiv la nivelul intestinului subţire sau colon;
- aspectul lucios al pielii şi edem periombilical evocă un revărsat peritoneal.
Examenul perineului elimină o malformaţie anorectală, palparea orificiilor herniare elimină o hernie
ştrangulată.
Proba cu sonda trebuie să înlocuiască tuşeul rectal la nou-născut pentru a evita traumatismul:
- dacă proba este pozitivă, aduce meconiu şi gaze, eliminând ocluzia;
- dacă proba este negativă, nu se va elimina nimic sau urme fine de meconiu de culoare gri.

Examenul radiologic
Radiografia abdomenului va cuprinde un clişeu de faţă, în ortostatism şi decubit dorsal, eventual şi profil. Ea
pune în evidenţă nivelele de lichid, aspectul lor, numărul lor, sediul lor permanent,
care va preciza nivelul obstacolului, făcând inutilă opacifierea digestivă. Poate arăta uneori un
pneumoperitoneu care afirmă perforaţia digestivă.
Aspectul din ocluzia mecanica joasa → imagini hidroaerice mai late decat inguste.
Aspectul din ocluzia mecanica inalta → imagini hidroaerice mai inguste decat late.

Gravitatea ocluziei. Evolutie

Gravitatea ocluziei este apreciată de examenul clinic (greutate, semne de deshidratare, semne de infecţie,
temperatură, stare de şoc) şi biologic (hemogramă, ionogramă serică).
În absenţa unui diagnostic precoce şi a unui tratament urgent, evoluţia este marcată de:
- repetiţia vărsăturilor care devin negricioase, de aspect fecaloid;
- apariţia semnelor de peritonită → edem parietal, aspectul flegmonos al regiunii periombilicale, uneori
revărsat vaginal, în caz de canal peritoneovaginal permeabil;
- agravarea stării generale prin deshidratare, septicemie cu icter şi tulburări de coagulare, colaps, jenă
respiratorie.
Moartea survine rapid într-un accident de deglutiţie în cursul vărsăturilor, cu inundaţie bronhoalveolară sau
în tablou de colaps cardio-vascular.

Diagnostic etiologic
Cauzele obişnuite ale ocluziilor neonatale pot fi regrupate în trei capitole:
1. Ocluzii intrinseci – prin leziuni de tub intestinal → atrezii intestinale. Ele reprezintă aproximativ 50%
din ocluziile neonatale şi sediul lor poate fi de la un capăt la celălalt al tubului digestiv, dar mai ales la
nivelul intestinului subţire, duoden, mai rar la nivelul colonului.
2. Ocluzii extrinseci – unde obstacolul este extraintestinal → anomalii de rotaţie şi de acolare, peritonite.
3. Ocluzii funcţionale – legate de tulburări de funcţionalitate intestinală, fără obstacol anatomic real →
mala-die Hirschprung, ileus meconial în mucoviscidoză, ocluzia funcţională a prematurului.
Diagnosticul etiologic este ghidat de aspectul abdomenului, radiografia simplă şi proba cu sonda.

Ocluzii cu abdomen plat

Aceasta afirmă ocluzia înaltă, a cărei cauze poate fi o atrezie, o stenoză duodenală sau un volvulus pe
mezenter comun.

Atrezia duodenela
Are cel mai adesea sediul la nivelul porţiunii a 2-a duodenale, în porţiunea supravateriană, realizând un
diafragm mucos complet sau incomplet, ceea ce explică decoperirea tardivă în unele cazuri.
Tipuri de atrezie cu obstructie duodenală:
- atrezie cu mentinerea continuitatii;
- atrezie cordonala;
- atrezie cu intrerupere totala;
- stenoza duodenala;
- diafragm mucos perforat;
- pancreas inelar.
Atrezia duodenală se asociază adesea cu anomalii digestive.
Asocierea cu mongolism, cu prematuritatea sau o malformaţie cardiacă este relativ frecventă, determinând
adesea prognosticul afecţiunii.
Atrezia duodenală subvateriană realizează o ocluzie cu abdomen plat, cu vărsături bilioase, precoce şi
abundente.
Radiografia abdomenului afirmă diagnosticul în faţa unei imagini caracteristice – „stomac dublu" sau a două
imagini hidroaerice, traducând distensia gastro-duodenală.
Restul abdomenului este opac sau conţine un pic de aer în caz de obstacol incomplet.
Tratamentul constă în scurtcicuitarea obstacolului.

Volvulus pe mezenter comun

Este torsiunea întregului intestin în jurul axului mezenteric superior. Rezultă ca o anomalie de rotaţie
intestinală.
Oprirea rotaţiei intestinale la 180° apropie prima şi ultima ansă a intestinului subţire şi predispune la
volvulus total de intestin, întrerupând tranzitul intestinal la originea duodenului.
Diagnosticul este de ocluzie duodenală cu vărsături bilioase, apărute după un interval liber de câteva ore sau
zile, emisiunea de meconiu putând fi normală.
Radiografia abdomenului afirmă obstacolul duodenal, arătând o imagine cu dublu nivel, în general mai puţin
netă ca în atrezia duodenală. Confirmarea este dată de tranzitul duodenal, care arată distensia duodenului de
aspect concav în jos faţă de infiltrarea produsului de contrast spre torsiune.
Riscul de infarct intestinal face ca aceasta să fie o urgenţă chirurgicală, care constă în detorsiunea
volvulusului şi punerea în poziţie a mezenterului. Sediul ectopic justifică apendicectomia.

Ocluzii cu abdomen destins

Distensia abdominală traduce un obstacol la nivelul intestinului subţire sau colonului, uneori şi într-o
peritonită. radiografia abdominală simplă şi proba cu sonda trebuie să caute o etiologie.

Proba cu sonda pozitivă – maladia Hirschsprung, sindromul de buson meconial

Eliminarea francă a unui obstacol prin proba cu sonda ne îndrumă în primul rând spre maladia
Hirschsprung.
Maladia Hirschsprung este o ocluzie funcţională prin lipsă de inervaţie intrinsecă intestinală (aganglionoza
părţii terminale a tubului digestiv), ce apare în special la băieţi cu greutate normală. Se realizează astfel o
ocluzie cu vărsături tardive, cu absenţa sau întârzierea eliminării meconiului, cu un abdomen foarte destins.
Radiografia efectuată înainte de proba cu sonda arată nivele hidroaerice, anse destinse cu calibru peste
normal, mai bine vizibile pe profil în porţiunea inferioară. Introducerea unei sonde prin anus până în sigmoid
este urmată de un debaclu de gaze şi meconiu, eliminând ocluzia şi afirmând caracterul funcţional.
Diagnosticul va fi confirmat mai târziu prin irigografie, practicată la distanţă de episodul ocluziv şi prin
manometrie ano-rectală.
În aşteptarea vârstei ideale pentru intervenţie, tratamentul va consta în „nursing” (mijloacecare permit
evacuarea fecalelor) sau colostomie.
Sindromul de buşon meconial este o ocluzie colică printr-un dop de meconiu care, de asemenea, se înlătură
prin introducerea unei sonde. Prezenţa acestuia traduce, în afara mucoviscidozei sau aganglionozei, o
imaturitate funcţională trazitorie a intestinului.

Proba cu sonda negativă – atrezia de intestin subtire, ileus meconial, peritonite neonatale
Dacă la introducerea sondei în anus nu se elimină meconiu sau apare meconiu anormal, diagnosticul se
orientează cel mai adesea spre o atrezie de intestin subţire, mai rar de colon, ileus meconial sau alte cauze.
Atrezia de intestin subţire este de obicei secundară unei necroze ischemice aseptică, apărută în timpul
sarcinii, cicatrizată, obliterând lumenul intestinal. Ea poate fi de mai multe tipuri, soluţia de continuitate
digestivă fiind însoţită şi de lipsa mezenterului în zona afectată. Este cea mai tipică dintre toate ocluziile cu
abdomen destins, cu vărsături rapide, care devin repede fecaloide; inspecţia arată un abdomen destins, cu
pielea lucioasă, întinsă, prin care se reliefează anse destinse. Proba cu sonda este negativă, dar uneori poate
evacua o cantitate infimă de meconiu anormal.
Radiografia arată prezenţa de nivele hidroaerice mai mult largi decât înalte, martorul obstrucţiei mecanice,
volumul lor impresionant dând senzaţia de vizualizare a colonului. Tratamentul constă în rezecţia zonei
atretice şi restabilirea continuităţii digestive prin entero-entero anastomoză. Evoluţia ulterioară depinde de
calitatea şi cantitatea intestinului restant.
Ileusul meconial reprezintă aspectul neonatal al mucoviscidozei, maladie genetică a glandelor mucoase,
caracterizată prin secreţie de mucus anormal. Datorită acestui fapt meconiul este uscat, aderent la mucoasa
intestinală la nivelul ultimelor anse ileale, întreţinând astfel o obstrucţie de intestin terminal. Aspectul este
de atrezie de intestin subţire, însă câteva elemente ne orientează către mucoviscidoză:
- noţiunea de mucoviscidoză familială;
- greutate mare la naştere;
- tumora cu aspect de fecalom ce se proiectează în fosa iliacă dreaptă.
Tratamentul, în absenţa complicaţiilor ce pot apare, constă în dezobstrucţie prin lavaj cu Gastrografin.
Prognosticul rămâne însă rezervat, datorită complicaţiilor respiratorii caracteristice bolii.
Peritonitele neonatale se traduc printr-un sindrom ocluziv care este regula, punând pe plan secundar
semnele de peritonită:
- edemul parietal;
- epanşamentul intraperitoneal lichidian sau aeric;
- epanşament în vaginala testiculară.
Peritonitele neonatale pot fi antenatale, perforaţia intestinală ducând în această perioadă la revărsare de
meconiu aseptic în cavitatea peritoneală sau postnatale care sunt septice.
Cauze rare
Diagnosticul lor este dificil şi cel mai adesea intraoperator. Aceastea sunt reprezentate de:
- duplicaţiile de intestin subţire terminal;
- invaginaţia intestinală neonatală;
- volvulus intestinal;
- sindrom de intestin nefuncţional primitiv.
De reţinut → complexitatea cauzelor ocluziilor neonatale nu trebuie să ducă la necunoaşterea semnelor
simple, revelatoare:
- vărsături bilioase;
- absenţa sau întârzierea evacuării meconiului.
Aspectul abdomenului, radiografia abdominală simplă şi proba cu sonda orientează diagnosticul etiologic.
Acesta odată stabilit, nou-născutul trebuie transferat în clinica de chirurgie pediatrică, tratamentul şi
reanimarea fiind adaptată fiecărui caz în parte.

Megacolonul congenital (boala Hirschsprung)

Megacolonul congenital sau boala Hirschsprung este o dilataţie a intestinului deasupra unei anomalii
congenitale a plexurilor nervoase intramurale ale intestinului terminal. Se observă în special la băieţi şi se
poate manifesta ca o formă de ocluzie neonatală sau ca forme necunoscute la naştere care sunt descoperite
tardiv, cu ocazia unor complicaţii.

Anatomie si fiziopatologie
Aganglionoza constituie cauza fundamentală a bolii Hirschsprung şi se defineşte prin absenţa congenitală a
ganglionilor din plexurile submucoasei şi muscularei. Aganglionoza începe la nivelul sfincterului anal intern
şi urcă pe o înălţime variabilă, 85% interesând partea terminală a sigmoidului.

Segmentul aganglionar este macroscopic normal, ceea ce explică faptul că multă vreme a fost considerat ca
fiind o zonă sănătoasă. De fapt, fiind privat de o inervaţie autonomă, este sediul unui aperistaltism şi a unei
hipertonii sfincteriene (fibrele musculare netede fără inervaţie întreţin o stare de contractură care constituie
un obstacol funcţional la progresia şi evacuarea materiilor fecale).
Această hipertonie poate fi pusă în evidenţă prin studiul reflexului inhibitor anal care prezintă interes pentru
diagnostic.

Reflexul inhibitor anal

La un subiect normal, distensia ampulei rectale prin bolul fecal antrenează o inhibiţie de tonus permanent al
sfincterului intern şi o relaxare a acestuia, graţie reflexului inhibitor anal. În acest moment intervine
controlul voluntar al defecaţiei prin sfincterul anal extern. La subiectul normal reflexul inhibitor anal este
prezent, la un subiect cu aganglionoză neexistând relaxarea sfincterului anal intern, deci reflexul inhibitor
anal este absent. În fine, gradul de hipertonie sfinteriană explică de ce la aceeaşi înălţime de aganglionoză, o
serie de forme sunt bine tolerate, iar altele nu.

Colonul supraiacent
Retrodilataţia şi hipertonia de luptă a colonului sănătos în amonte de zona aganglionară conduce la
constituirea progresivă a megacolonului. Aceasta este adesea sediul unei hipertrofii parietale cu leziuni de
suprainfecţie, ce adesea pot merge până la colita ulceroasă şi perforaţie.
Importanţa acestor leziuni este direct proporţională cu intensitatea obstacolului subjacent şi durata sa de
evoluţie.

Important → aganglionoza începe la nivelul sfincterului anal intern şi se termină acolo unde începe
dilataţia
colică. Diferenţa de calibru între segmentul de calibru normal, aganglionar şi cel dilatat, normal inervat, stă
la baza diagnosticului radiologic în boala Hirschsprung.

Alte megacoloane ale copilului

Studiul bazelor anatomo-fiziologice ale maladiei Hirschsprung a permis distincţia megacolonului congenital
de alte megacoloane ale copilului:
- megacolonul secundar unui obstacol anatomic congenital (malformaţii ano-rectale) sau câştigat, uşor de
recunoscut prin examenul perineului şi tuşeu rectal;
- megacolonul funcţional, idiopatic sau psihogen, traducere probabilă a unei tulburări de caracter a copilului,
mai frecventă la băieţi şi care se manifestă printr-o constipaţie cronică instalată între 1 şi 4 ani şi care
coincide adesea cu o problemă familială, această constipaţie se asociază adesea cu un encomprezis (copilul
este constipat, dar pătează chilotul), cu sau fără enurezis → la tuşeul rectal ampula rectală este plină cu
materii fecale.

Manifestari clinice
Vârsta de descoperire permite să distingem două aspecte ale maladiei Hirschsprung:
- forme descoperite tardiv;
- forme neonatale.

Formele descoperite tardiv sunt forme ale sugarului şi copilului mare. Acestea din urmă, numite forme
istorice, corespund descrierii iniţiale date de Hirschsprung. Este un tablou de constipaţie cronică sau
subocluzie cronică, distensia considerabilă a abdomenului şi torace evazat. Curba staturoponderală este cel
mai adesea sub normală, cu disocierea ei prin acumulări de fecaloame.
Anamneza prezintă un copil constipat încă de la naştere, ceea ce elimină diagnosticul de megacolon
funcţional. În primele luni de viaţa defecaţia poate fi obţinută de o manieră mai mult sau mai puţin regulată,
doar prin supozitoare sau clisme repetate. Progresiv copilul şi familia se obişnuiesc cu situaţia unui scaun la
5-6 zile, adesea precedat de dureri abdominale şi debaclu diareic. Pe acest fond de obstrucţie cronică apar
episoade acute cu dureri abdominale violente, vărsături alimentare sau bilioase.
Examenul clinic apreciază importanţa distensiei abdominale prin determinarea perimetrului ombilical, iar
palparea pune în evidenţă una sau mai multe mase tumorale corespunzând fecaloamelor. Tuşeul rectal
notează o ampulă vidă şi poate percepe la vârful degetului polul inferior al fecalomului.
Radiografia abdominală confirmă distensia, adesea monstruoasă, a colonului şi apreciază importanţa
retenţiei stercorale şi prezenţa fecaloamelor. Clişeul de profil în decubit obiectivează adesea dezechilibrul de
calibru datorită opacifierii gazoase a rectului. O asemenea imagine în contextul unei constipaţii cronice,
evoluând de la naştere, poate sugera diagnosticul de megacolon congenital înaintea irigografiei.
Evoluţia spontană în aceste forme poate fi marcată de complicaţii letale. Cele mai multe complicaţii sunt
accidente subocluzive care cedează, însoţindu-se de un debaclu de gaze şi diaree fetidă. Notăm aici că în
cazul introducerii unei sonde rectale sau a unui irigator în cazul unui accident de retenţie poate conduce la
perforaţie colică cu peritonită stercorală, cu exitus într-un tablou de şoc toxico-septic.

Formele neonatale
În stadiul neonatal megacolonul congenital este o cauză frecventă de ocluzie şi trebuie recunoscut încă din
acest stadiu. Tabloul clinic este acela al unei ocluzii neonatale cu abdomen destins.
Prima manifestare este aceea de absenţă sau întârziere de eliminare a meconiului. Foarte rapid apare
sindromul ocluziv cu vărsături bilioase şi meteorism abdominal.
Radiografia abdominală arată imagini de dilataţie colică cu mari nivele hidroaerice. Incidenţa de profil cu
capul în jos permite uneori opacifierea gazoasă a rectului care are un calibru normal, obiectivând astfel
disproporţia de calibru între cele două segmente.
Proba cu sonda are dublă valoare, diagnostică şi terapeutică. Introducerea cu prudenţă a unei sonde bine
unsă cu ulei este însoţită la un moment dat de un debaclu de gaze cu eliminarea de meconiu normal, paralel
cu degajarea abdomenului semnalându-se şi ridicarea ocluziei. Lungimea sondei introdusă indică înălţimea
zonei nefuncţionale, lucru important pentru tratamentul ulterior.

Confirmarea diagnosticului
Confirmarea diagnosticului de maladie Hirschsprung se realizează pe baza a trei explorări:
- irigografia;
- manometria ano-rectală;
- biopsia rectală.
Irigografia
Realizarea acesteia are câteva reguli precise:
- se realizează la câteva zile după ridicarea ocluziei la nou-născut;
- se relizează după o lungă preparare a colonului în formele evolutive;
- opacifierea trebuie limitată la recto-sigmoid cu clişee de profil centrate pe această regiune;
- se studiază evacuarea spontană a produsului de contrast.
Realizată în aceste condiţii, irigografia:
- obiectivează disproporţia de calibru între rectul de calibru normal şi colonul suprajacent dilatat;
- apreciază lungimea segmentului aganglionar.
În formele evolutive o asemenea imagine confirmă diagnosticul de maladie Hirschsprung şi indică
întinderea sa. La nou-născut, din contră, imaginile nu sunt întotdeauna aşa de concludente. Dilataţia colică
poate fi ascunsă de o preparare intensivă a colonului, de aceea este bine ca aceasta să fie făcută cu câteva ore
înainte de examen. Absenţa evacuării spontane a bariului, confirmată de un clişeu efectuat la 24 de ore după
administrare este utilă pentru stabilirea diagnosticului.

Aspecte particulare
Peritonite prin perforaţie colică
Complicaţie precoce şi adesea inaugurală a bolii, peritonita este de obicei secundară unei perforaţii diastatice
a colonului. Ea realizează tabloul unei peritonite neonatale cu un pneumoperitoneu voluminos. Prognosticul
său rămâne însă sumbru, chiar şi cu tratament chirurgical.
Enterocolita
Este o complicaţie redutabilă, putând apare pe toată durata evoluţiei bolii, dar mai ales în primele 6 luni de
viaţă. Patogenia ei este discutată, relevată de obstacolul intestinal, favorizând staza, inflamaţia şi infecţia.
Clinic, enterocolita asociază:
- diaree explozivă de scaune gri-brune, cu miros fetid şi adesea abacterian;
- un meteorism rapid progresiv, monstrous;
- stare toxică cu semne de şoc toxico-septic, deshidratare, hipertermie sau hipotermie, ansamblu ce dă
impresia de gravitate imediată.
Radiografia arată o distensie a colonului şi intestinului subţire cu multiple imagini hidro-aerice şi cu reacţie
peritoneală.
Mortalitatea rămâne mare, cu tot tratamentul medical şi decompresiunea colonului prin sondă sau
colostomnie practicată de urgenţă.
Megacolonul total
Este o formă rară, definită prin aganglionoza pe toată lungimea colonului. Diagnosticul său este dificil, ca şi
tratamentul.

Tratament
Tratamentul maladiei Hirschsprung constă în suprimarea zonei aganglionare şi coborârea la anus a unui
colon normal inervat şi contractil.
Gravitatea acestei chirurgii în primele luni de viaţă a condus la a prefera această intervenţie spre vârsta de 1
an. Această atitudine impune, în formele cu diagnostic precoce, un tratament de aşteptare care permite
conducerea copilului, fără riscuri, până la vârsta intervenţiei.

Tratamentul de aşteptare
Nursing-ul desemnează toate mijloacele de asigurare a evacuării intestinale datorită obstacolului funcţional:
sondă rectală, clisme evacuatorii, supozitoare.
Început în mediu spitalicesc, nursing-ul este ulterior încredinţat unei mame atente, după o prealabilă
instruire, sub control medical regulat. Acest tratament are indicaţii precise:
- aganglionoză localizată, accesibilă la nursing;
- absenţa complicaţiilor;
- familie capabilă să conducă acest tratament.
Colostomia constă în abuşarea la piele a colonului normal inervat, în amonte de zona aganglionară. Unii
chirurgi o fac de principiu, preferând-o nursing-ului, alţi autori rezervând-o la contraindicaţii sau eşec al
nursing-ului.
Tratamentul definitiv
Este practicat în jurul vârstei de 1 an la un sugar îngrijit prin nursing sau colostomie.
Rezultatele funcţionale sunt excelente în 90% din cazuri, evaluate din punct de vedere al continenţei şi al
evacuării intestinale. Cea mai folosită metodă este coborârea endoanală „pullthrough”.

Concluzii
Buna cunoaştere a aspectelor maladiei Hirschsprung permite stabilirea diagnosticului încă din
perioada neonatală.

De reţinut → diagnosticul etiologic într-o constipaţie cronică a copilului este orientat prin interogatoriu:
- constipaţia instalată de la naştere trebuie să ridice chirurgului suspiciuni asupra unei maladii Hirschsprung;
- constipaţia instalată după un an sau mai mult orientează spre un megacolon funcţional, cu atât
mai mult în cazul în care se asociază şi encomprezis.

Malformatii ano-rectale

Examenul perineului este un gest obligatoriu la toţi nou-născuţii şi permite descoperirea unei malformaţii
ano-rectale. Este important a recunoaşte varietatea anatomică, de care depinde tratamentul şi prognosticul.

Clasificare
Multitudinea formelor clinice ale acestor malformaţii complexe a impus clasificarea lor în 2 mari varietăţi
→ forme joase şi forme înalte.
O altă clasificare relativ recentă introduce şi formele intermediare, dar noi ne vom opri asupra primei
clasificări.
Distincţia acestor varietăţi se realizează în funcţie de situaţia fundului de sac intestinal în raport cu chinga
ridicătorilor anali, aceasta corespunzând liniei Stephens (pubo-coccigiană) pe o radiografie de profil.
Această diferenţiere a celor două varietăţi este fundamentală pe plan anatomic, fiziologic, terapeutic şi în
ceea ce priveşte prognosticul.

Malformaţii ano-rectale înalte

Rezultă ca o anomalie de dezvoltare a perineului profund.
Sunt definite prin situarea fundului de sac intestinal deasupra chingii ridicătorilor anali.
Se acompaniază adesea cu o fistulă recto-urinară la băieţi şi recto-vaginală la fete.
Se asociază adesea cu anomalii vertebrale lombo-sacrate şi uro-genitale.
Prognosticul lor funcţional este rezervat dată fiind malformaţia perineului profund şi absenţa sfincterului
intern, element capital pentru continenţă.

Malformaţii ano-rectale joase

Rezultă ca o anomalie de dezvoltare a perineului superficial. Sunt definite prin situarea fundului de sac
intestinal sub chinga ridicătorilor anali, cu care are conexiuni normale. Prezintă adesea o fistulă la nivelul
perineului sau vulvei.
Malformaţiile asociate sunt rare. Prognosticul funcţional este excelent, respectând structurile sfincteriene
care aici sunt normale.

Diagnostic
Nu constă numai în a recunoaşte malformaţia, lucru de altfel uşor prin simpla examinare a perineului, ci
impune:
- identificarea varietăţii anatomo-clinice, în particular forma înaltă sau joasă, de care depind tratamentul şi
prognosticul;
- căutarea unei malformaţii asociate, în special vertebrală sau uro-genitală.

Diagnosticul varietăţii anatomo-clinice

Este diferit în funcţie de formele total sau parţial obstructive.
Malformaţii ano-rectale total obstructive
Corespunzând unor varietăţi anatomice diferite, ele au acelaşi aspect clinic → absenţa anusului şi a fistulei
perineale sau vaginale, anusul fiind înlocuit uneori printr-un burjeon cutanat sau o fosetă, fără nici o
corelaţie cu proximitatea fundului de sac intestinal. Aceste forme total obstructive realizează un tablou clinic
de ocluzie neonatală, cu atât mai net cu cât diagnosticul este mai tardiv.
Diagnosticul de varietate anatomică se stabileşte pe:
- meconurie, aceasta demonstrând prezenţa fistulei recto-uretrale şi deci varietatea înaltă.
- examenul radiologic, realizat prin tehnica Wangensteen-Rice → nou-născutul este menţinut cu capul în
jos, în incidenţă de profil, cu un reper metalic în dreptul locului de deschidere normală al anusului, corect
centrat pe mijloc, coapsele flectate la 90° pentru a degaja linia pubo-coccigiană. În aceste condiţii
opacifierea fundului de sac intestinal cu aer arată raportul acestuia cu linia lui Stephens, deci varietatea
anatomică:
- proiecţia fundului de sac sub această linie → forme joase;
- proiecţia fundului de sac deasupra acestei linii → forme înalte.
Ecografia permite de asemenea poziţionarea fundului de sac în formele înalte.

Malformaţii parţial obstructive

În absenţa unui examen sistematic al perineului, aceste malformaţii ano-rectale pot rămâne necunoscute. Pot
fi recunoscute ulterior cu ocazia unui episod ocluziv sau în cadrul unui bilanţ de constipaţie cronică.
Diagnosticul de varietate al malformaţiei se stabileşte în această situaţie pe explorare cu stiletul butonat şi
fistulografie. Examenul radiologic cu capul în jos nu are nici o valoare în aceste forme parţial obstructive (cu
fistulă). Prezenţa unei fistule perineale este un semn pentru o formă joasă a malformaţiei, în funcţie de sex.
Explorarea cu stiletul butonat în această situaţie indică poziţia fundului de sac intestinal:
- stiletul perceput sub pielea perineală demonstrează forma joasă, făcând inutile alte explorări
complementare;
- stiletul are un traiect ascendent, în direcţia pelvisului, este vorba de o formă înaltă.
Fistulografia cu reper metalic arată de asemenea distanţa faţă de anus.

Bilanţul marformativ
Acesta se realizează prin examen clinic, radiografie de coloană vertebrală şi ecografie abdominală, toate
acestea făcând parte din bilanţul tuturor malformaţiilor ano-rectale.
Malformaţiile rahidiene
Peste 20% din malformaţiile ano-rectale înalte se însoţesc de malformaţii rahidiene, în mod special la nivelul
coloanei lombo-sacrate. O parte din acestea nu au nici o consecinţă, altele întreţin deformări rahidiene,
tulburări neurologice (la nivelul membrelor inferioare, incontinenţă sfincteriană, agravând prognosticul
funcţional al malformaţiei). Depistarea malformaţiilor vertebrale asociate se realizează prin examen clinic şi
radiografie de coloană vertebrală care poate arăta prezenţa unei hemivertebre, agenezie sacrată, etc.
Malformaţii urinare
Peste 30% din malformaţiile ano-rectale înalte se însoţesc de uropatii malformative, care uneori
condiţionează prognosticul vital. Depistarea lor se face ecografic, iar în caz de anomalie depistată ecografic,
urografic, o parte pot rămâne latente: agenezie renală unilaterală, o serie de displazii, anomalii de poziţie, de
rotaţie sau fuzionare, altele se manifestă prin tulburări urinare sau infecţioase → este cazul megaureterului şi
refluxului vezico-ureteral. Acestea din urmă pot fi agravate de infecţie cu punct de plecare recto-urinar.

Tratament
Tratamentul malformaţiilor ano-rectale nu trebuie început decât după identificarea precisă a formei
anatomice a malformaţiei. În imposibilitatea acestei identificări este de preferat o colostomie în perioada
neo-natală, decât un abord perineal pentru o formă înaltă.
Formele joase
Tratamentul lor este pe cale joasă, perineală şi constă într-o proctoplastie a cărei tehnică depinde de tipul
malformaţiei. Rezultatul funcţional este excelent dacă intervenţia respectă structurile sfincteriene.
Formele înalte
Tratamentul lor necesită coborârea colonului la perineu prin tehnici diferite. Indiferent de tehnică, numai
coborârea colonului în interiorul chingii ridicătorilor anali şi în interiorul sfincterului extern permite de a
spera la o continenţă sfincteriană subnormală. Prognosticul funcţional este rezervat datorită absenţei
sfincterului intern.

Concluzii
Distincţia a două grupe de malformaţii ano-rectale la băieţi şi fete:
- forme înalte, martor al unei malformaţii loco-regionale complexe, cu diferite malformaţii asociate,
tratamentul lor fiind dificil şi prognosticul funcţional rezervat;
- forme joase, ca rezultat al unui deficit localizat la perineul superficial, la care tratamentul bine condus
trebuie să asigure o excelentă funcţie sfincteriană.

De reţinut → în faţa unei malformaţii ano-rectale total obstructive, diagnosticul de varietate înaltă sau joasă
se face pe un clişeu de profil cu capul în jos.
În faţa unei malformaţii ano-rectale parţial obstructive, diagnosticul se stabileşte pe explorarea cu stiletul
butonat şi eventual fistulografie.
Toate malformaţiile ano-rectale impun căutarea sistematică de malformaţii vertebrale şi urinare asociate.

Stenoza hipertrofica de pilor

Hipertrofia stenozantă a musculaturii pilorice este o afecţiune congenitală. Benignitatea sa rezultă dintr-o
bună cunoaştere a diagnosticului şi un tratament perfect codificat.

Etiologie şi anatomie
Afecţiune frecventă (în jur de 1 pentru 1000 de naşteri), stenoza hipertrofică de pilor (SHP) atinge electiv
băieţii (80%) şi uneori putem găsi o predispoziţie familială.
Etiologia sa rămâne obscură, cu toate teoriile ce invocă un factor genetic, neurologic (imaturitate a celulelor
nervoase ale olivei pilorice), sau factori de mediu daţi de recrudescenţa sezonieră a afecţiunii.
Hipertrofia circulară a muscularei pilorice realizează o olivă pilorică: tumoră ovoidă, consistenţă dură care
îngustează canalul piloric.

Diagnostic clinic
Diagnosticul SHP este adesea evident în faţa unui tablou clinic stereotip.
Intervalul liber
Este în medie în jur de o lună, după câteva săptămâni de alimentaţie strict normală, sugarul începe să verse.
Acest interval liber notat constant permite diferenţierea vărsăturilor din stenoză de cele din hernia hiatală, a
cărei relevare este precoce. Durata acestui interval este clasic 3-4 săptămâni, uneori mai scurt sau mai lung.
Vărsăturile sunt tipice:
- târziu după alimentaţie;
- uşoare, abundente, în jet;
- albe, cu lapte digerat;
- apar la un sugar flămând.
Constipaţia este clasică, dar banală. Pierderea în greutate este rapidă.
Examenul sugarului găseşte aproape întotdeauna unde peristaltice, spontane sau provocate de ingestia de
apă
îndulcită. Ele au sediu în hipocondrul stâng spre dreapta, adesea înlocuite printr-o tensiune intermitentă în
epigastru. Ele traduc distensia şi lupta stomacului în amonte de obstacolul pilorică.
Oliva pilorică traduce direct obstacolul, este sub forma unei mici tumori în hipocondrul drept, care este
percepută de manieră inconstantă.
Simpla constatare a vărsăturilor tardive după alimentaţie la un sugar de o lună este suficientă pentru a evoca
un diagnostic de SHP şi trebuie făcut un examen radiologic sau echografic şi nu schimbarea laptelui din
alimentaţie. Repetarea vărsăturilor se reflectă foarte repede pe curba ponderală şi starea generală a sugarului.
Diferenţierea între regurgitaţie şi vărsătură: într-o vărsătură cantitatea este mai mare decât la prânzul
precedent, curba ponderală în scădere, în timp ce într-o regurgitaţie cantitatea este mai mică decât prânzul
precedent şi curba ponderală este normală.
Deficitul nutriţional şi metabolic depinde de importanţa şi durata vărsăturilor.
Curba ponderală este iniţial staţionară, apoi scade repede, această scădere putând atinge 400 de grame într-
o săptămână.
Tulburările hidro-electrolitice se încadrează pe o stare de deshidratare cu pliu cutanat leneş, oligurie,
azotemie crescută, creşterea bicarbonaţilor, definind alcaloza vărsătorului cronic. Aceste tulburări pot merge
până la precomă prin hiponatremie, care necesită corectare de urgenţă prin perfuzii.
Anemia este adesea notată şi uneori este necesară o transfuzie preoperatorie.

Forme înşelătoare de shp

Unele forme sunt înşelătoare, mai ales cele cu interval liber foarte scurt sau dacă se asociază un reflux
gastro-esofagian. Asocierea unei SHP cu un reflux gastro-esofagian modifică tabloul clinic:
- prezenţa de sânge în vărsături este martorul unei esofagite peptice;
- precocitatea vărsăturilor cu interval liber foarte scurt sau absent (o asemenea asociere impune tratamentul
medico-postural al refluxului după rezolvarea stenozei).

Investigaţii paraclinice
Diagnosticul de SHP poate fi confirmat prin echografie şi/sau tranzit eso-gastro-duodenal.
Echografia vizualizează oliva pilorică.
Tranzitul eso-gastro-duodenal afirmă stenoza şi permite căutarea unui reflux gastroesofagian.
Semnele radiologice în SHP sunt următoarele:
- semne indirecte → ce sugerează existenţa unui obstacol piloric (dilataţe gastrică, întârziere de evacuare
pilorică);
- semne directe: traduc statusul anatomic al pilorului şi afirmă SHP.
Semne directe → dilatatie gastrica, imagine in triplu strat, intarziere de evacuare gastrica.
Semne indirecte → pilor filiform, amprenta pilorica.

Primele treceri pilorice, accelerate prin utilizarea de antispastice, arată un canal piloric sub forma unui
defileu strâmt, lung de 2-3 cm, cu 2-3 linii paralele, traducând filtrarea bariului spre lumenul canalului
piloric. Bariul poate desena uneori cele două funduri de sac ale mucoasei duodenale.
În concluzie, confirmarea diagnosticului de SHP se face pe vizualizarea olivei pilorice echografic şi/sau
imaginea de defileu piloric.
Diagnosticul confirmat impune oprirea alimentaţiei şi spitalizarea copilului în secţia de chirurgie pediatrică.

Tratament
Tratamentul SHP este chirurgical, dar nu trebuie întreprins decât după corectarea eventualelor tulburări
hidro-electrolitice.
Prepararea intervenţiei: alimentaţia suprimată, copilul este perfuzat şi stomacul evacuat prin aspiraţie
gastrică. Reanimarea propriu-zisă depinde de gradul de deshidratare, tulburările hidroelectrolitice şi anemie.
Intervenţia constă într-o pilorotomie extramucoasă (tehnica Fredet) eliberând mucoasa pilorică pe cea mai
mare suprafaţă până când aceasta „herniază".
Evoluţia post-operatorie este favorabilă de obicei, cu ameliorare spectaculoasă, reluarea alimentaţiei cu
linguriţa de a 2-a zi postoperator, iar în 7 zile alimentaţie normală.
Complicaţiile post-operatorii trebuie prevenite:
- evisceraţia;
- perforaţia accidentală a mucoasei duodenale, întârziind reluarea alimentaţiei;
- pilorotomie insuficientă.
Persistenţa regurgitaţiilor după o pilorotomie suficientă este adesea legată de un reflux asociat. Acest reflux
poate ceda în urma unui tratament medico-postural.

Concluzii
Simptomatologia SHP este atât de stereotipă încât permite a pune diagnosticul precoce la un sugar vărsător.
Intervenţia la un sugar cu stare generală bună asigură vindecarea, de unde şi reputaţia de benignitate a
acestei afecţiuni.

Refluxul gastroesofagian
Refluxul gastroesofagian (RGE) este ansamblul de manifestări clinice secundare trecerii de lichid gastric în
esofag. Gravitatea sa rezidă esenţial din caracterul coroziv al refluxului, cauză de esofagită peptică şi
stenoză de esofag.
Gravitatea refluxului la sugar şi riscul de stenoză peptică justifică depistarea sa, tratamentul şi
supravegherea, chiar dacă radiologic anomalia este discretă.

Cauze de reflux
Mijloacele de fixare ale esofagului abdominal şi tonusul sfincterului esofagian inferior condiţionează poziţia
cardiei şi capacitatea sa de a se opune refluxului coroziv.Toate anomaliile esocardiotuberozitare pot fi
responsabile de reflux.

1. Anomalii anatomice
Sunt de obicei congenitale, rareori câştigate (secundare unei intervenţii pe esofag sau cardia). Descoperirea
lor este precoce, în primele 6 luni de viaţă şi traducerea lor este variabilă:
- malpoziţie cardio-tuberozitară: cardia beantă, cardia mobilă sau simpla deschidere a unghiului His;
- hernie mediastinală prin alunecare cu trecerea intratoracică a unei mici pungi gastrice;
- hernie mare mixtă cu ascensionarea stomacului sau a unei porţiuni din acesta în mediastinul posterior;
aceste hernii mixte sunt cel mai adesea lateralizate pe dreapta şi se pot complica cu volvulus sau ştrangulare
gastrică.
2. Anomalii funcţionale
Disfuncţia sfincterului esofagian inferior poate fi responsabilă de reflux în absenţa tuturor anomaliilor
anatomice decelabile radiologic.

Important
Indiferent de varietatea anatomică a anomaliei, singură disfuncţionalitatea cardiei este responsabilă de
reflux.
Micile hernii hiatale sunt adesea neglijate datorită caracterului minor al anomaliei radiologice, dar sunt
forme aşa-zis minore care dau cele mai multe semne clinice şi expun la stenoză peptică.

Fiziopatologie
Incontinenţa cardiei, pusă în evidenţă prin manometrie esofagiană (diminuarea tonusului şi a lungimii
sfincterului esofagian inferior) este responsabilă de reflux. Aceasta expune la:
- esofagită peptică;
- stenoză peptică;
- complicaţii respiratorii.

1. Esofagita peptica
Patogenia sa este multifactorială:
- durata contactului refluxului cu mucoasa:
→ frecvenţa şi importanţa refluxului;
→ clearance-ul esofagian. Acest parametru poate fi apreciat prin măsurarea continuă a pH-ului esofagian
(pH-metrie), care evaluează expunerea esofagului inferior la reflux, aceasta fiind favorizată şi de decubitul
dorsal
al sugarului;
- rezistenţa mucoasei esofagiene-poate fi diminuată prin infecţii în sfera ORL şi malnutriţie;
- natura lichidului care refluează – HCl, dar şi acizi biliari.
Puseele de esofagită pot întreţine leziuni superficiale, edem sau leziuni hemoragice întinse la treimea
inferioară a esofagului, responsabile de hemoragie şi anemie. Repetiţia acestor pusee nu este favorizată
numai de reflux, dar şi de infecţii intercurente, în particular cele din sfera ORL.
2. Stenoza peptică
Cicatrizarea scleroasă şi retractilă datorită leziunilor inflamatorii şi corozive de grade diferite duc la o
stenoză esofagiană cu esofagită peptică, ce se asociază în timp cu un brahiesofag. Stenoza rămâne mai mulţi
ani accesibilă dilataţiilor şi de aici reversibilitatea refluxului gastro-esofagian. Stenoza peptică constituie o
complicaţie a RGE, de aici necesitatea depistării şi tratamentului tuturor RGE, indiferent de varietatea
anatomo-radiologică.
3. Manifestările respiratorii
Refluxul este responsabil de pneumopatii de deglutiţie şi adesea de inhalaţii masive intratraheale. Uneori
refluxul este descoperit la copii cu bronşite obstructive, tuse nocturnă sau laringite recidivante.
Responsabilitatea refluxului în aceste manifestări, ca şi în cazuri de morţi subite şi apnei ale sugarului, nu
este perfect stabilită.

Diagnostic
Deşi debutul tulburărilor este precoce şi simptomatologia este dominată de vărsături şi hemoragie digestivă,
diagnosticul de RGE este pus adesea tardiv.
Ne gândim la reflux la nou-născut şi sugar în faţa manifestărilor digestive, cu sau fără manifestări
respiratorii.
1. Manifestări digestive:
a) Vărsăturile sunt cel mai adesea regurgitări sau în jet:
- apariţia lor este precoce în perioada neonatală sau în primele luni;
- sunt postprandiale, repetate, variabile;
- culoare albă (lapte), uneori cu striuri sanghinolente;
- curba ponderală este afectată imediat; iniţial este staţionară apoi hipotrofie ponderală;
- adesea însoţite de plânsete nocturne la ore fixe sau de eroziuni bucale ce traduc regurgitaţiile acide;
- persistenţa simptomatologiei cu tot regimul alimentar şi tratamentul simptomatic.
b) Hemoragiile digestive sunt cel mai adesea manifestate prin vărsături cu tentă brună sau negre,
sanghinolente franc, mai rar. Sunt cel mai adesea declanşate de infecţii în sfera ORL, putând fi unice sau
repetate timp de 10-15 zile, acompaniindu-se adesea de anemie hipocromă.
c) Disfagia nu apare decât în stadiul de reflux recunoscut:
- disfagie completă la un copil hipotrofic, cu retard statural sever, cu tulburări respiratorii;
- disfagie parţială cu starea generală conservată; această disfagie poate fi agravată prin blocaj cu corpi
străini.
2. Manifestări respiratorii:
- bronho-pneumopatii de inhalaţie cu tuse, febră;
- tuse cu recrudescenţă nocturnă;
- crize de asfixie în timpul meselor asociate sau nu cu zgomote anormale intratoracice ce orientează spre o
hernie mare mixtă.
Aceste manifestări se pot repeta mai multe luni până ce atenţia este atrasă de vărsături. În absenţa
vărsăturilor refluxul va fi căutat în cadrul bilanţului etiologic al manifestărilor respiratorii recidivante, apnee
a nou-născutului.
Investigaţii paraclinice
1. Radiografia pulmonară de faţă şi profil permite diagnosticul unei hernii mari dacă arată o imagine clară
mediană sau paracardiacă dreaptă; proiecţia sa posterioară pe incidenţa de profil confirmă sediul mediastinal
posterior, deci natura sa hiatală. Dar adesea gradul de umplere al stomacului şi poziţia bolnavului la
radiografie face ca imaginea clară să fie înlocuită de un nivel hidroaeric sau o opacitate la bază.
De asemenea, caută în toate cazurile un focar pulmonar bazal sau interstiţial, martor al unei pneumopatii de
inhalaţie sau o atelectazie.
2. Tranzitul esogastric trebuie să studieze morfologia joncţiunii cardiotuberozitare, să caute refluxul, starea
esofagului şi evacuarea stomacului:
- pune în evidenţă o malpoziţie cardiotuberozitară, o hernie mediastinală sau o hernie mixtă dezvoltată pe
dreapta, putând conţine mai mult de jumătate din stomac. în acelaşi timp, un tranzit normal nu permite
eliminarea unui reflux;
- căutarea refluxului în decubitus, procubitus şi ortostatism poate pune în evidenţă refluxul.
Tranzitul comportă 50% imagini fals negative la refluxul cu caracter intermitent:
- rezultatul negativ nu permite eliminarea refluxului. Se impune repetarea examenului sau mai bine pH-
metrie;
- esofagul trebuie studiat în totalitatea sa pentru căutarea de ulceraţii sau o stenoză, singurele semne certe de
esofagită;
- în fine, studiul pasajului piloric poate să arate o dischinezie antropilorică cu întârziere de evacuare.
3. Ph-metria esofagiană:
- detectează refluxul cu o fiabilitate mai mare ca radiologia (sub 10% rezultate fals negative);
- este indicată în special în manifestările respiratorii neexplicate.

Aprecierea refluxului
1. Starea generală:
- curbă ponderală şi retard staturo-ponderal;
- eventuale semne de deshidratare;
- anemie (hemogramă).
2. Starea pulmonară:
- febră;
- auscultaţie;
- radiografia pulmonară.
3. Starea esofagului
- clinic există semne de esofagită, disfagie, uneori camuflată involuntar de părinţi printr-o alimentaţie
lichidă, semilichidă sau la mixer;
- tranzitul esofagian arată stenoză de esofag, apreciindu-se importanţa brahiesofagului cicatricial, rar
ulceraţii ale peretelui esofagian;
- esofagoscopia poate fi practicată la orice vârstă, ea afirmă esofagita, evaluând stadiul şi întinderea
leziunilor; În caz de stenoză afirmă caracterul organic, natura peptică şi precizează gradul de îngustare
esofagiană de care va depinde tratamentul.

Diagnostic diferenţial
În faţa unui sugar care varsă
În cazul vărsăturilor sanghinolente, refluxul trebuie căutat înaintea altor cauze de hemoragie digestivă.
În cazul vărsăturilor albe, diagnosticul poate fi dificil când acestea au frecvenţă în mica copilărie,
acompaniate de infecţii, boli neurologice, urinare sau digestive. Refluxul se discută în faţa vărsăturilor
cronice ale sugarului.
La un sugar de o lună, cu vărsături repetate trebuie să se caute un RGE, dar şi o stenoză hifertrofică de pilor.
Noţiunea de interval liber, caracterul vărsăturilor şi examenul clinic orientează diagnosticul → tranzitul
esofagian se impune şi pentru căutarea unui reflux.
Diagnosticul cu alte vărsături cronice ale sugarului, aşa-zis medicale, a căror cauză nu esterepede confirmată
să ne facă să căutăm un RGE cu raţiunea că acesta se însoţeşte de o scădere ponderală.
În faţa unei stenoze esofagiene
Înafara cauzelor particulare de stenoze caustice, unde contextul etiologic este orientat uşor, în cazul unei
stenoze esofagiene trebuie căutat în primul rând originea peptică. Stenozele congenitale şi megaesofagul
primitiv sunt excepţionale la copil, diagnosticul lor fiind reţinut numai după ce s-a eliminat formal stenoza
peptică.
Absenţa refluxului nu permite eliminarea stenozei peptice, căci refluxul poate dispare când stenoza este
constituită şi etajată.

Evoluţie
Evoluţia spontană a RGE este marcată de pusee de vărsături cu complicaţii nutriţionale şi respiratorii şi de
pusee de esofagită cu risc de stenoză. Nu toate refluxurile au acelaşi potenţial evolutiv, angajând o esofagită
sau stenoză. Această evoluţie depinde de vârstă, importanţa refluxului şi sensibilitatea mucoasei esofagiene.
Evoluţie favorabilă
Adesea dispariţia refluxului este spontană odată cu staţionarea în şezut; este cazul a o serie de refluxuri
intermitente perfect tolerate.
Tulburările cedează repede la tratamentul medico-postural, dar ameliorarea clinică nu se însoţeşte
întotdeauna de dispariţia refluxului.
Evoluţia acestor forme este supusă la două riscuri:
- evoluţie puţin zgomotoasă a unei stenoze esofagiene la care depistarea este dificilă; este cazul stenozelor
esofagiene descoperite tardiv la copiii consideraţi vindecaţi cu tratament medical;
- recidivă cu pusee de esofagită cu ocazia unei infecţii intercurente.
Cu asemenea riscuri trebuie apelat la prudenţă în aprecierea tratamentului medical.

Complicaţii
Complicaţii mecanice sunt apanajul herniilor mari mediastinale care expun la:
- complicaţii pulmonare care expun la crize de asfixie în momentul prânzului;
- volvulus gastric, cel mai adesea cronic;
- ştrangulare gastrică
Complicaţii respiratorii
Sunt cel mai adesea prin inhalaţie bronşică şi pot avea diferite aspecte:
- atelectazia unui lob pulmonar;
- pneumopatie recidivantă;
- inhalaţie masivă intratraheală, explicând morţile subite la sugarii vărsători: acest risc real impune culcarea
pe burtă a tuturor sugarilor vărsători.
Stenoza peptică
Este imprevizibilă, stenoza complică herniile în aparenţă bine tolerate, în special herniile mici hiatale, aşa-
zis minore, care adesea sunt neglijate → herniile mari unde refluxul este mai rar reclamă atenţia medicului şi
a părinţilor.
Constituirea unei stenoze este variabilă, timpul până la constituire fiind cu atât mai scurt cu cât refluxul este
permanent şi puseele iniţiale de esofagită sunt severe.
Depistarea stenozei la sugar este dificilă, disfagia fiind camuflată de alimentaţia lichidă.
Diagnosticul va fi confirmat prin radiografie şi esofagoscopie.

Tratament
Tratament medico-postural:
- decubit ventral pe un plan înclinat la 30° este esenţial pentru suprimarea RGE. Această măsură este
aplicată cu stricteţe zi şi noapte;
- pansamente esofagiene pentru protecţia mucoasei;
- fracţionarea meselor diminuă secreţia gastrică şi refluxul;
- metoclopramid care diminuă secreţia gastrică şi creşte tonusul sfincterului esofagian inferior.
Tratament chirurgical
Hernia hiatală necomplicată → în absenţa stenozei, scopul intervenţiei chirurgicale este de a combate
refluxul – operaţii antireflux.
Stenoza peptică → tratamentul într-o stenoză reversibilă constă în dilataţii instrumentale.
Indicaţia de rezecţie şi anastomoză nu-şi găseşte justificarea la copil. Modalităţile de dilataţie sunt discutate
în funcţie de caracterele radiologice şi gradul de stenoză esofagiană.
Indicaţiile tratamentului
Depind de varietatea anatomică a anomaliei, gravitatea refluxului şi stenoză.
1. Tratamentul chirurgical are indicaţii formale:
- hernia pungii gastrice;
- stenoză peptică esofagiană;
- pusee repetate de esofagită peptică complicată, ulcerată sau nu;
- atingere nutriţională sau respiratorie severă.
2. Tratamentul medico-postural sub supraveghere medicală în toate cazurile. Eşecul acestui tratament
presupune indicaţia chirurgicală.

Concluzii
Gravitatea RGE la copil, gravitatea evoluţiei stenozante a esofagitei peptice justifică tratamentul şi
supravegherea tuturor refluxurilor, indiferent de imaginea uneori discretă radiologic. Este singurul preţ
pentru a evita stenoza peptică.

De reţinut:
- toate vărsăturile repetate ale sugarului la care cauza nu este rapid găsită impune căutarea unui reflux cu atât
mai mult cu cât aceasta se însoţeşte de scădere ponderală;
- toate vărsăturile cu striuri sangvinolente trebuie să caute în primul rând un reflux gastroesofagian;
- toate pneumopatiile cu repetiţie trebuie să caute printre altele o etiologie digestivă, în particular un RGE.
- stenoza peptică de esofag este o complicaţie a herniilor hiatale aparent bine tolerate, în special „micile
hernii", care sunt adesea neglijate;
- în faţa unei stenoze esofagiene a copilului, noţiunea de vărsături sanghinolente afirmă natura peptică.
Diagnosticul diferential al vărsăturilor la sugar
Varsaturi de culoare rosie/striatii de sange → hemoragie digestiva.
Vărsaturi de culoare albă (in functie de durata):
- acute (in functie de context):
→ context infectios → diaree, meningita, otita, infectie urinara, infectie pulmonara;
→ context abdominal → abdomen acut.
- cronice → stenoza pilorica, reflux gastro-esofagian, alte cauze (digestive, neurologice).
Varsataturide culoare verde → obstructie intestinala.

Invaginatia intestinala acuta la copil

Este definită prin penetrarea unui segment intestinal în segmentul din aval, invaginaţia intestinală acută
(IIA) este cea mai frecventă urgenţă chirurgicală a sugarului. Diagnosticată şi tratată precoce, evoluţia este
favorabilă. Invers, necunoaşterea afecţiunii duce la gesturi chirurgicale exagerate, putând merge până la o
hemicolectomie dreaptă lărgită, cu riscurile şi consecinţele sale asupra sugarului.

Etiologie
Invaginaţia se observă mai frecvent la băieţi decât la fete, raportul fiind 3/2. Apare cu predilecţie la sugarul
între 4 şi 8 luni, 90% din cazuri sub 2 ani.
Invaginaţia primitivă reprezintă 90% din invaginaţii, în particular cele ale sugarului, nu recunosc la
originea lor nici o leziune organică şi sunt aşa-zis primitive. Aceste invaginaţii sunt considerate ca fiind un
răspuns al motricităţii intestinale la o iritaţie neurovegetativă sau o agresiune infecţioasă, virală.
Martori sunt:
- frecvenţa adenopatiilor vecine boudin-ului de invaginaţie;
- frecvenţa în antecedentele recente a unei rinofaringite, diarei sau bronhopneumopatii;
- caracterul sezonier, mai frecvente în martie-august.
Invaginaţia secundară reprezintă 10% din invaginaţii, în special la copilul peste 2 ani:
- sunt secundare unei leziuni a peretelui intestinal:diverticul Meckel, limfom malign non-hodgkinian, polip
etc;
- complicaţie a unei intervenţii abdominale: invaginaţie ileo-ileală postoperatorie;
- mai rar în cursul purpurei reumatoide.

Anatomie patologică
1.Boudin-ul de invaginaţie
Invaginaţia se defineşte prin leziunea sa anatomică, boudin-ul de invaginaţie care comportă trei cilindri:
- segmentul care se invaginează primul şi constituie capul invaginaţiei;
- segmentul din aval care primeşte capul invaginaţiei şi constituie teaca invaginaţiei;
- punctul de răsturnare care este coletul invaginaţiei. La acest nivel se produce strictura vaselor mezenterice.
2. Varietăţi de invaginaţie
Sediul invaginaţiei şi migrarea capului în raport cu valvula ileo-cecală permite să distingem mai multe tipuri
de invaginaţie:
a) Invaginaţie ileo-colică sau transvalvulară → capul invaginaţiei prolabează traversând valvula, apoi se
derulează în colonul ascendent în timp ce valvula rămâne fixă; apendicele în acest caz este normal. Progresia
boudin-ului de invaginaţie sub efectul peristaltismului este în general scurtă în această varietate.
b) Invaginaţia ileo-cecală sau prin răsturnare → valvula lui Bauhin constituie capul invaginaţiei şi
rulează în spatele ei cecul şi colonul. în această varietate apendicele participă la invaginaţie. Progresia în
această formă este importantă, mai ales în caz de acolare a colonului drept, capul invaginaţiei atingând
rectul, putându-se exterioriza prin anus în formele neglijate.
c) Invaginaţia ileo-ileală → este mai rară – în cursul evoluţiei sale poate migra în cec şi realiza o
invaginaţie ileo-ileală transvalvulară şi poate rămâne necunoscută prin reducere hidrostatică, prin
irigografie.
d) Invaginaţia colo-colică este excepţională.
3. Consecinţele ştrangulării mezenterice
Strictura mezenterului la nivelul inelului de invaginaţie întreţine o jenă în returul venos, edem şi sângerare a
mucoasei intestinale în lumenul digestiv. Foarte repede apar placarde de ischemie ce antrenează necroză şi
perforaţie intestinală.
Invaginaţia întreţine prin consecinţele sale biologice semnele unei hernii prin ştrangulare.
Aceste leziuni necesită un diagnostic şi un tratament precoce.

De reţinut:
- 90% din invaginaţii se observă înainte de vârsta de 2 ani;
- 90% din invaginaţii sunt primitive;
- 90% au sediul ileo-cecal;
- 100% din invaginaţii expun la necroză intestinală.

Diagnostic
Invaginaţia intestinală a sugarului
1. Debutul este brutal la un sugar de 4-8 luni, în plină sănătate aparentă, prin dureri abdominale paroxistice
evoluând în crize.
Crizele dureroase sunt de maniera unei „furtuni cu cer senin", sugarul ţipă, se agită, faciesul se contractă,
devine palid, crizele fiind neobişnuite pentru părinţi. Criza durează câteva minute, apoi durerea pare calmată
şi sugarul se linişteşte. Apoi crizele reapar la fel de violente. În intervalul dintre crize copilul rămăne liniştit,
putând da aspectul că este în perfecă stare de sănătate. Această alternanţă se succede în timp de câteva ore,
cu intervale din ce în ce mai scurte.
Refuzul biberonului → o vărsătură alimentară însoţeşte de obicei prima criză sau o urmează. Rapid se
instalează un refuz total al biberonului, această manifestare semnalând intoleranţa completă la alimentaţie.
Rectoragia este rară la debut şi nu trebuie aşteptată pentru a evoca diagnosticul. Are aspect variabil →
sânge pur care se amestecă cu o cantitate mică de materii fecale diareice, glere sanghinolente sau fecale
normale încojurate de sânge.
Singură, noţiunea de dureri abdominale paroxistice evoluând în crize impune suspiciunea de
invaginaţie înaintea apariţiei rectoragiei.

Examenul clinic
Palparea boudin-ului → examenul abdomenului trebuie să caute cu blândeţe şi perseverenţă boudinul de
invaginaţie pe tot cadrul colic. Acesta se poate simţi ca o masă ovoidă, dură, mobilizabilă şi dureroasă sau o
simplă împăstare. Fosa iliacă dreaptă este anormal depresibilă, iar abdomenul este din contră suplu şi
nedureros.
Tuşeul rectal → percepţia boudin-ului la tuşeu rectal este rară la debut. Uneori degetul revine cu mucus
sanghinolent, afirmând rectoragia.
Starea generală → este bună la debut şi nu este un element de asigurare. Temperatura este normală, dar
prezenţa febrei nu elimină diagnosticul.
Singură, noţiunea de crize abdominale paroxistice la un sugar impune suspiciunea de invaginaţie,
chiar fără percepţia boudin-ului şi în absenţa rectoragiei şi trebuie să ducă la explorar radiologică de
urgenţă.

2. Tardiv, după mai multe ore de evoluţie, crizele dureroase persistă, mai puţin intense; sugarul este obosit,
palid şi mai puţin reactiv.
Rectoragia, variabilă în aspect şi importanţă, constituie un nou semn de nelinişte şi confirmă fără ezitare
invaginaţia.

Confirmarea diagnosticului
Se face în principal pe echografie şi irigografie baritată.
1. Radiografia abdominală simplă de faţă şi în decubit dorsal:
- arată adesea boudin-ul sub forma unei opacităţi situată în hipocondrul drept sau în faţa coloanei vertebrale;
- notează uneori o diminuare a gazului colic sau nivele lichidiene în intestinul subţire;
- caută un pneumoperitoneu, contraindicaţie formală pentru irigografie baritată.
O radiografie considerată normală nu elimină diagnosticul de invaginaţie.
2. Radiografia abdominală cu insuflaţie aerică rectal poate înlocui irigografia baritată pentru suspiciunea
de invaginaţie.
3. Echografia permite vizualizarea boudin-ului sub forma unei imagini în cocardă pe cupă transversală
sau de „hot dog" pe cupă longitudinală cu centrul hiperecogen.
4. Irigografia baritată trebuie efectuată cu o tehnică riguroasă → bariu fluid, încălzit, introdus cu o
presiune moderată. Progresia sa este supravegheată pe ecran de televizor. Importanţa examenului este dublă
→ diagnostic şi terapeutic.
Diagnosticul este afirmat pe imagini realizând aspectul de cupolă, trident, pensă de crab sau cocardă. Dar
adesea imaginile sunt mai puţin caracteristice, oprirea bariului sau absenţa de umplere a unui segment colic
are valoare dacă este constantă şi într-un context clinic net.
Tratamentul sub efectul irigografiei baritate, se poate produce dezinvaginarea hidrostatică, dar ea nu poate
fi afirmată decât prin umplerea masivă şi totală a intestinului subţire terminal. Când dezinvaginarea este
incompletă sau discutabilă se impune intervenţia.

Forme clinice
Invaginaţii necunoscute
Sunt frecvente prin necunoaşterea afecţiunii şi diagnosticul eronat de „gastroenterită".
Diagnosticul este evident în faţa:
- tabloului de ocluzie intestinală cu vărsături bilioase sau fecaloide, balonare abdominală, oprirea tranzitului
pentru gaze şi materii fecale, înlocuit prin scaun sanghinolent. Boudinul de invaginaţie
este adesea perceput la tuşeu rectal sau se exteriorizează prin anus;
- stării generale alarmante printr-o stare de prostaţie, semnele de hipertermie fiind înlocuite printro
hipotermie severă – semnele de deshidratare pot fi mascate de ţesutul adipos al sugarului;
- radiografiei abdominale simple, care arată semne de ocluzie pe intestinul subţire sau deja perforaţia cu
pneumoperitoneu → acesta este o contraindicaţie formală pentru irigografie.
Istoricul apreciază durata de evoluţie a invaginaţiei, reconstituie tabloul iniţial în cazurile cu întârziere de
diagnostic. Acest tablou de invaginaţie abandonată necesită o reanimare imediată, indiferent de semnele de
deshidratare sau colaps, reanimare ce precede intervenţia. Această intervenţie comportă o hemicolectomie
dreaptă cu prognostic rezervat.
Forme simptomatice sunt numeroase şi pot fi necunoscute:
a) Invaginaţia în cursul unei evoluţii sezoniere cu confuzia de diagnostic de gastroenterită, aceasta cu atât
mai mult şi mai frecvent cu cât invaginaţia poate fi febrilă, diareică sau se poate grefa pe o enterită. În
practică, în momentul apariţiei rectoragiilor în cursul unei „gastroenterite" cu crize dureroase repetate sau cu
evoluţie anormală, trebuie să suspectăm invaginaţia. în caz de dubiu nu trebuie să ezităm o echografie sau o
irigografie baritată ("mai bine o explorare decât o invaginaţie necunoscută");
b) Forme febrile contemporane cu o otită sau o rinofaringită;
c) Forme subacute cu crize dureroase atenuate;
d) Forme ileo-ileale, unde dominant este tabloul ocluziv;
e) Forme ale copilului mare, unde diagnosticul este dificil şi trebuie să căutăm o leziune organică
cauzală;
f) Forme postoperatorii rare, cu diagnosticul dificil.

Tratament
Se bazează pe două metode care se completează:
- reducere hidrostatică prin irigografie sub control radiologic;
- reducere chirurgicală.
Indiferent de metoda de tratament, aceasta este făcută pe un copil pregătit, în funcţie de starea generală.
1. Reducerea hidrostatică
Este indicată în invaginaţiile cu evoluţie mai scurtă de 24 h, în absenţa tuturor semnelor clinice sau
radiologice de necroză de boudin.
Eficacitatea reducerii hidrostatice diminuă cu durata evoluţiei invaginaţiei.
Reducerea poate fi obţinută, dar numai o imagine cecală perfectă, cu o umplere totală şi masivă a ileonului
terminal permite afirmarea dezinvaginării, care este confirmată şi de situaţia clinică: absenţa febrei, reluarea
tranzitului şi o alimentaţie fără incidente. O serie de chirurgi preferă a controla chirurgical dezinvaginarea
pentru a verifica absenţa unei imagini ileo-ileale asociate, leziuni organice intestinale şi practicarea
apendicectomiei.
Când dezinvaginarea este imposibilă, parţială sau discutabilă, intervenţia chirurgicală este sistematică.
Irigografia va permite un act chirurgical mai uşor când boudinul de invaginaţie a fost împins în fosa iliacă
dreaptă.
2. Tratamentul chirurgical
Indicaţii:
- d'amblais în invaginaţiile evolutive sau cu sindrom ocluziv franc;
- reducere discutabilă după irigografie;
- de principiu, după reducerea hidrostatică completă.
Sediul boudin-ului de invaginaţie va ghida calea de abord. Vitalitatea sa va condiţiona gestul chirurgical →
reducere manuală sau rezecţie intestinală în caz de necroză.
Apendicectomia este de principiu şi toate leziunile intestinale cauzabile vor fi tratate în acelaşi timp
operator, în special diverticulul Meckel.
Evoluţia postoperatorie este de obicei simplă în cazul reducerii chirurgicale.
În caz de rezecţie intestinală întinsă, hemicolectomie dreaptă, evoluţia este dominată de problemele de
nutriţie date de rezecţia ultimelor anse ileale, valvulei lui Bauhin şi colonului drept.
De aici şi necesitatea unui diagnostic precoce pentru a reduce mortalitatea prin această afecţiune.

De reţinut:
- invaginaţia intestinală acută este cea mai frecventă dintre urgenţele chirurgicale abdominale ale sugarului
şi trebuie să o avem în vedere în toate sindroamele abdominale la această vârstă;
- la un sugar, singură noţiunea de dureri abdominale paroxistice evoluând în crize impune suspiciunea de
invaginaţie acută înainte de apariţia rectoragiei;
- în cursul unei aşa-zise „gastroenterite" a sugarului, apariţia rectoragiei cu crize dureroase repetate sau cu
evoluţie anormală trebuie să suspicioneze o invaginaţie.

Cursul 4

Tumori abdomino-pelvine (TAP)

Tumorile abdomino-pelvine (TAP) la copil sunt cel mai adesea descoperite cu ocazia creşterii în volum a
abdomenului, cu alterarea stării generale sau tulburări digestive sau urinare.
Indiferent de circumstanţe, o asemenea descoperire impune un diagnostic metodic de care depinde
tratamentul şi prognosticul. Aceasta nu este posibilă dacă nu se cunosc particularităţile şi natura TAP la
copil.
PARTICULARITĂŢILE TAP LA COPIL
Natura lor este variabilă. Pot fi:
- tumorale - benigne sau maligne (nefroblastom, neuroblastom, limfom malign);
- malformative (malformaţii renale, digestive);
- parazitare (chist hidatic);
- inflamatorii (tuberculoză, abces rece);
- traumatică (pseudochist de pancreas).
TAP au rar o simptomatologie specifică, ceea ce explică întârzierea de diagnostic. Palparea abdomenului
trebuie să fie sistematică la toţi copii. Tumorile retroperitoneale au cel mai adesea o dezvoltare anterioară.
Tumora în flancul drept sau stâng nu este totdeauna o hepatomegalie sau splenomegalie.
Biopsia unei TAP este cel mai adesea inutilă şi periculoasă. Ea poate fi avută în vedere după eliminarea
formală a unui nefroblastom.
Diagnosticul de TAP este orientat de:
- semne associate;
- sediu:
→ retroperitoneal;
→ intraperitoneal;
→ pelviabdominal;
- consistenţa lichidiană sau solidă.

Diagnostic
Examene clinice
Examenul abdomenului:
- apreciază caracterul tumorii, mobilitatea, consistenţa dură sau remitentă, suprafaţa lină sau neregulată,
durerea;
- permite rar a preciza sedii extra- sau intraperitoneale (contactul lombar nu are valoare la copilul mic).
Tactul rectal → recunoaşte un punct de plecare pelvin şi localizarea înaintea sau înapoia rectului.
Examenul vaginului → caută o eventuală imperforaţie de himen.
Examenul general:
- caută semnele specifice ce pot orienta spre o etiologie.

Investigaţii
Radiografia abdominală simplă → caută calcificări ce pot orienta d’emblais diagnosticul.
Echografia:
- afirmă sediul intraperitoneal sau extraperitoneal;
- apreciază consistenţa lichidiană sau solidă;
- apreciază raportul cu structurile vecine.
Examene complementare
Au valoare de confirmare → indicaţia lor este discutată în funcţie de orientarea diagnosticului, furnizate de
examenele de bază. Scopul lor trebuie limitat la examenele utile şi necesare pentru diagnostic sau pentru
bilanţ de extensie. În funcţie de caz putem cere:
- urografie (UIV);
- tomodensimetrie;
- dozaj de catecolamine urinare;
- dozaj de alfa-fetoproteine: proteine secretate de embrion care dispar la naştere şi care apar în caz de
carcinom embrionar sau hepatoblastom;
- un citodiagnostic prin puncţie pentru a confirma un limfom malign non-Hodgkinian.

Diagnosticul TAP este ghidat de:

- semne de orientare, dacă există;
- sediul tumorii;
- consistenţă.
1. TAP cu semne de orientare
O serie de semne clinice sau radiologice orientează spre natura tumorii:
- hematurie – nefroblastom;
- exoftalmie - neuroblastom cu metastaze;
- semne endocrine - tumori suprarenale;
- imperforaţie himen - hidrocolpos;
- context infecţios - masă inflamatorie;
- calcificări:
→ fine sub formă circulară - chist hidatic;
→ diseminate – neuroblastom;
→ structurate (osificări) - teratom.

2. TAP izolate
Diagnosticul într-o tumoră izolată este ghidat de:
Sediu:
- pelvi-abdominal - recunoscut prin tuşeu rectal;
- retroperitoneal sau intraperitoneal prin echografie.
Consistenţă apreciată prin clinică şi echografie.
TUMORI PELVI-ABDOMINALE
Punctul lor de plecare este recunoscut prin tuşeu rectal care orientează diagnosticul:
- masă retrorectală:
→ teratom sacrococcigian;
→ neuroblastom pelvin, rar.
- masă prerectală:
→ tumori de sinus urogenital;
→ hidrocolpos, rar.

TUMORI RETROPERITONEALE
Diagnosticul lor este orientat de echografie:
- tumori solide:
→ nefroblastom;
→ neuroblastom.
- tumori lichidiene → malformaţii renale – sindrom joncţiune pieloureterală, rinichi multichistic.
Confirmarea este adusă de urografia intravenoasă (UIV).

TUMORILE INTRAPERITONEALE
Echografia afirmă sediul lor şi permite cel mai adesea de a recunoaşte tumorile
intraabdominale:
- obişnuite:
→ chist hidatic;
→ limfom malign non-Hodgkinian;
→ teratom de ovar.
- mai rar:
→ tumori maligne sau benigne de ficat;
→ malformaţii digestive, biliare;
→ tumori inflamatorii, pseudochist de pancreas.

Principalele tumori abdomino-pelvine la copil

Tumori retroperitoneale
Nefroblastomul sau tumora Willms
Este o tumoră din blastemul renal întâlnită între 1 şi 5 ani caracterizată prin:
- dezvoltare anterioară a tumorii cu distrugerea cavităţilor pielocaliceale;
- creştere foarte rapidă cu risc de ruptură cu prognostic grav;
- metastaze pulmonare şi adesea hepatice.
Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea cu ocazia unei simple creşteri de volum abdominale, uneori
hematurie sau abdomen acut chirurgical (ruptură tumorală).
Diagnosticul este afirmat pe:
- echografie → tumoră renală solidă sau cu zone de necroză;
- urografie de faţă şi profil → imagine de dispersie pielocaliceală;
- în caz de rinichi mut urografic, echografia permite diferenţierea unui nefroblastom necrozat (echostructură
mixtă) de o malformaţie renală (echostructură lichidiană).
Prognosticul în nefroblastom este transformat prin tratament multimodal (chirurgical, chimioterapic,
radioterapic) în funcţie de vârstă, tip histologic şi stadiul de extensie. Vindecarea cu tratament corect condus
în formele fără metastază este de până la 90%.
Biopsia şi întârzierea de diagnostic umbresc prognosticul.

Neuroblastomul
Dezvoltat din celulele simpatice embrionare, tumorile de sistem nervos simpatic se localizează în 65% din
cazuri pe simpaticul retroperitoneal (medulosuprarenală, plexul celiac, simpatic lombar) şi 25% din cazuri la
nivelul simpaticului mediastinal.
Extensia tumorii se face pe cale limfatică şî hematogenă (măduvă osoasă şi ficat). Diagnosticul se bazează
pe:
- calcificări diseminate;
- echografie → tumoră în contact renal, echostructură solidă;
- urografie → împingerea rinichiului sau ureterului;
- dozaj de catecolamine urinare.
Prognosticul mai rău ca în nefroblastom depinde de tipul histologic, sediu, extensia locoregională şi la
distanţă.
Malformaţiile renale
Sindromul de joncţiune pieloureterală şi rinichiul multichistic se manifestă adesea ca o tumoră abdominală.
Diagnosticul se pune echografic (tumoră lichidiană) şi urografic.

Tumorile intraperitoneale
Chistul hidatic hepatic
Este cea mai frecventă tumoră abdominală a copilului (30%). Se observă cel mai adesea peste 6 ani, practic
niciodată sub 2 ani şi se asociază cu o localizare pulmonară. Diagnosticul este evocat în faţa unei
hepatomegalii de alură tumorală sau de multiple mase remitente în hipocondrul drept şi confirmat prin
echografie făcând inutile reacţiile serologice sau CT.

Echografia precizează:
- numărul chistelor, mărimea şi volumul lor;
- tipul de chist;
- caută alte localizări (rinichi, splină).

Limfomul malign non-Hodgkinian

Destul de frecvent se observă în copilărie pornind de la vârsta de 4 ani. Sunt tumori dezvoltate ce depind de
organele limfoide abdominale (1/3 din cazuri), mediastin (1/3) sau din sfera O.R.L. Tipul limfoblastic este
varietatea obişnuită la copil.
Creşterea lor este rapidă cu:
- invadare ganglionară;
- invadarea măduvii sanguine apreciată pe mielogramă;
- extensie meningeală apreciată pe puncţie lombară.
Circumstanţele de descoperire sunt variate:
- tumoră abdominală dură, izolată, cu tulburări digestive;
- tumori multiple cu alterarea stării generale, tulburări digestive, ascită;
- mai rar, invaginaţie la copilul mare cu ocluzie.
Diagnosticul este evocat de echografie (imagine pseudorenală) şi este confirmată prin citopuncţie sau,
uneori, biopsie chirurgicală pentru o tumoră superficială.
Tratamentul este esenţial cu chimioterapie. Prognosticul este în funcţie de extensia locoregională şi
extralimfoidă (măduva osoasă şi meninge).

Teratomul de ovar
Rar, reprezintă 90% din tumorile ovariene. Se observă la orice vârstă putând atinge un volum important.
Diagnosticul este evocat de obicei în faţa unei tumori hipogastrice, remitentă, mobilizabilă, mai rar un
abdomen chirurgical traducând o torsiune.
Confirmarea este adusă de:
- descoperirea de osificări pe radiografia abdominală;
- echografie → echostructură licidiană sau mixtă;
- pozitivitatea la alfa-fetoproteine orientează spre natura malignă.

Tumorile pelvi-abdominale
1. Tumorile prerectale
În afară de cazurile rare de hidrocolpos (retenţie lichidiană vaginală şi/cu retenţie uterină deasupra unei
imperforaţii de himen sau atrezie de vagin), tumorile prerectale corespund cel mai adesea unui sarcom de
sinus uro-genital.
Sarcoamele de sinus urogenital
Sunt tumori dezvoltate ce depind de vezică, vagin, prostată (organe derivate din sinusul urogenital) sau
ţesutul conjunctiv al perineului. Se observă cel mai adesea înaintea vârstei de 5 ani. Se manifestă prin semne
de compresiune urinară sau eliminare de „polipi” prin vagin.
Diagnosticul este evocat pe o masă dură prerectală, confirmat radiologic (cistografie sau vaginografie),
echografie şi adesea prin biopsie.

2. Tumorile retrorectale
Teratoamele sacrococcigiane
Sunt tumori malformative derivate din celulele embrionare cu potenţial multiplu, de natură:
- benignă → ţesuturi bine diferenţiate (os, păr, etc);
- malignă → ţesuturi nediferenţiate din care o mare parte secretă alfa-fetoproteine.
Teratomul sacrococcigian se prezintă sub două aspecte:
- teratom extrapelvin - tumoră situată la nivelul coccisului, recunoscut la naştere, împingând anusul înainte
– prognosticul este excelent după exereză chirurgicală în perioada neonatală;
- teratom endopelvin - descoperit tardiv în faţa unei tumori cu semne de compresiune; diagnosticul este
evocat de o tumoră prerectală, poate fi confirmat de alfa-fetoproteine sau uneori de biopsie.

Tumorile abdominale maligne ale copilului

Problema importantă constă în diagnosticul acestor tumori într-un stadiu de operabilitate, posibilităţile de
tratament, în particular chimioterapie şi radioterapie şi deasemeni de sechelele tratamentului şi riscul la
distanţă. Cu excepţia limfoamelor, în care aproape ca nu este nevoie de chirurgie, tratamentul tumorilor
maligne abdominale asociază chimioterapie şi radioterapie.
Se diferenţiază două grupe de tumori:
- grupa I → limfoame, tumori Wilms, Hodgkin, în care supravieţuirea poate fi 70 – 90%;
- grupa II, cu prognostic rezervat → tumori musculare, vindecare 50%, dar cu sechele grave,
neuroblastom, vindecare 25 – 30%.

În tratamentul tumorilor abdominale există trei resurse majore de tratament:

a) Chirurgia → tumorile abdominale ale copilului sunt tumori cu dezvoltare rapidă, de aici necesitatea unui
act chirurgical precoce. În cazul tumorilor mari se începe cu un tratament chimioterapic pentru diminuarea
volumului, urmat de un act chirurgical. Calitatea actului chirurgical este determinantă pentru supravieţuirea
la distanţă. După tratament chimioterapic 2 – 3 luni urmează obligatoriu actul chirurgical asociat la
chimioterapie.
b) Radioterapia
Reprezintă un mijloc necesar în tratamentul acestor tumori (tumorile renale în primul rând).
Radioterapia acţionează într-o perioadă de creştere a copilului, putând avea şanse de vindecare, dar cu
sechele grave, uneori inacceptabile. Există actual o tehnică de radioterapie conformaţională care evită aceste
sechele.

c) Chimioterapia
Este aproape neschimbată din perioada de după al doilea război mondial când a fost introdusă (Dr. Farber –
SUA), dar au fost totuşi modificate dozele şi modul de administrare.
Inconvenientele imediate ale chimioterapiei sunt piederea părului (acesta creşte întotdeauna), vărsăturile,
oboseala. Aceste efecte adverse sunt însă pasagere. Complicaţiile pe termen lung sunt sterilitatea la fetiţe,
scăderea nrumărului de hematii din cauza toxicităţii terapiei. Grefa de măduvă osoasă permite creşterea
dozelor în chimioterapie cu rezultate bune în terapia tumorilor.

d) Imunoterapia
Reprezintă un viitor în tratamentul acestor tumori. Grefa allogenică de la un donator viu (frate, soră) precum
şi grefa autologă medulară reprezintă un arsenal nou în terapia imunologică. Celulele imunitare ale
organismului sunt stimulate în fabricarea unui produs, în particular Interleukina 2 pentru stimularea
sistemului imunitar.
Cercetările actuale legate de cancerologie sunt legate de două probleme:
- genetica tumorală, existând la nivelul unei părţi a cromozomului, aşa-zisele gene oncogene responsabile de
dezvoltarea tumorii şi un mecanism antioncogen la nivelul unui segment AND jucând un rol frenator;
- imunologia → în general o celulă anormală este distrusă de organism. Tumora canceroasă este formată de
celule anormale pe care organismul nu consideră a fi necesar să le elimine, deci există o toleranţă anormală a
organismului la aceste celule anormale.
Strategia clinică într-o tumoră abdominală

Există două situaţii clinice:

1. Descoperirea întâmplătoare pe baza unor semne clinice vitale (paloare. puls, diureză, aspectul
tegumentelor), diagnosticul făcându-se într-o posibilă situaţie de urgenţă chirurgicală (ruptură tumorală cu
hemoperitoneu, invaginaţie intestinală acută). Primele gesturi se adresează unei reanimări imediate cu
indicaţie chirurgicală după examene simple efectuate în urgenţă (echografie, radiografie abdominală
simplă).
2. Copilul vine la consultaţie pentru o tumoră abdominală fără răsunet imediat asupra prognosticului vital. În
această situaţie analizăm elementele clinice:
a) Vârsta – element orientativ.
- hepatoblastomul este diagnosticat între 0 şi 3 ani;
- teratoamele abdomino-pelvine sunt descoperite în primii doi ani de viaţă;
- neuroblastomul apare de la naştere, cu o incidenţă care diminuă spre vârsta de 6 ani → vârful de incidenţă
pentru nefroblastom este 2-3 ani;
- rabdomiosarcomul este diagnosticat în primii 4 ani;
- hepatocarcinomul este rar la copil şi este descoperit între 5 şi 15 ani;
- tumorile ovariene sunt frecvente între 10 şi 14 ani.
b) Istoricul bolii este adesea stereotip. Tumora este descoperită de părinţi la baie sau în timpul jocului cu
copilul. Uneori este descoperită la un examen sistematic în cursul unei consultaţii de pediatrie. Istoricul bolii
este de dată recentă, copilul neavând acuze subiective. Uneori părinţii acuză un istoric traumatic. În cazul
limfomului malign non-hodgkinian există noţiunea de progresie tumorală rapidă remarcată de părinţi.
În cazul nefroblastomului se pot întâlni dureri abdominale, stare subfebrilă, hematurie. Pentru neuroblastom
găsim alterarea stării generale, dureri difuze la nivelul membrelor, articulaţiilor), hematoame periorbitare
(metastaze).
Asocierea unei tumori abdominale cu dureri difuze osoase orientează spre un neuroblastom la un copil sub
şase luni şi spre limfom malign non-hodgkinian la un copil mare.
c) Examenul clinic este esenţial şi trebuie efectuat cu copilul complet dezbrăcat. Trebuie reţinut că
nefroblastomul este foarte fragil, necesitând o palpare blândă la un copil calm.
Acest examen caută semne directe ale tumorii abdominale. Hepatomegalia evocă un hepatoblastom sau un
ficat cu metastaze la un copil mic cu neuroblastom sau hepatocarcinom la un copil mare. Tumorile din flanc
sau hipocondru evocă un nefro sau neuroblastom.
Tuşeul rectal aduce informaţii pentru tumorile pelvine (tumori germinale, rabdomiosarcom, limfom malign
non-hodgkinian).
Examenul clinic caută deasemenea semne asociate tumorii – hematurie, hipertensiune arterială, aniridie,
hemihipertrofie corporală, sindrom Wiedman-Beckwith (omfalocel, macroglosie, gigantism,
organomegalie), în nefroblastom, paloare, hematom orbitar (sindrom Hutchinson), noduli albi subcutanaţi
(la un copil sub 1 an), alterarea stării generale, dureri difuze abdominale la examenul clinic, hipertensiune
arterială, în neuroblastom; ascită, revărsat pleural, dureri abdominale paroxistice de invaginaţie acută (toate
invaginaţiile la un copil peste 5 ani sunt secundare limfomului malign non hodgkinian până la proba
contrarie), adenopatie, atingeri ale nervilor cranieni, dureri osoase, articulare, atingeri testiculare într-un
limfom malign non-hodgkinian.
În cazul unui rabdomiosarcom, hepatoblastom, hepatocarcinom sau tumoră germinală, tumora este adesea
izolată.
Odată evocată noţiunea de tumoră abdominală trebuie planificate examene biologice şi imagistice.
d) Examene biologice
Diagnosticul poate fi precizat cu ajutorul unor markeri specifici: α-fetoproteine (N < 10 ng/ml) care sunt
secretate de hepatoblastom, o serie de tumori germinale, hepatocarcinom. 80% din neuroblastoame secretă
catecolamine urinare (HVA – acid homovanilic, VMA – acid vanilmandelic, dopamină).
Nefroblastomul, rabdomiosarcomul, limfomul malign non-hodgkinian nu au markeri specifici.
Există deasemenea markeri nespecifici care pot orienta spre o etiologie tumorală → LDH este ridicat în
limfomul malign non-hodgkinian, neuroblastom sau tumori germinale, o hiperuricemie asociată cu
hiperfosfatemie şi hipocalcemie evocă deasemenea un limfom malign non-hodgkinian.
Examenele biologice într-o tumoră abdominală sunt simple, dar urgente:
- hemoleucogramă;
- număr de trombocite;
- ionogramă sangvină;
- acid uric;
- LDH;
- α-fetoproteina;
- catecolamine urinare (HVA,VMA, dopamină).
Etapa următoare este pluridisciplinară între chirurg, oncopediatru şi radiolog, pentru a preciza examenele şi
gradul de urgenţă terapeutică.
e) Examene imagistice
Radiologul trebuie avertizat de contextul clinic şi biologic de descoperire a tumorii abdominale.
Acest context este foarte variabil: tumoră abdominală, tulburări de tranzit prin compresiune, dureri
abdominale sau osoase, stare generală alterată, depistaj ante sau postnatal.
Înainte de şase luni etiologiile benigne sunt mult mai frecvente (uropatii, hematom suprarenal), cele
maligne predominând după vârsta de 1 an. În ordinea frecvenţei, acestea sunt nefroblastom,
neuroblastom, limfom.
Diagnosticul propriu-zis
Se stabileşte ecografic eventual asociat cu o radiografie abdominală simplă faţă şi profil. Aceste examene
sunt accesibile în primele ore după diagnosticul clinic.
Acestea analizează prezenţa sau absenţa unei tumori abdominale, situaţia anatomică, structura tumorii.
Confirmare tumorii abdominale poate să elimine pseudotumorile (visceromegalie, stază gastrică, glob
vezical).
Localizarea anatomică a tumorii
Este un element de diagnostic capital. Dacă tumora este într-un organ nedeformat această etapă este uşoară.
Dacă organul este deformat trebuie văzute semnele indirecte:
- localizarea retroperitoneală – împingerea postero-anterioară sau laterală a rinichiului, blocului duodeno-
pancreatic, împingerea sau infiltrarea vaselor retroperitoneale;
- localizarea intraperitoneală – epicentrul tumoral anterior, includerea de structuri digestive, împingerea fără
infiltrare a structurilor retroperitoneale;
- localizare pelvină – împingerea vezicii, rectului, topografia lor exactă fiind evidentă după umplere hidrică.
Totodată se studiază mobilitatea organelor prin palpare sub control ecografic sau în timpul respiraţiei.
Deasemenea se studiază semne ce pot localiza indirect tumora: adenopatie, revărsate asociate, sindrom
obstructiv biliar sau renal.
Radiografia simplă poate evidenţia linia paravertebrală în infiltratul mediastinului posterior sau poate
evidenţia o osteoliză de contact. În situaţii dificile localizarea precisă a tumorii necesită investigaţii
complementare precum tomodensitometrie, rezonanţă magnetică nucleară.
Structura tumorală este precizată de echodoppler → lichidă, solidă, mixtă, necrotică, vasculară,
calcificată. Radiografia simplă poate identifica calcificări, osificări, plajele grăsoase. Urografia intravenoasă
nu este indicată în acest bilanţ orientativ şi este făcută doar în caz de uropatie.

Bilanţul extensiei tumorale şi metastatice

Acesta necesită timp şi trebuie făcut în condiţii optime înafara cazurilor din urgenţă.
Bilanţul se realizează după ce diagnosticul tumorii a fost stabilit pe criterii clinice, echografice şi biologice,
eventual după prelevări cito-histologice (puncţie tumorală, puncţie medulară).
Condiţiile tehnice optime includ o sedare eficace pentru a obţine o imobilizare perfectă, o cale centrală de
calibru suficient. Acest bilanţ va permite strategia terapeutică şi în cazul anumitor tumori (neuroblastom
localizat, hepatoblastom de talie mică) va decide posibilităţile chirurgicale iniţiale, iar în alte tumori
(neuroblastom invaziv, hepatoblastom gigant, rabdomiosarcom metastatic) va identifica segmentele
anatomice patologice iniţiale care ulterior se dezinfiltrează după chimioterapie.

Radiologia intervenţională de diagnostic

Prelevările percutane ocupă locul lor în strategia de diagnostic în oncopediatrie. Aceste manevre se execută
sub anestezie generală, necesitând o dotare materială adaptată la talia copilului, tipul de tumoră şi riscurile
potenţiale (structurile traversate, vascularizaţie).
Această tehnică are indicaţie ca primă intenţie în limfomul malign non-hodgkinian, în absenţa
complicaţiilor.

TUMORILE RETROPERITONEALE
Ecografia poate confirma o tumoră retroperitoneală cu conţinut predominant lichidian ce orientează
spre o patologie netumorală sau tumorală benignă. Două excepţii rare se pot întâlni neuroblastomul
chistic neonatal şi nefroblastomul chistic.
Tumorile chistice retroperitoneale:
- displazia renală multichistică;
- pielon superior exclus;
- sindrom de joncţiune pielo-ureterală;
- uropatie obstructivă;
- abces;
- chist seros;
- chist hidatic;
- nefroblastom chistic.
Acestea sunt tumori chistice renale.
Tumorile exorenale:
- hematom neonatal suprarenal;
- limfangiom chistic;
- teratom;
- neuroblastom chistic.
În cazul unei tumori solide trebuie avută în vedere vârsta copilului. În perioada neonatală tumorile
maligne sunt rare. La o vârstă mai mare, există două etiologii principale nefroblastomul şi
neuroblastomul, restul tumorilor apărând în diagnosticul diferenţial.
Ecografia trebuie să stabilească sediul intrarenal (nefroblastom) sau extrarenal (neuroblastom).

Tumori retroperitoneale solide la nou-născut:

- renale → tromboza venei renale, nefroblastomatoză, nefroblastom.
- exorenale → hematom suprarenal pseudosolid, hemoblastom.
Tumori retroperitoneale solide la copilul peste 6 luni:
- renale → nefroblastom (Wilms), adenocarcinom (Grawitz), sarcom cu celule clare, tumori rabdoide,
limfom renal primitiv.
- exorenale → neuroblastom, ganglioneurinom, schwannom, corticosuprarenalom, feocromocitom,
adenopatii, teratom.

Tumorile intraabdominale extrapelvine

Cel mai frecvent întâlnit este limfomul Burkitt cu vârful de incidenţă la 7 ani, cu tablou clinic
pseudoapendicular, tumori palpabile sau invaginaţie intestinală acută.
Este o urgenţă de diagnostic în oncopediatrie şi trebuie evitat actul operator care agravează prognosticul.
Echografia identifică revărsatul intraperitoneal şi masele tumorale hipoechogene centrate de lumenul
digestiv hiperechogen, fără peristaltică. Adenopatiile mezenterice pot fi adesea individualizate. Echografia
este adesea suficientă pentru bilanţul de extensie tumorală şi permite ghidarea unei puncţii-biopsie percutană
care confirmă diagnosticul şi permite începerea chimioterapiei în câteva ore.

Tumorile hepatice
Markerii biologici în aceste tumori (catecolamine, α-fetoproteine) sunt determinante pentru diagnostic.
Înaintea vârstei de 1 an sindromul Pepper are etiologie malignă şi corespunde invadării metastatice a unui
neuroblastom. Supravegherea clinică şi ecografică a volumului hepatic este capitală deoarece uneori există o
creştere explozivă a ficatului ce duce la insuficienţă respiratorie acută.
Aspectul echografic este de hepatomegalie globală cu multiplii noduli hipoecogeni.
Tumora primitivă hepatică este în general de talie mică. Pentru diagnosticul diferenţial cu
hemangioendoteliomul este necesar un ecodoppler.
În jurul vârstei de 3-4 ani tumora malignă reprezentativă a ficatului este hepatoblastomul.
Acesta apare sub forma unei tumori unice, gigante, cu dezvoltare subhepatică, ce poate cuprinde întreg
abdomenul.
Rezonanţa magnetică nucleară şi tomodensitometria pot completa diagnosticul împreună cu o angiografie
pentru studiul raporturilor tumorale cu vasele hepatice care precizează posibilitatea
intervenţiei chirurgicale imediate sau postchimioterapie.
În jurul vârstei de 10 – 15 ani, adenocarcinomul evoluează pe un teren hepatic sau metabolic.
Ficatul prezintă o heterogenitate lezională cu o tumoră de dimensiuni mici, dar bine vascularizată,
vizualizată prin tomodensitometrie şi rezonanţă magnetică nuclează.

Alte tumori intraabdominale

Acestea sunt reprezentate de leziuni hepatice benigne (hamartom mezenchimatos al nounăscutului, angiom
cavernos, adenoame, abcese, chiste), duplicaţii digestive, limfangioame.

Tumorile pelvine
În cazul acestor tumori markerii tumorali (α-fetoproteina, catecolaminele), vârsta şi sexul ajută la
diagnosticul etiologic. Ecografia precizează topografia intrapelvină: rabdomiosarcom intervezicorectal,
tumori ovariene în poziţie subvezicală, intraperitoneale, tumori germinale, neuroblastom înaintea
promontoriului. Opacificările rectale sau vezicale pot ajuta la localizarea tumorilor voluminoase.

Teratoamele sacro-coccigiene
Sunt descoperite ecografic antenatal cu ocazia explorării anterioare a anusului, asociate cu o tumoră fesieră.
Ecografia arată o tumoră heterogenă cu zone lichidiene. Radiografia arată zone de calcificare, osificări.
Tomodensitometria şi rezonanţa magnetică nucleară ajută la bilanţul preoperator de extensie tumorală
precizând raportul cu sacrul, rectul şi vasele iliace. Benigne, teratoamele neonatale au prognostic malign
dacă nu sunt operate.
Alte tumori descoperite în perioada neonatală sau în primele şase luni sunt de obicei benigne → chist de
dovar, glob vezical cu valvă de uretră, hidrocolpos, meningocel anterior, rinichi pelvin, limfangiom.

După şase luni → rabdomiosarcomul, tumorile ovariene, neuroblastomul pelvin

Rabdomiosarcomul
Tumoră polilobată intravezicală cu sindrom obstructiv renal. Rezonanţa magnetică nucleară în cupă cranio-
caudală arată extensia loco-regională.
Tumorile ovariene
Sunt singurele tumori maligne intraperitoneale. Ecografic sunt tumori mixte, cu revărsat peritoneal
inconstant. Dozajul markerilor tumorali este important pentru diagnostic.
Tomodensitometria caută adenopatiile lombo-aortice şi metastazele pulmonare. De cele mai multe ori
diagnosticul este stabilit intraoperator fără investigaţii prealabile, rupturile tumorale agravând prognosticul.
Neuroblastomul pelvin
Are o dezvoltare în direcţia găurilor sacrate, în spatele psoasului, cu infiltrare la nivelul feselor, peritoneului,
cea ce complică actul chirurgical. Tomodensitometria şi rezonanţa magnetică nucleară explorează bilanţul
extensiv.

Alte tumori pelvine → sarcină, hematocolpos, chist benign ovarian, vezică neurogenă, abcese, tumori osoase
şi de părţi moi ale bazinului.

Examenul citologic şi anatomo-patologic în tumorile abdominale

Tratamentul tumorilor abdominale maligne depinde de tipul histologic. Cele mai multe tumori abdominale
nu beneficiază de chirurgie d’emblée, ci după o chimioterapie iniţială. Prelevarea pentru acest examen se
face prin puncţie-biopsie ghidată de imagistică sau biopsie chirurgicală.
Citopuncţia se efectuează cu ace de calibru adaptat taliei cazului respectiv. Aceasta prelevă celule detaşate
pentru una sau mai multe lame care pot fi examinate ca atare sau se plasează materialul recoltat într-un
mediu de cultură, realizând o suspensie celulară pentru studii complementare (imunohistochimie şi biologie
moleculară).
Avantaje → metodă rapidă, răspuns citologic rapid cu indicaţie imediată în limfomul malign sau alte tumori
cu celule rotunde bazofile.
Dezavantaje → necesită examinarea de către un citopatologist cu experienţă, poate fi insuficientă pentru un
diagnostic lezional precis, se pot preleva celule nesemnificative (necroză, hemoragie), leziunile fibroase
(ganglioneurinom) ajung greu în acul de puncţie.
Microbiopsia necesită un trocar ce aduce mai multe tipuri de ţesuturi.
Avantaje → material mai abundent pentru diagnostic, permite un studiu histochimic mai complet.
Dezavantaje → riscuri de complicaţii mai mari decât în citopuncţie, risc de rupturi tumorale, fiind
contraindicat într-o serie de tumori (nefroblastom).
Biopsia chirurgicală
Indicaţii → poate fi necesară imediat dacă nu există o echipă cu experienţă în utilizarea tehnicilor mai sus
menţionate. Poate fi propusă ca o alternativă în cazul în care tehnicile anterioare nu au un rezultat
convingător.
Avantaje → material suficient cantitativ pentru diagnostic cu topografie precisă, studiu citologic clasic,
fragment fixat prin procedee de fixare, studiu de microscopie electronică facultativ, studiu citogenetic, este
necesar cca. 1 cm3 de ţesut.
În concluzie este necesar în toate tehnicile un studiu extemporaneu al produselor recoltate.
Studiul histologic standard este prioritar, congelarea materialului reprezentând o a doua prioritate.
Dezavantaje → întârzie tratamentul, în cazul actului chirurgical, morbiditatea fiind crescută la copiii fragili.

Strategia terapeutică în tumorile abdominale maligne

În prezent există 3 arme terapeutice:
- chimioterapia;
-chirurgia;
- radioterapia.
Chirurgia are locul său precis în terapia tumorilor în centrele specializate, cu protocoale precise.

Nefroblastomul
Poate debuta cu semne biologice şi imagistice pozitive sau negative. Înainte de şase luni tumorile renale sunt
cel mai adesea benigne. În stadiu I tratamentul se rezumă la chirurgie, urmată de chimioterapie în doze
adecvate minimum 6 luni. După vârsta de 6 luni tumorile renale sunt cel mai adesea maligne. Chimioterapia
preoperatorie durează 4 săptămâni dacă tumora este localizată (vincristină, actinomicină) şi 6 săptămâni
preoperator dacă există metastaze (adriamicină).
În cazul stadiului I cu grad mic histologic nu este necesar tratamentul preoperator chimioterapic. În grad
intermediar histologic şi stadiul I necesită două cure chimioterapice.
Stadiul II, grad mic histologic sau grad intermediar, fără ganglioni necesită chimioterapie postoperatorie
timp de 27 de săptămâni, cu iradiere complementară (15 Gy) a lojei renale.
Dacă histologic malignitatea este mare – gr II, III, bolnavul necesită 12 cure de chimioterapie cu iradiere
complementară.
Neuroblastomul
Diagnosticul este afirmat pe histologie sau citologie. Puncţia-biopsie sub ghidaj ecografic sau scanner
permite diagnosticul.
Trei probleme sunt clare:
- copilul are mai puţin de un an;
- neuroblastomul este operabil per primam fără sechele (fără leziuni renale, ale tubului digestiv şi organelor
adiacente) cu exereză macroscopică completă;
- amplificarea oncogenei N-myc în genomul tumoral necesară recuperării ADN-ului celular pentru analiză.
Drogurile eficace în neuroblastom sunt ciclofosfamida asociată la adriamicină şi săruri de platină.
→ Pentru copilul mai mare de un an
În neuroblastomul localizat, dacă există criterii de operabilitate (decizie multidisciplinară) este indicată
chirurgia per primam. Tratamentul postoperator depinde de calitatea exerezei şi de amplificarea N-myc.
Dacă exereza a fost macroscopic completă şi N-myc nu este amplificată, copilul nu va primi chimioterapie
postoperatorie, dar va fi supravegheat.
Dacă N-myc este amplificată, copilul va primi 6 cure de chimioterapie (18 săptămâni). Dacă există ganglioni
atinşi şi N-myc amplificat este indicată chimioterapia amplificată cu grefă medulară. În neuroblastoamele
localizate care arată o tumoră inoperabilă (decizie multidisciplinară) chimioterapia trebuie să reconvertească
tumora într-un stadiu de operabilitate.
Atitudinea terapeutică postoperatorie depinde de calitatea exerezei şi amplificarea N-myc. În corpul
neuroblastoamelor metastatice nu se pune problema operabilităţii. Chirurgia depinde de chimioterapia cât
mai completă, masivă cu autogrefă medulară şi radioterapia tumorală şi a ariilor ganglionare.
→ Pentru copilul sub un an
Strategia este puţin diferită datorită fragilităţii acestor copii şi prognosticului bun la această vârstă.
Operabilitatea şi amplificarea oncogenei N-myc este la fel de importantă.
Pentru neuroblastoamele localizate atitudinea este aceeaşi ca şi la copilul mare, dar chimioterapia este mai
puţin agresivă şi nu va fi folosită decât postoperator, indiferent de calitatea exerezei. În caz de amplificare a
N-myc atitudinea va fi aceeaşi ca la copilul mare.
În cazul neuroblastoamelor 4S (metastaze hepatice, medulare, tegumentare, dar fără metastaze osoase) şi
tumora primitivă stadiile I – II, beneficiază de chimioterapie eficace, radioterapie hepatică, chirurgia tumorii
primitive realizându-se într-un al doilea timp.
Limfomul malign non-hodgkinian abdominal
90% din cazuri corespund limfomului Burkitt. Diagnosticul este citologic prin citopuncţie.
Bilanţul se face în urgenţă (puncţie lombară, două puncţii pentru mielogramă). Chimioterapia trebuie să
înceapă în primele 12 ore de la stabilirea diagnosticului.
Tratamentul nu este chirurgical, dar chirurgul poate fi pus în două situaţii:
- poate fi solicitat pentru chirurgia unei tumori reziduale după chimioterapie;
- în cazul unei tumori veritabile (prezenţa celulelor tumorale) se va intensifica chimioterapia În cazul unui
reziduu fibros copilul poate fi considerat ca vindecat complet.
Rareori chirurgul este pus în faţa unei invaginaţii la un copil de 5 – 7 ani care obligă la un gest chirurgical, o
rezecţie chirurgicală iniţială a tumorii cu localizare ileo-cecală şi prelevarea din primele staţii de releu
ganglionare.
Exereza largă este contraindicată în faţa unui limfom întins. Modalităţile chirurgicale nu trebuie să întârzie
chimioterapia mai mult de 48 de ore.
Hepatoblastomul şi hepatocarcinomul
Chirurgia reprezintă un tratament crucial în aceste afecţiuni, deşi supravieţuirea este de 10-30%.
Chimioterapia asociată la chirurgie este sursa de supravieţuire în cazul hepatoblastomului fără metastaze.
Mai mult de 50% din copii sunt diagnosticaţi în stadiul inoperabil. Tratamentul începe cu chimioterapie, prin
care se încearcă reducerea volumului tumoral, iar imagistica poate da informaţii după chimioterapia
reducţională asupra raporturilor vasculare şi operabilităţii.
Tumorile germinale abdominale
Sunt reprezentate de teratoame maligne în primii doi ani de viaţă şi de tumori ovariene după vârsta de 10
ani. Tumorile ovariene sunt în 75% din cazuri tumori de sac vitelin secretante de α- fetoproteină, 15%
reprezintă seminoame, iar 20% au alte origini.
Chirurgia acestor tumori secretante sau nu trebuie să fie completă şi nedelabrantă. În practică chirurgia
tumorilor ovariene poate fi completă, markerii fiind supravegheaţi, iar chimioterapia va fi instituită în cazul
reascensiunii titrului acestor markeri.
În toate celelalte cazuri chimioterapia trebuie începută după biopsie chirurgicală, mai ales în tumorile
nesecretante. Drogurile majore sunt Cisplatinul şi Bleomicina.
Chirurgia într-un al II-lea timp după chimioterapie va face exereza organului atins iniţial sau a reziduului
tumoral.
Rabdomiosarcomul
Este o tumoră fără nici o caracteristică biologică sangvină (nu are markeri). Histologia este indispensabilă
prin biopsie percutană sau biopsie chirurgicală clasică. Chimiosensibilitatea acestei tumori a permis evitarea
unei chirurgii mutilante.
Într-un al doilea timp va fi aplicată chirurgia dacă este posibil sau iradierea în cazul în care chirurgia este
imposibilă sau foarte delabrantă.

Concluzii
Chirurgia are un rol esenţial în tratamentul acestor tumori, dar în cadrul unei strategii multidisciplinare,
pentru că înafara unei astfel de strategii, chirurgia poate avea efect invers, adică
poate duce la agravarea prognosticului acestor tumori.

PRINCIPALELE TUMORI MALIGNE ALE COPILULUI

NEFROBLASTOMUL
Introducere
Tumoră malignă a rinichiului cu punct de plecare celulele renale embrionare (proliferare a blastemului
metanefrogenic fără diferenţiere tubulară sau glomerulară), constituind o tumoră solidă,
frecvent întâlnită la copil (8% din tumorile solide, 80% din cancerele genito-urinare). 2/3 din tumori apar
între 2 şi 6 ani, 20% înainte de 2 ani, 14% între 6 şi 10 ani.
Este asociat adesea cu alte anomalii congenitale, aniridie, hemihipertrofie corporeală, sindrom Wiedeman
Beckwith (visceromegalie – renală, hepatică, pancreatică, a gonadelor, macroglosie, omfalocel, retard
mintal). Există anomalii cromozomiale asociate: deleţie 11P15 şi 11P13.
Anatomopatologie
Nefroblastomul este o tumoră cu creştere rapidă ce poate invada tardiv calea excretoare superioară.
Invadarea venoasă este posibilă ca în carcinomul renal clasic.
Descoperirea clinică
Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea ca o tumoră lomboabdominală. Această tumoră are reputaţia
de a fi fragilă, de aceea examenul clinic va fi efectuat cu blândeţe.
Hematuria macroscopică este rară, cea microscopică fiind întălnită în 25% din cazuri. Pot apare dureri legate
de această tumoră cu alterarea stării generale, febră, vărsături, anorexie.
Diagnosticul se pune pe asocierea ecografiei cu tomodensitometrie. Ecografia este primul examen care pune
în evidenţă o leziune renală voluminoasă. De asemenea poate pune în evidenţă invadarea venei renale sau a
cavei, adenopatiile şi metastazele hepatice. Examenul tomodensitometric confirmă diagnosticul, explorând
totodată şi rinichiul opus.
Radiografia abdominală simplă poate releva calcificări periferice în „coajă de ou”. Urografia intravenoasă
regăseşte asocierea rinichi tumoral – rinichi mut în caz de obstrucţie a căilor urinare superioare, mai rar
obstrucţia venei renale cu distrucţia parenchimului renal. Rezonanţa magnetică nucleară oferă aceleaşi relaţii
ca şi tomodensitometria şi nu este de necesitate.
Evoluţie
Este locală în loja renală, apoi venoasă şi limfatică. Extensia hematogenă atinge de obicei pulmonul, rar
ficatul osul şi creierul.
Stadializarea nefroblastomului:
- stadiul I → tumoră limitată la rinichi, complet rezecabilă chirurgical;
- stadiul II → tumoră depăşind rinichiul, dar rezecabilă;
- stadiul III → prezenţa de ţesut rezidual la nivelul abdomenului (exereză incompletă) sau ruptură
peroperatorie;
- stadiul IV → metastaze hematogene;
- stadiul V → tumoră bilaterală.
Diagnostic diferenţial
Înainte de 1 an se face diagnosticul diferenţial cu nefromul mezoblastic sau tumora Bolande. Aceasta este o
tumoră benignă tratată prin nefrectomie totală, fiind prost delimitată. După vârsta de un an diagnosticul
diferenţial se face în principal cu neuroblastomul care se distinge prin calcificări intratumorale întâlnite în
2/3 din cazuri, creşterea acidului vanilmandelic urinar în 95% din cazuri şi prezenţa pe medulogramă la 2/3
din cazuri a celulelor anormale.
Diferitele forme de hidronefroze (anomalii de joncţiune pielo-ureterală, megaureter), displazia multichistică
pseudotumorală sunt relativ uşor de diagnosticat ecografic.
Tratament
Chirurgia începe cu explorarea abdominală completă printr-o incizie transversală şi constăt într-o
nefrectomie lărgită.
Radioterapia poate fi utilizată preoperator (SUA) sau postoperator pe loja renală (30 Gy), dar poate duce la
sechele, în special de creştere.
Chimioterapia Produsele cele mai folosite sunt Actinomicina (15 mcg/kg/zi), Vincristina 1,5 mg/m2,
Adriamicina 40-60 mg/m2, Epirubicina 50 ng/m2, Carboplatine 600 ng/m2.
Indicaţii terapeutice
Sunt precizate datorită marilor studii internaţionale ale SIOP (Societatea Internaţională de Oncopediatrie):
- chimioterapie preoperatorie;
- inutilitatea radioterapiei în stadiul I;
- inutilitatea chimioterapiei de întreţinere după 18 săptămâni;
- interesul chimioterapiei iniţiale după protocolul Vincristină-Actinomicină-D-Adriamicină în stadiul
IV.

RABDOMIOSARCOMUL DE SINUS UROGENITAL

Rabdomiosarcoamele (RMS) genitourinare reprezintă 20% din sarcoamele de ţesut conjunctiv la copil. RMS
localizate la vezică şi prostată reprezintă 35% din localizările genitourinare, urmând grupa RMS
paratesticulare (38%) şi a sarcoamelor vaginouterine (27%).
Raportul băieţi/fete este 3/1. RMS vezico-prostatice sunt diagnosticate înaintea vârstei de 4 ani. Localizările
vaginale se constată înaintea vârstei de 2 ani, formele cu localizare uterină fiind excepţionale în copilărie.
Anatomopatologie
Aceste tumori provin din ţesutul mezenchimal nediferenţiat ce înconjoară mezonefrosul.
HORN şi ENTERLINE (1958) au propus clasificarea histologică în 4 tipuri de rabdomiosarcom:
- botrioid;
- embrionar;
- alveolar;
- polimorf.
Primele 2 tipuri sunt mai frecvente în copilărie, tipul III în adolescenţă, iar tipul IV la adult.
Sarcomul botrioid este un sarcom embrionar sub formă de tumori polipoide, lobulate, moi, de culoare gri-
rozate.
RMS de sinus urogenital se dezvoltă în structurile submucoasei organului afectat, infiltrează secundar
muşchiul depăşind rapid limitele organului. Protruzia intraluminală a tumorii este tardivă, astfel hematuria
este rar revelatoare. Extinderea microscopică este mult mai întinsă decât extinderea macroscopică aparentă.
Extensia limfatică şi hematogenă este de asemenea tardivă. Metastazele viscerale apar la nivelul pulmonului,
ficatului, oaselor şi creierului.
Există multiple stadializări ale tumorii, dar toate au în comun:
- caracterul localizat sau nu la organ;
- existenţa unui reziduu postoperator micro sau macroscopic;
- existenţa prinderii ganglionare.
Această stadializare are interes pentru o chimioterapie fără explorare chirurgicală prealabilă.
Clinica
Din punct de vedere clinic separăm rabdomiosarcoamele vezico-prostatice de cele vaginouterine.
RMS vezicoprostatice
La copil semnul revelator cel mai precoce este o disurie cu evoluţie rapidă ce conduce la retenţie acută. Ea
este precedată de semne de iritabilitate vezicală. Uneori este vorba însă de o tumoră abdominală
voluminoasă cu tulburări respiratorii la nou-născut şi sugar. Hematuria, febra şi anuria, tulburările digestive
sunt semne rare şi tardive.
La fetiţe RMS botrioid al vezicii poate prolaba prin meatul uretral.
RMS la fetiţe
Sunt în principal sarcoame botrioide ale vaginului, diagnosticul fiind uşor de stabilit când tumora de aspect
caracteristic prolabează prin orificiul vulvar. Astfel se pot asocia tulburări micţionale cu dureri abdominale
generând un tablou de tumoră suprapubiană.
Localizările uterine cu metroragii cu eliminare de ţesuturi tumorale se pot observa la adolescente şi femei
adulte.
Diagnosticul şi bilanţul de extensie
Diagnosticul clinic se stabileşte prin palpare şi tuşeu rectal sub anestezie generală. De asemenea pentru
diagnostic sunt necesare ecografia, vaginografia, examenul endoscopic al vezicii şi vaginului cu prelevare de
material bioptic. Biopsia se poate lua şi pe cale abdominală.
Bilanţul de extensie necesită CT toracic şi cerebral, scintigrafie osoasă şi puncţie medulară (după unii autori,
sistematică).
Tratament
Chimioterapia a modificat tratamentul RMS de sinus urogenital, modificând astfel şi prognosticul în ceea ce
priveşte calitatea vieţii şi nu vindecarea.
Chimioterapia
Este utilizată de primă intenţie în toate cazurile. Protocolul iniţial este VAC (Vincristină, Actinomicină,
Ciclofosfamidă) sau ZUCKER. În caz de ineficacitate se vor asocia VAC + Adriblastină sau VAC +
Metotrexat + Bleomicină + Doxorubicină. Cura se efectuează timp de 5 zile la 2 sau 4 săptămâni, durata
tratamentului fiind de 18 – 28 luni.
Radioterapia
Indicaţiile radioterapiei şi dozele au diminuat după utilizarea chimioterapiei. Poate fi însă utilizată
complementar la chimioterapie şi chirurgie.
Radioterapia cu doze de 45 Gy se va aplica timp de 4-5 săptămâni pe reziduul tumoral sau pe ariile
ganglionare metastatice. La copilul sub 5 ani nu se vor depăşi 40 Gy.
Chirurgia
Chirurgia de largă exereză, mutilantă era folosită înainte de era chimioterapiei. Actual este utilizată chirurgia
cu gesturi limitate, neinvalidante, destinată focarelor insuficient sterilizate de chimioterapie şi constă în
cistectomii sau colpectomii parţiale, prostatectomie radicală, ablaţia
metastazelor.
Indicaţii şi rezultate
Peste 75% din tumori răspund la chimioterapie. Protocolul VAC este utilizat iniţial cu reevaluare clinică la
fiecare ciclu, cu biopsie, dacă este necesară, la 2 cicluri. Dacă nu se constată semne de diminuare tumorală
sau din contră, se constată progresia tumorei se modifică protocolul VAC prin asocierea cu doxorubicină-
cisplatin.
După 8 săptămâni de chimioterapie ar trebui să se constate o diminuare tumorală de 50%.
După 16 săptămâni se va face o evaluare completă şi dacă se constată că tumora este sterilizată se continuă
chimioterapia încă 18-24 de luni. În caz contrar se trece la exereza chirurgicală totală sau parţială,
completată cu radioterapie în exerezele incomplete.
Într-un număr foarte mic de cazuri nu se poate evita o pelviectomie anterioară sau totală, sursă de infirmitate
definitivă.
PROGNOSTIC
RMS botrioide ale copilului descoperite în stadiul IV, cu metastaze au un prognostic de supravieţuire de
50%. Prognosticul RMS de sinus urogenital depinde de precocitatea diagnosticului, bilanţul de extindere,
supraveghere pe termen lung.

Concluzii
Natura tumorilor abdomino-pevine la copil este variabilă, diagnosticul pe semne de orientare, sediu,
consistenţă permiţând diagnosticul precizând tratamentul şi prognosticul.

De reţinut:
- palparea abdomenului trebuie făcută sistematic la copil în cadrul tuturor examenelor medicale;
- tumora de flanc drept nu este neapărat hepatomegalie, la fel şi pentru flancul stâng – splenomegalie → sunt
mai adesea de origine renală decât hepatică sau splenică;
- diangosticul etiologic de TAP este ghidat de:
→ căutarea semnelor de orientare;
→ sediul retroperitoneal, intraperitoneal sau pelviabdominal;
→ consistenţa tumorii.
- biopsia unei tumori abdominale la copil este inutilă cel mai adesea sau chiar periculoasă → nu poate fi
avută în vedere decât după eliminarea unui nefroblastom.

Proctologie pediatrica

Problemele anorectale recunoscute în practica pediatrică neliniştesc părinţii, chiar dacă ele sunt în general
benigne. Diagnosticul este înainte de toate clinic.

Prolapsul rectal
Afecţiune frecventă şi benignă, prolapsul este în general mucos, format prin alunecarea mucoasei rectale
care herniază prin anus. Se observă cel mai adesea între 2 şi 6 ani.
Prolapsul total este excepţional şi se observă într-un context particular: extracţie de vezică,
mielomeningocel, context tumoral.
Etiologie
Prolapsul este favorizat de rectitudinea rectului şi a canalului anal la copilul mic, laxitatea relativă a
submucoasei la această vârstă şi lipsa de ţesut adipos ischiorectal la copii malnutriţi. Este declanşat de
tulburările de tranzit: constipaţie cu staţionare prelungită pe oliţă sau diaree
în raport cu parazitoze intestinale.
Diagnostic
Apare ca un burelet circular, rozat sau roşu viu, format din mucoasă, centrat de lumenul rectal, lung de 4-8
cm, apărut după defecaţie, uşor reductibil. Prolapsul se acompaniază uneori de sângerare moderată sau
mucus.
La început, prolapsul se reduce spontan, dar mai târziu reintegrarea este necesară prin manevre manuale,
ajutaţi de comprese calde sau un deget acoperit cu hârtie igienică introdus în lumenul bureletului.
Tactul rectal este normal şi elimină eventualitatea prolabării unui polip rectal.
Tratament
Reglarea tranzitului intestinal, evitarea statului prelungit pe oliţă, corectarea malnutriţiei.
Vindecare în 2-3 luni.
Injecţii sclerozante pentru prolapsul ce apare la fiecare scaun după eşecul măsurilor anterioare. Injectarea în
submucoasă a produselor sclerozante permite fixarea mucoasei la planurile profunde. Eficacitatea acestui
tratament face inutilă chirurgia.

Polipul rectal
Polipul rectal este diferit de polipul adultului sub aspect anatomic şi evolutiv. Este de natură benignă, cu
alură inflamatorie. Se observă cu maximum de incidenţă între 3 şi 7 ani, de obicei cu localizare
rectosigmoidiană unică, mai rar multiplii.
Evoluţia sa spontană se face prin necroza progresivă a pediculului.
Diagnostic
Este evocat de:
- hemoragie → rectoragie amestecând fecalele sau după scaun, asociată cu glere la suprafaţa materiilor
fecale;
- procidenţa polipului cu ocazia defecaţiei, mai ales la polipi cu pedicul lung. Nu trebuie confundat cu un
prolaps rectal.
Tuşeul rectal permite perceperea unui polip jos situat. Rectoscopia este indicată doar când tuşeul rectal este
normal sau când rectoragia după ablaţia unui polip. Irigografia baritată cu dublu contrast este justificată în
polipii multiplii.
Tratament
Exereza polipului pe cale endorectală, dacă este jos situat sau rectoscopie. Recidivele sunt excepţionale.

Abcesele şi fistulele anale

Se observă mai ales la sugari şi provin din infecţia canalelor glandulare ce se deschid în fundul criptelor lui
Morgagni.
Anatomie
Infecţia se dezvoltă la nivelul unor cripte şi se propagă spre marginea anală unde determină un abces cutanat
perianal, cel mai adesea anterior.
Acesta se deschide spontan la piele lăsând o fistulă cu traiect sub-cutaneo-mucos care interesează
excepţional sfincterul extern.
Diagnosticul
Este uşor în faţa unei tumefacţii roşii dureroase pe marginea perianală, adesea fistulizată. O tumefacţie
recidivantă urmată de secreţie purulentă afirmă fistula. Abcesele duble ca şi cele fuzate la distanţă sunt rare.
Tratament
În perioada acută, tratarea prin incizie a abcesului. În caz de fistulă, tratament chirurgical cu desfiinţarea
fistulei prin aplatizarea sa, evitând recidiva sau abcesele perianale complexe.

Fisura anală
Este o deşirare longitudinală a joncţiunii cutaneomucoase a anusului frecventă la copiii mici. Este provocată
de trecerea de fecale voluminoase şi dure sau grataj în infestarea cu oxiuri. Leziunile sunt cel mai adesea la
ora 12 sau 6.
Diagnostic
Evocat de dureri la defecaţie cu refuzul acesteia şi mai rar prin sângerări după acestea.
Examenul anusului, eversând mucoasa, găseşte fistula.
Tratament
Regularizarea tranzitului, normalizarea consistenţei fecalelor, pomadă locală cicatrizantă.

Patologia canalului peritoneo-vaginal

Patologia canalului peritoneo-vaginal (CPV) grupează herniile inghinale la băieţi şi fete, hidrocelul şi chistul
de cordon. Aceste anomalii curent întâlnite la copil au aceeaşi originea comună - absenţa de închidere a
CPV.
Date de embriologie
Pornind din luna a 3-a de viaţă intrauterină, peritoneul abdominal formează o prelungire numită CPV, care
coboară traversând canalul inghinal în scrot. La băieţi CPV însoţeşte testiculul în migrarea sa din poziţia
lombară până în scrot; la fetiţe acompaniază ligamentul rotund.
Acest canal se obliterează între luna a 8-a şi a 9-a, lăsând un cordon fibros, iar în partea sa distală formează
vaginala testicului.
O anomalie de închidere a CPV se manifestă la vârste diferite ca o hernie, hidrocel sau chist în funcţie de
lărgimea canalului şi gradul de permeabilitate.
Un canal total permeabil la băieţi se manifestă ca o hernie inghino-scrotală sau hidrocel comunicant în
funcţie de lărgimea canalului; la fetiţe ca o hernie în care poate hernia ovarul.
Un canal parţial permeabil, în funcţie de nivelul de obturaţie, ca o hernie inghinală, chist de cordon sau
hidrocel necomunicant.
Noţiuni fundamentale
Aceste anomalii, de obicei sunt recunoscute în primele luni de viaţă, dar se pot manifesta la vârsta mersului
sau câţiva ani mai târziu; canalul permeabil poate rămâne mult timp vid.
Asocierea acestor afecţiuni este posibilă la acelaşi copil.
Bilateralitatea este frecventă şi poate avea toate aspectele.
Persistenţa anormală de CPV se acompaniază adesea cu o anomalie de migrare a testicului.
Diagnosticul acestor afecţiuni diferite se pune pe sediul tumefacţiei, starea orificiului inghinal profund,
reductibilitate şi transiluminare.
Tratamentul constă în suprimarea CPV pe cale inghinală, indiferent de anomalie.
Persistenta canalului peritoneo-vaginal cu diferite grade de permeabilitate si consecintele acesteia → hernie
inghinala sau inghino-scrotala.
Persistenta canalului peritoneo-vaginal cu diferite grade de permeabilitate → chist de cordon spermatic,
hidrocel necomunicant, hidrocel comunicant.

Hernia inghinala la baieti

Este cea mai frecventă anomalie de CPV expusă la riscul de strangulare herniară.

Hernii necomplicate
Este uşor de recunoscut în faţa unei tumefacţii inghinale sau inghino-scrotale, oblică în jos, întinsă de la
orificiul inghinal în care se angajează până la partea înaltă a bursei. Această tumefacţie este:
- moale, nedureroasă;
- creşte de volum la plâns, efort;
- uşor reductibilă, cu un angajament caracteristic.
Dacă hernia este mică şi se exteriorizează cu intermitenţă este dificil de recunoscut. Examenul clinic
provoacă exteriorizarea în poziţie verticală apăsând pe abdomen. Uneori, diagnosticul este reţinut numai pe
constatarea mamei.
În toate cazurile, examenul trebuie să precizeze poziţia testiculului şi să caute o anomalie controlaterală.

Hernia strangulată
Strangularea herniară poate releva o hernie necunoscută; de obicei este o complicaţie a micilor hernii în
primele 6 luni de viaţă. Constituie o veritabilă urgenţă dată de riscul necrozei intestinale şi uneori necroza
testicului.
Diagnosticul este uşor în faţa unei hernii cunoscute reductibilă până la strangulare, după care devine
ireductibilă, antrenând gemete şi crize, cu refuzul alimentaţiei, cu vărsături şi oprirea tranzitului. Tumefacţia
este în tensiune sub o piele normală sau inflamatorie, dureroasă la nivelul coletului şi ireductibilă. Este
opacă la transiluminare.
Examenul va aprecia evoluţia sindromului ocluziv, ocluzia este adesea rapidă la această vârstă.
Dacă este o hernie relevată de strangulare, diagnosticul ezită uneori cu un chist de cordon cu
apariţie brutală. Dar în acest caz tumora este suspendată şi lasă liber orificiul inghinal.
Tratament
Herniile necomplicate: tratamentul constă în suprimarea CPV:
- d’emblee pentru:
→ herniile voluminoase;
→ herniile dificile de redus;
→ herniile descoperite la vârsta mersului sau mai târziu;
- după eşecul bandajului herniar pentru herniile mici intermitente ale sugarului înainte de 6 luni.

Hernia strangulată:
- impune reducerea prin taxis în urgenţă:
→ copilul calmat printr-o baie caldă, administrarea de fenobarbital pe cale rectală;
→ reducerea cu două mâini cu blândeţe, progresiv;
→ verificarea reducerii prin asigurarea că orificiul inghinal este liber;
→ menţinerea reducerii printr-o pelotă;
→ instalarea copilului pe un pat înclinat cu capul în jos, administrarea de calmante într-o cameră propice
pentru somn. După jumătate de oră 80% din hernii se reduc singure. În caz de eşec, reducerea se face prin
taxis.
- intervenţia se justifică în caz de:
→ eşec al reducerii prin taxis;
→ strangulare în stadiu de ocluzie certă;
o persistenţa semnelor de ocluzie după o reducere normală.
Hernia de ovar
Mai puţin frecventă ca cea a băieţilor, hernia inghinală la fete poate conţine intestin subţiresau epiploon, de
fapt cel mai adesea conţine ovarul sau trompa. Se observă în primele 6 luni de viaţă şi are riscul de torsiune
şi necroză de ovar. Acest risc justifică intervenţia în semiurgenţă în toate herniile de ovar.
Diagnostic
Este uşor prin constatarea unei tumefacţii prepubiene situată în porţiunea înaltă a labiilor mari.
Palparea notează adesea o mică masă mobilă care corespunde ovarului şi care se poate reintegraspontan.
Adesea, diagnosticul este pus în faţa unei tumefacţii intermitente, examenul local notând lărgirea orificiului
inghinal.
Bilateralitatea unei hernii de ovar impune studiul sexului cromatidian.
Tratament
Tratamentul chirurgical este în semiurgenţă datorită riscului de necroză a glandei.

Chistul de cordon
Chistul de cordon rezultă din închiderea CPV la 2 extremităţi. Apariţia sa este brutală.
Diagnostic
Este afirmat pe o tumefacţie:
- rotundă sau alungită situată în lungul cordonului;
- mobilă remitentă;
- ireductibilă, dar nedureroasă.
Tratament
Evoluţia este adesea spre regresie spontană în câteva luni. Puncţia este inutilă şi periculoasă.
Chirurgia este indicată dacă chistul nu are tendinţă de resorbţie.
Hidrocelul
Este adesea constatat în primele luni de viaţă şi se manifestă printr-o bursă cu volum considerabil ce
nelinişteşte părinţii. Este cea mai frecventă cauză de burse crescute în volum la copil.
Diagnostic
Bursa mărită de volum uni- sau bilaterală:
- nedureroase, fără semne inflamatorii;
- conţinut clar la transiluminare;
- reductibilitatea afirmă un hidrocel comunicant;
- ireductibilitatea şi uşoară tensiune afirmă un hidrocel necomunicant.
Diagnosticul diferential intre hernia inghino-scrotala se poate face prin transiluminarea scrotului.
Tratament
Regresia spontană este obişnuită la sugar.
Puncţia este inutilă şi periculoasă.
Tratamentul chirrugical în caz de persistenţă la vârsta mersului.
De reţinut:
- toate aceste afecţiuni (hernia inghinală la băieţi şi la fetiţe, hidrocelul, chistul de cordon) au origine
embriologică comună, de aceea tratamentul lor va fi acelaşi → închiderea şi rezecţia canalului peritoneo-
vaginal.

Curs 5

Criptorhidia
Definiţie si etiologie
Criptorhidia desemnează un testicul care se găseşte în permanenţă înafara bursei scrotale şi coborârea sa este
fie imposibilă, sau este urmată de o ascensiune imediată.
Această definiţie elimină:
- testicolul oscilant → mobil sau retractil, care poate coborî spontan sau la palpare, dar care la excitaţii urcă
în canal;
- ectopia adevărată → cazuri rare cu migrarea anormală la nivelul regiunii prepubiene, perineale sau penian.
Frecvenţa criptorhidiei la băieţi între 2 şi 12 ani este 8-9%. Criptorhidia unilaterală este de două ori mai
frecventă decât cea bilaterală, partea dreaptă fiind cea mai frecventă.
Înafară de prejudiciul estetic şi psihologic, absenţa testicolelor în scrot pune probleme de sterilitate.
Date anatomice
1. Poziţia testiculelor este variabilă, cel mai adesea aproape de orificiul inghinal superficial, uneori în
canalul inghinal sau mai sus situaţi (testicul intrabdominal).
2. Anomalii anatomice asociate sunt frecvente şi pot fi pe testicul sau structurile vecine:
anomalii locoregionale:
→ cordon spermatic scurt;
→ anomalie de inserţie a gubernaculum testis;
→ persistenţă de anomalie de canal peritoneovaginal (CPV) 50%.
- anomalii gonadice:
→ talia şi consistenţa testicului;
→ conexiuni epididimo-testiculare - absenţa parţială sau totală de acolare a epididimului la testicul;
→ structura testicului - diminuarea diametrului tubilor seminiferi, scleroză, absenţa sau diminuarea liniei
spermatice (70%), condiţionând prognosticul funcţional al glandei.
3. Riscul de sterilitate
Frecvenţa alterării liniei spermatice, astfel criptorhidia ocupă locul doi după varicocel pentru sterilitate.
Acest risc este evaluat între 25-70% în formele unilaterale (gonada controlaterală putând fi sediul de leziuni
histologice) şi între 54-90% în formele bilaterale.
Data apariţiei alterărilor histologice şi riscul de sterilitate explică controversele privind tratamentul şi
grupează trei grupe de criptorhidie:
- tipul I: simplă anomalie de fixare când testiculul este normal, acesta coboară sub tratament hormonal;
- tipul II: caracterizat de persistenţa de CPV inserţie anormală de gubernaculum testis, corespunde
la o anomalie de migrare;
- tipul III: malformaţie embrionară complexă, caracterizată de un testicul mic, cordon scurt, anomalii de
conexiune epididimo-testiculară şi persistenţă de CPV.
4. Riscul de degenerare
Este real, dar se manifestă la vârsta adultului, în situaţie intraabdominală a testicului făcând diagnosticul
dificil.
Diagnostic
Constatarea unei burse vide nu pune diagnosticul de criptorhidie. Afirmarea criptorhidiei se face prin
examen atent, mâinile examinatorului calde, pe un subiect culcat, cu relaxare musculară şi
gambele flectate. Criptorhidia nu este afirmată decât după eliminarea formală a retracţiei sale sub influenţa
frigului, care face ca testiculul să urce spre pliul inghinal.
Examenul trebuie să palpeze bursa, apoi tot canalul inghinal să aprecieze poziţia şi posibilităţile de coborâre.
Dacă testiculul nu este perceput nici în canalul inghinal palpăm orificiul inghinal într-un efort de tuse care
provoacă exteriorizarea testicului.
Palparea prepubiană şi perineală pentru a căuta o ectopie adevărată trebuie făcută sistematic.
După ce a fost afirmată criptorhidia trebuie să se facă:
- aprecierea volumului testicului în raport cu cel controlateral;
- căutarea unei anomalii de CPV;
- examinarea bursei controlaterale pentru criptorhidia bilaterală;
- aprecierea organelor genitale externe, căutarea unui micropenis sau hipospadias.
Tratament
Tratament hormonal
Eficacitatea sa este inconstantă şi este legitimă după 4-5 ani când testiculul este în situaţie inghinală
superficială fără anomalie de CPV asociată.
Tratament cu gonadotrofină cortizonică 3 injecţii pe săptămână 1.000-1.500 U timp de 3 săptămâni, fără a
depăşi în total 15.000 U.
Tratament chirurgical
Eşecul hormonoterapiei sau d’emblee în faţa unei criptorhidii înalte sau asociate cu anomalie de CPV constă
în coborârea testicului după o disecţie minuţioasă a elementelor cordonului şi de a-l fixa în bursă.
Vârsta de intervenţie este controversată şi poate fi schematizat în funcţie fie de prezenţa CPV sau de testicul
intraabdominal.
La distanţă, prognosticul rămâne dominat de problema fertilităţii care poate fi apreciată de spermogramă.
Torsiunea de testicul si anexe
Compromiţând în câteva ore vitalitatea testicolului, torsiunea cordonului spermatic este o urgenţă
chirurgicală extremă. Întârzierea de diagnostic şi terapie duce la necroza definitivă a glandei.
Trebuie avută în vedere în totate „scroturile acute” ale copilului creşterea de volum a bursei care devine
dureroasă.
Anatomie
1. Torsiunea supra-vaginală interesează cordonul spermatic deasupra fundului de sac vaginal şi se observă
cel mai adesea înainte de 3 ani la m.n. fie în utero, fie la naştere.
2. Torsiunea intra-vaginală interesează cordonul la polul superior al testicolului - apare la copilul mare.
3. Torsiunea anexelor, mai rară, este o torsiune a vestigiilor embrionare (hidatida Morgagni) care survine la
copilul mai mare.
Consecinţe
Fie intravaginală sau supravaginală, se întrerupe returul venos al glandei, apoi cel arterial conducând la
infarct şi necroză de testicol.
Aceste leziuni devin în câteva ore ireversibile, pierderea spermatogenezei în 6 ore, necroza celulelor Leydig
în 10 ore → de aici necesitatea unei intervenţii în extremă urgenţă.
Diagnostic
Torsiunea cordonului la copilul mare
Debutul este brutal prin dureri scrotale acute, agravate de mers, iradiind în fosa lombară sau fosa iliacă
homolaterală acompaniat uneori de vărsături şi greaţă reflexe. Foarte repede bursa creşte în volum cu o piele
edemaţiată şi un testicol dureros.
Istoricul găseşte uneori noţiunea de crize dureroase cu rezoluţie spontană.
Examenul local → bursă mare, testicol tumefiat extrem de dureros, fără transiluminare. Cordonul sprajacent
este infiltrat, orificiul inghinal normal.
La debut nu are febră şi simptome urinare.
Singură, noţiunea de sindrom dureros scrotal acut la copil impune diagnosticul de torsiune şi
verificare chirurgicală. Ezitarea între orhiepididimită şi torsiune nu trebuie să amâne gestul chirurgical.
Justificarea acestei atitudini:
- epididimita este rară la copil în afara unui context de uropatie malformativă, în particular, de uretră;
- diagnosticul direfenţial între epididimite şi torsiune se pune pe modul de apariţie a durerilor, febră, semne
urinare;
- examenele confirmând oprirea circulatorie nu sunt totdeauna disponibile (Doppler) sau sunt inconstante în
cadrul urgenţei (scintigrafie);
- explorarea chirurgicală pentru epididimită este fără consecinţe şi trebuie urmată de un examen de urină şi
urografie pentru a căuta o uropatie subjacentă.
În absenţa tratamentului scrotul devine roşu, suculent, pseudoflegmonos, edemul invadând şi bursa
contralaterală, febra devine constantă cu semne urinare adesea.

Torsiunea de cordon la nou-născut şi sugar

Tabloul de torsiune se rezumă constant la o bursă mare, lejer inflamatorie. Palparea descoperă un testicol
dur, crescut în volum, sensibil, opac la transiluminare, ceea ce elimină formal un hidrocel, cordonul
spermatic este normal şi canalul inghinal liber.
Noţiunea de plânsete şi vărsături permite adesea să precizeze debutul acestei afecţiuni.
Verificarea chirurgicală este obligatorie şi din păcate cel mai adesea un testicol negricios necrozat.
Torsiunea de hidatidă Morgagni
Realizează un tablou subacut: dureri cu apariţie brutală dar surdă, jenând mersul acompaniinduse de o
tumefacţie scrotală moderată.
Examenul local arată un hidrocel moderat cu un testicol efectiv dureros la polul superior.
Hidatida este percepută sub forma unei mici tumorete la polul superior. Este obiectivată prin transiluminare
sub forma unui punct negru.
Torsiunea de testicol ectopic
Rară, diagnosticat dificil, tabloul fiind de dureri abdominale cu vărsături şi sensibilitate unei burse vide -
palparea sistematică a burselor în sindroamele abdominale acute.

Tratament
Întreprins în 6 ore de la debut şi depinde de aspectul intraoperator al glandei şi constă în esenţă în
detorsionare, astfel:
- testicol necrozat - exereză, doar pentru sugar conservare sperându-se într-o recuperare ulterioară;
testicol care se recolorează - conservarea organului;
- în torsiunea de hidatidă - excizie indiferent de aspect;
- fixarea testicolului condrolateral pentru a evita torsiunea identică de partea opusă.
De retinut → singură, noţiunea de sindrom dureros scrotal acut la copil impune diagnosticul de torsiune şi
verificarea chirurgicală.

Laparoscopie pediatriaca
Fiziologia pneumoperitoneului

Chirurgia miniinvazivă este în corelaţie directă cu răspunsul metabolic şi endocrin la trauma chirurgicală.
Marile secţiuni de fascii, muşchi, nervi produc creşterea catecolaminelor şi un catabolism exagerat la trauma
chirurgicală.
În videolaparoscopia abdominală la copil este utilizat bioxidul de carbon. Cea mai utilizată tehnică este
pneumoperitoneul deschis (Hasson) la copilul sub 2 ani. Tehnica pneumoperitoneului închis este utilizată la
copilul mai mare şi la adolescent.
Insuflaţia duce la o creştere a presiunii intraabdominale care are ca efect o diminuare a întoarcerii venoase,
diminuarea perfuziei renale şi splanhnice, precum şi o creştere a presiunii în căile aeriene. Distensia
abominală cauzează disfuncţii pulmonare, creşterea capacităţii reziduale, colaps alveolar bazal. De asemeni,
are loc şi o afectare cardiacă amplificată prin hipovolemie. Hipovolemiapoate rezulta prin leziuni vasculare,
aritmie, embolie gazoasă cu desvoltarea unui pneumotorax.
În general se insuflă la o greutate corporală de 3 kg cu o presiune de 10 mmHg şi la un copil de 70 Kg
(adult) cu o presiune de maxim 15 mmHg.
Bioxidul de carbon este abdorbit pe suprafaţa peritoneului şi poate fi cauză de hipercapnie şi acidoză
respiratorie. Efectele sunt controlate de anestezist cu o ventilaţie pe minut de cca 10 – 20% pentru a menţine
normocapnia. Poziţia Trendelenburg şi administrarea anestezicelor volatile pot amplifica această problemă.
Riscul este crescut la copiii cu afecţiuni preexistente cardio-respiratorii cu spaţiu mort, afecţiuni pulmonare
ce afectează complianţa, cu repercursiuni asupra arterei pulmonare.
Câteva contraindicaţii pentru chirurgia laparoscopică la copil sunt:
- afecţiuni severe cardio-pulmonare;
- coagulopatii necorectabile;
- prematuritate;
- distensie abdominală cu aer sau ascită;
- cicatrici abdominale multiple pentru alte intervenţii.

Colecistectomia laparoscopică
Colecistectomia laparoscopică devine un procedeu de elecţie în chirurgia pediatrică. Beneficiile acestui
procedeu sunt:
- este bine tolerată;
- este efectivă;
- spitalizare scurtă;
- reluarea rapidă a activităţii.
Câteva noţiuni diferenţiază tehnica la copil faţă de cea de la adult: presiune de insuflaţie mică, trocare mici
şi poziţia mai laterală a pacientului. Complicaţiile descrise sunt legate în special de introducerea trocarului
iniţial, leziunile vasculare sau intestinale sunt legate strict de tehnică, precum se citează şi leziuni ale
canalelor biliare.
Colangiografia şi disecţia triunghiului lui Calot cu o pensă sunt indicate pentru a preveni leziunile iatrogene
ale canalului biliar comun, leziuni date de anomalii anatomice, şi reprezintă metoda cea mai bună pentru
punerea în evidenţă a calculilor.
Tratamentul litiazei biliare constă:
- sfincterotomie endoscopică urmată de colecistectomie laparoscopică;
- chirurgie laparoscopică sau convenţională cu coledocotomie;
- coledocoscopie transcistică cu extragerea calculilor.
Copii cu maladie hemolitică au incidenţă crescută de a dezvolta o colecistită litiazică, şi aceştia beneficiază
de tratament laparoscopic.

Apendicectomia laparoscopică
Avantajele laparoscopiei:
- localizarea rapidă a apendicelui;
- explorarea şi lavajul abundent al abdomenului în totalitate, cu scăderea riscului de infecţii restante;
- absenţa cicatricilor cutanate;
- reluare rapidă a funcţionalităţii intestinale;
- metodă avantajoasă la copii cu obezitate;
- aplicabilă în scop explorator în durerile abdominale de etiologie neprecizată la fetiţe;
- durerile din fosa iliacă dreaptă ce mimează o colică apendiculară.
Dezavantaje:
- instrumentar scump;
- timp operator prelungit, dar cu beneficii în postoperator.

Laparoscopia pentru criptorhidie

Frecvenţa testiculului necoborât în populaţia generală este de 0,28%; acesta este palpabil în 80% din cazuri
şi nepalpabil în 20% din cazuri.
Pentru testiculul nepalpabil este dificil de a preciza clinic poziţia acestuia.
Imagistica (echografia, tomografia computerizată, rezonanţa magnetică nucleară) nu este relevantă în
testiculul necoborât nepalpabil.
Laparoscopia este indicaţia de elecţie în acest caz sau atunci când se suspicionează absenţa sa. De multe ori
laparoscopia este combinată cu tratamentul chirurgical clasic.
Laparoscopia pentru testiculul nepalpabil poate fi sintetizată astfel:
- testiculi prezenţi: poziţie intraabdominală (38% din cazuri) sau inghinal (12% din cazuri). În cazul
testiculului intraabdominal se pun clipuri pe vasele spermatice cu secţiunea acestora şi se practică
orhidopexie peste 6 – 9 luni (Stephen-Fowler). În cazul testiculului inghinal se rezolvă laparoscopic ca în
hernia inghinală;
- testiculul este absent (36% din cazuri);
- testicul hipoplazic sau atrofic (12% din cazuri).
Prin laparoscopie se face o localizare exactă anatomică a testiculului cu simplificarea timpului operator de
orhidopexie.

Laparoscopia în hernia inghinală

Explorarea contralaterală în hernia inghinală comportă multiple discuţii, dar este foarte indicată a se face în
cazul aplicării tehnicii laparoscopice pentru a evita astfel altă spitalizare, traumă psihologică
ce pot apare în cazul unei noi intervenţii. Există o serie de chirurgi care explorează de rutină şi canalul
inghinal contralateral.
Prin laparoscopie se permite vizualizarea contralaterală prin sacul herniar deschis cu un laparoscop angular
şi rezolvarea acesteia atunci când este necesar.
Splenectomia laparoscopică
Splenectomia laparoscopică poate fi făcută la copil în condiţii de siguranţă. Indicaţia este în primul rând
pentru boli hematologice, purpură idiopatică, microsferocitoză, boală Hodgkin.
În general ligamentul frenico-lienal, avascular, este cauterizat, iar ligamentul spleno-gastric este secţionat
după aplicarea de clipuri pe vasele gastro-splenice, la fel procedându-se şi pentru vasele din hilul splenic.
Splina este plasată într-o pungă de plastic, unde este sfărâmată pentru a putea fi extrasă din abdomen.
Avantaje:
- expunerea completă a splinei;
- nu există durere postoperatorie;
- nu apar complicaţii pulmonare;
- spitalizarea este scurtă;
- reluarea rapidă a activităţii.
Dezavantaje:
- timpul lung al intervenţiei;
- costul ridicat;
- reconvertirea la intervenţie clasică (5 – 20%) pentru hemoragii ce nu pot fi controlate laparoscopic.

Fundoplicatura gastrică laparoscopică

Indicaţiile laparoscopice sunt aceleaşi ca şi în chirurgia convenţională: refluxul gastro-esofagian cu crize
astmatiforme, crize de cianoză, sindrom cronic de aspiraţie, vărsături cronice, strictură esofagiană.
Tehnica operatorie laparoscopică este identică cu tehnica clasică: fundoplicatura completă (Nissen) sau
parţială (Toupee-Boix Ochoa), în funcţie de experienţa chirurgului în tehnicile clasice.

Uropatii malformative
Introducere
Anomaliile aparatului urinar la copil au o patologie diferită de cea a adultului, situându-se pe locul al III-lea
după anomaliile cardiovasculare şi ortopedice. Acestea includ o varitate largă de malformaţii, dintre care
multe afectează funcţia renală în absenţa unui diagnostic şi tratament corespunzător.
Două noţiuni principale domină semiologia acestor afecţiuni:
- absenţa unei concordanţe între gravitate şi manifestările clinice;
- diversitatea manifestărilor alarmante, care nu întotdeauna pot avea o simptomatologie urinară, dar poate
evolua cu semne de împrumut.

Clasificare practică
1. Malformaţii aparente
Aceste malformaţii afectează aparatul urinar inferior şi organele genitale externe. Diagnosticul este evident
de la naştere (extrofie de vezică, hipospadias, epispadias, fistula de uracă) şi adesea sunt dificil de tratat.
2. Malformaţii inaparente nepatogene
Aceste anomalii sunt descoperite tardiv sau ocazional în cadrul unei patologii supraadăugate.
Adesea sunt curiozităţi radiologice care conduc la un diagnostic eronat (malrotaţii, ectopie renală, rinichi în
potcoavă, duplicităţi nepatogene).
3. Malformaţii inaparente patogene
Acestea sunt cel mai adesea uropatii obstructive care pot fi descoperite la orice vârstă. În absenţa unui
diagnostic şi tratament precoce ele pot conduce la insuficienţă renală cronică.

Depistare şi circumstanţe de diagnostic

1. Malformaţii relevate la naştere (anomalii evidente) – cu excepţia hipospadiasului şi epispadiasului
Extrofia de vezică urinară reprezintă absenţa peretelui anterior al vezicii, colului vezical şi uretrei. Placa
vezicală nu este acoperită deasupra pubisului, situată pe peretele absominal anteior, având aspectul unei
plăci mucoase roşu-sângerândă. Organele genitale externe sunt malformate, penisul lărgit şi curbat în sus
datorită inserţiei anormale a corpilor cavernoşi prin diastazisul celor două pube; clitorisul este dublu, iar
orificiul vaginal situat anterior. Aceasta reprezintă o malformaţie fără transmitere ereditară cu incontinenţă
urinară, risc de afectare a aparatului urinar superir, stenoză uretrală prin fibroza plăcii uretrale şi risc de
degenerare malignă.
Reconstrucţia vezicii este posibilă doar în cazul unei plăci vezicale suficient de largă, pentru a permice
corecţia continenţei urinare, pentru a evita astfel alterare aparatului urinar superior şi a obţine un aspect
anatomic aproape de normal. Primul pas chirurgical trebuie realizat înaintea vârstei de 6 luni, dar
reconstrucţia vezicală poate necesita intervenţii multiple.. În cazul unei plăci vezicale foarte mici
(imposibilitate de închidere) sau după eşecul prodedeelor chirurgicale, se impune practicarea unei derivaţii
urinare prin ureterostomie cutanată transintestinală.
Alte anomalii rare sunt uşor de tratat dacă sunt cunoscute → fistula de uracă, chistul de uracă (tumoră
abdominală anterioară), benzi fibroase la nivelul uracei (cauză de ocluzie), volvulus.
2. Malformaţii care pot scăpa diagnosticului la naştere
În următoarele circumstanţe trebuie să căutăm o malformaţie urologică:
- context malformativ: malformaţii digestive (malformaţii ano-rectale, atrezie de esofag), malformaţii
cardiovasculare, malformaţii vertebrale sau altele (malformaţii ale feţei, sindrom Turner, sindrom Prune-
Belly);
- hidramnios sau în special oligoamnios (uropatie obstructivă);
- manifestări anormale precum: retenţie acută de urină (glob vezical, anurie în primele 24-48 de ore),
anomalii micţionale, disurie, micţiuni cu picătura, incontinenţă urinară;
- anomalii urinare relevate clinic: hematurie, piurie macroscopică, probe de laborator, hipertensiune
arterială;
- dureri colicative în cursul micţiunii, tumoră lombară uni sau bilaterală;
- simptomatologie confuză precum hipertermie cu sau fără convulsii însoţită de manifestări extraurinare, în
special digestive: anorexie, vărsături, gastroenterite şi dureri difuze abdominale.

Uropatii malformative la sugar şi copilul mare

Infecţia urinară
Infecţia urinară este relevată clinic în raport cu vârsta. La sugar tulburările digestive sunt cele mai
importante cu alterarea stării generale, deshidratare, stare toxico-septică mai mult sau mai puţin severă, febră
izolată (39-40⁰C), uneori aceasta fiin singura manifestare. La copilul mare apar şi semne urinare însoţite de
febră. Toate aceste manifestări justifică efectuarea sistematică a examenului citobacteriologic la urinii în
toate sindroamele febrile infecţioase neexplicate. Examenul citobacterioloic pozitiv implică efectuarea
urografiei intravenoase.

Examenul citobacteriologic al urinii

Acesta este singurul element de certitudine care certifică prezenţa infecţiei urinare, dar prezintă două surse
majore de eroare: rezultatele fals negative şi fals pozitive. Frecvenţa rezultatelor fals pozitive ne determină
să tratăm nejustificat un rezultat pe o bucată de hârtie şi nu o infecţie urinară adevărată.
Pe de altă parte, un rezultat fals negativ poate conduce la alterarea severă a aparatului urinar, prin
netratarea unei infecţii adevărate.
Condiţii de recoltare a probelor
La băieţi este necesară dezinfecţia minuţioasă a organelor genitale externe, aplicarea de pungi colectoare
adezive nefiind indicată mai mult de 30 de minute. Cu cât copilul este mai mic cu atât mai periculoasă este
cateterizarea uretro-vezicală, şi de aceea, în aceste cazuri este indicată puncţia suprapubiană pentru
recoltarea urinii.
La fete cateterismul vezicii urinare este uşor de efectuat după măsuri riguroase de asepsie. În cazul micţiunii
voluntare, probele de urină vor fi recoltate din mijlocul jetului urinar, după o minuţioasă asepsie a organelor
genitale externe. În cursul nopţii flora bacteriană urinară se multiplică datorită stazei urinare (durata de
multiplicare a germenilor este de 30 minute). Urina trebuie prelucrată imediat după recoltare sau după
refrigerarea la 40⁰C.
Interpretarea rezultatelor
Aceasta este realizată în concordanţă cu numărul de leucocite şi bacterii pe milimetrul cub (mm3):
- peste 100.000 germeni/mm3 necesită antibiogramă;
- între 10.000 şi 100.000 germeni/mm 3, în raport şi cu leucocituria existentă şi manifestările clinice, necesită
repetarea examenului.

Manifestări urinare
Expresia clinică a malformaţiilor urinare este mai puţin evidentă la sugar, aceasta explicând erorile de
diagnostic la această vârstă.
Arsurile micţionale → facies specific, plâns în cursul micţiunii, piurie, iar uneori doar pete anormale pe
scutec. La copilul mare apar durerile abdominale cu localizare joasă, cu polakiurie, micţiuni intempestive
confundate cu incontinenţa urinară, urini tulburi (piurie).
Retenţia vezicală şi disuria - la sugar putem constata un efor în timpul micţiunii, cu eliminare urinii
picătură cu picătură sau printr-un jet urinar filiform. La copilul mare globul vezical cu incontinenţă urinară
prin prea-plin poate îmbrăca un aspect monstruos.
Hematuria este un semn frecvent, dar cu o altă semnificaţie decât la adult (afecţiuni medicale, nefroblastom
în stadii avansate).
Incontinenţa urinară poate fi afirmată doar după dobândirea controlului sfincterian (la vârsta de 3-4 ani).
Incontinenţa adevărată nu trebuie confundată cu enurezisul şi micţiunile intempestive.
Cauza incontinenţei este adesea evidentă la examenul clinic: epispadias, tulburări neurologice ale membrelor
inferioare (vezică neurogenă cu malformaţii vertebrale). Uneor, în special la fete, este mai dificil de pus în
evidenţă în cazul deschiderii anormale a unui ureter ectopic, în care coexistă o pseudoincontinenţă cu o
micţiune normală.

Durerile abdominale
Durerea are rareori aspectul de colică nefretică, dar poate fi continuă sau nu, uneori acompaniată de febră
sau vărsături. Recidiva durerii şi localizarea ei în fosa iliacă dreaptă poate conduce adesea la apendicectomie
(cicatrici frecvente în fosa iliacă dreaptă la copii cu uropatii malformative). Această eroare justifică căutarea
unor modificări urinare şi efectuarea sistematică a examenului citobacteriologic al urinii după fiecare
apendicectomie în care aspectul macroscopic al apendicelui nu justifică manifestările clinice.

Tumora abdominală
Hidronefroza, rinichiul polichistic şi alte anomalii pot fi relevate de o masă abdominală, uneori
voluminoasă. În absenţa unei urografii sistematice practicate pentru toate tumorile abdominale putem comite
erori cum ar fi descoperirea incidentală a unui rinichi ectopic pelvin.

Circumstanţe particulare
Bilanţul altor anomalii: urinare, ano-rectale, vertebrale (în special cele sacrate), genitale (în aceast caz
urografia intravenoasă este justificată).
Hipertensiunea arterială relevă rareori o malformaţie renală, din păcate în stagiul de insuficienţă renală
cronică la un copil palid, cu deficit staturo-ponderal şi cu polidipsie. Albuminuria poate fi depistată în
examenele sistematice ale urinii.
Orhiepididimita apare excepţional la copil şi poate fi pusă în discuţie numai după excluderea
deiagnosticului de torsiune de testicul sau torsiune a hidatidei Morgagni. Aceasta necesită un bilanţ urologic
pentru descoperirea unei uropatii, în special a unei valve de uretră posterioară.

Investigaţii în uropatiile malformative

1. Examenul citobacteriologic al urinii (descris anterior)
2. Ecografia trebuie efectuată încă de la început, şi poate releva dilataţii ale tractului urinar. O ecografie
normală nu exclude un reflux vezico-ureteral.
3. Urografia dă toate detaliile despre rinichi, ureter, vezica urinară şi uretră. Permite stabilirea unui
diagnostic etiologic al infecţiei urinare, dar nu poate exclude un reflux vezico-ureteral. Aceasta este
efectuată în raport de azotemie (creatinină, uree) şi necesită o preparare intestinală prealabilă, clismă
evacuatorie, eliminarea distensiei gazoase a stomacului, perfuzii în caz de funcţie renală alterată.
Clişeul efectuat fără substanţă de contrast apreciază umbrele renale, opacităţi litiazice, iar incidenţa de profil
certifică prezenţa acestor imagini pe aria de proiecţie renală. Coloana vertebrală trebuie minuţios explorată,
în special în caz de incontinenţă urinară. După injectarea substanţei de contrast, poate fi apreciat aspectul
morfologic şi funcţional al rinichilor: mărimea rinichilor, grosimea parenchimului renal, numărul şi aspectul
calicelor, aspectul pelvisului renal, ureterului şi vezicii urinare. Începerea secreţiei, simetric sau asimetric,
grosimea ureterelor, evacuarea pelvisului renal, umplerea cu substanţa de contrast a vezicii urinare, oferă
date asupra funcţionalităţii aparatului urinar.
Această explorare este cea mai importantă, putând stabili cu precizie diagnosticul unei malformaţii urinare.
Refluxul vezico-ureteral nu poate fi exclus de o urografie normală, în special la fetiţe.
4. Cistografia micţională
Aceasta este realizată retrograd (prin cateterizarea vezicii urinare şi umplerea ei cu substanţă de contrast), în
special la fetiţe, nou-născuţi şi sugari. De asemenea, este indicată în cazul unei uropatii obstructive joase, cu
afectare bilaterală. Această explorare este utilă pentru depistarea refluxului vezico-ureteral. Acesta poate fi
pasiv, când urina urcă pe uretere doar la simpla umplere a vezicii sau activ, în timpul micţiunii. Trebuie
apreciată capacitatea vezicală, funcţia colului vezical, aspectul uretrei în timpul micţional.
5. Cistoscopia
Aceasta este realizată sub anestezie generală şi în absenţa oricăror semne de infecţie urinară.
Aceasta explorează uretra, colul vezical, vezica urinară şi orificiile ureterale. Când este necesar rezecţia
valvelor de uretră posterioare se impune prin această metodă.
6. Cistomanometria
Este utilă în explorare vezicii neurogene.
7. Echotomografia
Această explorare este folosită cu succes în special în cazul rinichiului mut urografic şi poate pune în
evidenţă mase tumorale fluide.
8. Computer tomografia şi rezonanţa magnetică nucleară

Explorarea funcţiei renale

Examenul clinic
Semnele insuficienţei renale cronice (paloare, hipertensiune) trebuie puse în evidenţă în mod sistematic la
pacienţii urinari, cu deficit staturo-ponderal.
Examene de laborator
Acestea includ ionograma serică, creatinina, ureea, rezerva alcalină, potasemia, ionograma urinară,
clearance-uri la uree şi creatinină.
Scintigrafia renală
Este singura care poate stabili indicaţia de nefrectomie la copil şi nu urografia. Intensitatea leziunilor,
apreciată radiologic, hidronefroza congenitală cu importantă dilataţie a pasajului urinar, întârzierea de
opacifiere, absenţa evacuării bazineului la 24-48 de ore, ne fac să ne gândim la nefrectomie, chiar dacă
scintigrafia arată că 80% din rinichi este funcţional.

Principalele uropatii malformative

Principalele uropatii malformative sunt:
1. Sindromul de joncţiune pielo-ureterală (hidronefroza congenitală);
2. Refluxul vezico-ureteral;
3. Megaureterul primitive;
4. Valvele de uretră posterioară.
SINDROMUL DE JONCŢIUNE PIELO-URETERALĂ
Aceasta reprezintă una din cele mai frecvente uropatii obstructive; poate avea o localizare bilaterală.
Diagnosticul antenatal este posibil prin ecografie antenatală. Reprezintă mai mult o obstrucţie funcţională
decât anatomică a joncţiunii pielo-ureterale, fiind responsabilă de dilataţia monstruoasă a pelvisului renal,
reducând parenchimul renal la un strat foarte subţire. Gradul de afectare al parenchimului renal este strâns
legată de data stabilirii diagnosticului (nou-născut sau copil mare) şi de gradul obstrucţiei.
Manifestări clinice
Sindromul de joncţiune pielo-ureterală se manifestă clinic prin prezenţa unei tumori abdominale lichidiene,
adesea foarte voluminoasă, infecţia tractului urinar cu diferite expresii clinice, în raport cu vârsta, uneori
dureri abdominale şi hematurie, cauzate de asocierea deseori a litiazei sau a unor microtraumatisme.
Diagnosticul se bazează pe urografie, care arată dilataţia pielo-caliceală monstruoasă, asociată cu absenţa
substanţei de contrast din ureter sau întârzierea opacifierii acestuia, conferind astfel o imagine radiologică de
“rinichi suspendat”. În cazul unui rinichi mut urografic, diagnosticul este stabilit cu ajutorul ecografiei care
arată prezenţa unei tumori renale cu ecostructură lichidiană, calice dilatate care comunică cu un pelvis renal
foarte mult dilatat (un aspect total diferit de cel al rinichiului polichistic).
Tratament
Tratamentul trebuie să fie conservator (plastie a joncţiunii pielo-ureterale – pieloplastie), indiferent de gradul
dilataţiei plieloureterale sau de gradul de întârziere al secreţiei şi excreţiei.
Nefrectomia este indicată doar în cazul distrucţiei permanente şi definitive a parenchimului renale, distrucţie
demonstrată prin scintigrafie sau doar după un test de derivaţie al urinii prin nefrostomie.

REFLUXUL VEZICO-URETERAL PRIMITIV

Este una dintre cauzele cele mai frecvente de pielonefrită cronică la copil. Reprezintă trecerea retrogradă a
urinii din vezica urinară în uretere, către căile urinare superioare. Putem vorbi de reflux vezico-ureteral
primitiv în absenţa oricărei tulburări urinare subjacente. Acesta este rezultateul unei implantări anormale a
ureterului la nivelul joncţiunii uretero-vezicale (traiect submucos drept al ureterului în peretele vezicii), care
modifică mecanismul valvular normal. Este mai frecvent la fete, sub 5 ani sau înainte de pubertate. În 50%
din cazuri este bilateral.
Consecinţe
Pasajul urinii contaminate (sub presiune) din vezica urinară către parenchimul renal produce episoade de
pielonefrită acută care conduc către atrofie renală şi insuficienţă renală cronică.
Manifestări clinice
Principalele manifestări clinice ale refluxului vezico-ureteral sunt:
- infecţie de tract urinar, al cărei aspect clinic este în funcţie de vârstă;
- accese febrile repetate, tulburări digestive, hipotrofie staturo-ponderală la nou-născuţi;
- accese febrile izolate sau dureri abdominale în cursul micţiunii la copilul mare.
Diagnostic. Investigaţii
Cistografia cu clişee pre-, per- şi postmicţional evidenţiază refluxul şi poate aprecia importanţa şi gradul
dilatătiei pielo-caliceale. O cistografie micţională normală nu exclude suspiciunea de reflux, ce poate fi doar
intercurent, sau ce se poate manifesta doar în cursul micţiunii.
Urografia apreciază gradul de distrucţie al parenchimului renal, scăderea indexului corticomedular,
deformarea formei renale, prezenţa calicelor aplatizate, toate aceste semne evidenţiind atrofia renală datorită
episoadelor de nefrită interstiţială.
Cistografia şi urografia permit clasificarea refluxului în 4 stadii, de unde derivă şi indicaţiile terapeutice:
- stadiul I – reflux parţial care nu afectează pelvisul renal;
- stadiul II – reflux total ce nu afectează pelvisul renal;
- stadiul III – reflux asociat cu dilataţia căilor urinare superioare;
- stadiul IV – dilataţie importantă ce influenţează concentrarea substanţei de contrast.
Tratament
Atitudinea terapeutică depinde de afectarea renală, importanţa şi severitatea infecţiei asociate.
Deci, un reflux asociat cu dilatarea căilor urinare superioare sau cu semne de atrofie renală trebuie operat
(procedee antireflux), în timp ce un reflux fără leziuni renale poate beneficia de un tratament medical bine
condus pe termen lung. Eşecul acestuia face obligatorie intervenţia chirurgicală. O tehnică modernă de
rezolvare a refluxului vezico-ureteral constă în injectarea endoscopică de teflon la nivelul joncţiunii uretero-
vezicale, ca un procedeu antireflux.

MEGAURETERUL PRIMITIV
Definiţie. Patogeneză
Reprezintă o dilatare congenitală a ureterului deasupra unui segment terminal anormal. Poate fi sau nu
asociat cu reflux. Acesta întreţine o nefrită interstiţială care va distruge rapid parenchimul renal.
Manifestări clinice
Manifestările clinice ale megaureterului primitiv sunt dominate de infecţii repetate de tract urinar, severe,
apărute înaintea vârstei de 1 an, cu tulburări urinare şi stare generală alterată, care va conduce către
insuficienţă renală acută.
Diagnostic
Urografia relevă prezenţa megaureterului (uni- sau bilateral) şi apreciază gradul de afectare al aparatului
urinar.
Cistografia caută un refux vezico-ureteral asociat şi exclude posibilitatea unei uropatii joase.
Tratament
Indicaţia terapeutică depinde de tipul de megaureter, vârstă şi gradul de afectare renală.
Tratamentul include atât antibioterapie, cât şi corecţia chirurgicală.

VALVELE DE URETRĂ POSTERIOARĂ

Cea mai frecventă cauză de disurie la băieţi este reprezentată de valvele de uretră posterioară ce reprezintă
fuziunea pliurilor mucoase anterioare care continuă verum montanum-ul vezicii urinare. Data diagnosticului
pentru valvele de uretră posterioară leziunile aparatului urinar superior depind de gradul de obstrucţie
realizată de către valve. În consecinţă, uretra posterioară este întotdeauna dilatată, formând o cameră
subcervicală, vezica urinară este de asemenea dilatată, cu pereţii hipertrofiaţi şi trabeculari: hipertrofia
detrusorului vezical poate modifica joncţiunea vezico-ureterală, conducând la reflux şi stenoză. Căile urinare
superioare sunt adesea dilatate, cu uretere largi, sinusoidale şi dilataţii pielocaliceale.
Rinichii prezintă leziuni de nefrită.
Manifestări clinice
Manifestările clinice la nou-născut sunt dominate de episoade acute de insuficienţă renală severă, cu
tulburări digestive şi sindrom infecţios sever. Prezenţa unui glob vezical poate rămâne necunoscută dacă nu
este efectuat un examen fizic sistematic al copilului.
La copilul mare valvele de uretră posterioară sunt descoperite ocazional, datorită disuriei cu retenţie acută de
urină şi semne de infecţie urinară.
Diagnostic
Cistografia suprapubiană cu clişeu micţional confirmă diagnosticul atunci când se constată prezenţa unei
uretre dilatate deasupra obstacolului. În acest cas este obligatorie căutarea unui reflux asociat.
Urografia relevă adesea o hidronefroză bilaterală şi apreciază gradul afectării renale, grosimea
parenchimului renal, gradul de secreţie renală.
Tratament
Tratamentul în cearcă să elimine obstacolul (valvele) prin chirurgie clasică sau procedee endourologice
(rezecţia endoscopică a valvelor). Atitudinea corectă depinde de gradul de afectare renală, iar evoluţia după
rezecţia valvelor este foarte bună în cazul în care nu există afectare renală.

Concluzii
Semnele şi simptomele uropatiilor malformative nu sunt întotdeauna strict legate de aparatul urinar.
Orice sindrom febril prelungit neexplicat la copil trebuie explorat urologic. Numai astfel putem descoperi o
uropatie obstructivă înainte de apariţia insuficienţei renale.

De reţinut:
- examenul citobacteriologic al urinii trebuie sistematic efectuat în cursul acceselor febrile sau a
sindroamelor infecţioase neexplicate;
- toate infecţiile de tract urinar necesită urografie, fără a aştepta alte episoade infecţioase;
- toate sindroamele dureroase abdominale cu aspect de apendicită trebuie investigate şi din punct de vedere
urologic: infecţii de tract urinar, hepatită acută virală, pneumonie bazală dreaptă, sindrom meningeal.

Tulburările micţionale

Tulburările micţionale reprezintă un capitol delicat al patologiei urologice pediatrice deoarece substratul
fiziopatologic al acestora este foarte diferit, foarte mulţi medici de familie confruntându-se cu aceasta
patologie, dar neavând noţiuni clare, nu pot recunoaşte şi trata aceste afecţiuni.
Tulburările micţionale recunosc în ansamblul lor două cause esenţiale:
- cauze anatomice;
- cauze funcţionale.

Cauze anatomice:
- deschiderea anormală a unui ureter ectopic;
- retenţie cronică de urină pe valve de uretră posterioară;
- compresiune pelvină.
Cauze funcţionale:
- imaturitate vezicală;
- infecţie urinară;
- obstacol: valve, litiază.

Repere în actul micţional

Ciclul micţional normal este de 4-5 ori pe 24 de ore, cu o umplere vezicală fără hiperpresiune şi micţiuni
fără efort printr-o sincronizare între rezervorul vezical şi structurile sfincteriene.
Actul micţional diurn se achiziţionează către vârsta de 18 luni, iar cel nocturn către 3 ani. Toate anomaliile
micţionale trebuie să elimine în primul rând o patologie organică: malformaţii urinare sau leziuni
neurologice.
Pierderile de urină nu trebuie catalogate ca “enurezis”, acest termen fiind rezervat micţiunilor nocturne,
involuntare şi inconştiente complete, fără alte semne clinice la un copil mai mare de 5 ani.
Trebuie diferenţiate noţiunile de micţiune incompletă, reziduu vezical, stază şi infecţie.
Poate exista un defect desincronizare între vezică şi sfincter cu sindrom de luptă, cu risc de reflux sau
dilataţie a aparatului urinar superior.

Explorări funcţionale urodinamice

Dacă ecografia, urografia şi cistografia micţională oferă relaţii despre morfologia aparatului urinar,
examenul urodinamic oferă relaţii asupra funcţionalităţii acestuia: volum, presiune, debit, activitate
musculară (EMG).
Debitmetria – volumul unei micţiuni în timp.
Cistomanometria – înregistrează presiunea vezicală în funcţie de volumul de umplere. De asemenea oferă
relaţii şi asupra complianţei vezicale: adaptarea tonusului detrusorului la volumul de umplere, relaţii asupra
activităţii contractile a detrusorului, calitate musculară şi comandă neurologică.
Electromiografia sfincteriană – realizează o înregistrare cu electrozi cutanaţi de contact a activităţii
muşchilor perineo-nefretici în fazele de umplere vezicală şi micţiune, înregistrând astfel coordonarea
vezico-sfincteriană.

Sindromul de imaturitate vezicală

Acesta reprezintă o cauză frecventă de pierderi urinare la copilul mic, fiind numit şi vezică instabilă.
Cauze
La sugar micţiunea se declanşează reflex, cu o perfectă coordonare vezico-sfincteriană sub influenţă
predominantă a centrilor nervoşi din cornul medular. Achiziţia actului micţional şi continenţa vezicală (spre
18 luni) se face prin maturaţie neurologică sub influenţa căilor şi centrilor nervoşi centrali encefalici care
inhibă contracţiile reflexe ale vezicii. Paralel se dezvoltă şi controlul sfincterian voluntar. Dacă această
maturare nu este sincronă, vezica conservă contracţii reflexe (prost inhibate) care întreţin imperiozitatea
micţională frecventă şi intempestivă. Această dissinergie poate să ducă la un sindrom funcţional de luptă
fără obstacol anatomic permanent.
Semne clinice:
- imperiozitate micţională cu atitudini particulare (strângerea gambelor);
- polakiuria;
- pierderi urinare diurne intempestive;
- jet micţional exploziv.
Semne radiologice:
- vezica este de multe ori normală;
- vezică cu pereţi neregulaţi (microdiverticuli);
- uretră destinsă pe clişeele micţionale.
Semne urodinamice:
- vezică hiperactivă, slab inhibată;
- la fiecare contracţie vezicală se produce şi contracţia voluntară a sfincterului.
Evoluţie
Cel mai adesea vindecarea spontană are loc în câteva luni sau ani prin maturarea neurovezicală fiziologică.
Complicaţii
- infecţii urinare joase recidivante (cistite);
- reflux vezico-ureteral prin presiune şi contracţii vezicale;
- dilataţii ale aparatului urinar superior.
Tratament este simptomatic până la maturarea funcţională şi constă în:
- ingestie moderată de lichide;
- anticolinergice.

Sindromul de dissinergie vezico-sfincterian premicţional

Reprezintă o relaxare proastă a sfincterului striat în timpul micţiunii, cu obstacol funcţional şi sindrom de
luptă. Este cel mai adesea favorizat de o iritaţie locală pasageră (vulvite, balanite, etc.).
Contracţiile clonice ale sfincterului întreţin un debit neregulat în timpul micţiunii.
Diagnosticul diferenţial este esenţial:
- valve de uretră posterioară;
- leziuni neurologice (malformaţii de sacru).
Semne clinice:
- presiune pentru a urina;
- jet subţire sau sacadat.
Semne radiologice:
- amprentă inconstantă a sfincterului striat sub verum montanum;
- vezică de luptă (mici diverticuli).
Complicaţii posibile
- sindrom de luptă;
- reflux;
- dilataţia aparatului urinar superior în formele severe.
Distensiile pseudo-neurologice şi megavezica
Diagnosticul trebuie pus cu prudenţă după investigaţii complete. Trebuie căutată o cauză neurologică mai
mult sau mai puţin ocultă (anomalii de sacrum, disrafism spinal).
Riscul evolutiv şi metodele terapeutice sunt apropiate de vezica neurogenă autentică.

Concluzii
Patologia funcţională a aparatului urinar inferior este frecventă. Diagnosticul se bazează pe o
simptomatologie precisă şi istoricul ocupă un loc privilegiat. În situaţii de dubiu explorările urodinamice
sunt obligatorii.
Este esenţial de a elimina formal o patologie organică: malformaţii urinare sau leziuni neurologice.

Hipospadiasul

Definiţie
Hipospadiasul se definieşte prin ectopia meatului urinar care este situat anormal, pe faţa ventrală a penisului.
Ombredanne descria clasic un copil care nu poate uda peretele, jetul urinar udându-i pantalonii.
Epidemiologie
Un studiu multicentric (Kallen) găseşte o frecvenţă de 3‰. Transmiterea afecţiunii se realizează în mod
multifactorial. Riscul de transmitere într-o familie este de 21%, cu 14% atingere a fraţilor din aceeaşi
familie, dacă tatăl este purtător al malformaţiei riscul este de 7%.

Patogenie
Factorii etiologici incriminaţi sunt multiplii:
Factori materni
Aceştia sunt reprezentaţi de tratamente efectuate în cursul sarcinii, tratamente cu progestative, frecvenţa
crescută la prima sarcină la o femeie în vârstă.
Factori fetali
Studiile epidemiologice arată frecvenţa crescută a malformaţiei în sarcinile premature, cu retard de creştere
intrauterină, ceea ce implică prezenţa factorilor placentari în evoluţia malformaţiei.
Studii endocrine
Conform acestora putem considera malformaţia o adevărată endocrinopatie. Testosteronul insuficient este
responsabil de o insuficienţă testiculară, care este cu atât mai mare, cu cât hipospadiasul este mai posterior,
dar care se ameliorează cu vârsta. O altă modificare endocrină este repzrezentată de răspunsul prost la
androgeni, datorită unei anomalii calitative a receptorilor şi nu uneia cantitative, cu consecinţe practice în
tratamentul afecţiunii.
Anomalii asociate
Anomaliile asociate sunt diverse, dar în special genitale şi urinare.
Anomalii genitale
Anomalii ale penisului (cudură, palmură, anomalie a prepuţului sau de orientare sunt asociate poziţiei
anormale a meatului uretral şi fac parte din malformaţie;
Ectopia testiculară – este adesea asociată hipospadiasului, de asemnea sindromul de joncţiune pielo-
ureterală (aceste anomalii se asociază hipospadiasului cu atât mai des cu cât hipospadiasul este mai
posterior). Asocierea hipospadiasului cu criptorhidia poate evidenţia o ambiguitate sexuală, necesitând în
aceste situaţie determinarea cariotipului.

Pot exista şi alte anomalii genitale asociate excepţionale cum ar fi duplicaţiile uretrale.
Anomalii urinare
În caz de hipospadias izolat, frecvenţa anomliilor urinare asociate este diferită în funcţie de diferiţi autori, şi
depind şi de modul de explorare utilizat (5% urografie intravenoasă şi 23% urografie intravenoasă şi
cistografie micţională). Cu cât hipospadiasul este mai posterior, frecvenţa acestora este mai mare, ceea ce
justifică explorarea aparatului urinar superior pentru depistarea unui eventual reflux vezico-ureteral asociat,
dar şi pentru a căuta o utriculă prostatică lărgită, cu anomalie de verum montanum.

Alte anomalii asociate

Frecvenţa altor malformaţii asociate este de aproximativ 8%, în majoritatea cazurilor neexistând decât o
singură malformaţie asociată hipospadiasului. Hipospadiasul poate face parte integrantă însă din sindroame
plurimalformative.

Diagnostic
Diagnosticul este uşor de stabilit, cu excepţia cazurilor cu prepuţ complet. În acest caz meatul urinar este
foarte larg (megameat), fiind situat la baza glandului. În toate celelalte cazuri diagnosticul este evident, chiar
şi în varietăţile cele mai distalle, anomalia prepuţului atrăgând atenţia. Trebuie căutată poziţia orificiului
uretral şi eventualele cuduri asociate, de aceste două elemente esenţiale depinzând tehnica utilizată pentru
reconstrucţie.
Orificiul uretral poate fi localizat distal (balanic, peno-balanic în 69% din cazuri), penian în 25% din cazuri,
scrotal sau perineal în 6% din cazuri, orificiul fiind în mod excepţional sursă de disurie. De asemenea se va
aprecia calitatea porţiunii terminale a uretrei, care poate fi pelucidă pe ultimii câţiva milimetrii, uretră ce va
fi sacrificată în cursul reconstrucţiei.
Cudura penisului este de asemenea un element esenţial al malformaţiei. Consecinţa prezenţei acesteia este
reprezentată de jena la erecţie şi în cursul intromisiunii. Uneori acest element este evident clinic, iar alteori
necesită punerea sa în evidenţă prin erecţie artificială obţinută prin injectare de ser fiziologic în corpii
cavernoşi sau cu garou la baza penisului.

Clasificarea hipospadiasului
Aceasta se realizează în raport cu poziţia meatului uretral, după prealabila corectare a cudurilor.
Astfel, în termeni largi putem clasifica hipospadiasulu astfel:
- hipospadias anterior (balanic, peno-balanic);
- hipospadias mediu (penian);
- hipospadias posterior (scrotal, perineal).
În funcţie de aceste două elemente esenţiale (ectopia meatului uretral şi cudură), examenul clinic trebuie să
evidenţieze şi alte anomalii asociate cum ar fi: devierea rafeului, torsiunea penisului, palmurile peno-
scrotale, poziţia testiculelor.

Investigaţii paraclinice complementare

Investigaţiile paraclinice au un dublu scop: căutarea unei anomalii asociate şi excluderea unei eventuale
ambiguităţi sexuale.
În caz de hipospadias anterior izolat fără alte nomalii asociate, cu ambii testiculi în scrot, nu este necesară
nici o altă investigaţie.
În caz de hipospadias posterior, căutarea sistematică a malformaţiilor urinare asociate prin ecografie şi
cistografie micţională este obligatorie. În acest caz căutăm o utriculă prostatică lărgită care poate justifica
corecţia chirurgicală dacă aceasta devine simptomatică (infecţii urinare repetate).
În caz de hipospadias perineal cu ectopie asociată, trebuie căutată o eventuală ambiguitate sexuală prin
determinarea cariotipului, studiul postnatal al nivelului de testosteron, aprecierea sensibilităţii organelor
genitale externe la stimularea cu testosteron. Acest din urmă test poate releva prezenţa unei insensibilităţi
parţiale la androgeni. Acest examen trebuie efectuat imediat după naştere pentru o eventuală schimbare de
sex în cazul unei ambiguităţi sexuale cu răspuns prost la stimularea androgenică.

Calendarul terapeutic
Întrebarea principală în aceste cazuri este care este vârsta cea mai bună pentru corecţia chirurgicală? Două
elemente dau răspunsul la această întrebare foarte importantă:
- mărimea penisului care permite corecţia chirurgicală în bune condiţii;
- răsunetul psihologic al malformaţiei şi spitalizării.

Mărimea penisului
Acesta are aproximativ 3,5 cm la naştere, 6,5 am la vârsta de 6 ani, rămânând la această
dimensiune până aproape de pubertate. Această evoluţie explică de corecţia chirurgicală se preferă în jurul
vârstei de 5-6 ani. În prezent, tehnicile optice moderne, şi materialele de sutură folosite permite corecţia
chirurgicală chiar şi pe un penis mai mic. Pe de altă parte stimularea preoperatorie a creşterii penisului cu
testosteron obţine o bună creştere a acestuia (cca 2,7 cm în lungime şi 2,3 cm în circumferinţă), fără efecte
secundare importante. Singurul inconvenitent al acestei stimulări preoperatorii ar fi creşterea vascularizaţiei
locale, şi deci o sângerare intraoperatorie mai mare cu un risc crescut de hematom postoperator.
Răsunetul psihologic
Răsunetul psihologic al malformaţiei este mai puţin important înainte de pubertate, cu excepţia
hipospadiasului posterior sau a intervenţiilor repetate, de aceea preferându-se astăzi pe scară largă
intervenţiile într-un singur timp. În toate cazurile profilul psihologic al copilului nu va fi alteral dacă
malformaţia este corectată în primii 3 ani de viaţă.

Principii de bază în chirurgia hipospadiasului

Majoritatea formelor de hipospadias nu au consecinţe sexuale sau urinare, exceptând un jet urinar prost
dirijat, corecţia sa chirurgicală fiind doar de ordin estetic. Acestea nu sunt neglijabile după începerea şcolii
(Freud) când copilul începe să descopere curiozitatea genitală, aceasta accentuându-se apoi la adolescenţă,
când puditatea unui organ genital anormal îi produce angoasă şi o virilitate scăzută cu sexualitate retardată.
Vom enumera aici cele 10 erori capitale în chirurgia hipospadiasului:
1. Actul operator ocazional – chirurgia hipospadiasului este o chirurgie foarte dificilă
2. Erori de indicaţie – chirurgul este prizonierul unei singure tehnici. Et trebuie să cunoască o multitudine
de tehnici şi să le adapteze anatomiei locale:
- situaţia meatului;
- aspectul uretrei juxtameatice, stenoză punctiformă, aspect pelucid;
- forma glandului: larg şi etalat sau, din contră, convex;
- prezenţa unei fosete naviculare profunde sau nu;
- morfologia prepuţului: lung şi drept, lărgit, etc.
Prezenţa unei cuduri ventrale a corpilor cavernoşi impune o corecţie a acesteia, transformând astfel un
hipospadias iniţial anterior într-unul mediu sau chiar posterior.
3. Instrumentar necorespunzător – este necesară trusă de tip oftalmologic, electrocauter, aspirator foarte
fin.
4. Infecţia are trei origini.
Primele reprezintă sursa de dezunire a plastiei.
- regiunea genitală este în mod particular septică la copil datorită aderenţelor genitale, germenilor gram
negativi care trebuiesc îndepărtaţi preoperator;
- uretra conţine floră polimorfă (irigare cu betadină diluată 50%);
- staza vezicală – în absenţa drenajului urinar sau la suprimarea sa conduce la retenţie urinară (sterilizarea
urinii în zilele 0-8).
5. Ischemia. Fineaţea acestei chirurgii conduce la disecţie insuficientă, lambouri nevascularizate, suturi sub
tensiune, forţe de tracţiune dificil de evaluat.
6. Hematomul. Regiunea balano-peniană are o vascularizaţie foarte bună. Sângerarea peroperatorie inundă
cu uşurinţă câmpul operator, alterând meticulozitatea suturilor. Hematomul postoperator este o cauză de
eşec prin tensiune asupra suturilor şi sursă de infecţie.
7. Suturile imperfecte. Toate eversările suturilor expun la fistule. Toate inversările suturilor expun la
dezunire.
8. Probleme ale drenajului urinar. Înfundarea sondei, smulgerea sondei, micţiunile sub presiune pe lângă
sondă şunc cauze de eşec. O sondă care drenează prost nu este doar inutilă, dar chiar nefastă. O sondă este
un corp străin infectant şi responsabilă de spasme vezicale. Un cateter prea larg nu menţine un calibru
corespunzător al uretrei, ci este ischemizantă şi reprezintă o sursă de stenoză.
Varietăţi de drenaj urinar:
- drenaj vezical permanent:
→ uretrostomie perineală;
→ drenaj suprapubian;
→ sondă Foley siliconată transuretrală.
- tub tutore uretral fără drenaj vezical, multiperforat, suturat transfixiant la nivelul glandului;
- Nici un drenaj.
9. Erori legate de pansament, cum ar fi un pansament prea compresiv, ischemiant sau, din contră, un
pansament prea larg. Chirurgul însuşi trebuie să facă pansamentul.
10. Acceptarea eşecului. Nici o tehnică nu prezintă 100% rată de succes. În raport cu diferiţi autori
complicaţiile pot apare în 5 – 20% din cazuri. În prezent sunt descrise peste 200 de tehnici de uretroplastie,
rezultatele diferind de la un autor la altul, nici una însă nefiind lipsită de complicaţii.

Epispadiasul
Se caracterizează printr-o aplazie mai mult sau mai puţin întinsă a feţei superioare a uretrei care se deschide
anormal pe faţa ventrală a penisului la băieţi sau a vulvei la fetiţe.
La băieţi există mai multe forme:
- epipadias balanic cu meatul la nivelul şanţului balano-prepuţial dorsal cu un prepuţ circular complet.
- epispadias penian, unde uretra există pe segmentul proximal penian, pe o lungime mai mare sau mai mică.
Prepuţul este incomplet, sub formă de şorţ cutanat inferior. Penisul este scurt, încurbat în sus. Ambele forme
prezentate mai sus sunt rare şi pot avea continenţă urinară normală.
- epispadiasul subpubian este forma cea mai frecvent şi totodată şi cea mai gravă pentru că se asociază cu
diastazis pubian, incontinenţă urinară şi colul vezical beant. Gradul de incontinenţă poate fi variabil: la efort
sau total. Penisul este scurt, încurbat în sus spre peretele abdominal.
La fetiţe nu există decât o singură formă, întotdeauna cu incontinenţă, cu un meat larg deschis în sus între
două hemiclitorisuri. Acest meat corespunde unui col vezical beant situat între cele două pubisuri.
TRATAMENTUL EPISPADIASULUI
Tratamentul epispadiasului aparţine tratamentului extrofiei de vezică cu închiderea vezicii. În caz de
incontinenţă, o intervenţie va fi realizată o sfincteroplastie în aceeaşi modalitate ca în extrofia de vezică.
Rezultatele postoperatorii sunt mai bune decât cele din extrofia de vezică, deoarece vezica este de bună
calitate şi are capacitate normală (operaţia Young Dees Leadbetter). La băieţi reconstrucţia genitală
(alungirea penisului şi uretroplastia) este aceeaşi ca în extrofia de vezică (operaţia Cantwell- Ramsley).

Cursul 6

Tulburari de statica rahidiana

Deformaţiile coloanei vertebrale neliniştesc părinţii şi constituie un motiv frecvent de consultaţie.

Necunoaşterea acestor deformaţii de către medicii consultaţi face să avem două situaţii în cazul consultaţiei:
- numeroase familii alarmate cu copii trataţi mai multe luni pentru simple atitudini scoliotice;
- invers, numeroase deformaţii structurale venite ca deformaţii redutabile prin necunoaşterea caracterului
evolutiv al scoliozei.

Examenul coloanei vertebrale ocupă un prim plan în cadrul unui examen de bilanţ sistematic al copilului.
Examenul copilului se face având ca scop:
- căutarea unei tulburări de statică rahidiană;
- afirmarea caracterului său funcţional sau structural;
- aprecierea caracterului său şi de a orienta conduita terapeutică.
Definiţii
Rahisul normal este strict rectiliniu în plan frontal, în plan sagital prezintă curburi fiziologice: lordoză
cervicală, cifoză dorsală, lordoză lombară.
Scolioza este o deformare în plan frontal al rahisului.
Cifoza este o accentuare a curburii dorsale fiziologice în plan sagital.
Lordoza este o accentuare a curburii lombare în plan sagital.
Atitudinile sunt o serie de devieri funcţionale ca în cazul atitudinilor scoliotice sau cifotice. Evoluţia lor este
în general favorabilă.
Deformaţiile structurale rezultă ca anomalii ale coloanei vertebrale; sunt scolioze şi cifoze adevărate sau
structurale. Agravarea lor în timpul creşterii justifică depistarea precoce, supraveghere atentă şi un tratament
adaptat.

Atitudinile
Atitudinea scoliotică
Este o încurbare laterală a rahisului care dispare la examenul spatelui aplecat înainte. Nu se asociază
nicioadată cu gibozităţi. Aceste caractere afirmă aspectul de atitudine şi o diferenţiează de scolioza
structurală.
Atitudinile scoliotice sunt complet nedureroase. Când sunt dureroase sau rigide, ele sunt martorul unei
deformaţii reacţionale a unei tumori sau infecţii rahidiene pe care trebuie să căutăm să le punem în evidenţă.
Atitudinea scoliotică este frecventă şi recunoaşte două cauze:
- inegalitatea de lungime sau anomalii ale membrelor inferioare, responsabile de un dezechilibru de bazin cu
deviere laterală a rahisului. Corecţia inegalităţii cu ajutorul înălţărilor restabileşte orizontalitatea bazinului şi
face să dispară această atitudine;
- poziţii vicioase posturale care dispar în poziţia şezând sau când se cere copilului să se ţină bine drept.
Această atitudine se corectează spontan sau după exerciţii de postură.

Atitudinea cifotică
Se traduce printr-un spate rotund, umeri proiectaţi înainte. Copilul corectează voluntar deformaţia sau când
se practică extensia. Nu există dureri, iar radiologia nu arată nici o anomalie.
Atitudinea scoliotică (aici cred ca au gresit si trebuia sa scrie cifotica) traduce un viciu de postură. Ea
necesită gimnastică corectivă, dat fiind că se poate transforma în cifoză evolutivă.

DEFORMAŢIILE STRUCTURALE

I. SCOLIOZELE
Veritabil flagel, scolioza este o boală redutabilă, insidioasă, transformând în câţiva ani un copil aparent
normal într-un deformat a cărui speranţă de viaţă diminuează.
Afirmarea scoliozei
Scolioza se caracterizează printr-o deformare a coloanei vertebrale responsabilă de o gibozitate
patognomonică.
Afirmarea scoliozei structurale se face prin punerea în evidenţă a gibozităţii patognomonice care trebuie
căutată cu spatele aplecat înainte. Uneori, aceasta este de dificultate variabilă, de punere în evidenţă:
- fie o simplă asimetrie a musculaturii paravertebrale ca în cazul rahisului lombar;
- fie o supraridicare costală mai mult sau mai puţin importantă, văzând angulaţia rahisului dorsal.

Gibozitatea trebuie măsurată după marcarea liniei apofizelor spinoase. Chiar discretă, gibozitatea afirmă
scolioza structurală, chiar dacă deviaţia apofizelor spinoase este puţin vizibilă.

Aprecierea caracterelor scoliozei

În cazul unei scolioze structurale afirmate, trebuie să apreciem o serie de caractere:
- Numărul, sensul curburilor constatate. Sensul unei scolioze este definit de convexitatea sa (scolioză
dreaptă, dacă convexitatea este la dreapta; scolioză stângă, dacă convexitatea este la stânga). Sediul poate fi
dorsal, lombar, dorso-lombar sau dublu dorsal şi lombar;
- Limitele şi angulaţia curburii sunt precizate de examenul radiologic. Clişeul trebuie făcut pentru tot rahisul
prinzând şi umerii şi bazinul, de faţă şi culcat, apoi şi profilul.
O curbură este definită de vertebrele sale limită sau extreme: sunt vertebrele cele mai înclinate pe orizontală
şi cel mai puţin rotate (rotaţia vertebrală este judecată pe asimetria pediculilor şi pe proiecţia apofizelor
spinoase).
Vertebra din vârful curburii este, din contră, cea mai rotată.
Linia ce prelungeşte platoul vertebrelor limită permite măsurarea unghiului lui Cobb care apreciază
importanţa curburii.

Căutarea unei etiologii

Ancheta etiologică se face cu un examen clinic complet, deci şi un examen neurologic şi examen
radiografic.
La o serie de scolioze se pot găsi diferite cauze:
- malformaţii congenitale vertebrale în cazul scoliozelor malformative (hemivertebră, bloc vertebral,
anomalii);
- paralizii ale musculaturii ce menţine rahisul, scolioze neurologice (osteomielite vertebrale);
- boli câştigate sau ereditare ce afectează structura osoasă şi a ţesutului elastic, în particular
neurofibromatoză Recklinghausen, maladia Marfan, etc.

Deci numai după îndepărtarea tuturor cauzelor posibile putem vorbi de o scolioză aparent esenţială care
reprezintă un procent de aproximativ 70% din scolioze, frecvent la fete.

Evoluţie
Evoluţia unei scolioze depinde de:
- gradul de maturare sexuală apreciat după dezvoltarea sânilor, pilozitate axilară şi pubiană;
- gradul de maturare osoasă pe vârstă osoasă şi osificarea crestei iliace (testul lui Risser).

Majoritatea scoliozelor evoluează în timpul creşterii după curba lui Duval-Beaupere în trei faze:
- evoluţie lentă până la începutul pubertăţii;
- evoluţie rapidă la apariţia semnelor pubertare şi înaintea apariţiei menstrelor;
- oprire în evoluţie la sfârşitul creşterii spre vârsta de 16-18 ani.

Evoluţia este cu atât mai gravă cu cât apariţia scoliozei este mai precoce.

Tratament
Tratamentul scoliozelor poate face apel la metodele ortopedice (kinetoterapia, corsete) sau chirurgicale
(corecţia deformaţiilor şi grefă vertebrală). Indicaţiile terapeutice sunt dificil de pus, depinzând de:
- natura scoliozei;
- evolutivitatea scoliozei;
- vârstă;
- gradul de maturaţie osoasă.

Tratamentul este dificil şi cu atât mai greu cu cât deformaţia este mai gravă. De aici şi interesul de depistare
a scoliozei, supravegherea şi tratamentul precoce.

II. CIFOZELE
Cifozele structurale sunt mult mai puţin frecvente ca scoliozele. Agravarea lor în perioada de creştere este
regula.
Etiologia lor este cel mai adesea uşor recunoscută pe contextul clinic şi/sau radiologic.
Cifoze malformative asociate adesea la o scolioză (cifoscolioză).
Cifoza pottică este angulară şi rezultă din distrucţia mai multor vertebre (morbul Pott).
Maladia lui Scheuermann, de etiologie necunoscută, atinge ca preferinţă adolescentul între 12 şi 15 ani
traducându-se printr-un spate rotund pe care subiectul nu-l poate corecta voluntar, care se acompaniază sau
nu cu dureri dorsale.
Radiografia de profil arată un aspect cuneiform al vertebrelor cu o iregularitate a platourilor vertebrale.
Această cifoză necesită adesea tratament ortopedic pentru a evita agravarea şi de a diminua cifoza.
De reţinut:
- diferenţa dintre o atitudine şi o scolioză structurală este dată de examenul clinic;
- atitudine scoliotică dispare la flexia trunchiului înainte şi nu are niciodată gibozitate;
- scolioză structurală persistă la flexia trunchiului şi se acompaniază de gibozitate;
- la o scolioză cu redoare şi durere trebuie eliminată o leziune infecţioasă sau tumorală rahidiană.

Osteocondrita primitiva de sold

Osteocondrita primitivă de şold (OCS) sau maladia Legg-Perthes-Calvé este o necroză epifizară superioară a
femurului de origine vasculară. Ca frecvenţă ocupă locul 3 după luxaţia congenitală de şold şi artritele
şoldului.
OCS este recunoscută adesea târziu atunci când capul femural este fragmentat, deformat şi excentrat, ceea ce
expune la coxartroză precoce invalidantă. Gravitatea acestor sechele invalidante impune un diagnostic
precoce.

Etiopatogenie
Este o afecţiune a perioadei de creştere în general între 3 şi 11 ani. Apare la băieţi în 80% din cazuri.
Este o necroză ischemică a extremităţii superioare de femur; mecanismul de întrerupere vasculară rămâne
obscur.
Ischemia, variabilă în intinderea şi intensitatea sa, este pasageră ceea ce explică evoluţia ciclică, dar lungă a
bolii.
Chiar dacă mecanismul necrozei rămâne necunoscut putem încadra OCS în alte osteocondrite ce apar în:
- drepanocitoză;
- reducerea brutală a unei luxaţii de şold;
- artrita de şold.

Ciclul anatomo-radiologic al bolii

OCS este o boală a cărei ciclu de evoluţie se întinde pe 2-3 ani, nucleul fiind succesiv necrozat,
revascularizat şi în final reconstruit.
Faza de necroză
Ischemia osoasă la debut are o expresie radiologică discretă de unde şi dificultăţile de diagnostic la debut:
lărgirea interliniului, decolare subcondrală corespunzând la o necroză limitată subcondral, adesea discretă
condensare a nucleului.
Progresia necrozei atinge tot nucleul sau numai o parte. Acesta apre dens, opac şi poate fi de formă normală
sau diminuat de volum sau deja aplatizat şi deformat. Metafiza poate fi sediul unor geode.
Întinderea necrozei, apreciată pe clişeul de profil, are valoare de prognostic: evoluţie cu atât mai lungă şi
gravă cu cât necroza este mai vastă.
Faza de revascularizare-fragmentare
Revascularizarea nucleului este marcată prin apariţia de muguri cărnoşi neosificaţi care invadează progresiv
nucleul şi resoarbe necroza.
Traducerea radiologică este o fragmentare a nucleulu necrozat, de imagini lacunare care corespund resorbţiei
necrozei.
Faza de reparaţie
Zonele necrozate se resorb şi remineralizează şi osifică progresiv la fel ca şi ciclul topografic al fragmentării
până la aspectul omogen al nucleului.
Rezultatul final este apreciat pe sfericitatea nucleului şi congruenţa articulară:
- fie un nucleu de morfologie normală sau subnormală;
- cel mai adesea un nucleu aplatizat în afara tavanului cotiloidian, deformat.

Acest aspect de coxa plana duce progresiv la coxartroză.

Calitatea rezultatului final depinde de întinderea iniţială a necrozei, vârstă şi întârzierea de diagnostic.

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul este suspectat pe semnele de debut progresiv: durerea şi şchiopătatul.
Durerea:
- intensitate variabilă, rar este tipică;
- survine la mers, accentuată de oboseală, cedează la repaus;
- sediul la nivelul şoldului sau la nivelul genunchiului - poate îndepărta diagnosticul.
Examenul şoldului trebuie făcut sistematic în faţa tuturor durerilor de genunchi.
Şchiopătatul:
- este adesea discret;
- apare la oboseală la sfârşitul zilei;
- şchiopătatul şi durerea se asociază cu intensitate variabilă.

Examenul local:
- şoldul aproape nedureros;
- abducţia şi rotaţia internă adesea cu lejeră limitare;
- temperatura este normală, starea generală este conservată.

Radiografia de bazin:
Radiografia de bazin faţă şi profil trebuie făcută sistematic pentru orice fel de durere cu sau fără şchiopătare.
Ea arată adesea semne de OCS:
- discretă condensare a nucleului cu iregularitatea conturului;
- decolare subcondrală mai bine vizibilă pe profil;
- lărgirea interliniului în partea infero-internă.
Scintigrafia
Scintigrafia osoasă este indicată în caz de dubiu de diagnostic sau când radiografia este normală, o tulburare
de fixare traducând ischemia permite diagnosticul.

Stadiul de ocs confirmată

Diagnosticul este uşor de pus la un copil prezentând de mai multe luni durere şi şchiopătare evoluând
periodic sau continu, iar la examenul local se constată:
- amiotrofie de cvadriceps;
- limitare netă a abducţiei şi rotaţiei interne;
- uneori deja un şold cu redoare în atitudine vicioasă.

Radiografia de faţă şi profil descoperă leziuni nete, martorul unei evoluţii de lungă durată:
- necroza nucleului, densificat în totalitate sau parţial, deformat, aplatizat, basculat spre exterior sau mic;
- leziuni metafizare cu col scurt, lărgit, adeseori cu geode;
- uneori fragmentarea nucleului în mai multe fragmente, aplatizat, cu col scurt, lărgit în varus.

Prognostic
În acest stadiu, prognosticul se evaluează pe:
- vârstă: evoluţia este cu atât mai rapidă şi favorabilă cu cât copilul este mai mic;
- întinderea necrozei apreciată pe clişeul de profil: evoluţie mai lungă şi mai gravă cu cât necroza este mai
întinsă;
- semnele de excentrare a nucleului care este în afară, adesea cu un spicul osificat;
- întârzierea de diagnostic conduce de regulă la deformări rapide şi reversibile ale capului femural.

Diagnostic diferenţial
În faza de debut este luată în discuţie coxalgia, care realizează acelaşi tablou clinic, dar în osteocondrită
lipsesc:
- noţiunea de contagiozitate şi absenţa vaccinării;
- semne de impregnare bacilară;
- IDR pozitiv şi creşterea VSH;
- adenopatie retrocrurală - biopsie pentru diagnostic;
- pensarea supero-externă a interliniului cu geode epifizare.
Dacă în acest context radiografia este normală este necesară scintigrafia osoasă, fie biopsia de sinovială
pentru eliminarea diagnosticului. O serie de afecţiuni dau aceleaşi imagini radiologice ca în OCS:
- disgenezie epifizară – atingerea este bilaterală fără modificări de intensitate a nucleului, alte epifizite,
semne de tiroidită;
- displazie poliepifizară – cu atingere bilaterală şi a altor epifize cu un context de diformităţi somatice;
- osteocondrită postreducţională sau sechele de artrită – antecedentele confirmă diagnosticul.

Tratament
OCS se vindecă întotdeauna, dar lent şi adesea cu sechele. Scopul tratamentului:
- prevenirea sechelelor;
- accelerarea evoluţiei bolii.
Acest scop nu poate fi atins decât dacă diagnosticul este precoce înaintea deformării capului femural.
Tratamentul ortopedic
Constă în descărcarea şoldului, destinat să suprime presiunea pe capul femural necrozat aşteptând
revascularizarea, care se face în medie în 8-12 luni.
Descărcarea şoldului poate fi obţinută prin tracţiune continuă sau aparate ortopedice de descărcare.
Tratamentul chirurgical
Poate interveni în două stadii:
- în faza evolutivă pentru a scurta durata evolutivă provocând pusee de hipervascularizaţie care ameliorează
calitatea rezultatului final şi excentrarea capului;
- în stadiul de sechele pentru a ameliora morfologia femurală şi congruenţa articulară. În orice caz,
reconstrucţia perfectă în acest stadiu este iluzorie.

De reţinut
Examenul şoldului trebuie făcut sistematic la toate durerile de genunchi.

Luxatia congenitala de sold

Depistarea luxaţiei congenitale de sold (LCS) la vârsta mersului sau mai târziu duce la un tratament de lungă
durată, dificil şi costisitor la care sechelele sunt frecvente şi invalidante. Din contră, depistarea în perioada
neonatală sau în primele luni de viaţă, şi tratamentul în această perioadă asigură o dezvoltare normală a
articulaţiei.
Această diferenţă de prognostic justifică depistarea sistematică a LCS la toţi nou-născuţii şi în primele luni
de viaţă.

Depistarea luxaţiei
În unele ţări, aceasta a devenit obligatorie şi trebuie făcută la bilanţul iniţial al tuturor nou-născuţilor,
examenul fiind repetat în primele luni de viaţă. Acest examen constă în a recunoaşte şoldurile luxabile sau
dubioase.
Depistarea trebuie făcută având în vedere argumente:
- etiologice;
- clinice;
- radiologice.

Argumente etiologice
O serie de factori etiologici definesc şoldul cu risc şi orientează depistarea acestuia:
- sexul feminin: mai mult de 90% din LCS se observă la fetiţe;
- prezentaţia pelvină;
- existenţa de luxaţie în familie;
- toate malformaţiile piciorului, în particular piciorul talus, impune verificare sistematică a şoldului.
Se consideră că LCS este favorizată de o laxitate ligamentară fetală de origine genetică şi că aceasta se
produce in utero cu ocazia poziţiilor luxante, în particular sediul capului femural la distanţă de cotil.
Înfăşatul cu coapsele în extensie (adesea utilizat la noi pentru a preveni gambele încurbate) constituie un
factor agravant.

Examenul clinic
Examenul constituie o etapă fundamentală a depistării. El constă în a căuta o asimetrie de tonus şi adesea
instabilitatea şoldului.
Asimetria pliurilor fesiere şi inegalitatea de lungime este dificil de pus în evidenţă în perioada neo-natală:
- asimetria de tonus: la un nou-născut normal coapsele pot fi duse uşor pe planul mesei în decubit dorsal; în
decubit ventral ele pot fi apropiate cu uşurinţă. Toate limitările de abducţie sau adducţie traduc o asimetrie
ce trebuie suspectate cu uşurinţă.
- instabilitatea şoldului: este pusă în evidenţă prin „semnul resortului” şi „semnul lui Barlow” la şoldurile
luxabile:
→ Semnul resortului: percepţia senzaţiei de resort în cazul unui cotil presând în axul femurului, cu
expulzia capului femural înapoia cotilului. Abducţia coapsei şi a marelui trohanter contribuie la luxarea
capului femural cu senzaţia unui resort, adesea percepută şi auditiv. Căutarea „semnului resortului”: se
efectuează la un nou-năşcut calm, relaxat în decubit dorsal, fiecare şold separat; genunchii şi coapsele
flexate de mâna examinatorului. Coapsa este dusă în abducţie apăsând pe genunchi, iar apoi mişcată în
adducţie, cu o presiune exercitată subtrohanterian.
→ Semnul lui Barlow: dacă cavitatea cotiloidă este puţin profundă, plată sau rebordul ei posterior este
şters, instabilitatea se traduce printr-o mişcare de alunecare. Căutarea „semnului lui Barlow” se face după
imobilizarea perfectă a bazinului cu o mână la nivelul pubelui, examinatorul imprimând o mişcare de dute-
vino sau de pronaţie-supinaţie, căutând o alunecare a capului femural.

Examenul radiologic
Radiografia de bazin se impune în caz de instabilitate sau şold cu risc. Clişeul trebuie făcut de faţă strictă,
membrele inferioare în perfectă rectitudine, fără abducţie sau rotaţie şi lordoză lombo-sacrată. Toate clişeele
în poziţie greşită expun la erori de interpretare. Criteriile pentru o faţă strictă:
- proiecţia coccisului pe linia mediană;
- aripile iliace şi găurile obturatorii simetrice;
- cartilajele în „Y” bine degajate.
Interpretarea nu este uşoară, prin faptul că nucleul cefalic nu este osificat (acesta apare între 3 şi 6 luni), mai
ales în anomalia bilaterală. Putem spune că radiografia normală nu permite să afirmăm integritatea şoldului
şi nu trebuie să înlocuiască argumentele clinice.
Rezultate
Unghiul plafonului cotiloidian are puţină valoare la naştere. Defectul de centraj al metafizei femurale în
raport cu cotila este cel care indică diagnosticul. Defectul de centraj se traduce prin:
- depărtarea ischio-metafizară excesivă: pe un şold normal, verticala dusă plecând din plafonul cotiloidian
taie metafiza. Proiecţia metafizei înafara acestei linii afirmă decentrarea.
- ascensiunea metafizei în raport cu linia orizontală prin cartilajul în „Y” apreciată prin ruperea arcului
cervico-obturator (linia lui Shenton).
Important:
Descoperirea unei instabilităţi afirmă luxaţia şi trebuie început un tratament, chiar dacă aceasta nu a
fost descoperită de un al doilea examinator şi chiar dacă radiografia este normală.
Instabilitatea şoldului nu este totdeauna uşor de pus în evidenţă şi cercetarea sa cere o anumită
abilitate.
Este necesară repetarea examenului în primele luni de viaţă, în special în faţa unui şold cu risc.
Ecografia în timp real, ca studiu al morfologiei şoldului şi ca studiu dinamic în instabilitatea de sold, poate
fi de folos, dar încă cu erori de interpretare. Aceasta poate fi efectuată încă de la naştere şi poate fi repetată
oricând, fiind o tehnică ieftină şi complet neinvazivă.
Rezultatele depistării
În cazul depistajului clinic distingem două situaţii:
- cazuri clare cu instabilitate a şoldului cu sau fără defect de centraj care trebuie tratate cu atenţie;
- cazuri discutabile: şold cu risc fără instabilitate cu radiografie normală.
Dacă unii preferă să le trateze, cei mai mulţi, având în vedere riscul tratamentului, preferă repetarea
examenelor clinice şi repetarea radiografiei la 4 luni, când este mult mai uşor de interpretat.
TRATAMENT
Tratamentul neo-natal al LCS se bazează pe punerea în abducţie şi flexie a membrelor inferioare care
asigură o dezvoltare normală a articulaţiei.
Punerea în abducţie şi flexie este realizată cu ajutorul unei perne de abducţie moale, adaptată la talia
copilului, purtată constant. Poate fi precedată de o tenotomie de adductori în caz de limitare importantă a
abducţiei.
Tratamentul, simplu în principiu, treuie să aibe trei reguli:
1. Abducţia nu trebuie să fie excesivă şi brutală pentru a evita osteocondrita.
2. Centrajul verificat radiologic trebuie verificat de la început pentru a evita poziţiile vicioase.
3. Supravegherea clinică şi radiologică verificând centrajul, apariţia nucleilor de creştere şi creşterea
cotilului până la sfârşitul creşterii.

Stabilizarea unui şold luxabil este un act terapeutic ortopedic, necesitând ajutorul specialistului.

Concluzii
Generalizarea depistajului LCS la naştere şi în primele luni de viaţă permite evitarea sechelelor grave
invalidante a luxaţiilor neglijate care, din păcate, mai sunt observate în ţara noastră.

De reţinut:
Examenul şoldurilor trebuie făcut sistematic şi repetat la naştere şi în primele luni de viaţă. El trebuie făcut
atent şi minuţios în şoldurile cu risc.
Verificarea şoldurilor trebuie făcută sistematic în toate malformaţiile piciorului.

Piciorul stramb congenital

Generalităţi
Piciorul măsoară aproximativ 7,5 cm la naştere. La sfârşitul copilăriei el îşi va tripla dimensiunile. La
naştere, singurele oase osificate ale retropiciorului sunt: calcaneul, astragalul şi cuboidul.
Anatomie funcţională
Retropiciorul
- equin – flexie plantară;
- talus – flexie dorsală;
- varus – retropiciorul înclinat înăuntru;
- valgus – retropiciorul înclinat înafară.
Antepiciorul
- abducţie – rotaţia externă a piciorului în jurul unui ax vertical;
- adducţie – rotaţia internă a piciorului în jurul unui ax vertical.
Piciorul în totalitate
- supinaţie – rotaţia internă a piciorului în jurul axului său longitudinal;
- pronaţie – rotaţia externă a piciorului în jurul axului său longitudinal.

Examenul clinic al piciorului

Copilul trebuie să fie complet dezbrăcat. Examenul piciorului este doar un element al unui examen ortopedic
complet, asociat cu unul neurologic. Examinarea va include:
- examenul şoldurilor;
- căutarea tulburărilor de rotaţie.

Examenul piciorului:
- poziţia spontană;
- mobilitate pasivă;
- mobilitate activă – prin stimulare plantară;
- reductibilitatea în cazul eventualelor deformaţii;
- activitatea diferitelor grupuri musculare;
- în raport cu vârsta mersului – amprenta plantară.

Important:
Piciorul copilului este normal plat până la vârsta de 5 – 6 ani.
Examenul radiologic
Exceptând malformaţiile piciorului, examenul radiologic nu este necesar înainte de vârsta de 6 luni, dar nu
trebuie să uităm de examenul radiologic al şoldurilor.
Repere radiologice:
- la copilul mic – divergenţa calcaneo-astragaliană faţă şi profil;
- la copilul mare – linia lui Meary.
Patologia congenitală a piciorului la copil
Copilul mic
La nou-născut şi sugar întâlnim două tipuri de afecţiuni:
- malpoziţii: acestea sunt benigne, tratamentul lor fiind întotdeauna ortopedic;
- malformaţii: acestea sunt grave, tratamentul lor fiind atât ortopedic cât şi chirurgical.

Malpoziţiile se datorează poziţiei fătului in utero:

- piciorul supinatus;
- piciorul talus;
- piciorul talus-valgus;
- piciorul metatarsus varus.

Malformaţiile sunt:
- piciorul strâmb varus-equin;
- piciorul convex.
Copilul mare
- piciorul plat;
- piciorul scobit.

Piciorul strâmb congenital varus-equin

Definiţie
Aceasta este o malformaţie a piciorului care include deviaţia retropiciorului atât în varus cât şi în equin şi
care nu este reductibilă. Include deasemenea luxaţia internă ireductibilă a scafoidului pe capul astragalului.
Frecvenţa malformaţiei este de aproximativ 1 – 2 cazuri la 1000 de naşteri. Este o malformaţie gravă, uni
sau bilaterală, ce afectează în special sexul masculin. Această malformaţie este rezultatul unei tulburări de
dezvoltare embriologică cu dezechilibru neuro-muscular.
Examenul clinic este obligatoriu imediat după naştere şi acesta trebuie să caute obligatoriu şi o eventuală
anomalie asociată.
Important:
Examenul sistematic al şoldului, eventual o ecografie de şold sunt obligatorii în toate malformaţiile
piciorului.
Evoluţie
Malformaţia conduce la sechele funcţionale cu amiotrofia gambei, redoare şi încurbarea piciorului.
Varietăţi etiologice

Piciorul varus-equin idiopatic

Acesta are un caracter familial sau, uneori, ereditar. Sexul masculin este cel mai afectat. În jumătate din
cazuri este bilateral. Varietăţile unilaterale sunt mai frecvent observate pe stânga. Acesta este frecvent
asociat cu spina bifida oculta.
Piciorul varus-equin asociat cu alte anomalii
Acest tip are un prognostic rezervat. Este frecvent asociat cu artrogripoza, boala amniotică, aplazia tibială.
Bilanţul clinic include deasemenea examenul retropiciorului (varus equin), antepiciorului (adducţia),
supinaţia globală a piciorului, torsiunea scheletului gambei, reductibilitatea activă şi pasivă.

Investigaţii complementare
- radiografia, inutilă la naştere, este efectuată la vârsta de 7 luni;
- bilanţul neonatal complet;
- examene care caută o etiologie: ecografia de craniu, radiografia de coloană vertebrală, studiul reflexului
inhibitor anal.

TRATAMENT
Tratamentul piciorului strâmb congenital este o urgenţă terapeutică. Tratamentul constă în stimularea
corecţiei şi menţinerea elementelor într-o poziţie normală, ceea ce impune flexia genunchiului la 90°,
derotaţie externă maximă a scheletului gambei, talus şi valgus al retropiciorului. precum şi abducţia
antepiciorului.
Tratamentul include:
Metode ortopedice
- kinetoterapia: mişcări pasive;
Erori de evitat:
→ equinul trebuie corectat înaintea corecţiei varusului;
→ varusul retropiciorului nu trebuie corectat prin intermediul antepiciorului;
→ nu folosiţi niciodată reducerea forţată:
- stimulare activă a muşchilor peronieri.
Între şedinţele de kinetoterapie, imobilizarea trebuie efectuată folosind:
- benzi adezive;
- atele Denis-Browne;
- atele gipsate;
- atele cruro-podale.
Tratamentul chirurgical
Acesta este necesar pentru eliberarea şi alungirea structurilor retractate:
- alungirea tendonului lui Ahile, sindesmotomie tibio-astragaliană şi astragalo-calcaneană;
- intern: muşchii posteriori ai gambei, flexorul comun al degetelor, flexorul propriu al halucelui, eliberarea
blocului fibros astragalo-scafoido-tibial;
- dezinserţia muşchilor plantari.

Conduita postoperatorie include deasemenea atele de gips pentru 45 de zile. Indicaţia chirurgicală este
stabilită doar după vârsta de 7 luni, pe baza unor criterii foarte riguroase. Procedeele chirurgicale sunt
adaptate fiecărui caz în parte, şi în concordanţă cu natura deformărilor.

De reţinut :
Diagnosticul de picior strâmb este stabilit încă din sala de naşteri şi reprezintă o reală urgenţă
terapeutică.

PICIORUL TALUS
Aceasta este o malpoziţie benigna. Diagnosticul este stabilit încă de la naştere. Examenul clinic poate
evidenţia un talus izolat: picior talus simplu sau picior talus-valgus, care asociază valgusul retropiciorului cu
abducţia antepiciorului. Este uşor reductibil. Investigaţiile complementare sunt inutile, dar sunt importante
ecografia sau radiografia de bazin.
iniţiale şi întârzierii tratamentului.
Tratament
Tratamentul este întotdeauna ortopedic. Constă în efectuarea de mişcări pasive în equin +/- varus, şi
stimularea tricepsului sural şi muşchilor posteriori ai gambei. Între aceste manevre este necesară
imobilizarea, folosind:
- atele posterioare;
- imobilizare gipsată în equin +/- varus.

PICIORUL STRÂMB CONGENITAL METATARSUS VARUS

Aceasta este o deformaţie benignă şi reprezintă aproximativ 1/3 din cauzele de mers cu piciorul în rotaţie
internă. Diagnosticul este stabilit clinic de la naştere, iar uneori după ce copilul începe să meargă, cu
impotenţă funcţională parţială, căderi frecvente datorită mersului defectuos cu picioarele înăuntru.
Deformaţia include şi abducţia antepiciorului pe retropicior. Investigaţiile complementare sunt inutile, dar
ecografia şloldurilor sau radiografia de bazin sunt obligatorii.
Tratament
Tratamentul este ortopedic şi constă în mişcări pasive cu imobilizare gipsată. Evoluţia este în general
favorabilă, dar uneori persistă o discretă deformaţie până la vârsta de 5 ani.
Tratamentul chirurgical este excepţional, doar în caz de eşec al tratamentului ortopedic. Acesta constă în
capsulotomie internă şi tenotomie a adductorului halucelui.

PICIORUL PLAT
În consultaţie se pun două întrebări:
- dacă este picior plat patologic;
- ce trebuie făcut pentru această problemă.
Dacă răspunsul este nu, este picior plat valg fiziologic, la care, prin studii comparative, cu sau fără
tratament, s-au obţinut 95% vindecări spontane.
Picorul asigură două funcţii: de amortizare şi de propulsie.
Piciorul plat prezintă prăbuşirea arcului intern plantar regrupând diferite forme clinice.
Principalele cauze de picior plat valg sunt:
- stabilitate ligamentară ineficace, fiziologică înainte de 5 ani;
- anteversie femurală;
- detorsiune tibială;
- genu valgum;
- teren genetic familial.

Cauzele rare de picior plat sunt:

- sinostoze (coalescenţe osoase cartilaginoase), care determină un picior rigid;
- tendon rotulian scurt (trebuie căutată o cauză);
- anomalii rare de inserţie musculară.

Corecţia progresivă a tulburărilor de torsiune şi laxitatea fiziologică se ameliorează în timp, cunoscându-se

că amprenta definitivă plantară se stabileşte la vârsta de 7 ani.

Examenul piciorului
Se urmăresc:
- antecedentele familiale, care reprezintă un element de prognostic de corecţie a deformaţiei;
- căutarea unei patologii neurologice sau musculare;
- căutarea unei suferinţe neonatale sau familiale cunoscute.

Funcţia şi rigiditatea
Funcţia piciorului este excelentă, fără jenă sau durere. Prezenţa acestora trebuie să incite la căutarea unei
cauze a acestor simptome. Funcţia articulară şi forţa musculară sunt normale.
Mersul copilului este nedureros şi doar excepţional perturbat. Observarea mersului este foarte importantă.
Rigiditatea sau durerea este martorul unui picior plat organic.
Piciorul plat valg hipermobil al copilului mic sau piciorul plat valg constituţional idiopatic nu sunt niciodată
dureroase la copil. Durerea este deci un semnal de alarmă.
Reductibilitatea piciorului plat, supleţea sa se apreciază prin analiza fazei oscilatorii a mersului. Arcul intern
se pune în evidenţă prin manevra Jack (ridicarea dorsală a primei falange) şi la mersul pe vârfuri. Amprenta
plantară urmărită în evoluţie permite aprecierea evoluţiei arcului plantar.

Examenul clinic
Trebuie să caute o etiologie şi cuprinde:
- examenul morfogic static al membrelor inferioare (pentru a decela un eventual genu valgum sau genu
varum);
- analiza mobilităţii articulare a piciorului în decubitus, în particular articulaţia subastragaliană şi
mediotarsiană (pentru a căuta eventuale sinostoze);
- analiza mobilităţii articulare a articulaţiilor membrului inferior şi torsiunile femurului şi tibiei (pot exista
întârzieri de creaţie a torsiunilor);
- căutarea unei retracţii Achiliene (trebuie precizat dacă este cauză sau consecinţă);
- examenul neurologic precis pentru a căuta o spasticitate, paralizie sau slăbire musculară cu un dezechilibru
muscular (picior plat secundar).

În practică distingem următoarele situaţii:

Copil mai mic de 6 ani cu un picior plat valg suplu, reductibil, nedureros, cu hiperlaxitate şi tulburări de
torsiune mai mult sau mai puţin marcante. Evoluţia celor mai multe va fi favorabilă în timp. Trebuie să fim
rezervaţi cu prognosticul, în cazurile în care constatăm dificultăţi de reducere, prima falangă deviată şi există
antecedentele familiale;
Copil mare cu reductibilitate parţială a piciorului, cu dislocare a articulaţiei astragaloscafoidiană, capul
astragalului formând a treia maleolă internă care poate fi la originea unor dificultăţi de încălţăminte. Adesea
există antecedente familiale. Piciorul este excepţional dureros, cu jenă funcţională, cu uzură normală a
încălţămintei.
La adolescent există o deformaţie inestetică a piciorului nereductibilă sau puţin reductibilă, cu dureri şi
oboseală şi uneori contractură musculară, trebuie căutat în primul rând o sinostoză a tarsului.
De asemenea, sunt situaţii de picior plat secundar unor afecţiuni neurologice sau musculare. Aceste picioare
sunt rare în practica curentă şi trebuie reevalute şi din punct de vedere al evoluţiei lor neurologice.

Examene complementare
În majoritatea cazurilor nu sunt necesare examene complementare.
Radiografia piciorului este inutilă înaintea vârstei de 6-7 ani, cu excepţia cazurilor dureroase sau rigide. Se
face radiografie de faţă şi de profil.
Piciorul plat poate fi găsit şi în unele boli rare care trebuie suspicionate şi anume:
- hiperlaxitatea din maladia Ehler-Danlos şi din trisomia 21;
- retracţia tendonului lui Achile;
- miopatii;
- anomalii cu sinostoză calcaneo-scafoidiană, astragalo-calcaneană.

Atitudine terapeutică
Piciorul plat nu necesită nici un tratament până la 6 ani.
După 6 ani dacă este dureros şi mersul perturbat, se indică folosirea de orteză plantară. Aceasta nu modifică
evoluţia piciorului plat, dar ameliorează simptomatologia şi evită deformaţile osoase importante ale
scheletului osos.
Tratamentul chirurgical
Este excepţional în piciorul plat sever, cu redoare şi durere cu răsunet funcţional. Este excepţional în piciorul
plat idiopatic.
Artrodezele subastragaliene sau mediotarsiene pot fi practicate la aceste tipuri de picioare cu indicaţie
chirurgicală.
Sinostozele necesită rezecţii în piciorul plat dureros cu contractură musculară.
Piciorul neurologic are o indicaţie operatorie mai largă şi intervenţiile sunt specifice afecţiunii.

Concluzii
- marea majoritate a picioarelor plate nu au indicaţie terapeutică;
- reductibilitatea este elementul principal care trebuie căutat la orice picior plat;
- totdeauna trebuie căutată şi eliminată o patologie neurologică;
- intervenţiile chirurgicale sunt limitate şi sunt necesare uneori la vârsta adolescenţei.

Cursul 7

Osteomielita hematogena

Definiţie. Etiologie
Osteomielita este infecţia hematogenă a osului şi apare mai frecvent în perioada de creştere, la nou-născut şi
la copii între 8 şi 10 ani. Afectează în special metafizele fertile ale oaselor lungi, în aproximativ 90% din
cazuri („se apropie de genunchi şi se îndepărtează de cot”), dar poate afecta practic orice os al scheletului.
Germenul implicat este Stafilococul aureus în 90% din cazuri. Poarta de intrare este vizibilă în jumătate din
cazuri: impetigo, piodermită, furunculoză, plăgi infectate, etc. Deci, este necesară prevenirea osteomielitei
prin tratarea corectă a acestor afecţiuni. Un traumatism recent poate coincide cu debutul unei osteomielite,
dar nu există traumatism cu febră.
Fiziopatologie
OPRIREA METAFIZARĂ A GERMENULUI
Plecând dintr-un focar infecţios aparent sau inaparent, germenii trec în fluxul sangvin (bacteriemie) şi se
localizează la nivelul metafizelor fertile. La acest nivel reţeaua mare de capilare sinusoide încetinesc foarte
mult circulaţia sângelui, astfel germenii se vor opri la acest nivel. Adesea germenii sunt distruşi de sistemul
reticulo-endotelial metafizar. Rareori apare o infecţie localizată atenuată: varietatea subacută sau cronică
(abcesul Brodie sau osteomielita cronică d’emblée).
METAFIZITA ACUTĂ
Infecţia începe din aria medulară şi prezintă 2 faze: o fază de difuziune, responsabilă de starea septicemică,
apoi apare rapid o limitare a infecţiei prin tromboză vasculară şi apariţia unui ţesut conjuncţiv de apărare.
ABCESUL SUBPERIOSTIC
Difuzarea infecţiei din metafiză în structurile subcorticale menţine o detaşare a periostului, iniţial prin
serozitate, apoi prin puroiul abcesului. Gravitatea abcesului este dată de presiunea exercitată de acesta
asupra vascularizaţiei periostului, care agravează necroza şi conduce la sechestre osoase voluminoase.
OSTEOMIELITA CRONICĂ
Apariţia necrozei produce faza cronică a osteomielitei, ce constă în lungi perioade de supuraţie cu sechestre
osoase şi episoade acute, sechestre mai mult sau mai puţin întinse, detaşate de osul viabil, putând apare
fracturi pe os patologic care menţin supuraţia. Apare o reacţie periostală care tinde să includă şi să izoleze
sechestrele. În cele din urmă, cosecinţele care apar constau în sterilizarea cartilajului de creştere, pierderea
integrităţii osului prin sechestre diafizare, leziuni ale articulaţiei din vecinătate.
Important:
- trebuie stabilit un diagnostic precoce pentru a oferi şansa unui tratament înaintea instalării
trombozei vasculare;
- trebuie descoperite şi drenate abcesele subperiostice pentru a restabili şi o vascularizaţie alternativă
periostală în vederea evitării necrozei osoase.

OSTEOMIELITA ACUTĂ LA DEBUT

Diagnostic
Diagnosticul osteomielitei acute este în esenţă unul clinic. Este uşor de stabilit în cazurile obişnuite, cu
localizare aproape de genunchi şi departe de cot. Debutul este brutal şi apare la un copil sănătos („furtună pe
cer senin”) cu două simptome majore: durere puternică, ca într-o fractură, exacerbată de orice mişcare (o
durere pe care copilul nu o va uita niciodată); localizarea durerii este în vecinătatea articulaţiei, antrenând o
impotenţă funcţională totală. Al doilea element major este reprezentat de un sindrom infecţios, care este
deasemenea brutal, cu febra 40°C, vărsături, stare de prostraţie, delir.
Examenul clinic
Copilul este ostil şi nu cooperează, de aceea examenul clinic trebuie efectuat cu blândeţe, de o manieră
progresivă, palpând regiunea respectivă cu o mână sau cu ambele mâini pentru a observa orice caracter şi
particularitate a durerii. Acest tip de durere prezintă următoarele caractere:
- este circulară, „trasând” practic conturul metafizei osoase;
- este segmentară, interesând metafiza; nu este întâlnită în altă parte;
- este extraarticulară – mişcările blânde ale articulaţiei demonstrează mobilitatea acesteia.
Examene complementare
Investigaţiile complementare sunt aproape nerelevante pentru confirmarea diagnosticului şi nu trebuie să
aşteptăm rezultatul acestora pentru începerea tratamentului. Astfel, hemograma va indica leucocitoză, un
VSH crescut şi proteina C reactivă pozitivă. Toate acestea sunt martorii unui sindrom infecţios.
Hemoculturile izolează germenul în 50% din cazuri, acesta fiind reprezentat aproape întotdeauna de
stafilococul aureus. O radiografie normală poate servi pentru comparaţie.
Diagnosticul este în esenţa unul clinic, exceptând erorile!
Erori de evitat:
Noţiunea de traumatism nu trebuie să ne conducă către un diagnostic de contuzie, pentru că nu există
contuzii febrile.
Radiografia normală nu exclude diagnosticul.
Palparea extremităţii oaselor trebuie efectuată la toţi copiii febrili.
Tratament
Tratamentul osteomielitei acute reprezintă o reală urgenţă:
 „Tratând un diagnostic precis, tratăm prea târziu”.
 „Antibioterapie în primul sfert de oră şi imobilizare gipsată în prima jumătate de oră”.

Acestea reprezintă două reguli de bază în tratamentul osteomielitei acute. Antibioterapia trebuie orientată
către Stafilococul aureus, cel mai frecvent întâlnit germen. În primele 5-6 zile se începe cu un tratament
parenteral intravenos, cu doze gigante, continuând apoi cu un tratament oral. Imobilizarea gipsată trebuie
menţinută cel puţin 6 săptămâni, cu prinderea articulaţiilor supra- şi subjacentă.
Pentru supravegherea evoluţiei este necesară monitorizarea curbei febrile (de două ori pe zi), a durerii şi a
stării generale. Un nou bilanţ biologic trebuie efectuat după 8 – 10 zile de tratament, iar unul radiologic şi
inflamator la sfârşitul tratamentului.

Abcesul subperiostic
Există anumite cazuri în care boala este pusă în evidenţă doar după 3-8 zile de evoluţie.
Diagnostic
Diagnosticul este în general stabilit pe semnele de inflamaţie, tumefacţia dureroasă a membrului asociată cu
impotenţă funcţională, atitudine antalgică, a articulaţiei alăturate, şi sindrom infecţios mai mult sau mai
puţin sever.
Radiografia arată leziuni osoase în 50% din cazuri, cu diferite aspecte şi intensităţi: reacţie fină periostală
(apoziţie periostală), osteoliză metafizară limitată. În absenţa oricăror leziuni osoase, cea mai gravă eroare
de diagnostic este confuzia osteomielitei cu un banal abces al părţilor moi.
Puncţia efectuată cu un ac voluminos aduce la suprafaţă puroi cu germeni (stafilococi).
Diagnosticul poate fi dificil în anumite localizări:
- osteomielita cu localizare femurală superioară – diagnostic diferenţial cu o artrită septică;
- osteomielita pelvină – atitudine vicioasă a şoldului cu tumefacţie internă sau externă;
- osteomielita cu localizare costală – produce abcese ale peretelui toracic.

Bilanţul de extensie cuprinde:

- septicopioemia – 25% din abcesele subperiostice conduc la septicopioemie;
- stafilococie pleuro-pulmonară;
- pericardită purulentă;
- meningită;
- alte localizări osoase.

Tratament
- evacuarea abcesului – trebuie efectuată printr-o incizie largă;
- imobilizare gipsată – obligatoriu;
- antibioterapie;
- alte localizări septico-pioemice sunt tratate în funcţie de sediu.

Prognostic
Mortalitatea este încă crescută în 5% din varietăţile septicopioemice. Din punct de vedere infecţios şi
funcţional există cazuri care au o evoluţie proastă, chiar sub un tratament corect condus.

Osteomielita cronică
Aceasta poate fi rezultatul unui abces, chiar corect tratat. În final, osteomielita cronică apare după o
osteomielită acută neglijată sau prost tratată.
Bilanţul trebuie să aprecieze:
 supuraţia – localizarea fistulelor, lungimea acestora;
 ţesuturile moi – atrofie, necroze tegumentare;
 tulburări osteoarticulare cum ar fi anchilozele şi deviaţiile articulare, deviaţia axului membrului, fractură
patologică, pseudartroză septică, lungime inegală a membrelor.
Tratament
Scopurile tramentului sunt: vindecarea infecţiei, întărirea oaselor, vindecarea tegumentelor şi, în cele din
urmă, corecţia sechelelor. Tratamentul este aplicat timp îndelungat, este foarte dificil şi utilizează procedee
ortopedice de imobilizări ghipsate şi controale radiologice periodice pentru aprecierea evoluţiei bolii.

De reţinut
Palparea extremităţilor osoase şi verificarea mobilităţii articulare trebuie efectuate sistematic la toţi copiii
febrili, ca şi examenul faringelui, plămânilor şi examenul urinii.
Diagnosticul de osteomielită acută este esenţialmente unul clinic.
Tratamentul osteomielitei acute constituie o urgenţă extremă.
Administrarea de antibiotice în primul sfert de oră, imobilizare gipsată în prima jumătate de oră.
A trata un diagnostic precis, tratăm prea târziu.
Toate abcesele apărute la nivelul membrelor trebuie să ne determine să căutăm o origine osoasă.

Artrite si osteoartrite septice

Acestea pot fi observate la orice vârstă, pot atinge orice articulaţie. Fără un diagnostic şi tratament precoce
conduc la distrucţia articulaţiei.
Etiologie
Germenul implicat este în general stafilococul, dar există şi cazuri cu alte etiologii, cum ar fi germenii Gram
negativi, şi în special la sugari. Însămânţarea articulaţiei se produce prin contact direct (situaţii rare), în
cazul unor plăgi cu interesare articulară, după puncţie articulară sau pe cale hematogenă (cel mai frecvent).
Infecţia porneşte de la poarta de intrare care poate fi: focar ORL., infecţii digestive, etc. Cel mai des afectate
articulaţii sunt şoldul, genunchiul şi articulaţia umărului.
Toate plăgile ce se produc în vecinătatea unei articulaţii trebuie considerate plăgi articulare până la proba
contrarie.
Fiziopatologie
Există două aspecte ale infecţiei articulare: artrite pure, fără implicarea osului, frecvente la copilul mare şi
care au un prognostic favorabil dacă diagnosticul este stabilit precoce şi osteoartrite cu leziuni metafizo-
epifizare, frecvente la sugar şi copilul mic, până la 2 ani.
Infecţia osteoarticulară ce apare la sugari este mai frecventă la nivelul şoldului şi articulaţiei scapulo-
humerale datorită situaţiei intraarticulare a metafizei şi permeabilităţii vasculare a cartilajului de creştere
înaintea vârstei de 1 an. Astfel se explică de ce la sugar o infecţie articulară afectează de la început şi
metafiza osoasă.
Consecinţe
Indiferent de primul impact al germenului, cavitate articulară reacţionează prin acumularea de lichid
purulent, responsabil de ulceraţia cartilajului articular, distensia capsulei ce poate conduce la luxaţie
patologică, în special în afectarea şoldului şi distrucţia circulaţiei metafizo-epifizare, astfel vascularizaţia
capului femural va fi întreruptă. Efectele acestor factori la nivelul şoldului la sugar explică gravitatea şi
frecvenţa sechelelor: tulburări de creştere, necroze totale sau parţiale ale capului femural, luxaţia de şold
patologică.
Prezenţa epanşamentului intraarticular este relevată de:
- în artritele superficiale (genunchi, gleznă, umăr, cot) se poate observa prin inspecţie sau poate fi decelată
palpator. Articulaţia este tumefiată, roşie, caldă, iar şocul rotulian este prezent;
- în artritele profunde (şold) acumularea de lichid este relevată radiologic, ecografie sau prin puncţie
articulară.
Diagnostic
Artrite superficiale
Indiferent de vârsta copilului şi de expresia sindromului infecţios, diagnosticul de monoartrită septică este
stabilit pe:
- durere şi impotenţă funcţională;
- articulaţie roşie, tumefiată;
- limitarea dureroasă a mişcărilor;
- prezenţa şocului rotulian sau distensie capsulară.
Radiografia caută identificarea de leziuni osoase asociate. Diagnosticul este confirmat prin puncţie
articulară.

Artrita de şold la nou-născut şi sugar

Circumstanţe de descoperire
În stadiul de sechele: luxaţie patologică de şold; cicatricea existentă este martorul evacuării abcesului şi
bineînţeles radiografia este evidentă.
În stadiul de abces periarticular: tumefacţie voluminoasă a coapsei care evoluează de câteva zile cu liză
metafizară sau semne de luxaţie pe radiografie.
Diagnosticul precoce
Sindromul infecţios îmbracă aspecte variate: hipertermie, manifestări digestive, meningită, etc.
Semnele locale au valoare orientativă, acestea fiind: atitudine antalgică (flexia membrului), pseudoparalizie
sau asimetrie articulară, mai bine evidenţiată ţinând sugarul din axile. Se poate constata şi edemul
membrului afectat.
Radiografia de bazin arată prezenţa epanşamentului articular (spaţiu articular lărgit), îngroşarea capsulei
articulare şi caută leziunile metafizare, iar uneori chiar reacţie diafizară.
Ecografia pune în evidenţă prezenţa epanşamentului articular.
Puncţia confirmă diagnosticul şi decomprimă articulaţia.
Căutarea altor localizări infecţioase.

Artrita de şold la copilul mare

Artrita de şold la copilul mare este relevată prin durerea atroce cu instalare rapidă care atrage atenţia,
atitudine antalgică în flexie, impotenţă funcţională, limitarea dureroasă a mişcărilor în articulaţia şoldului
respectiv. Sindromul infecţios este evident, dar variabil ca intensitate. Radiografia de bazin arată un spaţiu
articular lărgit, iar o radiografie normală nu exclude diagnosticul. Ecografia pune în evidenţă epanşamentul
intraarticular, iar puncţia confirmă diagnosticul.

Diagnostic diferenţial
Sindromul infecţios poate domina tabloul clinic şi poate ascunde semnele locale. Deci, examinarea fiecărei
articulaţii este binevenită în această situaţie. Putem face diagnostic diferenţial cu următoarele afecţiuni:
- traumatism, dar în traumatism nu există febră;
- boala Bouillard (reumatismul articular acut) – absenţa criteriilor majore ale bolii. Varietatea
monoarticulară este excepţională;
- flexum extraarticular al coapsei.
Căutarea unei cauze este necesară şi obligatorie cu scopul de a descoperi un abces în fosa iliacă, un
adenoflegmon retrocrural, un abces lombar sau o osteomielită pelvină.
Tratament
Tratamentul include trei componente majore:
- antibioterapia;
- evacuarea puroiului;
- imobilizarea articulaţiei.
Antibioterapia se efectuează în raport de etiologia suspicionată (natura germenului implicat): germeni
Gram negativi la nou-născut şi sugar şi Stafilococul aureus la copilul mare.
La nou-născut şi sugar, datorită gravităţii infecţiei, este obligatorie administrarea a două antibiotice
intravenos sau intramuscular. La copilul mare medicaţia antistafilococică este suficientă, asocierea a două
antibiotice fiind rezervate pentru cazurile septico-pioemice.
Evacuarea puroiului este deasemenea o urgenţă şi se realizează prin puncţie evacuatorie sau puncţie lavaj
(în caz de lichid tulbure) sau chiar prin artrotomie minimă în caz de eşec al puncţiei sau în caz de leziuni
grave.
Imobilizarea gipsată trebuie să cuprindă articulaţiile supra- şi subjacentă şi este menţinută timp de 3
săptămâni în artritele pure şi cel puţin două luni în osteoartrite.
Prognostic
Prognosticul depinde de vârsta copilului, de articulaţia prinsă, de natura infecţiei precum şi de precocitatea şi
calitatea tratamentului efectuat. 40% din artrite conduc la sechele grave, invalidante datorită unui diagnostic
tardiv. Principala sechelă este reprezentată de luxaţia patologică a şoldului (în artritele de şold) şi în cele din
urmă anchiloză.

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL MERSULUI ŞCHIOPĂTAT DIN ŞOLD

Tuberculoza osteoarticulara
Cu toate eforturile de luptă antituberculoasă, frecvenţa cazurilor este crescută atât la copil cât şi la adult
depinzând şi de organizarea socială.
Localizarea la nivelul articulaţiilor ocupă locul II în ordinea frecvenţei, după pulmon. Este o localizarea
gravă căci conduce în câteva luni la distrucţia articulaţiei lăsând o invaliditate adesea definitivă.
Cu certitudine tratamentul antituberculos precoce a ameliorat prognosticul. Efortul pentur regresia
tuberculozei se face prin:
- vaccinare sistematică şi controlată BCG;
- diminuarea riscului de contagiozitate prin sterilizarea tuberculozei pulmonare;
- tratamentul sistematic al primo-infecţiei.

Generalităţi
Tuberculoza osteo-articulară la copil apare cel mai des între 2 şi 6 ani, infestarea ca punct de plecare
familiar.
Atingerea osteoarticulară se face pe cale sanguină. Fie că debutul este sinovial sau osos, atingerea
articulaţiei în totalitate este rapidă realizând o osteoartrită. Aceasta este responsabilă de dezaxaţii scheletice
şi abcese reci, osifluente sau artrifluente, putând migra la distanţă de punctul de plecare faţă de fistulizarea la
piele.
Datorită tratamentului antituberculos focarul se sterilizează în 4-5 luni cu uscarea abceselor şi fistulelor. Sub
plan funcţional rezultatul depinde esenţial de stadiul când boala a fost recunoscută şi tratată.
„Cine determină prognosticul unei tuberculoze osteo-articulare, este stadiul leziunilor, natura lor şi
gradul în momentul diagnosticului”. (G. Laurence).
Tuberculoza atinge cel mai adesea trei articulaţii: rahisul, şoldul şi genunchiul.
MORBUL POTT (TUBERCULOZA COLOANEI VERTEBRALE)
Particularităţi anatomo-clinice
Spondilodiscita tuberculoasă asociată cu leziunea discului intervertebral care se sfărâmă şi înfundă
cuprinzând într-un lac purulent corpul vertebral. Cel mai adesea leziunile sunt întinse la 2, 3 sau 4 vertebre şi
discurile lor corespondente.
Frecvente sunt localizările dorsale, lombare şi dorso-lombare. Evoluţia focarului vertebral este dominată de
deviaţia rahidiană, tulburările neurologice şi abces.
Deviaţiile rahisului
Distrugerea discului şi tasarea anterioară a vertebrelor conduce repede la devieri ale rahisului în plan frontal
şi cel mai adesea în plan sagital.
Astfel se constituie cifoza care se instalează şi evoluează rapid la copilul tânăr. Ea este în mod particular la
nivelul rahisului dorsal şi dorso-lombar şi conduce în câteva luni la angulaţie.
Vindecarea focarului vertebral şi agravarea cifozei duc la diminuarea funcţiei respiratorii.
Tulburări neurologice
Deformarea canalului rahidian şi răsunetul asupra conţinutului duce la abcese intrarahidiene explicând
tulburările neurologice care pot merge până la paraplegie completă.
Paraplegia completă este definită prin tulburări motorii corespunzând unui sindrom de compresiune
medulară, din fericire cazuri rare.
Paraplegia incompletă este mai frecventă cu tulburări variate mergând de la simpla ablaţie de reflexe la
paralizii sfincteriene.
Abcesele
Sunt frecvente şi apariţia lor este o prelungire activă a focarului discal putând migra la distanţă faţă de
punctul de plecare. Evoluţia şi nivelul lor depinde de ligamentul vertebral anterior:
- rahisul cervical - abcese faringiene;
- rahisul dorsal - în şanţurile paravertebrale, abces unilateral sau bilateral ce se traduce prin imagine
fusiformă;
- rahisul dorsal inferior - abcesele migrează cel mai adesea în psoas, exteriorizându-se la nivelul triunghiului
Scarpa sau iliac;
- rahis lombar - abcesele pot evolua în rect sau la nivelul feselor.

Diagnostic
Confirmarea diagnosticului
Dacă asocierea unei cifoze angulare, abcesului rece şi tulburări neurologice orientează diagnosticul spre un
morb Pott în evoluţie, afirmarea unei spondilodiscite la debut poate fi dificilă.
Debutul este progresiv puţin zgomotos cu dureri dorsale în centură cu proiecţie abdominală, accentuată de
oboseală, efort, tuse şi care nu cedează la repaus. Ele se asociază progresiv cu modificări de comportament
al copilului care devine trist, abătut, se joacă mai puţin, merge cu paşi mici.
Această simptomatologie adesea necunoscută la un copil mic exprimă redoarea rahidiană dureroasă care
poate fi uşor decelată printr-un test foarte simplu: pentru a ridica un obiect de jos copilul este obligat să-şi
flecteze genunchii, de a prinde şi apăsa pe coapsele sale cu o mână sau două atunci când rahisul este rigid şi
rectiliniu.

Examenul clinic
Se face pe un copil complet nud, căutând:
- redoare rahidiană segmentară: la flexia anterioară a trunchiului un segment rahidian rămâne cu redoare,
dacă se cere copilului să se întoarcă acesta o face lent în bloc, evitând torsiunea rahisului. Aceste manevre
traduc contractura paravertebrală ce nu poate fi învinsă şi care blochează rahisul, transformându-l într-o
coloană rigidă;
- presiunea apofizelor spinoase poate releva durerea rahidiană, uneori proeminarea unei spinoase poate fi
martorul unei cifoze debutante.
Palparea foselor lombare şi foselor iliace caută un abces rece care se traduce la debut prin simpla limitare a
extensiei şoldului.
Examenul neurologic sistematic caută o modificare a forţei musculare şi reflexele.
Examenul general apreciează gradul de alterare a stării generale şi caută alte localizări.
Examenul radiologic
Radiografia de faţă şi profil pentru aprecierea statusului rahidian, eventual radiografie centrată pe regiunea
dureroasă. La debut se poate constata:
- pensare a discului adesea discretă comparativ cu vertebrele supra- şi subjacente;
- distrucţie vertebrală a platoului vizibil de profil uneori pensare anterioară vertebrală;
- imagine opacă la nivel dorsal înglobând 3-4 vertebre cu aspect de fus sau hemifus a abcesului
paravertebral.
Aceste imagini discrete de debut pot fi precizate de computer tomograf de profil afirmând diagnosticul de
spondilodiscită.
Afirmarea naturii bacilare
Indiferent de stadiul spondilodiscitei, odată diagnosticată trebuie să afirmăm natura bacilară.
În favoarea tuberculozei:
- argumente clinice: absenţa vaccinării BCG, contact familial, primoinfecţie netratată, semne de impregnare
bacilară;
- argumente biologice: reacţia la tuberculină pozitivă, VSH crescut fără specificitate;
- alte localizări tuberculoase: căutate sistematic la nivel pulmonar, ganglionar, meningeal, abdomen,
urogenital, restul aparatului osteoarticular.

În funcţie de acest bilanţ, diagnosticul oferă dificultăţi variabile:

Cazuri de diagnostic uşor - este regula în ţările cu endemie:
- asocierea unei spondilodiscite cu abces rece lombar sau iliac este un diagnostic uşor, biopsia chirurgicală
din coca abcesului aduce confirmarea diagnosticului;
- asocierea spondilodiscitei cu altă localizare tuberculoasă, fie că sunt pulmonare, meningeale sau calcificări
ganglionare, periferice sau mezenterice;
- spondilodiscită într-un context tuberculos, absenţa vaccinării, contactul familial, IDR pozitiv autorizează
diagnosticul de morb Pott.

Cazuri de diagnostic dificil:

Absenţa contextului familial, conservarea stării generale poate fi originea de ezitări pentru diagnostic în faţa
unei distrucţii disco-vertebrale. În aceste cazuri se pune în discuţie alte etiologii, în particular spondilodiscite
nespecifice, cel mai adesea stafilococice. În aceste cazuri dificile, dar rare, se practică abordul chirurgical al
focarului în scop diagnostic.

Tratament
Scopul tratamentului
Tratamentul morbului Pott nu vizează numai vindecarea focarului vertebral ci şi:
- prevenirea apariţiei deformaţiilor care presupune un diagnostic precoce;
- corectarea deformaţiilor este regula, dacă diagnosticul este în stadiul de cifoză;
- evitarea agravării acestora în stadiul de cifoză.

Metode
Antibioterapie:
- necesitatea asocierii a cel puţin două antibacilare, utilizând d’emblee doza maximă;
- necesitatea unui tratament continu;
- durată de tratament suficientă pentru a evita recăderile;
- supraveghere regulată pentru a judeca rezultatele şi a depista fenomenele de intoleranţă;
- chimioterapia are avantajele riscului scăzut de toxicitate.

Metode ortopedice:
Repausul la pat poate fi înlocuit la copil prin imobilizări gipsate pe o durată de minim 4 luni. Tracţiunea
rahidiană este utilă pentru redresarea unei cifoze.
Chirurgia:
Este indicată pentru evacuarea unui abces periferic (lombar, ilio-crural), fie pentru excizia unui focar
vertebral în vederea unei artrodeze vertebrale anterioare.
Indicaţii ale tratamentului chirurgical
Dacă tratamentul antituberculos trebuie început imediat, tratamentul ortopedic sau chirurgical depinde de
următorii parametrii:
- nivelul atingerii vertebrale;
- gradul şi întinderea leziunilor;
- gradul cifozei şi reductibilitatea sa;
- tulburările neurologice eventual asociate.

Schematic, tratamentul ortopedic este indicat în localizările lombare şi dorsale la debut. Tratamentul
chirurgical este indicat în cifoza sau morbul lui Pott evolutiv nefivorabil la tratamentul ortopedic.

TUBERCULOZA ŞOLDULUI ŞI GENUNCHIULUI

Realizează un tablou de artrită conducând la anchiloză în lipsa unui diagnostic şi tratament precoce.
Diagnostic
Afirmarea artritei cronice
Diagnosticul este relativ uşor în faţa durerii şi şchiopătatului, cu debut progresiv cu evoluţie de câteva
săptămâni sau luni.
Durerea este accentuată de oboseală, redusă la repaus, dar persistând în cursul nopţii; ea este maximă la
sfârşitul zilei cu o alterare a stării generale mai mult sau mai puţin evidentă.
Examenul local evidenţiază:
- limitarea de mobilitate la început pentru abducţie, rotaţie internă şi hiperextensie la nivelul şoldului;
- amiotrofie de cvadriceps;
- epanşament articular în genunchi, fără semne inflamatorii;
- uneori adenopatie retro-crurală.
Radiografia arată adesea pensarea interliniului şi eventual geodă epifizară precizată cu mai mare certitudine
de tomografie.
Acest tabloul de artrită cronică în ţări endemice face să căutăm argumente în favoarea diagnosticului.
Afirmarea naturii bacilare
Afirmarea naturii bacilare a unei artrite cronice oferă grade diferite de dificultate:
- cazuri uşoare: artrită cronică într-un context tuberculos net, asocierea cu alte localizări, biopsie din
adenopatia retrocrurală;
- cazuri dificile: artrită cronică izolată, context bacilar mai puţin net. Aceste cazuri pun probleme de
diagnostic diferenţial în special cu atrita reumatoidă, uneori nici biopsia sinovială neaducând elemente
pentru diagnostic.

De reţinut
Redoare segmentară rahidiană dureroasă ne obligă să gândim la un morb Pott în ţări cu endemie
tuberculoasă.
Toate formele de tuberculoză impun un bilanţ de diseminare şi o anchetă familială.