Sunteți pe pagina 1din 5

Universitatea de Medicină și Farmacie “Grigore T.

Popa”
Facultatea de Medicină Dentară
Lupeș Mara – Ecaterina
An IV, seria A, grupa 8

Coagulopatiile în stomatologie – Hemofia B

Hemofilia B, denumita deficitul de factor IX (FIX) sau boala Christmas, este o disfunctie genetica
determinata de lipsa sau deficitul factorului IX, o proteina de coagulare. Desi este transmisa genetic de
la parinti la copii, aproximativ o treime dintre cazuri sunt determinate de o mutatie spontana, o
modificare a genei care codifica FIX. Potrivit Centrului pentru Controlul si Preventia Bolilor in SUA
(CDC), prevalenta hemofiliei B este de 1 la 25 – 30 mii baieti nascuti. Hemofilia B este de patru ori
mai putin frecventa decat hemofilia A.

Simptome

Persoanele cu hemofilie B frecvent sangereaza mai mult decat alte persoane. Hemoragiile se pot
produce intern, la nivelul articulatiilor si muschilor, sau extern, sangerari nazale, sangerari prelungite
la taieturi minore, proceduri dentare sau traumatisme. Cat de frecvent sangereaza persoana si gradul de
severitate a acestor sangerari depind de cat de mult factor FIX se afla in plasma, fluidul incolor al
sangelui. Nivelurile de FIX din plasma normala variaza in mod normal de la 50% la 150%. Nivelurile
sub 50%, sau jumatate din necesarul pentru a forma un cheag, determina simptomele.
 Hemofilie B usoara. Intre 6% pana la 49% FIX in sange. Persoanele cu hemofilie B usoara
manifesta in general sangerare doar dupa un traumatism sever sau dupa o interventie
chirurgicala. In majoritatea cazurilor, hemofilia usoara nu este diagnosticata pana cand un
traumatism, o operatie sau o extractie dentara determina sangerara prelungita. Primul episod
poate sa aiba loc abia la maturitate.

 Hemofilie B moderata. 1% pana la 5% FIX in sange. Persoanele cu hemofilie B moderata au


tendinta sa aiba episoade de hemoragie dupa traumatisme minore sau spontan. Hemoragiile
care se produc fara cauze evidente sunt denumite episoade de hemoragie spontana.

 Hemofilie B severa. <1% FIX in sange. Persoanele cu hemofilie B severa manifesta frecvent
hemoragii spontane si la traumatisme minore, deseori la nivelul articulatiilor si muschilor dar
si mucoase si la nivelul organelor interne.

Diagnostic
Istoricul medical este important pentru a stabili daca alte rude au fost diagnosticate cu o tulburare a
sangelui sau au manifestat simptomele acesteia. Pot fi recomandate analize care evalueaza timpul de
coagulare si capacitatea persoanei de a opri sangerarea. O dozare a factorului IX de coagulare va
stabili diagnosticul de hemofilie B si severitatea acesteia.

Tratament
Principalul medicament care trateaza hemofilia B este un produs FIX concentrat denumit factor de
coagulare sau, mai simplu, factor IX. Produsele de factor IX, dezvoltate in laborator prin folosirea
tehnologiei ADN, sunt, de asemenea folosite.Pacientii cu hemofilie severa pot urma un tratament de
rutina denumit profilaxie pentru a mentine suficient factor coagulant in circulatia lor sanguina, pentru
a preveni hemoragiile.Acidul aminocaproic este un antifibrinolitic care actioneaza indirect pentru
oprirea sangerarilor, prevenind ruperea cheagurilor de sange. Este frecvent recomandat inainte de
interventiile dentare si pentru tratarea hemoragiilor nazale si bucale.
Tratamentul stomatologic la pacientii cu hemofilie, afectiune a coagularii sangelui, este complex.
Hemofilia este o boala ereditara rara ce se manifesta prin afectarea coagularii sangelui, fiind produsa
de lipsa factorului VIII al coagularii. Hemofilia afecteaza in general barbatii, femeile fiind foarte rar
afectate. Exista trei tipuri majore de hemofilie: hemofilia A, este cea mai frecventa; hemofilia B
( boala Christmas) si hemofilia C ( boala Von Willebrand). Implicatiile dentare la pacientii hemofilici
sunt multiple: manifestari hemoragice, hemoragii gingivale spontane, petesii orale, hemoragii
postextractionale, manifestari salivare, hiposialie, stomatite ulcero necrotice.
O serie de proceduri efectuate în stomatologie produc sangerari, de aceea abordarea unui pacient
hemofilic de catre medicul stomatolog  se face cu prudenta iar pentru inceperea unui tratament
stomatologic este nevoie de efectuarea unor analize de laborator si, de cele mai multe ori, de
colaborarea cu un medic specialist hematolog. Uneori tratamentul stomatologic la pacientii cu
hemofilie poate fi realizat doar in conditii de spital.
Cele trei faze ale hemostazei ( opririi curgerii sangelui ) pentru controlarea hemoragiei sunt: faza
vasculara, faza plachetara şi de coagularea. Fazele vasculara şi plachetara sunt numite primare, iar faza
de coagulare este secundara. Faza de coagulare este urmata de faza fibrinolitica in timpul careia se
dezolva cheagul de sange.
Hemofilia este o tulburare mostenita genetic care produce sangerari anormale. Ea poate fi usoara,
moderata sau severa. Cele mai obisnuite semne la pacientii cu tulburari de coagulare sunt echimozele,
hemartrozele ( prezenta sangelui in articulatie) si hematoamele. Hemofilia A, deficienta de factor VIII,
reprezinta cea mai comuna tulburare de coagulare mostenita. Aceasta boala afecteaza numai sexul
masculin.
Pacientii cu hemofilie A severa pot avea sangerari spontane, excesive din cauza ranilor banale.
Sangerarea spontana din cavitatea bucala, gingie, buze, limba si nas poate sa apara la acesti pacienti.
Hemofilia B, boala Christmas este cauzata de lipsa factorul de coagulare IX. Boala se manifesta in
principal la barbati si pacientii sever afectati apar mai frecvent decat in hemofilia A. Cea mai obisnuita
tulburare hemoragica dobandita este boala von Willebrand. Se poate manifesta si la femei si la barbati
si poate fi usoara sau severa. In general sunt prezente sangerarile spontane la nivelul mucoaselor.
Exista metode prin care medicul stomatolog poate identifica daca pacientul are hemofilie sau alte
probleme de sangerare: un bun istoric medical, examenul fizic, testele clinice de laborator, sangerare
excesiva dupa o interventie chirurgicala minora. Aplicarea acestor metode de catre
medicul stomatolog poate proteja pacientii de pericolele de sangerare excesiva dupa tratamentul
dentar. Istoricul medical ofera baza pentru a cauta un potential pacient cu hemofilie. Pacientii cu
tulburari severe de coagulare pot avea sangerari anormale, dar de multe ori nu spun aceste lucruri
voluntar, ci numai daca sunt intrebati.
Cu toate acestea, pacientii cu hemofilie sunt expusi riscului de sangerare excesiva dupa proceduri
uneori minore. Multi pacienti cu hemofilie pot sa nu prezinte semne obiective care sa sugereze
problema principala.
In majoritatea cazurilor de hemofilie se intalnesc manifestari orale. Medicul stomatolog ar trebui sa
inspecteze pielea expusa, mucoasa cavitatii bucale si a faringelui pacientului pentru care semnele ar
putea indica o tulburare de sangerare posibila. Acestea includ echimoze (vanatai), angioame, icter,
paloare, si cianoza. Atunci cand oricare dintre aceste semne sunt gasite de medicul stomatolog si nu
pot fi explicate concret de catre pacient, ar trebui sa fie programat pentru o evaluare medicala de
specialitate. Cele mai semnificative simptome apar in cazul afectiunilor maligne ale sangelui, in care
se pot inregistra: manifestari hemoragice, hemoragii gingivale spontane, petesii orale, hemoragii
postextractionale, manifestari salivare, hiposialie, hipertrofii ale glandelor salivare, scaderea
rezistentei la infectii, hiperplazii gingivale, stomatite ulcero necrotice.
Istoricul medical ar trebui sa includa intrebari cu privire la urmatoarele teme: prezenta problemolor cu
sangerarea la rude, sangerare excesiva dupa operatii, proceduri chirurgicale, si extractii dentare,
sangerare excesiva dupa traumatisme, utilizarea unor medicamente pentru prevenirea coagularii sau
dureri, aparitia de sangerari spontane. Ficatul produce toti factorii proteici de coagulare, astfel orice
pacient cu o afectiune grava a ficatului poate avea o problema hemoragica ( alte afectiuni la care poate
apare samgerare: diabet, hepatite, etc ). De asemenea, la acesti pacienti se poate observa un tremur
usor al mainilor atunci cand sunt intinse.
Pacientii ar trebui sa fie intrebati daca urmeaza tratament cu aspirina, medicamente anticoagulante,
remedii naturiste, antibiotic pe termen lung si daca este consumator de alcool. Unele preparate pe baza
de plante pot provoca sangerarea excesiva.
Odata identificata afectiunea si inainte sa fie efectuata o manopera stomatologica la pacientii
hemofilici, medicul stomatolog trebuie sa se consulte cu medicul pacientului pentru a stabili cat de
grava este tulburarea pacientului si daca este necesar sau nu o pregatire speciala in cazul unui
tratament dentar.
Pacientii cu hemofilie prezinta un risc crescut ca gingiile lor sa sangereze excesiv dupa o trauma
minora. Timpul de sangerare este normal 1,5-4 minute si se considera patologic decat daca depaseste 8
minute iar timpul de coagulare este normal intre 6-12 minute. Pacientii cu hemofilie trebuie sa fie
constienti de problema lor si sa permita medicului stomatolog sa ia precautiile necesare inainte o orice
interventie stomatologica. Un istoric medical in care este prezent epistaxisul (curgerea sangelui din
nas) , hematurie, menstruatii abundente si hemoragii spontane vor alerta medicul stomatolog pentru
efectuarea unor analize de laborator in ceea ce priveste factorii de coagulare.
Sunt disponibile mai multe teste pentru a detecta pacientii cu hemofilie si a ajuta la identificarea
deficientei specifice. In general, screeningul se face in stomatologie atunci cand pacientul dezvaluie un
istoric de probleme hemoragice sau exista un membru al familie cu probleme de sangerare. Medicul
stomatolog poate comanda teste screening sau pacientul poate fi trimis la un hematolog. Cele mai
utilizate teste sunt: timp de tromboplastina, timp de protrombina si numar de trombocite. La pacientii
cu hemofilie anestezia este bine sa se realizeze prin infiltratie, pentru a reduce ricul de lezare a vaselor
mari.
Controlul primar al hemoragiei se poate realiza printr-o interventie cat mai putin traumatizanta, incizii
nete, manipulare atenta a tesuturilor, netezirea proeminentelor osoase, indepartarea completa a
tesutului patologic. Postoperator se va aplica bureti de fibrina, trombina, gelaspon, si efectuarea unei
hemostaze ingrijite prin suturi, pansamente compresive. Se supravegheaza plaga postextractionala
timp de doua ore pentru urmarirea chagului. In cazul unor tulburari severe de coagulare si sangerare
este preferabil ca extractia sa fie facuta in conditii de spitalizare pt a putea urmari bolnavul pana la
instalarea cicatrizarii.