Malformaţii cardiace congenitale la copil

Varianta I
Literatura de bază

Cursul citit

Protocol clinic naţional MCC cu şunt stânga dreapta la copil

PCN 194, MCC cianogene la copil

Pediatrie, ediţia 2014, sub redacţia N. Revenco

Malformaţiile congenitale de cord: alterarea morfologiei cordului sau a vaselor

magistrale, ce produc diferite tulburări hemodinamice cauzate atât de viciu cât şi de afecţiunile
organelor interne apărute pe fundalul hemodinamicii modificate.
Malformaţiile congenitale de cord: anomalii structurale ale cordului cauzate de diferiţi
factori nocivi exogeni şi endogeni în perioada embrionară de dezvoltare, în primele 2-8
săptămâni de graviditate, atunci când are loc morfogeneza cordului.
Clasificarea patogenică a MCC (Moss şi Adams, 1996)
• Сomunicarea anormală între circulaţia sistemică şi pulmonară (MCC cu şunt stânga-dreapta):
defect de sept atrial (DSA), defect de sept ventricular (DSV), canal atrioventricular (CAV), canal
arterial persistent (CAP), fereastră aortopulmonară (Ao-P).
• Anomalii ale tractului de ieşire din VS: stenoza Ao valvulară, stenoza Ao supravalvulară cu
Sindrom Williams, coarctaţia de Ao, Sindrom de cord stâng hipoplastic.
• Anomalii ale tractului de ieşire din VD: stenoza pulmonară valvulară izolată, stenoza ramurilor
AP, atrezia AP, tetrada Fallot.
• Anomalii ale valvelor atrioventriculare: malformaţii congenitale ale valvei mitrale – stenoza
mitrală congenitală, malformaţii congenitale ale valvei tricuspide – atrezia valvei tricuspide,
anomalia Ebştein.
• Originea anormală a vaselor mari şi arterelor coronare: transpoziţia completă şi corectată a
vaselor mari, trunchiul arterial comun, originea anormală a arterelor coronare.
• Anomalia de întoarcere a circulaţiei venoase pulmonare: anomalia parţială şi totală de întoarcere
venoasă pulmonară.
Malpoziţia cordului şi a situsului visceral.

Clasificarea după Park M.K., 2002

I. Palide:
a. Leziuni valvulare şi vasculare obstructive, fără şunt asociat:
1. Obstrucţia tractului de ieşire din VS:
- s stenoza subaortică;
- s stenoza aortică valvulară;
- s stenoza aortică supravalvulară.
2. CoA.
3. Întreruperea arcului aortic.
4. Stenoza pulmonară cu sept ventricular intact.
b. b. Şunt stânga-dreapta:
1. 1. DSV.
2. 2. DSA.
3. 3. CAV.
4. 4. CAP.
5. 5. DS Ao-P.
II. Cianotice:
a. a. Şunt dreapta-stânga:
1. 1. Atrezia arterei pulmonare cu şunt.
2. 2. Calea dublă de ieşire din VD.
3. 3. Tetralogia Fallot.
b. Vicii complexe:
1. 1. Transpoziţia vaselor magistrale.
2. 2. Drenajul venos aberant total.
3. MCC cu hemodinamica univentriculară.

Întrebări

1. Transpoziţia vaselor magistrale. Definiţia. Hemodinamica în funcţie de tipul TVM

Clasificarea anatomică TVM.

2.Indicaţii anomaliile cromozomiale asociate cu malformaţii cardiace congenitale.

3.Cele mai frecvente simptome la copii cu MCC cianogene.

4.Enumeraţi grupele de medicamente utilizate in tratamentul copiilor cu MCC

Caz clinic: Nr. 1

Copilul M. în vârsta de 3 luni 2 săpt, s-a internat în stare generală gravă cu crize de neliniste
asociate cu tahipnee şi cianoză generalizată.
Istoricul vieţi: copil de la 2-a sarcină, care a evoluat fără particularităţi patologice, născut la
termen de gestaţie 38 săpt. cu masa la naştere – 3200 g, talia 51 cm, scor Apgar 8/8 puncte.
Istoricul bolii: Mama pe parcursul ultimelor 2 săptămâni a observat că la agitaţie apare cianoza
periorală. Starea se agravează de 2 zile când copilul prezenta stări sincopale de scurtă durată cu
cianoză generalizată. Indicii antropometrici la 3 luni: talia = 58cm; greutatea = 5600 g.
Examenul clinic: Starea generală gravă, agitaţie, tahipnee 68 r/min, periodic face crize de
apnee, cu motricitate flască a capului şi membrelor, acrocianoză şi cianoză generalizată care se
accentueză progresiv în timpul agitaţiei. Auscultativ în pulmoni respiraţie diminuată, raluri nu se
percep. Limitele cordului nu sunt extinse. Auscultaţia cordului: zgomotele cardiace aritmice, zgomotul
II redus la artera pulmonară, suflu sistolic brutal pe toată suprafaţa cardiacă, cu maximă intensitate în
sp II intercostal stâng, (gr. IV-V Levine), FCC–165 băt/min. TA 90/54 mmHg. Saturaţia cu oxigen
68%.

1. Formulaţi diagnosticul prezumtiv

2. Argumentaţi diagnosticul prezumtiv în baza simptomelor/semnelor/sindroamelor descrise
în enunţul cazului
3. Examene clinice/manevre suplimentare cu argumentarea necesităţii lor
4. Investigaţii de laborator suplimentare cu argumentarea necesităţii efectuării fiecărei din ele
5. Investigaţii instrumentale cu argumentarea necesităţii efectuării fiecărei din ele
6. Diagnostic diferenţial şi argumentarea lui
7. Diagnosticul definitiv cu argumentarea lui
8. Tactica curativa, tratament medicamentos şi/sau chirurgical şi argumentarea lui
9. Prescrierea reţetei medicamentului de bază
 10. Mesajele de bază în şcolarizarea pacientului. Strategia de recuperare a pacientului.

Malformaţiile congenitale de cord. Complement simplu.

Selectați malformaţia congenitală de cord cel mai frecvent depistată la nou-născuţii prematuri-:

A. Defect septal atrial

B. Defect septal ventricular
C. Canal arterial persistent
D. Coarctaţie de aortă
E. Tetralogia Fallot
Cs/

2 Indicați care din malformaţiile congenitale de cord nu evoluează cu şunt stînga – dreapta :

A. Defect septal ventricular

B. Defect septal atrial
C. Tetralogia Fallot
D. Canalul atrioventricular
E. Persistenţa ductului arterial
Cs

3. Precizați malformaţia congenitală de cord cu scăderea circuitului pulmonar :

A. Defect septal atrial

B. Tetralogia Fallot
C. Defect septal ventricular
D. Canal atrioventricular
E. Fereastra aortopulmonară
Cs

4.Indicați care din tipurile următoare nu se include în clasamentul defectului septal ventricular:

A. infundibular

B. muscular

C. infantil

D. tip canal atrioventricular (subaortal)

E. perimembranos

Cs

5. Indicați vârsta optimală de închidere chirurgicală a defectului septal interventricular larg :

A. până la 5 ani
 B. până la 1 an

C. 3 ani

D. 15 ani

E. după 5 ani

Complement multiplu

1. Selectați malformațiile congenitale de cord palide :

A. defectul de sept interatrial

B. transpoziția vaselor magistrale

C. drenaj venos aberant total

D. coarctație de aortă

E. defect de sept interventricular

2.Apreciați malformațiile cardiace congenitale cianotice :

A. anomalia Ebștein

B. ventricul drept cu cale dublă de ieșire

C. drenaj venos aberant total

D. stenoza aortei

E. stenoza arterei pulmonare

3.Indicați care sunt anomaliile tractului de ieșire din ventriculul stâng :

A. stenoza aortică valvulară

B. stenoza aortică supravalvulară

C. stenoza pulmonară valvulară izolată

D. stenoza ramurilor arterei pulmonare

E. coarctația de aortă

4. Precizați care anomalii se referă la tractul de ieșire din ventriculul drept :

A. stenoza pulmonară valvulară izolată

B. stenoza ramurilor arterei pulmonare

C. atrezia arterei pulmonare

 D. tetralogia Fallot

E. anomalia Ebștein

5. Enumerați anomaliile valvelor atrioventriculare :

A. stenoza mitrală congenitală

B. atrezia valvei tricuspide

C. anomalia Ebștein

D.originea anormală a marilor vase

E. Defectul septal atrial

6.Indicați explorările paraclinice recomandate în stenoza arterei pulmonare :

A. examenul radiologic cardiopulmonar

B. EcoCG Doppler

C. cateterismul cardiac

D. angiografia

E. cicloergometria

7. Precizați care sunt formele anatomice ale stenozei aortice congenitale :

A. stenoza aortică valvulară

B. stenoza aortică supravalvulară

C. stenoza subaortică

D. valva unicuspidă

E. valva aortică tricuspidă

8. Indicați malformațiile cardiace cu șunt stânga-dreapta :

A. defect de sept interatrial

B. defect de sept interventricular

C. defect septal aorto-pulmonar

D. canalul arterial permeabil

E. boala Ebștein

9. Apreciați malformațiile congenitale cardiace complexe :

A. transpoziția completă a vaselor mari

 B. drenajul venos pulmonar total

C. malpoziția cordului și situsului visceral ?

D.anomalia de întoarcere a circulației venoase pulmonare

E. defect de sept ventricular

10. Enumerați formele anatomice ale defectului septal atrial în funcție de sediul defectului :

A. defect de sept interatrial tip ostium secundum

B. defect de sept interatrial tip ostium primum

C. defect de sept interatrial tip sinus venos

D. defect de sept interatrial tip sinus coronar

E. dehiscența a cuspei anterioare a valvei mitrale

11. Diagnosticul diferențial al canalului arterial permeabil se efectuează cu următoarele

patologii :

A. drenajul venos pulmonar aberant total

B. ruptura sinusului Valsalva

C. stenoza pulmonară periferică

D. fereastra aorto-pulmonară

E. defect de sept interatrial

12.Precizați mecanismele fiziopatologice în Tetralogia Fallot :

A. fluxul dreapta- stânga în relație cu gradul stenozei

B. rezistența vasculară sistemică

C. mărimea defectului septal ventricular

D. poziția aortei

E. trabecule suplimentare în ventriculul stâng

13.Apreciați tabloul radiologic cardiopulmonar în Tetralogia Fallot :

A. cord normal sau mărit ușor

B.„inimă în sabot”

C. vascularizație pulmonară redusă

D. hipervascularizație pulmonară
 E. cord sub formă sferică

14. Selectați complicațiile postoperatorii ale Tetralogiei Fallot :

A. embolii

B. endocardită infecțioasă

C. boala vasculară pulmonară obstructivă

D. șunt dreapta-stânga

E. crize hipoxice

15.Indicați factorii etiopatogenici în boala Ebștein :

A. insuficiența valvei tricuspide cu creșterea presiunii în ventriculul drept

B. șunt dreapta – stânga prin defect de sept interatrial sau deschidrea foramen ovale

C. reducerea funcției ventriculul drept și a fluxului pulmonar

D. aritmii

E. șunt stânga-dreapta