Sunteți pe pagina 1din 9

Parks Pediatric

Scurtă revizuire

Biochimia lipidelor și lipoproteinelor:


Lipidele reprezintă un element esențial al dietei noastre zilnice, și sunt
reprezentate de  colesterol, trigliceride, acizi grasi, vitamine liposiolubile.
Lipidele majore din plasmă sunt colesterolul, trigliceridele, fosfolipidele și acizii
grași liberi. Trigliceridele formează o sursă importantă de energie pentru
metabolismul celular. Fosfolipidele sunt, excelenți emulgatori ai grăsimilor
datorită comportamentului amfifil, și constituie elementul predominantul al
tuturor membranelor biologice.
Colesterolul are o natură bivalentă: pe de o parte este necesar pentru stabilizarea
structurii membranei biologice și precursor esențial al hormonilor și acizilor
biliari în metabolismul hepatic; pe de altă parte, se consideră că un surplus de
colesterol declanșează ateroscleroza.
Lipidele plasmatice sunt hidrofobe deci nu circulă liber, ci circulă în formă de
complexe macromoleculare lipide-proteine cunoscute sub numele de
lipoproteine. Nonpolarul lipidelor (esteri ai colesterolului și trigliceridele) sunt
prezente în nucleul lipoproteinelor, fiind înconjurat de un monostrat compus din
proteine specifice (apo) și lipidele polare
(colesterol și fosfolipide neesterificate sau libere). Apolipoproteinele sunt
proteine asociate lipoproteinelor ajutînd la exercitarea functiei acestora.
Acest monostrat permite lipoproteinele să rămână miscibile în plasmă.
Lipoproteinele funcționează ca vehicule de transport pentru fracțiunile lipidice
insolubile în apă și le conduc la locurile lor de metabolism sau depunere.
Acizii grași liberi sunt legați de albumină.
Lipoproteinele plasmatice au fost clasificate în patru grupe majore pe baza
densității lor: chilomicroni, lipoproteine cu densitate foarte mică (VLDL), LDL
și HDL. Cel mai mult colesterolul din plasmă este transportat de LDL (~ 65%),
restul pe HDL (25%) și VLDL (10%). Trigliceridele (TG) sunt transportate în
primul rând de chilomicroni și VLDL.

Există 6 liporpoteine majore în sînge: chilomicronii; lipoproteinele cu densitate


moleculară foarte mică (VLDL); lipoproteinele cu dentitate moleculară
intermediară (IDL); lipoproteinele cu densitate moleculară mică (LDL);
lipoproteina a (Lp(a)); şi lipoproteinele cu densitate moleculară mare (HDL)

Clase importante de lipoproteine :

 chilomiocronii care au cea mai mare concentrație in trigliceride (85 %)


 VLDL (lipoproteine cu densitate foarte mica conținind 55 % trigliceride)
 IDL (lipoproteine cu densitate intermediara ce contin 23 % trigliceride si
38 % colesterol)
 LDL (lipoproteine cu densitate moleculara mică) continind 50-65%
colesterol
 HDL (lipoproteine cu densitate moleculara mare) continind 50 % proteine
și cantităti mici de colesterol, triglceride.
Lipoproteinele pot fi împărțite în două după tipul de apo din lipoproteină. Apo
servesc drept cofactori enzimatici și elemente de recunoaștere în legarea la
receptori specifici.
Lipoproteinele apo B sunt aterogene și includ chilomicroni, VLDL, LDL și
lipoproteină apo A. Lipoproteinele care conțin apo A sunt asociate cu boala
CardioVasculară redusă și includ HDL și subfracțiile lor.
Studii recente au demonstrat că în patogeneza CAD depinde de
dimensiunea particulelor LDL lipoproteinele cu densitate scăzută și nu de
concentrația totală a lor. Particulele LDL mici pătrunde mai în intimă arterelor
coronare pentru a se depune în spațiul subendotelial, unde se formează placa,
ele sunt, de asemenea, mai ușor de oxidat; doar LDL oxidat poate intra în
macrofage din căptușeala arterelor și formează plăci bogate în colesterol.
Fenotipul LDL cu densitate mică apare de obicei asociat cu niveluri
crescute de TG (> 140 mg / dL) și o scădere a HDL nivel (<40 mg / dL la
bărbați; <50 mg / dL la femei). Acestea sunt caracteristici tipice ale obezității,
sindromul metabolic, rezistența la insulină și diabetul zaharat de tip 2.

Tulburări ale metabolismului lipoproteinelor și de transport

Lee A. Pyles, William A. Neal

Există o asociere puternică între aportul mediu de grăsimi saturate, colesterolul în plasmă și
mortalitatea prin boli coronariene (CHD). Dintre toate afecțiunile cronice, nici una nu este atât de clar influențat
atât de mediu, cât și de factori genetici precum CHD. Această tulburare multifactorială este puternic asociată cu
creșterea vârstei și a sexului masculin, deși este din ce în ce mai evident că boala coronariană este nerecunoscută
la femei. Consumul de tutun conferă de 2 ori mai mare riscul pe viață.
Activitatea sedentară și aportul ridicat de zaharuri procesate duc la creșterea riscul prin diferențierea
în plasmă a lipoproteinelor aterogene.
Istoria familiei reflectă influența combinată a stilului de viață și predispoziție genetică la bolile
cardiace precoce. Risc de boli cardiace premature asociat cu antecedente familiale pozitive este de 1,7 ori mai
mare decât în familiile cu nici o astfel de istorie.
Ipoteza originilor fetale se bazează pe observații făcute la sugarii născuți greutatea scăzută la naștere
are o incidență mai mare a bolilor de inimă la adulți. Studiile epidemiologice susțin ideea că condițiile prenatal și
postnatal precoce pot afecta starea de sănătate a adulților.
Copii mari pentru vârsta de gestație și expus la un mediu intrauterin cu diabet zaharat sau
obezitatea maternă are un risc crescut de a dezvolta în cele din urmă sdr. metabolic (rezistență la insulină, diabet
de tip II, obezitate, boală coranariană).
Alăptarea sugarilor prematuri conferă un beneficiu cardioprotector pe termen lung 13-16 ani mai târziu.
Adolescenți care au fost alăptați în perioada de sugari aveau proteine C reactive mai scăzute(CRP) și raportul
lipoproteină cu densitate scăzută (LDL) / lipoproteinei cu densitate mare (HDL) cu 14% mai mică decât sugarii
hrăniți cu formulă.

Hipercolestrolemia
Hiperlipoteinemia

Hipercolesterolemia familială Lipoproteinele Manifestări clinice Gen Incinența


crescute e estimată
Defect familial de ApoB-100; LDL Xantome AD 1 in 500
tendinoase,CHD

Hipercolesterolemia familială LDL Xantome AD I din 1000


autozomal recesivă; tendinoase,CHD

Sitosterolemia LDL Xantome AR 1 din 1000000


tendinoase,CHD

Hipercolesterolemia poligenică LDL Xantome AR 1 din 1000000


tendinoase,CHD

Hiperlipidemia combinată familială LDL CHD AD 1 din 30


(HLCF):
Disbetalipoproteinemia familială LDL,TG CHD AD 1 din 200
Chilomicronemia familală LDL,TG Xantoame AR 1 din 10000
(Frederickson type I) tuberoeruptive,
boala vasculară
periferică

Hipertrigliceridemia familială TG Xantome eruptive, AR 1 din 1000000


(Frederickson type IV) hepatosplenomegalie,
pancreatită;

Hipertrigliceridemia familială TG ±CHD AD 1 din 500


(Frederickson type V)
Deficiența familială a lipazei TG Xantoame± CHD AD
hepatice
Hipercolesterolemia familială (HF): VLDL CHD AR 1<1000000

AD-autosomal dominant; AR- autosomal recesiv; CHD -boli coronariene; LDL, lipoproteine cu densitate
scăzută, TG-trigliceride; VLDL-lipoproteine cu densitate foarte mică.

Factori de risc majori cardiovascular și sindromul metabolic


Sindromul metabolic sau sindromul de insulinorezistenţă (numit şi sindromul x) este o enti - tate
clinico-biologică care asociază un grup de factori reprezentaţi de: obezitate (predominant abdominală),
dislipidemie (LDL crescut, HDL scă- zut, creşterea trigliceridelor), hipertensiune arterială, creşterea glicemiei şi
risc înalt de a dezvolta diabet zaharat de ti p II, complicaţii cardio vasculare şi accidentele vasculare cerebrale, în
viitor. Creşterea alarmantă a obezităţii, a diabetului zaharat ti p II şi a bolilor cardiovasculare pe plan mondial a
făcut ca prevenirea lor să devină un deziderat medical important. Iniţial, sindromul metabolic nu prezintă
simptome particulare (fiind dominat de prezenţa obezităţii şi a complicaţiilor metabolice). Când apar simptome,
acestea arată că sindromul metabolic s-a transformat întro problemă mai gravă, diabet zaharat ti p II (hiperfagie,
polidipsie, poliurie) sau o maladie cardiovasculară. Persoane cu risc de a de zvolta sindrom metabolic sunt cele
cu: sti l de viaţă sedentar; alimentaţie nesănătoasă; bărbaţi peste 50 de ani şi femei peste 60 de ani, cu
antecedente familiale de diabet zaharat ti p II, femei cu sindrom polichisti c ovarian, origine hispanică,
afroamericană sau asiati ci. Dar sindromul metabolic este o realitate şi la copii şi adolescenţi datorită tendinţei
actuale la sedentarism şi la obezitate
Factori de risc majori cardiovasculari pentru Boala coronariană

-Antecedente familiale de boală coronariană prematură, cerebrovasculară sau


boală vasculară periferică ocluzivă (cu debut înainte de vârsta de 55 de ani pentru bărbați și 65 de ani pentru
femei);
Fumatul;
Hipercolesterolemie;
Hipertensiune arterială (tensiune arterială> 140/90 mm Hg sau pe medicație antihipertensivă.
Niveluri scăzute de lipoproteine cu densitate mare (<40 mg / 100 ml);
Diabet zaharat (ca echivalent al riscului de boală coronariană);

Sursa: Adapted from Summary of the Third Report of the National Cholesterol Education Program
(NCEP).Expert Panel on Detection, Education, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult
Treatment Panel III) final report. Circulation 106:3143-3421, 2002.

Adulți copii și adolescenți

Adulți Copii și adolescenți Adulți

Obezitate CA ≥ percentila 90 CA B ≥102cm


(Circumferinț
a F ≥88cm
Abdominală)
Trigliceridele ≥150mg/dl ≥150 mg/dl

HDL ≤ 40mg/dl B≤ 40mg/dl


Colesterol
F≤ 50mg/dl

Hipertensiune TA sistolică ≥130 mmHg ≥130/85 mmHg


TA diastolică ≥85 mmHg
Glucoza à ≥100mg/dl ≥100mg/dl
jeun.
CA- circumferința abdominală; IMC –indicele de masă corporală
BMI, body mass index; WC, waist circumference.
† The Third Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Education, and
Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III) final report. Circulation 106:3143-3421, 2002.
‡ Zimmet P, Alberti G, Kaufman F, et al: International Diabetes Federation Task Force on Epidemiology and Prevention of
Diabetes. The metabolic syndrome in children and adolescents. Lancet 369(9579):2059-2061, 2007.

La copii ca și la adulți, se preferă măsurarea circumferinței abdominale deoarece


dovezile susțin că CA este un predictor mai bun al bolii CV, ceea ce reflectă obezitatea
abdominală (viscerală sau centrală) decît IMC.
Percentilele CA specifice etniei și genului sunt acum disponibil pentru copii de la NHANES
III.

Prezența a cel puțin a trei dintre factorii de risc este necesară pentru realizarea
diagnosticul sindromului metabolic la adulți.

Alte componente ale sdr.metabolic, cum ar fi stările proinflamatorii și


protrombotice, nu sunt de rutină măsurată în practica clinică. PCR de 3 mg / L sau mai mult
poate fi semnificativă la adulți.
O asociere directă între obezitate și rezistența la insulină există și la copii. S-a
presupus că țesutul adipos eliberează un exces de acizi grași și citokine care induc rezistența
la insulină. Odată cu creșterea adipozității, triada lipidică devine mai pronunțată.

VALOARE ESTIMATĂ A CIRCUMFERENȚEI TALIEI PENTRU COPII ȘI


ADOLESCENȚI, CONFORM SEXULUI

Waist circumference was measured with a tape at just above the uppermost lateral border of the right ileum at the
end of normal expiration.
From Fernandez JR, Redden DT, Pietrobelli A, Allison DB: Waist circumference percentiles in nationally
representative samples of African-American, European-American, and Mexican-American children and
adolescents J. Pediatr 145:439-444, 2004.
Indicelui de masă corporală pentru băieții cu vârsta între 2 și 20 de ani,percentile

Indicelui de masă corporală pentru fete cu vârsta între 2 și 20 de ani,percentile


CHD: coronary heart disease.
Ashen M.D., Blumenthal R.S. Clinical practice. Low HDL levels. N Engl J Med.
2005;353(12):1252–1260.
Daniels S.R., Greer F.R., the Committee on Nutrition. Lipid screening and cardiovascular health
in childhood. Pediatrics.
2008;122(1):198–208.
Dennison B.A., Kikuchi D.A., Srinivasan R.S. et al. Parental history of cardiovascular disease as
an indication for
screening for lipoprotein abnormalities in children. J Pediatr. 1989;115:186–194.
Egan A., Colman E. Weighing the benefits of high-dose simvastatin against the risk of myopathy.
N Engl J Med.
2011;365:285–287.
Gidding S.S., Dennison B.A., Birch L.L. et al. American Heart Association; American Academy
of Pediatrics: Dietary
recommendations for children and adolescents: A guide for practitioners. Pediatrics.
2006;117:544–559.
Goldfine A.B., Kaul S., Hiatt W.R. Fibrates in the treatment of dyslipidemia: Time for a
reassessment. N Engl J Med.
2011;356:481–484.
Hellerstein M.K. Carbohydrate-induced hypertriglyceridemia: modifying factors and implications
for cardiovascular risk.
Curr Opin Lipidol. 2002;13:33–40.
Harris W.S. N-3 fatty acids and serum lipoproteins: human studies. Am J Clin Nutr.
1997;65(suppl):1645S–1654S.
Holmes K.W., Kwiterovich Jr. P.O. Treatment of dyslipidemia in children and adolescents. Curr
Cardiol Rep. 2005;7:445–
456.
Jolliffe C.J., Jansen I. Distribution of lipoproteins by age and gender and adolescents. Circulation.
2006;114:1056–1062.
Kwiterovich Jr. P.O., Claus S., McCrindle B.W. Dyslipidemia in children and adolescents. In:
Kwiterovich Jr. P.O., ed.
The Johns Hopkins Textbook of Dyslipidemia. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
2010:143–156.
Lambert M., Lupien P.-J., Gagne C. et al. Treatment of familial hypercholesterolemia in children
and adolescents: Effect
of lovastatin. Pediatrics. 1996;97:619–628.
McCrindle B.W., Urbina E.M., Dennison B.A. et al. Drug therapy of high-risk lipid abnormalities
in children and
adolescents. A scientific statement from the American Heart Association Atherosclerosis,
Hypertension, and Obesity in
Youth Committee, Council of Cardiovascular Disease in the Young, with the Council on
Cardiovascular Nursing.
Circulation. 2007;115:1948–1967.
National Cholesterol Education Program. Report of the Expert Panel on Blood Cholesterol Levels
in Children and Adolescents.
US Department of Health and Human Services. NIH Publication No. 91-2732. September 1991.
National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection. Evaluation, and
Treatment of High Blood
Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III): Third Report of the National Cholesterol
Education Program
(NCEP) Expert Panel on Detection, Education, and Treatment of High Blood Cholesterol in
Adults (Adult Treatment
Panel III) final report. Circulation. 2002;106:3143–3421.
Ritchie S.K., Murphy E.C.S., Ice C. et al. Universal versus targeted blood cholesterol screening
among youth: The
CARDIAC Project. Pediatrics. 2010;126:260–265.
Rohs H.J., Schatz D., Winter W.E. et al. Pediatric lipid disorders in clinical practice treatment and
management.
http://emedicine.medscape.com/article/1825087-treatment2010.
Srinivasan S.R., Myers L., Berenson G.S. Distribution and correlates of non-high-density
lipoprotein cholesterol in
children. Pediatrics. 2002;110(3):e20.
Stein E.A., Illingworth D.R., Kwiterovich Jr. P.O. et al. Efficacy and safety of lovastatin in
adolescent males with
heterozygous familial hypercholesterolemia. JAMA. 1999;281:137–144.
Steiner M.J., Skinner A.C., Perrin E.M. Fasting might not be necessary before lipid screening: A
nationally representative
cross-sectional study. Pediatrics. 2011;128:463–470.
Wiegman A., Hutten B.A., de Groot E. et al. Efficacy and safety of statin therapy in children with
familial
hypercholesterolemia. JAMA. 2004;292:331–337.
Winter W., Schatz D. Pediatric lipid disorders in clinical practice.
http://www.emedicine.com/ped/cardiology.htm2005.

S-ar putea să vă placă și