Sunteți pe pagina 1din 23

Non-compactarea ventriculului stâng

Conf. univ. dr. Ionuț Donoiu


Introducere

• O formă de cardiomiopatie caracterizată prin prezența unui


miocard dublu stratificat:
– compact în zona subepicardică
– non-compactat (cu trei sau mai multe trabecule proeminente) în
zona subendocardică

• Trabeculele delimitează recesuri intertrabeculare care


comunică cu cavitatea ventriculară, fără să existe o
comunicare între acestea și sistemul arterial coronarian

• Regiunile non-compactate sunt localizate cu predilecție la


nivelul apexului, segmentelor apicale și medii ale pereților
inferior și lateral ai VS

• Unii autori preferă termenul de hipertrabeculare

2
3
Încadrare

AHA: cardiomiopatie primară ESC: cardiomiopatie


determinată genetic1 neclasificată2

1. Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006 Apr
11;113(14):1807-16.
2. Elliott P, et al. Classification of the cardiomyopathies. Eur Heart J. 2008 Jan;29(2):270-6. 4
Epidemiologie

• Prevalența reală nu este cunoscută

• Pe baza studiilor existente (diagnostic ecocardiografic)


se estimează o prevalență între 0,014 și 1,3%, cu ușoară
predominanță la sexul bărbătesc1, 2

• Este foarte posibil ca aceste date să subestimeze


frecvența reală a bolii, în ultimii ani existând o evoluție a
metodelor diagnostice

• Mai multe studii susțin o prevalență a bolii între 18-50%


în cadrul familiilor afectate3
1. Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000; 36 (2): 493-500
2. Oechslin EN. European Heart Journal 2011; 32: 1446–1456
3. Murphy RT. 2005; 26 (2): 187-192 5
Epidemiologie

• A fost descrisă inițial în asociere cu alte anomalii


congenitale, precum obstrucția în tractului de ieșire a
ventriculului stâng sau drept, boli congenitale cianogene
complexe și anomalii coronariene

• Forma izolată a fost raportată pentru prima dată de


Chin și colab. în 1990
• Asociată cu alte anomalii cardiace (boală Ebstein,
bicuspidie aortică, transpoziție de vase mari, defect
septal ventricular)
• Prezentă în cadrul unor boli metabolice și sindroame
genetice (sindrom Barth, sindrom Melnick-Needles și
boala Charcot-Marie-Tooth), precum și în asociere cu
boli neuromusculare
Paterick TE. Circulation Journal 2012; 76: 1556-1562

6
Patogenia

• Oprirea procesului normal de compactare miocardică, ce are loc în


viața intrauterină între săptămânile 5 și 8
• Înainte de dezvoltarea arterelor coronare, miocardul este trabeculat,
recesurile intertrabeculare comunicând cu cavitatea ventriculară ca
un mecanism adaptativ pentru a asigura fluxul sanguin miocardic
• Procesul normal de compactare și remodelare trabeculară coincide
cu vascularizarea miocardului prin invazia arterelor coronare
• Momentul în care se întrerupe procesul embriologic normal de
maturare miocardică determină severitatea și extensia
cardiomiopatiei prin non-compactare
• Apexul este întotdeauna implicat deoarece procesul de compactare
se încheie la acest nivel

• La adult - alte mecanisme patogenice: disecţie miocardică, ruptura


fibrelor miocardice secundar dilatării VS, tulburări metabolice,
hipervascularizare compensatorie sau miopatie mitocondrială

7
DIAGNOSTIC ECOCARDIOGRAFIC

8
Diagnostic ecocardiografic
Criteriile Jenni
• Perete VS îngroșat format din 2 straturi: strat compact epicardic
subțire / strat endocardic gros cu numeroase trabecule proeminente
și recesuri adânci, cu raport strat non-compactat/compact >2:1 în
telesistolă în secțiunea parasternal ax scurt
• Flux Doppler color în recesurile intertrabeculare
• Trabecule prominente în apexul VS sau segmentele medii ale
peretelui inferior și lateral

• Toate 3 sunt necesare


• Poate fi prezentă hipokinezia segmentelor non-compactate sau
alăturate
• Grosimea sistolică a stratului compact <8.1 mm a fost specifică
LVNC comparativ cu normali sau pacienți cu stenoză aortică

• Tendință de supraestimare – diferențiere dificilă între trabecule,


mușchi papilari, trabecule aberante
Jenni R. Heart. 2001;86(6):666.
Frischknecht BS. J Am Soc Echocardiogr. 2005;18(8):865.
9
Cazul 1

10
Cazul 1

11
Cazul 2

12
Cazul 2

13
Criteriile Chin

• X/Y ≤0.5
– X – distanța de la epicard la baza recesului trabecular
– Y – distanța de la epicard la vârful trabeculelor
• Aplicat trabeculelor din apexul VS în
telediastolă, secțiunea subxifoidiană sau apical
4-camere
• Derivate de la 8 pacienți

Chin TK. Circulation. 1990;82(2):507

14
Cazul 1

15
Cazul 2

16
Criteriile Stöllberger

• Mai mult de 3 trabecule situate apical de mușchii


papilari, vizibile în aceeași secțiune
• Spații intertrabeculare perfuzate din cavitate, la
Doppler color

Stöllberger C. Am J Cardiol. 2002;90(8):899.

17
Cazul 1

18
Cazul 2

19
Criteriile Paterick

• evaluarea grosimii miocardului non-compactat


(trabeculelor) în relație cu grosimea miocardului compact
în multiple secțiuni ecografice la diferite niveluri ale VS

• identificarea structurii în dublu strat a miocardului în


secțiune parasternal ax scurt, apical 4 și 2 camere la nivel
medio-ventricular și apical

• raportul strat non-compactat / compactat măsurat în


telediastolă în secțiune parasternal ax scurt >2

• disfuncție ventriculară stângă


Paterick TE. J Am Soc Echocardiogr 2012; 25: 363 – 375
20
CHINN JENNI STÖLLBERGER

21
Alte date ecocardiografice

• Funcție sistolică VS global redusă, disfuncție diastolică,


trombi, mușchi papilari anormali1
• Aspect heterogen: forme cu dilatare, cu hipertrofie, tip
restrictiv2

• Tehnici ecocardiografice noi (imagistică prin Doppler


tisular, speckle tracking)
• Prin evaluarea de tip speckle tracking s-a observat că
baza şi apexul ventriculului stâng se mişcă în acelaşi
sens în cadrul mişcării de rotaţie
• „rotaţia în bloc” a VS poate fi în viitor un criteriu obiectiv,
cantitativ şi funcţional de diagnostic al NCVS3
1. Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000; 36:493
2. Towbin JA. Heart Fail Clin. 2010;6(4):453
3. van Dalen BM. Eur J Heart Fail 2008;10: 1088- 1093 22
Concluzie

• Non-compactarea ventriculară este, încă,


subdiagnosticată, fiind raportată o medie de 3,5
ani de la momentul apariției simptomelor până la
momentul diagnosticului

• Există și riscul diagnosticului fals-pozitiv, pentru


evitarea căruia se impune o diferențiere clară
ecocardiografic între structuri normale (cordaje
aberante, mușchi papilari sau bandelete
musculare) și trabecule

23