Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Eritrocitele (hematiile, globulele roşii) sunt elemente figurate din sânge, celulele cele
mai simple din organism. Funcţia lor principală constă în protecţia hemoglobinei şi transportul
de către acest pigment a oxigenului atmosferic de la nivelul membranei alveolo-capilare la
ţesuturi. Hematiile, lipsite de nucleu şi de organite citoplasmatice păstrează un echipament
enzimatic propriu, care le permite supravieţuirea şi îndeplinirea funcţiei de transport a
oxigenului în sângele periferic timp de 120 de zile.
Hemoglobina este o cromoproteidă formată dintr-o parte proteică (globina) şi o parte
prostetică (hemul), ce conţine fier. În structura globinei intră 574 de a.a. grupaţi în 4 catene
polipeptidice, două câte două identice între ele (2 lanţuri α şi 2 lanţuri non α , respectiv β , γ
ori δ ). Fiecare lanţ polipeptidic are ataşată o grupare hem (patru per moleculă).
Forma eritrocitului normal este de disc biconcav cu marginile rotunjite. Acest aspect
reprezintă o adaptare perfectă la funcţia respiratorie, bazată pe difuziunea gazelor, deoarece
sub această formă eritrocitele au suprafaţa cea mai mare la volumul cel mai mic.
Fig. : Eritrocite normale văzute tridimensional cu microscopul electronic stereoscan (mărire 5 000 x).
După H.J.Kayden şi M.Bessis.
Întinse în strat subţire pe frotiul necolorat, eritrocitele apar roz palide. Culoarea dată de
hemoglobina eritrocitară fiind prea slabă, se recurge la coloraţia panoptică May-Grunwald-
Giemsa (MGG). Astfel prelucrate, ele apar mai intens colorate spre periferie, unde grosimea
este maximă şi mai slab colorate la centru. Eritrocitul normal are un diametru mediu de 7,2 µ .
În condiţii normale există o deviere uşoară, atât peste cât şi sub această valoare, care însă nu
depăşeşte 1µ , f enomen denumit anizocitoză fiziologică. Eritrocitele posedă o elasticitate
(deformabilitate reversibilă) remarcabilă. Din cauza acestei proprietăţi, ele pot trece prin
capilare, care au adesea un diametru mai mic decât cel eritrocitar. Traversarea capilarelor
înguste se face prin modificarea formei eritrocitelor după calibrul acestora, după care îşi revin
la forma iniţială. Vasoconstricţia nu împiedică înaintarea eritrocitelor.
Eritropoieza (generarea de hematii) se realizează la nivelul măduvei osoase şi este
stimulată de eritropoietină, hipoxemie, hormonul somatotrop şi androgeni.
Catabolismul eritrocitului, proces fiziologic prin care se realizează îndepărtarea din
circulaţie a eritrocitelor senescente, constă în eliberarea hemoglobinei din hematii în urma
distrugerii globulare şi în degradarea acesteia până la o serie de produşi finali ce sunt eliminaţi
din organism sau reutilizaţi.
În condiţii obişnuite, eritropoieza şi hemoliza sunt într-un echilibru perfect, astfel încât
numărul de hematii rămâne constant. Alterarea raportului dintre cele două procese duce la
modificarea echilibrului eritrocitar şi apariţia anemiilor ori a poliglobuliilor.
ANEMIILE
Anemiile se definesc prin scăderea reală a cantităţii de hemoglobină (Hb) din sânge
sub valoarea minimă corespunzătoare vârstei şi sexului respectivului subiect.
Anemiile sunt frecvent întâlnite în practica medicală. Anemia este considerată un
simptom şi nu o boală. Pentru diagnosticul de anemie sunt obligatorii următoarele determinări:
hemoglobina (Hb) care, în anemii, scade sub valorile normale de 15-16 g/dl la
bărbat şi de 13-14 g/dl la femeie.
hematocritul (Ht) scade sub 45% la bărbat şi sub 42% la femeie,
numărul de eritrocite scade sub 5 milioane/mmc la bărbat şi sub 4 - 4,5 milioane la
femeie,
indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM) scăzuţi,
examenul frotiului de sânge periferic caracteristic.
Anemiile trebuie difereţiate de pseudoanemii, care sunt scăderi aparente ale
concentraţiei Hb raportată la unitatea de volum sanguin fără modificarea conţinutului total în
Hb, care apar în stările de hemodiluţie. Scăderea cantităţii de Hb circulantă are drept
consecinţă diminuarea capacităţii de transport sanguin al O2 şi deci hipoxia tisulară care, pe
de o parte, produce alterări directe şi, pe de altă parte, mobilizează o serie de mecanisme
compensatorii.
Manifestările corespunzătoare celor două categorii de modificări hipoxice (lezionale
directe şi reacţionale compensatorii), la care se asociază cele determinate de modificările
reologice, alcătuiesc împreună sindromul anemic ale cărui manifestări variază în funcţie de
gravitatea şi viteza de instalare, precum şi de rezervele funcţionale ale organismului.
Fig.: Clasificarea morfologică a anemiilor 1. Hematii normale, 2. Macrocitoză cu normocromie,
3.Megalocitoză cu hipercromie, 4. Anizocitoză cu microcitoză şi hipercromie (Microsferocitoză
ereditară), 5. Anizocitoză cu microcitoză şi hipocromie (Anemie feriprivă),6. Ovalocitoză,
7. Drepanocitoză, 8. Hematii în ţintă (Anemie hemolitică),9. Hematii fragmetate (schizontocite, în
anemia hemolitică mecanică), 10. Poichilocitoză, 11. Acantocitoză (hematii în formă de roată
dinţată),12. Hipocromie cu macrocitoză (Anemia posthemoragie acută).
ANEMIILE MEGALOBLASTICE
Sunt caracterizate printr-un deficit de diviziune celulară, secundar sintezei deficitare a
ADN, ce determină transformare megaloblastică şi hematopoieză ineficientă. Megaloblastoza
este rezultatul scăderii numărului normal de diviziuni din seria eritroblastică, având ca urmare
modificarea raportului nucleo-citoplasmatic în favoarea citoplasmei şi asincronismul nucleo-
citoplasmatic, nucleul rămânând cu aspect tânăr şi mitoze atipice prin alterarea mecanismului
diviziunii, iar citoplasma luând caracterele celei din celula matură.
Hematopoieaza ineficientă este determinată de distrucţia crescută a celulelor anormale
atât intramedular cât şi în circulaţia sistemică cu scăderea duratei de viaţă a megalocitelor la
1/2 - 1/3 din cea a eritrocitelor normale şi hiperbilirubinemie.
Aspecte asemănătoare cantitativ şi calitativ, de ineficienţă a producţiei medulare, cu
elemente celulare de dimensiuni mai mari şi cu distrucţie periferică crescută, apar şi în seriile
granulocitară şi megacariocitară (trombocitară), determinând un tablou hematologic periferic
de pancitopenie.
Alterarea sintezei celulare de ADN se manifestă nu numai în ţesutul hematopoietic, ci
şi în alte ţesuturi aflate în diviziune rapidă (tract digestiv, ţesuturi embrio – fetale în cazul
sarcinii), determinând tulburări asociate de tip glosită, gastrită, sindrom de malabsorbţie,
întârzierea creşterii intrauterine a produsului de concepţie.
Anemiile megaloblastice pot fi determinate de:
- deficitul de vitamină B12,
- deficitul de acid folic.
Deficitele vitaminei B12 pot fi de aport: absolut sau relativ (în raport cu nevoile
crescute din anumite situaţii) sau de utilizare.
Deficitul de aport absolut apare în:
carenţele alimentare: indivizi care nu ingeră deloc produse de origine animală
(vegetarieni, malnutriţie severă) timp de 3 – 4 ani;
eliberearea intestinală insuficientă din alimente în unele sindroame de maldigestie;
consumul intestinal crescut în disbacteriozele intestinale favorizate de diverticuloză,
anse excluse chirurgical, stricturi, fistule intestinale, precum şi în unele parazitoze intestinale
(botriocefaloză).
afectarea absorbţiei vitaminei B12 poate fi determinată de lipsa factorului intrinsec,
de lipsa receptorilor ileali pentru complexele vitamină B12 – factor intrinsec.
Studiul absorbţiei intestinale se face prin testul Schiling şi măsurarea eliminării prin
fecale. Testul Schilling măsoară cantitatea de vitamină B12 radioactivă ce se elimină prin urină
în timp de 48 ore de la administrarea orală de vitamină B12 radioactivă, după saturarea
organismului cu vitamină B12 neradioactivă administrată intramuscular; la normal, în urină se
regăseşte 20 – 30 % din vitamina B12 radioactivă administrată. Măsurarea eliminării fecale
arată la individul normal că 1/3 din doza de vitamină B 12 radioactivă ingerată se elimină pe
această cale.
Lipsa factorului intrinsec poate fi:
- congenitală (anemia copilului prin defect de factor intrinsec) sau
- dobândită postgastrectomie (la 2-3 ani după cea totală şi numai la 1 – 3 %
cazuri la 2 – 20 ani după cea subtotală, în special dacă anastomoza a fost
de tip gastrojejunal,
- prin mecanism autoimun (boala Biermer).
Deficitul de aport relativ al vitaminei B12 apare în situaţiile care presupun necesităţi
crescute vitaminice, fie printr-un consum exagerat (sarcină, hipertiroidie, sindroame
mieloproliferative) fie prin pierderi exagerate (unele leziuni hepato – celulare grave).
Deficitul de utilizare al vitaminei B12 pentru hematopoieză apare consecutiv perturbării
transportului plasmatic (lipsa constituţională de transcobalamină II determină unele anemii
megaloblastice ale sugarului), depozitării hepatice (ciroze hepatice) sau prin blocarea
secvenţelor metabolice în care este implicată vitamina B12, prin competiţie de către unii
analogi structurali.
Boala Addison – Biermer (anemia pernicioasă) este cea mai bine studiată dintre
anemiile megaloblastice şi înregistrează incidenţa maximă în deceniile 5 – 6 de viaţă având o
distribuţie familială.
Clinic, boala se caracterizează prin următoarele sindroame:
sindrom digestiv (glosită Hunter, sindrom Plummer – Vinson, gastrită atrofică cu achilie
şi anaclorhidrie histaminorezistentă şi alterări consecutive ale absorbţiei intestinale),
sindrom neurologic variabil ca gravitate şi tip clinic (sindrom pseudotabetic sau de
cordon posterior, sindrom piramidal sau de cordon lateral, sindrom de secţiune
transversală) şi
sindrom hematologic caracterizat în periferie prin anemie megaloblastică cu creşterea
volumului mediu eritrocitar (VEM > 100µ 3) şi a încărcării cu Hb (hematii hipercrome), cu
anizocitoză, leucopenie moderată, cu celule mari, hipersegmentare granulocitară,
trombocitopenie cu tulburări de hemostază consecutive (Fig. ).
ANEMIILE FERIPRIVE sunt cele mai frecvent întâlnite în practica medicală, carenţa de fier
putând avea cauze multiple:
- depozit de Fe insuficient la naştere: la nou – născuţii prematur, la nou - născuţii din
sarcini multiple, la nou - născuţii din sarcini cu interval redus (sub 2 ani), la nou - născuţii
la care pensarea cordonului ombilical s-a făcut prea rapid (sub 1 minut).
- aport alimentar insuficient: la copiii între 0 – 1 an la care diversificarea alimentaţiei se face
tardiv deoarece laptele are un conţinut redus de fier; în cazul dietelor prelungite lacto–
făinoase–zaharate.
- absorbţia intestinală insuficientă: la gastrectomizaţi, în sindroamele de malabsorbţie
primitive, secundare unor afecţiuni intestinale sau unor intervenţii chirurgicale de ablaţie;
- deficitil relativ de fier din perioadele de anabolism intens: creşterea rapidă în copilărie şi
adolescenţă, sarcină, perioada de convalescenţă după boli infecţioase, după intervenţii
chirurgicale;
- pierderile mici şi repetate de sânge (cauza cea mai frecventă): tractul digestiv este sediul
cel mai frecvent la bărbat iar sângerările genitale constituie cauza majoră a anemiilor
feriprive la femeia matură.
Anemiile feriprive sunt însoţite clinic de semne şi simptome determinate de afectarea
epiteliilor:
• cutanat: modificări unghiale de la striaţii longitudinale până la koilonichie,
• digestiv: stomatită angulară, glosită atrofică, sindrom Plummer – Vinson,
gastrită atrofică, sindrom de malabsorbţie ce agravează carenţa de Fe.
• nazal: rinită atrofică.
Examenul sângelui periferic indică: hipocromie, microcitoză cu poikilocitoză în formele
severe, discretă granulocitopenie şi trombocitopenie în formele prelungite.
Măduva hematopoietică are o celulariate apropiată de cea normală sau discret crescută
prin numărul mare de eritroblaşti policromatofili şi oxifili de dimensiuni reduse.
Sideremia este scăzută, iar capacitatea totală de fixare a transferinei este precoce şi
constant crescută peste 350 µ g/dl (normal 300 µ g/dl), cu condiţia să nu existe
hipoalbuminemie concomitentă. Studiile de cinetică eritrocitară arată existenţa unui grad de
eritropoieză ineficientă precum şi scurtarea duratei de viaţă a hematiilor cu hiperhemoliză
ceea ce explică prezenţa splenomegaliei la 5 – 10 % dintre bolnavii cu anemii feriprive.
Tratamentul marţial (cu fier) determină apariţia “crizei reticulocitare” la 7 – 12 zile de la
debut.
• în sistemul AB0 (cel mai adesea mamă grup 0 (I) cu izoanticorpi imuni anti
– A2),
• în sistemul Rh (izoanticorpi imuni anti – D)
• sau mai rar în sistemele Kidd sau Duffy.
Izoimunizarea maternă printr-un antigen eritrocitar absent de pe eritrocitele proprii se
produce prin naşterea sau avortul unui făt ale cărui hematii având antigenul respectiv
moştenit pe linie paternă, trec în circulaţia maternă sau prin transfuzii de sânge cu eritrocite
ce au antigenul respectiv. La o sarcină ulterioară anticorpii materni trec transplacentar în
circulaţia fetală determinând, în funcţie de titru, hemoliza hematiilor fetale cu moarte fetală
intrauterină prin hidrops, consecutiv insuficienţei cardiace anemice, icter nuclear cu sechele
neurologice sau numai icter neonatal precoce.
Anemiile hemolitice imunoalergice
Sunt produse de medicamente, eritrocitul fiind sediul unei reacţii îndreptate împotriva
unui antigen extraeritrocitar medicamentos.
S-au descris 3 tipuri de astfel de anemii:
Tipul haptenă are ca model hemoliza imunoalergică la penicilină sau cefalotină, produsă
prin fixarea solidă a antigenului pe membrana eritrocitară (legătură covalentă cu produsul
de degradare benzipeniciloil). Anticorpii antipenicilină de tip IgG se fixează pe eritrocit prin
intermediul antigenului şi produc hemoliză progresivă, predominant intratisulară.
Tipul martor inocent apare după numeroase medicamente: chinină, chinidină, PAS,
fenacetină, izoniazidă, clorpromazină, clorpropramid, tolbutamidă, melphalan, insulină,
rifampicină.
În plasmă se formează complexe antigen – anticorp în care medicamentul este antigenul,
complexe ce se fixează pe hematie determinând activarea complementului (testul Coombs
direct). Deşi titrul anticorpilor este redus, hemoliza în general intravasculară este brutală
deoarece complexele eliberate de pe eritrocitele afectate se fixează şi pe alte eritrocite pe
care le lizează.
Tipul alfa - metildopa este caracterizat prin testul Coombs direct de tip anti – IgG pozitiv
şi prin faptul că anticorpii nu reacţionează cu medicamentul direct sau fixat pe membrana
eritrocitară, ci cu antigeni ai sistemului Rh de pe eritrocitele bolnavului. Este probabil o
reacţie încrucişată în care un agent exogen (medicamentul) determină producţia de
anticorpi faţă de eritrocitele proprii, ceea ce face ca acest tip de anemie să fie încadrat
astăzi printre anemiile hemolitice autoimune. Testul Coombs este pozitiv la 10 – 20 % din
bolnavii trataţi cu alfa – metildopa, în timp ce anemia hemolitică survine numai la 1 % dintre
aceştia.
Anemiile hemolitice autoimune (AHAI)
Constituie grupul patogenic cel mai frecvent dintre anemiile hemolitice
extracorpusculare şi se caracterizează prin pozitivitatea testului Cooms direct şi prin
evidenţierea pe hematii sau în ser a anticorpilor îndreptaţi împotriva unui antigen normal
eritrocitar. Prin extensie se încadrează printre anemiile hemolitice autoimune toate anemiile
cu test Coombs direct de tip anti – C’ pozitiv cu sau fără anticorpi decelabili în ser şi fără
cauză imunoalergică. Ele au incidenţă mai mare la copil înainte de 4 ani şi în special la
adult după 50 ani, aceata reflectând probabil imaturitatea şi, respectiv, fragilitatea
echilibrului mecanismelor de supraveghere imunologică la cele două extreme ale vieţii.
Cel mai adesea sunt idiopatice şi izolate, dar pot să apară şi în: unele boli virale:
pneumopatie cu mycoplasma, mononucleoză infecţioasă, infecţie cu citomegalovirus,
hepatită; după ingestia unor medicamente : alfa – metildopa, L – dopa; asociate unor
hemopatii maligne: leucemie limfoidă cronică, boală Hodgkin, alte limfoame.
AHAI de origine virală sunt în general acute şi complet curabile, cele medicamentoase
cedează la încetarea administrării drogului declanşant, iar cele prin tumoră ovariană dispar
după ablaţia acesteia dacă nu există metastaze, în timp ce AHAI idiopatice şi cele asociate
cu o boală autoimună sau o hemopatie malignă sunt în general cronice.
Patogenia apariţiei antoanticorpilor şi deci a instalării autoimunităţii este discutată încă
şi pare diferită în diferitele categorii de AHAI. Trebuie specificat că în toate cazurile
autoimunizarea ar rezulta dintr-o anomalie a sistemului imunitar (autoanticorpii fiind
îndreptaţi împotriva unor structuri antigenice prezente în condiţii normale pe suprafaţa
eritrocitelor).
Patogenia hemolizei în AHAI este determinată de fixarea autoanticorpilor pe antigenii
ţintă de la suprafaţa membranei, producând prin mecanisme diferite o diminuare a
plasticităţii hematiei cu sau fără modificări de permeabilitate. Procesul decurge diferit
(hemoliză intravasculară excepţional sau intratisulară cel mai adesea, consecutivă
imunoaderenţei sau aderenţei opsonice), în funcţie de tipul de anticorp care sensibilizează
hematia, de fixarea sau nu a complementului.
Simptomatologia AHAI idiopatice cu anticorpi la cald este cea a unei anemii hemolitice
cronice cu semne de regenerare crescută în periferie şi la nivel medular.
În AHAI cu anticorpi la rece, la semnele clinice şi biologice de hemoliză cronică se
supraadaugă şi simptome Raynaud cu acroasfixie, crize de hemoglobinurie,
hemosiderinurie.
Fig.: Anemie post hemoragie acută (număr foarte crescut de reticulocite, un eritroblast,
anizocitoză cu macrocitoză.
Pe lângă manifestările sindromului anemic în hemoragiile interne neexteriorizate se
adaugă semne clinice şi biologice de hemoliză, iar în hemoragiile digestive se adaugă
semne clinice şi biologice de azotemie extrarenală, prin creşterea absorbţiei intestinale a
produşilor azotaţi neproteici.
Refacerea după o hemoragie acută este în funcţie de aportul proteic şi de integritatea
depozitelor de fier şi în condiţii obişnuite reticulocitoza revine la normal după 10 – 14 zile,
iar eritronul revine la parametrii fiziologici după 30 – 35 zile.
B. POLIGLOBULII
Poliglobulia traduce, din punct de vedere fiziopatologic, un răspuns reacţional al
măduvei hematogene la o hipoxie tisulară sau un proces tumoral displazic.
Poliglobuliile adevărate trebuie diferenţiate de pseudopoliglobulii a căror mecanism de
producere constă într-o scădere anormală a plasmei, cu creşterea relativă a hematiilor pe
unitate de volum (îngroşare a sângelui).
Condiţiile de apariţie a psudopoliglobuliilor sunt: vărsături incoercibile, diarei severe
prelungite, aport insuficient de lichide, pierderi mari de lichide, şoc traumatic.
Clasificarea poliglobuliilor:
Poliglobulii simptomatice (secundare) ce apar prin: saturaţie deficitară cu oxigen a
sângelui arterial.
Poliglobulia esenţială (policitemia vera sau boala Vaquez).
Poliglobuliile simptomatice
Sunt poliglobuliile cele cele mai frecvent întâlnite. Hematoza insuficientă, de cauze
diferite, determină o stimulare a măduvei hematogene. Orice poliglobulie traduce, de fapt, o
hiperactivitate eritropoietică datorită eliberării crescute de eritropoietină de la nivelul ţesuturilor
hipoxice.
În poliglobuliile de mare altitudine, hematiile ating 7 500 000 – 8 000 000/mmc.
Distrucţia de hematii este mare, ceea ce duce la o creştere a bilirubinei directe în sânge.
Boala îmbracă un aspect eritremic şi emfizematos manifestându-se prin cianoză, dispnee,
capacitate vitală diminuată, torace globulos.
În emfizemul pulmonar, tuberculoză, astm bronşic, scleroză pulmonară, bronşiectazii,
silicoză, etc, ventilaţia pulmonară imperfectă determină poliblobulie însoţită de cianoză.
În sindromul Ayerza, poliglobulia atinge valori foarte mari, de 8 – 9 000 000/mmc.
Afecţiunea se manifestă ca o boală cronică cardiacă (cardiacii negri), cu dispnee, cianoză
intensă, degete hipocratice, somnolenţă, hemoptizie.
În bolile cardiace congenitale saturaţia în oxigen a sângelui arterial scade sub 35%.
Însuficienta oxigenare a măduvei hematopoietice duce la o hiperactivitate a acesteia, toată
măduva devenind roşie. Hematocritul este foarte crescut atingând 86%. Volumul total
plasmatic poate fi scăzut însă volumul sanguin total creşte, din cauza masei eritrocitare
extrem de crescute. Bilirubinemia şi sideremia sunt crescute.
Poliglobulii simptomatice apar şi în caz de shunt parţial între circulaţia generală şi
pulmonară, ca în stenoza pulmonară complicată adesea cu defect ventricular sau atrial, în
persistenţa de canal arterial, în transpoziţia vaselor mari, tetralogia Fallot, etc.
Poliglobulii moderate survin şi în bolile cardiace cronice dobândite care evoluează cu
stază accentuată. Poliglobulia depinde de capacitatea funcţională a cordului dar şi de
răspunsul organului hematopoietic. Aceşti cardiaci, puşi să respire oxigen, îşi reduc
poliglobulia.
Sub acţiunea unor substanţe methemoglobinizante (anilină, nitrobenzen, fenacetină), o
parte din hemoglobină este improprie pentru transportul de oxigen. Dacă aceste substanţe
acţionează un timp îndelungat, hiperactivitatea eritropoietică compensatorie este urmată de
poliglobulie.
Intoxicaţia cronică cu oxid de carbon, prin transformarea unei cantităţi de Hb în
carboxihemoglobină inactivă pentru respiraţie, determină prin acelaşi mecanism apariţia unei
poliglobulii.
Este o boală "clonală" a celulelor stem hematopoietice. Face parte din grupul bolilor
mieloproliferative cronice, (leucemia granulocitară cronică, trombocitemia hemoragica şi
MMM-metaplazie mieloidă cu mielofibroză). Celulele stem clonale prolifereaza autonom
generand cantităti mari de eritrocite, granulocite si trombocite. Rezultă panmieloza manifestata
printr-o pancitoza sanguina însoţită în mod variabil de un proces de mielofibroză cu
metaplazie mieloidă ectopică.
Iniţial, creşterea producţiei medulare de eritrocite este predominenta, ceea ce induce
creşterea masei eritrocitare, hipervîscozitate, hipervolemie cu repercursiuni hemodinamice
importante şi eritroză. Tabloul sangvin este completat cu grade variate de leucocitoză (cu
neutrofilie şi bazofilie) şi trombocitoză.
Bazofilia explică histaminemia crescută, cauza probabilă a asocierii ulcerului peptic şi a
pruritului accentuat de baie calda.
Hiperplachetoza explică riscul crescut pentru tromboze venoase şi tromboembolism.
Mărirea splinei (singurul semn clinic cu valoare diagnostică), prezentă la 90 % din bolnavi,
este determinată de angorjarea ei cu sange şi de proliferarea locală fibroblastica şi
hematopoietică. Cu timpul se produce creşterea cantităţii de ţesut fibros în măduvă cu
reducerea proportională a ţesutului hematoformator şi apariţia de focare ectopice de
hematopoieza în splină, ficat. Evoluează spre MMM (metaplazie mieloidă cu mielofibroză) sau
spre leucemii acute nonlimfoblastice. Riscul apariţiei acestor complicatii grave este mai mare
la pacienţii care au urmat tratamente citostatice sau care prezinta leziuni cromozomiale
multiple.
Debutul clinic poate fi insidios (de obicei cu diverse tulburări neurologice ca cefalee
persistentă, astenie, ameţeli, scotoame, insomnie, parestezii, confuzie) sau brusc (episod
trombotic sau hemoragic - ambele legate de numarul crescut şi de calitatea funcţională
procoagulantă a trombocitelor). Trombozele sunt cele mai frecvente complicaţii şi principalele
cauze de deces.
Tratamentul este individualizat. Flebotomiile (emisiuni de sânge de 300 ml, repetate la 48
de ore până la reducerea Ht la valori normale) reprezintă prima manevră terapeutică. Efectele
hemodinamice sunt imediate. În schimb, pruritul şi splenomegalia rămân neinfluenţate, iar
leucocitoza şi trombocitoza se pot accentua, sporind riscul apariţiei trombozelor. Dacă sunt
prezente semnele de panmieloză, se asociază chimioterapia citostatică. Splenectomia poate
fi o soluţie utilă pentru cazurile la care se constituie o splenomegalie gigantă, compresivă,
nereductibilă şi care sustrage din circulaţie cantităţi mari de elemente figurate. Terapia actuală
a realizat o creştere a mediei supravieţuirii la aproximativ 10 – 15 ani.