LES este o boală autoimună cu manifestări multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari şi de complexe imune. Etiologie necunoscuta 1. Predispoziţie genetică - agregarea familială - gemeni monozigoţi - asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8 2. Factori hormonali factorii hormonali ca estrogenul si prolactina cresc riscul de aparitie a lupusului - niveluri mai crescute ale metaboliţilor estrogenilor - agravare după administrare de contraceptive 3. Factori de mediu agenţi infecţioşi (virali, microbieni) superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce acţionează fără intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine radiaţii UV - expunerea la soare si in special la ultraviolete B, este cunoscuta ca fiind unul din factorii declansatori ai lupusului si ai aparitiei simptomelor medicamente: hidralazină, procainamidă, izoniazidă,clorpromazină, alfa-metildopa, fenitoin Tablou clinic Debut acut (mai frecvent) sau insidios, după expunere la soare, infecţii, vaccinări, sarcină,apare febră/subfebrilităţi, astenie, scădere ponderală, anorexie, artralgii, artrite, leziuni cutanate Perioada de stare 1. Sindromul febril (constant):subfebrilitate sau febră până la 39-40 grade Celsius 2. Manifestări cutaneo-mucoase (80%) - manifestări acute: eritem „în fluture” la eminenţele malare şi piramida nazală, respectând şanţul nazo-labial, fotosensibilitate - iniţial eritematoase, apoi papuloscuamoase - leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoză şi atrofie, zonele afectate rămân hipopigmentate -leziuni vasculitice (vasculita): sangerarile pot duce la aparitia unor pete cu dimensiuni variabile, de culoare albastruie, rosietice, diseminate pe suprafata pielii sau la nivelul patului unghial, eritem periunghial, ulceraţii pe suprafeţele de extensie ale antebraţului, la pulpa degetelor, erupţii urticariene -fenomen Raynaud şi livedo reticularis; aceasta afectiune, prezenta la 20% dintre cei cu lupus, afecteaza vasele de sange ale pielii; se manifesta la nivelul degetelor care devin initial palide, apoi capata o nuanta albastruie (cianotica); pielea afectata are sensibilitatea redusa, apar furnicaturile si este rece la atingere -alopecie(plesc): în formele active, frecvent reversibilă, poate fi şi permanentă, când însoţeşte leziunile discoide; păr uscat, lipsit de luciu, friabil -leziuni ale mucoaselor: peteşii, ulceraţii la nivelul palatului dur şi moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase -3. Manifestări osteo-articulare şi musculare artrită şi atralgii (95% dintre pacienţi): - artrită frecvent simetrică, afectând mai ales articulaţiile mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, pumni), dar şi coatele sau genunchii - posibil caracter migrator - adesea reversibilă - redoare matinală de scurtă durată (minute) 4. Jumatate din bolnavii cu lupus dezvolta complicatii pulmonare. Pot fi afectate diferite parti ale plamanului, uneori fara simptomatologie evidenta, alteori determinand respiratie dificila si dureroasa (pleurezie) sau tuse. Multi dintre bolnavi acuza dureri toracice atunci cand respira. -peritonită (5-10% dintre pacienţii cu pleuropericardită au concomitent şi peritonită): dureri abdominale, anorexie, varsături, ascită (rar) Simptome pulmonare -pneumonia acută lupică: febră, dispnee, tuse, hemoptizii radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie -pneumopatia cronică lupică (prin afectarea difuză a interstiţiului pulmonar) de regulă, asimptomatică clinic şi, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductivă, cianoză, raluri subcrepitante - radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor pulmonare 5. Semne renale - cele mai frecvente: - proteinurie - hematurie - insuficienţă renală De obicei sunt asimptomatice, dar pot sa apara edeme ale picioarelor si gleznelor. In unele cazuri afectarea renala este atat de severa incat rinichii nu mai functioneaza normal sau chiar deloc și tratamentul poate include medicamente destinate controlului bolii autoimune, dializa sau chiar transplant renal. 6. Manifestări cardiovasculare -pericardită: în cadrul poliserozitei -miocardită: tahicardie neexplicată de febră sau anemie -afectarea coronarelor: mai des cauzată de ateroscleroză decât de vasculită -vasculită: ulceraţii la nivelul tegumentului, purpură palpabilă, afectarea vasa nervorum cu manifestări de tip nevritic etc. Explorari paraclinice Teste hematologice - anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infecţii şi/sau a insuficienţei renale cronice; -leucopenia (<4.000 elemente/mm3): însoţită de limfopenie, urmarea acţiunii anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau, uneori, există leucocitoză; - trombocitopenia (<100.000/mm3): produsă prin mecanism autoimun; Teste inflamatorii - VSH, fibrinogenul, α2 globulinele: frecvent crescute în fazele acute de boală - Proteina C reactivă: valori normale chiar în fazele cele mai active Tratamentul Obiectiv terapeutic: menţinerea funcţionalităţii şi prevenirea alterării organice Măsuri generale - interzicerea expunerii la soare sau alte radiaţii ultraviolete - evitarea infecţiilor - evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilină, contraceptive orale, tetracicline) - sarcina este permisă după o perioadă de inactivitate a bolii de trei ani şi când nu există afectările severe renale, nervoase sau cardiace (care o contraindică) Terapie medicamentoasă Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare) Antimalaricele de sinteză: - hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lungă durată, cu supraveghere oftalmologică la fiecare 6 luni, deoarece medicamentul poate produce leziuni retiniene ireversibile Corticoterapia: (prednison, metilprednisolon, triamcinolon),- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, după ameliorarea simptomelor, dozele se reduc treptat Imunosupresoarele: ciclofosfamida şi azatioprina, administrându-se în situaţiile de rezistenţă la corticoterapie, în afectările renale severe sau nervoase. - azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore - metotrexat: 10-25 mg, 1 dată/săptămână, util în special în cazul afectării cutanate şi articulare Androgenii (Danazol) se folosesc în caz de hiperestrogenism