REVISIÓN

Síndrome de la mano ajena: revisión de la bibliografía

R. Hidalgo-Borrajo, J. Belaunzaran-Mendizábal, P. Hernáez-Goñi,
J. Tirapu-Ustárroz, P. Luna-Lario

SÍNDROME DE LA MANO AJENA: REVISIÓN DE LA BIBLIOGRAFÍA

Resumen. Introducción. El síndrome de la mano ajena (SMA) es un trastorno neurológico poco frecuente, pero importante,
debido al impacto por incapacitación que produce en la vida diaria. El rasgo común al SMA es la actividad motora autóno-
ma e involuntaria del miembro afecto; y la sensación de extrañeza sentida por el paciente, caracterizado por movimientos in-
voluntarios, incontrolables y sin objetivo. Desarrollo. El síndrome como entidad nosológica se ha modificado durante las úl-
timas décadas, y puede ser resultado de enfermedades que involucren al cuerpo calloso o al córtex frontomedial, aunque al-
gunos autores han descrito casos de SMA en pacientes debido a lesiones posteriores. La forma frontal de SMA aparece en la
mano dominante, se asocia a grasping, groping y manipulación compulsiva de instrumentos. El subtipo calloso se caracteri-
za por el conflicto intermanual, y es el primero en ser descrito en el contexto de casos de desconexión callosa. Conclusiones.
Los comportamientos de mano ajena se incrementan en condiciones de fatiga o ansiedad y se desencadenan normalmente por
objetos cercanos. El tratamiento rehabilitador, dirigido hacia las necesidades específicas de cada paciente, podría permitir la
mejoría en la consecución de las actividades de la vida diaria. [REV NEUROL 2009; 48: 534-9]
Palabras clave. Córtex frontomedial. Cuerpo calloso. Nosología. Síndrome de la mano ajena. Subtipos sindrómicos.

INTRODUCCIÓN
‘Los dos hemisferios cerebrales son realmente... tan distintos y
órganos completos por sí mismos, tan completos en todas sus
partes como lo son los ojos. El cuerpo calloso y el resto de co-
misuras que los unen son, en justicia es bien decirlo, lo que
constituye los dos hemisferios como un órgano único, como la
comisura óptica lo es para los ojos. Cada cerebro es distinto y
está perfectamente capacitado para el pensamiento y la voli-
ción. En el cerebro sano, uno de los dos hemisferios siempre es
superior en poder y ejercita el control volitivo sobre el otro. En
casos de enfermedad, sin embargo, cuando uno de los hemisfe-
rios resulta suficientemente lesionado como para desafiar el
control del otro... lucharán por separado uno en contra del otro
y sus pensamientos se mezclarán’ [1].
Para contextualizar el objeto de la presente revisión, debe-
mos considerar que la experiencia corporal (en sentido global) es
un proceso complejo, la mayor parte inconsciente, que requiere
de la integración de múltiples señales sensoriales. Varios trastor-
nos neurológicos se definen como aberraciones en la experiencia
sensorial, incluyendo la escisión perceptiva o despersonaliza-
ción de partes del cuerpo, la sensibilización de miembros ampu-
tados o la reduplicación de varias partes del cuerpo [2].
Uno de los síndromes neurológicos en los que se produce
dicha aberración en la experiencia sensorial son los síndromes
de desconexión callosa (e interhemisférica), confirmados por
neurólogos y explicados con exactitud por autoridades como
Kinnier Wilson [3] en los primeros años de la década de los
veinte en el siglo XX. Sin embargo, dichos síndromes se relega-
ron al olvido durante la segunda parte del siglo a causa de la re-
cesión científica. Por esta causa, el cuerpo calloso se trasformó
Aceptado tras revisión externa: 04.03.09.
Servicio de Neuropsiquiatría y Neuropsicología. Clínica Ubarmin. Elcano,
Navarra, España.
Correspondencia: Dr. Javier Tirapu Ustárroz. Servicio de Daño Cerebral.
Clínica Ubarmin. Elcano, s/n. E-31486 Elcano (Navarra). E-mail: jtirapuu
@cfnavarra.es
© 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA
conceptualmente de órgano o parte vital a tan sólo una masa es-
tructural con mínima o inexistente importancia funcional. Neu-
rólogos como Head [4], Marie y Chatelin [5], von Monakow [6]
y Goldstein [7,8] identificaron los síndromes de desconexión
callosa, pero negaron su valor localicista. Rechazaron la entu-
siasta localización propuesta por Kleist junto con los escritos
más conservadores de Wernicke, Dejerine y Liepmann.
Akelitis, que estudió a pacientes tras la sección del cuerpo
calloso mediante intervención quirúrgica por epilepsia en los
años cuarenta, observó sutiles cambios en la personalidad y en
la cognición de dichos pacientes [9]. Este autor describió el sín-
drome de la mano ajena (SMA), el más dramático síndrome de
desconexión callosa y objetivo de esta revisión. En sus escritos
relataba la experiencia de una paciente en la cual, para aquellas
actividades que requerían actividad bimanual, la mano izquier-
da con frecuencia actuaba oponiéndose a lo que ella deseaba ha-
cer con la mano derecha. Por ejemplo, mientras se vestía con la
mano derecha, su mano izquierda le despojaba de las prendas
recién puestas.
En los años sesenta, el neurocirujano Joseph Bogen y los
psicólogos Roger Sperry y Michael Gazzinaga revisaron el pro-
cedimiento de la callosotomía por epilepsia refractaria y retoma-
ron el interés por el proceso del cerebro escindido [10]. La expe-
riencia Dartmouth, inicialmente publicada por Wilson et al, con-
dujo a suscitar de nuevo el interés generado por la callosotomía.
Clínicamente, de forma intuitiva, la desconexión de ambos
hemisferios podría producir una disrupción marcada en la per-
sonalidad, así como en la unidad de conciencia y en el compor-
tamiento del individuo. Sin embargo, estudios que describen la
conducta de los pacientes tras haber sido sometidos a callosoto-
mías reflejan que aparentemente mantienen casi intactos sus
rasgos de personalidad, humor, lenguaje y el nivel de inteligen-
cia verbal [11].
Por otra parte, estudios analíticos más concretos y específi-
cos acerca del rendimiento verbal revelan anomalías en el dis-
curso. Asimismo, el nivel atencional también se ve frecuente-
mente afectado, lo que contribuye a las fluctuaciones y a las di-
ficultades para completar tareas que requieren su mantenimien-

534 REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539


to, como la lectura de un libro [12-14]. Aunque la mayoría de
las facetas de la expresividad emocional y conductual, así como
la comprensión de los otros, está aparentemente inalterada, el
comportamiento emocional está profundamente alterado. La co-
misurotomía reduce el rango de afectividad negativa, esto es,
los pacientes muestran reacciones disminuidas hacia situacio-
nes o estímulos desagradables [15]. También presentan alexiti-
mia, entendida como reducción de la habilidad para identificar
y describir los propios sentimientos [16,17]. Las expresiones
verbales y no verbales están sesgadas positivamente. El humor
verbal, una función izquierda cerebral, sin embargo, está intac-
to. Los pacientes entienden y realizan bromas. Uno de ellos se
atrevía a bromear así: ‘Soy mucho más listo que él (su esposo);
yo tengo dos cerebros y él sólo tiene uno’ [11].
Durante las últimas tres décadas del siglo XX, el estudio de
pacientes con callosotomía ha ampliado sobremanera la infor-
mación específica acerca del papel del cuerpo calloso en la inte-
gración y lateralización de las funciones cognitivas. Mientras
Gazzaniga et al y Sperry et al se basaban en estudios quirúrgi-
cos para explicar la sección transcallosa [18,19], la resonancia
magnética proveía un medio para la localización del daño callo-
so causado por lesiones del ámbito terapéutico, y no sólo del
neuroquirúrgico. Esta capacidad de localización in vivo, combi-
nada con una valoración de los procesos cognitivos mediante el
empleo de test desarrollados en el ámbito de la neuropsicología
experimental, ha permitido un mejor conocimiento de la rela-
ción estructura-función que subyace en la trasferencia interhe-
misférica [20].
REVISIÓN HISTÓRICA
Brion y Jedynak [21] fueron los primeros autores en acuñar el
SMA o la main étrangère, poco después de que los síndromes
de desconexión callosa hubieran sido descritos por Sperry et al
[19]. Interpretaron el comportamiento errático de la mano iz-
quierda de los pacientes como un signo patognomónico de le-
sión callosa. Estos autores describieron a cuatro pacientes que
presentaban gran variedad de signos de desconexión interhe-
misférica. Así, sus déficit incluían dificultad para nombrar obje-
tos fuera del campo de visión de la mano izquierda, dificultad
para ejecutar posturas con la mano izquierda ante órdenes ver-
bales, apraxia constructiva, agrafia con la mano izquierda, he-
minegligencia atencional y dificultad para transferir informa-
ción somatosensorial de una mano a otra. Según su relato, pen-
saban que el SMA tan sólo podría observarse en la mano no do-
minante, ya que la mayoría de los SMA en mano no dominante
aparecía acompañada de sintomatología de desconexión [20].
Sin embargo, Goldberg et al describieron dos casos de síndrome
en la mano derecha [22]. Goldberg y Bloom [23] propusieron
que la lesión en el córtex frontomedial, particularmente en el
área suplementaria, era necesaria para causar la aparición de
SMA en la mano contralateral a la lesión. La causa subyacente
era la desconexión entre el sistema medial premotor y el siste-
ma lateral premotor, suponiendo que ambos contribuyen al con-
trol voluntario del movimiento.
Feinberg et al [24], por su parte, sugirieron que existían dos
tipos distintos de síndromes, el subtipo calloso y el frontal, y que
ambos resultaban de mecanismos fisiopatológicos diferentes y
presentaban características diferenciales. Posteriormente, Tana-
ka et al describieron tres casos con gran variedad de movimien-
tos anormales de la mano no dominante, incluyendo movimientos
REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539
SÍNDROME DE LA MANO AJENA
antagónicos, secuenciales y simétricamente relacionados con los
movimientos de la mano dominante. Los autores sugerían que
podrían deberse a lesiones de la parte ventral del cuerpo calloso,
que en condiciones normales conecta con los lóbulos parietales
superiores. Al producirse la separación de dichos lóbulos, se per-
dería el control voluntario de la mano izquierda [25].
En una amplia revisión de 35 casos, de pacientes afectos,
Della Sala et al demostraron que la manifestación cardinal del
síndrome era la pérdida del control voluntario sobre la mano
que no incluía autotopagnosia. Los pacientes no negaban que su
errático miembro fuera suyo, y no tenían negligencia hacia él,
pero se asombraban de la incapacidad para asumir su control
voluntario [26]. Por este motivo, sugirieron que el síndrome de-
bería acuñarse de nuevo como síndrome de la mano ‘anárqui-
ca’, más que ‘ajena’. Sugerían, además, que el daño bihemisfé-
rico era requisito para la cronicidad. Para Papagno y Marsile,
sin embargo, la extensión de la lesión callosa era más importan-
te en la clínica que la lesión hemisférica [27].
SUBTIPOS SINDRÓMICOS
Como ya hemos descrito, el SMA es un fenómeno neurocom-
portamental, en el cual una de las manos interfiere con las ac-
ciones de la opuesta. El paciente (hemisferio izquierdo) se mues-
tra atónito y frustrado ante las acciones discordantes expresadas
por la mano izquierda (hemisferio derecho).
Se han identificado dos subtipos de SMA por Della Sala et
al [26]. Los signos de mano ajena se producen comúnmente por
lesiones anteriores del cuerpo calloso y por lesiones frontome-
diales, aunque también pueden seguir a lesiones posteriores
[9,27-30]. La forma callosa del signo de la mano ajena se desa-
rrolla en la mano ipsilateral al hemisferio dominante [24]. Sin
embargo, la forma hemisférica del signo de la mano ajena ocu-
rre en la mano contralateral a la lesión, sin tener en cuenta la do-
minancia cerebral. Esta última forma, además, manifiesta mar-
cada prominencia por reflejos primarios, presentando grasping,
groping y conductas de utilización, más que la conducta oposi-
cionista manifestada por la forma callosa. La forma callosa ocu-
rre en un paciente cuya mano izquierda (cerebro derecho) pre-
fiere otros instrumentos e incluso otro programa televisivo que
puede llegar a interferir con las elecciones realizadas por la ma-
no derecha (hemisferio izquierdo) [31]. La más frecuente es la
denominada ‘SMA frontal’, que resulta del daño en diversas
áreas cerebrales: en el área motora suplementaria, el giro cingu-
lar, el córtex prefrontal y la parte anterior del cuerpo calloso del
hemisferio dominante. El segundo subtipo, la forma ‘callosa’,
se describe en pacientes que sufren lesiones que involucran al
cuerpo calloso con o sin asociación de lesiones frontales del he-
misferio no dominante, especialmente el área motora suplemen-
taria. Clínicamente, se observa conflicto intermanual o apraxia
del miembro no dominante.
Durante la última década del siglo XX, sin embargo, diversos
autores han optado por una nueva forma subsindrómica del SMA
y han descrito casos del subtipo ‘posterior’. Es menos frecuente
que los anteriores y se presenta con comportamiento no definido,
como alzar los brazos o retorcer los dedos [32]. Los signos clíni-
cos pueden incluir, por afectación de zonas posteriores corticales
y subcorticales [33], hemiparesia, dispraxia, dismetría, pérdida
sensitiva primaria y heminegligencia espacial. Los movimientos
autónomos y la personificación de la extremidad afecta, que,
además, es de naturaleza egosintónica, son características dife-
535
R. HIDALGO-BORRAJO, ET AL
renciales de esta variante. Así, la asociación con deterioro neuro-
lógico que se resuelve con relativa facilidad durante el proceso
rehabilitador consigue, según la experiencia de algunos autores,
ganancias funcionales excelentes en dichos pacientes [34].
La falta de uniformidad, sin embargo, en los métodos de
diagnóstico y la clasificación a la hora de estandarizar la publi-
cación de casos contribuye sobremanera a que persista la difi-
cultad para establecer claros subtipos de SMA [35].
FENOMENOLOGÍA
En el SMA, el paciente siente que su miembro actúa autónoma-
mente y desarrolla movimientos involuntarios que presentan la
apariencia de intencionales [2]. Dichos movimientos, con fre-
cuencia, entran en conflicto o incluso rivalizan con el miembro
opuesto; y pueden incluir reflejos exploratorios y conductas de
utilización (por ejemplo, el uso estereotipado, desinhibido y es-
pacialmente inadecuado de un objeto) [36]. Mientras, los pa-
cientes con SMA se diferencian de los que padecen somatopa-
rafrenia en que preservan la conciencia de insight y son cons-
cientes de que su miembro forma parte de su corporalidad, tien-
den a tener la sensación de que está realmente disociado de sí
mismo, como si no les perteneciera, y pueden llegar a intentar
impedir que cometa acciones involuntarias [37]. Las intencio-
nes del miembro ajeno pueden consistir en intentar levantar ha-
ciendo palanca los dedos para soltar objetos, estar alerta de que
el miembro agarre con fuerza partes corporales o incluso inten-
tar asfixiar al propio individuo o a otros. Biran et al [37] propo-
nen que existen tres elementos del SMA:
– El miembro está desinhibido y tiende a dirigirse por estímu-
los ambientales racionales (por ejemplo, su potencial para la
acción), resultando de ellos conductas de utilización.
– La secuenciación y perseveración de los fragmentos moto-
res en el miembro dotan al movimiento ajeno de la aparien-
cia de movimientos intencionados y dirigidos.
– Existe una conciencia clara del comportamiento del miem-
bro ajeno.
Los movimientos del miembro ajeno pueden ser sujetos de con-
trol intermitente y voluntario ocasionalmente, e incrementarse,
sin embargo, en situaciones de fatiga o ansiedad [38].
Existen diversas descripciones del síndrome. Muchas de ellas
enfatizan la predilección que presentan los pacientes afectos por
actuar de manera oportuna sobre objetos cercanos [20,24,27].
Goldberg et al [22], por ejemplo, describieron a un paciente que
‘tendía espontáneamente a alcanzar o a agarrar objetos (pomos
de puertas…) de los lugares por donde pasaba’. Otro paciente,
descrito por Della Sala et al [26], ‘agarraba un vaso con su ma-
no ajena (izquierda) mientras intentaba comer un trozo de pan
con la derecha, y llevaba ambos simultáneamente a la boca’. Di-
chos comportamientos se han descrito como ‘compulsivos’ [30,
39], ‘dependientes del contexto’ [26] y ‘externamente dirigidos’
[22,23]. Existe también otro aspecto interesante de la clínica del
SMA, que es la presencia de fluctuaciones. Esto es, el síntoma
está aparentemente sujeto a control voluntario, pero se incre-
menta en condiciones de fatiga o ansiedad [23]. Ésta es una ob-
servación muy ‘provocativa’, en el sentido de que sugiere la po-
sibilidad de que la mano ajena pueda ser controlada parcialmen-
te por un sistema que, ocasionalmente, monitoriza y previene
los comportamientos ajenos [38]. Sin embargo, el relato de com-
portamientos de SMA se reduce a lo anecdótico, con la conse-
536
cuente falta de sistematización y el desconocimiento acerca de
los factores potenciales que influyen en la aparición de la sinto-
matología o en su frecuencia.
Existen escasos estudios sistematizados y experimentales
acerca del comportamiento de la mano ajena. Los primeros los
llevó a cabo el grupo de Riddoch sobre las observaciones de un
paciente afecto de mano ajena bimanual debido a degeneración
corticobasal [40,41]. Se evaluaba al paciente con un aparato ex-
perimental en el cual se presentaban dos objetos en dos locali-
zaciones fijas, y se evaluaba la influencia de la proximidad, fa-
miliaridad y localización del objeto y la selección del efector.
Se observaban diferencias relevantes en función de cada mano
empleada. La mano derecha estaba fuertemente influida por ob-
jetos familiares (por ejemplo, objetos con acciones similares, co-
mo una taza), y la izquierda, sin embargo, estaba influida por la
incertidumbre espacial (por ejemplo, la posición del estímulo y
del distractor no se conocía hasta que se solicitaba la respuesta).
Los investigadores informaron, sin embargo, de que el compor-
tamiento del paciente en los estudios experimentales difería en
gran medida del comportamiento habitual en la vida diaria, por
lo que se mostraron cautos a la hora de generalizar los resulta-
dos del diseño experimental. Recientemente, se ha publicado un
estudio experimental [38] sobre la base de los dos supuestos
fundamentales de la fenomenología del síndrome: el primero es
que la sintomatología se desencadena por objetos cercanos de
manera llamativa; y el segundo, que el comportamiento se in-
crementa en condiciones de fatiga o ansiedad, por ejemplo, en
condiciones de menor nivel atencional. Los resultados explica-
rían el comportamiento de mano ajena como resultado de la re-
ducción del control ejecutivo intencional. Debido a la limitada
capacidad para ejercer control endógeno, los comportamientos
de mano ajena se podrían incrementar bajo condiciones de car-
ga por tareas secundarias. Los autores intentaron demostrar sus
predicciones con un paciente afecto de mano ajena tras ictus is-
quémico en territorio frontomedial, con extensión al cuerpo ca-
lloso, mediante el empleo de una prueba naturalística de hacer
café. El primer experimento demostró que la mano afecta era
muy perseverativa y estaba marcadamente influenciada por fac-
tores exógenos, pero no endógenos. La mano no ajena cometía
menos errores. Un segundo experimento mostró que existía un
desproporcionado incremento de errores exógenos y persevera-
tivos de la mano afecta bajo tareas de carga secundaria. Si la
mano estaba sana, era menos influenciable por condiciones de
doble estímulo. Por tanto, concluyeron que, aunque no podrían
adjudicarse indudablemente las teorías previas al SMA, sí refle-
jan deterioro en la selección de estímulos congruentes con las
intenciones del individuo, así como deterioro en la inhibición de
respuestas automáticas ante distractores cercanos a la mano.
En este caso concreto, los autores comentaron que se entre-
nó tanto a familiares como a rehabilitadores para mantener el
entorno libre de estímulos distractores y se asesoró al paciente
acerca de la realización de una tarea en exclusivo, particular-
mente cuando se sintiera más fatigado. Dichas recomendacio-
nes marcaban la diferencia entre un comportamiento de mano
ajena descontrolado y un comportamiento intencionado. A pe-
sar de la posible falta de generalización de dichos resultados al
grupo de pacientes afectos de mano ajena, sin duda estas ex-
haustivas descripciones del síndrome desde un punto de vista
neurocomportamental pueden contribuir al desarrollo de pro-
gramas especializados de rehabilitación que mejoren la calidad
de vida de los pacientes afectos.
REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539

NOSOLOGÍA
Sindrómicamente, el signo de la mano ajena se puede encontrar
como síntoma acompañante en diversas afecciones y entidades
nosológicas de etiología diversa.
Sin duda alguna, la mayoría de los casos descritos implica a
accidentes vasculares cerebrales de etiología isquémica o he-
morrágica. Muchos de ellos involucran al territorio de la arteria
cerebral anterior [42] o extensión al cuerpo calloso [20,38,43].
Sin embargo, aunque la etiología típica sea la vascular, existen
numerosos estudios que describen sintomatología compatible
con SMA, en otras etiologías que merecen mención en la revi-
sión que nos ocupa.
Al igual que los estudiosos de los síndromes de desconexión
lo observaron en los pacientes intervenidos de callosotomía a
principios del siglo XX, se han descrito en la actualidad casos de
SMA en pacientes con porciones lesionadas del cuerpo calloso
tras dicha intervención a causa de tumores o epilepsias refracta-
rias, aunque sea una práctica quirúrgica más infrecuente que ha-
ce años [44].
Aludiendo a una entidad clínica relativamente frecuente y
común en la población general, como es la migraña, con o sin
aura, se han descrito casos de asociación de ésta con sintomato-
logía de predominio cortical, como la prosopagnosia, la apraxia
ideacional o el SMA, que no se consideran habitualmente en la
exploración rutinaria [45].
Otras entidades menos frecuentes, pero sí complejas en su
conjunto sindrómico y que pueden incluir en su semiología sin-
tomatología de mano ajena, son las denominadas degeneracio-
nes corticobasales. En este grupo heterogéneo de entidades sin-
drómicas, podemos encontrar alusiones en la bibliografía a en-
fermedad de Alzheimer con sintomatología parkinsoniana, fe-
nómenos visuoespaciales y SMA [46], o en el contexto de de-
mencias frontotemporales, enfermedad de Pick o esclerosis la-
teral amiotrófica [47]. El término parkinsonismo atípico se em-
plea para denominar a un subtipo de parkinsonismo de evolu-
ción rápida, con peor respuesta a levodopa, y que se asocia a
otros rasgos clínicos, tales como inestabilidad postural, fallo au-
tonómico temprano, parálisis supranuclear progresiva, signos
cerebelosos y también SMA [48]. Los más comunes son la atro-
fia sistémica múltiple, la parálisis supranuclear progresiva y la
degeneración corticobasal. Otros menos frecuentes son el par-
kinsonismo caribeño o el complejo parkinsonismo-demencia de
Guam. Todos ellos están asociados con el depósito de la proteí-
na tau, por lo que también se denominan taupatías. Son enfer-
medades degenerativas que asocian sintomatología compatible
con el SMA en algunos casos, ya que se caracterizan neuropato-
lógicamente por atrofia cerebral, pérdida neuronal y masivos
depósitos de inclusiones globulares, y contienen fosfo-tau en las
células gliales, principalmente en los oligodendrocitos de la sus-
tancia blanca cerebral [49].
Se ha descrito también SMA como inicio de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob [50], en casos familiares de enfermedad [51],
y en casos de enfermedad de etiología iatrogénica (tras trasplan-
te de córnea) [52], aunque también se ha descrito un caso de di-
cha enfermedad en la que la sintomatología de SMA se mani-
fiesta como afectación del miembro dominante (en los casos
previos era en el no dominante) y de aparición posterior a la ins-
tauración de las alteraciones cognitivas [53].
También se ha considerado la fenomenología de SMA en un
contexto de crisis epilépticas o incluso como única manifesta-
ción del proceso ictal [54]. De hecho, existe alusión en la bi-
REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539
SÍNDROME DE LA MANO AJENA
bliografía al SMA ‘paroxístico’, que hace referencia a la sinto-
matología típica del SMA en un contexto de fenómeno ictal
[55]; con la aparición de la sensación de episodios breves de
movimientos motores anormales de la mano, considerados co-
mo extraños, con falta de reconocimiento de la mano como pro-
pia y con mantenimiento de movimientos sin intencionalidad;
lo que demuestra que las crisis parciales pueden producir en al-
gunos casos SMA acompañado de asomatognosia [56]. Sin em-
bargo, algunos autores se han planteado que los SMA transito-
rios pueden traducir dos fenómenos fisiopatológicos bien dis-
tintos: fenómenos ictales subyacentes o ataques isquémicos tran-
sitorios [57].
CONCLUSIONES
El SMA es un fenómeno neurocomportamental, en el cual una
de las manos interfiere con las acciones de la mano opuesta. Su
frecuencia es relativamente escasa. El paciente (hemisferio iz-
quierdo) se muestra atónito y frustrado ante las acciones discor-
dantes expresadas por la mano izquierda (hemisferio derecho).
Generalmente, la mano no dominante se comporta de modo ex-
traño, generando sensación de enajenación al paciente, que no
comprende la falta de colaboración de su mano y siente que el
miembro actúa autónomamente y desarrolla movimientos invo-
luntarios que presentan la apariencia de intencionales, aunque
son ajenos a su voluntad.
La presencia de síntomas de mano ajena se ha asociado al
daño del cuerpo calloso desde los primeros casos descritos por
Brion y Jedynak. Sin embargo, posteriormente se demostró que
la aparición de dicha sintomatología podría acompañar a sín-
dromes nosológicos diversos.
A nivel sindrómico, se han descrito históricamente dos sub-
tipos de SMA. El más frecuente es el denominado ‘SMA fron-
tal’, que resulta del daño en diversas áreas cerebrales: en el área
motora suplementaria, el giro cingular, el córtex prefrontal y la
parte anterior del cuerpo calloso del hemisferio dominante. El
segundo subtipo, la forma ‘callosa’, se ha descrito en pacientes
que sufren lesiones que involucran al cuerpo calloso con o sin
asociación de lesiones frontales del hemisferio no dominante,
especialmente el área motora suplementaria. Clínicamente, se
observa conflicto intermanual o apraxia del miembro no domi-
nante. Durante la última década del siglo XX, sin embargo, di-
versos autores han optado por una nueva forma subsindrómica
del SMA, y han descrito casos del subtipo ‘posterior’. Es menos
frecuente que los anteriores y se presenta con comportamientos
autónomos y con la personificación de la extremidad afecta,
que, además, es de naturaleza egosintónica. La falta de unifor-
midad, sin embargo, en los métodos de diagnóstico y la clasifi-
cación a la hora de estandarizar la publicación de casos contri-
buyen sobremanera a que persista la dificultad para establecer
claros subtipos de SMA.
Fenomenológicamente, los movimientos del miembro ajeno
pueden ser sujetos a control intermitente y voluntario ocasional-
mente, incrementarse, sin embargo, en situaciones de fatiga o
ansiedad, así como desencadenarse por objetos cercanos de ma-
nera llamativa, con marcada dependencia del entorno. Las cada
vez más exhaustivas descripciones del síndrome desde un punto
de vista neurocomportamental pueden contribuir al desarrollo de
programas especializados de rehabilitación, con el objetivo de
minimizar la sintomatología y disminuir la interferencia de los
movimientos anómalos en la vida diaria de los pacientes.
537
R. HIDALGO-BORRAJO, ET AL
La peculiaridad y singularidad de la sintomatología de la
mano ajena han contribuido a que los síntomas traspasen el ám-
bito de lo clínico y experimental, para llegar a encontrar refe-
rencias en la filmografía de nuestra era moderna, y como tal, re-
flejarse en la literatura [58]. El maestro estadounidense Stanley
Kubrick dirigió en 1964 una película satírica titulada Dr. Stran-
gelove o How I learned to stop worrying and love the bomb?,
basada en la novela Red alert de Peter George, que relata el in-
tento de un general demente por iniciar una guerra atómica y el
intento de otros por evitarla. La cinta es una acertada burla de
los conflictos bélicos sobre la temida guerra nuclear entre los
Estados Unidos y la Unión Soviética en la década de los años
BIBLIOGRAFÍA
1. Devinsky O, Laff R. Callosal lesions and behavior: history and modern
concepts. Epilepsy Behav 2003; 4: 607-17.
2. Giummarra JM, Gibson SJ, Georgiou-Karistianis N, Bradsha JL. Me-
chanisms underlying embodiment, disembodiment and loss of embod-
iment. Neurosci Biobehav Rev 2008; 32: 143-60.
3. Wilson SAK. A study of apraxia. Brain 1908; 31: 164.
4. Head H. Aphasia and kindred disorders of speech. Cambridge: Cam-
bridge University Press; 1926.
5. Marie P, Chatelin C. Les troubles visuels dus aux lésions des voies op-
tiques intracérébrales et de la sphère visuelle corticale dans les blessures
du crane par coup de feu. Rev Neurol (Paris) 1915; 22: 882-925.
6. Von Monakow C. Die Lokalisation im Grosshirm. The mechanism of
vision, XVIII. Effects of destroying the visual associative areas of the
monkey. Genet Psychol Monogr 1914; 37: 107-66.
7. Goldstein K. Die transkortikalen Aphasien. Jena: Fischer.
8. Goldstein K. Language and language disturbances: aphasic symptom
complexes and their significance for medicine and theory of language.
New York: Grune & Stratton; 1948.
9. Akelitis AJ. Studies on the corpus callosum. IV. Diagnostic dyspraxia
in epileptics following partial and complete section of the corpus callo-
sum. Am J Psychiatry 1945; 101: 594-9.
10. Wilson DH, Reeves A, Gazzaniga M, Culver C. Cerebral commissuro-
tomy for control of intractable seizures. Neurology 1977; 27: 708-15.
11. Zaidel DW. A view of the world from a split-brain perspective. In
Critchley EMR, ed. The neurological boundaries of reality. Northvale,
NJ: Jason Aronson; 1995. p. 161-74.
12. Dimond SJ. Depletion of attentional capacity after total commissuroto-
my in man. Brain 1976; 99: 347-56.
13. Ellenberg L, Sperry RW. Capacity for holding sustained attention fol-
lowing commissurotomy. Cortex 1979; 15: 421-38.
14. Trevarthen C. Integrative functions of the cerebral commissures. In Bo-
ller F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology, vol. 4. New York:
Elsevier; 1990. p. 49-83.
15. Hoppe KD, Bogen JE. Alexithymia in twelve commissurotimized pa-
tients. Psychother Psychosom 1977; 28: 148-55.
16. Jessimer M, Markham R. Alexithymia: a right hemisphere dysfunction
specific to recognition of certain facial expressions? Brain Cogn 1997;
34: 246-58.
17. Gross-Tsur V, Shalev RS, Manor O, Amir N. Developmental right-
hemisphere syndrome: clinical spectrum of the nonverbal learning dis-
ability. J Learn Disabil 1995; 28: 80-6.
18. Gazzaniga MS, Bogen JE, Sperry RW. Laterality effects in some thesis
following cerebral commissurotomy in man. Neuropsychologia 1963;
1: 209-30.
19. Sperry RW, Gazzaniga MS, Bogen JE. Interhemispheric relationships:
the neocortical commissures; syndromes of hemisphere disconnection.
In Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of clinical neurology. New
York: John Wiley; 1969. p. 273-90.
20. Baynes K, Tramo MJ, Reeves AG, Gazzaniga MS. Isolation of a right
hemisphere cognitive system in a patient with anarchic (alien) hand
sign. Neuropsychologia 1997; 35: 1159-73.
21. Brion S, Jedynak CP. Trouble de transfert inter-hémisphérique à-pro-
pos de trois observations de tumeurs du corps calleux: le signe de la
main étrangère. Rev Neurol (Paris) 1972; 126: 257-66.
22. Goldberg G, Mayer NH, Toglia JU. Medial frontal cortex infarction
and the alien hand sign. Arch Neurol 1981; 38: 683-6.
23. Goldberg G, Bloom KK. The alien hand: localization, lateralization,
and recovery. Am J Phys Med Rehabil 1990; 69: 228-38.
24. Feinberg TE, Flanagan NG, Schindler RJ, Haber LD. Two alien hand
syndromes. Neurology 1992; 42: 19-24.
538
sesenta. El Dr. Strangelove es descrito como un personaje ex-
travagante que presenta movimientos anormales y extraños. La
mano derecha del doctor cobra un protagonismo sublime en la
película, parece tener vida por sí misma y se observan a lo lar-
go del filme sus movimientos inoportunos y automáticos, así
como los intentos reiterados por restringir sus movimientos ha-
ciendo uso de su otra mano. Aunque, cayendo en la dramatiza-
ción de un síndrome con entidad clínica reconocida, pone de re-
lieve con acierto las dificultades que presentan los pacientes
afectos en las actividades cotidianas de la vida diaria, fuera del
ojo atento de las cámaras, para mantener bajo control a su dís-
colo miembro.
25. Tanaka Y, Yoshida A, Kawahata N, Hashimoto R, Obayashi T. Diago-
nistic dyspraxia. Clinical characteristics, responsible lesion and possi-
ble underlying mechanism. Brain 1996; 119: 859-73.
26. Della Sala S, Marchietti C, Spinnler H. Right-sided anarchic (alien)
hand: a longitudinal study. Neuropsychologia 1991; 29: 1113-27.
27. Papagno C, Marsile C. Transient left-sided alien hand with callosal and
unilateral frontal-mesial damage: a case study. Neuropsychologia 1995;
33: 1703-9.
28. Van Wagenen WP, Herren RY. Surgical division of commissural path-
ways in the corpus callosum. Arch Neurol Psychiatry 1940; 44: 740-59.
29. Leiguarda R, Starkstein S, Berthier M. Anterior callosal haemorrhage:
partial interhemispheric disconnection syndrome. Brain 1989; 112:
1019-37.
30. McNabb AW, Carroll WM, Mastaglia FL. Alien hand and loss of bi-
manual coordination after dominant anterior cerebral artery territory
infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 218-22.
31. Joseph R. The right cerebral hemisphere. J Clin Psychol 1988; 44: 630-73.
32. Rohde S, Weidauer S, Lanfermann H, Zanella F. Posterior alien hand
syndrome: case report. Neuroradiology 2002; 44: 921-3.
33. Bundick T, Spinella M. Subjective experience, involuntary movement,
and posterior alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;
68: 83-5.
34. Pack BC, Steward KJ, Diamond PT, Gale SD. Posterior-variant alien
hand syndrome: clinical features and response to rehabilitation. Disabil
Rehabil 2002; 24: 817-8.
35. Scepkowski LA, Cronin-Golomb A. The alien hand: cases, categorizations,
and anatomical correlates. Behav Cogn Neurosci Rev 2003; 2: 261-77.
36. Kritikos A, Breen N, Mattingley JB. Anarchic hand syndrome: biman-
ual coordination and sensitivity to irrelevant information in unimanual
reaches. Cogn Brain Res 2005; 24: 634-47.
37. Biran I, Giovannetti T, Buxbaum L, Chatterjee A. The alien hand syn-
drome: what makes the alien hand alien? Cognit Neuropsychol 2006;
23: 563-82.
38. Giovannetti T, Buxbaum LJ, Biran I, Chatterjee A. Reduced endoge-
nous control in alien hand syndrome: evidence from naturalistic action.
Neuropsychologia 2005; 43: 75-88.
39. Ong-Hai BG, Odderson IR. Involuntary masturbation as a manifesta-
tion of stroke-related alien hand syndrome. Am J Phys Med Rehabil
2000; 79: 395-8.
40. Riddoch MJ, Edwards MG, Humphreys GW, West R, Heafield T. Visual
affordances direct action. Neuropsychological evidence from manual
interference. Cognit Neuropsychol 1998; 15: 645-83.
41. Riddoch MJ, Humphreys GW, Edwards MG. Neuropsychological evi-
dence distinguishing object selection from action (effector) selection.
Cognit Neuropsychol 2000; 17: 547-62.
42. Braining M, Seiser A, Matz K. The mirror world of motor inhibition:
the alien hand syndrome in chronic stroke. J Neurol Neurosurg Psychi-
atry 2008; 79: 246-52.
43. Lin JH, Kwan SY, Wu D. Mixed alien hand syndrome coexisting with
left-sided extinction secondary to a left corpus callosal lesion: a case
report. Mov Disord 2007; 15: 248-51.
44. Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, Zaidel DW, Cloughesy T,
Zaidel E. Alien hand syndrome: interhemisferic motor disconnection
due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology 1995;
45: 802-8.
45. Vincent M, Hadjikhani N. Migraine aura and related phenomena:
beyond scotomata and scintillations. Cephalalgia 2007; 27: 1368-77.
46. Chand P, Grafman J, Dickson D, Ishizawa K, Litvan I. Alzheimer’s disease
presenting as conticobasal syndrome. Mov Disord 2006; 21: 2018-22.
47. Murray C, Viehman A, Lippa CF. The corpus callosum in Pick’s dis-
REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539
 SÍNDROME DE LA MANO AJENA

ease, and amyotrophic lateral sclerosis: gliosis implies possible clinical
consequence. Am J Alzheimers Dis Other Demen 2006; 21: 37-43.
48. Tolosa E, Calandrella D, Gallardo M. Caribbean parkinsonism and
other atypical parkinsonian disorders. Parkinsonism Relat Disord 2004;
10: 563-7.
49. Ferre I, Hernández I, Boada M, Llorente A, Rey MJ, Cardozo A, et al.
Primary progressive aphasia as the initial manifestation of corticobasal
degeneration and unusual taupathies. Acta Neuropathol 2003; 106:
419-35.
50. McGowan DJ, Delanty N, Petito F, Edgar M, Mastrianni J, DeArmond
SJ. Isolated myoclonic alien hand as the sole presentation of patholo-
gically established Creutzfeldt-Jakob disease: a report of two patients.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 404-7.
51. Oberndorfer S, Urbanits S, Lahrmann H, Jarius C, Albrecht G, Grisold
W. Familial Creutzfeldt-Jakob disease initially presenting with alien
hand syndrome. J Neurol 2002; 249: 631-2.
52. Rabistein AA, Whiterman ML, Sheber RT. Abnormal diffusion-weighted
magnetic resonance imaging in Creutzfeldt-Jakob disease following
corneal transplantations. Arch Neurol 2002; 59: 637-9.
53. Colomer-Rubio E, Sánchez-Roy R, Pareja-Martínez A, Perla C, Villa-
rroya T, Cerdá-Nicolás M, et al. Alien hand syndrome in Creutzfeldt-
Jakob disease. Neurologia 2001; 16: 223-6.
54. Carrazana E, Rey G, Rivas-Vázquez R, Tatum W. ‘Ictal’ alien hand
syndrome. Epilepsy Behav 2001; 2: 61-4.
55. Leiguarda R, Starkskein S, Nogués M, Berthier M, Arbelaiz R. Paro-
xismal alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56:
788-92.
56. Feinberg TE, Roane DM, Cohen J. Partial status epilepticus associated
with asomatognosia and alien hand- like behaviors. Arch Neurol 1998;
55: 1574-6.
57. André C, Dominques RC. Transient alien hand syndrome: is this a sei-
zure or a transient ischaemic attack? J Neurol Neurosurg Psychiatry
1996; 60: 232-3.
58. Biran I, Chatterjee A. Alien hand syndrome. Arch Neurol 2004; 61: 292-4.

ALIEN HAND SYNDROME: A REVIEW OF THE LITERATURE

Summary. Introduction. Alien hand syndrome (AHS) is a rare neurological disorder, but is an important condition because of
its disabling impact on the daily life. The common feature of AHS is the involuntary, autonomous motor activity of the affected
limb and the denial of limb ownership, characterized by involuntary, uncontrollable, and purposeless movements. Development.
AHS as a nosologic entity has been has been modified during the last decades, being able to be a result of several diseases
involving corpus callosum or medial frontal cortex, although some authors reported cases of AHS in patients due to posterior
cerebral lesions. Frontal AHS occurs in the dominant hand, is associated with grasping, groping and compulsive manipulation
of tools. Callosal subtype is characterized by inter-manual conflict and was the first to been described en the context of
callosal disconnection. Conclusions. Alien hand behaviours are increased in conditions of fatigue or anxiety and are usually
elicited by nearby objects. The rehabilitative treatment, targeted toward the specific needs of each patient, could allow the
improvement of the activities of daily life. [REV NEUROL 2009; 48: 534-9]
Key words. Alien hand syndrome. Brain diseases. Brain ischemia/complications. Corpus callosum. Dominance/cerebral. Frontal
lobe physiopatology. Movement disorders.

REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539 539