Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CONGENITALE ALE
ADULTULUI
Cardiopatiile congenitale
• sunt prezente la aproximativ 1% dintre nou
nascuti. Un numar semnificativ dintre acestia
ajung la vârsta adulta, fie ca urmare a unui
tratament medical sau chirurgical adoptat, fie
datorita unor modificari fiziologice
cardiovasculare bine suportate. Mai mult de 90%
dintre adultii care prezinta o malformatie
congenitala de cord au una dintre urmatoarele 5
malformatii: defect septal atrial, defect septal
ventricular, stenoza pulmonara, persistenta de
canal arterial, coarctatie de aorta.
Etiologie
• Cardiopatiile congenitate se datorează, în
general, unei anomalii de dezvoltare a unei
structuri embrionare normale, sau incapacitatii
acestei structuri de a depasi un stadiu precoce
de dezvoltare embrionar sau fetal.
• Malformatiile sunt rezultatul unor cauze
complexe multifactoriale genetice şi
apartinând mediului înconjurator. Aberaţii şi
mutatii cromozomiale identificate sunt cauze
la cel putin 10% din ansamblul malformaţiilor
cardiace.
Exemple de sindroame cu atingere cardiacă
asociată.
• 1. Sindroame ereditare sau eventual ereditare:
• S. Rontogener – dextrocardie
• Distrofia musculara – cardiomiopatie
• Mucoviscidoza – cord pulmonar
• Elpis – van Creveld – atriu unic sau comunicare interatrială.
• 2. Anomalii ale tesutului conjuctiv:
• S. Marfan – Dilatare aortica, IAo, IM.
• 3. Amonalii nascute ale metabolismului
• Mucopolizaharoze – atingeri valvulare multiple + a coronarelor si a vaselor mari,
miocardiopatie.
• 4. Anomalii cromozomice
• Trisomie 21 (S. Down) – comunicare interatrială sau interventriculara, tetralogie Fallot.
• Trisomie 13 (D) – comunicare interatrială, persistenta canalului arterial, VD cu dubla
iesire.
• 5. Atingeri teratogene
• Rubeola – canal arterial, stenoza valvulara si/sau arborelui arterial, c. interatrială.
• Etilism – c. interventriculara (si alte comunicari).
• Hidantoine – stenoza pulmonara, stenoza aortica, coarctatia aortei, canal arterial.
• Talidomida – variabil.
Clasificarea cardiopatiilor congenitale.
• întrebari fundamentale:
• 1. Bolnavul este cianotic sau nu?
• 2. Vascularizatia, circulatia pulmonara este crescuta
sau nu?
• 3. Cardiopatia atinge inima dreapta sau stânga?
• 4. Care este ventriculul predominant?
• 5. Exista hipertensiune pulmonara sau nu?
• Diagnosticul paraclinic se bazeaza pe:
• – echo TT, TE, Doppler
• – RMN
• – cateterism, angiocoronarografie.
Clasificarea cardiopatiilor congenitale
I. Boli congenitale necianogene + flux pulmonar
DSV
DSA
CAVC
PCA
II. Boli congenitale cu obstrucţie la ejecţia VS şi VD
stenoza Ao sub / supra / valvulară
stenoza P sub / supra / valvulară
coarctaţia de Ao şi întrerupere de arc Ao
III. Boli congenitale cianogene + flux pulmonar
şunt drstg la nivelul V: tetralogia Fallot
atrezie VP + DSV
VD cu cale dublă de ieşire + SP
atrezie VT + DSV
şunt drstg la nivelul A: boala Ebstein
SP critică (SIV intact)
atrezia VP(SIV intact)
IV. Boli congenitale cianogene + flux pulmonar
TVM
trunchi arterial comun
ventricul unic
atriu unic
I. Cardiopatiile noncianogene cu sunt stânga – dreapta flux
pulmonar crescut.
I. 1. Defectul septal atrial. (Comunicare interatrială).
•
• Este cea mai frecventa malformatie congenitala cardiacă la
adult, sexul feminin fiind predominant.
• Dupa localizarea defectului distingem urmatoarele tipuri de
comunicari:
• 1. DSA tip sinus venosus – localizata în partea înalta a
septului interatrial, aproape de ambusarea VCS. Se asociaza
frecvent cu o întoarcere anormală pulmonara dreapta. Poate fi
situata şi în partea inferioara a sinusului interatrial, aproape de
V. C. I. , fiind asociata cu un retur venos pulmonar inferior în
AD.
• 2. DSA de tip ostium primum, sunt situate aproape de
valvele AV ce pot fi malformate şi insuficiente.
• 3. DSA de tip ostium secundum – la nivelul fosei ovale, în
portiunea mediana a septului interatrial.
DSA
ostium primum
ostium secundum
sinus venos
sinus coronar
DSA
• Nu trebuie confundat acest tip de comunicare cu un
foramen ovale permeabil. Închiderea anatomica a unui
foramen ovale survine dupa închiderea lui functionala ce se
face imediat dupa nastere. Un foramen persistent,
permeabil pentru o sonda de explorare este o varianta a
normalului.
• O comunicare interatrială presupune un defect real al
închiderii interatriale cu o deschidere anatomica şi
functionala.
• Importanta suntului stânga– dreapta depinde de talia
comunicarii, de proprietatile diastolice ale celor 2 ventriculi
şi de rezistenta în circulatia pulmonara şi sistemica. Suntul
stânga– dreapta antreneaza o supraîncarcare diastolica a
VD şi creste debitul pulmonar.
•
Diagnostic clinic
• Bolnavii sunt în general asimptomatici când sunt tineri, chiar dacă poate exista o
anumita hipertrofie şi o tendinta crescuta la infectii respiratorii.
• Dupa vârsta de 40 ani, un numar mare de bolnavi prezinta o aritmie, o hipertensiune
arteriala pulmonara, cu sunt bidirectional apoi dreapta– stânga şi semne de
insuficienta cardiacă.
• EKG:
• – deviatia axiala dreapta
• – aspect rSr’ – în derivatiile precordiale drepte, BRD
• – în caz de sinus venosus – ESA; BAV gradul I.
• ostium primum – deviatie axiala stânga
• – BRD, BAV gradul I.
• Gradele de hipertrofie atrială şi ventriculară dreapta sunt
variabile, în functie de tipul de comunicare şi de cresterea
presiunilor pulmonare.
• Radiografie torace:
• – dilatare – AD, VD
• – AP şi ramurile sale
• – vascularizatie pulmonara accentuata
• Echo:
• – dilatare AP, VD.
• – miscare septala sistolica anterioara sau plata, dacă exista
o încarcare a VD semnificativa.
• – vizualizarea comunicarii – în incidentele:
• – subcostala
• – parasternala dreapta
• – apicala
• 2D, DP, D color evidentiaza flux la nivelul CIA.
• Echo TE – în caz de dublu mai ales dacă exista un sinus
venosus.
• Cateterismul cardiac: – dacă exista incoerente între datele
clinice şi hipertensiunea pulmonara semnificativa, sau dacă
se suspecteaza o patologie asociata coronar
DSA OSTIUM PRIMUM
A. 2D
B. 2D + Doppler color
C. contrast +
D. contrast -
DSA OSTIUM SECUNDUM
Tratament
• Tratamentul chirurgical este ideal indicat la vârsta de 3– 6
ani, la toti subiectii atinsi de o CIA izolata asociata cu un shunt
S– D semnificativ, adica cu un raport debit pulmonar/debit
sistemic ce depaseste raportul 2/1.
• Chiar la vârsta adulta, pâna la vârsta de 40 ani se pot obtine
rezultate foarte bune dacă nu exista o hipertensiune arteriala
pulmonara.
• Comunicarea este închisa cu un petec de pericard sau de
material sintetic sub circulatie extracorporala. CIA de talie
mica şi cele cu sunt S– D minor, cât şi cele cu HTP severa şi
sunt S– D putin semnificativ nu se opereaza.
• CIA mai complexe de tip ostium primum se acompaniaza de
retardare staturoponderala, IC şi HTP precoce, necesitând un
tratament chirurgical precoce.
• Bolnavii cu CIA de tip sinus venosus şi ostium secundum
decedeaza înainte de vârsta de 50 ani.
Tratament medical DSA
• – t. complicatiilor respiratorii
• – t. antiaritmic în caz de FA, TSV
• – t. IC, CID
• Riscul de endocadita este mic dacă nu
exista o valvulopatie asociata.
I. 2. Defect septal ventricular
(Comunicarea interventriculara)
PCA
• EKG: HVD.
• Radiografie torace: inima în sabot.
• – HVD – concavitatea arc mijlociu pulmonar
• – vascularizatia pulmonara tipic diminuata
• – arcul aortic şi butonul aortic pot fi situate la dreapta
• Echo 2D:
• – evidentiaza CIV
• – stenoza subpulmonara
• Angiografie selectiva a VD: – evidentiaza VD
• Coronarografie.
TETRALOGIA FALLOT