Sunteți pe pagina 1din 10

ue a1u .

□ Sunt asez, ate deas u-


D Secr etii mai D Inter vin In procesevitale,
pra rinic hilo r si
, mult i horm oni, regla nd echil ibrul sarur ilor
prez inta doua zone dis- dintr e care mine - m.inera le ~i al apei in orga-
tincte : ralocorticoizii. nism ·
- corti cosu prare nala
(la exter ior);

adrenalina si
, □ Se desca rca m situa tii
, de
- medu losup raren ala noradrenalina. stres acut, in urgente. 1

(la inter ior) de origi ne □ Produc: vasoconstrictia la


Suprarenalele
I

\,J

nerv oasa . perif erie ~i vasodilatapia 1n


orga ne ca: mu~chi, inima ,
plfun ani, creier. Se intensifica
i'' ritmu l cardiac ~i respirator;
are loc dilata rea pupilelor ~i
const rictia musc hilor firelo r
I , I

de par care ,,se zburl_esc'_.


□ Activ eaza trans prrap a.
□ Dete rmin a decla fi?area
unui comp ortame~t de apa:
rare mani festa t pnn ,,lupta
sau fuga".
16.S. 1• Boala Cushing
Se datoreaza hiperactivitatii glandelor suprarenale, care secreta cantitati exce- '
sive de cortizol. Cea mai frecventa cauza a bolii este hiperplazia suprarenalelor.
Boala mai poate fi provocata ~i de tumori ale suprarenalelor - adenom sau cancer al
suprarenalelo r - sau de un adenom bazofil hipofizar. Boala Cushing a mai fost
semnalata la bolnavi care au primit doze mari ~i prelungite de cortizon.
774 Medicina interna pentru cadre medii

Simptomatologie: boala este mai des mtalni~ la femei -~ecat la barbati, conferind
o infati~are destul de caracteristica. 0 particulanta~e a bolu este distributia grasimii
care confera bolnavului o obezitate aparenta. ?r~stm_ea_ e~t~ localizata la ~ata _ dand
aspectul de "luna plina" -, la abdomen, ceafa, gat ~1 la radac101le membrelor. In schimb
extremitatile sunt subtiri, datorita topirii maselor musculare. Pie lea este subtire, atrofica'
uscata ~i cu aspect marmora t, i'ndeosebi pe membre. Pe regiunea abdominala, fese'
brate ~i in axile apar vergeturi sau striuri de culoare ro~ie-violacee, semne distinctiv;
ale hiperco11icismului. Pe spate apare frecvent acnee. Ceea ce atrage in primul rand
atentia este fata rotunda, cu pometii ro~ii, la care se adauga, la femei, prezenta parului
pe barba, buza superioar a ~i pe obraji (hirsutism). Hiperten siunea arteriala este un
senm obi~nuit al bolii. Valorile tensiunii sistolice ajung la 200 mm Hg. Ca urmare a
acfiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se gasesc valori crescute ale glicemiei
pe nemanca te, aspect cunoscut sub denumire a de diabet steroid. Modificarile in
sfera genitala sunt frecvente. La femei ele constau ~ neregularitati ale ciclului menstrual ,
mergand pana la pierderea menstrel or (amenoree) ~i _sterilitate. La barbat, tulburarile
in sfera genitala ~i infertilita tea devin mai evidente in faza inaintata a bolii. La femei
excesul de cortizol produce virilizare, pe cand la barbat se remarca tendinta la feminizare'
(ginecom astie ). La 50% dintre bolnavi exista tulburari psihice, caracteriz ate prin stari
depresive , anxietate, tulburari de memorie etc. 0 alta manifestare a bolii este osteoporoza
- consecinta, a decalcificarii considerabile a oaselor. Procesul de decalicificare determina,
cu timpul, turtiri ale vertebrelor ~i deformari mari ale coloanei vertebrale: cifoza, scolioza,
cu dureri mari dorso-lom bare. Decalcifi carea.se extinde la coaste ~i la craniu. Boala
Cushing este grava prin manifestarile ~i complicatiile sale: topirea osoasa care detennina
fracturi spontane , diabetul zaharat, insuficienta renala, infectiile acute ~i grave, tulburarile
psihice importan te, mergand pana la sinucidere.
Diagnos ticul este sugerat de aspectul clinic al bolnavul ui ~i anume de: topirea
musculat urii, distributi a particula ra a grasimii, prezenta striurilor ro~ii ~i de constatarea
hipertens iunii arteriale ~i a hiperglic emiei.
Deosebi t de importan te pentru diagnost ic sunt probele hormona le. Recoltarea
probelor cere o deosebit a atentie, atat din partea bolanvul ui, cat ~i din partea perso-
nalului care il supraveg heaza ~i care duce analizele la laborator. Pentru aprecie_rea
activitatii glandelo r supraren ale, se cerceteaz a concentr atia metaboli tilor honnom~ 0:
steroizi suprarena li in plasma ~i urina. Dozarile in plasma sunt laborioase ~i se practica
numai in servicii de specialita te. In mod obi~nuit se fac dozari de 17:cetosteroizi (~ 7-
CS) ~i 17-hidro xicortico steroizi (16-0HC S) in urina de 24 de ore. In boala Cushmg
se gasesc valori crescute ale 17-CS (valori normale = 7 - 9 mg la femeie ~i 12 - 14
mg la barbat) ~i ale 17-0HC S (valori normale = 4 - 8 mg) /24 de ore. In cancerul
supraren al, concentr atiile 17-CS sunt foarte mari, ajungand la l 00 mg/24 de ore, pe
cand in adenomu l supraren al 17-CS se elimina 'in concentr atii normale, dar valonle
17-0HCS sunt crescute. 0 particula ritate hormona la in boala Cushing este pierderea
ritmului nictemer al. Se ~tie ca secretia de hormoni supraren ali este mai crescuta
dimineat a, decat seara ~i ca deci concentr atia de 17-0HCS este mai mare in timpul
zilei, decat in cursul noptii.
Tehnica: intr-un borcan spalat, curat ~i bine degresat se colecteaza urina de la
7 dimineata pana la ora 19; in alt borcan se aduna urina de noapte, de la ora 19 pana
a doua zi la ora 7 dimineata. Se dozeaza separat 17-0HCS in cele doua borcane. in
mod normal,,,..
concentratia steroizilor din urina de zi trebuie sa fie mai mult de jumatate
din total. In boala Cushing, valorile in urina de zi ~i cea de noapte sunt egale, iar
adunate dau valori crescute. Ori de cate ori se presupune ca exista o secre\ie crescutii
de hormon corticotrop sau de steroizi suprarenali se efectueaza testul de inhibi{ie
cu Superprednol. Superprednolul, hormon steroid, este eel mai putemic inhibitor al
secrepei de hormon corticotrop. Testul se face administrand
,,..
timp de doua zile, peroral,
cate 2 mg Superprednol/zi ( cate 0,5 mg la 6 ore). Inainte ~i la sf'ar~itul probei., adica
in ziua a doua a probei, se determina in urina 17-CS ~i 17-0HCS. in mod normal,
"
dupa Superprednol, steroizii urinari scad cu peste 50% din valoarea ini\iala. In
hiperplazia suprarenala, eliminarile de hormoni steroizi scad semnificativ. pe cand m
tumorile suprarenale (adenom sau cancer) modificarile sunt neinsemnate, deoarece
tumorile se dezvolta, oarecum, independent de glanda hipofiza. M ai exista ~i o varianta
a pro bei cu 8 mg Superprednol/zi. Un alt pro ce d e u d e diagnostic este
retropneumoperitoneul (a se vedea descrierea tehnicii la capitolul rezervat feocro-
mocitomului). Examenul radiologic al regiunii lombare pune 1n evidenta, in astfel de
cazuri, existenta unei tumori ~i o localizeaza.
Tratamentul bolii Cushing este chirurgical.
.16·.5.4. Hlperaldosteronism11I ,pri,r,or so, sindromal Conn
Este oafcctiunc dctenninata de o tumoare suprarenala, de obicei benigna, care
secreta aldobtcron , dar poate sccreta totodatii ~i alti hormoni corticosteroizi. Apare
frccven t intrc 30 ~i 50 de ani ~J sc manifestn clinic prin triada simptomatica:
hipc1icnsi une artcriala cu durcn de cap. scadcrea potasiului in sange (sub 3 mEq/1)
~i poJiuric . lJrinclc sunt diluatc ~i abund<.:nh:, dar, spre deosebire de diabetul insipid,
poliurin nu cs tc influcntatJ d\! tr:u,uncntul cu hormon antidiuretic. Scaderea
conccntratici de potusiu in sangt! cstc un11ata de slabici une musculara, crampe ~i, nu
rarcori, de crizc de paralizie. Mai exista un hiperaldosteronism secundar, caracterizat
prin in1posihilitat.~a rinichiului de a concentra urina . Este determinat de afectiuni
severe, hepaticc sau renale. Tratamentul hiperaldosteronismului primar consta in
ingerare de potasiu, adr11inisrrare de Spironolactona (prepatatul denumit Aldactone)
~i in cxtirparea chirurgicala a tumorii suprarenale.
16.S.5. Boa/a Addison sau insuficienfa cronici a glandelor suprarenale
Se datoreaza incapaci_tatii suprarenalelor de a produce ~i secreta hormoni in
cantitatea ceruta de nevoile organismului.
Etiologie: insuficienta suprarenala este urmarea unui proces distructiv al supra-
rena]elor, eel n1ai adesea de natura tuberculoasa, fapt pentru care orice addisonian
trebuie intrebat daca a avut o afectiune bacilara (infiltrat pulmonar, pleurezie,
tuberculoza puhnonara etc. ). 0 cauza frecventa este ~i atrofia glandelor suprarenale,
ca urn1are a unui proces de autoimunizare. Mai rar, boala este provocata de sifilis
sau de o hen1oragie intraglandulara.
Si111pton1e : boala a fost descrisa pentru prima data in 1855 de catre Addison. La
inceput exista simptome ca: oboseala, lipsa poftei de mancare, u~oara scadere in
greutate, care nu au nimic caracteristic ~i de aceea boala poate fi confundata cu
afectiuni care au manifestari similare. Cu timpul i'nsa, simptomele se accentueaza ~i
alarmeaza pe bolnav. Oboseala fizica ~i cea intelectuala devine intensa, fiind mai
t te in cursul diminetii. Starea bol . . ,. . .
pronun ,a . . _ .. ' . . navu 1u1 se mv1oreaza spre seara. 0
manifestare t1p1ca a bolu este h1perptgmentare t .
. ,. . .. . a egumente 1or ~1 mucoaselor.
Hiperpigmentarea este cu atat mat mtensa cu cat · fi . _ .
. . _ , msu 1c1enta suprarenala este mai
severa. Atentta este retmuta de prezenta unor pete pt.gm entare d e cu oare bruna- -
_, . . t 1
cenu~ie pe .part1Ie descopente ale . corpului
. , , coate , genunc hi , 1a mve
, pe fata · 1u mu- . ·-
11 1or
Palmare ~1 al eventualelor
. _ c1catnce operatorii • Este caractens · 11ca
· - d e asemenea
hiperpiginentapa bt:1n~-~ areole~or_~i a organelor genitale. Un semn important pentru
recuno_a~t~_rea_afectmn~t ti constitute prezenta petelor pigmentare pe mucoasa bucala
~i pe gmgu . P1erderea m greutate este un fenomen constant in boala Addison fiind
consecinta deshidratarii prin pierdere excesiva de clorura de sodiu datorita tulbu~arilor
. '
digestive ( anorex1e, varsaturi, denutritie ). in toate cazutile, tensiunea arteriala este
scazuta sub 100 mmHg. Addisonienii au diverse manifestari nervoase: iritabilitate,
apatie, negativism, anxietate. Ulcerul duodenal este frecvent asociat cu boala Addison.
in astfel de cazuri, tratamentul cu cortizon trebuie prescris cu multa precautie.
Tulburarile in sfera sexuala (scaderea sau pierderea potentei ~i a fertilitatii) sunt
frecvente la barbatii addisonieni. La femei, sarcina este un factor agravant al bolii.
Tratainentul cu cortizon remediaza, in buna parte, tulburarile ivite in sfera sexuala.
Atat bolnavul, cat ~i personalul sanitar care-I ingrije~te, trebuie sa ~tie ca addisonienii
sunt deosebit de fragili. Numero~i factori, ca eforturile fizice ~i intelectuale, bolile
febril e, interventiile chirurgicale, frigul ~i caldura excesive dezechilibreaza u~or or-
ganismul. in aceste conditii, pe care un organism sanatos le suporta cu u~urinta,
starea generala a addisonianului se inrautate~te brusc. Tensiunea generala se pra-
bu~e~te, apar varsaturi ~i diaree, bolnavul nu se mai poate alimenta ~i poate intra in
coma. Aceasta este "criza addisoniana", care prin gravitatea ei, impune intemarea
de urgenta a bolnavului ~i administrarea unor doze mari de cortizon.
Diagnostic: boala Addison trebuie suspectata la toti hipotensivii care se plang de
oboseala, lipsa de pofta de mancare ~i de pierdere in greutate. Deosebit de valoroase
pentru diagnostic sunt examenele de laborator ~i dozarile de hormoni steroizi suprarenali.
Intre analizele de laborator, locul principal il detin dozarile de sodiu ~i potasiu in sange
~i urina. C oncentratia sodiului ~i a potasiului reflecta activitatea hormonilor
mineralocorticoizi suprarenali. in insuficienta suprarenala se gasesc valori crescute
ale potasiului in sange (peste 4,5 m.Eq/1) ~i concentratii scazute ale sodiului sanguin
(sub 142 mEq/1). Pentru aprecierea hormonilor steroizi suprarenali se dozeaza in urina
din 24 de ore 17-CS ~i 17-0HC S. 17-CS reprezinta metabolitii honnonilor androgeni
(2/3 provin din suprarenala, iar l/3 din testicul). 17-0HCS sau 17-hidrox icorticosteroizii
reprezinta metabolitii urinari ai cortizonului, in special, dar ~i ai a ltor honnoni glucocor-
ticoizi din suprarenaJa. in boala Addi son, va lorile steroizilor tffinari sunt senmifi cativ
scazute. O atentie deosebi ta trebui e sa acorde personalul aux iliar sanitar n1odului de
recoltare a urinei pentru dozarjJe hormona le. C u cateva zile inainte de proba, bolnavul
nu trebuie sa ia nici un m edi cament. Inziua reco ltarii urinei, este bine sa steam repaus.
In cursul zilei va bea lichide 10 1n od obi~nui t. La ora 7 dimineata urineaza ~i arunca
urina. Strange apoi _ intr-unul sau mai multe borcane - ~oata ~rina ~n cu~sul zilei ~i ?":
cursul noptii, inclusiv cea de-a doua zi Ia ora 7. Se masoara toata canhtatea de unna
di 24 d d - . este dusa la laboratorul de hormonologie. Se va atrage
n e ore, upa care unna d • . 1 .., es te p rea m u 1•~ d
eoarec
. . .., · .., pe mot1 vu ca .
L<l
' e
atentrn bolnavulm sa nu arunce 10 unna, · ,.
'I rt .., urinei in formele latente, tn care valonle steroizilor
caIcu u 1serapo eaza 1a vo1umu1 · b d" · .., d •
· · "fi • . , t e e.c.e.ctueaza
11 pro a mam1ca e sttmulare a
unnar1 nu sunt semm 1cat1v scazu e, s • •

suprarenalelor cu honnon corticotrop (ACTH). Exi st~ mat mul~e vanante ale aceste
probe. Un procedeu la indemana este a®!inistrarea 1.m . ..,a ~~ut p~epar~t de ACTH
(Synachten). pe o perioada de 2 sau 4 zile. Inainte de p~oba ~1 •n ultuna z1 a ~robei, se
dozeaza 17-CS ~i 17-OHCS in urina din 24 de ore. In mod no~al, sub mfluenta
honnonului corticotrop, valorile hormonilor steroizi cresc de 3 - 5 on. In boala Addison,
cre~terea nu 1nai are loc sau este foarte mica. 0 alta proba care apreciaza activitatea
suprarenalelor este proba eozinopeniei provocate cu ACTH (proba Thom), care se
bazeaza pe faptul ca dupa administrarea de hormoni suprarenali, scade numarul
eozinofilelor m sangele circulant. intrucat ACTH stimuleaza suprarenala, Thom a
propus unnatorul test: dimineata, pe nemancate, se ia sange pentru numararea
eozinofilelor. Se injecteaza apoi intramuscular 25 u. ACTH. Dupa 4 ore se recolteaza
din nou sange pentru numararea eozinofilelor. Daca suprarenala functioneaza normal,
eozinofilele trebuie sa scada la jumatate din valoarea lor initiala.
Testul de incarcare cu apa (Robinson-Power-Ke pler) se bazeaza pe diureza
scazuta a addisonienilor. Se ~tie ca, in mod normal, apa ingerata in exces se elimina
in decurs de 4 ore, in propoqie de peste 80%. in insuficienta suprarenala, dar ~i in
hipotiroidism ~i in insuficienta hepatica ~i renala; eliminarea este sub 50%. Testul se
aplica in doua etape: in prima, bolnavul bea la ora 8 dimineata 1 I apa in 20 de minute,
dupa ce in prealabil a urinat: se strange separat urina dupa 2 ore ~i dupa 4 ore ~i se
noteaza cantitatile; daca suma lor este mai mica de 50%, exista probabilitatea unei
insuficiente suprarenale: pentru mai multa precizie se trece la cea de-a doua etapa,
care se efectueaza la f el ca prima, numai ca inainte cu 4 ore de a bea apa, deci la
ora 4 dimineata, bolnavul prime~te 50 - 100 mg Cortizon acetat sau 20 - 30 mg
Prednison. Daca sub influenta Prednisonului eliminarea apei se face normal, se
poate afirma existenta insuficientei corticosuprarenale.
Tratament: aplicarea in ultimele decenii, pe scara larga, a preparatelor sintetice
de glucocorticoizi (Cortizon acetat, Prednison) ~i mineralocorticoizi (ADC) a
simplificat mult tratamentu1 bolii Addison, facand dintr-o boala grava, o afectiune
compatibila cu viat,a. Tratamentul preventiv consta in tratarea la timp ~i cu toata
seriozitatea a oricarui proces tuberculos. Jnsuficienta suprarenala, odata constituita,
se aplica un tratament speci fi e cu cortizon, de preferinta dat pe cale bucala (in
~om~rt ex.is~ pr~par~tul _roma~esc Prednison), i'n doze conform prescripfiilor medicale.
In cnza add1sonia~a se mtervm e de urgenta, cu inject ii de Cotiizon i.tn sau Cortizon
e saJina cu solutie glucozata 501 .
p e1sona Iu1 sanitar are
adaugat in· perfuz11 ·b de soluti 1 0.
ro 1u ld ea mstnu o1navul , atragandu-i atentia asupra re zts
• _ • • A •
· t ente1· sa 1e scazu - te ~1· asupra
neces1tat11 de a purta m. pennanenta cu el tablete ·
· de p re d n1son. I" con d"1tn
n · · spec1·ale -
.
ca de exemplu efortun suphmentare, contractarea une·1 st-an• gnpa . ' ocazia
·· · · h. • 1e sau cu
une1 mterventn c 1rurg1cale -, bolnavul trebuie sa m.., _ . Este
de asemenea necesara cre~terea ratiei de " ~reasca ~oza de Predn1son.
sare in ahmentatte .
'
16.S.7. Feocromocitomul
dez-
Fizio logia medu losup raren alei este in aten!J a clinicienilor, intruc at tumorile
rtante .
voltate in aceastii zona dau na~te re unor sin.d roam e clinic e distin cte ~i impo
renal ei.
Feocr omoc itomu l este o tumo are benig na care se dezvo lta in medu lara supra
iabile
dar poate avea $i alte localizari, in afara gland ei. Tumo area secre ta cantitati aprec
na) .
de catec olam ine (adre naJin a sau epine frina ~i norad renal ina sau norep inefri
Simp toma tolog ie: mani festa rea cea mai carac terist ica a bolii este hiper ten-
siunea arteriaJa, care poate ating e valor i maxime de 220 n1nl.Hg. pana la
280 sau
surve ni
chiar 300 mmH g. Hipe rtens iunea poate avea carac ter penn anent sau poate
'i n crize. Cri za apare brusc ~i este de obice i decla n~ata de en1otii puten1ice. In tin1pu
l
tot
cr1zeJor paroxistice , bolnavul devine palid , transp ira are palpitatii ~i tretnu raturi in
corpul ~i se pJange de dureri de cap. Ca urma re a efect elor n1eta bolice al e
ta
cateco lamin elor, se produ c hiperglicemie ~i glico wri e. mai ales cand tun1oarcn secre
za
cantit aii importante de adrenalina. Di spneea ~i dureril e cardi ace ca1·c 'insot esc cri
le
se pot termina fatal , cu edem pul rnona r acut. Vomits ment ele ~i tulburnri le vizua
de
sunt frecv ente 1n timpul crizelor. Daca hipcrtcnsiunca cstc penn anenta. cst c greu
deose bit de hipertensi un ea eseniiala sau n1alig na.
Diag nosti cul se bazeaza in special re probclc de laborator. Dozari le de c;atc-
o-
colamine, in urina ~i pl as ma, dau infon11aJii prctioas~ cu priv ire la cxisten~a fcocr
mocitului. in practi ca curenta se n1asoani cac~colan1i.nc lc in urin a din 24 de ore.
Urina pentru anali za este stransa ca $i pentr u doza r1le horm onalc, timp <le 24 de
bol -
ore, intr-un borcan care contine un fi xator (acid sulfuric) . inaintc de anali za,
-
navul trebuie avi zat sa nu ia substanie $i medi came nte capabile sa modificc rezul
lic.
tatele, ca de exemplu prepa rate pe baza de vanili e, Tetraciclina, Acid acetil salici
adele
Cand simpton1ele apar sub fonna de crize paroxistice , este posibil ca in perio
se
dintre crize , valorile catec olam inelo r sa fie in limite nonnale. In feocromocitom
= 1-
gasesc valori mari ale adrenalinei in urina din 24 de ore - peste 50 µg (normal
- 70
20 µg). Concentratia noradrenalinei depa~e~te 150 µg/24 de ore (normal = 10
µg). Se n1ai obi~nuie~te sa se dozeze in urina acidul vanil mandelic - produ
s metabolic
nta
al celor doua catecolamine. Valorile urinare peste 9 mg/24 h sugereaza existe
aza
feocromocitomului. Pentru stabilirea diagnosticului de feocromocitom se mai utilize
o serie de probe: _ .
Proba de bloca re cu Fent olam ina (Regitina) se bazea za pe propn et~te a
ne:
acestei substante de a scade a hiper tensi unea arteriala provocata de0 cat:colam1
ana
Se administreaza i. v. IO mg Regitina. in acest timp, la ce~alalt brat, aUa per~o 1
iton ,
masoara tensi unea arter iala la fiecare juma tate de rninut. In caz de feocromoc
tensiunea arteriala trebuie sa scada in urmatoarele minute cu eel putin 40 mm Hg ~i
sa se mentina scazuta timp de 2 - 3 ore. 0 alta proba este testul la Histamina .
Aceasta substanta elibereaza adrenalina din feocromocitom, producand cre~terea
tensiunii arteriale. Testul fiind riscant, este contraindicat la cei cu afectiuni ale
coronarelor.
Retropneumoperitoneul sau insuficienta retroperitoneala a glandelor suprare-
nale pune in evidenta tumoarea ~i o localizeaza. Pentru efectuarea acestui examen,
bolnavul trebuie pregatit dinainte, sa nu aiba gaze in intestin. Prin punctie ano-
coccigiana, cu un ac lung, se introduc intre rect ~i coccis 800 - 1 200 ml oxigen sau
bioxid de carbon. Se face apoi radiografia regiunii suprarenale. Pe film se vede clar
conturul tun1orii, bineinteles daca aceasta este destul de mare.
Tratan1ent: extirparea chirugicala a tumorii este urmata de disparitia simpto-
melor ~i de restabilirea completa a bolnavului.