Sequência de Pierre Robin – Caso Clínico

Costa JN, Bastos R, Gonçalves AF, Matias J

Serviço de Cirurgia Plástica, Reconstrutiva e Maxilo Facial , Dir.: Dr. Biscaia Fraga
Hospital de Egas Moniz – Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental

Introdução Resultados
A sequência de Pierre Robin corresponde à tríade de Por abordagem submandibular,
glossoptose, micrognácia e obstrução da via aérea (alguns realizou-se osteotomia da cortical
autores consideram glossoptose, micrognácia e fenda palatina). externa com serra, terminando a
A sua incidência é de 1:5000 a 1:50000 e em cerca de 83% dos fractura por digitopressão. As placas
casos existe uma síndrome associada (S. Stickler, delecção dos distractores foram colocadas
22q11, S. Fetal Alcoólico, etc.). Má progressão ponderal, previamente de modo a manter as
pneumopatia aspirativa e insuficiência respiratória são referências anatómicas.
consequências possíveis. A mortalidade situa-se entre 5 e 30%. Os parafusos de activação
posicionaram-se na região
Clinicamente há tiragem intercostal, sub e supraesternal em retroauricular, iniciando-se a
decúbito dorsal. Surge hipóxia e hipercápnia com aumento distracção no 3.º dia, com
compensatório de bicarbonato. Devido à dificuldade respiratória, excursão tridiária de 0,66 mm.
a capacidade da criança alimentar-se está comprometida, o que Foi assim possível retirar o tubo
leva a refeições prolongadas e pouco eficazes. O dispêndio nasofaríngeo pelo 6.º dia.
energético para os movimentos respiratórios e a deficiente
Após atingir o limite de 20 mm,
alimentação levam à má progressão ponderal.
retiraram-se os prolongamentos dos
parafusos (13.º dia).
O tratamento depende do quadro clínico e pode constar de
Os distractores mantiveram-se
melhoria do posicionamento (decúbito ventral), adesão língua-
durante 9 semanas para consolidação
lábio, distracção mandibular ou traqueostomia. Nos casos de
óssea.
tratamento conservador pode recorrer-se a SNG e a entubação
nasofaríngea provisória. O tratamento cirúrgico está indicado Entretanto, a capacidade de alimentação
em casos de má progressão ponderal, incapacidade de controlo melhorou, libertando-se da SNG 30 dias
dos movimentos da língua aos 7 dias ou se ao terceiro dia de após a primeira cirurgia.
entubação não for possível a extubação. A correcção da micrognácia foi
satisfatória.
Métodos
Devemos por fim registar a ocorrência
de parésia da região do nervo marginal
esquerdo, que resolveu completamente
pelos 4 meses de idade.

O desenvolvimento da criança tem sido normal.

Está já programada a cirurgia de correcção da
Apresentamos o caso de um recém-nascido do sexo feminino fenda palatina aos 9 meses.
com Sequência de Pierre Robin não sindrómica, com quadro de
obstrução respiratória severa à nascença necessitando de Discussão/Conclusão
entubação nasofaríngea permanente e compromisso da A distracção mandibular tem indicação nos
capacidade de alimentação (entubação orogástrica), sem casos de S. de Pierre Robin em que o
melhoria clínica durante mais de uma semana. Apresentava tratamento conservador é ineficaz.
também fenda palatina. Os resultados obtidos com esta técnica têm
sido gratificantes, permitindo evitar as graves
Optou-se por abordagem cirúrgica aos
sequelas de uma intubação prolongada ou uma
16 dias de vida com distracção mandibular
traqueostomia.
bilateral utilizando um sistema
unidireccional 1.0. Bibliografia
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da mandíbula e decidida a necessidade

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Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25. PMID: 15083010
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