Sunteți pe pagina 1din 30

1 NEUROBLASTOMUL

- tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportament


enigmatic pentru ca pot regresa spontan
- cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)

clinic: mai multe forme de manifestare:

a) tumora primara – poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata


- metstazeaza mai rar
- tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana
- cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semne
neurologice
- cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinand
retentie de urina si pe colon determinand constipatie

b) metstazele neuroblastomului – apar rapid


- sunt in raport cu marimea tumorii primare
- localizari: - ficat
- oase
- maduva osoasa
- tesut celular subcutanat ( noduli)
- reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare)
- rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii

Manifestari clinice: in raport cu activitatea biochmica a unor produsi tumorali


- productie de catecolamine - cefalee
- HTA
- Palpitatii
- Transpiratii
- paloare
- productie de VIP – diaree apoasa
- hipopotasemie
- unele catecolamine produse de tumora determina “ encefalopatie mioclonica” manifestata prin
opsomiclonii (“dancing eyes”), polimioclonus, ataxia trunchiului dar in absenta HTA intracraniene

Explorari imagistice: Rx abdominal – eventuale calcificari


Rx toracic – tumora in mediastinul posterior
Ultrasonografie – pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial de
rinichi
CT – pt evidentierea tumorii, calicficarilor si a extensiei
- dg. Dif. cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice
- RMN
- UIV: localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial
- Scintigrafie osoasa – metastaze

Determinari biochimice: AVM si AHV crescute in urina


Feritina, cistionina, ACE, NSE ( neuron specific enolaza)

1
Studiu histopatologic – confirma diagnosticul

Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) – examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare
ale catecolaminelor si produsilor de degradare

Diagnostic diferential: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatala


Sdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecifica
Ataxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologice
Cu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing si
limfoame

Tratamentul:
multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)

stadiul I – chirurgical – excizia in totalitate a tumorii

stadiul II – daca tumora este localizata retroperitoneal


– laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie
– resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT
ulterioara
– de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc
-daca tumora este localizata in mediastin :
- toracotomie clasica, posterolaterala
- daca exista prelungiri endocanalara si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical

• de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner

stadiul III – tratament multimodal mai agresiv – chirurgie de rezectie +poliCHT+RT


tumorile nerezecabile ( situate in pelivs sau aria celiaca) – poliCHT si apoi interventie “second
look” cu excizie completa

stadiul IV (MTS) – initial CHT – daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de
prima intentie
stadiul IV s – excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat

complicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT

2. NEFROBLASTOMUL.

-cea mai frecventa tumora renala a copilului


-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT

Epidemiologie – 5-11% din tumorile copilului


max intre 1-5 ani

malformatii asociate : - aniridie


hemihipertrofie
hipospadias

2
anatomie patologica: = T Wilms, derivata din blastemul primitiv metanefrogen

macroscopic: tumora voluminoasa care deformeaza rimichiul, unica/lobulara


microscopic: contine 3 tipuri de tesuturi – blastemal, de diferentiere epiteliala si de diferentiere
mezenchimatoasa

- forme cu histologie favorabila


nefavorabila – anaplazie
- tip sarcomatos – cu celule clare sau tabloid

Examenul clinic:
- semne generale – falimentul cresterii
- stare de rau
- apatie
- somnolenta
- uneori febra
- alte semne – descoperirea unei tumori abdominale la un copil sanatos – ferma, neteda, putin mobila,
nedureroasa)
- dureri abdominale mimand un abdomen acut ce ar putea fi expresia unei rupturi tumorale
- hematurie (20% din cazuri)
- HTA (25% din cazuri)
- varicocel stang pentru ca trombi tumorali invadeaza mai intai vena renala stanga si
intrerupe returul venos prin vena spermatica stanga

Diagnostic pozitiv – clinic – simptomatlogia


- paraclinic – rar anemie datorata hemoragiilor intratumorale
- imagistica – rx abdominala pe gol – masa opaca ce impinge ansele intestinale , cu sau fara calcificari in
coaja de ou, expresie a hemoragiilor subcapsulare
rx toracic – metastaze pulmonare
Uiv – tumori retroperitoneale si intrarenle – distrug arhitectura normala a sistemului
pielocaliceal
Echo abdominal si lombar – compozitie heterogena cu leziuni chistice si leziuni
parenchimatoase
CT, RMN, scintigrafie osoasa
Arteriografie selectiva renala (doar in leziunile bilaterale)

Diagnostic diferential
Malformatii renale ( hidronefroza)
Nefronul mezoblastic ( la varste mai mici de 6 luni)
Neuroblastomul abdominal
Splenomegalia

Evolutie: invazie pe cale limfatica sau sanguina


Metastaze in pulmon, ficat, ganglioni limfatici regionali
Factori prognostici – varsta, marimea tumorii, prezenta metastazelor, aspectul histologic

Tratamentul:
chirurgical – excizia tumorii – nefrectomie
radioterapie

3
chimioterapie

3. MALFORMAII VASCULARE. DISRAFISMUL CRANIAN. DISMORFISMELE SPINALE


POSTERIOARE

MALFORMAII VASCULARE

Sunt prezente de la nastere insa cele capilare apar de la nastere, cele limfatice apar fie la nastere dar 80%
sunt diagnosticate in jurul varstei de 1 an sau venose, care pot fi diagnosticate la orice varsta

Malformatiile capilare:
- incorect denumite “hemangioame capilare” ( care reprezinta tumori si nu malformatii vasculare)
- cele mai frecvente “ pete de vin”
- localizate frecvent la nivelul glabelei, pleopelor si regiunii nucale
- de obicei dispar dupa varsta de 1 an
- pot fi asociate, in cadrul sindromului Sturge-Weber, anomaliilor vasculare oculare si cerebrale si
hipertrofiei fetei

Malformatiile limfatice:
- anterior denumite “hygroma chistica”
- localizare frecventa in regiunea cervico-faciala, axila, torace, extremitati
- apar ca mase moi, transparente, netede, acoperite de tegument normal
- sunt asociate cu cresterea de volum a buzelor, obrajilor, limbii
tratamentul presupune excizie chiruricala si scleroterapie

Malformatiile venoase:
- imbraca diverse forme, de la ectazii cutanate izolate la mase spongioase, mergand pana la leziuni care
intereseaza mai multe organe
- au carecter moale, depresibil
- se pot complica cu flebotromboza si fleboliti
tratametul consta in scleroterapie, embolizare, coagulare laser si excizie chirurgicala

Malformatii arteriale, arterio-venoase, fistule arterio-venoase


- anomalii vasculare cu flux rapid
- malformatiile arteriale pure sunt reprezentate de atrezie, ectazie, anevrism si coarctatie
- fistulele a-v reprezinta shunturi intre ramuri arteriale de dimesiuni lari cu ramuri venoase din
vecinatate
- malformatiile arterio-venoase reprezint aun conglomerat de artere dismorfice si vene tortuoase cu
fistule vasculare microscopice

clinic: durere, ulceratii, hemoragii, insuficienta cardiaca si fenomene de compresiune


tratametul consta in embolizari si excizie chirurgicala

4
DISRAFISMUL CRANIAN

= dezvoltarea la exterior a creierului si exteriorizarea invelisurilor sale printr-un orificiu osos anormal,
rezultat dintr-un viciu de dezvoltare anormala intrauterina

- exista 4 variante anatomo-clinice


1. meningoencefalocelul – se observa succesiunea straturilor – tegument, leptomeninge, LCR si substanta
cerebrala normala sau displazica
2. meningocelul – se caracterizeaza prin absenta exteriorizrii de substanta cerebrala la nivelul orficiului
anormal
3. encefalomul – este meningoencefalocelul in care substanta cerebrala exteriorizata este reprezentata de
o tumora nevrogliala
4. encefalocistocelul – meningoencefalocelul al care se asociaza exteriorizarea cornului ant sau post a
ventriculului lateral drept sau stang, cu localizare cel mai frecvent occipital

diagnostic: rx- aprecierea orificiului osos cranian si a microrahiei


tratamentul:
-chirurgical – extirparea formatiunii tumorale extracraniene si inchiderea defectului cranian
- momentul optim al interventiei – 1 an
- indicatie imediata in caz de localizare occipitala, dimesiuni mai mari decat a capului, existenta
aplaziei cutanate la nivelul tumorii, ruptura tegumentului de invelis sau cresterea tensiunii la nivelul
tumorii

DISMORFISMELE SPINALE POSTERIOARE

Sunt vicii de dezvoltare intrauterina a arcului neural posterior osos, a partilor moi de invelis, a maduvei si a
radacinilor nervoase

Etiopatogenie:
Incidenta mielomeningocelului este mai mare la mamele cu valori serice ale acidului folic anterior
conceptiei sau in cazul existentei uor valori crescute a acidului valproic, care avand efect tertogen produce
malformatii ale tubului neural

Clasificare:
1. deschise – mielomeningocelul
- rahischizis

2. inchise – meningocel
- lipofibrom rahidian
- lipom fillum-terminale
- chist dermoid intraspinal

Mielomeningocelul
- asemanator spinei bifida cu arie medulara descoperita
Situat in 85% din cazuri la nivel lombar sau lombo-sacrat

5
Caracterizat prin prezenta a 3 zone concentrice care dinspre centru spre periferie sunt:
• zona centrala –care contine aria medulare, portiunea din santul neural care nu s-a tubulizat in
perioada embrionara, ramanand deschisa “ ca o carte cu paginile spre posterior”, in contact cu mediul
inconjurator si copertile privind spre anterior, spre arcul neural anterior ( corp vertebral ), prin intermediul
LCR
• zona epitelio-meningee – reprezentata de punga mielomeningocelului si care uneste conturul ariei
medulare cu zona dermatica
• zona dermatica – face legatura cu tesutul tegumentar nornal, limitrof, tesut care este subtire,
cicatricial, si poate prezenta sau nu pe suprafata sa zone de hipertricoza si trenee angionatoase.

*Diagnosticul antenatal al mielomeningocelului are ca si scopuri: propunerea unui avort, pregatirea psihica
a parintilor si recomandarea nasterii intr-o clinica de chirurgie neo-natala.
Presupunea efectuarea de ecografii, dozarea alfa fetoproteinei din lichidul amniotic si a acetic
colinesterazei

Factorii de gravitate sunt hidrocefalia si mielodisplazia ce poate determina leziuni paralitice ale membrelor
inferiore si dubla incontinenta sfincteriana, anala si vezicala

Tratamentul este cel chirurgical precoce in primele 18 h de viata.


Meningocelul
- poate fi localizat la orice nivel dea lungul rahisului, mai frecvent la nivel lombar
- maduva este normal constituita
- radacinile nervoase sunt normale
- arcul osos neural posterior deschis este acoperit de o formatiune saculara tumorala constituita din A si
DM, avand deasupra tegumente
- continutul sacului este reprezentat de LCR

tratamentul consta in interventie chirurgicala, la varsta de 1 an, daca tegumentele sunt bune, sau imediat
daca punga de acoperire este rupta sau teumentele sunt de proasta calitate

Lipofibromul
- asemanator spinei bifida cu tumora
- localizat exclusiv in regiunea lombo-sacrata
- este constituit dintr-o tumora lipo-fibromatoasa situata la exterior, desupra dehiscentei arcului neural
posterior si acoperita de tegumente
- in evolutie poate da aceleeasi leziuni neurologice ca si mielomeningocelul (mielodisplazia) dar ele pot
sa apara sau nu dupa varsta de 6 luni

tratamentul consta in interventie chirurgicala cat mai devreme, dupa varsta de 6 luni
Sinusul dermic
- localizat in regiunea lombo-sacrata
- reprezinta o depresiune cutanata, in palnie sau sub forma de fanta, de lungime si profunzime variabila,
putand trece printr-o zona dehiscenta a arcului osos neural posterior si sa vina in contact cu maduva sau cu
radacinile nervoase care formeaza coada de cal
- in portiunea profunda a sinusului poate fi atasat un chist epidermoid
Sinusul dermic profund, existenta chistului epidermiod in canalul vertebral si sinusul pilonidal au indicatie
chirurgicala categorica

5.TERATOAME SACROCOCCIGIENE.
TERATOAME SACROCOCCIGIENE

6
- apar mai frecvent la F
a) teratom adult
-contine elemente din toate cele 3 invelisuri embrionare, putandu-se intalni dinti, par, tesut nervos
-repartitia este haotica
-teratoamele bine incapsulate sunt considerate benigne
-au potential de malignizare de aceea se recomanda extirparea rapida dupa nastere

b) teratom imatur
-componentele au aspect fetal sau embrionar
-au o crestere rapida si invadeaza tesuturile din jur
-dau repede metastaze

simptome:
semnul cardinal- prezenta tumorii, de consistenta lichida, solida sau mixta, care adera la coccis
tegumentele supraiacente sunt normale sau uneori ulcerate

paraclinic- echo, rx, urografie, cistografie, clisma baritata

diagnostic diferential – meningocel sacrat cu dezvoltare anterioara


- limfangiom chistic
- lipom, etc

Tratament:
extirparea cat mai rapida dupa nastere, indiferent de greutatea copilului

6.DIAGNOSTICUL INITIAL AL TUMORILOR MALIGNE ALE COPILULUI. DIAGNOSTICUL


INITIAL AL TUMORILOR MALIGNE ALE COPILULUI

1. semne care ar putea orienta spre diagnosticul de tumora:


a) tumora palpabila
b) nistagmus lateral (“dancing eyes”- semn al neuroblastomului toracic)
c) stari speciale/anormale ale copilului (modificari comportamentale)(exemplu: inainte se juca dar a
devenit anormal de cuminte)
d) falimentul cresterii
e) durere (ex: cancer osos: dureri nocturne in jurul genunchiului)
f) sdr. de compresiune (ex: voce bitonala, coasta care proemina, jugulare turgide, etc.)
g) febra neexplicata, datorata necrozei tumorale
h) constipatie inexplicabila
i) retentie acuta de urina la fetite

2. conduita:
a) daca se descopera tumora de la inceput – trimitere catre chir. Ped
b) daca nu s-a descoperit tumora: examen clinic amanuntit, analize “grosolane” ( hemoleucograma, Rx
toracic, echo abdominal) si supraveghere 2-3 saptamani. Daca dupa acest interval evolutia nu este
favorabila se trimte catre chir. ped
c) in serviciul de chir. ped. Se pune diagnosticul complet in 24-48h – daca exista sau nu tumora,
caracterul benign sau malign, sediul, extensia, prezenta eventualelor metastaze, etc.

7
Diagnostic:
a) Imagistic – echo, rx toracic si de membre, uiv, arterio/limfo/cavografii, CT, RMN
b)Dozarea markerilor tumorali:
AVM, AHV – neuroblastom
Alfafetoproteina – tumori germinale. Hepatoblastom
HCG – tumori germinale
NSE (enolaza specific neuronala) – neuroblastom
ACE
c) ex anatomo-patologic. Biopsie
d) stadializarea tumorii pentru a decide conduita terapeutica

exista protocoale terapeutice pentru fiecare tumora facute de grupuri de studii

7. SINDROMUL DE SCROT ACUT.


SINDROMUL DE SCROT ACUT

= cresterea brusca de volum a continutului sau peretilor bursei scrotale, insotita de durere

Diagnostic:
anamneza – durere cu debut brusc
examen clinic: se apreciaza volumul, culoarea si pozitia testiculului afectat (ascensionat)
aspectul hemiscrotului si consistenta testiculului
consistenta elementelor cordonului spermatic la intrarea in canalul inghinal
semnul Prehnul – ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii
paraclinic: scintigrafie testiculara cu 99m-Tc – evidentiaza suferinta vasculara din torsiunea de testicul, sau
aspect de hiperfixatie in leziunile inflamatorii
echo doppler pentru evaluarea circulatiei epididimotesticulara

etiologie:
1. torsiunea de testicul – supravaginala – la nou nascut
este greu de diagnosticat si ajunge la varste mari cu absenta testiculului in scrot (diagnostic diferential cu
agenezia testiculara datorita prezentei vaselor spermatice si a deferentului)
- intravaginala – diagnosticata la aprox. 12 ani datorita aparitiei unei dureri
lancinante ce poate duce la lesin, impune interventie chirurgicala de urgenta

2. torsiunea anexelor epididimo-testiculare


poate sa apara la orice varsta
simptome mai putin zgomotoase
hidatida pediculata a lui Morgani

3. epididimita
poate fi primitiva sau secundara
tablou clinic de scrot acut, alaturi de febra si insuficienta urinara

4. orhita
-tablou cilinc de scrot acut insotit de tumefactia lojelor parotidiene (orhita urliana) si dureri abdominale

5. alte leziuni ale scrotului: - cisticercoza ( Taenia solium)


- limfedemul idiopatic

8
- flegmon extensiv

regula in “sindromul de scrot acut” la copil – operatia la cel mai mic dubiu

8. STARI DE INTERSEXUALITATE: DEFINITIE, ATITUDINE TERAPEUTICA.


Definitie: orice disfunctie, tranzitorie sau permanenta, a uneia sau mai multor etape ale procesului de
sexualizare a individului

Clasificare:
a. cu gonade disgenice – inlocuite partial sau complet de stroma fibroasa
b. hermafroditismul adevarat – existenta tesutului testicular si ovarian la acelasi individ, in gonade
separate sau in gonada mixta (ovotestis)
c. pseudohermafroditismul feminin – 46xx, sex genetic si gonadic feminin dar cu grade variabile de
virilizare somatica si sexuala
d. pseudohermafroditismul masculin – sex genetic si gonadic masculin, dar cu masculinizare sexuala si
somatica insuficienta sau absenta
e. forme atipice “minore”- cu includere variabila in categoria intersexualitatilor – transpozitia peno-
scrotala, unele forme de hipospadias, agenezia vaginala, etc.
f. Intersexualitati in context de patologie tumorala
g. In context de sindroame plurimalformative
h. Transexualismul

*Anomalii anatomice in starile de intersexualitate:


- aspect ambiguu al organelor genitale externe in grad variabil – clasificarea Prader

Diagnostic:
- examen fizic – evaluarea ambiguitatii organelor genitale extrene functie de clasificarea Prader
- studii citogenetice
- studii hormonale
- echografie abdomino-pelvina
- genitografia
- endoscopia uro-genitala
- laparotomia/ laparoscopia exploratorie cu prelevare de probe bioptice
- examen histopatologic al biopsiilor
- CT, RMN

Tratament:
medical – hormonal + psihoterapie
chirurgical- genitoplastie feminizanta/ masculinizanta

9. ABSENTA TESTICULELOR DIN SCROT.

ABSENTA TESTICULELOR DIN SCROT.

9
Anomalie de migrare a testiculelor care normal la nastere se gasesc in scrot

Variante – 5% din testiculii necoborati coboara pana la varsta de 3 luni sau 1 an


- uneori pot fi prezenti in scrot la nastere dar apoi urca pe traiectul inghinal unde raman fixati
- testiculul necoborat congeital este susceptibil mi frecvent la torsiune
- risc mai mare de aparitie a cancerului testicular
- apar disfunctii ale functionalitatii testiculelor – la 5 ani este total compromisa spermatogeneza

Forme anatomo-clinice:
1. testicul flotant
2. testicul retractil – datorita hipertoniei cremasteriene. Se poate fixa scrotal la pubertate sau poate
ascensiona definitiv
3. testicul necoborat congenital abdominal/ inghinal
4. testicul ectopic – datorat unui viciu de migrare sau unor localizari aberante (perineal, baza
penisului, etc)

Tratament:
- pentru testiculul flotant – fara tratament
- retractil – operatie/ asteptarea pubertatii
- necoborat congenital – hormonal ( gonadotrofina corionica ) + chirurgical – majoritatea dupa 1 an, dar
pana in 18 luni, pentru ca la 2 ani leziunile celulelor germinative sunt definitiv instalate, iar dupa 2 ani se
produc leziuni ireversibile ale tubilor seminiferi.

10. EPISPADIASUL.
EPISPADIASUL
Deschiderea meatului uretral pe fata dorsala a penisului sau a glandului
Mai rar intalnit decat extrofia de vezica
Mai frecvent la M

Forme clinice:
1) la baieti:
a) balanic
– forma cea mai usoara
– vizibil dupa decalotare
– meat urinar plasat pe fata dorsala la nivelul santului balano-preputial
b) penian:
- meatul se deschide pe fata dorsala a penisului mai aproape/ mai distal de radacina sa
- preput incomplet ventral
- penis scurt si cudat dorsal
c) subpubian:
- cel mai frecvent si cel mai grav
- singura forma incontinenta
- penis scurt, de cabibru normal, placat pe abdomen

2) la fete : epispadias subpubian, incontinent, cu clitoris bifid, meatul foarte larg permite usor prolapsul
vezical, foarte dureros, ireductibil

Tratament :

10
a) epispadias continent – la 3 ani se face proba erectiei provocate pentru cudura dorsala, daca e pozitiva
se face decudare + uretroplastie
b) epispadias incontinent – la fete – operatie la 7-10ani
- la baieti – decudare la 3 ani , sfincteroplastie la 4-5 ani, ulterior uteroplastie, dupa cateva luni sau 1 an

11. HIPOSPADIAS.
-Deschiderea meatului urinar pe fata ventrala a penisului
-Meatul este aproape intotdeauna stenozat
-Preputul se insera doar pe 2/3 dorsale ale circumferintei santului coronal si atarna ca un sort peste gland
-Penis cudat ventral datorita unei benzi fibroase ce merge de la meatul hipospad la varful glandului

Clasificare: dupa decudare – clasificarea Denis Brown


a) anterior *glandular (balanic)
*balanopenian
*penian anterior
b) mijlociu – penian mijlociu
c) posterior *penian posterior
*penoscrotal
*scrotal
*perineal (vulviform) – dg dif cu stari de intersexualitate

Tratament:
interventie chirurgicala in unul sau mai multi timpi

12. VALVA DE URETRA POSTERIOARA.


Cea mai frecventa cauza de disurie la baieti
Tipuri (Young):
- tip I – situata la polul inferior al verum montanum
- tip II – prezenta de repliuri mucoase de la verum la colul vezical – f rare
- tip III – prezenta unor adevarate diafragme
- tip IV (Stephens) – intalnit la baietii cu aplazia muschilor peretelui anterior al abdomenului
( sdr. prune-belly)
- uretra de deasupra valvei este alungita si dilatata
- spatiul dintre colul vezical si valve = “camera subvezicala”
- vezica prezinta un perete hipertrofic si hiperplazic care apoi devine rigid ca urmarea proceselor
se scleroza si fibroza
- ureterele sunt dilatate
- exista risc de infectii urimare inalte
Clinic:
a) la nou nascut
- simptomatologie digestiva – varsaturi , diaree , deshidratare , meteorism abdominal
- detresa respiratorie
- ascita urinoasa (rar)
- glob vezical, palpator, vizibil datorita faptului ca n.n. are vezica urinara abdominalizata
- urina se elimina fara jet, picatura cu picatura “dribling” sau poate fi eliminata prin ombilic in timpul
mictiunii sau independent de acesta

b) la sugar

11
- insuficienta renala secundara puseelor de infectie urinara

c) la copilul mic
- disurie, febra, frison, diaree si meteorism abdominal care accentueaza insuficienta renla

Diagnostic:
*antenatal – echografie – ureterohidronefroza bliteral simetric, dilatare vezicala si oligohidramnios
*postnatal:
clinic: - elemente definitorii pentru valva de uretra posterioara
1. jet mictional subtire la un copil care se chinuie sa urineze
2. glob vezical
3. palparea in hipogastru a unui reziduu postmictional
imagistic
echo- cai urinare dilatate
UIV furnizeaza date despre functionalitatea rinichilor, gradul de dilatre a cailor urinare
Ureterocistografie mictionala
Cistoscopie
Investigatii biologice – hiperazotemie, acidoza, hemoconcentratie prin deshidratare, semne de infectie
urinara
Tratament:
- reecilibrare hidro-electrolitica
- tratamentul infectiei urinare
- drenaj preoperator
- rezectia valvelor chirurgical / endoscopic

13. REFLUXUL VEZICO-URETERAL.


In mod normal jonctiunea uretero-vezicala evita refluxul prin 2 mecanisme:
- lungimea traiectului submucos al ureterului
- fixarea trigonala, cervicala si uretrala a fibrelor musculare long ale ureterului

*calitatea defectoasa a fixarii musculaturii determina scurtarea traiectului submucos si favorireaza refluxul,
urina patrunzand in tubii renali si in interstitiu, provoaca criza de pielonefrita acuta, care evolueaza spre
pielonefrita cronica si cicatrici.
Clinic:
sugar – tablou digestiv cu varsaturi
diaree
pusee febrile inexplicabile
copil mare – polakiurie si pusee febrile
paraclinic: urocultura – obiectivarea infectiei (>105 germeni/ml urina)
cisto-uretrografia mictionala – evidentiaza RVU activ/ pasiv
UIV – evalueaza functia renala
Refluxul vezico-ureteral al copilului mare cu dilatatia cailor urinare superioare si rasunet renal este un
reflux malformativ care trebuie operat dupa sterilizarea in prealabil a urinii

*Exista la sugar un RVU primitiv cu cai urinare superioare normale sau putin dilatate, fara rasunet renal si
care este secundar imaturitatii musculaturii uretero-trigonale, disparand spontan.

14. HIDRONEFROZA SI MEGAURETERUL PRIMAR OBSTRUCTIV. HIDRONEFROZA


CONGENITALA

12
=Sdr de jonctiune pielo-ureterala
Jontiunea este o zona de pasaj de la o zona larga la una ingusta
Apare frecvent la sexul feminin
Poate fi datorata unui obstacol de natura:
- functionala – prin vicii de peristaltica
- stenoza fibroasa a ureterului proximal
- insertie inalta a ureterului
- obstacol extrinsec
se poate asocia cu simfiza renala (rinichi in potcoava) si cu reflux vezico- ureteral

diagnostic pozitiv:
- antenatal – echografic
- postnatal – clinic – dureri, la copil >3 ani
- tumora abdominala “fantoma”
hematurie
rar – infectie urinara si HTA
UIV: intarziere in eliminare si distensie pielo-caliceala
Testul whitaker: pune diagnosticul de obstructie – punctie pielica translombara, cateterizare vezicala,
masurarea presiunii in bazinet si vezica dupa injectarea de ser fiziologic – presiunea diferentiala <15 cm
H2O – nu exista obstructie
15-20 cm H2O – echivoc
>20cm H2O- obstructie
Forme particulare:
*asocierea litiazei - nu agraveaza evolutia
*hidronefroza acuta – existenta unui vas polar inferior declansator
*asocierea cu duplicatia pielo-ureterala
*neonatala cu malformatii tumorale

tratament:
la n.n si sugar: forme – minore- urmarire
- medii – interventie chir. intre 1si 6 luni
- grave- operatie cu sau fara pielostomie prealabila
copil – forme – minore – urmarire echo si scintigrafica
- daca evolueaza se intervine chirurgical
- medii si mari – operatie
In caz de esec al pieloplastiei – se practica anastomoza calicelui inferior la ureter
Rinichi nefunctional – nefrectomie
Forme bilaterale – operatii spatiate

MEGAURETERUL
Dilatatie ureterala cu sau fara afectarea functiei renale
Clasificare:
*cu reflux- primitiv – sdr. prune-belly”, sdr. magaureter-magavezica
- secundar – vezica neurologica
*obstructiv – intrinsec – stenoza, segment adinamic, ectopie, ureterocel
- extrinsec – vezica neurologica, tumori retroperitoneale
*fara reflux si fara obstructie – primitiv (sdr. prune-belly)
- secundar – poliurie, infectie
- ureter ramas dilatat dupa ridicarea obstacolului

Diagnostic: antenatal – echografic

13
Neonatal : clinic: >2/3 cazuri prezinta infectie urinara la momentul diagnosticului
Febra, dureri lombare, hematurie, rar IRC si HTA

Paraclinic: UIV – dilatatia si ingustarea la intrarea in vezica urinara


Cistografia – important pentru a exclude un obstacol subvezical, pt a cerceta RVU
Echografia – de rutina , inaintea UIV
Pielografie – translombara, ascendenta
Scintigrama
CT
Test Whitaker

Tratament:
- chirurgical
- se asociaza tratamentul preoperator antiinfectios pentru cazurile cu infectie urinara asociata
- procedeu: suprimarea portiunii patologice, obstructive
reinplantarea in vezica
remodelarea ureterului dilatat ( optiunea chirurgului )

15. UROPATII OBSTRUCTIVE.

obstacol superior de implantarea ureterelor


de deschiderea ureterului in vezica urinara
- hidronefroza congenitala
- megaureter primar obstrucitv
- hidrocalicoza (megacalicoza)

a) inferior de implantarea ureterelor


- superior de colul vezical – duplicatia veno-pielo-ureterala
*se insoteste de ureterocel la un ureter si de RVU la celalalt
- inferior de colul vezical – valva de uretra posterioara - * rasunet bilateral

Diagnostic antenatal: echografie uterina (dilatarea cailor urinare, oligoamnios)


Megaureterul primar obstructiv:
obstructie intrinseca
– stenoza
– segment adinamic
– ectopie
obstructie extrinseca
- vezica neurologica
- tumori retroperitoneale

16. URGENTE UROLOGIGE LA NOU NASCUT SI SUGAR.

1.anuria ( f rara)
-Sdr. Potter(agenezie renala bilaterala – neviabil)
-Rinichi polichistic bilateral (rar)
-Obstructie importanta a cailor urinare cu afectarea parenchimului renal – rinichiul este transformat in
pungi cu urina
Diagnostic diferential: falsa anurie (primele 24h la prematurii deshidratati)

14
Rtentia acuta de urina
2.retentia acuta de urina
-Atrezie de uretra
-Valva de uretra posterioara (cel mai frecvent)
-Tumori
-Calculi sau corpi straini uretrali
Clinic:
-glob vezical (se palpeaza, se observa deoarece vezica urinara la copil este abdominalizata)
-falsa incontinenta (mictiuni prin preaplin)
-permeabilitatea uracai (se scurge urina prin ombilic)
-ascita urinoasa
tratament:
se inlatura cauza, daca este posibil
1. se introduce o sonda urinara pe uretra (nu se scoate pana la ajungerea intr-un serviciu de chir
ped)
2. cercetarea cauzelor in serviuciu de chir ped (UIV, echo, uretrocistografie)
3. se reface schilibrul hidroelectrolitic, acidobazic al copilului -> derivatie urinara
4. tratament definitiv – inlaturarea obstacolului

3.meconuria
- malformatii ano-rectale (fisutla recto-vezicala, fistula recto-uretrala)
-urina are culoare verde inchis +/- pneumaturie

4.tumora lombara
-“benigna”: hidronefroza congenitala
-maligna – neuroblastom (retroperitoneal)
- nefroblastom, nefrom mezoblastic

17. APENDICITA ACUTA LA NN SI SUGAR.


diagnostic dificil, de cele mai multe ori se pune in stadiul de peritonita generalizata
- la nn apendicita acuta poate fi expresia unui megacolon congenital (perforatii diastatice) –
impune apendicectomie si ceco/colostomie
clinic:
- contractura musculara in fosa iliaca dr
- semn Blumberg pozitiv (durere exacerbata la decompresia bruscaa peretelui abdominal)
- semiflexia permanenta a coapsei drepte la nn si sugar
- la varste mai mari – mers cu schiopatare pe mb inf dr.
- Febra
- Inapetenta
Paraclinic:
*leucocitoza cu polinucleoza
*amilazemie
*glicemie
*rx abdominala simpla – diagnosticul de pune in timp, prin supraveghere clinica, radiologica, biologica
tratament:
-suspiciunea de apendicita acuta – spitalizare imediata, drenaj nazogastric, perfuzie endovenoasa, urmarire
atenta si operata
- daca copilul isi amelioreaza simptomatologia diagnosticul de apendicita acuta a fost eronat , daca nu
diagnosticul a fost corect

15
MALFORMATIA LUXANTA A SOLDULUI
Exista 3 grupe de anomalii
– displazia cotiloidiana
– displazia femurala proximala
– hiperlaxitate capsulara
variante:
*sold luxat – cu manevra Ortolani pozitiva
*sold luxabil – test Barlow pozitiv
*luxatia teratologica se produce in perioada embrionara – nu poate fi redusa prin manevra Ortolani
mai frecvent la: fetite, primul nascut, soldul stang, la nasterile in prezentatiei pelvina(sold dr)
perioada ultimelor 4 saptamani intrauterine este perioada cea mai frecventa de instalare
hiperlaxitatea capsulo-ligamentara este un alt factor patologic
clinic:
copil <1an
a. semne de scurtare a membrului inferior ( valabil numai in luxatiile unilaterale)
1) s lui Ombredanne
(sugar in clinostatism, flexia capului si a gatului astfel incat plantele sa fie pe planul mesei de examinat,
genunchi alaturati se pune pe genunchi un plan tare – se inclina catre MI bolnav)
2) s lui Peter Bade
(asimetria pliurilor adductorilor, sold luxat, pliuri musculare oblice si 1-2 pliuri in plus
are valoare relativa)
3) asimetria pliurilor fesiere
cel de pe partea afectata e oblic in sus si in afara
4) s lui Savariaud (Galeazzi)
(copil in decubit dorsal, MI in extensie – vizeaza scurtarea MI afectat, in sezut se accentueaza scurtarea)
5) s lui Lance
fanta vulvara priveste spre soldul luxat
6) s lui Charier
distanta dintre creasta iliaca si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxat
7) s lui Schwartz
distanta dintre spina iliaca antero-superioara si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxat
b. semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentare
1) semnul pistonului lui Dupuytren
-sugar in decubit dorsal
Palma pe marele trohanter, cealalta mana prinde gamba
Executa miscari de dute-vino ale MI in ax
2) semnul lui Gourdon
-accentuarea rotatiei interne
Sugar in decubit dorsal, coapsele flectate pe bazin la 90°
, genunchii la 90° pe coapse
Gamba deplasata *in afara – rotatie interna a soldului (>45° )
*Inauntru – rotatie externa a soldului
3) semnul lui Lance – exagerea rotatiei externe
4) semnul lui Pravaz – exagerea flexiei
5) semnul lui Nove Josserand – exagerarea adductiei
copil in decubit dorsal, sold flectat la 90° , se aseaza coapsa in add, poate fi plasata pe pliul inghinal opus in
sold luxat

c. alte semne – s lui Zatepin – limitarea abd datorate retractei ms adductor

16
paraclinic:
rx: inceput de osificare a capului femural apare intre 4-7 luni
diagnostic diferential:
- luxatiile unilaterale cu luxatiile din cadrul unor boli neurologice, luxatia reziduala pe fond de osteoartrita
- luxatiile bilaterale cu miopatii, rahitism, coxa vara
tratament:
a.perioada neo-natala – sold luxat – reductibil prin Ortolani – reducere si imobilizare (hamuri Pavlit 6
luni)
- - ireductibil – operatie ( inseamna luxatie teratologica)
- Sold luxabil – urmarire – se stabilizeaza in 2 3 luni
- Sold cu risc – urmarire
b. perioada de luxatie constituita (6l-3ani) – procedeul Sonerville Petit – tractiune continua la pat cu
ajutorul benzilor adeziva (3-6sapt);daca nu se reduce dupa 6 sapt – se intervine chirurgical
c. peste 3 ani – interventie sangeranda
d. luxatie neglijata la copil > 7ani nu se mai trateaza datorita rezultatelor nesatisfacatoare – se asteapta
varsta adulta pt protezarea soldului

19. STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR.


-mai frecvent la baieti, mai ales la primul nascut
Patogenie: hipertrofie preexistenta la nastere a musculaturii pilorice asociata cu hiperperistaltism antral
prelungit care alturi de actiunea laptelui coagulat determina un edem al mucoasei pilorice si spasm reflex
al musculaturii pilorice ce duce la hipoxie si hiperplazie fibroasa musculara
Biochimic:
gastrinemie crescuta
hipersecretie de prostaglandine E2 si F2-alfa
creterea VIP si enkefalina
semne:
- functionale
-interval liber 2-3 sapt care se explica prin patogenie, urmat de varsaturi (semn capital) ce au urmatoarele
caracteristici:
*alimentare, cu lapte coagulat
*tardive, la 20-30 min dupa masa
*caracter exploziv, in jet
*se produc dupa fiecare supt
* urmate de senzatie de foame
- generale
-distrofie treptata
-deshidratare
-oligurie
locale
-unde peristaltice gastrice de la stg la dr. Dupa supt
-clapotaj gastric (semnul Kussmaul)
-palparea olovei pilorice – dg de certitudine
Paraclinic:
- alcaloza metabolica
- hiponatremie, hipocloremie, hipokaliemie

17
- hiposerinemie
- hemoconcentratie
- echo abdominala
- examen rx baritat pentru observarea semnelor directe si indirecte
forme clinice:
- precoce – cu varsaturi de la nastere
- cronica – debut tardiv la 3 luni
- hemoragica – mai ales la prematuri
- srd. Freno-piloric Raviralta
- forma prematurului – varsaturi cu caracter banal

tratament:
-chirurgical – piloromiotomie longitudinala extramucoasa
-postoperator. Dupa 3-4h – solutie glucozata per os
Dupa 24h – administrare de lapte diluat Dupa 48h – administrare de lapte integral

20. INVAGINATIA INTESTINALA.


Definitie:
telescoparea unui segment de ansa aflat in contractie intr-un segment de ansa dilatat
- ocluzia apare datorita ischemiei
- invaginatia este o ocluzie prin strangulare
la copii exista 2 tipuri – invaginatia idiopatica a sugarului (6luni) si invaginatia organica a copilului mare
(>2ani) are o cauza clara (diverticul Meckel, apendice, tumori beigne sau maligne intestinale)
1) invaginatia idiopatica
tipuri anatomice:
- invaginatia intestinului gros – ceco-celiaca (cea mai frecventa) sau colo-colica
- invaginatii ileo-colice (locul 2 ca frecventa)
- invaginatii ileo-ileale
- invaginatii izolate ale apendicelui/ diverticulului Meckel (foarte rare)

2) invaginatii organice ale copilului


4 forme clinice:
- forme ce simuleaza apendicita acuta , banala sau toxica
- forme cu dureri recidivante
- forme tumorale ( tumora fantoma )
- forme acute asemanatoare sug
Simptomatologie:
triada:
a) durere – semn capital
agitatie, tipat caracteristic, copilul isi freaca picioarele
dureaza 3-5 min
se repeta la 10-15 min cu intensitate mai mica si din ce in ce mai rar
b) varsatura
prima varsatura insoteste prima criza dureroasa, apoi se raresc
interval liberde cateva ore
la 10-12 ore se instaleaza ocluzia (reincep varsaturile)

18
intoleranta gastrica totala ( semnul “biberonului”)
c) emisie de sange in scaun

semne fizice: se palpeaza tumora de invaginatie (boudinul)


la tuseu rectal se gaseste sange inainte de exteriorizarea prin scaun
forme clinice:
• evolutive
– subacuta
– cronica
– recidivanta
– dezinvaginare spontana

• absenta unui semn clinic al triadei


• dupa simptomatologia dominanta – dureroase sau ocluzive
• dupa tipul anatomic

diagnostic:
clinic – chiar si prin telefon
imagistic – echo – confirma diagnosticul - aspect de “carnati”
- irigografie – evidentiaza boudinul – profil – stop baritat , cupa
- fata - cocarda
Diagnostic diferential:
- apendicita acuta a sugarului
- enterocolita enteronecrotica
- gastroenterita
- polipoza intestinala
tratament:
conservator – dezinvaginare prin irigografie, clisma cu apa sau insuflatie cu aer
indicatii ( criterii de alegere) – copil mic
-<24h de la debut
-f de aspectul la clisma cu bariu
Chirurgical – copil >2ani
- >24h vechime
- Semne de peritonita

21. ENTEROCOLITA ULCERO-NECROTICA.

=boala grava a nn si sugarului caracterizata de grade variabile de necroza mucoasa sau a intregului perete
intestinal
Etiologie:
- este apanajul prematuritatii, dar nu numai
- deficit ponderal
- hipoxie la nastere
- factori favorizanti- prenatali – placenta praevia, toxemia gravidica
-postnatali –Apgar <5, hipoxie ce necesita resuscitare, malf cardice congenitale
cianogene
Patogenie:
a) leziunea ischemica intestinala prin vasospasm, tromboza (exsanguinotransfuzie, policitemie),
stari cu insuficienta circulatorie

19
ischemia mezenterica selectiva – mecanism de aparare in conditii de asfixie ( hipoxia determina scaderea
fluxului sanguin la nivelul intestinului unde se produce suntarea circulatiei capilare, sangeke trece direct in
sistemul venos postcapilar
se practica cateterismul venei ombilicale si arterei ombilicale
b) colonizarea bacteriana
c) rolul alimentatiei artificiale – preparatul comercial este substrat pentru proliferarea bacteriana
anatomie patologica:
macroscopic – anse intestinale destinse, cu edem al seroasei, hemoragie si fluid peritoneal, evolueaza cu
ulceratii ale mucoasei si necroza transmurala
microscopic – aspecte variabile cu progresia bolii
clinic:
- debut de obicei in primele 2 sapt de viata
- distensie abdominala si cantitate crescuta de aspirat gastric (clar, sanguinolent sau bilios)
- diaree cu scaune sanguinolente sau mucoide
- eritem si edem local al peretelui intestinal si semne de iritatie peritoneala
paraclinic:
rx abdominala simpla – imaginile se schimba rapid in prima faza a bolii
faza I – contur usor ingrosat al anselor, mici nivele de lichid, uneori nivel liber de lichid in peritoneu
faza II – boala evolueaza – accentuarea imaginilor din fazaI – pneumomatoza intestinala , gaz portal liber
(echo), pneumoperitoneu (tardiv, datorat necrozei extinse)
examenul anatomopatologic este indispensabil
diagnostic diferential:
ocluzii congenitale neonatale (debut la 24h, absenta meconiului) sau dobandite
peritonita neonatala; hemoperitoneul nn
tratament:
in stadiile initiale este conservator
medical: intreruperea alimentatiei si plasarea unei sonde nazo-gastrice
administrare de fluide i.v.
antibioterapie dupa recoltarea de probe pt culturi (nu enteral)
nutritie parenterala
monitorizare, IOT si ventilatie in caz de sepsis si distensie abdominala
in caz de complicatii tratamentul este cel chirurgical
complicatii postoperatorii:
precoce – evisceratia
- supuratia plagii
- dezunirea anastomozei peritoneala sau a fistului digestive
- progresia necrozei
- ocluzie , etc.
Tardive – stenoze intestinale
- fistule digestive
- septicemie
- icter colestatic ce poate evolua spre ciroza
-

22. MEGACOLONUL CONGENITAL.


MEGACOLONUL CONGENITAL (b. Hirschprung)
= absenta congenitala a celulelor ggl din plexurile mezenterice, dea lungul unui segment al tubului digestiv,
in special in zona recto-sigmoidiana
Etiologie:
- tulburari in migratia celulelor crestei neurale

20
- alterarea matricei extracelulare
- factori neurotrofici
- rolul moleculelor de adeziune celulara
- cresterea semnificativa a antienelor de clasa II
absenta acestor celule determina lipsa peristalitcii si o stare de tonus crescut a stratului muscular circular
clinic:
a) la nou nascut:
- intarzierea in eliminarea meconiului
- constipatia , care poate determina fenomene de suocluzie caracterizate prin distensie
abdominala, varsaturi, borborisme
- la copii hraniti natural poate aparea si diaree sau diaree alternand cu constipatie
- agravarea constipatiei poate genera enterocolita
b) la copilul mare:
- constipatie – eliminare de scaun la 4-5 zile, cu miros putrid
- copil palid
- abdomen destins de volum
- torace evazat la baza, membre subtiri ( aspect de denutrit )
- la palpare – fecaloame in ansa colica (mase tumorale)
paraclinic:
*rx abd pe gol
*clisma baritata – obligatorie – forma de palnie – patognomonic
*biopsie rectala – pune diagnosticul de certitudine a b. Hirschprung
*manometrie ano-rectala – absenta reflexului inhibitor ano-rectal (nu exista relaxarea sfincterului intern)
diagnostic diferential:
la nn – enterocolita acuta
- sdr de dop meconial
- ileus meconial
- sdr. de dismotilitate intestinala
la copilul mare - constipatie cronica cu un grad de incontinenta
- displazie neuronala intestinala
- megacolonul secundar
tratament:
- supraveghere + nursing
- irigatii repetate zilnic
- colostomie
- tratament radical : rezectia portiunii afectate si coborarea abdomino-perineala a unei anse
normale

23. MALFORMATII ANORECTALE.


Clasificarea PENA
La baieti : -fistula rectouretrala; -fistula recto-vezicala; -fistula perineala; -atrezie rectala
la fete: -fistula perineala; -fistula vestibulara; -persistenta cloacei; -atrezie rectala
1) inalte
– agenezia ano-rectala
– atrezia rectala
2) intermediare
- agenezia anala
- stenoza ano-rectala
3) joase

21
- imperforatia anala
- deschiderea rectala anormala
anomalii asociate:
ale tractului urinar
atrezii esofagiene
atrezii duodenale
ale sacrumului si ale coloanei vertebrale
clinic:
absenta orificiului anal - trebuie observat din sala de nasteri
examenul perineului la baieti si la fete
paraclinic:
rx: precizarea tipului anatomic
evidentierea unei fistule urinare, vaginale sau perineale
prezenta malformatiilor asociate
simpla sau cu substanta de contrast ,echo, CT
tratament:
chirurgical – abord perineal posterior

24. OCLUZII CONGENITALE NEO-NATALE.


sindromul ocluziv neo-natal
asociaza urmatoarele simptome
-varsaturi – in primele 18-22h sunt bilioase-ocluzii inalte, la 24h devin din bilioase fecaloide, cele care apar
dupa 2-3 zile sunt fecaloide- ocluzii joase
-absenta eliminarii meconiului
-meteorism – gradul difera functie de sediul ocluziei
Starea generala poate fi alterata sau nu
Paraclinic:
- Testul Faber – face diferenta intre atrezie (meconiul contine resturi epiteliale cornoase) si
stenoza intestinala
- Semne de hemoconcentratie
- Scaderea valorilor Na, Cl si K
- Rx pe gol – claritati gazoase intestinale, nivele hidroaerice etajate
- cu bariu
diagnostic diferential:
-peritonita neo-natala cu evolutie ocluziva
-hemoperitoneul nn
-perforatiile neonatale ale tubului digestiv
Tratament: de urgenta – drenaj nazo-gastric si perfuzie endovenoasa
2) atreziile si stenozele duodenale
Tablou ocluziv cu anumite particularitati :
varsaturi bilioase- obstacol subvaterian
survin precoce
uneori au caracter exploziv – in obstacolul complet
daca apar la cateva zile de la nasterea- obstacolul este incomplet
atrezia are 3 variante anatomice iar stenoza doar 2
tratament:
restabilirea prin diverse procedee a continuitatii tubului digestiv
3) volvulusul intestinal
Produce de obicei ocluzie inalta prin blocarea intestinului foarte aproape de unghiul duodeno-jejunal.
Exista 4 tipuri anatomice

22
Tratament: detorsionare, sectionarea eventualelor bride si aderente anormale si repozitia corecta a
intestinului
4) ocluzii prin bride si aderente anormale – predispun la aparitia volvulusului sau sunt ocluzive
prin ele insele
5) pancreasul inelar – se asociaza des cu trisomia 21
manifestarile pot fi de ocluzie inalta cu evolutie acuta sau sindroame ocluzive repetitive
6) atreziile de intestin subtire – realizeaza tabloul clinic obisnuit de ocluzie medie
sunt 3 tipuri anatomice – diafragm
- capete intestinale in deget de manusa si existenta de bride
- capete intestinale libere, inchise
7) ileusul meconial – survine pe fondul mucoviscidozei cu tablou clinic de ocluzie medie
8) malformatii ano-rectale
9) sindromul de dop meconial – produs de o alterare a compozitiei mucinei, dupa tuseu rectal
se elimina imediat meconiul

25. HERNIA HIATALA . SINOVITA


HERNIA HIATALA = ascensionarea permanenta / temporara a stomacului in torace, cu sau fara
incontinenta cardiei
Mecanismele antireflux de la nivelul cardiei sunt : unghiul His, contractia fibrelor diafragmatice, sfincterul
cardial functional Gubaroff
Tip I – brahiesofag – cu cardia supradiafragmatic
Tip II – hernie paraesofagiana – prin rostogolire – cardia subdiafragmatic
Tip III - prin alunecare – cardia este mobila – sub si supradiafragmatic – cea mai frecventa
Sdr Roviralta – hipertrofie pilor si hernie hiatala
Clinic:
*varsaturi – fara efort, in cursul sau imediat dupa alimentare
continut lapte nedigerat, uneori cu striuri sanguine
*inapententa – copilul refuza alimentatia
*deshidratarea si stagnare ponderala
*bronhopneumopatii – sdr de aspiratie
*disfagie dureroasa
Paraclinic:
rx cu bariu a esofagului si stomacului
ph-metria esofagului inferior pentru aprecierea refluxului
endoscopia evidentiaza leziunile esofagitei de reflux
tratament:
*medical – ortostatism continuu, prelungit – 4-6 sapt
- ingrosarea alimetelor
- antiemetice
- antiacide
*chirurgical – repozitionarea cardiei subdiafragmatic
- fundoplicatura Nissen

26. REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN.


= prezenta continutului gastric refluat in esofag
<= slabirii tonusului sfincterului esofagian inferior
Factori de influenteaza aparitia RGE
- prezenta unei hernii hiatale
- modificari in motilitatea esofagului ( scaderea capacitatii de clearence)

23
- volumul si continutul sucului gastric refluat
- capacitatea stomacului de a-si goli eficient continutul spre duoden
Rezistenta la RGE se datoreaza sfincterului esofagian inferior si depinde de presiunea la nivelul
sfincterului, lungimea esofagului abdominal si de presiunea intraabdominala
Apare la orice varsta, si se considere normal pana la 2 luni
Se poate insoti de alte afectiuni – neurologice, gastrointestinale, cardiace, respiratorii, prematuritatea
Clinic:
- varsatura – imediat postprandial
- are doar continut gastric
- are uneori striuri de sange
- falimentul cresterii
- carii dentare, leziuni inflamatorii cronice la nivelul laringelui – voce ragusita
- complicatii pulmonare – bronsite recurente, pneumopatii de aspiratie
- esofagite cu leziuni inflamatorii cronice
- esofagul Barrett
Paraclinic:
*rx toracic
*tranzit baritat esofagian
*ph-metrie esofagiana
*studiul refluxului alcalin
*endoscopie si prelevare de proba bioptica
*studiul motilitatii esofagiene
tratament:
medical – postural – mentinere in pozitie semisezanda
-calitatea alimentatiei – cantitate mica, alimente cu consistenta crescuta
- medicamentos – antagonisti de H2 (Cimetidina, Ranitidina)
- prokinetice (cisaprid)
- inhibitori ai pompei de protoni ( omeprazol )
- chirurgical – fundoplicatura Nissen

27. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA.


= h. Postero-laterala Hiss-Bochdalek = persistenta unui orificiu anormal in diafragm si care se insoteste de
prezenta anselor intestinale in torace, cu hipoplazie pulmonara si hipertensiune in circulatia pulmonara
Markerul prenatal cel mai important este polihidramniosul
Se poate asocia cu alte malformatii – complicatii pulmonare de diferite grade
Clinic:
debutul si severitatea simptomelor depinde de volumul masei herniate in torace si de gradul hipoplaziei
pulmonare (copilul isi creste ansele in torace)
2 forme:
* cu manifestari imediat dupa nastere
- detresa respiratorie grava
- tahipnee
- cianoza
- depresiunea sternului
- murmur vezicular abolit de partea afectata
* tardiva
- infectii pulmonare trenante
- varsaturi
- dureri abdominale
- diaree
- falimentul cresterii

24
Factori prognostici:
- polihidramnios
- malformatii congenitale majore asociate
- sediul defectului
- indexul ventilator
*nu este o urgenta chirurgicala ci o urgenta de reanimare respiratorie – IOT si ventilatie, daca raspunde la
reanimarea respiratorie poate fi operat, daca nu raspunde la resuscitare se face ECMO(extracorporeal
membrane oxigentation)
tratament – chirurgical si stabilizare postoperatorie 4-16h – corectarea hipoxiei si hipoperfuziei

SINDROMUL INELELOR CONSTRICTIVE = displazie Streeter sau boala amniotica a lui


Ombredanne
Etiopatogenie: 3 ipoteze:
- defect de dezvoltare a maselor mezodermale subtegumentare
- displazie focala
- traumatisme in primele luni de sarcina ce se vindeca cu pretul unor bride amniotice cicatriciale
componentele sindromului:
1. inelele constricitve – santurile amniotice produc edeme progresiv prin staza limfatica,
cianoza, amprenta pe scheletul osos subiacent
2. amputatiile – predomina la degete, mai rar la gamba si antebrat
3. sindactilia – mai frecvent la degetele lungi, acrosindactilia
4. picior varus equin
tratament:
protezarea amputatiilor
3 si 4 – dupa tratamentul obisnuit al acestor malformatii luate izolat
Inelele constrictive se opereaza de urgenta daca determina complersiuni neuro-vasculare, daca nu se
opereaza dupa varsta de 1 an - prin extirparea santului in profunzime pana in tesut sanatos si plastie in “Z”
a marginilor cutanate

28. URGENTE RESPIRATORII ALE NOU NASCUTULUI.


Sindromul de detresa respiratorie a nou nascutului poate fi produsa prin
-obstructia cailor aeriene
-inlocuirea volumului aerului din plamani
-insufucienta parenchimatoasa pulmonara
Clasificare:
1) urgente respiratorii ale cailor superioare:
- migrognatia (sdr. Pierr-Robin – se asociaza glosoptoza si despicatura palatina, poate de caderea limbi si
ocluzia faringelui cu asfixie secundara)
- macroglosia
- atrezia choanelor (ocluzia completa a orificiilor posterioare, cea unilaterala poate fi asimptomatica,
ocluzia poate fi membranoasa sau osoasa)
- tumori/ chisturi tiroidiene, tiroida aberanta
- stenoze ale laringelui sau traheii, paralizia corzilor vocale, obstacole realizate de membrane sau tumori
2) urgente respiratorii intratoracice:
- atelectazia pulmonara (caile aeriene umplute cu lichid amniotic, meconiu sau sange dupa primele
tentative de respirat in timpul nasterii -> nu se produce aerarea plamanului)
- pneumotoraxul si pneumomediastinul
- pleurezii si chilotorax

25
- chisturi, tumori si sechestratii pulmonare (in sechestratii tesutul pulmonar nu are conexiuni cu arborele
bronsic iar vascularizatia este asiguraa e o artera sistemica, poate fi extralobara sau intralobara)
- traheomalacia si bronhomalacia
- hernia diadragmatica congenitala
- fistule eso-traheale
- anomalii vasculare (ex: PCA)
- malformatii pulmonare ( - chisturi pulmonare congenitale, - adenomatoza pulmonara chistica, -
emfizemul lobar congenital)
- agenezia si hipoplazia pulmonara ( agenezia=absenta totala a bronhiilor,parenchimului si
vaselor,caracterizata clinic prin cianoza si dispnee aparute chiar in perioada neo-natala; hipoplazia= grade
variate de oprire in dezvoltarea unui pulmon

29. PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL.


In luna 3 de gestatei peritoneul formeaza un diverticul – canalul peritoneo –vaginal care la baieti formeaza
canalul wolf iar la fete canalul lui Nuck. Obliterarea formeaza inelele lui Ramonede
Anomaliile de inchidere ale canalului pot fi la dr, la stg sau bilaterale
1) hernia
Forme – funiculara; inghinala; inghino-scortala; inghino-testiculara
clinic:
- palpator masa mai mult sau mai putin moale de dimesiuni variabile
- creste la efort si in ortostatism prelungit
- se reduce in clinostatism
- continutul herniei este intestin subtire si sau epiplon
diagnostic diferential:
- hidrocel comunicant sau testicular pur
- chist de cordon spermatic
- hernia crurala
- testicul necoborat
- varicocel
- adenopatie inghinala
- tumori testiculare
*strangularea herniara este singura complicatie a herniei
*se produce in urma angajarii in sacul herniar a unui continut visceral mai voluminos
*evolueaza spre necroza ansei, perforarea si constituirea peritonitei sacualre care apoi se generalizeaza in
abdomen
tratament:
hernia nestrangulata – se opereaza la descoperire
hernia strangulata – se reduce prin taxis daca nu este mai veche de 24h si se opereaza
2) chist de cordon spermatic – tumfiere usor fuziforma, renitenta, putin mobila transversal si de sus in
jos , nu se resuce in abdomen
- se poate asocia cu hernie sau hidrocel testicular pur
- la fete se numeste chist al canalului Nuck
- se opereaza dupa 1 an
3) hidrocel testicular pur – tumora scrotala cu continut lichidian care nu se reduce in abdomen
- daca pana la 2 ani nu se remite spontan se opereaza

30. HERNIA OMBILICALA.


= corespunde inchiderii incomplete a inelului ombilical in portiunea sa superioara
- evolueaza spre vindecare in 80% din cazuri
- se manifesta dupa caderea cordonului ombilical – deplisarea cicatricii ombilicale

26
- tegimente supraiacente subtiri – se vede continutul sacului herniar ( ansa intestinala)
- hernia este indolora
- se stranguleaza rar
- dupa dimensiuni :
- hernie mica- intra doar pulpa degetului – se vindeca spontan
- hernie mare – penetreaza indexul – nu se vindeca spontan decat f rar
tratament:
- hernie cu inel ingst – urmarire pana la 4-5 ani, daca nu se inchide se opereaza
- hernie cu inel larg – operatie obisnuit dupa 2 ani

31. LAPAROSCIZIZ.
LAPAROSCHIZIS = gastroschizis – iesirea anselor din abdomen printr-un defect functional in grosimea
peretelui, plasat intotdeauna la dreapta, adiacent cordonului ombilical
Clinic: nu exista sac care sa acopere intestinul sau defectul
ansele ingrosate si mate – datorita continutului crescut de lichid amniotic
leziuni asociate: toti copii au absenta rotatiei si defecte de fixare a ansei intestinale
diagnostic: antenatal – echografic; postnatal
tratament: -urgenta chirurgicala
- se poate face inchidere primara sau in 1- 2 timpi (ansele eviscerate se invelelsc cu comprese cu
SF caldut, se acopera defectul cu tegument si apoi se intevine chirurgical – acoperire cu material sintetic si
inchidere ulterioara)

RETRACTIA POSTINJECTIONALA DE QUADRICEPS


Etiopatogenie: retractia se produce in cursul primului an de viata, dar se diagnosticheaza de obicei in jurul
varstei de 3 ani --- mai frecent la prematuri (fac mai multe injectii)

3 forme anatomice:
- retractia izolata a vastului extern – flexia gambei este limitata indiferent de pozitia soldului
- retractia izolata a dreptului anterior – flexia gambei este limitata daca soldul e in extensie
- forma mixta, combinata, cel mai frecvent
Uneori se asociaza retractia tricepsului brahial, sau a fesierilor
Clinic:
-in principal limitarea flexiei gambei
-flexie fortata – depresiune cutanata deasupra zonei fibrozate
-pe fata antero-ext a coapsei sunt vizibile cicatrici punctiforme alb-sidefii ca urmare a injectiilor i.m.
repetate
-mers schiopatat, in formele bilaterale accentuate maers imposibil
tratament:
- conservator – cand limitarea flexiei gambei este descoperita precoce – kinetoterapie
- chirurgical – cand se constituie retractia musculara
- cel mai eficient tratament este cel preventiv

32. OMFALOCELUL.
OMFALOCELUL = datorita neinchiderii complete a peretelui anterior al abdomenului in timpul
dezvoltarii fetale nu se apropie cele 4 pliuri somatice si apare omfalocelul

27
patogenie:
-exista omfalocele mici si hernii in baza cordonului ombilical – voluminoase, fetale, mixte
- gigant – cu diam > 5cm , de obicei contin ficat si anse intestinale
- peretele pungii omfalocelului este constituit din 3 straturi suprapuse
(membrana amniotica, tesut mucos – gelatina lui Wharten, somatopleura)
Clinic:
- formatiune tumorala de regula sesila, hemisferica, de volum variabil
- perete neted – gros si alburiu opac sau subtire si transparent
- se poate asocia cu alte anomalii – genito-urinare
- cardiace
- ale diafragmului, etc.
Diagnostic: de obicei prin ultrasonografie prenatala
tratament: chiar in sala de nasteri se clampeaza cordonul ombilical fara a leza sacul omfalocelului ---
tratamentul propriu-zis este cel chirurgical

33. VICII DE INVOLUTIE ALE CANALULUI OMFALO-ENTERIC.


Clasificare:
1. absenta involutiei – persistenta canalului omfalo-enteric
2. involutie excesiva – poate merge pana la atrezie intestinala
3. involutie partiala – fistula oarba interna sau externa
- chist vitelin – cu variantele enterochistom Roth, liber in cavitatea peritoneala sau chist viteli
ombilical, intraperietal
- tumora adenoida Lannelongue-Fremont (polip ombilical)
- placa mucoasa ombilicala
- coarda fibroasa ce leaga ombilicul de mezenter sau intestin
clinic:
- persistenta canalului se manifesta prin eliminarea intermitenta sau continua de materii fecale prin ombilic
- involutia excesiva – poate produce stenoza ileala cu sdr, ocluziv pasager sau atrezie intestinala mainfesta
clinic de la nastere
- involutia partiala:
- diverticulul Meckel se complica cu ocluzie intestinala,hemoragie intestinala, diveritculita
acuta, ulcer peptic perforat, hernii Meckiene
- fistula oarba esterna se manifesta prin eliminare de secretie vascoasa prin ombilic
- polipul este o mica tumora ombilicala, rosie, lucioasa, cu suprafata neteda
- coarda fibroasa este potential ocluziva prin producerea de volvulus
tratament: toate formele se opereaza la varsta diagnosticata

34. ATREZIA ESOFAGIANA.


= absenta unui segment de esofag, variabil ca marime
In 90% din cazuri se insoteste de comunicare cu tractul respiratir prin fistula eso-traheala
Exista 4 tipuri
-cele 2 segmente separate, fara comunicare cu traheea
-capatul esofagian superior comunica cu traheea (rar)
-capatul esofagian inferior comunica cu traheea
-ambele capete comunica cu traheea
Factori ce influenteaza prognosticul si sunt asociati atreziei

28
- alte malformatii asociate -prematuritatea -leziuni pulmonare
clinic:
-deglutitie imposibila
-tulburari respiratorii
-este suspectat orice nn cu hipersalivaite manifesta in primele ore dupa nastere
-crize de cianoza si tuse la alimetatia cu lapte
-respiratie zgomotoasa
Diagnostic:
antenatal- prin polihiramniosul mamei
la nastere- verificarea permeabilitatii caii digestive superioare
dupa nastere- sonda Nelaton si Rx simpla toraco-abdominala
tratament: urgenta chirurgicala! -se stopeaza alimentatia. Se aplica o sonda Nelaton in capatul esofagian
superior si aspirate din 10 in 10 minute

35. DESPICATURI LABIO-MAXILO-PALATINE.


= embriopatii lagate de o tulburare in dezvoltarea regionala, survenita in primele saptamani de sarcina (4-
12s)
Forme anatomice:
1. labiala simple uni sau bilaterala – buza rosie, buza alba. Uneori si planseul narinar
2. labio-maxilara unilaterala (incompleta) – buza rosie, buza alba, planseul narinar si rebordul
gingival
3. labio-maxilo-palatina unilaterala (incompleta) – buza rosie, buza alba, planseul narinar,
rebord gingival, palat dur si moale
4. labio-maxilo-palatina bilaterala
5. palatine – completa
- despicatura velara
- lueta bifida

tratament: operatie reparatorie la orice varsta ( stafilorafie, manorafie, gnatorafie, rinoplastie)

36. VALOAREA SI CONSECINTELE DIAGNOSTICULUI ANTENATAL AL


MALFORMATIILOR.
Progresele inregistrate permit programarea nasterii la timpul si in locul cel mai potrivit.
Pot fi diagnosticate afectiunile incompatibile cu viata sau fara solutie terapeutica, afectiunole ca au
nevoie de tratament chirurgical de mare urgenta.
„Screening” al sarcinii:
- dozarea: - α fetoproteinei in serul matern (AFP)
- estradiolul neconjugat (UE3)
- gonadotrofina corionica (HCG)
- ecografia uterului gravid – larg folosita, de rutina
Tehnici ale diagnosticului antenatal:
a) invazive:
- amniocentaza – pt stadiile tardive de sarcina
- cercetarea vilozitatilor corionice – saptamanile 9 – 12 de sarcina
- amniocenteza precoce – la sfarsitul trimestrului I si inceputul trimestrului II
- cercetarea sangelui din cordonul ombilical
b). neinvazive:
- ultrasonografia – cercetarea anatomiei si functiei cordului

29
- depistarea malformatiilor corectabile/necorectabile
Terapia fetala – tentativa de a corecta diferite malformatii „in utero”
- se adreseaza uropatiilor obstructive, hidrocefaliei

37. CHIRURGIA PEDIATRICA – ARII SPECIFICE.

30