Anemii

Hipocrome microcitare

Clasificare
1. Anemia feripriva

2. Afectiuni hemoglobinice congenitale (talasemii)

3. Anemia secundara bolilor cornice si din IRC

4. Anemii sideroblastice.

Anemia feripriva

Fiziopatologie
1. Aport alimentar scazut

2. Pierderi crescute Aceste mecanisme pot fi combinate.

3. Necesar crescut de fier

 Cauze
Aport alimentar scazut
(malnutritie, vegetarieni)
Absorbtie intestinala scazuta de
fier (malabsorbtie selectiva/
globala)
Pierderi crescute (afectiuni cu
hemoragii digestive, genito-
urinare, respiratorii)
La femei apare des prin
menstruatie. Daca avem
o femeie post-menopauza
sau un barbat, suspectam
neoplasm digestive, mai
ales de COLON!

Cresterea necesarului de fier

(sarcina, nou-nascuti prematuri,
sportivi)

Tratament

Se face in functie de severitate, modul de aparitie, manifestarile clinic ale

pacientului.

Pacienti asimptomatici Pacienti cu anemii feriprive

severe si simptomatice
Preparate de fier per os
Transfuzii (corecteaza
(aproximativ 200 mg fe
dezechilibrele hemodinamice)
elemental/zi)
Simptome
• Paloare

• Astenie

• Fatigabilitate

• Unghii fragile

• Koilonichie (unghii cu forma concava)

• Atrofierea papilelor linguale

• Stomatita angulara

• Par fragil

• Sindrom de disfagie si glosita (sdr. Plummer-Vinson)

• Dispnee

• Palpitatii

• Dureri anginoase

• Tahicardie.

Numarul de hematii e mai 20% din cazuri pot

putin scazut decat fi normocitare si

aproape
hemoglobina.
normocrome.
Investigatii
1. Hemoleucograma si frotiu sangvin periferic – hematii microcitare

(VEM<80fl) si hipocrome (HEM<27pg), poikilocitoza,

anizocitoza.

2. Capacitatea de legare a fierului crescuta

3. Hiposideremie

4. Feritina serica – scazuta

5. Receptorii solubili ai transferinei – crescuti

6. Hemosiderina medulara absenta

7. Hemoragii, de obicei oculte

8. Fier in eritroblasti absent.

Cea mai valoroasa metoda

diagnostica este colorarea

Diagnostic diferential frotiului medular pentru

1. Anemia din bolile
hemosiderina; aceasta
cronice
2. Talasemia alfa/beta lipseste intotdeauna din
3. Anemia sideroblastica
maduva in anemia feripriva.
Anemia sideroblastica

Fiziopatologie
1. Cresc depozitele de fier medular, care se dispune “in inel” la nivelul
sideroblastilor in mitocondrii (datorita sintezei anormale a hemului),
formand un inel de granule de fier in jurul nucleului.
2. Scade sinteza de Hb, datorita utilizarii deficitare de fier.
3. Hematopoieza e ineficienta, deci o parte din precursorii eritrocitari se
distrug intramedular.

Cauze
1. Anemie congenitala – defect al

cromozomului X

2. Intoxicatie cu plumb, etanol,

hidralazina

3. Colagenoze, neoplasme

4. Citostatice alkilante

5. Anemie refractara cu sideroblastic

inelari – sindroame mielodisplazice.

 Anemia cronica simpla

Fiziopatologie
• Deficit de utilizare a fierului (acesta este stocat in macrophage).

• Scade durata de viata a hematiilor (deoarece se stimuleaza sistemul

reticulo-histiocitar.

Avem inflamatie sistemica persistenta care duce la activarea limfocitelor T,

productie crescuta de IL-1, IL-6, TNF alfa si IFN gamma. Rezulta cresterea

productiei de hepcidina (aceasta blocheaza eliberarea fierului din

macrophage). Ca rezultat, fierul este sechestrat in macrophage. Sunt

stimulate macrofagele sistemului reticulo-histiocitar, realizandu-se hemoliza

splenica precoce, care duce la scaderea duratei de viata a hematiilor si

scaderea productiei de eritropoietina.

Cauze
1. Infectii cornice – supuratii, TBC,

sifilis Poate fi normocroma si

2. Colagenoze – PR, LES normocitara

3. Neoplasme solide – carcinoame

4. Hemopatii maligne – B. Hodgkin

 Talasemiile

Fiziopatologie
• Scade sinteza anumitor lanturi
Talasemia este o forma
globinice, iar drept consecinta
de anemie hemolitica.
scade Hb (microcitoza,

hipocromie)

• Se precipita lanturile globinice

normale (cei care se sintetizeaza

la parametri normali),

favorizand hemoliza.

Clasificare
1. Talasemiile alfa

2. Talasemiile beta.
 Hepcidina

• Este o proteina-hormon hepatic

• Rol: regleaza metabolismul fierului

• Codificata de gena HAMP

• Se leaga de ferroportina, care e implicata in exportul fierului

• Reglarea hepcidinei:

o Hipoxie

o Stress

o Inflamatie

o Eritropoieza

• Defecte genetice care afecteaza sinteza de hepcidina, rezultand

surplus de fier si hemocromatoza ereditara.

Anemia din bolile cronice:

• Creste sinteza de hepcidina (cresc citokinele inflamatorii)

→sechestrare de fier

• Scade eritropoieza (datorita deficitului de fier)

• Scade absorbtia de fier la nivel intestinal.

Hepcidina serica.urinara e utilizata pentru diagnostic
diferential dintre:
1. Anemia prin deficit de fier – valori scazute sau nedetectabile

2. Anemia cronica simpla – valori crescute.

Tratament
Nivel crescut de hepcidina →tratament per os inefficient→ alegem

tratament parenteral.
Semne si simptome

Semne
1. Iritabilitate

2. Paloare

3. Scaderea elasticitatii pielii, piele uscata, descuamare in exces

4. Par uscat, subtiat, depigmentat, mat, friabil, tendinta de cadere,

calvitie

5. Unghii cu luciu pierdut, striatii vertical si orizontale, friabile,

platonichie/ koilonichie

6. Glosita atrofica

7. Stomatita angulara

8. Tahicardie
Simptome
9. Sufluri “inocente”
1. Astenie
10. Hipotensiune arteriala
2. Cefalee

3. Glosodinie

4. Disfagie

5. Palpitatii

6. Pica
Examinari complementare
1. Nr. De hematii scazute

2. Hb sangvina scazuta

3. Hematocrit scazut

4. VEM scazut

5. HEM scazut

6. Morfologa eritrocitara – hipocromie si microcitoza

7. Sideremia – sczaut in anemii feriprive si in anemia cronica simpla

8. Feritina serica – scazut in anemii feriprive si crescut in anemia

sideroblastica

9. CTLF – crescuta in anemia feripriva, scazuta in anemia

sideroblastica

10. Porfirina eritrocitara libera – crescuta in anemia feripriva si anemia

cronica simpla

11. Nr. Reticulocyte – normal sau scazut

12. Nr. Leucocite

13. Trombocite

14. VSH

15. Bilirubinemia – normala in feripriva

Mielograma
• Rezerve de fier medulare – scazute in anemia feripriva

• Nr. De eritroblasti – scazut in anemia cronica simpla

• Cantitatea de hemosiderina din macrophage – crescuta in anemia

cronica simpla

• Prezenta sideroblastilor inelari – anemia sideroblastica.

Feritina<45 mg/ml = deficit

In cazul femeilor asimptomatice de fier.

pre- si post-menopauza si la

barbate se recomanda EDS si

EDI!

Daca in anemia feripriva nu se

descopera nimic la endoscopie

bidirectionala, se face testare H.

Pylori.
Tratament
Tratamentul anemiilor feriprive se face în funcție de severitatea lor, de

modul lor de apariție și d manifestările clinice ale pacientului.

• Pacienții tineri tolerează mai ușor anemiile, pe când vârstincii, care

au frecvent și variate afecțiuni asociate devin mai repede

simptomatici si anemia poate agrava și decompensa o cardiopatie

preexistentă.

• Pacienții cu anemii feriprive severe și simptomatice au indicație

pentru transfuzii.

• Dacă pacienții sunt asimptomatici, ei au indicație de tratament

inițial cu preparate de fier administrate per os (circa 200 mg fier

elemental/zi) - din cele 200 mg nu se vor absorbi zilnic decât circa

50 mg.
• Cele mai frecvente efecte adverse ale tratamentului

sunt grețurile, vărsăturile, constipația și durerile

abdominale – daca apar, Fe parenteral.

• Daca dupa 7-10 zile apare

reticulocitoza→tratament efficient.

• Daca nu cresc reticulocitele, pacientul e compliant si diagnosticul de

anemie feripriva e cert→ deficit de absorbtie a fierului→ testam

absorbtia fierului.

• Majoritatea preparatelor de fier cu administrare per os oxidează și

cresc nivelul hepcidinei=> scade absorbția fierului și eliberarea lui din

depozite => preparatele de fier cu administrare per os ar fi mai bine să

fie administrare în doză unică și nu de mai multe ori pe zi, tocmai

pentru a nu crește prea mult nivelul hepcidinei.

• Complex sucrozomial de pirofosfat de fier – nu oxideaza, nu are reactii

adverse, scade hepcidina, creste absorbtia fierului, creste mobilizarea

fierului din depozite.

Pacienti cu sindrom de malabsorbtie -> fier intravenos.

Indicatiile Fe parenteral
1. Intoleranta/ noncomplianta pacientului la preparatele de fier

administrate per os/oral

2. Deficitul de absorbtie a fierului sau raspuns inadecvat la

preparatele de fier cu administrare per os sau orala

3. Boli inflamatorii cronice intestinale

4. Cand refacerea rezervelor de fier trebuie sa fie rapida

5. Imbunatatirea raspunsului la terapia cu preparate de eitropoietina

6. Pacienti cu anemie cronica secundara din IRC

7. Tratamentul deficitului de fier, chiar si in absenta anemiei la

pacienti cu IC

8. Femei insarcinate anemic – per os in primul trimestru si parenteral

in trimestrul III

9. Hemoglobinuria paroxistica nocturna.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna este o anemie

hemolitica cronica, caracterizata prin hemoglobinemia si

hemosiderinurie persistente si prin episoade recurente de

hemoliza acuta cu frisoane, febra, dureri si hemoglobinurie.

• Tratarea anemiei cronice simple presupune tratarea

afecțiunii care este responsabilă de anemie.

• În sindroamele limfoproliferative cronice, mai ales pe

durata chimioterapiei, dar și în mielodisplazii, asocierea

terapiei cu eritropoietină +/- supliment de fier crește

nivelul hemoglobinei și contribuie la creșterea calității vieții

pacienților.

• În insuficiența renală cronică sunt necesare doze mai mici de

eritropoietină

• Unele anemii sideroblastice răpund la tratamentul cu vitamina B6.

• Anemia refractară cu sideroblaști inelari este o formă de sindrom

mielodisplazic, care necesită uneori eritropoietină și urmărirea

evoluției; când se transformă într-un tip de sindrom mielodisplazic

mai agresiv – are indicație de terapie cu 5-azacitidină, decitabină, acid

valproic sau minidoze de citozinarabinozidă, iar când se transformă în

leucemie acută se va face chimioterapia specifică.

Pacienții politransfuzați au indicație de tratament cu chelatori de fier

(desferoxamină sau deferasirox).