CARDIOMIOPATII

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE
 Sunt reprezentate de un grup de boli
caracterizate prin afectarea primara dominanta
a miocardului asociata cu disfunctie cardiaca
datorate prezentei anomaliilor genetice
asociate cu injuriile sau infiltratiile miocardice.

 Nu include afectarea secundara din boala

pericardica, hipertensiva, congenitala, valvulare,
ischemica - cardiomiopatii specifice
 CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI
CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa
 Cardiomopatia hipertrofica
 Cardiomopatia restrictiva
 Cardiomiopatia aritmogenă de VD
(displazia VD)

Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
 CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
 Cardiomiopatia din boli sistemice
- sclerodermie
- lupus,
- periarterita nodoasă
- dermatomiozită
- spondilită ankilopoietică
- bola mixtă de ţesut conjunctiv
 Cardiomiopatia toxica
- doxorubicină
- abuz de alcool
- consum de cocaină
CARDIOMIOPATIA
DILATATIVA
 Cardiomopatia dilatativa

Definiţie:
 elementul caracteristic este dilataţia
unui sau a ambilor cavităţi ventriculare
cu hipertrofia uşoară a pereţilor şi
disfuncţie sistolică ventriculară.

↑ volum VS + ↑ masa VS + ↓ FE
= dilatare + alterare contracţie VS ± VD

- 80% CMD - biventriculare

CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ
 Morfologic:

 cavităţi cardiace mărite predominant VS

 pereţi ventriculari uşor hipertrofiaţi
 creşterea masei ventriculare
 +/- tromboză intraventriculară sau intraatrială;
Microscopic
 Miocite cu dimensiuni variabile,hipertrofie miocite→ atrofie
miocite
 fibroză interstiţială

aspecte specifice macroscopice şi microscopice:

amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză, bolile de ţesut
conjunctiv
Manifestări clinice:

 forme asimptomatice
 reducerea toleranţei la efort cu
insuficienţă cardiacă ce se dezvoltă
progresiv:
Initial IC stanga:
dispnee de efort → ortopnee →
dispnee paroxistica nocturna
astenie progresiva
+/- dureri toracice anterioare
Manifestări clinice:

Ulterior + IC dreapta
edeme
jugulare turgescente
hepatomegalie
revarsat pleural
ascita
 palpitaţii

 semne de embolism sistemic

 debut brutal cu insuficienţă cardiacă acută

Examen fizic:
 cardiomegalie de grade variate
 tahicardie
 galop ventricular (S3 )sau atrial (S4 ) în
insuficienţa cardiacă
 Accentuare zgomot 2 (S2) – HT pulmonara
 Suflu sistolic de insuficienţă mitrală,
insuficienţă tricuspidiană;
 semne de insuficienţă cardiacă severa:
febra, casexie, anorexie
 manifestări clinice ale afectării altor organe:
amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,
alcoolism cronic, boli neuro-musculare
Examene paraclinice:

Rx grafia cord-plaman:
 mărire moderată/marcată a cordului, în
special a VS,
 aspect de hipertensiune venoasă
pulmonară - Redistributia circulatiei
venoase pulmonare cu staza venoasa
pulmonara
 Edem alveolar
 Revarsat pleural
Examene paraclinice:
Electrocardiograma:
HVS, +/- HVD, +/- HAS,HAD

modificări nespecifice:
 tahicardie sinusală,
 Aritmii supraventriculare,
 Aritmii ventriculare,
 Unda Q prezenta – fibroza miocardica
extensiva- pseudoinfarct
 anomalii de segment ST şi undă T
 tulburări de conducere intraventriculare
BRS, BRD
Ecocardiografia
dilataţie de VS cu disfuncţie sistolică,
 +/- dilataţie VD
 dilatatie AS şi AD
 regurgitaţie mitrală/tricuspidiană;
 tromboze intracavitare
Aspecte specifice ecocardiografice în
 Amiloidoză
 cardiomiopatia “takotsubo”,
 CMD ischemică,
 CMD din boli valvulare
 ECO M

VS - pereţi N / subţiri

- ↑ masa VS
- ↑ cavitate VS
- ↓ cinetica global VS
- ↓ ↓ FE
(DTD - DTS > 10 mm)
 ECO 2D
 VS , AS  ;  VD , AD 
formă ce tinde spre sferă → prognostic ↓
ECO 2D
 VTD , VTS , FE 
 tulburări de contractilitate regională
 ECO 2D
 dilatare de inel mitral,  tricuspidian
 trombi intracavitari (predom. apex. )
  revarsat lichidian pericardic (pleural)
 ecocontrast spontan
 ECO DOPPLER

 Fluxuri cu debit scăzut

la nivelul tuturor
orificiilor
 Insuficienţe valvulare:
• RM - dispunere
apicală m papilari
→ jet deasupra
de inel
- jet central
• RA
• RT
 Diagnostic diferenţial
ecocardiografic
 CMD # Cardiopatia ischemică în faza de
dilatare:
• Modificări de cinetică regionale
• VD N

• Coronarografie ± biopsie miocardică

 Diagnostic diferenţial
ecocardiografic

 CMD # supraîncărcările cronice de

volum:
• Modificări valvulare
• Origine + direcţie jet de regurgitare
Examene paraclinice:
Biopsia endomiocardică:
 nu de rutină;
 modificări specifice în amiloidoză, sarcoidoză,
miocardita limfocitară

Cateterismul cardiac:
Indicatii:
CMD cu durere toracica – etiologie ischemica a CMD
 mărirea cavităţilor şi disfuncţie ventriculară;
 regurgitaţiile valvuare mitrale şi tricuspidiene
secundare
 Artere coronare normale in CMD idiopatica
Evolutie, complicatii,
prognostic
 Evolutia progresiva spre ICC
 Deces luni-10 ani prin progresia IC
sau moarte subita
 Complicatii:

- Embolii sistemice si pulmonare

- Aritmii ventriculare si atriale

- Moarte subita
 Tratament:

 tratamentul insuficienţei cardiace cu disfuncţie sistolică

conform ghidurilor de terapie ale insuficienţei cardiace

- IEC- captopril, enalapril, ramipril, lisinopril, trandolapril

- beta-blocante bisoprolol, metoprolol, carvedilol, nebivolol
- IRA II- candesartan, valsartan
- Antagonisti aldosteron- spironolactona, eplerenone
- Hidralazine-ISDN
- Linia a doua de terapie – digoxin

 anticoagulare cronică în FA permanentă

Tratament:
 terapie de resincronizare prin pacing biventricular
CRT-P
indicatii :-clasa functionala III-IV NYHA
- fractie de ejectie ≤ 35%
- QRS≥120 ms
 terapie de resincronizare prin pacing biventricular
+defibrilator implantabil CRT-D
Indicatii: similar CRT-P + speranta de viata >1 an
 defibrilator implantabil - ICD
Indicatii:- Istoric de tahicardie ventriculara cu sincopa
- fractie de ejectie ≤ 40%
- speranta de viata >1 an

 transplantul cardiac
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
 CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI
CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa
 Cardiomopatia hipertrofica
 Cardiomopatia restrictiva
 Cardiomiopatia aritmogenă de VD (displazia
VD)

Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
 Definiţie:
hipertrofia pereţilor VS +/- a VD în
afara altor cauze cardiace sau
sistemice ce să determine acest
fenomen
 DEFINIŢIE

Hipertrofia VS +/- VD

 Cavitate VS - N / ↓
Morfopatologie:
Macroscopic:
 hipertrofie asimetrică a pereţilor VS: sept, perete liber,
apex şi mai rar hipertrofie relativ simetrică pereţilor VS;
 cavitatea VS mică,
 valva mitrală poate fi „mare”, cu cordaje alungite;
 AS este mărit.
Microscopic:
 hipertrofia miocitelor cu dezorganizare haotică a
aranjamentului miocitelor şi a conexiunilor cu
colagenul interstiţial; microzone fibroase;
 artere coronare intramurale cu formă şi structură
modificată, fără obstrucţii intravasculare.
 Fiziopatologie:
Anomalii hemodinamice

 disfuncţie de relaxare a VS (disfuncţie diastolică)

 reducerea capacităţii de umplere
 dilataţie secundară a AS, cu contribuţie importantă la
umplerea VS;
 obstrucţia la ejecţie în VS prin hipertrofia asimetrică a
VS ce creează gradient intraventricular şi SA
subvalvulară;
 insuficienţa mitrală prin efect Venturi;
Manifestări clinice:

Subiectiv:
 reducerea toleranţei la efort
 Dispnee
 Astenie
 Palpitaţii
 sincope la efort
 angină pectorală
Moarte subita!
 Manifestări clinice:

Examen fizic:
 cord clinic de dimensiuni normale,

 suflu sistolic apical si parasternal stang(stenoză

subaortică), nu iradiaza pe carotide
- Accentuat de: manevra Vasalva, pozitia in picioare,
postextrasistolic,isoproterenol, digoxin, efort,
tahicardie, hipovolemie
- Diminuat de:pozitia ghemuit, betablocante
 Zgomot 4 (S4) prezent galop atrial(presistolic)
 Examene paraclinice
ECG
 HVS, HAS,
 unde T adânci, negative (hipertrofia predominent
apicală a VS);
 modificările nu sunt constante şi nici corelative cu
diagnosticul
 Unde Q
Holter ECG
 la pacienţii cu sincope si/sau palpitaţii pentru
identificarea aritmiilor şi stratificarea riscului
 Aritmii atriale: fibrilatia atriala – HAS
 Aritmii ventriculare: TV nesustinute – risc crescut de
moarte subita
 Ecocardiografia

Cea mai importantă metodă neinvazivă în

diagnosticul paraclinic al CMH:
 hipertrofiei asimetrice a VS (sept, perete
liber, apex) cu raport sept/perete posterior
de VS >1 în formele cu hipertrofie septală
 IM prin aspiraţia valvei mitrale anterioare
spre septul interventricular (SAM)
 gradientul sistolic intraventricular în
formele cu obstrucţie intraventriculară
 CLASIFICARE

 CMH
 NEOBSTRUCTIVA
 OBSTRUCTIVA
MODUL M

HVS
 simetrică
 asimetrică:
• SIV / PP >1.3 - 1.5
• hipokinezie septală ( < 3 mm )
DTD  , DTS 
FS , FE 
 MODUL 2D

Parasternal Ax
Lung (PAL)

 HVS simetrică
 MODUL 2D

PAL

 HVS asimetrică
neobstructivă
 MODUL 2D

PAL
Măsurare SIV,
 HVS asimetrică, obstructivă
PPVS
MODUL 2D

PAL
 Aspect
morfologic
SIV
 MODUL 2D

PAS
 HVS
asimetrică
 MODUL 2D
5C, 4C
 HVS asimetrică
MODUL 2D

4C
 HVS asimetrică
 MODUL 2D

4C
 HVS asimetrică, apicală
 DOPPLER COLOR

Turbulenţa la nivelul
stenozei + RM
 DOPPLER COLOR

 Turbulenţa la nivelul stenozei

 DOPPLER CONTINUU

 Pmax < 50 mmHg sau absenţa P  test

de provocare:
 Valsalva
 NTG s.l. , nitrit de amil
 dobutamina, izoproterenol
 test de efort
 CMH neobstructivă

- Fără obstrucţie
- HVS simetrică
- Alterare severă a complianţei VS
 Evoluţie,complicaţii, prognostic
- Evoluţie foarte heterogenă funcţie de anomalia
genetică
- Uneori evoluţie şi riscuri diferite pentru aceleaşi
anomalie genetică
 Sincopa
 Aritmii ventriculare: TV,FV
 moarte subită
 fibrilaţia atrială
- decompensează funcţia ventriculară
- risc accidente ischemice sistemice
 insuficienţă cardiacă prin disfuncţie diastolică
 endocardită infecţioasă
 Tratament:
Medicamentos:
 betablocante
↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea
→ efect antiischemic
→ antiaritmic
 antagonişti de calciu: diltiazem, verapamil
↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea
→ efect antiischemic
→ antiaritmic
→ disfunctie sistolica în formele cu obstrucţie marcată la
ejecţia VS şi în cele cu presiune venoasă centrală
mult crescută
 Tratament:
Medicamentos:
 conversia la ritm sinusal a FA (amiodarona în FA cu
TA cu hipoTA)
 amiodarona/diisopiramida în profilaxia FA;
 anticoagulare cronică în FA permanentă,
persistenta
 amiodarona în profilaxia aritmiilor ventriculare şi a MS
cu efecte potenţiale nedovedite
 profilaxia endocarditei infecţioase
 Contraindicate:
- Digoxin ↑ contractilitatea VS
- Diuretice - ↑ gradient TEVS
 Tratament:

Chirurgical si intervenţional
 miomectomia septala (transventriculara/transaortică)
+ valvuloplastia mitrala
 Inlocuirea valvulara mitrala

 Ablatia cu alcool a septului hipertrofiat-

- infuzia selectiva cu alcool a unei artere septale
- Complicatii: BAV complet, BRD major,

 defibrilator implantabil în prevenţia secundara a mortii subite

- 40% din pacientii implantati au avut cel putin un episod de aritmie
ventriculara defibrilata
CARDIOMIOPATIA
RESTRICTIVĂ
 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Definiţie
•boli endomiocardice cu rigidizare ventriculară prin
leziuni infiltrative si disfunctie ventriculară initial
diastolică, cu deteriorarea în timp a functiei sistolice
ventriculare

•Incidenta cea mai mică între cardiomiopatii

• mai frecvente în anumite arii geografice
•la grupuri populationale ce au de obicei nivel de trai
scăzut
 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

restricţie la umplerea ventriculară

+ ↓ VTDVS (±↓ VTDVD)
+ FE N
+ grosime pereţi N
↑ PTDVS
 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Forme mai frecvent intalnite ale cardiomiopatiilor

restrictive si infiltrative 50% cazuri:

- amiloidoza,
- sarcoidoza,
- hemocromatoza,
- anomalii ale depozitelor de glicogen
 AMILOIDOZA
 amilodoza primară
- depuneri ale lanţurilor uşoare ale imunoglobuluinelor (AL),
- apare frecvent în relaţie cu expansiunea monoclonală a
plasmocitelor ce produc aceste imunoglobuluie (mielom)
 amiloidoza secundară
- reactivă, prin exces de producere a proteinelor
neimunoglobulinice (AA)
 amiloidoza familială
- mutaţii ale transthyretinei- prealbumina serica;
- asociază cardiomiopatie, neuropatie şi nefropatie prin
depunere de amiloid
 amiloidoza senilă
Manifestări clinice:

 insuficienţă cardiacă cu disfuncţie iniţial

diastolică, apoi sistolică
 tulburări de conducere AV prin infiltraţie cu
amiloid
 FA frecvent prin infiltraţie cu amiloid a
atriilor
 hipoTA ortostaică prin infiltraţie cu amiloid a
vaselor şi sistemului nervos autonom
 Examene paraclinice:

 ECG – microvoltaj QRS frecvent; unde Q ce

pot sugera IM , blocuri AV
 RMN – cu mare sensibilitate în diagnosticul
depunerilor de amiloid
 biopsia endomiocardică – coloraţii pentru
amiloid (roşu de Congo)
Ecocardiografia:
 Cavităţi V - N, apoi ↑
 ↑ Grosime pereţi (şi VS, şi VD)
 Aspect “patat” al miocardului (sept interventricular
şi interatrial)
 Dilatare AS, AD
 Îngroşare valve cardiace
 Îngroşare SIA
 Îngroşare muşchi papilari
 Disfuncţie diastolică VS
 Fără variaţii respiratorii ale fluxului mitral şi
tricuspidian
 - Regurgitări valvulare moderate
 - Flux pulmonar şi hepatic: S< D , ↑ RA
 Diagnostic diferential
ecocardiografic
Cardiomiopatia restrictiva
-HTP
-↑grosime pereţi VS, dar şi VD
- îngroşări valve

HTA
-antecedente valori TA ↑
-doar HVS
Evoluţia amiloidozei:

- insuficienţă cardiacă progresivă

- risc de deces subit prin:
blocuri AV de grad înalt
aritmii ventriculare maligne
 Tratament:

 terapia insuficienţei cardiace;

 digoxina contraindicată datorită riscului crescut de
inducerea în acest context a tulburărilor de
conducere şi a aritmiilor ventriculare maligne
 amiloidoza cu lanturi usoare – agenţi alkilanţi
 - transplantul de cord şi transplant concomitant de
măduvă osoasă
 - transplant hepatic în amiloidoza cu anomalii de
sinteză a transthyretinei (se sintetizează în ficat)
 HEMOCROMATOZA

 Hemocromatoza primară
- mutaţie în gena HFE ce influenţează
transprtul transcelular şi absorbţia fierului
 Hemocromatoza secundară

- transfuzii excesive – anemii hemolitice

cronice etc..)
 HEMOCROMATOZA

Morfologic:
 Depuneri excesive de fier
 în reticul sarcoplasmatic al miocitelor
(cardiomiopatie),
 ficat (ciroză),
 splină (splenomegalie)
 gonade (impotenţă),
 pancreas (diabet zaharat),
 piele (hiperpigmentaţie)
 fanere (păr friabil, deschis la culoare)
 HEMOCROMATOZA

 Manifestări clinice insuficienţă cardiacă prin disfuncţie

diastolică şi sistolică cu cavităţi cardiace mărite.
 Paraclinic:
- Ecocardiografia şi RMN
- Biopsia endo-miocardică confirmă etiologie.
- Investigaţiile biologice:
↑sideremia,
↑feritina
↑ saturaţia transferinei
 Evoluţie influenţată de coexistenţa cirozei.
 Prognostic sever.
 Tratament – cu unele beneficii de la transplantul cardiac sau/şi
hepatic.
 SARCOIDOZA

 Morfologic:
- Infiltraţie granulomatoasă miocardică

 Clinic:
- disfuncţie ventriculară diastolică şi sistolică
- evoluţie spre insuficienţă cardiacă.
- apariţia şi agravarea insuficienţei cardiace este determinată şi de
localizarea pulmonară a sarcoidozei.
- aritmii
- tulburările de conducere (infiltraţia cu granulom sarcoid a ţesutului
de conducere atrioventricular)
- moartea subită
- context clinic sugestiv pentru sarcoidoză:
- adenopatii
- mediastin lărgit prin adenopatie policiclică
 SARCOIDOZA

 Diagnostic de certitudine prin biopsie endomiocardică.

 Ecocardiografia – aspect de cardiomiopatie iniţial restrictivă
(dimensiuni normale sau uşor mărite ale VS şi VD, AS, AD)
 RMN – aspect caracteristic.

 Tratament:
- corticosteroizii reduc evoluţia manifestărilor de insuficienţă
cardiacă şi pot creşte supravieţuirea.
- Ciclofosfamida – în formele rezistente la corticoterapie.
- Terapia antiaritmică contraindicată din cauza efectelor
proaritmice.
- Transplantul cardiac poate fi indicat în insuficienţă cardiacă de
ultim stadiu.
CARDIOMIOPATII
“SPECIFICE”
 Cordul la hipertiroidieni

Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- funcţie sistolică VS N
- colecţii pericardice
 Cordul în DZ

Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- ± SAM (cedează sub tratamentul DZ)
- ± pseudoprolaps VM
 Cordul la pacienţi cu hemodializă

Caracteristici eco:
-CMD cu aspect “pătat”
-sau CMH asimetrică
-± HTP
- îngroşare pereţi VD
-apar calcificări peste tot: inel valve, a. coronare
 Cordul în SIDA

Caracteristici eco:
- EI pe valva tricuspidă
- colecţii pericardice
- hipokinezii regionale
- prolaps pe toate valvele
 Inima la atlet

Caracteristici eco:
- hipertrofie omogenă (regresia apare la 4 zile de
la oprirea efortului)
- grosime pereţi < 16 mm
- se poate ↑ VS
- AS normal
- fără modificări Doppler ale fluxului mitral