Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
12 Demente
12 Demente
BOALA ALZHEIMER
DEFINITIE
-B A este o boala cerebrala degenerativa primara, cu etiologie necunocuta, avand trasaturi
caracteristice neuropatologice si neurochimice
-B A(Predescu) este o dementa care debuteaza in perioada presenila, exprimata clinic prin
- disolutia globala a functiilor psihice
- tulburari psihotice ale comportamantului
- fenomene afazo-agnozo-apraxice
- hipertonie musculara
anatomopat-proces de atrofie cerebrala generala(atrofie tip senil)
-degenerscenta neurofibrilara si granulovacuolara
diagnosticul final e bazat pe ex neuropatologic cerebral
diag clinic este de excludere( e dg dupa excluderea altor cauze de dem)
-angiopatia amiloida
-uneori se obs corpi Lewy in neuroni corticali
-topografia lez degenerative explica manifest clinice
-loc rinencefalica (cornul Amon) bilat-explica –tulb de mem
-scad cap de orientare
-tulb de afec(agit,anx)
-deg izocorticala(fr-par-occ)-explica maf afazo-agnozo-apraxice
Anomalii ale neurotransmitatorilor –acetilcolina si noradrenalina –se presupune ca sunt
insuficient active in B A
-ach-degenerescenta specifica a neuronilor colinergici in nucleii bazali Meynert
-diminuarea conc cerebrale de acetilcolina si colinacetiltransferaza dat diminuarii nr de
neuroni colinergici
-antagonistii colinergici (atropina) diminua capacitatile cognitive
-agonistii colin amelior cap cog
-nor-scad act noradrenergice dat dim nr neuronilor din locus ceruleus continand noradrenalina
-diminuarea somatostatinei si a corticotrofinei
-scad nr si activ rec ser fron,temp,hipoc-modif noncog in da
-scad progr si difuza a act Gaba in lobi temp si in lcr- comp agresiv
-crest act glutam –ef excitotox
Alte etiologii
-anom in reglarea metab fosfolipidelor membranare-deci mb devin mai rigide
-fc toxici-cantit crescute de aluminiu in creierul unor pacienti- posobila toxicitate a alum –nu e
considerat un fc de toxicitate semnific
-fc metab-modif in metab glc-scaderea ratei metab glucidic cerebral
-cresterea prod ac lactic ca urmare a sc act enz glicolitice
-boli cv-dep semnif de amiloid la cei care au suferit de boli vasc
-virusul lent a fost implicat in dem presenile primare deoarece au fost obs :
-retele neurofibrilare asem panencef sclerozante subac
-interesarea microtubulilor in ciclurile de replic a vir care se crede ca participa la
formarea de tubuli anormali
-degenerarea neurofib ,placi senile centrate de amiloid in dem trans de virusuri
-fc. imunologici- cresterea antic antitesut cerebral
-se discuta rolul sist. Imun in form amiloidului
-traumatisme craniene-prin-ef hipoxice, ischemie
-af neuronala difuza
-amiloid difuz si deg neurofib in dementa pugilistilor
-acc dezv dem alz cu 5-7 ani
Epidemiologie
-Prev mai crescuta in boala Down
-sexul-Mai frcv la femei-dat -ef horm
-gene predisp pe cr X
-incid cresc apoE
-la barbati frec mai cresc a AVC, dg de DAlz mai dificil
Rar forme paranoide de debut cu delir de gelozie si prejuduciu care dureaza >10 ani pana la
aparitia fen dem-pot fi leg de disf limbice , temporale si diencefalice
-fac mai greu de sesizat deter fc psi
-pierd cap de fixare si evocare
-depresii reactive dat constientizari declinului
-pierderea progresiva a cap de utilizare a experientei acumulate
-« fatada personalitatii » se conserva mult timp> b Pick, b e autonom, uneori tulb comp
treptat
-def mnezic devine global cu dez temporo- spat( si in spatiul imediat DD-B Pick)
-vagabondaj, nerec locurilor, incap de a fixa repere
-scad cap de judecata si rationament
-saracirea si sablonarea activitatii psihice si motorii
-atitudinea fata de sine si de cei din jur devine stereotipa, bizara sau obtuza , detasata
-comportament imprevizbil, revendicativ,coleros-agresiv-urmare a trairilor halucinator-
delirante si /sau a incap de a intelege sit existentiale
-ep confuzive mai ales in formele cu afectare cv
-pierderea spontaneitatii, stereotipii-mai tipice in b Pick
Ev ondulanta, greu de deosebit de pseudodem, de tb cl de aspect depresiv si vasc
Per de stare
Diagnostic –icd 10
Pt dg sunt necesare:
a) prezenta dementei
b) debut insidios cu deteriorare lenta- de-a lungulev poate aparea o perioada de
stabilizare in platou
c) lipsa unor dovezi care sa sugereze ca starea mentala poate fi datorata altor boli
cerebrale sau sistemice care ar putea induce dementa( hipercalcemie,def de vit B,
neurosifilis, hidrocefalie cupres normala sau hematom subdural)
d) absenta unui debut brusc,apoplectic si absenta in fazele insidioase a unor semne
neurologice de lez in focar ( hemipareze, pierderea senzoriumului,defecte ale
campului vizual, tulb de coordonare) desi aceste elem se pot suprapune ulterior
In anumita cazuri pot fi prezente atat trasaturi ale bolii Alz cat si ale dem vasc, cand episoade
cerebro-vasc, fen de multiinfarct se suprapun pe un tablou cl si istoric ce sug .boala Alz
-trebuie facut dublu diagnostic (codificare dubla)
-10- 15 la suta
Cand dementa vasc precede b.Alzheimer,dg de b A e imposibil
Dg include dementa primara degenerativa de tip Alzheimer
DD
-pacienti sunt constienti de def cog, si reusesc sa-l descrie/ pac dementi sunt vagi
-subliniaza invaliditatea si esecurile
-nu fac eforturi pentru asi ascunde deficitul
-pac transmit un sentim puternic de detresa /spre deosebire de pac dem care sunt indiferenti
-modif afectiva e constanta/in dem labilitate efectiva
-pierderea aptitudinilor sociale e pe primul plan si e precoce
-comportmentul e discordant raportat la severitatea disfc cogn
-agrav noct e neobinuita
-debut brutal
-durata scurta
-fluctuatii ale afect cog in cursul zilei
-exacerbare nocrurna a simpt
-alterarea ciclului somn-veghe
-tulb marcate ale atentiei si perceptiei
4 Oligofrenii-anam
5 Psihoze cronice-schizofr :-afect cog in schizo e mai putin severa decat simpt
psihotice specifice si decat af cog obs in demente
6 Decomp nevrotiforme pe fondul unei person dizarmonice
7 Simularea constienta, sdr Ganser,tulb. Factice-similarea e frecv ilogica si var
In demente-dezorientarea temporo-spatiala e mai grava si mai precoce decat dezorientarea leg
de nerec anumitor pesoane
-mem faptelor recente e pierduta inaintea mem faptelor trecute
8 Mimetismul unei pers histrionice
9 Alte demente primare
Dem vasc-fc de risc ai avc
-deteriorare progresiva accompaniaza Avc-ul o perioada de timp
-simpt neurol de focar
10.Demente secundare asociate bolilor somatice, stari toxice
DSM IV TR
Tratament
A. Principii generale
1. identificarea si trat unei afect med generale (tir, B12, sifilis, hiv)
2. consult regulat 1/sapt
3. eval potential suic si a risurilor de auto vatamare (fuga, cadere)
4. limitarea conducerii automobilului
5. educarea fam in privinta maladiei, a deciziilor financiare,asociatiilor
B.Tratam psihosocial
1. terapie de stimulare orientata: activ recreative,terapie prin arta,dans,animale de
companie
2. terapie de reminescenta : a vorbi despre trecut poate ameliora dispozitia af
3. terapie cognitiva : corectarea erorilor cognitive( poate provoca frustrare)
4. ter psihodinamica ,de support si informare,atentie la stima de sine( identificarea
activitatilor in care poate reusi,a domeniilor ramase intacte)
5. terapie familiala –intelegera amestecului de sentimante care apar in fata declinului
unei persoane iubite(tristete, epuizare,manie,culpabilitate), daandu-le sansa de afi
intelesi si ascultati
-stabilirea rolului fiecarui membru din fam in sustinerea pacientului
pentru a evita reprosurile intre membrii
C.Tratam farmac al tulb cogn
1. Med care pot ameliora transm colinergica
-agonisti colinergici (muscarinici): betanecol,arecolina,oxotremormina
-inhibitori ai acetilcolinesterazie
a) Tacrine >120mg/zi -risc de af. Hep
Aband frec (20 la100 ) dat ef sec
b) Donepezil(Aricept) 5-10mg /zi , ef sec mai putin sev, rasp in 3 sapt
c) Rivastigmina (exelon) 1,5mg de 2 X /zi in primele 2 sapt, 6-12 mg
ulterior ; inh la ach esterazei si al butirilcolinesterazei
-ag terap ce cresc secretia de ach : linopiridina(amelioreaza fen hipoxice si creste
vigilenta in inv), HP-749 (reface distrugerile provocate de blocada colinergica in nc bazali)
2. Memantina(ebixa)-5mg /zi initial, 10mg/zi ulterior
-antagonist partial al receptorului NMDA
-----indicata in formele medii si severe
-se poate asocia
3.Antioxidante:-scad prod de radicali liberi si ioni ai metalelor grele
alfa-tocoferol(Vit E) 200-2000 UI /j
L-deprenyl
4.Selegilina –IMAO care intarzie det cog 5-10 mg /zi
-ef sec principal hipotens ortostatica
-nu nec regim alim
5.deriv de erogt de secara :hidergina (dihidroergotoxina)-amelior comport,nu si fac
cog,efi indoielnica,nu se utilizeaza de rutina
6.terapi combinate :
-agonisti alfa adrenergici(clonidina)si ag colinergici
-inh de colinesteraza cu IMAO-B(L-deprenyl) 10mg /zi
D.Trat farmac psihozei si al agitatiei :
1 . antipsihotice-risperidona 0 ,5-2 mg/zi; mai putine ef extrapiram
-clozapina-risc de agranulocitoza,
-eficacitate similara altor antipsih
-quetiapina
-sertindol
2. benzodiazepine: lorazepam (0,5-1 mg la 4-6 h)
oxazepam (7,5-15 mg , 4X/zi ,
risc de sedare si de acc mai redus
3. anticonvulsivante : carbamazepina (100mg 2-4X/zi)
valproat (150-300mg 2-3X/zi),
- pentru a diminua agitatia
- litiul si valproatul se pare ca- au prop neuroprotec,
-pot stimula cresterea celulelor nervoase
-pot reduce formarea benzilor neurofibrilare
afectand proteina tau
4. hormoni-antiangrogeni (medroxiprogesteron) pentru a trata comp de dezinhib
sexuala la barbati
E. Med utilizate pentru tratarea depresiei
1.ISRS : prima intentie dat ef sec reduse
a se evita amitrip si imipram dat ef anticolinergice rau tolerate de catre pers in
varsta
2. Trazodona 25-100 mg la culcare pentru depresia agitata cu insomnie
3.bupropion si venlafaxina-utilizate in aptie dat ef stimulante
4.IMAO numai in caz de esec cu celelte med, prudenta cu alim continand tiramina
pentru a evita criza hipertensiva
5. psihostimulante : amfetamine 2,5-5 mg la 4-6hin caz de patologie medicala si
depresie
6. bromcriptina si amantadina pot ameliora apatia
7. buspirona utilz in agitatie si anxietate care acompaniaza depresia (5-60mg/zi)
F. Electroconvulsoterapie
-utila in depresi sever cu dementa refractara la trat
-elimina o pseudodem
-ritm 2 sed/sapt; pierderea mem mai redusa in cazul stim unilat decat bilat
G. Tratam tulb de somn
-supravegherea igenei si a obiceiurilor leg de somn
-med-a) Zolpidem ( Stilnox)- actiune rapida, hipnotic nonbenzodiazepinic (5mg la
culcare)
-b) benzodiazepine sou hipnotice sedative sau barbiturice nerecom datorita sedari
matinale,si confuziei nocturne cu risc de acc
H. Alte med
-aspirina, AINS, melatonona,
-estrogeni pot interzia debutul dem la fem aflate la menopauza
-nootrope-activeaza mec integratoare sup
Vincamina-creste utilizarea glc si a met cerebral
Gingobiloba
Piracet amul-derivat ciclic al Gaba
Piritinolul-activator al formatiunii reticulate
-factori neurotrofici-fc de crestere neuronal creste fc neuronilor si ach
-Cerebrolizinul –neuromodulator, stimulare neurotrofica, reglare
metabolica - 30mg/zi, 5zile /sapt, 4sapt
I. Protocol terapeutic
1. Afectare usoara-functionare la limita normalitatii in mai multe domenii,fara perturbare
completa ,activitatile simple sunt posibile
a) ajutor la orientare(calendar,tv)
b) limitarea conducerii automobilului
c) terapie de grup
d) se poate incerca tacrin donepezil
e) evaluarea tendintelor depresice sau suicidare
f) facilitarea demersurilor adm
2 . Afectare moderata-incapacitate de a efectua sarcini simple(prepararea mesei)
-necesita asistenta pentru sarcini simple
a)risc de vatamare personala prin accidente, caderi, incendii
b)impiedicarea conducerii autom
c)tacrina, donepezil in caz de raspuns
vit E poate incetini evolutia
d)tratarea agitatiei, depresiei,simpt psihotice
3.Perurbare severa si profunda-handicap total cu dependenta completa si sprijin pentru
sarcini cotidiene
a) pac trebuie ajutat la imbracare,spalare, alimentare,igiena
b) med contra dem sunt inutile(Kaplan)
c) trat pat med, ulcere de decubit
d) internare pe termen lung daca nu e posibil ajutorul la domiciliu
e) 30proc din fam care asigura ajutoru la dom dezv depresii
DEMENTA PICK
Istoric
-prima descriere –Pick-a evidentiat un tip de atrofie corticala localizata in special in unele
circunvolutiuni din lobii fr, temp, parietali
Definitie
Particularitati clinice
Ex paraclinice
-ex psihologic-evid timpuriu scaderea performantelor fct psih, alterarea gandirii conceptuale
-EEG-evid unele elem de diferentiere fata de b Alz, dar nu sunt specif b Pick
-hipovoltaj
-fen de atenuare
-pierderea dif dintre grafoelem in fc de derivatii si zone corticale
-ritm alfa prezent, slab modulat sau cu o frecv la lim inf
-util pentru dg dif cu tumorile cerebrale frontale sau temporale caract prin focare de
unde lente, disritmice
-pneumoencefalograma- loc atrofiilor: sp subarahn orbito-fronto-temporal si coarnele ant si
temp ale ventric laterali apar largite
-CT, RMN – atrofii temp, fr
-PET reducerea metab lobilor frontali
Definitie
Exlorari:
Tc,RMN cerebral -pot fi normale
EEG de tip trifazic- secvente de unde lente de voltaj inalt
BOALA HUNTINGTON (COREEA CRONICA)
-dementa subcorticala
-atrofia nucleilor bazali (nucleului caudat)
-ereditara : transmitere autosomal dominanta (mutatia unei gene pe cr 4)
-dementa presenila : debut intre 30-45 ani
-simptomatologia centrala este neurologica (hiperkinezia coreoatetozica), uneori ramane pur
neurologica
-evolutie ondulanta, frecv oligosimptomatica, lenta in decurs de 20-30 ani
-afectarea predominenta a functiilor lobului frontal in faza de inceput cu pastr mem pana
tarziu
-Clinic
-misc invol coreiforme invol in mod tipic ale fetei, mainilor, umerilor sau ale mersului
-inhibitie psihomotorie
-dificultati in indeplinirea sarcinilor complexe (diminuarea cap de invatare, inabilitate
de a se descurca)
-memoria, limbajul si constiinta de sine ramane intacta in fazele de debut
-cu timpul dementa devine completa
-se deosebeste de dem Alz prin incidenta crescuta a depresiei si a tulburarilor psihotice ,
precum si prin miscarile coreo-atetozice
-simptomat se poate dezv pe partic premorbide asteno-schizoide cu bizareri comportamentale
si judecati contradictorii
-modificari psihopatice, intarziere mentala, nedezv sau pierdere a finetii activitatii motorii
premergatoare tulb neurol (rigiditate, stangacie, necoordonare a misc,scris defectuos,dezlanat)
DD :-alte cazuri de misc coreice, alte dem
CT, RMN –atrofie striatala
-boala Parkinson este o maladie a ganglionilor bazali care se asociaza frecv pe parcursul
evolutiei cu depresie si dementa
-20-30 proc din pac cu b P prezita dementa
-30-40 proc prez o dimin a cap cog
-fc de risc : -varsta >70 ani
-debut tarziu
-tremor mai putin preominent
-rigiditatea si tulb de mers mai acc
-unii autori considera ca dem P e rezultatul intricarii patologiei subcorticale cu o pat corticala
tip mutiinfarct sau Alz
-sindr mental org se asoc cu atrofia cerebrala la TC
-evolutie lenta , trenanta,
-debutul –simpt pseudonevrotice, neurastenice, st depresive, depresiv-hipocondriace
-in stadii avansate- ideatia paranoida: idei de prejudiciu material, moral,de persecutie,urmarire
cu caract fragm, trecator
-halucin ca si ideile delirante au support cenestezic : hal tactile cu carct penibil
algice,hiperpatice, asem altor proc degenerative ale gg subcort
-dem subcort manif prin bradifemie, bradipsihie,bradilalie,afectare severa vizuospatiala si a
sarcinilor executive ( desenatul,rez probl, abstr) , lipsa spontaneitatii,aptie,obtuzie emotinala
-in formele b P fara dem limb si mem sunt relativ crutate
-in per de stare gr de dementa se corel cu sev tulb motorii-trat tulb mot poate amelira fc cog
-adm de L-dopa perturbeaza fc cob
-trat cu rivastigmina
-memantina prod inrautatirea perf cog dat af fc nicotinice
DD :-alte dem sec, dem multiinfarc asoc cu b hipertensiva sau diab
-tu cerebrale
-hidrocef cu pres normala
-15-20 proc din totalul dem la pers de >60 ani, a doua cauza de dem
-greu de deosebit de dem Alz cu corpi Lewy
-semne majore : - sindr demential
- fluctuatii ale starii cognitive
- halucinatii vizuale recurente, precoce,
- semne motorii ale b Parkinson
-semne minore-pierderi tranzitorii de cunostinta, caderi, sincope
-sensibilitatea la neuroleptice, incluzand sindr neuroleptic malign !!!!
-prezenta AVC exclude dg
-deficit colinergic semnif – trat cu inh ai colinesterazei
-tomogr cu emisie de pozitroni evidentiaza scad ratei metab cerebral in cortex vizual ( arii
Brodmann 17,18,19)
-MRI- atrofia lobi parietali ( in dem Alz atrofia e mai acc la niv temp)
BOALA MARCHIAFA-BIGNAMI
-dementa progresiva cu fen neurologice (dizartrie, hipertonie gener, tremuraturi, conv, mutism
akinetic)
-tulb psihice-modif ac ale constiintei, halucinatii audit, vizuale, agitatie psihomot
-dezintregarea personalitatii –rapida
-devieri comportamentale : acte delictuale
-dementa globala, apatie
DD dementa corticala-subcorticala
Sindromul talamic
Sindrom extrapiramidal
-atetoza=misc invol repet, lente, de flexie-extensie, loc distala,ap mai ales in act vol, decl de
stim senziti ; orig tox, inf, vasc
-dubla- asoc tulb de tonus (hipotone,tulb de tonus)
-hemibalism= misc invol brusce de ampl mare ,a jumatatii proximale a mb (aruncare) ; lez
corp Luys
-corea ac Sydenham –sdr hipoton hierkinetic
-lez encef toxic-inf (PAR)
-misc tip core, hipotonie musc-asp pseudoparalitic
-tulb psihice : hiperemotivitate, tulb comport, delir, haluc
-coree cr Huntington = misc invol tip coreic+tulb psihice(dementa), exitus
-torticolis spasmodic= misc invol spasmodice ms gat(st-cl-mast)+torsiune cap+rotire barbie
-distonie musc deformata= misc invol, lente,sustinute, tonicoclonice ale rad mb , lordoza
importanta
Sindrom frontal
- propriu-zis(motorie)
-deficit motor ( caract destructiv)= hemiplegie heterolat
-crize conv(caract iritativ) = loc. jacksoniana (fata, mb)-reg premotorii
-reg premotorii
-tulb motorii= afect musc fine +spast+ROT exagerate
-tulb tonus= rigiditate plastica
-refl de apucare, prehensiune
-crize oculo-cefalogire - lez iritativa dev cap si ochi de partea nopusa
-lez distructiva-dev de ac parte
-tulb cerebeloase-dismetrie, ataxie, asimetria trunchi, hipotonie, refl pendular contralat
-tulb de vorbire= afazie motorie, agrafie , amuzie motorie
-manif vestib directe
-pseudohemianopsie
-sdr. Prefrontal
-afectivitate « moria » (euforie, dezinh instinc)
-activ=apatie
-atentie, mem, st de const
-ataxie=elem cereb,labirintice,agnozice,apraxice
-apraxie=
-tulb veg
Sindr . lob parietal