SUBIECTUL 14

Pneumopatiile difuze cronice

Prof. Dr. A. Bondari, Dr. C. Constantin – UMF Craiova

Sunt numeroase cauze de boli pulmonare difuze în afara infecţiilor, neoplaziilor sau anomaliilor
primare a căilor aeriene.
Radiografia toraco-pulmonară rămâne instrumentul radiologic de bază în investigarea pacienţilor. Totuşi
radiografia plană este un test relativ puţin sensibil, şi este normală la 10-20% din pacienţii cu boală
interstiţială pulmonară demonstrată histologic.
Acurateţea HRCT-ului a fost în mod repetat demonstrată în diagnosticul a numeroase cauze frecvente de
boli pulmonare difuze cronice (CDLD) incluzând aici alveolita fibrozantă, sarcoidoza, limfangita
carcinomatoasǎ, silicoza şi azbestoza. HRCT-ul are de asemenea o acurateţe mare în diagnosticul unor
cauze rare de CDLD ca de exemplu limfangioleiomiomatoza şi histiocitoza cu celule Langerhans. HRCT-
ul are rol şi în aprecierea gradului de activitate a bolii în unele tipuri de CDLD, mai ales în alveolita
fibrozantă şi în sarcoidoză.
Afecţiunile pulmonare difuze apar în diverse circumstanţe etiologice.

SARCOIDOZA
Este o afecţiune sistemică cu etiologie necunoscută, caracterizată d.p.d.v. patologic prin
dezvoltarea de granuloame noncazeoase care fie regresează complet fie lasă cicatrici fibrotice. Există
dovada unei predispoziţii genetice datorită agregării familiale şi a frecvenţei mai mari pt. gemenii
monozigoţi decât pt. cei heterozigoţi.
Pacienţii prezintă cel mai frecvent unul sau mai multe din următoarele manifestări: eritem nodos,
artralgie, radiografie toraco-pulmonară anormală şi simptome respiratorii. Diagnosticul este pus de obicei
prin combinaţia între simptome, semne clinice şi examen histologic.
Poate apare la orice vârstă, dar de obicei survine la adulţii tineri.
Radiografia toraco-pulmonară este anormală la până la 90% din pacienţii cu sarcoidoză si biopsia
transbronhică este de obicei diagnostică şi relevă granuloame epitelioide noncazeoase. În plămâni acestea
au distribuţie peribronhovasculară şi adesea se localizează adiacent la suprafeţele pleurale şi la nivelul
septurilor interlobulare. Vindecarea implică frecvent procese de fibroză care pot progresa cît timp boala
rămâne activă. Aspectul radiografic final variază de la revenirea la aspectul normal la fibroză severă.
Testul Kveim este efectuat uneori pt. confirmarea diagnosticului. Testul Kveim necesită o inoculare
intradermică a unui extract de ţesut sarcoid. Reacţia cutanată este apoi biopsiată şi este considerată
pozitivă dacă apar modificări histologice tipice de sarcoidoză.
Adenopatiile preced aproape întotdeauna modificările parenchimatoase, dar adesea sunt prezente
simultan
Radiografic se evidenţiază adenopatii hilare, care tipic sunt bilaterale, simetrice; mai rar sunt afectaţi
ganglionii paratraheali drepti şi alţi ganglioni mediastinali. Tipic se descrie o lărgire bilaterală a hilurilor
cu implicarea atât a ganglionilor traheobronhici cât şi a celor bronhopulmonari. Rar, ganglionii limfatici
afectaţi se pot calcifica uneori periferic, determinând calcificările “în coajă de ou”. Adenopatiile de obicei
regresează şi recurenţa după perioada de rezoluţie este rară.
În general aproximativ 50% din cazuri vor progresa de la creşterea dimensiunilor ganglionilor hilari
bilateral, evidentă radiologic, la afectare pulmonară şi ganglionară propriu-zisă. Aproape toţi pacienţii cu
adenopatie intratoracică datorită sarcoidozei dezvoltă granuloame pulmonare decelate histologic.
Nodulii parenchimatoşi evidenţi pe radiografia toraco-pulmonară sunt mai bine vizualizaţi la baze, deşi
sunt mai frecvenţi în ariile pulmonare medii şi, de regulă, au dimensiuni reduse (opacităţi miliare şi
micronodulare). Forma macronodulară se localizează mai des perihilar. Poate să fie evidenţiat un desen
reticular, radiar, pornind de la nivelul hilurilor. Liniile septale sunt rar descrise. Cînd sunt prezente, nu
indică o obstrucţie limfatică prin afectarea ganglionilor, ci mai degrabă reflectă o afectare micronodulară
a septurilor intralobulare.
HRCT relevă multiple opacităţi nodulare mici, neregulate, care deşi sunt distribuite difuz, tind să aibă o
localizare preferenţială peribronhovasculară şi subpleurală. Câmpurile medii sunt cel mai mult afectate şi
nodulii pot fi atât de numeroşi încât să determine o opacifiere fină “în geam mat” sau să determine
74
imagini miliare . Pot fi prezenţi şi noduli mai mari de aprox. 1 cm. Aceştia pot fi net sau difuz conturaţi şi
pot conflua, determinând formarea de opacităţi mai mari. Sunt vizibile ocazional bronhograma aerica, şi
rar pot apare fenomene de cavitaţie la nivelul nodulilor.
Manifestări neobişnuite ale sarcoidozei includ linii septale bazale, pleurezii, pneumotorax spontan şi
stenoze bronhice. Rar afectarea endobronhică poate duce la stricturi fibrotice care determină colaps
segmentar sau chiar lobar.
Stadializare
0 - aspect normal rg
I – adenopatii hilare si paratraheale fara afectare parenchimatoasa pulmonara
II- adenopatii cu afectare parenchimatoasa pulmonara
III- afectare pulmonara fara adenopatii
IV- fibroza pulmonara

ASPIRAREA ŞI INHALAREA
Aspirarea sau inhalarea unor substanţe poate determina obstrucţie mecanică şi, în funcţie de natura lor,
grade variate de inflamaţie.
În sindromul Mendelson (aspirarea masivă de conţinut gastric) bronhospasmul intens este urmat de
pneumopatie chimică. Radiografic se evidenţiază edem pulmonar.
Pneumonia lipoidică este determinată de aspiraţia de uleiuri minerale. Uleiul aspirat tinde să se
colecteze, determinând un răspuns inflamator cronic. Se evidenţiază opacităţi mari, intense,
pseudotumorale.
Aspiraţia de hidrocarburi sau parafină determină pneumopatii, de obicei bazale, cu posibilă dezvoltare
ulterioară de pneumatocele.
Inhalarea unor gaze iritante Clorul, amoniacul şi oxizii de azot pot produce edem pulmonar urmat de
bronşiolită obliterantă şi emfizem.
După administrarea prelungită de oxigen în concentraţii de peste 50% apare edem pulmonar şi, ulterior,
fibroză interstiţială.

ALVEOLITE ALERGICE EXTRINSECI

Alveolita alergică extrinsecă, cunoscută şi sub numele de pneumonită de hipersensibilitate, este o reacţie
alergică inflamatorie granulomatoasă a plămânilor determinată de inhalarea de pulberi care conţin
anumite organisme sau proteine. Particulele inhalate care au mai puţin de 10 μm în diametru pot să ajungă
la nivelul alveolelor, unde potenţialul lor de a produce leziuni ale suprafeţelor pulmonare implicate în
schimbul de gaze este considerabil. Dacă particulele sunt antigenice şi plămânul a fost sensibilizat în
prealabil, poate apare o reacţie de hipersensibilitate. Rolul anticorpilor este de a neutraliza substanţele
străine potenţial patogene, dar uneori complexele antigen-anticorp pot determina procese distructive.
În plămânul fermierului agentul patogen e de obicei Micropolyspora faeni care se găseşte în fânul umed
şi mucegăit. Crescătorii de porumbei inhalează praf din penele sau excrementele uscate de păsări care
conţin proteina serului. Sporii fungilor afectează crescătorii de ciuperci. Cei care lucrează cu trestia de
zahăr şi sunt expuşi la reziduurile mucegăite de trestie de zahăr, pot dezvolta bagassoză. Sistemele de aer
condiţionat pot facilita circulaţia de spori fungici şi amibe. O reacţie similară pulmonară poate fi indusă
de droguri, în acest caz cu vehiculare sangvină, cele mai frecvente exemple fiind nitrofurantoinul şi
salazopirina, cu toate că numărul de medicamente cunoscute că pot determina o reacţie de tip
hipersensibilitate la nivel pulmonar este în creştere.
Tipic, pacientul prezintă cefalee, febră, frisoane, tuse şi dispnee la aproximativ 5 sau 6 ore după expunere.
Expunerile mai mici şi mai frecvente la antigen pot conduce la dispnee progresivă, situaţie tipică în cazul
bolii datorate papagalilor. La auscultaţie se decelează de obicei crepitaţii inspiratorii. Testele funcţionale
pulmonare arată restricţie ventilatorie şi diminuarea schimburilor gazoase la nivelul membranei alveolo-
capilare, dar un grad redus de obstrucţie a căilor respiratorii. Testul de elecţie este cel de provocare
bronşică prin inhalare de alergen pentru a reproduce simptomele şi anomaliile funcţionale.
Aspectul radiologic depinde de timpul de expunere la alergen şi de raportul dintre modificările
inflamatorii continue şi apariţia fibrozei. Cel mai frecvent aspect este o combinaţie de modificări fibrotice
şi inflamatorii. În stadiile incipiente, radiografia toraco-pulmonară poate fi normală, dar poate arăta
opacităţi nodulare fine, distribuite difuz sau o opacitate generalizată “în geam mat” . HRCT relevă
75
frecvent o combinaţie de noduli mici pulmonari (1-3 mm) şi arii cu aspect “în geam mat”, chiar la
pacienţii cu radiografii toraco-pulmonare normale. Consolidări parcelare şi linii septale, similare cu
aspectul din edem pulmonar, pot fi văzute în formele acute . Odată cu apariţia fibrozei, opacităţile
reticulo-nodulare pot progresa, ducând la formarea de opacităţi lineare grosiere tipice în câmpurile medii
şi superioare. În stadiile finale, pot apare contractări severe ale zonelor medii şi superioare cu aspectul
caracteristic “în fagure de miere”, formări de chisturi şi bronşiectazii.
Fibroza pulmonară constituie stadiul final pentru mai multe boli, incluzând alveolita alergică
extrinsecă, alveolita fibrozantă criptogenică, tuberculoza, aspergiloza bronhopulmonară, spondilita
anchilozantă şi multe altele. În acest stadiu e adesea imposibil de a le diferenţia doar pe baza radiografiei
toraco-pulmonare, cu toate acestea HRCT permite frecvent identificarea etiologiei respective.

COLAGENOZELE
Reprezintă un grup de boli care includ numeroase tulburări inflamatorii cronice, autoimune şi care, în
evoluţie, afectează plămânii şi pleura. Clasic, bolile ţesutului conjunctiv includ artrita reumatoidă, lupusul
eritematos sistemic (LES), scleroza sistemică (SS), boala mixtă de ţesut conjunctiv (BMTC), poliarterita
nodoasă (PAN) şi dermatomiozita/polimiozita (PMS). Sdr. CREST este o formă de SS, caracterizat prin
calcificări cutanate, fenomene Raynaud, anomalii esofagiene, sclerodactilie şi teleangiectazii. Boala mixtă
de ţesut conjunctiv consistă în manifestări combinate din LES, SS şi PMS. Termenul de “overlap
syndrome” a fost extins pentru a include aproape orice combinaţie astfel încât acum nu are o definiţie
precisă.

În lupusul eritematos sistemic plămânii şi pleura sunt afectaţi în aproximativ 50% din cazuri. Fibroza
interstiţială este relativ rară, apărând în mai puţin de 5% din cazuri.
Se pot evidenţia: revărsat pleural minim, uneori bilateral, cu reducerea amplitudinii mişcărilor
diafragmului, care poate determina atelectazii bazale; condensare neregulată, uneori cu excavare, datorată
infecţiilor, edemului pulmonar sau infarctului pulmonar; mărirea opacităţii cordului prin revărsat
pericardic, miocardită sau endocardită.
În poliartrita reumatoidă pot apare: revărsat pleural uni sau bilateral, care poate evolua spre fibroză
pleurala, noduli reumatoizi intrapulmonari (opacităţi rotunde, bine conturate, cu diametru de până la 7
cm, sunt unici sau multipli ) care se pot excava, leziuni fibroase care se pot hialiniza sau calcifica,
alveolită fibrozantă cu aspect identic cu cel din alveolita fibrozantă criptogenică (opacităţi reticulare şi
nodulare bazale, care uneori evoluează spre un aspect în „fagure de miere”) şi bronşiolită obliterantă.
În sclerodermia difuză apare frecvent fibroză pulmonară, cu evidenţierea unor opacităţi reticulo-nodulare,
care pot progresa spre imagini în „fagure de miere”, hipertensiune arterială pulmonară, calcificări
ganglionare în „coajă de ou” şi, rareori, revărsat pleural. Alte boli ale ţesutului conjunctiv care afectează
difuz plămânul sunt: dermatomiozita şi polimiozita: fibroză bazală, pneumonie de aspiraţie; spondilita
anchilopoetică: fibroză apicală, frecvent bilaterală şi se însoţeşte de pahipleurită apicală, in fibrozele
severe pot apare bule care se pot coloniza cu Aspergillus ; sindromul Sjögren: revărsate pleurale, alveolită
fibrozantă, infecţii recurente şi pneumopatie interstiţială limfocitică;
Vasculitele sistemice
Această secţiune include şi boli care au fost clasificate de obicei împreună ca angeite şi granulomatoze
pulmonare. Acest subgrup include granulomatoza Wegener, angeita alergică şi granulomatoasă (sdr.
Churg-Strauss), granulomatoza sarcoidotică necrotizantă, granulomatoza limfomatoidă şi granulomatoza
bronhocentrică.
Granulomatoza Wegener Clasic, granulomatoza Wegener este o vasculită necrotizantă, care afectează
căile respiratorii superioare, plămânii şi rinichii.
Leziunile apar la orice nivel al arborelui respirator şi iau forma unor necroze inflamatorii în pereţii
arterelor şi venelor de calibru mic, ducând la ocluzia lumenului. Ţesutul de granulaţie, care conţine
limfocite, polimorfonucleare şi celule gigante, reprezintă un proces reparativ, dar acesta se desfăşoară şi
în paralel cu cel de necroză nu e numai consecutiv acestuia. Ţesutul granular necrotic formează mase
pulmonare unice sau multiple. Masele granulomatoase de ordinul centimetrilor pot avea expresie pe
radiografia toraco-pulmonară. Acestea sunt bine conturate şi cavitează frecvent; pot regresa spontan, în
timp ce pot apare şi noi mase. Leziunile care cavitează pot avea pereţi groşi sau subţiri, în funcţie de cât
de mult material necrotic este expectorat. Cavităţile multiple au o imagine care seamănă foarte bine cu
76
cea din tuberculoză. Alte semne radilogice frecvente sunt mici revărsate pleurale. Complicaţiile
ocazionale sunt reprezentate de pneumotorax şi stenoza subglotică; granuloamele se pot dezvolta şi la
nivel traheal sau bronhial şi pot determina colaps pulmonar. Poate fi evidenţiată şi limfadenopatie
reactivă hilară sau mediastinală.
poliarterita nodoasă - aspect rg-noduli pulmonari, opacităţi segmentare, uneori tranzitorii, atelectazii,
revărsate pleurale mici şi fibroză interstiţială difuză, edem pulmonar secundar insuficienţei cardiace, arii
de condensare datorate hemoragiilor);
granulomatoza şi vasculita alergice (boala Churg-Strauss) - aspect rg- condensări alveolare uneori
masive, sau opacităţi reticulare difuze grosiere şi tipic ele cresc în dimensiuni şi care apoi dispar, opacităţi
date de infarctele pulmonare);
vasculita sarcoidă necrozantă (noduli unici sau multipli +/- infiltrate, adenopatii hilare);
granulomatoza limfomatoidă e similară granulomatozei Wegener, dar implică ţesuturile limforeticulare
(aspecte rg nespecifice).Diagnostic pozitiv- biopsie.
granulomatoza bronhocentrică seamănă cu aspergiloza bronhopulmonară alergică. Aspectul radiologic
este nespecific (opacităţi unice sau multiple, condensări, atelectazii, caverne sau infiltrat reticulo-
nodular). Modificările sunt de obicei unilaterale. Pentru precizarea diagnosticului e necesară efectuarea
biopsiei.

Eozinofilia pulmonară
Un serie întreagă de afecţiuni poate determina apariţia de opacităţi pasagere pe radiografia toraco-
pulmonară asociate cu creşterea numărului de eozinofile sangvine. Opacităţile pulmonare se datorează
unui exudat eozinofilic. Aceste afecţiuni sunt denumite uneori sdr. PIE (infiltrate pulmonare cu
eozinofilie).
Eozinofilia pulmonară simplă (sdr. Löffler)
Este de obicei o afecţiune pasageră, puţin severă. Au fost consideraţi responsabili un număr mare de
alergeni, dar de multe ori cauza nu este cunoscută. În tabel sunt enumerate câteva din aceste cauze.
Radiografia toraco-pulmonară arată arii de consolidare nonsegmentară prost delimitate, care îşi poate
schimba poziţia în câteva zile (infiltrat fugace), dar de obicei dispare în o lună. HRCT-ul poate arăta arii
de atenuare “în sticlă mată”

EOZINOFILIA PULMONARĂ : TIPURI ŞI CAUZE

Eozinofilia pulmonară simplă Eozinofilie pulmonară cronică
Paraziţi Etiologie incertă
Ascaris lumbricoides Eozinofilie pulmonară tropicală
Ankylostoma Filariaza
Strongyloides Eozinofilia pulmonară astmatiformă
Taenia Aspergillus fumigatus
Toxocara Boli de ţesut conjunctiv
Droguri Granulomatoza Wegener
PAS Alte vasculite sistemice
Aspirina
Penicilina
Nitrofurantoin
Sulfonamide

Eozinofilia pulmonară cronică

Această afecţiune rară este asociată cu febră, stare de disconfort, tuse şi eozinofilie prelungită. O treime
din pacienţi au în antecedente astm sau atopie. Examenul histopatologic relevă un exudat alveolar cu
eozinofile, macrofage şi infiltrare slabă a pereţilor alveolari.
Aspectul radiologic este similar celui din sdr. Löffler, dar persistă o lună sau mai mult, şi ariile de
consolidare tind să aibă o distribuţie periferică. Un semn particular distinctiv cu valoare diagnostică într-
un context clinic corespunzător, este o bandă verticală de consolidare, paralelă cu peretele toracic, dar
separată de acesta, nefiind limitată de scizurile pulmonare. Această distribuţie e chiar mai evidentă pe
77
CT . Diagnosticul diferenţial al acestui aspect radiologic trebuie să includă pneumonia criptogenică, mai
ales când modificările sunt periferice şi bazale.
Modificări pulmonare mai apar în: eozinofilia pulmonară tropicală (radiografia toraco-pulmonară arată
opacităţi nodulare, fine, distribuite difuz bilateral, ocazional cu arii de confluenţă), eozinofilia pulmonară
astmatică (in astmul necomplicat radiografia toraco-pulmonară are de obicei aspect normal între crize sau
poate arăta hiperinflaţie în timpul unui episod de wheesing. În formele severe de astm cronic hiperinflaţia
poate persista. Poate apare colaps lobar sau segmentar prin hipertrofia mucoasei bronhice sau formarea de
dopuri de mucus, dar se remite de cele mai multe ori rapid şi complet. Radiografia toraco-pulmonară mai
poate arăta infiltrate pasagere, dar după atacuri repetate pot apare şi modificări ireversibile datorită
fibrozei şi bronşiectaziilor) şi eozinofilia pulmonară asociată cu vasculite sistemice (aspectul radiologic
este cel al bolii de colagen asociate).

HEMORAGIILE PULMONARE SI HEMOSIDEROZA

Hemoragia la nivelul parenchimului şi căilor aeriene pulmonare pot complica pneumonia, cancerul
pulmonar, bronşiectaziile, hipertensiunea venoasă pulmonară, discraziile sangvine, terapia anticoagulantă,
CID şi traumatismele. Hemoragia multifocală la nivel alveolar neasociată cu afecţiunile menţionate
înainte este cunoscută sub denumirea de hemosideroză pulmonară.
Aceasta poate fi idiopatică sau asociată cu afectare renală. În sdr. Goodpasture hemosideroza pulmonară
apare asociată cu glomerulonefrita prin anticorpi anti membrană bazală glomerulară.
Infecţiile, încărcarea volemică, fumatul şi inhalarea de substanţe toxice sunt cunoscuţi ca factori ce pot
declanşa episoade hemoragice. Testele funcţionale pulmonare indică frecvent obstrucţia căilor respiratorii
şi la inhalarea de CO cu carbon marcat radioactiv poate exista o creştere a fixării acestuia la nivelul
sediului hemoragiei. Ultimul test menţionat este util în diferenţierea hemoragiei de edem şi infecţie.
Regimul de tratament include steroizi, imunosupresoare şi plasmafereză; acestea sunt mai eficiente în sdr.
Goodpasture decât în alte tipuri.
Hemoptizia este un simptom frecvent, dar severitatea ei nu corespunde pierderii mari de volum
sangvin la nivelul pulmonar, capacitatea de clearance mucociliar fiind depăşită. Sângerarea este suficient
de severă pentru a produce anemie, uneori fiind necesară chiar efectuarea de transfuzii. Macrofagele, care
conţin hematii fagocitate şi granule de hemosiderină, umplu spaţiile alveolare şi infiltrează pereţii
acestora. Prezenţa acestor macrofage în spută sau în lichidul de lavaj bronho-alveolar constituie un
element diagnostic. După episoade hemoragice repetate apare fibroza interstiţială, dar aceasta nu e
suficient de extensivă pentru a determina arii cicatriciale sau modificarea arhitecturii pulmonare.

Aspect radiologic
În episoadele acute de hemoragii pulmonare apar arii de condensare parcelare difuz conturate, neregulate,
care pot conflua şi prezintă bronhogramă aeriană. Aspectul este greu diferenţiabil de cel din edem
pulmonar. HRCT-ul are o sensibilitate mai mare decât radiografia toraco-pulmonară în detectarea
modificărilor la pacienţii la care se bănuieşte prezenţa hemoragiilor pulmonare. Când sângerarea se
opreşte, opacităţile dispar şi ele în câteva zile. După episoade repetate de sângerare poate apare fibroză
pulmonară cu aspect reticular sau nodular.
La pacienţii cu nefrite apar edem pulmonar şi pneumonii şi diagnosticul diferenţial cu hemoragia
pulmonară poate fi dificil de făcut. Consolidările pulmonare tind să se remită mai încet decât edemul sau
hemoragia. Prezenţa de cardiomegalie, linii septale şi pleurezie sugerează edem pulmonar cardiogen.
Hemosideroza din afecţiunile cordului cu presiune atrială stângă crescută (stenoza mitrală) are aspect
distinctiv - opacităţi miliare permanente datorita hemoragiilor focale.

PNEUMOPATII INDUSE DE MEDICAMENTE

Poate apare: fibroză pulmonară (opacităţi micronodulare diseminate bilateral, uneori confluente),
eozinofilie pulmonară, sindrom de detresă respiratorie a adultului, bronşiolită obliterantă, edem pulmonar,
tromboembolism pulmonar, infecţii oportuniste, adenopatii mediastinale şi talcoză pulmonară.
Fibroza pulmonară
Multe medicamente citotoxice (ex. azatioprina, bleomicina, busulfanul, ciclofosfamida,
clorambucilul) şi noncitotoxice (amiodarona, nitrofurantoinul) produc alveolită care poate progresa spre
78
fibroză pulmonară. Efectul fibrogenic al medicamentelor citotoxice este augmentat de radioterapie şi
inspirarea de oxigen la concentraţii ridicate. Radiografia toraco-pulmonară poate arăta opacifiere reticulo-
nodulară predominant bazală.
Eozinofilia pulmonară
Acidul para-aminosalicilic (PAS), aspirina, penicilina, nitrofurantoinul, sulfonamidele şi
metotrexatul sunt câteva dintre substanţele care pot produce eozinofilie şi infiltrate pulmonare. Această
hipersensibilitate poate duce după o administrare prelungită a medicamentului la fibroză pulmonară.
Sindromul de detresă respiratorie a adultului (SDRA)
Acesta poate apare prin administrarea mai multor agenţi, în special a celor citotoxici ca şi
ciclofosfamida, bleomicina şi busulfanul.
Bronşiolita obliterantă
Această afecţiune poate fi indusă medicamentos, mai ales în urma tratamentului cu penicilamină.
Edemul pulmonar
Edemul pulmonar poate fi o complicaţie a unei supradoze medicamentoase. Poate apare de
asemenea prin supraîncărcare cu fluide administrate PIV şi prin reacţie de hipersensibilitate la sângele
transfuzat sau la alte produse din sânge.
Trombembolismul pulmonar
Poate apare după utilizarea de contraceptive orale.
Infecţiile oportuniste
Medicamentele care induc supresia sistemului imun (ex. chimioterapeutice anticanceroase,
steroizi) predispun la infecţii. Pneumoniile apărute în acest context sunt produse probabil de tuberculoză,
bacterii gram-negative, viruşi, pneumocystis şi aspergillus.
Adenopatii mediastinale
Fenitoina şi amiodarona pot produce creşterea dimensiunilor ganglionilor limfatici.
Talcoza pulmonară
Abuzul de medicamente administrate intravenos în regim cronic poate duce la talcoză pulmonară
ca rezultat al depunerilor de silicat de magneziu (talc) la nivelul plămânilor. Cea mai frecventă sursă de
talc intravenos este un excipient utilizat în fabricarea majorităţii tabletelor, care pot fi liofilizate şi
injectate. Reacţia inflamatorie pulmonară produsă de depunerea talcului poate avea iniţial un aspect fin
nodular sau “în sticlă mată” pe radiografia toraco-pulmonară şi HRCT . Eventual fibroza pulmonară
determină emfizem sever cu un aspect radiologic care poate semăna cu fibroza masivă progresivă sau cu
stadiul final al sarcoidozei.

AMILOIDOZA
Amiloidul este o substanţă proteică cu proprietăţi chimice şi biologice specifice. Amiloidoza reprezinta
un grup de afecţiuni în care cantităţi neobişnuit de mari de amiloid sunt depozitate în ţesutul conjunctiv,
în jurul celulelor tisulare parenchimatoase şi în pereţii vaselor sangvine. Aceste boli sunt grupate în două
categorii - primare şi secundare - în funcţie de prezenţa sau absenţa cauzei precipitante premergătoare.
Amiloidoza secundară poate apare ca o complicaţie a unei infecţii cronice ca de exemplu tuberculoza,
osteomielita, lepra sau bronşiectazii suprainfectate, dar în ţările vestice infecţiile au acum un rol mai puţin
important şi cauzele cele mai frecvente sunt reprezentate de către boala reumatoidă şi neoplazii.
Atât amiloidoza secundară cât şi cea primară pot apare în forme localizate sau generalizate. După
instalare, în forma generalizată amiloidoza tinde să progreseze şi are un prognostic rezervat când sunt
afectate organe vitale. Amiloidoza secundară nu determină un răspuns inflamator la nivel pulmonar, spre
deosebire de amiloidoza primară. Din acest motiv amiloidoza secundară pulmonară este rar simptomatică
şi radiografia toraco-pulmonară este normală, cu excepţia situaţiei în care cauza iniţiatoare are sediu
intrapulmonar.
În amiloidoza primară pot apare noduli multipli, care se pot excava sau calcifica, cu dimensiuni variate
(cresc lent ajungand pana la cativa centimetri) sau opacităţi reticulo-nodulare ori în „fagure de miere”
(datorită depunerii difuze de amiloid în pereţii alveolari, septurile lobulare şi arteriolele pulmonare) şi,
uneori, adenopatii hilare şi mediastinale. În formele solitare endobronşice pot apare efectele obstrucţiei:
atelectazie, bronşiectazii distale şi infecţii.
În amiloidoza secundară nu se evidenţiază modificări radiologice decât dacă aceasta este determinată de
o afecţiune pulmonară.
79
PROITEINOZA ALVEOLARA
E o boală rară de etiologie necunoscută, în care pneumocitele de tip II produc o cantitate excesivă de
substanţă lipoproteică, depăşind capacitatea de clearance pulmonar. Acest fenomen este probabil un
răspuns la acţiunea unui agent iritant. Dpdv histologic există în mod surprinzător o lipsă de reacţie la
nivelul pereţilor alveolari. Această boală este de trei ori mai frecventă la bărbaţi decât la femei şi poate
apare la orice vârstă.
Aspectul radiografic seamănă cu cel din edemul pulmonar, cu opacităţi mici, acinare, perihilare, prezente
în ambii plămâni. Aceste opacităţi pot deveni confluente. În afară de opacităţile “în sticlă mată” şi
aspectele de consolidare evidenţiabile pe HRCT, poate apare o îngroşare a septurilor interlobulare
producând aspectul de “crazy-paving”, care este tipic în această afecţiune. Boala predispune la infecţii
pulmonare atât cu agenţi patogeni obişnuiţi cât şi cu agenţi oportunişti. Ea poate fi asociată de asemenea
cu limfoame, leucemii şi deficienţe de imunoglobuline. Diagnosticul se pune prin biopsie sau examinarea
lichidului de lavaj bronho-alveolar. Mortalitatea la 5 ani e de aproximativ 25%.

MICROLITIAZA ALVEOLARA
Aceasta e o boală cu etiologie necunoscută, care poate avea agregare familială. E caracterizată prin
prezenţa la nivelul alveolelor de calculi multipli, fini, cu aspect asemănător nisipului şi determină imagini
opace foarte mici, foarte dense, cu distribuţie difuză pe radiografia toraco-pulmonară .
Modificările multiple de pe radiografie contrastează cu relativa lipsă de simptome, cu toate că într-un
stadiu ulterior al bolii poate apare fibroză pulmonară.

FIBROZA PULMONARA
Este un proces de metaplazie pulmonară care apare într-un teritoriu pulmonar mai mult sau mai puţin
întins, ca expresie a evoluţiei unui proces exsudativ sau ca urmare a unui proces al ţesutului de susţinere.
Există cazuri în care fibroza pulmonară apare primar. În funcţie de elementele structurale pe care le
modifică, prezintă două forme: mutilantă, cu modificarea întregii structuri pulmonare şi sistematizată.
Fibrozele mutilante au diverse etiologii şi prezintă aspecte radiologice care corespund substratului
morfologic lezional.
Fibrozele cu dimensiuni reduse au aspect stelat, cu prelungiri, sunt intense, coexistând cu opacităţi liniare
şi în benzi hilipete.
Fibrozele mutilante care afectează teritorii întinse (lob, plămân) realizează aspectul de fibrotorax
(„plămân distrus”): opacitate intensă, neomogenă prin prezenţa bronhogramei aeriene (element de
diagnostic diferenţial cu atelectazia), care are deseori aspect chistic, în ciorchine, cu caracter retractil
(element obligatoriu de diagnostic).
Fibroza pulmonară sistematizată reprezintă modificarea fibroasă a ţesutului interstiţial, cu păstrarea, cel
puţin în fazele iniţiale, a unui aspect normal al arborelui bronşic şi vascular.
Cauzele fibrozelor pulmonare sistematizate sunt multiple:
-exogene: inhalarea de pulberi anorganice, de gaze sau vapori iritanţi, alveolite alergice după inhalarea de
pulberi organice (plămân de fermier, bisinoză, bagasoză etc), iradiere cu radiaţii ionizante, inhalarea de
vapori graşi (lanolină, oleu gomenolat), administrarea unor medicamente;
-endogene: forme familiale, facomatoze (scleroza tuberoasă Bourneville), boala Sturge Weber,
colagenoze, reticuloze (boala Letterer-Siwe, boala Hand Schuller Cristian etc), tromboza venelor
pulmonare, sarcoidoza, forme criptogenice acute (fibroză Hamman-Rich) şi subacute (fibroza Scadding-
Wolfard şi Kaplan-Sors), limfangioleiomiomatoza, neurofibromatoza tip I.
Aspectul radiologic al fibrozei interstiţiale nu diferă în funcţie de cauza determinantă.
În funcţie localizarea procesului fibros se pot realiza mai multe aspecte. Deşi sunt întotdeauna mixte,
prezintă o localizare predominantă.
a. Fibrozele alveolare se caracterizează prin prezenţa unor mici granulaţii fibroase pe pereţii alveolari; nu
au expresie radiologică.
Alveolita fibrozantă descrie un număr de afecţiuni în care fibroza pulmonară e asociată cu o reacţie
inflamatorie cronică la nivelul pereţilor alveolari. Sunt incluse în această categorie fibroza pulmonară
difuză idiopatică, fibroza interstiţială difuză şi boala Hamman-Rich.

80
b. Fibrozele pleuro-septale care apar pe seama ţesutului conjunctiv subpleural şi interstiţial pulmonar.
Radiologic se evidenţiază opacităţi cu caracter fibros (intensitate mare, contur net, retractile), dispuse în
bandă de-a lungul grilajului costal sau diafragmului, cu prelungiri liniare şi în benzi hilipete.
c. Fibroza peribronhovasculară interesează predominant tecile peribronhovasculare cu ţesutul conjunctiv
respectiv, afectând bronhiile până la gradul 10. Radiologic se constată: desen interstiţial vizibil, cu contur
net şi opacităţi micronodulare, intens opace, localizate de-a lungul vaselor (granuloame fibroase), precum
şi creşterea dimensiunilor şi opacităţii hilurilor ca rezultat al fibrozei ţesutului conjunctiv perihilar şi al
hipertoniei în mica circulaţie.
d. Fibroza interstiţială difuză reprezintă o modificare fibroasă a septurilor alveolare în care predomină
reticulina, localizată în principal în peretele alveolar şi secundar în septurile conjunctive. Există o
discrepanţă între modificările funcţionale foarte importante şi aspectul radiologic uneori discret, ceea ce
diferenţiază această formă de cea peribronhovasculară.

Reid a descris evoluţia fibrozei interstiţiale difuze în 5 stadii:

Stadiul I – modificări limitate la pereţii alveolari; nu are expresie radiologică.
Stadiul II – alveolele au pereţi îngroşaţi şi conţin exsudat; radiologic apar modificări progresive: opacităţi
reticulare şi areolare în mantaua pulmonară, mai întâi în câmpurile mijlocii, cu extindere spre vârfuri şi
baze, apoi opacităţi miliare, localizate în aceleaşi zone.
Stadiul III – arhitectura plămânului începe să dispară; radiologic se evidenţiază opacităţi areolare şi
reticulare mai grosolane şi opacităţi nodulare cu caractere fibroase, diseminate uni- sau bilateral, la care
se adaugă modificările corespunzătoare fibrozei peribronhovasculare şi pleuroseptale.
Stadiul IV – arhitectura pulmonară normală este înlocuită de ţesut fibros; radiologic apar opacităţi
macronodulare, neregulate, intense, cu prelungiri.
Stadiul V – plămânul este transformat în cavităţi chistice; radiologic se evidenţiază aspectul de „fagure de
miere”, cu imagini de hipertransparenţă rotunde şi poligonale cu diametre de 1-2 cm, bine conturate,
situate în manta printre opacităţi fibroase mari, creşterea calibrului şi netităţii ramurilor arteriale din
manta şi, pe măsură ce fibroza avansează, aspect amputat al hilurilor pulmonare.
Diagnosticul de fibroză pulmonară se face pe baza caracterului ireversibil al modificărilor (examene
radiologice succesive).

Alveolita fibrozantă criptogenică

Această afecţiune e cunoscută şi sub numele de pneumonie interstiţială comună (UIP).
Majoritatea cazurilor prezintă dpdv histologic fibroză şi infiltrat celular limitat la pereţii alveolari. Rareori
elementul predominant îl constituie infiltratul alveolar mononuclear şi în această situaţie denumirea este
de pneumonie interstiţială descuamativă (DIP). Alte variante sunt asociate cu bronşiolite obliterante şi
leziuni alveolare difuze, pneumonie interstiţială limfocitară sau o pneumonie cu celule interstiţiale
gigante.
Pacienţii au dispnee progresivă, tuse uscată, degete hipocratice, cracmente bazale difuze,
disfuncţie ventilatorie şi alterarea schimburilor gazoase. Boala poate avea o evoluţie rapidă cu deces prin
insuficienţă respiratorie sau cardiacă în câteva săptămâni sau poate trena mai mulţi ani.
Aspectul histologic descuamativ e asociat cu un prognostic mai bun, dar cu greu poate fi denumit
benign în condiţiile unei mortalităţi de 27% şi a unei supravieţuiri medii de 12 ani. Carcinomul pulmonar
de toate tipurile histologice, inclusiv bronhioloalveolar, complică procesul patogen în aproximativ 10%
din cazuri.
Modificarea radiologică cea mai precoce este opacifierea bazală bilaterală “în sticlă mată”.
Aceasta e urmată de apariţia unui desen fin nodular, şi apoi mai accentuat, de apariţia de opacităţi lineare
predominant bazale, dar distribuite şi la nivelul câmpurilor medii şi superioare (Fig. 7.38). Apare o
pierdere progresivă de volum pulmonar. Se pot evidenţia opacităţi inelare care pot determina un aspect
“în fagure de miere”, şi linii septale bazale. Revărsatele pleurale sunt rare.
HRCT-ul este util mai ales în fibroza pulmonară idiopatică, unde aspectul poate fi suficient de
caracteristic pentru a exclude biopsia pulmonară deschisă. În plus, HRCT-ul permite aprecierea gradului
relativ de inflamaţie şi fibroză, fiind astfel posibil de apreciat probabilitatea succesului în terapia cu
steroizi. Sunt descrise şi limfadenopatii hilare şi mediastinale, însă sunt decelabile de obicei doar pe CT.

81
Pleureziile sunt rar întâlnite. Cordul pulmonar, embolismul pulmonar şi infecţiile sunt complicaţii care
pot contribui la modificarea tabloului radiologic.

Histiocitoza cu celule Langerhans

În trecut boala era cunoscută ca histiocitoza X şi era împărţită în trei subtipuri: boala Letterer-
Siwe, boala Hand-Schuller-Christian şi granulomul eozinofilic. Acum sunt considerate a fi manifestări ale
aceleiaşi boli şi sunt cunoscute sub denumirea colectivă de histiocitoză cu celule Langerhans. Aceste trei
modele de prezentare clinică vizează plămânul în 20% din cazuri. Letterer-Siwe e forma de boală
diseminată, care apare de regulă în primii doi ani de viaţă. Granulomul eozinofilic, care poate fi
multifocal sau unifocal, de obicei afectează scheletul, dar poate apare şi la nivelul plămânilor.
Histiocitoza pulmonară cu celule Langerhans poate fi asimptomatică sau se poate manifesta prin
tuse seacă, dispnee, febră, dureri toracice sau pneumotorax spontan. Pacienţii sunt frecvent tineri,
incidenţa este probabil egală la bărbaţi şi femei, şi 95% din pacienţi sunt fumători. Histologic se constată
o infiltrare a pereţilor alveolari cu histiocite şi eozinofile, urmată de fibroză. Prezenţa celulelor
Langerhans e considerată specifică. Nu există asocieri cu atopii sau alergii şi nu există eozinofilie
sangvină.
Aspect radiologic
Manifestarea cu apariţia cea mai precoce este o consolidare parcelară difuz conturată, pasageră,
dar aceasta se evidenţiază rar. Mai frecventă este apariţia unui desen fin reticulo-nodular generalizat,
predominant în câmpurile medii şi superioar. Diagnosticul necesită de obicei asocierea cu biopsie
pulmonară, cu toate că modificările pe HRCT sunt caracteristice - arată o combinaţie de noduli discreţi şi
spaţii chistice, uneori fără afectarea bazelor pulmonare. Distanţa până la o afectare severă a funcţiei
pulmonare este mare. Pe măsură ce fibroza progresează, apare un patern linear grosier, cu dezvoltarea de
bule şi opacităţi inelare care determină un aspect “în fagure de miere”. Volumele pulmonare sunt de
obicei normale. Incidenţa pneumotoraxului spontan este de 20%. În cazurile severe a fost efectuat
transplantul pulmonar, cu toate acestea boala poate reapare în plămânii donorului.

Scleroza tuberoasă
Este o afecţiune neurocutanată cu transmitere autozomal dominantă, descrisă clasic printr-o triadă
ce cuprinde retard mental, epilepsie şi adenoame sebacee. Doar aproximativ 1% din pacienţii cu scleroză
tuberoasă au şi afectare pulmonară. Majoritatea pacienţilor cu acest tip de afectare sunt bătrâni şi au o
incidenţă mai mică de retard mental faţă de ansamblul pacienţilor cu scleroză tuberoasă. Dacă apare şi
lezarea plămânilor aceasta este cea mai importantă consecinţă clinică a bolii. Pneumotoraxul recurent este
frecvent, şi insuficienţa respiratorie sau cordul pulmonar sunt adesea progresive şi fatale. Hiperplazia
difuză de muşchi neted în căile aeriene mici, pereţii alveolari şi vasele periferice determină apariţia unui
desen reticulo-nodular şi eventual a unui aspect “în fagure de miere” pe radiografia toraco-pulmonară.
În histiocitoza X diagnosticul poate fi sugerat de HRCT, care demonstrează prezenţa de chisturi
multiple cu pereţi subţiri cu interpunere de arii cu parenchim normal, câmpurile pulmonare fiind afectate
în mod egal. Revărsatele pleurale chiloase sunt rare, dar pot fi mari, bilaterale şi persistente.

Limfangioleiomiomatoza (LAM)
Afecţiunea este dpdv radiologic şi patologic foarte asemănătoare sclerozei tuberoase. Există o
proliferare de muşchi neted şi limfatice la nivelul pereţilor alveolari, septurilor interlobulare şi pleurei.
Totuşi în LAM proliferarea musculară este iniţial perilimfatică, iar boala poate implica şi ganglionii
limfatici mediastinali şi retroperitoneali. Din acest motiv chilotoraxul şi chiloperitoneul sunt mai
frecvente decât în scleroza tuberoasă. LAM este limitată la femei şi aproape toate sunt în faza
premenopauzei. Manifestările clinice de pneumotorax, dispnee şi hemoptizie sunt la fel ca cele întâlnite în
scleroza tuberoasă. Terapia anti-estrogenică a adus o îmbunătăţire a prognosticului bolii.
Modificările evidente pe radiografia toraco-pulmonară şi pe HRCT sunt identice cu cele din
scleroza tuberoasă, cu excepţia unor modificări ocazionale la nivelul coastelor.

82
Neurofibromatoza
Fibroza pulmonară apare la aproximativ 10% din pacienţii cu neurofibromatoză de tip I. Progresia
bolii este lentă spre deosebire de scleroza tuberoasă. Neurofibromatoza poate induce apariţia de opacităţi
reticulare şi aspecte “în fagure de miere” pe radiografia toraco-pulmonară. În câmpurile medii şi
superioare pot să se dezvolte bule.

BOALA VASCULARĂ PULMONARĂ

Ansamblu de semne care traduc o anomalie vasculară localizată sau difuză.
Modificări de calibru:
1. Mărire localizată a calibrului - creştere a debitului sau presiunii: anevrism arterial pulmonar, fistulă
arterio-venoasă pulmonară, anomalie a unei artere sistemice (sechestraţie).
2. Creşterea generalizată a calibrului - creştere globală a debitului: şunturi stânga-dreapta, defect septal
interatrial, defect septal interventricular
3. Diminuarea localizată sau generalizată a calibrului. Se traduce printr-o hipertransparenţă pulmonară.
Poate fi vorba de: obstrucţie vasculară (congenitală – atrezie; secundară – embolie), reducerea patului
capilar sau distrugerea sa prin hiperpresiune alveolară (Mac Leod sau emfizem), fenomen secundar unei
creşteri a presiunii intrapleurale (pneumotorax).
4. Creşterea calibrului arterelor pulmonare proximale, asociate unei diminuări a calibrului arterelor
distale – hipertensiunii arteriale pulmonare; bronhopneumopatii cronice obstructive, şunturi stânga-
dreapta vechi; stenoză mitrală veche
5. Redistribuţia – este modificarea repartiţiei vasculare pulmonare normale.
ETIOLOGIA SINDROAMELOR VASCULARE
1. Hipovascularizaţie pulmonară unilaterală sau localizată
a. Origine vasculară primitivă: agenezie pulmonară; atrezia unui ram al arterei pulmonare; embolie;
cardiopatii congenitale cu îngustare localizată a căii pulmonare
b. Origine vasculară secundară unei hiperpresiuni alveolare: emfizem obstructiv – prin obstacol pe marile
trunchiuri bronşice, prin polistenoza distală (Mac Leod), emfizem distrofic, hiperaeraţie de compensaţie
2. Hipovascularizaţie pulmonară generalizată: cardiopatii congenitale cu stenoză orificială sau tronculară
a arterei pulmonare
3. Hipervascularizaţie pulmonară localizată: varice pulmonare, anevrisme arteriale, anevrisme arterio-
venoase, obstrucţie arterială contralaterală (embolie sau atrezie)
4. Hipervascularizaţie pulmonară generalizată: cardiopatii congenitale (şunturi stg-dr)
5. Hipervascularizaţie pulmonară centrală cu hipovascularizaţie periferică: HTAP cu origine cardiacă
(stenoză mitrală, şunturi vechi) şi origine pulmonară.
Embolia pulmonară: cea mai frecventă boală vasculară pulmonară; afectează bolnavi cu patologie
medicală sau chirurgicală, subiecţi purtători ai unei afecţiuni cardiace sau nu. Se disting două tipuri de
embolie pulmonară:
1. Embolia marilor trunchiuri: imaginea radiologică este adesea normală; rar se observă semnul
Westermark: hipertransparenţă (prin hipovascularizaţie); amputarea unei arterei pulmonare; ascensionarea
cupolei diafragmatice. Diagnosticul cert se pune cu HRCT.
2. Embolia periferică: imaginea radiologică poate fi de asemenea normală.
Embolia poate antrena un infarct: opacitate: de tip alveolar; periferică, tangentă la pleură; acompaniată de
un mic epanşament pleural; câteodată medio-toracică, acolată la o scizură. Opacitatea regresează obişnuit
lent, concentric, dispărând total sau lăsând ca sechele opacităţi liniare asemănătoare atelectaziei plane.
Complicaţii: necroza, infecţia, excavarea. Embolia poate fi mascată de un edem pulmonar acut (la
cardiaci). Diagnosticul este dificil, câteodată pus pe o cardiomegalie bruscă.Un infarct postembolic
trebuie suspectat în faţa oricărei opacităţi pulmonare periferice acompaniată de o reacţie pleurală şi care
nu cedează la antibiotice
A. HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ PULMONARĂ
Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) poate fi definită arbitrar ca presiunea sistolică în circulaţia
pulmonară peste 30mmHg. Se distinge:
- HTAP post capilară sau pasivă consecutivă creşterii presiunii pulmonare cu originea cardiacă stângă sau
venoasă pulmonară.
- HTAP precapilară
83
- hiperchinetică consecutivă unei măriri a fluxului arterial pulmonar
- obstructivă – secundară unei obstrucţii a arterelor pulmonare
- restrictivă – reducerea patului vascular în afecţiunile pulmonare, pleurale sau parietale.
- vasoconstrictivă secundară unei reacţii funcţionale a vaselor pulmonare
- primitivă la care mecanismul e necunoscut
HTAP SECUNDARĂ
Etiopatogenie
1. Reducerea ariei de secţiune a patului vascular pulmonar
- vasoconstricţia – hipoxemia de orice cauză – Hipoxia reprezintă factorul principal, dacă nu unicul
responsabil de HTAP în bronşita cronică, boli infiltrative pulmonare de cauze diverse , cifoscolioze,
sindromul obezitate-hipoventilaţie, obstrucţia căilor aeriene superioare, boli neuromusculare, la cei care
trăiesc la mare altitudine.
- acidoza
- distrugerea vaselor – rezecţiile pulmonare, emfizemul pulmonar, vascularitele, fibroza pulmonară,
colagenozele (SD,LES, PR) –
- obstruarea vaselor – tromboembolism pulmonar, schistosomiaza, stenoze de artere pulmonare
2. Creşterea presiunii venoase pulmonare –HTAP pasivă
Origine cardiacă: pericardita constrictivă; IVS congestivă sau restrictivă; stenoza mitrală; mixomul atrial
stâng; Origine venoasă pulmonară: stenoze congenitale; boala veno-ocluzivă pulmonară; tumori
mediastinale
Radiologic: În fazele iniţiale hiluri mărite, cu circulaţie vizibilă până la periferie în special la nivelul
lobilor superiori. Edemul interstiţial: linii Kerley B sau linii Kerley A. Liniile Kerley apar mai frecvent
dacă presiunea din atriul stâng depăşeşte 20mmHg. Uneori se evidenţiază bine scizura orizontală; reacţii
pleurale închistate. IVS este etiologia cea mai frecventă. HTAP apare după o evoluţie de mai mulţi ani şi
apariţia sa ameliorează semnele radiologice de stază (linii Kerley, edem pulmonar) în măsura în care
apare un baraj precapilar. Apariţia hipertensiunii pulmonare arteriale determină o clarificare a câmpurilor
pulmonare, prelungirile din hil se întrerup brusc, spaţiul interhilocardiac devine liber, circulaţia periferică
săracă, trunchiul arterei pulmonare este dilatat şi proeminent în partea superioară a arcului mijlociu stâng.
Formele cu evoluţie îndelungată (stenozele mitrale) realizează aspectul de hemosideroză pulmonară.
3. Creşterea fluxului sanguin pulmonar – HTAP hiperchinetică – şunturile intracardiace congenitale
stânga-dreapta: DSV, PCA determină HTAP de la naştere, prin transmiterea directă a presiunii arteriale
sistemice şi fluxului sanguin în circulaţia pulmonară (şunturi post-tricuspidă); DSA- Şunturile pre-
tricuspidă produc HTAP la adolescenţi şi adulţii tineri prin efectul fluxului sanguin excesiv, prelungit
asupra vascularizaţiei pulmonare. Dacă presiunea arterială pulmonară creşte rapid sau la valori foarte
mari, poate determina necroza fibrinoidă întinsă a arterelor pulmonare mici. Această formă de boală
vasculară pulmonară hipertensivă, denumită arteriopatie pulmonară plexogenică este caracteristică HTAP
din şunturile cardiace congenitale, dar poate apare şi în HTAP primară, şi rareori în ciroza hepatică şi
tromboza venei porte.
4. Creşterea vâscozităţii sanguine – policitemia
5. Diverse: ciroza hepatică; abuzul de droguri intravenos; ingestia de aminorex fumarat
Modificările radiologice depind de cauza HTAP:
HTAP produsă prin creşterea debitului în circulaţia pulmonară (şunturi intracardiace congenitale stg-dr):
încărcarea pulmonară globală predominant hilară cu diametrul arterei pulmonare drepte peste 20mm;
egalizarea apico-bazală a vascularizaţiei
Modificări radiologice în HTAP prin rezistenţă vasculară crescută (rezecţii pulmonare, emfizemul
pulmonar, fibroza pulmonară, colagenozele): vase dilatate în hil, bine conturate; hil amputat, plămân
hipertransparent contrastând cu hilurile încărcate; bombarea trunchiului arterei pulmonare.
HTAP provocată prin microembolii repetate: imagini vasculare extinse până la ramurile mici periferice
(imagine în pânză de păianjen); lărgirea conului AP şi a conturului VD; pulsaţii hilare. Când HTAP
evoluează spre insuficienţă cardiacă dreaptă se observă semne radiologice de hipertrofie, apoi dilatare a
VD şi AD

84
HTAP PRIMITIVĂ
Este o boală rară, de etiologie necunoscută, caracterizată prin îngustarea difuză a arteriolelor pulmonare,
urmată de creşterea presiunii arteriale pulmonare. Presiuni stângi normale şi absenţa leziunilor ocluzive
ale arterelor pulmonare. Radiografia pulmonară evidenţiază creşterea calibrului arterelor pulmonare în hil
şi accentuarea transparenţei câmpurilor pulmonare; HVD şi dialaţie AD. Radioscopie: pulsaţii exagerate
ale ramurilor secundare pulmonare, reflectând o creştere în presiunea pulmonară arterială. În contrast cu
hiperemia câmpurilor pulmonare la pacienţii cu şunt stânga-dreapta, oligemia este notată în aceste regiuni
la pacienţii cu HTAP. S-a sugerat că supravieţuirea în HTAP este invers proporţională cu mărimea AP
principale – o sugestie rezonabilă deoarece aceasta din urmă este corelată cu mărimea presiunii arteriale
pulmonare.
B. PATOLOGIA ARTERIALA PULMONARA
1. Malformaţii arterio-venoase–comunicări arterio-venoase congenitale; localizate în 70% din cazuri şi
afectând preferenţial lobii inferiori; un singur pedicul arterial alimentează obişnuit malformaţia; MAV pot
fi multiple în teleangiectazia congenitală Rendu Osler.
2. Fistule arterio-venoase pulmonare – sunt comunicări arterio-venoase dobândite; pot fi unice sau
multiple; cauze: traumatisme, parazitoze, metastazele din cancerul tiroidian.
3. Anevrismele arteriale pulmonare: sunt dilataţii fuziforme sau saculare (anevrisme) ale arterelor
pulmonare complicate cu o stenoză orificială pulmonară. Frecvent punga anevrismală rezultă dintr-o
soluţie de continuitate a peretelui vascular cu extravazare focală a sângelui conţinut printr-un ţesut
perivascular (fals anevrism). Radiografia: una sau mai multe opacităţi nodulare. CT şi IRM permit un
diagnostic precis.
4. Stenoze arteriale pulmonare: congenitale (unice sau multiple), dobândite: panarterita inflamatorie
Takayasu, fibroza mediastinală.
C. PATOLOGIA VENOASA PULMONARA
1. Întoarcerea venoasă pulmonară anormală: sângele venos pulmonar se drenează în urechiuşa dr; poate fi
izolată sau asociată unei malformaţii cardiace
2. Varicele pulmonare –se întâlnesc în malformaţii complexe aortice sau pulmonare
3. Altele: agenezii şi hipoplazii ale venelor pulmonare, tromboze venoase secundare (tumori,
mediastinite, traumatisme, stări septice)

Diagnosticul radiologic al bolilor profesionale pulmonare

Bolile profesionale pulmonare sunt afecţiuni care apar în cursul unor activităţi profesionale. Ele se produc
prin:
1. inhalarea prelungită a unor pulberi anorganice (pneumoconioze);
2. inhalarea unor pulberi care conţin anumite microorganisme sau proteine care determină alveolite
alergice extrinseci (plămânul de fermier, boala crescătorilor de porumbei, boala cultivatorilor de ciuperci,
bagasoza);
3. inhalarea de lichide toxice în stare de dispersie fină (pneumonefeloze);
4. inhalarea gazelor degajate de silozuri (boala silozurilor);
5. inhalarea accidentală a unor gaze toxice (pneumoatmoze).
1.Pneumoconiozele
Sunt consecinţa acumulării în plămân de substanţe solide sub formă de praf. Reacţiile pulmonare depind
de natura chimică (particule inerte şi particule citotoxice), dimensiunile şi concentraţia particulelor de
praf, de durata expunerii şi de sensibilitatea individuală. Particulele de praf mai mari de 5 μm se
depozitează de obicei la nivelul pereţilor bronhici şi bronhiolari şi sunt eliminate prin tuse. Particulele de
dimensiuni mai mici pot ajunge la nivel alveolar. Fibrele de azbest constituie o excepţie, cele mai mari de
30 μm putând penetra uneori parenchimul pulmonar.
În funcţie de tipul de leziuni anatomo-patologice şi de natura particulelor anorganice inhalate se clasifică
în pneumoconioze: sclerogene, de supraîncărcare, cu prafuri mixte şi caracterizate printr-o fibroză intensă
difuză.

85
Pneumoconioze sclerogene.
Silicoza
Este o pneumoconioză produsă prin inhalarea prelungită a pulberilor fin dispersate de bioxid de siliciu, cu
diametre între 0,5 şi 5 μ, în concentraţie de minim 5 mg/m³ aer. Expunerea profesională se realizează în:
industria minieră, carierele de materiale silicoase, construcţiile în roci silicoase, industria metalurgică,
industria materialelor refractare, industria porţelanului, faianţei etc.
Anatomo-patologic leziunea caracteristică o reprezintă nodulul silicotic. Patogenia silicozei nu este
suficient elucidată. Există mai multe teorii: mecanică, inflamatorie, piezoelectrică, chimiotoxică şi
imunologică.
Aspect clinic: mulţi ani bolnavii sunt asimptomatici, apoi prezintă dispnee de efort, care devine cu timpul
permanentă, ulterior apar dureri toracice, bronşite repetate, hipertensiune pulmonară, iar în final se ajunge
la cord pulmonar. Evoluţia este de obicei lentă, leziunile putând să progreseze şi după încetarea expunerii.
Testele funcţionale pulmonare sunt nemodificate în primul stadiu. Apoi insuficienţa respiratorie poate fi
de tip obstructiv sau restrictiv sau o combinaţie a acestora.
Aspectul radiologic
În general este necesară o expunere îndelungată (de circa 10-20 de ani) până la apariţia semnelor
radiologice, dar debutul poate fi şi mai rapid. Examenul radiologic depistează afecţiunea, stabileşte
diagnosticul şi precizează stadiul evolutiv.
Silicoza se caracterizează prin leziuni multiple, bilaterale şi simetrice, ce se extind lent în ambele arii
pulmonare, cu predilecţie pentru etajele mijlocii, asociate cu hipertrofii accentuate ale ganglionilor
traheo-bronşici.
Clasificarea radiologică a silicozei (după Biroul Internaţional al Muncii - Geneva):
- Suspiciunea de silicoză: hiluri pulmonare cu dimensiuni şi intensitate crescute, cu contururi distincte,
accentuarea desenului vascular, prezenţa unei reticulaţii cu ochiuri poligonale sau rotunde de 2-5 mm,
localizată în etajele mijlocii ale ariilor pulmonare. Dacă se adaugă liniile Kerley A şi B diagnosticul de
silicoză poate fi susţinut chiar în absenţa nodulilor (Fraser).
- Stadiul I: la modificările anterioare se adaugă opacităţi punctiforme sau micronodulare cu limite nete, de
intensitate redusă, decelabile în etajele mijlocii ale câmpurilor pulmonare, mai întâi în dreapta.
- Stadiul II: creşterea numărului, dimensiunilor (până la 5 mm) şi intensităţii opacităţilor nodulare, care
pot ocupa aproape în întregime ariile pulmonare, cu excepţia vârfurilor şi zonelor bazale externe; hiluri
amputate.
- Stadiul III (pseudotumoral): opacităţile au tendinţă la confluare, realizând aspecte pseudotumorale, care
apar mai întâi în zona subclaviculară externă dreaptă, cresc cu timpul în dimensiuni şi în intensitate, se
pot excava (necroze ischemice, tuberculoză supraadăugată); hiluri foarte mari, neomogene, tracţionate
apical; îngroşări pleurale; bronşiectazii; calcificări ale ganglionilor hilari şi mediastinali în „coajă de ou”.
Forme radio-clinice: silicoza cu fibroză masivă progresivă; silicoza cu evoluţie rapidă (supraadăugarea
frecventă a tuberculozei); silicoza cu evoluţie întârziată (uneori după părăsirea mediului silicogen);
sindromul Caplan-Colinet (asocierea cu poliartrita reumatoidă – noduli multipli, intenşi, bine delimitaţi,
cu dimensiuni de 0,5-5 cm, pe fond pneumoconiotic discret micronodular).
Complicaţiile silicozei: Când apar complicaţii trebuie luată în considerare posibilitatea unei tuberculoze,
deşi cavitaţia “opacitaţilor masive” se poate datora unei necroze ischemice. Fibroza extensivă se poate
complica, cu hipertensiune pulmonară şi cord pulmonar cronic .
Afecţiuni bronşice (bronşită cronică, bronşiectazii); emfizem obstructiv (bulos în stadiile avansate,
complicat cu pneumotorax spontan); tuberculoza pulmonară (în peste 50% din cazuri; diagnostic
radiologic dificil); complicaţii pleurale (scizurite, pahipleurite bazale, epanşamente pleurale). Pacienţii cu
silicoză şi boală reumatoidă pot dezvolta sdr. Caplan, dar ca în cazul fibrozei masive, acesta este mai
frecvent în pneumoconiozele muncitorilor din minele de cărbuni.
Diagnostic pozitiv: expunere la pulberi conţinând bioxid de siliciu, radiografie pulmonară, examen clinic
complet.
Diagnostic diferenţial radiologic: alte pneumoconioze (tipul de expunere profesională); plămânul de
stază (aspectul hilurilor, absenţa expunerii); carcinomatoza miliară şi limfangita carcinomatoasă
(existenţa unui cancer primar, noduli mai frecvenţi la baze, evoluţie rapidă); tuberculoza pulmonară
(localizarea în 1/3 superioară, asimetria, prezenţa calcificărilor, leziuni de vârste diferite în aceeaşi
zonă, examene de laborator); sarcoidoza pulmonară – în formele mediastino-pulmonare (absenţa
86
expunerii, leziuni osoase, cutanate, reacţia Kweim pozitivă); micozele pulmonare; sifilisul pulmonar;
unele colagenoze.
Pneumoconioze cu prafuri mixte sau silicoze mixte
Sunt produse de inhalarea şi acumularea intrapulmonară de prafuri constituite dintr-un amestec în
proporţii variabile de particule de siliciu liber, silicaţi şi particule inerte (hidroxid de fier, cărbune,
hematită). Leziunile sunt cu atât mai fibrozante şi evolutive cu cât cantitatea de siliciu liber este mai mare.
Silicoantracoza este întâlnită la muncitorii care forează rocile în minele de cărbune. Leziunile pulmonare
sunt reprezentate de fibroza nodulară. Silicoantracosideroza apare la minerii din minele de cărbune şi cele
de fier, muncitorii care lucrează în grafit şi cei din turnătorii. Aspectul radiologic este similar cu cel din
silicoză. Alte silicoze mixte se întâlnesc la muncitorii din industria ceramică, pietrelor refractare şi de
mică. Aspectul lor radiologic şi evoluţia sunt similare cu cele din silicoză.
Pneumoconioze de supraîncărcare cu particule inerte
Pneumoconiozele determinate de prafuri minerale sau metalice inerte biologic sunt caracterizate prin
semne clinice şi modificări funcţionale (obstructive)absente sau minime.
Antracoza este o pneumoconioză benignă, întâlnită foarte frecvent la muncitorii din minele de cărbune,
cu evoluţie foarte lentă, caracterizată radiologic prin noduli fini, cu apariţie tardivă.
Sideroza apare după expunere prelungită la oxid de fier şi se caracterizează prin opacităţi reticulare şi
nodulare care dispar după încetarea expunerii. Mai frecvent sunt siderosilicoze, situaţie în care poate
apare fibroza pulmonară.
Zincoza apare la muncitorii care manevrează zincul.
Baritoza este determinată de inhalarea prafurilor de barită. Se pot constata opacităţi intense, diseminate,
care pot regresa după încetarea expunerii.
Bauxitoza (aluminoza) are o perioadă de latenţă de mai mulţi ani; apare după expunere la aerosoli de
aluminiu. Radiologic, se evidenţiază iniţial aspect fin granular în ariile pulmonare superioare, apoi aspect
de reţea cu ochiuri inegale iar în stadiile finale, fibroză.
Stanoza este determinată de inhalarea de oxid de staniu; se pot evidenţia opacităţi punctiforme, intense,
diseminate.
Pneumoconiozele cu fibroză intensă şi difuză
Silicatozele sunt pneumoconioze produse prin inhalarea prafurilor de silicaţi: talc, caolin, azbest, mică,
adesea în asociere cu siliciu liber.
Caolinoza este produsă prin inhalarea silicaţilor de aluminiu, potasiu şi magneziu.
Talcoza apare prin inhalarea pulberii de talc (muncitorii din minele de talc, industria cauciucului, a
produselor farmaceutice şi cosmetice). Radiologic apar: fibroză difuză şi scăderea transparenţei
pulmonare în ariile mijlocii şi inferioare, cu predilecţie pentru partea dreaptă, opacităţi nodulare în o
treime din cazuri şi, în 6% din cazuri plăci de intensitate calcară la periferia plămânului, la baze şi de-a
lungul siluetei cardiace.
Azbestoza este determinată de inhalarea de prafuri de azbest şi apare la muncitorii din industria de textile
ignifuge, izolaţii termice şi fonice etc. Manifestările patologice apar între 10 şi 14 ani de la începutul
expunerii. Azbestul este un grup de silicaţi cristalini care sunt organizaţi în fibre. Azbestul produce:
fibroză pulmonară difuză, cancer pulmonar, îngroşări pleurale şi calcificări pleurale în placarde (ambele
bilaterale şi mai accentuate bazal) şi mezotelioame pleurale.
Aspect radiologic
Expunerea la azbest poate produce modificări ale parenchimului pulmonar şi ale pleurei. Modificările
pleurale, incluzând plăci, calcificări, îngroşări difuze (pahipleurite) şi revărsate, se văd pe radiografia
toraco-pulmonară mai frecvent decât modificările parenchimatoase.
Plăcile pleurale şi fibroza Plăcile se dezvoltă bilateral. Ele tind să apară în zonele medii sau
supradiafragmatice şi reprezintă cele mai frecvente manifestări ale unei expuneri anterioare. Plăcile mici
pot fi dificil de decelat pe radiografia toraco-pulmonară standard, dar pot fi văzute pe incidenţe oblice,
ultrasonografic sau HRCT. Plăcile se calcifică adesea şi pot produce opacităţi bizare care au fost descrise
ca semănând cu frunzele de vâsc. Spre deosebire de plăcile pleurale, îngroşarea pleurală (pahipleurita)
difuză nu e specifică expunerii la azbest. Îngroşarea pleurală difuză se calcifică rar şi se poate asocia cu
linii scurte care se extind în parenchimul pulmonar adiacent. Nu este clar dacă acest aspect e caracteristic
pentru azbestoză. O definiţie CT a îngroşării pleurale difuze, după Lynch şi colab. (1989), este: un strat
continuu de îngroşare pleurală cu dimensiuni peste 5cm/8cm şi cu o grosime de cel puţin 3 mm.
87
Importanţa distincţiei între îngroşarea pleurală difuză şi plăcile pleurale constă în fuziunea foiţelor
parietală şi viscerală în cazul primei menţionate, cu diminuare consecutivă a funcţiei pulmonare. Spre
deosebire, plăcile pleurale sunt de obicei leziuni discrete şi izolate care implică pleura parietală.
Revărsate pleurale benigne Uneori pot apare pleurezii mici. Acestea survin de obicei în prima decadă de
expunere, şi pot fi bilaterale sau unilaterale. Ele pot fi recurente şi deşi sunt frecvent asimptomatice, pot
determina simptome pleuritice. Revărsatele sunt de obicei mici (sub 500 ml) şi pot fi sangvinolente.
Rezoluţia poate fi completă sau asociată cu afectare pulmonară sau îngroşare pleurală difuză. Pleureziile
mari trebuie să ridice posibilitatea unui carcinom sau mezoteliom subjacent.
Fibroza pulmonară Aceasta poate fi văzută însoţită sau nu de modificări pleurale. În timp ce radiografia
toraco-pulmonară rămâne investigaţia de primă intenţie în cazul pacienţilor suspectaţi de azbestoză,
HRCT-ul e indicat pentru pacienţii cu anomalii clinice sau funcţionale care ar putea sugera azbestoza, dar
care au radiografia toraco-pulmonară normală sau cu modificări nesugestive. Între 5% şi 25% din
pacienţii expuşi la azbest cu radiografie toraco-pulmonară normală, au modificări HRCT sugestive de
azbestoză.
Pe radiografia plană primele semne sunt reprezentate de un patern fin reticular sau nodular în zonele
inferioare. Odată cu progresia bolii, acesta se accentuează şi determină pierderea clarităţii umbrei cardiace
şi diafragmatice – aşa numita “shaggy heart” (inimă cu aspect vătos). Eventual poate fi implicat întregul
plămân, dar persistă afectarea preponderent bazală şi pot să se dezvolte arii de emfizem. HRCT-ul
demonstrează fibroza iniţială la nivelul periferiei pulmonare. Se pot dezvolta benzi parenchimatoase care
se extind de la nivelul suprafeţei pleurale spre interior, modificând arhitectura pulmonară. Pot fi prezente
de asemenea opacităţi lineare subpleurale. Poate să apară un patern de fibroză interstiţială imposibil de
diferenţiat de fibroza pulmonară idiopatică, şi prezenţa patologiei pleurale legate de azbest poate ajuta în
diferenţierea celor două situaţii.
Expunerea prelungită la azbest (cel puţin 20 de ani) creşte semnificativ riscul apariţiei carcinoamelor
bronhopulmonare (cu celule mici sau anaplastic), bronhioloalveolare şi, în special, a mezotelioamelor
pleurale.
Berilioza este produsă prin inhalarea de beriliu sau silicat de aluminiu şi beriliu şi realizează o
fibrogranulomatoză de tip sarcoid. Intoxicaţia acută determină leziuni de tipul pneumoniei (opacităţi mari,
de intensitate redusă, în etajele mijlocii şi inferioare) - are aspectul radiologic al unui edem pulmonar
noncardiogen iar în intoxicaţia cronică se evidenţiază iniţial opacităţi de tip miliar, apoi desen reticular
(mai marcat în etajele medii şi inferioare), iar tardiv confluarea nodulilor miliari, formând noduli de circa
5 mm; hipertrofia ganglionilor hilari.
2.Boli profesionale pulmonare determinate de inhalarea unor pulberi organice
Bisinoza, dată de inhalarea de pulberi vegetale rezultate la prelucrarea bumbacului, determină modificări
de bronşită cronică, fibroză pulmonară, emfizem compensator.
Bagasoza apare la muncitorii de pe plantaţii şi din industria trestiei de zahăr. Radiologic: la început
opacifiere de tip bronhopneumonic, care poate regresa sau evolua spre fibroză pulmonară, însoţită de
bronşită cronică, uneori bronşiectazii, emfizem pulmonar.
3.Pneumonefelozele sunt produse prin inhalarea de lichide toxice în stare de dispersie fină (industria
chimică şi frigorifică, metalurgie, industria răşinilor sintetice, îngrăşămintelor chimice, rafinării
petrolului, vopsitorie, sudură etc). Radiologic, în stadiile incipiente apar zone de voalare, noduli miliari,
emfizem lobar sau lobular, atelectazii segmentare, liniare sau „în mozaic”, predominant la baze, iar în
cele avansate fibroză pulmonară difuză.
4. Boala silozurilor apare la muncitorii care inhalează gaze degajate din silozuri. Debutul poate fi scurt
(ore – zile). Radiologic se evidenţiază desen peribronhovascular vizibil, opacităţi micronodulare multiple,
diseminate bilateral.
5. Pneumoatmozele sunt provocate de inhalaţia de gaze toxice. În formele grave (inhalare accidentală)
moartea survine rapid. În formele de gravitate medie se evidenţiază opacitate neomogenă (de tip
bronhopneumonic) sau omogenă, emfizem compensator; se pot adăuga supuraţii pulmonare. Poate evolua
spre vindecare, spre apariţia de cicatrici scleroase sau sechele (bronşite, bronşiectazii, pneumonii cronice,
abcese pulmonare cronice, pioscleroză, emfizem). În formele cu evoluţie îndelungată se pot adăuga
opacităţi micronodulare.

88
Bibliografie:
Barcan Fl., Popescu P., Voicu T. Diagnosticul radiologic în patologia organelor toracale. Ed. Medicală,
Bucureşti, 1980, pg. 204-215.
Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging, Volume 1, Seventh Edition, Churchill Livingstone,
International Edition, 2003, pg. 189-195.

89