Facultatea de

Medicina

HIPERTENSIUNEA PULMONARA

Medicina Interna, an IV MG

Sef lucrari Dr Sirbu Ileana Voichita

Pentru uz intern
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Definiţie

• HTP = hipertensiune pulmonara=cresterea presiunii

arteriale pulmonare medii PAPm peste 25 mmHg in
repaus, masurata invaziv, prin cateterism in cavitatile
drepte
• Apare in boli cardiovasculare, pulmonare sau sistemice

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Circulatia pulmonara - particularitati

Venele
Hematoza
pulmonare Sange
Arterele
arterial
bronsice
sistemic

Atriul stang
Sistemul Reteaua
Capilare
cav capilara
pulmonare
superior

Sange
venos

Sange Şunt fiziologic

Arterele Venele
venos pulmonare
pulmonare
sistemic

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Circulatia pulmonara - particularitati

• Este un sistem de joasa presiune: PAPs 20mmHg/PAPd

10mmHg
• PAPm (presiunea medie in a. pulmonara): 15mmHg in repaus,
18-20 mmHg la efort
• Intre a. pulmonara si AS exista un gradient presional de 6-8
mmHg datorita rezistentei la flux scazute din sistemul arterial
pulmonar (in circulatia sistemica gradientul de presiune este de
90 mmHg)
• Venele pulmonare nu au sistem muscular sau sfincterian ceea ce
face ca presiunea din AS sa fie egala cu cea din venele
pulmonare

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Modificari
morfopatologice in HTP

• Hiperplazie intimală şi fibroză

• Hipertrofie musculară
• Proliferare adventiceală şi inflamaţie perivasculară
• Tromboză in situ
• Arteriopatie plexiformă

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tipuri de clasificare in HTP

• Clinica
• Functionala NYHA – ca in Insuficienta Cardiaca
• Hemodinamica – pre si postcapilara
• Morfopatologica

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Clasificarea clinică a HTP
1. Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP)

1 . Boala pulmonară venoocluzivă şi/sau hemangiomatoza

capilară pulmonară
1” HTP persistenta a nou nascutului
2. Hipertensiunea pulmonară cauzată de disfuncţia inimii stângi
sistolica/doastolica/valvulopatii
3. Hipertensiune pulmonară datorată afecţiunilor pulmonare
şi/sau hipoxiei
4. Hipertensiunea pulmonară din tromboembolismul cronic sau
alte obstructii ale arterelor pulmonare

5. HTP cu mecanisme de producere neclare +/- multifactoriale

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

1. Hipertensiunea arterială pulmonară
(HTAP)
1.1 Idiopatică
1.2 Ereditară
- mutatia BMPR2 sau alte mutatii

1.3 Indusă de medicamente/toxine – fenfluramine,

citostatice

1.4 Asociată cu:

1.4.1 Boli ale ţesutului conjunctiv
1.4.2 Infecţie HIV
1.4.3 Hipertensiune portală
1.4.4 Boli cardiace congenitale cu sunturi cardiace
1.4.5 Schistosomiază

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

3. Hipertensiune pulmonară datorată afecţiunilor
pulmonare şi/sau hipoxiei

3.1 Boala pulmonară cronică obstructivă

3.2 Boală pulmonară interstiţială
3.3 Alte boli pulmonare cu afectare mixtă
restrictivă şi obstructivă
3.4 Sindromul de apnee in somn
3.5 Disfuncţii cu hipoventilaţie alveolară
3.6 Expunere cronică la condiţii de mare altitudine
3.7 Anomalii de dezvoltare ale plaminilor

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

5. HTP cu mecanisme de producere
neclare +/- multifactoriale

5.1 Afectări hematologice: mieloproliferative,

splenectomie., anemie hemolitica

5.2 Afecţiuni sistemice: sarcoidoză, histiocitoză

pulmonară cu celule Langerhans,
limfangioleiomiomatoză, neurofibromatoză, vasculite

5.3 Tulburări metabolice: boala de stocare a

glicogenului, boala Gaucher, disfuncţii tiroidiene

5.4 Alte cauze: obstrucţii tumorale, fibroză,

mediastinite, insuficienţă renală cronică

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Epidemiologie

• Prevalenta HTP in populatia generala este necunoscuta

• Mortalitatea: 5.2 – 5.4 o/oooo cel mai adesea prin boala
cailor respiratorii inferioare

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Patogenia
PREDISPOZITIA GENETICA FACTORI DE RISC

Mutatii BMBR-2 Anorexigene

Mutatii ALK1 Infectie HIV
etc. Cresterea fluxului pulmonar
Hipertensiune portala
Boala de tesut conjunctiv
etc.

AFECTAREA VASCULARIZATIEI PULMONARE

Disfunctie endoteliala Disfunctie endoteliala Disfunctia celulelor

musculare netede

Vasoconstrictie Proliferare

Tromboza Inflamatie

Initierea si propagarea HT vasculare pulmonare

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Fiziopatologie
§ Manifestarile clinice sunt dependente de:
→ Severitatea HTP
→ Gradul afectarii VD
→ DC scazut si a incapacitatii de a creste la efort

→ Ichemia miocardica
→ Disfunctia diastolica a VS Intr-o masura
mai mica

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tablou clinic

• Debut insidios:
• Luni/ani inaintea debutului aparent al bolii
• Dispnee la efort
• Fatigabilitate
• Simptome fara explicatie prin examenul clinic

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tablou clinic

• Pe masura ce HTP progreseaza:

• Dispnee progresiva la efort
• Fatigabilitate
• Durere toracica de tip Angina de efort prin ischemie de
VD
• Ulterior: sincopa de efort, hemoptizii, cianoza periferica,
• semne de ICDr
• Anorexie, dureri abdominale mai ales in hipocondrul drept,
edeme periferice, ascita, jugulare turgescente

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tablou clinic
• Examen obiectiv:
• Variabil in functie de stadiul bolii
• Initial → semne HVD si HTP
• Ulterior → semne IVD

• Impuls parasternal stang

• Accentuarea componentei pulmonare a Z2
• Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana
• Z3 ventricular drept

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Diagnostic paraclinic
EKG:
• Deviatie axiala dreapta de ax QRS
• Semne de HVD
• Tahiaritmii supraventriculare

Ø Metoda cu sensibilitate si specificitate scazuta

Ø Un aspect normal nu exclude o HTP severa
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Diagnostic paraclinic

• Radiografia pulmonara:
• Dilatarea arterei pulmonare
• Circulatie pulmonara saraca in periferie
• Dilatarea AD si VD

Ø Exceptional normala (90% din pacienti prezinta modificari)

Ø Poate exclude alte patologii pulmonare moderat-severe

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Diagnostic paraclinic
• Ecocardiografia:
• Aprecierea afectarii morfologice si functionale a cordului
drept
• Permite masurarea presiunii in artera pulmonara (egala cu
presiunea sistolica in VD in absenta obstructiei tractului
pulmonar)
• Poate diagnostica anomalii miocardice sau valvulare ale
cordului stang responsabile de HT venoasa pulmonara
• Elemente ecografice:
• Dilatare AD si VD
• Hipertrofia VD
• Miscare paradoxala a SIV
• Insuficienta tricuspidiana si eventual si cea pulmonara

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Ecografia cardiaca – hipertrofie VD

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Alte explorări
• Teste functionale respiratorii si analiza gazelor
sanguine (pozitive in bolile pulmonare)
• Scintigrama pulmonară de ventilaţie/perfuzie
• Exclude HTP cr. trombembolica
• CT, RMN – detalii despre parenchimul pulmonar
• angioCT – exclude TEP
• Ventriculografia , cateterism cardiac drept
• Biopsia pulmonară

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Prognostic
• Evolutia naturala → deces in afara unui tratament radical:
transplantul pulmonar
• Supravietuirea dupa diagnostic: 2,5 – 3 ani

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tratament – masuri generale

1. Activitatea fizica
– In limita tolerabilitatii (dispnee, sincopa)
2. Calatoriile si altitudinea
– Hipoxia agraveaza vasoconstrictia
– Evitata hipoxia hipobarica (altitudine)
– Evitate calatoriile cu avionul (presurizare echivalenta cu
1600-2500m altitudine)
3. Prevenirea infectiilor
– Vaccinare antigripala si antipneumococica

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tratament – masuri generale

4. Sarcina, terapia anticonceptionala si cea cu

estrogeni postmenopauza:
– Trebuie evitate
– Sarcina – risc de deces in travaliu sau postpartum
– Contraceptivele orale – actiune procoagulanta
5. Nivelul hemoglobinei:
– Tratarea prompta a anemiei
6. Medicatia concomitenta:
– Beta-blocantele, contraceptivele orale, AINS pot agrava
HTP

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tratament – masuri generale

7. Asistenta psihologica:
– Sindrom anxios:
– Speranta de viata de pana la 40 de ani
– Limitare marcata a capacitatii de efort
8. Oxigenoterapie:
– La toti pacientii cu hipoxemie
– 1-4 l/min pe sonda nazala
– SaO2 mentinuta peste 90% in repaus sau chiar si la efort
sau in timpul somnului

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tratament farmacologic

Terapia anticoagulanta:
§ La pacientii cu HTP exista Risc crecut de tromboze si
tromboembolism:
– Stare procoagulanta
– Dilatarea cavitatilor drepte cardiace
– Staza venoasa si sedentarism
Dar rezultate certe s-au obtinut doar la cei cu HTP idiopatica sau indusa
de medicamente la care se recomanda ACO , sau in HTP
trombembolica
§ Anticoagulante orale – cumarina
– cu mentinerea INR intre 2-3
§ Nu exista suficiente dovezi care sa ateste eficacitatea
heparinelor (fractionate sau nefractionate) sau NOAC

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Ca-blocante

• Reduc vasoconstrictia din HTP

• Se efectueaza test de vasodilatatie pulmonara in
timpul cateterismului drept , si daca este pozitiv, se
vor administra Ca-blocante
• Se administreaza in doze progresive –
diltiazem/amlodipina

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Tratament farmacologic – in cazul
aparitiei IC dr.
Diureticele:
§ Reduc volumul intravascular crescut, congestia hepatica,
edemele
§ Beneficii clinice prin tratament adecvat
§ Prevenirea hipokaliemiei → induce aritmii
Digoxinul
Este eficient in faza acuta a decompensarii cardiace dr.
prin cresterea debitului cardiac
Pe termen lung nu are beneficii certe
•Corectarea anemie, si a deficitului de fier

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Terapia medicamentoasa specifica

• Se adreseaza cailor patogene principale din

fiziologia HTP
• Se pot asocia cele 3 clase
1.Analogi de prostacicline:Epoprostenol, Iloprost
- Efect vasodilatator, se administreaza iv.
2. Antagonisti ai receptorilor de endotelina (endotelina
este un puternic vasoconstrictor) Bosentan, oral
3. Inhibitorii de fosfodiesteraza 5 – sildenafil - oral

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Transplantul pulmonar

• Ultima alternativa terapeutica la bolnavii cu HTP severa

• S-a efectuat atat transplant bilateral cat si unilateral
• Supravietuirea la 5 ani: 55%
• De multe ori este nevoie de transplant cord-plamin

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.