PARALIZII CEREBRALE

DISCIPLINA NEUROLOGIE PEDIATRICĂ

SPITALULCLINIC DE COPII“DR. V. GOMOIU”
 DEFINIȚIE

Paralizie – afectarea
tonusului muscular

Cerebrală – leziune la
nivel cerebral
DEFINIŢIE
 Paraliziile cerebrale (PC) – un grup de tulburări permanente ale
mişcării şi posturii persistente dar neprogresive, datorate unor
suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri
sau postnatală asupra unui creier imatur
 PC - nu este o afecţiune unică
 Afectarea motorie din PC este însoţită în grade variabile de
tulburări senzitive, de percepţie, cognitive, de comportament şi de
comunicare dar şi de epilepsie şi afectare musculo-scheletală
Hemiplegie diplegie tetraplegie atetoid distonic ataxic

- leziuni cerebrale nonprogresive , apărute precoce ( per. fetală →

3ani) → tulburări ale mișcării, tonusului muscular si ale posturii

Diagnosticul de PC poate fi pus după vârsta de 3 ani!

 PARALIZII CEREBRALE

Arhiva clinicii de Neurologie Pediatrica – Spitalul Clinic de Copii Dr V Gomoiu

 Incidență ~ constantă în ultimii 40 ani, deși neonatologia este foarte

avansată
 Cauză importantă de dezabilități funcționale și de dezvoltare in
copilărie
!!!!!Nonprogresive
!!!!!Necesită abordare multidisciplinară
 EPIDEMIOLOGIE

 2-2,5 cazuri/1000 NN vii

 Prevalență > NN prematuri
 NN sex masc – risc >
 Nivel socioeconomic scăzut– risc >
 ETIOLOGIE
Cauze :
Prenatale
Perinatale
Postnatale

o 70-80 %- cauze prenatale

o frecvent- cauze necunoscute
CAUZE
 Vasculare (ex. accidente vasculare cerebrale ischemice, hemoragii
intracerebrale sau intraventriculare )
 Infecţioase (ex. infecţii congenitale cu TORCH, HIV, TBC)
 Traumatice (ex. traumatism obstetrical-rar, traumatisme accidentale sau
non-accidentale - sindromul copilului zguduit)
 Metabolice ( hiperbilirubinemia neonatală severă, hipoglicemia
neonatală severă)
 Genetice, care determină malformații cerebrale ( ex. anomalii genetice în
cadrul unor sindroame genetice definite)
 Structural ( ex. Malformaţii)
 FACTORI DE RISC PRENATALI
sarcini anterioare pierdute
istoric de naștere copil cu G< 2000g sau deficit motor/intelectual
afecțiuni ale mamei( boli tiroidiene, epilepsie, retard mental, infecții-
TORCH, HIV)
Infecție maternă sau pirexie
tratamentul mamei cu h.tiroidieni, estrogeni/progesteron
polihidramnios
sângerare trim III/insuf placentară
sarcină multiplă
greutatea mică pentru vîrsta gestaţională
Insuficiența placentară
FACTORI DE RISC PERINATALI

 vârsta de sarcină: prematur(<37-38s)/postmatur (42s)

 prezentație non-craniană
 TCC obstetrical
 Hemoragie placentară antepartum.
 Meningită neonatală
 Icter nuclear
 Trombofilie perinatală
 Hemoragie perinatală cerebrală
 Encefalopatie hipoxic ischemică neonatală
 FACTORI DE RISC POSTNATALI

 infecții (meningite, encefalite)

 hemoragie intracraniană (cauzată de prematuritate, malformații
vasc, traumatisme)
 leucomalacie periventriculară (la prematuri)
 persistența circ. fetale /a hipertensiunii pulm
 icter nuclear
 intoxicații
CLASIFICARE -IN FUNCŢIE DE SUBTIPUL
NEUROLOGIC / SINDROMUL NEUROLOGIC
DOMINANT

Spastică  sindrom piramidal

Diskinetică  sindrom extrapiramidal
Ataxică  sindrom cerebelos
Hipotonă  sindrom hipoton
Mixtă
 CLASIFICARE - IN FUNCŢIE DE SUBTIPUL
NEUROLOGIC/ SINDROMUL NEUROLOGIC
DOMINANT
 Spastică
 Hemiplegie / hemipareză sau paralizie cerebrala unilaterala spastica
 Diplegie spastica
 Tetraplegie / tetrapareză sau paralizie cerebrala bilaterala spastica
 Diskinetică
 Hiperkinetică
 Distonică
 Ataxică
 Hipotonă
 Mixtă spastic-diskinetica
 CLASIFICAREA ÎN FUNCŢIE DE NIVELUL FUNCŢIONAL AL
MOTRICITĂŢII GENERALE : SCALA GMFCS REVIZUITĂ (GROSS
MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM)
 oferă informaţii standardizate despre nivelul funcţional al pacienţilor
(ortostatism, mers, utilizarea dispozitivelor pentru deplasare)
 5 chestionare pe 5 grupe de vârstă diferite: sub 2 ani, 2 - 4 ani, 4- 6 ani, 6-12
ani, 12 -18 ani

 GMFCS Nivel I: inabil, mers independent fără limitare

 GMFCS Nivel II: mers independent cu limitare în spaţii deschise
 GMFCS Nivel III: merge cu ajutorul unui dispozitiv manual (cadru)
 GMFCS Nivel IV: deplasare cu ajutorul unui dispozitiv mobil
 GMFCS Nivel V: transportat într-un scaun cu rotile manual
 GMFCS

 Formă ușoară
(20%)-
cvasiindependent

 Formă moderată
(50%)- necesită ajutor
pentru a merge

 Formă severă ( 30%)-

necesită ajutor
permanent
CLASIFICAREA ÎN
FUNCŢIE DE
ABILITATEA MANUALĂ

SCALA MACS
(MANUAL ABILITY
CLASSIFICATION
SYSTEM)
CLASIFICAREA ÎN FUNCŢIE DE ABILITATEA MANUALĂ:
SCALA MACS (MANUAL ABILITY CLASSIFICATION
SYSTEM)

 MACS Nivel I: Manipulează cu uşurinţă şi cu succes obiecte

 MACS Nivel II: Manipulează majoritatea obiectelor, dar îndeplineşte activitatea
cu o oarecare calitate şi/sau viteză redusă
 MACS Nivel III: Manipulează cu dificultate obiecte, are nevoie de ajutor pentru
a pregăti şi/sau adapta activităţi.
 MACS Nivel IV: Manipulează o gamă limitată de obiecte simple în activităţi
adaptate
 MACS Nivel V: Nu poate manipula obiecte şi are o abilitate sever limitată în
îndeplinirea chiar şi a activităţilor simple. Necesită asistenţă totală
 CLASIFICAREA PC
In practica PC sunt clasificate tinand seama de :
1. subtipul neurologic (sindromul neurologic dominant): spastic
unilateral sau bilateral, diskinetic sau ataxic;
2. Functionalitate =severitatea disfuncției motorii conform
GMFCS si MACS
3. Afectiuni asociate/comorbiditati (ex. deficiențe suplimentare ale
vederii, cogniției, epilepsie etc)
4. Se va face o precizare daca copilul născut la termen sau
prematur –se vor indica posibile complicații
5. Etiologie (în funcție de rezultatele imagistice)
PC SPASTICĂ
PC SPASTICĂ UNILATERALA/ HEMIPLEGICĂ
HEMIPAREZA SPASTICĂ

Definiţie:
afectare motorie unilaterală, de cele mai
multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri
sau postnatale precoce
Clinic:
Sindrom piramidal unilateral
HEMIPAREZA SPASTICĂ/ PC UNILATERALA
CLINIC

Debut:
 interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS
Sindrom piramidal unilateral:
 Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţei
 Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate
 Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii
 Equinovarus pe mb inferior
 ROT mai vii de partea afectată
 RCP în extensie
 RCA de partea afectată de obicei prezente
 T1

T2

Secvențe T1 ponderate (rândul superior) și T2 ponderate (rândul inferior) în primele 3 luni după un
AVC perinatal la un nn la termen, care implică artera cerebrală dreaptă mijlocie

Dudink J, Mercuri E, Al-Nakib L, Govaert P, Counsell SJ, Rutherford MA, Cowan FM. Evolution of unilateral perinatal arterial ischemic stroke on
conventional and diffusion weighted MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol, first published on Feb 26, 2009
 HEMIPAREZA SPASTICĂ/ PC UNILATERALA
CLINIC

Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:

 Hemihipotrofie
 defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală
 epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară
 retard mintal
 disfuncție oromotorie
 HEMIPAREZA SPASTICĂ

??

Arhiva clinicii de Neurologie Pediatrica – Spitalul Clinic de Copii Dr V Gomoiu

 DIPLEGIA SPASTICĂ
Definiţie:
 afectare motorie bilaterală, în special la membrele
inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de
cauze pre, peri sau postnatale precoce
 apare frecvent la prematur
Etiopatogenie:
 exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a
prematurului
Clinic:
 Sindrom piramidal bilateral
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

3 faze ale evoluţiei

 hipotonă – primele luni
 distonică
 spastică

În final: – s. piramidal bilateral

 mai accentuat la membrele inferioare
 deficit motor + spasticitate
 postură tipică
 Membrele superioare - întotdeauna afectate, uneori uşor
 PC SPASTICĂ DIPLEGICĂ

afectare bilateral (ROT ↑, Babinski, spasticitate)

la MI + afectare minimă/absentă a MS

mers dificil, digitigrad si forfecat (coapse

in flexie si adducție, genunchi in poziție
valg si flectați, picior equin bilateral)
 DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază:

 hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi

trunchiul
 strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice
 dizabilităţi de învăţare
 mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de
substanţă albă
DIPLEGIA SPASTICĂ

https://neoreviews.aappublications.org/
* Mai frecventă la NN prematuri- leucomalacie periventriculară
TETRAPAREZA SPASTICĂ/ PC SPASTICĂ BILATERALA

 Definiţie:
 afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi
a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze
pre, peri sau postnatale precoce
 Etiopatogenie:
 malformaţii cerebrale, infecţii intrauterine - embriofetopatii
 Clinic:
 Sindrom piramidal bilateral
CLINIC
Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luni
Sindrom piramidal bilateral
Asociază:
 Afectare nervi cranieni, sialoree
 Tulburări senzoriale: de vedere, de auz
 Microcefalie
 Epilepsie
 Întârziere severă

!!!!Afectare motorie şi psihică severă

Leucomalacie multichistică imagine T1 ponderata

https://radiopaedia.org/articles/multicystic-encephalomalacia
PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ

Definiţie:
 Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormale
 Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului

Etiopatogenie:
 exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia severă la
naştere a NN la termen

Clinic:
 Sindrom extrapiramidal bilateral
 PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

Iniţial:
 domină sindromul hipoton
 tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii
 persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:
 apare după 1-2 ani
 mişcări involuntare: coree, atetoză
 posturi anormale, grimaserii
 tonus muscular fluctuant
PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

Asociază:
 Sialoree

 Tulburări de vorbire

 Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii

bazali)
PC DISKINETICĂ ( AFECTARE
EXTRAPIRAMIDALĂ)

Formă:
ocoreoatetozică
odistonică

Clinic: semne extrapiramidale

+mișcări anormale (tulburare de
reglare a tonusului muscular)
PC DISKINETICĂ

Clinic:- hipotonie precoce asociată cu mișcări anormale (evidențiate

mai târziu)
-afectare MS>MI
- instabilitate a trunchiului
- ROT – N/ ușor ↑
-disfuncție oromotorie
-dificultăți de mers

* Simptomatologia dispare in somn, se accentuează la

stres/emoții/acțiuni voluntare
 PC DISKINETICĂ

Asociază:- risc ↑ surditate neurosenzorială

- simptome pseudobulbare (dizartrie, tulb de deglutiție)
-pattern verbal anormal
-intelect N ( 75% caz)

* Multe cazuri asociază elemente spastice si diskinetice → PC spastic-

diskinetică
 PC DISKINETICĂ
Cauza cea mai frecventă→ icter nuclear( incompatibilitate Rh/ABO)

Leziuni ale ganglionilor bazali hiperintens pe imagini T2 Secventa T1 ponderata prezintă hiperintensitate
ponderate, anormală în globus pallidus (săgeți) la un sugar cu
https://en.wikipedia.org/wiki/Kernicterus kernicterus. http://www.ajnr.org/content/26/6/1571

Alte cauze: neurodegenerative/metabolice

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Definiţie:
 Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelos

Etiopatogenie:
 Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni AR

Clinic:
 Sindrom cerebelos
PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINIC
Iniţial:
 domină sindromul hipoton

Sindromul cerebelos:
 apare după 2-3 ani
 ataxie a mersului
 ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional
 disartrie

Asociază:
 În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu
PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ
 Definiţie:
 Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor
care nu este datorată unei leziuni periferice sau musculare

 Etiopatogenie:
 Diversă
 Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinice

 Clinic:
 Sindrom hipoton
PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINIC
Sindrom hipoton central

 hipotonie axială şi a membrelor

 ROT prezente

 RCP în extensie

Asociază:

 întârziere în dezvoltarea psihică

 DIAGNOSTIC POZITIV
Anamneză: istoric de suferință ante/peri/postnatală
+
Clinic: tulburare in dezvoltarea neuropsihomotorie (tonus musc anormal,
mișcari anormale/asimetrice, reflexe anormale etc)
+
Paraclinic: -analize de laborator( excluderea altor afecțiuni, unele posibil
curabile)
-imagistică( ETF, CT/RMN)
-EEG
± EMG, potențiale evocate vizuale, auditive
DIAGNOSTIC POZITIV

 DG se stabileste CLINIC
 Pași de diagnostic
 (1) istoric
 (2) examinare neurologica și a dezvoltarii
 evaluarea motorie, cognitiva, a dezvoltarii limbajului și a
comportamentului;
 (3) neuroimagistica
DIAGNOSTIC
 Clinic
 Sindrom neurologic  localizare topografică  încadrare
etiologică

 Paraclinic
 Imagistică (CT, IRM, ETF, EMG) pentru precizarea leziunilor şi
etiologiei
 Altele, în funcţie de caz
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

 procese înlocuitoare de spațiu

 distonia DOPA-responsivă
 Boli mitocondriale
 Rahitism carențial, malnutriție
 Boli metabolice
 Miopatii congenitale
 Traumatism nervi periferici (pareză plex brahial obstetricală)
 Afecțiuni ale măduvei spinării (spina bifida)
 Retard mental
COMORBIDITĂŢI ASOCIATE PARALIZIEI
CEREBRALE
 Tulburări vizuale: strabism, erori de refracţie, retinopatie, hipoplazie de nerv
optic, defecte de câmp vizual
 Tulburări auditive (ex surditate neurosenzorială)
 Tulburări de comunicare / limbaj
 Tulburări de alimentare: paralizie bulbară /pseudobulbară, reflux
gastroesofagian
 Epilepsie
 Afectare intelectuală: tulburări de învăţare, dizabilitate intelectuală
 Tulburări de somn
 Tulburare de spectru autist
 ADHD tulb hiperkinetica cu deficit atentional
 Tegumentare:
-ulcerații de decubit
 Ortopedice:
- contracturi atriculare
- deformări toracice si de coloană vertebrală
 Gastrointestinale si de nutriție:
-malnutriție( poate necesita gastrostomă)
-RGE
-constipație
- distrofii dentare
 Respiratorii:
-pneumonie de aspirație
- bronșiolită
MANAGEMENT
!!!!! INDIVIDUALIZAT

→ necesită ECHIPĂ MULTIDISCIPLINARĂ

 neurolog
 kinetoterapeut + FAMILIA
 pediatru
 psihoterapeut
logoped
 chirurg/ ortopred
 gastroenterolog
 oftalmolog
 ORL-ist
...
TRATAMENT
Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit +
spasticitate) şi anomaliilor asociate

Afectarea motorie
 Kinetoterapie, terapie ocupaţională
 Orteze, tratament ortopedic, chirugical
 Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică

 Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante

 Stimulare cognitivă şi senzorial
 TRATAMENT

 spasticitate- baclofen(p.o, pompă intratecală)

- benzodiazepine
-toxină botulinică

 mișcari distonice/diskinetice→ dificil de tratat

 tratamentul complicațiilor
 Kinetoterapie
 Terapie ocupationala
 Logopedie
 Stimulare senzoriala
 ….
Tratamentul tulburarilor de alimentare-
gastrostoma
https://www.feedingtubeawareness.org/g-tube/
EVOLUȚIE

Paralizia cerebrală→ NONPROGRESIVĂ

Evoluția →in funcție de gradul de severitate , de comorbiditățile

asociate
→ favorabilă in cazurile puțin severe
PROGNOSTIC

 Favorabil in formele ușoare (diplegie, hemiplegie) care au deficit funcțional și

intelectual minim

 Nefavorabil in formele severe (tetrapareză, PC mixtă) care asociază

epilepsie, retard mental sever, complicații ortopedice și nutriționale
importante

*Speranța de viață imbunătățită de ingrijirea complexă si montarea

gastrostomei

# Studiu: la 2 ani stă in șezut → șanse să meargă

la 4 ani nu stă in șezut → probabil nu va merge
BIBLIOGRAFIE
• Aicardi’s Diseases of the Nervous System in Childhood, 4th Edition- Alexis Arzimanoglou, Anne
O’Hare, Michael Johnston and Robert Ouvrier – Wiley, 2018
• Swaiman's pediatric neurology : principles and practice- 6th Edition- Kenneth Swaiman Stephen
Ashwal Donna Ferriero Nina Schor Richard Finkel Andrea Gropman Phillip Pearl Michael Shevell,
Elsevier, 2017
• Volpe's Neurology of the Newborn 6th Edition, Joseph Volpe Terrie Inder Basil Darras Linda S. de
Vries Adre du Plessis Jeffrey Neil Jeffrey Perlman, Elsevier, 2017
• https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-epidemiology-etiology-and-prevention
• https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-clinical-features-and-classification
SURSE SUPLIMENTARE DE DOCUMENTARE

 https://www.youtube.com/watch?v=uD7nKhiLB40
 https://www.youtube.com/watch?v=7fUGWKM32hE
 https://www.youtube.com/watch?v=pm6BnzsqQbQ
 https://www.youtube.com/watch?v=eEVgREQc6vo
 https://www.youtube.com/watch?v=PlsAVgztrX4