Patologia splinei

Asistent Universitar, Dr. Scăunașu Răzvan, MD, Phd

 Rapel de anatomie
 Situată in hipocondrul stâng, sub cupola diafragmatică, în loja
splenică (separată de unghiul colic stg. prin lig. freno- colic)
 Proiecție la nivelul coastelor IX-XI
 Dimensiunea pumnului persoanei (3,5/8/14 cm);
~ 200g; variabilitate dimensionala mare
 Devine palpabilă când îsi dublează volumul
 Neacoperită integral de peritoneu (zona de contact cu polul
superior al rinichiului stg.)
 Capsula fibro-elastică subțire
 Spline accesorii – 10-33% cazuri; cel mai frecvent situate in hil
Anatomia splinei (rapoarte)

Anatomie, Gray
Anatomia splinei

Anatomie, Gray
 Date de anatomie/histologie

 Vascularizație – a. splenică din trunchiul celiac; distribuție

segmentară a ramurilor sale
 Primește zilnic 350 l de sânge
 Drenaj venos – v. splenică în sistemul portal
 Drenaj limfatic – ggl. celiaci (ggl. para-aortici)
 Inervație – simpatică din plexul celiac
 Date de anatomie/histologie

 Parte a sistemului reticulo-endotelial

 Cel mai mare organ derivat din mezenchim; cel mai mare
organ limfatic (25% din limfocite)
 Este formată din:
- pulpa albă (19%) – noduli limfatici (limfocite B) si teaca
limfatică periarterială (limfocite T)
- pulpa roșie (77%) – sinusuri și cordoane splenice
Anomalii de poziție:
 splina ectopică: congenitală sau dobândită
 Simptomatologia nespecifică, discomfort prin compresia organelor vecine;
 Complicații: torsiunea de pedicul splenic (tablou clinic de abdomen acut)
 Tratament: splenopexie/splenectomie

Anomalii de număr:
 Asplenia: agenezie splenică unică sau asociată cu alte anomalii congenitale.
 Splinele supranumerare: accesorii sau aberante, unice sua multiple, de dimensiuni
variabile, cu pedicul propriu.

Anomaliile de formă:
 Duplicația splenică
 Rare, cel mai frecvent fară consecițe patologice
 Tratament doar in cazul apariție complicațiilor
 Rapel de fiziologie
In principal funcții hematopoetice si funcții imunologice:
➢ HEMATOPOIEZA:formarea hematiilor în viața fetală
➢ LIMFOCITOPOIEZA: producția de limfocite și anticorpi,
➢ HEMATOLICĂ: fagocitoza celulelor roșii bătrâne/deteriorate
➢ REZERVOR: depozit trombocite, granulocite, limfocite
➢ FILTARE și EPURARE: îndepartarea Ag macromoleculare din sânge;
recuperarea Fe din hemoglobină
➢ METABOLICĂ: depozitează fierul, sub forma de feritină.
➢ IMUNOLOGICĂ: prezentare antigenică răspuns imunologic, activarea și
proliferarea limfocitelor B și T, diferențierea limfocitelor B si a plasmocitelor,
secretie de Ac din pulpa alba.
➢ ENDOCRINĂ:
✓ inhibiție nespecifică hipofiză, tiroidă, suprarenale, gonade;
✓ secreție proprie factori endocrini.
 Fiziopatologie
ASPLENISMUL: absența totală a funcției
HIPOSPLENISMUL: diminuarea funcției splenice = risc crescut de infecții,
trombocitoză

Cauze: congenital, afecțiuni hematologice, autoimune, BII

Diagnostic:
clinic: splina poate fi absentă, dimensiuni reduse sau splenomegalie
frotiu de sânge periferic (corpi Howell-Jolly, Heinz, siderocite)

HIPERSPLENISMUL: sindrom rezultat în urma exacerbării activității normale a

splinei, având ca rezultat distrucția sau stocarea intrasplenică a celulelor
sangvine; afectarea uneia sau mai multor linii celulare (anemie, leucopenie,
trombocitopenie)
 Fiziopatologie
HIPERSPLENISMUL PRIMAR = etiologie nedemonstrată

❑ Purpură Trombocitopenică Imună

❑ Anemii hemolitice imune
❑ Pancitopenia splenică primară

HIPERSPLENISMUL SECUNDAR = unor alte afecțiuni, tablou mai larg

❑ Hipertensiune portală
❑ Sd. Budd-Chiari
❑ Boli infiltrative (sarcoidoză, amiloidoză)
❑ Afecțiuni maligne (limfoame, leucemii)
 Hipersplenismul hematologic

 Mecanisme:

- stocarea excesivă a celulelor sangvine în parenchimul splinei

hipertrofiate
- distrucția exagerată a elementelor celulare stocate în splină
- hemodiluția circulatorie datorată expansiunii volumului plasmatic
(închide un cerc vicios determinând, prin stază și HTP, cresterea
volumului splinei
 Hipersplenismul - Diagnostic

 Triada caracteristică:
- splenomegalie variabilă ca dimensiuni (nu există proporționalitate
între amploarea splenomegaliei și gravitatea hipersplenismului)
- citopenia elementelor sangvine pe una, doua sau toate cele trei linii
- hiperplazia producției celulare la nivelul măduvei osoase, dar cu
încetinirea procesului de maturare
 Se poate adauga efectul benefic al splenectomiei (valoare
diagnostică “a posteriori”).
 Splenomegalia

 Definiție: mărirea în volum și greutate a splinei (>14cm), ce devine

palpabilă; ”orice splină palpabilă este patologică”
 Clasificare Ziemann:
- gradul I – splina abia palpabilă sub rebord
- gradul II - splina ajunge la jumatatea distanței între rebord și ombilic
- gradul III - splina palpabilă la ombilic
- gradul IV – splina plapabilă dincolo de ombilic
Splenomegalie
 Splenomegalia - Etiologie

 Boli infecțioase, acute sau cronice, virale, bacteriene,

parazitare (malarie) sau fungice
 Hipertensiunea portală, indiferent de cauze
 Boli hematologice, benigne (anemii hemolitice congenitale sau
dobândite) sau maligne (limfoame, leucemii, etc.)
 Tumori splenice, chistice (inclusiv hidatic) sau solide, benigne
sau maligne (primare sau metastatice)
 Tezaurismoze: B. Gaucher, B. Niemann-Pick
 Alte boli sistemice: amiloidoză, sarcoidoză, poliartrită
reumatoidă cu sindrom Felty, etc.
 Tuberculoza splenică

Diseminare splenică – aspect ecografic

 Splenomegalii masive (>1000g)
 Leucemia granulocitară cronică
 Leucemia cu celule paroase
 Leucemia prolimfocitică
 Mielofibroza cu metaplazie mieloidă
 Unele limfoame (limfomul cu celula B de zonă
marginală)
 Plasmocitomul
 B. Gaucher
 Talasemia majoră
 Malaria
 Leischmanioză
 Splenomegalia - Tablouri clinice

 Descoperire fortuită, clinică sau imagistică

 Simptome datorate splenomegaliei (durere, greutate în
hipocondrul stâng) sau compresiei pe organele vecine
(cel mai frecvent colon constipație, dar și stomac,
diafragm, plămân, rinichi, artera renală HTA)
 Complicații revelatorii: ruptură spontană sau
posttraumatică, infarct, volvulare, HTP, hemodiluție, tablou
hematologic de hipersplenism
 Tablou clinic (febră, icter, hepatomegalie, adenopatii) al
unor boli ce afectează și splina
 Splenomegalia - Strategia diagnostică

 Diagnosticul pozitiv: de obicei examenul clinic este

suficient; există splenomegalii cu evoluție preponderent
descendentă sau ascendentă
 Diagnosticul diferențial: tumori ale colonului stâng,
pancreasului, rinichiului stâng, suprarenalei stângi, lobului
stâng hepatic, mezenterului și retroperitoneului;
ecografia și TC transează dubiile diagnostice
 Diagnosticul complicațiilor compresive: radiografie
simplă sau cu substanță de contrast (irigografie, tranzit
gastro-duodenal, urografie)
 Diagnosticul etiologic: investigații biologice sau
imagistice pentru încadrarea splenomegaliei în contextul
unei boli
 Splenomegalia - Strategia
terapeutică

 Indicația de splenectomie este pusă in funcție de etiologia

splenomegaliei
 Splenomegalia propriu-zisă poate precipita indicația
operatorie în caz de complicații mecanice compresive
severe sau de complicații hematologice (hipersplenism)
 Se poate tenta ameliorarea hiper-splenismului prin
embolizare arterială
Embolizare parțială a splinei

Arteriografie splenică arătând splenomegalie; dispariția ramurilor

periferice după embolizare; aspect TC la 2 saptămăni: infarctizare a
cca. 70% din splină
 Sindromul de hipertensiune portală
 Valoarea normală a presiunii portale:
- determinată prin puncție splenică (splenomanometrie): 10-
15 cm apă (8-12mmHg)
- determinată prin cateterizarea venei porte
- determinata suprahepatic (postsinusoidal)
 Hipertensiune portală (HTP):
- la peste 20-25cm apă; poate ajunge la 40-60 cm apă (30-
45mmHg)
- asociată cu amplificarea masei circulante în circulația
portală (cu sau fără creșterea volumului plasmatic)
 Sindromul de hipertensiune portală
Clasificare

 Anatomoclinică: prehepatică, intrahepatică,

post(supra)hepatică
 Fiziopatologică: presinusoidală si postsinusoidală
 Mixtă: presinusoidală extrahepatică,
presinusoidală intrahepatică, postsinusoidală
intrahepatică, postsinusoidală suprahepatică
 Etiologia HTP

 Obstacol presinusoidal, prehepatic:

- anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal
- tromboze dobândite ale aceluiasi ax
- compresie extrinsecă sau invazie ale axului venos spleno-
portal
 Etiologia HTP
 Obstacol presinusoidal, intrahepatic:
- stenoze congenitale sau dobândite ale ramurilor mari
intrahepatice ale venei porte
- displazii congenitale hepatice (hamartoame); se poate asocia
colestaza
- fibroangioadenomatoza intrahepatică congenitală sau
dobândită
- fleboscleroză periportală intrahepatică
- schistosomiază (bilharzioză) hepatică
- sarcoidoza hepatică
- afectarea hepatică în boli mieloproliferative
- tumori benigne (chiste biliare sau hidatice) sau maligne
(primitive sau secundare)
 Etiologia HTP

 Obstacol postsinusoidal, intrahepatic:

- CIROZA HEPATICĂ, indiferent de etiologie (virală,
alcoolică, B.Wilson, hemocromatoză, ciroza
biliară primitivă sau secundară, fibroză
congenitală)
- hepatita cronică (anumite forme anatomo-
clinice)
 Etiologia HTP
 Obstacol postsinusoidal, suprahepatic:
- tromboza venelor suprahepatice (sd. Budd-Chiari)
- stenoza venelor suprahepatice
- compresiunea venelor supraheepatice sau a v. cave
inferioare deasupra vărsării acestora
- afecțiuni cardiace cu cresterea presiunii la nivelul
cordului drept (pericardită constrictivă, valvulopatii,
insuficiență cardiacă dreaptă – cord pulmonar cronic,
cardiomiopatii)
Hipertensiunea portală - Tablou clinic

 Splenomegalie cu hipersplenism: nu sunt

proporționale cu amploarea HTP, putând chiar lipsi
 Varice esofagiene: consecința dezvoltării circulației
colaterale porto-cave; pot fi localizate și în fornix sau
ectopic; metoda optimă de diagnosticare și
stadializare este endoscopia
 Gastropatia portal-hipertensivă
 Hemoragia digestivă superioară: ATENȚIE!: poate
avea și altă cauză decât ruptura varicelor esofagiene
 Tumorile splenice
Clasificare anatomo-patologică

A) Tumori chistice:
 Chiste adevărate
- chiste parazitare (hidatice)
- chiste neparazitare
- epiteliale: epidermoide, dermoide
- endoteliale: hemangiom, limfangiom, mezoteliom/boală
polichistică
 Pseudochiste
- posttraumatice, degenerative (post-infarct splenic),
inflamatorii
 Tumorile splenice - Clasificare anatomo-patologică

B) Tumori solide:
 Adevărate
- benigne: fibrom, hamartom, neurogene (neurinom, schwannom), lipom
- maligne:
- primitive
- izolate
- epiteliale (?)
- conjunctive: angiosarcom, hemangioendoteliosarcom, fibrosarcom,
sarcom Kaposi
- în cadrul unor boli maligne sistemice (limfoame)
- secundare (metastatice)
 Pseudotumori inflamatorii
 Tumori splenice - Tablouri clinice

 Descoperire fortuită, în absența oricărei simptomatologii

 Splenomegalie
 Manifestări clinice datorate splenomegaliei sau compresiei
pe organele vecine
 Complicații revelatorii: ruptura (pentru cele solide),
hemoragia intrachistică, suprainfecția sau malignizarea
(pentru cele chistice)
 Manifestările unor boli sistemice: febră, icter,
hepatomegalie, adenopatii
 Tablou hematologic de hipersplenism
 Bilanțul extensiei la distanță a unui neoplasm cunoscut
 Diagnostic paraclinic

1. Imagistice:
- radiografia abdominală simplă
- radiografia pulmonară(ascensionare hemidiafragm stâng)
- ecografia, inclusiv Doppler: cea mai utilizată
- tomografia computerizată, substanță de contrast
- IRM
- scintigrafia: explorarea funcționalității, detectarea splinelor
accesorii
- tomografia cu emisie de pozitroni
- angiografii: valențe terapeutice (embolizare) controversate
- investigații cu substanță de contrast: tranzit eso-gastro-intestinal,
irigografie, urografie
 Tumori splenice
Investigații paraclinice

2. Biologice (utile mai mult pentru diagnosticul diferențial al unei

splenomegalii): hemoleucograma, bilanț hepatic, teste
imunologice (ex. IDR Cassoni si ELISA pentru boala hidatică)
3. Endoscopice: endoscopia digestivă superioară (vizualizare
varice esofagiene)
4. Puncția (pentru tumorile chistice) și puncția-biopsie (pentru
cele solide): azi efectuată sub ghidaj imagistic (ecografic sau
TC; risc hemoragic semnificativ; sensibilitate redusă
 Tumori splenice
Diagnostic diferențial

1. Al localizării de organ a tumorii (chistice sau solide): lob stâng

hepatic, rinichi stâng, suprarenală stângă, stomac, unghi
splenic colon, coadă pancreas, mezenter/retroperitoneu
2. Al tipului de tumoră splenică:
- chistică/solidă: facil
- chist parazitar (hidatic)/neparazitar: de obicei posibil
- benignă/malignă: încă în stadiul de deziderat, în ciuda
progreselor tehnologice (RMN, ecografie cu substanăa de
contrast); puncția – folosită rar (risc hemoragic , sensibilitate )
 Tumori splenice
Strategia terapeutică

 Expectativă: optimă pentru pseudochiste și pseudotumori;

posibilă chiar pentru tumori benigne, în special chistice (risc de
malignizare?); limitată de dificultatea diagnosticului preoperator
și de riscul de complicații
 Puncția evacuatorie: pentru chiste neparazitare, false sau
adevărate; risc de hemoragie, suprainfecție sau refacere
 Chistectomia partială (marsupializarea) sau totală: pentru
chistele nemaligne
 Splenectomia parțială: pentru tumori benigne (chistice sau
solide), de dimensiuni reduse, localizate favorabil
 Tumori splenice
Strategia terapeutică

 Splenectomia: cea mai utilizată metodă terapeutică, datorită

dificultății diagnosticului preoperator; indicată în complicații;
±gesturi complementare (biopsie ganglionară din hilul splinei
și/sau retroperitoneu și biopsie hepatică în limfoamele maligne)
 Splenectomia laparoscopică: azi “gold-standard”, chiar pentru
dimensiuni mari; atenție la menținerea integrității și extragerea
splinei
 Autotransplantul splenic: în absența certă a malignității;
valoare discutabilă
 Tratamente complementare: chimioterapie, radioterapie,
Ac.monoclonali
 Chist hidatic splenic

Imagine ecografică cu multiple vezicule fiice;

imagine TC de chist unilocular
 Hemangiom splenic

Aspect intraoperator în cursul splenectomiei

laparoscopice
 Pseudochist splenic

Aspect TC; aspect intraoperator (s-a practicat

splenectomie!)
 Pseudochist splenic

Aspect TC – de remarcat calcificarile marginale

Pseudochist splenic
Hamartom splenic
Limfom splenic
Hemangiosarcom splenic
Metastaze splenice
(de melanom malign)
 Indicațiile splenectomiei
1. Afecțiuni vasculare: infarct splenic (dacă este extins,
simptomatic sau complicat), anevrism de a. splenică,
tromboză, fistulă arterio-venoasă splenică, volvulusul splinei,
HTP (ca gest singular, complementar sau secundar)
2. Afecțiuni parazitare: chist hidatic splenic, malarie,
leishmanioză, schistostomiază, etc.
3. Afecțiuni bacteriene sau virale: abcese splenice,
tuberculoză, sifilis, febră tifoidă, bruceloză, endocardită,
mononucleoză, etc.
4. Anomalii congenitale: de poziție (dacă se complică), de
număr (dacă este necesară extirparea completă a țesutului
splenic)
 Indicațiile splenectomiei
5. Tumori splenice: dacă un tratament mai conservator nu este
posibil
6. Afecțiuni hematologice:
- benigne: talasemie, siclemie, AHAI, sferocitoză ereditară, anemii
aplastice, PTI, PTT, tezaurismoze (B. Gaucher, B. Niemann-Pick),
amiloidoză, sd. Felty
- maligne: limfoame, LLC, leucemia cu celule paroase, unele
mieloproliferari (LGC, MMM)
7. Traumatisme splenice: cele grave, inclusiv iatrogene, ce nu
permit o rezolvare conservatoare
8. Afecțiuni ale organelor din jur: în special maligne (datorită
invaziei sau pentru radicalitate oncologică), dar și benigne
 Splenectomia parțială

 Concept nou, revoluționar, de interes maxim la copil și

adultul tânăr
 De elecție în leziunile focale (nemaligne)
 De asemenea, în leziunile traumatice, dacă nu este posibilă
conservarea întregii spline; arteriografia preoperatorie ±
embolizare crește fezabilitatea
 Încă de evaluat în afectările difuze ale splinei: B. Gaucher tip
I, talasemie majoră, sferocitoza, LGC, B.Hodgkin la copii
(pentru stadializare)
 Contraindicațiile splenectomiei
Absolute
 Afecțiuni vasculare: infarcte mici, asimptomatice,
necomplicate; HTP (când se pot practica intervenții
patogenice)
 Afecțiuni bacteriene: splenomegalia din sepsis
 Afecțiuni hematologice:
- benigne: anemii hemolitice ereditare grad mediu
- maligne: LA, limfoame nonHodgkiniene difuze, unele
mieloproliferari (policitemia vera, trombocitemie esențială)
 Tumori splenice: maligne primitive (sarcoame) diseminate;
maligne secundare, dacă tumora primitivă nu este extirpabilă
sau există alte metastaze (excepție – complicații)
 Infarct splenic

Infarct splenic de mici dimensiuni, asimptomatic, necomplicat,

descoperit întâmplător; nu necesită tratament chirurgical (eco Doppler)
 Contraindicațiile splenectomiei
Relative

 Anomalii congenitale: de poziție, număr sau formă, fără

manifestări clinice sau complicații
 Afecțiuni vasculare: splenomegalia datorată HTP din ciroza
hepatică std. C Child (dacă nu există compresie severă sau
hipersplenism)
 Afecțiuni parazitare: splenomegalia paludică cu aderențe
perisplenice (risc hemoragic) sau cu teren tarat
 Afecțiuni hematologice: MMM în stadii avansate
 Traumatisme splenice: gradul I sau II (tratament nechirurgical
sau conservator)
 Complicațiile splenectomiei
A. Dependente de actul operator:
- hemoragia postoperatorie
- ocluzia postoperatorie precoce sau tardivă
- leziuni viscerale
- pancreatită acută postoperatorie
- abcesul subfrenic stâng
- complicații pleuro-pulmonare
- splenoza peritoneală
- febra post-splenectomie
- complicații nespecifice: supurația plăgii, eviscerație, complicații
urinare
 Complicațiile splenectomiei

B. Datorate aspleniei:
- hematologice: creșterea tuturor liniilor celulare; trombocitoza
favorizează tromboza venoasă profundă a membrelor pelvine
(±embolism pulmonar) sau a venei splenice (±extensie
portală); necesită anticoagulante
- infecțioase: pneumonii cu pneumococ, dar și septicemii foarte
grave (OPSI); necesită vaccinare antipneumococ, eventual
antimeningococ, H.influenzae tip B și virus gripal; valoarea
antibiotico-profilaxiei incerta
C. Datorate bolii ce a impus splenectomia: agravări declanșate
de agresiunea anestezico-chirurgicală