TEST HEMOFILIE BOALA VON DEFICIT DE PTI PURPURA CID TTP(PURPURA SHU(SDR. TROMBASTENI SDR.

WILLEBRAND VITAMINA HENOCH- TROMBOTICA HEMOLITIC A GLANZMANN BERNARD

K SCHONLEI TROMBOCITOPENIC UREMIC) (AR) SOULIER
N A (AR)
TROMBOCIT N N N SCAZUTE N SCAZUTE SCAZUTE N N
E
TS N PRELUNGIT N PRELUNGI N PRELUNGIT PRELUNGI PRELUNGIT PRELUNGIT
T T
PT (Quick) N N PRELUNGIT N N PRELUNGIT N N N N
APTT PRELUNGIT PRELUNGIT N N N PRELUNGIT N N N N
TIMP PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT N N PRELUNGIT N N N N
HOWELL
FVW N SCAZUT/ N N N N N secretat cu N N N
ABSENT multimeri ultra mari
in boala idiopatica
GP IIbIIIa N N N N N N N N ABSENT PREZENT
receptor
GP IbIX-V N N N N N N N N PREZENT ABSENT
receptor
TEST DEFICIT DE FACTOR DEFICIT DE FACTOR BOALA HEPATICA CIROZA HEPATICA INHIBITORI -
XI V+ VIII SEVERA FACTORI AI
COAGULARI
TROMBOCITE N N SCAZUTE N N
TS N N PRELUNGIT N N
PT (Quick) N PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT N
APTT PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT
TIMP HOWELL PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT PRELUNGIT
FVW N N N N N
TT N N PRELUNGIT N N
TROMBOCITOZA: se datoreaza : - deficientei de Fe

- Inflamatiei, neoplaziilor sau infectiilor (trombocitoza reactiva)

- Proceselor mieloproliferative ( trombocitemia esentiala, policitemie vera)

Disfunctii dobandite plachetare: se datoreaza : - medicamentelor (antiagregante plachetare, doze mari de peniciline)

- Uremiei
- By-pass cardio-pulmonar
- Sindroame mieloproliferative / mielodisplazice

Deficiente dobandite de factori plasmatici ai coagularii: - diateza hemoragica a bolii hepatice

- CID
- DEFICIT DE VIT K

In acest caz coagularea sangelui e impiedicata datorita lipsei a mai multor factori ai coagularii, si datorita afectarii ambelor etape ale hemostazei
(primara si secundara).

Deficiente congenitale a factorilor plasmatici ai coagularii: Hemofilia A

Hemofilia B

Deficit de factor II, V, VII, X, XI, XIII transmitere autosomal recesiva

Deficit de fibrinogen

Timp de protrombina prelungit izolat : poate sugera deficit de factor VII

APTT prelungit izolat : poate sugera hemofilie sau deficit de factor XI

Ambele prelungite: APTT si PT : sugereaza deficit de factor V, X, II sau anormalitati ale fibrinogenului

TTP – anemie hemolitica microangiopatica

 - Trombocitopenie
- Insuficienta renala
- Afectare neurologica
- Febra

SHU – trombocitopenie

- Insuficienta renala acuta

- Anemie hemolitica microangiopatica

HEMOFILIE A : deficit de factor VIII (usor: 6-30% / moderat: 1-5% / sever: <1%)

B : deficit de factor IX

- Transmitere X-linkata
- Boala este manifesta la barbati, femeile fiind doar purtatoare.
- Se manifesta prin hemartroza ce afecteaza articulatiile mari (genunchi, coate)