Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
VIOREL T. MOGO,
VOL. 1
CUPRINS
I. Diabctul
zaharat ~i k/il)Jl~1I
II II 17
It)
...Cudru] diopatogcnic
• Trut.unentul • Principi:
It)
diciotcrupicc ill "i'II1,'11i1 1,,11'11',,1 • \lclcS:i1'lIl caloric o I'rincipi ill nuuiti \ c dill ,Ii 1IIIl'I1I:11 di:lhcllUillll id
o
211 21
24
2.1
?_()
Cilucidclc L ipidclc
.. Protciuclc -Vuuminclc
o
37
~'11I1lTlIlclc
<III11l'l1I<lrl' i
rcgilllLlllli ;llillll'1l1~lr
ISBN: 973-30-5888-2
<arcinii.
LIILI;kll'
':oi
in timpu]
()II
IllANCA VASILf:SCl: Ichnoredactor: OTTO I'l,RASCIIiV NEC::;OIU Coperta: ELENA DRACiULELEI D[ JMITRU
Redactor:
[)r.
• l lipouliccmirlc
• Diet'l
indu:«,
prillll1\._'Llll';t\I:1
~111lidiahclic(-1 l<lh,lrill
ill tlk'C\lllllik
• [)ict~J in uncle lIi'cl'liuni ('1"0111(( d\()i.._'i'11L' di.ibctulu: • l.ducuua Erori inn a scutc
dlL'lclic[1 ill di;Jlx'\ltl/_ah,lrat
de metubulism
ill
sunt rezcrvate
l.diturii
Didacticc
~i I'ed"t'ut'ill,
R,\,
• IJrllll'lpii
dic\Oil'rclpice
,:rllrik
illll~-I~UIIC
(k IllL'la\1oil:-'1ll
Bucurcsti
11H:lahlll\'-,1ll1l11Ii prnll'll
• lcnilcctonuria
... .
• Cndrul diopat<>!!enic
dietetic
r(ll"l' ...
• Obicctivclc dictotcrupici • Nccesarui nntruiv ., Produsc ulimcnturc rCC{llllalltialc in tcnilcctonuric • l.tapelc alcmuirii I\:gilllllilli ulimcnnrr ... • Prohlcrnc priviru] nurriua iu Icnilccronuric
• Coutrolul cficicruc i dictotcrupic: ." .
ale mctubnli-auului
eliopatog_cnic:;;i clinic
glucidic
lczional
183 IX7
187
• Rczuliatclc • Tirozincnuilc .
<Cadru]
• Tratamentul • lntoleranta
dictotcrapic:
crcdiuun
1'+:-> 1.+9
I
<o
I'll
1'1
111 1 irozincrnii
cricicntci sale . 1"::;'
lipidic.
Iamilia!c
• A ~i hipo- beta-Jipoprotcincmiilc
~iconrrn!ul
• Cetonciduria
• Diaunosuc
.uninoaciv:
clinic
• Cadrul diopatnh-'cnic
-Tratamcntul
• Ohicctiv
....... _
..
~iclinico-biochimic
• Ncccsnrul
1'7
rccomand.n.:
ill
cctuaciduria
~ail'
Hlllill(1;IC!/ilnl"
ell
e~lknrl I'~
• r.rori innascuie
dicl()[l'I"<lpici
~ic.uurolul :'.ljcil'n{~j .
~i luiol1;11
If)[)
2111;
II> I
3. Deficieutc
• Principii
vitaminice dictoterupicc
...
• Cadrul ctiopatoucnu
• Diagnostic clinic
1(, I
I ()2
_)1de l;lbur~I[(1r
• Hipovitaminoza
• Cadrui • Diagnostic
A
clinic
itaminicc
..
211 212
231
euopatoccnic
..
1(,.+
I ()5 1(,; I (,~ clicicntc:
Tratalncnllli
~i de labor.nor .. dietetic.
• I'r~scrierca
Tulbururile
dictci
~i controlul
sale
ciclului
1I1wi .
.,i lcziouul
'";""
I ',S I,,')
• Obicctivclc diciotcrapic: • Sursc ill imcrnarc ... <Intcractiunen vitaminci A cu ultc principii • Rccornandnr] dictotcrapicc :... • Prcparute
• Controlul
2.+() 2.+1
243
• Di;lgl1ostic clinic ~i dc l.thor.uor dietetic • Ohicctivclc dil'toter;ljllci • Neccsarulnutritiv • Controlul cficicutc: dicioterapici • Acidemia izO\alcricCi .
~i lcziona] • Cudru] cl iop.uoucnic
vitaminicc
eficientci
1711
lei
172
17'
• llipo.
itarninozu
• Cadrul
ctiopatogcnic
• Diagnostic -Trntamcntul
17':>
17(, 1711
• Obiectivclc
• Diagnostic • 'lratamcntul
177
2~O
... 2)2
)
• Prcparare • Controlul
2~7
·l)rcparatc
- Controlul
2)7 ~5X
2~X 2:,t)
2W 2(,11 ..
~l~ ...
~lS
• Hipovitarnirninoza
-ILipmitamin()zu
, I~
-'Ii,
.• Diagnostic.clinic 'traunucmul
31,! 319
31')
261 2{)2
2h~
2(1)
.: ,
32()
:"I,'" _'-,")
324
:;1~
~2()
O~,
!
1
'1 j
-J ~!
• Hipo , itaminoza
-Cadl'l1l ctiopatogcnic ~i lczional ... ; Diagnostic-clinic ~i de lubor.uor - TralamcntuLdictetic ... - Obicctivelc .- Rccomandari • Preparatc - Controlul • Hipovitaminoza dicrotcrnpici
.
.... .....
• Sursc alimcntarc
;-. ....
12X
32') .'.'."1
:;'~4
dictotcrapice
'].7)
27(,
~.'-I
JJ..l
'.~:')
• Cadrul ctiopatogcnic ~ilcviunal . • Diagnostic clinic ~i de lahor.uor • Tratamentul dietetic. - Obiectivclc dictotcrupici • Surse alimcntarc ...
- Recomandari dicioicrapice
ru, ru,
27~
'27<)
21') ..
I
I
'I I
J
,,~ .,."
• Preparate
• Controlul
• Preparate • Controlul
! .,
:f
4. Excese
~i deficite .minerale ..
dictoterapice ln uatamcntul
..
~j
'1
- Principii - Sodiul.
"cesc:"r
sau deficitclor
mincralc
...
2XJ
2X') '2<)0 2()2 l<).i
2()~
j
,I
• Lxcesuldc
sodiu
"
1 ,.!
..
2'14 2 )"7
C
l I
I
I
:;~R
J:'il) 3X} lXl
-lklicil~iI
de sodiu
3()J·
3\)" 3().j
I
I
I
f - Potasiul
i
~i leziona! . • D.iaguosl ic clinic ~i d., laborator - Tratamcntul.dictctic ." • Coutrolul eficientci tcrapeuticc.
- Cadrul ctiopatogcnic . de potasi
1I
3Hl
.1X5 3X7 3'1() ::FJI
.'11)1
etiopaiogcnic
30)
- Diagnostic
- Trutamcmul
-'"7
-,IIX ,,10 -'12
.iOg
- I .xccsul
-Cadrul
I
- Obiectivele - Rccomundnri
3') I 393
• Sursc al imcntnrc ..
;1
dietetic
YI-t
-"ii,
• Delicitul
de potusiu.
..
• Ilelicillri
de lin
c1inic;i
• Cadru! cti,'paIO!;ellic
• j)ji.Ig_llllslie
• Lxcesul de calciu
...
·111'1
p;II'i!c1illic
·W')
-1111
-III ic'''peuticc
-II (,
• COJ1ll'lllul clieiL'LL\ci Il'I''11culice • llelicilul de "inc ..... • CldrLLI elii)p;/I('~C/li,' iczion,d • Diagnostic clinic ~i de laboralor • Trnt.unen ILL ciidctiL' 1 • Conuolu] diclL'IlI,:i 1,'I'IJ",ul/ce. 'Iotlul • i.xccsu: de iod ..
• Cadru! eliop;'l\ogL·llic.
..
• Controlul ·Iklicitul
cficicmci
de culciu ..
-I I (,
• Cadrul eliopa[ogcniL' 'JI lezional • Diagnostic clinic ,i dc lahorat(lr • Trauuucntu! die[L'lic . • Controlul cficicntci l·elapeuticL'. ·)\'lagneziul .. , .... , ..... ,
lcziona]
clinic ~ipilre:lc!inic
• Tr.n.uncmu: dielellc
..
• Conuolul c!icicIl!\..'i )(.T'll_lcuticl' ·1 )elicillil de imi . 'Cadrui cliopalogcnic)l lezillilili • Diagnoslic clinic ~i e1e iaboralor • 'lnuumemu: diL'lelic
r~
i?·1
clinic ,i dc 1'Ii1ora(or
dietct«,
• Corurolul • Deilcilui
eficieutci
.. '
[LTapCulice ..
de mugncziu
• Cadru: eliop'lIogenic
• Diagnostic
• Tnnameutu:
12"
.:_~2q
• C()1l1rolll!
dicicllk'j
[L'!";lpl'1I1ilT.
• Conlrolul • Foslorul
elicicilici
• (',lelrLl!
• TJ";/ti.j!llL'Jllld dil'll'til'
• I.xcesu! de Iostor • Caclrul eliopatogcllic)i loion;i1 • Diagnostic clillic .)i de l;ill0r'il(ll' • Tratalllcntlil dielelie . • Cornrolul clicielllL'i t"l'apcUticL' • lklicitul de loxlor. ..
clini,
,.
• Cudru] ctiop.uogcnic ~i ieZiOll,i1 .. • Diagnostic clinic ~i ell' lahorator , • Trutamcntul diCielic • Controlul ·I'ierul L'iiciciliei IL'r'IJ'culicc
-l'J)
-1'12
• I.xccxu) de lieI',
· Cltdl'lIi diopalogclllC:;-i kzjollul
• D,jagnoslic
clinie)i
de lahorutor ..
• Mctubolismul
hidrruuineral
..
• A ltcrareu stflri i tie Iltil ri tic " . . • Afcctarca ()r~(Illjl';-1 ill ,,_'lilisIllU! cronic _.. • Diagnostic clinic ~ide iuhorntur • Terapia dictctica ..
• Ohiecrivcle 'I>idolerapia • Sleato/'l tcrapiei .
1. DJABETUL
ZAHARAT
..
ficatului
alcoo+ic
hcp.uic.: • Hepatita ulcoolic» • Ciruza hepatica (eirll/<l hepatica compensata: Cinll.<lih'p<llic;l cuvuricc csofagicue: cirovn hepatica decompcnsata porta I: enCL'r"ioi',rlia hepatica) . • Dieioterupia tulburarilor pcrilcricu . ncurolouicc :i 17 5~:'
• Cardiomiopaua
• Cardiomiop.uia
• j-:\'aJuarca cficicntci
aicoolic[,
propriu-zis».
Diabetul zaharat este 0 boala de metabol ism cu.evoiutie croll ica, aparuta prin deficitul absolut sau relativ de insulina. Consecinta acestei carentehormonaleo reprezinta perturbareapredorninanta a metabolismuiui glucidic. careia i se asociaza afectarea metabolismuluiIipidic, protidic si hidroelectrolitic. Drept urmare. in mod insidios sau relativ rapid, in functie .de severitatea bolii, apare alterarea biologics a organismului. ell consecinfe m;li muir sau rnai putin
dil'lULLT<lpic;j
BII3L10CiRAFIE.
drarnatice. in functie de necesitatea administrarii insulinei, diaberul zaharat se clasifica in doua rnari clase: diabetul zaharat insulinodcpendentttip I) si diabetu! zaharat insulinoindependent (tip In. Exista sio forma intermediara numita insulinonecesitantd, care cuprinde acea categorie de diabetici insulinoindependenti care.
cutirnpul, suntnevoiti sa treacape insulina, .
CADRUL ETIOPATOGENICSI
LEZIONAL
Desi au aparu! ~j continua saapara date noi, ill prezent suntem Inca departe de obtinerea unui model etiopatogenie foarte coerent si definitiv al diabetului zaharat, in mare parte acest Iucrufiind datoratheterogenitatii bolii.: in abordarea etiopatogenica a celor doua' forme principale de diabet zaharat (insulinodependent si insulinoindependent) trebuietinut seama cit intre ele exista eel putin patru clemente de diferentiere: ereditatea (mai pronuntata in forma insulinoindependenta), raspunsul insulinosecretor la Incarcarea Cll glucoza (reclus in diabetul insulinodependent si relativ redusin diabetul insulinoindependent), fenomene imunologice (boli autoimune, anticorpi tisuiari diversi, fenomene de antoimunirare umorala si celulara antiinsularanurnai in diabetul insulinodependent ~i absente III diabetul Insulinoindependent), asociereacu antigenele HLA nurnai indiabetul etiopatogenice si lezionale specifice fiecarei forme de diabet in parte, in cele ce urmeaza Ie vorn aborda in mod separat. diabetul zaharat iasulinodependent, heterogenitatea maladiei se constituie pe dovezi genetice, imunologice ~i metabolice. •
In
10
11
/
Mentionar. i'lSa ca pe fondul existent, initierea sau grabirea instalarii bolii esie data de influenta anumitor factori de mediu. Predispczitia creditara poate ~xista in conditii le prezeniei antecedentelor farniliare sau In absenta acestora. In ultimul caz se pare ca L1ll 1'01 determinant revine factorilor de rnediu. Ei pot in timp sa modifice structurile genetice astfel incat, dupa un numar de generatii sLipuse actiunii diabetogene a factori lor de rnedi u. sa apara modificari ale cchipamenrul LI i ered itar care sa faci liteze aparitia d iabetul LI i zaharat. Fenomenul a fost observat experimental si are toto data un corespondent cl inic uman, Prin aloxanizarea sobolanilor (aloxanul este Lintoxic beta-pancreatic). repetata tirnp de mai multe generatii, s-a obtinut un diabet spontan cu cornponenta ereditara , la descendentii acestor cupluri. Pentru fiinta umaria, cand diabetul apare in generatii succesive. maladia se instaleaza la varste din ce In ce mai tinere. Acest lucru, cunoscut ca fenomenul anticipatiei, dernonstreaza ca pe parcurs de generatii, structurile genetice se deterioreaza sub actiunea factorilorde mediu diabetozeni. Procesul are 0 semnificatie prognostics intrucat boala, cu cat se insraleaza la varste mai tinere, eu atat este mui
grava,
Trebuie mentionat
.Ia
boala la toti cei care-l poseda. Se pare cii absenta acidului aspartic In pozitia 57 a lantului beta al antigenului HLA-D<) asociata prezentei ,argininci In pozitia 79 a lan~L1luialfa DO ar conferi cea mai mare susccptibilitate genetica pentru diabet. 'Faclurii imunologici irnplicati ill cresterea predictiei pentru diabetul zaharat insul iuodependent sunt reprczentati de anticorpi i anti insulari. anticorpi i anti insul in ic i
! 1
i
I
]
'\
s'i de limfocitele T activate impotriva cc lulclor beta celulare. , ':\Iiticorpii antiinsulari se intiilnesc in procent de 60-70% inainte de inslala~'ca pl~'nifestarilor clinice ale boli i. Ei pol precede cu cali va ani mornentul dec lunsarii aladiei. motiv care i-a determinat pe multi autori sa le sustina rolu] III detectia ':'cclinicii (alaturi de grupelc de susceptibi litate ,H LA )in depistarea precoce a ce lor LI potential de alterare a metabolislllllilli glLicidie. Rolul lor ~gresiv bera-citolitic levine evident cand depii$e~te titrul de -l0 uuitati .IDF. Mentionarn ca imurutatea .ndreptata impotriva celulelor insularc se exprima fie prin. existenta a:lticorpilor <lnticitoplasmatici. prezenti la apro x irnativ jurnatate d in cazuri. 11e a celor antimembranari. la cealalta jumatatc din cazuri ~i mult mai rar piin cnexislt'Il\<1 ambelortipuri. Scmnificatia acestor anticorpi este d i [eritii. intrucat cei indreptati anticitoplasmatic par a nu f implicati III initierea distructiei beta-celulare ci doar asoc iata proceselo~' lezionale declansatc de alte cauze. Anticorpii antimembranan sunt cet care lezeaza
C , •
Susceptibilitatea ereditara la diabet se apreciaza prin studiul antigenelor sisternului de histocompatibilitate HLA. Prin analiza acestuia rezulta ca la cei eu diabet zaharar insulinodependent se gasesc mult mai freevent ca la populatia generala anumite haplotipuri (A I. B 8. DR 3; A 2. B I:;. DR 4; A 19. B 18. DR 3) care confera predilectie pentru aceasta boala. Pe 1{lnga faptul ca sistemul HLA- 8 8- DR 3/8 15- DR 4 implies riseul eel mai mare pentru aparitia bolii, el favorizeaza instalarea maladiei la varstele cele rnai tinere ~i sc asociaza eu gradul cel mai mare de distructie a celulelor beta-pancreatice. Se pare ca exista Insii ~i 0 protectie antidiabetogena conferita de halotipul A 3. 8 7. DR 2. Riscul pentru aparitia bolii este de 2-:-3ori mai mare pentru purtatorii anti gene lor B 8. 8 15 sau B 18 ~ide 3-5 ori inai ridicat pentru purtatorii antigenelor DR 3 si DR-l. Prin asocierea a doi sau mai multi rnarkeri diferiti, posibilitatea instalarii bolii se ampl ifica de 20-30 ori. La rudele sanatoase ale diabeticilor insulinodependenti HLA identiei (prin participarea arnbelor haplotipuri) exists un rise de a face boala In proportie de 1:;-20%. Cei haploidentici. prin participarea dour a unui singur haplotip se pot imbolnavi in pro~OJ'\ie de 6-9%. iar cei haploneidentici, doar in proportie de 1%. Intrucat metodele serologice de.limfotoxicitate prin care se detecteaza anrigenele HLA standard sunt foarte costisitoare si relevante doar pentru rude le de gradul Intai. In prezent se uti Iizeaza tot mai mult 0 metoda mai rapida ~i relativ neeostisitoare eu predictibilitate confirmata pentrll diabetul zaharat insulinodependent. Este yorba de deteq'ia acidului aspartic prin pozi\ia ':> 7 a lantului beta a antigenulLii H LA- DC). ' Daciiaminoacidul este prezent. atLinci existii 0 relativa proteqie impotriv(i aparitiei diabetlilui zaharat. Daca el este insii inlocuit in aceasta pozitie cu alt aminoacid (ex. alanina. valinii. serina) se Illare~te in mod eonsiderabil probabilitatea distrugerii beta-cellilare.
12
pima la citoliza celulele insulate. , _ ,. .'. Anticorpii antiinsulinici se intalncsc in procent de 40-)0% In perioada preclinica a diabetului zaharat. Asocierea lor CII anticorpii antiinsulari, cu susceptlbtlltateCi geneticii ~i markerii metabolici maresc riscul instalarii maladiei. COllcentra(ia lor ;crica variaza invers proportional cu v.irsta. fiind rareori detectata la adulti. Ei capiitfl o semnificatie predictiva atunci cand titrul atins depaseste 150 nl.l/ml. Markerii imunocclulart In pofida cntuziasmului initial s-au dovcdit a f rar intalnit: ~i cu scazuta predictibilitate.pentru boala. Astfel prezel~ta ,Iimfoeitelor T acti\ak ~I scaderea raportului limfocitar CD -l/CD 8 au fost giislte la puun: sulncc]: ell susceptibilitate de a evolua spre diabet zaharat. Aceste modificari par a fi prezenre numai in asocierea cu anticorpii antiinsulari. Studii recente Sll"ereaZa ca anumire citokine pot fi'impol1ante in procesul de citotoxicitate beta celulara ~i de expanxiune a clonelor limfocirelor nuioreucrivc Ele pot f detectate prin metode raciiniJllune ill infiltratele lirufocitare panCl"ealicc activate. Indicatorii inctabolici ai riscului crescut de evolutie spre diabet zaharat sun! reprezentati indeosebi dc alterarea fazei initiale ~ secre.tiei il~SLdinice. Asoeicre~ acestui fenomen cu detectia anticorpilor anti insulari ~I antiinsulinici esle considerara In prezent a conferi eea mai Inalta sllsceptibilitate de e:olutie spr~ diabet zalwrat insulinodependcnt (90% din ace;;ti slibieC1;i prezlnta rtseul de a face maladl<l III llrmiitorii 3 ani),
Fac[orU de lI1ediu intervin evident in declall~area diabetului zall~I;;lt insulinodependent numai illtr-un anumil nUl11ar de cazuri. Dintre ace~tia. un loc ajJal1e il derin virozele. unele sllbstan\e chimice. facrori alergogeni ~i streslll PStillC, I~
r n fee t iii e vir a I e intervin In declansarea diabetului zaharat insulinodependent prin citoliza beta-pancrearica produsa fie prin actiune directs. fie prin antigenizarea acestorcelule ~i initierea de mecanisme imunologice cu rol citolitic. Uneori, agresiunea virala poate avea un .caracter subclinic neremarcat de pacienti: Detectarea anticorpilor antivirali specifici sustine Insa diagnosticul. Dintre virusurile implicate in instalarea diabetului insulinodependent. cele rnai frecvente sunt virusul Urlian, Rubeolic, Coxsackie, encefalomiocardic, gripal. al hepatitei epidernice, Citornegalic si mononucleozei infectioase. . Virusul urlian responsabil de aparitia oreionului este c~lmai vechi virus observat a f corelat cu aparitia diabetului zaharat insulinodependent. Tropismul sau penrru glandele parotide, asemanatoare ca xtructura cu pancreasul j ustifica In parte agresiunea indreptata impotriva insulelor Langerhans, Coincidenta c1iabetului nou descoperit cu sezouulin care apare ore iOIlUI,instal area tulburari lor metabo Iisrnulu i glucidic la scurt timp dupa viroza, aparitia cle cazuri multiple cle cliabet In familiile atinse de oreion sunt numai cateva aspecte care sustin interventia urliana In declansarea diabetului. Trebuie mention at ca administrarca dietei bozate in hidrati cle carbon atat ill perioada de stare ;at;;i in convalescenta oreionului, poate grabi in~talarea tulburari lor metabolismului glucidic prin suprasolicitaroa functiei insulinosecretorii a celulelor betapancreatice aflate deja sub agresiune virala, Rubeola produce perturbari ale rnetabolismului glucidic de diverse grade ill aproape 20% din cazuri. Se ~ustine e[l acest virus persista rnulta vreme in resutu] pancreatic unde produce leziuni in mod incontestabil. Virusurile gripale sunt adesea implicate in initierea proceselor imunolouice angrenate in declansarea diabetului zaharat msulinodependent. Acelasi lucru este valabil si pentru virusurile hepatitei epidemice (numai pentru virusul B se estimeaza ca in lurne suut aproximativ 200 rnilioane de persoane purtatoare siinatoase). Virusurile Coxsackie de tip B ~i mai ales cle tip B 4 s-au cloveclit a fi dcosebit de diabetogene. Virusurile din aceasta grupa izolate clin pancreasul unui tfinar decedat prin coma diabetica si trecute la soarecii SjZ. au provocat leziuni insulare severe urrnate de instalarea diabetului zaharai. To x ice I e bet a -p a ncr eat ice sum rar intaln ite in instalarea cI ia bctul LI I zaharat insulinodependent. Aloxanul ~i streptozocinul sunt recunoscure penrru capacitatea lor distructiva asupra ceiulelor insulinosecretori i. motiv penrru care sun: uti Iizate In producerea diabetului zaharar experimental. Efecte similare, dar de intensitate mai mica, apar in cursul contactului cu pirin ini I (deratizant). De asemenea, folosirea pentamidinei in terapia leishmaniozei. tripanosorniazei si pneumopatiei cu Pneumocystis carinii altereaza sever structura insulelor Langerhans, lucru observat si prin intoxicaria Cll rodenticid. Sezonier se constata prin consumul de nitrosarnid (continut in camea aturnura de berbec, folosita de Anul Nou in Irlanda) 0 crestere a incidentei diabetulu i zaharat insulinodependent. In afara efectelor citotoxice directe. cste posibil ca la persoane!e ell susceptibi Iirate pentru diabetzaharat. substantele amintite sa initieze reactii cle agresiune imunolouica indreptata impotriva celulelor betapancreatice. ~
14
T r a u mat ism e I e psi h ice joaca lin rol important in instalarea manifestarilor c1inice ale diabetului zaharat. Sunt implicate starile de tensiune nervoasa cronies sau stressurile izolate ~i de intensitate mare. Ele produc descarcarea de catecolamine, glucagon si hormoni glucocorticoizi, a caror actiune este antagonica insulinei. Se considera cain diabetul zaharat insulinodependent este putin probabi I ca hormonii de contrareglare sa duca la epuizarea de "novo" a celulelor betapancreatice cimai ales sa evidentieze un diabet zaharat infraclinic. Totusi unii autori au ernis ipoteza di In starile de stress prin cresterea secretiei de glucocorticoizi se deprima anticorpogeneza si implicit apararea anti infectioasa. Daca.in aceste conditii organisrnul este surprins de un agresor infectios pancreotrop pot aparea leziuni beta-celulare. In prezenta unui teren particular, ele pot deveni non-self si declansa reactii de autoagresiune. A lim en tat i a s 1I gar u lui se pare ca joaca, dupa unii autori, un 1'01 interesant In patogenia diabetului insulinodependent, Daca se inlocuieste prea timpuriu hranirea cu lapte matern prin lapte de vaca se constata un risc mai mare de a face ulterior aceastamaladie de metabolism. Explicatia ar consta in asernanarea structurale dintre proteinele laptelui de vaca si uncle proteine de la suprafata celulelor insulare. Prezenta unui sistem imunitar inca imatur in primele luni de viata poate produce anticorpi fata de proteinele laptelui de vaca care pot ataca insa prin asernanarea structural a ~i celulele beta-pancreatice. Dad la acestea se adaug.i un rise ereditar crescut asociat si altor factori diabetogeni. posibilitatea de aparitie a bol ii este foarte mare. Unii autori neaga rolul alimentatiei cu lapte de vaca in etiopatogenia diaberului insulinodependent, Cu cat numarul factorilor de rise este mai mare, cu atat potentialul d iabetogen al acestora este mai pregnant. EI se rasfrange asupra celulelor beta-celulare pe care Ie distruge prin mecanisme imunolngice (exista ~i efecte citotoxice beta-celulare . directe date de diversi virusi sau toxice heta-pancreatice insa contributia lor In aparitia diabetului zaharat insulinodependent este minora). in felulacesta, productia de insulina se reduce pana la disparitie. Agresiunea imunologica asupra celulelor beta-celulare se reflecta din punct de vedere lezional sub aspectul insulitei (reducerea pana la disparitie a celulelor betapancreatice si .infiltratia insulelor Langerhans cu lirnfocite). in diabetul zaharat insulinodependcnl,morfologia insulelor Langerhanseste ins[1 heterozena cuprinzand ~i alte aspecte: insule pseudoatrofice, lipsite de celule betab . . celulare si de infiltratia cu limfocite (aceste insule predornina numeric. sunt variate ca marime - in special mici -;;i se com pun din celelalte celule endocrine): insulele hiperactive, mai rare, mai mari, constituite mai ales din celule beta-degranulate ~i celule secretante de glucagon; insule PP, compuse in intregime din acest tip de celule (secretante de polipetid pancreatic) ciispuse in cordoane neregulate. sinuoase in ceea ce prlveste insulita, extinderea procesului variaza, fiinci Cll atar mai intensa, cu cat varsta bolnavului este mai mica la debutul bolii. Insulita apare numai in acele insule Langerhans care contin inca celule beta-celulare viabile. Aces! lucru explica de ce insulita este tranzitorie, tinzand sa dispara cu timpul ~i fiincl cu atfit mai . rara cu cat boala este de mai lunga durata. Procesul reapare in focare le cle regenerare a celulelor ~i in pancreasul transplantat unui geaman diabetic de 1<) fratele homozigot.
i:
Iil
se instaleaza 111 conditii Ie unor factori de I:isc ca ere~itatea. obezitatea, sedentarisrnul, stressul psihic. nutritia inadecvata. bolile endocrine, folosirea de rnedicamente diaberoucne etc. Ereditatea ca factor de rise diabetogen In forll1~ insulinoindependenta a bolii este dovedita de n urnarul mare de diabetici recrutati din fam il iiIe prezentand aceasia forma de boala, Se apreciaza ca In conditiile in care unul dintre parinti are diabet zaharat. riscul copiilor de a face diabet zaharat la maturitate este cle 15%. Procentul se ridicii la 75% cand ambii parinti sunt di~betici. La gemenii monozigoti se ajung p,lna la 90%. in cazul formei Modv, riscul irnbolnavuii copiilor rezultati dintr-un parinte bolnav este de 50%, iar din ambii parinri diabetici de 100%. Obezitatea se Intal;le;;te la aproxirnativ 80% din diabeticii insul inoindependenti Incidenta diabetului creste exponential cu gradul excesului ponderal. Copiii obezi proveniti din parint: diabetici sunt mai susceptibili a face diabet decat persoanele obeze Tara parinti diabetici, Se pare C<1 obeziratea androida (depunerea excesiva de grasime predominant in regiunea superioara a corpului) duce mult mai frecvent la diabet de maturitate, decat cea ginoida (depunerea de grasime In regi uneai nferioara corpului) datorita existentei unei insulinorezistente mai pronuntate. Prezeuta insuiinorezistenrei creata cle excesul adipos explica suprasolicitarea secretorie ;1 celulelor beta-pancreatice care. In timp, se epuizeazadin punct de vedere functional si duce la instalarea diabetului zaharat, Inactivitateafizicit este unul dintre factorii de riscai aparitiei diabetului zaharat insulinoindependent. Mentinerea unui grad constant de acti~itate fizica susrinuta perrnite cresterea captarii periferice a glucozei si, implicit. preveuirea alter~ll'ii toierantei la glucoza. Numeroase studii epidemiologice au dernonsuat ca instalarea diabetului zaharat insulinoindependent este invers proportionala ell uradul de eforl fizic depus. Desi inactivitatea fizica este un factor cle rise de sine statator, ea se asociaza adesea excesului ponderal, rnarind astfel posibil itatea instalarii diabetului zaharat. Se pare ca predispozitia pentru boala 0 au mai ales subiectii Cll aniecedente farniliale de diabet $i care sunt inactivi din punct de vedere fizic. Tensiunea psihica. alaturi de obezitate, reprezinta factori de rise Cll 0 pondere foarte mare In instalarea diabetului insulinoindependent. Persoanele eu temperament nerves fae mult rnai des diabet zaharat decat cele echilibrate psihic. Sunt unele studii care sustin cii ernotiile puternice, produse de evenimerue neasteptate, sunt mai adanc implicate in instalarea tulburariior de glicoreglare decat tensiunile nervoase cronice, Asa se cxplica numarul mare de diabctici inreuistrati dupa agresiuni psihice extreme: calamitati naturale (cutremure, inundatii). deces'c in familie etc. ' Rolul diabetogen al tensiunii nervoase este datorat descarcarii cle catecolamine. glucocorticoizi ;;i glucagon care prin actiunea lor hiperglicernianta epuizcaza capacitatea insulinosecretorie a celulelor beta-pancreatice. Nutritia inadccvata. in afara consurnului exagerat de dulciuri ce duce la obezitarc ;;i suprasolicita concomitent funqia inSlIlilloseeretorie a pancreaslll u i, favorizeaziI instalareadiabetului prin apOltul excesi\' de lipide saturate (grasimile siltllrate eresc
Diabetul zaharat insulinoindcpendent 16
rezistenta periferica la insulina). Daca alirnentatia zilnica asigura in mocl constant 0 abundenta de grasimi saturate, Cll timpul este posibila epuizarea s.ecretorie. a celulelor beta-pancreatice. 0 amel iorare a ~ecretiei-insul in ice 0 au insa gras.1l11llepohnesaturate. De aceea.iprin reducerea din alimentatie a lipidelor saturate ~t cresterea ceior nesaturate se diminua riscul instalarii diabetului zaharat illSulilloindependent. .. Medicamentele diabetogene intervin In aparitia bolii prin diminuarea productiei de insul ina si/sau avand 0 actiune opusa insulinei. , .' ... CUlloa;;terea lor este necesara pentru a fi evitate de catre C~I cu sus~eptlb".ltate crescuta pentru diabet sau cel mult administrate in cure scurte si dls.contlllue. D~ntre ele melltionam cortizoriul, estrogenii sintetici, diazoxidul, L-asparagll1~za. diureticele nazidice.Iitiul. beta-l11imeticele. fenilhidantoina; cimetidina, indometacinul, clonidina, azatioprilla. . . o parte din bolile endocrine pot interveni In declansarea c11~b~tlllul za!I<I_I'ilt insulinoinclependent prin eliberarea de hormoni care se Opl.l~lsecrettei de lllsu."n~ ;;1 exercitarii efectelor sale periferice. Dintre aceste malad II endocrine mentlonam feocromocitoml;l. acromegalia. sin dromul Cushing, hipertiroidia, prolactll1oamele, alucagonoamele. o Sub actiunea factorilor de rise amintiti, constituirea diabetului zaharat are loc ca urrnare a trei mecanisme: scaderea secretiei de insulina, insulinorezistenta si cresterea productiei hopatice de glucoza. _ _ Scaderea secrctiei de insulina se realizeaza treptat. Intr-o etapa precocc are loc disparitia fazei initiale a insulinosecretici produsa prin eliberarea insulinei deja stocate (fa~a I a insuli;lOseCre\iei) iar ulterior. in timp, se d~teriore~za;;i e laborarea de insulina (faza a II-a a insulinosecretiei). Spre deoseblre de diabetul insulinodependent acest deficit are un caracter relativ. . . lnsul inorezistenta apare prin producerea de catre celulele beta de insuline CLi l110lecula anorrnala. 'prin incompleta transformare a. proinsulinei in insulina, prin exacerbareaa.ctiunii antagonistilor circulanti ai insulinei (cortizol. STH. cate~olal11lne etc.) sau prin defect la nivelul celulei rinta (defecte ~Ie rec.ept~ruIUl c_elular al insulinei 5,iefect postreceptor). Ultima situatieeste cel mai des Il1Cn.l111113ta. ._ . Cresterea productiei hepatice de glucoza se poate instala (~atOritil h iperglucagonemiei (2/3 s-ar datora acesteia), cresterii gluconeogenezel prm exces de precursori (aminoacizi,acizi grasi liberi) etc. . .' ._ Din punct de vedere lezional, aspectele intaln ite in ~orl11alI1sulll1~ll1dependenta a diabetului zaharat sunt radical diferite de forma insulinodependenta S-a pus In evidenta faptul ca insulcle Langenlsans sunt mai mici si ca celulele beta au 0 reducere a VOIUI1111lui 60% rnai mic dedit normal. De asemenea se cu constata fibroza si depozite amiloide.
17.
polidipsie, pierdere ponderala, iritabilitate, astenie, crampe rnusculare. constipatie, tulburari de vedere, candidoza (predominant genitals), infectii cutanate etc, Jurnatate din pacienti sunt descoperiti In aceasta perioada a manifestarilor cI in ice, interval L11 scurs intre aparitia primelor simptome si diagnostic fiind In medie de 20 de zile. Daca totusi diagnosticul nu a fost pus. acuzele bolnavilor se modifies aparand greturi, varsaturi, dureri abdominale (rnimand abdomenul acut), astenie extrema. respiratie de tip acidotic cu miros de acetona. sernne de deshidratare, obnubilare si, In ultima instanta, coma. Perioada necesara cetoacidozei severe, de la debutul sernne lor cl in ice este In rnedie de 30 de zile. In general. cu cat varsta este mai mica, cu atat aparitia sirnptomatologiei este mai rapida, Evolutia galopanta spre un sfarsir tragic Illi poate f stopata decat prin adrninistrarea de insulina, Prin contrast cu diabetul zaliarar insulinodependent, cel insulinoindependcnt afecteaza persoanele trecute de 40-50 de ani, care sunt sau au fost obeze. EI intereseaza eel rnai mare numar de diabetic: (aproximativ 80%). Din punct de vedere clinic are 0 evolutie blanda, datorita caracterului relativ al deficitului insulinosecretor. In aproximativ 53% din cazuri pot fi.detectate astenie, candidoze, infectii cutanate repetate. cresterea consumului de lichide si a diureze i, scadere ponderala. In alte 29% din cazuri descoperirea bolii poate f intarnplatoare cu ocazia unui exam en de urina ce evidentieaza glicozurie sau a unuia de sange care indica hiperglieemie. . Sunt situatii cand descoperirea maladiei are loc eu ocazia unora din cornplicatii Ie sale. Spre exernplu, pe fondul rnacroanginopatiei diabetice, pot aparea infarctul de rniocard, accidentele vasculare cerebra Ie, arteriopatia obliteranta a mernbrelor inferioare, hipertensiunea arteriala fiirii ca pacientul sa se stie suferind de diabet zaharat, Totodata, conservarea insulinosecretiei este capabila sa blocheze Iipol iza $i cetogeneza, dar nu si cresterea glicemiei. Asa se explica posibilitatea instalari i cornei diabetice hiperosmolare ;;i nu a celei cetoacidozice (specifica forrnei insulinodependente de diabet). Indiferent de caracterur insulino sau noninsulinodependent al diabetului, de-a lungul evol itiei acestuia apar cornpl icari i croll ice cu caracter mai rnult sau rnai putin sever. Instalarea lor se realizeaza treptat ~i plurivisceral, Cu cat nurnarul afectiuni lor organ ice este mai mare, CLi atat caracterul invalidant al bolii este mai evident .. Deosebit de dramatice sunt interesarile viscerale care scurteaza durata de viata a bolnavilor. Din acest punct de vedere, In cazul diabetului insulinodependenl. posibilitatea decesului la copii este de 10 ori mai mare dedit la cei sanatosi (riscul este mai mare pentru sexul feminin decat pentru cel rnasculin ). La cei de varsta peste 25 de ani, decesul se produce de 20 de ori rnai frecvent prin complicatii circulatorii ~i renale (in.diabetul zaharat insulinodependeut, mortalitatea se produce in 55% din cazuri prin insuficienta renala, in 15% prin afectiunicardiovasculare ~i in 3'1oprin accidente vasculare cerebrate). (n cazul diabetului insulinodependent. III afara insuficientei renale terminale ~i a cornplicatiilor vasculare. fatale pot fi compl icatii Ie infectioase (urinate, pulmonate. startle septicemice etc.) sau metabol ice . acute (coma diabetica cetoacidozica .. coma hipoglicernica, ac idoza lactica ). Supravietuirea peste 30-40 de ani, observata la un numar limitat de pacienti este posibila numai prin neasocierea cornplicati ilor cronice majore. 18
este predominant
zul diabetului zaharat insulinoindependent, ponderea complicatiilor rnortale . __ . . I .- (I 'l0/) N de natura cardiovasculara (j8%) ~I c~reblOvascu. at a ~ /0. U d utine ori ele pot fi manifestarile de debut al acestet forme de diabet. _ e po'in punct de vedere al exantenelor de laborator, In.diabetul .zaharat se constata prezenta hiperglicemiei a~~ciata s.aunu cu. glicozurie ~I cetonune.. . Diagnosticul de precizre al diabetului zaharat se pune cu a!u~~lul, tes~ulul de inciircaJ':'e mala cu glucoza (0,75 g pentru adulti si 1.75 g pentru copii), ( onfirmarea diabetului se face cand glicemia a jeun din sange!e ven~s total este > 120 mg~o S311. ~ 140 mg% din plasma venoasa iar la doua ore ~up~ incarcarea cu gl~lcoza _este > 180 nw% din sangele venos total sau ~ 200 mg% din plasma venoasa totala., - Glic;zuria apare o;'i de care ori glicemia depaseste pragulnormal (180 Illg% la adulti, 140-160mg% la copii, 200 mg% la varstnici). , .' _ Cetonuria semnifica lin dezechilibru metabolic pronuntat, fiind .cu arat mal lIl~ensa Cll cat dezechiIibrul metabolic este mai mare. In general apare la glicemii ce depasesc 'l'iOmg%. '. ' .. -. Corectia glicemiei. glicozuriei. cetonuriei si, implicit, a manifestarilor cllnlc.e -necesita u'n a~samblu de masuri terapeutice cornplexe. in cadrul carora dietei II revine un rol important.
n
AI
ca
TRATAMENTl1L DIETETIC
Reuimul alimentar-reprezinta una dintre componentele terapeutic~ esentiale ale obtine,~i echilibrului metabolic al bolnavilor de diabet zaharat. La rea~lzarea acestui ecl;i1ibrul participa. de aserncnea. tratamentu] farrnacologic, exercitiul tlZIC ~I factorul educational.
OBIECTIVELE D1ETOTERAPIEI iN D1ABETUL ZAHARAT
Obiectivele dietoterapiei sunt, in marea lor !l1,a.ioritate. superpozabile acelora pe care Ie urmaresc ;;i celelalte mij loace de tratarnent. . ',.. (n primul rand se are In vedere restabilirea concentratiei normale a glicemiei ~I optimizarea spectrului lipidic sanguin.. ., _. .. .. Mentinerea zlicemiei la un nivel cat III a I aproape de 11I11Itele fiziologice are.drept consecinta prevenirea sau intarzierea instalarii cOll1pli.catiilorcronice~: ale dlabetulu: zaharat (cardiovasculare, renale. retiniene. neurologice) ~I evolutia cat mai norrnala a sarcinii la gravidele diabetice. ._ _ ". " Dieta contribuie, de asemenea. la .dezvoltarea sornauca normalaa copiilor ~I adolescentilor cat si la mentinerea unor greutati corporale ade~vat~ ;;1 la adulti ~I la varstnici. Orice deviatie anorrnala a ritrnului de crestere, a luarii In greutate sau a pierderi i ponderale fata de standardele opt~ll1e ne~esi:a eval uare~ conrrolului glicemic a comp0l1amentuiu i al irnentar, a aportului c~lonc cat ;;~.Iuarea III consider atre a uno: aspecte alternative care pot influenta acesn parametrll.. . Rezimul alimental' la diabetici urmareste totodata asigurarea unei nutritii coresp:nziitoare pentru ferneia gravida, rat cat si pe parcursul lactatiei. 19
socioprofesional.
La ?iab~ticii insul inodepenrieuj] trebuie S[I se Illell(inil o esalonare corecta a ~llen.llll·."or 51¥ustiiri~~r 5i 0 sincro'~izare cu tipul de insulina adrn in isrrat pcntru a impiedica astfel apantia unor rnodificari gliceillice importante, . Pe baza an~hetei alimentare ~i a modului de viata se url11CIIT~lestabilirea unci ~"e~e s~e.cl~ce !Iecarui individ II: parte. Regimul alimentar trehuie.in asa tel conceput meat sa faca placere bolnavului 111-l consurna. Dieta, prin restricti iie sale. nu trebu ie a ~a cre~z~ pacienrului senzatia de pedepsire sau sa-i genereze senumentut de trisrere, intrucat In.caz contrar, cooperarea L'Uacesta vaf dilicilii ~i eu consec inte neuative a:upra echilibrului metabolic. Coopemrea eu bolnavul permitc elabomrea une! ciiete mal acl.ecvate. In care sa se ulmareaseii CUIlCOI1l item e u sal is Iaceren nevo ilor psihoernotionale legate de hrana, consurnu] de alimente corespunzatoare maladie i. adl1llll~stlarea lor In cantirati optime ~i la limp. Se creeaza ill acest fel subiecrului sen:atla unut grad mai mare de independent; si 0 rnai bUll;; inrevrare in mediul
caloric,
diferenta
obtinandu-se
pe seama
grasimilor
aportul de colesterol trebuie sa fie mai zilnica pentru un adult sa se situeze la O.SSg/kg corp; 6 g pe zi, iar la hipertensivi sub 3g/zi: alcoolul poate derate dar trebuie exclus la persoanele obeze, la cei cu
rnic de 300 mg; ratia proteica consumul de sare sa fie sob fi consumat In cantitati mocontrol precar al gl icerniei si liperniei.Ia cei cu neuropatie si In cazul hipoglicemiilor insulinice; aportul de vitarnine si minerale (exceptand sodiul care a fost deja mentionatj trebuie sa fie corespunzator rnentinerii unei stari de sanatate cat mai bune; consumul de zahar poate fi ocazional si In cantitati mai mici de 25 g/zi intrebuintat numai III asociere Cll alte al irnente:
evitarea asa-nurnitelor
_ . La diabetic ii supraponderal i. dicra. alauui de pracric.ue., CllIL,eC\L'nta it excrciri iluI' tiZlce,are dre?t seep reducerea glcut.a(ii corporate pan a Iii standardele optime ~i. Implicit ameliorarsa rolcrantei la glucide. ~iI bolnavii subponderali, prin imbunatatirea calorica ~i nLlII'itiva a dierei. se urmareste atlllgerea greutati i idea lc. Dietoterapia trebuie sa tinii cont. de ascillenca. de prezcnta unor CLllllpiic~l1il croruce ale diabetului zaharat (rnacroanginopaun ~i/sali microauuinopatia C/iahClicJ) S~lli ~clIte (cetoacidozele diabeticc. hipogliccmiile inc/usc de uruamcntul antidiabctir ) ~l sa se adapteze accstora III mod adcc , at. Regirnu I -a I imentar trebu ie mod ificat totodara In concordan ta eu situat ilie particulare dill viara diabcricului. ill care stare;1 de S[In{ltMe poatc fi'alter;ltii pc 'altt' pl.an~lrJ (e:\. boala ulceroasa, <tomuc operar. dil."c[illni hep;lllc,~. xindrorn ciiare ic. afectiuni mtercurenre etc.)
Se acorda de asernenea irnportanta schirnb.uilor cc trebui« ,[I ;,unin{1 ill modu] c~ealirnentatic cu ocazia unor Silu"lii specifice (ex.Juarea me.se"i 1:1restaurant. efortu] fizicintens, alimentatia In conditiile unei callitorii preiunuitc erc.). . Un alt obiecriv a] dietoterapiei in diahcrul zuharat csk (;1 prill priuc ipiilc al imentare pe care Ie 3S1gllrii sfl se creczc (l slale ell' nurritic \llllilll[l.
usor de acceptat de catre bolnavi, chiar daca seiau to ate masurile pentru individualizarea dietei in functie de varsta. sex, starea de nutritie, zradul de solicitare fizica. obiceiurile alill1~ntare etc. Din experientaclinica r~zult~ ca numai 0 mica parte dil;tre diabetici adera integral la principii Ie dietoterapice enuntate. Chiar si in tarile dezvoltate in care, prin masurile educationale intensive. s-a obtinut un grad de constientizare a riscurilor pe caJ:e Ie implica diabetul zaharat dezechilibrat, sondajele intreprinse indica la un numar mare de pacienti cresterea aportului caloric cu pana la 50% fata de eel indicat, coniPmul neadecvat al h idrantilor de carbon (rnai mare sau chiar mai scazut cu20% fatal(Ie cel recomandat) lipsa ~onsuhului unui dietetician timp de eel putin 4 ani la peste 50% din bolnavi.
diabetici" Tara un prealabil consult nutritionist. Respectarea acestor principii de al irnentatie nu sunt intodeauna
NECESARUL
CALORIC
PRINCIPII
DIETOTERAPICE
IN DIABETUL
ZAIIARAT
Aportul caloric trebuie stabilit astfel incat sa se atinga ~i sa se mentina greutatea corporala optima. Prescriptia calorica este un element important a l terapiei nutritionale, rnotiv pentru care trebuie foarte atent estimata. Necesitatile calorice zilnice ale diabeticilor nu sunt diferite fata de cele ale persoanelor nediabetice in conditiile in care bolnavii nu pierd substrat energetic prin glicozurie. In figura 1 este redat intr-o forma grafica necesarul caloric pentru barbati ~i ferne: plecand cle la 0 dieta Cll 55% glucide. in functie de inaltirne, varsta ~i gradul de activitate depusa, din figura 1 se poate estima, in afara necesarului caloric (evaluat pentru greutatea ideala), cautitatea de glucide. lipide totale si grasirni saturate corespunzatoare, Mentionam ca nivelul de efort fizicusor este echivalent cu rnersul pe jos tirnp de 2 ore pe zi, eel rnoderat Cll rnersul pe jos tirnp de 6 ore pe zi iarcel greu eu
obiectivelor propuse se au ill vedere mui muite aspecuUIlUIaport caloric care sa DtillgJ -:;i <1 mentina zreutarca corpora~a cat rnai aproape de cea ideala: proportia de glucide ,{i pre;illtlSS-6U'~'o dill totalul caloric: consurnul de fibre alimentare sa iltingii 30-40 g pe zi (pentl'u persoanele eu cliete hlpocalorlce apmtul recumanciat de tibre alil1lciltare este cle 2:' !! lal 000 Kcal).: sa se limiteze canlitatea de lipide 18 m<lipu\in cle 30% din totall(1 ~alorlc: proportia acizilor gra~i saturati sa lic mai midi de 10("0.a celor polines<itUfali IIltre 6-8% iar ceil iI acizilorgra~i Illonollesatura\i sidle cle:;o -- (acizi gra~i polinesaturatl + aClzl gra~1 satLirali): ra\ia lipidieii p(late fJ ereseut;1 III ,'L1nqie de nccesit~lti
nutritionalc: prcscrierea
Pentru
atingerea
antrenamentul sportivilor de performCin(a sau cumuncilefizice grele. Persoanele sllpraponderale au 0 rata metabolica mai ridicata ~i, de aceea. necesita lin apOli energetic mai crescllt. Daca se vor consuma cantitatile indicate in figura I. acestea fiind calculate pentru greutatea ideala, se constata 0 reducere a greutati i cOl·pOl·ale. Pentru a se obrine 0 reducere ponclerala mai sustinuta. apoliul caloric poate fi Cll mai putin de 500 Kcal fata de valori Ie obtinute pentrll greutatea ideala.
21
20
grasimi saturate
44 42
Varsta
18,30 550 130 120 500 -110 38 36 450 100 400 90 350 80 70 300 30 28 26 24 22 34 32 30-60 18-30
~.M
40
La obezi se prescrie frecvent un aport caloric de 20 Kcal/Kg corp greutate ideala. Estimarile necesarului caloric rezultat din figura J se refera la diabeticii ce depun cel putin eforturi [izice usoare. Daca bolnavii sunt sedentari, necesarul caloric se reduce cu J 5%. In afara posibilitatii de apreciere a necesarului caloric Cli datele furnizate de figura J. acelasi lucru se poate obtine recurgand la untie calcule aritmetice sau la informatiile existente in diverse tabele pe specific. Pentru varstele.tinere se recomanda ca aport energetic. datele furnizate de tabelul 1.1.
Necesaru I caloric v.usta Pillla la I an l-l0ani Baieii, 11-15 ani 16-18 ani eforturi crescute crorturi moderate cionuri minime
FCII!
-~'U
• ModeratA
al viirstelor
tinere
caloric (Kg curp/zi :
/J.
•••• •
175 180·
Necesarul
peste 60
peste 60
80-:;0 KeaJ/Kg corp :;0 KcaJ/Kg corp 40 Kcal/Kg corp 30 KcaJ/Kg corp
'" fnAI1ime
'60
17(;
(b!irb"ii)
'"
iso em
~
g CHO grasimi totale grasimi Saturate
30
Kcal
2700 2600 2SOO 2400
2300
Varsta
~.
18-30 400
90
Pentru persoanele adulte se calculeaza greutatea ideals a carei valoare inmultita cu consumul energetic generat de efort indica necesarul caloric zilnic. Greutatea ideal a se stabileste dupa formula Societatii de Asigurari Metropolitane dill New York. '. 70 id <;0 . Greutatea I ea Ia (k) = _ -t-: 07- ) (ta I'la - J )-0 ) + valsta4 -~ . T a I'la se exprirna 'g , in centimetri iar varsta in ani. Rezultatul obtinut este valabil doar pentru barbati. la femei fiind necesar ca acesta sa fie inrnultit cu 0.9. Consurnul energetic in functie de gradul de activitate fizica este estirnat penrru adulti la urrnatoarele valori: pentru eforturi fizice foarte grele (rnineri, sondori. fumalisti, otelari, turnatori, dulgheri, fierari-betonisti, taietori in piatra. rnuncitori forestieri etc.) 50-60 Kcal/zi; pentru eforturi fizice grele (strungari. tamplari. rabotori. modelatori, tabacari, tesatori, morari, brutari, tipografi, tractoristi etc.) 40-50 Kcalizi: pentru eforturi fizice medii (tapiteri. blanari, rnarochineri, legatori. telefoniste. telegrafisti, studenti, cadre didactice etc.) 35-40 Kcal/zi; pentru eforturi fizice usoare (functionari, contabili. alte profesii sedentare, pensionari) 30-35 Kcal/zi. Necesarul caloric pentru gravide creste incepand cu trimestrul al doilea de sarcina adaugandu-se la ratia zilnica 400 de kilocalorii. Irl perioada cle lactatie suplimentul caloric se ridica la 300 ki localorii pe zi fata de perioada premergatoarc
conceptiei.
~"~
.
...
30-60 18-30
Moderatll
U~arlI
/1•
peste 60
peste60
15'
fnAI1ime
iss
160 Hi~
(femel)
17'
b
'"
rae
18S
em.
Figura
')')
corp/zi face
ca cfortul
glicerniante.
in cazul In care se constata prezenta glicozuriei, acest lucru sell1nitica 0 pierdere din aportul energetic. ceea ce implica ajutarea corespunzatoare a terapiei hipo-
PRINCIPIILE
NUTRITIVE
DIN ALIMENTATIA
D1ABETICULUI
GLlJClDELE Conform conceptiilor moderne privind ratia glucidica, In diabetul zaharat se estimeaza cii aceasta trebuie sa se situeze la valori cuprinse intre ))-60%, ciin necesaru I caloric. La acest procentaj s-a aj uns datorita observati i lor conform carora dieta ,.conventionala" constand in 40% glucide. 40% lipide ;;i 20% proieine din necesarul caloric s-a dovedit a f aterogcna prin proportia ridicata a I ipidelor (cresie riscul aparitiei si accentuarii macroanginopatiei diabetice). in dietele cu continut ridicat de glucide. scaderea ponderii lipidelor la mai putir: de 30% (indeosebi pe seama celor saturate) din ratia calorica diminua riscul aterogen cu conditia ca hrana sa furnizeze 0 cantitate crescuta de fibre alilllemare. Aces: lucru este irnpus de faptul ca surplusul de glucide favorizeaza sinteza de VLDL. cunoscute ca fiind implicate in proccsul de aterogenezii. Cre~terea ptualc la a glucidelor con com itent cu cea a tibrelor al irnentare (30-40 glzi) lim ircaza cresterea nivelului serie al VLDL;;i implicit a progresiunii macroangiopatiei diabetice. in plus. dietele bogate In fibre aiimentare amelioreaza toleranta organismului fata de cresterea aportului hidrocarbonatelor. Unele studii re laiiv reccrue sli.';[ill insa ca. in loc de a creste aportul de glucide ~i implicit a riscului la hipertrigliceridem ie si a scaderii HDL-colesterolului. ar f rnai util ca surplusul de hidrocarbonate S[1 fie inlocuit cu griisimi mononesaturate care ar echilibra spectrullipidic. Acestui punct de vedere. sustinatorii dietei bogate ill hidranti de carbonat ii aduc ca contrargurneru faptul ca aportul mai ridicat de glucide nu produce hipertrigliceridemie notabil» (i1l1pi icit cresterea V LDL) daca ele provin cI ill h idrati cornplecsi. cu atat rna: mult clilC{1 se asocieaza si fibre alimentare. in plus. cresterea ratiei de ulei de m axl inc (bogat ill acizi grasi monosaturati) nu este accepiara de multi dintre pacicmi. Totusi, in cazul In care bolnavii prezinta hipeitrigliceridemie. se admire ca proportia de glucidc trebuie restransa si crescuta cea a grasimilor mononesaturare. . Proportia crescuta a glucidelor in cadrul persoanele Cll diabet zaharat insulinoindependent. fiind insa subordonatii aportului caloric global. rariei alirnentare se rnentine ~i 1:1 cautitatea hidrati lor de carbonat
Se recornanda. in schimb. consumul predorn inant de pol izaharide a caror d igesrie prelungita si absorbtie p.rogresivii sub forma de moriozaharide impiedica annuerca rapida a unor niveluri giicemice ridicatc. .. . S-a observat insa ca $i in cazul consumului alirnentelor naturale nu s~ consiata deosebiri prea pronuntate ale glicerniei postprandiale si a glicozuriei in h~lqle de conlinutulln glucide simple (ex. fructele ) sau in glucide compl~xc (paste fainoasc. orez). Se admite astfel ca. desi glucidele cornplexe sunt preferate In dieta diabeticilor. cele simple naturale sunt indicate in unumire cantitati fl"lI:aefectemetabu!J:e negative Observatiile experimentale facute in ultimul deceniu au evidentiar ca desi uncle roduse alin;entare au aceeasi conccntratic de hidranti de carbonat. torus: nl.wllli ~licell1ic atins de inuestia separaia a fiecarui produs in parte este de multe on toaric diferit. Aceasta constatare i~i are aplicabilitate cel putin din punct de vedere teoretic in selectarea alimentelor preferabile in dicta diabeticilor pentru evuarca hlPCI"Iicemiilormarcatc. , eS-au efectuat numeroase cerccrari care au cautat sa evidenrieze raspunsu: zlicernic postprandial indus de cantiraji echiglucidice din dive~'se ali!lleille. S-:I allll~' ~stfclla elaborarea indexului glicemic. Acesta se obtine dupa urrnatoarea 101'l1lUI<l.
Index
g!icemic
gliceillicc
Unii autori
au folosit
Exernplificarea
a catorva indexuri
lndicele glicemic paine
ca punct de referinta in loc de glucoza 50 g de paine alba. gliceillice este redata ill tahelul I.~.
/U/ll..'ill/ al unnr alimente
.I _'
(dupa Bantle)
IO()
l)l)
l\lilll'
alkl
SCl~;_lr:1
paine i!ltq}.rlll,~!
pain, de
(_'ereaic
5~
orez alb
spaghCic paste
~i;_!lll'
lTli'llI),ISC
Vegdal.:
cunof U:-;C,lU canori noiricru canof fripll laso!c h( )<lhL' mazare \ L'nk
(,(1
lcguminoase
mazarc
l-ructe
111
cOllgL'iatf\
bolnavilor Cll diabet zaharar are 0 importanta deosebita in alcatuirea men iuri lor. A Iimentaria m ixta con! ine atiit gluc ielc simple (mono si oligozaharide) cat ~i glucide cornplexe (polizaharide j. o parte din glucidele simple. cum <II' fi de exemplu glucoza, nu se recomanda <I f consumata ca atare de catre diabetici intrucat produce cresteri glicemice mario greu controlabile terapeutic. 24
7"ile/If/I}
/ailal'lIl'i
gIUCOI.;_-l
unntiuu.uc)
ingh(tal,-I
Din acest tabel rezulta ca uneie alimerue. desi consistente gluciclic ~i caloric indice glicernic relativ mic (fasolea. mazarea, lintea). De asemenea. se constata alimentele bogate in lipide (lapre. inghetata) eresc putin glicemia in cornparatie
painea.
all
ca
ell
in consecinia. indexul glieemic Illi preziee corect raspunsul glicernic posrprandial dupa pranzuri combinate, astfel incat prescrierea in dieta diabeticilor a alirnentatici cu index glicernic rnic este numai partial justificata. S-a observat totusi ca aceste prod use (indeosebi legum inoasele) sc asoc iaza pe termen lung cu arnel iorarea cchilibrului glicemic ~i lipidic. arguillentand folosirea lor ca principale sursc hidrocarbonate. indeosebiin dieta diahct icilor insuliuodcpcndenti. Pe langa ele se pot asocia ca surse hidrocarbonate cle baza in alirnentatia cliabeticului diverse prod use cerealiere. paine si paste fainoase (carioful se prefer:, a fl inlocuit cu paste fainoase ). De modul in care acestea sunt preparare x: de cantitatea de vegetale ~i lipide folosiie la alcatuirea meniurilor depinde intcnsuarea rflspunsului glicemic. lmportanta indicelui gliceillic pentru dicta diabeticului. desi pe de (1 parte e~lc logica. pe de alta parte este relativa fiind limitata de ingestia alimentelor in pranzuii combinate:;;i de faptul ca. de obicei. vcgetalele (au indice glicemic mic) sum adesca greu acceptate in consumul zilnic de multi diabetici. Trebuie mentionat ca estirnarea v;llorii hiperglicemiante a diverselor produse pt:: baza indicelui glicemic a intarnpinat ohiectii din partea a nurnerosi auiori. obiectii care nu au fost inca solutinoate. Princ ipalcle critici ad use acestui mijloc de evaluare a produselor hidrocarbonate sunt: existents unorlargi variatii individualc In raspunsul ulicernic la cnnsurnul ace luiasi aliment. lipsa unor rezultate comparabilc inrrc diverse centre In care s-au facur studii in accasta directie ~i lipsa de multe ori ,I diferentelor intre priinzurile mixte con\in,ind alimente cu inelici glicemici drtcriu. La nivel individual se pare cii e:-.:i5t:l un raspuns glicemic relnrix consccxcnt Lll:, de aceleasi produse hidrocarbonatc. liifererue le intre sub iecti privinci glicellli;1 postprandiala depind de tipul cle diabet. varstii. sex. greutatc corporala. raSJ umana. gradul de act ivitaie fizica. Plecand de la acestc premise s-a sugerat dl iudice lc ulicemic sa fie test at pe grupuri specifice de suhiecti cat ~i la nivel individual ~ In ceea ce priveste diferentcleindicelui glicelllic obtinui pcnrru acelea;'1 alimeru« in diferite centre de studii. acestca pot II explicate In parte prin grelltatea \'ariat:I;1 produselor testate. modul lor de prcparare (coapte. fierte et~.), gradul de rnaturarc a produselor naturale. gradul de gelatinare a amidonului etc. In conditii!e plccarii de la acelasi protocol de investigare. rezultatele devin comparabile tara a se exclude in totalitate discrepante!c intre diverse cercetari. Lipsa diferentelor intre diverse pranzuri mixtc continand alimente cu inc1ici glicemici variati, pare a j~ datorata ne1esliirii individuale in prealabil a r:lsplinslIltll !..diceillic al hidratilor de carbon din hranC] bolnavului. folosindu-se ca rel"erinlii d",l1 indicii glicemici 'din unele tabele e:-.:istente. Din punct de vedere practic. ast[lzi apreciaza ca fiindnecesara identificarea la nivel individual a ace lor alilllellte care produc cele mai miei perturbari ale glicemiei. Seleqia alilllentelor cu indice gliccillic redus se faee ;;i c1atorilii 1'[ISplillsullll insulinemie scazut pe care acestea il antreneazi"l. 1'ap1 ce determinii reducerc;1 SinlCZL'1 hepatice de YLDL (cu apro:-.:imati\ I ()Oo). Dupflunele studii se constat;1 1"CCllICt'leil concolll itenta a LDL-colesterolulll i cu l)'%. Din aeeste considerente este posibi I Cil c1ietele eu indici glicemici seazuti Sil aibi"1 un 1'01 apreciabil in terapia hipel'li!),,protcinemiilor ce insotesc aclesca diabetul zaharat.
Cartofii au indici glicemici mario partial influentati ~i de modul de preparare. De aceea, In alirnentatia cliabeticilor se prcfera in locul cartofilor, paste le lilinllase. S-a constatat insa ca inclicele glicelllic se modifica prin incorporarea alimentelor in pranzuri mixte. De aici a rezultat faptul ca in contextul alirnentatiei rnixte. produse cu index glicernic diferit pot avea cfectc asemanatoare asupra curbei g licemice. Factorii alirnentari care intervin in influentarea indexului glicemic exceptand concentratia in carbohidrati sum multipli: coniinurul in proteine ~i grasimi (e.\. cartofii produc un raspuns giicemic rnai mure decat pastele fainoase: c1aeii SiC aclaug{1 proieine. desi glicemia creste, totusi nu mai este asa de pronuntata in cazul cariofilor: daca rneniului i se adaugii grasimi. raspunsul glicemic la aportul de cartofi se rcduce ~i mai mult, nefiind insa semnificatix schimbat dupa consumul de paste f[lin\1ase: in diabetul insulinoindependent, proieine!e siimuleaza secretin insulinica: grasimilc incetinese evacuarea gastrica), prezcnra fibrclor alimentare (raspunsul gllcemic este mai mare dupa piureul de mere decat dllpa consumul marului ca atare - In coaja S,I se gasesc nurneroase fibre alimentare -: acelasi fenomen se intampla dupa consumul la in i i de orez fat a do- orezul integral bouat In I~bre vegetale). prezenta unor forme de amidon greu digerahil. gradul de prelucrare a acestuia (amidonul prelucrat culinar se absoarbe mai repcde decat cel nativ: piureul de canon creste mai mult glict'mi<l decat cartoful copt in coaja la foc ). Iorma fizica a hranei (lichida. solidCI ~i ch iar forma c1iferitelor varietati de paste fainoase ), marirnea particulelor de amidon. grmlul de amestec al gluciclelor cu celelalte principii nutritive in cadrul preparatelor culinare. procedurile de depozitare a alimcutclor. gradul de maturitate a produsclor naturale. continutul hidric (cu cat disponibilitatca apei este mai mare, cu atat c\ aClIarea alimenllllui este mai rapida ~i implicit cre~terea glicemiei nlui bruscii). teillperalura alimenlelor (e:-.:tremcle prelungesc ~ederea produsului in slomac). prezcnla Ull<lr substante ea fitatii ~i tainurile care ineetincsc absorb~ia glucidica. c.\.istenta UI]l11 inhibitori naturali enzimatici, gradul cle preluerare mecanica a alilllenlelor intimpul maslicatiei, ll10dul de administrare a pnldusului alimentar(dacil () !"elic de p,[ll1e este consumata singular cre~te glicell1ia Illalmult deci]t dac!"] se asociazCI ell (I bucatfl elLbrilIlZa). factorii IlH::ntiona\i trebuie apreciati ~i prill prisll1a gradului de cOlllrolmc1<lbolic al bolnavului (subiec!ii eu controlnesatisracator nu asimilcazil bine glucoz,1 indiferent de sursa din care provine).
'c'
rcprezuua
0 problema
dicterica
contro-
EI a fost multa vremc conrraindicai din cauza efccrului hiperg liccrniant important. S-a observat insa ca asoc iat pranzurilor m ix te ill caut itat: (sub 25 g pe zi ill conditiile de efort fizic ohisnuit ).Ia diaheticii bine echilibrati nu are efect hipergiiccmiant mai mare decat c.mtuari cchiva leute de dill alte alimentc. Conform anumiior srudii. puierca hipcrglicernianta a zaharului este mai mica sau cornparabila cu cca a painii. carrofilor ~i orezului. Unele cercetari sustin eii ratia de zahar poare f mai marc la persoanele cu necesar energetic crescut ~i mui mica la copii ln.general. se esrimeaza 61 III cazul recuruerii la consumu] de zahar, aportul acesiuia sa nu depaseasca ';0<, dill raria dc :,'-Iucidc ~i sa lit' usociat pranzurilor cornplexe. bogate In fibre ul imeutarc. Folosirea sa trebuie e,\clus[1 ill caz de hipcrtrigficeridemie suu de exccs pondcral. Nu trebuie uitat nici efectul c,lringcll al zaharului cat ~i faptul C{L spre dcosebire de aile surse glucidice. energia pe care 0 aducc zaharoza este .. zoala". neasociata altor principii nutritive utile or~.ilJlismului (e\. trucrele. pe lilngf['apOI1Lti de glucide sunple. Iurnizeaza cant irati impori.uuc cit: vitamine. mincra!e ~[ fibre alimentare ). Din punct de vedere pracuc S-,[ obscrvat C[I 1:1marea maiorirate a diabetic ilor este ma i hine a se continua rcsnictia zaharulu: din alimenlali~ inrrucat chiar bolnavilor disc iplinuti le este greu sa-si limiicvc cantitatca pcrrnixa In plu». sursele alirneutare ce contin zahar IlU SUIl! luaie liL- cclc mai multe ori Iii sf,ir,;>itlllllleselor princ ipalc. -fracjionate In mai multe prize pe xi. ci sun I consumare ca !!ustflli intre rnese. ccea ce crcaza problcmc asupra controlului glicL'[llic comparabilc Cll cele pe care le-ar provoca COIlSIIIllUI de paine gl)alfl (asocierca paini: ClI anumitc produsc nutritive ii scade acesteia puterca hipcrgf icemianuu. Conccntrcnia :.!./llcidiu{ iI ((/IIIII'II/C/O/' L'slc Ioarrc variata. in Iunctic de aceasta se dcoscbesc tre i m.ui c([[cgori[ de alimenre: produse nutritive ce se pOI consuma fiir[j rcslriqii dill punct de vedcrc glllc[ciic dar caresunt limitate prin prisma necesarului caloric.f ipidicxi protcic: produsc nutritive ce trebuie consumate numai cantarite ~iprodu-,e nuuiiivc mrerzrsc. Mentionam ca in excmplificarile citrice pc care Ic vom cia. conccnrratia u:lucidica este data ClI aproximatie pcntru a usura calculul cornpozirici hidrocarb~l1l,~le, Dill prima categoric dc alilllc[lle fac pal'll' carnca, pC~lclc de loale Sl)rlllrile. ~lIllca.l11ezclurile de oricelel. C()lIscnelc dc carne ~i dc pC~le. \ isccrele. bnlllzcturiie ferillelltate. ouale. griisimilc.legllIllL'le Cll cunlinlll sub !..;lul'Ilit' (\'arLii alba. \arLa ro~ie. conopiLi:'!. spanilC. dovlcccL lasolc vcrde. bamc. s~parall~hcl. salatii \·erdc. vinete. ro~ii. papaclie. urzici. ciupcrci. ardc[ gras. caslravell. praz. unli~or. ~le\ie). Din ~rupa alimcnlelor ce Irchu[c Call1:'!ri1c. Intrucat c011lin" cllncelllralie rclati\' Illare de ~llIcide. fac pane 1I1'1l1CII()arele prndllsc: li'uctclc pro<[spelc Cll 0 conccntratie mcdie de 10'/1) glucide (Illere. fr'agi, c:'!p$unl. 71lleurfl. caisc. \ I~inc. cire$c tilllpllrii. perc. ponocale, glltui, piersici): pepcnele !!;I1hcn conIine I ()/~" u:lucide iar cel \'crde ()";, hidrocarhuri: legllme Cll I ()'~,;,~Iueide '(,lccla. telina ~i nw;C(wul tlen): laptele (are aproxi[llali\ ';°0 glucidc) ~i clcriva\eic s;I1e cc conlin inmeci[L' -I'Yo glucide (i::!lIn,
~/)'(I
cas, urda, branza de vaci proaspata ): cartofi, orez. gris, paste fainoase, mazare 5i fasole uscata, care. cantarite fierte. conjin 20% glucide - aceeasi proportie 0 conli'l1 ~i cartofii: painea ce contine 50% glucide (poate fi inlocuita cu 0 cantirare ciubl{1 de marnaliga tare sau 0 cantitate de patru ori mai mare de marna Iiga pripita). Sucurile naturale din fructele permise, neindulcite cu zahar, au 0 concentratie ridicuta de ,glucide (ex. sucul de grapefruit are :1 8% glucide. eel de portocale -I:'i0/~ glucide etc.). putand creste rapid glicemia daca sum consumate pe stornacul gol sau cu 0 mica gustare. Utilizarea lor se face In cantitati limitate (15 g de hidrati de carbon) Iii sfar$itul meseior complexe. bogate in fibre alirnentare. Ele mai pOI fi folosite In timpul practicarii eforturilor fizice intense sau inrerapia hipoglicemiilor. Din categoria alimentelor interzise darorita continutului lor glucidic foarte ridicat menrionarn fainurile (71-75[10 glucide). biscuitii (7-1% glucide). zaharul (I(JUS" glucide): rahatul (70% glucide). bomboanele (78-98% glucide): siropurilc (7()O'fI glucide). halvaua (:43-47% glucide l. mierea (80% glucide). stafidele (71 % ulucide '. prajituriie. inghetata, vinul dulce.rnustu]. pepsi. coca-cola. ~ Mentionam ca produsele din caicgoria cellll: eu concentratie ridicata de hidrau cle carbon pot fi folosite ocazionai ill camitaf mici. la sfarsitul mesc lor coinplc-,c. bogate in fibre alirnentare. de catre diabciic ii norrnoponderali. ce dcpun c loruui fizice crescute, care sun! bine ech iii brat i merabol ic (inc Iusi\ c U pos ibi Iit{lti de control glicell1ic) si care IlU prezinta hipcruiuliccridcmic, Rerinerea fata cle permisiunea il1:,'-csliei produse ior concentrate ill hidrau lie' carbon rezulta din alunecarea cu usurinia pc punta ciep{l:;;irii i imitclor recomandatc. LlI'IDELE
Conform concepti
se preconizeaza
i lor moderne
sub 30(~o din raria CaIU!id[ zilnil'{1. Accst ill primul rand faptulu: ca ingesria cre~(lit:l cie liili':!~'I;[\ (l['i7<::;;;<1 ingrasarea (prin arderea unui gram cle proteine sau de elucidc lill so:: elib"re;lzzl decat -I Kcal/g. pe cand energia el iberara prin arderea ~nlli ur.un cie' urasirni ridica 139 Kcal/g: in plus unii autori susrin ca lipiciele indue n~al crcu '~l1zatia de satietare cornparativ cu proteinele ~i gluciclcle. favorizil[lci astfelun C()[~'UIl1 lipidic crescu! ~i implicit un aporl caloric ridicM) ca"c, cu efIt esle ma! pregllili1UI. ~u i[t;1tlllai I11U It cre:;;te insu Iinorezistenla periferic;l ~i. iI11plic it. alterarea metabol iSllllllu i !!Iue ielie, Inlrllcat marea 111(!_ioritate a diabeticiior sunt supraponderali sau obezi. r'cstricli,[ iipidica reprezil1l:'! 0 etapa importantfl in allleliorarea tolerantei la u:llIcicle. ' Pe de alta parte. consuillul de gr:lsi111i preconizal In die~ele a7nerioare la -IOOi" dill ralia calori61, s-a dnvedit a fi aterugen. agrav31ld evolutia 111acrllanginopatici diabetice. De aceea, in ciorinla de normalizare a greut:'!lii corporale ~i LI spectrului lipidic sanguin (tabelul 1.3). d ietoterapia cI iabetulll i zaharat lim iteaza aportlll gras im i lor In hrana boillaviior.l'vlenlionam ca restr£lIlgerea valorilor serice a lipidelor. mai ales la cei Cll hiperiipoproteinemii atenueaZ[1 rezistenla la insulina.
ca grasimiie
sa reprcz.inte
lucru se datoreaza
:t.:
Tobclnl
I'
ale lipidelor*'
Viirsta
«lilt)
[{tSl'
RISl'
ndlL',\!
IS.'
1211 2-111
22(1
241)
> 4()
IHnbal1
111l1-enl Trrg Iiccride
III )1-,,,1
(1-19
211-29
31)-.i')
.i()-IOII -1(,-1("
)(J-2.1:'\
.i()·-711
.) ~~(1 ~ 3()-(1)
.')()-()."
-I()-.J9 :iU
*,)
55--25() (,11-2211
mcruion.ue
.i ()-() ,
.1:;-70
)~-XI/
~5---~·W
~5--X:=;
_~5-t)(j
valorile
carl' imcrprcunc«
_"L'
J~ll'l>
In
l'lIl1(lie' de specificul
~j
local de dercrminare
~.'* Cu ca: riscul cstc mai man.' ell ..tOil dil'I(lICI'~q)I;llr('bl1i(' ~<llimuc,«: mai muh ajl(lrtui ) , grtisillli saturate.
d(- coicslL'r(d
caloric este crescut. lipiclele se pot cia pana la 3:'·--+U clin ratia energetica cu conditia ca suplirnentul sa fie asigurat clin gr[lsimi mononesaturate (reduc LDL-colesterol ~i implicit aterogeneza). in schimb. daca diaberul zaharai se asociaza cu hipertrigliceridcrnia (I 000-2000 mg'!o). restrictia lipicliC:-1 ajunge sub 20% clin necesarul caloric in aprecierea ratiei lipidice trebuic luare in calcul ji grasirnile structurale din cliverse alimente, cleoarece acestea sunt cel mai aclesea raspunzatoare de marirea ingeesliei cle lipide saturate cu toate consecinrele energogene pe care Ie irnplica. In linii mario reducerea aporiului cle grasirni se obtine ut ilizand lactate cu concentratie redusa de grasirni. carne slaba de vitel.' vita, pui, curcan sau iepurc. peste slab. cat rnai purine oua (1-2 pe saptamana) ;;i grasimi alimenrare penuu gatit. Se va restrange consiclerabil consurnul de untura, s lani na. carne !!raSa si preparatele din carne grasa (mezeluri. tuba. paten cle ficat. crernwursti ). untul~ laptel'e integral. smantana. frisca etc. Au existat opinii care considerau ca dietele restrictive in lipide dar bu!!ate ill glucide indue cre~ter~a sintezei cle triglicericle (inclirect si a LDL-ului) ~i il~lplicil concentratia lor sanguina. anuland sau diminuand efectul antiatcrouen al c1ietei. Perturbarea metabol ismului lipid ic 1111se produce insa in conditi i Ie incare reuimul hidrocarbonat este imbogarit cu fibre alimentare. Mai mult, se constata 0 senlnifi:ali\{1 reducere a l.Dl.s-ului. fenornen neobservat insa in conditiile cresterii ratiei ulucidice tara asocierea unui aport proportional eu fibre al imentare. .~
lJ ;,
Concomitent cu reducerea aporrului cle grasirni este necesara ~i modificarea proportiei intre cornponentele lipiclicc din alirnentatie. in primul rand se are in vedere scaderea inges'tiei de acizi grasi saturati la mai putin cle 10% din grasirnile consumate (grasimile saturate cresc concentratiu serica a LDL-colesterolului. recunoscut a f ext rem de aterogen). Reclueeri suplimenture sunt impuse cand LDL-col atinge nivcluri ridicate. Aceasta rnasura dietorerapica are clrept consecinta reclucerea colcsterolerniei. LDL-col ~i marirea raporrului HDLlLDL. Cercetari relat iv recente au aratat ca nu toate grasimile saturate au efecre hipercolesterolemiante.rnouv pentru care 0 parte din ele pot fi folosite In alimentatie fara risc aterogen evident (ex. ac idu l stearic. trigliceridelecu lant mediu). De asemenea trebuie cornbatuta conceptia conform careia lipidele saturate sun! numai cle origine animala, ele gasindu-se ~i in unele produse vegetale-ca uleiul de palmier ~I cel din nuca cle cocos. Concomitent cu restrangerea grasimilor saturate se rnareste proportia lipidica a grasirnilor mono si polinesaturate. Primele se cresc pana la 0 proporue de I 0-1 :'(~u clin ratia energetica iar cele polinesaturate palla sub 10% clin ratia calorica. Se admite ca lin raport intre acizii gra~i polinesaturati si cei saturati mai mare de 0.8 are un pronuntat caracter hipocolcstcrolernianr. Cresterea proporriei acizilor grasi polinesaturari la un procent mai mare de I or~" cresie riscul ox idarii LDL-colesterolului_ scacle HDL-colesterulul ~i mare~ll' potentialul trombogenetic al dietei. Acizii grasi polinesaturati din seria omega 6 (cap de serie acidullinoleic) au (l actiune hipocolesterolernianta mult mai redusa decat cei clin seria omega 3 (cap (k serie aciclullinolenicl. Sub acest aspect. in cantirari egale. uleiul de ficat de rnorun (bogat in acizi grasi polinesaturati din seria omena 3) este de -+ori mni actix decfu uleiul de porumb (bogat in acizi grasi polinesatul;ti clin seria orncua 6) Uleiurile vegetale care contin acid linolenic In cantitati mai mari. cum este uleiul de nuca, sunt mai eficace decat alte uleiuri vegetale cu continut ridicat cle acid linoleic. clar sarace in acid linolenic. ca uleiul de porumb. Numeroase alte stuclii au demnonstrat importanta cresrerii proccntului de ac iz: gra~i omega 3 in alimentatia diabet icului. Sub influenta acestora s-a constut.u reducerea colesterolemiei, trigliceridcmiei. nivelului seric al LDL-col si crcstcrea nesernnificativa a HDL-col. ' -, Aceeasi categoric cle acizi gra~i nesaturati este responsabila de scudcrc.: agregabilitatii plachetare , cle crestcrca timpului de coagulate ~.i a vasodilatauei arteriorale. Mentionarn ca din categoria acizilor grasi nesaturati omega "'. in ahlr3 de aciclullinolenic face parte si aciclul cicosapentaenoic, considerat a fi un antauonist activ al acidului arahidonic (aciclul arahidonic are ca precursor aciclullilloleic~ ill trornbocite, aciclul arahidonic se transforrna ill trornboxan A 2. subsianta purernic
vasoconstrictoare ~i agreganta plachctara ) ~i acidul decosahexaenoic, Uliimii doi sunt prezenti indeosebi in grasimea anirnelelor marine (macron. herinui. sardine.
peste albastru
'
~I
30
Efectele meutionare. corelate cu norrnalizarea spectrului lipidic. fac din acizii grasi omega 3 un important instrument dietoterapic impotriva procesului de aterogeneza la care bolnavii cu diabet zaharat sunt In mod special predispusi. Din cele prezentate rezulta ca folosirea grasirnilor pol inesaturate bogate in acid linolenic si acid eicosapentaenoic po ate avea efecte favorabile in reducerea hiperlipoproteinemiilor ~i implicit a tendintei de conturare a macroangiopatiei diabetice. Totusi marirnea exagerat.i a cantitatii cle acizi grasi din seria omega :1
Tot prin perspective protejarii vasculare, alirnentele se vor coace. fierbe sau la abur, in loc cle a Ie praji, intrucat ultimul procedeu gastronomic transforrna g:rasimile prajite in produsi extrem de aterogeni. Pentru a avea 0 lmagille mal exacta ;supra cornpozitiei lipidice a diverselor alimente ce pot intra iii dicta diabericilor, redarn In tabelele 1.4 ~i 1.5 continutul unor proclusc in acizi grasi mononesarurari. polinesaturati. saturati si In colesterol.
pregat:
Conrinutul lipidic a ditcritclor
II" IIJlI gl Total
~r,-ISlml tllllllellttlr :\CIZJ ,\ i..: 1/,1 gr;I~1
favorizeaza procesele de imbatranire ~i Iragilizeaza mernbranele fosfolipiclice. Excesul lor provoaca inconstant si 0 deteriorare a controlului glicernic (creste necesarul de insulina), aspect insa de 0 mai mica amplitudine decal protectia antiaterogena. in ultimul tirnp, lIll accent deosebit se pune pe cresrerea ponderii acizilor grasi rnononesaturati (prezenti in uleiul de masline. rapita si arahide ) care. c1e~i il1i\i,11au lost considerati fi"lra 0 influenta evidenia asupra colesterolerniei. ulterior s-au dovcdi: a reduce LDL-colesterolul fara a avea s i efecte negative ale acizi lor gra~i polinesaturati (uleiul cle floarea-soarelui. uleiul de porumb, ule iul de rnorun etc). Procesele de prelucrare indusrriala a grasirnilor au generat 0 noua forma de aterogenicitate a lipidelor de care trebuic tinut cont In conditii Ie de ali mentatie moderna a diaberic ilor. Este vorba de forme le . .trans" ale acizilor grasi care IlU se g~isese ill grasirnile naturale. Ele pot f prczentare inproportie de 15% in uleiul de soia hidrogenal selectiv, 25-33% in margarina tare ~i ! 5-25% in margarina moale. Constiruirca I()r are loc prin hidrogenarea unora clin aeizii grasi nesaturati carora Ii se motiificn structura stereochimica cu trecere din forma "cis" In forma izornerica .. trans". S-a dovedit ca acizii grasi forma .Jrans" dill grasirnile hidrogenate au U acuunc ell'Llgon ieil acizi lor gra~i esential i. fi inc!considerati a f factori de rise pentru instalarea hiperlipoproteinemiilor. Unele studii facute in Anglia au relevat ca persoane!c carl' consurnau margarine bogate In acizi gra~i polinesaturati aveau colesterolul serlc eli 20% rnai scazut deceit cele care consumau margarine mai sarace in acizi grasl polinesaturati. Ciinci s-au consumat margarine cu grasimi hidrogen.ue forma . .trau-,". colesterolul seric a crescut mai mult decat III conditiile In care s-ar Ii consurnai grasimi saturate. Din aceste considerente este important a se cunoasie si proporna alimentara a acizilor gra~i forma "Iralls" care. cu c.it este rnai mare. ell arat esk' mal nociva sub aspect aterogen. Concornitent cu necesitarea rnodificarii proportiei intre diferiie ripuri de gr:lslmi din alimentatia diaberici lor, 5e recornanda reducerea ingestiei cle colesierot sub 300 I11g%. Daca nivelul eolesterolemiei se mentine ~i In aceste conditii ridicat. pc Iflllg:a restrictia lipidica sub 30% din roialul caloric ~i a acizilor gnl'ii saturat i (sun: hipercolesterolernianti j sub 7%. se scade aportul colesterolului alirnentar sub 200 mg pe zi. in vederea reducerii aportului cle colcsrerol. masurile dietoterapice urmare «: resuictia pan a ia cxc ludere a produselor bogate in grasirni saturate ~i colester«l:
oua (consumate cel mult 1-2 pe sapiamana). crustacee sau maruntaie ICUIlSUlllClle cel mult 0 data la 1-2 saptamani), untura. slanina. carne de pore. carnau. hOI-delg:;.
produse
alimentare
·'\cizi gr<l~1
1)I"(ldu."ul
gra$1
S<.!lUf"lll
""cld
olerc Igi
(,
ACid Acid
Ii· I"
Igi
!J1dinL'"';,llmall
,",alura!1
nolc«:
C\dL'~tell'
monon cS,HlIJa!1
I~J
pul
illC'(gi
I~I
Ig)
.-;;lwratl
nolcrnc
11ll~ I
('urlle! si derivate
6.-1
~.g I
"':',i
'
-r-i
.'
tI.:17
2.3-1
(UO
11.1
«-»
')~
'1 .i.;
1.' . .1
5.c) 7
.'.'
1i.5:" 2.1 11.-17 U ()t)2
13.1 .
1.1
11.1
:-,11ll1g[tlJt[t
fvlicl(,-IO.9% gn-lslmi. gfllit ~Iiel ~-t--3l)%) ~r[tsjml gatil \i[el ()I:'{J grasimi. gCltit \'itcl 25°'0 gra~imi.gatil I'ui. c urcan.
~;-li!l{1
X.II:"
_if)
2.69
,_-:Il)
3.17
t
IiAX 2.0-1
lUX
11.2 (1.1
11.2
X4
I b.X
2.97
~.X
')X
()l) -,
6.7
21.2
().21 1.1."
1.2 O.6X
11.1 II.S
1111 X')
~"X7
( carne
-1112
l_).2X
II..'
l).2 ..'::;
ViUi bologna l·(·ml~leiori de Frunkturt din \ na. g{ltiti (_';irn[H.:iori de Frankfurt din
pu I sau curcan (_ 'tu"naciori
14.15
11.1 11.1
5()
-IX
17.7
5.W)
:'.~X
:" .
,
~.n
~ ..< I
II.')
1117
sale grase.
de Frankfurt din \-jl[j ~i pore P (He arum at eu u 22.5-27.-t'"0 gr[lsimi. gatit xalam din carne de pore Sunca Q[ltita
2').1 'i
10.76
I ~.(J7
., 73 _.
~.:" I
I~J6
II.. '
'iii
2~AX
X.~X
I I.II~
10.1:'
().~
{)7
II.X'! 17.4")
1('
')3.()l)
,.7-1 'i.XI
IH,7
"1.96
.:1.:':'
:".68
II..' II.'
77.2
X5
,.,, ,
'\:'
'~'
..
'-
a,
) 2
(,
r}
H.n
0.66
OJ)6
0.66
OJII1
II II.
79
peste cu 0-2.9"10 grasimi peste eu 3-6,9"/0 grasirui peste eu 1114.9 %) grasimi h erin g i COI1sen ali afumati, sararnura
<ornon eOI1-
0.34 1.48
0.07
o
0.3 I
2.1
611
8(1
mezan
1.-1
n
n.()
0.25 0.88
(J.7
811
')7
bnlnza de vaci slaba Iminza de vaci ell 40,,0 grasimi crema Neufchatel ell 20%) g_l'asimi hrilllzii cu 20%
grftsimi iaur: cu 1-2~/o
1.3 b.77
0.17 U.65
0.17 0.6'
(1.1
(I
15
31.75 1.)5
I.IIS
19.65
').11
1I.·n
7.'!4
1.21 U.O-l
(1.1
II
II
81
2.03
3.1-1
l.1I9 U7
0.16 0.3-1 -1.25 (1.02 0.06 (I.1l5 1.-1 2.4 1.3 1.1
Illil
gJ"aSIIllJ
Ion conscrvat
in ulei
0.7 2.2
II.::':'
0.03 0.13
3.-1
0.85
11.1
1.1.2
Ion conservat in saramura molustc COIlsen'ate crab galil. congdat sau conscrvat stridii gatite scoici gatite creveti gatiti canal" luuuar gatit
U//{i
1.6
:'.-1.:'. 1').5
17.X
-I.h
II
IA 2.-1 l:i
l:ill_(,
.,111I
ulci din <cminte de burnhac ulci de susan ulc: de soia parual hidrogenat
17
II II II O.h
3')_ 7 .1.'
1511
o
II II
.32
I.') II •
11.15 .12.93
1.27
:i4X
9.89
IhII2
II
I
IJ.04 0.07
1
(1.27 0.48
1I.,!2
II
si derivate
1% gra-
luptc simi
1.116 1.'!2
lUI
0.0,)
0.1 11.1
(un
1I.I.i
11.')(,
11.12
o.:
11.1
14
ulci de palmier margarine) eu ~(_)~o grasim: unlurfl unt ulci CLI trigliccridc CLI Ian! mediu maioncza din
comer; eLI 79%)
37
1t_).(J.~
3 (_J. ()
.'.'.77
11.77 .HI!
II
II ~
o
II
451 2.U.'
II
7').4
I 1.8
22.7
-11.3
41.3
3.5
:ii.1
II.XX
I I.:i
0.55
7.1()
1I.2:i
0.03 0.43
O.2l 2.89
OJ)3
51.1-1 1:'.32
.')3..-1-9 2.44
1-L7 ')_(,I
1.-12
15.4 1.96
2:1.97 8.97
1.42
1.8 11.8
II
II
0.43
o. I
11.1
avocado
nuca de cocos
II II ·11
II
10.11
12.112
11.72
4.Xh
0.72
5.7 2.3
UI
II.'
1.11:'
U O.5:i
-1.4
•
lithe/If! 2 lllaz~lre fin{l migdak sarate -1 0.16 0.1') II.S!,
I
!.-f
(ClllHillll:lh.:
1.17 -1').1 V
61.87 13.8
II II II II \ j(}IIJ.~lf
uruhide
nuci
2L·I')
1.'.1, 1.2-1
5.59
1.9(]
II
far5
11.2
-i )
11.2
(I.'
().~
unnc unne
0.1
urmc
1J.2 0.1 (1.3 (1.1 II..'
li_I
(}_-l
lI.b
(U
()_-l
Ii.i
(J.~
IU
(1.1
11,2 11.1
11.1'
11.1
iI.1
IU
~~.g
urme
().7
')
().~
. Continutul lipidic a divers_f (incluzand prod use alimentare de provcu icutn acvalic:i
lolic/lii
hcringi
:""In1ll0n
1(,.1
2')-')
11.1,
7.1
-I., 11.1
S.~
omega 3)
Prudusul
ul imcuta:
'j"ntal
gnhlllli
/\cizi :,-ra~1
SalUra!1
:\U/.I
gnl~1
tgl
monon c-
an:;.oa
-1.X
U
II.' 1.-1 1.1 (1.1
1.6
(I.X
Ur[11('
2.:1
(>.-'
I'.'
I'.~
II.') ~II
jn ultimii ani s-au TaCU! numeroase cercetari pentru gasirea unor tipuri de grilsimi Cll efectc benefice In diverse afectiuui. inclusiv ~i In diabetul zaharat. Unul dilltrc produsek realizate se numeste Olestra ~i este com pus din zaharoza ~i aeizi gra~i ell lanturi lungi £1 are gustul uleiurilor vegetale. nefiind metabolizat sau retinut cle organism, Prin accasta aportul sau caloric este nul, Pentru acest ultim considerent ponte fi utilizat In dieta diabeticilor obezi. Tot cu 0 putere calorigena scazuta ( I.]] calorii/g in loc de 9 calorii/g de grasirne I a t()S1 conceput produsul Simplesse. 0111inu1printr-un proces de microparticularizare a proteinelor din ou salilapte, Se obtiue 0 textura asemanatoare cu a grasimiloL El poate fi utilizat de aselllenea in dieta diabeticilor supraponderali,
PROIEINELE
1.1>
)
..
1-1
u,2 3.7 '-I IU
II..'
urmc
0.1 D.I urmc
:.!
.'.;
-~
I_(,
11.2 OJ, II.~ 11.1
I.::'
-I ..'
(J .. ~
II.~
urmv
J.7
tic
pqt.:le
2.1 3.4 de
(1
(J.G ().(,
II.X
I
0.9
11.1 IU
11.1 11.1
IIi
11.1
11.-1 I
y)
Ratia proteica pentru persoanele udul teo incond iIii cle viata obisnu ita, se estitlle,lz{1 50-60 g/zi). Ea este suficienta penuu a mentine 0 balanta echilibrata cu conditia sa fie de provenienta predominant animala in aceleasi conditii de viata. cantitatea deoproteine poate fi usor crescuta daca o propoqie mai mare din substantele azo!ate sun! de provenienta vegetala. in conditii de graviditate sau lacuuie se adauga un surplus de]O g!zi. Aportul proteic suplil11entar este indicat, de aseillenea.ln starile catabolice acute Cll ar fi interventii!e chirurgicale. cicntrizarea ranilor e:\.tinse etc., cat ~i In conditiile terapiei denutritiei proteice secundare echilibrului metabolic precar al diabetului zaharat (In absenta unor cantitati adecvate de insulina. organismul foloseste 0 parte din proteinele ex istente pentru neoglucogeneza reducand astfel pool-ul acestora). La copii, pentru asigurarea crcsteri] ~i maturizarii. este estimat un necesar proteic zilniccle 1.3-1.:" g/Kgcorp. Pe liinga rolul sau plastic. apllrtul proteic adecvat intervine in reglarea metabolismului glucidic. pe de 0 parte prin stimularea insulinosecretiei (in diabetul insulinoindependenL relatia este proponionala Cll cantitatea de proteine consurnate l iar pe de alta parte prin aportul inerent de grasirn i structurale din compozitia alimentelor proteice ce reduce evacuarea gastrica ;;i implicit ritrnul de absorbtie a glucidelor prinmucoasa intestinala (se evita astfel hiperglicemiile pronuntate postprandiale),
u
O. ') 1.1
0.2 0.1
0. )
urme
UJ"J11l'
II.:'.
11.1 II.::'
()."'
II.::'
11.1
O.-l
1-17
]6
Restrangerea aportului proteic la cantitatile arnintite este irnpusa de faptul Cil excesul azotat este nociv In special daiorita induceri i hiperfi Itrari i glomerulare. Aces! proces deterrnina In tirnp leziuni mezangiale cu scleroza glornerulara secundara. Se instaleaza astfelnefropatia diabetica ireversibila ce evolueaza eu tabloul clinic al insuficientei renale croniee. Pe de alta parte, exeesul proteic ( 12()-140 g proteine/zi) asociat dietelor bogate In fibre alirnentare aboleste, printr-un mecanisrn insufieient precizat. ameliorarea rolerantei Iii glucide indusa defibrele vegetate Pentru a ne putea da searna de concentratia In glucide. lipide ~i proteine din principalele alimente utilizate In dicta diabeticului redarn spre orientare cifrele din tabel ul 1.6.
/u/)('/III/()
Illhelull.
6 t coruinuarc I
Continutul
in glucide.
lipide ~i proteine
a diverse )
alimente
I'roude '%
Lipide ~'O
Glucide
-!
()'I)
l"aJllrll
Cmlle de gasea scmigrasu C'arne de rata Carne de iepure Creier de bovine Ficat de bovine Rinichi de bovine Inirna de bovine Parizer. crernwursti. polonczi Salam Bucuresti, Vanatorcsc. Italian. Rusesc Salam de Sibiu Salam de vara Carnati Dcbretin Caluihos alb Sunca presata Muschi tiganesc TobD. I
t.cberwurst
I X.4 1'!.6 22.11 111.5 Il)'7 18.11 17.0 13.U 17.0 26.5 20.0 -IS.O 18.2 24.9 21'(,
...;._)
s.o
7'
I.apte ,,'I derivate Lapre de vaca integral Lapre de vaca normal izat Lapre srnantanit Lapre de bivolita Lapte de oaie Lapte de capra Lapre de vaca batut Chdir Sana Iaun din cornert Lapte praf Branza foarte grasa de vaca Branza grasa de vaca Branza dietetica de vaca Bnlnza de burduf Tclcrnea de oaie Telernea de vaca Cascaval Penteleu Olanda Briinzeturi topite Carne si derivate Carne Carne Carne Carne Carne Carne Carne Carne (_ 'arne Carne Came de vaca slaba de vaca sernigrasa de vaca grasa de pore slaba de pore semigrasa de pore grasa de oaie de miel de gflina de pui de grlina de curca 2().4 17.0 12,0 20.4 16.0 15.0 17.0 I g.o 21.11 2().1 24.:\ 2.2 7.U 245 6.3 24.7 30.a 12.0 20,n
(,,0 III~ 1.,4
:,_) .i_-"
J.)
s.o
6,0 3.-"
'7 .1._
cl,O
:'.5 1.7 0.1 8,0 7.5 :1.7 2.0 2,8 :1,(, 2JJ 24.() 1:\.5 9.0 27.4 24 211.4 . 19 25.4 36
·j_5 4.9
5.11
h5 'i(1
:i6
Patcu de ficat Hasen din carne de pore Conserve din pore in sue propriu Conserve din carne de vaca in sue propriu Carne de vita eu fasole Carne de pore eu Iasole boabe Carne de pore ell rnazare Pcst« .yi derivate
I'C~IC
-I.U 26.0 34.(, 43.4 -17.0 26.lJ 19.7 20.7 26.3 22 30.1 19.:\ 2:\) 1-1.'1 8.1,
6
(,
3l)1 512
'I'!
.~2-12:'ig 2l)4
333
2l)9 ,-Ill 21" .,05
223
I (,X ') ..J I~~
10.0
III 10,0
1:\8 1(,(,
de apa dulce 18.'1 16.0 19.4 1'1.1 1().8 1-1.2 17 17.) I X ..' I (,J,
If)
-1.11
-I,U
11.5
I.U
2)
31.4 7
114 :\-1 4'J8 218 1:\5 '!II :16<) :10:\ 27:1 ~g3
36() 3h(i
Crap
Crap de elesteu
~alau ~tiLica Sornn pana Scrumbii de Dunare Peste marin Calean Morun Nisetru Stavrid din Marea Ncagra Peste oce: ric Cod Hering Mucr u Siavr d Conserve de pest:
1114
IW
18.0
10.2 13.5
22
21
IO.D 10
.,
-I
Peste de apadulce Crap in sos tornat Stiuca ill 50S tornat Caras in 50S tomat Babusca in 50S tomat IO.1l 11.7 6,lJ 4.3 6.2
5.(,
n
2.7 :1.4
125 l),!
II.:'
11.1
,.4
118 112
.
~9
3X
.,
'"
Taivetnt ! () IconliIlU~lr~' I Peste ocean ic Cod 111 sos tornat Hering: 11150S tom.u Macron In 50S tornat Stavrid in sos tornai
t
Morcovi 14.')
I(',~
IU U
1.1 IU
II.X
X,X
U 111.4
111,(,
(],(,
l'[lSUlmllc
I'
III
14,) 1:\5
Conserve de peste I'e~ie de apa dulce Ghiveci de stiuca Ghiveci de platic» Peste oceanic de rnacrou Ghiveci de stavrid
Ghivec:
ell
adcios de legulJle
1.1 U 2_3
lIJ, U
IU
211
-l.X
11.2
OA
0,1 , n.1
().7
2.7
3.{)
77
~7
4.1
III')
4')
I.~
U
0.3 11.1
IU
Telinfl radacini l'rzici Usiuro: Val7{l al bel varza Bru."clles VarZJ rosie
rC,f.!,WJ1e
u
7.9 7.2
(U
0.7
11.:2
(),~
(I.~
I.X 4 I.')
~II
11.2
rasol
Ih,() 17.1 '!.il
('OI1..W!1TO/(,
1.2
3.7 ~ . .f
n
XI
Conopida
de
SS
File de sardina In ulei Sardela tip Lissa st.rvrid Chilca In sos picant Sardelula In sos picunt icre crap
Jere ~tiUC{1
21.6 :211,11
17,)
I').)
n
1.5
12.1
.1,11 15 17
2:i.1I
Iere negre (caviar) Icre Manciuria Owi Owl de gaillii. integral G[i1henu~ de ou de g[(inil A!bu~ de ou de gain[1 Un ou de rata (circa (,(1 g)
Legume
zo.o
7 16
13
27.1)
In apa (conserve stcriliz.uc ) Dovleeei in apa I conserve srcril izaic: lasolc verde obisnuita Iconserve sieriliz.uc 1 h.lsok verde tina f COllSe]"\C sterilizalc) Muzare verde boabe (conserve sierihzau-: Mazare fina (conserve steri I izaie) 13amc in hulion (conscrv c steri] izate ) C;hiv'eci in bulion Tornatc ill bulion Vinctc in bulion Ghivcci in 1I1ei Vinctc inulei Tocana de legume
.vrdci
I,'
().~
III
11.4
11.-1 Ii.' III
') (,
IX
II,
1,5
0.4 II_(,
II.' 11.4 II.'
8,(1
1.4
1,7 1.11 2.11
i. I I.:"
I:"
I (Iii
4.2
2.·1 SJI
I.S
1.11 1.2
11,(, II.,
7 1.1 U 1.7
2.11
11.2 g
proaspete
IJ.2
Spunac ell orez l+amc iu ulc: PaSla de tornate Bulion de iomate Lcg unu: deshidratatc Canol, roudele
Ciupcrci
2.11
1-')
"I
2.11
1'.4 11.1>
,'.4
11.4
(1,2
17
.it)
7.X
0.4
1.7
77.11 .ill.X
XII
0.15
U U 5
2,8 II.'!
11.2 0.2
11.2
SS
I')
41.7 murate
Morcovi
Legume Cnsuuvct:
'),n
(lJ,
(,1.4
~II
U.'
IU 0.1 11,2 II.)
", _.,'
.;;,7 14
-lll
k.4
l)()
in otet (_iugn~ari intrcgi in otd Gogosar! taiati in ore: Salata de varza rosie Salmil de sfccla rosie Varz{l acra
I ..'
11.7 II,X
1.11 1.11 I."
1.0
40
--II
Jilin>!u!16 Iconunuarc ,
/-ructe proospet« 4 2 Leguminolls; USC({(C'
Tabclul
l . (, t continuarc
Ll'"Jan~
elise Capsuni Ciresc
U
I
57
I.~
II-:
10.2 9.S
Fnsole boa be Linte boabc Mazarc boabe Produse derivate dill cereal" Paille de grau alba Paine de grau intermcdiara Paine de grim neagra Paine de secara ri:line graham Cornuri. chitle simple Corn uri. chine ell material Failla de g.niu extractie 75t Idem extractie 85% Faina de secara Faina de porurnb Arpacas de orz OrC? dccorticat Gris Fulgi de ovaz Paste fainoase obisnuiic Paste fi1inoase ell ou Biscuiti Fructe oleaginoase Arahide Alune curatate Masline negre Milsl ine verzi Nuci Grasimi Sm,int{ma preambalata Smaniana varsata Unt Untura de pore Untura de giisea Ulei de floarca-soarclni lilei soia l.llci fl.soarelui+ soia l lle: germeni porumb
Maruarina 2.) 2.)
1.7 1.9
1.9
7_~ 7.~ 8.4 12.,:)
9.1 0.4 U.7
U 0.'
11.5 11.9
0.2
U.5
h.5
14.2
().2
4X
O.X
4.1
11.7
U.I
1.2
D..i U
().~
1.2
0.:1 1.4 0.1 0.1
411
1.7 1.0
0.4
48 ()7 ..7
~ I.()
1i7
()7
77
):Q
iJ.5
1.0
1.0 U.S
1.0
O.l
0.1
11>.1)
III
:'7.1
(d .6
72
71 7.1.6 72.1
7'2
11.1,
1.0 2.1 I.(j
111.1
21 14
X.I
1.2
0.9 6.3 0.6 2.2
9.)
7).'
1.0
1.7
()
Fru:..tcuscate '
Caise i3ra samburi Cunnale eu siimburi Mere Pcre Piersici Prune cu siimburi
Smochine ).2 1.9
18
14
-I
9.4
13.6
7).9
63.3 7).11 79.1
10.9" 10.2
8.2 2).8
1.0
2.4
.I
(,X
74
55 711 (N4 71
:'iX
Slalide Sueur!
,1'1
2.5 4 . .i ~.:'i
U.O'!
05 U
0.:1
I I
74
1).7 17 7.'2
5X4
44.5
63
.15
12 20
12.~
70" -In
177
10
)9
21
n
.i.1
X.I
(,~O 302
72l
, Sue natural
71
17.4
30 19.5
»n
927
923
Sue natural de mere concentrate Sue de perc SUc de prune Suc de Lmeura Sue de slruguri Suede lOm~te
C'ompO{llr;
0.5
lUI] I J.I I') 0.16 11.1.1 I.U
h.1 ..:)
1,:).1
0.2
11.5
74
99.6
')30
')JO
'1'(1
930
7(,7
CompO! de caise Compo! de ciresc Compo! de gutui Compor de mere Compo! de pere Compo! de piersici Compol de prune Cornpnr de visine Cornpot de struguri
II.~
I ,
VITAMINELE
11.4 II.~
1').0
In general, se estimeaza ca asigurarea unci ratii alimentare echilibrate furnizeaza diabeticului necesar zilnic de vitarnine. Totusi, conform parerii unor autori, in randul diabetieilor se poate intalni cu 0 frecventa relativ mica deficit de vitamine (indeosebi de vitamina B1 in proportie de 11-12%. de vitamine 82. de 5-6%. de vitarninaC III proportie de 10%).
42
~ ~1
'i.
Se part' ct. Ikcj;Cii!i" h ipogl icemiamil 1I1[llc~le riscul instalari i deficitulu i vit.un in ic. Acesta crql':n conditiil« varia!iei limitate it produselor alimentare. in comli!iile supunerij Ol'i:,dl1 isrnului unor diete hipdcaiorice severe (aplicabile in diabetul zah;mlt insul inoindepencient asociat ell obezitate) sau in condiu i le crcsier: i neccsurulu i vitaminic (ex. sarcina, lactatie). Deficitul vitamin ic latent ponte devcni evident rnai ales In conditiile de suprasolicitare il organismului Sprc exci11plu. scaderea temperaturii arnbiante ,I mediului, crescandnecesarul de vitamina C. diminu{l rf'zistenta la infcctiile intereurellte (in special viroze ). Fenomennl devine .~i mai pregnant daea diabeticul csre fum{lllli. Dupa unele studii. fumutul Insus: creste ncccsarul cle vitamins Cia ::::'iO mg/z] J;I!{I de nevoile fiziologice estimate la aproximauv GO rng/zi. Asigurarea unoI' cantit{lti adccvate de vitamina C In diaberul zaharat cste necesara ~i prin prisma conuihui ici aciduiu: ascorbic 1<1 reducerea colcsten)lellliei. Irecvent asociata diabctului Pl' de alta parte trebuie rinut cout cii suplilllenlarea eXccsi"-1 CLJ pl'ociuse i:lI'Il1aCelilice eOI1\imlnd vitarnina C poate crea uneori rezultau- fals Ih',zilil c ill inlerpretarea teste lor de glicozuris Din aces: niot iv interprerare., accSlurii Irchllit' facuta prin compararea prealabila ell valorile glieemiei. Dintre alimentele bogate in vitamina C?i permise diabeticilor mentionam ardeiu] gras. citricele, castraverii. varza. cap~lInile. urzicile. stcvia. spanacul. gllliile.m5.ce~cle. coacazele negre. fragii, lamaile. portllcalele. grapefruit, loboda. in ceea ce prive~te carenta de vitamina B.c. implicata in diminuaren energe,genezei si a integritMi i structunlo. nerv ousc (impurtant prin prisrna potentiaiulul de instalare a neuropatiei diabetice) etc .. corectia sa se poate lace printr-un,upliment alimental' de drojdie e1e here. ficat de \itii. rinichj carne ell' vita. paine inlegralil. galbenus de ou. in privin\a vitaminei BI· cell' rnai bogme surse in vitarnina ce pOI 1i urilizate dc diabetici sunr: e1rojclia de bere. sunca. nwzarea uscata. fasolea uscara. inima de \ iul. nucile. ficatul de pore. alunele. ouale in alimenta(ia e1iabeticilor treb'uic asigurat concOlllitent un aport (:c1ec\'at de vitamina E. Intrucat. In caz contra!'. sunl fmorizate procesele de lipoperoxiciare cu efecte nocive asupra organisllluilli (,Icizii gra.~i polinesaturati c1evin din lilclori de proteqie, factori de risc aterogeni). in veelerea aprecierii echilibruilli clinlrc vitamina E ~i aeizii gra~i polinesatura!i. raportul acestora trebuie sii lie egal sau 1ll,li mare de 0.6. Toeoferolul asociat vitaminei C ~i;\ inhiba peroxielarea lipielelordin peretii <1I1eriali. prevenind astfel distruqia oxidativrl a structurilor tertiare ale elastinei. Vitamina C protejeaza In plus mucopolizaharielele de aqiunea depolarizanta a radicalilor liberi ~i a peroxizilor. in acest fel. furnizarea unei alimentarii bogate in factori antioxidanti naturali (vitamina A. E. C) limiteazii accelerarea proceselor de c()nslituire :1 macroanginopatiei qiabetice. Dintre surse Ie naturale e1e vitam ina E inc! icate diabetic ilor men! ioniim germen i i e1e grau. uleiul e1e pe~te. de germeni cle porumb. uleiul ell' aluIle, soia. uleiul ~i seminfclc de fioarea-soareilli. Menrionam ca prin prajirea uleiurilor men!ionate. pe langa distrugerea In cea mai mare pal1e a vitaminei E. gasilllile capata ele Insele proprieta!i aterogene. De aceea folosirea lor e1ietoterapica este benefiCii e10ar In forma crueliL 44
'''liN! SAL.E
III genera I neccsar 1I1 lL,. mincralc . ai '1, .. (~ r I '1"111')(l"~I()rlcc prea rcstncuv III ('C l" I~', 1111'Tllel 0"''0"'·,,,'\ sau diversitatea nutritionala limitarf pot aparea c.aren\c r . I",'I'~' ,,~"'", "LV cl e : •.. ~. " . ,'I' ,.- e lecti: LIllOI' aiimcnrc m.u hogak Iii mme: a.c Ie: c eflc 1t;IlI~ baterell,;xstold Ihlp rca s ,. .•.... 'I ,,;.
I i Totusi daca reuimul u. ". c c-
hilibrata ec II I .•
a diabeticului
aSlglira
alimentareste
~,-
':"li~
cventual
unor supurnenran
lurmaco
()2-ICt.
, ,. 1,.1. 'a,·h ",-,." ualele careute minera!e '.e adrcse,'zil .' 111(,ecse." , ~ ~,:. ,
1
calciului. 'pota,;illilli
~I
SUI'SC de calciu \1 pcr'11lsl diabcricilor <unt repre/elllalt'dl' X\ .. C. d . . . f . I" .' "1 ' 'I b nil . 1·-,,--1-·-lt!.J (1'1 )Cjl!l-,-U l.l_ "_'. '-~ I ,-_. leuumele. -c- _ -Il ··.·.1·[· '1"'llTC'l asoiea veroe s l( I c. .. },_-..,. babe-, 111 -"'C()\,'I:. 'pk ,;,III clU, -'.~. "." "'_'" >(i.. \ .. _.(.. frucrele 311'1 (indeosebi mere t') ulin». d .... ,~td\f.;::;J ...
J
'~l
"
. ) 'lduse1e
mal
. l ". te
i
l .....
iL.c:IC.cl".si P"UC 'h'J c Ie L~", ]"""j'I"';~''''I'I'' , dl'si :IU Lin continut de calciu ridicat. din cauL'.1 . alele O. '1 ~ .".~" . '. ~:':dlaL:b~li't'atti lI1;ci~'i Cdkil~!lIi cUl;til1l11 nu !'UI fi considerate sursc bunc pl'n.trll.~tcle,~ . _,::111:1 Aso~iercil :.'::'_,[(11" produsc cu I,iptcit: I asa dupa ~1~1l1 se poate rl'a~17:l_r,1l .~~ll III .!l :'l~lli ;11'i rle'j Lin sal; ii' LI!lL'J ".ustiiri) crC:,:1L' considcrabi l utilizarea d IgeslI\[l a ,-,d"'IILlILI.', "l'-f;L~1a:i;ti es'tc un cicm~l1ll11incrill 'IIPII~ frccvent oscilatiri.or b,~tI;lIl!~'leb;~lc.~ H.~L~ . '1' ab -tu] zaharut dezech il ibrat I11Clilhl,IIC. 111perioadele de aCldl.)Za. p.utdSIUI p.u <1St: t III c I, L , Itt lplel adecv.uc C,IL' s »u iul intraceluiar trecand ill inrersru iul de LillLIC.lila rscrua ter: ',' "11' .. ,I)' . inat oe calc urinaraCur> cat sc'\ crit.uca acidozci este mal mare. cu aiat L [LlXU[ ._ . ~, '. ," ".._ . LIlll1L1d .. pronuntat. Restabilirca coutrolului gliccmic favorizcaza patrunc ercil i)~':'~~;~I~~)Ccl~tu\e;'i ilH:iobareiJ sa ill eli\ crsc componeure subcelufare (SII,11t'/'1 l;IIIJI ca I . . ., ~,~.c () ,(, mmo] de kaliu: fiecare gram dc azot l.L intr.. III cram de ghcogcn nccesua .. '. , Eq e1e kaliu etc) Daca uportu] de ': . ictura rrote iuelor celulare reunc ilproape .' 111 vc .,' ,_. _.' I stIL~. potasru ~(I .... Ia e1'reechilibrarCl11elaholiciicsteinslificient.selnstaleazadcllCilli In penoac e .'
c, , •
\C '1
.. , .,.. " ." rc sc pualt: realiLil -'. . cri rtii dietoterapice. prcmtumpurareu acesrei calell.' .. _. , . . Ca pies I. ~ I i de veuetale si rructe(ultil11ileseadnllnlslrcazalnsc:lll~l1hlll prn: cresterea consumu UI . ~ 1 '. :It' 'apida) de cereale inreura!e (celc rufin.ue altor surse ~li_c~l11ice perl11ls~.cll a ~,sol>le~:te (;n 'absenta cetozei). prill prepararc;] ~~::~;~:l1ce~:~.I~~t~;:~~lls~1~i~t :~I~~~:~S~·ll~,I~,cl·)(~ta~illl Iizarea ullor c~ul~i Ui~i m~~.i,d,e f~lll)~: (uti sall U:{ltirea la ciildura lIScatil) elc. Sc pllate recurge. de asemt:nccl . .1," t;, 'llii~
>C
acestui mineral.
care contine calltita!i crescute de kallli. 1\ 1rtul ace'stui mineral trcbuic rcstr,'IIlS ill cllnciitiile
5'1)1'(" /~~ele terminale ale illsuficientci renalc (apare retentla pOt'~~I_GI) t.. ' i. .. e., ce prive~te maullczllIL. e\ cntua I, Sd cal ··l1taIJOC}tcIIC()JCt.ld.ljJIIIl ,'. , .. a • .' n consumu Leel dae pl'ocIL\Se [)onate"'lll acest mil1eral: cereale. legume. laptc. came. \ I~ccl L '='
~Q
~
;
(licaL creier. rinichi. splina). '.. mentiune aparte lIebule [acllt!'! aSLIpla SOdlUllII.. I ' . La persoanele f)"lrii hipertenslLllle artena.~ 1- se aece,~pta mal pLiLln de (,"'=' ll' ,.lIl "'1 ei cu valori crescute ale pleSILll1l1 artenale. sub _, g pe 71 _ . ,
pe zi;ll;~z~1 ~il11it5rr I aportLilu i sod at se pot lua diverse masurJ .e1le~ot~raplcc ,II:~I ~~~~~~ .; d - o· eonSUl1l'l cat mal pLltl1l prociusele eLi COIlCentratle II(lic~['l ele ,.11 c ( _ ~:lllve~: ~elcarne sal:ate. ~unca. crel11\Vur~ti i. I11czeluri Ie. afumatun Ie. \ al Z,l au a etc 4:'
Il general, un produs alimental', cu cat este mai prelucrat cu atat conrine rnai rnulta sare, motiv pentru care aportul acestuia trebuie restrans.ln 10CLdcarnii afurnare sau conservate se recomanda folosirea carnii de pui, curcan, viti'! slaba. Cel mai adesea, gustiirile furnizeaza U'ilaport ridicat de sodiu intrucat alirnente!c din care se cornpun au de regula concentrarie ridicata cle sare (biscuiti sarati, mezeluri. cartofi chips.icascaval sarat etc.). In locul acestora se poate recurgeIa vegetate (ro~ii~J castraveu. ardei gras etc.). fructe. Lint nesarat. paine nesarata (in cond iti i de restriclie~ sodata mai pronuntata) etc. . 't
lnainte cle consumul unui anumit preparat este indicat ca acesta sa fie uusiat si de abia apoi sa se adauge eventual sare. Condirnentarea produselor se Vi~ reali;aJ predominant cu ceapa, piper, sue de lamaie, patrunje], tarhon, marar, leustean. dafin. cllll~rll, evitandu-se pe cat posibil adaosul de sare, rnustar si sosuri picante. _ In c~zu.l consumului de prod use etichetate. daca sodil~1 este cuprins s» primeleii 4-) ingrediente, este foarte probabil ca alirnentul respectrv sa fie sarat. Prezenta hipertensiunii arterials ~i a retentiei hidrice (insuficienta cardiaca sau renala ) intensifies rnasurile hiposodaie enuntate. . Mentionam ca restrictia de sod ill Illl trebuie facuta in cazul bolnavi lor dezechi Iibrati metabolic. Asigurarea unorcantitati suliciente de natriu (in conditiile unei inslilinizal:i etic iente) perm ite rill ich ilor sa refaca hicarbonatul cle sod i II plasmal ie indepartand astfel tendinta cle reducere a p+l-ului sanguin indusa de cresterea ceroucnczei. De asernenea, restricria sodara nu se rccornanda la bolnavii cu neuropatie cliabeticii insotita de hipotensiune ortostatica.
FIBREI,E ALIMENTARE
I
,I
1
,.
~j
r,~'
~
'Ii
... ".....• . •
Pe langa cele rnentionate. fibrele alimentare reduc ascensiunea glicernica prin cre~terea sensibilitatii la insulina, elaborarea prin fermentatia colonica a fibrelor alilllentare a unor substante ce descresc neoglucogencza. scaderea activ itali i am i lazei pancreatice si incetinirea patrunderii acestcia prin gelul intestinal catre sursele glucidiee. Datorita acestor proprietati. proporria de glucide po ate sa creasca in ratin diabeticului pana la :;0-60% tara a se produce perturbari negative ale curbe i glicemice. Pentru aceeasi cantitate (it: h idraii de carbon adaosul de fibre al imentare poate recluce CLi pima la 10-20% glicemia. Prin efectul lor benefic asupra controlului metabolic al diabetului zaharat ,e preconizeaza ca in dieta celor suferinzi cle aceasta boala sa se creasca proportia ell: fibre alimentare. Exista chiar studii care indica 0 rata rnai ridicata it acestei maladii In randul populatiilor ce consuma 0 cantitate mai redusa cle fibre alimcntare. Se recornanda ca in dieta d iahctic ilor sa se utilizeze cel mult :;:;--10 g de fibre alimentare. intrucat, in caz contrar pol aparea fenomene de intolernnta digesti\:!. Pentru aevita tulburarile dispeptice de genul crarnpelor abdominale. flatulentei etc. se incepe cu 0 cantitate mica de fibre alimentare ce este crescuta ulterior progresi\, in general, este bine a se e vitu adaosul de fibre a limeruare comerc ia!e. recurgandu-se cat mai rnult la fibrele vegetale ce sunt incluse ca parte illtegranlCl a
dietei.
Pe langii efectul benefic asupra mctabolismului glucidic. prezcuta fibrelul alimentare In cantitate de 40 g pe zi poate reduce colesterolemia (ell 10-1( LDL-colesterolul ~i trigliceridernia. Tcndinta de norrnalizare a spectrului lipidic. corelata cu reducerea glicemiei. favorizeaza reducerea riscului de coustituire a macroangiopatiei diaberice. Pentru a inlesni selectia alirnentelor bogate in fibre vegetale ~i indeosehi in ce!e necelulozice (implicate cel mai mull In reducerca absorbtiei intestinale a gilicielell'i ~i lipidefor) redarn in tabelul 1.7 principalele categorii de prod use cu continut fibros.
1 ),;,).
o parte din fibrele alimcntare au un 1'01structural in cadrul surselor veuetale din care provin. fiind toto data insolubile in apa. Ele sunt reprezentate de catre c;luloze. herniceluloze si lignina si se gasesc in special ill cerealele integrate, tarale ~i painea inregrala, o alta parte din fibrele alimemare au 1'01 reparator asupra zonelor lezare ale plantelor si sunt solubile in apa. Ele sunt reprezentate de pectine, gume. mucilagii ~i l:nele hemiceluloze. Se gas esc in special in legume, iinte, fasole ~i mazare uscara, j ructe (in special mere ~i citrice), ovaz. orz, radacjnoase, vegetate frunzoase verzi Prima categoric a fibre lor alimentare intervine in forma rea bolului fecalx] stimularea peristaltisrnului intestinal. Ele au un impact reclus asupra clicemiei. il;sullllei ~i lipidemiei. ~
Arioua categorie d.e fibre forrneaza gcluri care sechestreaza 0 pane din principi ilc nutnuve (glucide, lipide, saruri rniucralc ) ~i le reduce rata de absorbtie. Totod.ua. fibrele solubile prelungesc timpul de golire gastrica impiedicand astl'el furnizarca unoI' canlita(i mai mari de glucide lumcnului illlestinal spre a fi ah.,orbile. Sc PJ'()duce astfel ~i pe aceastii cale 0 reducere a alllplitlidinii raspunsllilli glicell1ic postprandial. Dill acest punct de vedere. cele Illai eficiente sunt acele fibrc care all (l viscozitate riclicata ~i care. pe liing[l il1cetinirea evacuarii stomaeale. lill1ileazii difuziullea produ$i lor de digestie prelllilgind astfel digestia carbohidra(i lor cOll1plec~i .. -16
Fibr~le a~il~l,entare sunr cornponenre polizaharidice ale vegetalelor supuse ~lgestlel in intestinul subtire (exceptand une!e degradari limitate Unele dintre ele pot fidegradate in colon.
I.
Polizahandc nccclulozicc
Ccrealc ~\"iderivate
"linft alba
taina intcgrala
tflrtltc p;_'linc alha p;"]ine dill fflina integrala I'ulgi de porlll11b rnic dcjllndvc(ian pcslllcti dt: secar[l pesrnc\i de grau lurl<l de OVal I sortirncnle ClrnLOstceCllc)
'. I 5 1).51 4~
2.72 X.~
(1.1)
1/.11.'
(I.~
2.4('
8.11'
~_9-"
7.26
II 7.~ I I 1.7.'
.j.X~
,--.'
0'
Lll'll1L'
-I
lI·i~
7<11'''/11/
r conunu.uc
!\ PA
Le,r.!,uIJJ{!
broccoli jiar15 \ <I'·I.U de Bruxellcs. !ian;] \ ,,1"/;1 (liana) l'on(lpili(l (jJ(1I1a) IC1)11u(i
ccapfllTlILW lit"ok uscata (conscrv aU))
2.92
1.')9
U.S:'
Ii.K
()_()(}
11.113
o.m
IUS
I. 7() 11.67
lI.n
1.55 :'i.t)7
7.27
1 .~ ~
7~
unne urrnc
Linne'
Sc adillinislreazfl in calltilfnilc dictate de senzatia de St'IC, t'\.cepliincl cazurile de insufieicn(ii renala avansat» care IllI hencficiaza de hernod inl izfl. ill aceasta din lIrlll3 ~ilu<ltie. resrricria de lichiclc xc face !ill[lilci COil! de bilnntul hidric. r\pa IlU trebuie COIlSlIlll<lra ill i impu] mcselor intruca! t'.\'l!:-,creazii crcstcrea postprallliial{l a glicerniei c a urnuuc il cvacu.uii rapidc a al inu-nu lor din siomac.
U)
5.-1k -1..11
"')
')')
2.11')
II.' I UK
jl~lsU1nl(JC '1<1)1/
crud
-1.7-1 1 .! -1-')
. fDlLCOI<ANTELE
tur((~t i cruzi
cruzi
,,
.1.77
Li.lrt(llj
.~.:' I
urruc
urmc
Edulro,.,,"ll'
( ';I/(!l'i,'.:!,"lh
/- rucu111LTl' ntr;_'1
co,~ra
1.-12 1.71
1.75
\ i~in('
grupcrrui: (conser. al )
1.2·)
!i..J.J
11.25
Ii.li-l I!.II.J
()_~2
portocalc
tconscrvarc
11.2() I
2.2~
11.22
(I.(,:i
mango (conscrvat)
;;ill<lrill:1
l"iCj~lllldl
fi'Ulttl/~-J
ii
j-"
'lc'-.'.\tllI"lI11 t!J;UIIll:1l111
:--,()rhi!n! Jll,milOi
\\ litul
;1"P:lrl:llllU! IIldllll<l1 \:-()Ill:ti'.
2.-1,)
S_5()
coaiC, de perc
prune
.'.
1.-1(, 1.32 , ~,
r:
/1.2
II.!,;
(I.-J)
2.h7 IU II.K I
Fructoza
cslc
UI1
Illoll\l/;ill,lrid
care
~e
,,;'t,C~lC
<ub
r"I'I11{'
2.1 S
(,1._.-'
1I')i)
(J.
"
i)1<
()_J:1
()S~
2.-1
J_()
1.17
I.')IJ
2.17
, _5~
h.-I ),{,-1
l.r,')
1.')1
1.21
nrrnc
frUCIC ,i l\ ~all1j larc::l ell' pt.uue lorma ~ol11erei,~I~, cleri\{, ill ceil III ,I I 'l1;llt' parte ciin !lrillliliek de amidon. Fructoza CSIC de 1_··I.g ori ma i dulce decat zaharul. ,I\'flilc/ illS{1 accenxi puiere caloriuena. Acest lucru perl11~tL'cel putin reorctic posihilil;11C8 inlocuirii unorcauutat: 11l8i mar: de g.llIC(lZ{1 Cli frllclCl/,{1. jn scopul .S(11~raCCi'ii i1cclci'I.~isellzaril i de dulce. Practic illsa. pragul roar-Ie \';irl,:1 ;\1 SClhihiliUtil glistati\'L' individuale face acest avanraj a] tructozei dour ipuleli/' ()l~tincrea de frLlctllz,i pt:I"J es1C fo~rtl' c(}sli,ito(lre. in praC'lica uulizuudu-i.e 'siropuri din graunte cu amidon Cl' (,1,)111illillS;: ~i c;llllitfl(i variahile de glllC[)Z8 sau dizaharide. ceea ce conlr,lil1dic~\ utilizarca slib aceasta (orl11:1 a rructozei en indulcitor al unor preparate f61usite in CUI'c' de slabirc I il1s:-' ~i frucroza pllr~1 arc putere calorigcna comparariva c u ,I zaharoze i l. ill atara uusiulu: mai dulce. tructoza prCZll1t;l *i alte av aniajc Iata de !:'-Iucoz{l. 'Ea exte rnai 1~111absC1I'bitfl dill h.mcnul il1lesrilwl. turnizand asricl mai lent ficaiului monozaharidc!e care sa fie Ir,lnsform<llC ulterior in glucodl. Fructoza aiunsa la nive] hepatic este imcdiai j()SI(lril;ltfl la tructozo - 1·- fosfat de I'ructukinaz[1. rcactie ce 1111are uevoie cie prezenja insulinei. Slih acjiunca une i ;t1dllla/.'~. Iructoza - 1-fosfat este scindata in dOll{1 uiovc care (\)rll1Caz{l temel i(1 sinrezc: gIUC\l/'CI ~I
Ca indicatii generate privind crestcrea aportului de fibre vegetale. ~t' recornanda consurnul de paine integrala.In loc cle paine alba. cereale integrale in loc cle cercalc rafinate. fructe eu coaja ~i serninte in loc de sucuri de fructe, adaosul de legume. Iasole ~i mazare boabe etc. Penrru ca procesul de gelificare iniesrinala sii se desfasoare opum. aportul de fibre alimentare trebuie asociat unei cresteri adecvate a aportului hiclrie. Aportul unor mari cantitati de fibre poate intarzia sau reduce raspunsul maxim la ingestia hidratilor de carbon. putand predispune pacientii care primesc mcdicarie antidiabetica la hipoglicemie. daca dozajul medicatiei IlU este ajustat asrfe] inca: S{l se cornpenseze acest efect. Trebuie menrionat capentru persounelc cu rise de deficit minern] (pcrioadu postrnenopauza. varstnicii ~i copiii ill perioada de crestere ). dat fiind efectul chelator al fibrelor alimentare. se recomanda asigurarea unei suplimentari cu calc iu. magneziu. fosfor ~i 01 igoelernente. -IS
triuiicerideior.
, ~ La diabcucii b ine echilihrau metabolic. cca mai mare parte a glucozei formate eS1C dcpoz itata sub form{l de glico!:'-cil. nivelul gliccmic nec rc sc.u«t daca aponul de
fructoza este sub 2:; g pe zi (protecria antihiperglicel1lianta este mai marc clac~1,,; asociaza si cresterea cantitaiii de fibre vcuetale in ratia al imcntara l. La copii s-a constatat ca fructoza in cantitati de pana la (U g/kg corp.z i altereaza echilibrul glicemic. (n schimb. daca bolnavii sun! dezechilibrati metabol stocarea glucozei sub forma-de glicogen diminua considerabil. inlcsuindu-sc glicel1liei. Astfel incepand chiar de la glicemii imediat sub 200 IllgS ". adm de fructoza produce 0 cnnsiderahilam.irire a glucozei sanguine. Studii clinice all dernonstrat ca Ia c:lntit3\i izocalorice de glllC(lZ;l ~i Iruetoz[1. In ultima situatie. profilul glicemic ~i glicozuria sun! rnult mai apropiatc de normal. daefl insulinizarea este adecvata. Administraia In cant itat: cle peste :'0 gizi pe calc orala. fructoza poate prlll oca diaree. La persoane le ell predispozitic 1<1 hipcruiuiiceridemie. Iructoza Illl irebuie recornandata, datorita facilitarii insiituirii sau auravarii acestci .ulbur.ui a metabolisl1llilui lipidic. . ~
zaharozei. produce IIIUdiJic:1J'i muh rna: rcdu-«: <lIe uiicemie i 5i nu inIi tolerate zilnic p,ll1,lla oo g lIL-:\) lilol. 111 truc.i I ;Ir:' efcctc c3'rio!!cne putin scnuufic.u iv«. ~e f(llost'~(l" la lahricarc.: ..chc« i.ll!! cumvului. ~ Aspartamul esle lIll dipeplld lorma: din doi arninoaciz: (ac idul aspartic ~i Icnilai;lnill;l) cu U puierc calol'igell:1 de·j Kcal.u. 11111'lIC~1\ dc I ij()·_=OO ori 1ll;11dulce cslC (lcC:11 zah.uul. se dil 111 c.uu it.u i rcduxc. eCL',1ec din punc: dc I cdcrc a l uportului cl1ergelic: il Ia.:c aproapc l1egllldhJ! Desi c:;tc· lk ~-~ uri maiscuinp decEIl zah.uina.
Suhstitllit dllcc edud!. l\lt cl al'c Ull ~lIst dulce P(1'11C ((ll(l,il fi singm care-l race pl'elCr,lhil muh or boln,1\
I.
ill
SCl))) cdulcor.nit.
:.:1
(illlahlel,lt
ell alii
indulciiori.
S\leCl.
"l'
In primu]
caz. fUrlll<l CPI1lCI'Clal;-I'iuh care se c:;-I,e,lc 'L' nurnesre c.r induicitor d"il!" penur: ;ilil11c'!1lCIc cdulcor.uuc.
liene
ICC!
'\utra-
,ldll1l11hllaz:l
cCII1lIJJcdiullichid.,I,lbililateil
St"
>1 b.uiruri t mentionarn Lil dildllrCL c1ipepllLIlIl Dill acc-nmou , IlU poarc fi i{ll,'sii
C':IIL'-i Llcc rcz ixtcm i<I
Cli
Totodata,
glicozilarca
neenzimarica
cle
a proreinelor.
indusa
de f1IICtllZ~L estc
III ,)hllllel'c,1
rapida
decal
cea produsa
glucoza.
f(lI"Il1;-1 capsulaia
Fructoza esie. de asernenea. cariogena. clepii~inel In intensitate cc il.i lt i CdUC'llrilllli calorigeni (xilitolul face exceptie.ncfiind cari()g,ell). Frucioza poate Ii folosira eel pulbere In prepararea unor de-.crtun. mdulc ccaiulu: ~i cafe lei. Fiind hidroscopica. poarc fi foil)sit[1 III procesul de coacere. T()tll~i. p\(lliu<,clc conrintructoza rind S{l capcie des\lIl de rcpede dupa procesul de Cllacere,' cu orun-cafenie. lructoza se recornanda eel indulcitorin cantit.ui medii de sub 2' g pe L:i. in vedcre 7i aporrul caloric suplirncru.u Sorbitolul ~i manitolul SlIi11aICll(,ji glu'cielici obtinuti prin rcduccrca gitIC,)l.el sau fruciozei. Arnandoi se giiscsc In piantc 'Ii au (1 capacitate de a indulci ~111l1 cu a glucozei dar pe jumataie deca: ;\ zaharozei. I iecare contine aprox im.ui, .1 k,_·;t! 'g:._. Ele au o influenta mai mica asupra gliceilliei rccomandandu-:«. t\lll1,?i ca du/cle' prescrise S3 nu atingii 2:' g pe zi. De asernenea. esre bine C3 indulcirorf respcel' SCIie asociati l unor produse bogate In fibre vcgetale. La cI iabeticii dezech i Iibrat i metabol ic procluc cresteri gl icem ice illlportanlc.' inlrllcill se absorb lent. pol induce cliaree oSllloticii La copii crqterca !ranzituilli illteslll1al daca ingestia la doze Illull limilate c1ep[l~e~lt' 2)-'0 illai Illiei. c:\IS1[1periculul ridicale. g!zi. se ub!ine
de t imp. rcusuulu-sc
"uhSlill!I',1
proprieuu
Ine:1
i cduiII
cor.uuc
Ill: ;1 d paiat
rjsp;·llldil·C. \';I ill·t;1111l11 i1dilliI1ISlil'II/;-i iii ,i(l.!l·lk ',c' ' C()llu'"lullllet;lb(,]IL:iI diaheli,'il')1 III CLCd ce pril c~k PI'C,lIPUsciL" '_'kclclll ck Ic/iulll cercbraic. \ull'ur::rl Ilc'uI'.'C!llI"" rea I i.l;IlL" Ie dczmim i'rO.Clltll i"cnii.!id!lli1c1 ill e, "iT" li;l
;!.j
'Ial'c:ii -
'".
ak 'Icl'slui
l'dll!c()lant
r provocare» ~
'ii,,;llllllllwri
eL"l"L'in.tiel in , CSli!!atiile
ilor a l l.n i ilL' diCIt: CUC"ill!IIliI".::i/LiI ill :l..:C,', ;111'.111,).ll:idt"cllik,:I' '11111·iel. i Zaharma csll: LL·1 1Il1:i \ c'Cill c',illk,)rdlli Ilc',c;t!(\I·lgell. j .; 1 c,il" mai dulce decal zah.uu] de ,(J()--+iJI, .i., ori. !'j lllei icC'<:ll;lllci;li;-i de dltl·\.: ()j\I" ill dozii mux ima cle -+ I1lgJ..:g corp.z:
Lil Lste preLc'nLlt:1 ill 1(11"111 .. 1111:thkLll:-! 'i1I[ iichidc. alii indulcitori
cl.)llsi(k'l'arl' p();llc
..
Ii mixrua
Cil/
ill lll-,"'!
trebuie
Zahalillacslc
b{lLIturi 101" clull" i )i 1I1dllie in::1 ;Ii i Illen! e I(lr rcc I. 1.;1lellll'~rililiri
SC'
l"lc'.e IIIL'. zaharin<l capiil[1 Dill ;rec·~lnlUli\. fat~1 lk f,,j()slrea urill;lre. [:Ilii alltori
Ull gUSl all1ar.lllctalic. \:(,C;I cc Ii iillliICil/;-1 :lplll<lililil;ilC;1. :1c!;lIIg[l prcjJm;Helor ciIlP;-1~{ilit .,all C(lpl. De.~1 in url11{1ell dllll;-1 cie,'cIIII all C\I;.1;11 rClillcri CilrCln(,-C:Lnelic 1;lnil t'llil \ezicii
pot
studii ultCliuarc
b3utllrilor
Xylitolul
JU negal acest aspect. reinlrCldllc;mc!-ll ill eirclIirul ter:lpclllic. 111S:I;1 recuillilncla Cll prllcielll;-1 iii eupil ,I c:r;11Ide. \1
silll i lara Cll a fruc:tozei. Se gase~tc III frllcle (cap~uni. zllleurii) in scop comercial folosit. EI cOllline Coslul crescut ~i disponibilitatea 1118i lallt8joas[1 a
cle mesleadn.
II fae mai pUlin-
Ciclamaiii '1I111 sarllli cle s"diu sall ele cdcill :lle acicluilli ciclaillic. prociliS ele 30 cit:: ol'i Ill:~i clulcc clec{l1zahanv.:I. [i ,,: lItiiIZe<l/{1 ill doze ell.'p;imlli12.:' Illg/Kg c()rpzi PlecClnciu-,;c e1ela 1I1lek cerect:lri pc ;11l11ll;11c. ~i In cazlll z;Jiwrillei <Ill e:\istat Cil
slispiciuni legale cle pOlentiallil Slibiectii lIm(1ni. eI"C'CIcarcin()c:enetic ' \ezic·al. Ilc'eonlil"l1late illsii la
-+
Kcal/g.
Se absoarbe
.~ I
Acesulfarn K este sarea de potasiu 6 ~ metil ~I, 2, 3, oxat iazinei ~ -'I (3H) 1~22 dioxid. Acest edulcorant a fos: descoperit in 1967, insa a intrat cu adevarat in folosjn~a In urrna cu aproape I:; ani. . Acesulfarnul K este de aproxirnativ 200 cle ori mai dulce decat zaharul. In concentratii crescute are lin gust usor amar, EI este larg raspandit atat In uzul casnic cat si In cel industrial. Se gilse~te atat sub forma de soluti i cat ~i sub forma intabletata sau pulbere. Consumul sau zilnic este de maximum C) rug/Kg corp. Acesulfarnul K poate f inrrebuiutat singur sau asociat altar indulcitori necalorigeni sau calorigeni. lntrucat proprierati!e sale eclulcorante nu sunt afectate de caldura sau de ternperaturile reci, poate fi foloxit atat la coacere cat si In industria frigorifica (este intrebuintat adesea In indulci rca hiscui ti lor. inghetatei etc .1. Cel putin palla In prezent, acesulfamul K este singurul edulcorant a e{lrlli inrrebuintare nu este Ingraclita de averrisrnente privind starea cie sanaiate. Are dezavantajul ca este destul de SCUll1p si Ineil insuficient de larg distribuit. Thaumatin este un extract din uncle fructe din Africa de Vest calc ,1lI intense proprietati edulcorante. EI este de 2 ()O() de ori rnai clulce decat zaharul. Se aplica cu prioritate In industria alirnentara sau farmaceutica. Poate f cornbinar Cli al1i indulc itori rnai slabi decal el (mnltodextrina. manito] etc.). Este clistribuit sub forma de pulhcrc sau sub forma lichida. PZlIl[1 in prUCIl1I111 a fost stabilita doza maxima admisa. . Se foloseste pentru indulcirca iaunurilor. bauturilor rcc i si a a lior produse. Dupa cum arn mai meruionat. indusuia producatoare de edulcoranti elaboreuza atilt prcdusi cornerciali simpli (ex. zuh.uina care se gaseste sub diverse denumiri ca Zaharina. Herrnesetas, Natren.i. Sax in. SII cetexr rablete, Iich id): acesul ram J( se gaseste sub denumirca de Sweeiex Plus. Sweet n LClII. llermcseta-, Gold : -:,it ~i 'combinaiii. Redarn in tabelul 1C) exemple ale unor combinatii de cdulcorant}.
:; Lli -, i ,I _ V Diverse cumhin
(_(',mhlJ1l!l
1(;
ALCOOLUL in ultimnl timp atitudinea rata de consumul cle alcool de catre diabetici '-it revizuu. Daca anterior alcoolul era considerat noc IV. In prezent. in absenta contraind icati i lor, poate f consumat cu moderatie. Se cstirneaza ca zilnic consurnul de alcool. sa nu depa~easca 5%, iar dupa unii autorii. p;lna eel rnult 10% din ratia calorica. in sprijinul ingestiei moderate de bauturi alcoolice se aduc urmatoarele argirmerue: satisfacerea unei placeri gustative. crearea senzatiei de neingradire alimcntara. prezenta cornpusilor fenol ici din uncle hauturi (ex. yin rosu) au actiune antioxidant«. reducerea trigliceridemiei (posibil prinrr-o crestere a sensibilitatii insulinice) ;;i cresrerea HDL--colesterolului. Ultimile doua aspecte participa la diminuarea risculu. rrornbogenetic indus de lipidele alimentare. Daca diabeticul prezinta hipertrigiiceridemie. alcoolul cresre conccntrut ia sanguina a trigliceridelor, Acelasi elect II are consurnul crescut de etunol. Mentionarn ci;i clin c1ieta diabeticilor irebuic excluse bauturile dulci sau dcmiscci. darorita continurului lor crescut in glucide rapid absorbabile, Asa numita .. bere pentru diabetici' contine adesea concentratii ma: mari de alcool decat cell' permise. cat o cantitate foarte redusa de zaharoza, ceea ce poate cauza hipoglicemii SCI ere cand este consumata in afara pranzurilor. In plus. aduce un aport caloric dcstul dl' rid icat. Consumul de alcool de catre diabctic i nu este lipsit de riscuri. La cei insulinodependenti poate masca simptorne!e t impurii all.' hipoglicernici. iar pc de alt!l parte. poteniand actiunea insulinei, inhiba productia hepatica de glucoza. impiedicand astfe: indepartarea acestei cornpl icati i acute prin resurse endogene. Bolnavi i care cons u 111;-' alcool nu trebuie sa-si scada din ratia glucidica aportul de hidrari de carbon cominuti III bautura, intrucat creste riscul h ipoul icem iilor. De asemenea. alcoolul nu trebuic consumat pe stomacul gal intrucat, prin inhibarea gluconeogenezei. poare reduce dramatic concentratia serica a glucozei. Bauturi!e alcoolice trebuie consurnate numai In t impul sau imediat dupa masii. Totodaia. e le nu se vo~· servi III asociatie cu hidrati Cll absorbtie rapida care pot in ilia instalurca unei hipoglicemii reactive. Etanolul nu trebuie consumat inaintc de a conduce un autovehicul sail inainte cita lucra cu utilaje ce implica operariuni pericuioase (riscul hipogliccmiei persista l« diabetici eel purin patru ore dupa consumul de alcool). Cei din anturajul diaheticiloi cat si bolnavii trcbuie avertizati ca hipoglicernia poate mirna starea cle helie cu aliil mai mult ell cat respiratia pacientilor miroase a alcool putand duce 1;,1 confuzii drurnat ice. Mentionam ca hipoglicernii se pot intalui ~i la diabeticii allati pc tratarncut sulfonilureic, indeosebi eu preparate dill generatia a doua (se blocllc,aza gluconeugeneza hepatica). Corelat Cll medica!ia antidiabeticii este necesar a speciflca ca iISOcia!i,1 dintlL" clorpropamid ~i etanol poate determina la unele persoalle Inro~irea fC\ei ~i ccfalec. Illanifestari cOI)siderate ca edificatoare pentrll 0 forma de diabct bint Clllltur:lt{l !!enetic. De asemenea. trebuie sa aminlill1 risclil acidozei lactice pccare-I illlplic:l ;socierea consllll1ului de etanol cu biguanide (ll1ai ales In conditii Ie Sllierin!ai hepatice)
,I
arii
lk·
in rre
j killlfllll\:a
produsuhu
\.'dlliL:(lr;lIjfl
BOOb
S\\ cerener
(j1ulhcl'C')
Iimit,lIi, iimiulU
m~lltoLj;.:_\trin~~1
d'-,p;tr-I
t"l'lu/"lh~l-
lam
accsultan.
loz,-I
I-\: --
+cnne-cta,
Sprink lc
I I
I
' f
I',1_ I.k
I
i
!
I I ()rl
'Illili
.lu!r , ,lulL'
!lU
de i(, {)ri
sorbitol
~ zallilrlll:'
iaCl(l/_~'j
_C
I
!lU Ill!
":c,di' ".
i'~lh~lnllJ.,
~lc':.'uILlIl1 k \
1'111,1
!llL·t<lI:1
1g.ra!1l:ln!
,! i
I ,c,
Un alt aspect pe care trebuie tinut conr in conditi ile consurnului de baururi ,dCOl)licl' cste acela cil etanolul furnizeaza un aport cneructic apreciabil (7 KcaUu) mai marc decat glucidele (4 Kcal/g) sau proteiuele (4 Kc~I!L!) (ex. i 00 ml de uin. 7'0111.\ odc.i. whisky furnizeaza 250 calorii: 100 I1lI \ ill 12.2% furnizeaza 86 cal(~rii). Tinand cont de acest aspect. daca diabeticul este supus curei de siiibire. atune: alcoolul devine prohibit. Unii autori pentru a obtine 0 cooperate mai mare din partea bolnax ilor III cnrxul programelor de reducere poderala permit anurnite cantitar: de alcool a caror valoare ellergell~a 0 scad dill ratia calorica ziillica. Trebuie tinut illsa cont C[I ctanolul st imuleaza porta de mancare ~i implicit poatc 5ii duca la depasireu aporiului caloric perrnis. . De ~sel1len~.nu trebuie urtat dl alcoolul furnizeaza calorii .. goit/e··lipsile de aile pnncipn nutritrve pe care Ie pol aduce alte alimente la aceeasi valoarc CIltTudic{1. . C on~umlll de_ e_laiwi este prohibit de asernenea. in graviditaie ';>1neUI~llJlali~1 diabetica. Peate j I folosit doar daca d iabetu I zaharat este ech i Iibrat metabo] ic.
ALCATUIREA REGliVlULUI AUMENTAR
Alcatuirea regilllului alimental' ill diabetul zaharat se face tinand corn de neccsaru] caloric Indlvlduallzatal.bolnavului. de conrinutul in principii nutritive al produsch.r alimentare. de interdictiile ~I perrnisiuniie alimentare. de preferinte!e culinare ale pac ientului ~l de posibilitari!« sale maieriale. Pentru realizarea unei alimentatii corecre este necesara educaria /1(lln,l\ullii "1 ,I Iamiliei sale In scopul capatari: cunoxunte lordietei ice necesare si aderarii la inciicaliJic' prescnse. . regimului alimental' inccpe cu swbilil'CiI diabetic. Ratia calorica va trchui Sil asiuurc in limp ~volu!ia greutiirii reale sprc cca ideala. Estimarea ei se r,ICe pc: baz:: rl"cornandari lor prezentare in cadrul subcnpitolului destinat necesarulu i caloric. Me~lrionall1 ca.pentru diabeticcle gravide sail aflate In perioada de iactatie. rap,1 calories trebuie supiimcntutaconform indicauilor facute In subcapirolu] destinat alunentatiei ac~stor catcgoru de persoane. De asernenea, pentru persll<lnele 511)11',1ponderale stabilirea necesarului caloric hazar pe greutalea corporala Idealii. de~1 pare consistent. tOtU~1 duce la reduccrca ponderala. intrucat all II ral;1 Illl:whlllic{1 ridicata ;;1, implicit. 0 crcsiere a ncccsarului energelic. care eSlc mai Jllarl:' clec{1l cL'1 oblinul pe baza greutari i idea Ie . Pemru a se obrine 0 picrdcre ponderala mai su~\inuta. ajJorllll calplic I.ilnic poale fi In medie cu 500 Kcal mai Illic dec;"lt cel calculat (inand COil! de L!relilaTe,1 Ideafa (aceastii restriqie caLorica poale I~ menlinutii pana la alillucl'ca ~urculutii oplime dupil care necesarul caloric cslc rcconsideral). Dupa stabilirea Ilecesarului caloric. Irebuie precizal COJ7/illll/ui ill jJ/"Il/cijJ//
iniocmirea
practi~.
tiecarui
IlI/lnll1'!!
al
aC!!SllI/O.
La diabeticii Hirii complica(ii. glucidele trebuie sa fie :;:;-60%) dill ralia caloricfl (lIllii autori preferil a delilllitare Ilwi larga. illlre 50 ~i 60';o).lipicieic ,>uhiOo,o (celc_ satllrate sa fie sub I O~;(l). iar prOle illelc 10-1 'i%. L~ d!~beticii cu COIllI:licarii _sau bllii asociate. proponia prillcipiilor Illilrili\ esc' Illoddlca In rapnrt cu sufenn!a III callz;1 (ex. in caz de nefropatie diabetic'l lreblile recius apOliul de proteine: hiperlipoprn1eincmiile asociate diabeluilli zaharat benc-
Ilciazii de reducerea aportului lipidicsi de modificarea proportiei inne grasirni!c componente ale ratiei al imentare: ctc.). Din ratia calories totals se calculeaza cate-grame revin pentru fiecare prine ipiu Ilutritiv mentionat, In acest seep, din \ aloarea calories totala se stabilcsre valoarca procellluaraia a glucidelor. proteinelorsi lipidelor iar rezulrate!e respective se impart la .ipentru glucide. la 9 pentru lipide ~I la 4 pentru proteine. .\dcc{ia sursclor al intcntarc care Iurnizeaza cantitatile necesare ale acestor princnJii nutritive se face tinand cont III prirnul rand de continutul lor in glucide. Dupii cum am mentionat in cadrul anal izci ~dIICide lor (vezi detaliij exi~([1 trei c.ucuori i de alimente: alimente care se pot conxiuua 1?lra reastricrie din punct de vedere ill conrinutul u i gluc id ic dar lim itat sub ap()11111ratie: calorice totale: al imente care trebu ie consumatc limitat (cantarite ). in functie de ratia de glucide permisa ~i alimernc interzise (datorita continutului crescut in hidrati de carlion). Prin excludcrca celor interzise ~i cornbinarea cclorlalte doua cateuori ide al imenrc. in functie de prcfcrintele holnavului si cventuale lc complicatii sauho]: asociate. sc alciituiqte LIn tabcl cu produsele din care urmeaza <! se intocrni LIn meniu. Cantitatile acestor alimentc se stahilesc in iunctie de ratia calorica totala $i graillajul calcula: pentru fiecare principiu nutritiv. lntr-o etapa ulterioara se realizc.iza defalcarea glucidelor de-a lungu] zilei. pc ~-6 mese. Aces! lucru nnucncaza () rcp.utu ic spccifica it alirnentelor care. II! functic de tratamentul Iarmaceutic ap licat ,au dour a diete i. sfl impicdicc crqleriie pre~1 mari ale gliceilliei sau scaderile ei sub pragul critic. jll cazul tratamcmului insulinic in trci doze zilnic, repartizarea gilicidelur pc () illeSt' se face In urmaioarele proportii: 20% dirnineata. 10% gustareade la ora 10- 10.30. 30% dejun, 10% gustarea de la ora \ 7.20%, cina ~i 10% gLlstarea de la ora 22. Tratarnentul insulinic in doua prizc.Tiecare doza continand 0 insul ina rapida ~i una interrnediara neccsita 0 repan n ic axemanatoare a hidratilor de carbon. Tratamentul insulinic in doua prize cu insulina interrnediara sau tratamentul CLi () priza unica de msulina lenta sau uhralema necesita 0 repartizare mai unitorma ,I glucidelor (20%. 1)'/0.20%. 15%.20%. I (no). o repartizare relativ uniforma o impune ~i terapia doar prin dicta ell amendarnentul ca bolnavul poate f trccut ~i pc ~ mese. Tratamentul Cll hipoglicellliante orale III dOlla respectiv trei j11'ize cOlllporUI 0. repaliilie aselllilnfitoare a hidralilorca cea In1;';Initfl In cazul insulinOlcrapici In clllLl{1. I'espectiv trei prize. glucidele putanci II illS;1 concentrate Intr-Cl proportie adeC\at{l ~I pc :; mese. Fnlosirea antid iabeticelor orale (biguan ide Ie) concemraza pe 5 Illese 0 proportie de aproximativ 25-30% glucide la Illcselc prillcipale ~i injur de J 0'% la gustiirile de dimineata ~i de dllp5-allliazf1. DlIpil cllm alll mai amintit. spalierea pe cat mai mllite mese a hidratilor de carbon se face pentru a impiedica apnrtlll crescut pe 0 mas[t sa marease;1 cxcesi\ glicelllia. in accla~i scop se poate recurge la folosirea preciomin<lnla a slirselor (Ie: glucide complcxe cu absorbtie lentil cill ~i la asocierea de legume ~i zarzavaturi din grllpa celor ce pot fi consumale 11:lra restrictie (au concentralie micil de hidrali de carbon) la Cilt mai Illllile Illese (Ilbrele vegetale prill intarzierea absorbtiei glucidelor limi1eaza in plus crq;lerea glicemica rapidii ~i amelioreaZ<llolerallt,~ 1,1 glucide).
~4
1"1
,
Proportiile mai reduse de glucide dintre rnesele principale sun! asigurare prin inrerrnediul gustari lor. Daca la persoanc!e sanatoase cresterea gl icern ica postprand iala este urrnata de secretia corespunzaroare a insulinei care.rdupa norrnalizarea glicemiei, isi reduce nivelul seric.Ia diabeticii insulinodependenti, actiunea insulinei continua si postprandial putand induce hipoglicernii. Pentru a preveni scadereu crit idi a glicerniei, la 2-3 ore dupa ruesele principale se adrninisrreaza cusrari ale caror hidrati de carbon mentin glicemia in afara pericolului hipoglicemic. Gustarile contin pe langa glucide ~iproreine. Acestea din urrna sum utile Iii diahctici: insulinoindependenti pentru stirnularea secretiei insulinice beta-celulare (in diahcru] insulinodependent distrugerea beta-celulara face ca ace st efcct S[1 Illl apara ), Glucidele provin din categoria celor cu absorbtie rapida (fructe. lapie. iaurt. br5nz[1 de vaci. si lenta (paine $i derivate). Gusrarile trebuie sa fie cat mai placute ~i :-'{I ofere satisfactie celor care Ie consuma. Mesele trebuie luate Ia ore fixe pcnrru a impiedica cre~terilt- S,Il! de~crc,:,[crilc: pronunrate ale gl icem ie i. in tabelul 1.10 prezentarn modelul unei repartitii a ratiei calorice pc principii nutritive. tabelul cu alimentele alese pentru un anumit rneniu ~i defalcarea produselor nutritive pe 6 mese (3 principale ~i 3 ~ust[lri).
Ii/hi'! / if)
Pentru ca rneniul sa capete o.cat rnai mare varietate, intre produse le alirnentare pennise CLl cantarul se pot face cchivalcnte glicemice din diferite cantitati alirnentare (echi\,alen\e alimentare se pot stabili ~i pentru lipide sau proteine ). Spre exemplu: 100 g paine = 2:'\0 g cartofi fierti = :'\00 g fructe = 200 g marna Ii~a tare = -100 g miillliiliga pripitii = 1 2:'\0 ml iaurt = 250 g paste fainoase cantariie. fierre. = 50 g hidrati de carbon. Desi in pract ica c linica. aceste cchivalcntc se folosesc in mod curenr. tiind Ilwi exiv.en{i. ele nu sunt totusi corecre dill punct de vedere al reactiei gliccillice pc eire o produc. Fructele si lapte!e smantani: se absorb rapid ~i produc crcsrcri gliccl1lin: de scurta durata spre deosebire de paine ~i paste fainoase care produc (1 cresterc mai lenta ~i de rnai lunga durara a gliccilliei. De aceea se recomand» pe cilt posibi] ca cchivalentele glucidice intre alirnentc sa se faca in cadrul aceleiasi careuorii de produse nutritive: I) fructe 2) lapte. iaurt. hranza de vaci; 3) cartol i. orcz. g.li~. p:hll' fainoase. fasole ~i mazare uscata: -I) paine ~iderivate sall intre grupa I ~i::; sau.' ~I J. In ultimul timp sistemul de echivaleuje glucidice este reanalizat. Se sllblilliaz:-1 necesitatea de a se line cont cle indexul glicemic cu atat mai mull cu ca: proporti« dc ulucide din ratia alirnentara rnoderna a diabericilor a crescut la ))-60"'0. ~Se apreciaza 'ca pe aceasta call' sc ponte arnel iora mai bine conuolul gl iccmic
al holnavilor,
Calcrii
= i-: g
Protcu«: 12
"'
2:,() 1511
lOll
2' .,11
~(J
511(J
)tl
f)
20 :i
~()
I'
III
Icg~~mevcrz: fiertc (ell continut sub rosu morcovi Iicrti iructc I mere. portocalc, caisc 1
011
gluciLk)
4011 I(JO
2(J{)
Pe de alta pane s-a constatat ca inuoducerca sisternului de cchivalcutc ~llIcidi<.:c a reglat nici macar la persoanele cu II aparcnta buna cornpl ianta 1,1 i:tii consumu] cI zilnic de hi&ati de carbon (s-au observat variati i zilnice de ± 50 ~ ~ILlcide). Un alt punct criticabil este acclu efl bolnavii i~i focalizeazf ateniia numa: aSlIpr;1 continutului gluciciic. iznorandu-se aportul de lipide si proteine. Excesul accsror dUII;·, ulti;ne categori i de principi i eli rnentare este aproape In tel de IWC i\ ill Cl IIJlt"\ III i cliabetului zaharat ca si hiperglicemia (surplusul de lipide l"avorizeaz:1 'l~r"\i1le;1 macroanginopatiei diabeticc iar eel de prote ine favorizeaza insialarca Ilt:frop<ltici
Ill!
:ilill 511
:i()
-:
(,
11111 11111
311
21)
I'
10 10 ill principii nutritive Illl cste idcnric» in diferirc tabe!c alimcutarc. e'-.isl:IIlci LIIlc"";
**
Concentratia
rnici difcrcnte.
(justarc Cinil:
II
iaurt 2:'0 Ill!. ell 60 g p,-linc ~j I () g lllargarill,-j ro~ii 100 g ell I ()O g branza de ",ei ~) 211 ~ pilillc' supii de salat[} \'ercle. cartoli gralinCl\l 1511~ cll I(I!C Sl11~·U1li.ina. chiJiclutc din )(J g CarJ1l' lOc<Il{1. 7u g p:,ioe. ~()O g Illere iaurl250 III I cu311 g p,iinc. "OI"lncaic 1IIII ~ Illorc()vi S{)tc 2()O g. ~nilck dill :,(l::: L'tlr!l~. 111\.'/ liert too g. :i() g p[line. 2511 1111ceal lk lei cu
/':Iharinfl
Gustare
III
Totodata se reproseaza sisternului de echivalente gluciclice faptul C:1C\ alucaza alimentele ca niste "meclicamente"IK care holnavul trebuie sa le ia. uiiandu-sc de multe ori ca hrana este pentru cca mai mare parte a populatiei 0 sursii ell' placerc eilcare diabeticul Illi trebuieprivat. Prill urrnare. se VOl'avea ill vedere prcferill\clc sale cui inare. Desi intocmirea corecta a unui rcgim aiirncntar tine cont dcoporriva at;it dc aportul de glucide. cat ~i de eel de lipide ~i proteinc. in practice dietciica a holnavului. aportul proteinelor si lipidelor este de toarte multe ori neglijat. acesta pre\ a I[lI1cilI-se doar de apOltlil glicemic (nici COIlSlIlllUI hidratilor de carbon III I t:Sll.:'respt:clal ill foalte Illulte cazuri). Pacientul. ch iar dad este instruit in aces! sens. Illi i~i Illl()CIllC~ll" in fiecare zi Illeniuri care sa tina cont de ansamblul principiilor nutritive care aldtui~sc regi\nul alimental". Din aceste consicierente. in alte fiiri se aplica sistemul de Intocmirc '1Illclliurik'i pe baza unoI' eehivalente care sa tinf] Cllnlllll numai de hidrantii clc carholl ei~i dl" grasillli ~i proteine. Acest sistem poatc tiutilizat cll.lI~urinta de pacicllt ill J"ullC!icde: preferintele sale culinare. in cele ce urillcaza reclalll Illodul in carl' aces! sislelll lit,
diabetice ).
inrocmirc a meniurilor functioneaza In S.LI.A. Din gama larga de produse care I)\l[ intra In sisternul de echivalente nu VOIll sclecta decat pe ace lea care sunt CUIlUSCUlc (unele doar partial) la noi in tara. Meutionam ca liste!e cu alimente introduse in sisternul de echivalente contin produse cu cantitati similare cle proteine. grasimi ~i glucide ;;i care au o Iuncuc simi lara In cadrul alcatuirii meniului. De asemenea. selectia produselor se face In cadrul celorcare contin mai ales glucide lente absorbahile.rcrcsc lent glicemial ~i grClsim i nesaturare (au efecte ant iaterogenc). . Grupele de echivalente sunt In numar de sase: lapte. legume. Iructc. paine. carne ~i grasimi. Denumirea grupei nu corespunde iclentic cornpozitici accsteia. in cadrul lor putand fi incluse ~i alte categorii alimcmare (ex. branza ~i oualc suru incluse datorita aporiului lor protcic in grupa carnii ). In cadrul descrierii alimenrelor din fiecare grupa sun! indicate continurul in gilicilh:: .;;i,\aulipide si/sau protcine. valoarc e,iI,)ric5 ~i eventual cantitatea elc fibre \ eget;llc' cxisteute intr-o portie alimenrara. Pe baza acesior date. In scopul eli\ crsificarii nutritiei. se poaie face mix.ui inm, diverse categorii al irnentare asttel incat. in final, aportul caloric ~i c0l11puziti,1 III principii nutritive sa ri'lIll<lnfl aproape acclasi. Peurru fiecare diabetic se calculcuza lIll numar individual de cchivalcntc din c.idrul grupelor al imcntarc mcntiou.u e. prin iru ermediul carora c l <]-~i I'(lilt{l alege produsele nutritive din listele de cchivalente pe baza carom I~i alcatuiestc rneniul. in tabelull.ll. redam compoziria unci portii de echivalente din celt: sase grupc
de alimente.
Cornpozitia
unci portii
de erluvalcntc
l'rot cinc
din cadrul
(_lr{\SIIllI
grllpdor
a limcn tn r'r
(_iilli.':Hk
l-':chivalentl'
I~I
1;;1
/.(//1/(
Lq)\L'
1,'lr:1grasimi
jUugr5sillli
2')()
S
S
urmc 5
i~lpt\._'CLl
2411
2.)11 2.)11 11111 \ :Jri,li)ik
I:
12 12 l'i
I::
1~IP1L'cu?" liqlll'
()grasimi
integral
S S
=:5
/-rude
e(illlC ( '({/'IlL'
*
unnl'
('11 SII
Pentru lapte.Ia adulri St' alege in tuncue de preferintele individuale, lapie jar:] gr:lSilll i. l1ipoll]Jiclic sau integral. Pentru lapte!e fitrJ grasirni la adulti se prescriu minimum douii echivalenie pe zi pana la un maximum de cinci pe zi. Cantitarile cle laptt' hiplllipiclie sau integral se rezuma In general la doua pe zi. Se prefers lapiele smanranit. fiirii grasirni, iuuucat eel cu continut de grasillli 2% sau integral furnizeazn cantitaii calculabile de gras imi saturate ~i colcxterol. Pentru copii siadolcscenti. eantil[ltil'c de lapre ~i continutul accstuia In grasirni se stabilesc conform varsiei. Fructe!e se adm in istraza in cantitati de eel putin trei echivaleutc (dup:1 preferinia J iar legumele In nurnar de doua (una pentru pranz si una pentru sc.na ) sau nei. Totalul de glucide provenit din cchivalcntele de lapte. fructe ~i legume se sCilek din ratia de hidrati de carbon zilnic admisa, Rezultarul obiinut se impartc la cantitatc., de glucide continuta de 0 echivalenia de paine (I:'i g). pentru a alb nurnarul de echi- :"en!e cle paine ce sunt adrnise diaheticului. Totalul de prore ine dill cchivalcnrc!c de lapte. legume ~i paine se sC;lde dill cantitatea zilnica de proteine admise. Rczultatul obtinut se imparte 121 cantirarca cle proteine existenra intr-o echivalenta de carne (7 g) si se afla numarul de echivalentc de carne perrnise zilnic. Apoi se scade caruitarea cle urasime continuta III cchivalcnrele de carne din totalul zilnic de lipide admis, lntrucat bolnavul poate j~)I"si trei tipur: ell' came din punct de vedere al concenrr.u ici III grilsil11i (carne slaba. cu coruinut llleLiiu de grasillle sau gras{I). pcnuu usurinm calculului se alege corninutui lipidic al ({Imii cu nivel rnediu de urasime (:'i g) si ,c inllluiteste cu numarul de cchivaiem« dc' carne adrnis. Daca ;e foloseste ~llI;ll"i carne sial)[\. atunci cchivalcurii de C;lI'Ilt' 'c' inmul lese cu :;. Din rezultatul grasimilo. gasitc in urma dcpartajarii de lipide continutc III C<1I'Ill' se scad ~i celelate lipide. eventual existcnte in cadrul celorlalte echivalcnte (e\ II; lapte ). Valoarea g~lsi(fl se imparte 1:1 'i(repiezintflllil echivalent de gr~l~ill1e) penrru a afla care echivalente dc lipide sunt admise in cadrul dietei. Dupa aflarea numarului de echi. alcntc din fiecare grupa alimcniara. III funcuc de rratamentul instituit. acestea sc impart clUp'[1 contiuutul ill hidrat: ell' c'arbou pC' :\-6.lllese. in asa fel incat sa se eviie oxc ilatiile glicernice prea ample III tabelul 1.1 ~ prezcntam un modcl ell' reparrizare a echivaleniclor alimcm.uc de-a lungul zilei pc trei mese principalc ~i trci gustari. iar in tabelele 1.1.'_ 1.1-1. 1 I~. 1.16.1.17. 1.1X. 1.19. prezcntam lisrcle ell' cchivalentc pentru div crs« alimenic Subliniern ca alcatuirea meniului prin prixrna numarului si tipului de echivalentc eSle ll1ociil~cabila In f'unC\ic cle scilimbCllilc illler\cnite III terapiacu illsulin3. lllllWciul de via!fl. asocierea eli\ erselor complicatii etc.
j{/hc/ /
1_
.~·i /cril'olc c
SOli
31)
l'i
echivo/('!l/l 7 -, -,
[xcmplll :'~ :i
X
-)
,Llh:1 ll111dcr~ltgras8
I(ldrtl' gl'{Is[1
(;n_/SllIlf
I()II
~ II
Ii/ riC)
lin
1::'1I IIII
_)(j
LIl,IL'
,11l:'lIlt:mit
11111 ~ IllCIL'
NUl11arul de echivalente din tiecare grupfl de alimente se stabile~tc clupa calculul necesarului caloric. a proportiei principlilor nutritive ~i a cantitiitii 101' In grame.
carlll'
I
1
un
'
grrlsimi
5!2 lllal~'II'II,,'1 __
/.I_"'(l'llllliiiudJ'l·)
T({he/,,! ! .I 3
(l".1Illill!!~lrl')
prune I
/)('/1111
./.
de echivaientc
Lap.« iJ7/cg,ra!
.
**
furnizcul.fl 12 g tIL glucide.
1-\
.3 biscuit:
~rith<IJll
g de prorcinr.
"il. de cchivalcnic
imcgral
CVilpOI"L1t.
2,H)
11111;'1'1,' Slllilnl,'1I1il
I:lpillci;r()~i
100 g Illl'rl·
(l(J
~:!iL' l
puin c I
2~() ml
g pjilll'
* iapre!c
;c;~,
iaple CLl2(!o gr,}:.;imi ~icd inu..'gL.d .iuuu (')!11iJ;iil Jidj,.:~1ltIL' (O!' .... Sll'l"(lj ~i gr~-I"iJllj
( .ustorcc. de pran:
1\1 de cchivalcntc
Lista I
2~() lnllaple'lllillll;lnil J() g
pt"lilll' l'<'lrtk'
ell erhiy,Il(>lI{t'
pn\~j:-;PL'lL'.
fJeni.ru
it'gum:oe':
(incllld
\l'gcr;ill'k
.in g
LIt' l'UI"1'i.1Jl
\) rmcnt
C unt r t~t1L
J~(J ~
Id-;llk
I.)
uuc n: .:'.~II ~
2-'{() ~
salin" portllcal;, 11111 g 2J() g de pask' ItlipoasC' ~ () chi1l8 ()O g pi Ii lil'r! (pic!ci;! cxrc j ndcp:lrlat[[) .' g IlJtlr.~;lrjl1:1 -i- I:' g umplutur« pcntru
ell/cure pUrli<l1 slll;_inu'lIliUl
anghinilr~
i.lspar~l~lls IllLlgtlri de bambu.
\ ~l ,~L·
2-\0 :; 121) ~
J
,!!'dl'j
JI<ljll
I"'l,,ri de IZlSoie
:-;Il:c/;-j
s"ILI(;-1
2() ~
!._l:ili'
PLj' (llIPl'l"(
j
,='.o ~'
2._f() :~
l~(J ~
_"ll'-:l:1 cl"uLi;-',
hrnc((\ji
\ ;lrl.:l
iustur« dinaimc
I
111l1:(~lr \
\.'CdP~-\ 1ll'!I.:'{tJ"C
1\,. de cchivalcntc
curnc ~() g
hr;'l1l1~-1
dl' Bru.\tlk:,
J
:vlozzardld
p~iill(, 2
J:;
P~-~_';l;-!i. '~;·,IJ;'.~
~(I
J"ldl-.:llIi
\ <11/;-1 il1IILIL:-1 IJ l~jt' (C('l;qt\(-)"
111;1
....
. ~I) "
._'
pentru
laple"
:1:
"r:~\!1dC S~'ltil
mi\[lIr:l
cwza
U!lllinlllldlii
SP;I!l;ll'.
,"C:~I/In lllllidii\Jlll
\ dlYi~1 cilil1· ....,,:;I.'iG-L /
!~ir~t n.'sLriui;.::
() echivaicn[a
hlJHe lkgresat l;lptt' pulbcrc
furnizeaz:l
I~ g de glueide.
~ b dL protciu,'.
clegrcsal r iuunuc Lie ,I ad;luga lichul: lupte din lapte praf degresa, laptc smantanit vap(lri/.al. l'ollserv al lapte bauu din I~ptc smantanit l.aptt- illjJ{)iljlidh I. o cchivalcnta
iaurt simplu.
furlli/L'{l/_(~l
rnl Kt) :;
L\._'t;UIllL'lc
pro~lsp~iI.·:;:i
C(lII~i..'I~Il'I._· ~.lInlll\;il
jn";(ldjlllk~al
con:;'-.'i"\',-'k'
~.)111ll1
::'.)(Illli
1211 "
List"
pcntru
~,j (l!.i
(rucre
n ('chi\'alcllL~i
::'~'Illtl
.\ iuncn:
In::_;~
rl!rni;:L:dZ~~1I ~!;
lk hidr,l\! dl'
l"~II'i)(l1i
(iL' ki!uc~tl(lrii
,\<.JlI USt\lk
pl.·ntrll
rrul'[l'k
l'nllgl'i~lll>
laptt eu 1°/(1gr[}sillli
ncarom.u
mCLlt
::'.llllIti
\J'flil"rll
fUrlli7.caZ;l *~:
!III) g
(,11"
-!
hdildrh:
(Ui
(O;Ji~~I)
!I;:;
m.u: uscat
1111
i<.lptL'ell 2°'o_grasimi
! lilgi de hananc
4~ "
I"h,ill/
Alunent
CalltlLllL'
/
.
j ((
lll!
rnu.irc)
li:.lh(/II/ Produs
milZCIrl..' verde S;ll\ (conSl'ITU1J
(';!Illf
/ /6(C\l!l{!nll~lr,-"
,\ Iun cru
pnrloGl1;-[
~ dill! LIlt
[,til"
Pllldus
\ isinc dulei
1 ~II C 1 'I!;
12 hUC'ili 1'0"
I hll ~ ~ huc:lli
plCI'slei proaspctl'
picr:-.iei (OIlScIT<Jle*
;JIl~IJl~I~ prp~ISpr!! lili;1l
12{) ~ 1211 ~
I XII ~
c.urof
chip,
.")() g_(:"'l' \
a omit,.
!:211 ~'
\,',,( I ~'
ak
cuhl!ri
,}I],\I)<I.\ COllsen aI'"
SJ1lol"hinl'
dtl\it'l'cl
/',f.\/C
,()
d;: iarn~1
tainoos«
IXII ~
12() l'
I 1Irll~li
prune sl,did,'
;:IllCUl'~-l
rdhdrhtlJ';:~1
~. f~
~
::-:
.)( 3()
il !~IC~IIUaJl("
u ucui: p.ixiuni:
gr~JPcJ'rLJj{
~lnl~lIri
:2.f(i!;
""_2()
:-.p;_!~h('tti
tfliek'i
l. J\\
klil
I
I
C:1PSlllll
~~( i;
,1)(
i~
J1~/l~nc \ crLk
(ell di~1I1h:;lru I de
1 ().:' em)
1i1,1,
'
1l1~lt1g()
, ncct.umc
(;1""'1,',
1;'1Il
1 ,'I
L:.
I
II
orci
~~'"Illi
lk' r)(IJ'i.lllIb hi) ~
!''''()u
~l.Trlll·lli
L'lIIJ\
p;'lillL'
! l'l'hi \
\!lClln
I
d i~pOJli hi k
dl)(ll" Il~.~tl· III
C:lrIll' ,,1;1i);'1
0::
mcnuonau: deeth
C:-lllLlJllfll"lIl l',\!H1Sl'
produscior
'111 aCl.'sf
Whl'l.
l"lTi..',!iil')l'
L:lf'~''''llill
(lj"1
IllInell!
P{lrtlL
\! I men:
"lIe
SlIl'
h'11ll
mal m.rrc
cclc
L'\(·illpli_".
1211 c
t)(I ~
de 1,-m"'lle, nciudulr it
iil__.
1~II ~
J
ncindul-
l'll
purLOc~lk. ncindul,
~(i
de l'citi\aien(t'
pe nt ru c a rne de Lan)l';
I ,"II ~
1 ~(i
\j()
~,
in"J('p~'lrlc;I/;'"1llcilldul
j'"lpld
C~~lhj ',Ih..·...,
suru mitSUr;_llC.
cl .. i\ f.lknta furnl/l'iJ/.C: h
- .~
prulCinf...'..~ ~ ~r{lsillli
II
Suclirik
\I,)(ll"llil
mu)
cClIld
-um
COIlSlIlrI;J!L'
p,-'
\l,'lll;!l"ul
Yl nnent
( .nuu.u,
uchuie
II
pori.c
pI..'I.i. cllJP:i
(1 !l111\;J
prilh.:jpdl~-l.
Suulrik· hr{lIl/.:' de vaci ell Ill/) :;l"<\simi \uh:-;l!lul':!1!i de ou ci: m.ii putill tIL- .::,~, l·~tl{lrii );1 ()() g
i.:tili7il{c ~idupa
\ iguluasL'
-,,(Ill pcnrru
~'ItrlH~1 hlpclgJicL'lllii
lI~()~l]"L'
Lista
(::-iLl!)l I nclu-.c p~~li!lc;1. hlSCLI iu
de cchivalenre
i. l\.:rl"ai l' lc. p;l.\tck'
glllL·I(k. ~~
peut ru p:line"
120 "
1\J:;
( 1(~ ,:: ;,()
r:lJ nOllS;,:.
!uJ"llil.l';_lZ:1
L't;l'lak'k
i 1I,'llhr
S(I
; I III 1
ti, )11 I
Ik'0[;'_~
L'OIlSCJ'val(ill
;tP;~1 )
() ecllhaklll<.lj·lIrni/.eaL;J PrnLiusck
pc
bdl'j
1-:;'~
llL'
!l]"{JlL'iIlC.
unuc
de ~.r~I~.;'imi.
11111tC1t1,' Ikn:l~j
de crab stridii.
~[LJIl[1
de l'C!\':;lk CHllli/alc
Il1k'~Llk
,I
sCllicl.
(1",-'\
;:[1
~(
!'{//!lC
I ~II .: I ~(I:._'
.~u:...:
,,0 .~
;'i!
~;j ita!
ncuulul-
~lII1C~llk
canadiun»
c.irur
,-~lI"!l('
lh.: \ itCI slah,'"i de \itt'l de pore t din unclc zUlle aiL' j1lel(lrullili cu conrinur mcdiu de grasime ~ g g_r;t',rmi ~\ '-:' Gll()rii)
~()
I.C.':.I!IJIC
uscatc
(;"IlL'
2 dill
\.'l'Il'1llL'dii
Cu rne
(,() c
~ dill
~ dill
(\ll.'chl\i.Jlenlfl car!!e
,-';II·IH.'
fL1rnrl.e~v.fl 7 g nrotcinc.
L'llilJ:l
I'L'lliru lrankfurtc:
p~Il11·LI L'I"CO!C
u.:k
11Il'di;
humburger
edl' 1llL'llii
\c.,cl'l~t;"ltld
-;;llJlCI
jll"<:\iiU.
toc-Hul';!.
c.un.
..'~llk
JlI_'
l'l),I:-'I(,)
J
;;':'"llil(
12{J g
conccnX() g
porumb
r",,,k
~(J
L:
cu 15° 0
lima
121J c
1 (,() ~
rnuschi
de \ Jl:1.11l11:?chi lik)
picprul )
SIll:llll,IJlitfl
p('"lsU'mli.H':
de echivalente
pentru
uncle
combinatii
a limentu
re "
IcLIP]
**
! _.;:;.~ ! \.'(111', ere-cut de l.!.r.:i..imi .
ell
((/(111(,17{0"(,
l·,lnlL·
paraui ell
s!:2 lL: ~r;-l:;illli.
de
pr{11l·illl·. -, ;·11-;1];-1_(
I ()() lk
.~l'l" LII
apa,
de orcz sau Itlielei \ preell apE! 2-Wg '2 p.unc I 1-'":2 grflsimi
-+-
e;ti(lrll)
laelltn
-r-
d..._' \ i1;1 (P
gr:-lsillli.
i.
(;11"111.:
d>111
2-W"
2 .. 0 b
1 1'2 gr(-lsimi
\.:;!rJh'
c.unc
GlrJ1L'
de Illici
l()~JlI
\ 11 ;-1.
I)
Lie a Ii
2-+1) g
j lcuume
1 came ~
_ L;-!I"Ildli
.1'ni(111\._/i
kh;'li Blidind tara 7.1111iil ihelilD ell lapt,. smitllt'lnit sau ell I grasirni
(~/o
I grasimc
illlll1;-I. rillll'ili
j)L':;1L'
pr<\iu
Clll'ddilr. ,:i\\.:'tl'lllil
\.:Ie
~i Insole
-\iunp
:--'l' \{)
s i semiut
\llll'
c
11tl' p()\
Pllitlc
_; I legume
+
:-;--1:->l.'ll Ii
li u: i I i/;11l"
......_·1.11 lk :
l·,1 '.tl1':--.1
iiucnu d,:
(l1L'llk
;11im;._'Jli;II"t.:
I p.unc
ulJlilk
lillilLlI;
:1_1'H1rlllllTl'
~I-:!~,II-Ili
-+)
em
grflsimi
11'./,'1:'.:11
:2 pziillL' -';- I
rcguuulu:
[;11"11('
+.2
gr[tsillli
\iigddil'
-,I)
.;11
)()
"
,I
i i
l'l·jll\ l'dll\
=-
-':l-)II\
(,II
Ill-' -
.: CLhl\ ~
~l":I>illli ~r:I_";lllll
i
,k d(l\
k\11.
-,i)
;'(J
:'(1,
"l'mllll,,'
.. _':niI11l',k
i\
cchi ,
* .. cesrc v
echiv ulcntcle
cornhinatii aiimcnt.uc pol 11JncOrpor:11L' ill cadrul pe l";m.:' lc aduc din cad I'll I \._·l-')n!" pel"lllisl...' /i lnic .
.rluncruur.
rcducundu-sc
l-'chJ\
~ L'\._·hi\
l.'l-·hi\
~k
,'l'll! \ I..:\._·)II\
_::-n:!li\
~L-!,iJ1l
':l:111 \ l:, It Ill' - -, ;.'cili
1!'
il·~llii I',:
I'
\. '
1',·1:"';1 III I
>
'''lli"lt
<c
l..
lliili
C()]lllll~llll:
lk (l1l,~1l.,
:ll i-._"-.!I..:rn 1
Ii
·\ ....(\l·i~lll;I
\lni_·i·i\._·;IIj;-i.lk'(
:111111
crl
mul:
~ pl'
<q)[;-lm;-lli'·1
pl'ntru i !ll\\_k
'11
gr;-I....imi
~ ~
..:::. '--"Ie
,k k il. ,,_;11,
\1 \'
"
jN)/inCS{ifllJ'(// UIII
I 'j"(-I/(}f,'!{111 uuiur.:
iii/
\.11'
1J;~lli
i u ri (0..,(1 i: t. nt\~lr\._·;_i-_""(I;]I"I: III i. Ll' j-- i I Lit, porumh. ..... cmim.: lk hu III hill' ) ulri de 1Il~-I."lin,__'. ,n;lhilk (111(111(1l'r/_I
ill':-:i.illlr;ll(·!
11l~-hl \ inc
lll:hlil1l'lh:grc
11!llplL11.1_11·~-1 pl~llln] !ranll1/Gl:-OG-I. ,dl;!ll'
II ~ "",ri
lldiial"l~-l
~,:lll:..,nlid:J II
I I
J
-; ~
~ Illll·
mil'!
1,lilll;J"-'
<11<-1
li!l
1ll11101ll'/~1
Ill,ll"~;:lrillJ
~Illoi.lic
lntre diverse grupe alimeniare se admit uncle substituiri pastrandu-se LIn aport glucidic. lipidic ~i proteic asernanator, Astfel se poate inlocui un echivalent cle fructe cu un echivalent cle paine. Aceasta sch imhare in regimul al imentarnu trehuie sa fie facuta mai mult cle 0 data pe ZI, intrucat se e limina sursc importanre cle vitarnine (indeosebi A ~i C) care sunr deosebit cle ncccsare in special persoanelor aflate In crestere. ill plus. dupa unii aurori. fructele due la (1 crestere glicemiea rapida ~i de rnai scurta durata in cornparatie eu painea. care creste glicemia mai lent dar pe 0 perioada de timp mai indelungata. De asemenea. se poate inlocui 0 echivalenta de lapte smantanit sau cu J '/0 grasirni cu una de paine + una de carne slaba. Substituria este posibila doar ocazional intrucat se elimina 0 parte din aportu] de calciu necesar rnai ak., la copii ~i fcmeile gravide sau In perioada cle alaptare. Se poate inlocui 0 ech ivalenta de lapte integral cu una de paine + una de grasirne. Su bstitu ria se real izeaza doar ocazi onal tot darorita reducer: i aportul u i de calc iu. Daca se urmareste cantitatca nurnarului de fibre alimentare din ratia calorica se poate inlocui 11 echivalenta cle pi-line cu trei de legume. Daca paeientul isi reduce din numarul de echivalente stabilit in cadrul regimului alirnentar, pe liinga pericolul hipogliceillie apare ~i insuficienta call1ricoproteiea_ ee lillpiedica bUlla desta~urare a activitiitii zilniee sau procesul de ere~tere. De aceea. orice modiflc[u·i ale dietei se fac numai sub incirumarea nutritillnistului. Din eadrul fieciirei grupe al ill1entare_ In Cunqie de llUlllarul cie ecll ivalenle perm ise la 0 masa. se pot alege unul saLllll<li multe produsc_ intrlleat fiecare alimellt c()ntine o gama diferita cle principii nutritive_ cstc mult mai bine a sc rceurge la mai l1lulte prociuse In loc de ullul singur (in cadrul aceluia~i numar de echivalen!e).
:' - ;\llJllellla!I<l in bnlilc dL' Jlutrl1ll' \, 1l1l'''lhnlislll - cd lY)
6:'
Subliniem necesitatea ca, cel putin in primele saptamani, valoarea fiecarei echivalente alimentare sa fie cantarita sau rnasurata cu linguri sau cani standardizate. Pe ma'sura ce pacientul se obisnuicste cu cantitatile alimentare ce-i alcatuiesc rneniul, cantarirea lor se face doar saptamanal, pentru ajustarea eventualelor erori care pot surveni In apreciereavizuala a cantitatilor alimentare, Este recomandabil ca la inceputul intocmirii meniurilor, bolnavii sa-si scrie prod use Ie din care i~i concep regimul al imentar. Acest lucru Iiinvata sa-si intocmeasca dieta, ii ajuta sa pastreze un control a ceea ce au man cat ~i Ie permite crearea unoI' meniuri care pot fi utilizate ~i alta data. Practicarea sistemului de echivalente alimentare I~i gaseste utilitatea si In cazul in care se recurge la consurnul de alimente din reteaua de restaurante "Fast Food". Prod use Ie acestor restaurante sunt Insa 0 cornbinatie doar a grupelor alimentare carne, paine ~i grasimi. Pentru a putea cons lima la 0 rnasa produse de la ,.Fast Food", tinand cont ca In planul meniului pot figura echivalente ~i de fructe, lapte sau legume, acestea din urma trebuie convertite dupa cum urrneaza: I echivalenta de fructe = 1 echivalenta de paine; 1 echivalenta de lapte hipolipidic = 1 echivalenta de paine + 1 echivalenta de carne; 3 echivalente de legume = 1 echivalenta de paine. Spre exernplu, daca in cadrul unei mese un pacient avea 3 echivalente de carne, 2 de paine. 1 de legume. 1 de lapte hipolipidic. 2 de grasirni si 1 de fructe, el poate folosi preparate care sa corespunda la un total de 4 echivalente de carne, 4 1/3 de paine si 2 de grasimi. Selectia produselor .Fast Food" se face in functie de preferintele alimentare ale bolnavului, de echivalentele permise acestuia si de nurnarul de echivalente de paine, carne si grasirni prezentate in lista de meniuri pentru fiecare preparat (tabelul 1.20).
Tabelul1.20 Exemple de.retele de restaurante "Fast Food" unde produsele* aspectul echivalentelor alimentare Echlva·
Denunurea 2 produsului lente paine 3 Echivalente carne 4
0 2.5 :2
.,
I.';
()
210
'; 57(1 2(,{J JIll
3.)
"
3
~j
45(J
43U
mo.rl.-
"
2.5 :;
2.'
51(1
pepperoni suprema WENDY'S Hamburger Hamburger llurnhurucr I-Iamhllrger Salm5 Taco sinmlu dublu triplu simplu
5 5 :2 2 :2 :2 2.5
:;
2.5 J
6 'J
2
-' 5('()
ell
hrClIlzCt
.' 3 cc
pOI
774 -120
3()()
Ii ' C()nSlIlllllle
pante sa nu apara.
. Intrucat intre echivalentele permise si aportul celor din alimente pot (?XiS1a rnici dife: en~e. este IIll!JOI'tan1ca eel putin prin prisrna hidratilor de carbon aceste discre-
sunt prezentate
~i sub
Reteaua de restaurante
ARBY'S
Carne de vita prai ita Carne de vita ~i branza Carne de vita pril.jitil ",Super"' Carne de vita prajita Junior Sunca ~i brflllza Curean .. Deluxe" Sandwich Club CHEF Hamburger Fi le de peste Sandwich ..Super cher' Sandwich ..Big Chef" Sandwich ..Top chcl CaJ10ti prajiti frantuzcsn punga mica punga mare
:2 2 4 1.5 2 3 :2
2 3 3 1 3 2 3 2 :2 3 4 0 0
2 3 1 4
350 484 620 220 484 416 496 235 506 604 55(, 541 204 285
_ Trebuie avut in vedere ca majoritaiea prod use lor .Fast Food" sun! bonate' ~raslllli saturate. colesterol ~i sodiu. fiind insa sarace in fibre vezetale si uncle vitamine. 1~1 ~I_us. anul~lte pro.cedee ~astrotehn ice (ex. praj irea prel~ngita' in grasime ). pe lantoa faptul ca nu j urruzeaza alimente san ogene (grasimea praj ita este atero!!enii) cresc consld~rab~1 valoarea calorieii a preparatelor. Din aeeste'considerenie ~Ie nl; se recomanda aft eonsumate zilnic. ci ocazional. . D~ca diabeticul doreste sa consume ;;i alte produse de pe piata deja preparate. in afai a celor de la ..Fast Food", dar care nu au etichetata compozitia in echivalente al1l12entare. atune: trebuie procedat in felul urmaton.in primul rand se urrnareste daca produsul. respectiv are etichetata compoziria sa. Se citeste cantitatea de calorii trot~lne glucide ;;1 gras~mi pe care Ie cuprinde 0 portie din preparatul respecti\' ,!tel JOI se citesc IIlgredlentele de pe e(lcheta;;i se identificj, cele majore in gene. ral, primele patru-cinc: rngrediente sunt cele mai importante ~i de care trcbuie S{1
tmem seama,
BURGER
2.5 :2 1.5 :2
.'
4 2 3
. Sp.reexempli~:are. in cazul in cazul in care se alege ca preparm ..varz5 cu Cal!le 111_ sos tornat . rngredientele eticherare ill ordine sunt: varza. rosi]. came ell: vita. apa. orez. ccapa '. rnorcovi etc. Se deterrnina carer grupuri de echivalenie al~llentare fac parte !Jrlmele patru ingrediente (varza ~i rosiile apanill.grujJului (it' letoun~e~ carnea de vita grupului de carne ~iorezul grupului de paine). Apoi se cornpara cantltat~le de glucide, ~lotell1e. si lipide ce revIllUI1.c:.i ortii, CLi cornponenta in grame p a .echiv alentelor dill cele 6 grupe alimentare prezentate in tabelul II. Da6L de exernplu. 0 portre dill varza cu came in sos tornat coniine 17 g de glucide. I:' g (it-
66
eS[Ci~l,e\eeS
(ex.
III
cazul fierberii
Iils,)ic~
lima
ill
cantitate
midi
(Ie-
apCI ,C
ret in p.ur..
proteine
cifrele
~i 9
prin
cOlllr;lra\ie
cu
datele
din tabelul
mention
g de
glucide. paine.
ca raman 2
grame
de
reprezentat
de () cehi\akn!J
de
cu
continut mediu de grasime (I echiviIicll[a de carne cu nive l rnediu dc gl',lsinll' furnizeaza 7 g de proteine ~i :' g ell' g~ilsime), Facand diferent.r. ~c c()n;Llt;1 l','1 raman neacoperiie 2 g de glucide, De asemenea, apare un deficit de 2 g dt' protc inc ~i I g e1elipide. Accste canritat: sunt nexcmnificarive intrucat plecand de 1,1llhscJ'\,ltiJit, practice. diferentcle de 2 g sau mai purin IlU nece sita a fi luare III ,scam;)
. Dill preparat, exempiul cu conditia prczentat rezult« C,I diilbeticul poute sil Cl)IlSUIllC ,tilJ1lCllllillic_r:: mediu de gl',-hiIllC
I
la <)0/0 dill acidul pantoternc. pe cand Iierberea acestui prod us In iljl{lllllllUI dllC:c doar la ~etentJaa 70% dill acidul pautorcnic initial). JIl1l18SUra ill l',!i'C CSlt' 1)(lSii1ii. apa de fiert nu rrebuie aruncaia. ci fulosit[l la prepararea mcniuiui (\C recu[lC'I'C:IN asttel o parte dill vitaminele pierdute initial), Prepa~'area sosurilor sf! face fiirii "lilla, Pentru ingrosare se fui()seSl' leuurne trecute PI'JIl ~lta, In cazul In care esrc nece sara faina, aceasta se ia obliQalo;iu in calcul carhon inuu i, Ca pre~arate se prcfera uti!izarc'il s()tcurilol~ sufleuriior, budinc ilor.rn.incarurihn ell carne ~I legume etc,
hidratilor de (aprox 1\00,'0 uluc ide l. ~
ELEMENTE DE (;ASTROTEI-INIE
St' va ciullari inrotdeauna In:lllllc' lk I'I:'IW':' conccntraiia de glucide, De aSL'IllCIICil. l'rll~klc coapre sau folosite pentru compoturi se canraresc inainte de preparure IJltrUC:lI cuncentr~tla hidratilor de carbon sc modifica prin prelucrarea culinara. ill Cilzul paslclllJ tainoase. trebuie stint ca. pr~1l Ilcrbcre. concentratia lor In ~Iucielc dilllillll;'1 (ea ~rnl'l",e a imhiharii CLi apii) ell' 1<1 X()"'" III stare cruda 18 :::'0% cijllt{II'itc IltTll' , ullstul alimeiuclor poate f Ill1iJulliiUqit prin adaosul a numeruas; c o nd imenn-
Pii}nea~ daca
se consurni;
pr:ljiU1.
intrucat
prru dexhidratnre
creste
In diabetul
zaharat are drept SCup Silt I~ !I'. ~i. pe de alia parte. asigururca uno: 1'1'·'1'''1"iL
L ,,~,
Diutre
:k'l'q~:, .ncnrionam:
parrunjelui,
leu)tcallu!.
~lk'lli
le. extractul
~'
rand.Ia prepararea
alirnenteiornu
se va folosi zaharul
.,;iii
lkl!\:;',
'c,
PRODUS[ Rest!'ic(ia fat,i de consurnul de a incalca DIETETIC[ de PENTIW DIABETICI gellere:lz:1 de mulu, uri
Se recurue la zaharina. care s'c adauuauumai la slilr~ill1l pregatirii culinare. Iii l; lui accsta se~lnlatLlr{1 c\entualul gust :11 lI:m I I (;IIC poau, ji ohservat un. "li prin SUjlLlIlL'!'C,: zaharinei
Recent la prclucrarca
s-au introdus
terrnica.
capsule
Cli
zahar
imj1usa diabeticilor
aspartam
care ",Iibelc<lz[,
;)I'l,du',LI!
cdulculillll
o dorinta
substalltei
prill C\.PUilc'IC,l
la tempcrauui
'.c 1"':I'<lr:; jlrmlu$i
scaueru
cal,lta(11 vlef1_r(necesitall'a
iniectiirilllluliiple
insulina.
c()lltl'l)lull'Clwtil!
Surscle
I'ril.jirea
de proteille
animale
r c.un.
..
1,1\)::':,branzeturi.
.
l'Ll~1. Illt'/'e'lurl)
prin fierbcrc.
intrucar
prnccslIl de
re zulta
clcgellCl'ilti\
de Se
uneor: zilnic a vaiorilor gllcemlce. rc-pcctarea orarului cle alimeurare. (;:u1U'lrilc;: produselor 1l~ltnllve. dozarea efortulu i 1i/ie: teama de h ipoglicernii sau ell' h Ijk'ig Ilcel I II i IJnpoltante: instalarea complicariilor croruce etc.). II determina sa fllioseascii Zililfll'ul
~I derJ,~at~,!e salc.Folosirea accsrora l()-I,~ '0 Gill valourca rane: caloricc IJI-,lCeS~e conditii s-a nascut idee,l ,,,c'face illterl1li,tenl.
a lipidclor In
\ ,Isclilar
aporrul
lor jllJ!,'lIld
iltill!,'c
cle prez~nta
di abetului
amintit
zaharat.
ar a,;u:ntu:,
de iltCJ'l)scicrllz{1.
sail prcpllr,lrcll
recornanda
schimb
folosiren
inconvenientul
moderne
ill vapori
prclucr.uc
t,,'1nlle;1 c.ue
,Ie.._
,I "i'L-ri .icestci
categorii
ell'
J
h"lniJlII)J'()c1l1:,'.'
sub presiune
ill [iQaie cle teflon. care InloClIic)IC pr[ljircii in grasime), PCTltru alimentele de orit'-inc \~getal{1 este cle preferat ClHlsulllate crude (ea atare sau sub forma de vitailline cle salate etc,) pentru care au avantajul mai llluI1 din aportul $i Illincr,ile,In suh presiulle.
care sa-~I pastrezc gustul dulce Iflr,l Ilh;';i 1Il,)LiiIIC,1 cchilihru! Qliccllli<.. It! I)Ill'll'lllti"1 Pcniru Indlliclrea IJrel)araIell11 dl"tl'tl'" ,e 1"OC'lll',HO I~aecll I ({I/d!l.! 1-le' ,'I " Il~!IlJI·;!!1
, _ .,.. '-~-. ',::-'('
Ci1 acestc,\
S8 fie
,Prima categ()rie de ecilllcc)rililli 1lllllecesit[1 il1sulin3 clctlll aproape a..:eea~1 putert' ClII,»)ic{1 e,1 ~i ';:,111[:1'111.
pentrllIl1CJ;lhpli/,lrc<J
'
(enl1ice 5i conservelrii la Jlla\:imuJ1l ,I c(lIl1poncntelorIermosensihiic, In ,,~neral. cu cat prelucrama culill,lra este mai laborioasil ~i Illill alElt n1<;i l11ult pierderi a Ilintei Ie prillcipi cluce la pierderea ribotlavinei
%
prcllingit{1.
e1e 1'JJ"<)tillsjdllllllL"
care are
-+
kcai'
3-5%.
calltll<l\~lcextrcll1de ll1i,ci folosite pClltnl incluicire. la/oarea lleglqata) ~Inllneceslt;) IIlslIlillfl atlJilci ciincislillt uli/izati,
ca.loricfl
al acesteia duce la pierderi cle 20-25 ), C£lllci cantiwtca de apa folosiU\ la J1lcpararea
I
, Oparte ~in ~lrJ,llele PI'ocillca.(c1'II'l' de :.c1l1ltillri" pClllru diabetici rt'l' II rC' il!)I'(1,Ij1c' e,\c Ius 1\ 1<1 eOlllel)1 dn\lllalliral: ( IIlclCllSCI>I I J'lIC!Uz[I). pe m()! il'lIl e\ i I{Iii i pc L'ilI ! 1, 1, j 111
este Illai
illljlllrl;lIl1ii
decilt
din alimentatie a oricaror produsi chimici de sinteza. Acestora dinurma. chiar daca Ii s-au necat une!e efecte nocive (ex. in cazul zaharinei s-an presupus ca ar avea efecte cariouene la n ive lui vezic ii urinare ) ~ i au fost aprobate In cant ita!i Ii III iwlt'. cit' e OSM, totusi, fiind substante nenaturale. ridica suspiciuui asupra inllueutei lor in t irnp asupra sanatati i. Edulcorantii naturali sunt mai dulci decat zaharul insa produc 0 cresrcre a £Iicemiei rnai mica si mai lenta (cresterca glicernica redusa se datorcaza absorbiiei scazute ~i partial incomplete a edulcorantilor naturali: de exernplu. in cazul fructuzei. raspunsul glicemic este doar cie 20% fata cie glucoza ~i de 33%, fatE! de zahar: raspunsul glicemic este mult mai mic in cazul sorbitolului.rnanitolului ~i izomaltirolului). Recurgerea la edulcoranti natural i se face n urnai in cazul pacien]i lor bine ech iii brati metabolic, intrucat in caz contrar chiar in doze rnici produc 0 hipergl icernie importanta. Unele studii sustin ca inlocuirea unei parti din hidratii de carbon cornplecsi cu fructoza in cantitati moderate duce la ameliorarea controlului glicemic ~i la crcsterea sensibilitatii de insulina, Edulcorantii naturali au aproape aceeasi putere calorigena Gl ~I zah,lrul. ceea ce le lirniteaza intrebuintarea sau le fac nerecomandahile in c.izul diabet ic i lor supraponderal i. Edulcorantii naturali in cantitati limitaterex. 2~ g pentru fructoza, 20 g pentru sorbitol) sunt bine rolerati de organism ~i dau procluselor dierci icc t nuu ,lie, in c.izul fructoze i) un gust foarte placut Fructoza este considernta :1 f ideal:1 peiuru
zaharina) sau interzic consumul de produse dietetice pentru diabetici continand zaharina de catre femeia gravida. Dintre edulcorantii sintetici, in prepararea ..duiciurilorpen~ru diabetici, eel mai larg intrebuinpn este aspartarnul. . Ill. afara preocupal.·ii. pentru obtinerea gustului dulce, ill realizarea preparate lor dietetice pentru diabetici se au In vedere scaderea continutului de gribimi 5i cresierea celui de fibre alimentare. . . . R~ducerea continutu.lu.i lipidic s-a realizat in urma criticilor aduse primelor prod use pentru diabetici care aveau 0 concentratie prea mare cle zrasimi Desi concen~ratia b.ogata in lipide of ere a unor preparate caiitati gustative c1~osebite, pri'n proportia lor rid icata, grasimi Ie respective accemuau riscul constiru iri i macroanuiopatiei di~be,tice. De aceea, i.n prezent, se tinde spre a scadere drastica a cornponentei lipide, cautandu-se a se obtine preparate cat mai sanogene. Uneori. aceasra reducere a grasimilor alimentare a dus la sacrificarea gustul ui ~i cal itati i UIlO!" reparate. mot i\ p pentru.care s-a renuntar la obtinerea lor. Un accent deosebit este PL;S ~i pe cresterea continutului In fibre alimentare. Prin rolullor structural, ele sunt esentiale pentru obtinerea produseior de pariserie sau a inghetatei Tara zahar, Totodata, prin rnarirea ponderei fibre lor al imentare se scade continutul caloric al preparatelor dietetice, ceea ce permite consurnul lor in cantirati limitate de cei cu un usor exces ponderal. Ccl mai frecvent sunt utilizate ca fibr~ al irnentare tarate Ie de ovaz, inu Iina: pectina. ' Concornitent cu ame liorarile structurii san ogene a produselor elieteticc. se arc in vedere obtinerea unei savori cat mai placute a acestora, care 55 satisfaca cclc mai variate si pretentioase gusturi. Uneori, perfectionarea calitatii gustative este atat de mare incar imbie bolnavu I sa c~nsume mai mult decat limita irnpusa de restrictia glucid ica (produsele dieterice con till pe langa indulcitorii naturali sau artificiali ~i hidrati de carbon proveniti clin ingrediente cu care se prepara produsul respectiv: ex. faina de urau. amidon. Iructe etc.; de asernenea, lndulcitorii natura li, prin metabclizarea hepatica. uenereaza limitat anumite cantjtati de glucoza care pot f insa insernnate ill aportullarp cle produse dietetice), Cateodata placerea de a consurna anurnite alimente dulci esre atat dt. mare incat ?epa!?e~te constientizaren faptului ca ill acest fel se ponte perjcf ita echilibrul glicemic ~I implicit starea de sanatate. Deosebit de edificator privind invingerea instinctului de conservare de catre gustul pentru dulce este experimentul Iacut cle Yudk in pe ~obolaniisuprarenalecdietetice
tomrzan.
o parte din firmele producatoarc de preparate dietetice pentru rliabcric i recurg indeosebi la indulcitori artificiali, prelevandu-se cle faptul ca au 1(I,t acceptati de OMS. Ele exclud in mare parte edulcorantii naturali. intrucat ,Icc~tla ill I purere calorigena (inrrebuintarea lor este nerecomandata la diabetici suprapondcrul I CMe constituie rnarea majoritate a diabeticilor). pot creste glicemia ((IaC;1 sunt depasite dozele permise sau daca bolnavii sunt de{echilibrati metabolic). triglicericleillia (Ia persoanele cu predispozitie la hipertrigliceridemie, fructoza nu trebuie recornandara datorita favorizarii instalarii acesrei tulburari a metabolismului lipidic). put provoca diaree sau discoufort abclominal (sorbitolul in cantitati de peste 20 ~ pe zi: daca in pralinele cu ciocolata pentru diabetici. coucentratia sorbitolului nu depiiscste in general 3%. in patiseria fina ea poaie s5 atinga uneori 23%. ceea cc ilbcalllnil C{Iun consum de 10 g din aliment poate provoca diaree: sorbitolul produce o Icrmeuratic colcnica mai mare decat izornaltul). gl icozi larea neenzimatica mairapida a proteinelor (fructoza ar actiona in acest sens mai repede decat glucoza, insa pasajul transhepatic al fructozei opresre cea mai mare parte a ei la acest nivel unde esre merabolizata). Recurgerea la indulcitorii sintetiei of era avantajul ca nu furnizcaz{1 ilj10rt crdoric (e'.ceptancl aspartalllul care are 0 putere calorigena cle 4 Kcalig) ~i nl! ,c ins()te~te' de efecte metabolice inclezirabile (aspartamul. fiind un dipeptid COlllpUS din [Ieici aspartic ~i feni lalan ina, este contrainclicat in feni Icetonurie). Ei nu put Ii insi, conslIma\i in cantitati nelimitate. Organiza\ia [Vlonc1iala a Sanatatii recomandand in cazul liccarui proc1us, c111zelezilnice maxilllc. (ex. pelltru zaharina 4 mg./kg CLlIV/ZI. pentrl) . c iclamat 2,~ mg/kg corplzi, pentru aspartam ~O mg/kg corp!zi l. Un ii autori prcscriu dllze chiar mai redllse (la copii siJ Illl Sl' dep{,:;;easca cloua cani Cll baliluri ~ontinand
copt ~i gatit,
. Dac. se ,inlMura glandele suprarena le la sobolani, acestia vor supravietui lin tl:np iJ~·,~t~t111 corid itij le In care II se cia sa bea apa cu sare. Daca dupa operatie Ii St' da po I~Iiltatea sa aleaga intre apa indulcita ~i cea sarata, ei vor alege pe aceasta elm 1I ma conform mstll1ctlilul cle COnservare ~i vor trai. Daca insa. inai nte de operatie. II S-d dat poslbIiltatea sa aleagit. ei aleg apa !ndlilcita care e~le mai !!.lIstoasTI. Repetarea operatici de op1illne !nainte de operatie face ca ~obolallii sa se obisnlliascfl au apa Indulcita. Daca apoi se practica sllprarenalectoll1ia, ei vor pr~fera in contlnuare apa zailarata ~i vor muri in seurt timp. Produ:ele ~ietetice pentru diabetici. in afara cal ita1ilor gustative deosebite. imbie boinavil sa Ie IIlcerce pnn aspectul atractiv pe care-I au ambalajele. •.
71
deosebit de pjacul cal ~I uspectu allagatol a pi ... . d e entre I)n Inav . a pi,-erurilor in ~. ,. "mal ridicute a l,: veneral de multe on la acceptarea . .. acesrora. pentru a compensa scaderca brusca a caliratu \ letl~ cal ~I PCIlI~'lI "-~I sausface dorinta consurnului de produsc ell gus! dulce, Une le firme produc.n o.ue.
('{lri'l a reduce ca litatea CLi purin rnai ridicate preparare lor dieret ice. au reusu .ubi~IlLl~le, ca speed rcarea obtincrea . unor pl'cluri .. cI<1;lr _. . fati'! de produsclc
Gustul
,.
,- -.
'oduselor
ciiereli(c
tlUL
dietetice
este
o serie de pl'incipii
alllllclll<lrc')
ci.
illdllS;1 cleillclu/citoriillaturali
(ill SllL'l:iClIIILlcl'),/;"
este mai mica decat cea provoc.ua cle !,'lill'l1dl sau zaharoza.totusi l',l "sic \ul'icll'lll" pentru a crea hiperghcerni! illlPOI'till11c III absenta restrictiei aporruhu hld/:ltllolelc-
recomallclate ut ilizarea
carbon.
III (mil noasrra. proclusele dictctlcc 3-+ ani ~i aparrin ill III are pane li/Illel"r Pepsi.
pcntn: diabetic: au parrun-, dc apr.», 1I1l':l1 I. de rcuume 111 acest domcmu: SCiIlll'l'k"I'l'c
Iii
Mentionarn de asernenea ca ut ilizarca sucurilor de fructe carl' <IUC,I IH.lI;llic 1"-' eticheta .jara adaos de zahar" nu const iruie prod usc dieteti ce fo los i b i It- Ill'll"t ric II I intrucat contin ulucide intrinseci in concentratie mare, De asernenea ... berea 1'iira zahar" ale un continut ridicat de cul oii i ~I ,ticI)"I, ceea ce lirniteaza utilizarea ei la diahcric ii supraponderali (alcoolul 1''',IlL' ',111ll111"
Coca-Cola
etc, Fflr2!
a se gasl
illC{1 disponibile
noi,
daraparlin,illel
IIlll/
II1I11
apetitul
~i
implicit
depa~irea
ratiei
gILicicll)-calorice),
Produselor diabetice pentru diabcuc i Ii se aduc de catre majoru.uc: ;llli')III';i diverse critici. Acestea sunt legate indeoscbi de faptul ca: imbie bnlll<llui S:IIi.XUI,,:1 la o hrana nenarurala. preparata industrial. conlinancl uneori cUIllJlu~i chirnici ricsinteza: pot agrava echilibrul glicemic priu usurinta cu care pacicnrii pili lkp:hi limitele de consum admise: privatiunc« peruru aceste produse carl' dP;IIC 1;1111111
copi: ce nu
Illai ridicat
mai
au
posibilitatea
de
Ie
uchizu
ionn regulatclill
caUZ<l
11iClulllIlic-
C(lS1
poate duce 13 procurarea de dulc iuri udcvarate. cu l'cperl'usil1IlIIIC',C:;illI< asupra curhei glicernice: all efccrc ateroucnc prin continurul relari. ridicat de ."I:hllill (ill prezent acest impediment a fost partial indepartat prin modificare.: lelt'lellll de fabricarie si obtinerea unor produse ell coucentratii de lipide apropiaie de cele ndmi-,c i; rnarea lor majoritate au (1 valoare cnlorica mare (exceptand une le bauiuri C;I pepsllila'; si coca-cola linht). ceea ce lc comruindica la ciiabeticii ,sujJl"l[)"llclCI,lil: 1"'1 geller~1 ill anumite ea~ltit;l\i tulburar: C/i~""111 c: au un pre! de cost ridicill I 1IIIIi III ,111:1\ sunt de acord sa plaieasca mai 1Il1l11pcnlrll 'l-~i satisface placere;1 de;l 111:111,::1 a Ll'\ dupa care ianjesc: pe de alta parte. l' parte din firmele producaroarc cle "llilic'iwi"
I
nroduse le TOil Put , .. '\Ill ,lIllilltil <I,., aceasta din urma irurucat couccpria lor t'stc re.i] izatii dupa criteri i intruc.u Iii eli Icrlle' de c~le ale firmer Schneekopee. ele putand I] o altemativa preferat» ell' unii ,lilt, 'II. III cele ce urrneaza redarn princinaie le caracteristici ~i recumand.ui 111'i\illd utiliznrea produse lor dietericc pcut ru diabetic: rcalizate de firlll,l"chIlCckl)i'L't, cousideraia a 11 cea mai prestigio,IS{1 m.uca ill ;ICc:;l dorncniu Aceste produse sum concepun. I'l' h;lz<l cc lor mai bune illgl'ecllc'lllL' 11<11111:1i1. conrribuind fata de alte .. dulciurivpcnrn: diabetici la obtinerea unora 1l);1I,i\II<'e'Clll' Materialele folosite au 0 valoare Illitritiv;'i upreciahila. sunt strict c.uurolate pli"\illci gradlll cle radioacrivitare. cie contacr cu erhiciclelt' <au inscctic idc!« Sillsck n.nur.rl.. 'dill c.ue provin nu cre sc in'medii Inlill/,Itt' an ificiai Proccxcie lk 1'1l'luL'l',u'.' , illLlu,triali'l sunt limirare c.ir mai mult p(1~il,Ji pcntru iI influcnia!a nunimum \:1 naturale ale ingredienteior. Nu SUIII 1·"lll.,ili coior.nn i. s1abilizatllii ",III ("lhL'11 ;1111 artiticia!i. Nu se recurge Iii producu.: prill ;ehn()loL'.ii uenetice si 11I(i 1~ll'lllhL'1'\ <lIU prin iradicre.
ell UJl nume conturnt ill Europa
eic- Vesl.sLint
'
Produsele
Scilneekoppe
taiic. coniinand
edulcorant: Url1l{1 aspect
cat
rnai
multe
nuuiuv«.
insulina
lndulc
irca Inr','
naiurali.
cart' nu neccxita
penrru l.ahara1.
metaholizur.-»
Ie SliSlille _lI,tilizare;1
ill diahetul
Princ ipalut
ca aportul
edlllclll,lIJI
pentru diabetici
au rell~it
sa
obtinfl
dej'l preparate
competitive ~i cunSlIllllil
calitatil
cle fructoza. fie mai mil' de 2:' g, lui IOI'lnIllOlloz;ll1ill'icle call' . ,c transform!1
reprczcnta!
111 cosumul
z ilnic ,e rccomanda
,Ie-
clL)ar cu putill lIlai ridieat Criticile lllell1iullate cli:lbetici, procillse hcdna,ii AcestluCI'Ii cie inallii <tie calitate.
se pOI Il,Insi dnar in callt ita! i Iimitate III Oil iwlui. propL)rtie, heparic, IJltr-u,lnllllllti~1
(Ie- "duiL:illli"
.\ i Iilulll!.
c[lmarile
ill "llIl'I'/'~1
C(lnsume, [)\)rilll<lck
inc/ulc itori i natlll'n Ii, 0 pane dill pn ,(Ii I,e it' c/ ietet ice DClltrll cklbet ie! ,_',I II!! I 1-' Ii i ,I ' I"Ir: C11r/)UllCll absorhtie lenta, ' '. Dill sellllliiica raliuni practice s-a inlrocllh I
'/I
,I cillicllll'iil1i
alllllcnl:!I:1
p',I'.I':III:~'
_.111\1'111;1
i, 111'1-11111','
i:t ~\:. "
ullilatcCl
hroleillheit :'l'hi'
.. ullit:i!C'1
(k
de pilim'"
Tli
cit: pr't'paratc
riCL':IIL' [,wdus i
\l'!Illel'koppc
c'."1c'l'1kiil'lnl,'1
dlctelicL
dill prl)t!llsull'l"'llL'cti\
i L'.\, [h)lnill
sfl C"I'C'I'Ullci~1
allillentalie salll1gen{1 a bolnavilor. Totodata pri n i mells i iicarea milsuli \ celene. ill cazul recurL'.erii cie cadwn 1<1 "clulciuri"
101'cle- eci UCilli C'a pac lcelli II UI ';c ':1 ;1\ l',l' ill pelltlll cli'lhetlci. ,ljl()lHllui iilllitarea <lp()rtllllli dill :lc'l',I{)I',l 1)JI'cill,cle
2.:' g -- 'Ipro\.illlati\ ~:;b\llllh(l,lIll': ili,cuili ell Cl'elllil cic-;ilUIIC', i 1'1 _, - ClPI)I\imali \ 2.:" hi,c II ili: ll!SCUi ti CII l:J\ lU ,IatCI. I B [ ~. 2:: g - apro\ 1III<Itll~;,~; I 'hcl" gem ck li~ille, I lJi~ = 2() g),
=i
ni:
CUll fo 1'l11 norme 1,,1'i Illl;lISe dt' l'c~stricI iii!,' Illl' I d Ic:i. Uirii ca pl1llclerea 1111 1;111;1 L![ :I! I i (Ii' ill ill sa cic'pEl,?ea,:;c{1:'-10"0,
Tillilllc! limitell
COlli cle-c<llltit;llcil
il
dim/-llll
;lIlumil
pinelli' prillcip:lil'
,'C'
i illlltan:i1
1,[ gllsl{m
. ,,1111<1 sl;ir~illl:
Illl':'l'illi
II'l",'_'II, c"k
ell' glucilic
lIl;li Illull
J-
~,
a se recurge la cantitari mari de .xlulciuri: pentru diabetici intrucat acestea pot. de cele mai multe ori, sa satisfaca nevoia de dulce a pacientului. Spre exemplu, recurgerea la 0 lingurita de gem de visine (aduce doar 2 g hidrati de carbon) pusa pe painea cu unt In cadrulmicului dejun este suficienta pentruunii bolnavi. Daca se folosesc doua lingurite. cantitatea preferata de cei rnai multi bolnavi. aportul h idrati lor de carbon se ridica la 4, ceea ce nu constituie un impediment serios III echilibrului gJicemic. Acest din urrna aspect este sustinut si de faptul ca, de regula, gernul se aplica pe painea cu unt sau margarina. grasimi care incetinesc evacuarea gastrica ~i irnpl ic it absorbtia h idrari lor de carbon (cresterea gl icem ica este lenta). Consumate In afara meniurilor. uncle prod use due la 0 cresiere glicemica mai rapida (ex. gemurile de fructe), altele la 0 crestere rnai lema (contin glucide CLi absorbtie lenta ~i lipide). Consumul ..dulciurilor" Scheneekoppe nu este recomandat la c1iabeticii supraponderali datorita aportului caloric riclicat pe care acestea II aduc, ill astfel de cazuri se pot folosi ocazional edulcoranti sintetici. Este vorba de indulcirori Iichizi sau sub forma de tablete care contin ciciamat ~i zaharina. in imensa majoritate a.cazurilor, firma Schneekoppe IlU recurge la indu sintetici. Gama de produse Schneekoppe este foarte larga, oferind diabeticului posibilitatea de a alege in functie de preferintele sale (batoane de ciocolata, bomboane, piscoturi.i, biscuiti, gernuri, marrnelada, praline etc). Ele sunt concepute dupa ce le mai inalte criterii de satisfacere a senzatiei gustative. creand astfel 0 placere deosebua celor care Ie rnananca. Produsele Schneekoppe cunosc 0 diversificare permanents adaptata cerintelor tot rnai pretentioase ale bolnavilor. De mentionat ca ambalajele in care sunt introduse produsele dietetice sunt deosebit de atragatoare pentru cumparator, avand iotodata calitatea cle a fi reciclabile. in tabelul 1.21 redam spre exernplificare 0 parte clin produsele pentru cliabetici Schneckoppe. sublil;iincl din ratiuni practice valoarea lor calorica, cornpozitia In principii nutritive ~i corespondenta dintre un BE ~i grarnaju] preparatul u i.
Produse de capsuru dieretice Seh ncekoppe Il'\l'1l1pk") pentru diabetici
Canlitme!ambalaj:
430 g
Ingrcdiente: visine. rructozu, apa, pectinii (agcm gcliriant). acid citric Vulourca calorica .~i ntritiva pe 100 g produs: n - calorii 72.' Kj-I 70 Kcal - prnleinL' () g
- ,!;JuciLic-! J g
(tructoza rcprezinta 34 g) - grasillli 0.1 g din care saturate 30 lllg - fibre 0.8 I,'
- sodiu () g
I BE = 29 g Manneladr; de portocdl e (dicI('liu{i Cantitate!alllbalaj: 430 g Ingrediemc: porrocale, pectina. acid citric. Ji"UCtoZCl Valoarea calorica si nutritiva pe I O() g produs: - calorii 877 Kj-206 Kcal - proteine 0.5 g -glucide .~() g (Irucroza rcprezintalr. g) - grnsim: 0.1 g (saturate o g) - fibre 0.7 g
- sodiu
(rrLlclo:w rcprezinu;
- gr~lsiJl1i I BE = 29 g f),,/u'(/{/{ de maccs.:
34 g)
(J.~
CIJ1III,nc.'<lIllOalai: ~jll I,' IJ1grcdicJ1IC: rnaces«. rructoza. apa, pectina. acid citric. acid ascorbic valo.ncu caloricu .~iJ1utritivii pe I (JO g proclus: - caiorii 71)91(.1-166 Kcal - protl'inc Ig - glllcide _lS g
(Jrucroza reprezima - gTj~il1li
O.6111g
I BE
24 g
.'~ g) O_! g
430 g
181-
30 I,'
·no g
Jructoza. apa. acid citric.
Ingrediente: zmeura, fructoza. pectina. acid citric. Valoarea calorica ~i nutritiva pe I O(J g prod us: - calori i 692 Kj ]63 Kcal - proteine 0.6 g - glucide 39 g
(trucroza
- grasirni
- gluci(k'
- gr[lsirni
(frl1C[()L~! renrezint»
~ I g)
(1.2 g
/_)U/C(,U/{I
/)If!C(.!(f(£!
de cais«
llj1it
(,7 mg )
~') " () ~
Cantuate.ambalaj ~.'O I,' lngrcdicruc: capsuni. Iructoza, apfL pcctill:l (i.l~CJ1t gciiJiallt) acid citric valoarca calories ~i uutritiv» pc Ion g prod", - culori i 71 (, Kj-I (,K Kca]
- protcinc
IJ.~ ~
pl'Clil1[L
acid
rcprczintil'
7 gJ
nutrili\~-l pl' I (){) g produ-.: c.rlorii 71:i Ki-[ ('0 [,cd - protclnc 0.4 I,' - ~lllCidl' 41 g ( lructoz.: rcprczinta 3:' g)
~j
C<llltitatcl'llllbulaj: lngrcdicntc:
hiLirngl'llale. cunrinut
SIll;:·IIlUlllit.
430 g
uiciur: \ C.!;l'lllk dc
p(lrlI~li
l',ICl](l C'li
Irucioz».
idlelelic'l) _ Cmtitateaialllbalal: ,nOg ingrcdiemc: mango. piersici. sue de all~II1~L"~i rnarucuja pectina. acid citric. acid uscorhic tillctodl Valoare» calories ~i nuuitiva - calorii 7~' k)-17() .J. proteinc ().:'i g - glumle 41 g pe 100 I,' prod us: Kcal
jlullk'l'l'
ItlJll;_-j
liL'
soiil.
J(_lpll.,_·
Vnloarea
u.s
()
-- gr~tsillli
D.I g
o.~:c
30 rng ) 0.7
II
(rrUCIOZi.J reprczmta
48
g)
I III = .,0 g
3:" g
;iI(}~I!'-':'
(I
L~tl()l"i\..'~-I ~i
~ 2(1/
1I111rili\;-1
illl1(11I.". lJoroonc
CU)CCJ}7h'
I Cttll l lll
llill; ..!
(~!I{\r!i
l-,.,i-:'-l-l .
.rl unc
;IILI11\.' U\IU,[::t:, ,I~':; l'll 1;1]1!,,_,
pril\\.'illl'
II g
44 g
\/l.'..'..i../U/C
I j
1..'11 CiuCO/U//i
~1t1L'idL'
.uuit.nc.ambala]:
oc; ~
11"l1l'll)/~-'.
u.u
umbalai
:-; h:110;llh.."
LTt.'mfl
.",h ~
:::.1;1j'1"o\
1'{"
l'ruC1P/;\
1111l
I !~I"t:d icntc:
l1ligd~lk'.
.l.:
c: IL';H I.
i;II'1 ,_
!~i
1/1111('
= ~-
l:i('\..'(lI;II-.')
IGIl
I. ;ilWlL'.
pr,i!-;lll:1111
i,'l'111IL'i
pllll\..
11]",11
\·i.lll1i.Il"l:~1
.tc
·i~de. llidn'_:2L'll;llL'.
"'i!dUI1_ ... l\I~illlll ',Ilia!
ItII1"l;-ilk
'" :1',-
,.!_, I: '
;!!1I11,,:. I,jl'.·
cniorica ~i nuuiuva pc
I()()
I'J()dlh
:llulll'
i1l1~gr~lk
cu crcmu
11l1~,1
~.i (IC()j"lLTill'
cu
\';01
ll:;-I:::I l l
Llllllt
v ;-! :1,'
I {II!
- culorii - protcinc
~lllCidL'
2 .'.l() k.j-)h~ I~ g 2h g
-4.' ~
Kcal
de sndiu
::-:
~ IHI(:lli\~-'
JlI_' ]\iIO~,
g
pl;iI.
,dl1lih_' ::,1)"11
,.::I1Ul"iC:1
:111
:...'ili\..·ld · ...
! :1!1:...'\(1/;1 I"L':liL'/inL-I.:2~ ~I
~ ..:,~
ki1
l,..:;il
:.r,llLlrlc
!
';;11
:...:r'-I-;11111
;!lI):II"L';i
-:i nuuit:
~: :1....uni
HI .:;-\:; (~
-:;() !;
h(llP,llll') ,,'/,
\ ;-:;\'_'
II)! I
i):
~(lhUC:llll
]llolClll( :...'.1;-L',lllll ',~
"~
J"ruCll)I.,·1. \
uu:
- !:-,llIcide
1 i"l.'prl';:illt:1 :; .~)
iq
--.:2"':
g. t apr.»,
! [1;11(.111)
alunc.
kcitill:1.
d"..-L·;ll·'j(I
..
l.ip«:
(1'1 LlLlo/;1
~!;-I.""'11ll1
( ll!llillLll;lmhi.lIl~j:::'\
11~,~I'_'dil'JltL: f"nll'{t)I.:l.
PL'
g
l:r~lll;-1
-l();;
':2- \ dpr(}"\, :-; hll(;'111 I
,\j/'(,/' (P(),ll~ Ii
I.
iii:'
'1I1iiie
PL'
11)~) ~
Iolosit
[;1
~i
l11k'red.
unin:
p.ii«.
l'il
,.·,ILilP. (11)l!llltll
L1)11\..'
,.1;
1~lliI;
\ ;linan.'d
l',doric,-I
~I nuuuiv.:
ihn: cn olnn,
;11llh:d~I.' 1<.!pIC !ILI] Ilk'IIII, \ !;:jll\... lii )1:.1:
ncnuu
indutcirca
~diI1Il'11ll'lll!' ~()() ~
~ill;-J[llilriillii
SC;"I/LiI ill
( (1jl\lllLIl<.lmbal<.l.j:
lll~leJIL'll1l.':
jllllhL'lL
de \._·:1)i::lIIJi
1I'll':1
\-,
('
( ;llU il;I!L'
;_>_llIeilJ.,..·
I l'I"IIClll/;1
~q '...'.
1
Ir\lL'll1/::.
fruC\o/'"I.:;1
~IP~L
I il lil)"l' l:;ti(
~i 11unu: \
,-I II....
(Ill
Iii
rl..'prCl.il"lLI
q:::
d,-,
C;lL'(Jl)
nlun.: pull.cr..
'.k'
1111\...·\..'~,li. \..';1\..'<1'\
panl;!1 \';ill',lre
hidrogenat..
L',!Illl'il
IlH)ll'illL' ;..' lll" I II
idL' l"\..'!
I""\el!
~r:l:-'lll1l I lH - -l I ~ (apn1\
il'(ilill;-l. ~r:·L-,!Jl11
... ',11111;1111
udnrica
.;i nuuii i\ () ~
il) ~
I (H) g
prod
I I-,
"'-II :__
l';ilnrii ~ I 1I U
211 hlll',-111)
\ : II \ 1;1I·\..'; I
ui 1J \
;'1 ill'
~ i II I ~.
i I: \ I, II!
proiciuc
~!tlelck
JI,It'[ll/;l ~r;~l.'>ljlll
~I
.-;A ~
C;·llllitil\C,i.llllhahll: 7~ ~
111~.rl'clll'l~k': 11]";11. \._·;Il':h'.
!·II(}lL'llh.' unt
I"Cprczijll;-1 rcprczinu.
(1)\ ~.
arahi.lc.
j'rllcto/,-l
"lucille
{lnll'111/i]
~]"(l'
S~) () ~ COlllilHll
lccitina \ dl1ilil..'
I(j()
I ~)
~r:l:-;IJllI
\diil;II"C;ll·,lloric'-I.;'lllulrili\Cllu
L'ilillrii ~
...llll!
I ~: ~pr,llilk'!
I III ~ i'
j)II/()t.lI1(' (\ ;1J"lillltL'
<lJllh;lI,q: 7:,\ ~
'>(lrhito) !rlll'I(I/;-! ;il'I(~ \.'111'; ... 'II
II" I.
11l,~IL'dlcllle: dr{/.'.!.()sft
!~I culo.u.. I 111111,1 ( .
II:,
-I~"7 I( iI () ~ ~I
L"I
:'~-~
I\..eai
HI - ~. ::, IllprU\ .~
de
((1)111,1111111:11111
- prntcllL' ~Iucldc
1I,..'!ll/;1 :....'Ij:-'I rcnrczin !111
de ciocoj;J\;"1
incl"i.isfl
JLI\
11];-1,
~i.i.llltoljl) \
C~I~ 11LJ
:c
bill"lll
uutit.nc.umbaluj:
IIl~rl.'LliL'IHl.':
7~ ~
('()JllirlllV(lmbalar
7~ g
cacao. lint de (..;_ll:,1l1. lTCI1U
ui II
\ "I ) 1,:
i ,;III
.:
11( 1, III'
Ill:;)
11'uctlll.'-1_ulc-uri
\ ,:~:...'Llk.
hl~il'
'
","]"'_')1 L.:
,..Jill
Ingredlclltl':
Irucr.va.
- (;lIol'ii - proumc
- ~lllCllk
.i: ;: (ap""', ~~
e,ll",j(i.
"111;l!lLlllli.
II'
dill
1\1
'e
i
~') ~
L011\llllli
lapte praf sir(\p de frucrc. ulciur: \ l'C'cl"k, 1<'ljl1C pr.u smantanir. pulbcrc de Ci.ICdO. kl'itill~·l brundy.
caloricu
unt.
g
:\7 ~
.t.n« sciec{!(Jlllllc
.rromc.
pldhl'll'
I :-;nrliilldLlI
J"rlll."to/;1
rl'prl'/ill\:1
i"l'I)I'L'/illtf!
lie eaJl:~1
I) ~)
l ,1I1l11~-1Ii"~lIl1baLli: I)(I ~ ~
ill~ICdil'!ltl':
!<.,i~
.;;:"""'1
:--'''':;11
\ ;lill<ll"C
~i nuuiiiv
I (H) ~ ]lI'lHI
I I.'>
- ~r'-I-..illli
\ Ili.III1I/1 ..1 l
(I.:;
!l'uct(~/;-:"
;!ll::i..!;lll'_
I (I
''':,I·'':(lU.l"I''':\!O.
,\ ~',~'_'ldk' >lll;'lll[,-I!lIL
ulciuri
lk·
i,lllrl ~()I;L
-I~ :c
i''-'I~!'C/I!lL-!
--c"'mii
- prorcinc - ~ltlCilk
(J"rllcW/.'ll"l:prezillt:1 _. ~r"-1SIl1l1
2::'1()Kl~,-,(lkc,,'
,)'1 ~ -to.-g) .~-t ~
I HI
!2.~ g_(apl'(l\.,
~ hnlllll(LI11l')
i1idro~L'ILlh.'.
kcilill;"L rom.
I j'I'lIClll/~; ~r;-I"'']llli
.1~ ~I
mill,-I lk
3S ~
\ "Ilili,'
( lllltlllllt
;llllh;i1l1j:
7-:-- ~
J'rLlC\i)/;'1 \ 11;11]1111:1 (
111.~rL'llicJltl':..... nrhilili.
,lrolll\..·ll,llL1rak
Tabcln! Hi.,eli//!
ell
I.l / (t.outinuare
lint
bicarbonat
Continut/ambalaj:
lngredicnte:
- glucide
i surbitolul iructoza reprezinta
97g
reprezinta
88 g 9 g) 0g
sarc de marc.
tructoza.
Valourea calorica
~i nutritiva
pe J ()O g prodL1S
1l<.llur,!/L' lk ~lhI11L'
- grasimi - vitamina I BE
=
(Iructozn reprezuua
I BE = 2 I g (aprox
240 rng
- e<ilorii
- proteine
2124
Kcal
2.:i biscuui I
- glucicie (Irucioza
- grasirni
l ariet/n! de biscuit)
t <)l)°i{J.
reprezinta
- glucide (Iructoza
- grasimi
500 g
minimum z~dlarill:1
cuprindc
12 g
:! g
23 gl
sorbitol
Conunut/ambulaj:
r sauuute reprezinra
I I',,,
calorica I OOf) Kj-230 lig minimum ()') lig Kcal
IngreJicnte: genal.
- lihre - sodiu
vuloare
Iructoza.
i: eu
- proteine - glucide
- gr:lsimi I lil.. = 12 g
eioeolaW
amaruie
Crmtinut.ambalaj: Ingrcdiente:
()V[I/..
al uuc.
1111Ci-l
mere.
Itlll],-j
unt. carotinoivi
de cacao
stufidc
poriocalc
d\.:
lk
conunu:
/;lin,-]
(_orninut/ambalai:
lngrcdiente. nchidrouenate.
In grflsimi.
bicarbonat
crerna din iaptc praf. sCire (Ie- mare. hicarbonat de amoniu. de sodiu. g[t1benu.~ lie ouIccuin.i
de cacao
hicarnonru
arom[1
de vanilie
\"·aloarca calorica
~i nutruiv»
pe I 1l1i!Cpr(ldus
bicnrbonai
calorica
(J
~i nutritiva g
~i nurruiva 2378 Sg )7 g
pc 1(10 g prudu-:
2 2cfX Kj-'38
- calorii
- proteine
2004
I ')44 Kj-46:1
Kurl
Kj-52 I Kca)
- glucide
(tructoza I g)
I.J gl
2.1 g)
- glucide (!ructoz'a
);raSII11I
- grasim:
._ fibre
reprezinta 21 g (aprox
2] g)
2t)
- ~_r;_biJ1lj I llL~21
lJiscui{l
CIf
I BE
creme
j"/'uclo::a
Conunut/alnbala]:
lnuredicnte: ucn.u.
17 g (aprox
I biscuit)
fructoza.
(ic- raurr.
laplc' pra!'
(In)Il1~1
Continutlambalaj:
125 g
V,ilo""e calories
~lldju.
sarc, hetu-caroten
Valourca caloric~r~i
rcolorant
natural:
Ingrcdientc: faina de g.r{lu. uleiuri vcgctalc nchidrogenaic. iructoza. unt. atune. vanilie. manuo]. pulhere de ou intcurul. sare de marc
Vuloareu caloricasi nuuiuva pe J 00 g produs:
lugrcdicnte: indulcitr,
de grau,
clocolat5
amaruu-
Iructozn. ulciuri
n.'gclak nchidro-
gcruuc. IJllClozu. bicarbonat de umoniu. bicurbona: de sodiu. proteine din luprc ·.. ck marc. arom.: . ,In: nalural:1 de portocale. Vulourca -. culori: - prOlclllC
- glucide
() g
IHF=12g ttiscuin
Cit
- culorii
- protcine
- calorii - glucide
(fructoz»
calorica
~inutritiva
creme de ('ucoo ,~'iv{ll7i/ie l:ill g pulberc de wean cu COn[inUl rcdu.' faina de grilu. uJei vegctalnehllin1-
- glllCidl'
(fruclOza - grflsil11i
)g g
reprezinta 2~ g)
I (J g)
2 U<).'i Kj-5(JO
30 g
Ig
~...j.
I BE
=~
(li-licIoZ<ll'eprczintii - grasiJl11 ~4 g
21g1
79
'r, _;
Ii hrc
:"-1)diLi
HI·
It) g r apro«.
h"
it \ r Ii._' ;'1": nut 1'1 II '. ~ Ill' 11)11."; I 1(1_~ k.1-."::;~~ kl;11
""I
)111HllI:-
II ~
~ltlCllk
(:-.orhilol
IlLll1ilOi
~1;1-"'lllll J'nlel(),<1. ~tl-ill
4() ~
27 g..
l) ~ \ -4(1.::' ("),]'(1\
0"
r-:
rl
lndulcitor lichid
( »nunut.amhnl.u: 1~_" 1111 !ll~rL'diL'lllC: pa.l·icl:lllldl. a l<lh,lrin,i
,1>Cl1r!11i...·
c-
I HI lil,iu/('U('I'
~(l,~
() hlIC~1111
-J:.
\ "11),,rc<I
I.:'.";;
C<lIOIIU,
/,l' I (III ~
Ullllillt.'
pine/Lis:
I:'
Ill~ lk
,I ".1
I kc:1I
i.», r1'/c'/!
l~(J.
<
LIi1iL't,,:: IfL' (;lbklL' IfL' '-,lhiill
('I
ml indulcitor
l'll'I,1111;11
"i
pli«
~;_llI2
CLI
:2
I __; -
Ill':_':lilharin{l.
(J(){)
r-t
1)11/<11
IIH.'I\:dil'IllL':
:I"I(_I
1;11'1;II"IC.
(J('(!/Ultl
IOIJ/,)
_~'f
\';d(l;_lJ\.'~1
c;_iloric-l pc I (HI g
Illdi putin
'IS
l-,
I ~ ~ 1,-. ,_';11
.r ,
,ll\C
ouunut
1)1..'
('(IL',II)_
l';I-
Llhkl;_-I
Lk I
Gli(ll'lL'
'I Whkt;-I
uluncrnanitol.
;IJIllll;'j
pulelc<I
!
r[
(dprn,\im,tli\
lingurilfllk
L(,lil
Ton Puts pun lin accent lllai ~i mui IlllC Pl' cei naturnl: (;Ill p"lere calorigcnii comparahil.i (U :\ ;'<lhflrllllli_ produse le Ton I'lIh Ill! (ilillill :i"rbltul pentru ~1se evita diareea -:;i tl.uulcnta: se recurge indcoxcb: ia izornalt ~i l-tl~Il'te putin la Iructoza ). Acest lucru core lat "i cu o concentratie de lipiLk l-estrflns{L I'Cllllitc ca valo.irca caiorica ;1 Illtlcillselt)i" Ton Puts S[I fie rc lui i , 'C;-I/III;'I_ Illllli\ !'l'lllru care firma producatoarc k ilillicil inc luxi , 1;1 diabet ici i oSlIl l-ap,l{ltilo'ldli, ' i\knliunfllll totu~i ca produsele Ton Put-, lurnizcazn c;Jntit{l\i irnp.ut.uu« eie- ,~;iI"lii
111:\1\: inlocuitorii pc de sinreza (aSp<lI'I;!lll ~i ncesultruu-K] ( 111 med dill
Fa ti'l de produse!e
Schneekoppc.
::
::'J,
'J
I)rtld u-
1_
iar pe
de
;ilta
c onsumului lll'a/lUllal
dc dulce).
SIl:tIldell
mcuiuril.»
supruponderal«
Puts all
Produsele
cere provenite a
Ton
~io conccruratie
fibre
alimcnuin,
')i
II
,_:.L
._
I'roporua
estejllStiricCll<'1
~;:=:
)~ ~
'...!
,~
::;
::;..L
,:-;
.-
s-,
produsclor
dc patiseril'
a
~i
~!.' :-;
inghetarelor,
pe
absorbtia
rapida
hidr.u ilor
L'\ (1-
de carbon.
icduccrca .uarea
favorizand
continutului
astfel
de grasimi:l
prilliliselor
:;
'_j '~ ~
mai lerna
a stomacului
impicdic.ru
SpiT dcoschire
indcosebi
l'retul dl(;'ll
pe prajituri.
de cost ul produsclorTon
eel al prOclL",cl()I-,)hi~l1Llile illlahelul 1,:'= rcd.un \ illnarL':1 MlIlrlll\;'1 ~i ca loricu din galll,l TUll I'LI\',_ indic.ind r la i O() g 1'1,)clllo,:1 I'c' I'[)lll'c'i ingrcdlc'lltl'k 1;,I",lll 1;1 produ-.c tntllcl;ltii
,~ i~
v.~ ,~J
orr
-s 'g :=
-s._ -__; ~
_
•...J
,-
)~
.::- r::
~ -r
r-,
:2'~
01
d c:ite\'a
rc;i1iz<lrea acextora.
~
.§
C
"
0;;
:;
00 C",
r-.
r-i
C,
r"1
~r-r-------------~----------------------------------------------~ 0',
cc
00
rvr,
'r,
0" X 0"
IF,
C:' ::t N
,r.
i=""1
-c:
4-
,_,:-'r.
'f:
;:.
---
--
.r:
~..i
z~
<",
0"
0"
.r,
I
.~
J~
.S
-r:
7.
"
::fJ
'="r---
.s ~
-.:::
.."'::'
-.)
~~
~_.;
co
'g ~~ :-:;..Y:.
~.L..I
,.... ::::
.-
~ ::: ~~ ~ :_; ~
82
'2
':...J
-::;
~ "
'f~
~
f.~
--:::;
"
r-.:
,~ ::;e
,~ :)1.,=
~~
'r
~~~
=!:::
'23.. _
.....
' ~2;~" ~~
- 0',
--
.:-:::;
-;-
~I
.§ t: c
r-; r- ,
;:J
'-1
c-I
0,
X
""T
~r_r_--------------------------------------------------------~
if.
<
,--:
v-.
<I U
<
-r.
<
-r:
<
.r,
0'1
'f.
<
-r:
::.C
'-, r4----------------------------------------------------~ ..
.r, v-,
<'I
'r,
"! »r •
r-i
cc
<'I
r--i
cu
.::::
:'1,_
"..j
-";
'~
~ ~- ~ ~
,
;:::)
~;
r-.
-T
-r. _.-
- 'S~ -~
"
<'I
,= ,i
~J;_:_
',;..I ~
->
7 ,- .~ '7 -:t
oi
~ ,~~ r;
~)\
~ ~ ..~
:,
r-~-;-
~I
_ -r-
85
, b I I I ..,~ prezentarn cornpozitia a doua bauturi racoritoare clisponibile la . I' I . I n ta e u ._, . , t 'a' ce pot f consumate si de diabetici. Este yorba de Coca-Cola ignt ~I nOI 111 . ar , .I 0 0' extrem de redus in glucide (ex. Coca-Cola iIg it are , ,) g P epsi '-11'lax . Continutullor ' , ,'. ' .' hidrati de carbon la 100 1111prod us) Ie face a fi pracuc consumate dupa dorinta bolnavilor.
Compozifia Pepsi- Max apu. indulcitor unor bauturi racuritoare recomandate In diabetul zaharat Tubclull.23
de sinlezJ
(DSpartalll
arorne
naturale.
acid citric.
coteina, caramel tcoloranu. benzoat de ,,,dill \'"Ioareacalorica U.4 KcallIU(I 1111. ioca _Cui" ligh: ~lpa.diuxid de carbon. caramel coloratu ). acid ()rtoj'()st()ric ~i acid citric. aspan.un (11.112g!l (10 III I).
ilccSlIlfam,K (0.0 I (, gi 1(1(11111).aromc nutural,'. c(lkina vulourca calorica: IU Kcal.'] 00 1111glucide: (1.11.1 lllilllil ( g'l
PARTICULARIT
ATI DIETETICE
DIABETULZAHARAT
INSLILINODEPENDENT
In diabetul zaharat insulinodepenclenl. dieta trebuie condusa in a~a fel incat la varstele foarte tinere sa asigure 0 crestere arrnonioasa iar la :'~Irs~cle adult: sau. mai inairuate sa creeze suportul energetic ~i nutnnv adecvat desta~uran I activitatiioi cotidiene. . Pentru copiii normoponderali. nportul caloric se poate afla din,tabcle S<1U adaugat:d la I 000 de calori (necesarulmediu pentru U11copil de I an) care IOU de calorii 111 fiecare an pana la inceputul puhertarii. Mentionam ca ~aIOl'i1e calorice gaslte prm calcul sau rabele pot fi uneori in necoucordanta cu necesitatile energeuce ale copil ul UI, motiv pentru care diera trebuie mdividuaiizata. Acest lucru se II11pUne de asernenea la pubertate. cand aportul caloric trebuie adaptat cerintelor crescute ale ol'ganlsl11ulul atlat intr-o dezvoltare arnpla. Pentru varstele adulte. necesarul caloric se stabileste conform zentate In cadrul subcapitolului clestinat acestui subject. Prin cornparatie eu varsrele adulte. necesarul caloric la varstcle . .. crueriilor pre, ' .. tinere ~I foarte
Admlterea anumitor cantitati de zaharJn dieta copilului diabetic. eel putin prin prisma experientei noastre, nu este recornandabi Iii intrucat pe de 0 parte. ech iii bill I glicemic al pacientilor nu este adesea adecvat consumului de glucide rapid absorbabile. iar pe de alta parte, restrictia Ia cantitarea indicata este de rnulte ori depasira. sub impllisul tentatiei, de catre copii. . Tot prin prisma ratiei glucidice. mentionarn ca restrangerea aportului adecvat de hidrati de carbon In conditiile cresterii glicemiiloreste 0 greseala, intrucat deficienta consta In insuficienta de insulina, Este necesara cresterea dozelor de insulina corelata cu dieta recomandata pentru a se asigura calori ile dezvoltari i ~i desfasurari i activitatii cotidiene. LipideJe se dau in proportie de 30% din raria calories. Este nccesara mentinerea unei proportii ridicate a grasirnilor pulinesaturate ~i mononesaturare f~l\a de cele saturate intrucat prirnele detin un 1'01 esenrial in procesul de crestere. ProteineJe se dau in proportie de pclna la J 5% din raria calorica. cantitare care este considerate suficienta pentru asigurarea cresterii, rnaturizari i ~i elcsf[l~urarii aetivitati lorfizice. Un alt aspect al dietoterapiei bolnavi lor insulinodependenti 11reprezinta repartitia procentualaoptirna a aportului glue ielie pe cele G mese. _ Majoritatea autori lor sunt de parere ca. In lim ite aproxirnative. 1,1 m icul dejun sa se asigure.15-20% din apOI1Lt! glucidic. la gustarea de dirnineata. de d ujJa-allliadl~1 inainre de culcare cate 10%. la pranz 2:1-30%. iar la masa de sear{1 2:"%. Lie esential a nu se sari pentru gustari. concentrand hidratii de carbon pe rnai putine mese, intrucat altfel apar mari fluctuatii glicemice. Mesele si gustarile trebuie luate la aceeasi ora in fiecare zi. in diabetul insulinodependent se urmareste asigurarea unei sincronizari precisa a meselor cu insu] inoterapia si rnentinerea aceluiasi aport glicemic. In felul acesta se lirniteaza fluctuari i Ie glicemice si se ev ita reactii Ie h ipo, glicernice. ~: La bolnavii cu infuzie subcutanata de insulina sau cu multiple doze de insuliua.
.t·_................
tinere trebuie revizuit cel putin dedoua ori pe an. .' _ Proportia optima a hidratiior de carbon se rnentine la 5:"-60% cI in ratra calorica. Se prefers sursele de glucicle cu nbsorbt!« lcnta (paine; paste falnllase: d~rtvate de ccreale, cartofi, mazare), carora lise asociaza cele cu absorbpe Interm ed lara (fructel,e consurnate eu coaje, laptele integral). Sursele glucidice cu absorbiie rapida (glucoza. zaharoza etc.) se exclud clin alimentatia copiilor. Unii autori sustin iotus: posibilitatea ca zaharul in cantitati ce nu depasesc 2:1 g pe zi ~i consumat in mal I11ulte pnze la sfar~itul meselor principale sa poatil fi lltilizat. Cll conclitia ca diabetul zaharat sa fie foarte bine echilibrat iar valoriletrigliccriclelor sa j~e normale. FoluslI'l:<I sa Ill1pU11e rcciucerea corespllnzMoare a aportului hiclratilor de carbon.
ce au posi bi litatea autotestari i gficern ice, cI ieta po ate fi mai flexihi Ia daca pac ieni i i • au fost in prealabil invatati cum sa manipuleze tipul si cantitatea de alimenre. Ei pot sa-si ajusteze doza de insulina in functie de pranzuriie mai bogate sau mai L sarace In glucide. Terapia insulinica intensiva poatc crca iilsa doua rnari probleme care sunt corelate cu regirnul alimental'. Este yorba cle insr.rlareu hipoglicemiilor si de cresterca POIlderala, in cazul mentinerii unei glicernii cat mai apropiate de normal exista riscu] hipoglicemiilor care pot fi prevenite in parte prin interzicerea consurnului de a lcool. prin neprelungirea intervalului dintre mese ~i prin consumul intregii rari: de glucick Cresterea In greutate se constara mai ales la bolnavii dezechilibrau metabolic care. pe rnasura instiruirii unei terapii adecvate si imbunatatirii controlutui metaboiic. cil.~tiga ponderal. Daca se depasesic greutatea ideala este necesara reducerea aportului caloric ~i eventual a dozelor de insulina (cu conditia mentineri i norma Ie ;1 curbei gl icemice). Prescrierea unei diete exigent de severe la copii poate fi uneori Inl110d paraclo.\.al , neunnata de rezultate bune.lntrudit unii clintre ei au un compol1ament rebel. c1(lvecl~lc/ rezistenta la prescripriile nutritive pre" coercitive.
De asemenea, abordarea dietei libere pe motivul posibilei ajustari a dozelor de insulina in functie de valorile glicemice gasite este urmata de rezultate necative asupra echilibrului glicemic. Acest lucru se datoreste faptului ca modulatiile optirne ale insulinemiei in functie de cele ale glicemiilor nu pot f obtinutc prin administrarea exogena a insul inei (chiar daca s-ar folosi analoui de insul ina ). Din aceste considerente. dieta trebuie respectata pe baza principiilor de 'aldituire a regimului alimentar in diabetul zaharat tinand il1sa cont de particularitatile individuale si de preferintele culinare.
DIABETUL ZAHARAT INSULlNOINDEPENDENT
de diaber se asociaza ill cele mai multe cazuri cu cazuri rar cu 0 greutate corporals normals sau usor scazuta. La diabeticii neobezi dieta trebuie sa asigure un aport caloric proportional cu greutatea ideala si sa perrnita dcsfasurarea in mod normal a activitatilor In care cste implicat bolnavul. Reducerea valorilor glicemicc poata sa apara dupa rnai rnulte saptarnani. prin contrast cu formele de diabet asociat obezitatii cand micsorarea ulicemiei survine mult mai rapid. Daca hiperglicemia persistflm~i I11UIt de 0 sapl[l~lani. in conditiile de respectare co recta a alimentatiei. atunci se impun masuri terapeurice suplimentare. In general, ternporizarea introducerii medicaric] orale se face daca la depistarea bolii. glicemiile nu au fost mai mari de 200-250 rnz. Peste aceste valor]. medicatia orala poate fi introdusa concornitent cu dicta. url11arindu-se a j ustarea dozaj ului 'in functie de evolutia in timp a glicemiilor, .. Unii autori considers nenecesara piistrarea perioadei de ternporizare a introducerii medicatiei orale daca valorile glicernice depasesc 150% mg. Aceasta atitudine este justificata de posihilitatea reducerii re lativ rap ide a glicemiei. prin' dieta si medicatie. ceea ce are efecte benefice asuprnarnel iorarj i insuiinosecretiei (1n diabetul insulinoindependent, h iperglicernia se pare ca exercita efecte glucotoxice asupra celulelor beta-celulare care nu mai raspund stimulului glicernic decat dupa reducerea catre normal izare a gl icem iei). Pe I113.SUra ce gl icem i i le se normal izeaza, rnedicatia orala este scazuta ca dozaj uneori pana la intreruperc. pacientul putand rarnane mai departe doar pe dieta. Dezavantajul introducerii prea rapide a medicatiei orale C0I1St[1 in Iaptul ca dupa llormalizarea glicemiilor. 0 pal1c considerabilii din bolnavi Illl-~i dau seam3 de aportlll d ietei la ech iii brarea metabol ica, neg Iijand ulterior regil11l1l al imental. Acest lucru are repercursillni negative aSlIpra curbei glicel11ice. Efectuarea unci eciuca!ii corecte asupra importantei dietei In echilibrarea diabetului zaharat poatc prcveni insa abaterile alimentare. La diahelicii ohe::i, principalul obiecti, dietoterapic eslt' reciucerea ponderala: Scaderea in greutate este insotita de imbunaUi!irea metabolisllIului ,glllciciic prin mlqorarea rezistenlei periferice la inflllxul celular al QllIc()zei. In fllnctie de severitatea bolii :;;ide gradlll de obezitate se poate ajunge, 1I1;eori prill simpla s~adere pOl1derala. la normalizarea it jeun a glicemiei tara a se mai recllrge la medicatia hipoglicemianta. Alteori. cOl1col11itcllt Cll slabirea ~i ameliorarea t"lcrantei de glucozii, se constata necesitateascaderii do;;:ajlllui substantelor hipogliccmiante chiar dad nu se poate ajul1ge la intrerupereil aciministrilrii lor.
8~i
Reducerea ponderala la diabeticii obezi. pe langii ameliorarca toieranrei glucoza, Ie imbunatateste durata medic de viata, fapt constat de faptul 61. la dia bet ic i I obezi cu 0 greurate de peste 20% 1il\i"1de diabeticii normopondera!i. mortnlitate» este de 2.)-3 ori mai mare. in timp cc la cei al carol' exces pondcral t'Sll' de [ll',k 40%. mortal itarea este de 5.2-7.9 ori mai mare. Ameliorarea tolerantei la glucide apare in cateva zile de la insiuuirca d icici. Iup: datorat rnai mult restrictiei calorice dedit reducerii masei adipoase. Pe m{ISlIr{1 ce bolnavii I~i reduc in mod evident grcutaiea intervine scaderea rezistemei pcrifericc 1<1 glucoza. rnicsorarea ratei produciiei hepatice a glucozei ~i arneliorurva Iuncuc: bet:1 celulare. Chiar ill conditiile atingerii greutatii ideale, toleranta la QllIl'(lzilllli sc ;1I11l'liorcaza. putand exista gl icern ii it jeun normale insotite de valo;'i posiprand 1<1 lI(i iCd[c. Ie In !,CeneraL cu cat debutul diabei u!ui insulinoindependent esll' mui IL'u,'J1i. Lli ata: raspunsul paciernului la reducerea ponderala este rnai benefic. Reducerea ponderala are efecic benefice nUI"*mai asuprrsechilibrului ::,:Iicellll' ci 1i asupra reducerii valorilor tensiona!e (HTA este factor de ri:«: pcnuu Ill~k'i' all!,'iopatia diabetics si factor agravant penrru nefropatia ~i retinopat iii dl;lh,'IIC,,-' asupra metabolisrnului lipidic (scade LDL colesierolul, nialiceridclor ~i l"lc'Sle Ili)1 colesterolul). Concomitent se consrata 0 scadere a proteinuriei ell I'Cl'l'I'~lIrsilllll favorabile asupra evolutiei nefropat iei diabetice.
In diabetul zaharat insulinoindcpendent asocial obezitatii. reduccrca l';t!nl'il'[1 are 0 importantaprimordiala fata de rcduccrea aportului hidratilor cle c.ubon. Rezultate foarte bune se obtin in conditiile reducerii aportului ,';ti"ri,. III i iili: de calorii fata de consumul antertor lncercarea de scadere si ma: l)r"'IIIII(;11:1 greut~\!ii corpora Ie se insoreste. pc I;ill~:"i reducerea stocurilor !!r[lso;Jsl'. dc excesiva a rnasei de tesut neadipos. ccea ce are repercursiuni l1l'gatl\ e ;Isupr;, poteruialului biologic al bolnavului. III prescrierea dietelor foarte rcsrricriv« ~;IJ<..;" .. (400~6()0 Kcal/zi ) recornandate ciiaikticilor cu un execs ponderul (ie- pe'Ic~(!" fata de greutatea ideala. rrebu ie 1ll:lllll"cslal[1 precautie ~i suprm C~11CI\' 111,,'(ie:, i atenta i ntrucat. concorn itent cu red uccrea mase i de tesut nead 111\l~, c,k I"" i" II" picrderea si de proteine de la niveiulmuschiului cardiac. Pe de'alt{1 paru. dicki foarte restrictive caloric all un rise ere-cut de agravare it cardiop.u il'l h::itCIllIL: .cronice (prin cresrcrea concenrratiei sericc a acizilor zrasi neesierificati I '.'."';1 (, .. ' contraindica la holnavii cu boa!;") coronarinna. De :lse·l11enea. :ILl',Il' ,iIL'll :,1 ' contra indicate in infarcrul m iocard ie recent i nstalat. in hoi ile hep.u ice. IIhlllll: 1l11: rl.'llala ~I afecti UI1i Ie cercbrovascul ;11"<':. I\1clllional11 C{l ciierele cle ..too-!JU{) kCdlizi se llbtill predol11ill;lt dill pl('icilll '.. valoare biologic[ll11arc (de urigille anll11,t!:I) ~i h icir31i de carboll. Se adaw:::1 slI1111111elllL' \ Jtamlilice $ll11lllerale. PrJn aces!e dietl' foarle restrictive caloric pacicll!ii j1lcrd i!: ciecllrs de 12 saptiil11all i 111jLlr de 20 de "i In~rame. Se cOllstata COIlC(ll11itclll (l leduc ere a cLI:'bci glicemice ~i a ills·ulillcmil'i. ~ 111diabetul zahmat asociat oill'l.itillii, rl'st6l11gerea aportului 'C;ti"ll~ 111,:lllill' ..·, prupor[ie din tot<llul caloric peillru ~llIcide de 5()~G()O;0 ~i pentru lipide slIl)';n" COllsUJ11ul glucidic se illlparte pc 5-(,'l11ese (ciiminea\il20% e1ill ap\lnul ~11I":ldk. gllstarea dinjurul orei I () ell' 10%.111;1';1 de prallz :;0%. gustarea de dllP~"I";lIl1i~IZ:1 til I ()'~'". l11<lsa de Sl'ar;""120% ~i gustarc,1 d iIl<liIltel c ulcari i I 0"/0 d in tOld 1111 Ilil "I,l' c: !I caZlt! consumului alimentar repartizal pc:i mese sc aelaugii la mas" de ,:':11':1 ''1'''I"IU glucidic al gusrilrii dillailltea euic{lIii)
(1 • i. '.'11
,)
"I
88
" ..,
Dieta hipocalorica trebuie sa asigure 0 nutritie completa a bolnavului, ceea ce 0 varietate de produse. De asernenea, se tine seama de preferintele alimentare ale diabeticilor. Regimul alimentar nu trebuie prezentat pacientului strict prin oferirea unei coli de hartie cu alimentele permise si interzise bolii, asociata unor explicatii rapide despre acestea. Desi metoda este rapida ~i faci la, strategia centrala a reduceri i ponderale este mult mai laborioasa, ea axandu-se pe exarninarea perceptiei barierelor ce apar la schirnbarile dietei si pe rnodalitatile prin care acestea pot fi depasite. Reevaluarea regimului al imentar trebuie facuta lunar, eel putin in primele 6 luni de la depistarea bolii. Fara acest control, scaderea ponderala este de multe ori insuficienta si greu de mentinut. Bolnavul trebuie sa aiba motivatii mu Itiple pentru a respecta indicatiile dietoterapice, pe langa normalizarea glicemiilor putandu-se adauga dorinta de reducere a colesterolului si trigliceridemiei.· .'
implies
I
II
r
"'.
SARCINII,
f-
A lim e n tat i a d i abe tic e i ins arc ina t e reprezinta una dintre componentele terapeutice esentiale pentru echilibrul metabolic al gravidei cat si pentru organogeneza normala ~i dezvoltarea adecvata a fatului. Mentionam ca sarcina nu rnodifica principii Ie de baza ale dietei in diabetul zaharat. Acestea trebuie aplicate mai strict intrucat exigenta fata de controlul glicemic se impune a f mai mare pentru a nu creste morbiditatea si mortalitatea fetala. Dieta va urmari cu strictete aplicarea unei nutritii echilibrate. in concordanta cu activitatea, cu preferintele gravidei, cu timpul de masa, cu disponibilitatile de sezon, cu programul de administrare a insulinei ~i a modului de actiune al acesteia pentru realizarea unui control glicemic strict si statornic. Ratia calorica se adrninistreaza diferentiat in functie de greutatea bolnavei la inceputul conceptiei (tabelul 1.24). Pentru persoanele adolescente, ratia calories zilnica este de 2 600-2800 Kcal (4) Kcal/Kg), urmadindu-se ca la sfarsitul sarcinii sa se castige un plus mediu de 13,5 Kg.
Tahclllll:!./ Recornandari
Greutatca la inceputul sarcinu
privind
necesarul
c,aloric pentru
gravida
diabeticli
~! ~,
t ,
Comcntarii
Normopondcrala Obeza
:2 2011- 2 4011
240112 XOII
Castigul Castigul
pondcral ponderal
In cursul
sarcinii
va va
ti de 1(l.S - 12.4 Kg
30-:n
In cursul sarcinii
tidc6.7~-IO.8Kgcuoll1ediede9Kg
Subpondcrala
36 -
~(I
:2 4011- 2
(,O()
Castigul 14.4 Kg
pondcral
va Ii intrc
12.4 ~i
Aportul caloric este similar cu cel prescris la pesoanele nediabetice. exceptand situatiile in care exista glicozurie si proteinurie. La diabetica normoponderala. prin ratia calorica adiministrata se obtine un ca~tig ponderal de 0,9-1 ,8 Kg in primul trimestru de sarcina. dupa care casiigul ponderal se ridica la 0,67- 0.9 Kg pe saptamana in tot timpul sarcinii. La diabetica subponderala trebuie depus eforturi ca, prin aportul caloric si nutririv, sa se recupereze castigul in greutate adecvat perrniterii unei cat rnai bune evolutii a sarcinii. Se pare ca greutatea subponderala a marnei inainte de sarcina are influeute negative asupra produsului de conceptie. S-a semnalat 0 incidents crescuta a copi ilor subponderaJi la nastere cand mamele au avut un deficit ponderal sub 1)% din greutatea ideala inainte de sarcina (incidenta greutatii fetale scazuta la nastere creste cu atat mai rnult cu cat greutatea rnamei a fost mai redusa inainte de.sarcina). in cazul in care conceptia nu a avut loc, prin masuri dietoterapice, farmaceutice. psihoterapice se va cauta a se apropia greutatea diabeticei cat mai mult de cea ideala. Diabeticele obeze ramase gravide prezinta un dublu risc perinatal. acela oferir de obezitate si eel ridicat de diabetul zaharat, Gravida obeza, desi are rezerve adipoase excesive, este in real itate 0 disnutrita. cu rezerve nutritionale m inime. Riscuri Ie obstetricale sunt cu mu It III a i mari la aceste femei intrucat sarcina la obeze este frecvent asociata cu hiperrensiune arreriala. preeclampsie ~i distocie. Daca diera nu furnizeaza caloriile necesare. urmarindu-se reducerea in greutate, proteinele alimentare sunt folosite In scop en~rgetic si nu ma: sunt disponibile pentru nevoile anabolice ale marnei ~i fatului, 111plus. catabolismul proteinelor tisulare si al grasimilor de depozit, in conditii de post sau restrictii de aport energetic duce la hipercetonernie si cetonuric, ceea ce are repercursiuni neg:ltive asupra gravidei ~i a fatului. Unele centre medicale au utilizat totusi la diabeticele obeze un grad de limitare a aportului caloric Tara ca sa se observe consecinte nefaste asupra produsului de conceptie. Totusi, in acceptiunea actuala, diabetica obeza nu trebuie sa urrneze 0 restrictie nutritionala importanta in cursul sarcinii. Lirnitarile calorice se pot face doar in centre specializate sub supravegherea unor echipe de medici (obstetricien i. nutrition isti) experimentati, Indiferent de greutatea bolnavei. se pare ca. in trimestrul al treilea de sarcina. consurnul caloric creste rnai rapid la persoane!e diabetice decat la cele care 11L1 au aceasta maladie. Din punct de vedere al principiilor nutritive, proteinele se adrninistreaza intr-o doza medie de 1.3 g/Kcorp/zi. Sub aspect calitativ, ratia proteica include :::r; proteine anirnale cu valoarea biologica.crescuta ~i 1/3 proteine vegetale. Glucidele care in mod obisnuit se prescriu la diabeticele neinsarcinate in proportie de 50-60% din ratia calorica, in condiiii de graviditate se lirniteaza, in acceptiunea rnoderna a unor autori. la aproxirnativ 40% pentru a se obtine un cat rnai strict control glicemic. Ratia glucidica nu va fi scazuta decat cu totul exceptional sub :::00 g/zi. Lipidele se dau in cornpletarea ratie: calorice. Ele inciud )0-60% lipide arrimale ~i 40-)0% lipide vegetale.
91
','
11
l ~
90
i~
Pe langa principiile nutritive mentionate, ratia alirnentara trebuie S[I fumizeze cantitau suficiente de vitarnine pentru a asigura (1 buna dezvoltare maternofetala. Se pune
deosebit pe vitaminele din grupul B - In special acidul folic - C. A. 0 ~I E. Atrauem atentia ca folosirea cxccsiva de vitamine. indeosebi din grupul cclor I iposolubi Ie (A. E. F). poate f periculoasa dezvoltarii fatul ui. Suplirnentc!e vitarninice si alimentele bogate In acestea se utilizeaza numai sub prescriptia nutritionistilor in cele ce urmeaza ne vorn referi. spre exernplificare, doar la acidul folic. Acesta csle 0 vitarnina esentiala dezvoliarii farului. in timpul sarcinii. nevoia dc acid folic se dubleaza fata de perioada preconceptionala. Se ajunge la un aport zilnic de RO()- 1 (100 micrograrne pe zi. 0 parte din aces: neccsar este asigurat prin dicta, ceu mai mare parte fiind insa furnizata de catre prndusele tarrnaceutice. Riscul supradozarii nu apare in conditii obisnuite intrucat. fiind o vitamina hidrosoluhila. cxcesul Sl' elimina pe cale urinara. Redarn in tabelul 1.2'; principale!e surse a limentarc de acid lol ic ce put Ii furnizate diabeticei gravidc.
un accent
0'.
med icala aproximativ 200 Illg de ca Ie i u dill produse le farmaceut ice. hlrt Cd CCd I] 1<1' cunslsten~a,a aporrului alimentar de calciu provine insa din lapte .~I cieril:Jtl' C;II, fUl"Illzeaza 111conditiile unu: reglill echiiibrat 60() Illg de calciu .. '-,ublilllelli iIlS;-1CLI pent~·u persoanele care rolereaza laptclc, consumui unui iitru pe zi furnizea/;I illlln~;) cantrtate de 1 200 ms cle calciu ' nu consuma lapte SHU derivate. ea trebuie Sil-si introduca in aces! mineral sau sa recurga la suplimenre fallllaceutice (sub prescnppe rned icala ). Menrionam ca aportului cle ca ic iu trebuie S;1 I ,se adauge 0 canntare cOrespUl1z3tnLlre cle vitarnina D. 111 tabclul 1.26 redarn cateva lll'I-1 l·l·le 111,'11 bouate ~" surse l'IL' l,'"II (Ill Lt' I" I ' . '::=' . consurnate de gravida cliabetica. ,
In allment~tle
Daca gravida
diabetica
alte prociusebog,lle
I'
ill calciu
(;ll1111~ltcd
'] divervc
dil!lh.'lllllllll
alimcntc
ann
[:Il
L'
Continutul .
Produsul nuunr,
(_'l'Illll'ni
<I
~ I pit
\ \ 1111: II I \ .: 11~:~)
II
alimcntc
icl[)il"
(_';!klll
C~lI1l1t:!ll·tI
C ant iuuca
uprox
de ac Id Ii 11Il'
! Ill~)
iaurt ilipolipidic
Ilmho!2[llil cu cilcill)
UI
2-1(1 "
::'-111 ~
t
,11 ~ I
calciu
~()(I
,0 :-.:
1 ~II ~
[1111 i-<
'I I
lilrllik
din poruml-
71 ,
~la"[lIe
~II ~
~
h;-nccpji
g
~ ~
1 ell
-11
.'-111 ~
j~11 ~
1 ~II"
1211 "
I ~II ~
I ~(J
hl)!\C!lP) J
~.4{)
1::'11'0'
::',Wg
I~()
g
2(1(1 ~(I(I
sled" '-al'l l_:q)tllci romano Sue de' gri.lpell"llit l'or.oca!c "lie de ponocaic ...... (k ]"(l~ii uc
::'-111" 2-111 g
_,() chcli<.li1fl 3() h()
'2,1/1 ~
[~II ~
~-III !'
1
;_IJllc]"iczul,j.
t! g
!,'
, ...
~(lf)
Ii'
~I)!,
'I"
.'11
2-111 !'
1I1SCrYill
,,-j\)zzarclltl
.,(1 ~
-if) g ~II~
.,(1
Mentionam ea prin gatire. contiuutul produselor in acid folic scade cousiderabil. Acest lucru seproduce atat prin proccscle de prelucrare culinara (fierber.:, oparire. maruntirea prea mare a produselor nurriiive etc.) cat ~i prin apa de gatit (in care s-a acumulat 0 parte din aeidul folic) dadl cste indepartata. in afara de viiamine. gravida diabct ica are nevoie de c antit.n i suficiente de minerale (iudeosebi calciu si fieri. Calciul alimental' este necesar at,'lt penrru dezvoltarea tesutului osos al J'iitului cat ~i pentru mentinerea integrirafii onse lor ~i d intilor gravidei. Se estimcaza ca aporrul zilnic de calciu al gravidei ,;1 Iic de I 200 miligrarne pe toata durata grmita\ii, chi.u clad] schclctul tatului sc !i\rllH,:a;{1 ill ul trcilea trimestru de sarc ina. I.xccptand cousumul de laptl'')i derivate. aportul alirnentarfurnizeaza injur de ~()() mg calciu. I)c langil Jcestea, urganisll1lti matern Illai primqle sub prescrip\ie
IllidiL' slridil'
\()1ll
{l
~'I
g g
11
.~ () .)U
Sl'OICi
CJ\'\
ct:
.)( I ~
L~n al: element mineral pe care sc pune accent pe masura <11 i1ns{lrii .';lIelllll, este Iierul. Aces: iucru se c1atoreazii faptului e~-l marirca necesarului de hCI]latil" cresterea volurnului sanguin (necesare aprovizionarii cu oxizen :l 1~lfullil ;ll"1:1i i'li crestere ) presupune existcnta unui aport crescur de fier, ~ Form:l sa alimentara se gase~te en fier heinie ;;i fier nehemic (ult imu l dt",; reprez:l1ta cea mar mare pane dill fiend nuuit i , se absoarbe de ~-I() (Iii IILII kt:: decat fieru. uenuc ). Absorbrin firului crc~te in prezenta proteinelur~i I i[;llllIIlCII
(),;
jn schimb, consumul de cafe a sau de ceai in apropierea meselor inhiba in medie cu 40% absorbtia fierului. Cafeaua instant descreste absorbtia si mai rnu It. De asernenea, cu cat cafeatraeste mai puternica. cu atilt absorbtia fierului este mai redusa. Interesant este faptul ca bauta cu 0 ora inainte de masa, absorbtia fierului pare ne influentata, Daca se consurna insa la 0 ora dupa masa. se reduce absorbtia in aceeasi proportie ca $i cand cafeaua ar fi fost bauta imediat dupa rnasa. Necesarul de fier al unei femei gravide diabetice este in medie de 23 mg/zi. Cantitatea de fier administrata alimentar sau din produse farmaceutice trebuie sa fie de cateva ori mai mare intrucat numai 0 parte din aceasta se absoarbe. In cazul can a aportul de fiereste insuficient, aproximativ 0 treime pana lajurnatate din gravidele diabetice dezvolta anernie. Aceasta afectiune are consecinte negative atat asupra dezvoltarii fatului cat si asupra sanatati] ferneii insarcinate. Mentionarn ca suplimente le farrnaceutice de fier trebuie luate numai sub prescriptie medicala intrucat in cazul supradozajului pot aparea efecte negative. In tabelul 1.27 redam 0 parte din sursele alimentare bogate in fier ce pot f folosite de gravida diabetica,
Surse
Cnnut
!J]"()UUSLII
Un usor grad de retentie hidrosalina este normal in cursul sarcinii Da -, I I idr .. . ca excesu 11 llC se asociaza cu hipertensiunea arterials si proteinurie aceasta anu n t- ple. I "" . " "f, a ec amps.la, situane clinics care, in afara restrictiei sod ice, impune si alte rnasuri terapeutice de urgenta. . Men!ionam_ ca unele studii facute in urrna eu 15 ani sustineau ca llU exisia care sa confirme ca restrictia de sodiu ar reduce evolutia .' preeclarnpsiei. " . c sau progresla
evidente
care apar ederne faciale si ale main ilor. ' , Recur~erea la saluretice este consideraia potential periculoasa atat pentru mama cat $1pen~l u fat, Mul.t ma'_0zlolog,ee sunt restrictia sodata si repausul la pat (ultirnul aspect perrmte 0 mal buna JrJ~are a rinichilor si, implicit, 0 diureza rnai abundenta). . 0111 aceste considerente, m momentul cand in cepe sa apara retentia hiposodata, ~Iebuie excluse sau eel mult consumats cu moderarie si ocazional alimentele bonate 111 sod III (tabelul 1.28). c
Alimente bogate in sodiu bicarbonm ele sodiu sos de soia glutamat rnonosodir Branzi, purmezan branza americana hranza ielcmea cascaval sara: branzu de burduf Gusuin rcxemple ) cartofi chips biscuit: sarati alune sarate popcorn sarat
covrigi LJi)'el'sc alimcnte bulion
Reducerea aportului sodat se impune si in cazul prezentei edemelor sa bi . ,t 't' I' d ,..., m rere asocia e cas igu UI pon eral mai mult de 0,9 kg pe saptamana, cat s: in s"it~,atiile in
alimentare
Carne si derivate
Conunutul
IlH.:dIU flCI III
ate a
nuuur,
produsuliu alirncuuu
~Ullca
(mg)
80
(;111-
4.) 8.1
1~1I 120
ILIlgi de taratc 40% germeni de porurnb paste lainoase boahe de tasole mazare oro (imbogati]. g:ltil) lrurtr .uinc sue de prune capsun,
/.('gll/lIe' ~lll'
}O
120 120
conopida andive napi laptuci romaucsti musiar verde' ridichi spanac (gatit) Carne lic.u de pore
fic,n dc rniel
~4(1 4~(1
12(1
~4(1
~411
120 120
.'
120
gil
carnati slanma impanara pastrami! carne de pore sarata earne de vita conservata carne de vita uscata frankfurter caviar sardine ton (conservat in ulei i came afumata ~i,[(rata
('(}/}{/lll1eI1IC
litat Lk \ilel
1211
(,(l
(I.X
~.I
IXO
1.1
stmlil
lieat de
2.4
2.1
I."
I
(J "'
de ro~ii
asparagus
illlghinarl' ;-ikd:l verde broccoli
2411 24(1
S(;S chili
pulbere de copt
supe c()n~enate. ingherme .sau Llscatt' maslinc urnpluturi pentru salate uncle mancaruri etnice (ex, chinezcsri)
120 120
120
came de
vile!
in cadrul rnineralelor, 0 atentie deosebita trebuie acordata sodiului. Transformarile hormonale care au loc in organismul matern pot antrena in nimesuul al tre ilea retentia hidrica (asociata celei de sodiuj.v :
e)_)
COI~sUI~ul de produse pe baza de cofe ina este. de asemenea, lin subject care" fost ndlcat. In alirnentatia g:~avidei diabetics. Indiferent de sursa de uncle provine (caf~a, cear, co~ etc.), odata consurnata, cofeina poate traversa bariera placentara ~t?atrund~ la tat. De asernenea. prin laptele matern este transmisa sj suuarului De~1 la anirnale adrninistrarea unor doze exeesive de cofeina a produs cletecte 1(1 produsii de conceptie. la oarneru nu exrsta vreo dovata a toxicitatii, aces!' ew. '1-' . , Olu;il
l)~-
Sl:
recornanda produse
ca evenruale
mg de
cantitati
pl'ea mari
de cafca
sa fie el it.ue.
U)I
1.29 continutul
ill t.;
grnvidei
diabetice
ell fl)lusIII;::
cc pot fi consuru.uc
Continutul in
["(I
prod usc
Dcnumircu
produsulu:
I ~II I~II
I "II I ~II
imreprinsc si-au couccntr.u .ucntia incleosebi aSlIpl,1 Dlh,llllil::! lntrucat zaharina plInk 11',llersa bariera placentara ill C\lllL'L'IIII:I\' ici ~i este indepartata CLi dificult.uc dill circulau» i"etala.unii clillllil·IIII'_·,,,III:II,.:., acestui cdu lcorant in timpul x.uc ini]. iVIiislll'i simi lare au 1",1 11111)11"" I~' cazul aspartamului. Repartitia aportulu i caloric ~i ,I curb. ih idra I~101'se face pe 6 III (',e : ::'(I" " I! III 1:111' III eursul micului dejun. 10%,la !,'-1I,1:1I~',1 e elilllineata ~1 d clupa-allll(IZ:I.~(I"" 1:1111::.'·, de pranz. 20% SC;lnI ~i I enn innintc ell- ulic;lrt' (in jurul orci ::;::;) Subliniem necesitatea neornitcrii gllst{lrii dinainic de culcare .... .nc. plill ni.lr II' lent absorbabi Ii (obtinuti cI in produ-«. (TIL',Ii icre J. I in: ileazfl.riscul h il Ii ,!,'-!,,':1111 ii,,, I"
asiJanalllllllii.
I,·
Studiile
De asemenca.
trebu ie insist,lt
:ISllj)J";1 consumului
Ia timp
a !,'-u'-,1:"1l , 11 .C\C·C,I ri
...l_
II
II
---'_
ill c.idrul [J1'111'lpiiiol' ill cursu] ';;IICillll 111;11 ;11t'\ 1:1 gravida diabctica. cre-te riscul anom.rl ii lor fizicc ~i'S:lll psihice :i1c'I'I"llu,!i1ui de conceptie. Aces! lucru sc clat'1i"ca/ii III P:II'I(' ~i pcrvistcntei m a i indcluuurue \l alcoolemiei in sanuele fatului (concentratia alcoolemiei gravidei ~i t.uului suru practic identice ) llltrLlciit ;cesta Illi dispune de un echipament enzimatic adecvar iudep.urarii rapide a etanolului din sangele sau. 1 'nele studii facute pe oamciu au ar{i1:il CCI.10()(I !,'-cle alcool consumate pe zi. III prirnul uirnestru de sarcin». sc :l.'-,(ICI:17{1cu ahcrarcn cresrerii 5i dezvoitarii 1/ltlllui Recurge;:ea la'.10 g cle alcoo I pc zi in uimestrul al treilea cit- ':Ircill:! e1IICt' la rcducerca in' greutate a nou-nascutului. Consurnul a 90!,'- de a lcool "Ill mai ruult pe zi creste considerabilriscul pentru produsul de conceptie. cu atat rnai mult ell cat gravida fiind diabetica i~i aduce ~i ea aportul prin dezecbilibrul metabolic [llli',~lltial cx istcnr in cursu] snrc in i] la dezx oh.uen illwrmala a fatului. Dill aceste considerenre. III cursul grmidita(ii alcoolul este cu cle,:11 'Ir~irc inierzis. Dad; totusi acesta .este consumat. I n telbe Iul 1. .10 se prez inta ri scur: iL- pc C ,II c (Icesta Ie antreneaza in functie de cantitatea ~i Irecvenrn consum.ua. pl'c7.ental alimentare este consumul de alcool. F"IIISllt':l cianolului tit' aicoolill
I
(1 )\_'\._'\l'!l(;l
l-am
inIinii
generate
Riscu]
rnnsumllilli
fursul
gra\'idit~Hii
de faptul ca aecl'kralc,1 ralei de metabolism 1:1Il'llll'lie "1<l11,J.. as()ciatflunlli grad de insulinorczistcnta. ducc la cresreri rapidc ale :,:IICL"il1lli i'l " pl"andial. dupa care scade rapid 1:111il cluri .IU'lse inainte cle UrIll,-II"dl"L':t 1Il(l',! Subliniem c{i nici un plan dietetic pcntru !,'-r;nicic IllI cste static C.el Ill:II IIIXI ,11 acest lucru se observa incepand cu nimestrul al doilea de sarcina cand ap.u ,[(i:JPl:III calitarive si cam it.u ivc ale clietei impusc de crcsterea faiului. in cursul gravidilfl(ii pOI ilpfllC:1 <iiI lol'se <uu.u i: corclatc cu ,q)(lIILiI :tilille'!!LI dill .r scsizare i ml) I iC;1 luurca de lll.~Clll \I ;1 m.i-,u ri lor d I cl orcrapicc LI 11"'1 I! II ,I, '," Astl"el. prezcnia cetonuriei illl"lIlditiik ill C:IIC glicemiacste m linut. ",'j,I,'" norma!e. indica C[I aportul al imcur.u c,lc insuficicnr. • Pentru cetoza matinala este neVIIIl' ciL- II !,'-US1;lrC mal consistenia in.rint. dl ,:11 Scaderea In grcuiare poaic inLiiellllp"llllllll1llreantit:l(i insu luicnt. ,I,' hr.iu. Crcsterea inadccvara a grclII,llli ((It) k:.~ x.iu ma i put in pe 11I1l;1111111111'liI "!' L de-a] ire ilea trunesrru sau IIJ1S:1l'll~ligullli poudera] i imp de.1 S:lpl:IIll,llll I, ::'Ii,1 indica hranirea insuficienra ~Ic1idhcl icci Cresterea cxcesiva ill grcliWIc (1ll,II muh dc OA kg pc luna iIlIJIIIllIlIIIIIIIC,III:' apui.1.):' kg sau mai mult pc lun{IS:11I mai 111l1ltcle o.t) kg pe sap: {llll:1I 1:-1'L'111111Ih;' ) Lin C(1nSlIm prea mare de alimenrc :;au rct cu i ic hiciridl. , l.arui fluctuatii ale glicemici pc profilul !,'-liccmic inciidl prea 1111111:llll:'1111 .II' anum ire perioadc a Ie zilc: sau 0 ill'S i Ill' I, 'II i7.'II·(' ell t i pul de ill sui i 11;1 ,I," II I, lnsiaiarea hipog licemiilor l'l'IlL'I:IIC irnpl ica rcvizuirea conduiu i iL'1,11",!11 ansamblu. iar din PUIlCt de I cline ill Icgilllllllli alimeniar. call1llill(':1 ,k il1(I',II' consumata, proportia d intre cei Cll :1hsnrhl ic rap iela (ex. lructelejs I klll:1 11'1",ei II',,' I. (k palliiicaTie). repdrti!ia It'r IX' 11Il'S)'. ',III,lillll:lllarCii Cli glucide III (,:I/ ..k ,'Ii
fillCl' lle()bi~IHlitc (\<lI:ll1il Ilwi :tlc, III I'rillll'k IUlli de sarcinCli hipolipidic) ,..I, j"'I"" ,( 'II!!I 'Ii. hl[Hlglieemiile at:lt hidril\i u~()are ~i nwdnllll' de Cad)OIl Cli ahst1rbliL' ,e I:ltl' prill COIlSllllllJi eIc !,'-liSLIII L.tll·,,1
I:IJ,id,-1 (frUell'.lapte
~i III canlilatc
mice!
pr(lIi;lhil
millilli ,C'i/lit
prlll"lhll
r:lpicl !,'-liccmia. c:lt ~i hiell'ati we l:llhlllllll 1I11cri(l,Irii a gliccmiei suh pra!,'-lll uil ic' [Ill alt aspcclicgal "prim ill care rcSpeClarl'a
prohClhillll(l\k'<..;j
l)rCUll1 izeaza ca un contrn I :;ever ,t! d It'l ci. CIlI',.Ihl Ir:lI {I ell CCIe lalte 111:1, lei: II"__111 IIli 1
sri inceapa
_
'0"
'
'
"
marnte de 6 saptan,lanl. Impus cle faptul ca sarc ina este rarcori confirrnata c .,. " , ,_ ill care poate exista un dezechi I ibru rneraholic al gravldel pe foudul cat e Id St
produsul de couceptie. Dietoterapia capata aspecte particulare vomismenre, manifestari I' < __<, (_ .lansatc cc frccvcnt '" , , _" _' in cond It I tie instalari I sl,m I de ~I starea
intalnite
innc
(,>
scad in inteusitate
de VlHlW a
oricand In cursu] zile i sau nopiu. , hautnr: conrinand cofeina S;lLlde ;IIIUllllte . " 11liIosu'ri, De ascmcuca. pot f asoci.ue ell anumiic alimente care sunt prc.mrc. prTlllte
mai ales In cursul
diminetii.
de oboseala.
consum de .ilcool.
si lichiele in cantitari rnici. testate penlrull'l putin ::'-I,l, se ,Idmillistreaz[l progresiv 0 alilllent:l!ie ullnplcl:1 p:II1[lla alingerea necesarului c;lllll'ic ~i nuuiri, specific gravide lor Il'''pccli\ l' Dietoterapia gravidei diabeticc poaie Ii PUS;I uueor: in situati.. ell';1 "{l.,,i 1111 )dili iuu I 611 mai eficiente pentru a dirninua pinllisul ce ponte apnre in ultim» pane:l grelll ditatii. EI este datorar presiunii c'\crciUlle de I;mtl aflat in crestere asupr<l [)rg,lIlClllI abdominale. Pacicnta resimtc regurgitalii, discomforl epigastric. piroz is. Dinl'ullu de vedere djetoterapjc, l11anilest[lrile rnentionan- pot f indeparranxau dll11ll)U:lk tinand cont de recomandarile dill tahelu] 1.32.
SL'introduc treptat alimenre ore. Daca aces tea sunt tolerate. Recomandiiri
I :\,It's~ mici ~i frl'l'
\ 1'1llL.
sau urase.
lndcpartarca
sau diminuarca
,ell/allei
igieno-dieletin
[n-n t ru diminllarea
pirnzisulu!
I..
!C';l1
idt,
tinand
cont
de recomandarilc
igiL'IH)-dIIIllClllale de
din tabelul
!!.
I.J I,
vomism cutclru
st'llzat,iei
reat,a ~i
COlllill<'-1I1d C()i'l'ill:l.
<.!lUllll.
piper,
~!."pirjJl:1.
hi."l"LI
Jlllc~(J~lr;-1
('-.tillHli
... ·,j/:1
I.um.u.'.
it
;'-1 d
principi.I
k :i ~11_...;t;"ll'i. c.ni \ II
Sl' \
il
i PCIlIrLl
;1
ah:-"ul'i" I
dud
i i d l\."d
:_:,j ,I
1'_',I
boln.iv»
<t sc dL(I.io:'
dinuncatucu
din
pa:
di!lliJh."~I!'l.
cu hil;!lh(lI1<'~
I)
\iL'Sl'k licllidck
rl'l;r\,I1;-1
~I 11L1ll1;lillll'
or
Illi..'SkCI
indciull,!;
LIt' <odin sal! 0 Icli,: de paine usor pr:l_iit,-l, .\u:\\( pl()dll~C nuuiuv
trebuic
lilll,~<1plll III
_ 11:1 1111·"·:II-lk .'\.'1' ..., .
s~~lra
in.unrc
• ~ \l'
~I
consunuuc
ill
~l'
ridica din
l
(, Nu .",,' rccomand.r
Iq'll~ll' (\i I;I(C'
» ~l'
h())Il;I\ci
<!]J
_ l iimincata,
))dll/L' jHl'd
p;ll'il'lll;lln~hllil' jill"
,'." ~I""',1
1l 'I1t Sc \ .. '
llli.:l';-Iri !ill!Il:I\;l
Sl' indic{1
\'[j
illt
ilHk
L1 nri/nnlil1:1
Ill;lllIiclil
l';l\I/;1
,\111111111.)
lk <I-_'.'i
dciun
i.
\ or muncu
tIL- 3
I1lC~l'
1l11'S\..' prll1l'1I);lk
-:-1 ~ ,:.211...,1;11':.
;\!'r()\lllltltl\
l)
--------------------------~-----,---.I'e lilllga 1ll{lslirile dleteticL' iuucpriusc. gr;lvicl,1 diabetics trL'hllil' imcsrinal <I 'tTIII':''' ill ,,'t'llt'I:II, atutorul unor facrori alimentari pcntru a~~i mentine tranzitul
doruu
jll' dOll;"1
1_l.ichidcle
dUP:11l1l'SC g_rase
~i Ill!
1!llllllpullllL'Sl'iln.
I., II!
~, Sl'
I'.'~li
(1_
l'\il:l
I.
alimcntc!« ulimcutcl..
~i pr,'t_jik en:
Illdl"~;lri!l'l.
m.nunezn.
sunca. carncu
, ."
!"riI'L"I.
1'1'(111\
\l'
l'\
il:1
cOIHiimcIlLlll'.
llliiSit (Sl'
ill ~'!'l'CI'lllllill/;II\";1
pilk'rllllii. d\..'c.uhnn).
Llil
cllll!
- I )(ll';1 ulimcntc!.:
lk·ltI
Llc
LicC;-11 ceIL-
de la
umpul sarcinii. pacienlele sunt prcclisplise 1,1 cUllsliparie datorita relaxarii IllllSl'lIl~l1l'lil tubulu: digestix sub irnpregnaua hormonula indusa de sarcinn CI)11S[1j);lli~I-'!, instaleaza rnai ales ill trimestru] doi ~i rrci de sarcina ~i poate fi agr<lI,II;, de prt'SllIlll::!
c'\L'lcitatii de 11lerllilll{lril foln"ircil de volum ;ICilljll;llllte'>tinullli,lipsa aCccnlllC;llil dl' licr incctillirea ill scopu] comhaterca IL'"el;1Ie Illliritil acti. il,llli iei alll'I11lel jl():,ll' 11J"(l"kli:
i),
vnr rcirup.ut:
krl':'lr\..'k.
s\..' de-chid
:-,;1\1"l' illiosC,:>ll'
ubsorbun:
tk_'
]1111'0"1111
11I:n:1I111
lJ
ell- lrccvent
tranzitulu: 1lllt'Slllldl
Illkll."ll
.".l' .nlocuicsc
:-'l' \ or cvita
or cvit.:
f'nlcll'k
~I \'cgctakk
I (!
1:2
aiimcntclc
h:llllllri!c pc
asernenea, consiipatia.
great;,"] S;III \ l JIll;\
ere. " alltlcll]l',li~;[J11l'
I: (~
profilax
k:i
I I \L' \
Udl'111:-ll·,ll\..\11111.
,Sl
Sc POl
pot
COl1SUllld \uplilllCllll'
H(_) HllckclC
("Nllllld
de
alimcnu-
ell I'ihll'
I ~ Sc
CClllS111l1<l illlUlllill'
'I
('rele]
\1 \ Pilli , .
l"lillc
nllllcnitti,
"'''Id\l
Slilh:l_rccc
ell' lichldl'
1I1'cl,llkllln),
_...,;lllrel'l'""Clll"ne
buLilllC:1 (lilaplc
Cli
ll'plll'lllllic,
\,111 ()
~i hn"lIlz:1
_1t1;ltl'.lll
lk
Dlllirc sligestiilc cle allleliorarc :ill' cllllllnllll1llll P"' ccle prezellta1l' ill tabellil I,,~,~
i 11~Clll'ral.
_...,llh , inrlll,-1 1111 ~-;I ~:lsil
SC ]lilr\..' C;l
,11 illll'J11l'k
Cl,ll",-I)
ClIl(
llllllllil
! 11'L'LiI
illll'J"\.
de g_usl;lri.
0 CXplll'<llil'
lmkpCIr\c,U:1
cd
111<11 llll.· h
\l'I1/:lll<1
Il' Il'!
11 'lll!11 \..
illl:OI'
/,
Recoma()d~t"i
priyind
(_'n.·~tt.'IT:1
("()It!lflullJllIi
alina'lIla!'
in fihre
'l'!._!('i;lk
ill cazul In care IO\1lis\1lell1L'k SU'll dcsl' ",i ~r;lIidcle Iln:t'S;lrj , ' '1'1 spitalizarc;1 ella lellce hlclrtlL'lectrolitiee, \)\ ViUII11IIlL' ~IITIIIlL'I:ill'
,'.;Ir
""1
Sl' pn:::sdr{1 0
\c
lill!:211r:1
{k 1<'11·;_·l!\..' S,llI lh
tiL'
gr,"lll
!'L'Sll'
~;ILll;1
PI'(),]sp[ll;-L
hl';-II1/~"1
~k \ ;Il.i
...,~' III
~'I,'
.. ,t"')I'I'\'lL'CstOI"\CI,"IUCld, ()r':'lllllll'llld " P,'ICII el, , " ,,_, 1\ 11l:'I.,llr;1 toleran\,1 dlc'l',lll ce
illClud
u)pli
II'uck
_:1 \ l"~l'l~ili,.'
llCpI'Cp~]r(lk ll'k'ior
;JiilllL'JIi;lliL
\c
COllS11ma
l'Sk'
posihi i I I_'\
II
\.'1 )11
.~IIII.
\..';Irto!ii
1(11!
'I'
in cele ce urrneaza.redam
pot fi folosite de gravida
Exernple
/)iel{1 ell ., ./(11) calorii micul dejun:
spre exemplificare
(tabelul 1.-'4).
cateva rcgimuri
alirnentare
I<lhclll/
care
/3./
diabetics
de dick
II:
eina:
folnsite
in alimentatia
diaheticci
gnl\'idc
oro cu laplL' I orc.. crud 25 g. luptc 2:i() 1111) budinca de -panuc ell 1l)':lIlzJ de \',ll'i i.1panGl' 21111 g , 1l1,"!,,"·I)tl I II g ~ l'flinu:, g hr,-l II Ii'I d~' \ uci 5() g ~- lapte :'0 1111,+- ou lUg) musch: tocru L'II clrtnli n.uur ~i :-;;t!at:l tlSOnatC! (carne ~(I ~ -- ot: I () ~ ukl
---1-_
kgU!llL
):°0_
::()0!2 - '-':Ul'ell'
];_-IIII;iJI'
I."::; I ~
laptc
dulce
2(J111ll1.u hr<in~[llclcmea c
(kgUllh..'
:=;0/0•
211 g. unt
legume
III ~ ~I paine
gustarca I.
dejun:
gLlslarc III,
1 ){Cf{f
::' LI S\ ('/I ~
-no
CO/(I/'/I
2() ~ - l(lp1l..' 251111 + margarin,-l ardci umplut: 2()() g -~ legum Splllllfl gllstarL II: cina:
v:
IdplC Llulc,,'-;II()
C<lriO(1
copli
g)'
,'1111111
p;-IIII'~'
(II) ~
g - iL'gUllll'
l':IJl~U!11
2:'1
,~]'l_~
I~ ~ I :'11
i1lc
.~ __ '
tll'l'/
I-Ieri
p.rinc 2(1 g
gLiStarL'~lII: I.:lm1:
gUSlarc III'
hudinc[\ {_IL- ltli~l'1 ell hr;_-llv:llckmcd (t;-lilci rierl i 1hi) ~ -_iclcmca 2{l g + n[l :l.5 g -- 1l1ar~,1r111;'1 I () g) friplur[l de pui cu sole dc' k~lJlllL' (curuc XU ~ -" Il'~UlltL' _'::;°6 ()() g -t- k.~III1L ~ I ()'l" 20 h' 0 ulc: 1011111 mere couptc 11I11:c paine 50 ~ paine 211 g - I"Pll' hauu 111111111 ralori!
~Ilwl'garinn 111,e, ulci 1(IIllI~s,ilaUI\lT(k cir~'~c 2uO ~ ,)i p.iiuc h() g mcic cnapll' ll1<llllajigLlt{l \ (lei )() g T
+
11l()g~i'Lll'lkl'-IIII:II'
-1-
~L!hu~20 gJ
111i_'111 [I
hr;111/~1 tk
:':'
\ uci
g)
~j
sma
(lTj[j1l1:Jligl1l~1
~()() ~
hr:-IJl/;-1
d~'
Slll,ll1t,'111,-1
peste raso: ell SOil' (_IL kglllllC (100 g pc~tc sl ab lcgume I O!l 0, ..H) g + legUlllC 2()I~O_3() g --t- lllargarin;-1 10 g)
"'7
Dicta
ell _; 5(){)
micul ucjun:
gustarc I: pranz:
1111. «L~Cl\
gustarc III:
llU I () g
p:lillL'
2() ~
I (;{) ~ - k'~'\.Im( 1(lH (l _,() g
-t I
\ L'I'C\L' ( legulliL"
ulci
15 1111)
gu-aarc I I:
~i jlll!l\' dL' l'~ln(\I-l (Ci.lrtll' X(),~ legume:,o 0 XU ~ _;_ I (JIIO 2(J:.: '-:- Cal'lllJl ,2{)u:; -.- lll(lrg~lrill:'1 1 p ~ i,.pt..:~:=;~) pt.:pC11C \ cr.lc _,t It) g paine -1(1 ~ br{ll1za Lie \ (lei UI ,...;alal:l dl' 1(1,:,11 '(i dn,ki (hr;_-1I11:-1lk ';lL'i 51.)~ ... tcgul11c :,O'fl 200 g ~ uki :' 11111 \ paine 2() g budine;'l de k!}.lJl11c (Ic~Llllll,';;1I 12() g - lcuumc 1()Il(l -HJ g -+- !cg.um~' ::()(~'()
pcri~o~lrL cu \ chklllri
legume
(I
..l.{l12_;,_r~-IJl/(-1 k h ~
1)112:'
g -, Ill;lr~'lrill,-l
15 g l
1'.-1;1),-1:'
~l1i~j pane L"U _..;;li(lEI Lk Sil'i.:I;"1 (,C;I1"I1(,X() g -;__ 1()!2 ou g + ulci luml) laptc de I"I"-II'C 121i111ll1 lapll" -+ 50 g IlLII
_L
skcla
2nO
gustarc III
D;elij
CII:'
Aspecte dietoterapeutice particulate indica ~i diabetul g_C,I/lIil(!/Iu/ i)Up" Jovanovic ~i Peterson, pentru fernei Ie cu greutate cuprinsa intre 80-120"'0 dill valoarea greutatii idea!e, aportul caloric se estirneaza a fi de 30 Kcal/kg greutaie ideala. La cele eu 0 greutate de 12()% sau mai rnult fata de grcul<ltc~1 idc.IICl." sugereaza un aport caloric de 24 I":'cal/kg greutate ideals. in conducerea dietoterapica a diabetului gesranonal rrebuie tinut cont crl r:I:;pUINII insulirremic endogen este suficicnt pcntru a stabili gliceillia postprandiala let 111\ c'l bazal de 4-5 ore. Bazati pe aceste observatii, unii autori recomandn in diabetul gestational spatierca meselor ia 4-:i ore. fiira gustari intermed iarc. cu 1::','\ccl't 'l i gustarii tardive la culcare pentru a prevcni cetoza matinala . Daca dieta respectata CLi stricrere IlU reuseste sa asigure lIll hun '''llll,,1 ii' glicerniei (80-120 Il1g%), se introduce alaturi de regirn ~iinsulinotcrapia. ':\ce:I.'Li din urma trebuie adaptata dietei gravidei.
l11iCLlI (kiun:
gustan~ !:
,kjLln:
caeall
Cli
lapll' ,11111111.
1I11
III g. unllO
g. pari/ci
painc -111 g
ciorh:l de p;i~~-\rl'(legumc sl1l~int:lIlfl.-:; !..:)
miulciJrC
,",°0
kgLl~nl'
IUlI() 2() g
Lt:-'l)!c
-+--
Ukl
If) ml--"'-i--
Regimul alimentar se va imbogat: sub raport cantitativ odata CLI avansarea sarc III ii. De asemenea, aceasta se va adapta activitati] pacientei, programului de administrare a ihsulinei si ll10dului de aqiune al acesteia. Individualizarearegil11ului in diabetlll gestational, repartitia glucidelor pe mese. tipul ~i doza de insulina folosit:1 se lUI face de preferin\a In condirii de spitalizare_ ocazie cu care se vor lIrl1l[lri proi'ilUlilc glicelllice ale pacientei ~i se va aplica un progralll educativ intensiv (implicit dietetic) al gravidei cu diabet gestational.
Alimentatia la na~tere. ModaJita\ile de conducere a dietoterapiei sunt ineli\icillalizate pentrll fiecare caz In parte. Insa In linii generale. conduita de alilllelltalic difera nuantat dupa ll10dul In care se abordeaza na;;terea. Dietoterapia SI::' ilS(lCI',IZ<1 101
d(''--j'd:--nk \l'rdl'
1(l(1 ~
,'c!'de 2()() g
1() III 1)
paillc XII ~
100
obligatoriu cu insulinorerapie cu actiunc lapid[1. Nastcrca se poate 1;lce pc calc 11;1111 ralil sau prin cezariana. Cea pe calc naturalii cste mai putin recornandntu. de();llc'CL copi ii diabeticelor sunt ill geueral mai mari ~i intampina dificultati pruporlll>llak cu ies irca printre oase le pelvine riscand a I'i traumatizati. Pe de alta p:lrle Il(lU-II,'I~Clllii proveniti din marne diabeuce 11llcrc;ldl mai plitin stress-ul travaliului. I k ;1,CIllCIlC;1. d;lca gravida prezinta retinopaue dinbctica risca ill tirnpul travaliului ,il rac'l () hem. iragil' rei iniana cu repercusiuni uncor: ireversihilc asupra vederii. III c;lIl1l nasterii sponiane. travaliul rrebuie privit Cit 1I1l cfort muscular intens carl', crqk consumul de glucoza si scade pe cel de iusuliu«. Trcbuie rinut cont totodara cii ill perio:lclil pretravaliului se constata scadercainsulinorezistentei ca urmare a modificurilor de la ni. elul barierei uteroplacentarc. Dill nccxte considerente. dimineata Illl se adillinisU'C;IZ[I insulina subcuranat. exisrand rixc ul nparitie: hipoglicell1iilUi ,-;e ;ltillli,llisll"L';IDl
,) perfuzie cu glucoza ':;'':0 I OO() III I Sllhc( llectat[1 cu insu] illa ( 10-12 II i INII i 11'1 r;lI)id;'11 la Ull debit de 12':; ml/lllII cu adaptarea ritmulu i ill funciie de gitcelllic, Alimentatia parenterala f5culii in acest fel. pe de 0 parte fUlnizeazi"1 glucllza neccsara efortului contracti l al musculaturi] abdominale ~i uterine. i.u pc de alt:~1 parte irnpiedica eventualn tendinra de ccioza ce poate apare prin dC,(;-lre:II'C;1 ill sfillge a hormoni lor indusi de sircss-ul ~i durcrca provocate de coutructuic uicrmc (caiecolamine. ulucauon. ~llIcocortic()izi) In cazul m;~terii~in(h~se natural. se inslaleazfl 0 perfuzie cu s cr i"l/il,j(lgic )1' (lcit()cin[L iar cand rravaliul devine activ. accasia se inlocuiestc ell (1 l)cTlutil' ru glucozi"1 10% Cll un debit de 2,'1 Ill!,'ik!,'illlill adaptat ill functie de tcudiru.: cclill'lllll'i U:lccl glIC(;,111 arc valoare ma i marc de I,WIll!,''' 0 de 13inccput sau ill l'lIISlil \ 1,1 ,Ii lulu I in I 'l' aciministreazii 2-4 u cle insuliua r.rpid» pe llr~1 i.v . 1','111[1 cand !,'lll'l'11II:1 leI Illc' Iii 100 mg% sau se administreaza () pcrfuzie lerna cu insul ina III ,C'I Il/i,,j')!,'IC, Pcntru aceasta din unua solutie. Brass propune ca dozele de ilhUI infl ';'1 depinda llliitematic de glicemie: la 120-1,';0 Illg% se illdicii I u!ora: I 36-1
o oni,se asig~II',a bO~lla~eio gliccmie buna premergiltoare.operaliel, riscul connnuarn-" actrunu hipoglicemianre in orele urmaroare , as'a cum ,-,'" d" cazu I a nurustraru subcutanatej. '
1"[lr[I;1 C\'I"ld
51;:
uu.unp
1'-' a III
, ;e n~::lltea~a 0. perfuzie cu glucoz{1 ':;%, necore~tata cu insuhna I)C p;lrcurslil de,ta~lIlalll ccznrrener. Nu se aclmllllslrcazi"l msulina Slll)CLlt'111'11' I' , " I , "" c III C111l11lC;11:1 :lperapCI (se p e,aca de la prenuza cil diahetu] a Il)st bine echilibrat. ia: ill e\ cntunl iLlle:! Clll11Jl;lllbilc eli i I) '\It', 1 ",' j' t 1 d ' ,," I ,IU <J, I pl,'e era a In roc uce oze subcutanate de insulina !a 0 tre irne (11'11 cant it:d 1t':l t,)'I', ' 1!:--lllI1L: penUu , a pi ,,'emtampina cresten_ Ie :=-, ulicem iei induse de strI ess-u I operator. ' ,Y ,S In ~alc gilc~lllllle nlle"lulllpelatOi
.• ."" ~. ..'-(I
au fost mal marl. acestca all fost aduse la niveluri - sub 140 mg(% - pruur-o doza mica de insulina
mcnrinuta
s-aa rnuustrat insulina subcutanat fac hipoglicemii .' I ' 1-" Co Cll cat,c e se msta eaza In perioada ell' anestczie
_ ~ _.. •
d"
practica '-
rezultn
Este preferabil a se mterveni ulterior IJe niste 'd e scad I' 'Y a In, lice sea erea g icernrca sub pragul critic,
absenta.
' " din 1)'IL'IL'T)l'l C:II"< '1:1 II c l f CLI"dljlCIICIIU;I;" " I at.n Ill" '~ cand reactivir. d I t\1 lId Ill'tlL'CI l' -,'lL'I care not
(
t,'
c-
zlicenui
I ',,~
lin tOl,:Ide 1~O~)-_ ~)()O1111e gILl~uZ;'i hipenona Normocorectarea glucozei JlCl"ill/;~I' lie d (I 1I tit IIlSU lina la_ !; de gl ucoza) xe asoc !aZ[1 frecvent Cll hipogl iccm iii n pri Ill' I' ' ,
_I~ L~:ll1atoarele::~ de ore lauz~ IlU se alunenteaza fiind perfuzata cu glucoza hipcrtona _,010 tamponata In rnedie cu,,2 1I de insulina l"IIJI'd;"CII" '00 III I g I tlLnl.~!. St' (ISU!Lll';-j ," ,
• _ ") • • (I ( .J
~O
m!,'''
0,::'
Ui<)['[I: fizidl.
I ,:;(}-165 I1lg%, 3 u/ora, Dupa expulzia nou-n[lseutului, duce la 0 scadere hormonali produ;;i hiJloglicemiilordaca considerabila cliabetica
ma: 1,11.111 mame i) in momeurul ale In care cop ilu] se asre ' 'I ' , " "I' "e nd~ c, InSli Illcllll<l lIC,ClILI I,JO,ltt:,Clllc.:e. gllce, IllI,a sU~arUllil suh lll\ellil I',-' uitic ., C'C)lltl'C'ILII r)c'1'11(_ , ([ ~ I'Il'l'lllll'l I'Il- 'I , .:::._ ~ '--.... rl
'">' "
d_eore de la opera!le',lllcepand din a doua zi ele la intervcntia chi~L1r~icala, lauza i~lCLC~; sa consume progresiv h idrati de carbon 5i sub control "I icernic seintrod ' 1,1, b' 7' 4 ' ' '" '' Co l lice Insu Ina Sll cutanata III prlze',11l a ,lrel.'! Zl de la operatie. alimentaria capata un caracter 11()I'IlI;ti Concornitem cu ingrijirile c1lcletlce ',dlllel acordate Ill' ' ,C se va :11e,1 III I c'dcr',' '" I11<11111&;;.1 precoce a suuarului. ;\ceasl'l sc face I' \'" SdLl Old cu!,' UC,_lZ;1uuruc:u .' "I 'I "
"0" ~', ,'" ',' ",_ c ~ _, '
nou-nascutulu:
~
fiind ~
~,'
"
rlcilcat:j
cr
('I('I'II)t'lt''c ~
a cI.upa-
\lll)IJ
,I
,'I
L'.~ il-t'lllIC\.
diabctic8
intr[1 illtr-(,
stablilz{lrIl
glicclIlici
111c
in perioada,lactalici.
"" ~
cle carbun,
Se I l'CUllla nci[I
I'
>
"
Illlellldlea
mal llluite
avalltaje
insulinoterapici pC1I1I11I:IIILI flzl'ol " I I ,~ -I oglce (C a sail, II pili', nou-nascujilor (tabelul I,;~ J,
III acesl sens Inceperea p()ute mOllta 0 perfuzie clc Insulilla rapid:l se administreaz{l
a diabelicii
Avantajclc
~. F.,Sll' m;IJ~I~or
alimellta(ici
cu laptc malern
[icc carl' lTCSC r-"ziSi'lll' . c __ t
_,I_'iU::;-dll
20'~(J suheutanat[1
II
insulinOlerapi;1 glicemic
SUbCIII<ill<1[{1
(,k d igcrat
cu prudellta,
I d;ll I"ilmlliscul
_ ".
h ipogl icemic existent (apetit dim i nuat ~i seiidert:a insul inorezistenle i), DlIp;"1 jllimt.: Ie 24-4R de ore, odata Ctl revellirc<i ape1i1Llilli, Ilcccsarul de insulin[1 CIC:~1l', ,I()/c'il' adaplandu-se IlLlilor conditii pc C,lre Ie impulle starea de lacta1ie, III conditiile in care gravicl'l diabellc[t este SUpUS{1opera!iei cez<lriene \eclcre ca echilibrulilletabolie lucru implica cu aqiulle rapidii dill dilllinea\a
0 alimelltatie
ne faClOri akn2.()~cnj 'at ~igrcil de C~llt~1I11il1at eLi produ.';'i din <lj~lr{1 ."'.'\iIIT ...llarea elL- ia si.'illsc I~JCc de iicc(ll'l' d,ne! dl...' ciitrc Sll~lIr J du-s,' -r! 'I suprTll" . t, ._ '-.COlli
3. Nli
~. ES~l'l"
,e .IIC ill
,,,",
)I't)
(t
confOI'1ll1lCl'csit'-nil II 'Ii' . , - I' , -. (- ( .'-,. ~. 1111l11L'\_ 1l':1!)JI1ll'1l dI"CiJl'drCpoalc;q)(I!"l'llll';]J:ulalill1(,IlLi.ltieicuhihcl'onul(c1'1..''-,1''1'1' '"I l).~'/J~lll I) '1-1 '-,'_',I..
:";;-1 Ii
illterventiei
". UlllWiI
....Clllllp~ll"at. '
Ill!
S<lU alll('Sll'carc
ell
alk
)1\'
1;11"
"
11)'
eorectii
in ziua prececlent{l:;;i
la ICl))pel"<lllll"a
I,
dlc
ell,
I,
dilllineata opera\iei este Illai Illare de 2'10-300 Illg%, atunci se poak dUZ{l de citeva lInita\i dc insulin;l rapid;"1 pe call' i,\, (durata de aclillllc'l
I,~ct:'tici, \ ,lIlaza
liillza
ne~csila
lIll sliplillient
calorie
de 'lpnl\'illl;llil~U(l
energetic din perioada premergalo<lll' !,'r:llldit,'llll, de la () jlcr\o:Jn~ h alt'l In fUllctie d ,;'" I'" "" ,e\dISl<1~II~:tnllll.d~'
I (),~
eventualul adaos al uuor suplimcnte lactate farmaceutice, de nivelul de act ivitate -fizica desfasurata etc. Mama rrebuie atentionata as.upra scaderii necesarului de insulina care se adesea In perioada de lactatie. Chiar ~i In conditiile reajustarii insulinoterapiei, pericolu] hipoglicemic nu este complet inlaturat datorita eforturilor depuse pentru ingrijirea si alaptarea sugarului. Uneori marna. preocupaia de problernelc legate de urrn{lrirea sugarului. uita sa se alimenteze la timp ~i riscii sii intre In hipogliccmie. Uni
contcxtul
recornanda
Intrucat
consumul
programul
~i in cursul noptii, cste necesar a sc asigura un aport caloric ~i in aceasta pericada In general. 5e estirneaza ca la mijlocul noptii sii se adauge aproxirnativ :100 cle calorii care pot f luate la 0 singura masa sau pot f impartite inainte de fiecare alaptat din' aceasta perioada, Mentionam cii sup] i mentul caloric de la III ij locul nopti i este necesar in prirnele saptamani de la nastcre. Chiar ~i In aceste conditii csre necesar a avea la indemana 0 sursa naturala de glucide rapid absorbabi Ie (ex. sue de portocale). pentru a face tala oricaror tendinte de hipoglicernie. Concornitent CLi rnasurile mentionate. este necesara reajustarca aportului unor . principii nutritive. dintre care protcinele si calciul merita 0 atentie speciala. Pentru a se produce zilnic 0 canritate suficienta de lapte este nevoie de un supl iment., de 20 g de proteine. De asemenea. raportul de calciu trebuie crescut la 1 :;00 rng' pe zi, putand fi furnizat indeosebi de lapte si derivate!e sale. Daca rnama nu tolereaza lactatele se VOl' folosi alte sursc naturale bogutc in calciu sal! 5e \ a ape la la calciul din produse le farmaceutice. Suplirnentul de vitamine si minerale prescris din perioada prenatala va f continuat pe tot parcursul alaptarii. Se va siuura un aport hidric crcscut pemru acoperirca pierderilorprin alaptare .• In tabelul 1.36 prezentam un posihil meniu pentru diabetica insulinodepeudenra care alapteaza. Aceste men iuri rrebuic adapratc necesita\i lor calorice. prclerintelor cui inare _ si stilului de viata al marnei.
Exemplu de meniu pentru diabetica insulinodependenta ('art' alflptcaza
diabeticului.
p,iillc 2() <2. 1I1l1 I.' 1".2401111 I"plc Cli I '!o gr,)Sillll grape/hI it 150 g carn(' de CUI"Ci.11l h() g_ asorlat{j ell lllai0!1Cz[1 I (J g salatfl (II: ]"())ii eLi ][1ptllei 1l1[Ir (SO g I ras. Cli 11lll1'col'i I 12() g I paillc 4() g
240 ml laptl' eLi I iJ grasimi
1)
gllslarc una:
II:
gustarl' 'II.
gusJart:a de la llliczul noptii:
laplc 1211ml Cli g painc picPI de plii 1,',1"\ pick 11211 1.'1 l'r,p\ canol; copli l:ill t' Cli I 2() 1111 iallrl simplll ~i S'lr<lClll "":,,im, broccoli in"bll~il 120 g 24() Illl [aplt eu 10 grflsillli hnl11l.n de \(lei slah:l 12() g. Illl'J"l' 20{) g () hiscui~i de SL'L',)r,-[_ 3D g hr(1111.[L 1n() g porh1c;11:L 12U Illl
(J
,II
hlptL'
ell
grasimi
Asigurarca aportului energetic are 0 importanta clellsehita ia varsrnici. La persoanele obeze, resrricua calorica are rczultate mai slahc privind reducerca ponderala intrllciit 13 \'iiJ'stnici nel'esarul caloric este Illai SCf1711t. Este de clorit ca eforturile terapeutice sa se lilllileze 13 atingerea unei greutii(i corporale apropiata cle cea Iclea/a lar{1 a se forta alingcJ'ea parametrilor optimi. Pe de alta parte. varslnicii pot avea dificultiiti In obrinerea caloriilor neCesare. Acest lucru poate fi clatorat lilllil{lrii slirselor financiare. sciickrii capaeita(ii cle deplasare caIre centrele cle aprm iziol1are al imentara. lim itari i po, ihi Iitari lor de transport a produselor cUlllparate sall dilicullatilm de preparare a m,~nlllrilor. Silliatiile anterior menrionate. pe langii 1:'lptul cii reduc apnrtul energetic. 1il\orizeaza instalarea hipoglicemiilor la cei anali pe tratalllentcu insulina sau sulf()Jlilureice. Dill puncl de vcdere al cantita(il optime de principii nutrilive pentru ciiabeticii varstnici. pana in prezent Illl ,-au I~kut deterllli!l{II'i in acest sens. Se pare totu~i ca necesarul pentru majoritatea cI int re acqtia r~lJll~lIle asemanMor cclll i intaln it la varste Ie ceva mai linere. SlIb1iniem faptlll c;'1 prin diet~-I. as()ciatii cuterapi;l meciical11entoasa. atingerea ~i JIlel1\inerea nOJ'm')glicellliei pn<lle sa fie inadecvatii pentru 0 _parte apreciabila clintre diabetici. 10:;
104
l)e asemenca. men; ionarn riscul dellc icntclor vitam in ice si III incra Ie CL'pOI.'1j1~1'I" ! ,. 1', rrabil •• sau clIld I)OSlhilll.l11, I, " l't"l dl'I-lcltllatilordeaIJJ'OII/,lonaJ'l'pclJlllpne " dVO, c , " 111CllnCI.11e '. _ " " ,', '_" ele masiicatie sunt limitate (in special pentru vegetale. surse bug.lk In \It<~I:lln.l.;1 . I) etc jn astfel de situatii nllnerae ." ',' rurmaccutica. Un accent dcoschit se po ate rccurue la suplirnentc de provcruenia ~, '" ,'" ' Ik sc punc pc aSI~urarea.lInUI ,"PUll LI~SLU, I,
hm itcaza consumul
de proieinc
\;1O,)-O.C1 g/kg corp, Ch iar daca acestc ult i me Iii lor: lungi. totusi dieta dcviue pe terrnen incielungat. ingcstiei de proteine. ncgustoilS{I, clearcnce-ul prote ic g/kg
asigura 0 nutritie adecvata pentru perioade ceea ce-i reduce in uncle cazuri cOlllplian(a Studii la creatinina normal. , experimentalc
suxtin
cii prin
limitarea
, ' .idanti (vit.unina E. Cj carc. ill conditiilc scaderi: poteutialului antiox id.unn.uu ,111110;>'1 , c. d' , I tat h dl'lhelli ral al varstnicilor. diminua proce-ut de arerogcneza eja mal prollul t c I Il ceca ce privcsre turn izarea prill d iet;1 (~i prod usc fannaceuticc:
<Ll
'l'i1';:, -, ~ ,
Pe de alta parte.
recurgerea
roarre restrictive
a UI~1I l .uuua II
, Iaut 1- , .ntc de crom si zinc implicnt« prill ( Ici -, IClell\a - - Cupa unu d ,(l 1'1-111 '11(,j""I" , ,\'; cILle " I' ," " ' t isul.ne 1111 dl;lhetului zahurat la varstuic i. rcglarca conccntranei 01 Sellll)1 S,
rcstabilesre echilibrul gliceillic ;11hl1lii dcja consuruuc.
st'
corp). pe langa faptul ca fac meuiul elczagJ'eabil. nu reusesc sa 1llt.'lllinil halante i azotate. Din aceste motive elc nusunr recomandare
echilihrlll
Daca totusi
nurrijia
rcsuicria
estc nevoie
I ' '"
azotata
proteic;l esre adusa pana la -'0 g pe zi, pent I'll ,I illlhlln:uilti de suplinK'llle L'U alllilloacizi esentiali recupcrczc prill dll'I" CCII)1
La diabcticii
v arsuiici.
dicta
la haza pc produsc
simple.
eviu libr.ue
" ,t" lte care S{I lie cat III a i ;1propinte obicciuri lor a limentarc ;1 k' ho ln av Ll1llSIS el ., , . ,,' .. ,,' '_, 'C)I'esI1unda necesitarilor fizice ,'Ii psihlcc ale acestora. A, mcerca '"I, St L", " uncle obiceiuri culinare prin meniuri IIni. rigide ~i cornp I' ,Icate este sur ttl ;) le I
.himb«
Sc are in ve dcre ca perS(lalll'lc,upuse dializci sii-~i aillilluacizii pierduri in urmn prllccdul'il de ultrafiltrare.
ell valoare
alilllcntare
trebuie
multe ori esecului. Pe de altii park. un nUJ11Clr preci~bil a dovcdcxc un rei I I imcre-, in illgri_iilcil blllii lor. respectand ccrand noi intormatii privind amcliorarea echilibrului
.ilimentar. 'd'
Glucidele sc asigura ill proponic de pe.,te )~~'o din ratia calorica Se I'ldust.'Slli! surse de hidrocarbun illciellsebi lructc ic. cartufii:;;i paste le fainoa~C' (elJ';'1 "d;I'), II, ou). care aduc cantitit!i foarte mici de proteine. l)aca toleranta digestlv;'1 cstc ,"C'ILLlt,-1.
parcnrerala
Pentru persoane!e cu scadcrcu acuiuuii vizuale. recoman an e urc e cc ,;crise cu caracterc man pcntru a pllle;111 rcccpuonate corect.
NETI,rlf'AII;\ Alterarea DIAL'II:TICA
uehuic
~i \;'trsiituri. glucoz«.
ratia
diahetice
de glucide
trebuie
ale nefrupatici
cu restrictie
functie i renale in c.uhul nc lrop.u iei cliabet~ce este CC;1m.u IrlC\CIII,-, I 1,1diabeticii insulilllltilcl'cncien\1. , De f'ell I m care e-: 1C tr'll"ll'l , :ll'c,hr{-l c , Ii .arie croruca dcpinde prllgI1l1',JicliI I iral al boluuvului. , Cl)Jl1P C', ,, I" "I'" "I l'iI)rk'nsll)n<liL' Dicta. alaturi de obtinercn echilibrului mctabo rc ~111011lldIZ~Ic:a \ d 11 .' , " detiuc lin 1'01esential in incctinirea inxtalruii ~i progrcsiuniln,etropatlcllklhctlcc " cauza
de deces
'>,
40 g/zi), pentru :1 putea Illentine aporiul ca loric 'ii impiedica catabullsmlll cncil1gel1. ,'C acimite recurgerca la SlirSe glucidicc l'unccl1trate li'lI'a continur ,1/(1[;11,hllCldl Sc pn:ferit rnierea inrrucat absorbua glucilic'lor <omponente este lcnta. i1l1pil'dll'<lllli astfel cresterea rapidr, ~i marcata a -gliccll1iei,
La diabeticii normal (atentie urernic i, glicernia
trehuie mentinuta la valor, relau, apropiate de de hipuglicemii) pent I'll a dirninua dill -enzaiia de sClc, d 'Ii ,I diminua hipertri:,:.liccl·idemia observ.n, in mud CUICIII
' A )orIul
caloric
ineipiente
eatahollslllltllll
Pc masura ce uremia avanseuza. neccsarul de insulina scade pmgresil djllng~llldu-se ca in condiu i Ie atillgeri i unu i II Itrat glomerul<ll' de 10-20 mlim ill. ilplll'llil c:-.ugell
endol!en, La pacientii urcmici, intrllc;lt sunt cle ccle l~l'lImlilte _01'1 ~uhn~lli,ltl'.cld\ld /p :-, ,C calcmcasell ,'d' led I'd,l'()-'~ c1, KcaI K corl),chiard;lciiaetllltateatlzlcaestllcstl"lIlS,I. I '::-" " , , I " pentrll a se asigura
0 balan\a
sa devina pentru un i i hl1lnill i nencce,sar. Concom dietei hiclrucarbonatc dializei ii reI inc rl1ll1l de ,I preveni lleceSilrul insulinic Cll1lllce,
itent ell reclucL're,1 doze I,ll instalared incln caloric, vegetale. hipI1glicCllliil(ll gllccillic (dilltre cre~te, Se elit;1 ill aCC<l..;I:-1
caloridl
pllzitlV{1 (1lllpllClt
sUlde cZltabo
I.SlllU [lllll_IL
DUPJ instilllirea
estc limitat
I' t
perioacla adminislrarea sursekll' alilllcntarc cu cel mai inalt cele permise) palla la echilibrarca metabolic:1 adeC\'ala, ' Lipidele se clau in propoqie iceridemie preciominant uremic de 3()-35% din necesarul (lIleiuri ele masline. intrllcat Drezinta hipenrigl ii se folosesc In stadiul imPOl1allta. grasillli se restrange cantitatea (ulei
11i perfi
Itrare glomerulara,
0,8 g/Kg
, ." , d la-tllri de reducerea !llicemici.I;IIHlI'Ill,t\lz;lrc3 clearenCC-lIll1ll.lllCdtJllll,l.1, Pdltlclpan a ~ " j'. . 'ILII TOlDclata ea este sufic ienta pcntru a rc 1~lce stoe uri Ie tlsu lare ~I a UII) 1/<1<II))11111,IC .. esentiali necesari anabolisllluilli aparitiei proteic, ..aportul indica restrallg~rc~ la creatlllln~1 , protelc consumtdllJ,aZl1t,lll.! -: "', 1;1conditiile microalhuminuriei se re~ucc 1,1 ,-().~ ~/k~ ().
l)(llinesatllrate
dc 1'<11'11;-1),
rena Ie cronice,
c:-'lst;l dillcult{l\i
lit-
()<'~()" ~
"
k",
sever restrans,
Nu
1111 111111
CLitolerahilitate
soclat neg:atil
106
luperaldosteroru-. diurezci.Paciv.
SL' ridica la 8(' Concornuent
i
.undar
,SllPll~: I,() ml::q!zl.
ncd.uit.
(e po.uc
potlUlcra
cxplica
uneori
scaderca
helllodi:tlizl'l socliului.
(Ie-
Defic
ccntrale
itul
de I nsul
i na f~l\(lrizc:I/{l
Pl'
de
I'
parlc l)
crestere
C\;J!2-L-r:1;'1 i'l, 1 ,I
I,
I ii',
cu rcstrictia () atenti«
renala
se limiteaza
cxtrern
aportul potasiului.
(_alltit[lple dCl)scbitfl
de kaliu
trebuie
tolerate
de
bolnavii
dialiJ.<ltl
sunt
acordata ill timpul lunilot de CI'1l1dconsumul de legume ~i zarvavaiur: (hogale ill kaliu) poate 1'i crescut Prezenta hiperll1sIorel11iei ill cadrul uremiei poate 1~partiallimilat5 prjn reducerea produselor lactate ~i a alter alimeruc bugalc in fosfor, Unele stuelii sustin ci\ prcscrierea unci diere hipoproteiee ~i hipoi'usforice suplimelltata eu aminoacizi csenuali keioanalogi aparent incetineste rcducerea clearence-ului la creat inina. , Aportul de lichide se limireaza ill condiriilc instalarii edemelor, cantiunca pcnnis:! I:lc:incill-se ill functic de hilantu] hidric. Pcnuu a diminua in pari,' senzatiu de <etc cc apare odata cu restricria de lichidc esic necesara mentinerea unui cchilibru gllcemic cai mai apropiat de normal. consumul de lichiele reei. aelaosul de sue de 151l1Cliela bauturi le consumate. clatirea pcriodica a gurii ell apa reee fara insa ,1 0 inghiti,
de variabile. Dicta )icfOl·tui fizic ~i educatia alimental'
mluba c.iprarcu peri1el'ic:1 :1 ;IL,',i,,'I:I La diabeticii dezechilihrati metabolic. eforrul fizic declansld/[I "tiC:,l'llll':" c\ager:lt{1 de catecolarnine. cortizol. a honnonului de crestere si ulucueonuhu C:lr,' i11:'ll'C';c,i rnai mull productia hepatica dL' !,'IUCtlZii. iar pe ele' :1'lt:'1p;~rk .'c Ol'lI!1 l'(,,':lli\:11 perifcric al insulinei care ~i ~I~:I ,L' g:'lSt'~tein concenrnuii Ilhlllil'lc'llk
J
ih
tot,)~i<il:'
,'1
e,tnca
i i'
.'\''-.''.1''1
p()"ihiiiU1rii
ucozei.
,>llliU'l'l1ta
princ ipalul
subsrrat
lipidic
muscularc. RL'cu!gcrC<l I'" :11::I"L' clUI):'l <inc oproducii« crescura til- c, I1'i11 cct( )111,_ (
jli:IL IIC;lil'I,
t'
ellLTgc:'llC al t ibrclor
IJ III acestc
l'lllbiciL'J'L'I1IC.
de c:lllc'
II
<II
ele insulinodcfic
lor metabolic.
in conditiile meutionate. pastrurca modului de alimentare ohisnuit II(,C"11I1Il·'11.:1 hiperglicernia (se furuizeaza glucidc ,upliml'ntarc care nu pot fi l1lCl;lh(lIIZlllc' dcfic itul existent de insulina! $i CCIO!!ene/:J r lipoliza periferica Sl'CIIIHl:ll-:'1l·jJI·C'li!·.I,
dc insul i 11aasoc iatft aporrulu ,Reciresarea cchilibrului dictei revenindu-i
0
aliituri
de medicatie
rccgimul
sanitar«.
tJ'e\lUIL'
ietrada
dl' (,
'i
ill lc'll
III
contexiul
a diabctului
'Ii 11l1Jllicittenclint:ldeacidoz<l,llllcdiullii
1111)C[l1il
liz.ice.
arlaptat
:ldcc\:ll:1
situati: particulare in care acca-ta se realizeaza. inuucat v.uietatca imp licut! in men\incrca 11l1111Co';(aziei glieemice a caror secrerie ~i sericfl sum anorma!e 1;1 di.ibctici. ducc la raspunsuri diferiie 1<1olicitarile s
ell gradul
contributie
tcrapeut
dinamice. fata de celc inralniteiu C<1llciilii ubi,)nuite, Pentru a putca corela cat mai adccv.n modul de alimentare
efortului
fizic cste
neeesarii
cunoastcrea
11
I-{]spulbului
11 ()
ol'ganisl1lului
diabetic folosit.
la
cfortu]
depus.
rulosite.
La cI i abet
r;'bpunsuIl1letahlllic
i c iii
s ul i
<.'
P c n d c n 1 i, prin prisma
de ripul de insulina subculanata
mcdicntui
;Ii acesteia. timpul scurs inuc 11dministJ':llea de intervalul dintrc ultirnul aport alimentars: Adrninistrarea exogenfl J1Upoatc inlocui
L'l1J1ceJ1tratie fizil)logica de j1(lSI SClLl e ([ctivitale d ill mod obi~nuit Incl,lhulic \aria\ii lae~ercitii flzic<l. Prel11 [oulta\. in exces sau inillinll.' cste inllucnt:ll
si inceputul
injectarii
momentul
secretia
pancreatica in funqie
Dupa reduccrca glice1l1ici. alimcnt.ui» turnizcaza un aport SlIIILlL'111 lie I1ldiJ,I' de carbon in scopul blocarii cetogcllc7.ei ~i metaholizari: corpilorcetonici ~k!d ,',lslLlll' Aportul de proicine ~i lipide \,1 I'i cu at.u inai rcdus Cll cat graellll,k (e'I"ll(II'il' c,i. ruai avansat. Dc ascmenea. se Ioloxc:«, ,ur,e al imcntarc bouate ill \llkllll ,IIL;II'11 (sucuri de frucie. SUj1e de zarzavat ctc.) care i'ii aduc aportul 1,11:lllIP"ll;IICII 1111', paqi din aciditatea mediului intern. lntrucat to lcrau ta d igestiva PU:Jlc li p11rli:11 nlterata datorita corp il. "1 ,l'l, 'I i I'~! recomanda ea supele, sucurile de trucie etc. ,:'1 fie reci. intrucru pc>! 11111:11 Ii' tolerate ell' bolnavi. Totodata SL' va asigura lin aport corcspunz.u.u dc SClrl' '~:iI',
asociata unei (hielratarea . furnizarea
s:1I1'':11 II ,
e1eapoI'lul
Pc
de ;111;-1 P:llk.
de pmdusc
Pl)ll'llli;illll>l;illJi,,1
Ca UJ'lnare. riispunsLn
diabeticuloi, ei'(1r\1I1 lizie Orlcntativ; Jlest~ , i1epatice
La e1iabetiei i i nSlll inodepenciL'n t I binc ech i I ibr:l\i illetabol ie, pr:JclIC,IIl.:1 I: I; ',,- li!,
se inso\e~te silllllare apte de hepatfc'l ~i dL' un conSlllll l1orl11ale. Acest hcp<1tidi peilleill dl' '-.'I,;u,/" aproape eXlstenla s:lJlguina Totu~i intiilnit la persoanele ell' insulin[1 IUCIII ,L' l'\ 1','1 11111' C:'I .1:11III LI(,'::I'I'"
preccelent ineeperii activitillii I~zice C:1nd exist:l deficit dc insulin;] <1stlCiat unui gl'mi e1eceloaciduzil. induce"
'10
Cel()!2-L'nC7Ci~I a concentra!iei
Fi/icc
intcl1sc
la glicClllii
concel1,lra\iilor a glucozei,
aelt'cv:lIc
aJlate la unll10ll1eni
cre~tcrii
pronlln\ate
inhiba
glucllneogcneza Il/ie
~i de a 111(illl:1 P:liJ'lIlldlIJ., ca de OI,ILL'I, 111,111111(,1;11" la persc 'dl1c'k <11'1;ltC):h,sc 11i1:"':IJ'i;,' dllll;1 III' e~l)gl'Jl
apare daturil{1
rcduccrii
~i proLiucliei e1eacizi
illlJ'alllLlsclllara
gra~i liberi,
dac<l gracllli
de efort
CLl 1'01cOl11petiti\
asupra pfltrllncicril
exees relali\·
IIiX
ritm necorelat cu oscilatiile curbci ghccmice ). in felul acesta apare un rapon insulinemie/glicernie rnai mare. care are drept consccinta instalarca hipoglicerniilxTeoretic. acestea ar trebuie sa se instaleze in perioada cand pracricarea efortulu] fizic coincide cu nivelul maxim de actiune al insulinei. Nu intoideauna acest lucru se intampla, intrucat eliberarea horrnonilor de stress (catccol.uninc. glucocorticoizj ~Iuc~gon) In timpul activitati i d i~lam ice ill1~)ie~lidl scaderea gl iCCI11 sub pragul critic. iei In explicarea hipoglicemiilor la don trebuie nnut <camu ~I de faptul ca intrebuintarea insulinelorcu actiune prelungita produc in general concentratii periferics ale insulinei mult mai mari decat normal. Excesul insulinic duce la crcsicrca captarii periferice a gIUC,)/,ci ~i la reciucerea glicogenolizei hepatice. ceca ce are drept consccinta scaderca gliccilliei sub pragul
Consumut
caloric
ill actiyilati
lizil'l' cornunc
( alo!"!!
((llhlllJl:lh.: ('<IIII!"]1
pc
C<lJhLlllltl[('
()r;_'!
pl' I1llnul
sp;i1alulll~"'Cllll1;'lIla o
\itCZ~1
(k.-;;
212
'll)()
1511 ~ 2111
fiziologic.
La aparitia hipoglicemiilor induse de efort. intervin ~ialli faciori cum ar f intar-
Cur.uatul Iercstrctor. ~kr,"1 J111deklor,,,u aspiratorul pi irnbarc ell yitLZrl de :'i klll/Orri ciclis.n ell I ilc/.;-, de 1).1> kl1l/nr;"l 'ho\\ lillg
zierea absorbtiei principiilor alimentare ciin tubul digestiv (ill condiiii de efort. fluxul , sanguin este dirijat spre musculatura scheletica). crcstcrca sellsibilitatii receptorilor
la insulina ~i cresterca absorbriei insulinei din rcgiunea subcutanata In conditii de efort darorita intensificarii locale a Iluxului sanguin. Pentru a preveni aparijia acestui erect se propune adminisunre» insulinei in zone neafectate sau slab afectate de efort (rcuiunca abdominala). Torusi. ill practica medicala aceasta masura de prccaurie impouiva hipogl iccrni i lor s-a doved it a nLJ reprezenta 0 garan\ie impotriva scaderii marcatc a glicemici la cfort. Riscul hi pogl icem ic cste core lat de asemcnca Cll cresterea i III ensiuu i i efortului fizic. Pentr~1 a preintarnpina aparitia hipogliccmiilor arunci CC111dse anticipeaza efectuarea unei activitati fizice ma: prelunuite se poate rccurgc fie la reclucerea dozei de insulina exogena, fie la cresierca aportului hidratilor cle carbon. lie la asocierea arnbelor metode. Fara a insista asupra primei mctode- sublinicrn ca inaintca pracucarii unci acrivitati pcriferici
Sp:llat podcaua ell pcrj~1 ell \'ik/~l de 12.X kminrrl plimbarc cu l'itez;1 de 5.1> krn.orn
ciclism
."' -
()
cu h,~
pal))lal cu rorilc
."'11 pc ~hea!'1
klll!!))"'1
1h kmio],;-l
.11>11- 211 ~
,)211-
,)SII
ell X klll'or;-1
pc
III
fizice intense si prelungite. pacicntii binc controlati metabolic i~i pot reduce eu :;0% pan a la 50% din doza de insul ina adrnin istrata anterior suprasol iciiari i fizice (c ic Iism,
schi.jogging pe distanje mari. excursii de mai multe ore. practicarca de-a lungul intregii zile etc.). Concomitent sau i ndependcnt de III icsorarea cantitati i de insul ina. pot fi preveuite prin adaosul de hidrati dc carbon, Suplimeruarea imposibil de a se aplica dupa norme precise. existand 0 varieiatc mare influenteaza necesarul gluciclic cc trebuie adauuat: tipul cle c lort fizic cantitatea de insulina injectata. IOClIi inject.uii (dill reuiuneaabdominala gradinaritului
)
9_(1 "dlll()r{1 S(_JlIlllili
III - 11 mult
tIL'
handbnl eOlllpelilil
? II
h ipoul icem i ile acestora este_ de factori care (tahe lul I,J7). se absoarbe mai repede. iar din membrele inlcrioare mai lent). intervalul dintre injectii ~i excrcitiul fizic, variarii hiologice individunle etc. Tocmni din aceste cousiderente. surplusul de hidrati de carbon se stabilesre pentru ficcare diabetic ill parte prin t.uonare individuala, Subl ill iem insa faptul ca marirea eljlOl1Ulu i al ill1elltar i~i dovedc~lL' elicienra ill conditiile practicarii efol1urilor fizicc Iluillai pe perioadc ,.,curle de timp I (,()-QOll1inute). motiv pentru care daca activitatea [lzic[1 se prelunge~tc este Ilevoie de I'cpctarea cOllsulllului h idra!i lor de carbon, 110
,[11 general se admite ca fiind ncccsar lin adao-, ell' aproximari, :::O!C de ulucide lIlil.lIlte de efort peruru pracricarea ,l 4:" de minute de gimllilsticii. II iun;;ltat~ de or{1 de mot }e.ler :au_o orii de gr[lclin{\rit Dupa terillinarea cfortului. tllle'pri estc necesar a se <tciallga Inca :::0 g de glucidc.
" ,E~ista p{~reri diferile privind natura alimentlilui adrninistr.u Adeprii glucidelor rapid ahsorbabilc SUS!ln utilizarca acestora pc motivul C{I l'tll"Jlizcazil stlrse hidrocarbona~~ rapid metabolizabilc ~i cclre.prinl'lc,)lcrc;1 111:1irapida a glicclllici prl'\ in Illstalaica hipoulicenuei (ex. sucu] de IT1Ictc), Ahi autori SLh!in c{1ar fi mai benefic consumul de cusran ell ulucide complexc asociau cu ,c 'lit pllllClpl1 rr ' '" a I'unenture
• .' "c. c , . "., ,_
(1,)lotellle. 111))[le). Exelllpl~ dill astlel de gllsl[II'i pot fi lapte SCilI iaurt Cll p<'lille .inte!Cr<JI[1. Sdlld\\ Ich cu carne SClU branzii sau lint. prilj itllri de milZ Cll laptc S;1lI frllclC. c;rtntl pal. bl'll~~e. ~IS~lIl:1 d,ln grahalll Cll branz[l. hiscuqi conSUllld de dseillelled tJ lIcte lIscate. IlllCI ClllTI"1
•
L'
Illil>
~ ~
ar fi justificata
ca \ a 10<11'(:;1 glicelllit'l
11Uar crqte
surse
lor
glucidice
mai greu
le, iar pe
de
III dll/elor
conditiilc
ill
care.
se
pracrica
COIlC"IllIll'IlI!c,IIi",
c',,
continutului
ce impicdica
rapida a stomacului:
de i11SI1II Ii"1combinata I
aportului
se digera dificultati
ca ~i nucile elibcuux] progrcsi. hidratii de carl» Ill: covrigii mai mari III digestie comparatix cu painea iar hidratii de carbon
cresterea utiliz.uii
care-i
unor canritati
elihereaza sunt cornplexi). Sc rcalizea7.i'i astte l 0 crcstcrc glicclllica de protectie ata: impotrivu reducerii criucc a glicelllici C;II "i impotriva crc~lerii sale marcate, Profilaxia hipoghcerniilor prin gilicide cornplexe cste iotodara rnai prelungita cornparativ cu cea furnizata de surselc glucidice cu absorbuc rapida. in plus. varietatea mai mare a gustarilor dfl (l savoare ill plus a alimcnuuic: ~i 0 adeziune mai mare din partea diabeticului 13 respcctarca n:glllilor de nunitic in conditii de don. Subliniem 61 este neceS<li a reduce c;ll 111;li mult posihi] c;1I11 uatea (Ie _I :Isillli, saturate ~i colesterol din gusI{lrik recomandatc. Pentru activjta\i ucasrcptatc. C<lI"( impun de urge11tJ irnplicurea lizicJ riguroasii a diabeticului. se accepta C011SUIllUI de sucuri dc erUCIC lndulc itc cu zahar. bauturi ton ice Cll zahar, sau chiar zahar simplu in gClleral. pcntru cfonuri fizice ell' scurta durata sc pot consurna surse natura Ie de h idr.u i de carbon cu absorb] ie rapida. iar in cell' prelungiie produse cu hidrati de carbuu lcnt absorbabili usoc iind de la caz la ca.: al imente cu glucide rapid absorbabile Daca activitatea fizica sc prcluugestc. 'c COnSUIll,] aprl',\1I11;lti\.20 g de hidrati de carbon dupa fiecare 6() dL' 1ll111UICde ellll"1 modcrat. DilC[1 cxercitiile se practica postprandial. nccesarul supluucntarii cu hidrati de carbon eSle mai mic. III tirnp ce dUJlil trcccrca a :::,-,~OI'C Ilccc.,arul accstora crcste. Pcntru aceasta din urma situatic. III lunctic dc intcnsitatca cfon ului ce urrneaza a fi deplls. se pot cousuma gustrll'i de I () sau 211 g hidrati de carh')1l proportional ell arnploarea activit[l\ii dcsfasur.uc (l·.'\. gIlSI{II'i coruinand I ()."- ~'llICldc: unbiscui: de tarate. un biscuit digestiv, Ull pachct mic cu curtuf pai. un m.u. 2~O 1111 iaurt: gustari continand 20 g glucide: 20 g pa inc CII un iaun. 2041 paine eu 111(\g frucie cu 10% g
in hidrari de carbon
crcste
C.\'i1!.!cr;11 ~
perso.melc suprapondcruic in-ulinodcpeudente. practicarc« clortulu. I' 'i, litatc cficicnta de rcduccrc a grclIl{l1ii corpora Ie, In aCC:lSI{1C\t'll1l1iJii!;li<." prevenirc.i hipoglicemiei. se prefera reducerea dozei de insulina lar;i <Ic1,,, 1,
hidrati
ell' carbon.
Prill
conrrast.Ja
ilcl;l!lSld
persoanele
supf imeniar
subponclerale. de !2lucid.:
prill
'
l.v aluarile j1IC,Il'll1CIlC pri\ illd slIpli!llelltil!'C';1 CII hidrati de C:lrll<lll dlllll! ,<11<1',: "1'1";:, i mat iv, ex !S1;lIlel i 111portuuic \i1 1"1:1111 i\ Id ua Ie. De aeeea. ut il i /,11\:" Iclllllll; i nd ':' ;'lil(}ctllltrol;1 gli.ceilliei pcrmit.: \'i1 piintr-o mctodn rapid:1 ~i SiIllJlI{!, 1''')11:1' II; II<"dUClllllentat .i-upra raspunsului l)r(}[1lilll;1 .murnirc aetivitiiti fizice ill kll!! <ll'_
Ill"dilic:lre.a ap"lllilllialilllenlar.,;>i.~"":1 d(}zc'IOI'dc insulin[LI~()ate \', "III,l1a ~I cu l' mill .i1:II'dIClllui.
marc
C
eflew"I;!.
libert.ncn
111111111111;111'1',
..ie' ;(,'111111'
Datoriia
;1 mctabolice ".<lllplc,\('
c'.
unc i
III
a i bune
I, '1 h<unr.
111,1 ,: II II
1;1efort.
diabl'llcii
prezcn:
instruiti
III cadrul
t.
-,
l'
.S 1I
I. u i . P
z a h il I'" lin, II I ill" i Il cl C P C 11 d e III III. ii, I', ,,; d c r a I. d iCI" Cd III;] La pri 11i1PClIlUI caloric ~i PIIIIC 11'11 11111111 J,_. i\ \ 51i Pl'rillilii lxiluavului s;l-~i dcsli:l~oare III bune l'nl1(lilii CLi sulfoui iI,;111il<llc";,
hidrati
de carbon
etc.)
intensc ~i prl'lungite de) c!"Z'lIullii Illicul (llll'CI de 1(llhal. 111;11';11\111, \oki. [loale Illentlne sfl conlin;1 l'chilibrul nnillcile pe ~i glieclllic, lungl sc cSlillleaza insulillic trchuie C{I un ,q)(}rt dc --10g glucide 211-,,(1 g dc prlltcine
lurcicr; aCl'slii \;1 fi ;1\ <.:rll/<ll ,iL l'cric\)lul hipllgliccllliilorcnl'l'lllll aparc Iii 1111fort mai mare chia: dIlc;·ISC rC'SIKI'l;: c 1·lllIlllilllesel.ol.)1 prl'[llli"ll<1 c"rC\pllIll;IIUarC:I hidr.uilor de carbon 1,1licc.uc Illil,;:
f<I'--I:1I1 hipoglic'clllic 1;1cforl jlClllrll
(l
l'ill'le
i1prcciahil:1
dill
di;l!lc'lll'lI
1111111",
dcjlln
IIIi ic'penden!i a Ib Ii pe t r,lt;1I1Wlll cu ."1111', i IlIrl'icc, )11 "''11 L'(lIlSUllla III :llll1lllitc ctapc ;ill' liicl 1ll,II pillinc' I'racticare;1 de: ;ICtl\ ili)!i inilillte r'iLicc ,lIpIIIIlC11li1re
liL' Ilidra[i
cstc crcsc lit I nt rue:l! iIL'l";1 iii < II' l:1 glucide. cuticiiall 1I11l)I'C;111I1 :Wi:, : l'I,ll', "\ULlllil"l De rC!2ulil se :ldlllllll'<II·C;I.;;",
l'lllilUlui
Pe l:lI1ga lllilslIrile luatc. cel Cilrl' practic{1 clnrturi intellse ~i [lrelullgitc 55 aibfl 13 lllcielllClilil Lah[1I' sau glllC()dl PCIlIIU cdl.ul 111 care re.'dllll primcle hipl)glicelllie, activitatea starea clillicil Diabeticii illl'ctill'ea Uneori illtreruperca solicit{lrii prillcipale: Dadl acestea apar III 11I11[lU cl()rtului. I ciiabeticill
\:1
de (;lIh"ll
ell'
solicil,lIc':1
din<1lllicJ.
211g
(Ie-
glucide
,n:1
(iL-
illtrerupe
l11l~dcnlle. Call1il:lleil
j1ualc i"i Cl"CSC U[{I 1:1:11)1<1\1111:111' ,',:, ri.!2uruase. Dupii lllCcl,llC:I :lei I' 11:11 " i I, lent ailsnrb,lhiic 11C'llllll
iI
rcsI)Cctiv[1 ~i I~i va lua glucidcle \a [lutea sau IlU S[I Iciajocul trebuic sC{lderca cforluilli. lizlcc chiar (ciacii avertizali decill dramalic] Dill
I~IIlccare ura III c<Jzul efectuari iL' (Ill uri I<lr li/icl' liLlce se COI1SlIlllZI .incii .0 gLlS\;lIl' pre\Tnl hipogllccnlllie dill [lniu;ltiil III d i abc 1u I z a h a r ;1 I rcgilllul
activit[l\ii
tizice
[l1<lCllcflrll
i 11S II I i 11II 1 11ci t: p e 11cI e n 1 II S " C I l·i7.ic. reducer .." cat mai Illult prillclpiile IlUlrlll"\.'
<1_
PC)il[C ,WC<I Inc 1;1Illi)i huillil\ii \"1 Ilchui Ielll ilj;,()rbabile. Ii/icc
h l'
urlll;-Ire~tc
C<l~i Cl(;rlul
dill ,'\,
IT >I I I
accstc
c:ollsidcrcillc
;ilII1IC'll1:11 Ilimi/cilzfl
ra\ie sLlplimelllar,l
de glucidc
PICd(llllillanl aCllvitfl\ii
sistarcd
11Ucoincide
glicemlcc'
de
aCII\iUi\illlr lizicc a,,11i..'1 illC:ll PilCICllll1l S[I p(latfl facl' ei\lI"Iurilc lInei C;]i Illai Illari C;II)\IIClji dill \esulul aclipos. reducerii 111 greutme c.slc allleliural'e,1 toleranlei prill crqtere;l.sclhibilil[l!ii celuielor periferic;liI stillluiul
la !..ducuz:1. /-\cc;"I;,
lImla se instaleazfl
illsulilllC
ar fi justificata de faptul ca valoarca glicemici \H\ ar creste .u.u de mult ca in cazul surselor glueidice simple, iar pc de alt[\ parte ahsorblia lor es1l' m.ii lentii (din cauza con\inutului de grasimi cc impicdica evacuarcn rapielii a stomncului: fructeteuscate
III Cl)ncli.!iilc in care. in \ cdcrc.i unui c lort Iizic. .se practica dllzelur
conc.unucnt
lcd,,, -,:1",
cad), )11:
covrigii intarnpina
dificultati mai mari in digestic cornparativ cu p,'lillea iar hidruti i de carbon pc care-i elibercaza suu: cornpiex i). Sc rcalizcaz{1 astfc] II crcstere glicclllic5 cle protectie atat impotriva reducerii criiicc (J glicell\iei cat ~I impouiva crc~lerii sale marcate. Profi lax ia h ipogl iccm i ilor pri n gl ucide coinplexe cste wt(lc\at[\ III a i pre ItingiUi cornparativ cu cea furnizata de surselc glucidicc cu absorh\lc rapida, ill plus, varietatea mai mare a gustarilnr cI[\ II savoare ill plus a alimcntm ic i si 0 adeziune mai mare din partca diabeiicului la reSpl'ctarc,1 rl'glllilor cic nuuiiic ill condiiii de efort, Suhliniem cf\ este neces,\I a reduce C<it 111,li mult posihil c.mt itatca dc _I usimi saturate ~i colesterol din gust{\lilc rccomundatc Pentru aCli\)tii\i nca~tcpl<\IC, [;11"[ impun de urgcnt:\ impllc,lrc,llizica rigllroasa a diabeticului, se accepta consumul de sucuri dc lructc indulc iu: cu zahar, bautur:
ton ice
comhinata cu Clc',;,lcrl',\ aportului glucidic sc .uc in \cd"'lc' ,-,I iusuf inotcrapia s[\ nu lie se\;er rcstr,lllSZi intrucat cresterea utiliz.uii ulucidclor til' c-;ill-e masa muse ulara are loc n umai in prczcnra unor cantitati sufic len te de i n~1Ilin:\. III srruaun arnintira. aportul alimcmar m.uit in hidrati cie carbon cresie ex,,'-'.cr'll de insulina
'.:ilc-eI11J<1. '
c
Pcnuu p~rSl1'11\:\e suprapundcr.ilc insulinodepcndente. practicarea ctorrului I l\lc o modalitate cficicnta de rcduccre ,\ greul{llii corporale. in ace,lsl;\ C\l::11I11:1111<1ll" pcnlrll prevenlre:\ hipoglicemiei. xc prefera reducerea dozei de insulina h'irC\ ad..«. ;lIplllllelltar,?e hidrati de ,carbon_Prill contrast. la persoanele subpondera!e. profilaxia
Il,'I'\)gllcemllIor.sc """r prinCIpII I<lcc iudcosehi 1)1-111 i1c!,\llSlIl supl imentar <;upliIIICIlI<II-C,1 de gilicide ,[,;",'i;l1,
"1
alimcnurrc.
h aluarile prczcruatc
pri , ind
cu hidrati de carl».n
.iuun Lill,",'
ill
gcner,d.
pcutru cfori
II ri
tizice
de
scurta
duratii sc pot consuma sursc naturale de hidr.n: de carbon ell ahS(Hb1ie rapida. iarin cele pre lung itc produse cu hidraf de carbon lent ahsorbabil i asoc iind de la caz la
cazalilllcntecu glucidc rapid ahSl)rbahilc_
\ ,Iri <IIiiind i\ It! ua Ie _ De accca. ut i Ii;il le':l ichu Ie ,; ,k- .iurocontro] ,I glicellliei pcnnuc (,I pruur-o Illetocifl rapida si 5il11\1I[1. h>iI1iI' IIi II' 01,~ umentat ;ISlII1I";1raspunsului ' I)rlll"i 1I 1<1num ite act iv itii1 i fizice _ II! It' III I i IlC-'l' a 1!1"._1 Illc~lren apt ntu!u i a Ii mcnt.u-, i /S<l1I" dllZl' 101- e i nsul ina. poare 111111111 1'1·,' d 111;11 r: ,lllI,lla ~I CII 11 111;11 marc c1I,-"I\'II);-1. ceca cc nuue ste liberlall';' '.it- "'_-,111111
[)~ltoriUi
Daca ncj ivitatea fizica <c prclunge~le, ~c (()IlSlllllfl apl\''.11ll~1Ii\.2() g de hidrati de carbon dup{\ fiecare 6() de Jl1111L1lee dun modcr.u. d Dadl cxercitiile sc pructicii IW~lprnlldial. nccesarul SUplll11Clllfll-ii cu hidrati cle carbon cstc mai mic. in timp cc dup;\ trcccrca ~, 2-.~ ore nccc-urul accstora crcste. Pcntru ac~asta dill urma s itu.n ic. in [unc i ic de IIIICllsil:\l~a cl'JrlilIII i ce urmC<lZ8 a f depus, sc pot consuma gust;\ri dc I () sau 20 i'- hidrati de carbon pJ"(lpurliollal ell nrnploarca al'li\'itfl\ii dc-. f{\ 'I111-<1(cx. gllst:\I-i coutinund tc I ().C' ~.j\lcllk: unhivcuit de tarate. un biscuit digesti\, 1111 pachc: mil' cu c.utofi pai. un m.u. 2"() ml iauri: gustari con\imlnd 20 g glucide: 20 g p,iinc CII lin imlrl. 204) g p~line UI IIiO g fructe CII 10%
hic\l"il\i cle carholl etc.) Pentru excrl'i\iilc intense ci\lnpului, j!lailltea inol pe distantc cu reciucerea aeestora, ora, cOlllbinal ~i prclunL!ill' cllvailllui micIII (Illcel de fOlbal. 1lI'lr.lI"Il,
Ce\
unci mai bunc Clll1U;I~ICI"i ~i intclcgcrJ I" efort. diabcuc ii il\ prczcnt
,,"11
actuale instruit:
ce cste
de educatie
apanna hll)(lglicelllllk,rLillp{\ :lcliviUiti dinamice intense. III I I i abe I 1I I Z <I h ;, r ,I I i 11 ~ II lin " i n d c p C Il dell I II c " -, " I" -, L C' 1I I, 1I i _P I' I~cI_er a I. d ict<l C;IIII:I (,I pri n aport ul caloric ~i pi I IlL: '1m Ie lllilli I 1\ c.ue Ie 1urnl7e'l7.<l 5<1 perm I1,-\ ,)III,I\'IJilli <I-si clesl'flsoare in bunc L"l)nciilii ClCIl\it;,kl, b
t,
I, /Id
_naca pac
ientul se
giisesle
pc
Ir,I1a111Cl11 cu
\~I
li
Illpoglicell1iilorc<lrl\;1 clin!
\olei_
Illu!lcile pe $i glieelllic,
IU!lgi ek_l
sc csl11ne;\Z;\ illSlllilllC
un ap"rl
de·W
g glucide
c'c-ililibrul
IiI( ic'PCIlc\CIl\i afbt i pe IraL1IllC'Il1 Cll :;llll, 1)r;Jclicare,\ 2(1 t: elc glucide I,lliccarc
'i
inccperii
cie_iullirehuie
ill ;1111 III ill' t'1~\j)l' ,!Ie ;i1ci m,ll pUlinc' gluclde_ I
-+0
g glucicie_ Pc IClIlg[lm[lslIrile
lIL- ;\cli\il[1I1
ill~lillte lepetalc
fizicc
"'1)11I1Iclltarc
cf,)J"tllllli
IIllpllCi, L-\Clllliil"I-
elortliri
ell' ,,,lil-II;lIl';1
din:ll11icii_ Dc re'-'.ltlii se ,l(illlllll',IIC<l/:' P;IITUlsul pu;\lc rigllroase_ g glucicie I"i Cl"escllt{ll" "1'1""\111111,1\ ;'1" ,1(11-II:illl, I"-:Iillrl ",
penIIUl"<l/.lIl
h ip()gl
icc III ie _Dadl ,lCestea apar ill I il1l plll c j( )nulll i, d iahet ielll \ ;, 1111 rerupe temporar respectiv[\ lua glucidck rapid ,\b~\)lhahik hip')gliccillic in l-ul1l:tic cle Ill<lrc clupii \'a pu\Ca sau 11L1 ICla _j"eul_ Sfl trebuic avenilali C:I pcricullil
activitatca
Dup{1 illlLl:IIt.-:,
incetarea aClivitiitii tizicedcC<ll Uneori ,cr\clerca dral1l<llic;l inlreruperc;1 solicitarii principaie: efonllllli_ rizlcc chiar
in l'l1lpul prdcllcflriici_ a !l_liccll1iei p,)arc avc,l CClibidCll'nle li/iCC holnavii lenl ,Ih~\lrhabile_ de \alorile
a h a r :1 till
S II I i Il () i Il l-lirnizeaz{1 p:lcielltul
cI
e pen
{l C I ,I I l--,"III;III,
I()e 1<1 11l,Ii l1lul1l' l1rc de la \ "1 II-chui ill1crii;ll sfl con,ullle unci () dupii intreruperea Illese puatl' Ii nc\\)ic
recilicerlJa
Dill
acc,tc
1"'IHlcr:I~ __ Totodal~I._ rcgl~)HlI L1,:s I,1~lIranl acll\ Il{ltilor lUnSlll11ilrii :copul lInei cflll11ai
raliesuplimcmar;l
dc glucide
plcdc"llinant actl\itiHii
e 1,)1"1111-1 k- Ik'ce,1I1
Acc"st" .din
(cladi sistarea
de \iidr;lli
IllI coincidc
ell luarea
glicellllCl-
de
,\
reduc_crii_ in greulate
1l1"l11~\ IIlstalea/il se
celllielor
.slil11ulul in;-;ulinic
in gr;'lslmi.
cu atat patrunderea
.c'illl'''/L'I
ill ,ciul,
eSIC rna i d ifici la. ceca ce In conci ui i Ie i nsul inode fie ien tei re lativc PC' IIII lIe l' ~I' , 111:11 ' parte din glucn7i) sa ram3na in <lIlge~i sa creasca glieelllia, RedLlCL'rL'~1 III;"L'I d, lipide intracelulare t cchivalent la nive] de macroorganism cu rcducerca ill "ll'III"I,'1
a limira
l'IL~tlllk
iL'1!.,II'II.li, cr:
I,
,~,J
inlluxul glucnzel ~i implicit rcducerca concentratiei x.ilc S~III.c'IIIIIC tolcrantc: gILlC();{1 aparc ins:1 chiardin .I.ile IllSlllldl"1I dictci adccvate rcduceri: ponderalc. chiar clad bolnavul nu a Incl'p,uI<1 ,1:II1L':I.';·1 [feclL1ll1letabolic esle ~i mai evident daca sc practica un program de CXLTl'llii I'I/ILT Reducerea x alori lor glicenlice <Itic t pc xeama dietoterupi ei sc d;IIIlIL.',lt' rcsuicriilor calorice ~i CI ludratih» de carbon. Hiperglicernia estc ~I III~II pn1llLlIItai redusa prin stimularea cle catre etortul fizic a cresterii captarii pel'ikricl';1 :,'ILIcuzei. Daca se practica activitat: fizice intense. pc I;ingil cresterea sensil1ilil:11ii pClilcricc 1;1 IIlSLllill,) se instuleaza ~i cre~tcre;lscnsibilit[l1ii hepat icc IiI inSlIIIII:L\C'l','IU 1~~llllill' I)C'ISlstente 0 perioada de I ::'~I () ore dupa incetarea exercitiilor.
Arne liorarca la prrrnc!c a l,:
lavorizcaza
uncor: prugraille de cxcrc iti: Iizicc pentru carl' nu i1I1UIl <llItlClldlllL'1I1 (c lortul fiz ic crestc rapid rcnsruuca aneriala la perso.mclc ",dCIl!;IIL 1'lilctic;MI COIl"c'(\ L'1l1. Illi)Larell II/Ic:, dilllilllll-I \liI()rik prcxiunii SlIII.c'llIlIl' I, 1'(lIlili pnllcicl' uz.uc dlll':1 1'1\lI'lLIri prelull!,!ilL' prolcilll'l(lI"l'Lllllarl' "'Il'tlll,~ (pel1tl'll /-IL" .u, ,,,ril!1! ,[
1
Il'lllCL' '1l'ueturik
IllEq de kill III I ,1;II'etlrik ::cilc:"::cell,lpclltlli - iutc zu unui ::cr;1I1I k '.'lic"'.'l'11 ", l-,)nSUIllZI (I.,~ 1 1111,,1 k:II"" e .l,: III general. <11)11lichidcle Sc'C()lhlllll:; ill rll~ll'lic de SCll/,lri" Lk '''-'i'_ II dild'l'II"lli'!1 ~i ( IlilSUIllUI de IlJ)I'1ca .uurc I'sie hinc "-I ~c' I:lcCi III a 1;11"11 llleSellli 1I111'11,'ill 1'1':111/ 1111 lhc'al eli) rna: rCI)ccil' s,'n"ll1<1 dl' slllll'laic III Il-ilil Ill't"tl!. h.)llleil !II Ill! ',I' ,,1111, '- I
'i"lll<lLul prell i,l in. eCL'l1(c ii j1l'rllliIL' n.uncnt Iizic. ,;, IIICI':I]1;'1II"li r:lpicl 1)'-"'-'/;1111111 :III!: ,I,
zaharat
insulinoindcpcndent
L'lll'Igclie !l~'lltrll
nega: i\'~t Dieta trebu ie S:l lie globa I resuicri 1;'1, ~" i 1I1l:IIIduSt' ([I reducerca calorica are IJ illll'"rtanl{llllai marc dccat raria hidr.uil.» Ik CIll"h"11. ~I lipidelor cat ~i lil\fl de regLilillillllL'a l','nSlIlllllllii nlimem.u. in plilll Ie II IllI'cilc;iI;'1
rczultaie toarte huue s-uu obiinut ill cllilditiilc reduccri: aporiului cal"'IL ,II I III/{i lie culorii Catade consumul anterior La i1CCiISli'lrcxuicuc cncrgclic,-!. ,II C:;IIII·.IIIlI! ~'-;lc c,lpahil'{l desfasoare o act ivit.u c !'i/id\ clicicnl{1 pentru il-,?i dim inu.: '''1'1 '.'(1:11>11
1"t'/cn clc adipouse lbC:I diabcuc ii au lin exccs I)(lildel"iil (Ie- Pl'SIl' ,~()"" lil\{1 cle !:'Iculakil l,k;iI:I, 5e rccLlrgc la dieic Iourte resnictiv.: 1'-"II(lric (ilpl'n\,imilti\ ()OO ,,"e.'li/i. "I'I!"llic 1'11"
.'I,,,
(,I'[ll;lrca illslal[lrii sCIl/~l1icl dC''iltIL'!;lll' l~lI':1 .r aducc L11l illl,)rl ,'~!lI)rk 1111 '" punz.uor este 11htl_!lLllfi')1 11I"il1LTc',llTCii l)r(1I'<1I'tlci Iibrclor alimcut.u, 111,'",11111 mcniurilor (uli1i/llrea /ilnie;-l a I (I '.' de Illl'lil-cclllicv,;-1 sall a I () " ,k '.'lIIlLI '.'11:11 lei i ucc aportul (Ilimic Cli I (Ju,,), III 1,111 II hlc' Ie- ;Ii uncnt.ne scad ail" ~I'llIlll 'Ill IL', 11'11; ,. I ;I l'I'IIlt:ipiilor nuuit i , c' Clill'l"igCllc' c''':- -J"" 1c:,III,~:'llId)1 pc :ILcsl:, (:II. ,11",11 ill! 1"lll:l1 diaheucului (lhC:L l)i1l'I~1pac ieutul pl'L'/1I1I;~1 "'llll1l~1 "k I:,'! IIIL'IILllIC. Iihrc ie .rl inunt.u « '~I'~l',' II ::-enL:lli;l de ciio,L'('nlllrl .rhdorninul )i h:lI"il~lrl.'. CCl'1I Cl.' impicdic.i ,1e-,I:hlll'IIIL',1 ;JCtl\ 11,-11110r ti/lLl', III ast kl de ,il 11<11 i i II!l',III' i 1"1'11"['11 rcdus. ie
.\!·illll.-'I-!!;lr cu
III .'lEu·:1d« ;1c!;11 It' didL'1 1:1 c'II';llli Ji;'lri 1\_'I,)CI"I."lhIUni Ll\ I)Llhi]c ;I"llpr:l 1"1..-';111HdlJi l)(dl1(1\{llui.
Ll111SLIIlt S-;ll\lh,._,n;_lt
1::-1 ..
dominant
din protcine
de originc
:lIl1ll1ill:1 ~I gilicidc)
care Ie
perrn
u IIh:! 1)1;1~'IIL'i1re~1
.u.i:
flr~;r'-'\"li'i~'i',._
dijl_,[·iti...'
_"I)('l"ltlI"1
!il
nr
anumitorexerciui
fizice.
, Chiar ill conditiile diminuaiii Ilpnnlliui caloric ~i a desill'iur{lriICI"'1"i1!111I II/lIs, 0 proportie din totalul caloric penuu glucide cle aproxim.nivv>". ~I PCI1II'li II pidc sub :10°'0, Proteinele trcbuie <I I'ie de cd irate sLiperioari'1 IntI"lIL;'11t.' Ie !'dl't i ,: Ipil 1;1combaterca ,t[lrii de astcnie. mcni in tUlllIslilllrganisllllllui ~i~~IP;k;1:llL'~1 "I de l'lurt in afara de ce!e lllelltiollatC.l'rt)tl'1I1ek crc-«, pana la .,0"" I"ciliu ill' ,,;11'1I"Ice ,1I1'\en ire ill timpul digesriei. absorluie! tl'illlSP()rtlllli i ~I III ela b() IiZClrii i!lllllc'lllC Inl" i I ~:'> r<ltc..reciuc3llci cI ill \al()area eilergelic'~1cc rC/ultil in linal pelltrLl eeOllllll1 id l'I'::CIIIlI~llllll LI, i
~lll [1\1
mcntine
~lillllL'lll:lrC LI)IIShlL'l:k
(k :'_:·\.lTl"rtlJ I-j'<ll'l' !I..,i "l' c~II\lIII;;: ilc'I'l:11 diu mcu iur: IIlilikilrlllllc
IHl!~r~1111 '!,~'ur(1.',
I)](!(IIII'_,!
c,"11 "I'
,':II'lll';'
~,,"',',I,':I
cit- C'\L'lllll'
.1,/,,'
'"
pt'
,,:;11', ,1,1
apol"lul
de
vilailline.
in
l'IIIIt)IItII"ill1plll de k.c'llllll' 'I C11I1Il' /11"/:1\ ;llilli, k':,'LllllC' nude. 111I1,'Ie111 1 1111111,1 i'l" l)(1rtlel ilCCCpLIlL' lit- I'illi" liidrillll'li dl' C;lrh(llll;1i c,1r,'r Cl'-IlSlIlll "L Ilh,llc,I,. lic'
C\ aClI:lrc mili rllplc!:'1 dill sl')lllac
desfa~lIriirii
cll\crsclul
i1cti\it;iti
(111:I\lIlllllll
dllll:"1 Ilrci;;i
11111 i r;q)ld;~!. Ilin :I.LCStl'C·I'ihidl'I'c'lllL'. ,'I'IIIIIII'i/IL l''C'lillili ill acll'I"; II Cd 111:11 r;lpld:l.'l \iclltlollalll (';II ~i ill C'ilLlIl dillilctlllill I,d ,ll~ll proti,lacllc em?i ellrmi\ IIlI'i1/lIl l' I, lrtLiI tllie,' l'I:1c'IIC;IlC'\'lhtillllc")lhl!llll" 1:1 dlc'lllspcciIIC:' h,,J,,! 1',;;','" I dill' /.'111111"1 a,"cial hqwgilcelllllior dl:iI'lllClIiLII
[I (cele hicll'l,o",lllhilc
II
IlInte Ine an ima Ie. iar cell'I i posolu hi Ie dill grf1sim i Ie ;JLCeptatc in r:llll' I, III aces! clill llrmii caL pelltrll ~uplimell!area griisimilllr ratiei alimclltare din dcpozite cle carelll;1 cslL' Ill'l "Ic' d,. IllUIt I'U C;llllll,I,!lI/;IIC',1 .1111 Cll \ iUlIlIillc ~i ast,lcu millmai cllzimalice
solicit:1 sistcille
ce au cofactl1l"! \iLllllllleic
grul)ul B (In special I iraillinele 1'1) III ,si lSe), III ceea ce l)I"i\e~te eOllsulll II I de Sllre. :lccsl:1 \;1 1i lilllit;ll pelltru
apet iru I. fill'a ins[1 a se ai unge la reslrict i I Pl"Ullllll(ate t ill absenta h iPCI'lelN UIIII ilillTI<!lC I
f)ac~-I boillil\ii, IlU sO' g{ISCSL'PL' 11IL'dicIIIII' illpllglicclllialllCI ,I tI,,:!! I'L ,Ik'" 1" IICllCilrea e,\el\.: Itiliur II/icc' (itlel" III "I ,,"ICI'l'll Lilpl ill'i i peri !ClicL' 11.:,1, '/1' i, ,,,;1,1,.1' Ie, .c'llccllllci ~i COIIC,llllitell1 a IIlslIllIll'llllCi Lec" CL'llllpic(J-id IllstiililrL':I IlIp\lc:IIc'Llllli'" 'lcTi1pi~1eu bigll~llllde III I reducl' lIiei ('.'I plaglll glicelilil suh Ili\cllli Clllk,lll,ci1ll! 1"ic)sirCil sulfollillll"cieclor Cli Illllil illai lll~IIC raportal aSOCI<ltc,au Illl higu:Jllicielm. 1,11',11 de hidrilli I:! POlitC sC;llkllllJ 1111,d ,Ii: 1ll~1tic!,!iJLcmii! I pall{l ill staciiul de CUIll;"llilpngllcemicJ) I,
veclere ca prin transpiralic In tilllpul c"erLi\iilor 11zice sc piercle 0 ealltiwtc IIlIP"llil!llCI de n3Hiu). Concolllitent se va asigura un aport adee\ at cle potasiu I dill Icguillek. zarzanllurile 11-1 ~i I"ructele perlllise diahclic;ului) pentru
acoperi plcrcieriicslIl\Cnite
hipogf icemiile
acesr lucru
poate
in care 5e repeta,
ponderala. Din aceste relari. frecvente a e\,erci!iilor dozelor de sulfonilureicc pentru a prcveni hipoglicemiile. Regimului Ii revine un rol secunda!". intcrvcnind.in corectia hipoglicemiilor. clar5i se prefera.
In conditiilc lor daca bolnavul. IWlnd medicatiu sulfonilureica, anurnite activitati Ii/icc supliuicntare . este (lbligat se exeCUte
Lin impediment
in afara de fructe se poate recurge 10consurnul cle lapte. Acesta, desi furnizeaza in medie dear 0 treirne dill cant itatea glucidclor continute de fructe, el esre util In combaterea hipogl icemi i lor usoare datorita absorbtiei rapide a hidrari lor de carbon con\inu\i. Evacuarea gastrica se face In scurt timp prin distensia rapida a peretilor stolllacului, Evacuarea este cu atat mai rapida cu cat continutul de grasirni allaptelui este rnai reclus. in hip
0 g I ice III iii
e III e d i i se upcleaza
la consurnul
de glucoza.
zahar
in mod fortuit
HIPOGLlCEMIlLE Dierei
INDl'Sl
PIZIN MEDICATIA
in prevcnirca
ANTID1.A13ETIC,\
i);ill,-I la Lin .inumi: Oat;1
sau bauturi indulcite cu zahar. intrucat ahsorbiia acestor glucide este mai rapida decat a hidrati lor de carbon conrinuti in frucie iar cresterea gl icern ica mai irnportanta. Pentru prevenirea recaderii hipoglicemiilor se asociaza paint sau orez, Nu se vor da praj ituri cu.crema, frisca. bomboane de ciocolata sau alte preparate dulci cu
con!inut
~i confbaterea de insulina
crescut
de grasimi
(dedit
In lipsa zaharului)
intrucat
evacuarea
gastrica
l(ll(lsirca
sau slJll"llillJrL'ICc'
este mai lenta. Uneori consumul de bauturi indulcite cu zahar se poate face ~i in scop profilactic. Este cazul unor eforturi fizice intense (vezi Dicta ~i efortul fizic ) ~i in mod particular
fiind resorbtia continua relari, lIlli/(1rI1l;-1 illn<;ulinei dill zona iniecldl;'IS;lli ",'IIUllen de-a lungul perioadc: (IL- ;ll'!llInt' ,I sulfamidclor al~tldiilh,-,tiL'" L'leL'lul hipoglicellliant ,Ii accstora PO<lIC I"i L1IlL'I11'ioilrtc rnarcat. daca puc icnru] 11I1Il'''i1I'L'1_;) /
anurnita conduits de alirnenrauc. cu or.uu]
CL'" <I
a celu]
sexual.
Pentru cei
care
fac hipouliccmii
In
timpul actului
sexual.
inainte
de
~1I
Proponia
actiuue
\"
in' \ or
jlcrionda
inxulinci
Lilei () riuuicu.ue
« aporrulu:
seama
im erv a l de !IIllP
se cfectueaza celulelor
"cll,siiJilltalea
De asemenc.i. Ilw,a de c1i,lllllc:JI{1 \ <JI,' e:'11mui Ill:Jlinalil. i.u '.'11,1:11'" llc >c,II;1 , c.u nuri tarzie t injuru' ore: ::22)penuu illlliqOlil intcrvalul din cur~I';i IIl'plil,':Jlld plill nca] i mentatie d:II' pers isienta act i 1I1l iii n sui i IlCi leu ac ti u ne i ntermed iura. lenl:'1 ~,;II [III raI lentil) sou sulfonilureicelor se POil1l' <Iiull~e la reducerea critica a v.ilorilor !Cliccnlit'i, Die!:1 prescrisa irebuie sfl ilsi~UIl' 1ll11l1<Ji camiuuea de ulucide l)c' <.:,11,' 1l~'-'-:llli~lllllT :, pOilte utiliza. Acesiea sunt ill ce:1 m.i: marc parte din'categorlil i),'II/;li~;li"IliL'IOI
(prczcllte In c:lI'lori, !,'I ICCIll ice progresi\e [)I'in acestea I)I:I!,'III critic, 1ll:11scunrl IllsulillCi, gil st;lI'i lur. in c,lzul penlrll hip Folusiren paSle liiin(l;I'c. ~i prelull~iIC, surselor laple), I11'CI._,=,ri~, pflille) Illlnal,lllcllWre intruc;-II sciidelc,1 ;hl'-,III;J . '1~'~lel'i
diverse bauturi indulcite cu zahar, iar dupa terrninarea efortului se poate evenrual lua (1 gustare compusa clin hidrati ell absorbtie rapida ~i lentil, Testarea glicernica inainte ~i dupa actul sexual ajuta la siabilirea cantitarii de alimente de core este nevoie. Spre deosebire de ulte tipuri de eforturi fizicevnu este dorita oprirca In tirnpul acestei acti\itali pcntru deterrninarea glicemiei. De aceea, !inand cent de valoarea glicelllica ini!ialil ~i de experienta personala. se po ate anricipa eu aproximatie aportul hidrati lor de carbon, In hip 0 g I ice rn iii e s e \ ere. intrucat starea de constienra a bolnavului nu mai perrnite 0 atitudine terapeurica proprie. eei din anturaj trebuie sa-i acorde ajutorul necesar. Daca se dispune de prezerna glueagonului (hermon hiperglicemiant). acesta se injecteaza rapid pe cale i.m. sau s.c. Produsul poate Ii introdus ~i pe cale i.v, !nSa sunt prea purine situatiile in care memhrii familiilor pot face injectii intraInceperea acestuia venoase.
se consuma
Mentionarn
de glicogen cirozo hepatica paradoxaL Totoclata unor c<lntitiiri
ca utilizarca
hepatic. asociate nici
glucngonului este eficuce nurnai in prezenta stocurilor imrebuintarea sa in hepatitcle cronice sall in
Ilu-;;i gase$le ut il itatea, Dc aseillenea. illciuse cle sulfonilureice secrt'liei gl icelll iei (1Cnomenul ~i cre~terii Iip,ei de r[lspuns anticiiabetic:1 l'stc datoral fil\,mabil glucagollul in mod i stilllulari la glucilgon unde. insulillice),
nu este recomanclat
se preville
III pcri"ilclcil~llIcidicL'
'~iIL'l'IIIIl'1
.,lIb
'c l'l'Clilll,llld[1
ele ;ICliulIl:
hiper~lieellll"llt e
III
u g lie
iii
I) r
u ~ I) are. rapid{}.
de f'-!lett'
ell ,d:il hipu· dc'u"it.
aqiunii
aqillnea
EfeClul
hiperglicemi:llll I'espectivc
cqe
in perioada
de revellire;1
111:Iiretiu:;;!.
IWlLir;Jie sUIlI cele illai indicote hipL'l"~lict'lllianta dc J"I'lICIC este Illai hipcrglict'mialll
ill peri"i1lkle
po;]til
Il1ghi!i, moment
:__:I icelll ice lI~oarc, Fl"llctele c1ecoiilL' ;11IIi plilere De aselllt'IlCa. CllllSUl1lul de (rucle urlll[1 de?i are lIll erect
ca frllclul
;ldlllinistrare,1 cxistilild
se asocia!.fl cle re~III{1 Cli eel de piline. illtrllc:"lt iI~'t"la dill hipergliceilliallt illai lent instaia1. totu~i aqillnen hiperilllpeci idlild ;lStfi::ll"CCiJleerea gl icemiei
Sli
riscul
brGn~ice a
(duce la complic<ltii
h II i\ L'iul crll ie
117
1(,
Se mai poate recurge la introduccrca unui gel deglucoza 400/" (il\postoP) iurr d inti ~i gingii. Mesajullocal peste obraj i arfavoriza absorbtia loca la ,I glue lei Unii au tori IlU confirma eficiema metodei.cu gel. . Daca rezultatele terapeutice intarzie sa aparii. sau starea bolnavului este de alterata incat nu se poate recurge la alt abord nutritional decat pe calc parc'. boluavul trebu ie sa primcasca pcrfuzi i cu glucoza il i pertona :::0"/11 S<HI rna I rnul fio!e de glucoza 33% Pana.la recapatarca sliJrii de constienta.
DIETA IN AFECTIUNILE ACLITE ASOCIATEDIABETULUI ZAHAR!\T'
7(,!J,,!nl
t. 38
(col1tinUi.ll·L'.1
50 30
()
7
(J
5 180 150
Gustar« II/
15
II
<)
G 0
4 6
(J
X2
72
_16
15
7 II
6 0
11-1
(,O
Aparitia.unor afectiuni acute ill viara bolnavilor cu dia~et zaharat !J(J;lte perturbari ale echilibrului biologic al accstuia. Daca mtensrtatcn slIl~rln)CI . este minora (ex. extractie dcntnra. virozr; 51111plii a cailor respiratoru SllpLTI. etc.) iar diabeticul se gasesre doar pe d ieta, inc! ispon ibi Iitatea pentru a IIme III a re 1~1l11 de cateva ore sau prezenta unui apetir dirninuat pentru 0 perioada rclat iv scurtiid timp, nu-i afecteaza sensibil echilibrul metabolic. Din aceste 1110tl\e IlU sc uitervm prin rnasuri dietoterapice specifice . Daca suferinta asociata creeaza cresreri iurportante ale glicernici SI giIc(J7ulI cat ~i a corpilore~tonici. este nevoie sa xc recurga la illsulin~terapie cu ucuunc raplcl in patru prize. La aceeasi metoda terapeutica sc apeleaza ~I In cazul in care P,ICI • era pe tratament antidiabetic oral sal! pe insulina CLI actiune ~:r~Iunglt[1 sau len' Scaderea apetitului po ate fi compensata caloric in conditiile une i agres: intercurente moderate prin cousumul unei diere concentrate In pnnc rpn nutrmve. cazul in care corpii cetonici sunl in cnm itati rnici. se poate recurge 1;\ 1111 mcmu gemil celui-prezentat in tabelul I ..~S.
Exernplu ill imcnt de meniu pentru n afcctiunc
10
!llill'g(lrina
.(1
IX()
41
~6
Daca cetonuria este pronuntaia (asociata .. de regula. unor valori gl icern ice Ce 240 I11g% si/sau unci gl icozuri i mai mari de 1%) se suspenda pana la indepartarea cetonuriei. alimentatia proteica ~i iipidica.rnentinandu-se dear aporru f hidratilor decarbon. .
epasesc
minorfi
asociata
diabcrulu
i Zl,harat
zilei,
slicul de/lin porrocale
()LJ
decat cantitateahidratilor de carbon scazut, administrarea de . insul ina (convertita In 4 prize cu actiune rapida) nu trebuie intrerupta, intrucat stressul biolozic creat de afectiunea acuta duce la el iberarea de zlucocorticoizi. ~llIcal'.on ~i catec;lamine, hormol~i Cll actiune hipergliccmica. In fel~rl acesta, chiar (~leil a~orlul lridratilor de carbon este rnai scazut. glicemia, in loc sa scada, i~i mareste valoarca. Pentru a impedica acest lucru trebuie rnarite in mod adecvat doze!e de ill~ullJ1iL t Bolnavii trebuie sa primeasca un aport de hidrati de carbon de cel putin 3/4 din cc] avut anterior. Distributia lor trebuie sa fie cat mai uniformasi mai spatiata in cursu]
Calitatea
dietei
100 50
~()
III
()
II
(,
-HI -,~
_-;()
paine
tllargara!1~l luptc
15
() ()
X" ,-
()
5
ISO
II
(,
4
(,
11-1 (,II
I~
II
Daca bolnavii prezinta greara. se recurge la inghiriru] a doua-trei guri dehanrur: indulcite cu zahar sau glucoza, la fiecare :::0-30 minute. De asel11ene~, daca pilC ientul ie sa ia anumitemedicarncntc. acestea vor f inghitite Cll ajutorul bauturilor dulci care-s] aduc ~i pe aceasta cale conuibutia la aportul de-glucide Consumui hidratilor de carbon este necesar pentru ,I se axigura 0 parte din suporru] energeril' 'organisl11ului. pentru a se lirnita cetogeneza. pentru a favoriza combusrin UJI'pii,11 iei ~i pentru a preveni instalarea hipogl iccruiilor.
10 12
!~
,
X II X
II
hi
1"2 72
3(1 (,U
150
III ISO
II IS 7
() ')
4
Ii
biscuiti
I
II
(,
Illargarina
la
4
(,
41
,f)
11"(
Bauturile se dau reci pentru ca sun! 111ai usor tolerate digesriv pretera. ill general, sucul cle fructe, care, pe Icll1giJ aportul de glucide si efecrul alcalinizanr. furnizeaza si potasiu (in cetoacidoze cantitatea totala de potasiu din organism scade pe seama efluxului celular al kaliului din care 0 parte se excreta urinar). De asemcnea. recurge la supele de legume. care. pe lan~ii aportul glucidic, asigllra ~i unu] de '1I (element mineral a carui eliminare cste crescuta prin diureza asociafa gliwZllliC:1 i care este necesar in forrnarea bicarbonarului de sodiu cu rol de tarnpou hUi cit' iditatea indusa de corpii cetonici). in afara sucu;:ilor de frucie s i a supclor de egume, ca surse Iichide de glucide pot 11 folosite coca-cola, pepsi-cola. citronadele. iurile indulcite cu zahar,
I (I'
Se
I Ii;
1, Uneori afectiunile asociate diabctului zaharar impun nurnai o diet{1 lichida ( farinuoamizdalite. extractii dentare etc.) situatii In care se folosesc pn ,dlN'1e anterior, AheDri pot fi consumate ~i surse seillisolide sau solide de :;lilcicie 1 ';!I')I'Url~ uemuri miere, znhar.zlucoza. fructe ca arare. sub forma de piure, gelatiua. ClllJ1IH'llill cic.). cFal~tul ca sursel~ glucidice mcnt ionare ~IU(1 absorhtie rapida ~I de ,elll"l;', ,1111<llil. impune ca acestea sa fie consurnate in cantitati mici ~i la interva lc de 11II1p scune pentru a impiedica amplificarca hiperglicernici ~i a reduce r~sclil_ hIJlI)gll"'1l1 Daca cantitatea de hidrati de carbon planificata nu poate II as I!:,urati' p,' cale orala. se intervine prin perfuzii cu glucoLi'1 hipertona corectata cu insulina.
In
perioada
de
evolutie
cronica
a ulcerului,
alimenratia
se haL'e<lZ;'!
I"" 1:1\)['
Concornitent
cu masurile
dicroterapice
mentionate.
este
deosebit
de important
en bolnavul sa fie hidratat corecr. Bauturilc lndulcite sau supelc dt: k!:'Ulllt: ~IIIlI altemate eu liehide nelnduleitc. asrfcl inca: cantitatca eonSUI11;l\;\ 7ill1i':,:1 :'i,~' .l. ,~--l litri pe zi. Aceasta masur{1 cstc ill1pus[1 pc de 0 parte dmOJII;i 1111)1111111 (;'! c1eshidratarea cresre insulinorcz istcntu. iar pe de alta parte diuleDI CreSll!t:'1
iainoase (fulgi de ovaz, gris, fidea. orez, raictei, spaghete), crerna de lapte, 111','llli:el;l!, proaspete (de vaci. urda, cas), unt proaspar ~i nesarat, oua (fierte mo: Silli och iur: II! apat lapte depasare, supe mucilaginoase (preparate din lapte. fainoase ~i putiu uni ). carne de pasare. ('aea sau vitel hine fiarta sau coapta inabu~illa cupior. c.uu.: de peste slab (salau, stiuca. lin. mrcana. piiSlrii\. calcan), zarzavarur, ',I k"III'I'. liene (rnorcovi. rosii, dovlecei. conopida). biscuiti, paine alba veche de II ;'·.i. !III,:I'.' coupre la cuptor, cornpoturi. Sum interzise laptele batut, iaurtul. chefirul, branzeturile fermentaic. tlu:'lk i.u: m.iioneza. pestele gras (rnorun. nisetru. cega, sornn). pestele COIEl.T\ at. ,:lIllt'iel rac ii. icrele, caruea de pure. slanina. untura. supe le de carne In C;]t'l' ;,:lIIILa ,I /,. pLl<lla fiert cu apii rece. ciorhele !:'1·:bc.lllCl.elurilc, afumaturile.uamarii. 1':,1/;1\ :i!lIlli,
legullle'
1I.,crTl' (flC;"i,
anireneaza cantitati suplimentarc de cetoacizi prin urina. in situatiile ill care prezenta unor afcctiuni acute se asociaza diabeiului
;t.llhar"t,
mazare. bob, linte). ciupercile, te linu. ceapa. usturoiul. condirnentcle (lllll~lar. hrcun. piper. boia, muraturi), fructele crude ole.iginoase (rnigdale. alune, nuci). painc., neil"ri!.
111S[1etollu'ria c IlU este asa de pronuntrua. :,',[lilla surselor de hidrari de ulrh'HI usor ,ii"t'rabili este mult mai 1;11',,1'1. COIlC()J1lilellt se aplidi 0 reducere a <lI"'llllllii Iq,i,li,,'
cafeaua,
Se plt'a
dulciurile
VOl'
concentrate.
c~,'l)1 i
JlI'Ollll
dIe
roleranta
digcSliv{1
t ind,
,;,
,11<'1,111,·;. i.,
111/:,
eul inare ned iercricc (prajel i. rantasuri. sosilri I. 111 i meut ,"kfierbinti sau prea reci. ape!c clll'i)(lga7.odse. Bolnavul Vii lua 5-() mese JlC zi. consumand eall(iti'lri mici Iii ilu"1i! 1])11.<1i cllenlie speciala trebuie acordata cvit.ui i hipoglicemiilor care pOI st iuiu!« ,c'"ldl, evita preparatele uastrica
acida.
cu precipitarea
unui puscu
dureros
epigastric.
Surscle
UIII".'
lI';iflr
ncutc
zaharat
(Iieca rc porrie
l'wdus
~\JC
Canlilall'
(g)
de mer. .. : ('(lkc
III puseul ulccros acut, dieta xe \:1 adapta fazei bolii. in eea in itial.i. "lilllt:lll,,;' SI>bazcaza pe lapte proaspat nt'L'L'le'l11ill (care 2()(] ml la 2 ore inter. Itil I,ll in \.'lIr· ",'plii la 4 ore sau ori de care ori SL' Ircze~le holnavul. Un pacient 1"',lle 111""1,' :" dccurs de 24 de ore panii la 2 liui de laprc. in caz de intoleranta la lapte se ponte ,1d{lll!:,il la fiecare calla de 1;II'k (> iill~'lIri! .It' carbonat de calciu (scad« fermenratii!c intcstinale produse de I<1L'i()ii I qll.~ ~ ,i·' I cirrat de sodiu (Impicdicii ill 51(1111aC t:l):I!:,ularca brusca a cazciu-i ~I. il])pli, i: cvacuarea rapida a lacrozci in inlcsI in)
Ii
laptc de pusarc
I:IUn Cli fruc\c :-;l\L' de stl"lIguri
Illil...·1"l'
,I curbei
proaspara
ad{luga
chiar
PIIIIII;I
diminuand
aSlfeIITc";,ll'ICII
).
pacient aflat pe tratamcnt
in ca:lIlunui
insulina,
dict.r
Ci tinuta
~llI((\zate I'cg:imului pUlilllllll.
de eiiteva
zile. silu<!\il? III care pOI j~ Il'eeesare perfuzi! pCl11ru c')lllplelmea cill Illai prec()ce '" treel'
I.'
iJ1:;Ilt'I .. ;·luhi~lllIil'-1 n
)Crth.'t 111;_lnncl<ld~1
(talllpI'n;llc
Cll insulin;11
de ,'ld,,'!'
111'.
Iilflic'
In I'ullqie
de
stare;1 clinic{1
(2-"
Ii!
;;i L11lt.gri;;, fLllgi de ovaz. oua tier(c UlcTA iN UNFLE AFECllUNI zaharM zahanlt ulcernase. llZl.)c,;IC[ .""SOCIATE DIABETI 11.1I L\ 11\1,\: croll icc ;1CIIIIII ;1I1l111'!'111{i cle ltiillll:111i!I,(.' CI11'1" problellll' de 11IilriliC .o\ceasta faza IllI Sl' va I~rellillgi Din a zeeea zi de tratalllcnt ciierctice cIlIlline din C;\I'I1C sau pe)te proteinc fiarl[1. e:o;citusecretorii). supe de zilrzaval Se
VOl'
moi. gclatilla
eu {(l,tne
;tie:; 110;11'1,':,:
1','1'1>"",,_
linl (k,;II:IIi: c:,
ficlhe i'icrlc
C;llnca
dl'
holii 1I1ccroasc
riclica
ICgll1c I'll ('II. p<lim: albfl veclie. cu f:linoasc grnse::;i eele bogale
ll1aladii
11i1l1()aSefierte. \ ,I fi hille
C
'<
evita
c;lI'IllIriic-
III 11',111c·('ll.Illllvi
Treptat se irece la 0 alimeniaric car mai cornpleta. respect{lIJdll-~C Ind iC:I I ul. valabile in boala ulceroasa aflata ill acalmic. Ori de cate ori pacierrrul nu illgcrii nici macar 150 g de glucide. sc ,;lIpliJlC:~k raria de hidrati de carbon cu.glucoza perfuzabila palla la asigurarea ;1 eel !JlIlin 2(1) g de hidrati de carbon, Pc tot parcursul UlllI i puseu dureros acut se va avea ill veclere p hUII;'1 cc hi I i br.rre a diabeticului (se trece pe illsulilla cu aciiune rapida). Diabetul zaharat asociat stomacului operat trebuiesa liMl ,eal1lil dill IHIIlel de vedere nutritional de faptul C,1 bolnavul prczinta tulburari de alimenun ie kg:lle de prezenta stornacului mic (necesira mese rnici, repetate. mril consurn de lichide multc; lichide!e dau senzaria de satieiate. dilueaz:i sucuri!e gastrice ac idc. hl\())'ize;lzfl
clirninarca 1'i confundat rapida a bolului
Cll
II I Iormele
1111111ai legurnele
usoare ale col irei de fenuemruic este suficient asuprimu dill alimcm; i; :;;i fructele crude. in forrne lc mai severe s~ aplica rcsuic ui«. diabetului
al imcnrar)
S:lll a xindrornului
postprandinl
prCCl)cC: ()lUdiC
starile hipoglicernice). De aceca se evita mesele 111:lIi)i lichldek de oricc kl la masa. Dieta acestor ho lnavi cuprinde 0 canrirate rnai 1ll;1I"C dc IHI)tl:llk cu valoare biologics ridicata. In prirnclc luni de acomodare la no ilr cOlldilJl "
de carbon
Iii
fi
mai
reclus[1 tin
g,eneral
1111 dL'Jl;I~cqe
2(1(1
~I
zaharat se adminisrreaza " dll'[~'! irnpusa de diaberul !.<IharCl! 1,<lr;\[" ill prore ine. Regimul se compunc din supe muc ilap inoase. ficrturi dc' l't'!e;Jie, C;1I11( alba. pesteslab, legume verzi hog;lte in celuloza (u:;;OJ' digerabile. (ill IIX<ltc,C1U pasate ( emote. spanac, fasole verde. salata verde), orez ~i tapioca (cont in .unidor: mai usor digerabil decat eel din Icgume!c uscarc). fructe sub form;i de cornpot pas;l[ . sau sue de frucre. iaurt.jntrucat substratul putrefactiilor intestinale il constituie III I atat proteineIe dill alimente (sursa preponderenra de proteiue este l'cprezt'Ilt:Jt;i cit' un exsudat mucos abundenr. rezuli.u "I irittu ie i chimice sau rnec.m icc a 11111(')",l.'i (()Iice) nu este necesara 0 restr.inycre e,,\iIgcrilt{I a protcinelor alimcnt.rr; Din hrana bolnavilor se exclud legurnelc ~i frucrele crude. bog:Jte in CCllll"z;1 dura (irita rnucoasa colica), ieguminonsc lc uscate. alimenteJe irunnic pcnuu colol) (viscere. conserve de carne. afumaruti. carnuri fczandate. mezeluri. hrilil/ctliri fenncntate), vanarul. pesrc!« gras. ouiile;,i lapte!e (ultirnul nu se COnSIII11:1 pcril \ild:l (\
glucidicc 111;11 IndelungaEI ell' timp).
nutritionale rnenrionate anterior, in co/ita de putrefacti« asociuta hidrocarbonica (In limitele tolerantci
pcntru a IllI forta cresterea l-)SIllOhlritiHi i infest inale ~i impl icit dec lan-urca ,i 1Illl'Il111ll1IIi .xiumping". Ca surse de' hidrat: ele carbon Still! prcfcr.nc painea alba, 'Jl~I~lelc r:'lilltl<h'~, orezul. grisul (acestea din urnui \01'11 hincfiertcj Carnca este lipsita de aponevrozcs: Iascii ~i cste utilizata bine 1()C;I[:1. Lcuumcl, )1 Iructele se pcrrnir fara samburi ~i cOiljtl.liindutilizate doar pasurcsuusu]: I'orm:, lk piureuri, Se vorevita hipogf iccrniilc. Diabetul zaharat asociat colitei cronicc trcbuie sfl asig_urc I,J 11;111 idl;IIII,)1 ,.Ie carbon adecvaia formei individuate de diabct Concomitent sc \;1 I JIll' 'l'dillil .l, forma colitei Croll ice (de fcrmcntaric sau de putrefactie ) care illlplic[l Ilwdifll':"lri d ieroterapice im porrante , 1~7colita dcfcrmcntcuic. pcnrru a cvita iriuuia colouului trebuic ,'"11rilll:IIC ,,1111 aluueuraua uccsrorbolnavi produsclc hogate III ccluloza (legumelc vcrz i. Illlc'kk, kglllllilloasele uscate, painea dill faina integrala), Se interzic. de ".,CI11CnC<l, /;Jplek ~I derivatele acestuia (iaurtul. kcfirul ). intrucat lactoza se diger[l :;"cu ::;i, "IIIIlS[1 II;
(ee. Intre\ine ,duJll;iturile, Ciluciclele (ultill1ii aclallga slieurile de fermentarie diareice fermcnta\ia, prfljelile, Se oprc~tc consLlll1ul condill1enlelor irilalllt' pelllill 1I11c.,lill (pipcr. hoia, ardei. o(et. hre'ln, ust uroi). C:ll ~i ,11,Ii imcntelor sClsurile), din U'tillliri hinc r<llinalc, piline alba, gli.> 1)lel' .)1C;1I1,dl ACt',lllJ nil intl'dill de (rllcle, U~(lr pr;I,i il:1 cxeeslil slab;!. slab, Il)! slllll!"C;IZ~l bille prc'll<ll;ll{1 '1Ipl'1i ICnul11l'nck ,,: de celulozil. din piureul inlrllc,lt cle carnea prlll'c..;ul moderatil suh rurJll;1 cIc piurc cle vilamine moderate moderate, sau in supe), slIllt.asigurate grcu dige,t ihi
Subl iniern necesirarea e\'itfnii restricj iilor severe ~i prelungitc ciin I'c'gllil (;I!'. rhC:I SCIantreneze prin carenta tulhurirr: mult mai grave, Diabetul zaharat asociar hcput irci cronice neccsita 0 dll'!:1 ell Lei 1'111111 g de glucide pe z i. Acest lucru cste impus de pre/tllLI suteruuei hepatice peniru :1 dillllllli;1 I, nunimum efortul gluCl)lleog_cnctic;Ji ficutu lui In conditiile rnedic.uici :llllld"Ji)c'IIL.
::::0
.ulccvate.
De asernenea.
asigurarcu
corcspunznto.rrc
~i C(llell
riscul insralari: hipoglicemiilor cflJ'()ra II ,(' face rnai greu fata prin reslIr_se endogene (ficatul bolnav prezintastocuri Ill<li m ic i de glicogen ~i este mai putin eficient in timp util prin prisrna gItICllJ1C".C'clll'zel ~I glicolizei). 'Iinand coni de caracterisucilc cclor dnu{1 ufeciiuni asoc iatc. Il'gillilli iii 1111l'111,J1 Sc' 1<1 cornpune din: carne de pasarc. \ i(cl. \·ilfl, peste (proaspaUl~i .sl"hTi J.~llIIL;J dietetics proaspata (carnea se prcpara prin fierbcre, frigere.Jnabusire): lilplL' dulce, batut. iaurt, branza de vac i proaspata: alhus de ou (galbenu~ul estc pcrmi;' nlllliai in
pl'cparale prnaspele. jllc:parnte: sutcuri dietetice paille in cantitalc dulcc, albii veche verzicu de clou:j ulci, hucflti pe s[lptamanil): l<l prep,llale (orez, ~I'i~, hlldllll'l, coapk I. rafinatc W:hillli fide:l, 1'1l;!I'k 1;111,'1 lint, Simlnliinii nd:'ltlgalc I?\illoasc proaspete ,;111 Iinteill piUIl'llil ,<III ill
c1ls1ribuitfl de-a
lungul
zilei micsoreuza
dc () zi: ce""()z:jliniL
pregatita
ca sutlelili. sucuri
in cantitate
de fructe ~i legume care. fiindlipsite ~i III plus aduc neccsarul sc adaugii fierte, c<lnlilitli
~i minerale,C'jncl
arolll<lte
(p:ltrunic,
au disp~lrul
tit: IllcciIC;III,'
!,me. dc' :,'.;i,c,', pe~telc gl<l', Imi hr:inzt'fllrik
n bine
iar I"linea
alba V8 j~ servitii
Se recomall,da
orc rt:!:'.ul;lit'
in c:lIJtiUt(i sun!
Din alimentalie
se exclud
lIr1l1iilOilrele
ell'
anill1ale
reprczent<lte desarata
cO;lservele
olla, bnlnza
de v<lci. teleillca
grase, rermenlate
r
S<lU In preparate nedietet ice; painca ncagra. pa inea nerafinate; legumele eu ceiuloza dura. ce le oleaginoase: fel: eondimentele prea proaspal{l .. 17-lill\)a"~le bauturile alcoolrce de once
Crcseli int;ilnitr in c duc atia dictetirii
iuti, iritante. bo ia, ceapa, ardei iute, piper, musiar, hrean. usruroi. . Diabetul zahar:at asociat hipertensiunii arteriale necesita modificari ale ratiei caloriee si proportiei principiilor nutritive din.alimentatie. Ratia calorica este scazuta 1;1persoanelc supraponderale SHU ()iJeze "enlrLl dirninua greutaiea corporala. Pc aceasta cale xe reuseste nu numai ,1Illclillrarea rolerantei la glucide dar si reduccreu valorilor prcsiunii arteriale. Sc preconizeaza, de asernenca. cre sterca continutului in fibre al imeutnro (limiteaza absorbria glucidelor ~i lipidclor. arneliorand astfel profilul glicclllic ~i lipidic implicit. aportului zilnic
Necomunicarea intre medic ~i restul cchipci dc in)2ri.iirc" s"n,-Mllii diabeticului I iiscrepante in recomandarile dietet icc Ncglijarca individuulizarii tnuamcntului di'lhct~c l.ipsn xau insuficicnia anchetci alimenturc. luxulic iellt~ pregatire practicu III ulcatu irc~1 !lll'll i Itill j Prc.scriercn unui aport energetic insutioicm di"hL'lil'iltlJ" suilpulldcrdli.
Rcsuictiu lnforrnare prea severn a hidrarilor nula sau insuficiema de carbou
se
diminua progresiunea
t. reducerea
St'
macroangiopatici
diabcticc
~i. i ,I
intcrviccrii
conunuiu'
\ 11i;'11r))
Ih: -,
.
'-
arreriale
zi).
gr:lsimilur reduce
(indeoschi'illlll;II"j de
La pacientii
tensionale,
J g pe cu nefropatic
I >rnllihitia
consumului
din c[lIld
diabetica
tunctici
cantiiarea
pentru
prorcine
:Idmls,)
incur.uurea
I{ccolllandari
pentru a incetinialterarea
renale ~i indirect
,I I im ita cresrerile
prix ind
nctond.uuu
i.l
IlL' Jihl'L' ;1I1111L'I1I'II·C'. d<..';!lenol. frccvcnt dc 1'l<llll",' >liL'll'lice pCllIru diubctici. prca mulror I 1h.:.-;l' !ll' /i.
COI1.\IIJl!lIl
11\ lJIABETUL
0
PrL'scricrca ncre~disl:1
orelor de 1ll~IS,-L
au
Illai till
grab,-)
ncvoie
Iistclcr cu cell 1\ "klllC I'c'lll rll IlIclr'iI i i de carbon {in spcclitll"'"fl '1(" de liste ell cch i\ ;dC-llk l'!llT~l.'1iL'l' ale ulimcutclor} '
nuuui , l'
C j (I ]\,'lj
Educatiadietetica
Ill:lsmi lor terapeutice
i{cslrictii
J 'rcxcricrcn
u-«, culori
d I; I hL'liL'j
SLI
prupenderuli.
asupra
nuuirivc nicuiului
elernentelor
al produselor
alimcnielor.
prepararca
III abordarea
niveluiui cultural
problemelor
dicictice
se ,;peleaza
la iehnic i educatioua!c
1:1 j!1"t)';!'''c',:ll'
udapr.u.,
pc tli ..
). a@aptarearegill1ului
ai accsrora.
ill conditii
alirnentare ale holuuxilor. de gradul elc acrivitate liziciJ ~I specifice de \ i,lI{1 I ei"oll Ilzi(:.
~i intelectual
<II bolnuvilor.
Se recurge
imbolnaviri
Prirnele notiuni dieteticc sc dau dllpil (' SCLlIt[1 ancheta culinare. statutul nutritional ~i isLuria curhe i ponderale. Trebuie
intotdeauna pac ienti i ~i mernbri i de fam i Iie (pentru
de la inceput un velum relativ mare de cunostuue privind alimenuuia ill diabetul zaharat. De aceea, indrurnarile dictciicc sc dau gradat pentru a purea f asimilate ~i verificare praciic de catre bolnavi. , Esalonarea procesului de cduc.uie pcrmitc pnc ientilor ~i mcmbtilordc rurnilic ,,'I acumuleze L11lmare numar de inuebari legate cit' siruariile concrete ell C;lrl' ,;-;11i coufruntat in perioada de la ultima .~eclill!a de cducatic diaberica Um i"iillci ril)rilipi
lor de a gasi riisplll1surile prncesului /\ceslea \l)r rei I" dieta kl'apice educational. se adaugii
III prospill <I
problerne privind dieta, planse colorate. 1,)logmlii_ modele ale pruLilht:lul .ilirncur.u . sedinte demonstrative privind alcatuirea ,?i prcpararea meniurilor .. tr. . l nstructia prin mijloacele audiovizuale rnoderne (sisternul \ Ideo) IKTIlI!it dcgrevarea asistentelor de dieterica de o parte dill sarcinile cducariona!c crcanrluIe astfcl posibilitatea de a-s: conccntra eforturilc asupra unor probl.m. cu m.ii rn.il: c.uacter practic. Mentionam eli educatia dictct ica nccesita 0 munca de echipa. ii' I iii de pacient. sunt irnplicati membrii Iamilie: accstuia. medicu l diulx-i- ,1,,_ I" cI.ietetician3 si cea de ocrotire sociala. ~
apiirllte_ 1111llimar I
se creazii
prelllisele
ll1ai mare de inf()I"IlI:llil ill diabcttll ce pot eluce eventuaklc jn cazlil lAO). .,c va f;lce 0 e\:lllI:lll':J I;l
elespre Iloi
nlimelltaria lllotivaLii
uC<lzic. CUIlCOlllitCllt
reconl<lllclatil ~i cauzelor
~i se VOl' gilsi
(labelul
Sic
ri~(lal"c.
-, ERORI
INNASCUTE
DE
METABOLIS!Vl
innascute de mctabofisu: cuprincl 0 gamii l<ll'gii cle "fectiulli ,I se daroreste defecrclor aparuic in echipamentul gcnctic irnplicat coordonarea proceselor de anabolism ~i catabolism celular. Ponderca acesror in randul populatiei are tendinta de a crcstc. pe cle 0 parte darorhapcrsistentei.; Iaciori lor mutagen i din mcdiul am hiant (factor: ch im ic i. infectios i etc. ). iar pe de alta, pane datorita pl'ngl'eselol' medicinci din uh ime!e decenii. care perrnn unui 11UIl1~11' (t' ill ce mai mare din ace~li hnlll:l\i S{I supruvieruiascn si 511 lIalhnlilCI
Erorile
constituire
descendentilor
lor.
1
Se estimeaza ca in abscnta unci iutcrvcntii terapeutice cfici.ntc (shit genetic,' ingineria genetica.f irnitarc» influcntci noxclor asupra organismului ell' 1. 'llliie metabolism VOl' cunoasre in Ul'lll:-IIi):ll't'ic- dccenii () nsccns iunc nl.umanr.: o parte din ucestc afcctiuni :IU () cxpresie c linica limitata. ciatI1I'it:-II,' '1111)L'II~ilrJi dctectului existent de genele sal1:1I0:15(:' allare pe cromozornul congl'Itl'1. ln conduiile in care posibilitatile de cornpensare dispar, boala devine manifesta. Lx isrenta alterarilor echiparnenrului ereditar perrurba procescle de asimilnti« ~i ckz<I,ill.liLqic prin rnai multe modalitati. Dintre acestca celc mai impouante sunt: <imeza de anorma!e, reducerea productiei de cocnzimc. alterarea transportului -cclular, deficienta unor proreinc plasmat ice ~all sillleZ:1 lor anorn.ala. ,iIltCDI prote inc structurale .defectuoase. e,\ iSlt:n\iI de pcrrurbari in lamul cnzima: Ie dcuradeaza anum ill' rned icament c. ~ Deficienta anumitor enzime capabile sa duca la huna de~sta:;;ur:ll'e:1 prinl'lpalc laruuri metabolice din organism devine evidcnta clinic prin acumulareu ill ex ces p;lIla la praguri toxice a substanrelor ce mlllei17ii ~I fi degradare. plill li!)<l . c'l:iI)Orarea insuficienta a produsilor Iinali ell' mctaboiism. neccsari il1del'lil1irli :11111111 IUI1Cli i III organism. prin devierc.i dcgl':ldari i substantclor pe [{Ii alu-rn.u I I ,~' care (1111 rczultii metaboliti fiziologici ce devill lIlS:1 in cantitMi prca mari 11<)cil i, C[II';I prociucerea excesiva a LIllOI' prndu~i dc metabolisill intermecliari in UI'IIl,1 picrdClij controlului reglatol'. Erorile de metaholism pot aVC:ll'a ,';uhstl'<l! lizi('I'atologic ~i lllaIILln'~lla",IUl cle transpOli transmembran:l I, Cc Ic ma i frccven1L' c1ef~c icnlc sc l(1c: II i/l':I/{1 1:111 celulelor tubilor renali ~i!sau cellllelnr absortin: intestinale, Defectele in prociucerea cofactorilor cnzimatici se datoresc IIIC:IP:lciU"qli transpoli a vitam illelor catre anulll itc cel Lllc saLi imposibi IitAti procluceri I de pleciind de la vit3minele furnizate, Poate interveni ell' asemenea iml)()sibiliwIC:l cofactorului de apoenzima pentru a forma enzillle active, 126
Prezenta unor proteine circulante in eantitate insuficienta sau incapabile de a-si ndeplini rolul Ior fiziologic reprezinta una dintre modalitarile rare de manifestare a ilorinnascute de metabolism. Ele prezinta dezavantajul ca raspund greu ~i numai anurnite cazuri la tratamentul dietetic, Aceeasi situatie din punct de vedere ic se intalneste in urma elaborarii de proteine structurale. anormale. Ele se Inese in' bolile metabolice ce afecteaza indeosebi tesutul conjunctiv, avand repercusiuni mai ales asupra functici renale. Tulburarile enzirnatice legate de reglarea metabolisrnului anumitor medicarnente devin man ifeste doar daca sunt puse in contact cu proclusul farrnaceut ic incri III inat. Ell' nu necesita 0 terapie dietetics. desi doze mari de vitarnina B(, sunt utile la unii ienti supusi tratamentului cu izoniazida. Din punct de veclere clinic, crorile innaxcutc cle metabolism pot cia nastere 1<1 fectiuni mortale. la maladii benigne sau cu un grad variabil de incapacitate tunctionala a organ~slllului, Ele devin manifeste inca cle ia nastere sau in perioada imediat urmaioare. In general, dad sugarii prczinta 0 inexplicahila subdezvolrare staturo-ponderala: varsaturi. dificultati ell' alirnentatie. letargie star] cornatoase. acidoze, ictcr. hepatomega I ic. i raseibi I irare sau h iperreact ivitate nemot i\ ate. iciunea erori lor innascure de ruetabol ism rrcbuie avuta in arcntiesi im est igata corespunzaior. Conseciniele hiologice ale maladiei metabolice variaza nu numai cu tipul defectiunii existente ci ~i cu gradul de expresie clinica a tulburarii prezcnte. De asemenea. este foarte important ca detectia ~i icrapia maladiei 5;1 fie cat mai prccoce pentru a putea preintampina instalarea unor lcziuni ireversihile (cel mai frecvent este afectat sisternul nerves. tratarnentul tardiv instituit neputand redresa retardarca mintala). Diagnosticarea in timp uril a erorilor inuascute cle metabolism este dificila intrucat Illi ex ista decat in foarte purine cazuri sernne.clinice patognornonice. bolile au 0 evolutie galoparua putand cia ill prirnele saptarnani de \'iala leziuni ireversihile. iar anahzele ell' laborator prin care sa se aprecizeze maiadia metabolicn existenta sunt costisitoare ~i disponibile In prczeut numai ill anurnitc centre xpccializatc. Cele rnai bune rezultate ierapeutice se obtin daca tratamcnrul este instituit In etapa presirnptomatica a bolii. Acest lucru implica efectuarea de screening-uri populationale incepand de la nastere sau chiar din etapa intrautcrina. Screening-urile pot fi selective cuprinzand descenderuii din farnilii cu erori innascute de metabolism sau subiecui carl' preziuta e1iJiculta\i de crcstcre statureponderala. Pe aceasta cale se pot detecta boli a carol' neidentificare ~i tratare se insotesc de instalarea de leziuni irevcrsibile ale creierului inainte de a treia Siiplamana de viata. Dintre acestea mentionam fenilcetonuria. galactozemia, acidemia izovalerica. homocistinuria. hoala siropului de anal'. aciduria argininosuccinica. citrulinemia, Menrionam ca in cazulgalactozemiei. bolii siroplilui de anal'. acidemiei ~i tulburarilor ciclului ureei. altcrarea ireversibila a crt::ierului apare in primele 7-10 zile de la na~tere, De aici rezulta necesitatea d iagnosticarii rapide a bolii ~i introducerii terapiei adecvate, Screeningll-rile selective se pol t~1ce inca din perioacla intrauterina, Astfel, incepand din saptaman3 8-12 cle gestatie. prin biopsia vilozitati lor corionice sau clln saptiimana 16-18 cle gestalie prin analiza cellilelor lichicluilli amniotic se pot pune In eviclenta 0 serie de erari innascute cle metabolism ~i chiar se puate institui terapia adecvata (ex, in galactosemie se poate prevcni eataracta congenilala a Iatului prin
127
t!f
e«, luderea lactozei din alimcnraria mamei ). La persuanele xuspicion.ue '1I'Llle:l<1~ <pre 0 boala merabolica innascuia. g~lnl(l.investigaJiilor clinice Sec()1l11~kl~az~ analize suplimentare ale sfmgelui ~i biopsu tisulare. In vutor se antl~lpe.clZa o C,I ,;t e a poten!ialului de screen ing popl,"alI0na~ p~lltrll detectia unei .~dI:.l~ nWI.,Ieu:, erori innascute de metabolism. lnainre msa ea screening-ul scII rc 1I1111dl L program cle sanatate puhlica. rrcbuie sil fie 111(Iepllnite princ ipu!e
inlocuirea cofactorilor deficienti (ex. unele forme de homocistinurii raspund foarte . 11leterapeutic la supl imentarea aportului de vitamina B6 iar aciduria metilrnalonica ~~pOltul de vitamina Bd. ' ~" Restricti iIe al imentare efectuate in scopul reduceri i cantitatii de precursori ce ~pot fi metabolizati trebuie facutecu mult discernamant pentru a nu altera stare a e nutritie a bolnavului, Daca acestia sunt factori alimentari neesentiali pentru or~l1ism, ca fructoza sau galactoza. ei pot fielirninati complet din dieta (ex. fructoza t.ihelu] :::.1. "'intoleranta ereditarala fructoza si galactoza in galactozernie). Daca principiul 'htritiv este larg raspandit In alirnentatia naturals (ex. fructoza) este nevoie a se Criterii de "cMui 0 lista cu produsele cenu-I contin sau au 0 concentratie foarte red usa. Din ~drL11acestora se va alcatui meniul. Alimentele ce contin principiul nutritiv interzis j ~llalil uchuic sa akL'lcze sever starl'~l de :-;;-ll1[llatl' ~I '~cantitat'i mari trebuie excluse. ~kl(H_lck de screening. ditlglllJstic .)i tr;I(;1111l.'ll111\'hl1il.'.s'~1ftl' practicl' ~idisj"lOllihi'k .~: In conditiile In care maladia rnetabolica necesita restrictia unui principiu nutritiv ,I \'lli[{II\~tI ~ipatll~\:.'l1('za maladici ircbuic hinc I 11 \l'k:,C' ~?ential pentru organism, dieta trebuie sa asigure necesarul minim permis al substantej i{'lj:drtul bcncficiu/costur: trcbuic su 1~ll'uiai m.uc l";1 unu . spective, completand restul ratiei alimentarecu celelalte principii nutritive. De ruulte I )rc'I'ILIrik parintilor ircbuic rcspcl'latc ri acest lucru nu se poate face recurgandu-se doar la alirnentatia naturals intrucat I~L·/_lllw.1L fals neg.uivc ale screenillg-Illilili" nutrcbu«: .<1 ;11 ,1]";1. 'rincipiulnlltritiv esential po ate fi larg raspandit In hrana, De aceea alimentatia I~l..'/,llltak Ials pozuivc ,Ill' xcrccning-inilo:' I l\_'hl I ll_' .,;;'"1li~' nunimc kestor bolnavi se face cu produse naturale in limitele necesarului permis al principiului utritivrestriqionat ~i se cornpleteaza palia la atingerea ratiei nutritive optime cu Subliniem inca 0 data ea scopul iururor accxtor l'f,lrluri cli:l~lll"1 k',.. . 'produse semisintetice ce nu contin substanta incrirninata. dctecta cat rnai prccoce crorile inn~IScLltc de metabolism ~i de :1 ,IIh111111':l1 c '-i' Indiferent de modalitatile in care a fost conceputa, scopul final al dietei este sa rapid tratarnenrul adccvat. In eaclrul m.isurilor lerapclIllcc dietci II rl'\ IIle: 111.1 ;511elioreze sau sa indeparteze manifestarile clinice ale bolii, sa favorizeze dezvoltarea important. 'lzica ~i psihica norrnala a pacientului. t Durata rnentinerii restrictiilor alimentare este variabila. Daca In unele erori de ~jietabolism prin alimentatia naturals se altereaza procesul de mielinizare cerebrala, PRINCIPII DlETOTERAPI('E iN ERORILE [N]'\\S( ·tlrL ;'data ce acesta s-a definitivat, dieta poate fi lilrgita sau chiar se po ate recurge la 0 DE i\IETABOLISM ranil:e nerestrictiva, In alte boli de metabolism, dieta trebuie respectata toata viata. :egimul alimentar trebuie adaptat in permanenta diverselor solicitari din mediul Rcuimul alimental' este consicicral ca 0 componcnia ieral',1111C::I dl' ;'mbiant (eforturi fizice, stari de incordare psihica etc.), starilor fiziologice (crestere, (l:ltal11~1tul erorile innascutc de metabolism Apl ic.irca sa eOI·"(121. ,iIII ~ 'arcina, lactatie etc.) si patologice (infectii, traumatisrne, interventii chirugicale de d"\'ecleste in multe cazuri extrern cit' :ilic:lce pentru rccapatarea ,till·iI. ek'llploare etc.) ale bolnavului, Spre exemplu, daca eroarea metabolica seinsoteste jll a'lte situatii. aporiul regimuitli :llinIC!lt:lr esre benefic dar ilbllilCIClli e acumularea in exces a anumitor aminoacizi, in perioada de crestere, cand buna eehilibrare Illetabolica a p:lciellillilli. In schirnb. pentru 0 P,II"1L' CUll' :'tilizarea acestora In procesele de sinteza se amplifica, to leranta bolnavilor cI i n mil lad ii le metabol ice. d iera nil amc] iorcazii si Ill! itor evolutia eli Illdl II 1)(1111:!\lI )ntrll aminoacizii respectivi se imbunarateste. De aici rezulta posibilitatea Reuirnul estc conceput astfcl inc.it sa limuczcaportul de subi.':11lk III ;'bnsumului unor cantitati mai mari de proteine din alirnentatie naturala- Pe de alta incapahile a fiJnetabolizate: absorbite din intestin ~i uecuie in SI1Jl::'C. In(k l 'arte, daca arninoacidul incriminat este furnizat In cantitatile recomandate medic,lllcentratii mari. ele c1evin toxice (ex. in fcnilcetonllrJe se reslr;ln::'l' 111),.'rlllL "al dar survine 0 boala ce mareste catabolismul organismului furnizand din feniialanil~a: In boala siropului de artar. xc restrange aportul cle leUl'III;1. Il<1kUCIIHi [epozitele proteice 0 cantitate suplimentara de aminoacizi, atunci in aportul valina: in galactozemie se lirnitcaza aportul de lactoza etc): sa 1ISI::'lIll' ilirnentar trebuie operate modificari astfel incat sa se reduca consumul aminofinali ce ar-rezulta din functionarea norl11alfl a cai lor metabolice carl' sunt hlocate 'cizilor care prin acumularea sanguina devin patologici. Aceeasi recomandare erorile innascute cle metabolism (ex. ill fen i lcetonurie este neces.ua slipIiJllCnlarCa-' aietetica trebuie facuta dad nutritia bolnavului nu este cornpusa dintr-o cantitate dictei cu urozina): sa aduca un <1pol"lsuplil11elltar de vitarnine ell rol in ,;tahilIZCllca. , respunzatoare de aminoacizi esentiali, lipsa adecvata a acestora impiedicand enzimelor mod ificate (ex. cresierca aport: ilu i de viramina 8() in hOI1H1c ,[IIILlrll111,lre~te, 'rocesele de asirnilatie si implicit perrnitand mentinerea In sange a unor cantitati 1 durata de actiune a enzirnei cleric itme -- c istation in hcta-sintetaza - iarsup]: mentarea; . ai mari decat cele anticipate din aminoacizii pentru care exista deficitul ereditar dietei cu vit~l1lina B I in· boala siropului de artar creste durata cle ~IC\llInc.~ en~ll1lel' e metabolizare. Din cele prezentate rezulta ca mentinerea unei nutritii optime , deficitare - complexul dehidrogenazic <11,llfa-cetoacizi 101'ell catena ranl~ Ilcilla)
J 1
o
- Alimentatia
in bolile de Ilutririe
~i metabolism
- cd. 1J9
129
1:::8
;; o
I 00
00 I
'-0
gggoo
00 00 ("-i
00
"5.
o
J o
O~ N
OJ)
'"
gggog
OOOON
l-
ro'"',
.('t':.
go~
00 00
000
oaa
r-r-c
o -o
aa
0 'r,.
;Z
"
131
130
!
j
adaptata lIlpermanenta diverselor situatii CLi care se confrunta bolnavul constituie 0 modalitate eficienta de control a echilibrului metabolic al pacientului. Pentru estimarea necestitatilor nutritive in diverse situatii clinice trebuie plecat de la aprecierile facute pentru persoanele sanatoase, urrnarindu-se, cu exceptia ajustarilor nutritivo-calorice specifice maladiei respective, sa se rnentina recornandarile orientative prezentate de tabeluI2.2. Recornandarile mentionate se refers la sugari ~icopii intrucat imensa majoritate a erorilor inascute de metabol ism apar la varstele foarte tinere. Adaptarea in linii generale a dietei conform cerintelor specifice fiecarei erori inascute de metabolism este prezentata sumar in tabelul 2':3. '
Particularitati
Afectiunca
lirbelul2.3 (continuare) Citrulrnernie Cistationinurie Cistinoza Cloridoree Cetoaeicloza suaarilor Coagulopatii v;~alllino K:-dependeille Deficienta de carbamil-foslatsinteta72 Deficienta de 1-6 difosfaiaza Deficienta de galactokinaza de gluco;,a-6-loslat genaza
Deficienta
- Restricue proteica. asigurarca neccsarului de arninoacizi csentiaii: supliment cu aruinina si acid benzoic - Supliment cu piridoxin5' . - Supliment cu vitamina D. - Supliment cu clorura desodiu - Alimentatic ulcaliuizurua. sup I irnentde glucoza - Suplirnent cu viuunina K . - Suplimcnt cu arginina ~i acid benzoic: restrictie proteica si a,<igurarca cantil,i[ilor adecvate de aminoacizi esentiali - 'Reducerea aportului de tructoza, supliment eu fosfati ~i O( msum Irccvern de glucoz;i· - Dicta 1arii !CalaetDza - Evitarca b:)ahclorclc Jasoie fava (produc Ilemoliz~1
\
nutritionale
in principalele
erori innascute
in metabolism
metabolica
Masur: nutruionnle - Triglieeride cu lant mediu ~i aport suplirnentar A si E - Aport suplirnentar de zinc - Vitamina B6 - Suplirnent cu uridina de vitamine
Abetalipoproteinernia Aerodermatita enteropatica Aciduria xanturenica Aciduria erotica Aciduria metilmalonica - deficienta de reduccre sau transport a cobalaminei ' - alterarea sintezei :; -deoxiadenozilcobalamin - deficicnta de metilmalonic-Co A mutaza - deficients de metilmalonic-CoA racernaza Aciduria piroglutamica Aciduria argininosuccinica Acidemia izovalerica Acidoza lactica intermitenta - deficicnta de piruvat decarboxilaza - deficienta de piruvat carboxilaza Acidemia glutarica Acidemia propionica Acidoza tubulara Alcaptonuria Alfa-cetoaciduria
ficati
dchidrn-
Defect de transport a acidului folic DeticienW de carboxi.laze Deficiema de ornitin tl·anscarball1ilaza Deticierua de piruvat de.hidrogenaza
-. Supliment
-. Suplimcm
parenteral eu bioiina
cu Iolati
- Suplirnent cu Vitamina BI;in megadozc administrate parenteral , - Vitamina BI2 in megadoze administrate parenteral •
- Restrictie de izoleucina. mctionina. trconina
~i valina
it
- Supliment
- Restrictic - Suplirncnt
cu vitamiua
B 12
proteine. alimcntauc alculinizata CLi argininii ~i acid benzoic: restrictie proteica - Restricuc de leucina. suplimern cu giicina ~i carniiina - Dieta bogata in grasirni ~i redusa in glucide: supliment cu vitamina B I' alimentatic acalinizata: - Hranirea repetata la intervale scurte de timp cu prod use alcalinizate: suplirnem de vitamina B I ~i biotina: - Restrictie proteica . - Restrictie de izoleucina, metionina. treonina ~i valina: suplirnent CLi biotina: - Alirnentatia alcalinizanta: - Supliment de acid ascorbic ~i restrictie de fenilalanina, tirozina - Restrictie de arninoacizi ramificati; supliment cu tiarnina - Restrictie proteica ~isuplirnent eu arginine - Supliment cu piridoxina - Restrictic protcica, suplirncnt eu aminoacizi omitiua - Restrictie de leucina - Restrictie de steroli vegetali - Supliment cu nicotinamida - Dicta saraca in grasirni lactate
Defect in metabolizarea vrrarninc: HI2 (conversia Bil in Illctil-BI2) Diabet insipid Diabet zaharat Fcnilcetonuric Galactoz<:lllic Glicogenoze Tip I (deficienta de glucozo-()-f()sf~ltaza)
-. Supli ment ell argininu ~i acid benzoic: restrictie proteica eu de aminoacizi esentiali. -- SupLilllcnt cu vitamina B I: resirictic glucidica: suplirnent ,;alonc (pc xcarna 'lipidclor) _. Vitan iina BI2
,~:Isigllr{trea insa a necesarului
- /\port hidmclcctrolifie - Restric lie dcglucidc -Rcstric tic Lie rcnilalanina. - Dieta Hi ra ga lactnza
corcspuuzaior
suplimcnt
cu urozinr;
- Aliment arc rrccvcnta. supliment cu produse bogate amidon - Alimema. rc fi'ccvcnta: diel<'i bogaw in proteine - .vlimeruar.
- Evirarca - Restriciic
in
reuala
Tip VI (dcficierun de fosfori laz[l) Tip VIII (deficienta a Kinazei fosforilarii) ·,Gula H id roxi kin uren inurie Hiperlipemie Hiperlipoproteinemie I Hi perbcta-alan inem ie
~ Irccveuto
pc 'stulu; alimcnrar: dieta bogatainproleine
aminoacizilor
rami-
Aminoaciduria diabazica Anemic hipocroma, sidcroblastica Arginincmie Bcta-metilerotonilglicinuria Beta-sitosterolemia Boala Hartnup Boala Refsum
H ipercolcstcrolemie
Hipo1~;fatemie
Hornocistinurie
pt IliniciL .nport.hiciric suplirncntar ci I acid nicotinic - Restrictie cal, orica, glucidicii ~i rJc aciz: arasi saturati - Dicta 1J'ira gr[tsimi: triglicericic culan; n~diu ~isupliment ell aCIZIgra~11~l~nllall' . - Suplirncm Cll piridoxinil - Restrict ie de acizi gra~i saturau ~ic()lesterol - Scaderea ponderala. restric\ic de glucide - Restrictie pro!(}ica. supliment cal;)ric - Dicta bogata in tosror ~i vitarninn D. - Supliment - Restrictie - Suplimcnt - Virarnina de mctlooinfl. cu acid folic 1112 pc calc parentcral5 suplimen: tic cisteina si piridoxinii
+deficienta
taza - deficienta
de cristationin beta-sintc-
hidrofolat
+
de N5. N I (J metilemcuureducraza
de meul-cobalarnin
dcficicnta
133
tranzitorie,
7itbe/IlI 2,3 (contin - Dieta tara fructoza ~ Restrictic de lactoza - Rcstrictie proieica
incateva
lun i
conditiile
Intoleranta la fructoza Intoleranta In lactoza Intoleranta la lizina Malabsorbtia gilicoza-galactoza Malabsorbtia metioninei Malabsorbtia de zaharoza-izomaltoza Oxaloza
In care feuilalanina nu poate fi transforrnata III tirozina, nivelul ei creste, depasind in proportii diferite limitele normale (sub 2 lllg%). 0 parte
este preluata si metabolizata pe cai alternative sub actiunea fenilalanin . Rezultaacidul fenilpiruvic care, la randul sau, este transformat in fenillactic si fenilacetic, dinultirnul putand deriva fenilacetilglutamina.Acesti . de metaboli'smse gasesc In cantitati crescute In urina, cOl1trib~ind la conturarea
aacidului fenilacetic in urina catsi excretia sa de m irosu I neplacut al acestora asemauator celu i
soarece,
Excesul de fenilalanina afecteazasi metabol ismul altor am inoacizi. Astfeleste ibata absorbtia triptofanului din intestin care sub actiunea fl ore i microbiene este !"",v,,, .... in acid indolacetic si indollactic. Acestia sunt absorbiti sanguin (contribuie anorexiei ~i varsaturilor) si excretati urinar. Secundar scaderii absorbtiei a triptofanului, se constata reducerea concentratiei de serotonina, substanra ltata din metabolizarea triptofanului. Dupa unui autori se pare ca hiperfenilalaninemia inhiba competitiv absorbtia arninoacizilor esentiali izoleucina.Ieucina si valina sau creeaza problerne sportului acestora prin bariera hernatoencefalica. Din aceste considerente, limentarea ratiei alimentare cuacesti aminoacizi ar fi capabila sa amelioreze ile comportamentale ale bolnavilor. Excesul de fenilalaninaeste responsabil ~i de inhibarea rnetabolizarii tirozinei si asa se gaseste in concenrratii reduse prin blocarea transformarii fenialaninei tirozina. Consecinta acestor perturbari 0 reprezinta reducerea formarii metabolitilor rozinei ca melanina.repinefrina si tiroxina. Scaderea productiei de melanina se soteste de reducerea pigmentatiei pielii, parului ;;i ochilor. Una dintre cele mai grave urmari afenilcetonuriei 0 reprezinta alterarea sistemului central. Creierul este mic iar procesul de mielinizare deficient. Alterarea separe ca este datorara excesului de fenilalanina $i metabolitilor sai, entei de rirozina si a produsilor fiziologici rezultati din rnetabolizarea ei. Sub factoriloramintiti, In ultima perioada a gestatiei si in primele saptamani de nastere, se produce o deficienta a mielinizarii creierului si a proceselor de sinteza in scopul constituirii structurilor nervoase. Se pare ca sinteza proteica este 'ita probabil prin irrhibitia competitive a hiperfenilalaninerniei asupra ului transmembranar ai am inoacizi lor la nivelul barierej hematoencefalice. ace [sta etapa se constata totodatii alterarea migrarii oligodendrogliilor, cu efecte sibile inabsentainstituirii la tirnp a terapiei asupra functionalitarii cerebrale. , tratamentula fostaplicat precoce si In mod 'adecvat, dezvoltarea psihica nu alterata, Intreruperea terapiei sau nerespectarea ei dupa constituirea normala '101' nervoase, aredrept consecintainstalarea tulburarilor de comportament scaderea performantelor intelectuale. Fenornenul este datorat depresiei sintezei neurotransmitatori fiind Insa reversibil odata cu revenirea la normal a fenilalaninei
Tirozinemie tip I
Tirozinemie corneei Valinemie Xantinurie
Cll
keratoza ~i distrofie a
dicta cu produse
alcalin izate.
Boala este ereditara, avand un caracter autozornal recesiv. Defectul geneti se exprima prin crearea unei deficiente a activitatii fenilalanin hidroxilazei la niv hepatic. Aceasta enzirna catalizeaza conversia fenilalaninei in tirozina. In fon" clasicaa bo'lii doar 2% din potentialulnormal de activitate enzirnatica mai est prezent. In fenilcetonnria atipica.defectul enzimatic este benign iar in fenilcet 134
sange ~icelule.
135
'!!J I
I~
DIAGNOSTIC CLINICSI DE LABORATOR Prezenta fenilcetonuriei nu este suspicionata dedit in foarte putine nastere. Mirosul de soarece al urinei ~i transpiratiei inca din primele zile de
bolnavi cu deficienta severa de fenilalanin-hidroxilaza poate orienta d' Se constata de asernenea, scaderea.greutatii corporale la nastere ~i adesea prematura. Din punct de vedere psihic, copiii sunt normali la nastere, insa in tratamentului adecvat se instaleaza.alterarea functiilor cerebra le. In prim viata se pot pierde aproape 50% din potentialul mental. Cea mai mare bolnavii netratati au un coeficient de inteligenta de aproximativ 20 si numai dintre ei depasesc cifra de 60 (pe scala in care normalul este 100). Multi pacienti prin retardera lor mintala trebuie internati in instituti i speciale handicapati. In primele trei luni deviata apar de asernenea manifestari de azitatiei nemotivate, dificultati lor deal imentatie si stari lor de VOl11a.Cel mai ele s~nt puse pe searna altor c~ntexte clinice d~cat cel al fenilcetonuriei. Tul nervoase prcgreseaza aparand apatie.rtulburari de comportarnent, trem musculare, convulsii (114 din bolnavi). iar.mai tarziu dificultati la merscat postura. Bolnavii prezinta de asernenea modificari osoase, secundare metabolice, care se man ifesta sub forina deformari i cupu Iiforme a meta ale ~i cubitale. Tegumentele, parul si ochii sunt mai deschise la culoare prin disponibilitatii de melanina, ' Premergator instalari i man ifestari lor cl in ice cat si concern itent cu bolnavii prezinta modificari biochimice. Ele constau in cresterea (enilalani sange si a metabolitilor sai din urina cat si in scaderea tirozinerniei. lntrucat bolii este foarte rapida, necestitand instituirea terapiei inainte de ~aptamana it de viata, diagnosticul de laborator trebuie pus inca de la nastere. 1nacest scop preconizat mai multe metode de investigare. 0 perioada de mai ml~lti ani s-a fo reactia de culoare dintre clorura ferica si acidul fenilpiruvic din urina. In cazul feniicetonuriei apare culoarea verde. In locul clorurii ferice se poate folosi dinitrof~nilhidrazina. culoarea urinei devenind insa rosie. Prin intermediul doireactivi se poate monitoriza la domiciliu evolutia sub tratament a boln informati iIe furnizate avand insa un caracter general. Dezavantaj ul screen' cllmetodele enuntate consta in faptul ca nu sunt specifice pentru acidul fenilp ele putand f folosite ca rnetode de control doar dupa precizarea diagnosticul alte metode. De asernenea. nu sunt suficient de sensibile dand uneori negative. ceea ce poate duce, prin intarzierea instituirii terapiei, la leziuni ireversibile. Mai recent s-a introdus testul de inhibitie bacteriana Guthrie ( hiperfenilalaninemia rnai mare de 4 mg%, metoda nefiind insa cantitativa). Cu aj acestei rnetode se pot efectua de catre un laborator intre 20 000 ~i 200 ·0 analize pe an. Testul consta in recoltarea unei picaturi de sange din calcaiul nascutului, aplicarea sa pe 0 hartie de filtru ~i punerea acesteia pe 0 agar continand Bacillus Snbtilis ~i beta-z-tienilafenina (antagonist al fen iI. P~ezenta' unor concentratii ridicate de fenilalanina in sange depaseste antagonica a beta-2-tienilalaninei. perrnitand astfel bacteriei sa se mulriplice
136
portional cu disponibilitateade fenilalanina existenta, Proba de sange de pe hartia de filtru poate f analizata si prin metoda fotofluorirnetrica care dainforrnatii rnai cantitative. Detectia unor concentratii a fenilalaninei din sange cuprinse intre 4-8 mg% indica necesitatea repetarii testarii. In conditiile in care prin teste1e screening se gasesc valori ale feni lalaninei mai mari de 8 illg%, se impune determinarea cantitativa a fenilalaninei serice, a metabolitilor sai cat ~i a tirozinei (normal = 1-4 mg%) prin .crotnatografia automata pe coloane schimbatoare de ioni. Pentru fenilcetonuria clasica se accepta ca valori diagnostice urmatoarele criterii: doua valori ale feniIalaninemiei rnai mari de 20 mg% la interval de 24 ore. aportul de fenilalanina fiincf normal; tirozinemia sub 4 mg% necrescand dupa aportul al imentar defenilalanina: prezenta metabolitilor fenilalan inei in urina, Pentru formele benigne ale.fenilcetonurie cat si pentru cea tranzitorie, valorile feni lalaninemiei ~i a metabolitilor urinari sunt mai red use decat in cea clasica.
Regimul alimentar in fenilcetonurie urmareste reducerea concentratiei fenilalaninei din sange si a metabolitilor sai urinari, asigurarea unor cantitati suficiente din acest aminoacid pentru sinteza proteica.isuplimentarea aportului de tirozina, nutritia cu tacite vitaminele si mineralele (inclusivoligoelementej si lin aport energetic adecvat unei dezvoltari normale ~i desfasurarii diverselor activitati. Nivelul plasmatic al fenilalaninei trebuie adus si mentinut la valori cat mai apropiate de normal (sub Z mg%). Acest lucru se realizeaza prin utilizarea produselor nutritive med icale tara continut fenilalaninic. carora Ii se asociaza, de la caz la caz, in cantitati variabi le, alimente naturale ce aLIin cornpozitia lor acest arninoacid esential. Trebuie, avut grija ca aportulde fenilalanina sa fie suficient pentru procesele de anabolism proteic. acestea irnplicand asigurarea concornitenta aunor cantitati suficiente din alte principii nutritive (arninoacizi, acizi grasi esentiali, glucide). Daca pacientul este subnutrit prin administrarea unei diete neadecvate nutritive-caloric, apare catabolismul tisular si eliberarea fenilalaninei din structurile proteice metabolizate. Consecutiv.apare cresterea feni lalaninemiei, ceea ce contravine o.biectivului esential al dietoterapiei. Cantitatea de fenilalanina tolerata de bolnav variaza de la un caz la altul, in functie de varsta acestuia (pe rnasura inaintarii In varsta scade necesarul de fenilalan ina). de perioadele fiziologice (in jurulvarstei de 6 luni se constata 0 usoara scadere a tolerantei la fenilalanina prin incetinirea ratei de crestere; in perioadele de dezvoltare fizica maxima. toleranta la fenilalaninacreste, intrucat aceasta este uti Iizata pentru procese Ie de si nteza proteica a noi lor structuri formate). de stari Ie catabolice (infectii, traurnatisrne etc.) cand toleranta la fenilalanina se reduce. Normalizarea fenilalailinei sau aducerea acesteia in limite cat mai apropiate de cele fiziologice trebuie obtinute cat mai rapid prin utilizarea produselor nutritive medicale ce nu contin fenilalanina. Admin istrarea acestora in scopul arnintit se face pe 0 durata de cateva zile in functie de nivelul initial al hiperfenilalaninemiei. Int;lod
137
orientativ,
'.0
'numaicu
produse
fiira continut
Perioada
fenilalaninic
de tratament
(in zile)
4
-'
Regimul alimentar trebuie introdus In spital, 'intrucat exi~ta _posibili~atea ll1?nitorizarii fenilalaninemiei ajustandu-se zilnic dieta pan a la optlmlzare~l1Ive.ll~lul .. ' matic al fenilalaninei. Dupa perioada de reducere rap ida a fenilalarilllemlel se trece -Ia tratamentul crouic care eousta III combinarea alimentatieinaturale Cl~produ~e nutritive medicate Tara fenilalanina, Cantitatile administrate sunt ajustabl!e.lIl.func.tle de starile fiziologice si patologice prin caretrece bolnavul. Durata terapiei dieteti se intinde pe toata viata. Necesarul nutritiv Aprecierea necesarului nutritiv pentru bolnavii. cu fenilacetonurie poate face orientativ recurgand la datele prezentate In tabelul 2.5.
Recomandari privind aportul aproximativ defenllalanina, tirozina, proteine, lichide si energie in fenHcetonuria clasica
Fenilalanina Til;ozina (mg/kgizi) Prote me Energic
'Incetinirii cresterii, In-aceasta perioada In fenilcetonuriaclasica, se poateajunge »uneori de la un necesar de 70 rug/kg corp/zi pana la aproximativ 20 rng/kg/zi. Procesul 'de dirninuare a cresterii persista si ulterior, putandu-se ajunge la varstade 1 an pana 13'aproxirnativ 15 rug/kg corp/zi, Insistam asupra necesitati i monitorizari i fen ilalan inei !.'din sange sidin produsele alirrientare pentru a preveni aportul excesiv, atunci cand ;:' rata de crestere scade ~i aportul insuficient, cand cresterea atinge nivelurile sale maxime. : In ceea ee priveste tirozina, aceasta trebuieadminitrata ea un supliment III . nutritia fenilcetonuricilor, intrucat posibilitatile de obtinere prin rnetabolizarea : fenilalaninei sunt foarte reduse. Ocantitate este furnizata prin alimentatie. Acesteia 7i se adauga un suplimentde 20-35 mg/kgcorplzi pana la atingerea unui total de ~'120-150 mg/kg corp/zi. Surnptirnentultirozinic In absenta corectiei hiperfenil't"'alaninemiei nu previne instalarea retardarii mintale. . .. Cornparativ ell persoanele sanatoase, aportul proteic este in generalmai mare '':atllnci cand sursa predorninanta este reprezentata de mixturile semisintetice de aminoacizi saude hidrolizatele de cazeina, Pe masura ce nutritia permite introducerea "unorcantita!i mai insemnate de proteine naturale,.aportulproteic se apropie de cef ';alsubiectilor normali, Recomandarile privind necesarul de lichide ~i energie sunt lacelea~i cu cele prescrise persoanelor sanatoase.
'
Produse alirnentare recomandate in fenilcetonurie
clasica
Varsta
(ani)
4-6
7-10 11-14 15-18
:. Asigurarea.unui aport proteic adecvat nu poate fi obtinut din alimentatia naturale {'Tara a se ingera un exces de fenilalanina, Din aceste considerente, dieta se compune ipredominant din produse nutritive medicale cu continutproteic lipsit de fenilalanina, "'carora Ii se asociaza In proportie diferita prod use alimentare naturale. ,. Produsele nutritive medicale contin In cantitati foarte mici sau deloc fenilalanina. K'Ele sunt rezultatul unor procese tehnologice complexe incadrul carora, in afara }"bbtinerii unor cantitati foarte micisau excluderii complete a fenilalaninei, se urmareste /'adaptarea necesarului de principii nutritive lavarsta pacientului sau la stari Ie sale 'fiziologice (ex. graviditatea), Tipurile de prod use nutritive medicale, valoarea "!procentuala a principii lor nutritive si compozitia produselor nutritive medicale sunt CYprezelltate In tabelul ~6, respectiv 27. .
Tabe11l12.6
nutritive
din produsele
nutritive
medicale
Grasuui
(%)
Ape
(%)
Dieta trebuie [ndividuaia, !inand cont de gradul de severitate a ?olii, ritl1l~I crestere, aparitia altor stal'i patologice. Sunt ne~esar~ ajustari saptamanale ale d mai ales In primele sase luni de viata, modificari e~ectllat~ ~e baza . lungime si inalfirne. dezvoltarii neuropsih ic~. p.re~e.nrel :sel~z~tlel.de forme ~I d _ de laborator privind concentratia fenilalaninei ~I nrozmei ~1Il sange ',Ne.c:salUl fenilalanina ~ste cu atat mai mare cu cat varsta bolnavului est: mal m.lca, explicat prin necesitatile de sinteza pr?teic~ rnai pronuntat~la var~tele t.lIl~re. -varsta de 3 si 61uni se constata un declin rapidal necesarului de fenilalanina 138
(%)
18.7 hidrolizat de cazeina 1.07 aminoacizi (nu contin forma L) 20.3 L-aminoacizi
49.2 sirop de porurnb solidificat 9.57 amidon de tapioca modificat 66 zaharoza sirop de porurrrb soliditical. amidon de tapioca modificat
3.6
prezente
3.8
toate
3.8
prezente toate
3.2
,
139
I:;
0.4 47
7
o
0.4
g.7 :;0 0,14
')
50 1.4 107 2J.5 285 1.7 110 (,70 17.9 50 24.1 1'\,6 705 8 7.8 70
o
CI.6 45 12,2 1:;2
o
6.7
234
o
2 120 I:' 156 0.7 32 1014 34, I
o
()
19.3 zaharoza 7.6 zaharoza 3.4 zaharoza :;8 maltodcxtrine I galactoza 62 zaharoza 45 zaharoza
1.8
prezente
o
20.9
toate
xr"
L02
()
Maxamaid XP Maxamurn XP
:i08
21.:'
o
2".2 13 300 3.6
3;;: I
6.1 17.7 7, I
o
46.4 26 2800 25
",4
o
27.8 7.8 1:;60 18 167 80 0.3 L:i 261 4U() 300 24 II
o
27.8 23.8 1190 12 12 167 100 0.179 3.2 261 952 300 ,18 8.3 1.8 1.8
Compozitin
produselor
nutritive medicale folosite in fenilcetonurie (Ia 100 g prod us) Max amaid XP
4.
35(}
530
432 ' 7.2 14.4 72 ",7 0.036 0.29 1.4 61 72 22 5.8 2.2 0,3 0.}..6
Compozitie
Analog
Lorenalee
Phenyl-
8.:;
PKU-J
7
366
3.8 9.2 102 OJ}3 0.9
XP 2
Free
6
47:;
(g)
406 20.3 1.6 3.02 2.81 0.02 1.11 4.56 (1.34 2.82 1.71 2.66 4.56 3.49 0.7:1.
0
13:i 0.12 1 4
90 n.14 2.1 4
proteic
13 0.58
o
0.69 :'-3 0 (1.35 6.7 0 .'--' OA7 1.1() 1.71 1.81 IJJ,3 2(1 ()
un
0.96 (J,95 0.38 1.17 0.11 0.90 0.:'9' 0.90 1.55 1.05
Acid aspartic (g) Carnitina (g) Cistina('g) Acid glutamic (g) Glutarnina Glicina Histidina Izoleucina
Leucina rg) Lizina rg)
(g)
II()
150 56 12 3.7 1.2 1.08
32()
:;00 86 13.6 5 1.4 1.4 0.6 30 8.1 3
o
1,8 16 >aeina(lllg) , cid pantotenic
(rng)
38
10(1 4.5 2.65 0.6 0.5
0.06 4 0.38 0.49 O.S7 1.7 1.66 0.:;5 0.07:; 1.42 (1.94
().027
1.+ 12
()
500 54 4 2.7
(g)
o
1.8 1.8 4.:; 7.6 5.4 1.8
t.4 1.4
(g) (g)
1.4
3.4 :i.7 4 L4
(g)
O.2:i () 1.1 0.67 0,19 0.76 0.30 U7 0.9') "9 20.9 32:' 8
Fenilalaninarg)
o
5.4
o
7.1 4
2.0:; 1.2()
()
3.23 I.99
O,U
lItilizarea
produselor
(!
()
.'
CI 2.7
nutritive. medica Ie folosite in fenilcetonurie cu varsta sau starea de graviditate Firma producatoare ROSS MEAD JOI-INSON Lofcnalac Phcny-Frcc Pheny-Free
o
3.6
1.4
(g)
0.79
(g)
(g)
e.zo
O.SO' 1.38 60 18 434 9.2
~.5
.:)
5.4 7.6
19.3
II
Maxarnum XI'
Maxamum XP Ma,al11l1111 XP
9
1312 28.2
670 16
240(J 47.1
Clor(mEql
i4i
140
c Din cadrul produselor prezentate nurnai . L 0fella Ia.l d~i Pheny-Free d co fii I' I . fenilaianina (0,075 g respecnv. 20 gag 100 PIO dus) ,. celelalte preparate 1111 I .
de acestaminoacjd.. .... ., ... . . I' 'I s: fa valorii procentuale diferite a principiflor.nutritlve a pi epat ate 01 n ala . I ., Lf I tive medi~ale se remarca neadausul de crom, molibden ~I se en~u In orena ac, grasimilor, vitaminei K,cromu.l~li. si seleniului d.in.Max~mal.d _xp, a crornul molibdenului din Phenyl-Free, a lipidelor, crornului ~I selenl.ulmdlll ~~U-l, PK PKU-3. Inafaraproduselounentionate, In dietot~r.apia fel~llceton~nel s.epot inscopul completariiratiei alimentare produse.nutritive medicale ~ra ~ont.lIlut.nJy\tP,,,,,,,, Dintre cele mai utilizate mentionam: Moducal, Polycose Powder, Protein Flee Powder. Cornpozitia lor esteredata IIItabelul 2.9.
Compozitia
Compoziue
unorproduse
Moducal
nutritive
medica Ie aproteice
POlYC05C Powder Protein-Free Diet Powder
Energie (Kcal)
Proteine (g) Glucide(g)
Grasimi (g)
Calciu(mg) - Clor(mEq)
Crorn Iug)
Cupru (rng) lod (FIg)
FierIrng)
Magneziu Mangan Fosfor (mg) (mg) (rug)
380 0 95 0 0 4.8 0 0 0 0
()
380 0 94 0 30 6.~ 0 0 0 0 0
()
Produsele nutritive naturale sunt foiosite pentru completarea necesarllluj nutritivo-caloric. Intrucat numaru IIim itatal acesiora ingrade~te posibi Iitati Ie largi de diversificare a hranei folosite de catre ornul sanatos, trebuie recurs la diverse modalitap gastronornice pentru ca meniurile zilnice sa fie cat mai placute si variate. Tinand contde cantitatea de fenilalanina permisa zi lnic ~ide concentratia alimentelor naturale inacest arninoacid, se pot face combinatii nutritive care sa tina contatat de prescriptiile medicale catsi de preferintele alimentare ale pacientului (tabelul z.j 0). MentionaInca uriele alimente cum ar fi dropsurile, bauturile.llldulcite, amidonul, zaharul IlU contin fenilalanina, ele putand fi utilizate pentru completarearatiei caIorice. De asemenea, cu valoarea aproximativa.ss estimeaza ca fenilalanina reprezinta 5% din proteinele continllteJn paine, cereale si grasimi, 3,3%din proteinele existente In vegetale si 2,6% din proteinele existente in fructe. Carnea ~i pestele sunt excluse din alimentarie, intntcftt sunt prea bogate In fenilalan ina. Stint permise legumeles] fructele CLI I% proteine:mere, banane, afine, pepene. gal ben siverde, cirese, gutui, portocale, prune, zmeura, capsuni, mandarine, varza, rnorcov, tel ina, castravete, ceapa, ridichi etc. "'Introducerea in nutritia fenilcetonuricilor corespunziitor varstei -bol nav ilor.
Exemple
de porti!
adiverselorprodllse
naturale se face
alimentare
continand
Molibden (rng)
Potasiu (mEq)
Seleniu (FIg)
Sodiu (mEq) Zinc (mg)
0 0 0 0.1 0 3
0 5 0.3 0 4.8
() () () () ()
pasteurizat)
3D 14 115 40
1111 g !TIl ml
Vitamina A (ug)
o (FIg)
0
0
0 0
()
0
()
fierti sau piure copti pn'ljiri Banane Cornflakes Faina de ovaz (nefierr) Orez (pentru copii) nefiert fiert
75 g 40g 30 g
una
15 g 7.5 g 15 g 45 g
0 0 0
()
0 0 0
()
Niacinarmg)
Acid patotenic
0 0 0 0 0 0
0
()
0 0
2.7
Conceperea regimului alirnentar se incepe cu stabilirea necesarului zilnic de proteine, fenilalanina, tirozina si energie. Aceste date sunt luate.in functie.de varsta si greutatea pacientului din tabeI1l12.5. Valorile obtinute sunt frecvent modificabile, uneori saptamanal, intrucat copilul creste, in etapa urrnatoare se stabileste necesarul de produseilUtritive medicale cu concentratie redusasauabsentiide fenilalanini:i Illcantitati care sa acopere 80-90% din nevoile zilnice de proteine, in alimentatia
143
142
,I
I, 1
i
i
nu II ~ ., . I ' '1 . d sau de vaca, Eventuala diferenta ramasa pentru completarea necesa.ru UI z~ mc ce fenilalanina se face cu alte surse a~lllentareln ~unctie de tol.eran!a pacle~ltulul pe~tru_ acestea. Concomitent cu calculele tacute se stabileste necesarul de tirozma (ta~elul_:5! si se completeaza aportul asigurat de pl:epanitele nutritive medicale'fara fenilalanina cu continutul tirozinic al produselor alimentare naturale. In etapa urrnatoare se calculeaza necesarul zilnic de li~hi.de. din care se sca~e aportul hidric adus de laptele matern sau de vaca. Restul h.ldl"lc.s~ to Ioseste pent~.u arnestecul cu preparatele nutritive medicale Tara contmut fel~Jlalanllllc. VOIU~llUI idric h necesar zilnic variazain functie de varsta si de preferinte .. P~ntru ~l"Ientare ~e folosesc cifrele indicate in tabelul 2.5. Dupa cornpletarea ratiei proteice ~I fenJl~ alaninice se calculeaza aportul energetic adus de acestea. Restul s~ completeaza cu surse enerzetice neproteice: produsele nutritive medicale n.eprotelce (Moducal, Polycose Po;der, Protein-Free Diet Powderj si produsele alll~lentare.natur~le ~u continut bozat in lipide ;;i glucide si absent sau extrern de redus In prot~lIle. Tleb.ule avuta in vedereacoperirea nevoilor vitaminice si minerale a.le ~olnavJ!or. dat fiind ritmul ridicat de dezvoltare al acestora si, impli.cit. necesitatile crescute pentru formarea structuri lor tisulare noi,
Probleme privind nutritia infenilcetonurie
. '.. din nr . aceste produse, fenilcetonuriciIOl;ceamalmareparte· IIlplotellle~le . bui ii derive din 1- f '1 la . lIles... intrucat cele naturale, care servesc ca surse protel~e. contrn pI ea n.lu ta el.ll.a mna, Restul de proteine din ratia zilnicii este asigurat dill produsele !latur~I~ •.pnan~ cont de cantitatea permisa de fenilalanina, Spre eX~lllplu. la sug~1"Icantl!~tll de plOdl~S. tritiv I'se adauza in functie de limitele adrnise pentru fenilalanina, lapte matern
Controluleficien\ei dietoterapiei se face prin controlul clinic (determinarea inaltirnii. greutatii, circumferinn-] capului, gradul de dezvoltare psihica) ~i biologic (determ inarea feni lalaninerniei, tirozinemiei si a rnetabol itilor urinari al fenilalaninei) al bolnavului, coroborat cu ancheta alimentara privind cantitatea ~i calitatea principiilor nutritive ingerate. Aceste operatiuni se fac bisaptalllanal in prirnele 3 luni de viatasi saptamanal restul saptarnanilor pana la illlplinirea varstei de I an. Dupa I an. determinar ile bilunare sunt suficiente pentru adaptarea corespunziitoare a dietei. Totusi . ., daca fenilalaninemia depii.~e;;te 4 mg%. stint necesare determinari mult rhai frecvente. Scopul acestora este ca prin dieta fenilalaninemia sa fie adusa sub 2 lllg%. atingand valorile ideale de 50 urnol. ' Pentru ca datele de laborator sa fie utile in ajustarea prescriptiilor dietetice. trebuie ea rnetodele de laborator sa fie de mare acuratete si totodata sa dea rezultate prom pte. Este de preferat crornatografia automata pe coloane schimbatoare de ioni care of era in acelasi timp informatii asupra tuturor aminoacizilor sangu ini. Metoda Illicrobiologica Guthrie este acceptabila pentru screening. dar este necantitativa ;;i (inhiba dezvoltarea micro4- neutilizabiIa daca s-a folosit consurnul deantibiotice bacteri ilor puse pe placuta de agar). Inloeul tehnicii nlicrobiologice se prefers metoda tluolimetrica, ce este cantitativa, Daca piirintii eopilului fenilcetonuric sunt instruiti adecvat. ei pot obtine mostrele de analiza! pe hartie de filtru sau in tuburi Illicrocapilare ce sun! ulterior trimise laboratoarelor centrale. in cazul in care rezultatele de laborator privind fenilalaninemia ~itirozinernia sunt nefavorabile. trebuie facuta corelatia cu starea clinica a bolnavului, aportul sau de proteine. fenilalaninii.. tirozina si energie ~i trebuie rnodificata dieta. Succesul dietoterapiei depinde de modul in care parintii reusesc sa inteleaga maladia ~i sa-si indrepte eforturile pentru crearea unui regim alimentar adaptar necesitatilor concrete ale copilului bolnav. Acest lucru presupune 0 pregatire terneinica din punct de vedere dietoterapic. care 11[1e poate obtine decar prin contacte repetate cucadre ls s med icale de spec ial itate Pe masura ce pacientul cresteIn elate. el devine capabil a discerne asupra intocmirii regimului sau alimental'. Adaptarea retelelor dietetiee se face sub controlul repetat al fenilalaninemiei;;i tirozinemiei cat si sub indrulllarea calificata a cadrelor medicate de specialitate. Nu purine sunt sitllariile.cand se constata cresteri sau scaderi anormale ale fenilalaninemiei;;i tirozinemiei datorata in cea rnai mare pane dietei neadecvate. Asrfel. in cursul infectiilor, daca pacientul rarnane pe acelasi -aport de fenilalanina. nivelul sanguin al acesteia creste. Fenornenul este datorat faptului ca 0 parte din proteine!e tisulare se degradeaza prin catabolismul exagerat, creat de infectii si elibereaza in circulatie feniialanina. De aceea infectiile trebuie prompt diagnosticate ;;i tratate energic. Din punct de vedere dietetic. eoncomitent cu reducerea ingestiei de Ienilalanina se creste aportul de lichide si glucide (sub forma sucurilor de fructe, bauturilor dulei Tara continut proteic si cafeinie) pentru a lirnita catabolismul proteic si.a irnpiedica instalarea hellloconcentratiei cu consecin!e hiperfenilalaninemiante.ln plus. 0 palte din produ;;ii toxici de metabolism rezultari c, din degradarea fenilalaninei sunt eliminari odata Cll cre;;terea hidratiirii intr-o proportie mai mare prin lIrina. •
I() - Alimclltali:! in bolik dl' Illitritie ~j metabolism - cd 1.,9
Prescrierea dietei in fen ilcetonurie nu este U;;OI: de real izat: intucat trebu ie sa se tina seama de necesitatile nutritive ale bolnavului, de pr,:_fe!'lIltel: alirnentare ale ~cestuia ..de eventualele afectiuni intercurente ~are n~odltJca.ape:ltul sau d.e.fluetuati iIe fiziologice ale poftei de mancare, Dintre situatu ~e. are ridica cel mai f ecvent. c probleme in practica medicala rnenrionarn pe cdc mal Imp~l:tant~. Ast:'~L fo~me~ nejustificatii a copilului poate fi datorata unei diete.neadecvate ;;1insatisfacerii apetltulu~ de catre alimentatia cu produse naturale. Senzatia de foam~ m~1 poate d~torata refuzului de hriinire cu produsele recomandate in scopul obtinerii de dulciuri. Pierderea apetitului poate aparea cand copilul este bolna\: ~au sunt _prea multe dulciuri in dieta, Prescrierea exagerata a unor preparate nutntive Jlle~l.cale po~~e , duce la scaderea apetitului pentru alte produse menite sacompleteze nu~r~tl~o-c~lo!lC ratia alimentara. De asemenea, consurnul de fenilal~ninii. SU? necesitatile ~I1I:lc~ sc~de potfa de mancare. Refuzul preparatel.or nutrI~l~e n2e.~lc~le ~e poa.te.lllta.lnl , in cadru 1un or fluctuati i normale ale apetitului •.n~~dl1l111lstra.rl1 I e~aJ a:elOJ _d.letetlce p intr-oformu Iii consistenta. adaugarii unor cantrtan prea l~l~n de apa cal e ..mal t~.dl~-Ie volumul, determina bolnavul sa-si limiteze apolt~I1 ~lutr!tlv. consumu.IUI_ al~tellol de bauturi (acestea umplu cavitatea gastrica deterrninand lllstal~rea satle~atl1).. . Refuzul alimentelor naturale poate rezulta printr-o fluctuatia norrnala a ape~lt.lllu2 sau din dorinta de a obtine in locul acestora dulciuri. Deasel~enea. este p~slbl~sa se fi prescris 0 cantitate prea mare din preparat~le nu~ntlve l~le.dl~a~e.Toto~ata copIl~1 poate recllrge la refuzul al imentar pentru a-;;I manlpula panntll III d Ivel se SCOplll 1.
144
145
In afara s~arilor infectioase, cresterea fenilalaninemiei se intalneste in con aportului excesiv de fenil~lanina. Aceasta frec~enta ~it.u~~ieapare In cazul n.re<;;CI"IRl un or cantitati prea mari de fenilalanina (situatl~_poslbcJia III etapa de tatonal.e a sarului individual de fenilalanina), neintelegerii de catre bolnav saude cm.~ acestuia a echivalentelor de schimbalimentar intre pr?duse.cu ~oncentratll ., ': de fenilalanina (exprima de regula' deficit de educatie ~anltara) $1 c~nsul11.ulul ascuns de catre pacient a unor cantitati suplimentare de protell.le ~bo,lnavl~llll tre.bule .'. prezinte motivatia evitarii alirnentelor nepe~'~llise Int:-?malllera catlll~1 .. Hiperfenilalaninemia poate apare~ $.1 ll~condltl.Jie apOlt.ulul pl.o~e.lc I • . ••..•..••••. (lipsa cantitatilor adecvate de aminoacizi alimentari d.uce la.llnpo~l~dl~atea Sl ....•. proteice corespunzatoare, ceea ce face ca 0 pa~te dll~ fel~Ji,alaJ~lIla sa nu ,. . '._ inalobata structural prin procesele anabolice, CI rnentmuta III sange unde ~ICl~$te cO~lcentratia) sau in conditiile asigurarii unor cantitati pre~ redus~ ~e en~r~le (hpsa: substratului caloric adecvat determina cresterea c~ta~ohsmullll tlsld.al I~l scoput asizurarii necesarului energetic, ceea ce atrage msa deg.ra~area p.lOtelll~lor$l'. eliberarea suplimentara de fenilalanina In circulatia sanguina; proteinele tlsulare: contin aproximativ 5.5% fenilalanina), _. . _ .: .>. Excesul de fenilalanina din siinge este tot at at de penc~d?: ca $1_sc~derea exazerata a concentratiei sale plasmatice « 25 umol). Ultima posibilitate se IIltaln~~te In ~rmatoarele situatii: consumul insuficient de produse _perm.lse cu. contmur' fenilalaninic (reducerea prea stricta a alimentelor pern~.lse. din dorinta dea preintiimpina cresterea fenilalaninemiei; refuzul unor P?qll alimentare -. inlocuite cu altele mai acceptabile -), instalarea unor pen.oade de_dezvoltare accelerata In conditiile meutinerii aceluiasi aport d~ fendalanllla.(o cantrtate mare de fenilalanina alirnentara este folosita pentru sintezele pr~~elce fiind s din nivelul existent In plasma). vOIll~sn~entel: ~recvel~~e \Sl~ganl ca~·e_ r~gurg. b frecvent 0 parte din hrana lor creeaza dificultati de ~PI eCI.el.e a cal~tltat." ce t.1 e In locuita putiind duce la exces sau defi~it de aport fenilalaninic: da~a !e~1 r este foarte redusa, consumul de lapte po ate fi crescut C_lI 15 rnl pan~.cand-~.e o fenilalaninemie acceptabila; vomismentele rezultate t~lUrma unci lIl.fectt~ rezula de scurta durata, nivelul fenilalaninerniei revenind la norrnal imediat restabileste dieta anterioara instalarii infec_tiiIOl). . . _ .: Din punct de vedere clinic deficitul fenda~anllll~ ~e car~ctenzeaza PII~l .. d.,f""n~< apetitului (diminua si mai mult aportul de fellll.alal~lI~a). scaderea d~zv?lt.a:1l ponderala, aparitia derash-uri cutanate, rnodificari ?s~ase, anel~lIe: III cazurne cu evolutie prelungita prin retardare mintala, convulsii ~I I.lloalte. lntrucat III medicala' situatiile care due la exces sau deficit fenila.lanllllc sU.lltfre~ven~e,. . periodica a de~oltarii fizice si psihice, core lata cu. IlIv_el.u ~endalan~nemlel $1 I fenilalaninic pot orienta asupra eventualelor modificari dietoterapice.
bolii sauneadministrarea regirnului alimentar adecvat mentinerii controlului metabolic optim, produc .aderea indicelui de inteligenta pfll1a la atingerea unor forme avansate de handicap mintal, Faptul ca hrana bolnavilor are un caracter semisintetic creeaza, in absenta corectiei tuturor principii lor alimentare, deficite nurritionals cu consecinte nefaste asupra echilibrului biologic al bolnavului. Mentionarn In acest sens carenta de . rnagneziu ~i zinc In terapia CLI Lofenalac sau cea de crorn, seleniu si zinc in terapia . CLI Phenyl-Free. Aportul inadecvat se poate asocia la fenilcetonurici cu tulburari de absorbtie sau deficite de utilizare la nivel celular. Corectia nutririonala restabileste ltarea fizica $i psihica la parametrii normali. Unele studii clinice au sustinut ca dietoterapia poate fi practicata discontinuu la varsta de 4, 6 sau 12 ani, Tara a se constata efeete adverse. Totusi, urmarirea unor loturi mai largi de bolnavi a demonstrat ca intrerllperea chiar discontinue a regimului alimentar se inseteste de cresterea fenilalaninemiei si de reducerea perforrnantelor .• Intelectuale. ' Se pare ca hiperfenilalaninemia favorizeaza acumu larea acestui aminoacid In neuron: deprimand totodata sinteza de L-DOPA ~i serotonina. Din aceste considerente, In prezent se estirneaza ca regirnul alimentar trebuie respectat III fen ilcetonuri i toara v iata, Aspecte dietoterapice particulars
Ja!
Rezultatele dietoterapiei Instituirea dietoterapiei corecte In primele trei s~pta~nani d~ viata si .: fen ilalan inem iei in lim ite norrnale la copi i ~iagl~ostlcat~ c_uf~n ilcetonurie, dezvoltareanorrnala si previn retard area mintala severa. lntarzierea 146
..'"
Sarcina poate fi Intalnita la femeile cu fenilcetonurie care au fest bine tratate In si adolescentei si au ajuns la varsta reproductibintatu. Existenm unor niveluri ridicate ale fenilalaninemiei In perioada de conceptie $i In cursul gestatiei duce la 0 dezvoltare fetala insuficienta (40% din cazuri), afeqiuni cardiace congenitale (12%). retardare rnintala (92%) ~i microcefalie (73%). Din aceste considerente. dieta trebuie riguros respectata atii! in perioada de conceptie cat si de-a lungul intregii sarcini. Daca regimul alimentar normalizeaza nivelul fenilalaninemiei tara a-I scadea sub nivelul fiziologic (apare microcefalia $i retard area mintala a nounascutului), evolutia intrauterina nu ridica problerne deosebite. in sarcina. aportul proteic este asigurat preponderent de prod use Ie nutritive medicale cu concentratie redusa sau absents de fenilalanina Se recomanda PKU-3 sau Maxamum j. Nu se losesc produsele prescrise pentru sugari intrucat asigura un exces cle vitarnine iposolubile cu efecte adverse asupra fatului, Concornitenr cu asigurarea ratie proteice se asigura ~i necesarul de fenilalanina care este estimat pentru prirnul trimestru de sarcina la 5-10 mg/kg corp/zi. lncepand din saptarnana a 20-a de gestatie, aportul ilalaninic se mareste rapid atingiind niveluri de 3 ori mai mari decat cele initiale, intruciit fatui creste intr-un ritm accelerat. Se administreaza de asernenea suplimente .cu tirozina apreciate in medie la 4 g/zi. in paralel cu asigurarea principiilor nutritive da un aport energetic adecvat cerintelor impuse de sarcina. Daca pacienta este '''''lOit' ipraponderala, In nici un caz nu se va restrange aportul caloric in timpul graviditatii scopul lirnitari: cresterii in greutate, intrucat pot aparea carente de principii nutricu efecte negative asupra fatului, iar pe de alta parte nivelul feniialaninellliei nu f mentinut la niveluri cornparabile cu evolutia unei sarcini normale (In cura de ire creste catabolismul tisular si implicit feniialaninelllia).
cursul copilariei
147
I"Ilecesit~1 n aces!
masul~ e~~~~~~:I~a~:,~~ L:~:~d~~~:~:r~~~~::~~::~a~~: ~~t~vitati i fen ilalan i~l-I~ iddr?xil:Z~i scop, "_ f 'I I l'na poate stabili gradul de restncne lete rca .. prin testele de IIlcarcare cu eru ~ at I , ," ,'-' f I enzirnatic nu este ataL: Astfel In feniicetonuriile atipica ~I tranzrtone. III "ca~ede ec~u In forma clasica areznant i manifestarile clinice nu sunt atat e s~vele ca. ' ._. de p =: s -educer der ta sau tranzitorie a apOltulUl de fen ilalanina •... maladiei, se recurge la 0 Ie ucere 1110 ela ,., ') -0-'\00 g/zi; Daca In feniicetonuria clasica se ajunge la un aport fen.l\alan~nlc ~e~) te-'iOO':o~i In feniicetonuria atipica raspunsul la dietoterapie are loc si a va on e pes "'."
,
,
fenil~I~I~!~:'i 0 forma benigna de hiperfenilalaninemie, in care_derivatii .fenilpir~.~idci x =« . " '_', ificati E lutia intelectuala a acestei categolll e nu sunt produ~l. In cantltatl,1s.enblnl~caltl.\~." :~se;ltadietei restrictive In fenilalanina. bolnavi se pare ca este re ativ una c 1131III . •
I
T1ROZINEMIILE
.. "d f tiuni creditare, instalate prin tulburarea Tirozinern II Ie sunt un grup m~le e a ec; dif , t. I imica este cresterea . ".. Pri pala lor 1110 I icai e OIOC 1 'f metaboilsmulul nrozmer rmci , di ti lui de laborator este . ., ' .d ar ti c) Precizarea l3!:!nos ICU tiroZlllemlel (arrunoact aloma I 'I ' .. I' 'c~ cascorbutuLboliledeficat, im ortanta pentru diferentlerea de ~ te srtuatu c un e "' m~absorbtia!;ii JlI'ematuritatea In care nivelul nrozmei poate fi ridicat. .
CADRUL ETIOPATOGENIC SI LEZIONAL
, .' x rea la diverse n ivel uri ale cail or de metabo] izare a Deficltul enzimatrc poate a~a , I' . t diferite infunctie de pra!:!ulla care , 'C ' itele biochirnice ~I c IIIIce sun ' , .~ .. riroziner. onsecuu . , b I' S t descrise cinci forme de tirozinernii: s-a produ~ Intrerupe~'.ea lantului c;t~ ~i:'~~il~;llia tip L tirozinemia tip J!, tirozinoza tirozinerma rranznone sau neona a a, (tipul Medes i si alcaptonuria (rabel Ll l ). [(lbeI1l12,11
chiar In absents tratarnentului. Instalarea tirozinemiei tranzitorii de consumul proteic ridicat, indeosebi sub forma preparatelor din lapte de vaca pentru copii care sunt bogate In tirozina, Chiar daca deficitul enzirnatic , se redreseaza In timp relativ scurt.Tipsa rnasurilor dietetice adecvate prin care sa se 'reduca hipertirozinernia'poate duce la alterarea functiilor psihice. Tirozinemia tip I este 0 boala ereditara instalata prin deficitul enzimatic hepatic " al fumarilacetoacetar-hidrolaza. Se transrnite autozomal recesiv si apare la I din 50000i, 100000 de nasteri, Deficitul enzimatic are drept consecinta acurnularea de succin iIf acetoacetat si respectiv succin ilacetona. Aceasta din urrna este foarte toxica alterand Imecanismele de transport activ cat ~i activitatea oxidazei acidului p-hidroxifenilpiruvic ~i dehidratazei acidului delta-aminolevulinic. Perturbarea ultimei este responsabila l'de cresterea acidului delta-arninolevulinic cu potentiale neurotoxice (poate explica iinstalarea episoadelor acute de porfirie). Intrucat scade ;;i productia de hem, creste [nivelul plasmatic al porfobilinogenului. ,. Tirozinemia tip II apare prin deficitul formei solubile a tirozinaminotransferazei \existente In citoplasma hepatocitelor. Maladia se transrnite pe cale autozornal rece:siva. Consecinta biochirn iea a erori i metabo] ice 0 constitu ie marirea d isponibi Iirati i [de tirozina care, pe de 0 pane cresre sanguin. iar pe de alta parte cristalizeaza intraicelular unde incita declansarea de reactii inflarnatorii (raspunzatoare de instal area lezi un ilor cutanate). Tioizinoza lip Medes apare printr-un deficit enzimatic asernanaror celui intalnit :In tirozinemia tip I. Alcaptonuria se instaleaza prin deficitul oxidazei acidului hornogentizinicv .Consecinta acestei tulburari este acumularea de acid hornogentiz inic cu influente acidifiante asupra mediului intern, Afectiunea pare benigna la incepur dar. cu timpul. acidul homogentizinic formeaza polimeri de culoare inchisa care se depun in tesutul conjunctiv si ii dau culoarea neagra. Se forrneaza asa-numita ocronoza cu leziuni degenerative la nivelul tendoanelor. cartilajelor articulare ~i extraarticulare. sclerotici i etc,
este favorizata
.se compenseaza
Principalele
DCllllI11irea afectlunll
modifidiri
"
clinice ~i biochimice
enzimauc
in tlrozmemll
..
clinice :
DIAGNOSTIC
CLIN IC $1 DE LABORATOR
Dt.:ficilUl
t\lanircstrlri
TirozinClllia Tll'Ozinelllia
Tirozinerniu
Oxidazu ucidului p_l1iciro,iti:nilpiru,ic F umari I acd()ac~tat -11 idrol al.a Ti rozi naminotransfcraza hepatica Probahil ca in tipul I hOlllogcntizinic ci top IaSlllat Ica
Tirozino7a Alcaptonuria
pn:l1wtuntatc . ciroza, sincirolllul Fanconl. porfuic acuta _. rerurdarc mim ala. tulbqran ocularc ~i Clllanak mrastcnic (posibil aiac portumic acun
ocrollOZJ
O,-:iciaza acidului
,' la a are dupa unele statistici la 0,5% din Tiro::.ine171iatranzuorie sau !le~natal ,P ,'1' Ea dispare repede la majori.' d . fr ta tt1 randu pI ernatun 01. .' nOll-llaScU\l, fill: mal lecvel:, " .• , e lluni dupa care deficitul enzunatrc tatea sugarilor.ln unele cazun persista aproape . '
148
Tirozineniia de tip I se manifests clinico-hiol-ogic prin insuficienta dezvoltare fJzica a copilului, rahirism, hipofosfatemie, insuficienta hepatica progresiva, disfunctie lubulara renala, hipertensiune arteriala, rulburari episoclice de cqmportament. cata[llcta, hipotonie rnusculara, hiperpigmentatie, deficiente nervoase periferice. retardare mintalarnu este invariabila), tendinta la hipcglicemie. hiperfenilalaninemie ~i hipertirozinemie. Tirozinemia de lip II are ca manifestari clinice particulare diverse eroziuni comeene. eziuni cutanate rnaculoase sau buboase, retardare rnintala, hiperkeratoza a degetelor. ialmelor ~i calcaielor. Mcdificarile tegumentare raspund bine la restrictiadietetica Ie fenilalanina si tirozina. Examenul de laborator evidentiaza cresterea tirozinerniei :j excretiei de acizi fenolici (acidul hidroxifenilpiruvic. acidul hidroxifenillactic ~i icidul hidroxifen ilacetic)\ Alcaptonuria este evidentiata clinic prin expunerea la aer a urinei care se In- • egreste (reactia este favorizata de prezenta mediulu i alcal in),
149
Explica!ia este data de captarea In mediu.alcalin a oxigenului de catre homogentizinic si polimerizarea sa ulterioara intr-un pigment melanoid. fie modificarea amintita, bolnavii prezinta alterarea integritatii tesutului conjunctiv la constituirea de leziuni degenerative la nivel alticular. tendinos, alterial etc.). mai severa manifestare a alcaptonuriei este ;'eprezentata de artropatia Detectia rulburari lor rnetabol isrnului tirozinei se face prin aprecierea a aminoacidemiei (prin cromatografia automata pe coloane schill1batoarea de ioni) si a acizilor organici urinari (prin croll1atografia gazoasa;;i spectroscopia de masa): Datele furnizate de metodele screening bazate pe inhibitia bacteriana nu sunt suficient. de sensibile, putand da cazuri fals negative. In practice clinica, la nou-nascutii la care se gasesc valori ale tirozinemiei mai mari de 4 mg%. se recurge la retestare, pentru a surprinde eventuala confirlllare a bol ii. Daca tirozinell1ia depaseste 8 mg% la varsta de 14 zile, se evalueaza functia hepato-renala cat si acizii organici urinari In scopul identifidirii acizi lor fenol ici ;;i a succinilacetonei. in ultimul timp s-a reusit punerea prenataJa adiagnosticului de tirozinemie tip I prin masurarea succinilacetonei din lichidul amniotic si a activitati: fUlllarilacetoacetat hidrolazei din culturile de celule amniotice.
TRATAMENTUL DIETETIC
Obiectivele dietoterapiei
reducerea aportului metioninic iu timp ce infon -' . nu se intervine dietoterapic C'.' 11as~cL~ndarasuferintei hepatocelulare . oncorrntent eLirestrict d .. -' ' mentarea dietei CLi -eisteina. L ,Ia e metroruna se indica supliConsecintele.metabolice ale deficitului oxida ei . . . pot fi corectate partial prin aportul cr d' z. I aCldulu.1para-hidroxifenilpiruric , crescut e acid ascorbic (50-100 rng/zi).
Necesarul nutritiv
Planificarea nutritiei bolnavilor cu tirozinemie f " prezentate In tabeluI2.12. se ace tinand cont de recomandarile
N ecesarul Varsta
(ani)
. tirozina, proteine
Prot cine (g/kg sau g/zi)
zilnic de fenllalanina,
.-
Fcnilalanma
(mg/kg :
0-0.5 0.5- I
I 3
.80-60
:U g/kg.
2.2 g/kg
2) g!zi
4 9 II I:;
3:H:; J(H:;
J()-15 JO-IO
60-40 60-30
)0-25 45-20 30-1:; J(I-IO
145-9.'\ g/k~ 135-80 g/kg 1300 Kcal/z: 1700 Kcal/z: 2400 Kcal/z: 22U(I-2700 Kcal/z: 2100-1800 Kcul/zi
Cantitatile de fenilalanina, tirozina r t' . .... . adaptarea individuala a reairnului faca e!n~ ~I el~elgle ~ndlcate s:l!lt orientative, tirozinemiei coroborata c~ aport I Ian u se,lIll uncne de n.lvelu~ fenilalaninemiei si Regirnul alimentar urmareste sa promoveze un echilibru biochimic care sa penn ita u a imentar-a acestor arninoacizi ina dezvoltarea fizica si psihica normala a pacientilor. Se tinde sa se l11ent con. nn u.cat 0 mare parte din fenilalanina in zer . ., -' . 'fenilalanillatrebuieredusalabolna\" .. g.lata se transforma III tuozrna centratiile plasmatice ale fenilalaninei intre 40-80 umol iar cele ale tirozinei intre.Sl) este rnai mare la pacientii cu t.'~1C:ItlrO~lIlell1le. Necesarul fenilalaninic se par~ si 150 umol. Aceasta presupune reducerea aportului celor doi aminoacizi. Restrictia ,I ' II ozrnerme dedit la cei cu feni . , .. lor.este mai putin severa in tirozinemia de tip II cOll1parativ cu cea de tip I. Concomitent' ' '; ucrudiconfirma observatia conform carei ra cu cat bl ocarea call erucetonune.I' Acest . I ' de I t b cu sdidereaingestiei fenilalaninei ~i tirozinei se unnareste cresterea aportului c~-. .... 111al' rsta ii, cu atat mai aproape d e norma I este necesarul. de aminoacizi 0 Ism este . ne a . loric atat pentru acoperirea nevoilor energetice ~i diminuarea catabolismului (sj:" '. n ceea ce pnveste necesarul tiro . IllIC . . . . J bolnavuiui, fiind cu atat rnai mic cu ,Zt ,acles:a variaza cu, ech iI ibrul rnetabol ic al limiteaza astfel cre~terea fenilalaninemiei ~i tirozinemiei de provenienta tisulara) 2 ••• ca acumu area de succinilacet . f Unii auton aumentionat necesitatea rnodifi _," . ona e.ste ~llalmare. cat si pentru ameliorarea ll1anifestarilor "porfirinice" (crize hipel1ensive, modificlifi ;.cand nivelul sau sanguin depaseste 40 "lcal~1 aportului ~e met IOnlila atunci de comportament, neuropatii periferice). In ultima sitLlatie. cre;;terea aportului caJsuspicionat defectul de metabol izare a I ~1~10. Ill. as~nta sufennT~i ~lepatice (este loric trebuie facuta pe seam a glucidelor. intrucat In cantitati mari ele favorizeaza 1e J1U este inca precizat el facandu-se .: t lt 1O~1II1e.I). GJad:i1 de resrncue metioninica scaderea productiet de acid delta-aminolevulinic, substanta responsabila de instalarea . ' pnn a onare 0111 expenenta C- -t ta de unii ,ese estimeaza ca la un copi lin varsta d l'i I .'. f ' ~pa ~ a e unn autori, unora din simptOll1ele .,porfirinice" .Inhibitia s-ar datora metaboliti lor glucozei. Uneerii 'de n;etionina. e . um ar I necesar aproxnnativ 50 mg/kgcorp 'in scopul ameliorarii. crizelor acute de porfirie. este nevoie sa se recLirgii la perfuzii In ceea ce priveste aportul d .. , , cu glucoza 20%. :.tirozinemie se folosesc prod use nu~rft~~tell1ed.lIl~rLlcat in hranirea pacientilor cu Dad tirozinemia s-a complicat cu insuficienta ruhulara renala, apar indicatt! ~.~ntlll~t r~dus sau absent de dietetice particulare legate de existenta acidozei metabolice. hipocalcemiei ~i hipo-·" ".tirozina, acesta este in zeneral mai rid;c::~:c~~~ae CCLl potasemiei In acest scop se recurge la alimentatia predominent vegetala careal~ . P,rivitor la consumul glucidic, el trebuie - fi .°PIII san~to!?-l.. . . . tip I. ln aceasta afectiune, hidratii de carboi sa ~e ~I ~scut I~~I ales In nrozmern ia de proprietati alcalinizante ~i asigura un aport ridicat de potasiu. Se suplimenteazli.qej ~ din rati I" _ .' '.. i se a rmrustreaza 111 proportiede6'i-7So/, asemenea aportul de vitamina O. t (imin~;::L~li~li~c~~ll;~~~~~care se diminua prin metabolitii glucidici activitate~ delta: in cazurile in care se asociaza 0 hipermetioninell1ie. trebuie precizata natura
r . '.
'l_o
acesteia. Intrucat conduita dietoterapica este dupa unii autori diferita. jnfon11ll primara, produsa prin scaderea capacitatii de a se metaboliza metionina, se recoll1aniUt,;'
150
15 J
r~
I
I'
recornandate in tirozinemii
I Mllngan(mg) Molibden (flg) Fosfor (mg)
'I· I
I
i i
Acoperirea necesarului proteic folosind sursele 'natura_I: n:l p~a!_e fi. Tara a ingera In exces fenilalanina (0 ll1~re parte se tr~nsforll1a"ln til.oZlna_)~I (proteinele contin 1.4-5.8% tirozina), Dill aceste considerente, In tel apeu~lca a tirozinerniilor se recurge la produse nutritive medicate cu pU~lIla ~au fenilalanina sau tirozina, Ele asigura ponderea cea mal mare a proteinelo: zilnic, restul fiind procurat din hrana naturala.. _ .: . . In practica medicala se recurge la 0 garna diversa de produse nutntive medicala caror cornpozitie este prezentata in tabeluI2.13.
Compozitia redus
Analog XPHEN. TYR 2
.'
0.6 35 230
Tabelul2. /3 (continuare)
4
)
Potasiu (rnf.q)
Seleniu(flg) Sodiu (mEg) Zinc (mg) Vitamina A (flg) DOlg) Eung) K(flg) ascorbic (rng)
0.7
0
8 0.7
'') _.......
rO.8
I:; :'.2 :' '130 8.:' 4.9 21 40 0.1126 n.52 1.25 :'0 38 IIlIl ..I.:' 2.6.:i 0.6
324 12
0
nutritive de tirozinil
medicate
Cll
continut
Acid (mg) Biotina TYR TYR 2 (mg)
9.4
U 60 810 2l..:i 0 2.:i.2 13 3()0 12 6.:' 0 13.:i 1l.12 I 4 110 150 56 12 3.7 1.2 1.1
0 46.4 1G 2800 2:' 34 167 234 0.1 1~2 7.9 434 340 .:iOO :'4 2.:i -"I 2.7
18 167 80 0.3
I.:i
Cornpozuic
Maxnmaid
XPIII:N. IYR. ME'I
(,
Powder
4
..((,(J
Vi tami nn B6
Vitamins (flg) BI2
,,(7:'
l.~
(LI))
~:'II
~)
~)()
~OO
63
3.1 27 7.6 0 1.8 16 0 1.8 1.8 4.:\ 7.6 q 1.8 0 7.1 4 0 3.6
Colina (rng)
15
().GS II.:'() U
1.26 0.11 O.M I 1.72 1.17 0.17 0 1.21 0.7:' 0.02 0.84 O.~4
()
Folan (J.lg)
Inozitol Niacinn Acid (rng) (mg)
panto-
adrlugal[l
o.oo
4
o.s;
(Un 2.:'
o.n
1.% 1.2(, 1.')(,
~.:1()
2.4(,
1.4 12
o.s
1.112
().h:'
0.38 ().46 (LXX 1.7 1.(,(, 0.55 (l.1l7:' 1.41 0.94 0.027 11.79 0.2 1l.tn8 U8
II
o.s
1...(
1.64
O_()(, ()
:'.4
.,
_.1
~~
0
4
Il
,o
'7
l..4'
Cloronf.q)
Crorn (flg)
Cupru (rng )
lod (flg)
Ficrung)
I'vjalZl1czili (rng)
oo
~4
(,2 Il
SIO
')'"1
~A 12.1
()
() 2"(()()
12.9
()
47.1
()
1312 28.2
()
2
1."14
(,.7
2~4
~4 :'21
12 ')00
Low Phe/Tyr Diet Powdereste unul dintre aceste preparate. EI este un hidrolizat enzimatic de cazeina din care a fost scoasa cea mai mare parte de fenilalanina si tirozina. Fenilalanina se gaseste In concentratie de 75 mg/l 00 g de produs iar tirozina sub 38 mglIOO g produs. Taurina se adauga In cantitate de 27 mg la 100 g de produs. Grasimile, glucidele, vitaminele ~i mineralele (exceptand cromul, molibdenul si seleniul), suntfurnizate In cantitati adecvate dezvoltsri] sugarului. _ TyR-l si TyR-2 Sun! produse nutritive medicale Tara continut fenilalaninic si tirozinic, TIu'agrasim], crorn si seleniu. In cornpozitia lor intra cantitati mici de glucide. Alaturi de lipsa grasirnilor, disponibilitatile red use ale hidratilor de carbon fac ca valoarea energetics a produselor TyR-l si TyR-2 sa fie relativ scazuta. Utilizarea lor asocierea unor surse calorigene neproteice fie din cadrul produselor naturale, fie a celor medicale (Moducal. Polycose Powder. Protein Free Diet Powder). In cazul in care dieta impune restrictia de metionina, preparatele Analog XPhen, Tyr; Phe/Tvr Diet Powder: Maxamaid XPHEN, TYR; TYR-I si TYR-2 devin datorita con!inutuilli ridicat In metionina. in astfel de situatii se recurge la Analog XPhen. Tyr, Met;;i Maxarnaid XPhen. Tyr, Met. care nu contin nic] rnetionina, nici fenilalanina, nici tirozina, Necesarul zilnic de fenilalanina, tirozina si rnetionina este asigurat preponderent din surse alimentare naturale. Pentru a putea fi folosite. trebuie cunoscut continutu] acestora In cele trei substante amintite. Cu valoare orientativa se estirneaza ca raport'at
153
152
la 100 g proteine
cornponente,
painea
~i cerealele
contin 5 g fenilalanina,
3,3 g
tirozina ~i2, I g metionina, grasimile 5 g fenilalanina, 4 g tirozina si 2 g metionina, iar fructele si vegetalele 3 g fenilalanina, 2 g tirozinasi 1,8 g metionina. Mentionam de' asernenea ca 100 ml de lapte conrin 185 mg fenilalanina ~i ; 63 mg tirozina, Dupa asizurarea necesarului de fenilalanina, . tirozina, metionina ~i proteine, se cornpleteaza I:> • ratia al irnentara din punct de vedere caloric, astfel incatsa se creeze cond iti i optirne
de activitate a organismului ~i de sinteza proteica (vezi tabeluI2.12).
CADRUL ETlOPATOGENIC $1LEZIONAL Defectulmetabolic in CACR, consta in deficienta globala a decarboxilazelor oxidative a acizilor alfa-cetouici .rarnificati proveniti din catabolizarea leucinei, izoleucinei ~i valinei. Drept urrnare, aminoacizii amintiti si cetoderivatii lor se acurnuleaza in plasma. Manifestarile clinice se instaleaza cand nivelul plasmatic al aminoacizilor depaseste Immol. Desi defectul metabolic afecteaza toti cei trei aminoacizi, leucina atinge cele mai ridicate concentratii sanguine. Consecintele clinice ale deficientei enzimatice sunt datorate atat excesului aminoacizilor cu catena rarnificata cat si cetoderivatilor acestora. Daca decesul survine in primele zile de la nastere se pare ca ponderea principals 0 detin cetoacizii care creeaza 0 acidoza rnetabolica severa, In cazul supravietuirii dar in absenta tratamentului sau nerespectarii sale, se constituie retardarea mintala in a carei. patogenie se pare ca este implicat mai ales excesul sanguin al leucinei, izoleucinei si valinei, Acesti aminoacizi in cantitati anorrnal de crescute ar avea efecte frenatoare asupraenzimelor implicate in mielinizare, ar inhiba transportul aminoacizilor necesari forrnarii tecii de rnielina si ar diminua procesele de fosforilare oxidativa. Cetoacizii actioneaza concornitent prin scaderea forrnarii ATP ~i a consumului de oxigen la nivelul substantei reticulate cerebrale. Mentionarn ca hiperleucinemia ar fi responsabila totodata de aparitia h ipoglicemi ilor datorita stimulari i insulinosecretiei. DIAGNOSTIC CLINIC $1 DE LABORATOR Nou-uascutii cu CACR sunt aparent normali pana in mornentul consumului de proteine. Odata ce acesta se instituie, se instaleazao gama largade manifestari clinice: convulsii, apnee, respiratie neregulaia sau sacadata, dificultati la supt, varsa- . turi, rigiditate rnusculara alternand cu perioade de flascizare, opistotonus, ataxie, miros al urinei asernanator celui al siropului de artar, pierderea reflexelor osteo, tendinoase sia reflexelor lui Moro. Daca deficitul enzirnatic' este foarte sever, pacientul poate muri In primele 10 zile de viata. In cazuri Ie cu evolutie mai lenta.se instaleaza retard area mintala iar decesul survine dupa cateva luni sau cativa ani de viata. 'Intrucat apneea, convulsiile ~i rnoartea pot fi primele manifestari aleformei clasice a CACR, diagnosticulbolii si terapia acesteia trebuie solutionate inca din prima saptal11ana de viata, Tinand cont ca incidenta maladiei pe plan international este f03I~e midi, programele de explorare neselectiva a populatiei au inca un caracter limitat. In acest scop, pentru detectia CACR, se recurge la testele de inhibitie bacteriana. Testele screening se pot efectua si selectiv, cu costuri mult mai mici la grupuri selectionate de copii (ex, din randul celor proveniti din familiile ce au dat deja nastere la pacienta cu CACR). Se recurge, pe li'tnga testele de inhibitie bacteriana, Ia.detectia cu dinitrofenilhidrazina a acizilor alfa-cetonici rarnificati din urina, Aceasta ultima metoda poate fi folosita ~i pentru monitorizarea influentei regimului alimentar asupra echilibrului metabolic. Daca la nastere valorile leucinemiei sunt mai mari de 4 mg%, copilul trebuie din nou investigat In tirnp cat mai SCUlt. ,Majoritatea sugarilor cu forma clasica de CACR all la 72 de ore de la nastere 0 155
lnitierea dietoterapiei si controlul eficientei sale Cea mai rapida modalitate de reducere a concentratiei tirozinemiei este hranirea bolnavului timp de cateva zile nurnai cu preparate avand un continut redus sau absent de fenilalanina ~i tirozina. Instituirea acestei rnodalitati de nutritie trebuie facuta sub controlul fenilalaninerniei si tirozinemiei intrucat exista riscul scaderii.lor sub pragul fiziologic, ceea ce poate inrautat] starea clinics a bolnavului. Sl~rsel.eproteice ce furnizeaza intre 20 ~i 70 mg fenilalanina/kg corp/zi ~i 60-80 mg tirozina/kg corp/zi sunt introduse de regula dupa 3-4 zile de restrictie totala. Ulterior regimul alimentar se adapteaza individual in functie de nivelul fenilalaninemiei, tirozinemiei si metioninemiei coroborat cu aportullor alimental'. Controlul eficientei masurilor dietoterapice se face periodic, in primeletrei luni de viata saptamanal, in urmatoarele trei Iuni din doua in doua saptamani, iar intre luna a 6-a si a 12-a, lunar. Se mascara d~ fiecare data inaltirnea si greutatea copilului, circumferinta craniala, se face exarnenul neuroloai~ ~i se deterrnina cantitativ aminoacidemia (prin cromatografie automata pe coloane schimbatoare de ioui), succinilacetona si acizii fenolici (prin cromatozrafia zazoasa si spectrometria de rnasa), In mod complemental' sepot face analize cal~e sa indice nivelul urinal' al acidului delta-aminolevulinic, functia renal a ~i hepatica, potasemia, fosfatii sangu ini si urinari, rezerva al~alina. In cond iti ile respectari i recomandari lor dietoterapice se poate aJ unge la un control metabol'ic eficient. Rezultatele cele mai bune se pare ca se obtin in tirozinemia de tip II. in tipul I tratamentul este mai complex (dietoterapie, infu~ii cu ., _ reechilibrare electrolitica etc.), Insa ponderea beneficiului terapeutic este mal mica ca in tirozinemia de tip II. Forma neonatala atirozinemiei necesita instituirea precoce dar tranzitorie a restrictiei proteice, boala evoluand spre vindecc:re. CETOACIDURIA AMINOACIZILOR
/
CU CATENA RAMIFICATA
Cetoaciduria aminoacizilor cu catena rarnificata (CACR) mai este cunoscuta.si sub denumirea de "boala cu urina cu miros de sirop de artar". Ea e~te 0 ereditara cu transmisie autozomal recesiva, care se exprima prin alterarea bol ismului c~lor trei aminoacizi cu catena ramificata: leucina, izoleucina si valina.s, Boala se manifests sub forma a patru variante genetice: clasica, intermitentii(se; asearnana clinic cu forma clasica dar modificarile biochimice dispar periodic), inter, mediara (comparativ cu forma clasica, tulburarile biochimice si c.linice sunt ~e il~te~17 sitate medie) ~i tiaminodepeudenta (raspunde favorabilla administrarea de tiamina), '
154
leucinemie mai mare de 8 mg%. Diagnosticul este confirmat cu ajutorul crornato-" .. grafiei automate pe coloane schirnbatoare de ioni care cuantifica I;ivelul plasmatic' al leucinei, valinei. izoleucinei ~i allo-izoleucinei cat si cu cromatografia gazoasa si spectrometria de masa care identifies acizii alfa-cetonici ramificati. Aprecierea deficitului enzimatic poate f facuta si direct. prin determinarea activitatii decarboxilazelor cetoacizilor rarnificati la nivelullimfocitelor periferice. Diagnosticul si monitorizarea prenatala pot f facute daca fenotipul celular este confirmat pe culturi de Necesarul nutritiv fibroblaste recoltate din pielea pacientului.ln familiile cu deficit enzimatic sever. heterozigotii pot f identificati pe baza deterrninarii capacitatii fibroblastelordermale (realizata 1 ;, In tabelul2~ 14 sunt prezentate cantitatile necesare de proteine.jzoleucina, leucina, in culturi celulare) de a metabol iza cetoderivati i leucine i, pe baza prezentei <1110. i ~. valina si calorii la bolnavii cu CACR. izoleucinei In sangele recoltat dirnineata pe nernancate, cat ~i pe testele de toleranta 7'i/Jc/1I12.1-I fata de aminoacizii cu catena rall1ificata.", ' TRATAMENTUL DIETETIC Obiectivele dietoterapiei Regimul alirnentar este 0 cornponenta fundamentals a tratamentului CACR. Daca diagnosticul este intarziat ~i stare a generala a bolnavului sever alterata, dietei ii revine un rol secundar, fiind necesare rnasuri terapeutice de urgenta: dializa peritoneala cu dializat fara continut azotat, exanguinotransfuzie. Acestea au drept scop corectia rapida a dezechilibrului metabolic pronuntat al pacientului. Daca pacientul nu se poate alimenta, pentru promovarea cat mai rapida a anabolismului (previne acumularea acizilor alfa-cetonici rarnificati) si a starii de nutritie corespunzatoare se recur$e la alimentarea parenterala sau la cea prin gastrostomie (cu glucidesi lipide). In ultimul caz se pot introduce si preparate nutritive medicale cu proteine fiira continut de leucina, izoleucina ~i val ina. Daca diagnosticul bolii este pus in primele opt-zece zile de viata, cand exceptand 'formele foarte severe de deficit enzimatic, stare a generals a copilului este relativ satisfacatoare, acesta putandu-se alimenta oral. se instituie dieta fiira aminoaciziramificati. Alaturi de ceilalti aminoacizi sunt administrate in limitele ratiei.calorice glucide si lipide cat ~i vital11in~ si minerale, Dupa 0 perioada scurta de cateva zile se adauga alimentatiei fara aminoacizi rami- . ficati. prod use naturale cu continut proteic. a carer cantitate se ad III ite in functie de necesarul de leucina, izoleucina si val ina. Prin dieta introdusa se urmareste atingerea unor concentratii adecvate in sange a aminoacizilor ramificati astfel incat dezvoltarea fizica si psihica a bolnavului sa fie cat mai buna. In acest scop, valorile sanguine ale aminoacizilor ramificati determinate la 3-4 ore dupa masa, trebuie mentinute la valori de 40-90 umol pentru izoleucina, 80-120 umol pentru leucina si 200-425 umol pentru val ina. Concentratia plasrnatica a celor trei a~linoacizi rarnificati de obicei nu se reduce simultan. Pe masura ce se atinge nivelul dorit pentru fiecare aminoacid in parte, cantitati suplimentare din acesti aminoacizi se adauga dietei in scopul prevenirii aparitiei deficientei. Leucinernia scade adesea celmai incet si necesita 8-1 0 zile sa atinga valorile norma Ie. Dupa aducerea la normal a concentratiei aminoacizilor ramificati. dieta se imbunatateste nutritiv. . 156 f "
Varsta
(ani)
Pe langa aspectele dietoterapice mentionate in formele de CACR sensibile la terapia eu tiamina se pot asigura prin alimentatie, eventual suplirnentat cu produse farmaceutice cantitati de 100-1 000 mg/zi de tiarnina. Concornitent, se asigura un aport proteic de 2 g/kg/zi. In forma clasica a CACR. tiamina are doar.un rol adjuvant, ea intervenind in stabilizarea ~i imp Iicit in cresterea duratei de actiune a complexului enzimatic irnplicat in degradarea aminoacizilor rarnificati.
~-------r~----_.--------.---------._---------Izoteucma
(fllg/kg)
Necesarul de proteine. izoleucina, leucina, valina ~i calorii pentru bolnavii cu cetoaciduria aminoacizilor cu catena rarnificata l.cucmn Valin"
Prote me
Igi
Aport caloric _
(Illg/kg)
(mg/kg)
(f.:call
70-30 8~-20 80-20 3()-20 311-20 3()-20 30-10 ,,0-10 30-10 30-10
7~-40 70-4() (,~-J5 6()-30 ~1I-30 ~O-3U -l0-15 40-15 4()-J5 411-1~
2.2-:; kg
2)/Li
baroati
30-1~ 30-1)
:'O..zi '
(,)IZ;
~. Intrucat aminoacizii cu catena ramificata sunt esentiali. ei nu pot f scosi definitiv ~' din dieta _deoarece cresterca se intr~rupe.. .. '.e Odata cu norrnalizarea nive lurilor sanguine. se adrninistreaza pnn tatonare cantitatile prezentatein tabeluI2.14. Dozele prescrise sunt ajustabile In functie de raspunsul individualla regimul alimental'. -, Modificarile dietei se fac frecvent. in primele saptarnani, acestease practica zilnie iar apoi pana la varsta de 6luni. de doua ori pe saptamana. Ajustarile alimentare se fac In functie de apetitul bolnavului. dezvoltare fizica ~i psihica. valorile de laborator ~'ale aminoaeizilor eu catena rarnificata si a alfa-cetoaeizilor. Trebuie tinut cont ca. in [;'c cornponenta proteinelor. ponderea leucinei fata de izoleucina si valina este mult mai ~. mare. De aceea, pentru a preintampina defieitul acestor ultimi doi arninoacizi. ei i trebuiesc adaugati In dicta sub forma de Lvizoleucina si Lvvalina. Cu toate acestea, .' cornpetitia dintre aminoaeizii ramificati la nivelul mucoasei intestinale privind absorbtia i~; lor. poate provoca dezech iIibre in concentratia plasrnatica a acestora. N ecesarul de [;.Ieueina. izoleucina ~i valina depinde de varsta bolnavului. ritmul de crestere (cu c,at
157
varsta este mai midi cu atat nevoile de aminoacizi ramificaf pe unitate de sunt mai mari: un rapid declin a! necesarului de aminoacizi se constata intre per imediat dupa nastere ~i varsta de 3-6 luni). Monitorizarea atenta a con plasrnatice a aminoacizilor rarnificati si a aportului lor alimentar perrnite preveni ingestiei excesive care ar duce !a scaderea ratei ~i cre~tere. Dupa calcularea necesarului de leucina, izoleucina si valina se stabileste de proteine ce trebuie administrate zilnic si proportia celor provenite din prod use nutritive medicale si produsele alimentare naturale (In fuuctie de continutul lor In, aminoacizi ramiticati). Se stabilesc de asemenea. cantitatile de glucide ;;i lipide necesare a compl ratia calorica. Se apreciaza totodata cantitatea de minerale ~i vitarnine ce trebuiesc asigurate prin alirnentatie, punandu-se un accent deosebit pe cresterea ap0!1ului de tiarnina.
Prod use alimentare recomandate In cetoaciduria aminoacizilor cu catena ramificata
,,'
Tabe/uI2./5 (continuare)
J 2
"1
2.6'1 0.63 1.75 2.81
.4
-'
4 1.4 2.4 5A 3 0 2.7 I 2.9
()
(,
Lizina rg) Merionina (g) Fenilalanina (g) Prolina tg) Serina (g) Taurina (g) Treoninii (g) Triptofan (g) Tirozina (g) Val ina (g) Glucide(g) Grasinu (g)
Calciu (rng)
U3
0
Clor(mEq)
Crorn (ug)
Asigurarea necesarului proteic nu poate fi obtinut din alimenta\.ia'naturala a se consuma mai multi aminoacizi ramificati decat cei permisi In CACR. Din aceste considerente s-au realizat preparate nutritive medicale al carer conti nut proteic ' este format din L-all1inoacizi dar tara leucina. izoleucina ;;i valina. Produsele nutritive nietlicale Tara aminoacizi rall1ificati se gasesc intr-o gama variata, Dintre acestea, redarn In tabelul 2.1::; pe cele rnai importante. produsui Analog MSUD este un arnestec de L-alllinoacizi. grasimi. glucide. ll1inerale (inclusiv crorn, molibden ~i seleniu) ~i vitarnine, la care s-au adaugat carnitina ;;i taurilia~ Maxamaid MSUD este obtinut din amestecul de L-aminoacizi. glucide. minerale (inclusiv oligoelell1ente) ~i vitarnine. Nu contine grasimi. crom, seleniu si vitamina K;
Tahelnl2.T5 Compozi~ia produselor alimentare medica Ie folosite in cetoacid~ria aminoacizilor cu catena ramificata (la 100 g produs)
Analog CompOz.i\le MSUD 2 Maxarnaid MSUD MSUD Diet MSlIO-1
(,
h2 0 81() '12.9
(I
0.51 0.25 0.55 (J.89 0.6 ().028 0.55 0.2 0.65 0 .()3 . .i 20 491 IIl.S
0
5.4 1.8
,
"~
,., .....
30.S
()
2400 47.1
()
no
Socliu(mEq) Zinc (mg) ViI. A (ug) D (~g) E (mg l K (~g) Acid ascorbic (rng) Biotina (rng) Vitamins B6 (mg) Vitarmna BJ 2 (~g)
Colina ung)
10.8 15 5.2 :; 530 8.5 4.9 21 41 0.026 0.52 1.25 50 38 100 4.5 2.6.' 0.6 , (l.S
Po\vder
Aport caloric (Kcal l Echivalent proteic (g) Alanina tg) Arginina (g) Acid aspartic (g) Carnitina (gY Cistina(g) Acid glutamic (g) Glutarnina \g) Glicinatgl l-listidina (g) Izolellcina \g)
475 13 0.76 1.33 1.11 0.01 0.49 1.49 0.11 1.19 0.76
3.1
Folan (~g) Inositol (mg) Niacina (mg) Acid pantotenic (rng) Riboflavina (rng] Tiamina (rngj
:2 134 12 200 U 60 810 21.5 0 25.2 13 300 12 6.5 0 135 0.12 I 4 110 15() 56 12 3.7 l.2 1.1
0.44
.1]
'J
~2
11.1:;
0 268 12.5
II
J2 1014 .14.1
()
n
444 7...1 14.8 74 39 0.04
(1.3
46.4 26 2800 25 34 167 234 0.1 2.2 7.9 434 340 500 54 25 4 2.7
27.8
7_g
1."60
.,
0.25 2.1
0
o.z:
0 0
0.6
lA IA
MSUD. _ Diet Powder.'.1 conti ie grasrrnr, g I'd e, minerale ~i vitamine. Este Ii sit .-' . UCI .' gl~tall1l1la. ~ron:, molibden ~Iseleniu, Proportia dintre continutul azotat si cel cal~ric oarte scazu.~a. Ace~sta duce,la un aport azotat red us. mai ales ill conditii Ie in ~~011U.1al~ll~ este diminuat, In cornpozitia preparatului s-au adauzat L-ca;'nitina c mbYo) ~I tau~JIla (28 mg%), darcrornul, rnolibdenul si selenilillip;esc MSUD-l . ~I MSUD- _ contin pe I' - L -amllloaclZl. 0 cantitate redusa de zlucide ') . ., . " .. .' anga ~I vrtarnme si minerale. Lipsesc din cornpozitie grasirnile. crornul ~i seleniu. '
159
158
~r
I
1
I i
Produsele nutritive naturale completeaza ratia nutritivo-calorica a bolnavilor.· Ele sunt introduse in alirnentatia sugarului in mod treptat, la fel ca la persoanele sanatoase. Restrictiile se fac in functie de continutul in proteine si aminoacizi ramificati, Alimentele permise sunt cele din categoria vegetalelor. fructelor, painii si cerealelor cat ~i a grasimilor. La acestea se adauga lapte. Se estirneaza ell aproximatie ca la 100 g proteine. vegetalcle contin 3.6 g izoleucina.f g leucina, 4 g valina, fructele 2.8 g izoleucina, 4.1 g leucina, 3.6 g valina. painea si cerealele 3.6 g izoleucina, 7 g leucina.f g valina si grasimile 7 g izoleucina, 10 g leucina si 7 g val ina. Laptele confine la 100 g proteine, 6.37 g izoleucina. 9.5 g leucina ~i 6.85 g val ina. Tinand cont de concentratiile produselor nutritive naturale in aminoacizi rarnificati, se pot concepe meniuri diverse recurgandu-se la echivalentele dintre alimente facute pe baza continutului lor in leucina, izoleucina si valina,
Instituirea dietoterapiei ~i controlul
eficieruci sale
rnina Bj.
" determil:area se .poatef~ce utilizand dinitrofenilh idrazina) indica cresterea nivelului plasmatic a arnmoacizilor ramificati, Dozarea cantitativa a acestora se fac di . bid' . Ii e In pIO. e ~ e sange cu ajutorul cromatografiei gazoase ;;i spectroscopiei de rnasa, Obtlllel~a .unor repeta~e r~z:dtate de laborator in limite fiziologice creeaza premisele d.e.zvoltan.1 s~m~tl~e;;~ p.~d1~C~ norrnale ..~isparitiei mirosului particular alurinei (de Sllop de ar tal ). d IInll~Llarllpana la disparitie a hiperton icitati i rnusculare, normal izarii refiexel~r osteotendllloase;;i a celui de supt, indepartarii convlIlsiilor;;i normalizarii tl~seulul e:ectr~encefalo~rafic. Conservarea beneficiilor terapeutice obtinute, ?lesu~.tII~e ~n.forma c.laslca a CACR mentmeren regimului alimentar de-a lunzul IIlt~'~gll~letL In forma IIlt~rmitenta a bolii, exceptand episoadele acute. este suticie~ta docl~ 0 leS!nC!le protelca: Aportul proteic (2 g/kg corp/zi), asociat suplimennjhj] d~ narruna, este prescns In formele de CACR CLiun raspuns net favorabil la vita-
Dietoterapia CACR se incepe prin administrarea produselor nutritive medicale supl imentarea corespunzatoare a necesarului energetic). Ch iar daca aceasta alimentatie este introdusa de la nastere. leucinernia continua sa creasca eel putin de-a lungul prirnelor 4 zile de viata. De aeest fenornen trebuie tinut cout pentru a nu fi inierpretate masurile dietetiee ca fiind inefieiente. in practica medicala, diagnosticul de CACR nu estepus decat rareori de la nastere. majoritatea screening-uri lor pozitive evidentiind boala si permitand tratarea ei incepand din ziua a 7-14 de viata, Instituirea la inceputul acestei perioade a unui regirn bogat caloric ~i tara aminoacizi rarnificati timp de 72 de ore. poate preveni instalarea forrnei severe a cetoaeidozei eu alfaccioacizi ramificati, Totodata se obtine 0 reducere rnarcata a concentratiei sangLiine a leucinei. izoleueinei si val inei. Exista insa riseul pentru izoleucina si valina (leucinernia se normalizeaza eel mai tardiv) sa scads sub nivelul tiziologic. Controlul repetat alnivelului plasmatic a am inoae izi lor ram ificati perm ite interventia d ietoterapica prornpta atune i cand se insialeaza deficitul rnentionat. in cazul neefectuarii corectiei necesare.Jeucinernia rarnane ridicata. intrucat 0 parte din nivelul sau sanguin nu rnai este captat pentru procesele de sinteza proteica. ce nu pot ave a lee in conditiile deficientei celorlalti aminoacizi esentali. Leucinemia rarnane ridicata- ~i daca aportul caloric este insuficient. intrucat se permite cresterea catabolismului tisular si implicit a cantitatilor de leucina disponibile circulatiei sanguine. in aces! scop se are in vedere asigurarea' unui aport energetic de aproximativ 140 Kcal/kg· corp. Dat fiind raspunsul individual variabilla dietoterapie. cel putin In primele 3 saptarnani de ,iala este necesara evaluarea zilnica a concentratiei sanguine a am inoacizilor arornatici care prin coroborare cu cornpozitia dietei administrate sa of ere solutii pentru obtinerea echilibrului metabolic. Probe Ie de sange se recolteaza inaintea mesei de pranz. Examenul de ur ina of era de asernenea posibilitatea monitorizarii metabol ic e a bolnavului, Detectarea corpilor ceronici urinari (acidul acetoacetic si beta-hidroxibutiric) indica prezenta lipolizei ~i in consecinta un aport nutritive-caloric ins~lficient sau 0 infectie intercurenta. De asemenea, evidentierea in urina a cetoacizilor rarniflcati (la domiciliu
(CLI
HOMOCISTfNURIA
Hon:ocistinuria se instaleaza prin tulburarea rnetabolismului metioninei. in functie de deficienta enzimatica, exista rnai multe forme de boala, ' Hom~~!stinuria se intalneste cu 0 frecventa relativ ridicata, fiind estirnata dupa unele stud II mtre .I caz la 3 .S 000 pana la '1.SO 000 de 110li11a. . .' -.' scuti I" une Ie grupun '.etruce n f ecvel~!a malad lei este mult mal mare (ex. in Irlanda). Exceptand fen ilcetonuria, homoclst'nun~ este cea.mai tratabila entitate din randul tulburarilor ereditare ale metabo"smul~1I p,:oteic.ln absents terapiei, 50% din pacienti rnor inaintea varstei de 20 ele am ;;1 9:-.% rnainte de :;0 de ani.
CADRUL ETIOPATOGENIC $1 LEZIONAL
.Holllocistil:uria este 0 boala ereditara cu transmitere autozornal recesiva. Defectul. gene~lc se exprirna prin instal~rea deficientei cistationin beta-sintetazei sau a N'-~lletl.ltetrahidrofolat-holllocistein metiltransferaze! in Illetabolizarea llletlOn~neL Prima situatie este cea mai com una ;;i se soldeaza cu blocarea metabo iizarii .homocislein~i inc istatio~l ina. Aceasta tul burare este responsab iIii de a~ulllu!a~ea_p.las.ma:lc~ a.hoIllOclstelnel. hOlllocistinei;;i Illetioninei;;i de reducerea disponibilitatii crstemer si cisnnei pentru celule, Homocistina (forma r~:'ersibila cu hOl11ocisteina) prin interactiunea cu gruparile aldozice ale colagenulu] ~Il:lOdlfica acestuia structura, ceea ce explica scaderea
rezistentei tesutului
050S;;1 dislocarea
cristalinului.
oxido-reducere.
intensitatii
proceselor
'
de
. Mai putin preeizat este mecanisrnul prin care se instaleaza trornbozele arteriale difuze ce IIlt~reseaza sectorul coronarian. renal. carotidian si vasele cerebra Ie. Re:ardare.a mintala se pare ca s-ar elatora deficientei de cistationina in forrnarea teci i de miel ina cat si multiplelor microtrornboze cerebrale.
IJ :\11I11~nta!ja
160 in bu/ile de
nutriuc
~i metaholism
_ cd. ]30
161
Inceea ce priveste disponibil itatea redusaa W-metiltetr~h id:'of~lat- hon~ocistein~ metiltransferazei, aceasta se poate instala fie pnn deficients N- .. O-~lettientetra~ I hidrofolat-reductazei, fieprin ~nsl~ficien~a forrnarii n~etilcob~lal1lll1e, ~cofactor al N'i-rneti ltetrahidrofolat hornocistein-rnetiltransferazei). Deficitulde N.. " hidrofolat-hornocistein .meti ltransferaza I1U seinsoteste de crestereametionmermei; aceasta pufand avea valori normale
DIAGNOSTICUL
din bolnavii la care carenta de cistationin beta-sintetaza nu este atat de enzimatic, raspund favorabil.terapiei cu vitamina B(,. Numarul lor se dupa uncle statistici la 13% din totalu! celor cu deficit de cistationin betaintetaza, Cu cat activitatea acestei enzime este rnai mare, cu atat raspunsul la, na 86 este rnai evident. Se pare ca actiunea benefica a vitarninei 86 asupra icitar s-ar datora incetinirii turnovenjlu] acestuia. echipamentului enzimatic
o parte
sau scazute.
CLINIC $1 DE LABORATOR
Principalele
rnatice suntprezentate
coroborate
Cll tipllldeficientei~l1zic.
R>
Mentionam cii_vitaminoterapia poate fi folosita cu rezultate bune si ill cazul suficientei forrnarii metilcobalaminei (se administreaza parenteral vitamina B d cat siin deficitul de N5_iO metilentetrahidrofolatreductaza (se administreaza acid folic). in aceste ultime situatii, metioninernia este norrnala sauscazuta, dar homocistenemia ridicata. Identificarea cazurilor cu homocistinurie se face uti Iizand nitroprusiat de' sod iu in prezentahomocisreu-s; si cisteinei aflate in exces in urina da 0 culoare rosie. test ar trebuif facut tuturor pacieritilor care prezinta trombozeal1eriale de za necunoscurg, dislocarede cristalin si retardare mint~la. Reactia de culoare este de asemenea pozitiva in cistinurie, motiv pentru carear putea fiinclusa ca metoda screening la tori pacientii cu nefrolitiaza, Pentru a diferentia homocistinuria de cistinurie, se recurgela testul de inhibitie bacteriana. Odata ce este confirmatii homocistinuna, se deterrnina concentratia sanguilla a metioninei pentru a se estima I deficitulu i enzirnatic existent. Daca metioninem ia se gasesteln coucentrati i ridicate, aceasta indica carenta severs de cistationin beta-sintetaza, in timp ce 0 ncentratie normals sau redusa a metioninem iei sugereaza alt defect enzimatic, W"O'"_'Uld'", ca in cazul unei activitati a cistationin beta-sintetazei rnai mare de 15%, nivelulmetioninetniei poate fi normal. Exista insaposibilitatea efectuarii unor analize care sa identifice nivelul biocarii enzimatice al cailor de metabolizare a rnetioninei, pre exemplu culturile de fibrolate din piele sunt folosite pentru a aprecia nivelul .. cistationin beta-sintetazei, a carei 'deficienta este considerata cauza cea . comuns a homocistinuriei,
ice
lnsuficicntu
forrnarii
Deficienja reductazei
N""-
biochimice
bera-sintetaza
metil-cobalnminci
mcu lcntetrahidrotolat
Retardare mintala Deficit de crestere Disloearea cristalinului Boala tromboernbolica Modificari scheletice Homoeistina in sange
50%din bolnavi absent aproapc intotdeauna in mod obisnuit osteoporoza crescuta scazuta crescuta normal normala normal i sau scazuti piridoxina utila
si urina
Cistationina in sange si urina Metionina in sange Meti Imalonat in siinge si urina Cobalamina serica Folatii seriei -Raspunde la vitarninoterapie Restrictia de metionina
crescuta normala sau crescuta normala sau scazuta crescuta normala normali saucrescuti cobalarnina t Vit. B,,) IlU raspunde la restrictia rnetioninica
0
crescuta normala sau crescuta normala sat! scazuta crcscuta normala normali sail scazuti Iolati nu raspunde la restrict ia rnetioninica
Dupa precizarea diagnosticului de homocistinurie responsabil, se recurge la rnasuri terapeutice a caror real izatii cat mai precoce.
TRATAMENTUL DIETETIC
sintetaza se constata un ten mai deschis. In cazul instituirii tr?mb?zelol ~11ellO~en~ase, acestea potfi fatale. Retardarea mintala se int~lne~:e. ~aJ~,~atate.dmpa~l~ntl. •.• deficitul enzirnatic amintit, determinareametionlllen~lel indica valori de a~1 oxrrnanv-; 30 mg% (normal =0,45 mg%), ahomocisteinerniei de 5 mg% \ll:wmal-nedetectabila), iar homocistinuriei de270 mg% (normal = nedete::tabl ~~). ,.' Hipermetioninemia poate nu fiec.onstatat.a la nO~I-naSC_lItllla Cal e mal de 15%din activitatea cistationin beta-sintetazei este pi ezenta. Determinarea metioninemiei trebuie facuta in ?aralel cu cea a llOn~oc intrucat sunt situatii ca bolile hepatice sau deficientele de S-aden?zl _ metiltransferaza in care exista hipermetioninemie in absenta hornocistinuriei,
stabilesre diagnosticul,
detipul ~i gradulde alterare enzimatica. Cea rnai frecventa forma de homocistinurie este datorata deficientei de cistationin beta-sinietaza.
11 cazul acesteia, prin regimul al imentar se urlllare~te creareaunu i echi Iibru metabolic care sa previna aparitia osteoporozei, dislocareacristalil1l1lui~iil1stalarea trombozelor. Totodata trebuie sa.permita dezvoltarea fizica si intelectuala normals.
162
163
Tuhe/II/]
i:
i.
!
Aceste obiective pot fi realizate daca dietoterapia se instituie inca din faze Ie ti ale aparitiei bolii. Daca regimul alimentar este aplicat tardiv. dislocarea retard area mintala ~i alte tras5turi clinice nu rnai pot fi reversibile. Totu~i. si in cazuri, dietoterapia poate avea efecte benefice preven ind ocluzii Ie vasculare o prima etapa in nutritia pacientilor cu hOl1locistinllrie prin deficit de ci beta-sintetaza. o reprezinta asigurarea unui aport crescut de vitamina Br,. rec du-se la produse fannacologice. Se recomanda in acest sens consumul a 250-:.-750 de piridoxina. Aceasta aqioneaza asupra echipal1lentului enzill1atic deficitar candu-i turnover-uL lnnucat efectul se instaleaza dupa cateva saptamani. este a~teptat ca beneficiile terapeutice sa apara dupa trecerea acestei perioade. [ ce concentratia plasmatica a metioninei si homocisteinei incepe sa scada, se reduce progresiv din aportul de piridoxina. pastrandu-se insa ingestia cantitatilor necesare> l1lentinerii stabilitatii enzimatice. Excesul de vitamina B, de-a lungulullor perioade mai indelungate poate produce neuropatie periferica sau suferinta hepatica. aceea. in cazul insuccesului terapeutic. rrebuie renuntat la aportul suplimentar piridoxina. La pacientii care raspund favorabil vitaminoterapiei cu B(,. se adauga supliment de betaina (6 g/zi) care ajuta la mentinerea in limite apropiate de celt'; normale a concentratiei plasmatice a homocisteinei. Bolnavii care nu au beneficiii'I terapeutic de pe urrna piridoxinei. necesita restrictie alimentara de metionin3 ~i, adaosul de L-cisteina (tioaminoacid rezultat din degradarea merion inei si care nu se' poate forma in cond itiilc deflcientei de cistationin beta-sintetazei: in organism are roluri multiple: participa la sinteza coeuzirnei A. prin desultllidrarc clii acid piruvicsi' arnouiac, prin autocondensare formeaza cistina). in cazul in care concentratia plasmatica a fo lati lor este redusa illtrucat este fol05ita in execs remctilarea homo" cisteinei inl1letionina (prin deficitul de cistationin bcta-sintetaza. hOlT1ocisteina nti mai poate fi metabolizata spre cisteina. singurele cai de eonversie ramaniind homocistina si metionina. inliitimul caz ajunganctu-se dupa 0 prealabila metilare). atunci trebuie recurs la suplimentarea dietei cu acid folic. La persoanele ell incojlacitate de a sinfC'fi::a l17e/ilc()/Jolulllillofie prin sorbtia vitaminei B 2. fie prin alterarea l1letabolismului vitaminei B12· adl1linistrarea 1 parenterala a cobalaminei are efeete benefice. De asemenea. in putinele cazuri de. homocistinllrie la care s-a detectat de/iei/ttl de N5_metile11felrohidro!olal reducra::a rezultate foarte bune s-au obtinLit prin suplimcntarea dietei cu acid folic, Aceste ultime doua forme de hOll1oeistinurie nu raspund la restrictia de metionina.
Necesarul nutritiv
NeCl'sar~11
deficit
1'V\eJ ion (mg/kg
ill~l
Cisteillfl
Illlg!);g
/\pllrt
corp)
corp)
(keal)
en loric
Nc ccsaru! lillI/kg
hit/ric corp)
~1)-20
,00 200
.j(H~
~()-IO
l'i()
100
2(HO
2(1-10 20-10
I(I() lOll
1'(1)
~) ~/zi
4:'i-50 gizi 4~-5:, g/zi
~-IO
I 7(10 I\.cal/zi :2 .jO() I":GJi!zi :. 20(1-2 7()() Kc,il/zi :. lOCH X()O I\.caLlj
(,()-.jO
6(J-40
lnic poare scudea la vmg/kg corp Anort I.' ,e .: -. ani.jtecesarul rrna cistinatului de calci~ e~re est~ nlfoIIJl~li'i ~~:ltLII~~~~:I~:;I~~~.clstel~la asiguri'i sub se
foarte tinere all u 1 .d .. . datorat ritmului d~ el~:~::1 m~il:l~~~~;;:II~~,mal.malle deciit cele mai ll runa participa la procesele de sinteza ororeica ,111 prune e etape ale.vlet itial 50 I11I!!kQ corp/zi de rneti . _ ,I a). Astf~L la sugan trebuie asigurat . ~~ ionina.Jn tirnp ce la copii d I'" 19 .
varsta.Iucru
Persoanele
e cisterna
sun! mai rnari in prime le luni de viara ('00 111"1,0 corp) ",- zilnice Cls,t1elna.Nevoi!e ' II ' '( " corp la varsta de 0 Il I I'l l. SI Ia I ()() 111" clul)'] va' t bde cr: . '_, scazanc a J . • .. 00 iu trebuie mixat cu produsel; alil11enlar~ l11e~ic:l;s a~.~,' "": Cistinatul de cel1trariefoartereclusadel11etiol1il1;i inf ' . ,e fara conrinut sau eu D cisteinei de-a lungul zilei. cr. elul acesta se pernute 0 buna repartitie
Illg'\2: ~ ~ /k
reclus
sau
absent
JC,he/li/' /8 de metioninii -,
1\llal(l~ AMLT
H()~'I,I
II()~J<)
lo« l\1t.:thIPllillL"
Ma.\<I11I<1ld
AI\ILT
in cazul pacientilor cu carenta de cistationin beta-sintetaza. trebuie tinut cont de necesitatearedueerii ap0l1ului de proteine naturale (contin 0 cantitate marede metionina) ~i a metioninei cat ~i de cre~terea consumului de cisteina. De asemenea, trebuie asigurata 0 cantitate suficienta de betaina. de calorii. folati. vitarnina B6, B • cOllcomitent eu 0 hidratare adecvata Necesarlllnlltritiv al acesror bolnavi 'est~ redat In tabelul 2.17.
164
12
~.2
II
~I
2X
AI.anin'llgl
Argininrl l,gJ
!gl
I,
sr.«
2.1 2
(J.:i')
1,(J.j
6S,~ .i.1
15.5
().7')
~7
(J.SS
165
l(lhe/II/:C. -I
/8
Acid aspartic
Carnitina
(g)
(1,'1
Cistimi(gl Acid glutamic (1,'1 Glutamina (1,'I Glicin.; (1,'1 Histidina (gl
lzoleucina l.eucina t g)
(g)
7.6 0
3.4
1.7(,.
adaugatfl
()
Analog XMET are in compozitia sa L-aminoacizi, glucide, lipide, minerale, :oligoelemente (inclusiv crorn, 11101 ibden ,;;iselen iu) si vitam ine. Cam itina !?itaurina 'sunt de asernenea adaugate gasindu-se In concentratie de 0,0 I g% si respectiv 0,02 g%. ',Ill cornpozitiasa lipseste rnetionina. Maxamaid XMET nu are de asemenea ~carnitina, seleniu si vitamina K, metionina, fiind lipsit totodata de grasimi,
Ih
II
o.'n
OY)
,.4
q
-I II
1.-1 1.-1
7.e,
5.-1
II
SCl"ina(gl 'laurina (1,'1 Trconina (g) Triptofan (gl Tirozina (g) Valiniu g) Culciu (l11g1 CtorunEq)
CI'OI11
2.4 5.-1
II
.~.2 7.1
-I
;0 Low Methionine DietPowder are In compozitia sa L-aminoacizi proveniti din fsoia, glucide, grasirni. minerale si vitamine. Are lin conti nut relativ ridicat de metionina ~~(160 mg%). Taurina este adaugata In concentraris de 30 mg%.
HOM i;gIutamina),
[grasimi.
I si HOM 2 sunt cornpuse din L-aminoacizi (Tara metionina, minerale, oligoelemente (li~sesc crornul si seleniul),vitamine.
carnitina, Nu contin
II
~_()
(ug)
CUPIT, (mg)
lod (pg) Ficr(mgl rVb1,'nc:ziu (1111,') i'vlangan (Ill!;.) Molibden (p1,'1 lostor (mg) Potasiu (I11EtLi Seleniu \pg) Sodiu (ml-q) Zinc rmg ; Vitarnina A (ug) D (pg) E(mg) K (pg) Acid ascorbic (rng ) 8iotina(mg:) Viramina 8" (mg) 'Vitamina 8" (mg) Colina ung) Folati (pgl lnozitol (mg) N iucina (Illg I Acid pamotenic (rng) Riboflavina (lllg1
Tiamina(lllg)
-'2.:' 8 15 11.-15 -17 :'.5 ~4 fUI 2.~ 22(, 10.2 15 5.3 3. () 5:;11
1.4
:1.')
o.n
"
"·'f
X]()
12.8
()
(,.7 2,4
,-I
::
120 I' 151> 11.7
'0 .'-
11.16
,SO
-"J.S
II
1111-1 ,-1.1
II
15.-1
"
4(,.4 2h 2XOII
').e,
-I
X5
4.') 21 40 0.026 052 1.25 50 .,8 lOll 4.5 2.6:\
O.(,()
(J.~()
15
.1-1 167 234 0.1
00
~: Intrucat folosirea exclusiva a produselor alimentare medicale se insoteste de ~t'reducerea severa a metioninemiei (are consecinte negative asupra cresterii), III (~practica clinica se recurge la asocierea in proportii diferite de alimente naturale, in functie de necesarul metioninic (evaluat in functie de varsta si ritmul de dezvoltare). flntroducerea acestor alimente in nutritia sugarului se face conform programelor de diversificare a alimentatiei intalnire la persoane Ie sanatoase, avandu-se insa In vedere restriqiile'impuse consumulu; de metionina, Necesarul de metionina este mic insa majoritatea prod use lor alimentare naturalecontin canritati apreciabile de rnerionina 'i care depasesc sensibil necesarul In acest aminoacid. Din aceste considerente, consumul acestora este limitat. Pentru a se oferi 0 gama cal mai larga de meniuri, este necesar a se asocia diverse produse CLi continnt scazut dernetionina care sa asigure, in combinatie cu alimentele nutritive medicale, principiile nutritive si aportul caloric in cantitatile necesare dezvolrarii fizice si intelectuale normale, Carnea, datorita continutului ridicat in metioniniL este contraindicara. Redarn In cele ce urmeaza continutul in metionina ~i cisteina (raportat la 100 g proteine alimentare) din principalele produse nutritive naturale recomandate in homocistinurii, Astfel. concentratia de metionina continuta in 100 g proteine din diverse alimente este In paine ~i cereale de '; 1,66 g%, 111 grasimi de 2 g%, in fructe de I g% ~i in legume de I g%. Continutul de ':Cisteina la 100 g proteine alimentare este de 1,,66 g% in paine si cereale, zero in grasimi, I g% 111 fructe si 0,8 g% In legume.
3'
Prescrierea dietei ~i controlu I eficientei sa Ie In e .apa ini!ialii a dietoterapiei se folosesc doar produsele alimentare medicale redus sau absent de metiouina. Dupa 3 zile se deterrnina concentratia seric . a metioninei si cisteinei. Metioninem ia trebuie adusa la concentrati i cuprinse pntn 15-301111101 (in sangele recoltat dirnineata pe nemancate), Se va ave a in vedere \\ riscul potential de reducere sub limitele admise a metioninemiei, ceea ce in absenta corectiei ar avea consecinte nefaste asupra dezvoltarii fizice !?i psihice. Din aceste 'considerente IlU trebuie iutarziat, odata ce metioninemia a fost adusa in limite 'J fiziologice, sa se introduca produse nutritive cu continut metioninic. Administrarea , acestora se face e~alonatcollforlll etapelor de diversificare a al imenratiei sugari lor.
CO"·tinut
1.,:\ 0.12
I
SO
2-1 (,.4 2.-1 0.48 {J.4
4 110 1:\0
~()'
2~
-I
'2.7
166
167
repetaia a metiouinei ~icisteinei din sange. coroborata cu consumate. poate prevcni cresterea sauscaderea a substantelor aminrite. Piina la varsta de 3 luni. monitorizarea trebuie facuta dow] ori pe saptamiinii.. iar ulterior saptamaual. p{ula la varsta de 6 luni. ill urmatoare, in abseuta unor afectiuni intcrcurcntc. controlul metabolic ponte fi realizar de 2 ori pe luna. Homocistina din s{lIlge sau urina trebuie sa fie absenta sau in cantitat] foarte mici. Periodic se face exameuul clinic al boln<lvului.urmarinciu-se in primul rand dezvoltarea frzica ~i psihica, pozitiouurea cristalinului. starca tesutului osos, Reuimul alimental' trebuie mentinut toata viata. in cazul intreruperii sale inainte de incheierea procesului de crestere. pe liinga complicatiile rromboernbolice ~i dis locarea crista Iinul u i. apar tu lburari de dezvoltare sraturo-ponderala si intelectuala ;: Daca dicta se intrerupe clupii defin itivarea crcstcri i. persis1a dear riscul trorn boernbolic Monitorizarea
acestora din alirnentcle
CPS cGroomi fosfat+ 2ADP3; HPOt Mg,2+ Glutamatul + acetil- CoA NAGS N-acetilglutumat+ CoA Carbamil fosfat ...ornitina OTC •. citrulina+HP02-+H+ .4 argininosuccinat AMP+Mg-pirofosfat+2tf + arginina + fumarat
Nt\.HCo;+2ATP
4. Citrulina+aspartat+ Mg-ATP ~
5. Argininosuccinat 6. Ar 9 inina AR Mn2+ ASL ornitino. + uree
CPS= Carballlil fosfat siritetaza NAGS=N- acetilglutQJllQt sintetaza OTC= ornitin transcarbamilaza ASS= arginino- succinat sintetaza ASL= arginino-succinat liaza AR = arginazo.
~idislocarea
cristalinului
ciliare).
Dupa unii autori diminuarea riscului tromboembolic poate j~ obtinuta asociind acid acetilsalicilic (I glzi) cu dipiridamolul (100 rng/zi). Pacientilor cu hornocistinnrie dar j~lra hipermetioninemie nu Ii 5e aplica restrictia
metioninica,
TULBliRARIL[ Tulburarile
CICLULUI UR[[I
cnz imatice
de un grup
heterogen
de
defecte
in dctcrrninismu] dcficiiului cnxirn.u ic P\)I Ii implicate lei purin m unclc GIZUlI (argininosuccinat sintctaza si arginazaj mai multe gene. ceca ce cxpl ic{t variabi Iitatea a expresie i clinice ~i biochirnice.
DINiN( lSTIC ('1.1\lIC )1 1)[ LABOR,'\I(JR
)1 LCZIONAL
ureei apar prin alterarca uncia din ce le sase enzime implicare In captarca amoniacului ~i forrnarca ureei (vezi fig. 2.1). . Trei din acestea I~i au secliul in mitocondrii (N-acetilglutamat siutetaza. carbainilfosfat sintetaza ~i ornitin transcarbamilaza) iar rcstul in ci10plasmii (arginaza. arginino-« succinat sintctaza si arnininosuccinat liaza). Exceptand deficitul de ornitin transcarbamilaza care e~te c~onsccinta unui defect creditor cu transrnitere dorn inanta ~i
Tulburatile
ciclului
dcficitc cnzimatice sc transmit auiozomal reccsiv, lndiferent de nive lul la care este .afectat[1 urengeneza. prima consecinta biochimica o reprezinta cresterea amunierniei. Daca n ivelu] atins dep{\~q1c Iim itcle admise. sc illstaleazi"1 mani Icstari tox ice. Acestea cxplica in parte vornismcntc!e. hiporonia sau spasticitatea. iritabilitatca. convulsjile, leranzia ~i starilc cornatoasc. In clcileicnta de argininosuccina11iazii apare 0 anomalie spceil~ca a parului. cunoscuta sub denumirca de tricorrcxis nodosa r nodozitati Ii cI i\ CI·SC n ivc luri ale firulu i clc par rczu ltatc cI in cI isj unci ia accstu ia: paru] are un caracter frauil sfaramicios). Afectiunca apare prin dcfic ienra cle 'll"ginini"L aminoac id ce se uasesre in cantitari crescute in firul de par normal. Procesul este reversibil daca III ;lUtri;ia pacientului se asigura un supliment de arginina. DeI~cienta acestui aminoacid se pare cit este responss:bilii ~i de degenerarea progresi\a a sisteillului nervus central. proces IGil la care participa ~i hiperalllonieillia.
Suspiciunen clinica a existentc: tulburarilor urcogcnetice apare inca de la nastere odata Cll ingestia proteica. in mod ircptat se instaleaza dificultari de alimentatie. vom ismenre. letargie. hi poton ic xau spast ic irate. iritabi Iirate. detresa rcspiratorie. convulsii ~i coma. Retardarea minrala sc insralcaza in cazul supravietuirii. Deficitul intelectual poate fi prevenit insa prin reducerea hiperamonierniei. Vornismente!e. letargia ~i coma. asociate hipernrnoniemie i ~i corclare aportului protcic excesiv sau starilor catabolice sunt observate in toate ripurile de defecte enzirnatice. Totusi. expresia cl in ica ~i biochimica poate avca caractcre pan iculare ill funciie de natura enzimei deficitare (ex. instalarca uicorrexis nodosn ill dcficiiul de argininClsllccillat liaza). De asernenca, mcnrionam ca lipsa activiratii adecvate a fiecarei enzime implicate in ciclul ureogenctic ponte duce. in Iunctie elc dcficitul existent. i,1 (0 gaillii largfl de manrtcsuui. inccpand de' la cx itu-, .in pcrioadu imcdiat urm.uoar« na stcri i pima la \ ornismente cic lice ~i migrenc in adolescent». Spre cxcmplu. la persoanele de scxmasculin cu defic icnta severn de ornit in rranscarbami lnzaIa care acrivitatca cnzunatica csre sub )0;0 din potenualul normal. dccesul sc ilblale,lZ8 inc[l din pcrioada neonatala. La persoanele masculine exista insa ~i 0 \,ll"ial1t[1 a clcl'icituilli melljiollat ill care aetivita1ca cllzimaticii este mai crescutfl alingklnd ::,;'/;, din Plltenlialul norIlla!. in "ceasta sil11aric St' constatil scaderea al~llitiilii pentrul)rtlitin{l. instal:lrea de migrelle. modifieflri de WIlliS muscular. sellzalie de ~:':reat{1'Ii vomismente peril1dice.
I t
I('()
de ornitin
rrnnscnrbarnilnza
se poate
constara
II
toleranta moderata fata de aportul proreic, care in cazul depasirii duce la vornismente ciclice la copii ;;i rnigrene la adulti, Pacientii cu astfel de tulburari enzirnatice. pentru a evita atacurile migrenoase, evita in mod sistemaric alirnentele eu conti nut proteic
rid icat,
.
Efectuarea testului de toleranta la clorura de amoniu duce la instalarea in decurs de 4 ore a cefaleei si a starii de greata, iar amoniemia creste de 3 ori rnai mull dedit
normal. In afara modificarilor c ic lului ureei se asociaza clinice ~i de laborator amintitc.Ta bolnavii cu tulburari ale III functie de cleric itu] cnzimatic ex istcnt $i alte mod ificari
de unii autori exanguinotransfuziei. Metoda nu este insa Iipsita de riscuri. Peritonitele infectioase (indeosebi cele cu candida) si persistenta catabolismului tisular (cu permanenta tendinta la amoniogeneza) fac ca dializa peritoneala sa fie inlocuita dince In ce rnai rnult cu nutritia prin sonda orogastrica asociata medicatiei hipoarnoniemiante. Alirnentatia se face cu produse bogate caloric (150 Kcal/kg/zi) ~i lipsite de proteine. Cel rnai frecvent se foloseste produsul Protein-Free Diet Powder (tabeluI2.20).
TabeluI2.2() Compozitla Ap0l1 caloric (Kcal) Echivalentul proteic (g) Glucide (g) Grasimi ig) Calciu(mg) Clor(mEq) Cupru (mg) lod (ug) ·490 71.8 22.5 540 3.9 0.5 41 produsului Protein-Free II 63 . 0.9 300 8.7 3, I 3.6 Diet Powder VitaminaA (ug) Vitamina D (ug) VitarninaE (mg) Vitamina K (ug) Acid ascorbic (mg) Biotina (mg) Vitamimi B6 (mg) Vitamina BI2 (Ilg) 432 9 9 90 45 0.045 0.36 1.8 76 27 7.2 2.7 0.5 0.4
Fiertmg) Magneziu (mg) Mangan (mg) Fosfor(mg) Potasiu (mEq) Sodiu (mEq) Zinc (mg)
Carhamil
Orniti»
rosbtt
:-;i111Cl;I/(\
;\U\0701l1<l]
rCCCSi\'Cl
i\-"cetilglut,ll11~ll
sinlcli.1Z'\
tnmscllrhalllilil/.i.l
Mitocondru Mitocondrii
Mitocoruirii
Colina trng)
lnozitol (rng) Niacina (rng) Acid.pantotenic.ung) Riboflavina ung) Tiamina (rng)
Argininoxuccin.u
sintctaz»
nan 1 Autozomal
rcccsiv»
Cilopiasmfl
Ar~inin(_}slll'Cillal ;\rginaza
C· i top i "smft
Acestuiai se adauga Lsarginina in cantitati de 350-500 mg/kg corp/zi, Daca hranirea orogastrica nu este tolerata se recurge la perfuzii cu glucoza 20% si solutii
bogate In lipide (Intralipid 2-4 g/kg corp). Scopul alirnentatiei hipercalorice este reducerea catabol ismului endogen :?iimplicit a hiperamoniemiei. Nutritia parenterala poate fi aplicata simultan Cll cea orogastrica, in aceasta situatie, pe rnasura ce alimentarea prin gavaj creste, ponderea aportului nutritive-caloric prin perfuzii scade. Con com itent cu masuri Ie dietetice mentionate, -reducerea rapids a hi peramoniemiei poate fi obtinuta folosind care 300 mg/kg corp/zi de benzoat de sodiu sau cate 250 mg/kg corp/zi acid fenilacetic. Dupa aproximativ 4 zile de regim neproteic, hipercaloric, eu supliment de arginina si benzoat de sodiu, amoniemia revine la normal. Se introduc ulterior cu prudenta sub control atent alamoniemiei, proteine In cantitate de 1-1,5 g/kg corp/zi. Nutritia Tara proteine nu trebuie prelungita intrucat favorizeaza catabolisrnul endogen si coneomitent hiperamoniemia. Terapia cronic6 a tulburarilor ciclului ureei urrnareste prin masuri dietetiee !?i medicamentoase mentinerea unei amoniemii eel mai aproape de normal (sub 50llmol) ~i asigurarea unei dezvoltari fizice :?i intelectuale optirne In contextul furnizarii necesarului adecvat de arninoacizi, glucide, lipide, minerale si vitarnine. Sunt avute in vedere patru obiective majore: reduce rea precursorilor amoniogenetici, corectarea deficitului de arginina, cresterea eliminarilor azotate prin urina, excretia renala a produsilor intermediari ai ciclului ureei (nu pot fi rnetabolizati datorita deficitului enzimatic).
171
Mention~{m ca desi hiperamoniemia este trasatura biochimica a tuturor cazurilor cu tulbul:ari ale ciclului ureei, ea nu este specifics intrucat se inralneste ~i ill bolile hepatice acute sau cronice, sindrornul lui Reye. acidemia propionica. hiperlizinernie, tratamentul cu asparagirraza, hiperornitinernic. acidemia izova lerica. aciduria meti lmalon ica. De aceea dctectia ei trebuic asociatadeterm inari lor enzimatice, care in concordanta cu eventualele antecedente heredocolatcrale precizeaza diagnosticul. in practica cl in ica nu ex ista decat izolat posibilitatea de efecruare a screeningurilor neselcctive. Se rccurue in acest scns 13 testele de inhibiric bacteriana. La aceeasi metoda se poare apel; ~iin screening-utile selective. Ca pararnetrii biochimici se urrnareste hi peramon iern ia. In cazul in care aceasta este prezenta trebu iesc eliminate alte situatii clinice care se asociaza hiperarnoniemiei.
TRATAMENTUL DIETETIC
Obiectlvele dietoterapiei
functie de caracterul
ereditare ale ciclului ureei este diferentiata in. iern ie i. Terapia acuui urrnareste reducerea de urgenrii a hiperamonierniei bolnavilor aflati in coma. Se poate recurge in acest sens la dializa peritoneala. Ea este preferata Nutritia bolnavilor
Cll
enzimopatii
170
Reducerea DITCU' sori lor anion iogenetici se poate obtine pri n restrictie proteica sau prin folosire.. doar a aminoacizilor esentiali (se gasesc in compozitia unor preparate alimentare medicate adaptate special starilor hiperarnonierniante ). Concomitent va dirninua catabolismul prateic. In situatiile in care aportul proteic sau al amino, acizilor esentiali este restriciionar sever, drept consecintascad precursorii sintezei cam itinei (lizina, merion ina). glutationului (cisteina, glutamatul) ~i taurinei (cisteina). Scaderea marcata a ingestiei de metionina scade disponibilitatea gruparilor metil necesare sintezei unor importante cornponente metabolice. Corectarea deficitului cle arginina se face prin administrarea a ]:;0-500 rug/kg corp/zi din acest aminoacid. Aportul de arginina este inclicat in toate blocajele enzimatice ale ciclului ureei. exceptandu-I pe eel al arginazei. L-arginina. prin producerea de ornitina, intervine in fixarea arnoniacului. Lantul metabolic este continuat ulterior spre formarea de citrulina ~i argininosuccinat. lntrucat ele sunt greu absorbabile renal se el imina cu usurinta prin urina, contribuind astfel la cresterca el im inari lor azotate. Administrarea suplirnentara a argininei accelereaza rorodatn excretia renala a unor produsi intennediari ai ciclului ureei ca citru Iina ~iacidul argi ninosuccinic, crescuti . fiind plasmatic in deficitul de argininosuccinat sintetaza respectix argininosuccinat liaza,
lii/Jc/II/
i.: J (coutinuare ) -+
120-110' 110-1110
.'
1-4 4-7 7-11 11-18 > I C)
H1.7
O.S-O.h
().7-0~'>
0.6-0.4 O,:;-CU
')()-80
G)-~:,
'iO-,n
~O-:i)
Cresterea eliminiirilor azotatc prin urina poate f imbunatatita folosindu-se ~i benzonat de sodiu sau fenilacetat. Benzoatul de socliu se cornbina cu glicina ducand la excretia unor cantitati stoichiornctrice de azot ca hipurat. Toxic itatea benzoatului este scazuta la doze de 2()()~:;()() Illg/kg corp/zi. Pentru a se prevenidepleria cle glicinii trebuie administrari folati care facil iteaza sinteza glicinei din serina, De asernenea trebuie asigurare cantitari adecvare de piridoxina necesare transarninarii. Fenilacetatul creste excreria urinara de azot sub forma fenilacetilglutaminei. Se adrninistreaza in doze de 2:;0 Ill!,':!"!:,: corp/zi, In afara obiectivelor mentionate. d ieioterapia tul burari lor cic lulu i ureei urmareste adaptarea alimentatiei diferitelor stari patologice cu care bolnavul se confrunta. Cea rnai frecventa situatie este rcprezentata de starile febrile. Acestea se insotesc de cresterca catabolismului proteic ~i implicit a amonierniei, Penrru a se irnpiedica atingerea unor niveluri anormale ale amonierniei. se intrerupe aporrul proteic tirnp de 1-2 zile si se mareste consumul caloric. In forrnele cle decompensate severa a echilibrului metabolic se apeleaza la dializa periioneala.
Nccesa rul nu t ririv '
Valorile indicate sunt doar orieutative, adaptarea individuals a dietei facandu-se runctie de parametrii clinici ~i biochimici ai bolnavului, Proteinele se prescriu pe baza valorilor amonierniei corelate cu ritrnul de crestere, Aportul proteic este rnai redus ca la persoanele sanatoase. In cazul in care antitatea administrata este prea mica. copilul i~i incetineste sau chiar i~i stopeaza iezvoltarea. Din acest motiv consurnul proreic trebuie crescut adecvat. Concornitent ell restrictia proteica se recornanda aportul unor suplirnente de earn itina, Daca deficitul acesteia se instaleaza. se administreaza doze de 50-100 Il1g/kg corp/zi. Mentionarn ca in conditi iIe restrictiei proteice este necesar consumul unor cantitati corespunzatoare de Lvcisteina ~i Lsmetionina pentru a se asigura precursorii taurine: si arninoacizilor eLI sulf. Acoperirea necesarului proteic se realizeaza in primulrand prin consumul cle produse nutritive medicale (tabeluI2.22). Ele contin in afara glucide lor. mineralelor ~i vitarninelor doar arninoacizi esentiali. Prin aceasta se asigura pe de 0 parte necesarul azotat implicat in procesele de crestere, iar pe de alta partese inlatura surplusul aminoacizi neesentiali (pot fi elaborate in organism) care sunt surse arnoniogene. UCD-l este recomandat sugarilor ~i este cornpus din L-aminoacizi esentiali, Lvcisteina, L-tirozinii. zaharoza, rninerale si vitarnine. UCD-2 are 0 compozitie asemanatoare dar nu contine cisteina si tirozina. Ambele produse nu au in cornpozitia lor grasimi, cram si seleniu.
Tabe/1I/2.n
Compozitin utilizate in tulburtlr produselor nutritive ureei (Ia medica Ie
ite ciclului
Compoziue
LlCD-1
Lnergie
Glucide Grasim:
(Kcal )
tg)
2)8
x
()
2')0
'1.8
2] /
(g)
~i de argininil kg (Ilrp
la holuavii
CIl
rulburar.
ale
ciclului
ureei
Echivaleut
proicic (g)
g) t g) (gl Ig) (g)
U
6(,.7
5(>.4
(I
()
Alanina
Arginina Carniuna
0
I)
Protcme
Acid aspartic ::'''II·'i1l1J ::''ill-'illil 2'ill-'i1i1l 14"-12'i 14'>-12'1 12'>-12() 1.,'>-11 '1 CiSlinil(g) Acid glutamic
II
(I
o
() ()
(HI.::''i 1I.25-lI.'i
1.1>-1.2
3.1
U-I
U-I 1.2-().')
o
()
{)
U."-O.75
O.7'i-1
Glutaminat
Glicina Ilistidin3 (g)
g) (g)
()
2'i()-"O()
(I
1.1()
3.6
172
173
Tabelul2.22 (continuare)
2
Controluleflcientei dietoterapiei
Eficientadietoterapiei se evalue~za .prin exarnene cl inice si de laborator. In ~!primul rand amoniemia trebuie adusa la niveluri sub 50 umol, Totodata.concentratia ' haminoacizilor plasmatici trebuie rnentinuta 'in limite norrnale. Albuminerniasi j'g'lobulinemia se determinafrecvent intrucat dauinformatiiasupra statusului .proteic. . Deficientele acestuia potfidetectatemult mai precoce prindetenninarea "proteinei 'llegatederetinol" alcarei timpde injumatatireeste mai rnicdecat al albuminelor. ~Concomitent.cu determinarile delaborator se evalueaza stareaclinica a bolrravului ·~iseexamineazii consumulalirnentar din etapapremergatoare anal izelor (pacientii ~':au un carnet in care suntnotate naturaalimentelor si cantitatileingerate .zilnic), / Dacacresterea este insuficienta, se .irrrpune .marirea aportului proteic. Un protocol de urrnarireal bolnavilorcu tulburari ale ciclului ureei este redat In tabeluI2.23.
Tabelul2.23 Protocol de supravegherecl i n ico-biochim ica in 'tulburarile cicluluiureei Evaluarea Saptamfinal: Lunar: clinico-biochunica
Izoleucina (g) Leucina (g) Lizina Ig) Metionina (g) Fenilalanina (g) Prolinarg) Senna (g)
Taurinatgj
Cupru (rng) lod (ug) Fier(mg) Mugneziu (mg) Mangan (rng) Molibdcn (ug) Fosfor (mg) Potasiu (mEq)
Seleniu (ug)
Sodiu (mEq) Zinc (rng) Vitamine (%) Vitamina A (~g) Vitamina E (rng) Vitamina K (ug) Vitamina D (ug) Acid ascorbic (rng) Biotina (rng) Vjtamina B6 (mg) VitaminaBj , (~g) Colina (mg) Folati (ug) lnozitol (mg) Niacina (rng) Acid patotenic (mg) Riboflavina (rng)
Tiamina (rng)
7.6 12.8 9 3.1 :'-3 0 0 0 6 2.2 6.5 9 18.1 2.83 55.:\ 0 8 274 40 0 2.8 128 2.19:; 70.6 0 54.6 31 2.1 3.36 41 200 30 280 0.12 2.6 8 512 400 590 65 30 4.8 3.2
4.1
8.9 15 10.7 7.1 14.1 0 0 0 -7.1 2.8 0 10.7 8.7 UI 28.2 0 2 120 15 0 n.7
Varsta 0-6luni
32
1.014 34.1 0 27.8 7.8 U6 18 .167 33 80 0.3 J.) 261 400 300 24 II 6-12luni .Bilunar: Lunar: 'Lunar: La 2-3 luni:
? I an
inallimc. grcutate. amoniemie, inregistrarea zilnica adietei cxamen clinic general si in mod special neurologic: concentratia plasmatica a argininei. ornitinei. activitatea enzimelor argininosuccinat sintetaza, argininosuccinat liaza, arginazei amoniemia coroborata eu regimul alimentar arninoacidernia. inaltirnea, greutatea. gradul de dezvoltare, examen neurologic amoniernia coroborata CLi regirnul alimentar aminoacidernia, inaltimea, greutatca, gradul de dezvoltare. examen neurologic.
.'
Rezultatele tratamentutuifinclusiv dietoterapie) Ia sugarii cu deficit enzimatie compler sau aproapecompletn u sunt satisfacatoare, copi ii evol nand sub parametri i normalidin.punct devedere.al.dezvoltarii fizioe sipsihice.Uniidintre ei.decedeaza ~.nudupa mult timp de ladetectiabolii. Daca .debntulbolii este intarziat, evolutia c fizieii.~ipsihidieste111ultmaiapropiatii denormal.Incondijiile asiguriiriiunui suport :,dietoterapic si farmacologic adecvat, Laeei cucrtrulinemie sau acidernie arginine; succinica, daca.diagnosticul este anticipat ~itratamentulinstituit precoce, rezultatele ", terapeutice sunt rnai bunech iarindeficitele enzimatice severe.
ACIDEMIA IZOVALERICA Acidemiaizovalericaesteoboala cu determinism geneticce se exprirna biochirnic prin bloearea caiide metabolizare a leucinei latin nivel imediat sub cel intalnit in cetoaciduria aminoacizilor cu catena ramificata. Aceasta afectiune rnai este curioscuta si subdenumirea de ,.sindromul picioarelor transpirate' dupa mirosul caracferistic al pacientului.
175
1.4
Apa (%)
3.7
In afara produselor nutritive rnedicale, hranirea bolnavilor cutulburari ale ureeise realizeaza cu diverse alimente naturale. Selectia acestora se face in functie de oontinutulIorproteic si de preferintele bolnavului.
174
Oeficitul
enzimatic
izovaleric-CoA./:·
enzima ce intervine In catabolismulleucinei. Blocarea metabol ismului acesteia.jn; conditiile carentei enzirnatice, perrnite acumularea in sange a acidului izovaleric~t
butirolactona,
a un foarte bun parametru in monitorizarea eficientei dietoterapiei 1 ri I episoadel .. t . , ._ .' . n IInpu 01 ce ozice, III urrna se gasesc cantitati mari de acid "i-111'dl'0.ii I" 'd4 I'd" ..' . Xllzova ellc aCI. -11 ro~lIzovalenc, acid izovaleric, acid rnetilsuccinic, acid rnesaconic si 3-l11etil~
.,.
t!
3-hidroxiizovaleric cat si a izovalerilglicinei. Perturbarile rnetabolice potfi uneor] severe ducand la instalarea atacurilor cetozice uneori cu deznodamant fatal, alteori intrerupte de perioade de remisie. Principalii metaboliti arnintiti anterior au In contextul clinic al acidemiei izovalerice sernnificatii diferite. Acidul.izovaleric este responsabil . de instalarea mirosului caracteristic de picioare transpirate. lzovalerilglicina este uri' metabolit prezent atat In perioadele de remisie cat si in atacurile cetozice, in timp ce acidul 3-hidroxiizovaleric este prezent in cantitati semnificative doar in perioada atacuri lor cetozice.
DIAGNOSTIC CLINIC $1 DE LABORATOR
Oi~ltI'e a~~~ti meta~oli\i; importanta practica pentru precizarea diagnosticului ~i e~oluyel bolii 0 ar:.mal.ales aCldullzovaleric si 4-hidroxiizovaleric. Prirnul poate fi gasrt !Il con~entraj:11 sence ~u?rll~se intre 0,1 si 84 mg% (in functie de stare a cl inica a paClel!tulul). EI se~etermllla ~nn metoda cromatografiei gazoase si spectrometriei d.e masa. C~ncel~tr~!Ia ~Ias.matl~a a ~cidului 4-hidroxiizovaleric se estimeaza prin~I_-O ,me~oda n~al simpla ~I ~lal rapida, insa cresterea series a acestui metabolit I~mane 1~1Irma.cll cel putlll.J6 de ore fata de timpul in care acidul izovaleric atinze l nivelul sau maxim. eIn a!ara identificaril rnetaboiitilor rnentionat: atat in formele acute cat si cronice , de boala. se cOl~sta_tamodi~ca:'i I~emato!ogice. Cel mai adesea se constata prezenta . panclt.~~.enlel, insa se pot IIltalnl.caZUI"I do~.r cu leucopenie sau trombocitopenie. Tulburai 1.1~:11entlonatesunt cons_eclll!a blocarii maturarii precursorilor hematopoietici. Se observ a de ~semenea, scaderea bemoglobinemiet. In atacurile cetozice. amollla~u I S,1I1:,;ulneste gasit ridicat, atingand valori pana la 814 urnol. O.I.agl:osll~ul de acidemie izovalerica este confirmat prin alterarea capacitatii cultui i l01 de fibroblasie tegurnentare recoltate de la bolnavi, in a oxida leucina'H~ClaI4CO p. I -.' . ,. •• < .• 2: I III eva. uarr mai complexe constand III cornbiuatia dintre analiza acizilor organrc: dill lichidul arnniotic si determinari!e enzimatice din culturile de celule ammonce, se poate stabili diagnosticul bolii in etapa prenatala.
TRATAMENTUL DIETETIC
Acidemia izovalerica evolueaza sub doua forme clinice: acuta si cronic intermitenta, Cea a cut a se instaleaza in prirnele zile de la nastere, Sugarii incep sa
transpirate
prezinte dificultati de hranire, tahipnee, vomismente, un miros caracteristic de picioare resimtit atat in urina cat si in sangele recoltat, diarec. letargie. hipotonie mllsclilara.In unele situatii bolnavii IlLI raspund la tratament, devenind cianotici apoi cornatosi ~i in SCUlttirnp exiteaza, Cauza exacta a morti i este adesea necunoscuta, Sunt invocate acidoza rnetabolica severa, hiperarnoniemia, hemoragiile sisternului . nervos central, stopul cardiac. starilesepticernice. Acei pacienti care raspund la tratament si supravietuiesc perioadei neonatale se pot dezvolta relativ bine parand sa progreseze inspreforma cronica intermitcnta a acidemiei izovalerice. Uneori aceasta din urrna poate sa constituie de la inceput forma de evolutie a rnaladiei. Cop-iii sunt in general normali la nastere. Dupa eel putinZ saptamani de viata apar vornismente (pe fond de acidoza metabolica), stari de stupoare $i miros caracteristic de picioare transpirate alurinei. Mauifestarile mentionate pot culmina cu instalarea comei. Ocazional pot fi observate in aceste perioade alopecii tranzitorii. Aparitia simptornatologiei arnintite este adesea declansata de infectii ale cailor urinare si respiratorii, de aportul excesiv de proteine cat si de adrninistrarea aspirinei. Manifestarile clinice se instaleaza brusc si la inceput Cll 0 frecventa destul de ridicata care dirninua considerabil pe rnasura inaintarii in varsta. 0 parte din acesti bolnavi se dezvolta normal, in timp ce cei lalti prezinta semne de retardare moderata, Interesant este faptul ca multi copii cu acidemie izovalerica forma intermitenta au 0 preferinta deosebita pentru fructe ;;i legume. refuzand sau lim itandu-si extrern de mult aportul de carne si lapte (surse bogate in leucina). Alti bolnavi tolereaza cantitatL. norrnale de proteine Tara sa prezinte probleme deosebite. ' Ca modificari de laborator, atat in formele acute cat si in cele cronice ale bolii, se constata prezenta in urina si sange a izovalerilglicinei. Detectia sa se face recurgandu-se la crornatografica gazoasa si la spectrornetria de masa, La persoanele sanatoase, in urina recoltata pe 24 de ore se gasesc eel mult 2 rug de izovalerilglicina: Persoanele bolnave excreta insa intre 40;;i 250 mg/zi. lzovalerilglicina se dovedeste
176
. In jJeri()a.d~1 :pls()(/~lclor cetozice, se urmarqte, in primul rand reechilibrarea lllC~roel~ct~'olltlca ~I .acldobazica a bolnavului. Acest lucru se realizeaza pe cale pai ente~ ala. Concornitenr .s~aSlgura un aport crescut de glucide in scopul dim inuarii catabo lismului endogen si implicit a eliberarii de leucina din proteinele structurale. D~.~semenea ..se r~cur~e la adl~linistrarea de glicina. Aceasta are capacitatea de a dlll:,ao parte dll~ acidul izovaieric spre alte cai metabol ice din care sa rezulte produsi mal PUtlll nocrv: peutru organism. . In c.on~itiile unui aport excesiv de glicina se produce inhibitia productiei de izovalerilglicina. .
, jl1 afara episoadelor {lCIII" de ceioza. regimul alimental' urrnareste ill primul rand reducerea aportului proteic (implicit si a leucinei). La copiii pana la varsta de 1.an ace~tatrebl~,e sa fie cuprins intre 1.2;;i 1.5 g/kgcorp/zi. 0 parte din bolnavi i~i . 11I1lI:eazasmgun consumul proteic. intrucat au observat ca se sirnt mai bine daca nu depa~esc anurmte cantitati de substante azotate. Reclucerea proteinelor alimentare amelioreaza manifestarile clinice, insa sub forma restrictiva sub care sunt permise (60% dill necesarul optim) priveaza organismul de 0 serie de arninoacizi esentiali procesLIlu~ de dezvoltare staturo-ponderala si intelectuala.jn practica cl inica. restr{ctia de leucina se asociaza de regula administrarj i unor doze farmacologice de gl iclna. 12 - Alimenuuia III bolilc de nutnue ~i metabolism - cd. 139
177
rnai este metabolizat si trebuie eliminat. 0 parte se excreta prin rinichi unde datorita imin Restrictia de lell~illa realize.aza .t con.t?e concentr::t di.vers~lor aliments ..•......•••• concentratiilor : ·•..••..•.•.•.•.....•.•.• •.••••• .·• ·• .• ·.·.: •••• sale mari produce In timp nefrolitiaza ~i nefrocalcinoza, Afectarea In acest aminoacid (vezi cetoaciduria aminoacizilor cu catena ram ificata), Necesarul, /. renala este constanta, tubii renali fiind plini eu cristale de oxalat. Aceste cristale se admis este variabil, In functie de starea biologica a orgaliismului si varsta bolnavului .·.•T • gasesc in tesutul interstitial, unde cu timpul due la instalarea unei reactii scleroase (vezi cetoaciduria arninoacizilor cu catena rarnificata). Glicina se administreaza In ~ Cll infiltrate celulare in vecinatatea acestordepozite. ' cantitati care sa Indeparteze cat mai rnultdin acidul izovaleric existent. Dozele'! alta parte din productia oxalica difuzeaza tisular unde prin excesul depunerilor prescrise _ sunt .de p~n_dente de starea cl il~i~a a boll~avu lui, v~rsta acest~1 ia, ~rad ul de.. deficienta enzimatrca, aportul de leucina. In genet al se admit doze de )0-1)0 mg/kg ..• produce rnodificari morfofunctionale locale (hepatice, pancreatice, parariroidiene, , ',1 suprarenal iene, hipofizare, tim ice. splen ice. vasculare, carti laginoase, osoase. oo~. .. . cardiace). Unele studii experilllenta~e facute d~lpa i~lg~stia supl!m~nt~ra de g!lc_llla la ~5'lnaV!i cu acidemie izovalerica stabila, SUpU~1unet diete restrictrve III leucina, au at atat ca . la ?oze de ?Iicina c.upr.in.se_l~ltr~ 50 ~i 150 mg/kg corp/zi creste prod~qi~ ~i secretia! DIAGNOSTIC CLINIC $1 DE LABORATOR urinara de izovalerilglicina III nmp ce la doze de 300-600 mg/kg COlp/ZI scade pro1 ductia ~.i~xc~'etia urinara d~ izovalel:il~licina ..Aceste ult~me dc:_zesunt recom~n~at~ Manifestarile bolii se pot instala precoce incepand chiar din primele luni de In conditiile In care restrictra de leucina nu este respectata sau cand bolnavul prezmta viata s~u apar 1:13itardiv. Cu cat debutul simptomatologiei este rnai timpuriu, cu atat o stare infectioasa (cre~te'catabolislllul proteic eudogen ~i implicit disponihilitatile evolutia rnaladiei este mai rapida, pacientiiexitand prin insuficienta renala terrninala. deleucina). . La cei cu debut tard IV. progresiunea bol ii'este de obicei mai lenta existand posibi I itatea In afara masurilor mentionate, se apreciaza ca un beneficiu dietoterapicl-ar de s~pravietuire pana la a patra sau la a sasea decada de viata, ad lice suplimentarea nutritiei cu carnitina. Aceasta s-ar face intrucat carnitina, peIn cazurile tipice. simptomatologia devine manifests prin eonstituirea litiazei langa faptul ca se gasesre la bolnavii Cll acidemie izovalerica In ~antitati .scazu.t~, a.1". oxalic~. De regula. cal~ulii sunt bilaterali. recidivanti, dand dureri lornbare. greturi, interveni si In excretia supl imentara a acidului izovaleric sub forma izovaleri lcarnitinei, senzatie-de vorna. anxietate. tulburari rnictionale frecvente si dureroase. Cu tirnpul Astfel, unele studii experimentale au aratat ca asocierea dintre leucina si L-carnitinase asociaza semnele clinice ale insuficientei renale. Instalarea acesteia In prezenta creste excretia de izovaleri1cal1litina de la unnivel de 7 umol/zi anterior adrninistrarii unei litiaze oxalice la un copil sau adult tanar, mai ales cand exista si antecedente carnitinei. la 14 70 umol/zi, dupa asocierea carnitinei. familiale de nefrolitiaza, orienteaza cu rnare posibilitate diagnosticul spre oxaloza. Litiaza renal a poate lipsi, ~i in aceste cazuri diagnosticul este mai dificil. Afectiunea OXALOZA .\ se prezinta ca 0 insuficienta renaia progresiva cu proteinurie si deseori in'fectie •• urinara. Orientarea.cfltre .l oxaloza ~ste orientata!n ac~ste situatii pe baza evoluti~i. Oxaloza este 0 eroare innascuta de metabolism cu transmitere autosomal "I ,antecedentelor farn II iale sau pe existenta altor anngen viscerale (ex. instalarea unor recesiva, ce se caracterizeaza printr-o productie endogena excesiva deacid oxalic, i tlll~urari de conducere atrioventriculara secundara infiltratiei miocardului Cll cristale cu depuneri secundare in diverse tesuturi ~i 0 excretie urinara crescuta, .', .', de oxalati), Uneori bolnavii devin febrili datorira instalarii infectiilor urinare favorizate de CADRUL ETIOPATOGENIC $1 LEZIONAL obstructia oxal ica la nivelul rubilor renali sau la nivelul cailor urinare extrarenale. Tulburarea biochimica ce duce la producerea anorrnal de crescuta a acidului . Terisiunea arteriala este inirial normala, valorile presionale crescand tardiv ;;i oxalic nu este pe deplin cunoscuta, dar pare intirn legata de metabol isrnul gl icocol ului, Inconstant. Se pare sunt implicate doua deficite enzimatice, fiecare dintre ele canalizand Rinichii nu sunt mariti. desi exista un anumit urad de hidrouefroza. con::ersia acidulu i gl ioxilic (derivat din acidul gl icol ic) spre acid oxalic. o parte din bolnavi prezinta manifestari infialllatorii articulare datorat~ depunerilor In cazul scaderii activitatii glioxilat transaminazei (forma cea mai frecventa), locale de oxalati. Uneori acestea pot fi cornparabile din punct de vedere clinic cu acidul glioxilic nu poate fi transformat prin transaminate In glicocol. Se creeaza cele intalnite In guta, rnotiv pentru care unii autori au propus denurnirea de "guta asa-numita acidurie glicocolica sau hiperoxaluria de tip I, In care prin urina se excreta,. oxalica". Aceasta se asociaza unor stari rnigrenoase, epigastralgiilor, enterocolitei cantitati mari de acid oxalic, acid glicolic ~i oxalat de calciu. • mucornembranoase, hipotensiunii arteriale, psihasteniei. La copii, oxaloza se insoteste In eventualitatea celuilalt deficit enzimatic se constata scaderea activitaii] "de anomalii osoase si de tulburari in dezvoltare. manifestate prin intarziere In glioxilat reductazei ceea ce impiedica reconversia acidului glioxilic in acid gl iooli'c, . dezvoltarea staturo-ponderala, La adulti. in cadrul unei dezvoltari satisfacatoare. Se creeaza astfel aciduria L-gi icerica (hidroxipiruvatul care se acumuleaza este., ;;.deseori apare 0 osteopatie caracterizata prin liza osoasa ~i calcificari rnetastatice, redus prin Iactico-dehidrogenaza in acid L-gliceric) sau hiperoxaluria de tip II. semne care pledeaza, alaturi de reactia fibroosteoclazica constatata la exarnenul Indiferent de natura deficitului enzimatic, consecinta biochimica 0 reprezinta histologic, pentru 0 osteodistrofie In cadrul unui hiperparatiroidisrn secundar. acumularea de acid glioxilic ce se transforrna in acid oxalic. Acesta la rand lui nu
7'~
ia
'1.:.:•.•.•• ·.••..
,......j....
1 '1.
l.
.ca
178
179
Pe lariga manifestarile prezentate, au mai fost sernnalate 0 serie de tulburari {-:-~S . ,Restrangerea consurnului alil1lentelor oxalofore (bozate in acid oxal it) se fac carer dependents de cresterea oxalerniei nu este unanim adrnisa. Dintre aeestea"'1tinand cont de recomandar.te din tabeluI2.24. ~ e rnentionam: tulburari nervoase (psihoze depresive. stari de anxietate, manifestari'. ipohondrice, migrene, nevrite, sciatalgii, nevralgii intercostale. erize epileptiforme jj c ontinut in acid oxalic a principalelor produse aliOlentare (Olg%) Tabe11l12.24 . ultimele au fost mentionate la bolnavii eu eristale de oxalat in Iieh idul cefalorah idian), AhI71Cl1{(! ell continut crcscut in acid oxalic: tulburari digestive (stari dispeptice, gastroduodenite. enterocolita mucomembranoasa-' Ceapii Cacao constipatie) si tulburari respiratorii (aecese de astm). Fragi.rnurc I (JO() 18 Spanac Datele de laborator confirma supozitia clinics de oxaloza, Se deterrnina in acest 890 Aline. caise 14 i\Hlcri~ 835 Prune verzi scop oxaluria, acidul glieolic urinar, oxalemia, calcemia, uricemia, sumarul de urina, 10 C~ai 800 Tornatc urocultura, examenul radiologic al riniehilor ~i eventual biopsia acestora. 7.5 Piper 66() Salata de varza 7.4 Oxaluria (normal = 10-30 rng/zi) atinge in oxaloza valori de 100-400 mg/zi. Telina 720 Banane. ananas 6.4 Variatiile zilnice sunt eonsiderabile si dozarile necesita a fi repetate. In plus, aparitia Rubarba 500 Varza de Bruxcllcs 5.9 Ciocolata amaruie insuficientei renale scade din valoarea oxaluriei. Cresterea sa nu este specifics 350 Cartof 5.7 SkeIn oxalozei, hiperoxaluria putandu-se intalni in stari patologice foarte variate: guta, :n8 Sparanghe) 5.2 afectiuni hepatiee si biliare. diabet zaharat. sarcoidoza, insuficienta cardiaca.Cu .llimente ell continut nioderat in acid oxalic Perc 3 Smochine toate acestea, detectarea hiperoxaluriei in afara altor manifestari cliniee perrnite 200 Caise uscate, piersici, yin urrne Patrunje] depistarea preeoee a forrnelor latente in familiilebolnavilor cu oxaloza. 190 Aliment» care practic 1111 contin acid oxalic Coacaze 88 In eeea ee priveste oxaletnia. aceasta se deterrnina rnu lt mai rar, datorita Carne. peste Ciocolata cu lapte 60 - impreciziei metodeior de dozare. Valorile normale ale oxalemiei se situeaza sub Bntnzeturi, lapte Frunze de telinii :;0 Oua cifra de 0.8 mg%. Nivelul seric crescut al oxalerniei poate f insa intalnit si in alte Prune uscate 40 Grasim: afectiuni ea eele respiratorii. hepatice, eardiopatiile decompensate. coma diabetica, Aliniente ('1/ continiu scazut in acid oxalic Ccrcale. taino3se De asernenea, hiperoxalernia se accentueaza pe rnasura avansarii insuficientei MOI"Coli 33 Zahar rena Ie. Fusole verde 31 Custrax cli. ridichi. conopida, rnazare Calcemia este in general crescuta, Se constata de asernenea. valori ridicate Andive '27 Grapefruit. pepcne. struguri. mere I'ortocale ale uriceiniei prezente la 114 din bolnavii cu oxaloza, Hiperuricernia ar puteafi 24 Ciresc. sucuri de Iructc. secundara cresterii concentratiei in celulele tubulare renale a unor acizi organici ca acidul oxalic si glioxilic ce se opun prin mecanisrn cornpetitiv secretiei tuburale a . .In general, trebuie tinut eon~ c.a principalele surse al imentare de acid oxal ic sunt uratilor, Acidul glicolic este excretat normal in urina doar in tipulll de hiperoxalurie, I~PI ez~ntate de pro~usele d~ ongine vegetala, Fac exceptie mere Ie, larnaile, grapefiind prin aceasta un criteriu de diferentiere de tipul I de hiperoxalurie in care se fi Ult-UI:~e. c~strav.etrl. eOI~oplda. ll1azare~, rid_ichile care nu contin acid oxalic. Alirnenexcreta urinal' cantitati mari de acid glicolic. tele ~o~ate ."~ aC.ld oxalic se_ex.clud din alrlllentatie (cacao, spanac, rnacris, ceai, Sumarul de urind evidentiaza prezenta de oxalati. frecvente leucocite, prezenta. rellna. I,ubat b~. eloeol~ta ~lllarul~, sf~cla), iar cele cu continur mediu de acid oxalic de hernatii, albuminurie si adesea flora microbiana, Efectuarea uroculturii indica se d~u III can~l,tate ~lll1ltat~. VOl' fl ell~l1~nate din dieta ~i produsele oxaligene, de i prezenta sau absentainfectiei urinare. ' continutul loi In acid oxalic nu este ridicat Acestea el ibere -'. I~' d D. '. .. '. . aza In Ulma proeesu UI Radiografia abdomina/a pune in evidenta prezenta de calculi renali (Iitiaza e elll1en~atle 1~1tes~rnal~man e.antltarl de acid oxalic ce sunt absorbite ulterior rin oxalo-calcica este radioopaca) sau a nefrocalc inozei (impregnarea calcica 'a mucoa~a mtestinala. Dintre allillentele ineluse in aceasta catezorie mentiol;am rinichilor). C~l1ofil. leglllllll10,asele b_oabe, dulciurile concentrate ~i paste Ie fiiilloase. D~ altfel plod~sele. bogate 111 glucide sunt promotoare de acid oxalic, Acesta este si motivul penn u ~al~ Ulll~anton recomanda reducerea consurnului de glucide. TRATAMENTUL DIETETIC . Se lr~ll,lteaza. de a~elllenea. aportul de lipide. intrucat acizii grasi neabsorbabili forrneaza In lurnenul rntestinal cornplexe insolubile de calc' . . d' ind C' I In oxaloza, rezimul alimental' are 0 eficienta Iimitata. Dieta urrnareste in primul ' '. ." . '. IU. lillple Icall astre constltUI~ ea pi ecipitatelor insoluhile ~I neabsorbabi Ie de oxalar de calciu. Pe de alta rand restrangerea consumului alimentelor bogate in acid oxalic, cat si a celor oxaligene paI1e,. u:lII acrz: gra~l.pot creste perilleabilitatea mucoasei colonului fata de oxalati (prin descompunerea lor se forrneaza acidul oxalic). De asernenea, se limiteaza favorizand reabsorbtia acestuia din intestin. ' .. consurnul alimentelor bogate in calciu, sare si acid ascorbic. Se reduc lipidele sise . ln~rucat oxalatii prec!pita tisular sub forma microcristalelode oxalat de calciu. evita excesul de glucide, Concomitent se introdue produse bogate in fosfati, piridill al,llllel,lt~rle se restrange moderat acest element mineral pana la 0 valoare doxina, magneziu, aproxunanva de 600 mc/zi D . t . ti , I I' . c. ,ql eOIe ICexcesu a irnentar de calciu ar putea bloca 180 181
. I' . and t - 'I] oxaloza excesul de bsorbtia unei parti din oxalatii intesuna I, tman con ca I. . .. _ . a. '.~ rism est~ de natura endogena, prezenta unor dlsponl~"lt~t~ crescute. ~~~c~~~~:Illentar ar facilita precipitarea tisulara a. oxa latilor (calcificari panci eati . ale la nivelul tesutului excitoconductor cardiac etc.). . Iell C~ncomitent 'cu restrictii1e mentionate se evita aportul crescut,de acid ~co lntruciit acesta este un precursor al productiei de oxalat. Restral]~erea . . d t I de dificil de realizat intrucat 0 mare parte dill legumele ~I este practrc es u ' .., d . . C'fructele CLi onti nut scazut sau absent In aci~ oxa.1ic au contmut ndlcat c e v;t~Ill)lI1a ida varza de Bruxelles araIJefrUlt-Ul"lle. sparanghelul, portoca e e . (ex conopi 'e _' .' .' , . .' ' _'. d . dieta bolnavilor cu oxaloza intrucat intei vll1e m Restricna sodata se II1tlO LIce III I . _. _. .: . _ '1 .. ' . .. licit a posi~ilitatilor de precipltare renala sall In caile unnare scaderea ca CIunei ~I imp ICI . t d sare a oxalatilor. Se interzic alimente!e conser:ate ~i c_ele cu continut crescu e I. De asel;lenea, prepararea al imentelor se face ra_rasare. '. .:[ III oxaloza s-a incercat si restrictia proteica 111 ~de~a de a. aS~.~lII.aL~Il.apOit caLJ . . d <71" cocol. Rezultatele terapeutice au fost II1sa tranzltOil1 $.1I~llllime. ;-'; mal r'~ie~ab ~olnavilor cu oxaloza s-a propus. de asemellea: .admllll~trare.a t~nor· . 11_ .' d i -idoxina (200--400 mg/zi) utila uneon 111 deficltul gil .• cantrtat: supiImentare eP J . • .., B) Efecte terapeuticeu-',' transaminazei (coenzima acestet enztrne este .vltal~ll1la (, " . . •••. favorabile s-au obtinut In unele cazuri prin regl!l1lll'l bogatem fosl~atl. Se .Pal~ ~a.i; · t I de "'osfat.i ar reduce formarea calculilor renali. Regjmu] a irnentai tre LIIe':,' IImen u sup l' • . sa contina si cantitati adecvate de magnezlU. . - bti C. Pa;'alel cu masur'ile dietetice amintitetrebuie asigu~'ata 0 dlUre~a bOgat~~. t.l~~ a. . 000 I d I' I 'de pe zi carora II se pot aSOCI3 uneon iure ICe prlllco!lsumulapeste2. III e. I~ll ~d sibilitateaformariicristalelor tiazidice (scade'concomltent calciuria ceea ce re uce pos de oxalat de calciu). .' _ d . turare a cristaloizilo( Obtinerea unei diureze bogate dlll1lnlleaza gradul e supt a~a l~lat . I" . urinari: Se limiteaza astfel procesul de agregare In concretlUl11 cJ'lsta. JIl.le~:~.~a;~_ ., t I de forrnare a litiazei renale. Mal mult. eventua~ele. pI.eclpl ~II a . ~~~:~~I~I;:I~~I~~i~~aloide 111 urina sunt antrenate de fluxul ~Irinar $1 ~~;m~nate dill aanism.'Cuciitvolull1ulurinarestemaimare,cuatiit~apac~tateade _I upe.a di ata b T bui bli iat ca 0 diureza crescuta este 111 IC minerale este mai crescuta.. re uI.e,su In ". . i la bolnavii la pacientii cu litiaza urinara, numai In afara COItCJlOI renale .;; diurezei . . I Altf I este posibil ca pnn fortarea iurezei obstacolulll1ecanic nu este comp et. e, 1 1 . .' tavorizeze' se destinda brusc caile urinare situate deasupra obstaco 1I L11 .;';1sa se instalarea colicii renale. In afara ill1piedicarii . T ta si forrnarii de calculi, cura de dlLlreza. es~e ~tl iza alia . .' I general se apreclaza ca un ca cu eliminarea anumitor concretJllnl urll~are. n . I . de a fi antrenat de fluxul carui dimensiune este sub 1 ern lungime are rea e sanse '.
crescut reprezinta totodata 0 rnasura terapeutica eficienta urinare. Acest lucru este obtinut prin mai multe mecanisme. in 1I1 rand, 0 diureza abundenta antreneaza In rnediul extern 0 mare parte a rmenilor microbieni cantonati in caile urinare. .Efectul de spalare" se insoteste o reducere a numaruluide germeni microbieni, a carer nocivitate cumulata este mult rnicsorata. Totodata, realizarea unui flux urinar frecvent si abundent edica ascensiunea germenilor spre caile urinate superioare, protejand In acest afectarea infectioasa a rinichilor. Dupa unele studii se estirneaza ca ascensiunea enilor In caile urinare nu are loc daca fluxul urinar este.mai mare de 25 ml/ora 00 ml/zi), cura de diureza, indiferent de lichidele ingerate (ceaiuri diuretice, sirnpla), fluxul urinar depaseste de obicei 100 ml/ora (2 400 rnl/zi). S-a observat ca diureza apoasa, desi dilueaza concentratia din urina amedicatiei IHlmlrrc",,' ene, are un important 1'01 terapeutic cand se asociaza Cll tratamentul imicrobian. Aceasta se datoreste faptului ca dozele de antibiotice In urina diluata inca foarte eficiente In lupta lor antirnicrobiana, Un alt efectfavorabil al aportului hidric crescut In infectiile urinate este acela ca ica marimea tonicitatii interstitiale a rinichiului. Aceastaeste data de cresterea ologica a concentratiei de saruri minerale, In cadrul procesului de formare a urinei . ipertouicitatea interstitiala renala reprezinta un factor de vulnerabilitate fata de ii, intrucat scade capacitatea leucocitelor de a se deplasa In aceasta regiune si a .struge gerrnenii microbinei. Totodata se Iimiteaza eficienta altor mecanisme . . precurn reactia dintre anticorpi ~i capsula rnicrobiana cat si scaderea vitatii complementului.Prin cresterea diurezei se reduce hipertonicitatea intera renalainlesnindu-se astfel actiunea fagica a leucocitelor. De asernenea, este actiunea factorului complement cat si reactia anticorpilor indreptata impotriva ilor infectiosi. Pe de alta parte, reducerea hipertonicitatii interstitiale renale dezvoltarea unor forme rezistente ale germenilor microbieni (forme Ie asmatice) care.reprezinta un mecanism de perpetuare a infectiei renale, Mentionarn ca diureza abundenta.jn afara rolului de adjuvant In terapia anti. limiteaza influenta microbiana asupra procesului de precipitare a sarurilor inerale diminuand astfel riscullitogenetic. Prin modalitatile rnentionate, cresterea diurezei este considerate ca un mijloc ic nespecific de un realfolos In lim ita rea formarii concretiun ilor de oxalat calciu, in eliminarea lor pe cale urinara catsi In combaterea infectiilor urinare. Pentru ca efectul diuretic sa fie maxim, cantitatea de lichide prescrisa se reparIn 6--08prize pe zi a cate 400-5001111. general sunt luate 5-6 prize pe zi In zile si una seara la culcare.
Aportul
hidric
In
In
AMINOACIOOPATIlRARE
-r
urinar .spre cafile uri~l!.!'e intf;oedreiOI~arde'lo;;ilOegli::~n(~~~~:,:~:~~o~'il~~::~~:IL~:chografice. In tabelul 2.25 sunt prezentare surnar trasaturile majore clinice -~i biochimice, calculilor se ace pi 111 me e.. . . de 'i de diagnostic si principalele rnasuri dietoterapice aleunor aminoacidopatii Alaturi de efectul de inlaturare mecanica a. calcliitlor.ren.alt. ingestia I' :,'.:C\,imll!lre. In tabelul mentionat au fost introduse, din motive de .prezentare succinta, si revine III acelasi timp cre;;terea In dimen~i.unl ~ concretllllltlor ox~lo~ca crce . idopatii care apar destul de frecvent. Este vorbade histidinemie, boala ~xistente, previne suprainfectia litiazei si faciiiteaza procesele de Clcatllzale ll1L1coaselor cailor lIrinare. 182 183
1.,.
-:;,
B "
.~
.3
"
.~
~
OD
-e-
.s
0
.9
i
,-,
iilli
,,
"
E~2
1'~!ll~I!~II!I!J
.9
-f c
P~
:~
.~
.::e
u .2
¥J
> '-'
::l
"
v, ~ ~ v, ~ .~ a " .~ 'g .: e "l=' ~ ~ > ~ " 0; " '" .~ .1 .~ r:: '-' ." g u c;_ " ICd c .~ ~ 2J~ 2 '2 0 '" 2 '" ;:; ~ ~ '" ."?l § .c -r. .- w r-, c u .~ ',~ OJ > u " '-' " u 3 ?iJ ~ ;.:J " ~ ~~ oJ ,2 '~ vo T~ c ::;: .w ~" :" eo .2 .E .2.. ;:; '" " ~ '-' u iii C2 C ~~ '" .g " " " 2 '" ] ';:::; ~ ~ ee ~ ,:;a ~ ~ E. '" ~ -5 ::; ;;; ~ ~ -:;, .~ ~ E- 'w .- 2 <: ;:; v, e:: ~ " " ""
;;;
" ~
~j
u v, ,'-'
I~
I ....
:::
,:-:::;
.=0
.~
::;
0.
':.J
-'
::;
'.f)
)~
::;
-0 '.J -0
'U
v,
-0
0.
-0
,-
::;
::; -:;,
:;
;;-:'
-0
0.
-0
)~
::;
::;
~)
,-
::;
'J
::;
-0
,-
5:!
's
.OJ
~
U
N
<:
o
-':-::: Ie::: r-, r-..: :-::
~.~
tJ
u
0
~B --:>
Co. :.....-
: .-.:::
if,.
~ ':.J
~- :; ...... ::; ~
~.~~
184
i ..,.
185
GLUCIDIC
Galactozernia este 0 boala innascuta de metabolism. enzirnatic al unora din enzimele implicate in metabolizarea
Boala se intalneste cu
instalata prin deficitu] galactozei spre glucoza. incidenta variabila de I la 18-50 000 de persoane. .
ETIOPATOGENIC ';>1LEZIONAL
CADRUL
Ic:::I
1-1)
c-
tv
,iHUIU]
Galactozemia este 0 rnaladie cu transmitere autosomal recesiva. Ea se constituie prin deficitul oricareia din urrnatoarele trei enzime: galactokinaz,l. galactozo-I-fosfat uridil transferaza si uridil difosfat-galactozo-4-epillleraza. Deficitul de galactokinaza biocheaza prima etapa a metabolizarii galactozei. Drept urmare, acest monozaharid se acumuleaza in sange si tesuturi. Cresterea concentratiei sale In cristalin stimuleaza activarea aldoso-reductazei. enzima prin intennediul careia galactoza este transformata in galacritol. Acesta din urrna este nedifuzibil si se acumuleaza in cristalin unde provoaca reducerea concentratiei glutationului, Scaderea disponibilitani de glutation inactiveaza glutation-peroxidaza si creste peroxidul de hidrogen pana la niveluri toxice. Acesta din urma denarureaza proteinele din cristalin ducand la aparitia cataractci. Deficitul de galaCI()::()-J~fwf(/1 uridil transfera:a creeaza tipul .,clasic de galactozemie. Este forma cea mai severn a acestei boli. ill linii mari, activitatea enzirnatica este absents la homozigoti ~i norrnala la heterozigou. existand insa variatii individuate ale gradului de rnanifestare a deficitului de galactoza-I-fosfat uridiltransferaza, Aceasta enzirna catalizcaza etapa urmatoare a metabolizarii galactozei In care galactozo-l-fosfat este transformat in uridil difosfat-galactoza. Inactivitatea transferazei duce la acumulare.; galactozei ;;i galactozo-I-fosfat (prin depresia activitatii galactokinazei), In tesuturi, dar rnai ales In ficat, splina, cristalin, rinichi. inirna, cortex. cat si In eritrocite. Acumularea de galactoza ~e datoreste faptului ca excesul de galactozo-l-fosfnr reduce conversia galactozei in galactozo-l-fosfat impiedicand astfelmetabolizarea monozaharidului. Excesul de galactozo-l-fosfat inhiba totodata conversia glucozei-l-fosfat ill glucozo-o-fostar. ceea ce impiedica eliberarea glucozei din stocurile hepatice de glicogen. Aces! fenomen asociat hi perinsul in irn ismulu i produs prin stimu larca celulelor beta-pancreatice de catre galactoza aflata In exces favorizeaza aparitia hipoglicemiilor. Acumularea de galactozo-I-fosfat csre responsabila ~i de sc aderea disponibilitatilor energetice ale celulelor prin reducerea fosfatulu: implicat In forrnarea legaturi lor macroergice (se dirninua stocuri Ie de ATP). Acelasi produs metabolic in cantitati excesive produce hiperhilirubinernie si icter. Aparitia acestora este rczultatul actiunii toxice agalactozo-I-fostat asupra ficatului, tulburarii activitatii glicuroniltransferazei si inducerii unor hcmolize moderate. Instalarea retardarii rnintale IlU este suficient de bine explicata din punct de vedere patogenic. Se pare ca sunt implicate mai multe mecanisme. Dintre acestca. cele Illai-acceptabile de catre diversi
187
186
alltori sunt urmatoarele: modificarea raportului uridil difosfat galactoza/uridil r1"'~""'__L" glucoza se face raspunzatoare de perturbarea oxidarilor neuronale si a forrnari mielina: excesul de galactoza ~i galactozo-l-fosfat inhiba sinteza proteinelor cei ...rw~'"," cresterea continutului de galactitol in creier impiedica incorporarea inozitolu membranele celu lelor nervoase, ceea ce duce la perturbari de permeabil itate transmembranare irnportante. •.. . Concomitent cu retardarea mintala se constata reducerea dezvoltarii somatics .. · Ea est~ expresi~ ref~zull~i .de a~il~entare (aportul de galactoza produce greata s] .. senzatie de verna), diareei, insuficientei renale (galactoza si rnetabolitii sai in exees sunt toxici pentru glomerulii ~i tubii renali: in plus. transportul tubular activ este alterat prin deficitul de ATP creat), scaderii disponibilitatii de energie plecand de la galactoza, depresiei proteinosintezei. Dezvoltarea fizica inadecvata se asociaza in 36% din cazuri cu prezenta edemelor generalizate si ascitei. lnstalarea acestora este datorata scaderi i sintezei de albumins ~i proteinuriei. Este interesant faptul ca albumina plasrnatica contine cantitati mari de galactoza, aspect neintalnit la, persoanele sanatoase. Este posibil ca fenornenul mentionat sa fie datorat legiit'ii neenzimatice a galactozei aflate in exces. de albumina serica, ~ Deficitul imunologic si predispozitia pentru infectii sunt datorate inhibitiei de catre galactozo-I-fosfat a sintezei de anticorpi si a procesului de fagocitare. A'cela~i' metabolit in exces este responsabil de alterarea tesutului hepatic si de constituirea in timp a cirozei. in ceea ce priveste al treilea defect enzimatic raspunzator de apariria galactozemiei (u rid i I d if 0 s fat - g a I act 0 z 0 - 4 - e pi mer a z a) se pare ca prezenta sa confera aspectul eel mai benign al maladiei. Tulburarea rnetabolica a fost intalnita dour la cateva cazuri si numai la nivel eritrocitar. Din punct de vedere sirnptornatic, acesti pacienti nu prezinta nici 0 manifestare clinica.
DIAGNOSTIC CLINIC SI DE LABORATOR
Deficitul de g a I act 0 kin a z a se ins()Te~(e doar la aparitia cataractei si de excretia unor cantitati mai rnari de galactoza si galactitol prin urina. N use constata alte modificari clinice si de laborator. Cataracta se instaleaza inca din viata intrauterine daca gravida a avut 0 dieta bogata in galacroza, sau in primele saptal~lani de viata extrauterina, daca dieta gravidei nu a conti nut galactoza, dar sugarul primeste 0 alimentatie lactata naturala (Iaptele contine lactoza, dizaharid compus din galactoza ~iglucoza). Deficitul de uri d i I d i 1'0 s fa t - g a I act 0 z 0 - 4 - e p i mer a z a este foarte rar intalnit si localizat numai la nivel eritrocitar. Dupa C'UI1l am mai mentionat, pacientii nu prezinta rnanifestari clinice. Deficitul de galactozo- J -fosfat uridil transferaza creeaza cele mai grave' rnanifestari clinice. Simptornatologia poate f prezenta inca de la nastere daca gravidele au consumat in cursul sarcinii 0 dieta bogata in galactoza. in aceasta situatie, nou-nascutii prezinta cataracta ~i ciroza. Daca in timpul graviditatii nu a existat apOI1 de galactoza, nou-nascuti i sunt aparent sanatosi, insa odata cu consumul de lapte, simptomatologia devine manifests. Bolnavii prezinta anorexie. vornismente. diaree.Ietargie, hipotonie, icter si crize hipoglicemice (rnai rar). Cu timpul se instaleaza
188
.'cataracta, ciroza hepatica, anemia (la 40% din bolnavi), retard area psihica si fizica, alterarea functiilor renale.l~epatolllegalia. ascita ~i edemele generalizate (ultimele doua la 1/3 din bolnavi). In perioada neouatala. ca evenimente -cu consecinte catastrofale asupra starii de sanatate a sugarului, se remarca diateza hernoragica ~i septicemiile cu E. coli. Dat fiind dramatisrnul manifestarilor clinice intalnite in galactozernia prin deficit galactozo-l-fosfat uridil transferaza cat si riscul instalarii cataractei timpurii in cazul deficitului de galactokinaza, diagnosticul precoce aI galactozemiei ;;itratamentul adecvat al acesteia reprezinta masuri esentiale pentru evolutia favorabila a nounascutului, Detectia deficitului galactozo-I-fosfat uriclil transferazei se face in cadrul metodelorde screening prin intermediul testului fluorescent a lui Beutler. Acesta consta in incubarea sangelui useat depus pe discuri de hattie de filtru cu un amestec de uridil difosfoglucoza. fosfoglucokinaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenaza ~iNADP (vezi fig. 2.2). Daca eritrocitele coutin 0 cantitate normals de zalactozo-Lfosfat midi I transferaza, atunci galactozo-I-fosfat este metabol izata treptat pan a la 6-fosfo-glliconat ~iNADPH. Ultimul este detectat prin raze ultraviolete sub incidenta carora NADPH apare fluorescent. Daca exista deficit enzirnatic, atunei NADPH 111.1 se forrneaza (la hornozigoti) sau este prezent in cantitati de 50% din valorile normale (la hererozigoti). Testul poate f fals pozitiv daca discurile eu hartie de filtru pe care se gase~te sangele subiectului investigat sunt expuse I",caldura (exernplu in perioada veri i). Temperatura ridicata inactiveaza galactozo-l-fosfat uridil transferaza. Confirrnarea pozitivitatii testului lui Beutler se face in laboratoare speciale unde se deterrn ina cantitativ activitatea galactozo-l-fosfat midi! transferazei. De asernenea, se deterrnina concentraiia galactozei-I-fosfat din eritroeite al carui nivel peste 2 mg% impune restrictia galactozei in dicta. o alta rnodalitate de screening a galactozemiei (prin deficit de galactokinaza sau galactozo-I-fosfat urid iItransferaza) consta in detectia exccsu i LI i monozaharidulu i recurgandu-se la testul inhibitiei lizei bacteriofagice a al~ul11itortu!pil1i de E. col i. Liza este inhibata de prezenta in exces a galactozei sau a zalactozei-t-fosfat. Se suzereaza astfel prezenta deficitului enzimatic la nivelul primei~sau celei de a doua etape i71l11etabolizarea galactozei. Testul nu este influentat demodificarile temperaturii ambiante. Activitatea galactozo-I-fosfat uridil transferazei poate fi detectata ~i In culturi lc de celule amniotice, ceea ce reprezinta 0 posibilitate de deiectie prenatala a galactoFigura }.}
Galactozo-1-fosfat
uop -galactozo
+
tronsternzd
UDP 'galo.ctozo.
l
~
gluc:ozo - 6 -fosfat
NADP dehidrogen~zO.
glucozo- 6 -fosfat
6 -fosfo-gluconat
+ NADPH
Tabelul2.r
zemiei c1asice. Acesteia i se adauga ~i dozarea din lich idul amniotic a galactitolului, care este crescut 111 galactozemii. Nivelul amniotic al galactitolului este apreciat prin. metoda cromatografiei gazoase si a spectrografiei de rnasa.
Compozitla
unora
comerciali
Electroliu
al laptelui
Densitatc calorica (Kcal/rnl Ia d.lupc
051110-
(mEq % la
dilutia uzuala) Na
din
laritate
(mOsml
Lactoz a
TRATAMENTUL DIETETIC Regirnul alimentar reprezinta principala modalitate terapeutica a galactozemiilor. Acesta urmareste sa previna instalarea simptomelor bolii sau sa Ie amelioreze, asigurand concomitent un aport energetic si nutritiv adecvat dezvoltarii fizice ~i intelectuale normale. Se are In vedere ca prin dieta sa se reduca conceutratia eritrocitara a galactozo-l-fosfatului la mai putin de 3 mg% ~i a galactozei urinare la mai putin de 10 mg%. In acest scop se preconizeaza indepartarea galactozei din alirnentatie si furnizarea celorlalte princi pi i nutriti ve conform normelor de al irnentatie a copi ilor sanatosi de aceeasi varsta, sex ~i care depun acelasi grad de activitate fizica. Dieta restrictiva trebuie introdusa cat mai rapid posibil, preferabilinca din prima saptamana de viata, Intrucat laptele contine lactoza in cantitati apreciabile (celuman are 6-8% lactoza, eel de vaca 3-4%, iar preparatele dinlapte pentru copii 7%). trebuie exclus din alimentatie. Acelasi lucru se irnpune ~i Cll derivatelc lactate (vezi tabelul 2.26). in locullaptelui natural se folosesc substituenti cornerciali ca Nutramigen, Pregestimil, Isornil, Pro Sobee etc. (vezi tabeluI2.27). Mentionarn ca produsele Nutramigen ~i Progestimil. desi au fost elaborate Tara continut lactozic. totusi, ele au aproximativ 160 mg de galactoza la litru. Pe de alta parte. unele produse ca Isornilul continand extract proteic din soia au aproximativ 14mg de galactoza la litru. Sursa de galactoza este reprezentata de unele oligozaharide ca rafinoza si in cornpozitia carora se gaseste monozaharidul incriminat. S-a constatat insa ca in .ntestinul uman nu exists enzime care sa hidrolizeze oligozaharidele mentionate. astfellncat sursele aiirnentare care Ie contin pot fi cousurnate Tara restrictie de bolnavii cu galactozemie.
Tabellil2.26 Continutulln
Prot/us
Kcal) 3)
(ulei
K 1.76
uzuala)
kg)
Nutramigen
:;2 (zaharoza: amidon din tapioca) :;4 (sirop de porurnh: amidon din tapioca
1.38
0.68
479
Pregestimil
US
1.9
(j.G5 (copii)
348
()
de
porumb:
1.5
(adulti)
lactozli
(g)
al laptelui
~i al unor
produse
lactate
Lactozit
(~i
lapte laptc srnantanir ciocolata ell lapte lapte condcnsat iU1II1 parrnesan eamembeI1 branza ropita branzii de vaci branza de vaci eu 2% grasimi unt inghe!ata de vanilie 190
II 12-13
ItH1
~)
277
28 28
28 210
II 0.7-0.8 0.1
0.:'\
226
10 133
. Sub~ti:uen.ti i ~o~~lerci~l.i de lapte asigura un apOI1 adecvat de proteine. calciu ~i riboflavina, prmcrpn nutntive pentru care laptele este 0 irnportanta sursa dietetics. Dac~ ~opiii lll~ accepta nici unul din produsele oferite. se poate recurge la preparate nutntive medicale concepute pe baza de carne. Recent s-au introdus analozi de lapt~ a carol' sursa proteica este reprezentata de proteinele din soia ~icazeinatul de sod Ill. Pe masura ce alimentatia se diversifica si pacieutul inainteaza in varsta, nutritia din primele luni de viara se imbogateste cu 0 gama larga de produse. Nurnai o parte din cele permise persoanelor sanatoase pot f insa folosite si de catre bolnavii cu galactozemie. Acestora din urrna Ie este deosebit de util afisajul pe etichetele produselor a concentratiei galactozei si/sau lactozei adaugate In procesul de fabricatie sau existente In mod nativ in aliment. Daca pentru ultima situatie sunt la indema;la bolnavilor tabelele necesare, varietatea mare a preparatelor nutritive noi introduse In circuitul alimentar face dificila urrnarirea continutului galactozic a] acestora In lipsa unei informari corecte prin intermediul etichetelor. Folosi,~a indulcitorilor artificiali care. contin adaugata lactoza trebuie de asernenea evitata, _ .In ceea ce priveste prescrierea prod use lor lactate ferrnentate pe baza supozitiei .ca mtreaga lactoza este transformata in acid lactic, cei mai multi autori sustin insuficienta ferrnentatiei asupra neutralizarii lactozei. De aceea ei lll~ntin interdictia asupra preparatelor lactate ferrnentate chiar daca durata ferIllel~tatiei a f~st prelungita, Discutii controversate a ridicat ~i oportunitatea ingestiei gUll1el~r vegetale (eI~,~ente componente ale fibrelor alimentare) tinand cont ca In compozitia acestora _eXIsta. galactoza. Faptul.ca gumele vegetale nu sunt digerate de organismul uman. neputandu-se astfel furniza galactoza absorbabila, permite consurnul alimentelor ce contin aceste gume. Dad se recurge Insa la consumul unor produse vezetale la care s-a utili~at in procesul de fabricatie prelucrarea enzirnatica, atunci est; posibil ca ~ ~at:e dII~ ?~Iactoza .sa .fie eliberata din structurile in care se gaseste ~i sa devIna disponibila absorbtiei intestinale.
191
Principalele in tabeluI2.28.
sunt prezentate
Tuhelu/2.:!8
Rccomandiiri
Altniente Bauiuri: permise
dietetice
in galactozemie
Medicul nutritionist trebuic sa adapteze lista produselor nutnnve permise preferintelor bolnavului. sa-I instruiasca asupra alimcntelorce trebuie evirate asupra necesitalii eititului ~i interprctarii etichetelor pri\ind compoziria alimcnrelor, sa-i furnizeze retere cu linare in care lapreie sa poata fi inlocuit prin substituenli care sa nu rnodifice prea mult gustul si aspectul alimcntelo- prepararc. sa clea indrumari competente asupra ulcatuirii meniurilor.
-Tsomi). Nutramigen. Prcgcstirnil. Pro Sobce, ~p: minerale, xucuri de fructc ~i alte bautur: lara
lactoza.
- paine.
Hira laptc.
Paine ~i produsc ccrcalierc: '. - sorturi de paine ell adaos de lal~l.c. bn()~~. ~: biscuiti Cll l apte. pcsmct i ~i pame prajua li'anlllzcasc[J Iacutc Cli lapic. . 13rilll/cturi: sunt cxcluse tome sonurile
Oua:
o rnentiune aparte legata de riscul ingcstici unele medicamente care au In compoziria lor acest In care alterarea starii de sallatate irnpune folosirea consultarea compoziriei acestora devine neccsara fi surse de crestere a galaclozemiei.
de lactoza este tacuta 'ii pentru dizaharid. De aceea. in conditiile anumitor produse farmaceunce. In scopul evitarii acelora care pot
Qua:
continand
lapte.
untura, slanina.
untul.crcmclc laptc.
mornitc.
-toatc tipurilc de fructc proaspctc sau couservate (tara adaos de lapte in procesul de Iabricutie)
Lcuume: . _
S-(l
adrlllgat
lapie
in procesul
l.eaume:
de Iabricatie,
- not Ii adrnisc ioate lcgumclc daca cxrsta pl1sihilit[lti de testare periodica a galacrozo-lIosfatului.
Veuctale: .
-I;rodllselc pe haza de hoabe de soia Iermentate sau cxuactclc de soi.: tcnncntatc ohtiuute .)11 In procedce industriale de fabricutic enzunauca vcgcialc: - orice produs vcgctal la care ~-a adaugat in procesul de fabricutic: mazarc. _ lactoza
- anahinare. sparanghel. sfecla. varzu. morcovi. ~ c onopt ida telina cr, castraveti. '" vrnete. faxolc verde. _ laplUei. ceapa. pauunjcl. pustarnac. cartoti. dovleac, spanac, rosii: route produscle vegcialc la care nu s-a folosit in procesul de fabricatie lactoza.
0:...
Dcscrturi: _ lnuherata tala lapte. gelatiMl. plajitLiri de casa. pl~intfL prajituri facute din inglcdien~~lc ,!)cnn~s~. buciinca tacuta eu apa . .1eleun. m<1Il11eid(id.mlcl c. Supc: - supe lil11pezi. consol11mec. supc-crcmc preparail: ell creme tara laptc ~icazeinfl. supe vegetale. Oil erse alimente: - pulbere de ro~co\c. nor~c:k J113sline. zahar. 50S de fnptura lacllt
Dcscrturi: . - prajiturilc din corncn. hudincilc. ~erhclLlI:lc. inuhetata I1icutfl cu laptc, once desert coniinand ci(;colatfl. I()aie dc plflcinl5 liicuta Cll unt. Supc: - slipe-cremc. e\ceptilild pc cele p:'eparate Cll ingrcdicnte permisc. preparme de sLlpa dill comel,
ce~colltin lactozrt.
d:
. L1llck tiplll:' d:
d iClctice cc c,ontll1 m~a
ciocolata culapte.
192
Bllinavii cu galactozemic trebuie mOllitorizali periodic. Se c6ntroleaZ<lnivelul eritrocitar al galactozo-l-tt)slatului (trcbuie adlls sub _j mg%) 'ii valoarea galactozuriei (trebuie adusa sub 10 mg%l). Conlrolul metabolic se face la incepur saptallliinai. piina cand sunt atinse valorile normale ale parametrilor biochimici amintiji Apoi monitorizarca se rculizeaza lunar in primu l an de via(ii 'ii ulterior de 4-6 ori pe an. In functie de rezultatele obtinute se face ajustarea dietei. COllcolllitent se monitorizeazii copilul din puncr de vedere al dezvoltiirii sOlllatice 'ii intelectuale. Se fac miisuriitori ·antropometrice. se palpcaza ficatul 'ii se examineazii pacicntul din punct de vedere neuropsihic De asemenea. se fac radiogralii aleaniculaliei mainii pentru aprccierea varstei osoase 'ii examene ofialmologice annale pentru stabi Iirea gradului de integritate a cristalinului. Elcctroencefalograma s~ t~!CC doi In doi ani, din Modificarea dietei se face sub indrumarea nlltrilionistuilli ori de cate ori valorile parametrilor metaholici devin anormale sau cand trebuic introduse noi aiimente In nutriti» bolnavului in scopul diversificiirii hranei acestuia. lnsrituirca corecta ~i prccoce a dietoterapiei poare prcvcni instalarea cataractei ~i a hipoglicemiilor ~i pcrmire 0 functionare normals a ticatului cat 'Ii 0 dezvoltare fizica ncrmala. In cazul in care cataracta este prezenm de la nastere, dietoterapia poate cel mu It preveni agrmarea sa. flira insa a-i putea produce regresillnea, Acela~i fen o IIIell de ireversibilitate se Intalne~te In cazul instaliirii retardari: mintale printr-un controlmetabolie anterior neadecvar. Totusi. ch iar In prezenta unui control metabun ;;i instituit precoce. se constata instalarea unor efccte nocive ale acurnulari i galactozo- J -fosfatului. Bolnavii all indice de inte ligenta mai redus decar persoanele saniitoase. au dificliitiiti de vorbire, de giindire abstracUi si de perceprie vizuala. Apare de ascmenea infertilitatea la fernei. Explicatia instalari: acestor tulburari In conditiile obtinerii relativ timpurii a unlli cchilibru metabolic bun rczultii pc dc (1 parte din inflllen!a galaetozemiei materne (Illai ales In condiliiie dietei fara restric(iecle galactoza) asupra fiitu IIIi vlllnerabiL iar pe de alta pane din faptul ca galactoza este 11l1110d fiziologic sintctizala de organislllllllll11an In scopuri structurale. Cialactoza patte ciin cOl11ponen!a 11111copmteinclor. Prin procesul de reinnoire al acestora elibereaza cantitalile disponibile de galactoza care In condiriile deficitlilui enzill1atic face illlposibilfl cvitarea aClIl11l1lliriiunoI' cantitari de galactozo- J -fosfat chiar dad! aplicii cfieta fara galactoza. Cu atat mai Illult. nerespectarea dietei favorizeazii cre~terea metaboli(ilor galactozei ~i precipitarea instalarii cataractei. suferin;ei hepatice ~i renalc. De aceca, ciietoterapia trcbllic menlinuta toata \ iala.
l.l - ,·\lrIllL'lll.1!i<l in hll!iJc de !ll1trilJl'
~J
lllctahnll~!11
nL IY)
19_j
INTOLERANTA
EREDITARA LA FRUCTOZA
Este 0 afcctiune metabol ica cu determinism ereditar, rnanifesta clinic In consumuluide fructoza. Boala se intalneste cu 0 frecventa de I la 20 000-30 Europa si mu It mai scazuta in America de Nord. CADRUL ETIOPATOGENIC SI LEZIONAL Boala se instaleaza In conditiile existentei deficitului fructozo-I-fosfat aiuorazer. euzima ce intervine imediat dupa fructokinaza lnllletabolizarea fructozei. Ea transfonnarea fructozo-I-fosfatului in glicerinaldehida.ln lipsa ei, fructozo-l nernaiputand fi metabolizat, se acullluleaza celularsi inhiba la randul lui fructokinazei. In felul acesta fructoza nu semaillletabolizeaza.Concentratia.sa sanguina cat si eliminarea urinara se rnareste. Se constata de asemenea inhibitla secundara a metabolismului fructozo-I.6 -bifosfatului. Acumularea acestui metabolit cat si a fructozo-l-fosfatului inhiba fosforilaza hepatica Impiedicand asffcl' el iberarea glucozei din glicogen. Concomitent se constata 0 blocare a glucolleogenezei. Pelanga cele mentionate, blocarea metabol izarii fructozo-l-fosfatllluiare drept consec inia sechestrarea fosforulu i in structura metabol itul ui, ceea ce duce.ll-t hipofosfatemie. Deficitul fosfor ic creat este responsabil de scaderea fonnarl1 ATP-ului. De asernenea, hipofosfatemia alaturi deinhibitia activitatii fosforilazei hepatice cat si a gluconeogenezei este r)!sponsabilii de instalarea hipoglicerniilot, lntrucat fructozo-l-fosfatul este si un metabol it cu 0 infl uenta osrnotica activa; acumularea sa peste anurnite limite duce la aparitia starii de greata. vom ismentelor ;;i durerilor intestinale. De asernenea. el are si 0 actiune toxica exercitata asupra ficatului si rinichilor. DIAGNOSTIC CLINIC SI DE LABORATOR
Pe langa manifestarile clinice mentionate pot fi observate edeme ascita .i., . t ." " . di .. . • OPIII ea cres ern ;;1 III sta iile avansate ca~exla~ ~ceasta din urrna. in Iipsa terapiei adecvate, educe la rnoarte '. Cu timpul se observa instaiarea unei aversiuni puternice fata de fructe ~I dulciuri. . . ' ~entionan~ca simpt~matologia clinica tinde sii dirninue c,varsta. _BolnavlI nu prezinta suferinta cerebrala iar gradul 'C normala. pe rnasura inaintiirii in lor de inrelicenta est b· e
), Dil~tr~ modific~rile parametrilor de laborator in afara ce lor mentionate cu ocazia .TP~·ezent~rll s~lfenn!el hepatice ~i renale.rnentionam hipofosforernia, hiperlactacidemia. hiperuricernia. Di~gnosticul bolii se stabileste pe baza an~lllnezei;;i a date lor clinice asociate . ~estuIUl. I.V. de tol~~an!a la fructoza. Ace~ta consta in administrarea i.v. a fructozei ;.111. cantlta~e de 0:_-" g/kg c~rp I~ a?ult ~I 3 g/rn-' suprafata corpora Iii la copil. Se i plel~~e~za e~ant~oane d~ sange mainte de inceperea testului si la 30' timp de 2 ore ;,d~lpa injectarea fr~lcto~eI.Se det~rmina .glicemia ~i fosforemia. Testul este pozitiv *cand :e constata scaderea g licerniei precedata de reducerea fosforemiei. :~Confi.ll~al:ea _dtagnostlcldul ?~.ate fi obtinuta cu 0 precizie mai mare prin biopsie , hepatica si rnasurarea actrvnatn fructozo- I -fosfat aldolazei. TRATAMENTUL DIETETIC Bolna~ii tre.buie sa primeasca un regim alimentar lipsit de fructoza. Intrucat z~haroz~ ~I s~rb.ltolu~ sunt ~urse de fructoza, acestea trebuie de asemenea el irninate d": d~~ta ..ln IIII I I. ma.rI, nllt~'ltia se bazea:a pe indepartarea tuturor produselor pentru SU",~II C~Ie CO~ltl~l ! uctoza sau zaharoza, f a tuturor fructelor si sucurilor de fructe, a c~lel n~al man part: din produsele vegetale cat si a celor la care fructoza, zaharoza ~I. sorbltolul.au fost adaugate. Din pacate, datele privind continutul in fructoza al d,versel?r alimente sunt destul de purine si uneori contradictori i. 0 J ista orientativa cu prInclp~lele produse nutritive permise cat si a celor interzise In intoleranta ereditara la fructoza este prezentata in tabelul 2.29. '
htbcl1l12.29 Recomandiiri
Alimcnre permise
..
Manifestarile clinice ale intolerantei ereditare la fructozii variaza cu varsta."~ pacientului ;;i severitatea bolii. Maladia devine simptomatica rnai tardiv decah~ galactosemia (galactoza este continuta in lactoza, dizaharid prezent in laptelecu-f care se incepe alnnentatia sugarului), odata cu diversificarea alimentatiei.si introducerea produselor nutritive cu continutul fructozic. Tabloul clinic este dorninat de manifestari hipoglicemice (transpiratii, tremuraturi, tulburari ale starii de con~tierlta:, mergand pana la stadiul de coma. crize convulsive). Acestea nu sunt intluentatede.; adrninistrarea de glucagon intrucat blocarea gluconeogenezei si glicogenolizeiln! cadrul intolerantei ereditare la fructozii este rnai puternica decat efectele Illetaboli~ei
dietetice
In intoleranta
ereditarii
pcnnisc
la fructozii
Alimente int crzise
;\ I irnentc interzisc 2
Al imcntc
Lapte
dictetice
~i preparatc
pc
prcpararcle
co nt inand lructoza migcn)
dictctice
zahar (l somil. sau
1'1'0-
ale glucagonului asupra glicemiei. .j Hipoglicemiile sunt insotite de greturi ~i varsaturi care se instaleaza la SCUl:tj timp de Iii ingestia de fructoza. Daca aceasta nu este inlaturata din dieta treptat~el instaleaza suferinta hepatica si renala. Prima se exprima prin icter. hepatomegalIe, . hiperbilirubinemie si cre~tereaniverlllui seric al transaminazelor. Afectarea renala este derncnstrata de incapacitatea acidifierii urinei. albuminurie ~i aminoacidurie. Efectele nocive ale tructozo-l-fosfatului asupra ficatu lui ;;i rinichi lor sunt aparellt
I
rarii
continui
So bee. Nursoy.
Nutra-
farft
adaos de zahar.
toate cclclalrc tructe
-alldi\'e -(eiina
-Iaplllci -cal1oJj (maturi. din re-
colla pro<lspfltfl)
- spanac
reversibile 194
fructozei
din alimenta!ie.
19:"
Regimul al imentar se va adapta in permanenta ceri ntelor concrete ale dezvoltari copilului, indrumarile dietetice fiind acordate deopotriva atat pacientului (dupa anurnita varsta) cat si parinti lor.
V~·g.elalc:
g rupa B «(l.2-0.~ g
i
0
I C~lrl1\lr:k I~l~(u·c.in.
procesul Lie labl:lca(le \
s-a ddaug'-Ii /_~lhlli.
GLICOGENOZELE
- pi pe:: verde - ridichi - doliccei Ccrcule (Sc adminis(rCilZa eel muli cinci ponii pc zi)
grupa A (<'. U.l f; [rue-
-galaclOLfl
.-laclo/fl
\nZil pe portic)
- Clinfl albfl
alllllClltarL'
.mil ic
- CC.~11
-GllCd
lirni-
leaza jlortiiic lu 1-2 pe Semillic. unt de arnhidc. ,fljll;Un,ln;li fainii cle !2r{lu. t[u';l\c de gr{lll ~(2 lin~uri). hoabc de grilli. crl';11~! e ~r{lll. crcma de d ..orcz. or;z m.iro. hiscuit: ~i~orturi de p{iinc
Glicogenozele sunt afectiuni metabolice cu determinism ereditar, constand In absenta sau reducerea activitatii diferitelor enzime implicate In metabolismul glicogenului. Glicogenozele sunt maladii rare a carer incidents nu a putur f stabilita inca. Nu toate tipurile de glicogenoze beneficiaza de terapia dieretica, totusi sunt prezentate in cadrul acestui capitol datorita interre latiei existente intrc e le. Perturbarea gl icogenosintezei sau gl icogenolizei are drept consecinta stocarea unor cantitati excesive de glicogen sau geneza unor forme anorrnale de glicogen In diverse tesuturi, dar indeosebi in ficat, Cantitatea obisnuita de glicogcn din organismul urnan esre rnai mica de 5 g la 100 g de tesut hepatic ~i rnai putin de 2 g la 100 g de tesut muse 1I1ar. G I icogenoze Ie afecteaza priori tar ficatu I sau 111 usculatura sche letica ~i miocardul. "-<ca deficitul enzimatic este localizat hepatic, dimensiunile ficatului se maresc considerabil, Bolnavii prezinta hipoglicernii. hipertrigliceridemii. hipercolesterolemii. hiperuricemii si hiperlactacidemii, Deeesul In perioada copilariei este un eveniment neobisnuit. Daca deficitul enzirnatic afecteaza prioritar musculatura. local apar crampe. slabiciune rnusculara rnergand pana la atrofie, infiltratia rnasiva cu glicogen. iar uneori insuficienta rniocardica si moarre. Redam in continuare tipurile de glicogcnoza cu specificarea acolo unde este cazul, a bcneficiului dietoterapic.
Boala se datoreaza deficientei de glucozo-e-fosfataza, enzirna care intervine in transformarea glucozei-ri-fosfatului In gluc9za. In lipsa sa apare indisponibilitatea eliberarii de glucoza din srocurile existente de glicogen, In conditiile In care glucoza .leta trelLlleIe spectatacu ., bui c·tl'·lctele C,ol ',)L!tin In orima pe. noada a copilariei. Se c . ..... . . I'" O poate patrunde insa cu usurinta In ficat. Se creeaza astfel un excedent hepatic de va avea In vedere ca produsele naturale duici sau C[lrora It s-a ada~:glat za iat sa nu . .. . I' I -r- in »r )ce-ul de ra )r1catle nu s-a glucoza care ia ealea glicolizei ~i glicogenogenezei. Drept urrnare, pe de 0 parte fie folositc. Alimentele de ongll1e aruma a a.cate!1l I ( . ~ ..' ,,-. T apare tendinta la hipoglicernie, desi stocurile hepatice de glicogen sunt crescute, iar adauzat zahar sun! perrnise fIlr8 restrictie In cadrul. a!ll11entatlel d~\ets, tca~~, ~ pe de alta parte creste lacracidernia secundara glicolizei accelerate. Aceasta din intro~lucerea hranei solidc nu trebuie rntarziata ~I trebu~e tncepudt cu"c~In.e; '~lx~~3 ~~ " urrna, alaruri de cetogeneza pronuntata (favorizata prin hipoinsulinismul secundar . numat upa \ at s a e z I ptO dLISei()I' de oriuine veuetala sc realizeaza Consurnu ce..' '1 fie: 1':\ JI1ul de tendintei rnarcate Ia hipogiicemie ). determina instalarea acidozei metabolice. . I' dLI se Ilel"lodic creutatea. inaltil1lca 51 dllnenSIUl11 e icatu ui.. pl , ani eva uan -, .:= "., I 1 - " S 'or servt Mentionam ca in conditiile deficientei glucozo-e-fosfarazei. glucoza este eliberata . , a trebuie ~a fie sub 1 g pe zr, ocaziona .~ g/ZI. e\ . din ficat In cantitati mici doar prin actiunea amilo-I-6-glicozilazei. ~1~;CI~~lL~t~ ~~)~I~(~:o~~~~~:(zi din vc~etalelepcr711isc. Produsele ccrcal~erc perrruse se Datorita hipoinsulinismului. sinteza proteid; diminua. Acest aspect. corelat eu servesc In maximum cinci portii pe zr. . .f . d pa trecerea prilll~i' tendinta la acidoza ~i scaderea aportului energetic necesar sintezelor proteice. Introduccrca fructozei In alimcntatie se poate ace numai u .' _ . t'Tara determina scaderea ritlllullii de cre~tere. Diminuarea anabolismului azotat se Insote~te '. de a cop'lla'I,'lcl' Cantitatea perl1lisa ~i viirsta la. care poate fi arillllnistia ~ pCl'loa c .. . lTD ce'a Intro' ~i de 0 produclie mai Illare de acid uric care, corelata Cll scaderea elilllinarii renale , .... illnelor de intoleran\a IlLI all putut fl pc deplll1 sta)1 Ite. e a .t:;' cIe acid uric (acidul uric este secretat la nivelul tubilor renali prin mecanisill competiti' ~I~~~II~: t~~lctozei In nutritia bolnavi lor trebuie faeuta ClIlllare aten\~, mll~nltollz~II~~~IIL~~ eLi eorpii ceronici ~i acidul lactic care slint crescuti in glicogenoza de tip Ii. ducc la periodic fosforemia, gl icem ia ~i gradul de de:voltarc-statul O~pO~l. el,a a ,a l~aC\ . Ie din instalarea hiperuricemiei ~i a atacllrilor de gllta. HipoinsLiliniSIllul favorizcaza Iipoliza Datorit[l indepartarii din,alimenta\,e [1 trLlctelor,~1 uncI pal!1 <:on~lc:l>a)l, va ceea ee explica In parte tendin\a la hiperlipell1ie $i hipercolesterole;liie. veC!etale,organislllul va fi supus risclilui .caren\JaI In vltamlna C. De aceea, se asigura 196 zilnic lin supliment de acid ascorbiC. 197
-- condill1cJ1lc