II.

Maladies et grands syndromes Ann Dermatol Venereol

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Item no 223 : Angiomes

Angiomes

Objectif pédagogique
– Diagnostiquer les différents types d’angiome.

L
es angiomes constituent un groupe hétérogène d’af-
fections vasculaires le plus souvent congénitales ou
de survenue précoce. Ils peuvent intéresser tous les
organes, mais l’atteinte cutanée est la plus fréquente.
La classification des angiomes distingue les hémangiomes
des malformations vasculaires. Les hémangiomes sont des
tumeurs régressives. Les malformations vasculaires portent
sur les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques
(tableau I). La majorité des angiomes n’a pas de caractère hé-
réditaire.
HÉMANGIOMES
Généralités. Physiopathologie
Les hémangiomes (ou hémangiomes immatures, ou héman-
giomes du nourrisson) sont les tumeurs les plus fréquentes
de l’enfant, survenant chez environ 10 p. 100 d’entre eux. Ils
sont encore plus fréquents chez les prématurés.
Il s’agit d’une prolifération clonale bénigne de cellules en-
dothéliales avec formation de néovaisseaux. Leur origine est
inconnue. Ils pourraient être dus à des mutations somati-
ques de cellules souches endothéliales ou de cellules endo-
théliales d’origine placentaire.
Aspect clinique. Évolution
Les hémangiomes apparaissent le plus souvent dans les pre-
miers jours de vie. Leur aspect est caractéristique : selon que
Tableau I. – Différents types d’angiomes.
Types d’angiomes Évolution
Tumeurs Hémangiomes Régression
Malformations – veineuses Stabilité ou aggravation
– artérioveineuses
– lymphatiques
– complexes
la tumeur siège dans le derme superficiel, le derme profond
ou tout le derme, ils sont classés en hémangiomes superfi-
ciels, dermiques purs ou mixtes. Les hémangiomes superfi-
ciels forment des plaques peu volumineuses mais très rouges
(fig. 1). Les hémangiomes dermiques purs sont bleutés et
saillants. Les hémangiomes mixtes associent ces différentes
caractéristiques (fig. 2). Ils sont chauds, ne soufflent pas, ne
battent pas. Ils sont de consistance élastique et ne se vident
pas à la pression.
Leur évolution naturelle est stéréotypée. Leur taille aug-
mente assez rapidement pendant 6 à 10 mois avant de se sta-
biliser. Après cette phase de croissance, ils entament une
lente phase d’involution en blanchissant en surface puis en
diminuant spontanément et progressivement de taille jus-
qu’à disparition complète. Cette phase dure plusieurs années
(2 à 12 ans).
La majorité des hémangiomes régresse spontanément et
ne nécessite aucun traitement. Il faut l’expliquer aux parents.
La régression de la composante vasculaire est totale, mais des
séquelles peuvent persister (cicatrices blanchâtres, résidu fi-
bro-adipeux, peau lâche…). Dans ces cas, un traitement à
visée esthétique peut être indiqué chez le grand enfant ou
l’adolescent.
À l’inverse, certains hémangiomes (10 à 20 p. 100 envi-
ron) mettent en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou
vital de l’enfant par leur localisation et/ou leurs complica-
tions. Ces hémangiomes potentiellement graves nécessitent
une prise en charge thérapeutique active.
Localisations potentiellement graves
HÉMANGIOMES ORBITO-PALPÉBRAUX
Les hémangiomes de la région orbitaire peuvent être respon-
sables d’une amblyopie par occlusion précoce de la fente pal-
pébrale, compression du globe oculaire et/ou infiltration du
cône orbitaire et des muscles oculomoteurs. Une surveillance
dermatologique et ophtalmologique régulière et fréquente est
nécessaire dès les premières semaines de vie et pendant toute
la phase proliférative pour déterminer suffisamment tôt ceux
qui nécessitent une thérapeutique active.

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 Angiomes
HÉMANGIOMES ÉTENDUS DU VISAGE
Les vastes hémangiomes en plaque du visage peuvent s’ac-
compagner de malformations neurologiques et cardiaques.
Ce tableau est décrit sous le nom de syndrome PHACES
(malformations de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu
de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires,
anomalies oculaires [Eyes] et anomalies Sternales).
HÉMANGIOMES DE LA POINTE DU NEZ OU HÉMANGIOMES « CYRANO »
Ces hémangiomes peuvent avoir un préjudice esthétique et
des conséquences psychosociales majeures. Le retentisse-
ment sur les cartilages peut être très important, responsable
de déformations séquellaires. Pour cette raison, ils sont sou-
vent opérés tôt.
HÉMANGIOMES SOUS-GLOTTIQUES
Un hémangiome sous-glottique se manifeste au début par un
stridor et peut conduire à l’obstruction laryngée. Une explora-
tion endoscopique oto-rhino-laryngolo-gique (ORL) est néces-
saire. Il faut craindre une telle atteinte quand un hémangiome
touche de façon symétrique la région maxillaire, mentonniè-
re, cervicale et la lèvre inférieure (hémangiome en barbe).
HÉMANGIOMES DES LÈVRES
La localisation aux lèvres comporte un risque d’ulcération, de
déformation et de séquelles importantes.
HÉMANGIOMES DE LA RÉGION PAROTIDIENNE
Ils sont souvent très volumineux, infiltrant la loge glandulaire
et comprimant parfois le conduit auditif externe.
HÉMANGIOMATOSE MILIAIRE
Il s’agit de multiples petits hémangiomes tubéreux de quel-
ques millimètres de diamètre (fig. 3). Ils peuvent être associés
à des angiomes viscéraux, en particulier hépatiques ou céré-
braux. Ils peuvent avoir un retentissement sur la fonction car-
diaque par effet shunt.
Formes compliquées
HÉMANGIOMES ULCÉRÉS
Un hémangiome peut s’ulcérer, en particulier dans certaines
localisations (siège, lèvres…) (fig. 4). Ces ulcérations sont très
douloureuses, sources de surinfection et de saignements. El-
les laissent souvent une cicatrice inesthétique.
HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX
Certains hémangiomes sont pleinement développés dès la
naissance. Ils sont parfois dépistés en échographie anténata-
le. Ils peuvent avoir une apparence inquiétante et faire discu-
ter une tumeur maligne. Certains d’entre eux régressent plus
vite que les hémangiomes classiques.
SYNDROME DE KASABACH-MERRITT
Il s’agit de tumeurs vasculaires au sein desquelles survient un
phénomène de coagulation intravasculaire avec une thrombo-
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pénie très importante. L’angiome augmente brutalement de
taille, devient ecchymotique, chaud et inflammatoire (fig. 5). Il
s’agit d’une complication très grave en raison du risque hémor-
ragique par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
et des difficultés thérapeutiques. Elle relève d’une prise en
charge hospitalière spécialisée. Ces angiomes ne sont pas his-
tologiquement de simples hémangiomes capillaires.
Traitement
INDICATIONS
Ces indications sont présentées dans le tableau II.
La plupart des hémangiomes ne nécessitent qu’une sur-
veillance clinique. Il faut expliquer aux parents que la lésion
régresse spontanément, le plus souvent sans cicatrices. En
cas de séquelles esthétiques, un traitement réparateur ulté-
rieur est souvent préférable à un traitement précoce.
CAS DES HÉMANGIOMES POTENTIELLEMENT GRAVES OU COMPLIQUÉS
Ils relèvent d’un avis spécialisé et justifient une prise en char-
ge médicochirurgicale multidisciplinaire.
Le traitement de première intention d’un hémangiome
grave évolutif, en particulier en région palpébrale, est la cor-
ticothérapie générale à la dose de 2 à 3 mg/kg/j (équivalent
prednisone), prolongée de quelques semaines à quelques
mois en fonction de la réponse clinique. Une surveillance
cardiovasculaire et tensionnelle est indispensable.
En l’absence de réponse, dans les formes très graves, un
traitement par interféron D peut être discuté. Son usage est
limité par le risque de complications neurologiques tardives
(paraplégie ou paraparésie spastique). Une autre alternative
est la vincristine.
Les hémangiomes de la pointe du nez sont traités chirur-
gicalement dans les premières années de vie. Les hémangio-
mes sous-glottiques symptomatiques sont une urgence
nécessitant l’hospitalisation, une corticothérapie générale,
parfois associée à un traitement par laser ou à une interven-
tion chirurgicale.
Les hémangiomes ulcérés nécessitent des antalgiques,
parfois majeurs, une corticothérapie générale en cas d’évolu-
tivité, une antibiothérapie en cas de surinfection, des panse-
ments occlusifs, voire un traitement par laser.
Le syndrome de Kasabach-Merritt est une urgence vitale. Il
nécessite l’hospitalisation pour prise en charge spécialisée
multidisciplinaire (traitement de la CIVD, corticothérapie,
vincristine, radiologie interventionnelle, chirurgie…).
Tableau II. – Indications de traitement d’un hémangiome.
Occlusion palpébrale (risque de cécité)
Dyspnée laryngée (angiome sous-glottique)
Taille volumineuse (déformant le visage)
Ulcération (douleurs, cicatrices)
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MALFORMATIONS VASCULAIRES
Les malformations vasculaires peuvent être capillaires, vei-
neuses, lymphatiques (à flux lent) ou artérioveineuses (à flux
rapide). Elles sont présentes dès la naissance. Les malforma-
tions capillaires (angiomes plans) sont toujours visibles et
n’évoluent plus. Les autres malformations peuvent se révéler
progressivement ou à l’occasion d’une poussée évolutive. Ces
poussées surviennent après un traumatisme ou un événe-
ment tel que la puberté ou une grossesse.
Angiomes plans (malformations capillaires)
FORME HABITUELLE
Ils se présentent comme des taches rouges congénitales, plus
ou moins étendues, bien limitées, (fig. 6). Ils peuvent toucher
n’importe quel territoire cutané. Ils sont parfois peu visibles
en période néonatale en raison de l’érythème physiologique à
cet âge. Les angiomes plans ne se modifient pas par la suite,
leur surface augmente seulement proportionnellement à la
croissance de l’enfant. Ils peuvent s’accompagner d’une hy-
pertrophie cutanée et/ou musculaire du segment atteint. Les
angiomes plans sont différents des taches angiomateuses bé-
nignes du front, des paupières supérieures et de la région oc-
cipitale (taches « saumonées ») observées chez le nouveau-né.
Ce sont les seules à avoir une évolution habituellement ré-
gressive.
SYNDROME DE STURGE-WEBER-KRABBE
Au visage, l’atteinte du territoire de la première branche du
trijumeau, surtout en cas d’atteinte de la paupière supérieure
associée, doit faire craindre l’association à l’angiome de la pie-
mère et à un glaucome. L’atteinte cérébroméningée est res-
ponsable d’une épilepsie souvent précoce et grave, avec retard
psychomoteur. L’atteinte du territoire de la deuxième ou de la
troisième branche du nerf trijumeau ne s’accompagne pas de
telles complications.
SYNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
Certains angiomes plans des membres s’accompagnent
d’une augmentation progressive du volume et de la longueur
de celui-ci et de varices (fig. 7). Le pronostic de cette malfor-
mation capillaroveineuse complexe est souvent grave sur le
plan esthétique et fonctionnel.
SYNDROME DE COBB
Certains angiomes métamériques du tronc s’accompagnent
d’un angiome médullaire : le risque est la survenue d’une pa-
raplégie.
Malformations veineuses (angiomes veineux)
Les malformations veineuses ont l’aspect de masses bleutées
sous-cutanées plus ou moins volumineuses et plus ou moins
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étendues (fig. 8) et/ou d’un réseau de veines superficielles
ressemblant à des varices (fig. 9). Ces lésions ne sont ni
chaudes, ni battantes, ni soufflantes. Elles se vident à la pres-
sion ou lorsque le segment atteint est surélevé. Elles gonflent
en position déclive ou lors des efforts et des cris. Il y a pres-
que toujours une aggravation régulière au cours de la vie.
Des épisodes de thrombose au sein de la malformation sont
fréquents, réalisant un nodule douloureux et inflammatoire
régressif en quelques jours. Ils sont à l’origine de phléboli-
thes (calcifications visibles en radiographie). Des troubles de
la coagulation (CIVD) sans traduction clinique sont possi-
bles dans les formes les plus volumineuses ; ils sont impor-
tants à dépister, en particulier avant une intervention
chirurgicale.
Malformations lymphatiques
(ou « lymphangiomes »)
Il s’agit de dilatations lymphatiques qui peuvent être macro-
ou microkystiques. Les lymphangiomes superficiels ont l’as-
pect de petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur
une zone cutanée.
Ils s’accompagnent souvent de localisations profondes,
parfois volumineuses (plu-sieurs centimètres de diamètre).
Ils subissent des poussées inflammatoires et peuvent se ré-
véler à l’occasion de ces poussées.
Malformations artérioveineuses
Ce sont des malformations potentiellement très graves. Ce
sont des lésions plus ou moins en relief ou étendues, se pré-
sentant sous la forme une tache rouge, chaude, extensive ou
d’une tuméfaction battante. L’oreille et le cuir chevelu sont
des localisations fréquentes. Un frémissement (thrill) est par-
fois perçu à la palpation. Un souffle peut être audible à l’aus-
cultation ou un flux continu au Doppler. Des poussées
évolutives s’observent après un traumatisme, une tentative de
geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.
Malformations complexes
C’est l’association chez une même personne de plusieurs
malformations, par exemple un angiome plan et un lymphan-
giome. Tous les types d’associations sont possibles. Elles sont
tantôt segmentaires (un membre par exemple) et tantôt diffu-
ses, disséminées.
La maladie de Rendu-Osler est une angiomatose héréditai-
re (transmission autosomique dominante). Elle se révèle
dans la seconde enfance et s’accentue avec l’âge. Elle com-
porte des petits angiomes capillaires des lèvres, de la langue,
et des extrémités digitales. Les épistaxis sont fréquentes du
fait de l’atteinte muqueuse. L’atteinte viscérale est possible et
potentiellement grave, en particulier en cas de malformation
vasculaire pulmonaire.
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Tableau III. – Exploration des angiomes. En cas de syndrome de Klippel-Trenaunay, une contention
élastique (bas, collant,…) doit être faite. Une talonnette per-
Examens paracliniques met de compenser l’inégalité de longueur des membres infé-
Type d’angiome Dans tous les cas Éventuellement rieurs en attendant une éventuelle intervention de chirurgie
Angiome veineux Écho-Doppler IRM (rarement phlébographie) orthopédique (épiphysiodèse).
Lymphangiome IRM
Angiome Angio-IRM ANGIOMES VEINEUX
artérioveineux
Dans tous les cas, une contention précoce est indispensable.
Certains peuvent être améliorés, voire guéris, par radiolo-
gie interventionnelle ou chirurgie.
Explorations paracliniques
MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES
Elles doivent être indiquées en fonction des possibilités théra-
peutiques (tableau III). Elles sont très délicates à traiter et doivent être prises en char-
ge par des équipes spécialisées. Elles sont rarement totale-
ment curables.
Traitement
MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
ANGIOMES PLANS Elles peuvent être améliorées par la contention, parfois par la
Les angiomes plans peuvent être traités par laser (en particu- chirurgie.
lier laser à colorant pulsé).
MALFORMATIONS COMPLEXES
Sur les zones découvertes, le traitement peut être débuté
dès la première année de vie, ce qui nécessite habituellement Elles doivent être prises en charge dans le cadre d’une consul-
une anesthésie générale. Dans les autres localisations, on tation multidisciplinaire à laquelle participent des radiologues,
peut attendre que l’enfant soit plus grand pour pouvoir effec- des chirurgiens pédiatriques et plasticiens, des dermatologues,
tuer le traitement sous anesthésie locale. des pédiatres, des ORL…

Points clés

1. Les angiomes, pour la plupart sans caractère héréditaire, sont congénitaux ou de survenue précoce.
2. Il faut distinguer les tumeurs régressives (hémangiomes) des malformations vasculaires portant sur les capillaires (angiomes
plans), les veines, les artères ou les vaisseaux lymphatiques.
3. Les hémangiomes doivent habituellement être respectés sauf en cas d’occlusion palpébrale, de dyspnée laryngée, ou d’ulcération.
4. Les angiomes plans peuvent être traités par laser.
5. Les malformations artérioveineuses et les malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire.

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Fig. 1. Hémangiome tubéreux de la région parotidienne. Fig. 3. Hémangiomes miliaires.

Fig. 2. Hémangiome mixte (tubéreux et sous-cutané). Fig. 4. Hémangiome tubéreux ulcéré.

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Fig. 5. Syndrome de Kasabach-Merritt : angiome entouré d’une zone ecchymotique. Fig. 7. Syndrome de Klippel-Trenaunay : angiome-plan et hypertrophie progressive
d’un membre.

Fig. 8. Angiome veineux : nodules bleutés d’un doigt.

Fig. 6. Angiome-plan du tronc.

Fig. 9. Angiome veineux : grosses veines dilatées.

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