SINDROAME

HEMORAGIPARE
Sindroame
hemoragipare
Clasificare:
- anomalii ale etapei vasculare
- anomalii ale fazei plachetare
→ trombocitopenii, trombopatii
- anomalii ale etapei de coagulare
→ cauze moştenite: hemofiliile, boala von
Willebrand, anomalii ale structurii
fibrinogenului, deficitul de fibrinogen
→ cauze dobândite: supradozaj
anticoagulante oral

- anomalii ale fibrinolizei/coagularea

intravasculară
diseminată
Manifestări
clinice:

- hematoame, echimoze,
hemoragii –
anomalii de coagulare
- peteşii – anomalii plachetare şi
vasculare
Diagnostic de
laborator
- numărătoare/funcţie plachetară
- timp de sângerare
- timp de coagulare
- timp de protrombină
- timp de trombină
- produşi de degradare a fibrinei
Hemo
filia A

Mecanism patogenic:
- deficienţa de factor VIII prin
anomalia genei F VIII – braţul
lung al cromozomului X
F VIII – sintetizat in ficat,
concentratie plasmatica = 10 g/l,
 durata de viaţă 8-12 ore
Hemostaza normală necesită
activitate –
25% F VIII
Caracteristici:

- boala afectează aproape exclusiv

bărbaţii, deoarece la femeile
heterozigote
cromozomul X asigură sinteza
necesară de f VIII, fapt ce nu este
realizat de cromozomul XY la
barbaţi
- hemartroză, hematoame
muşchi, orofaringe, cerebrale
şi hemoragii posttraumatice
sau postoperatorii
Cli
ni
c
• hemartroză,
• hematoame - muşchi
-
orofari
nge
-
cerebr
ale
• hemoragii - post-traumatice
- post-
operatorii
Diagnostic
 paraclinic
- timp de sângerare – normal
- timp de coagulare – prelungit
- timp de tromboplastină parţial activată –
prelungit
- timp de protrombină – normal
- dozarea concentraţiei F VIII –
scăzută
Forme clinice
- severe cu 1% activitate F VIII
- medii cu 1-5% activitate F VIII
- uşoare cu 5% activitate F VIII
- foarte usoare cu 5 - 25% activitate
F VIII
Tra
tam
ent
- Crioprecipitatul-contine jumatate din
activitatea factor VIII
- Concentrat de factor VIII-pudra liofilizata
- poate fi pastrata in frigider la 4 C
- redizolvarea se face inaintea
administrarii
- administrare iv continua sau de 2x
pe zi
- Desmopresin in formele usoare,medii
- Antifibrinolitice - EACA -activitate inhibitorie t-
PA,urokinaza
- în spital,4-6 g de 4x/zi,72-96h
- extracţii dentare,hematurie
- FEIBA -activated prothrombin complex
concentrate
Tratament
Profilaxie primară:
-F VIII de 3 X pe saptamană
- F IX de 2 X pe
saptamană
Complicaţiile tratamentului:
- HAV tip B si C
- HIV (conc de f. VIII este tratat la 80° C timp
de 72 h)
- Dezvoltarea de inhibitori de factor VIII la 5-
10%-
Predniso
n 4-6
sapt
- Anemie hemolitică prin izoimunizare la
 politransfuzaţi
- Parvovirusuri, prioni
- Cateter venos: risc crescut de infecţie
Hemofilia de tip B
Manifestări clinice:
- sindrom hemoragipar expresie
fenotipică
variabilă
- ameliorare la pubertate, sub
androgeni
Examen paraclinic: concentraţia
fact IX <
1%
Tratament: plasmă proaspată,
complex protrombinic liofilizat (
risc de tromboze)
Boala von
Willebrand

Caracteristici:
- cel mai frecvent sindrom
hemoragipar ereditar
- precursorul f W este secretat
de celula endoteliala si
trombocite
- mod de transmitere autozomal
dominant
(Cr.12)
- anomaliile pot fi cantitative si
calitative
- forme dobândite:atc la
politransfuzati,tumori limfoide etc..
Tratament
- crioprecipitat preoperator,
intra şi postoperator, 1 pev/zi
- în menoragii se
administreaza
contraceptive
- administrarea de desmopresin (tip
II B
precautie, tip III ineficient)
Complicatii ale terapiei: anticorpi
la 50% (corticoterapie)
Deficienţa de
 vitamina K
Cauze:
- aport insuficient
- antibioterapie per os
- sindrom biliar obstructive - f X
- boli hepatocelulare grave
- antagonisti de vit K
Manifestări clinice:
- sindrom hemoragipar functie de deficienta
de vit K
- forme uşoare - severe
Paraclinic:
- TC – prelungit, T Quik – prelungit
Terapie :
- plasma proaspata, sange proaspăt
 - vit K parenteral – 10mg, restabileste
depozitele
hepatice in
8 -10 ore
Coagulare
intravasculară
disemina
tă (CID)
Cauze/condiţii de apariţie:
- infectii sistemice: stafilo,
meningococ, B Gram negativi
- sindr obstetricale: avort,
eclampsie, dezlipire placentă
- neoplazii: LAM,
adenocarcinoame
- hemoliză intravasculară
- distrucţii tisulare: traumatisme,
arsuri, etc
- leziuni endoteliu: GNA,
hemangiom cavernos
- ciroză
Coagulare
intravasculară
diseminat
 ă (CID)
Mecanismul sindromului hemoragipar:
- CID cu consum de afctori de coagulare
Manifestări clinice:
- tromboze în microcirculaţie:
- peteşii ischemice cutanate
- manifestări neurologice – ischemice
localizate
- SDRA
- sângerări
- peteşii
- hemoragii digestive
Diagnostic paraclinic:
- trombocite<, PDF >, fibrinogen<, AH
microangiopatică
 Tratament:

- tratamentul bolii de bază

- reechilibrare hidroelectrolitică
- heparina –1000 UI/ora, 5000
UI la
4ore sub aPTT
-antifibrinolitice EACA = 4-
6g/24 ore
(blocheaza PDF)
Trombocitopenii
Clasificare:
- centrale / medulare –
metastaze, leucemii, limfoame cu
invazie medulară, etc
- periferice – distrucţie/consum
periferic de trombocite/ sechestrare
splenic[
Nr trombocite:
trombocite >100 000 – pacienţi
asimptomatici
trombocite 50 000 – 100 000 sângerare la
traumatisme, TS – uşor prelungit
trombocite < 50 000 – purpură
trombocite < 10 000 – sângerare
spontană (internă, intracerebrală)
Distrucţie accelerată
trombocitară
● Neimună:
- vasculite, septicemie, CID,
sindrom hemolitic uremic
- proteze cardiace, vasculare
● Imune:
- autoanticorpi
- anticorpi fata de
medicamente (fenitoin,
tiazidice, heparina,
chimioterapice, IEC
 - complexe imune (LES, virusuri,
bacterii )
- purpura trombotica trombocitopenica
Trombocitopenia
indusa de
medicam
ente
Atc anti “complex medicament
+ atg plachetar” stimuleaza
complementul
- trombocitopenie moderata 50 – 100
000/mm3
- remisiva in sapt – luni de la
intreruperea terapiei
- maduva: megacariocite > fara
anomalii
- etiologia se stabileste – 10% cazuri
- tratament : intreruperea
medicamentului incriminat
Anomalii
functionale ale
plach
etelor
1. anomalii de adeziune
- înăscute: - sindromul
Bernars Soulier
- boala von
Willebrand
- dobandite: - uremie
- boala von Willebrand -
dobandita
2. anomalii de
agregare
- înăscute - trombastenia Glanzmann
- afibrinogenemia
- dobândite - inhibiţia produşilor de
degradare a fibrinei
-
dispr
 otein
emii
- medicamente: ticlopidina
Boala Rendu-
Osler

- boală autosomal dominantă

- deficit de endoglină,
ALK-1
Manifestări clinice:
- telangiectazii – cutanate, mucoase
- clinic – epistaxis
- hemoragii digestive
 - hemoptizii
- anemie feripriva
- rar: angioame hepatice, cerebrale
Purpura Henoch
Schonlein
- vasculita autolimitata
- etiologie: complexe IgA – Atg (streptococ,
medicamente, alimente) -
complement
- Manifestări clinice:
- purpura
- GNA
- dureri abdominale
- artralgii
 - evolutie :
- autolimitata
- IRA rar, nefrita cronica

Tratament - glucocorticoizi
Purpura
trombotica
trombocito
penică
• - disfunctie de endoteliu – eliberare
vWF si material procoagulant
- CID acut sau cronic (sarcina, metastataze
cancer, mitomycin C,
chemoterapie doze mari, infectie HIV,
medicamente(tclopidina)
• - clinic: manif neurologice, purpura,
 anemie, insuf renală
• - diagnostic :
-
anemie hemolitica Coombs neg, schistocite
- trombocitopenie, IgG,
complement - nomale
- biopsie
de mucoase, piele- tromboze intarcapilare
-
tratament – plasmaferza, plasma inghetată,
glucocorticoizi