SINDROAME

HEMORAGIPARE
 Sindroame hemoragipare
Clasificare:
- anomalii ale etapei vasculare
- anomalii ale fazei plachetare
→ trombocitopenii, trombopatii
- anomalii ale etapei de coagulare
→ cauze moştenite: hemofiliile, boala von Willebrand,
anomalii ale structurii fibrinogenului, deficitul de
fibrinogen
→ cauze dobândite: supradozaj anticoagulante oral

- anomalii ale fibrinolizei/coagularea intravasculară

diseminată
 Manifestări clinice:

- hematoame, echimoze, hemoragii –

anomalii de coagulare
- peteşii – anomalii plachetare şi vasculare
 Diagnostic de laborator
- numărătoare/funcţie plachetară
- timp de sângerare
- timp de coagulare
- timp de protrombină
- timp de trombină
- produşi de degradare a fibrinei
 Hemofilia A

Mecanism patogenic:
- deficienţa de factor VIII prin anomalia
genei F VIII – braţul lung al cromozomului
X
F VIII – sintetizat in ficat, concentratie
plasmatica = 10 g/l, durata de viaţă 8-12
ore
Hemostaza normală necesită activitate –
25% F VIII
 Caracteristici:

- boala afectează aproape exclusiv

bărbaţii, deoarece la femeile heterozigote
cromozomul X asigură sinteza
necesară de f VIII, fapt ce nu este realizat
de cromozomul XY la barbaţi
- hemartroză, hematoame muşchi,
orofaringe, cerebrale şi hemoragii
posttraumatice sau postoperatorii
 Clinic
• hemartroză,
• hematoame - muşchi
- orofaringe
- cerebrale
• hemoragii - post-traumatice
- post-operatorii
 Diagnostic paraclinic
- timp de sângerare – normal
- timp de coagulare – prelungit
- timp de tromboplastină parţial activată –
prelungit
- timp de protrombină – normal
- dozarea concentraţiei F VIII – scăzută
 Forme clinice

- severe cu 1% activitate F VIII

- medii cu 1-5% activitate F VIII
- uşoare cu 5% activitate F VIII
- foarte usoare cu 5 - 25% activitate F VIII
 Tratament
- Crioprecipitatul-contine jumatate din activitatea factor VIII
- Concentrat de factor VIII-pudra liofilizata
- poate fi pastrata in frigider la 4 C
- redizolvarea se face inaintea administrarii
- administrare iv continua sau de 2x pe zi
- Desmopresin in formele usoare,medii
- Antifibrinolitice - EACA -activitate inhibitorie t-PA,urokinaza
- în spital,4-6 g de 4x/zi,72-96h
- extracţii dentare,hematurie
- FEIBA -activated prothrombin complex concentrate
 Tratament
Profilaxie primară:
-F VIII de 3 X pe saptamană
- F IX de 2 X pe saptamană
Complicaţiile tratamentului:
- HAV tip B si C
- HIV (conc de f. VIII este tratat la 80° C timp de 72 h)
- Dezvoltarea de inhibitori de factor VIII la 5-10%-
Prednison 4-6 sapt
- Anemie hemolitică prin izoimunizare la politransfuzaţi
- Parvovirusuri, prioni
- Cateter venos: risc crescut de infecţie
 Hemofilia de tip B
Manifestări clinice:
- sindrom hemoragipar expresie fenotipică
variabilă
- ameliorare la pubertate, sub androgeni
Examen paraclinic: concentraţia fact IX <
1%
Tratament: plasmă proaspată, complex
protrombinic liofilizat ( risc de tromboze)
 Boala von Willebrand

Caracteristici:
- cel mai frecvent sindrom hemoragipar ereditar
- precursorul f W este secretat de celula
endoteliala si trombocite
- mod de transmitere autozomal dominant
(Cr.12)
- anomaliile pot fi cantitative si calitative
- forme dobândite:atc la politransfuzati,tumori
limfoide etc..
 Tratament
- crioprecipitat preoperator, intra şi
postoperator, 1 pev/zi
- în menoragii se administreaza
contraceptive
- administrarea de desmopresin (tip II B
precautie, tip III ineficient)
Complicatii ale terapiei: anticorpi la 50%
(corticoterapie)
 Deficienţa de vitamina K
Cauze:
- aport insuficient
- antibioterapie per os
- sindrom biliar obstructive - f X
- boli hepatocelulare grave
- antagonisti de vit K
Manifestări clinice:
- sindrom hemoragipar functie de deficienta de vit K
- forme uşoare - severe
Paraclinic:
- TC – prelungit, T Quik – prelungit
Terapie :
- plasma proaspata, sange proaspăt
- vit K parenteral – 10mg, restabileste depozitele
hepatice in 8 -10 ore
 Coagulare intravasculară
diseminată (CID)
Cauze/condiţii de apariţie:
- infectii sistemice: stafilo, meningococ, B Gram
negativi
- sindr obstetricale: avort, eclampsie, dezlipire
placentă
- neoplazii: LAM, adenocarcinoame
- hemoliză intravasculară
- distrucţii tisulare: traumatisme, arsuri, etc
- leziuni endoteliu: GNA, hemangiom cavernos
- ciroză
 Coagulare intravasculară
diseminată (CID)
Mecanismul sindromului hemoragipar:
- CID cu consum de afctori de coagulare
Manifestări clinice:
- tromboze în microcirculaţie:
- peteşii ischemice cutanate
- manifestări neurologice – ischemice localizate
- SDRA
- sângerări
- peteşii
- hemoragii digestive
Diagnostic paraclinic:
- trombocite<, PDF >, fibrinogen<, AH microangiopatică
 Tratament:

- tratamentul bolii de bază

- reechilibrare hidroelectrolitică
- heparina –1000 UI/ora, 5000 UI la
4ore sub aPTT
-antifibrinolitice EACA = 4-6g/24 ore
(blocheaza PDF)
 Trombocitopenii
Clasificare:
- centrale / medulare – metastaze, leucemii,
limfoame cu invazie medulară, etc
- periferice – distrucţie/consum periferic de
trombocite/ sechestrare splenic[
Nr trombocite:
trombocite >100 000 – pacienţi asimptomatici
trombocite 50 000 – 100 000 sângerare la traumatisme,
TS – uşor prelungit
trombocite < 50 000 – purpură
trombocite < 10 000 – sângerare spontană (internă,
intracerebrală)
Distrucţie accelerată trombocitară
● Neimună:
- vasculite, septicemie, CID, sindrom hemolitic
uremic
- proteze cardiace, vasculare
● Imune:
- autoanticorpi
- anticorpi fata de medicamente (fenitoin,
tiazidice, heparina, chimioterapice, IEC
- complexe imune (LES, virusuri, bacterii )
- purpura trombotica trombocitopenica
Trombocitopenia indusa de
medicamente
Atc anti “complex medicament + atg
plachetar” stimuleaza complementul

- trombocitopenie moderata 50 – 100 000/mm3

- remisiva in sapt – luni de la intreruperea
terapiei
- maduva: megacariocite > fara anomalii
- etiologia se stabileste – 10% cazuri
- tratament : intreruperea medicamentului
incriminat
 Anomalii functionale ale
plachetelor
1. anomalii de adeziune
- înăscute: - sindromul Bernars Soulier
- boala von Willebrand
- dobandite: - uremie
- boala von Willebrand - dobandita
2. anomalii de agregare
- înăscute - trombastenia Glanzmann
- afibrinogenemia
- dobândite - inhibiţia produşilor de degradare a fibrinei
- disproteinemii
- medicamente: ticlopidina
 Boala Rendu-Osler

- boală autosomal dominantă

- deficit de endoglină, ALK-1
Manifestări clinice:
- telangiectazii – cutanate, mucoase
- clinic – epistaxis
- hemoragii digestive
- hemoptizii
- anemie feripriva
- rar: angioame hepatice, cerebrale
 Purpura Henoch Schonlein
- vasculita autolimitata
- etiologie: complexe IgA – Atg (streptococ, medicamente,
alimente) - complement
- Manifestări clinice:
- purpura
- GNA
- dureri abdominale
- artralgii
- evolutie :
- autolimitata
- IRA rar, nefrita cronica

Tratament - glucocorticoizi
 Purpura trombotica
trombocitopenică
• - disfunctie de endoteliu – eliberare vWF si material
procoagulant
- CID acut sau cronic (sarcina, metastataze cancer,
mitomycin C, chemoterapie doze mari,
infectie HIV, medicamente(tclopidina)
• - clinic: manif neurologice, purpura, anemie, insuf
renală
• - diagnostic :
-
anemie hemolitica Coombs neg, schistocite
- trombocitopenie, IgG, complement - nomale
- biopsie de mucoase,
piele- tromboze intarcapilare -
tratament – plasmaferza, plasma inghetată, glucocorticoizi