Lupus 1

LUPUS

EPIDEMIOLOGIE: femei tinere

ETIOLOGIE: necunoscută
factori virali
factori genetici (familiali): HLA B7
factori de mediu:
ultraviolete (soare)
medicamente (hidralazină)
factori hormonali:
debut în sarcină, postpartum
după contraceptive
factori autoimuni: autoanticorpi

PATOGENIE:
hiperreactivitatea limfocitelor B cu apariţia autoanticorpilor
deprimarea limfocitelor T supresoare
apariţia complexelor imune circulante
activarea complementului

MORFOPATOLOGIE:
vasculită (la vasele mici)
leziuni renale
leziuni splenice: în “bulb de ceapă”

CLINIC:
1. manifestări generale:
astenie
slăbire
febră
2. manifestări articulare: cele mai frecvente şi precoce
simetrice
redoare matinală
articulaţii interfalangiană proximală, metacarpofalangiană
3. manifestări musculare: mialgie
4. manifestări cutanate: specifice:
eritem “în fluture”: pe pomeţi
fotosensibilitate
urticarie
leziuni discoide: bine delimitate
eritem  hiperkeratoză atrofie
alopecie
vasculită:
livedo reticularis
purpură
5. manifestări mucoase: ulceraţii bucale
6. manifestări pleuropulmonare:
Lupus 2

pleurezie (exsudat)

7. manifestări cardiace:
pericardită
endocardită verucoasă pe valva mitrală
coronarită (apare ateroscleroză coronariană precoce)
8. manifestări vasculare:
sindrom Raynaud: precoce
tromboză
9. manifestări digestive: hepatită granulomatoasă
10. manifestări hematologice
adenopatie
splenomegalie
anemie hemolitică
11. manifestări neurologice- psihiatrice:
neuropatie periferică (asimetrică) sau de nervi cranieni
convulsii
psihoză
12. manifestări renale:
proteinurie: cea mai frecventă manifestare a nefropatiei
lupice

PARACLINIC:
hematologic:
anemie hemolitică
leucopenie
trombocitopenie
anticoagulant lupic: manifestat prin:
APTT
timp de coagulare normal
VDRL fals pozitiv
VSH crescut (se corelează cu activitatea bolii)
imunologic:
anticorpii antidezoxiribonucloproteină :
-acţionează pe nucleul PMN care este expulzat şi
care se numeşte corp LE
-PMN înconjură corpii LE  apare rozeta LE
-PMN fagocitează corpul LE: apare celula LE (la 
80% din bolnavi, nespecifică)
autoanticorpi
nespecifici: antinucleari
modificări ale imunităţii celulare:
limfocite B hiperreactive
limfocite T supresoare scăzute
modificări ale proteinelor:
 globuline:  (IgG,M)
albumine 
factor reumatoid ( 15%)
compexe imune circulante 
complement 
Lupus 3

lichid: articular: cu celule LE şi complement scăzut

lichid pleural, pericardic: celule LE
biopsie musculară necracteristică
biopsie renală: imunoglobuline şi complement în membrana
bazală

FORMA CLINICĂ: lupus indus de medicamente:

exemple: hidralazină, procainamidă, fenitoin
la persoanele care acetilează lent aceste
medicamente
reversibil la oprirea medicaţiei

CRITERII DE DIAGNOSTIC POZITIV = Criterii ARA (cel puţin 4 din 11)

1. Rash malar (zigomatic)
2. Rash discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceraţii
5. Artrită (la cel puţin 2 articulaţii)
6. Pleurezie, pericardită
7. Manifestări renale
8. Manifestări neurologice
9. Manifestări hematologice:
anemie
leucopenie cu limfopenie
trombocitopenie
10. Modificări imunologice:
celule LE
anticorpi anti ADN
VDRL +
11. Anticorpi antinucleari

DG DIFERENŢIAL: cel mai dificil este cu poliartrita reumatoidă

în lupus: febră, complement scăzut
anticorpi antinucleari
anticorpi anti ADN dublu catenar
anticorpi anti ARN- Sm
fără eroziuni osoase, redoare, sinovită
rar: factor reumatoid

TRATAMENT:
antiiflamatorii nesteroidiene: la modificări cutanate, articulare,
pleurezie antimalarice de sinteză: hidroxiclorochina
în manifestări dermatologice
cu control oftalmologic periodic
corticoterapie: pentru manifestările viscerale, alopecie, Raynaud
ciclofosfamidă: pentru formele renale şi neurologice
dializa: manifestări renale

PROGNOSTIC: factori de prognostic nefavorabil

 sarcină
Lupus 4

 contraceptive
 afectare renală