Sunteți pe pagina 1din 88

7.2.

Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Capitolul

7
7.2. MALFORMAŢIILE URINARE
OBSTRUCTIVE ALE COPILULUI

Prof. Dr. IOAN IOIART

DR. HORIA MUREȘANU,


DR. BOGDAN COSTACHE, DR. MOISE TERFĂLOAGĂ

655
Tratat de Urologie

1. Introducere 657
2. Diferențierea diagnostică dintre dilatația obstructivă și cea non-obstructivă 657
3. Malformații congenitale obstructive caliceale 664
4. Obstrucția joncțiunii pieloureterale (OJPU) 665
5. Anomalii congenital-obstructive ale ureterului 675
6. Refluxul vezicoureteral (RVU) 678
7. Megaureterul 690
8. Ectopia ureterală, ureterocelul și alte anomalii ale ureterului distal 619
9. Boli congenitale obstructive ale vezicii 707
10. Sindromul triadei sau Prune-Belly Syndrome 710
11. Valva uretrală posterioară și alte obstrucții congenitale ale uretrei 714
12. Mielomeningocelul 724

Bibliografie 736

656
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Malformațiile urinare obstructive ale copilului (MUO)


1. Introducere

Sunt excluse din discuţie uropatiile obstructive achiziţionate, care sunt similare cu
cele întâlnite la adulţi.
MUO sunt deosebit de grave deoarece, nerecunoscute la timp sau recunoscute, dar
tratate necorespunzător, duc la distrugerea morfologică şi funcţională a rinichiului. Dacă
boala survine pe rinichi unic congenital sau atinge simultan bilateral tractul urinar superior,
ori dacă se localizează subvezical, în cele din urmă apare insuficienţa renală cronică, ce duce
la decesul bolnavului prin uremie, dacă nu se practică dializă sau/şi transplant renal.
Indiferent de localizare (calice, joncţiunea pieloureterală, ureter, joncţiunea ureterovezicală,
vezica urinară sau uretră), aceste anomalii congenitale sunt obstructive, caracterizându-se
prin hiperpresiune, element care duce la distrugerea morfo-funcţională a unităţii renale
supraiacente.

2. Diferențierea diagnostică dintre dilatația obstructivă și cea non-obstructivă

Introducere. Stabilirea caracterului obstructiv al unei dilataţii, ca şi identificarea


momentului apariţiei ei sunt determinante în prevenirea degradării morfo-funcţionale a
rinichiului, prin aplicarea la timp a tratamentului chirurgical corector.
Dilatarea tractului urinar poate apărea prin: 1) obstrucţie (congenitală sau achiziţio-
nată), 2) modificări dinamice (hormonale, farmacologice, infecţia) şi 3) debit urinar crescut
(ex.: diabet insipid).
Obstrucţia urinară parţială (grade variate) sau totală este un fenomen relativ, şi nu
absolut, deoarece există obstrucţii unde, din cauza pierderii funcţiei renale, debitul urinar
scăzut nu duce la creşterea presiunii, aşa cum există şi debite urinare crescute care măresc
presiunea în interiorul tractului urinar şi în absenţa obstrucţiei.
Definirea obstrucţiei. Obstrucţia urinară poate fi definită fiziologic şi clinic (Dairiki
Shortliffe, 1999).
Fiziologic, se consideră obstrucţie ori de câte ori deasupra unei zone îngustate a
tractului urinar presiunea este mai mare ca dedesubtul acesteia.
Clinic, Koff (1987) consideră obstrucţie orice reducere a debitului urinar, care, lăsată
netratată, duce la degradarea funcţiei renale.
Cauzele dinamice duc la dilatarea tractului urinar prin complianţa crescută a căilor
urinare. Tot aşa, maturizarea renală şi a căilor urinare nefiind terminată la naştere, apar
unele hidronefroze fetale diagnosticate ecografic, care nu se mai confirmă după naştere
(hidronefroze tranzitorii). Imaturitatea renală a nou-născutului constituie cel puţin factor
favorizant pentru dilataţii, prin debitul urinar crescut realizat (capacitate slabă a concentrării
urinei).

Factorii care afectează dilatarea tractului urinar


Debitul urinar. Studiile experimentale şi clinice precizează că presiunea în tractul
urinar creşte direct proporţional cu debitul urinar (ml/sec). Creşterea debitului urinar poate
apărea în următoarele situaţii: 1) imaturitate renală, 2) diabet insipid, 3) tratamente cu litiu,
4) insuficienţă renală şi 5) pielonefrite cronice (deteriorarea mecanismului de concentrare a
urinei).

657
Tratat de Urologie

Infecţia. Pielonefrita acută (PNA) şi cronică (PNC), pe lângă creşterea debitului urinar,
creşte presiunea şi dilataţia şi prin alte mecanisme: 1) hipotonia ureterală cu complianţă
mare, prin endotoxine bacteriene şi 2) modificarea depunerilor de colagen tip I şi IIA, făcând
tractul urinar mai rigid (colagenul tip I este rigid). Aşa se explică de ce PNA în absenţa unei
obstrucţii anatomice se asociază cu dilataţie variabilă şi hiperpresiune moderată, neexistând
de fapt PNA non-obstructivă (Dairiki Shortliffe, 1999).
Repleţia vezicală. Presiunea endopielică este mult mai mare cu vezica plină, fiind
maximă în micţiune, decât cu ea goală. Astfel se explică de ce testul Whitaker (1973) şi
renograma izotopică se efectuează cu sondă uretrovezicală, iar unele fistule urinare după
pieloplastie pot fi prevenite prin drenaj uretrovezical.
Hormonii. Estrogenii şi progesteronul la femeia gravidă, de regulă în trimestrul II de
sarcină, realizează prin creşterea complianţei „ureterohidronefroză fiziologică de sarcină”
(Fainstat, 1963; citat de Dairiki Shortliffe, 1999).
Vârsta. Nou-născutul, mai ales dacă este imatur, oferă condiţii prin imaturitatea
tractului urinar, pentru creşterea complianţei prin care se realizează „hidronefozele tranzito-
rii” sau se agravează cele congenitale obstructive.
Obstrucţia. Obstrucţia este considerată cauza cea mai semnificativă a dilataţiei de
tract urinar. Obstrucţia, indiferent de localizare, se asociază constant cu dilatarea tractului
urinar situat proximal de sediul ei. Hiperpresiunea este aceea care realizează dilataţia, ea
fiind proporţională cu severitatea obstrucţiei, măsurându-i gradul. Amploarea dilataţiei
depinde de două elemente: 1) gradul obstrucţiei, adică nivelul hiperpresiunii şi 2) complianţa
sistemului. Bazinetele extrarenale se dilată mult mai mult (hidronefroze extrarenale) ca cele
intrarenale (hidronefroze intrarenale) la acelaşi grad de obstrucţie, datorită complianţei mai
crescute. Prin aceasta, presiunea endopielică fiind mai mică, se protejează mult mai bine
calicele şi parenchimul renal, astfel încât hidronefrozele intrarenale sunt mai agresive
(complianţă mai mică şi presiune mare) decât cele extrarenale.
Refluxul vezicoureteral (RVU). RVU se asociază cu grade variabile de dilataţii ale
tractului urinar, în funcţie de care, de fapt, se şi clasifică. RVU mai mare de gradul II se consi-
deră malformaţie urinară obstructivă, deoarece rinichiul se distruge prin hiperpresiunea
indusă de turbulenţa urinei în ureter (sumarea mişcărilor retrograde cu cea de propulsie
antegradă peristaltică). În RVU de gradele I şi II, dilataţia este dependentă numai de hiper-
presiunea ureterală, nu şi de cea bazinetală, care este normală.
Evaluarea. Evaluarea unei dilataţii de tract urinar se poate face în circumstanţe
diferite: 1) hidronefroze diagnosticate ecografic în perioada fetală, 2) infecţii urinare, 3)
dureri de flanc şi 4) rinichi palpabil.
Următorul pas este stabilirea caracterului obstructiv al dilataţiei. Pentru aceasta,
prima oară se vor identifica şi se vor trata factorii ce pot contribui la realizarea dilataţiilor
non-obstructive (infecţia, relaxante musculare date pentru intubaţii neonatale, tratamentul
hormonal dat mamei etc.), iar ulterior se vor efectua explorările prin care se stabileşte
caracterul obstructiv al leziunii.
Datorită ecografiei fetale s-a creat în ultimii ani, un nou grup de pacienţi cu hidro-
nefroze sau ureterohidronefroze, care sunt, de regulă, asimptomatici şi la care în perioada
neonatală se impun doar confirmarea leziunilor bănuite prenatal şi stabilirea atitudinii
terapeutice de urmat. Stabilirea diagnosticului prenatal de hidronefroză trebuie efectuat
riguros pentru a nu stresa părinţii şi pentru a nu se supune copilul unor investigaţii inutile şi
costisitoare. De asemenea, majoritatea clinicienilor care apreciază dimensiunile bazinetului
fetal în raport cu vârsta sarcinii ( ≥ 5 mm la 18-20 săptămâni şi ≥ 8mm la 34 săptămâni de

658
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

sarcină) consideră că dimensiunea bazinetului nu este un indicator bun în patologia


postnatală, mai ales pentru RVU (Walsch, 1996; citat de Fernbach, 1999). Trebuie considerată
hidronefroză fetală orice dilataţie bazinetală în plan anteroposterior la ecografia efectuată
după a 20-a săptămână de sarcină ≥ 1 cm (Grignon, 1986; citat de Fernbach, 1999). Dilataţiile
mai mici se rezolvă spontan fie prenatal, fie postnatal, rareori fiind asociate cu patologie
urinară. Aproximativ 80% din cei cu hidronefroză (H) sau ureterohidronefroză (UH) fetală
sunt de sex masculin, spre deosebire de predominenţa infecţiei urinare la sexul feminin când
copilul este mai mare. Aceste leziuni au şansa remisiunii spontane în perioada prenatală de
30%. Cele mai frecvente cauze ale H şi UH prenatale sunt: obstrucţia joncţiunii pieloureterale
(OJPU), RVU (30% izolate sau asociate cu OJPU sau obstrucţia joncţiunii ureterovezicale) şi
hidronefroza nespecifică non-obstructivă. Cauze mai rare pot fi: duplicitatea pieloureterală
(obstrucţia pielonului superior şi RVU al pielonului inferior), ureterul retrocav, valvele
uretrale posterioare, megaureterul congenital de tip obstructiv, inserţia ectopică a ureterului
superior în duplicitatea pieloureterală, ureterocelul ortotopic sau ectopic, vezica neurolo-
gică, sindromul „Prune belly” şi obstrucţiile uretrale, altele decât valvele de uretră poste-
rioare. Uneori este dificil de diferenţiat H prenatală de rinichiul displazic multichistic (2-10%
din anomaliile urologice detectate ecografic intrauterin) şi de piramidele renale medulare
normale, hipoecogene. Pentru aceasta, postnatal se impune studiul radioizotopic (renoscinti-
grama).
În perioada neonatală, dilataţiile de tract urinar, cel mai frecvent, se studiază
ecografic, folosind graduarea recomandată de Societatea de Urologie Fetală a Statelor Unite
pentru perioada prenatală. În această clasificare, primele trei grade sunt pentru sistem pielo-
caliceal normal (grad 0 = bazinet fără conţinut lichidian, linear prin compresiune extrinsecă
realizată de grăsimea sinusală, grad 1 = conţinut lichidian minim în bazinet cu aspect discoid
şi grad 3 = bazinet cu conţinut mai bogat lichidian şi aspect ovoid), iar ultimele două pentru
distensie pielocaliceală (grad 3 = dilataţie moderată şi grad 4 = dilataţie severă cu indice
parenchimatos diminuat).
Ecografia. Ecografia este mijlocul cel mai rapid prin care se poate cunoaşte, cu mare
acurateţe, morfologia tractului urinar dilatat, chiar dacă funcţia renală este aşa de alterată
încât urografia nu poate fi efectuată. Ea poate oferi date şi asupra coexistenţei hiperpresiunii
cu dilataţia, prin identificarea următoarelor semne: 1) diminuarea în grad variabil a paren-
chimului renal (indicele parenchimatos), 2) grosimea bazinetală sau/şi ureterală ipsilaterală,
3) sinuozităţile ureterale (ureterul larg prezintă sinuozităţi numai în prezenţa hiperpresiunii),
4) grosimea detrusorului asociat cu celule şi coloane sau diverticul (-e) vezical, 5) modificări
intermitente ale calibrului ureterului terminal în caz de RVU, 6) prezenţa ureterocelului
intravezical şi 7) dilatarea uretrei prostatice în caz de valvă uretrală posterioară (VUP).
Din cauza stării de deshidratare a nou-născutului în primele trei zile după naştere,
care poate subestima dilataţia de tract urinar prin diminuarea diurezei, examinarea
ecografică, exceptând suspiciunea majoră de VUP (dilataţia întregului tract urinar superior şi
inferior), se va efectua numai după această perioadă.
Din 1990, folosind ecografia Doppler, se poate determina rezistenţa (rezistivitatea) în
circulaţia intrarenală, chiar şi în perioada fetală (Adriani şi colab. 2001; Rawashdeh şi colab.
2001), care creşte peste 0,70 numai în prezenţa hiperpresiunii, caracterizând deci numai
dilataţiile obstructive. Indexul de rezistivitate al circulaţiei intrarenale („Resistive index”) se
calculează după formula următoare:
peak systolic velocity - end diastolic velocity
Resistive index =
peak systolic velocity

659
Tratat de Urologie

Din acest punct de vedere, obstrucţia tractului urinar evoluează în trei faze succesive:
în faza iniţială, tranzitorie, apare creşterea prin vasodilataţie a fluxului sangvin renal;
urmează descreşterea fluxului sangvin renal, prin creşterea rezistenţei vasculare renale,
realizată direct proporţional cu creşterea presiunii din sistemul colector; şi după 5-6 ore
continuă să crească rezistenţa vasculară renală odată cu descreşterea sau normalizarea
presiunii din sistemul colector urinar. Studii clinice diverse confirmă creşterea rezistivităţii
circulaţiei intrarenale corelate cu obstrucţia. Îndepărtarea obstrucţiei prin corectarea
chirurgicală este urmată de descreşterea indexului de rezistivitate. Acesta este dependent de
vârstă şi are valoare limitată în bolile nefrologice şi ori de câte ori există mult parenchim
renal distrus (Platt, 1992; citat de Dairiki Shortliffe, 1999).
Cistouretrografia micţională (CUM). CUM este cea mai bună metodă de diagnostica
RVU, cauza cea mai frecventă a unei dilataţii de tract urinar diagnosticată prin ecografie
fetală sau neonatală. Pentru a fi cât mai aproape de condiţiile fiziologice, se impune folosirea
unui cateter uretrovezical subţire de 8-10 Ch, fără balon (pentru a nu obstrua colul şi a
permite micţiunea pe lângă cateter), prin care se va introduce soluţie de contrast, la tempe-
ratura corpului şi sub presiune gravitaţională de la 1 m. În afara RVU, prin acest procedeu
diagnostic mai pot fi evidenţiate afecţiuni congenitale vezicale (ureterocel intravezical,
diverticul) sau/şi subvezicale (VUP, valvă uretrală anterioară sau strictura congenitală de
uretră).
Urografia (UIV) este considerată metodă opţională de investigaţie, indicată în special
preoperator sau dacă ecografia oferă date neconcludente.
Renograma radioizotopică diuretică. Acest test este cel mai frecvent utilizat (după 4-
6 săptămâni) pentru diferenţierea unei dilataţii obstructive de una neobstructivă (Shokeir,
1999). El măsoară şi cuantifică cel puţin doi factori prin care se apreciază obstrucţia urinară:
funcţia renală separată şi traversarea rinichiului (renal uptake) şi eliminarea radioizotopului
din segmentul dilatat. Testul se bazează pe monitorizarea (înregistrată grafic) a traversării
renale şi a eliminării urinare a radioizotopului administrat i.v., urmată de administrarea unei
substanţe diuretice. Renograma sugerează obstrucţie, dacă există întârziere în traversarea
rinichiului şi în excreţia radioizotopului.
Testul este influenţat de următorii factorii: gradul de obstrucţie, debitul urinar, starea
de deshidratare, doza şi tipul substanţei diuretice, starea de umplere a vezicii, maturizarea
rinichilor, factori tehnici de execuţie (poziţia şi mişcările pacientului, substanţa radioactivă,
momentul injectării diureticului) şi interpretarea rezultatelor (Dairiki Shortliffe, 1999;
Gordon, 2001; Huole şi colab., 2001).
Tehnica de execuţie este următoarea:
1. hidratarea orală a pacientului cu două ore înainte de începerea testului
2. inserarea unui cateter de 8 Ch transuretral, în vezica urinară, pentru a se menţine
aceasta goală
3. cu aproximativ 15 minute înainte de injectarea radioizotopului, se puncţionează o
venă şi se administrează i.v. ser fiziologic 15 ml/kg/oră, pentru 30 de minute, urmată
de 200 ml/kg/oră până la terminarea testului
4. injectarea de techneţium 99m-mercaptoacetiltriglycine (99mTc-MAG-3), 50 µCi/oră
5. înregistrarea renogramei
6. administrarea i.v. de Furosemid 1 mg/kg, când curba renogramei este la maximum.

660
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Începând cu injectarea radioizotopului se înregistrează curba renogramei, formată


din: 1) traversarea substanţei radioactive prin rinichi (tranzit cortical intrarenal), 2) excreţia
acesteia în sistemul colector şi 3) faza diuretică.
Timpul de înjumătăţire (T1/2) a clearance-ului radioizotopului din bazinet, în timpul
fazei diuretice este, de asemenea, măsurat. În prezenţa obstrucţiei, acest T1/2 este > 20, iar
în absenţa ei este < 10, rezultatele fiind considerate echivoce între 10-19.
Diminuarea ipsilaterală a funcţiei renale cu 10-15%, asociată cu T1/2 > 20, sugerează
obstrucţia, care, pentru oprirea distrugerii morfo-funcţionale a rinichiului, necesită corecţie
chirurgicală. Stabilirea corectă a indicaţiei chirurgicale se va face însă prin ecografie şi reno-
scintigrafie repetate la intervale prestabilite de timp, prin care se demonstrează progresia
hidronefrozei, concomitent cu diminuarea funcţiei renale.
Scintigrafia renală statică. Scintigrafia renală cu acid dimercaptosuccinic (DMSA),
indicată numai după luna a 2-a de viaţă, este o metodă ideală de studiu al morfologiei renale
normale şi patologice (zone de scleroatrofie renală, infecţii acute, displazia renală multi-
chistică).
Testul Whitaker (Pressure-Perfusion Studies). Whitaker a descris şi recomandat în
1973, acest test pentru a se diferenţia o dilataţie obstructivă de una neobstructivă prin
monitorizarea presiunii intrapielice în timpul irigării acesteia cu ser fiziologic în debit
fiziologic, de 10 ml/min., vezica urinară fiind goală.
Testul se realizează astfel:
1. cateter uretrovezical
2. tub de nefrostomie
3. irigarea bazinetului cu ser fiziologic 10 ml/min. şi
4. măsurarea presiunii în bazinet şi în vezica urinară.
În mod normal există o diferenţă de presiune bazinet-vezică urinară < 12-15 cmH2O,
diferenţe > 20-22 cmH2O fiind sugestive pentru obstrucţie. Pot apărea erori de determinare
în următoarele situaţii: 1) terminarea studiului înainte de umplerea completă a sistemului
pielocaliceal, 2) vezica urinară drenată incomplet şi 3) debitul de 10 ml/min. al irigaţiei nu
este egal cu cel fiziologic al bolnavului (ex.: bolnavii cu insuficienţă renală, având redusă
puterea de concentrare a rinichiului, au debit urinar >10 ml/min.).
Deşi este considerată „gold standard” datorită relativei sale agresivităţi (nefrostomie,
cateter uretrovezical) se recomandă folosirea acestuia numai în cazuri selecţionate când alte
teste au furnizat rezultate confuze sau echivoce.

RMN şi TC. Deşi sunt metode excelente de studiu al morfologiei parenchimului renal
şi al sistemului pielocaliceal, RMN şi TC nu sunt încă folosite în mod curent în diagnosticul
obstrucţiilor urinare.
Abordarea raţională a diagnosticului şi a tratamentului unei dilataţii de tract urinar:
pentru a fi corectă, procedura diagnostică şi terapeutică, în prezenţa unei dilataţii de tract
urinar trebuie să ţină seama de următoarele date cunoscute şi acceptate astăzi:
1. Depistarea unei dilataţii de tract urinar astăzi se face cel mai frecvent ecografic,
indiferent de vârsta copilului
2. Dilataţiile diagnosticate prenatal vor fi confirmate postnatal, după 3-4 zile de la
naştere, când oliguria fiziologică, cauză posibilă a subestimării leziunilor, a dispărut.
Excepţia este făcută de dilataţiile severe bilaterale sau ale întregului tract urinar la

661
Tratat de Urologie

băieţi, unde reevaluarea se va face imediat după naştere, deoarece există suspiciune
majoră de VUP, care necesită drenaj uretrovezical de urgenţă
3. RVU fiind cea mai frecventă cauză de dilataţie a tractului urinar, CUM va fi cea de a
doua examinare efectuată copilului (Herdon și colab, 1999). Nu trebuie uitat faptul că
15% din cei cu obstrucţii ale JPU sau ale JUV prezintă asociat RVU
4. Dacă cauza dilataţiei nu s-a determinat prin CUM, ulterior se va proceda astfel: a)
dacă dilataţia este importantă, se va recurge la UIV şi renogramă, iar b) dacă dilataţia
este minimă, copilul va fi supravegheat numai ecografic. Ecografia efectuată după
câteva luni poate arăta fie dispariţia dilataţiei, fie persistenţa ei. În această ultimă
situaţie, supravegherea va fi continuată ecografic şi prin renoscintigrafie, la intervale
dependente atât de vârsta copilului, cât şi de datele primelor determinări.

Ori de câte ori dilataţia progresează şi obstrucţia se instalează, având caracter pro-
gresiv cu diminuarea funcţiei renale, se va impune corecţia chirurgicală a malformaţiei
congenitale obstructive.
Protocolul de studiu neonatal al unei hidronefroze prenatale poate fi redat schematic
astfel:

Hidronefroză neonatală

Ecografie postnatală şi CUM (1-4 săptămâni după naştere)

Ecografie + Ecografie + Ecografie -


CUM - CUM + CUM -

Renograma diuretică Tratament pentru RVU Supraveghere


(suspiciune de OJPU sau Renogramă diuretică pentru a clinică
megaureter primar de tip exclude coexistenţa leziunilor
obstructiv) obstructive

Pentru a creşte şansa diagnosticului pentru RVU, mai ales a celui intermitent, se
recomandă folosirea CUM ciclic (Paltiel şi colab., 1992; citat de Fernbach,1999) în care după
CUM standard, vezica urinară se va umple pe cateter şi se va goli prin micţiune (pe lângă
cateter) de mai multe ori sub control radiologic (filme sau fluoroscopic).
Examinarea se va face sub antibioterapie profilactică (Vates şi Shull, 1999). Ca alter-
nativă la aceasta, se poate folosi şi cistografia micţională ciclică radioizotopică.
Societatea Europeană de Urologie (Geneva, 2001) recomandă următoarea schemă de
diagnostic postnatal al unei hidronefroze diagnosticate prin ecografie fetală.
În schema următoare se poate observa că protocolul diagnostic al unei hidronefroze
este dependent de uni- sau bilateralitatea ei.
Diagnosticul şi tratamentul fiecărei afecţiuni sunt redate în capitole special consa-
crate.
662
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Ziua 1-2 după naștere Ecografie Nedilatat

Ziua 3-5
Dilatat după naștere

Bilateral Unilateral
Nedilatat
La 2-3 săptămâni
Ziua 1-2 după naștere Control ecografic
CUM (VUP?) CUM (RVU)

La 4-6 săptămâni
Renoscintigrafie
UIV (opțional)

În cele ce urmează prezentăm numai protocolul diagnostic şi terapeutic în hidro-


nefrozele bilaterale diagnosticate prenatal, aşa cum recomandă Societatea Europeană de
Urologie.

Hidronefroză bilaterală prenatală

Funcția renală < 15% Nefrostomie percutanată (NO)

Ameliorat Neameliorat

Chirurgie reconstructivă Nefrectomie

Funcția renală 15-40% Supraveghere prin ecografie

Renoscintigrafie repetată la 3 luni

Ameliorat Neameliorat
Funcția renală > 40%

Chirurgie reconstructivă Supraveghere

Funcția renală ≥ 40% Diametrul bazinetal Diametrul bazinetal


a-p < 15 mm a-p > 15 mm

Ecografie la 3 luni Ecografie lunar


Renoscintigrafie la fiecare 6 luni Renoscintigrafie la fiecare 3 luni

Descreștere < 40%

Reconstrucție chirurgicală

Funcția renală < 40%

663
Tratat de Urologie

Folosirea acestor protocoale de diagnostic şi tratament ne vor permite stabilirea


momentului potrivit pentru operaţie, prin care se vor obţine rezultatele cele mai bune.

3. Malformații congenitale obstructive caliceale

Obstrucţia congenitală a unuia sau a mai multor calice, uni- sau bilateral, sunt leziuni
ce pot fi recunoscute în diferite circumstanţe clinice, la diferite vârste ale copilului. Astăzi
sunt cunoscute trei tipuri de dilataţii caliceale: hidrocalicoza, megacalicoza şi diverticulul
caliceal.
Hidrocalicoza înseamnă dilataţia sau „hidronefroza” unuia sau a mai multor calice.
Cavitatea chistică, derivată din mugurele ureteral, este căptuşită prin uroteliu şi comunică cu
bazinetul printr-o tijă îngustă, fibrozată adesea prin infecţia urinară asociată.
Diagnosticul se stabileşte fie cu ocazia unei infecţii urinare, fie incidental, în cursul
evaluărilor efectuate în cadrul altor malformaţii urinare (valve uretrale, reflux vezicoureteral,
ectopii ureterale şi stenoze de meat uretral). Clinic, rinichiul poate deveni palpabil datorită
volumului afecţiunii. Stenozarea congenitală a tijei caliceale poate fi intrinsecă sau extrin-
secă. Cele intrinseci apar ca urmare a unor alterări congenitale în formarea musculaturii tijei
caliceale, iar cele extrinseci prin structuri vasculare cu topografie abnormală. Deasupra zonei
îngustate, calicele se dilată, iar indicele parenchimatos se reduce progresiv. În cele din urmă
zona apare ca o leziune pseudochistică, dezvoltată exorenal. Când se asociază cu alte malfor-
maţii congenitale obstructive, ale tractului urinar, distrugerea acestuia este mai gravă şi mai
rapidă.
Diagnosticul poate fi stabilit prin: ecografie, UIV, TC sau/şi RMN.
Tratamentul este medico-chirurgical. Prin tratamentul antibiotic se urmăreşte
dispariţia infecţiei urinare, iar prin cel chirurgical, clasic sau endoscopic (endourologic sau
celioscopic), ameliorarea drenajului urinar sau excizia zonei afectate. Astfel, prin uretero-
renoscopie retrogradă sau nefroscopie percutanată, se poate realiza dilatarea tijei caliceale
îngustate, după care degradarea rinichiului supraiacent se opreşte, prin ameliorarea drena-
jului urinar. Dacă indicele parenchimatos este mult diminuat, zona afectată se îndepărtează
chirurgical clasic sau celioscopic (trans- sau retroperitoneal), practicându-se nefrectomie
parţială sau totală simplă.
Compresiunea extrinsecă a tijei calicelui superior mai ales în dreapta (sindrom Fraley)
este posibilă printr-o ramură arterială care trece, de regulă, înaintea tijei sau printr-o pensă
arterio-venoasă (Malek, 1976).
Malformaţia, fără apartenenţă de sex, se identifică de 27,5/1.000 urografii pediatrice
(Malek, 1976).
Clinic, boala se manifestă cu durere şi infecţie urinară.
Diagnosticul poate fi stabilit radiourografic sau prin ecografie tridimensională sau TC
spirală (reconstrucţie tridimensională a zonei afectate), ori angio-RMN. Parenchimul renal
supraiacent se reduce progresiv, direct proporţional cu gradul obstrucţiei. Tratamentul
propus de Fraley este chirurgical (infundibulo-pielostomie) cu practicarea unei descrucişări
pielovasculare după secţionarea transversală a tijei. Alternativa retroperitoneoscopică este
posibilă.
Megacalicoza, descrisă prima oară de Puigvert, este, de regulă, unilaterală şi prezintă
următoarele caracteristici: 1) rinichiul afectat este normal sau uşor mărit de volum, 2)
calicele dilatate sunt şi cu modificări de formă (foarte late, poligonale), numărul lor fiind

664
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

normal sau crescut (20-25), 3) bazinetul şi joncţiunea pieloureterală sunt normale, 4) apariţia
substanţei de contrast la UIV se face în acelaşi timp cu partea opusă, dar opacifierea
întregului sistem pielocaliceal se face cu o întârziere de 15-30 minute, din cauza volumului
său mai mare, 5) parenchimul renal este subţiat uniform (fără cicatrici), dar numai prin
reducerea medularei (hipoplazie) şi nu a corticalei (normală). Astfel, raportul normal cortico-
medular de 1:2 ajunge la 1:1 sau mai mult şi 6) clearance-ul glomerular al rinichiului afectat
este normal, dar puterea de concentrare a urinei poate fi diminuată moderat (Malek, 1975).
Anomalia apare prin defect al diviziunii mugurelui ureteral şi joncţiunii acestuia cu
metanefrosul, având drept consecinţă slaba dezvoltare a musculaturii caliceale şi hipoplazia
glomerulilor juxtamedulari (Galian şi colab, 1970; Puigvert, 1964, citaţi de Malek, 1976).
Staza urinară favorizează infecţia, iar aceasta apariţia litiazei renale alcaline. Preve-
nirea şi tratarea infecţiei urinare împiedică cel mai adesea formarea litiazei. Aceasta, când
apare, va fi tratată prin mijloacele actuale folosite (endourologice, ESWL) sau prin nefrecto-
mie, dacă valoarea funcţională a rinichiului este mai mică de 15%.
Diverticulul caliceal este a treia malformaţie congenitală a calicelui, fără apartenenţă
de sex, care apare ca urmare a alterării diviziunii de ordin 3 şi 4 a mugurelui ureteral.
Incidenţa bolii este apreciată la 3,3/1.000 urografii pediatrice (Timmons şi colab,
1975, citaţi de Malek, 1976). El este căptuşit cu uroteliu, iar comunicarea cu fornixul unui
calice secundar este extrem de îngustă. În aproximativ 1/3 din cazuri boala devine simpto-
matică prin infecţia şi litiaza urinară secundară, adesea multiplă.
Diagnosticul se poate stabili ecografic, urografic sau/şi prin UPR. TC şi RMN pot fi
utile stabilirii diagnosticului.
Tratamentul antibiotic şi uneori îndepărtarea calculului percutanat sau chirurgical
clasic ori retroperitoneoscopic duc la vindecarea bolnavului. Dilatarea endoscopică percuta-
nată a coletului diverticular se impune pentru ameliorarea drenajului urinar din diverticul,
diminuându-se astfel riscul recidivei litiazice.

4. Obstrucția joncțiunii pieloureterale (OJPU)

Istoric
Cu toate că anomaliile congenitale obstructive ale ureterului superior şi ale bazine-
tului sunt cele mai frecvente, tratamentul lor precoce nu a devenit posibil decât după
apariţia unor mijloace eficace de diagnostic.
Trendelenburg, care a lucrat în jurul anilor 1800, este recunoscut ca primul care a
efectuat reconstrucţia unui rinichi obstruat la nivelul joncţiunii pieloureterale, dar bolnavul a
decedat prin perforaţie de colon. Până la acea dată, singurul tratament practicat hidronefrozei
congenitale a fost nefrectomia. Fenger, în 1893, folosind principiul lui Heineke-Mikulitz,
corectează stenoza congenitală de joncţiune prin incizia longitudinală a zonei îngustate şi
suturarea ei transversală. Descoperirea razelor X de către Röntgen în 1894 şi introducerea
argintului coloidal radioopac ca substanţă de contrast în 1906, de către Völcker şi von
Lichtenberg, au permis demonstrarea anatomiei normale şi patologice a tractului urinar prin
ureteropielografie retrogradă (UPR). Această investigaţie s-a dezvoltat mult în primele
decade a secolului XX, dar din 1929 a apărut urografia (dezvoltată de Swick), care a rămas şi
astăzi regina investigaţiilor în urologie (Steinhardt, 1999). Din acest moment, diagnosticul şi
corectarea precoce a obstrucţiilor congenitale de la diferite nivele ale tractului urinar au

665
Tratat de Urologie

devenit o realitate. Ormond, în 1936, notează că succesele sunt mai mari ca insuccesele în
repararea chirurgicală a rinichiului obstruat (Steinhardt, 1999).
În 1891, Kuster realizează cu succes repararea JPU obstruate prin anastomoză latero-
laterală ureterobazinetală, sub nivelul obstrucţiei. Un salt uriaş în chirurgia reparatorie a JPU
a fost realizat de Foley în 1936 (pieloplastia în ”Y”) şi de Anderson şi Hynes în 1946. Aceştia
din urmă au făcut prima dată pieloplastie prin „dezmembrare”, secţionând complet ureterul,
care, după spatulare, s-a anastomozat la bazinet. Deşi ei au folosit acest mod de rezolvare
prima oară pentru corectarea chirurgicală a ureterului retrocav, ulterior l-au utilizat şi în
sindroamele de joncţiune pieloureterală (cu excizia joncţiunii), devenind cea mai populară
formă de pieloplastie în zilele noastre. În ultimii ani, pieloplastia Hynes-Anderson se practică
tot mai frecvent şi retroperitoneoscopic, fiind alternativă eficace, alături de endopielotomie,
pieloplastiei efectuate prin chirurgie clasică.

Embriologie
Este cunoscut astăzi că tractul urinar superior normal ia naştere prin unirea şi
dezvoltarea în condiţii normale a mugurelui ureteral cu blastemul metanefric. Embriologia
clasică consideră îngustarea JPU ca fiind secundară compresiunii extrinseci de origine vascu-
lară.
Alcaraz şi colab., în 1991, au arătat că ureterul dezvoltat din mugurele ureteral este
obstruat la embrion până la împlinirea săptămânii a 6-a de gestaţie, când, printr-un proces
de recanalizare început cu puţin înainte, devine cu lumen. Acest lucru se întâmplă pentru ca
ureterul să poată transporta urina produsă de ţesutul metanefric. Procesul de recanalizare
este discontinuu şi multicentric şi se asociază cu dezvoltarea structurilor parietale normale
ale ureterului (musculatură, ţesut conjunctiv, vase şi nervi). OJPU se asociază cu diminuarea
fibrelor musculare parietale, fără fibroză. Cheng şi colab., în 1993, au demonstrat pe iepure
că realizarea experimentală a OJPU în perioada neonatală duce la creşterea grosimii laminei
muscularis şi a colagenului, crescând raportul acestora cu musculara. Modificările au carac-
ter reversibil, dispărând după înlăturarea obstacolului (Steinhardt, 1999).
Studiile lui Wang şi colab,. din 1995, folosind tehnici de imunohistochimie şi „reverse
transcription-polymeraze chain reaction techniques”, au arătat că markerii dezvoltării
neuronale normale PGP 9,5 (marker neuronal general), S100 (a nerve supporting cell
marker), synaptophizin (marker al sinapselor) şi receptorii factorilor de creştere a nervilor
(NGF) sunt diminuaţi în fibrele musculare existente în JPU excizate în timpul practicării
pieloplastiei. Ei trag concluzia că boala este consecinţa unui defect de inervaţie cu diminu-
area activităţii sinaptice (Steinhardt, 1999).
Dressler şi colab., în 1993, au arătat că în apariţia bolii intervin modificări prenatale
determinate de gene, care în mod normal realizează dezvoltarea normală a JPU (Steinhardt,
1999). Astfel, sunt modificate genele PAX 2, care sunt primele activate în mezenchimul renal
prin mugurele ureteral, cu rol în proliferarea şi dezvoltarea epitelială. Creşterea TGF-β în
OJPU este consecinţa bolii, intervenind în hipertrofia bazinetului ca reacţie la obstrucţie.
Knerr şi colab. (2001) demonstrează că în această boală există o creştere a expresiei genei
endotelin-1 şi o descreştere a celei pentru adrenomedulin.

Anatomia bolii
Obstrucţia congenitală a JPU se asociază frecvent cu vas polar inferior, deoarece
rinichiul suferă anomalie de rotaţie în timpul ascensionării lombare, astfel încât artera polară
inferioară nu va mai ajunge intrasinusal. Studiile recente au arătat că suprafaţa anterioară a

666
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

bazinetului este încrucişată de vasul polar inferior în 65% din cazuri, iar cel posterior în 6%.
De aceste date se ţine seama când se practică endopielotomia percutanată, care, pentru a
nu secţiona aceste vase, se va face pe partea latero-internă a JPU. Prezenţa lor poate fi
identificată preoperator prin angiografie, angio-RMN, TC, eco-Doppler 3D sau intraoperator
endoscopic prin ecografie endoureterală, care este cea mai precisă (Kelley şi colab, 1999).

Fig.4.1.
Urografie
– hidronefroză
extrarenală
stângă.

Fig.4.2. Urografie ce evidenţiază obstrucţia


joncţiunii pieloureterale şi a joncţiunii uretero-
vezicale pe stânga (în dreapta aceeaşi leziune cu
rinichi nefuncţional).

Dilataţia bazinetală poate fi importantă, realizându-se aşa-numita hidronefroză


extrarenală, care prin complianţă crescută, reduce din hiperpresiunea intrarenală, care este
factorul principal de reducere a parenchimului renal (Fig.4.1). Inserţia ureterului în bazinet
este frecvent înaltă. În opoziţie cu aceasta, hidronefrozele intrarenale au bazinetul puţin
dilatat, dar dilataţia este importantă la nivelul calicelor, datorită hiperpresiunii realizate de
complianţa bazinetală redusă. Această formă anatomo-patologică a hidronefrozei congeni-
tale aparţine de regulă rinichilor malrotaţi anterior sau posterior.
Anomaliile de fuziune renală (de conexiune reciprocă) fiind şi o anomalie de rotaţie,
frecvent se asociază cu OJPU. Ureterul şi aici, adesea, are inserţie înaltă, element de care se
va ţine seama când se face corecţia chirurgicală.
Leziunea frecventă poate fi bilaterală (rolul modificărilor moleculare dictate genetic),
dar corecţia chirurgicală nu se impune bilateral în mai mult de 5% din cazuri. În leziunile
bilaterale există o varietate în care pe de-o parte există OJPU, iar contralateral rinichiul are
displazie multichistică. Această leziune poate apărea din cauza obstrucţiei complete a JPU
prin absenţa recanalizării segmentului joncţional al ureterului.
În aproximativ 15% dintre rinichii cu hidronefroză congenitală coexistă reflux vezico-
ureteral (RVU) ce agravează leziunea, atât prin creşterea presiunii retrograde, cât şi prin
infecţia urinară.
OJPU poate coexista şi cu obstrucţia joncţiunii ureterovezicale (OJUV) în unele cazuri
(Fig.4.2.). Diagnosticul trebuie stabilit radiologic, iar corecţia chirurgicală, aplicată ambelor
leziuni (Fig.4.3.a,b). Dacă gradul OJUV este mic, se va corecta chirurgical numai OJPU (Ho şi

667
Tratat de Urologie

colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999). Ocazional, JPU poate fi obstruată printr-un polip
fibroepitelial care trebuie îndepărtat chirurgical. Uneori, bridele congenitale ale lui Ostling
pot fi cauza unor hidronefroze congenitale moderate, ce nu impun decât rareori corecţie
chirurgicală. O altă asociere posibilă este între OJPU şi duplicitatea pieloureterală (OJPU a
pielonului inferior este cea mai frecventă). Rareori, în pielonul inferior, OJPU poate coexista
cu RVU, fenomen care contribuie la progresia hidronefrozei localizate la polul inferior renal.
În final, putem întâlni hidronefroze gigante, care ocupă cea mai mare parte din cavitatea
abdominală, fără ca rinichiul să-şi diminueze semnificativ funcţia (clearance glomerular
aproape de normal, dar puterea de concentrare a urinei este diminuată).

Fiziopatologia
OJPU reprezintă un model în care se pot studia efectele de lungă durată ale obstruc-
ţiei urinare asupra rinichiului. În prezenţa OJPU, de regulă, bazinetul se dilată mai ales în
forma extrarenală a hidronefrozei, datorită complianţei mari, păstrând presiunea intrapielică
la valori normale. Acest efect protector al bazinetului, după un timp, este anulat, presiunea
intrapielică crescând. Aceasta din urmă, în timp variabil, va produce modificări în presiunea
intratubulară, în funcţia tubulară, în circulaţia sangvină renală (renal blood flow = RBF) şi în
rata filtrării glomerulare (RFG). Studiile lui Koff din 1981 (citat de Steinhartd,1999), asupra
corelaţiei dintre presiunea intrapielică şi fluxul urinar, au demonstrat că nu toate OJPU sunt
echivalente, existând două modalităţi de reducere a fluxului urinar, una dependentă de
presiune şi una de fluxul propriu-zis. În cea dependentă de flux, debitul urinar prin JPU creşte
linear cu creşterea presiunii bazinetale, aşa cum se întâmplă în OJPU intrinseci. Obstrucţia
JPU dependentă de volum se întâlneşte mai ales în prezenţa cauzelor extrinseci (vas polar
etc.), unde umplerea bazinetului va induce autoobstrucţia reducând debitul de evacuare a
bazinetului.

a. b.

Fig.4.3 a,b. Aspecte urografice după corecţia chirurgicală postoperator imediat


(a) şi la trei luni (b) aplicată ambelor leziuni ale bolnavului de la Fig.4.2.

668
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Modificările funcţionale renale întâlnite în OJPU sunt date de sinteza excesivă renală
indusă de obstrucţie a substanţelor vasoactive (angiotensina II = AII şi tromboxan A2 = TX A2)
şi a hormonului antidiuretic (ADH). Se va realiza o diminuare a circulaţiei renale inegal distri-
buită între corticală şi medulară (redistribuirea circulaţiei sangvine), care va reduce progresiv
numărul de glomeruli funcţionali. La început, rata filtrării glomerulare nu se modifică, deoa-
rece glomerulii rămaşi în funcţie vor suferi modificări de adaptare datorită citokinelor şi a
peptidelor vasoactive eliberate local, crescându-şi funcţia (single nefron GFR = SNGFR). În
aceste fenomene, un rol important este jucat de creşterea rezistenţei vasculare a arteriolelor
glomerulare aferente şi eferente, prin substanţe eliberate în rinichi (prostaciclina şi prosta-
glandina E2 = PGE2). În cele din urmă, prin reducerea progresivă a glomerulilor se va reduce
RFG, deci clearance-ul glomerular va diminua.
Funcţia tubulară este, de asemenea, modificată sub acţiunea aceloraşi substanţe
eliberate local în rinichi şi a mecanismului feed-back tubuloglomerular existent (TGF). Când
OJPU creşte semnificativ, tubii colectori se dilată asociat cu glomeruloscleroza, inflamaţie şi
fibroză, dar fără să existe o corelaţie bună între severitatea acestor modificări şi funcţia
restantă a rinichiului (Elder, 1995; citat de Steinhardt, 1999). Scleroza glomerulului şi fibroza
sunt localizate, în special, în zonele cu infiltrat inflamator, arată Steinhardt în 1988. Infiltratul
este cortical şi medular, format din celule mononucleare, predominant macrofage, şi din
celule T (Schreiner şi colab, 1988; citat de Steinhardt, 1999). Apariţia acestora coincide cu
reducerea RBF şi RFG.
Rinichiul obstruat creşte, de asemenea, activitatea ciclooxigenazei (COX) şi sinteza
tromboxanului, demonstrează Morrison şi colab,. în 1977 şi 1978 (Steinhardt, 1999). Astfel,
este acceptată astăzi ideea că celulele monocitare sunt acelea care elaborează substanţele
vasoactive, responsabile de modificări funcţionale glomerulare şi tubulare. În diminuarea
funcţiei renale în OJPU, un rol determinant are şi activarea sistemului renină-angiotensină
(RAS), inhibitorii enzimei de conversie (Enalapril) menţinând la normal RBF şi prevenind
modificările histologice de glomeruloscleroză (Chevalier şi colab, 1987, citat de Steinhardt,
1999). De fapt, A II, apărută în exces prin activarea RAS (expresie crescută a genelor de
sinteză AII), va activa la rândul ei factorii de creştere existenţi în rinichi, care vor induce, de
fapt, modificările histologice mai sus descrise (TGF-β şi EGF). Pe lângă aceste efecte, AII
creşte şi efectul chemotactic pentru monocite şi macrofage (Diamond şi colab, 1994; citat de
Steinhardt, 1999). TGF-β, de asemenea, favorizează formarea şi depunerea de matrice extra-
celulară (ECM), inhibând, totodată, şi degradarea acesteia, prin oprirea producţiei
inhibitorilor de poroteinază şi descreşterea expresiei enzimelor degradative, cum este
colagenaza. Există o corelaţie lineară între nivelul TGF-β şi gradul fibrozei şi depunerilor de
colagen din OJPU (Pimental şi colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999). EGF crescut induce în
rinichiul obstruat creşterea apoptozei şi deci a decesului programat celular. Hidronefrozele
congenitale se caracterizează şi prin creşterea apoptozei în miocite şi dezvoltarea
defectuoasă nervoasă, fără să se poată preciza care este prima anormalitate (Kajbafzadeh şi
colab. 2006). Alţi factori de creştere intervin protejând rinichiul de apariţia acestor modificări
histologice (insulin-like growth factor 1 = IGF-1). Studiile noi, probabil, vor identifica şi alţi
factori care fac parte încă din cascada modificărilor apărute după OJPU, dând speranţa
pentru o formă nechirurgicală de tratament.

Prezentare clinică
OJPU la copii are următoarele caracteristici clinice principale (Steinhardt, 1999):
1) este diagnosticată mai des la băieţi decât la fete, fiind mai frecventă pe stânga

669
Tratat de Urologie

2) simptomatologia clinică, în ordinea descrescândă a incidenţei, este: durerea (50%),


infecţia urinară şi hematuria
3) majoritatea pacienţilor sunt copii, dar sub un an numai 25%, la care în 50% din cazuri
se percepe rinichiul mărit de volum
4) în 10-15% din cazuri diagnosticarea se face incidental
5) în 15-30% din cazuri boala este bilaterală simetrică sau asimetrică
6) în 10% se asociază cu RVU ipsilateral.
Asocierea RVU cu OJPU impune rezolvarea ambelor afecţiuni, dar de regulă se începe
cu pieloplastia, deoarece refluxul este de grad mic. Operaţia antireflux precede pieloplastia
numai în cazurile unde scena clinică este dominată de RVU (grad mare). Asocierea litiazei
(mai frecventă la adult) impune îndepărtarea ei concomitent cu pieloplastia, dar recidiva
rămâne posibilă, chiar dacă drenajul urinar al rinichiului devine normal (Husmann şi colab.
1996).
Hematuria totală, după un traumatism minim, poate apărea în această boală, ca şi
ruptura posttraumatică gravă, ce impune intervenţia chirurgicală de urgenţă. Starea funcţio-
nală a celor doi rinichi trebuie a fi cunoscută preoperator, în astfel de situaţii, prin urografie
sau TC cu substanţă de contrast efectuată de urgenţă.
Hidronefroza acută adesea intermitentă este o formă clinică întâlnită la copiii mai
mari şi la adulţi. În aproximativ 10% din cazuri, rinichiul cu OJPU este nefuncţional, fapt
pentru care se tratează prin nefrectomie.
Cu toate că sistemul renină-angiotensină are un rol central în OJPU, majoritatea
acestor bolnavi nu prezintă HTA (Mizuri şi colab, 1992; citat de Steinhardt, 1999). Gradul de
dilataţie a bazinetului fetal poate prezice obstrucţia progresivă a JPU în perioada postnatală.
Astfel, Coplen şi colab., în 2006, precizează că 15 mm dilataţie bazinetală este predictivă
pentru obstrucţie la 80% din fetuşi (73% sensibilitate şi 82% specificitate). Cura HTA este
incertă prin pieloplastie, dar dacă pieloplastia se impune la un bolnav cu OJPU, există şansa
de 20-30% ca HTA să se amelioreze.
Actualmente, tot mai frecvent, diagnosticul este stabilit prin ecografie fetală, boala
fiind diagnosticată o dată la 500 feţi (Grignon şi colab, 1986; citat de Steinhardt, 1999).
Degradarea funcţiei renale fiind lentă, pieloplastia este indicată numai la bolnavii simpto-
matici şi la cei asimptomatici, dar la care, documentat, se observă o progresie a
hidronefrozei de la mediu la sever (rolul scintigrafiei nucleare în determinarea valorilor
funcţionale ale rinichiului şi ale gradului de obstrucţie).
Pieloplastia efectuată cu succes va ameliora drenajul urinei din rinichi în ureter, dar
nu ameliorează funcţia rinichiului, exceptând puterea de concentrare. Funcţia glomerulară
poate cunoaşte ameliorare postoperatorie, dar numai dacă preoperator a fost mult
diminuată. Analizând datele din literatură (clinice şi experimentale), Josephson, în 1990 (citat
de Steinhardt), spune că, de obicei, OJPU nu este progresivă, majoritatea rinichilor obstruaţi
având RBF şi RFG normale. Reducerea funcţiei renale s-a găsit la 34% din nou-născuţi, la 25%
dintre copii imari şi la 23% dintre adulţi în momentul diagnosticului iniţial.
În concluzie, putem spune că, indiferent de vârsta la care se stabileşte diagnosticul de
hidronefroză congenital, operaţia nu se impune de la început decât la cei simptomatici. Cei
asimptomatici vor fi supravegheaţi, clinic, ecografic şi prin scintigrafie, toată viaţa. O parte
dintre ei vor fi operaţi, dar numai dacă devin simptomatici sau dacă se dovedeşte că boala
este progresivă (obstrucţia se agravează şi funcţia renală se diminuează), chiar în absenţa
simptomatologiei clinice (Chertin și colab, 1999).

670
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Societatea Europeană de Urologie recomandă ca pieloplastia să se efectueze ori de


câte ori funcţia renală este < 40% şi ori de câte ori la cei cu funcţia renală > 40% degradarea
funcţiei renale în timp este > 10%.

Diagnosticul
Ecografia (Fig.4.4), urografia, ureteropielografia şi scintigrafia renală sunt cele mai
importante mijloace de diagnostic în această boală.
Ecografia este examinarea cea mai frecvent utilizată în iniţierea diagnosticului,
indiferent de vârsta bolnavilor. În perioada fetală, vizualizarea bazinetului este posibilă cu
relativă uşurinţă după săptămâna a 20-a de sarcină. Orice mărire a diametrului pielic ≥ 10
mm se consideră hidronefroză fetală şi va fi investigată în perioada neonatală (Anderson şi
colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999).

Fig.4.4. Ecografie
– hidronefroză congenital.

Societatea de Urologie Fetală, în 1993,


publică o clasificare ecografică a hidronefrozelor
fetale, în care dilataţia caliceală se compară cu
parenchimul renal, existând patru grade de dilate-
ţie.
Rinichii cu dilataţie de grad III sau IV sunt de regulă mai obstructive decât cele de
gradele I şi II, necesitând corecţii chirurgicale. În studiul lui Maizels şi colab., din 1994 (citat
de Steinhardt, 1999), pieloplastia a îmbunătăţit gradul hidronefrozei, nu şi funcţia rinichiului
studiat scintigrafic, care nu s-a ameliorat postoperator. Dezvoltarea ecografiei a adus posibi-
lităţi noi de investigaţie. Datorită vasoconstricţiei postglomerulare, rezistenţa vasculară
intrarenală este crescută în rinichiul cu OJPU. Folosind sonografia duplex-Doppler, se poate
astfel studia vascularizaţia intrarenală prin determinarea indexului de rezistivitate (resistive
index).

peak systolic velocity - end diastolic velocity


Resistive index =
peak systolic velocity

În rinichiul normal, valoarea normală a acestuia este mai mică de 0,70, iar în rinichiul
obstruat este mai mare. Urografia rămâne indicată în toate cazurile, chiar dacă prin
ecografie s-au obţinut imagini de bună calitate. Având urografiile în faţă, părinţii copilului
înţeleg mai uşor explicaţiile medicului, legate de boală, stadiul ei evolutiv şi atitudinea
terapeutică, care se impune. Semiologia urografică clasică a hidronefrozelor unilaterale sunt
următoarele: asimetria excreţiei substanţei de contrast, dilataţia pielocaliceală şi reducerea
în grad variabil a parenchimului renal, accentuarea arcului pielocaliceal superior, convexi-
tatea arcului pielocaliceal inferior şi semnul „acoperişului de casă” al lui Hutter (Fig.4.5).
Folosirea substanţelor de contrast non-ionice reduce riscul şocului anafilactic la minimum.
Dacă rinichiul este nefuncţional, aceste semne pot fi evidenţiate prin UPR sau pielografie
percutanată ghidată ecografic sau fluoroscopic.

671
Tratat de Urologie

Fig.4.5.
Hidronefroză congenitală stângă extrarenală.

Studiul radioizotopic este indispensabil


pentru aprecierea caracterului obstructiv şi
măsurarea gradului obstrucţiei unui rinichi
obstruat. 99mTc-acidul dietilentriaminpenta-
acetic (DTPA) este cel mai frecvent utilizat la
copii. Substanţa se excretă glomerular şi se
elimină tubular. Printr-o singură trecere prin
rinichi se elimină 20% din substanţă, ceea ce
face ca, în mod normal, timpul său de înjumătă-
ţire (T1/2) să fie de aproximativ 1,5 ore.
Imaginea corticalei nu este excepţională,
dar este suficientă pentru a aprecia ambii rinichi
împreună cu sistemul lor excretor. 99mTc-
mercaptoacetiltriglicina (MAG-3) este noul
izotop preferat în studiul obstrucţiei urinare,
oferind o mai bună morfologie.
Camera va determina secvenţial trecerea izotopului prin rinichi.
Whitaker, în 1973, a publicat tehnica percutanată de măsurare în dinamică a presiunii
pielice sub perfuzie constantă de 10 ml/min. Ori de câte ori presiunea intrapielică este ≥ 22
cmH2O obstrucţia este clară. Ulterior, pentru a creşte sensibilitatea metodei s-a folosit şi
presiunea relativă (PR), care este egală cu presiunea intrapielică minus presiunea endovezi-
cală, la un debit de irigaţie bazinetală de 10 ml/min.
Evoluţie favorabilă fără operaţie se poate înregistra ori de câte ori presiunea este
mică. Whitherow şi Whitaker (citat de Steinhardt, 1981) precizează că în situaţia în care PR ≤
15 cmH2O nu se înregistrează în următorii 5 ani nici diminuarea funcţiei renale şi nici
creşterea dilataţiei pielocaliceale.
Dacă funcţia renală este slabă, o apreciere mai exactă a valorii ei se va putea face din
urina colectată pe tubul de nefrostomie. Ori de câte ori rinichiul are ≤ de 15% din valoarea
funcţională normală, se indică nefrectomia, cu condiţia ca rinichiul contralateral să fie bun.
Acest lucru poate fi apreciat şi scintigrafic, dar dacă presiunea endopielică este prea mare,
valoarea afişată a rinichiului poate fi mai mică decât cea reală, fapt pentru care unele
nefrectomii pot fi inutile.
TC poate fi util, de asemenea, în stabilirea diagnosticului unei hidronefroze mai ales
la cei cu anomalii de rotaţie asociate sau traumatisme. Reconstrucţia spaţială a imaginilor
poate fi de mare utilitate. Angio-RMN este investigaţia cea mai utilă diagnosticului hidro-
nefrozelor prin vas polar.
Alterarea integrităţii tubulare proximale în OJPU duce la creşterea concentraţiei
urinare a β2-microglobulinei (β2-m), care în mod normal este reabsorbită din lumenul
tubular prin fagocitoză şi digestie lizozomală. β2-m nu este considerată marker al obstrucţiei
urinare, deoarece poate fi crescut în mod normal în perioada neonatală, din cauza
imaturităţii nefronilor. De asemenea, poate fi crescută şi concentraţia urinară a N-acetil-β-D-
glugozaminidazei (NAG), care este o enzimă tubulară lizozomală. Poate fi crescută şi în caz
de pielonefrită. De asemenea, în urina acestor bolnavi mai pot fi crescuţi factorii de creştere

672
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

(EGF, TGF-β şi factorul de creştere derivat din trombocite), citokinele şi substanţele


vasoactive, care poate vor fi mai mult utilizate în viitor.
Diagnosticarea mai precoce, uneori imediat după naştere, a crescut numărul de
pieloplastii la vârstă mai mică (1-6 ani) şi le-a redus pe cele care se efectuează între 7-12 ani.

Tratamentul
Pieloplastia este operaţia prin care se poate reconstrui JPU obstruată congenital. Cea
mai populară tehnică, cu cele mai bune rezultate, este tehnica descrisă de Hynes şi
Anderson, prin care se excizează JPU, iar ureterul spatulat lateral se anastomozează cu
porţiunea inferioară a bazinetului, de regulă fără drenaj, cu drenaj ureteropielic transrenal
sau prin ureterostomie in situ ori cu drenaj pielic numai prin pielostomie (Fig.4.6).
Plastia Y-V a lui Foley este a doua tehnică folosită ori de câte ori joncţiunea pielo-
ureterală este înaltă, inclusiv dacă rinichiul este în potcoavă (Fig.4.7).

Fig.4.6. Pieloplastie Hynes-Anderson Fig.4.7. Pieloplastie Foley


(modificat după Kelalis.) (modificat după Kelalis).

Pielopastia asociată cu drenaj intern cu stent ureteral autostatic este mai puţin
agreată la copii, din cauza faptului că extracţia necesită cistoscopie şi anestezie generală.
Rata succeselor după pieloplastie se situează între 90-95%, dar apariţia de stenoză
anastomotică este posibilă, necesitând reintervenţia chirurgicală (5%). Uneori se poate
combina uretero-stomia intubată Davis cu pieloplastia ce foloseşte lambou pielic spiralat
(Culp) sau vertical (Scardino). Aceste două tehnici sunt cele mai potrivite pentru corectarea
hidronefrozelor congenitale, prin hipoplazie de ureter terminal. Hemoragia şi infecţia sunt
complicaţii rare, după pieloplastie, dar scurgerea prelungită de urină pe tubul lombar este o
eventualitate ce se poate întâlni mai frecvent. Stentarea retrogradă pentru 4-6 săptămâni
este cea mai bună soluţie, deoarece duce la vindecarea bolnavilor. Postoperator,
hidronefroza se ameliorează, drenajul urinar de asemenea, dar funcţia rinichiului rămâne de
obicei nemodificată sau foarte puţin ameliorată (Fig.4.8). Drenajul urinar normal prin noua
JPU va duce la remiterea simptomatologiei clinice, care de fapt a impus pieloplastia (durere,
infecţie urinară sau/şi hematurie). Din 1990 au apărut alternative minim-invazive, eficace,
ale tratamentului chirur-gical clasic, prin care s-a urmărit lărgirea JPU obstruate.
Endopielotomia percutanată, mai eficace decât dilataţia JPU cu balon, oferă rezultate
bune stabile în aproximativ 85% din cazuri şi la copii (Goldfischer și colab, 1998). Endo-
pielotomia impune pentru vindecarea sigură un drenaj intern cu stent ureteral autostatic
inserat antegrad sau retrograd, pentru 4-6 săptămâni. În opinia lui Chandrsasekharan,
stentarea retrogradă este mai sigură decât cea antegradă.

673
Tratat de Urologie

a. b. c.

Fig.4.8 a-c. Urografii care evidenţiază ameliorarea drenajului urinar al rinichiului


după corecţia chirurgicală a obstrucţiei JPU şi JVU.

a. b. c.

Fig.4.9 a) Nefroscopie – aspect înaintea endopielotomiei;


b) Aspect final după endopielotomie; c) Stent inserat prin stentare antegradă.

Deşi rata succesului este mai redusă ca a pieloplastiei clasice, se preferă endo-
pielotomia datorită agresivităţii sale minime, şi deoarece recidivele obstructive pot fi eficace
rezolvate prin reintervenţie chirurgicală clasică (Fig.4.9 a-c). Astăzi, endopielotomia percuta-
nată poate fi asociată cu anastomoză pieloureterală endoscopică folosind instrument special
construit pentru sutură intracorporeală. Prezenţa arterei polare creşte riscul hemoragic al
operaţiei şi reduce rata succeselor. Identificarea acesteia poate fi făcută preoperator
(angiografie, angio-RMN, TC spiral, eco-Doppler 3D) sau intraoperator cu traductor ultra-
sonic, flexibil, trecut prin canalul de lucru al nefroscopului. Van Cangh şi colab., în 1994 (citat
de Steinhadt, 1999), raportează, la adult, o rată globală de succes după endopielotomie de
73%. Când hidronefroza are grad mare şi există asociat şi vas polar, această rată a succeselor
este de numai 39%, pentru ca în absenţa acestor doi factori negativi de prognostic, rata
succeselor să ajungă la 95%.
Endopielotomia retrogradă a devenit realizabilă tehnic odată cu apariţia cateterelor
cu balonaş, prevăzute cu fir metalic, ce pot fi cuplate la staţia de electrochirurgie, a
ureteroscoapelor ultrasubţiri, dar cu riscul apariţiei stricturilor de ureter distal sau chiar de
uretră. Joncţiunea se poate dilata şi numai cu balon (urmat de stentare) sau se poate inciza
electric sau cu laser.

674
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Fig.4.10. Operaţia Patch Fig.4.11. a) Hellstrom; b) Chappman


(modificat după Kelalis). (modificat după Kelalis).

Pieloplastia descrisă de Hynes-Anderson, actualmente se poate realiza şi laparosopic


transperitoneal sau retroperitoneoscopic (Peters şi colab, 1995; Schuessler şi colab, 1993;
citat de Steinhardt, 1999; Shanberg şi colab, 2001; Borzi, 2001; Yeung şi colab, 2001). Locul
endopielotomiei şi al pieloplastiei laparoscopice în raport cu pieloplastia clasică nu este încă
stabilit definitiv, dar stenozele secundare după pieloplastiile clasice se rezolvă preferenţial
prin endopielotomie. Anastomoza ureterului la calicele inferior reprezintă o alternativă chi-
rurgicală de asemenea eficace (Ross şi colab, 1990; citat de Steinhardt, 1999) ca şi uretero-
pielocalicostomia, dar la care se sacrifică polul inferior renal.
Hidronefrozele congenitale prin vas polar pot fi eficace corectate prin: 1) descrucişare
pielovasculară Patch (Fig.4.10.) (secţiune transversală a bazinetului, urmată de descrucişare
pielovasculară şi anastomoză pielopielică) şi 2) ridicarea şi fixarea vasului polar în dreptul
bazinetului deasupra JPU după tehnica Chappman sau Hellstrom (Fig.4.11 a,b).
În rezumat, despre OJPU putem spune următoarele:
 este anomalia congenitală urinară cea mai frecventă
 reconstrucţia chirurgicală a OJPU oferă rezultate bune cu preţul unor rare complicaţii
 în multe cazuri, obstrucţia nu este progresivă şi, dacă nu sunt nici simptomatici,
bolnavii nu trebuie operaţi, ci numai supravegheaţi ecografic şi renoscintigrafic
• parte din aceşti rinichi, în timp, se pot deteriora, fapt pentru care operaţia se va
impune la un moment dat
 importanţă mare au identificarea factorilor de deteriorare şi cunoaşterea patogeniei
nefropatiei obstructive, în speranţa găsirii unui tratament nechirurgical în OJPU.

5. Anomalii congenital-obstructive ale ureterului

Ureterul situat între cele două joncţiuni, pieloureterală şi ureterovezicală, poate pre-
zenta următoarele obstrucţii congenitale: ureterul retrocav, stricturile congenitale, valvele
ureterale, diverticulul de ureter, obstrucţiile vasculare ale ureterului, atrezia ureterului distal
şi bifiditatea pieloureterală cu reflux ureteroureteral.
Ureterul retrocav, raportat prima oară în 1893 de Hochstetter (citat de Rigatti, 2006),
este o anomalie congenitală rară în care ureterul drept (cel mai frecvent) în dreptul vertebrei
lombare L3 trece retrocav, ajunge interaorticocav, precav şi în cele din urmă laterocav. Prin

675
Tratat de Urologie

acest parcurs, ureterul apare deformat în ”S” sau în „cârlig de undiţă” fiind asociat de regulă
cu stază de grad variabil la nivelul tractului urinar superior (Rigatti, 2006).
Incidenţa bolii este mică, fiind de 1 la 1.000 de naşteri (Rubinstein, 1999). În 1951,
Heslin şi Mamonas, iar în 1969 Johanson şi colab. (citaţi de Rigatti) au raportat o incidenţă de
1 la 1.500, respectiv 0,9 la 100 autopsii efectuate. Boala este de 2,8 ori mai frecventă la
bărbaţi decât la femei (Peters şi colab.).
Ureterul retrocav apare din cauza dezvoltării embriologice anormale a venei cave
inferioare (VCI) prin persistenţa venei subcardinale drepte (element venos ventral), în timp
ce elementul venos dorsal dispare. Rareori ambele elemente venoase persistă, ureterul
trecând printre duplicaţia venei cave abdominale. Se poate asocia uneori cu disgenezia
gonadică, sindrom Turner, rinichi în potcoavă sau malrotaţie intestinală incompletă (Mitchel
şi colab, 2003, Lesma și colab, 2006).
Porţiunea retrocavă a ureterului, de regulă, este îngustată prin compresiune sau/şi
fibrozare, provocând dilataţie obstructivă supraiacentă. Rareori şi ureterul stâng poate fi
retrocav (Pierro şi colab, citaţi de Salonia şi colab.), datorită persistenţei venei subcardinale
stângi, fără să fie vorba de situs inversus sau de duplicaţie de VCI. Uneori ureterul retrocav
poate fi chiar şi bilateral (Brooks, citat de Salonia şi colab.).
Radiologic, ureterul retrocav poate apărea sub două tipuri. Tipul 1 (low loop)
obstructiv este cel mai frecvent diagnosticat, ureterul având forma literei ”S” sau de „cârlig
de undiţă” deasupra obstacolului, care este situat la nivelul vertebrei L3, la anumită distanţă
de marginea laterală a VCI (Fig 5.1).

Fig.5.1. Ureterul retrocav (modificat după Kelalis).

Drumul parcurs de ureter în jurul VCI face ca


termenul mai apropiat să fie de circumcaval ureter. Tipul
2 (high loop) mai puţin obstructiv, mult mai rar diag-
nosticat (10% din cazuri) şi care are ureterul încurbat sub
formă de „seceră”, obstacolul fiind situat pe marginea
laterală a VCI. În funcţie de topografia ureterului
retrocav, se realizează diferite variante anatomice, cele
mai cunoscute fiind cele descrise de Hochstetter,
Gladstone, Kolisko, Kengzel, De Gironcoli, Skamnakis,
Wicke, Gierke şi Rotter.
Diagnosticul poate fi stabilit radiourografic şi/sau ureteropielografie retrogradă, evi-
denţiindu-se situaţia retrocavă a ureterului lombar în dreptul vertebrei L3. Reconstrucţia
spaţială a imaginilor în ecografia tridimensională TC spirală şi RMN furnizează, de asemenea,
date utile stabilirii diagnosticului.
Diagnosticul diferenţial se va face cu tumorile retroperitoneale care pot deplasa
ureterul şi cu fibroza retroperitoneală, unde însă ureterele rigide sunt tracţionate către
coloana vertebrală aproape în mod simetric (Xiadong şi colab.,1990).
Tratamentul obişnuit este chirurgical, dar se indică numai la pacienţii simptomatici cu
grad variabil de obstrucţie la nivelul tractului urinar superior. Pacienţii cu stază minimă şi
asiptomatici nu vor fi operaţi, ci numai supravegheaţi periodic clinic şi ecografic.

676
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Tratamentul chirurgical poate fi efectuat clasic sau celioscopic (trans- sau retro-
peritoneal), fiind cunoscute următoarele tehnici:
 tehnica Harril, publicată în 1940, în care bazinetul dilatat este secţionat şi apoi după
transpoziţia ureterului disecat este reanastomozat
 Xiadong şi colab. (1990) recomandă excizia zonei stenozate a ureterului retrocav ori
de câte ori prin el nu poate trece un cateter de 8 Ch
 tehnica Puiqvert (1974), prin care se excizează parţial bazinetul dilatat situat deasu-
pra joncţiunii pieloureterale, după care se face ureteropieloplastie
 Goodwin, în 1957, a realizat eliberarea ureterului prin secţionarea şi apoi resutu-
rarea VCI (citat de Salonia şi colab.)
 pieloplastia laparoscopică transperitoneală (Baba şi colab., Matsuda şi colab.) sau
retroperitoneală (Salomon şi colab.)
În ultimii ani, fiind minim-invazivă, chirurgia celioscopică este calea preferată de
rezolvare a ureterului retrocav.

Stricturile congenitale de ureter sunt localizate de obicei la nivelul ureterului iliac,


putând fi segmentare sau etajate. Malformaţia apare din cauza insuficienţei dezvoltării
musculaturii ureterale, ca urmare a unei ischemii arteriale apărute în embriogeneză, dife-
renţiindu-se astfel de atrezia ureterului. Diagnosticul poate fi stabilit prin investigaţii uzuale:
ecografie, urografie şi ureteropielografie. În funcţie de starea morfo-funcţională a rinichiului,
tratamentul poate fi radical (nefrectomie) sau conservator (rezecţie segmentară de ureter
urmată de anastomoză termino-terminală) efectuată chirurgical clasic sau celioscopic.
Valvele ureterale sunt rare, fiind considerate o exagerare a faldurilor fiziologice ale
mucoasei ureterale existente la făt şi nou-născut.

Fig.5.2. Reflux ureteroureteral din ureterul inferior în cel superior


(modificat după Kelalis).

Histologic sunt formate din uroteliu, ţesut muscular şi con-


junctiv. Localizarea preferenţială este la extremităţile ureterului, dar
pot fi găsite şi în altă parte.
Simptomatologia clinică este cea a unei obstrucţii ureterale.
Diagnosticul este stabilit numai intraoperator, deşi poate fi
bănuit preoperator pe clişeele radiourografice.
Tratamentul este chirurgical clasic sau celioscopic, implicând
rezecţia ureterului bolnav. Continuitatea tractului urinar se va resta-
bili, în funcţie de localizarea bolii, prin ureteropielostomie, uretero-
cistoneostomie sau anastomoză ureteroureterală termino-terminală.

Diverticulul de ureter este o anomalie rară, ce poate fi localizată oriunde pe ureter,


putând fi rotund sau ovoid, având structura histologică a unui ureter normal. Embriologic
este probabil o ramură rudimentară a ureterului care ulterior se dilată.
Tratamentul este asemănător cu al valvelor ureterale.

Obstrucţiile vasculare ale ureterului. În afara joncţiunii pieloureterale, obstrucţii


extrinseci ureterale de etiologie vasculară pot fi:

677
Tratat de Urologie

 prin persistenţa ramurii ombilicale a arterei hipogastrice, situaţie în care poate fi


confundată cu obstrucţia congenitală a joncţiunii ureterovezicale
 prin porţiunea distală a arterei hipogastrice şi
 ureterul situat înapoia vaselor iliace sau între artera şi vena iliacă, uni- sau bilateral.
Adesea se asociază anomalii ale deferentului.
Tratamentul este chirurgical clasic şi urmăreşte decomprimarea ureterului: secţio-
narea arterei hipogastrice sau a ramurii sale, ureteroureterostomie, ureterocistoneostomie.
Nefrectomia este singura soluţie logică, dacă rinichiul este compromis morfo-funcţional. În
oricare din aceste boli, ori de câte ori există incongruenţă între cele două capete ale urete-
rului după excizia leziunii se va face plastie anastomotică în ”Z”.

Atrezia ureterului distal poate afecta ureterul unic sau de regulă ureterul superior al
unei duplicităţi pieloureterale. Supraiacent leziunii se acumulează urina care transformă
unitatea renală într-o tumoră chistică. Diagnosticul poate fi bănuit radiologic (UPR), dar de
regulă este confirmat postoperator după excizia leziunii.

Bifiditatea pieloureterală cu reflux ureteroureteral este o entitate anatomo-clinică


congenitală rară, dar obstructivă, în care dissinergia dintre cele două uretere realizează
reflux ureteroureteral, în urma căruia pot apărea durere şi dilataţie, cel mai frecvent fără
infecţie urinară asociată.

Fig.5.3. Anastomozarea ureterului superior termino-lateral cu bazinetul


inferior, după excizia în întregime a restului din ureterul superior
(modificat după Kelalis).

Diagnosticul se poate stabili urografic (diametrul variabil al


ureterului cu reflux) şi fluoroscopic (prezenţa refluxului uretero-
ureteral cel mai frecvent din cel inferior în cel superior) (Fig.5.2.).
În rarele situaţii când simptomele devin supărătoare, se impune
tratamentul chirurgical, prin care ureterele se implantează separat
în vezica urinară, dacă bifurcaţia este joasă sau se transformă
bifiditatea pieloureterală în bifiditate pielică, prin anastomozare
longitudinală completă a celor două ramuri dacă sunt scurte sau
prin anastomozarea ureterului superior termino-lateral cu
bazinetul inferior, după excizia în întregime a restului din ureterul
superior (Fig.5.3.). Lăsarea unui bont ureteral cât de mic poate fi
cauza unor dureri lombare persistente (Williams, 1977).

6. Refluxul vezicoureteral (RVU)

Istoric. Rolul ureterului în scurgerea urinei de la rinichi în vezica urinară a fost amintit
prima dată de Galen în secolul I. În 1903, Sampson vorbeşte de „mecanism al orificiului
ureterovezical” care în condiţii normale previne refluxul vezicoureteral.
Hutch, în 1952, arată pentru prima oară, la paraplegici, că refluxul vezicoureteral
induce modificări patologice la nivelul tractului urinar superior prin pielonefrită cronică

678
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

realizată de mişcarea retrogradă a urinelor infectate. Hodgson recunoaşte corelaţii similare


şi la copiii cu reflux vezicoureteral.
Tauffer este recunoscut ca primul care a implantat ureterul în vezica urinară, în 1877,
dar progresele remarcabile în tratamentul chirurgical al refluxului vezicoureteral au fost
înfăptuite de Vermoten, Hutch, Politano, Leadbetter, Paquin, Lich, Stephens, Glenn,
Anderson, Cohen şi alţii. Ei au demonstrat că, prin tehnici chirurgicale special, concepute
refluxul vezicoureteral poate fi vindecat.
Cunoaşterea mai bună a istoriei naturale a refluxului vezicoureteral a fost posibilă
după ce Smellie a introdus conceptul de „terapie prin expectativă” adică supravegherea
copiilor cu această boală, supuşi numai antibioterapiei profilactice.
Stephens, în 1995 (citat de Kaefer şi Diamond), identificând refluxul vezicoureteral la
gemeni, sugerează predispoziţia genetică în apariţia bolii. Lucrări tot mai multe, în ultimii ani,
fac referiri la definirea indicaţiilor tratamentului chirurgical faţă de cel medical, precizând
totodată, şi elementele genetice responsabile de boală.
Incidenţa. Incidenţa exactă a RVU nu este cunoscută, dar se ştie astăzi că, la copiii
neurologic normali şi asimptomatici, incidenţa bolii este mică (sub 1%), iar la cei cu hidrone-
froză diagnosticată în perioada fetală (Zerin şi colab. 1993 citat de Kaefer şi Diamond) este
mare. Totodată se cunoaşte că RVU are incidenţă de 30-50% la copiii cu infecţii urinare
(Ransley şi Smellie, citat de Kaplan, 1987) şi de 30-35% în rândul copiilor cu vezică neurologică
(Kaplan şi colab., 1983). De asemenea, RVU este considerată cea mai frecventă anomalie
congenitală a tractului urinar. Noe (1992) şi Wan şi colab. (1996) au sugerat posibilitatea de
transmitere autosomal dominant, cu penetrare variabilă, în moştenirea bolii, fiind vorba de
mutaţii ale genelor (PAX-2) care sunt responsabile de segmentarea corpului şi specificaţia
celulară.
Următoarele date mai sunt cunoscute despre refluxul vezicoureteral:
1. este de 10 ori mai frecvent la rasa neagră în raport cu cea albă
2. 70% din cazuri sunt diagnosticate sub vârsta de un an şi
3. boala este mai frecventă la băieţi decât la fete (Lich şi colab, 1961; Chondra şi
colab, 1996).
Etiologia. În condiţii fiziologice normale joncţiunea ureterovezicală (JUV) permite
scurgerea unidirecţională a urinei din tractul urinar superior în vezica urinară. Incapacitatea
de a îndeplini această funcţie se poate manifesta fie sub formă de obstrucţie, fie ca reflux
vezicoureteral. Acesta din urmă, dacă este lăsat netratat, poate evolua foarte diferit, de la
remitere spontană până la apariţia unor leziuni severe şi ireversibile la nivelul tractului urinar
superior.
Fiziologia normală a joncţiunii ureterovezicale. Încă în secolul I, Galen a observat că
urina se scurge unidirecţional prin joncţiunea ureterovezicală de sus în jos şi niciodată din
vezică în ureter, chiar după ligatura uretrei. JUV funcţionează ca un mecanism valvular
determinat de relaţia anatomică existentă între ureter şi vezica urinară. Ureterul, alcătuit din
adventice, trei straturi musculare (intern şi extern longitudinal şi mijlociu circular), corion şi
uroteliu, traversează spaţiul retroperitoneal de la rinichi la vezica urinară. După penetrarea
peretelui vezical, ureterul are un curs medial şi inferior în traversarea detrusorului până în
cavitatea vezicală, formând două segmente: unul intramural şi unul submucos. În condiţii
normale, ureterul este puternic ancorat de detrusor în porţiunea intramurală. Stratul muscu-
lar longitudinal intern merge în jos şi medial împreună cu cel din partea opusă, inserându-se
pe colul vezical, formând trigonul superficial. Asemănător, adventicea ureterală, cunoscută şi

679
Tratat de Urologie

sub denumirea de teaca Waldayer, se continuă inferomedial de la orificiul ureteral (OU),


fiind în continuitate cu trigonul profund. Acest aranjament anatomic realizează de fapt
compe-tenţa JUV care funcţionează după principiul „flap valve”. Creşterea presiunii
endovezicale comprimă ureterul submucos contra detrusorului, închizându-i lumenul. Pentru
ca acest mecanism valvular să funcţioneze normal, trebuie să fie îndeplinite următoarele
condiţii: 1) traiectul submucos să fie suficient de lung, 2) detrusorul să fie normal, 3) trigonul
să aibă tonus muscular normal, 4) musculatura ureterului să fie normală, 5) complianţa
vezicală să fie normală şi 6) diureza să fie în debit suficient.
Paquin, studiind JUV, a constatat că raportul dintre lungimea traiectului submucos şi
diametrul orificiului ureteral în condiţii normale este de 5:1, iar la cei cu RVU de numai 1,4:1.
Tonusul trigonal imprimă caracterul activ al competenţei JUV, deoarece în micţiune contrac-
tura trigonală menţine apropiate orificiile ureterale şi deci păstrează lungimea normală a
ureterului submucos. Tanagho, de altfel, a demonstrat că secţionarea mediană a trigonului
duce la apariţia RVU, datorită migrării laterale a OU atât static, cât şi în micţiune. Efecte
asemănătoare s-au creat şi dacă prin simpatectomie lombară s-a realizat paralizia ipsilaterală
a trigonului. Stimularea electrică a trigonului are efect opus, crescând rezistenţa scurgerii
urinare prin JUV datorită migrării inferomediale a OU, deci a alungirii traiectului submucos al
ureterului. Stephens crede că contracţia musculaturii longitudinale a ureterului intramural
duce la închiderea OU prin apropierea marginilor sale. Ekman şi colab., în 1966, au demon-
strat că diureza are un rol important în prevenirea refluxului vezicoureteral.
Fiziopatologia RVU. Ori de câte ori elementele care condiţionează funcţionalitatea
normală a JUV sunt modificate, poate să apară RVU. Astfel sunt cunoscute următoarele
condiţii în care poate apărea RVU: 1) reducerea sub 3:1 a raportului dintre lungimea urete-
rului submucos şi diametrul OU (Kaefer şi Diamond, 1999), 2) slăbirea suportului realizat de
detrusor pentru ureterul submucos (diverticul paraureteral a lui Hutch, diverticule vezicale
congenitale sau cele existente în sindromul Menkes sau Ehler-Danlos), 3) creşterea presiunii
endovezicale de umplere şi de golire în vezicile hiperactive asociate cu hipertonia sfincterului
striat (meningomielocel, sindromul Hinman-Allen, sindromul vezical al valvei uretrale
posterioare) (Vega şi colab., 2001), 4) creşterea presiunii endovezicale în afecţiuni congeni-
tale obstructive cu localizare subvezicală (valvele de uretră mai ales), 5) inflamaţia vezicii
urinare în care JUV se rigidizează prin inflamaţie şi paralizie, din cauza endotoxinelor micro-
biene (Kaefer şi Diamond, 1999), concomitent cu diminuarea complianţei vezicale şi 6)
alterarea iatrogenă JUV (meatotomii endoscopice, lezarea OU în rezecţiile transureterale ale
tumorilor vezicale etc.). Gobet și colab. (1999) au dovedit experimental că RVU induce leziuni
tubulare și glomerulare renale asociate cu instabilitate vezicală persistentă.

Clasificare şi evoluţie. Clasificarea RVU este de mare importanţă pentru stabilirea


tratamentului corect ce trebuie aplicat fiecărui caz în parte.
Astăzi, se utilizează două clasificări, una bazată pe datele furnizate de cistouretro-
grafia micţională şi alta bazată pe cele furnizate de cistografia radioizotopică. Clasificarea
„Studiului Internaţional al Refluxului” din 1981 (IRS) se face în 5 grade, pe baza datelor
obţinute din cistouretrografia micţională (Fig.6.1). Aceasta se face astfel:
 reflux de grad I: refluxul este numai în ureter, care este dilatat variabil
 reflux de grad II: refluxul ajunge în bazinet, dar fără dilatarea sistemului colector,
papilele fiind normale
 reflux de grad III: dilataţie moderată a ureterului cu sau fără sinuozităţi; dilataţie
moderată a sistemului colector; fornix caliceal normal sau minim deformat

680
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

 reflux de grad IV: dilataţie moderată a ureterului cu sau fără sinuozităţi; dilatare
moderată a sistemului colector; fornix caliceal aplatizat, dar cu amprenta papilelor
încă vizibilă
 reflux de grad V: dilataţie severă cu sinuozităţi ale ureterului şi dilataţie marcată a
sistemului colector; amprenta papilelor nu se mai observă; reflux intraparenchimatos
(Fernbach, 1999).

Grad I Grad II Grad III Grad IV Grad V

Fig.6.1. Clasificarea „Studiului Internaţional al Refluxului”


(modificat după Gonzales şi Bauer).

Willi şi Trevis, în 1983 (citați de Kaefer şi Diamond) propun o clasificare bazată pe


cistografia cu radioizotopi, care, fiind mai puţin precisă, are 3 grade. Corespondenţa între
cele două clasificări este următoarea:
Grad I = Grad I IRS
Grad II = Grad II şi III IRS
Grad III = Grad IV şi V IRS.
Aceste clasificări furnizează date utile pentru prezicerea evoluţiei bolii în funcţie de
care se alege între tratamentul chirurgical (radical sau conservator) sau cel medical. În afara
acestora mai sunt consideraţi cu valoare predictivă în aprecierea rezoluţiei spontane a RVU
următorii factori adiţionali: 1) raportul dintre lungimea ureterului submucos/diametrul OU,
2) morfologia orificiului ureteral, 3) poziţia orificiului ureteral şi 4) starea funcţională a
rinichilor şi a vezicii urinare în momentul diagnosticului. Când aceste funcţii sunt normale,
rezoluţia spontană a RVU este posibilă, iar când sunt anormale, RVU nu dispare spontan
(Yeung şi colab.).
Bellinger şi Duckett (citaţi de Skoog şi colab,
1987), urmărind copii cu diferite grade de reflux
timp de 1,8-3,9 ani, au raportat rezoluţie spontană
a bolii în 87% în gradul I, 63% în gradul II, 53% în
gradul III şi 33% în gradul IV.

Fig.6.2.
Vezica urinară şi uretra cu cele 3 zone ale OU: zona
normală (A,E,F); zona cranială (B,C,D; D este în
diverticul) şi zona caudală G şi H (G în uretră şi H în
ductul genital) (modificat după Gonzales şi Bauer).

681
Tratat de Urologie

Pentru aprecierea poziţiei OU, Mackie şi Stephens, în 1975, au propus următoarea


clasificare (Fig.6.2.):
1. zona normală (A,E,F)
2. zona cranială (B,C,D; D este în diverticul) şi
3. zona caudală G şi H (G în uretră şi H în ductul genital).
Poziţia orificiului ureteral este descrisă în raport cu poziţia normală a OU (a mugu-
relui ureteral). Conform acestei teorii, cu cât orificiul este mai lateral situat, cu atât incidenţa
refluxului este mai mare. Poziţia orificiului ureteral poate fi precizată radiologic, folosind
expunere oblică în timpul cistouretrografiei micţionale sau endoscopic (cistoscopie sub
anestezie generală). Nu trebuie să uităm, când apreciem morfologia OU, că ea depinde de
starea de repleţie a vezicii urinare şi că uneori poate părea anormală chiar în absenţa RVU.
În 1962, Hinman introduce conceptul de RVU de umplere retrogradă (de joasă
presiune) şi micţională (de înaltă presiune). RVU în faza de umplere retrogradă, denotă un
defect intrinsec al JUV, care rareori se remite spontan, fapt pentru care tratamentul chirur-
gical se indică cu mai mare uşurinţă. Godley şi colab., în 1990, au determinat RVU prin
efectuarea simultană a cistografiei radioizotopice şi a înregistrărilor urodinamice, identificând
mai multe tipuri de boală, refluxul maxim coexistând cu presiunea endovezicală maximă.

Evaluare
Modul de prezentare. Diagnosticul de RVU se stabileşte în circumstanţe diferite
dependente de vârstă. Copilul mic este adus la medic, de regulă, cu simptomatologia clinică
a unei infecţii urinare acute febrile, asociate cu greaţă, vărsături şi dezvoltare insuficientă.
Copilul mai mare poate avea ca semne adiţionale durere lombară şi disurie. Durerea lombară
poate surveni uneori numai intramicţional, chiar în absenţa infecţiei urinare. Astăzi tot mai
mulţi nou-născuţi sunt investigaţi pentru RVU, din cauza hidronefrozei diagnosticate prin
ecografie fetală, neavând încă infecţia urinară.
Indicaţiile pentru evaluare. Evaluarea RVU va fi efectuată ori de câte ori există
confirmat diagnosticul de infecţie de tract urinar. De asemenea, RVU poate fi identificat la
30-50% din cei cu bacteriurie semnificativă, chiar în absenţa simptomelor clinice. Vor fi luate
în considerare numai uroculturile cu peste 100.000 germeni/ml, determinate din urinele
recoltate din mijlocul jetului urinar, prin cateterism uretrovezical sau puncţie vezicală
suprapubiană. Uroculturile efectuate din urine recoltate în pungi adezive la pielea perineală
vor fi luate în considerare numai dacă sunt negative, deoarece germenii prezenţi reflectă de
regulă cele de pe tegument şi nu cele din urină. Askari şi Belman, în 1982, datorită incidenţei
reduse a refluxului vezicoureteral la negri, recomandă ca bacteriuria asimptomatică să nu
constituie indicaţie pentru evaluarea radiourografică a acestor copii. Incidenţa scleroatrofiei
renale la evaluarea iniţială a copiilor cu RVU este de 5-17%. Toţi cei diagnosticaţi ecografic în
perioada fetală cu hidronefroză, indiferent de gradul acesteia, vor fi evaluaţi în perioada
neonatală atât ecografic, cât şi radiourografic, deoarece RVU este boala cea mai frecvent
diagnosticată, chiar dacă ecografia postnatală a fost normală. De regulă, RVU de grad mic se
va rezolva spontan, iar cele de grad mai mare vor fi tratate endourologic sau chirurgical.
Evaluarea refluxului vezicoureteral se va mai face dacă:
1. copilul provine din părinţi cu RVU
2. copilul are un frate sau o soră cu RVU, cu care are numai unul din părinţi comun şi
3. copilul prezintă unilateral anomalii diferite ale tractului urinar superior.

682
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Astfel, Limkaken şi Retik, în 1972, au demonstrat, evaluând copii cu agenezie renal,ă


că incidenţa refluxului în ureterul contralateral este mare (75%). Concomitent, frecvent s-a
notat şi reflux în ureterul orb hipoplazic. Rinichiul displazic multichistic se asociază de
asemeni frecvent cu RVU contralateral (15-20%).
Istoricul şi examenul clinic. Datele obţinute sunt de mare importanţă în alegerea
tratamentului şi în aprecierea posibilităţii remiterii spontane. Anamneza va preciza dacă
există sau nu simptome de tract urinar inferior (de stocare sau evacuare). Prin palpare se va
depista existenţa unui eventual rinichi mărit de volum. Măsurarea tensiunii arteriale este de
asemenea importantă, deoarece hipertensiunea arterială renovasculară este destul de frec-
ventă la cei cu scleroatrofie renală indusă prin RVU.
Evaluarea imagistică. Evaluarea imagistică a copiilor cu RVU va depinde în mare
măsură de modul de prezentare, vârstă şi posibilităţile de investigaţie. În general, toţi cei
care trebuie evaluaţi vor beneficia de examinarea ecografică a tractului urinar superior şi
inferior şi uretrocistografie retrogradă ± micţională. Tratamentul antibiotic de 2-3 săptămâni
va pre-ceda efectuarea examinării în caz de infecţie urinară, deoarece acesta poate realiza
tranzitor RVU de grade variabile.

a. b. c.

Fig.6.3 a) Cistografie retrogradă cu RVU stâng grad III; b) CUM: RVU stâng grad III;
c) Cistografie retrogradă: RVU bilateral grad II drept, grad III stâng.

Uretrocistografia retrogradă se va realiza cu cateter fin, substanţa de contrast fiind


instilată de la 80–100 cmH2O, la temperatura corpului (370C). Imaginile vor fi luate atât static
(de umplere), cât şi dinamic (în micţiune), efectuându-se expunerile pe filme de mărimi
corespunzătoare pentru a putea fi cuprins tot tractul urinar (Fig.6.3). Expunerile în poziţie
oblică sunt necesare pentru aprecierea poziţiei orificiului ureteral. Imaginile luate trebuie să
permită astfel aprecierea exactă a gradului RVU, a patologiei vezicale asociate sau a
patologiei obstructive asociate la nivelul joncţiunii pieloureterale (JPU). Nu trebuie să uităm
că rareori RVU poate avea caracter intermitent, fapt pentru care, ori de câte ori există
suspiciunea bolii pe un film, uretrocistografia retrogradă se va repeta, instilându-se cantităţi
variabile de substanţă de contrast, care ulterior va fi evacuată prin micţiune, clişeele luându-
se atât în umplere, cât şi intramicţional. Această uretrocistografie retrogradă ciclică, reco-

683
Tratat de Urologie

mandată în 1992 de Paltiel şi colab. (Kaefer şi Diamond, 1999), nu se poate efectua însă
decât la o anumită vârstă, când copilul este capabil să-şi golească vezica de substanţa de
contrast, înainte de umplerea ei la capacitatea adecvată. Această investigaţie se va efectua şi
dacă postnatal dilataţia diagnosticată în perioada fetală nu se confirmă ecografic, deoarece
există RVU intermitent care generează dilataţii intermitente.
Cistograma radioizotopică (radio-nuclide cystogram = RNC) este o metodă precisă de
diagnostic al RVU care are următoarele două avantaje: 1) permite monitorizarea continuă a
umplerii şi golirii vezicii urinare permiţând detectarea RVU în oricare din perioada testului şi
2) reduce iradierea gonadică de 200 de ori.
Dezavantajele metodei includ următoarele: 1) imaginea uretrei nu este adecvată, 2)
imaginile fals negative în RVU de grad I sunt frecvente şi 3) imposibilitatea de a diferenţia
între ele diferitele grade de reflux pielocaliceal.
RNC este indicat în următoarele 3 situaţii: 1) evaluarea periodică a bolnavilor cu
diagnosticul de RVU stabilit prin uretrocistografie retrogradă, 2) metodă de screening pentru
cei cu risc crescut (copii cu părinţi având RVU sau fraţi cu RVU) şi 3) verificarea unei operaţii
antireflux.
Uretrocistografia retrogradă poate fi derulată şi numai fluoroscopic, imaginile fiind
înregistrate intermitent. Astfel procedând, doza de iradiere a gonadelor se reduce la mai
puţin de 1,5 mrad. Metoda este indicată în evaluarea longitudinală a pacienţilor cu RVU
cunoscuţi şi în screening pentru familiile cu reflux (Diamond, 1999).
Ecografia este, de asemenea, folosită în evaluarea bolnavilor suspectaţi de RVU.
Furnizează următoarele elemente utile stabilirii diagnosticului: 1) mărimea rinichiului, 2)
prezenţa hidronefrozei sau a ureterohidronefrozei, 3) indicele parenchimatos şi modificările
de scleroatrofie renală, 4) unicitatea sau duplicitatea ureterului, 5) mişcarea retrogradă a
urinei în ureter prin eco-Doppler demonstrat în 1989 de Nishizawa şi colab. (Diamond şi
Kaefer, 1999), 6) creşterea intermitentă a ureterului pelvin şi 7) creşterea grosimii peretelui
ureteral.
Important de reţinut este faptul că aspectul ecografic normal al tractului urinar nu
exclude RVU, mai ales în primele 3 zile după naştere, când există o stare de deshidratare
relativă a nou-născutului, diureza fiind diminuată.
Pentru aprecierea gradului de dilataţie prin RVU, se recomandă folosirea sistemului
de gradare stabilit în 1993, de Societatea de Urologie Fetală a Statelor Unite. În această
clasificare există 5 grade, primele 3 fiind realizate de sistem pielocaliceal normal (grad 0 =
bazinet comprimat prin grăsimea sinusală, fără conţinut lichidian, apărând linear; grad 1 =
bazinet cu lichid puţin cu aspect discoid; grad 2 = bazinet cu lichid în cantitate mai mare cu
aspect ovoid), iar ultimele două, de cele patologice (grad 3 = dilataţie pielocaliceală
moderată şi indice parenchimatos normal; grad 4 = dilataţie pielocaliceală severă cu indice
parenchimatos redus) (Fernbach, 1999). Determinarea indicelui de rezistivitate intrarenală
este importantă pentru stabilirea caracterului obstructiv al RVU (Radmayr și colab, 1999).
După stabilirea diagnosticului de RVU, se impune aprecierea funcţiei renale. Pentru
aceasta se recurge la: 1) urografie, cu valoare aproximativă, 2) scintigrafia renală nucleară
(DNSA) şi 3) single photon computed tomography (SPECT) folosind 99m-Tc.DNSA poate oferi
imagine tridimensională pentru calcularea funcţiei separate a rinichilor. Această informaţie
este de mare utilitate, dacă există o patologie contralateral (spre deosebire de simpla dife-
renţiere obţinută cu DNSA standard).
Cistoscopia, care creşte riscul infecţios şi cel al costului prin necesitatea anesteziei
generale, oferă date utile despre OU (poziţie, morfologie), lungimea traiectului submucos şi

684
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

evidenţiază eventualele leziuni asociate (cistită, ureterocel, diverticul sau valvă de uretră
posterioară). Ori de câte ori se identifică asemenea leziuni, ele vor fi tratate înainte de
tratamentul RVU (antibioterapia pentru cistită, incizia ureterocelului şi rezecţia valvei).
O parte din bolnavii cu RVU prezintă vezici hiperactive cu contracţii neinhibate, ce
trebuie diagnosticate urodinamic (Kaefer şi Diamond, 1999). Majoritatea consideră fenome-
nul consecinţă şi nu cauza RVU (Sillen, 1997).
Evaluările de laborator vor cuprinde determinarea creatininei serice, a unor enzime
tubulare şi a interleukinei 6 (IL-6). Aceasta din urmă, când este crescută, are valoare pre-
dictivă pentru evoluţia leziunilor renale degenerative şi după corectarea RVU. Supravegherea
acestor bolnavi va fi mult mai atentă, pentru diagnosticarea la timp a insuficienţei renale.

Sechelele RVU. RVU netratat sau tratat neadecvat poate induce scleroatrofie renală
şi prin aceasta HTA şi insuficienţă renală (dacă leziunea este bilaterală ori survine pe rinichi
unic congenital). Obstrucţia joncţiunii pieloureterale (JPU) este o altă eventualitate posibilă.

Scleroatrofia renală

Fig.6.4. A) papilă fără reflux;


B) papilă complexă cu reflux
(modificat după Gonzales şi Bauer).

Prima oară, scleroatrofia renală în RVU a fost semnalată de Hodson în 1959 (Kaefer şi
Diamond, 1999), care precizează că aceasta are localizare preferenţială polară. Scleroatrofia
renală este consecinţa refluxului intrarenal al urinelor infectate, care se realizează mult mai
uşor la nivelul polilor renali, unde, din cauza existenţei calicelor compuse care formează
papile mai plate, ductele colectoare se deschid în calice în unghi drept. În papilele simple
convexe, ductele colectoare se deschid oblic în calice, fiind închise prin compresiune
retrogradă exercitată de urina de reflux, în maniera în care ureterul submucos este progresiv
comprimat de urina vezicală (Fig.6.4). Procesul scleroatrofic este mai frecvent la femei (22%)
faţă de bărbaţi, cunoscând totodată şi o diferenţiere rasială dacă RVU este asimptomatic
(15,6% la albi şi nesemnificativ la negri) (Kaefer şi Diamond, 1999). Aceste diferenţe legate
de rasă se şterg dacă RVU este simptomatic.
În legătură cu relaţia dintre scleroatrofia renală şi infecţia urinară în RVU sunt
cunoscute următoarele date:
1. foarte rar se dezvoltă scleroatrofie renală în refluxul intrarenal steril
2. scleroatrofia renală este mult mai accentuată la cei cu urine infectate
3. antibioterapia profilactică la timp începută şi corect efectuată diminuează riscul
apariţiei scleroatrofiei renale
4. majoritatea rinichilor cu RVU se dezvoltă normal fără apariţia zonelor de scleroatrofie
renală, dacă infecţia urinară a fost controlată prin antibioterapie profilactică (Smellie
şi colab., 1981) şi
5. procesul scleroatrofic este invers proporţional cu vârsta, probabil, datorită imatu-
rităţii sistemului imun după naştere.
Studiile autopsice au demonstrat că refluxul intrarenal este mult mai frecvent la vâr-
stă mică, unde apare la presiuni chiar mai mici de 2 mmHg (la o lună), spre deosebire de 20

685
Tratat de Urologie

mmHg la un an. Posibil ca vezica hiperactivă să contribuie, prin contracţiile sale neinhibate la
realizarea refluxului intrarenal. Leziunile displazice ale rinichiului ipsilateral nu sunt conse-
cinţa RVU, ele fiind cauzate de anormalităţi ale mugurelui ureteral, spun Mackie şi Stephens,
în 1975 (Kaefer şi Diamond, 1999). Alţi autori trag concluzii asemănătoare, găsind leziunile
renale asociate cu RVU de grad mare la naştere şi nu apărute secundar RVU infectat.
Hipertensiunea. Nefropatia de reflux este considerată cauza cea mai comună a HTA la
copii. Hipertensiunea se dezvoltă numai la cei cu scleroatrofie renală uni- sau bilaterală,
având la bază mecanismul renină-angiotensină. HTA apare de regulă la cei cu funcţie renală
globală aproape de normal, uneori numai la distanţă de corecţia chirurgicală a bolii.
Funcţia renală. Disfuncţia tubulară este efectul cel mai precoce al RVU. Walker şi
colab, în 1973, au demonstrat că defectul de concentrare al urinei este perturbat direct
proporţional cu gradul refluxului şi că el se remite după corectarea chirurgicală a bolii. Dacă
procesul de scleroatrofie renală continuă (prin lipsa tratamentului sau chiar după tratament,
datorită IL-6 şi altor factori necunoscuţi care intervin în inflamaţie), funcţia renală globală se
deteriorează prin reducerea progresivă a funcţiei glomerulare, instalându-se în cele din urmă
insuficienţa renală cronică. Bolnavii cu leziuni scleroatrofice bilaterale, HTA şi proteinurie au
risc crescut pentru instalarea uremiei, prin care bolnavul decedează în absenţa dializei
cronice sau/şi a transplantului renal.
Obstrucţia secundară a joncţiunii pieloureterale (JPU). În aceeaşi parte putem
diagnostica concomitent RVU şi obstrucţie la nivelul JPU. Această asociere este rară, fiind
întâlnită numai de 21 ori de Lebowitz şi Blickman, în 1983 (Kaefer şi Diamond, 1999), într-un
studiu statistic pe 10 ani (2.800 cazuri cu RVU şi 200 obstrucţii de JPU). Asocierea caracte-
rizează RVU de grad mare şi poate avea numeroase cauze: 1) formarea şi propagarea
inadecvată a bolusului urinar prin JPU, din cauza dilataţiei hipotone a bazinetului (Wiliams,
1974 şi Whitaker, 1976; citați de Kaefer şi Diamond, 1999), 2) angularea JPU datorită disten-
siei rapide prin reflux a tractului urinar superior (Johnston, 1966, citat de Kaefer şi Diamond)
şi 3) inflamaţia, care poate provoca stenoză ureterală (Stopfner, 1966, citat de Kaefer şi
Diamond). Asocierea obstrucţiei JPU poate fi diagnosticată pe cistografia retrogradă.
Următoarele semne sunt considerate sugestive: 1) oprirea bruscă a coloanei radioopace de
reflux pe ureter înaintea (sub) JPU obstruată; 2) bazinet dilatat, dar cu tonalitatea substanţei
de contrast mai mică, datorită diluării ei în urina pielocaliceală şi 3) neevacuarea substanţei
de contrast din bazinet sesizabilă pe clişeul postmicţional. Odată ce obstruarea JPU a fost
evidenţiată, se va aprecia gradul ei radiourografic sau/şi prin renogramă izotopică, bolnavul
având inserată sondă uretrovezicală pentru prevenirea RVU. În prezenţa RVU de grad mare,
obstrucţia JPU se consideră întotdeuna secundară RVU şi nu o simplă asociere a două boli.
Aprecierea gradului de reflux pe cistografiile retrograde rămâne dificilă în aceste asocieri,
deoarece obstrucţia JPU dilată bazinetul dând acelaşi aspect cu RVU de grad mediu şi mare
(Lebowitz şi Blickman, 1983; citațide Kaefer şi Diamond, 1999).
Asocierea megacist-megaureter (MMA). RVU bilateral se poate asocia uneori cu
dilatarea vezicii urinare, din cauza reciclării unui volum urinar (reziduu) generat de reflux
(Mandel şi colab, citați de Kaefer şi Diamond, 1999). Diferenţierea de distensia urinară
realizată de valva uretrală posterioară sau de alte boli obstructive cu localizare subvezicală
este posibilă ecografic, vezica urinară fiind subţire, iar ureterohidronefroza variabilă (prin
RVU intermitent) în timpul examinării. În perioada fetală, această diferenţiere este extrem
de dificilă (Kaefer şi Diamond, 1999). Corectarea chirurgicală a refluxului va duce la norma-
lizarea morfologică şi funcţională a vezicii urinare.

686
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Istoricul natural al RVU


Cunoaşterea istoriei naturale a RVU este determinantă în alegerea celei mai potrivite
atitudini terapeutice.
Gradul de reflux este considerat cel mai bun element predictiv asupra remiterii
spontane. Astfel, dacă infecţia urinară este prevenită prin antibioterapie, RVU se poate
remite spontan până la trei ani, 87% în gradul I, 63% în gradul II, 53% în gradul III şi 33% în
gradul IV (Bellinger şi Duckett, 1984, citați de Kaefer şi Diamond, 1999). În 1992, Tamminen-
Mobius şi colab. au dovedit că, de fapt, între gradul III şi gradul IV nu există diferenţe semni-
ficative cu privire la remiterea spontană a bolii.
RVU are tendinţa la ameliorare spontană în timp, datorită alungirii traiectului sub-
mucos al ureterului odată cu creşterea copilului (Bumpus, 1924; Politano şi Leadbetter,
1958). Astfel, cu cât copilul este mai mic, cu atât şansa de ameliorare spontană este mai
mare. Astfel, se ştie astăzi că RVU diagnosticat în perioada neonatală pe baza hidronefrozei
fetale diagnosticate ecografic are cele mai mari şanse de dispariţie spontană, indiferent de
gradul refluxului.

Tratamentul RVU
Tratamentul RVU primar se bazează pe următoarele două principii: 1) RVU reprezintă
o problemă mecanică a JPU, care se poate ameliora în timp şi 2) refluxul steril şi de joasă
pre-siune este inofensiv pentru rinichi. Pe aceste principii se bazează atât tratamentul
medical susţinut din 1994 de Smellie, cât şi cel chirurgical.
Tratamentul medical al RVU. Smellie a stabilit, pentru prima oară în 1975 (citat de
Skoog şi colab., 1987), că RVU poate fi tratat eficace medical, aşteptând rezolvarea spontană
a refluxului. El a propus tratamentul continuu cu doze mici de antibiotice, urocultură o dată
la 3 luni, igienă perineală şi prevenirea constipaţiei. Astfel procedând, el a demonstrat că
rinichii rămân protejaţi de pielonefrită şi scleroatrofie până ce refluxul se rezolvă spontan
sau se decide tratamentul chirurgical. Deoarece refluxul de grad I şi II în majoritatea cazurilor
se rezolvă spontan, iar cel de gradul V se tratează de la început prin nefroureterectomie,
controverse majore se ridică numai în jurul tratamentului refluxului de grad III şi IV.
Grupul „Internaţional de Studiu al Refluxului” (International Reflux Study), în 1981, a
efectuat un studiu prospectiv în care a comparat rezultatele tratamentului medical cu cel
chirurgical al RVU de grad III şi IV. Rezultatele studiului, publicat în 1992, au arătat că ambele
procedee terapeutice au fost la fel de eficace cu privire la prevenirea scleroatrofiei renale
(focare noi de scleroatrofie s-au dezvoltat la 19 din 155 de copii trataţi medical şi la 20 din
155 de copii trataţi chirurgical), dar cei trataţi medical au prezentat o incidenţă mai mare a
pielonefritei decât cei trataţi chirurgical. Grupul de Studiu al Refluxului din Birmingham, în
1982, a ajuns la rezultate asemănătoare, demonstrând că focarele noi scleroatrofice apar
rar, dar în egală măsură la cei trataţi medical şi chirurgical.
Rezultatele obţinute de Smellie au făcut ca antibioterapia de lungă durată cu doze
mici de antibiotice să se impună tratamentului antibiotic de scurtă durată dictat de infecţiile
urinare recidivante. Se preferă trimetoprim sulfametoxazolul (TMP-SMX) şi nitrofurantoinul,
deoarece ating concentraţii urinare mari şi au spectru larg de acţiune, efectele secundare
fiind minime iar preţul de cost redus. Doza este mică (TMP-SMX 2 mg/kg corp/zi, bazat pe
componenta TMP, nitrofurantion 2 mg/kg corp/zi) şi se administrează numai o dată pe zi la
culcare. Concomitent se impune hidratarea bună, micţiuni frecvente şi evitarea constipaţiei.
Prezenţa vezicii hiperactive necesită completarea tratamentului cu parasimpaticolitice sau/şi
α-1-blocante. Uroculturile se vor face o dată/3 luni, iar aprecierea statusului refluxului

687
Tratat de Urologie

odată/an sau la doi ani prin cistografie retrogradă, fluoroscopic sau mai bine prin cistogramă
radioizotopică.
Funcţia renală va fi studiată, de asemenea, radioizotopic atât la început, cât şi pe
parcursul tratamentului (o dată/1-2 ani) până ce refluxul dispare şi acesta poate fi dovedit
(vârsta maximă de aşteptare este de 10-11 ani). Este unanim acceptat astăzi faptul că sub un
an refluxul nu se operează, iar după vârsta de un an rezolvarea spontană se face cu ritm
constant de 10-30%/an. RVU asociat cu infecţie urinară refractară la tratament la copiii sub
un an survine extrem de rar şi se tratează cu antibioterapie prelungită asociată cu cisto-
stomie percutanată temporară până la depăşirea vârstei de un an. Dacă după acest interval
RVU nu dispare, se va închide vezicostomia asociată cu implantarea ureterelor antireflux, cu
rezultate bune (Podesta şi colab, 2001).
Contraindicaţii pentru tratament medicamentos şi alegerea de la început a trata-
mentului chirurgical constituie următoarele situaţii:
1. RVU pe ureter în diverticul Hutch sau în alt diverticul congenital
2. RVU pe unitatea inferioară a unei duplicităţi pieloureterale
3. lipsa de complianţă a familiei sau a copilului pentru tratament medicamentos şi
4. coexistenţa semnificativă a zonelor de scleroatrofie renale.

Tratamentul chirurgical al RVU. Corecţia chirurgicală a RVU a început în 1950, prin


Leadbetter, Politano şi Paquin, care au stabilit şi principiile necesare pentru obţinerea unor
rezultate bune postoperatorii. Aceste principii sunt: sprijin bun vezical pentru porţiunea de
ureter implantat, raport lungime/diametru ureter implantat de 4-5:1 şi modelare longitu-
dinală a porţiunii implantate în caz de ureter larg.
Rezultate bune au fost raportate ulterior prin tehnici pure extravezicale (Lich-Gregoir)
sau transvezicale (Glenn-Cohen-Anderson). În ultimii 10 ani, s-a extins mult tratamentul
endoscopic transuretral al RVU (injectarea materialelor de implant), bazat pe rezultatele
bune obţinute de Puri şi O’Donnell. În ultimii ani s-au publicat chiar tehnici de corecţie
endoscopică mixte (transuretrale şi transcutaneovezicale), cunoscute sub denumirea de
trigonoplastie endoscopică (tehnica Cartwright şi Okamura) (citată de Ioiart, 1997).
Fiecărui bolnav care va fi operat, i se va face cistoscopie pentru a fi sigur că mucoasa
vezicală nu este inflamată şi că nu există duplicitate pieloureterală care uneori poate rămâne
nerecunoscută radiologic.
În tehnica Leadbetter-Politano, ureterul este intravezicalizat prin disecarea lui din
hiatusul normal, după care se realizează noul traiect submucos, la capătul apical al acestuia
fiind creat noul hiatus. Ureterul, cu ajutorul unei pense, va fi trecut prin noul hiatus, în
tunelul submucos care va avea orificiul distal mai jos şi medial de vechiul orificiu ureteral. În
purtarea extravezicală a pensei cu care se aduce ureterul în noul hiatus, se poate perfora
accidental peritoneul sau chiar organe intraperitoneale sau vaginul. Din cauza noului hiatus
în repleţie vezicală, ureterul juxtavezical se poate cuda, provocând obstrucţia pasageră, care,
de regulă, dispare în timp. Rata medie a succeselor după această implantare este de 95%.
Prin tehnica lui Paquin se realizează pe cale mixtă trans- şi extravezicală un nou hiatus
localizat superolateral. Principiul este asemănător cu tehnica Leadbetter-Politano, iar rata
succeselor la fel (96%). Tehnica este indicată mai ales dacă ureterul este larg, putând fi com-
binat cu psoas bladder-hitch.
Glenn şi Anderson descriu, în 1967, tehnica lor de avansare submucoasă a ureterelor
terminale de la vechiul orificiu către col. Neavând hiatus nou creat, nu este ascensionat
ureterul juxtavezical în repleţia vezicii şi deci nu apare cudarea ureterului. Rata de succes
atinge 98%, dar folosirea ei necesită trigon larg. Dacă trigonul este mic, varianta descrisă de
688
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Cohen în 1975 (avansarea submucoasă transversală) oferă rezultate excelente (99%), fiind
considerată „gold standard”. Singurul mic dezavantaj este reprezentat de dificultatea catete-
rizărilor endoscopice transuretrale ale orificiilor ureterale implantate care privesc lateral,
neajuns înlăturat prin cistoscopie efectuată pe cale percutanată.
Tehnica extravezicală Lich-Gregoir, descrisă în 1964, pune ureterul terminal submu-
cos fără detaşarea lui din hiatus. După expunerea hiatusului prin disecarea ureterului
terminal se incizează detrusorul în sus şi medial până la mucoasă, care este lăsată intactă.
Ureterul este culcat pe mucoasă, după care detrusorul incizat este suturat deasupra urete-
rului. Procedeul are două dezavantaje. Primul este realizat de denervarea parţială prin
disecţie a vezicii, dacă RVU este bilateral, instalându-se retenţia acută tranzitorie de urină în
16% din cazuri. Al doilea dezavantaj este că procedeul este dificil de realizat, dacă ureterul
este larg. Corecţia transuretrală endoscopică a RVU prin injectarea de materiale de implant a
început în jurul anului 1980, când Puri şi O’Donnell au folosit cu bune rezultate (80% după o
singură injectare) pastă de teflon = polyfluortetraethylen (mai puţin de 0,2 ml) injectat sub
orificiul ureteral. Kaplan şi colab. au folosit tehnica lui O’Donnell injectând însă 1,3-0,8 ml
teflon, copiii fiind externaţi din spital în aceeaşi zi. Entuziasmul iniţial a fost temperat de
implicaţiile de lungă durată ale injectării teflonului, date de migrarea particulelor în creier şi
plămâni. Au apărut ulterior alte materiale de implant, şi anume: 1) colagenul (Frey, 1995)
(Fig.6.5, Fig.6.6), 2) grăsimea autologă, 3) condrocite (Atala şi colab., 1994; Caldamone şi
Diamond, 2001), 4) muşchi neted, 5) sânge autolog, 6) macroplastic – polydimetylxiloxan
(Herz şi colab, 2001; Bartoli și colab, 2006) şi 7) dextranomer/acid hialuronic (Elmore şi colab,
2006). Colagenul este mai des folosit (cantităţi de 3-5 ml), dar rata reinjectărilor este mai
mare, din cauza resorbţiei parţiale. Rata succeselor raportate a fost de 63% după prima
injectare şi de 79% după a doua injectare. Cercetările continuă să caute materiale care,
odată injectate, să nu-şi modifice volumul şi să nu producă reacţie imună.
RVU persistent după tratamentul endoscopic poate fi tratat cu succes prin tratament
chirurgical folosind diferite tehnici de implantare ureterovezicală antireflux, din care nu
trebuie uitată nici tehnica Lich-Gregoir modificată de Zaontz (1987).

Fig.6.5. Injectarea retrogradă a materialului de implant în RVU.

Trigonoplastia endoscopică concepută în 1993 reprezintă o alternativă terapeutică


minim-invazivă în tratamentul RVU bilateral. Operaţia se bazează pe principiul lungirii tra-
iectului submucos al ureterelor prin medializarea orificiilor ureterale.

689
Tratat de Urologie

a. b.

c. d.

Fig.6.6 a-d. Injectare sub OU stâng de colagen pentru RVU grad III.

7. Megaureterul

Megaureterul sau ureterul larg are cauze foarte variate, a căror identificare este
determinantă în alegerea tratamentului.
Fiziopatologie. În condiţii normale, ureterul transportă urina renală în vezica urinară
la presiune joasă şi la un gradient de presiune între bazinet şi vezica urinară de ≈ 10 cmH2O.
Pentru realizarea acestui transport în condiţii normale sunt necesare următoarele condiţii:
 influx bioelectric normal în ureter
 contracţii peristaltice succesive ale ureterului (fusuri ureterale) în care se realizează
coaptarea lumenului ureteral
 ureter fără obstacol anatomic
 joncţiunea ureterovezicală normală care să permită numai scurgerea urinei din ureter
în vezică şi nu invers
 presiune endovezicală de umplere mai mică cu ≈ 10 cmH2O decât presiunea în
ureterul terminal
 debit urinar fiziologic de ≈ 10 ml/minut.

690
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Ori de câte ori există modificări ale acestor condiţii apare lărgirea ureterului uni- sau
bilateral, deci megaureterul. Astfel se înţelege de ce megaureterul poate apărea în situaţii
extrem de variate: 1) ureter aperistaltic, 2) obstrucţii congenitale ale ureterului terminal, 3)
reflux vezicoureteral, 4) hiperpresiuni vezicale diferite (vezică neurologică de tip central,
obstrucţii diferite cu localizare subvezicală) şi 5) debite urinare mari/secundă. În această
ultimă situaţie, ureterul în prima instanţă încearcă să facă faţă transportului prin creşterea
frecvenţei peristaltismului (a undelor peristaltice), dar cu o bună coaptare endoluminală.
Treptat, bolusul urinar va creşte în volum şi va transforma scurgerea peristaltică a urinei în
scurgere columnară, unde coaptarea endoluminală nu se mai realizează.

Clasificare. În 1976, Secţiunea de Urologie a Academiei Americane de Pediatrie,


împreună cu Societatea de Chirurgie Urologică Pediatrică Americană şi Societatea de
Urologie Pediatrică din Statele Unite au propus clasificarea, care este acceptată astăzi de
întreaga comunitate urologică mondială, deoarece permite discutarea logică a diferitelor
entităţi de boală. Astfel, în primul rând, megaureterul este divizat în trei categorii principale
sau primare: megaureter de reflux, megaureter de tip obstructiv şi megaureter fără reflux şi
fără obstrucţie. În al doilea rând, clasificarea trebuie să permită discriminarea între defectul
primar, care are origine ureterală, şi defectul secundar, de origine extraureterală (valvă
uretrală, vezică neurologică). În afara celor trei categorii principale de megaureter există şi a
patra, care se numeşte megaureterul de tip obstructiv şi de reflux.

Megaureterul primar de tip obstructiv


Cauza comună a megaureterului primar de tip obstructiv este segmentul adinamic de
0,5-4,0 cm a ureterului terminal prin care urina nu poate trece normal. Lumenul nu este
obstruat anatomic, ci numai funcţional, deci realizează acel „obstacol fără obstacol” în care
catetere obişnuite pot fi trecute retrograd şi/sau antegrad, dar urina se scurge cu dificultate.
Boala este de patru ori mai frecventă la bărbaţi faţă de femei, fiind mai frecventă în stânga.
Bilateralitatea nu depăşeşte 20%, dar uneori contralateral există agenezia renală. Iniţial s-a
crezut că are cauză neurologică ca şi boala Hirschprung, dar acest lucru nu este adevărat,
deoarece ureterul nu conţine ganglioni neuronali intramurali ca şi colonul. Astăzi se admite
că malformaţia se datorează unor modificări în repartiţia musculaturii ureterului terminal.
Studiile microscopice au dovedit că histologia normală a ureterului este modificată,
fiind descrise trei tipuri de modificări: 1) predominanţa fibrelor musculare circulare faţă de
cele longitudinale, care prin tonusul postural normal ţin obstruat, în grad variabil, ureterul
terminal, 2) hipoplazia şi atrofia fibrelor musculare, asociate cu depuneri de colagen, care
distanţează celulele musculare între ele şi 3) fibroza parietală a ureterului, cu puţine fibre
musculare.
În toate aceste modificări se formează un inel neelastic (rigid) al ureterului terminal,
de înălţime variabilă, care împiedică transmiterea bolusului urinar. Peretele ureterului
proximal de zonă adinamică are conţinut bogat de colagen şi elastină, sintetizate în exces de
celulele musculare, ca răspuns la existenţa obstrucţiei. Această anomalie nu are nimic comun
cu alte cauze congenitale ureterale obstructive, cum ar fi: valvele ureterale, stricturi conge-
nitale ale ureterului distal, bridele Ostling şi membrana lui Chwalle.
Supravegherea (clinic, ecografic, renoscintigrafie) este o metodă bună de urmat,
deoarece, după naştere, remisiunea spontană poate depăşi 85% din cazurile diagnosticate
prenatal.

691
Tratat de Urologie

Megaureterul primar de reflux


Acest tip de megaureter apare din cauza incompetenţei orificiului ureteral care
permite ascensionarea urinei în timpul micţiunii din vezică în ureter. Ureterul se dilată,
deoarece progresiv trebuie să transporte prin mişcările peristaltice volume tot mai mari de
urină, ceea ce se opune coaptării endoluminale.
Conform teoriei lui Mackie-Stephens (1975), defectul apare din cauza originii prea
caudale a mugurelui ureteral din ductul mezonefric. După unirea cu canalul vezicoenteric,
orificiul ureteral migrează lateral, diminuându-se sprijinul vezical. La capătul său cranial,
mugurele ureteral întâlneşte mai mult zona periferică a blastemei metanefrice, rinichiul
format fiind cu un anumit grad de displazie în aproximativ 1/3 din cazuri. Boala este mai
frecventă la sexul masculin, iar bilateralitatea este forma cea mai comună. În timp, odată cu
alungirea traiectului submucos prin maturizarea vezicii, refluxul vezicoureteral poate
dispărea spontan.
Sindromul megacist-megaureter reprezintă o formă extremă a megaureterului primar
de reflux. În astfel de condiţii, vezica urinară se goleşte întotdeauna cu reziduu. Acesta va
creşte progresiv, ducând la dilatarea vezicii, care rămâne cu colul normal, dar cu pereţii
subţiaţi (Burbige şi colab, 1984). Conţinutul în colagen al ureterului larg prin reflux este mai
mare ca în cel obstructiv, având raportul colagen/musculatură de două ori mai mare (Lee şi
colab, 1992). Acest lucru explică şi rata complicaţiilor mai mari după reimplantările uretro-
vezicale efectuate în megaureterul de reflux (Massad şi Smith, 1999).

Megaureterul primar fără obstrucţie (non-obstructiv) şi fără reflux (non-refluxing)


Acest tip de megaureter este o variantă blândă a megaureterului primar obstructiv
unde segmentul adinamic nonstenotic este foarte scurt şi se localizează în porţiunea cea mai
distală a ureterului. Acest diagnostic este destul de frecvent stabilit prin ecografie fetală. La
naştere, ecografic, se constată rinichi cu calice şi indice parenchimatos normal, iar ureterul
dilatat numai juxtavezical. Cistouretrografia micţională exclude refluxul, iar renograma
nucleară arată prezervarea funcţiei renale cu o bună eliminare (drenaj bun fără obstrucţie).
În mod uzual, numai treimea distală a ureterului este dilatată şi cu moderată tortuozitate
(„megatipul” din vechea clasificare).

Megaureterul primar obstructiv şi de reflux


În această combinaţie neobişnuită, megaureterul este generat de asocierea unei
joncţiuni ureterovezicale incompetente cu un anumit segment adinamic ureteral distal.
Refluxul se produce numai intramicţional, iar obstrucţia se manifestă doar în timpul trans-
portului urinar în vezica urinară prin ureter. Cistouretrografia micţională pune în evidenţă
ascensionarea substanţei radioopace în ureterul dilatat, de unde, din cauza obstrucţiei, se va
elimina cu întârziere. Renograma izotopică evidenţiază aspect obstructiv, vezica urinară fiind
drenată prin sondă uretrovezicală.

Megaureterele secundare
Aceste megauretere sunt achiziţionate, fiind consecinţa unor forţe aplicate pe
uretere, unde pot produce dilataţii ureterale prin reflux, prin obstrucţie sau prin absenţa
refluxului sau obstrucţiei. Obstrucţiile ureterale pot fi mecanice sau dinamice. Cele mecanice
pot avea cauze extrinseci (tumori retroperitoneale, fibroză retroperitoneală, malformaţii

692
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

vasculare, detrusor mult îngroşat etc.) sau intrinseci (calculi, tumori ureterale etc.) ori să
constituie complicaţii postchirurgicale (angularea şi devascularizarea ureterului). Obstrucţiile
funcţionale sunt create de hiperpresiunea vezicală ce se instalează în diferite obstacole
subvezicale sau în vezica neurologică.
Astfel, sunt cunoscute ureterohidronefroze bilaterale care acompaniază valvele de
uretră posterioară care se remit după ablaţia valvei, dacă detrusorul nu este prea hiper-
trofiat. De asemenea, hiperpresiunea endovezicală poate persista şi după ablaţia valvei în
ciuda dispariţiei obstrucţiei uretrale, fenomen descris sub denumirea de valve bladder
syndrome (Bauer şi colab, 1979). Fenomene asemănătoare pot apărea în orice boală care
creează obstacol subvezical.
Vezica hiperactivă asociată cu hipertonicitatea sfincterului striat, forma cea mai
frecventă şi gravă de vezică neurologică din mielomeningocel, produce, prin hiperpresiune,
megaureter de tip obstructiv. Parametrii care prezic degradarea tractului urinar superior în
această boală includ dissinergia vezicosfincteriană, diminuarea complianţei vezicale şi
presiune de deschidere ≥ 40 cmH2O (Massad şi Smith, 1999).
Sindromul Hinman-Allen (vezica neurologică non-neurologică) poate, de asemenea,
produce dilatarea tractului urinar superior prin hiperpresiune indusă de dissinergia vezico-
sfinctriană. Aceşti copii, în absenţa unui defect neurologic, nu-şi pot relaxa sfincterul striat în
timpul micţiunii, ceea ce duce la creşterea presiunii de golire, retenţie cronică de urină şi
reducerea complianţiei vezicale (Massad şi Smiths, 1999).
Megaureterul secundar de reflux poate apărea în valva uretrală posterioară, menin-
gomielocel şi sindromul Hinman-Allen, prin decompensarea orificiilor ureterale realizate de
persistenţa hiperpresiunii.
Apariţia unui diverticul paraureteral ştergând complet traiectul intramural al
ureterului agravează refluxul vezicoureteral. Valva uretrală posterioară se asociază cu reflux
uni- sau bilateral în 50% din cazuri, care adesea se remit după ridicarea obstrucţiei uretrale
prin ablaţia valvei.
Refluxul din dissinergiile vezicosfincteriene se poate remite prin tratament medica-
mentos cu anticolinergice, α-1-blocante, cateterizări intermitente sau mărirea capacităţii
vezicale pe cale chirurgicală.
Megaureterul secundar fără reflux şi fără obstrucţie poate apărea sub forma dilataţiei
ureterale, după corecţia chirurgicală a megaureterului, de tip obstructiv sau de reflux. În
mod normal, situaţia se îmbunătăţeşte în timp, dar dacă nu, se va reevalua drenajul prin
renogramă izotopică, pentru a exclude stenoza postoperatorie de implantare, ce poate dis-
truge rinichiul.

Diagnosticul. Cirumstanţele de diagnostic sunt variate: 1) ecografie fetală, 2) infecţie


urinară, 3) hematurie, 4) dureri abdominale ciclice şi 5) tumoră abdominală.
Scopul evaluării este identificarea exactă a cauzei ureterului larg. Ecografic se poate
face o aprecierea morfologică excelentă cu precizarea gradului dilataţiei, a indicelui paren-
chimatos, a stării vezicii (grosimea detrusorului, reziduu) şi a prezenţei intravezicale a
ureterocelului .
Hidronefrozele diagnosticate în perioada fetală, pentru a nu fi subestimate din cauza
oliguriei neonatale, vor fi reevaluate numai după 48 ore de la naştere, excepţie făcând suspi-
ciunea majoră de valvă uretrală (distensia majoră a întregului tract urinar + oligoamnios).
Examinarea radiourografică dinamică (dirijată) este o probă excelentă morfologică,
dar permite şi estimarea relativă a funcţiei renale (Fig. 7.1, 7.2). Cistouretrografia micţională

693
Tratat de Urologie

este esenţială pentru studiul diagnosticului de reflux vezicoureteral. Din cele două examinări
se poate stabili diagnosticul etiologic de megaureter.

a. b. c.

Fig.7.1. Megaureter primar de tip obstructiv stâng:


a) UIV preoperator; b) operaţia Hendren; c) UIV postoperator la 3 luni.

Renograma nucleară diuretică permite stabilirea existenţei obstrucţiei şi totodată


apreciază separat funcţia fiecărui rinichi. Testul Whitaker poate fi de mare utilitate în
anumite obstrucţii de tract urinar, având rezultate echivalente cu renograma nucleară.
Decizia pentru tratamentul chirurgical al megaureterului, la nou-născuţi, nu este uşor de luat
chiar în prezenţa obstrucţiei demonstrate, deoarece o parte importantă din ele se pot remite
spontan, indiferent de gradul dilataţiei. De aceea, se recomandă supravegherea bolnavilor
ecografic şi prin renogramă, asocierea antibioterapiei fiind necesară în caz de infecţie
urinară. Tratamentul chirurgical se impune dacă se observă deteriorarea funcţiei renale prin
renogramă, sau dacă bolnavul prezintă pielonefrită acută (PNA), dureri ori calculi. Astfel
procedând nu ajung la operaţie mai mult de 17% din bolnavi (Lui şi colab, 1994), 34%
cunoscând ameliorări spontane şi 49% rămân asimptomatici. În acelaşi studiu se spune că
diametrul ureterului distal ≥ 10 mm şi drenaj slab la renogramă cu DTPA sunt factori pre-
dictivi pentru evoluţia nefavorabilă, în absenţa operaţiei.

Dificultăţi de diagnostic
În ciuda sensibilităţii şi specificităţii examenelor ecografice, ale UIV, ale cistouretro-
grafei micţionale şi ale renogramei nucleare, diagnosticul poate fi omis prin:
 examinare incompletă (neexplorarea ecografică a vezicii poate lăsa neobservat
ureterocelul ortotopic)
 duplicitatea pieloureterală uneori îngreunează diagnosticul urografic de megaureter
obstructiv primar al pielonului superior
 coexistenţa sindromului de joncţiune pieloureterală cu megaureterul primar
obstructiv nu poate fi stabilită, decât dacă urografia este dirijată sau completată cu

694
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

ureteropielografia retrogradă (UPR) pentru a se cunoaşte exact întreaga anatomie a


tractului urinar superior ipsilateral.
Deoarece este vorba de tratament chirurgical în megaureter, se recomandă să se
efectueze preoperator cistoscopie ± UPR pentru a confirma leziunea înainte de a deschide
bolnavul.

Tratamentul chirurgical
Tratamentul chirurgical se impune în megaureter dacă caracterul său obstructiv duce
la degradarea progresivă a funcţiei renale ipsilaterale sau dacă bolnavul prezintă simptome
supărătoare (febră, hematurie şi dureri).
Scopurile tratamentului chirurgical sunt următoarele:
 ridicarea (îndepărtarea) segmentului obstructiv
 reducerea calibrului porţiunii de ureter care va fi reimplantat (cu mare atenţie se va
păstra vascularizaţia)
 reimplantarea segmentului ureteral îngustat, astfel încât să se prevină refluxul,
obstrucţia şi interferenţa cu ureterul contralateral.

a. b.

Fig.7.2. UIV – megaureterul primar de tip obstructiv bilateral:


a) Aspect preoperator; b) Aspect postoperator.

Abordul ureterului
Mobilizarea megaureterului poate fi făcută intravezical, extravezical sau pe cale
mixtă, intra- şi extravezicală.
În abordul intravezical se practică cistotomie mediană, longitudinală după ce peretele
abdominal s-a incizat vertical sau transversal (incizie Phannenstiel). În general, orificiile
ureterale (OU) sunt ortotopice, putând fi cateterizate uşor. Cu un fir atraumatic se fixează
cateterul la OU, după care se incizează electric mucoasa vezicală în jurul OU. Ureterul se
disecă cu relativă uşurinţă prin intravezicalizare pe o lungime de 5-6 cm, permiţând reim-
plantarea. În abordul extravezical, incizia parietală este fie mediană subombilicală, fie ilio-
inghinală. După secţionarea fasciei transversalis, se îndepărtează peritoneul în sus şi medial,

695
Tratat de Urologie

iar vezica urinară în partea opusă. Se identifică ureterul care se disecă în porţiunea pelvină
până la nivel intramural. Reimplantarea uretrovezicală, după modelare longitudinală a
porţiunii de implantat, se va face extra- sau transvezical. Dacă operaţia se face simultan
bilateral, vezica urinară poate suferi disfuncţie tranzitorie, ce se rezolvă prin drenaj uretro-
vezical de câteva zile şi tratament α-blocant. Implantarea ureterovezicală poate fi efectuată
şi pe cale mixtă. Înainte de implantare, ureterul terminal se excizează şi apoi se modelează
longitudinal pentru a preveni atât refluxul, cât şi de a ameliora tonusul. Acest lucru se poate
face după procedeul lui Kalicinski (Fig.7.3.), Starr (Fig.7.4.) sau Hendren (Fig.7.5.)(Massad şi
Smith, 1999).

Fig.7.3. Tehnica Kalicinski de Fig.7.4. Tehnica Starr de Fig.7.5. Tehnica Hendren de


reducere a lumenului unui reducere a lumenului unui reducere prin excizie parţială
megaureter (modificat după megaureter (modificat după longitudinală (modificat după
Gonzales şi Bauer). Gonzales şi Bauer). Gonzales şi Bauer).

În tehnica Kalicinski şi colab., modelarea longitudinală începe printr-o sutură


continuă care separă zona exclusă a lumenului ureteral, după ce, în prealabil, s-a pus în
ureter un cateter 10-12 Ch. Porţiunea exclusă a ureterului se înfăşoră pe porţiunea de ureter
cateterizat, fiind fixată adventice la adventice cu sutură continuă 4.0-5.0 (fire cu resorbţie
lentă). În tehnica Starr, prin sutură tip Lambert se plicaturează excesul de perete ureteral în
lumenul propriu. În tehnica Hendren, prima oară se excizează peretele ureteral în exces prin
croire longitudinală şi după care se pun cele două straturi de sutură continuă, ultima fiind
numai pe adventice. Operaţia Hendren se poate complica cu fistule ureterocutanate sau
fistule ureterovezicale ce pot fi prevenite prin stentare temporară pentru 12-14 zile.
Pentru a preveni refluxul prin reimplantare se cere ca tunelul submucos să fie de cinci
ori mai lung decât diametrul ureterului modelat.
Tehnicile de reimplantare sunt similare cu cele folosite în cazul refluxului vezico-
ureteral primar. Alegerea tehnicii de reimplantare se va face în funcţie de mărimea vezicii,
diametrul ureterului şi uni- sau bilateralitatea bolii.
Tehnica Leadbetter-Politano (Fig.7.6.) presupune crearea unui nou hiatus vezical
localizat superior pe peretele posterior al vezicii, cu ajutorul unei pense vasculare cu care se
trece apoi ureterul extravezical în noua sa poziţie submucoasă. Acest tip de reimplantare
poate fi urmat de leziuni viscerale, dacă pensa ce creează noul hiatus vezical trece în
peritoneu, iar postoperator, cu vezica plină, implantarea se poate comporta stenotic datorită
efectului de balama realizat de ascensiunea detrusorului, asupra ureterului juxtavezical.
696
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

a. b. c.

d. e. f.

Fig.7.6 a-f. Tehnica Leadbetter-Politano presupune crearea unui nou hiatus vezical
localizat superior pe peretele posterior al vezicii, cu ajutorul unei pense vasculare cu care
se trece apoi ureterul extravezical în noua sa poziţie submucoasă
(modificat după Gonzales şi Bauer).

Fig.7.7 A-F. Tehnica Glenn-Anderson cu avansarea submucoasă spre colul vezical al ureterului
(modificat după Gonzales şi Bauer).

697
Tratat de Urologie

Tehnica Glenn-Anderson (Fig.7.7) este efectuată transvezical, avansarea submucoasă


a ureterului modelat făcându-se spre colul vezical.
În tehnica Cohen (Fig.7.8), avansarea submucoasă este transtrigonală, dar transver-
sală. Complicaţiile obstructive sunt extrem de rare, probabil deoarece se păstrează hiatusul
vezical original. Singura consecinţă ce poate fi supărătoare este poziţia laterală a orificiului
ureteral care poate crea dificultăţi în cateterizarea lui, dacă o altă problemă o impune. Cisto-
scopia percutanată poate uşura accesul la aceste orificii ureterale.

a. b. c.

Fig.7.8 a-c. Tehnica Cohen de reimplantare a ureterelor după avansarea transtrigonală


transversală (modificat după Gonzales şi Bauer).

Tehnica Lich (Fig.7.9) extravezicală este de asemenea utilizată, dar impune mode-
larea longitudinală a ureterului terminal. Pentru aceasta, McLorie şi colab., în 1994 (citaţi de
Masad şi Smith, 1999), modifică tehnica originală astfel: după izolarea ureterului şi incizia
detrusorului, ureterul este detaşat din vezică, croit longitudinal, după care se ancorează la
partea caudală a detrusorafiei, urmată fiind de sutura detrusorului deasupra ureterului
modelat, creându-se tunel submucos cu acţiune antireflux.

a. b. c.

Fig.7.9. Tehnica Lich-Gregoir: a) disecarea ureterului din hiatus şi incizia peretelui vezical
pentru a crea tunelul submucos; b) plasarea ureterului în tunelul submucos;
c) sutura musculaturii vezicale deasupra ureterului (modificat după Gonzales şi Bauer).

Dacă rinichiul este distrus morfo-funcţional, nefroureterectomia este tratamentul


indicat. În rarele situaţii de insuficienţă renală prin megaureter, la copiii mici, ureterostomia
cutanată temporară poate fi o soluţie ce ameliorează funcţia renală globală (ureterostomie
terminală, laterală sau chiar pielostomie). Derivaţia proximală este mai avantajoasă pentru
că lasă ureterul distal nedisecat, dar pentru operaţia definitivă va fi nevoie de a doua incizie.
698
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Complicaţiile postoperatorii sunt reprezentate de reflux vezicoureteral şi obstrucţie. Refluxul


este raportat până la 10% din cazuri şi se poate remite în 1-3 ani prin antibioterapie.
Obstrucţia se întâlneşte în 2-3% din cazuri, fiind indusă de fibroza şi ischemia
postoperatorie. Reoperarea se face pe cale mixtă pentru a se putea realiza o bună redisecţie
a ureterului, reimplantarea fiind, de regulă, antireflux, în psoas bladder hitch.

8. Ectopia ureterală, ureterocelul și alte anomalii ale ureterului distal

Pentru înţelegerea aspectelor clinice şi patologice vom prezenta embriologia dezvol-


tării regiunii, în special a ureterului terminal.
Embriologia dezvoltării ureterului terminal
Embriologia normală a ureterului începe în ziua a 28-a de sarcină, când mugurele
ureteral ia naştere din partea distală a ductului mezonefric. Din acest moment, partea din
ductul mezonefric situată distal de originea mugurelui ureteral se numeşte duct excretor
comun. Acesta se uneşte cu cloaca anterioară la un nivel unde va lua naştere colul vezical şi
o separă în două segmente, vezica primitivă şi sinusul urogenital. Vezica urinară în
dezvoltare, odată cu creşterea embrionului va încorpora în cele din urmă ductul excretor
comun. La partea distală a mugurelui ureteral, care este situat mai distal şi medial decât
ductul mezonefric, odată cu încorporarea mugurelui ureteral în cloaca anterioară va apărea
o dezvoltare diferenţiată între vezica primitivă şi sinusul urogenital. Astfel, creşte
preferenţial vezica primitivă. Aceasta, ca şi ureterul vor migra anterior şi lateral în timp, iar
ductul mezonefric va ajunge caudal şi medial. Deschiderea ductului mezonefric este
absorbită în uretra posterioară. Ductul excretor comun va forma în cele din urmă trigonul
vezical, colul şi partea proximală a uretrei posterioare. Mugurele ureteral va forma ureterul,
bazinetul, sistemul caliceal şi tubii colectori renali. La sexul masculin ductul mezonefric va
deveni deferent şi epididim, iar la sexul feminin dispare. Dezvoltarea rinichiului rezultă din
interacţiunea dintre partea cefalică a mugurelui ureteral şi blastema metanefrică (masă
celulară mezodermală prezentă în regiunea lombară inferioară şi sacrată superioară).

Duplicitatea pieloureterală
Dezvoltarea embriologică. Duplicitatea pieloureterală apare datorită dezvoltării a doi
muguri ureterali din ductul mezonefric (Snell, citat de Husmann, 1999). Mugurele ureteral
care este strâns unit cu cloaca anterioară se conectează cu polul inferior renal şi va fi primul
absorbit de vezică în dezvoltarea ei. Acest ureter inferior se va mişca odată cu vezica în sus şi
lateral. Ureterul superior în schimb va sta încă o perioada alături de ductul excretor comun
,migrând într-o poziţie mai medială şi caudală (Fig.8.1).

urogenital
Fig.8.1. Dezvoltarea embriologică a
sistemului urogenital
(modificat după Gonzales şi Bauer).

699
Tratat de Urologie

După ce vezica urinară este complet dezvoltată, ureterul inferior va intra în vezică
mai cranial şi lateral, în timp ce ureterul superior se va implanta mai caudal şi medial.
Această relaţie ureteroureterală în duplicitatea pieloureterală a fost descrisă de Weigert şi
modi-ficată de Meyer, fiind cunoscută astăzi sub denumirea de legea lui Weigert-Meyer.

Incidenţa şi transmiterea genetică. Anomalia aparţine în mod egal ambelor sexe, nu


are preferinţă de localizare (dreapta, stânga) şi are o incidenţă de 0,2%. Bilateralitatea este
frecventă, fiind de aproximativ 40%, fapt care implică mare atenţie în interpretarea filmelor
radiourografice. Boala se transmite autosomal dominant cu penetranţă incompletă. Riscul
bolii este apreciat la 10% pentru fraţii care au un singur părinte comun, dar din acest motiv
nu se recomandă screening familial pentru diagnosticarea afecţiunii.

Ectopia ureterală (sistem unic sau dublu)


Dezvoltarea embriologică. Ureterul se numeşte ectopic dacă orificiul său se deschide
distal de colul vezical, indiferent dacă se asociază cu sistem unic sau dublu pieloureteral.
Deschiderea ectopică a ureterului apare dacă mugurele ureteral este prea sus (cefalic) pe
ductul mezonefric, fiind prin aceasta mai târziu încorporat în vezică, astfel încât orificiul
ureteral va fi mai caudal şi medial. Deschiderea ureterului poate fi oriunde pe ductul mezzo-
nefric. Astfel, la băieţi, orificiul se poate situa de la trigon până la ductul ejaculator (Fig.8.2),
iar la fete în cele trei structuri reziduale ale ductului mezonefric (epoophoron adiacentă
trompei, paroophoron adiacentă corpului uretrin şi canalul lui Gartner, partea cea mai distală
a ductului mezonefric) (Fig.8.3). Implantarea ectopică a ureterului duce la dilatarea acestor
sisteme reziduale ductale, care prin ruptură se pot deschide în sistemul ductal adiacent
müllerian (trompă, uter, vagin).

duct
excretor
comun

Fig.8.2. Dezvoltarea embriologică a Fig.8.3. Dezvoltarea embriologică a


sistemului urogenital la băieţi sistemului urogenital la fete
(modificat după Gonzales și Bauer). (modificat după Gonzales și Bauer).

Anomalii congenitale asociate. Ectopia ureterală cu ureter unic se asociază frecvent


cu sindromul VACTERL (anomalii vertebrale, atrezie anală, defecte cardiace, fistulă traheo-
esofagiană, anomalii renale şi ale membrelor).

Incidenţa ectopiilor ureterale pe ureter unic sau dublu. Ectopiile ureterale sunt rare
(0,025% din populaţie) şi sunt date în 80% din cazuri de ureterul superior al unei duplicităţi
pieloureterale şi în 20% de ureter unic (Snyder, 1991; citat de Husmann, 1999). Boala este de
6 ori mai frecventă la femei decât la bărbaţi, dar există diferenţe mari între ectopia cu ureter
700
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

simplu sau dublu. Astfel, la bărbaţi ectopia ureterală apare în 75% pe ureter unic, iar la femei
în 85% din cazuri pe duplicitate pieloureterală (Terai şi colab, 1995; Schulman, 1976; Shapiro,
1990; citaţi de Husmann, 1999).

Aspecte clinice. Manifestările clinice sunt dependente de sex şi de localizarea


deschiderii ectopice ureterale. La ambele sexe, boala este confirmată după naştere, datorită
investigaţiilor efectuate pentru identificarea etiologiei hidronefrozei diagnosticate ecografic
în perioada fetală.
La femei, boala se poate manifesta fie sub forma infecţiilor recidivante de tract
urinar, incontinenţă urinară cu micţiuni spontane prezente, tumoră abdominală palpabilă,
vaginită recidivantă sau scurgeri vaginale persistente.
Deschiderea orificiului ureterului ectopic se poate face în colul vezical şi uretră (35%),
în introitusul vaginal (30%), vaginul proximal (25%), fundul, corpul şi colul uterului (5%),
ductul persistent Gartner (4%) sau în diverticul uretral (1%). Ori de câte ori diagnosticăm
diverticul uretral în perioada prepubertară la fetiţe trebuie să ne gândim că foarte probabil
există asociat ureter ectopic.
La sexul masculin, în afara diagnosticului din perioada fetală, boala se poate mani-
festa prepubertar cu infecţii de tract urinar, dureri de flanc, hematurie importantă, tumoră
abdominală palpabilă, ori cu obstrucţie subvezicală sau postpubertar cu infecţii urinare,
dureri în flanc sau perineu, prostatită cronică, disurie persistentă, dureri ejaculatorii sau
sterilitate. Incontinenţa urinară secundară ectopiei ureterale nu este văzută la sexul
masculine deoarece orificiul ectopic se află, de obicei, deasupra sfincterului extern. Rareori,
acumularea de urină în uretra posterioară, datorită ectopiei, poate induce totuşi relaxarea
sfincterului striat şi incontinenţă intermitentă. Cei mai suspectaţi de ectopie ureterală sunt
băieţii cu epididimită acută prepubertară. Localizările cele mai frecvente al ectopiei ureterale
sunt: colul vezical, uretra prostatică (48%), veziculele seminale (40%), canalul ejaculator
comun sau utricula prostatică (8%), deferentul (3%), epididimul (0,5%), rectul sau canalul
anal (0,5%).

Aspecte imagistice. Ecografia furnizează date extrem de utile diagnosticului de


ectopie ureterală. În perioada fetală, aceşti copii au avut stabilit diagnosticul de duplicitate
pieloureterală, hidronefroză sau agenezie renală. Ecografia şi cistouretrografia retrogradă
efectuate imediat după naştere vor putea stabili diagnosticul etiologic al bolii. Diagnosticul
ecografic de ectopie ureterală în duplicitate pieloureterală este sugerat dacă ureterohidro-
nefroza unităţii superioare este asociată cu aspectul normal al pielonului inferior, cu condiţia
ca prin ecografia fetală să fi fost eliminat diagnosticul de ureterocel al pielonului superior, ce
poate provoca obstrucţie asemănătoare. Ocazional şi pielonul inferior este dilatat din cauza
RVU asociat sau prin tortuozitatea ureterului superior.
Semiologia urografică a duplicităţii pieloureterale este compusă din următoarele
semne: 1) deplasarea în jos şi lateral a polului inferior renal funcţional, prin polul superior
nefuncţional şi dilatat (droping lilly sign), 2) polul inferior funcţional are cu un calice mai
puţin decât rinichiul normal, prin absenţa celui superior şi 3) dacă polul superior este
funcţional, se observă două calice în unghi de 1800 unul faţă de celălalt, aşa-numitul aspect
de ciocan (hammer head).
Tomografia computerizată (TC) sau rezonanţa magnetică nucleară (RMN) pot furniza
date utile diagnosticului, dacă rinichiul este ectopic şi asociat cu ectopie ureterală, în special
dacă ecografia sau renograma izotopică nu au confirmat diagnosticul.

701
Tratat de Urologie

Diagnosticul odată stabilit, se va face cistografie retrogradă pentru a vedea dacă


există RVU în pielonul inferior (50%) sau chiar în ureterul ectopic.
Examenul clinic (examenul genital), atent efectuat, poate identifica uneori deschi-
derea ectopică a ureterului în partea anterioară a peretelui vaginal lateral sau lângă meatul
uretral. Dacă, clinic, nu s-a vizualizat nimic, se face uretrocistoscopie, examinând cu mare
răbdare regiunea cervicală. Dacă orificiul ectopic este identificat, el va fi cateterizat, după
care se va face ureteropielografie retrogradă (UPR). Vaginoscopia sau/şi vaginografia, de
obicei, nu confirmă diagnosticul de ectopie vaginală a ureterului, deoarece orificiul de
deschidere este extrem de mic şi stenotic.
Tratamentul ureterului ectopic din duplicitatea pieloureterală. Alegerea tratamen-
tului trebuie să ţină seama de vârsta copilului, de starea funcţională a polului superior şi de
prezenţa RVU. Operaţia se recomandă să fie efectuată numai după vârsta de trei luni, după
ce anemia fiziologică s-a corectat, pentru a se reduce transfuziile sangvine. Până atunci,
copilul va fi tratat cu antibiotice sau, dacă situaţia o impune, din cauza stării septice, prin
nefrostomie percutanată a polului superior sau ureterostomie cutanată temporară.
Copilul diagnosticat, după trei luni va fi tratat imediat chirurgical.
Dacă polul superior nu este funcţional, se face nefrectomie polară superioară şi
ureterectomie subtotală până la vasele iliace. Ureterul pelvin va fi lăsat nelegat (deschis)
pentru a preveni formarea unui abces ureteral. Dacă există RVU în ureterul ectopic, se va
extirpa ureterul în întregime, folosindu-ne de o a doua incizie, dar se va proceda cu mare
atenţie pentru a nu leza ureterul inferior, vaginul sau sfincterul striat. Este o alternativă mai
bună decât ligaturarea ureterului pelvin, deoarece înlătură riscul fistulei urinare cutanate
prin refluxul urinei în bontul ureteral. Dacă disecarea ureterului ectopic este extrem de
dificilă, din teaca comună groasă şi fibroasă se poate recurge numai la distrugerea mucoasei
din ureterul restant prin electrocoagulare, care se va vindeca obstruându-se, pe sondă
uretrovezicală. Disecarea ureterului întotdeauna se va face în prezenţa unei sonde
uretrovezicale, deoarece, odată ajunşi la uretra membranoasă, disecţia nu se mai continuă
(dincolo de planşeul perineal), existând risc mare de leziune a sfincterului striat. În contact
cu uretra, ureterul se secţionează şi bontul rămas se închide prin sutură strânsă. Sonda
uretrovezicală se va îndepărta numai după 5-7 zile.
Dacă polul superior este funcţional, tipul de operaţie practicată va depinde de
dimensiunile ureterelor. Dacă ureterele sunt egale în diametrul inducat, se va practica
ureteroureterostomie, anastomozând ureterul superior cu cel inferior la aproximativ 5 cm
deasupra vezicii urinare. Preoperator, se va insera cistoscopic un cateter în ureterul inferior
pentru ca intraoperator să se poată diferenţia ureterul superior de cel inferior. Dacă există o
mare diferenţă în calibrul ureterelor, dar nu există RVU în unitatea inferioară se va face
anastomozarea bazinetului superior cu cel inferior (pielopielostomie). Dacă există şi RVU în
ureterul inferior se va alege reimplantarea celor două uretere în „ţeavă de puşcă” în tunel
submucos după excizia ureterelor terminale. Croirea longitudinală a ureterului superior pe
porţiunea reimplantată se impune de regulă. Ca alternativă se poate face ureteropielostomie
(superior la inferior), urmată de excizia totală a ureterului superior şi reimplantare antireflux
numai a ureterului inferior. Pentru aceasta este nevoie de două aborduri extraperitoneale.
Tratamentul ectopiei ureterale unice. În astfel de situaţii, rinichiul este nefuncţional în
90% din cazuri. Dacă rinichiul este nefuncţional, dar nu există RVU în ureterul ectopic se va
face nefrectomie. Dacă există RVU dovedit prin cistografie retrogradă preoperatorie, ureterul
va fi excizat în totalitate.

702
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Pentru prevenirea epididimitelor recidivante se impune excizia şi a canalului


ejaculator după ligaturarea deferentului (Husmann, 1999).
Tratamentul ectopiei ureterale bilaterale pe uretere unice. Este o anomalie congeni-
tală rară, care se întâlneşte la sexul feminin. În mod obişnuit, boala se asociază cu alte
anomalii alte tractului urinar, cum ar fi RVU, displazia renală, incontinenţa urinară şi
dezvoltarea rudimentară a vezicii urinare (Husmann, 1999).
Tratamentul chirurgical depinde de stadiul de dezvoltare al vezicii. Dacă aceasta este
normală, reimplantarea ureterovezicală bilaterală antireflux este tratamentul indicat, cu
rezultate bune. Dacă vezica este mică, reimplantarea ureterelor va fi asociată cu o formă de
cistoplastie de mărire. Proximitatea ureterelor ectopice cu colul vezical impune ca reimplan-
tării ureterovezicale să i se asocieze şi reconstrucţia colului, pentru a minimaliza riscul
inconti-nenţei urinare postoperatorii.

Ureterocelul
Dezvoltarea embriologică anormală. Ureterocelul este definit ca dilatarea ureterului
terminal (intravezical). Mecanismul exact prin care apare nu este cunoscut, dar există patru
ipoteze care încearcă să explice dezvoltarea ureterocelului: 1) resorbţia incompletă a
membranei lui Chwalle, care separă complet mugurele ureteral de sinusul urogenital, 2)
deplasarea proximală a mugurelui ureteral (Stephens) cu întârzierea sosirii în sinusul uro-
genital fapt, pentru care acesta face o expansiune de întâmpinare a ureterului, 3) canalizarea
defectuoasă a ureterului terminal (Tanagho) şi 4) absenţa sau diminuarea severă a
musculaturii din ureterul terminal (Takunaka şi colab., 1991,citat de Husmann, 1999).
Clasificare. Din multitudinea clasificărilor şi definiţiilor propuse, noi considerăm că
numai cinci termeni au semnificaţie clinică:
 Ureterocelul pe ureter unic apare la capătul unui singur ureter, iar ureterocelul pe
ureter dublu aparţine ureterului superior al unei duplicităţi pieloureterale.
 Ureterocelul intravezical este localizat în vezica urinară, apare pe un singur ureter şi
este cel mai frecvent întâlnit la populaţia adultă, adesea complicat cu litiază. Rinichiul
este funcţional, fiind minim sau moderat dilatat
 Ureterocelul ectopic apare în mod obişnuit pe ureterul superior al unei duplicităţi
pieloureterale şi este localizat în colul vezical sau uretră. Ureterocelul ectopic pe
ureter unic este rareori diagnosticat şi aparţine de regulă populaţiei masculine
infantile
 Cecoureterocelul (Stephens, 1971; citat de Husmann, 1999) este o variantă a uretero-
celului ectopic, unde orificiul ureteral este în vezică, dar există o expansiune largă a
ureterocelului în formă de cec sub colul vezical până în uretră. Nediagnosticată,
această entitate poate duce la incontinenţă urinară sau obstrucţia uretrei.
Incidenţa. Ureterocelele apar cu o incidenţă de 0,3% (Uson şi colab, 1961, citați de
Husmann, 1999), fiind simptomatice numai la 10 % din cazuri (Malek şi colab, 1972, citați de
Husmann, 1999).
Aspecte clinice. În ultimele două decade s-a schimbat mult în lume vârsta la care s-a
stabilit diagnosticul de ureterocel. Astfel, în jurul anului 1970, vârsta medie de diagnostic a
fost de 4,5 ani, iar astăzi, în ţările Europene şi SUA, unde ecografia fetală este la rang de
politică sanitară, (hidronefroză diagnosticată în perioadă fetală), s-a redus la trei zile de
viaţă, în 75% din cazuri.

703
Tratat de Urologie

În mai puţin de 25% din cazuri, diagnosticul este stabilit cu ocazia unei infecţii urinare
(Husmann, 1999).
Mai există două forme particulare de prezentare, ambele diagnosticate imediat după
naştere: 1) retenţia completă de urină cu distensie vezicală palpabilă din ureterocelul
obstructiv pe colul vezical şi 2) ureterocelul prolabat la fetiţe până în afara meatului uretral
sub forma unei mase polipoide.
Rareori bolnavii pot prezenta incontinenţă urinară din cauza inducerii unui defect
muscular în colul vezical şi zona sfincterului striat, prin ureterocel (în caz de ureterocel
cecosfincterian).
Diagnosticul. Ecografia prenatală sau postnatală evidenţiază de regulă duplicitatea
pieloureterală cu dilatarea pronunţată a polului superior renal. Dilatarea polului inferior
ipsilateral sau a rinichiului contralateral poate exista dacă colul vezical este obstruat sau
dacă există RVU. În vezică se poate observa formaţiunea chistică ce se continuă în sus cu
ureterul dilatat. Cistografia retrogradă este de mare utilitate diagnostică şi terapeutică în
ureterocel. În 75% din cazuri se identifică RVU în pielonul inferior. Rareori refluxul poate fi
dat de asociere la ureterocel a unui orificiu ureteral particular „patulous” sau ruperea
ureterocelului prin cateterul inserat pentru cistografia retrogradă. Ocazional, ureterocelul
este diagnosticat drept diverticul paraureteral datorită inversării sale prin substanţa de
contrast instilată în vezică. Se formează astfel un aspect care seamănă cu diverticulul para-
uretral „Hutch”. Radiourografic, imaginile furnizate depind de tipul ureterocelului şi de
starea funcţională a rinichiului. În ureterocelul survenit pe rinichi unic, dacă rinichiul este
normal, apare stază ureterală variabilă, care se termină în formă de „cap de cobră”. În
ureterocelul ectopic, când unitatea supraiacentă este funcţională (10-25%), dilatarea
ureterului terminal este situată mai jos şi medial şi are formă ovoidă (fuziformă). Dacă
unitatea supraiacentă este nefuncţională, ureterocelul neumplându-se cu substanţă de
contrast, creează imagine lacunară rotundă (ureterocel intravezical) sau ovoidă (cel ectopic).
Pentru aprecierea exactă a funcţionalităţii parenchimului supraiacent al ureterocelului,
scintigrafia este cea mai indicată, dar ea nu poate prezice capacitatea de ameliorare după
înlăturarea obstacolului prin rezolvare chirurgicală.
Tratamentul. Tratamentul este diferit, în funcţie de tipul ureterocelului.
Ureterocelul dezvoltat pe un singur ureter se tratează nuanţat în funcţie de starea
funcţională a rinichiului supraiacent. Dacă rinichiul este nefuncţional, tratamentul indicat
este nefrectomia totală simplă şi ureterectomia subtotală, ureterocelul fiind aspirat prin
ureter înainte de ligaturarea lui. Extirparea chirurgicală a ureterocelului în absenţa RVU nu
este necesară. Dacă rinichiul este funcţional, tratamentul indicat este incizia transversală
endoscopică a ureterocelului (incizie de 2-3 mm în partea inferioară a ureterocelului)
(Fig.8.4.) sau perforaţia transureterală a ureterocelului (1-2 perforaţii în partea inferioară a
ureterocelului cu electrod de 3 Ch) (Blyth şi colab, 1993; Smith şi colab, 1994; citați de
Husmann, 1999). Oricare din aceste tratamente ridică obstrucţia realizată de ureterocel fără
a provoca RVU în 90% din cazuri. Pentru restul de 10%, din cauza persistenţei obstrucţiei sau
apariţiei RVU, se impune reimplantarea antireflux a ureterului după excizia ureterocelului.
Tratamentul ureterocelului ectopic asociat duplicităţii pieloureterale a fost contro-
versat mult timp. Există astăzi trei protocoale terapeutice: 1) tratament endoscopic, 2)
nefroureterectomie parţială şi aspirarea ureterocelului şi 3) reconstrucţie urologică comple-
xă (nefroureterectomie parţială, excizia ureterocelului sau marsupializarea ureterocelului cu
reimplantarea antireflux simultană) (Husmann, 1999).

704
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Fig.8.4. UIV – Aspect preoperator şi postoperator la 3 luni după incizia endoscopică a


ureterocelului ortotopic bilateral.

Fiecare din aceste modalităţi terapeutice are avantajele şi dezavantajele sale.


Incizia endoscopică a ureterocelului ectopic are rată de succes mult mai mică (fără
obstrucţie persistentă şi fără reflux), fiind de 50% în statistica lui Blyth şi colab. (1993) şi 20%
în cea a lui Smith şi colab. (1994)(Husmann, 1999). Husmann, în 1999, raportează după acest
procedeu RVU secundar la nivelul pielonului superior în 63%, persistenţa obstrucţiei în 11%
şi remiterea obstrucţiei şi nedezvoltarea RVU în 24%. Trei din bolnavii la care ureterocelul a
fost tratat endoscopic cu succes au fost ulterior operaţi chirurgical clasic pentru RVU în
pielonul inferior sau în rinichiul contralateral. De fapt, numai la un bolnav din cei 17 trataţi
(6%) tratamentul endoscopic a rămas modalitatea terapeutică definitivă.
Bazat pe aceste rezultate slabe obţinute, tratamentul endoscopic în ureterocelul
ectopic este recomandat numai în următoarele trei circumstanţe: (1) obstrucţie infectată a
pielonului superior, (2) în perioada neonatală în rarele cazuri când există insufucienţă renală
obstructivă progresivă prin obstrucţia colului vezical realizată de ureterocelul ectopic şi (3) ca
parte componentă a unui tratament efectuat în mai multe etape (decomprimarea ureteroce-
lului în perioada neonatală), urmată la 1-1,5 ani de reconstrucţie chirurgicală definitivă.
Nefrectomia parţială în tratamentul ureterocelului ectopic. În 1967, Cendron şi
Bonhomue popularizează tratamentul în etape al ureterocelului ectopic, fiind considerat şi
astăzi un concept prudent ce oferă rezultate bune în 80% din cazuri. Prima operaţie care se
practică este nefroureterectomia parţială clasică sau celioscopică şi aspirarea ureterocelului
(Harowitz şi colab, 2001). Decomprimarea ureterocelului va fi urmată de ameliorarea
anatomiei trigonului şi remiterea RVU asociat sau a obstrucţiei subvezicale fără riscul lezării
sfincterului striat aşa cum se poate întâmpla în chirurgia clasică.
O nouă operaţie va fi efectuată numai dacă persistă RVU în pielonul inferior ipsilate-
ral sau în rinichiul contralateral. Cistografia preoperatorie poate oferi date predictive în acest
sens, indicând care sunt cei care vor avea nevoie cu cea mai mare probabilitate de o nouă
operaţie. Astăzi, majoritatea urologilor consideră că nefroureterectomia parţială este o
modalitate definitivă excelentă de tratament al ureterocelului ectopic, dar numai dacă
aceasta nu se asociază cu reflux sau dacă refluxul, când există pe cistografia retrogradă, este
de grad mic şi numai pe o singură parte.
Husmann şi colab., în 1995 au propus următoarea clasificare prognostică a uretero-
celului ectopic tratat prin heminefroureterectomie şi aspirarea ureterocelului:

705
Tratat de Urologie

Grad Aspect radiologic preoperator


I Ureterocel unilateral al pielonului superior, fără RVU
II Ureterocel bilateral al pielonului superior
IIa Se asociază cu RVU ≤ grad II numai unilateral, în pielonul inferior
IIb Se asociază cu RVU ≥ grad III numai unilateral, în pielonul inferior
Ureterocel unilateral al pielonului superior şi RVU de orice grad,
bilateral în pielonul inferior
III
Ureterocel bilateral al pielonului superior şi RVU de orice grad,
unilateral în pielonul inferior
Ureterocel unilateral al pielonului superior şi orice grad de reflux în
trei uretere
IV
Ureterocel bilateral al pielonului superior şi orice grad de RVU în
două uretere

Reconstrucţia chirurgicală complexă în tratamentul ureterocelului ectopic. Având sau


nu ureterocel decomprimat în perioada neonatală, reconstrucţia chirurgicală complexă
presupune practicarea unei nefroureterectomii parţiale numai dacă pielonul superior nu
este funcţional, urmat de reconstrucţia trigonului, asociat cu excizia completă sau marsupia-
lizarea ureterocelului, după care ureterul sau ureterele se reimplantează antireflux în vezica
urinară. Excizia ureterocelului este posibilă dacă se lucrează delicat şi cu mare atenţie.
Numai aşa se poate reface trigonul şi elibera colul vezical de marginea distală a uretero-
celului. Marsupializarea este o operaţie mai simplă, dar lasă suprafaţa posterioară şi margi-
nea ureterocelului pe loc, fapt pentru care vezica poate dezvolta diverticul, poate prezenta
modificări urodinamice sau bolnavul să prezinte incontinenţă urinară ori obstrucţie sub-
vezicală (Husmann, 1999).
Alegerea tratamentului se face în funcţie de statusul funcţiei renale a uni- sau
bilateralităţii leziunii şi a vârstei copilului. Astfel, dacă copilul este mai mic de 18 luni, cu
insuficienţă renală sau RVU de grad mare (3-5) bilateral, (grad IIb şi IV) se vor decomprima
ureterocelele endoscopic sub antibioterapie, care va fi ulterior continuată până la 18 luni,
când se va face operaţia definitivă.
Reconstrucţia urinară se va face de la început, dacă copilul este mai mare de 18 luni.
La copiii mai mici de trei luni, având pielon superior nefuncţional şi ureterocel cu grad
de prognostic I, II sau IIa, se începe cu antibioterapie profilactică, nefroureterectomia
parţială fiind efectuată la vârsta de trei luni. Dacă copilul are vârsta mai mare de trei luni, se
va opera fără întârziere (nefroureterectomie parţială şi aspirarea ureterocelului).
Astfel procedând, 87% din pacienţi se vindecă fără a mai fi nevoie de altă operaţie.

Alte anomalii ale ureterului distal. Există încă descrise patru alte anomalii ale ureteru-
lui terminal care se pot asocia cu obstrucţii ureterale: pseudoureterocelul, ureterul în ”Y”
inversat, triplicitatea ureterală şi ureterul în ”Y” cu una din ramuri oarbă (Husmann, 1999).
Pseudoureterocelul este de fapt ectopia ureterală într-o structură rudimentară a
ductului mezonefric (de exemplu, în canalul lui Gartner). Dacă se confundă cu ureterocelul
ectopic şi se incizează endoscopic se realizează fistulă vezicoureterovaginală (rolul unui
examen ecografic atent al vezicii). Tratamentul este chirurgical clasic, radical sau conser-
vator, în funcţie de starea funcţională a unităţii renale.
Ureterul în ”Y” inversat apare dacă la început există doi muguri ureterali care fuzează,
înainte de a atinge nefronii metablastici. În majoritatea cazurilor, ramura caudală se deschi-
de ectopic sau este atrezic ori cu ureterocel. Bolnavii prezintă infecţii urinare recidivante,
706
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

dureri sau incontinenţă urinară. Tratamentul este chirurgical clasic, prin care se rezecă
ramura cu boală, în totalitate.
Triplicitatea ureterală apare fie din trei muguri ureterali simultan apăruţi din ductul
mezonefric sau numai din doi muguri, situaţie în care unul se bifurcă precoce.
Are patru forme diferite de prezentare:
1. triplicitatea completă (trei uretere cu trei orificii)
2. triplicitatea incompletă (trei uretere din care două iau conformaţie în ”Y”, unindu-se
deasupra vezicii; există două orificii)
3. ureterul trifid este cel mai frecvent (proximal sunt trei ramuri care ajung la rinichi, iar
distal se unesc formând o singură ramură şi un singur orificiu ureteral)
4. triplicitatea ureterală dezvoltată din două uretere din care unul înaintea vezicii se
transformă în ”Y” inversat (în vezică sunt trei orificii).
Triplicitatea ureterală poate fi asociată cu ureterocelul sau ectopia ureterală. Urete-
rocelul când apare aparţine de regulă ureterului din mijloc. Simptomatologia clinică este
dată de infecţia urinară, incontinenţă sau durere datorată obstrucţiei.
Tratamentul este chirurgical şi urmăreşte reconstrucţia chirurgicală a orificiului urete-
ral ectopic sau obstruat.
Ureterul bifid cu o ramură oarbă ia naştere fie din doi muguri ureterali născuţi din
ductul mezonefric, din care unul nu va lua contact cu blastemul metanefric, fie dintr-un
singur mugure ureteral care însă se bifurcă repede, dar una din ramuri, de asemenea, nu
ajunge la metanefros. Ramura oarbă a ureterului de regulă nu cauzează simptome, fiind
găsită incidental la autopsii. Când simptomele apar, ele sunt fie sub formă de dureri, fie ca
infecţii urinare. Boala este mai frecventă la femei, putând să provoace dureri în trimestrul
doi şi trei de sarcină. Diagnosticul este dificil de pus, deoarece ecografic şi urografic de regulă
nu se vizualizează. Ocazional, la urografie se poate surprinde reflux ureteroureteral în ramura
oarbă a ureterului sau se identifică „calcul ureteral” în afara ureterului. Suspiciunea diag-
nostică este confirmată prin UPR. Excizia chirurgicală devine necesară numai la pacienţi
simptomatici.

9. Boli congenitale obstructive ale vezicii

Bolile congenitale ale detrusorului, care pot avea caracter obstructiv, sunt: maladia
congenitală a colului vezical, megacistul, sindromul megacist microcolon diverticulul vezical
şi duplicitatea vezicală.

Maladia congenitală a colului vezical


Această boală a fost descrisă de Marion în 1933, care considera boala ca fiind
provocată de hipertrofia primară a musculaturii netede de la nivelul colului vezical. Bodian,
în 1957, afirma că responsabile de această boală sunt, de fapt, fibroelastoza peretelui
posterior al uretrei prostatice asociată cu alungirea prostatei şi diminuarea glandelor şi a
musculaturii netede prostatice.
Diagnosticul bănuit clinic pe baza simptomelor urinare de evacuare este confirmat
endoscopic (col strâns) şi prin cistouretrografie micţională (col închis).
Tratamentul actual este chirurgical endoscopic: incizia electrică sau laser transure-
trală a prostatei, uni- sau bilateral. În trecut, plastia Y-V a colului vezical propusă de Young în
1953 oferea rezultate bune.

707
Tratat de Urologie

Megacistul congenital nelegat de sindromul triadei şi de vezica neurologică este rar


(vezică mare fără obstrucţie sau reflux vezicorenal). Sindromul megacist-megaureter secun-
dar al refluxului vezicoureteral este admis ca entitate distinctă (Williams, 1959, citat de
Nasrallah şi Mahon). Funcţia detrusorului este normală, dar din cauza reciclării urinei, dată
de refluxul vezicoureteral, vezica urinară se dilată. Vezica redevine normală după corectarea
refluxului vezicoureteral precedată sau nu de vezicostomie temporară.
Megacistul asociat cu microcolon este rareori întâlnit şi este cunoscut sub denumi-
rea de megacystis microcolon intestinal hipoperistaltis syndrome (MMIHS). Acest sindrom
apare de regulă la sexul feminin, fiind transmis autosomal recesiv şi se caracterizează prin
hipoperistaltism, malrotaţie, dilatarea ileonului proximal, îngustarea ileonului distal şi a
colonului şi distensia vezicală. A fost prima oară descris în 1976, de Berdon, fiind până acum
mai puţin de 100 de cazuri cunoscute. Prognosticul este rezervat, bolnavii decedând prin
probleme intestinale, septicemie, aritmii cardiace sau/şi uremie. Patogenia distensiei vezica-
le nu este elucidată, dar se bănuieşte a fi secundară dissinergiei vezicosfincteriene. Catete-
rismul vezical intermitent, steril, sub antibioterapie, este util pentru asigurarea unui drenaj
urinar adecvat.
Diverticulul vezical congenital, ca şi cel achiziţionat, este realizat de pătrunderea
mucoasei vezicale prin peretele muscular al vezicii. El apare mai frecvent la băieţi, fiind
localizat pe peretele lateral al vezicii urinare în regiunea hiatusului ureteral, comunicând cu
vezica urinară printr-un colet destul de îngust. Posibil ca malformaţia să apară ca urmare a
defectului de conexiune între trigon şi restul vezicii care sunt embriologic distincte sau a
anomaliei tecii Waldayr în dezvoltarea vezicii urinare (Stephens, 1979).
Fiziopatologic, la fiecare micţiune, diverticulul se dilată, mărindu-şi volumul. Treptat,
orificiul ureteral este tras pe marginea coletului diverticular şi apoi în diverticul, ducând
adesea la dilatarea ureterului prin reflux vezicoureteral. Rareori ureterul este comprimat de
două diverticule în trecerea lor interdiverticulară (Fig.9.1).

Fig.9.1 a.b.
UIV – Diverticule
vezicale congenitale
stângi cu
hidronefroză stângă
prin compresiune
extrinsecă a
a. b. ureterului pelvin.

Din cauza fugii urinei în diverticul şi ureter, vezica urinară se manifestă ineficient,
intramicţional, devine treptat hiperactivă şi cu contracţii neinhibate. Rareori diverticulele
mari situate retrovezical, intramicţional pot deplasa colul şi prostata provocând retenţie
acută de urină. În afara acestor cazuri, bolnavii prezintă, de regulă, simptome urinare ale
tractului urinar inferior, de evacuare şi stocare. Alteori, pielonefrita acută domină scena
clinică (Taylor şi colab., 1951, citaţi de Gonzales şi Bauer 1999).
708
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Diagnosticul este bănuit clinic şi confirmat radiourografic (rolul cistografiei micţio-


nale) sau prin uretrocistografie retrogradă. Endoscopic se vizualizează coletul diverticular şi
diverticulul, dar vezica urinară, colul vezical şi uretra prostatică sunt normale. Orificiul
ureteral poate fi situat normal, pe marginea coletului sau în diverticul.
Tratamentul este chirurgical (diverticulectomie) clasic (transvezical, extravezical sau
pe cale mixtă) sau celioscopic. Excizia diverticulului cu sau fără reimplantarea ureterului în
vezică, urmată de suturarea vezicii şi drenaj uretrovezical, asigură vindecarea rapidă a
bolnavului. Excizia profilactică a diverticulului este justificată, deoarece 2-10% din bolnavi
dezvoltă, după vârsta de 50 de ani, carcinoame uroteliale intradiverticulare, care, din cauza
absenţei detrusorului, sunt deosebit de agresive (Micic Illic, 1983).
Diverticulul vezical congenital mai poate apărea în boala Menkes, care este o boală
neurodegenerativă (Daly și colab, 1981) şi în boala Ehlers-Danlos (boală genetică a ţesutului
conjunctiv foarte heterogenă) (Stage şi Tank, 1992), în embriopatia alcoolică (Havres şi
colab, 1980).
Boala Menkes este o boală neurodegenerativă progresivă, având gene anormale pe
cromozomii XQ12-Q13. Boala se manifestă cu hipotermie, hipotonii, mioclonii şi retardare
mentală. Faciesul copilului este bucălat (durduliu), cu păr subţire, fără culoare şi friabil.
Nivelul plasmatic al cuprului şi ceruloplasminei este diminuat. Prognosticul fiind rezervat,
bolnavii decedând până la 3 ani, se impune numai tratamentul conservator prin antibiotice a
infecţiei urinare generate de diverticulul vezical.
În boala Ehlers-Danlos, iniţial copilul pare normal, dar rapid apar hiperelasticitatea
cutanată şi hiperlaxitatea articulaţiilor. Complianţa vezicală este mare, vezica fiind pluri-
diverticulară şi cu reziduu. Infecţia urinară asociată este cvasiconstantă. Aceşti copii având
risc mare operator (hemoragic şi de vindecare) nu vor fi operaţi, decât dacă tractul urinar se
degradează progresiv.
Faldul de mucoasă trigonală şi chisturile trigonale apărute prin transformarea
glandelor lui von Brunn sunt, prin raritatea lor, adevărate curiozităţi clinice. Tratamentul
chirurgical clasic sau endoscopic vizează îndepărtarea leziunii.
Duplicitatea vezicală este foarte rară şi se poate prezenta sub următoarele forme
anatomo-clinice:
1. Duplicitatea în plan coronal, unde vezica superioară (accesorie) este extrofică, iar
uretra epispadă (Cheng şi Maizels, 1996, citați de Nasrallah şi Mahon, 1999)
2. Duplicitatea în plan sagital cu trei varietăţi: a) vezica dublă adevărată, unde există
două vezici, fiecare cu ureterul, uretra şi penisul propriu, aşa cum a fost descris în
1933 de Nesbit şi Bromme; b) vezica dublă în plan sagital cu sept incomplet
(neobstructiv) sau complet (obstructiv) cu ureterohidronefroză ipsilaterală, uretra şi
penisul fiind normale (unice); c) vezica dublă cu sept transversal incomplet (neob-
structiv) sau complet (obstructiv) cu ureterohidronefroză pentru unitatea care se
implantează în ea.
Aceste malformaţii sunt consecinţa anomaliilor care apar în formarea şi coborârea
septului urorectal, în săptămâna a 5-a de sarcină. Circumstanţele de diagnostic sunt variate,
dependente de tipul malformaţiei. Diagnosticul poate fi bănuit clinic şi confirmat ecografic,
urografic, prin cistouterografie micţională TC sau/şi RMN. Tratamentul este chirurgical clasic
şi poate fi: (1) îndepărtarea vezicii accesorii împreună cu uretra ei epispadă, (2) excizia septu-
lui obstructiv cu sau fără nefroureterectomie şi (3) distrugerea septului incomplet pe cale
endoscopică.

709
Tratat de Urologie

10. Sindromul triadei sau Prune-Belly Syndrome

Acest sindrom, care apare cu o incidenţă de 1/29-40.000 de naşteri, este o anomalie


congenitală complexă în care absenţa musculaturii abdominale se asociază cu distensia
întregului tract urinar şi criptorhidie. Boala a fost descrisă prima oară în 1895 de Parker, iar
Osler, în 1901, face asemănarea copilului bolnav cu „pruna uscată”, de unde şi denumirea
„prune belly”. Datorită triplei asocieri, Stephens, în 1963, propune denumirea de „sindromul
triadei”, dar aceasta este imprecisă, deoarece nu indică natura dezordinilor congenitale.
Această manifestare clinică mai este cunoscută sub denumirea de sindrom Eagle-Barrett şi
sindromul deficienţei musculaturii abdominale. Boala aparţine numai sexului masculin şi se
poate asocia cu trisomia 13, 18 sau 21. În 5% din cazuri, un sindrom asemănător apare şi la
sexul feminin, dar fără anormalitatea gonadelor, fapt pentru care nu este considerat sindrom
„Prune Belly”.
Patogenia
Există două teorii prin care se încearcă explicarea bolii: 1) teoria obstrucţiei uretrale
tranzitorii a lui Stumme şi 2) defectul primar mezenchimal al lui Bardeen.
Conform primei teorii, o întârziere în canalizarea uretrei glandulare în perioada
săptămânilor 11-16 a gestaţiei este cauza dilataţiei urinare, prin obstrucţia urinară tempo-
rară, care în mod secundar produce modificări degenerative ale peretelui abdominal, oprirea
în migrare a testiculelor şi malrotaţia tractului intestinal. Această perioadă a obstrucţiei
tranzitorii urinare explică dezvoltarea slabă a prostatei, care în mod normal se formează în
săptămâna 11 de sarcină şi prezenţa fistulei de uracă, care în mod normal se închide în
săptămâna a 15-a de sarcină. Este acceptată astăzi ideea că numai prin această teorie nu se
pot explica toate modificările întâlnite în sindromul triadei.
Teoria defectului mezenchimal primar susţine că anomalia apare în săptămâna a 3-a
de sarcină la nivelul mezodermului, situat între somitele mediale şi placa laterală, din care se
dezvoltă în mod normal mezonefrosul, ductul mezonefric (Wolfian) şi metanefrosul.
Mugurele ureteral este dilatat producând megaureter şi displazie renală, deoarece întâlneşte
blastema metanefrogenă în zona periferică. Defectul abdominal este consecinţa insuficienţei
migrării simultane a miocitelor din somitele toracice. În plus, apar şi modificări în dezvoltarea
perineului cu anomalii anorectale şi dezvoltare anormală a corpilor spongios şi cavernos.
Această teorie explică existenţa bolii numai la sexul masculin prin faptul că mezodermul
contribuie mult mai mult la diferenţierea sistemului wolfian, faţă de cel müllerian (Joseph,
1999).
Anatomia patologică
Musculatura abdominală este de regulă absentă (rareori hipoplazică) în partea
mediană şi inferioară, partea superioară a drepţilor abdominali, muşchii oblic externi fiind
dezvoltaţi normal. Peretele abdominal este format la nivelul malformaţiei din piele, grăsime,
ţesut fibros şi peritoneu. Foarte repede, acest perete se întinde, dar când stă copilul relaxat
în decubit dorsal, se zbârceşte fiind albăstrui, luând aspectul unei prune uscate. Ombilicul
este tracţionat în sus prin partea superioară normală a muşchilor drepţi, iar sub acesta
abdomenul este hipoton şi boselat. Secundar acestor modificări, există deformări ale bazei
toracelui care modifică mişcările respiratorii, în special ale tusei, din care cauză infecţiile
respiratorii recidivante sunt frecvente. Defectul abdominal parietal poate fi confundat
uneori cu hipotonia parietală abdominală existentă la cei cu uremie indusă de diferite
uropatii obstructive. Uneori pot fi prezente şi celule musculare care sunt adesea mult lărgite,
bogate în glicogen şi având margini greu de distins.
710
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Testiculele sunt criporhidice, fiind situate înalt pe peretele abdominal posterior,


retroperitoneal. Histologic, se remarcă absenţa spermatogenezei, puţine celule Sertoli şi
hiperplazia celulelor Leydig (Joseph, 1999). Datorită absenţei spermatogoniilor, riscul
apariţiei tumorilor germinale este minim, dar supravegherea îndelungată pentru diagnostic-
carea precoce a tumorilor testiculare, totuşi se impune. Gubernaculum-ul este histologic
normal şi se întinde de la coada epididimului la tuberculul pubian. Fixarea epididimului de
testicul fie că este slabă, fie inexistentă. Pentru a creşte şansa fertilităţii, orhidopexia se
impune până la 2 ani sau cel mai bine în perioada neonatală.
Tractul intestinal poate prezenta, în afara imperforaţiei anale, cec nefixat şi mezenter
lung ce poate induce malrotaţie intestinală în 30% din cazuri. Au mai fost semnalate: gastro-
schizis, omfalocel şi torsiune de sigmă.
Membrele, în special cele inferioare, pot suferi modificări secundare compresiunii
uterine date de oligoamniosul indus prin oligurie (deformarea cotului şi genunchiului,
equinovarus, luxaţie congenitală de şold, calcaneovalgus, polidactilie, sindactilie şi scolioză).
În forma severă de oligoamnios se realizează sindromul clasic Potter (urechi jos inserate,
picior strâmb, luxaţie de şold, torace scobit, hipoplazie pulmonară severă şi arthrogryposis).
Se mai întâlnesc deformări toracice cu coaste oblice şi stern înfundat inferior şi protruzionat
superior.
Tractul urinar prezintă cele mai importante modificări (megavezică, ureterohidro-
nefroză bilaterală, parenchim renal mult redus). Rinichii se pot dezvolta rareori normal, dar
cel mai frecvent sunt hipoplazici sau displazici. Anomaliile renale pot fi de trei tipuri. Cea mai
gravă formă este reprezentată de rinichii displazici caracterizaţi prin tubi primitivi, chisturi
mezodermale embrionare, cartilagii, puţini nefroni şi dezorganizarea severă a parenchimului.
Alterarea precoce a blastemei nefrogenice duce şi la chisturi tip II Potter. În cea de-a 2-a
grupă există displazie chistică tip IV Potter constând din chisturi subcorticale glomerulare şi
tubulare şi ţesut fibros care înconjoară ductele colectoare medulare. În această formă, de
regulă, rinichii sunt foarte mici. În cea de a 3-a grupă sunt întâlnite asociat displaziile chistice
tip II şi IV Potter. Apariţia displaziei renale este cel mai bine explicată prin teoria Mackie-
Stephens din 1975 (Joseph, 1999), în care displazia este consecinţa inducţiei anormale a
mezenchimului nefrogen prin mugurele ureteral anormal şi ischemie vasculară. Infecţia
urinară, ca şi displazia renală, cvasiconstant asociate, agravează boala. Ureterele dilatate mai
ales în porţiunea pelvină sunt şi alungite, fapt pentru care prezintă sinuozităţi. Peretele
ureteral este subţire, cu puţine celule musculare, şi ţesut elastic, şi mult colagen, fiind din
acest motiv hipoactiv cu contracţii şi propulsie urinară diminuată (Gearhart şi colab, 1995).
Foarte frecvent refluxul vezicoureteral (RVU) este asociat, orificiile ureterale fiind în
ectopie lateral, cu aspect de gaură de golf şi cu diverticul paraureteral. Sinuozităţile ureterale
pot crea obstacole secundare în calea scurgerii urinei. Asociat, se mai pot întâlni obstrucţii
congenitale la nivelul JPU sau JUV. Ehrlich şi Brown, în 1977 (citaţi de Joseph, 1999), au
evidenţiat şi degenerescenţa fibrelor Schwann nemielinizate şi diminuarea plexurilor ner-
voase, ambele contribuind la realizarea aperistaltismului ureteral.
Vezica urinară este cu complianţă mare, fiind largă, cu capacitate mare (creşterea
raportului colagen/fibre musculare), neregulată şi fixată la ombilic fie direct, fie prin inter-
mediul unui diverticul apical. Fistula de uracă sau chistul de uracă este identificat în 25-50%
din cazuri. Golirea completă, la început, este înlocuită de micţiuni cu reziduu variabil la care
contribuie şi RVU asociat. Kinuhan şi colab. (1992) precizează că 44% din bolnavi urinează
spontan cu reziduu minim, iar 56% necesită cateterizare intermitentă. Autorii identifică
urodinamic 3 tipuri de evacuare: normală cu reziduu minim, prelungită cu presiune mică de

711
Tratat de Urologie

deschidere şi intermitentă. În plus ei notează că această abilitate de evacuare nu este


influenţată pe termen mediu şi lung de operaţiile reconstructoare ale tractului urinar
inferior. Micţiunile, de regulă, sunt ajutate de creşterea presiunii intraabdominale prin
contracţia diafragmului sau compresiune manuală suprapubiană. Datele medii ale uroflow-
metriei sunt: volum evacuat 285 ml, debit maxim 20 ml/secundă, volum rezidual 60 ml şi
timp de evacuare 34 secunde (Kinahan şi colab, 1992).
Trigonul este larg (în ”V” sau triunghiular normal), iar orificiile ureterale sunt mari şi
situate posterolateral, fie la vârful ”V”-ului, fie lateral de marginea laterală a trigonului
triunghiular normal. Colul vezical este larg deschis, iar uretra dilatată până în zona membra-
noasă, unde este îngustată prin hipoplazie, uneori fiind complet atrezică, situaţie în care
poate coexista fistula de uracă. Verum montanum este aplatizat prin hiperpresiune, iar
utricula prostatică mult dilatată. Uretra anterioară este fie normală, fie prezintă megalo-
uretră, când se asociază şi insuficienţă de dezvoltare a corpilor spongioşi. În timpul micţiunii,
uretra glandulară fiind normală, penisul devine lărgit sub formă de balon.
Veziculele seminale fie sunt absente, fie rudimentare, iar deferentele sunt subţiri.
În 10-17% din cazuri, coexistă malformaţii cardiace (canal arterial, defect septal
interatrial sau interventricular, tetralogie Fallot) care influenţează nefavorabil asistenţa
acestor copii.
Funcţia sexuală a putut fi apreciată odată cu ameliorarea supravieţuirii prin trata-
ment adecvat. Cei care au răspuns la chestionarele lui Woodhouse şi Snyder în 1985 au
raportat erecţie şi orgasm normal, dar majoritatea prezentau ejaculare retrogradă. Toţi erau
sterili, având testosteron seric normal, dar LH şi FSH crescut. Majoritatea dintre ei au avut
orhidopexia practicată după 2 ani. Orhidopexia efectuată sub 2 ani creşte şansa pentru
fertilitate. Rezultatele cele mai bune se obţin dacă orhidopexia este efectuată în perioada
neonatală (Woodard, 2003).
Aspecte clinice
Malformaţia trebuie recunoscută încă de la naştere de către neonatolog. Dacă uretra
membranoasă este atrezică, de regulă copilul se naşte mort, dar când trăieşte se constată
anurie şi oligohidramnios, ca şi facies descris de Potter în ageneziile renale (facies lat,
rădăcina nasului jos situată şi scobituri adânci în regiunile suborbitare). Semnele de
compresiune intrauterină asupra membrelor, ca şi insuficienţa respiratorie sunt cvasi-
constante, toate consecinţa oligoamniosului. Imperforaţia de anus este frecventă, iar cei
care supravieţuiesc pot dezvolta în primele 48 de ore pneumotorax spontan sau pneumo-
mediastin. În rest, tabloul clinic este dominat de distensia abdominală şi dilataţia tractului
urinar prin obstacol la nivelul uretrei membranoase. Derivaţia urinară de urgenţă prin
cistostomie percutanată poate fi utilă şi va permite continuarea investigaţiilor în cazul în care
copilul supravieţuieşte. Funcţia renală globală va fi, de asemenea, determinată prin probe
biologice (ureea şi creatinina sangvină).
În mod excepţional se întâlnesc cazuri de supravieţuire datorită fistulei de uracă
asociată. În rest, bolnavii sunt reprezentaţi de cei care sunt recunoscuţi la naştere, nu au
gravitatea celor cu atrezie de uretră, dar necesită tratament urologic complex în primele zile
sau săptămâni de la naştere. Aceşti copii urinează spontan, dar prezintă uremie progresivă
asociată cu infecţie, care poate duce la deces.
Ecografic şi radiourografic se va aprecia starea morfologică a tractului urinar. Dacă
uremia este instalată, se va aprecia ecografic starea morfologică a întregului tract urinar,
măsurând şi indicele parenchimatos bilateral, după care se va practica cistostomie percu-
tanată. Ecografic se va aprecia în aceeaşi zi sau în zilele următoare eficacitatea drenajului

712
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

vezical asupra dilataţiei ureterale. Dacă dilataţia ureterală persistă, se va recurge la derivaţie
ureterocutanată. Prognosticul copilului astfel tratat depinde de rezerva rinichilor, care, de
regulă, sunt displazici sau hipoplazici.
O parte importantă dintre aceşti bolnavi sunt diagnosticaţi numai în primii ani de
viaţă. Surprinzător, ei prezintă funcţie renală globală normală în ciuda dilataţiei supraiacente
a tractului urinar, evidenţiat ecografic şi radiourografic. Rareori se pot observa ameliorări
spontane, dar de regulă leziunile se agravează, din cauza creşterii progresive a reziduului
(rolul refluxului vezicoureteral), cu toate că nu există obstacol uretral. Funcţia sexuală la
acest grup de bolnavi este normală. Refluxul vezicoureteral prezent la 75% din bolnavi va fi
evidenţiat prin cistografie retrogradă (Berdon şi colab, 1977 şi Fallat şi colab., 1989 citaţi de
Joseph, 1999). Funcţia renală cel mai bine poate fi apreciată scintigrafic. Astfel, parenchimul
renal funcţional poate fi evaluat prin Tc-99m acid dimercaptosuccinic (DMSA), iar clearance-
ul renal şi obstrucţia prin Tc-99 acid diethilenetriaminepentaacetic (DTPA) sau Tc-99m
mercaptoacetyltriglycina (MAG-3).
Tratamentul
Tratamentul acestui sindrom este multidisciplinar (pediatru, urolog, ortoped, chirurg
infantil), unde urologul are însă rolul cel mai important, deoarece el trebuie să asigure
oprirea degradării şi ameliorarea funcţiei renale, pentru ca restul echipei să poată interveni
în momente bine alese. Fiecare bolnav are constelaţia proprie a problemelor lui, astfel încât
nu există un plan terapeutic general valabil pentru toţi copiii. În general, tratamentul chirur-
gical se grupează în 3 categorii: 1) reconstrucţia tractului urinar, 2) reconstrucţia peretelui
abdominal şi 3) orhidopexia.
Uretrotomia optică internă este tratamentul indicat în obstrucţiile uretrei posterioare
(la rece, electric sau cu laser). Rezultatele imediate sunt bune, dar nu şi cele tardive (Skoog,
1992, Greskovich şi Nyberg, 1988, citaţi de Joseph, 1999).
Megalouretra, localizată numai la nivelul uretrei anterioare, exceptând cea glandu-
lară, se tratează cel mai bine prin modelarea longitudinală a uretrei după excizia parţială şi
suturarea peretelui ventral.
Derivaţia urinară este, de regulă, necesară sub una din următoarele variante: 1)
cistostomie percutanată, 2) vezicostomie cutanată continentă, 3) cistostomie definitivă
(Lapides, Blocksom) dacă nu se pot autocateteriza şi 4) ureterostomie sau pielostomie
cutanată, dacă dilataţia nu se remite după cistostomia percutanată. O alternativă eficace,
dar mai greu de realizat din cauza sinuozităţii ureterale, ar fi stentarea endoscopică
retrogradă asociată cistostomiei percutanate. Alegerea derivaţiei ureterale se va face ţinând
cont de reconstrucţia tractului urinar, de care va avea nevoie copilul, pentru a nu se
îngreuna aceasta prin procesul de fibroză postoperatorie. În cazuri bine alese, ureterostomia
poate fi efectuată retroperitoneoscopic.
Cistoplastia reducţională prin excizia calotei vezicale poate aduce pacientul în stare
de micţiune completă, deoarece presiunea endovezicală de umplere va creşte după redu-
cerea capacităţii vezicale. De asemenea, acelaşi lucru se poate obţine prin dedublarea
porţiunii mobile a vezicii urinare făcând o cistotomie mediană longitudinală, după care una
din hemivezici (cu mucoasa îndepărtată) se suturează peste hemivezica opusă. Rezultatele
imediate bune se degradează în timp din cauza lărgirii progresive a vezicii urinare. Cu aceste
operaţii se poate realiza concomitent şi reconstrucţia chirurgicală a ureterelor.
Din acest motiv, cateterismul uretrovezical intermitent steril, sub antibioterapie, este
soluţia cea mai bună pentru cei cu vezica urinară mare.

713
Tratat de Urologie

Reconstrucţia ureterală definitivă, când se impune, se va face pe cale retroperitoneală


sau transperitoneală, disecându-se întreg ureterul. Este cunoscut astăzi faptul că abilitatea
ureterului de a transporta urina în vezică este invers proporţională cu diametrul lui. Prin
îngustare, ureterul larg îşi îmbunătăţeşte peristaltismul şi deci propulsarea urinei în vezica
urinară. Această îngustare se poate face prin plicaturare (operaţia Starr) sau croire
longitudinală (operaţia Kalicinski şi Hendren) după excizia ureterului terminal devenit prea
lung prin izolarea ureterului. Astfel pregătite, ureterele vor fi implantate în vezica urinară
folosind unul din procedeele antireflux. Folosirea stentării ureterale pentru câteva luni este o
măsură de siguranţă în plus.

11. Valva uretrală posterioară și alte obstrucții congenitale ale uretrei

Introducere
Valva uretrală posterioară (VUP) este cea mai gravă afecţiune congenitală obstructivă
a uretrei, deoarece de regulă este cu grad mare de obstrucţie şi se manifestă cu dilataţia
întregului tract urinar încă din perioada fetală. Are o incidenţă de 1/8.000-25.000 nou-
născuţi, fiind cea mai frecventă malformaţie obstructivă a uretrei (Casale, 1999).
Boala a fost prima oară recunoscută de Langenbeck, dar Young şi colab., în 1919, au
fost aceia care au descris boala şi au stabilit clasificarea, folosită şi în prezent. Afecţiunea
aparţine numai sexului masculin, cu toate că au fost descrise obstrucţii uretrale congenitale
şi la sexul feminin, dar acestea nu sunt comparabile embriologic cu VUP. Denumirea de valvă
nu este adecvată, deoarece aceasta implică o anumită structură cu funcţie normală. Ea a fost
adoptată deoarece acest fald sau membrană a uretrei posterioare acţionează ca o valvă
unidirecţională, împiedicând scurgerea urinei în direcţie antegradă, uretra având retrograd
permeabilitate normală.
Embriologie
Mai multe teorii încearcă să explice apariţia bolii. Astfel, Tolmatschew consideră că
VUP se datorează dezvoltării excesive a pliurilor mucoasei uretrei posterioare, iar Base
sugerează că boala apare datorită neresorbţiei membranei urogenitale (porţiunea uro-
genitală a membranei cloacale), localizată în perioada embrionară între uretra anterioară şi
posterioară. Lowsley crede că VUP rezultă în urma defectului de racordare dintre ductul
ejaculator (wolfian) şi utricula prostatică (müllerian). După opinia lui Watson, VUP reprezintă
fuziunea coliculului seminal cu peretele uretral, în timp ce după a lui Stephens, tipul I de
valvă rezultă din inserţia anterioară excesivă a ductului mezonefric în cloaca fetală (Casale,
1999), iar tipul III, datorită persistenţei membranei urogenitale. Displazia renală frecvent
asociată poate fi primară, din cauza mugurelui ureteral anormal, sau secundară, consecinţa
hiperpresiunii din tractul urinar superior în perioada diferenţierii blastemei metanefrice.
Clasificare
Young şi colab. au descris 3 tipuri de VUP: tipul I, II şi III.
Tipul I este cea mai frecventă, realizând peste 95% din obstrucţiile uretrei
posterioare. Ea porneşte din partea distală a verum montanum şi merge de o parte şi de alta,
la pereţii laterali ai uretrei prostatice. Valva este complet sudată anterior, dar posterior
persistă un mic canal între falduri. Este fie subţire şi transparentă, fie rigidă şi groasă.
Anatomopatologic este formată din ţesut conjunctiv acoperit pe întreaga suprafaţă cu

714
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

uroteliu. Configuraţia ei în uretră este diferită, de care depinde şi gradul obstrucţiei realizate
(Fig.11.1.).
Tipul II de valvă porneşte din partea proximală a verum montanum şi merge sub
forma literei ”V” la colul vezical. Este neobstructivă şi astăzi se consideră că faldul mucos
este realizat de fascicule musculare hipertrofiate ale trigonului superficial, ca răspuns la
existenţa unui obstacol uretral distal de verum montanum. Astfel, acest tip de valvă este
observat la bolnavi, cu stricturi uretrale, VUP tip I sau III şi în dissinergii vezicosfincteriene din
vezica neurologică. Urologia modernă nu acceptă existenţa congenitală a acestui tip de valvă
(Fig.11.2.).
Tipul III se prezintă sub formă de diafragmă cu un mic orificiu central, situat distal de
verum montanum, dar deasupra joncţiunii bulbomembranoase a uretrei. Este mai rigidă
decât valva tip I, având, datorită obstrucţiei mai mari realizate, prognostic mai rezervat.
Boala este rară (5% din obstrucţiile congenitale ale uretrei posterioare), fiind găsite în
literatură, până în 1994, de Rosenfeld şi colab., numai 17 cazuri (Casale, 1999)(Fig.11.3.).

Fig.11.1. VUP tip I Young. Fig.11.2. VUP tip II Young. Fig.11.3. VUP tip III Young.

Aspecte genetice ale VUP au fost până acum puţin studiate, dar se cunoaşte că boala
poate fi transmisă genetic probabil poligenic (apariţia valvelor la gemeni, la fraţi cu un singur
părinte comun şi la generaţii succesive) (Livne şi colab, 1983, citați de Casale, 1999).

Patologia congenitală (primară) asociată

În afara displaziei renale, VUP se pot asocia cu hipertrofia congenitală a colului


vezical, care contribuie în grad variabil la agravarea obstrucţiei subvezicale.
Fiziopatologia obstrucţiei subvezicale în VUP
VUP realizează obstrucţie subvezicală severă cu repercusiuni variabile asupra
întregului tract urinar situat deasupra ei. Deoarece uretra prostatică se formează în
săptămâna a 8-a de sarcină şi VUP apare aproximativ în aceeaşi perioadă, obstrucţia
realizată este severă şi precoce, încă din trimestrul al II-lea de sarcină, după diferenţierea
normală a tractului urinar, care va fi forţat de presiunea mare endovezicală să se maturizeze.
Toate modificările morfo-funcţionale ale întregului tract urinar sunt induse de hiperpresiu-
nea realizată de VUP. Astfel, uretra prostatică este larg dilatată, dobândind o capacitate ce o
poate egala pe cea a unei vezici normale. Verum montanum este aplatizat, iar canalele
ejaculatorii dilatate, permiţând refluxul urinei în deferente. Colul vezical este hipertrofiat şi
rigid, contribuind astfel la agravarea obstrucţiei subvezicale. Astăzi se consideră că această

715
Tratat de Urologie

hipertrofie a colului este secundară obstrucţiei subvezicale realizate de VUP şi că ea se


remite după înlăturarea obstrucţiei uretrale prin ablaţia valvei.
Vezica urinară suferă, de asemenea, modificări complexe la nivelul fiecărei structuri
histologice normale. Astfel, celulele musculare cresc în volum (hipertrofie) şi apar altele noi
(hiperplazie) simultan cu creşterea şi modificarea ţesutului conjunctiv, care reprezintă
componenta matriceală a detrusorului. Aceste fenomene sunt sub control paracrin, în care
iniţierea aparţine angiotensinei II (AII) sintetizată local în exces sub influenţa hiperpresiunii.
Aceasta, stimulează sinteza locală a factorilor de creştere (EGF, FGF, TGF-β) care induc şi
controlează atât procesul hiperplazic (creşterea sintezei de ADN), cât şi cel hipertrofic
(creşterea ARN, a reticulului endoplasmic; ambele reflectă sinteza proteică) la nivelul
musculaturii detrusorului. Concomitent, apar modificări matriceale, cu creşterea sintezei
colagenului tip I (mai rigid), în raport cu tipul III, a elastinei şi fibronectinei. Creşterea sintezei
tipului I de colagen se asociază cu diminuarea activităţii colagenazei, reducându-se şi
degradarea colagenului (Kim şi colab., citați de Casale, 1999). Toate aceste modificări iniţiate
de factorii de creştere, eliberaţi în prezenţa hiperpresiunii induse de VUP, sunt realizate de
celulele uroteliale şi cele mezenchimale ale seroasei vezicale (dau naştere miofibroblaştilor
care se transformă în celule musculare netede).
În final, aceste procese duc la îngroşarea vezicii urinare, care va fi urmată şi de
modificări la nivelul neuroefectorilor: 1) reducerea densităţii neuronale, 2) reducerea
receptorilor muscarinici, 3) creşterea receptorilor adrenergici (contracţie) şi 4) reducerea β-
receptorilor (relaxare).
Toate aceste modificări morfo-funcţionale, induse de obstrucţie, sunt dependente de
gradul ei, fapt pentru care comportamentul urodinamic al detrusorului va fi diferit. Astfel,
obstrucţia moderată duce la creşterea forţei de contracţie, iar cea severă la disfuncţie
contractilă a detrusorului. Cistomanometric se pot întâlni vezici hiperactive, hipoactive şi
atone atât în momentul stabilirii diagnosticului, cât şi după ablaţia valvei (21%, din care 10-
15% necesită cateterism uretrovezical steril intermitent). În toate aceste variante, vezica
urinară funcţionează în hiperpresiune, punând astfel în pericol tractul urinar superior.
Captoprilul, blocant al procesului de transformare a AI în AII, împiedică apariţia
acestor modificări secundare obstrucţiei (Greenfield și colab, 1997). Modificările morfologice
dispar de regulă în 6 luni după ridicarea obstrucţiei subvezicale, prin ablaţia valvei, dar
modificările funcţionale pot persista la unii până la vârsta adultă, fapt pentru care
supravegherea urologică de lungă durată se impune. Modificările ureterale, sub forma
ureterohidronefrozei de regulă bilaterale, sunt consecinţa modificărilor morfo-funcţionale
ale detrusorului (îngroşarea parietală şi creşterea presiunii endovezicale).
Detrusorul îngroşat poate realiza ureterohidronefroză bilaterală prin strangularea
intramurală a ureterelor, care nu se remite la drenajul uretrovezical sau vezicocutanat impus
de dilatarea tractului urinar. În asemenea situaţii, mai ales în prezenţa uremiei şi/sau a
urosepsisului, derivaţia urinară trebuie să fie supravezicală (ureterostomie cutanată termi-
nală ori laterală, pielostomie sau nefrostomie). Ureterohidronefroza poate apărea şi
secundar refluxului vezicoureteral (RVU). Acesta, la cei cu VUP, poate apărea prin două
mecanisme. În primul mecanism, hiperpresiunea endovezicală realizată de VUP va fi urmată
de alterarea competenţei joncţiunii ureterovezicale (JUV), prin diminuarea sprijinului parietal
(apariţia diverticulului paraureteral Hutch) şi creşterea presiunii endovezicale, peste nivelul
celei din ureterul terminal. În cel de-al doilea mecanism, RVU apare din cauza anomaliei
congenitale asociate a mugurelui ureteral, prin care se realizează atât ectopia laterală a OU

716
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

(cauză de RVU), cât şi displazia renală. În ambele situaţii, dilataţia ureterală se remite la
drenajul urinar, uretrovezical sau vezicocutanat.
Rinichii bolnavilor cu VUP prezintă trei tipuri de leziuni: scleroatrofie, displazie sau
mixte. Scleroatrofia renală bilaterală este consecinţa hiperpresiunii intraureterale a urinelor
infectate, care prin reflux pielocanalicular dezvoltă leziuni de scleroatrofie renală prin
pielonefrită cronică, care, mai ales la cei cu RVU asociat, are localizare polară. În displazia
renală, parenchimul renal este dezorganizat şi prezintă tubi embrionari, cartilagiu, chisturi şi
ţesut mezenchimal conectiv. Leziunea este congenitală primitivă, datorită anormalităţii de
dezvoltare a mugurelui ureteral prin care se realizează întâlnirea defectuoasă a ţesutului
metanefrogen. În rinichiul displazic pot apărea prin mecanismele mai înainte descrise, focare
de scleroatrofie. La nivelul rinichiului apar modificări funcţionale în circulaţia sangvină,
(creşte rezistenţa în circulaţia intrarenală), în funcţia tubulară (diminuarea puterii de
concentrare şi acidifiere a urinei) şi în funcţia glomerulară (scăderea clearance-lui glomeru-
lar).
Toate modificările secundare se pot remite, în grad variabil, după rezolvarea eficace a
VUP, dar cele displazice au caracter definitiv. Dilatarea uriaşă a unei vezici cu complianţă mai
bună, ascita urinară sau apariţia unui diverticul vezical mare, poate proteja tractul urinar
superior prin diminuarea presiunii endovezicale. Duckett şi colab., în 1982 (citat de Casale
1999), descriu sindromul VURD, unde VUP coexistă cu RVU unilateral şi displazie renală
ipsilaterală (rinichi nefuncţional). Rinichiul contralateral rămâne protejat mult timp de
efectul hiperpresiunii, deoarece compartimentele dilatate ale tractului urinar (uretră prosta-
tică, vezică urinară şi pielonul cu reflux), prin urina acumulată, menţin un timp presiunea
aproape de normal, având prin aceasta prognostic mai bun.
Manifestări clinice
Pacienţii cu VUP se pot prezenta cu simptome foarte variate, de la incompatibilitate
cu viaţa, până la simptome minore ale tractului urinar inferior (Hendren, 1971; citat de
Casale, 1999). Astăzi, diagnosticul poate fi stabilit şi prenatal prin ecografie fetală (dilataţia
întregului tract urinar, detrusor îngroşat şi oligoamnios) (Williams şi colab., 2001). Postnatal,
diagnosticul poate fi stabilit în diferite circumstanţe. În cazuri grave, copilul prezintă ascită
voluminoasă, este uremic, deshidratat, insuficient respirator, cu deformări ale membrelor şi
facies Potter. Ascita se realizează datorită trecerii urinei în spaţiul retroperitoneal prin
fornixul caliceal şi de aici în peritoneu, direct sau indirect prin transudare. Adzick şi colab.
(1985) apreciază că 40% din cazurile de ascită la nou-născut se datorează VUP. Oliguria
induce oligoamniosul, iar prin aceasta se realizează deformări ale membrelor şi insuficienţă
de dezvoltare a plămânilor. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este stabilit în primul an de
viaţă (50-70%), din care 25-50% în perioada neonatală. În cazuri mai puţin severe, diag-
nosticul se stabileşte mai târziu, cu ocazia unor infecţii urinare, asociate cu tulburări
micţionale, inclusiv incontinenţa urinară. Rareori diagnosticul este stabilit cu ocazia apariţiei
uremiei sau a hipertensiunii arteriale.
Diagnostic
Pentru stabilirea diagnosticului se recurge la ecografie, urografie şi cistouretrografie
retrogradă statică şi micţională şi investigaţii urodinamice (pentru aprecierea consecinţelor
vezicale ale VUP). Ecografia fetală după săptămâna a 24-a de sarcină poate preciza diag-
nosticul, evidenţiind următoarele semne: dilatarea întregului tract urinar, detrusor îngroşat
şi oligoamnios. În 87,5% din cazuri, Kaefer şi colab., în 1997 (citați de Casale, 1999), găsesc
asociată creşterea ecogenităţii renale (rolul şi al displaziei renale).

717
Tratat de Urologie

La nou-născut, când există distensie urinară prin


VUP, semiologia ecografică este asemănătoare. Urografia,
în absenţa insuficienţei renale, arată, de asemenea
dilataţia întregului tract urinar superior şi inferior, ca şi a
uretrei prostatice (exceptând sindromul VURD)(Fig.11.4).
Aceasta poate fi evidenţiată şi ecografic prin examinare
transperineală, înainte şi în timpul micţiunii.

Fig.11.4. Urografie ce arată dilataţia


tractului urinar superior şi inferior prin valvă
de uretră posterioară.

Cistouretrografia micţională (CUM) evidenţiază


cel mai bine valva, fiind considerată şi astăzi „gold
standard”. Uneori, pentru reuşita opacifiereii uretrei
prostatice se recurge la manevra Credé. Pe clişeele
radiografice se pot deduce şi tipurile de valvă, cele de tip
I fiind oblice, iar cele de tip III transversale, perpendi-
culare pe axul lung al uretrei. Ambele tipuri se eviden-
ţiază mai bine pe filmele expuse din profil (Fig.11.5).

Fig.11.5. CUM ce evidenţiază dilatarea uretrei


prostatice prin valvă de uretră tip I Young.

RVU fiind prezent în mai mult de 50% din cazurile diagnosticate cu VUP, pentru a fi
evidenţiate se vor folosi filme adecvate ca mărime în timpul efectuării CUM. Diagnosticul de
VUP odată stabilit, se impune de urgenţă drenarea vezicii prin sondă uretrovezicală.
Renoscintigrama cu MAG-3 va aprecia cel mai bine atât funcţia renală, cât şi gradul
obstrucţiei existente în tractul urinar superior.
Funcţia renală va fi apreciată global prin determinarea concentraţiei sangvine a ureei
şi creatininei, iar pentru evidenţierea infecţiei urinare asociate, se recurge la examenul cito-
bacteriologic urinar (primul se va face cu ocazia inserţiei cateterului uretrovezical). Aceste
investigaţii vor fi efectuate în funcţie de particularităţile fiecărui bolnav.
Tratamentul
Algoritmul terapeutic este dependent de momentul diagnosticului (Fig.11.6, 11.7).
Diagnosticul stabilit în perioada fetală poate impune tratament imediat sau numai
după naştere. Cei care sunt adepţii primei atitudini spun că, în cazul prognosticului renal bun
al copilului, sarcina trebuie păstrată după tratarea valvei. În cazul prognosticului renal fetal
nefavorabil, sarcina este mai bine să fie întreruptă, deoarece copilul se va naşte grav bolnav,
cu puţine şanse de supravieţuire. Aprecierea prognosticului renal se face prin determinarea
osmolarităţii şi a ionogramei urinei fetale, recoltată prin puncţie percutanată ghidate
ecografic. Prognosticul este considerat bun dacă osmolaritatea urinară > 210 mOsm, Na ur. <
100mEq/l, iar K ur. < 90 mEq/l. În astfel de situaţii se recomandă, pentru a salva copilul,

718
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

ablaţia valvei folosind cistoscopul fetal introdus printr-un trocar inserat ecoghidat în vezica
copilului trecând prin peretele abdominal şi cel uterin al mamei.

Indicaţiile terapeutice antenatale ale valvei uretrale posterioare

 Diagnosticare ecografică şi măsurarea cantităţii de lichid amniotic


 Aprecierea funcţiei renale prin determinarea electroliţilor şi osmolarităţii urinare

Prognostic renal fetal bun + oligohidramnios

Ablaţia valvei cu cistoscop fetal

Succes Insucces

Urmărire Şunt vezico-


postnatală amniotic (ECO)
Fig.11.6.

Electric sau numai cu ajutorul unui jet de ser fiziologic, valva poate fi distrusă
(Agarwal, 1999). În caz de reuşită, sarcina va fi supravegheată ecografic în continuare, iar
după naştere se va efectua examinarea completă ecografică şi radiourografică a nou-
născutului pentru a se identifica eventualele leziuni obstructive reziduale. Dacă ablaţia valvei
nu s-a reuşit, se va realiza cel puţin un şunt vezicoamniotic, folosind un stent JJ inserat prin
puncţie ecoghidată, cu un capăt în vezica fătului şi cu celălalt capăt în lichidul amniotic al
mamei (Fig.11.6.). Adepţii celei de-a doua atitudini tratează VUP după naştere conform
protocolului terapeutic postnatal (Fig.11.7), după reechilibrarea hidroelectrolitică adecvată.
Concomitent se vor institui şi alte tratamente dacă se impun: ventilaţie pulmonară asistată,
oxigenare membranară extracorporeală, dializă extrarenală, antibiotice şi alimentaţie
parenterală. Pentru aceasta, neonatologul trebuie să colaboreze cu urologul şi nefrologul,
toţi cunoscători ai problematicii complexe legate de VUP. După naştere se va confirma
diagnosticul (ecografic, urografic şi prin CUM) şi se apreciază funcţia renală globală, după
care imediat se drenează vezica urinară cu sondă uretrovezicală. Dacă creatinina s-a
normalizat sau a fost normală se va recurge la ablaţia valvei după o lună, pe cale
endoscopică transuretrală sau transvezicală, folosind rezectoscop miniatural (Fig.11.8). Close
şi colab. (1977) constată că revenirea tractului urinar inferior datorită păstrării ciclicităţii
contracţiilor vezicale este mai bună dacă ablaţia valvei se face în primele luni după naştere.
Numai dacă acest lucru nu se poate realiza se va face vezicostomie. Dacă obstrucţia uretrală
a fost înlăturată prin ablaţia valvei, copilul va fi supravegheat până la vârsta adultă (Fig.11.9).
Dacă vezica urinară se goleşte cu reziduu, se va practica cistostomie percutanată temporară
sau vezicostomie. La fel se va proceda şi dacă după drenajul uretrovezical uremia nu s-a
remis sau dacă copilul este prematur, având uretra foarte îngustă. Astfel procedând, se remit
şi dilataţiile ureterale, exceptând cele date prin strangularea intramurală a ureterelor prin
detrusor gros. În această ultimă situaţie, mai ales dacă persistă şi urosepsisul se va realiza de
urgenţă drenajul urinar supravezical prin ureterostomie (terminală sau laterală), pielostomie
sau nefrostomie percutanată, dar numai după dovedirea caracterului obstructiv (DTPA,
MAG-3). Dacă vezicostomia a fost urmată de ameliorarea funcţiei renale, ea va fi închisă
după aproximativ 12 luni, dar numai după ablaţia endoscopică a valvei. Dacă vezica este
mică, se va practica cistoplastie de mărire, ureterele fiind sau nu implantate antireflux.

719
Tratat de Urologie

RVU persistent va fi tratat în funcţie de grad şi aspectul OU endourologic (injectarea


unor materiale de implant) sau chirurgical clasic (operaţii antireflux).

Fig.11.7. - Creatinina
- ECO
- UIV + CUM

Diagnostic și aprecierea funcției renale

Cateterism uretrovezical

Creatinina = N Uremie fără UH UH


Uretră îngustă la nn. ± urosepsis

Ablația primară a valvei


- Ureterostomie
- Pielostomie
Drenaj urinar corespunzător Drenaj urinar necorespunzător

Urmărire Vezicostomie

Evoluție favorabilă Evoluție nefavorabilă

Închiderea vezicostomiei
± enterocistoplastiei Evoluție nefavorabilă
± confecționarea de rezervor urinar nou
± implantare ureterovezicală nouă Evoluție nefavorabilă

Fig.11.8.
Îndepărtarea valvei pe cale transvezicală cu
rezectoscop miniatural
(modificat după Gonzales şi Bauer).

a. b. c. d.

Fig.11.9. VUP tip I Young: a,b). UIV şi CUM preoperator; c) rezecţia valvei şi d). UIV la 6 luni.

720
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

După oricare din aceste variante terapeutice, copiii vor fi supravegheaţi până la 20-25
de ani, clinic, biologic, ecografic, urografic, prin CUM, radioizotopic şi urodinamic. Orice
sechelă obstructivă va fi tratată chirurgical endoscopic sau clasic, iar anomaliile urodinamice
vor fi modulate farmacodinamic. Cei care prezintă poliurie pot beneficia de tratament cronic
cu desmopresin (Naghizadeh şi colab, 2005).
Vezicile urinare hiperactive cu sau fără incontinenţă urinară pot fi eficace tratate prin
parasimpaticolitice (oxibutinin clorid, tolterodine şi α1-blocante), iar cele hipoactive prin
parasimpaticomimetice şi cateterism uretrovezical sub antibioterapie profilactică (De
Gennaro şi colab, 2001).
Rareori, dacă vezicile sunt cu detrusor gros, capacitate mică şi hipoactive, singura
soluţie bună este cistectomia totală urmată de confecţionarea unui rezervor de joasă
presiune racordat ortotopic la uretră (Agarwal, 1999). Transplantul renal, precedat sau nu de
dializă, poate urma acestor operaţii reconstructoare, dacă uremia ameninţă viaţa bolnavului
(Seldon şi colab, 1992; citat de Casale, 1999, Koo și colab, 1999). Vârsta la care aceste opera-
ţii pot fi efectuate cu succes este de ≥ 6 ani (Seldon şi colab, 1992; citați de Casale, 1999).
Fertilitatea şi funcţia sexuală la cei cu VUP
Fertilitatea poate fi perturbată la cei cu VUP prin următoarele mecanisme (Agarwal,
1999; Thomas şi Hutton, 1994): 1) ejaculare retrogradă dată de dilatarea uretrei prostatice,
2) modificarea calităţii fluidului seminal prin refluxul urinelor infectate în prostată, deferente
şi vezicule seminale şi 3) criptorhidie, care este mult mai frecventă ca la restul populaţiei.
Funcţia sexuală, de regulă, rămâne nealterată dacă bolnavul nu este uremic.
În concluzie, se poate afirma astăzi că diagnosticul şi tratamentul VUP sunt posibile
deja în perioada fetală. Dacă acest lucru nu se reuşeşte, se poate aplica eficace tratamentul
în perioada postnatală, oprindu-se degradarea progresivă a tractului urinar. Deoarece
modificările funcţionale persistă şi după remiterea modificărilor morfologice şi pentru că pot
apărea obstrucţii iatrogene, supravegherea îndelungată este necesară pentru instituirea
unor tratamente adecvate medicale sau/şi chirurgicale prin care se obţin rezultate bune de
lungă durată.

Valva uretrală anterioară (VUA)

Introducere
Este o anomalie congenitală rară a uretrei anterioare, ce survine aproximativ la
1/40.000 naşteri. Ea apare ca urmare a nedezvoltării corpului spongios al uretrei bulbare pe
o anumită arie a peretelui ventral. În aceste condiţii, sub influenţa jetului urinar, mucoasa
uretrală trece în albugineea corpului spongios şi se dilată, formând valva uretrală anterioară
sau diverticulul uretral anterior.
Embriologie
Stephens, în 1963 (Ioiart, 1992), consideră că diverticulele rezultă din incompleta
migrare a ţesutului spongios şi a reţelei sale vasculare, rezultând astfel o închidere defectu-
oasă a uretrei bulbare, cu hernierea epiteliului uretral în albuginee. Alţi autori consideră
afecţiunea dată de dilatarea chistică a glandelor lui Cooper.
Fiziopatologie
VUA realizează obstacol numai intramicţional, orice explorare retrogradă a uretrei
fiind posibilă. În micţiune, urina din uretra bulbară trece în diverticul, pe care îl destinde,

721
Tratat de Urologie

accentuându-i buza sa anterioară, care va comprima uretra pendulară normală. Se realizează


astfel un obstacol în calea scurgerii urinei, gradul de obstrucţie fiind direct proporţional cu
mărimea diverticulului. Buza distală fiind mai pronunţată decât cea proximală, luând formă
valvulată în timpul micţiunii, explică denumirea de „valvă uretrală anterioară”. În forma
tipică, ea realizează obstrucţie subvezicală de grad variabil, cu toate repercusiunile asupra
tractului urinar.
Aspecte clinice
Dacă nu s-a depistat în perioada fetală prin ecografie, la naştere poate fi bănuit, dacă
nou-născutul prezintă glob vezical. La copilul mai mare, boala se manifestă cu infecţie
urinară, asociată cu tulburări de micţiune. Unii dintre ei sesizează apariţia intramicţională a
unei tumefacţii retroscrotale. Tot ei observă că apăsarea perineului posterior, retroscrotal,
înainte de declanşarea micţiunii, va ameliora urinarea, jetul urinar fiind mult mai bine
proiectat (neumplerea diverticulului cu urină).
Diagnosticul
Stabilirea diagnosticului se face prin cistouretrografie micţională asociată cu urografia
şi ecografia (Fig.11.10,11.11). Asemenea cu VUP, şi aici poate coexista megaureterul de tip
obstructiv sau de reflux care poate fi evidenţiat urografic. Funcţia renală cel mai bine se
apreciază prin renoscintigrafie.

Fig.11.10. Urografie – dilataţia Fig.11.11. CUM – valvă de uretră anterioară.


tractului urinar prin valvă de
uretră anterioară.

Tratamentul
Diverticulectomia urmată de uretroplastie Bengt-Johanson este soluţia terapeutică
chirurgicală cea mai eficace. Diverticule mici, ce se manifestă de regulă cu incontinenţă
postmicţională, pot fi trataţi eficace endoscopic, lărgind prin incizie comunicarea uretro-
diverticulară.
Supravegherea postterapeutică îndelungată este necesară, deoarece bolnavii pot
dezvolta chiar după mulţi ani HTA şi insuficienţă renală (rolul hiperfiltraţiei glomerulare şi al
interleukinei 6 = IL-6).

722
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Alte anomalii congenitale obstructive ale uretrei

Hipertrofia congenitală de verum montanum


Este o anomalie congenitală obstructivă extrem de rară a uretrei posterioare. Diag-
nosticul poate fi stabilit prin cistouretrografie retrogradă, ecografic sau endoscopic. Trata-
mentul este chirurgical endoscopic (electrorezecţia parţială a verum montanum).

Polipul congenital ataşat de verum montanum. Această leziune este un polip


pediculat cu structură fibro-musculo-conjunctivo-vasculară şi glandulară acoperită de
uroteliu normal. Diagnosticul este radiologic, ecografic şi endoscopic (Fig.11.12).
Fluxul urinar devine normal după dezob-
strucţia uretrei, realizată prin excizia leziunii, endo-
scopic transuretral (electrorezecţie sau excizie cu
laser).

Fig.11.12. Polip congenital


ataşat de verum montanum
(modificat după Gonzales şi Bauer)

Stenozele congenitale ale uretrei


Aceste stenoze sunt foarte rare, putând fi diagnosticate radiologic, ecografic şi endo-
scopic. Tratamentul poate fi urologic (dilatări), endourologic (uretrotomia optică internă) sau
chirurgical clasic (rezecţie segmentară urmată de anastomoză termino-terminală). În era
actuală, stricturile uretrale diagnosticate la copii sunt mai frecvent iatrogene şi posttrau-
matice decât congenitale.
Stenozele de meat pure sunt rare, dar cele asociate fimozelor sau hipospadiasului
sunt mai frecvent întâlnite. În funcţie de particularităţile leziunii, tratamentul eficace poate fi
reprezentat de dilataţie, meatotomie sau meatopalastie.
Fimoza congenitală poate produce obstrucţia uretrei mai degrabă prin stenoza
inflamatorie a meatului uretral (balano-postitei). Circumcizia sau postectomia asociată cu
meatotomie asigură de regulă vindecarea.
Particularităţi tehnice apar la cei cu ureterostomie laterală, temporară, efectuată
anterior, deoarece zona exteriorizată de ureter se fibrozează, necesitând rezecţia lui. În
funcţie de lungimea ureterului supraiacent dilatat, se va face ureterocistoneostomia aces-
tuia antireflux, după modelarea lui longitudinală, ureterul distal fiind excizat sau anastomoză
termino-terminală cu ureterul distal de asemenea modelat longitudinal. Stentarea intra-
operatorie de protejare a anastomozelor este indicată. Dacă ureterele sunt atone, se preferă
derivaţia ureterocutanată tip Bricker, deoarece în astfel de situaţii anastomoza uretero-
vezicală va fi fie obstructivă, fie refluantă pentru uretere. În cazuri selecţionate, aceste
operaţii pot fi efectuate şi retroperitoneoscopic.
Nefroureterectomia clasică sau celioscopică este singura soluţie în leziunile asime-
trice, cu rinichiul compromis morfo-funcţional pe una din părţi. Aceste situaţii caracte-
rizează de regulă formele mai puţin grave.
Orhidopexia bilaterală se va realiza până la 2 ani, folosind tehnici chirurgicale clasice
sau celioscopice (Chang şi colab, 2001). Sacrificarea arterei gonadice după tehnica Fowler şi
Stephens, uşurează coborârea testiculului în hemiscrot. Ea poate fi efectuată şi în două

723
Tratat de Urologie

etape, în prima fiind clipate laparoscopic vasele spermatice (Low şi colab, 1997, citaţi de
Joseph, 1999). Această formă terapeutică se indică copiilor mai mari la care nu se impune
reconstrucţia tractului urinar. Autotransplantarea testiculară microvasculară cu implantarea
arterei gonadice în artera epigastrică este, de asemenea, o soluţie practicabilă cu succes.
Reconstrucţia peretelui abdominal se impune atât din raţiuni cosmetice, cât şi fiziolo-
gice, pentru că refacerea unei presiuni abdominale normale are efect pozitiv asupra fizio-
logiei respiratorii, digestive şi a tractului urinar. Până la operaţie, copilul bolnav va purta un
corset elastic. Întărirea peretelui abdominal se poate face folosind una din următoarele
tehnici: 1) tehnica Randolph (1981), în care după excizia porţiunii celei mai mari din peretele
abdominal patologic se realizează sutura parietală, dar cu rezultat cosmetic nefavorabil din
cauza persistenţei umflăturilor laterale; 2) plicaturarea peretelui existent după excizia
excesului cutanat (operaţia poate fi protejată cu plasă ca la eventraţii); 3) tehnica lui Ehrlich,
din 1986 (citat de Joseph, 1999) (incizie mediană xifopubiană transperitoneală cu excizia
ombilicului, urmată de sutura peretelui abdominal în rever), cu sacrificarea ombilicului sau 4)
tehnica lui Monfort din 1991 (citat de Joseph, 1999), unde ombilicul este păstrat (incizie
mediană xifopubiană transperitoneală cu circumscrierea ombilicului urmată de eliberarea
feţei anterioare a peretelui aponevrotic abdominal până la liniile axilare anterioare; două
incizii pararectale, transperitoneale lateral de arterele epigastrice, realizându-se o punte
centrală aponevrotică bine vascularizată prin aceste două artere, având în mijloc ombilicul;
suturarea pereţilor laterali abdominali deasupra punţii aponevrotice mediane). Această
ultimă operaţie având abord larg permite concomitent şi efectuarea reconstrucţiei chirurgi-
cale a tractului urinar şi orhidopexia, fiind considerată astăzi cea mai bună opţiune terapeu-
tică, dacă se realizează în perioada neonatală. Vezica urinară mare şi hipoactivă va fi tratată
concomitent prin cistoplastie de reducţie (excizia chirurgicală a domului vezical).
Momentul reconstrucţiei peretelui abdominal depinde de starea morfo-funcţională a
tractului urinar, care constituie prioritate. Dacă reconstrucţia tractului urinar nu este
necesară, aceasta poate fi efectuată oricând.
Anestezia trebuie să ţină seama de particularităţile sindromului, unde insuficienţa
respiratorie este mult mai frecventă, putând duce la deces. Acest risc se poate preveni
printr-o ventilaţie bună intraoperatorie şi asistenţă specială postoperatorie a copilului
operat.

12. Mielomeningocelul

Introducere
Mielomeningocelul este una din formele spinei bifide chistice frecvent asociate cu
hidrocefalie, meningită, paraplegie, deformări ale extremităţilor, cifoscolioză şi pareză
intesti-nală cu constipaţie. Disfuncţia neurologică a vezicii urinare este considerată
componenta cea mai gravă a bolii, deoarece netratată sau tratată incorect duce la decesul
bolnavului prin uremie, în absenţa dializei cronice sau/şi a transplantului renal. Până nu de
mult se accepta ideea că numai derivaţia urinară tip Bricker poate prezerva funcţia renală,
discuţii purtându-se doar asupra vârstei la care trebuie realizată acesta (Duekett şi Raezer,
1976). Experienţa acumulată în ultimele trei decenii a arătat că boala poate fi tratată mai
bine multidisciplinar, unde pediatrul, care este coordonatorul, neurochirurgul, urologul,
ortopedul şi un număr important de personal paramedical au importanţa cuvenită în
obţinerea unor ameliorări, care permit bolnavilor să trăiască independent de restul
membrilor societăţii. Acest lucru nu este desigur întotdeauna posibil, astfel încât o parte

724
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

dintre bolnavi vor rămâne toată viaţa dependenţi de îngrijire medicală şi paramedicală în
instituţii amenajate în acest scop. Tratamentul urologic a cunoscut de asemene progrese
remarcabile în ultimele decenii, astfel încât derivaţia Bricker se face tot mai rar, locul ei fiind
preluat de derivaţiile urinare cutanate continente, şi aceasta numai dacă mărirea capacităţii
vezicale nu poate fi obţinută farmaco-logic ori prin cistoplastie de mărire.
Etiologia şi incidenţa
Oprirea închiderii tubului neural în săptămâna a 4-a de sarcină, din motive încă puţin
cunoscute, duce la anencefalie sau la spina bifidă (medicamente luate de mamă, expunerea
ei prelungită la soare şi deficitul de acid folic).
Boala are o incidenţă de 1-2‰ din nou-născuţi vii în SUA, fiind mai frecventă ca
sindromul Down şi de 4‰ în Irlanda. Există şanse de 4% ca cel de-al 2-lea copil în acelaşi
familie să se nască cu spina bifidă chistică, risc ce creşte la 10% dacă sunt incluse şi alte
anomalii neurologice importante. Diagnosticul intrafetal este astăzi posibil prin dozarea α-
fetoproteinei în lichidul amniotic sau în serul sangvin al mamei, începând cu săptămâna a
16-a de sarcină (Sutherland şi colab, 1995 citaţi de Kraus şi Boone, 1999). Concentraţia
acestei proteine creşte de 16-20 ori în lichidul amniotic dacă acesta ia contact cu ţesutul
cerebral, de unde o parte trece în circulaţia sangvină a mamei. Începând cu luna a 4-a de
sarcină diagnos-ticul poate fi presupus şi ecografic (ecografie fetală). Combinând ecografia şi
determinarea α-fetoproteinei, se ajunge la sensibilitate şi specificitate diagnostică de 80% şi
respectiv 99% în detectarea leziunii. În ambele situaţii, întreruperea cursului normal al
sarcinii este soluţia cea mai bună.
Anatomia patologică
Spina bifidă, apărută ca urmare a nesudării arcurilor vertebrale, se poate prezenta
sub formă ocultă sau sub formă chistică. Forma ocultă are incidenţă de 15% în rândul
populaţiei generale, fiind asimptomatică clinic şi diagnosticată numai incidental, radiologic.
Spina bifidă chistică, anatomo-clinic se poate prezenta sub două forme: meningocelul şi
mielomeningocelul. Meningocelul, 7% din spina bifidă chistică, se caracterizează prin disten-
sia chistică a meningelui, dar fără modificări ale măduvei spinării. Corecţia neurochirurgicală
se face relativ uşor, fără sechele. Mielomeningocelul reprezintă restul spinei bifide chistice şi
se caracterizează prin distensia chistică a meningelui asociată cu mielodisplazie (Fig.12.1).

Fig.12.1.
Mielomeningocel
chistic.

Deficitele neurologice sunt dependente atât de localizarea leziunii, cât şi de


modificările măduvei spinării şi ale rădăcinilor sale nervoase. Intervenţia neurochirurgicală se
impune în prima săptămână de viaţă, pentru a nu lăsa loc agravării leziunilor nervoase

725
Tratat de Urologie

progresive, prin elongarea rădăcinilor nervoase date de alungirea coloanei vertebrale odată
cu creşterea fiziologică. După localizare, mielomeningocelul poate fi cervical sau toracic
superior (2%), toracic inferior (6%), lombosacrat (44%), lombar (27%) şi sacrat (21%).
În mai puţin de 1% din cazuri, mielomeningocelul este anterior, apărut ca urmare a
dezvoltării defectuoase a corpului vertebral, situaţie în care boala se manifestă ca o tumoră
chistică retroperitoneală, însoţită de manifestări neurologice variabile, adesea diagnosticată
numai la autopsie.
În mielomeningocelul chistic posterior, pielea, care acoperă de regulă incomplet
leziunea, prezintă ulceraţii şi granulaţii care, dacă se infectează, pot duce la deces prin
meningită. Netratată la timp, leziunea se poate rupe, în urma căreia se produce deflaţia
spaţiului subarahnoidian, care duce, de regulă, la meningită. Măduva spinării este aderentă
de inelul sacului mielomeningocelului, mărginit fiind de ţesut lipomatos şi fibrolipomatos.
Displazia măduvei spinării există şi deasupra leziunii, în conul medular. Hidrocefalia, adesea
prezentă, este consecinţa malformaţiei Arnold-Chiari sau stenozei apeductale concomitent
asociate. În 1/3 cazuri există anomalii congenitale asociate, din care 18% sunt ale tractului
urinar (rinichi în potcoavă, chisturi renale, agenezie renală uni- sau bilaterală, extrofie
vezicală sau extrofie cloacală şi displazii renale).
La naştere, funcţia renală este normală numai la 10% din cazuri, iar cea vezicală la 3%
(Harlowe şi colab., 1965; Shurleff şi colab., 1975). În seria lui Chapman, din 1969, 75% din
bolnavii cu mielomeningocel la 4 ani, au avut infecţii urinare, 100% din ei având cistogramă
anormală, 25% au prezentat RVU, iar 30% aveau urografia anormală. Modificările urografice
sunt mai mult legate de vârsta copilului decât de nivelul leziunii (Bucky, 1971).
Aspecte clinice
Modificările osoase ale coloanei vertebrale pot fi apreciate pe radiografia reno-
vezicală simplă.
Examinarea neurologică este dificilă la aceşti copii. Stabilirea nivelului lezional poate
fi făcut cel mai bine prin aprecierea deficitului neurologic senzorial, combinat cu studiul
funcţional al grupurilor musculare şi ale activităţii reflexe. Leziunile neurologice de regulă
sunt incomplete şi mixte (Fig.12.2).
Examenul clinic general poate oferi date utile stabilirii diagnosticului neurourologic.
Astfel, pierderea permanentă a urinei, picătură cu picătură, la inspecţie, sugerează că vezica
urinară este goală şi musculatura pelvină relaxată. Pierderea urinară picătură cu picătură,
dar intermitent, este sugestivă pentru incontinenţa urinară prin prea plin, unde rezistenţa
musculaturii pelvine este mai mare decât forţa de contracţie a vezicii urinare.
Periodic, se poate observa jet urinar realizat fie de contracţia detrusorului sau de
creşterea presiunii abdominale. Puţinii bolnavi care sunt continenţi prezintă urgenţă micţio-
nală prin vezică hiperactivă. Abilitatea de a întrerupe voluntar jetul urinar sugerează control
bun asupra musculaturii planşeului pelvin, iar prezenţa senzaţiei de umplere şi golire a vezicii
semnifică complianţă bună.
Prin inspecţie se poate evidenţia extrofia vezicală sau/şi anusul imperforat.
Prin palpare se pot identifica rinichiul mare şi globul vezical sau se poate exprima
manual vezica pentru a observa eventuala pierdere de urină.
Prin tuşeu rectal (TR) se apreciază atât tonusul sfincterului anal, cât şi prezenţa şi
forţa reflexului bulbocavernos.
Următoarele lucruri sunt încă de reţinut în legătură cu mielomeningocelul:
 paralizia anală şi anestezia perineală se asociază cu funcţia vezicală anormală
 numai 3-4% din bolnavi au continenţă bună anală şi urinară

726
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

 nu există corelaţie între amploarea leziunilor urologice şi cele ortopedice


 comportamentul neurourologic al vezicii se poate schimba cu trecerea
timpului şi
 prezenţa sfincterului anal tonic la TR dă speranţă pentru continenţă bună
anală (nu există corelaţie cu reflexul cutaneoanal).
Analize biologice
Funcţia renală globală va fi apreciată prin determinarea ureei şi creatininei sangvine,
iar a prezenţei infecţiei urinare asociate, prin examenul citobacteriologic al urinelor recoltate
prin cateterism uretrovezical sau mai bine prin puncţie percutantă a vezicii urinare.

NIVELUL METAMERILOR

Fig.12.2. Stabilirea nivelului lezional prin aprecierea deficitului neurologic senzorial,


combinat cu studiul funcţional al grupurilor musculare şi al activităţii reflexe.

Imagistica în mielomeningocel
Aprecierea morfologică a tractului urinar se poate
face prin ecografie şi urografie (Fig.12.3.), iar cea funcţională
cel mai bine prin renoscintigrafie.

Fig12.3. UIV – MMC, rinichi unic congenital stâng cu operaţie


antireflux (Leadbetter-Politano) şi stenting.

Atât ecografic, cât şi radiourografic se pot evidenţia


următoarele modificări morfologice: dilataţia tractului urinar
superior, indicele parenchimatos renal, grosimea detruso-
rului, reziduu, diverticule vezicale, aspectul colului şi al
uretrei proximale (dilatat sau nu).

727
Tratat de Urologie

Cistouretrografia micţională (CUM) evidenţiază, de asemenea: grosimea detrusorului,


patologia vezicii (diverticule), RVU, aspectul colului şi al uretrei. Uretrocistoscopia confirmă
de regulă leziunile identificate ecografic şi radiourografic: vezică de luptă cu celule şi coloa-
ne, diverticule paraureterale, aspectul orificiilor ureterale (normale sau de reflux), col
deschis şi uretră proximală dilatată şi îngustarea uretrei în dreptul sfincterului striat spastic.
Studiile radioizotopice apreciază cel mai eficace atât funcţia renală, cât şi gradul
obstrucţiei urinare.

Studiile urodinamice în mielomeningocel (MMC)


Cistomanometria. Odată cu introducerea studiului urodinamic în 1970, s-a observat
că bolnavii cu MMC pot avea diferite dissinergii vezico-sfincteriene. Ori de câte ori sfincterul
striat este hiperactiv se creează obstrucţie subvezicală, care este responsabilă de dilatarea
tractului urinar superior şi RVU secundar la presiune înaltă, care creşte în incidenţă cu vârsta,
iar reziduul vezical induce infecţie urinară recurentă. Într-un studiu devenit acum clasic,
McGuire şi colab., în 1981, au arătat că presiunea endovezicală > 40 cmH2O se asociază
frecvent cu dilatarea tractului urinar superior.
Se cunoaşte din fiziologia normală că vezica urinară şi uretra funcţionează ca un tot
unitar, stocând şi evacuând urina ciclic. Această funcţie este controlată şi coordonată la
nivele diferite ale sistemului nervos central (SNC) prin „centrul sacrat” al micţiunii, care este
de regulă anormal în MMC.
Mielodisplazia în MMC poate cauza areflexia musculaturii planşeului pelvin sau
hiperreflexia, dependent de nivelul şi extensia leziunii. Dacă centrul sacrat este lezat, se
realizează areflexia (lower motor lesion), iar dacă acesta este intact, apare hiperreflexia
(upper motor neuron lesion). Manifestările clinice ale acestor modificări sunt complicate de
faptul că leziunile neuronale în MMC sunt de regulă mixte şi incomplete. Studiul conco-
mitent al activităţii detrusorului şi sfincterului uretral, în umplere şi evacuare, permite
realizarea unei clasificări a disfuncţiei vezicosfincteriene, utilă din punct de vedere clinic în
alegerea tratamentului.
Hiperactivitatea mecanismului sfincterian în umplere şi golire implică obstrucţie
funcţională, în timp ce inactivitatea lui în aceleaşi condiţii realizează incontinenţă urinară.
Detrusorul urodinamic poate fi, de asemenea, hiperactiv sau inactiv, adică să funcţioneze cu
un volum mic sau mare (van Gool şi Nijman, 1994). Cistomanometria precizează şi presiunea
de deschidere, adică presiunea endovezicală la care lichidul din vezică scapă pe lângă
cateterul uretrovezical.
Din combinarea acestor elemente determinate urodinamic, rezultă patru categorii de
disfuncţii neuropatice vezicosfincteriene:
1. detrusor inactiv + sfincter inactiv
2. detrusor inactiv + sfincter hiperactiv
3. detrusor hiperactiv + sfincter inactiv şi
4. detrusor hiperactiv + sfincter hiperactiv.
Această ultimă asociere este cel mai frecvent întâlnită în MMC, fiind şi cea mai gravă,
din cauza hiperpresiunii endovezicale prin care se va realiza dilatarea şi infectarea tractului
urinar superior (Vega, 2000). În timp, aceste modificări urodinamice pot suferi schimbări,
direct proporţionale cu modificările neurologice secundare apărute în urma alungirii prin
creştere a măduvei fixate sau a leziunilor asociate (hidromielia sau syringomielia). Astfel va
putea apărea dissinergia vezicosfincteriană la copiii cu funcţie vezicosfincteriană anterior
normală sau descreşterea activităţii detrusorului anterior hiperactiv.
728
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Cistomanometria, efectuată sub control fluoroscopic, arată toate modificările patolo-


gice, în timp real, fiind extrem de utile diagnosticului, mai ales în identificarea RVU.
Uroflowmetria nu poate fi folosită decât la copiii mai mari, care pot colabora la reali-
zarea testului. Pentru standardizarea valorilor furnizate de această metodă s-au propus
variate nomograme, cele mai utile fiind ale lui Mattsson şi colab., 1994, şi ale lui Szabo şi
Fegyvereki, 1995.

Tratamentul

Tratamentul neurochirurgical
Închiderea neurochirurgicală de urgenţă a MMC în primele zile de viaţă este deter-
minantă pentru ameliorarea prognosticului, alături de decomprimarea hidrocefaliei asociate
prin şunt ventriculoatrial sau ventriculoperitoneal (Tarcan și colab, 2006). Copiii care supra-
vieţuiesc operaţiei, numai 9% nu au sechele, 38% au sechele moderate, iar în rest sechelele
sunt severe (retardare mentală, dificultăţi locomotorii, incontinenţă urinară şi fecală, proble-
me trofice cutanate şi dificultăţi sexuale) (Smith, 1965).

Tratamentul ortopedic
Leziunile ortopedice întâlnite în 30% din cazuri pot fi: scolioza, lordoza, contracţiile
musculare, oblicitatea bazinului, piciorul strâmb şi luxaţia congenitală a şoldului. Tratamen-
tul ortopedic individualizat pentru fiecare tip de leziune va fi urmat de tratament fizioterapic
de lungă durată.

Tratamentul general
Disfuncţia intestinală manifestată prin constipaţie cronică şi incontinenţă fecală se
datorează paraliziei muşchilor ridicători anali şi diminuării forţei de propulsie a rectului.
Trebuie asigurată evacuarea adecvată a intestinului prin alimentaţie sau/şi medicaţie cores-
punzătoare şi clismă evacuatorie. Rareori evacuarea intestinală nu poate fi asigurată prin
aceste mijloace, fapt pentru care se indică colostomia. În 1990, Malone şi colab. (Pope şi
Rink, 1999) propun colostomiei, o alternativă eficace prin apendicocecostomie antireflux
(adaptarea principiului lui Mitrofanoff) (Bau şi colab.; Kajbafzadeh, 2001). Prin capătul distal
al apendicelui suturat la piele se poate realiza clismă evacuatorie eficace pe cale antegradă.
Pentru a fi antireflux, apendicele iniţial a fost reimplantat în cec în tunel submucos după
secţionarea capătului proximal, dar în prezent mecanismul antireflux poate fi creat şi prin
simpla plicaturare a cecului în jurul bazei apendicelui (apendicocecostomie ortotopică). Când
apendicul lipseşte (a fost scos sau a fost folosit pentru apendicovezicostomie), se poate
folosi ileon sau lambou cecal tubulat.

Tratamentul urologic
Tratamentul urologic este deosebit de important, deoarece, fără acesta, „bolnavul
născut neurologic va deceda urologic” prin uremie, în absenţa dializei cronice şi/sau a
transplantului renal.
Prin tratament se urmăreşte:
 menţinerea şi prezervarea funcţiei renale
 prevenirea infecţiei urinare
 controlul continenţei urinare şi
 prezervarea activităţii sexuale.

729
Tratat de Urologie

Mijloacele terapeutice se aleg numai după stabilirea diagnosticului neurourologic în


primele 6 luni (van Gool, 1994). Cateterismul intermitent steril uretrovezical sub antibio-
terapie, efectuat de părinţi, se indică de îndată ce se identifică reziduu, indiferent de
categoria disfuncţiei vezicosfincteriene, chiar dacă este vorba de asocierea sfincter inactiv cu
detrusor inactiv (Kaefer şi colab, 1999). Incontinenţa urinară este principala problemă a celor
două categorii de dissinergii vezicosfincetriene cu sfincter striat inactiv, diagnosticate prin
electromiografia planşeului pelvin. Capacitatea funcţională a vezicii urinare va depinde de
activitatea detrusorului: foarte mică dacă detrusorul este hiperactiv sau aproape normală,
dacă detrusorul este inactiv. Capacitatea normală a vezicii în raport cu vârsta copilului se
calculează după formula următoare: V=[0,80 x (2+vârsta) x 30] (Atala şi colab, 2001). Dato-
rită tonusului slab al sfincterului striat, activitatea detrusorului este dificil de studiat, fiind
necesară adesea cistometria de umplere izometrică, pentru a evidenţia activitatea reflexă
reziduală. Activitatea electromiografică a sfincterului striat poate fi mai bine apreciată dacă
se foloseşte în loc de printer un osciloscop.
Continenţa urinară este greu de realizat pe cale chirurgicală, chiar dacă se folosesc
tehnici moderne de antiincontinenţă. Incontinenţa urinară realizată prin micţiuni imperioase
induse de vezica hiperactivă (eliberare de acetilcolină la nivelul receptorilor muscarinici
parasimpatici postganglionari) poate răspunde favorabil la tratament farmacodinamic de
diminuare a contractilităţii vezicale (van Gool, 1999; Austin şi colab, 1999): 1) anticolinergice
(antimuscarinice), 2) musculotropice, 3) depresante triciclice, 4) α1-blocante, 5) blocanţi ai
canalului de calciu, 6) deschizători ai canalului de potasiu, 7) antagoniştii prostaglandinei, 8)
β-agonişti, 9) capsaicina (agent neurotoxic) şi 10) toxina botulinică A (BTX-A).
Medicaţia anticolinergică cu efect antimuscarinic cuprinde: atropina, propantelin
bromid (Pro-Bantin: 1,5-5,0 mg/kgcorp/zi), glicopyrolat (Robinul), hiosciamin sulfat (Levsin,
sub formă de soluţie) şi methanthelin (Bantin) cu efect antimuscarinic şi blocant ganglionar
(Ferreira și Monteiro, 1995). Atropina blocând receptorii muscarinici diminuează contracţiile
neinhibate ale vezicii urinare de orice cauză. Urodinamic, capacitatea vezicală creşte prin
creşterea complianţei asociată cu întârzierea apariţiei şi diminuarea amplitudinii contracţiilor
neinhibate ale vezicii urinare. Din cauza efectelor secundare supărătoare (uscăciunea gurii
prin diminuarea salivaţiei, tulburări de vedere datorită blocării muşchilor ciliari, tahicardie,
constipaţie şi alterarea stării generale) atropina este contraindicată la bolnavii care suferă de
glaucom cu unghi închis, fiind, totodată, rareori utilizată la copii. Administrarea intravezicală
diminuă mult efectele secundare păstrând rezultatele bune clinice, dar se foloseşte rareori la
copii. Toate celelalte medicamente colinergice au efecte clinice asemănătoare.
Medicaţia musculotropică (antimuscarinică) cu acţiune relaxantă asupra musculaturii
netede cuprinde: oxibutinin clorid (Driptane, Ditropan), dicyclomin (Bentyl) şi flavoxat hidro-
clorid (Urispas). Toate aceste medicamente au acţiune triplă asupra detrusorului: spasmoli-
tică, anticolinergică şi anestezică local. Contribuţia relativă a fiecărei acţiuni la realizarea
efectului global nu a fost încă clar definită.
Oxibutinin-clorid (Ditropan-Driptane), introdus în practica urologică în 1972 de
Dionko şi Lapides, este frecvent utilizat în tratamentul vezicii neurologice la copii. Asigură
efect anestezic local de două ori mai mare ca Lidocaina, dar efectul anticolinergic este mai
slab ca al Probanthinei, cu toate că efectul spasmolitic este de două ori mai mare în raport cu
aceasta şi de 10 ori mai mare ca acela dat de Atropină. Efectele secundare neplăcute
(vasodilataţie cutanată, creşterea temperaturii corpului prin reducerea sudoraţiei,
uscăciunea gurii, tulburările de vedere şi modificările psihice), deşi mult mai rare dacă
medicamentul se administrează intravezical au determinat 25% din bolnavi să renunţe la

730
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

tratament. Studiile prospective randomizate au dovedit că nu există diferenţe semnificative


în eficacitate clinică între Oxibutinin-cloride şi Probanthin (Gayewski şi Award, în 1986;
Thuroff şi colab, în 1991, citaţi de Decker, 1999).
Dicyclomin (Bentyl) s-a utilizat în special la copiii care nu au tolerat tratamentul cu
Oxibutinin. Forma lichidiană de administrare uşurează administrarea la copil. Flavoxatul,
utilizat cu succes la adulţi, încă nu s-a folosit în tratamentul vezicii neurologice la copii. În
ultimii ani au fost introduse în terapeutica clinică următoarele medicamente cu acţiune anti-
muscarinică: Tolterodina, Fesoterodina, Trospium, Propiverina, Darifenacina şi Solifenacina.
Medicaţia antidepresivă triciclică este reprezentată de imipramină (Antideprin, Tofra-
nill) care îmbunătăţeşte stocarea urinei prin: diminuarea contracţiilor detrusorului (acţiune
parasimpaticolitică, musculotropică şi β stimulantă) şi creşterea rezistenţei uretrale (efect α1
stimulant).
Medicaţia blocantă a canalelor de calciu: Verapmil şi Nifedipin. Aceste medicamente
diminuează contracţia musculară prin împiedicarea intrării calciului în celula musculară. Se
recomandă administrarea intravezicală şi nu per os, pentru a se limita efectele sistemice
cardiovasculare.
Medicamentele care deschid canalele de potasiu (Pinacidil şi Cromakalim) relaxează
musculatura netedă prin eliminarea K+ din celulă, rezultând hiperpolarizarea membranei
(potenţialul de membrană este dependent primar de gradientul potasiului), prin care se
reduce sensibilitatea celulelor la activitatea miogenică şi creşte pentru cea neurologică.
Acest tip de medicaţie (vasodilatator) este mai puţin utilizat la copii.
Inhibitorii prostaglandinei (PG E1, E2, F1α şi F2, care în mod normal produc
contracţia detrusorului) ameliorează vezica urinară hiperactivă (Flurbiprofen).
Medicamente β-agoniste (Terbutaline) acţionează prin stimularea receptorilor β-
adrenergici din detrusor care mediază relaxarea.
Capsaicin este un agent neurotoxic cu activitate selectivă pe fibrele nervoase non-
mielinice. Administrată intravezical distruge selectiv nervii aferenţi care intervin în contrac-
ţiile reflexe ale detrusorului. Studiile urodinamice la adult au dovedit creşterea capacităţii
vezicale şi descreşterea presiunii maxime a detrusorului. Sunt necesare şi alte studii înainte
de a fi folosit la copii.
BTX-A se poate injecta endoscopic sub mucoasa vezicală în mai multe puncte de 3-5
ori folosind doze de 80-300 unităţi (Schulte-Baukloh, 2005).
Vezica urinară hipoactivă poate fi ameliorată prin medicaţie parasimpaticomimetică
şi blocante ale inhibiţiei (α-agonişti şi antagonişti opioizi) la care se asociază întotdeauna
manevra Credé. Insuficienţa sfincteriană se tratează ca şi în asocierea vezicii hiperactive cu
sfincterul inactiv. Obstrucţia funcţională subvezicală în dissinergia vezicosfincteriană este
principala problemă în cele două variante ale sfincterului hiperactiv. Când se combină cu
vezica inactivă, hiperactivitatea sfincterului striat cauzează retenţie de urină, incontinenţă
urinară prin „prea plin” cu presiune înaltă de deschidere şi capacitate mare funcţională (van
Gool, 1999). Tratamentul va urmări întărirea contracţiilor detrusorului şi diminuarea rezis-
tenţei uretrale netede (α1-blocante) şi striate (Lioresal, Diazepam, toxină botulinică A etc.).
Deoarece orice distensie cronică vezicală poate duce la vezică urinară inactivă,
cistometria de umplere se va realiza încet, pornind cu vezica goală, pentru a se putea
detecta activitatea reflexă reziduală a detrusorului.
Când atât sfincterul striat, cât şi detrusorul sunt hiperactive, factorul critic este
realizat de balansul dintre cele două grupuri musculare hiperactive şi dissinergice. Activitatea
electromiografică înregistrată a sfincterului striat nu este aceeaşi cu forţa de contracţie,

731
Tratat de Urologie

astfel încât presiunea de golire poate fi normală în ciuda creşterii activităţii electromiografice
a planşeului pelvin. De asemenea, hiperactivitatea detrusorului nu este sinonimă întotdeau-
na cu capacitatea mică vezicală, deoarece leziunile neurologice pot fi incomplete, atât
pentru detrusor, cât şi pentru sfincter. Există astfel la aceşti bolnavi o varietate mare de
capacităţi vezicale şi presiuni maxime de golire determinate cistomanometric. Funcţia
vezicosfincteriană rămâne compensată un timp prin hipertrofia detrusorului, care induce
creşterea presiunii endovezicale şi capacitate mică vezicală, cu complianţă mică. Apariţia
decompensării se manifestă prin creşterea progresivă a capacităţii vezicale şi a reziduului,
asociat cu infecţie urinară recidivantă sau refractară la tratament.
Transformarea acestor vezici hiperactive, cu complianţă mică, în vezici hipoactive cu
complianţă crescută, prin modulare farmacodinamică, neuromodulare (stimulare electrică
anogenitală, stimulare electrică transcutanată a nervilor, neuromodularea nervilor sacrali,
stimularea percutană a nervului tibal posterior şi stimularea magnetică) (Groen şi Bosch,
2001; Gladh şi colab, 2001) sau/şi tratament chirurgical este scopul principal, deoarece se va
realiza concomitent atât protejarea tractului urinar superior, cât şi continenţa urinară (van
Gool, 1999). Dacă vezica urinară este încă hiperactivă, cateterismul intermitent devine logic
şi util numai după conversia farmacologică a vezicii hiperactive în hipoactivă sau inactivă
(oxibutinin clorid 0,3-0,4 mg/kgcorp/zi divizat în 3-4 doze). Efectele parasimpaticolitice supă-
rătoare date de un metabolit hepatic al medicamentului pot fi reduse prin instilarea
medicamentului dizolvat în apă sterilă, în vezica urinară, după golirea vezicii prin cateterism
(fiole de 5 mg/5 ml, administrat 0,2 mg/kgcorp de două ori/zi maximum 5 mg/doză) (Buyse şi
colab, 2000). Rezultate bune cu efecte minime parasimpaticolitice se pot obţine şi cu toltero-
dine 2x1 mg/zi per os (Hjalmüs şi colab, 2000, 2001; Casale şi colab. 2001).
Tratamentul combinat (cateterism intermitent + tratament anticolinergic), introdus
precoce, poate preveni apariţia hipertrofiei detrusorului şi a dilataţiei tractului urinar
superior prin hiperpresiune (McGuire, 1983). Astfel procedând, se pot păstra atât
capacitatea cât şi complianţa vezicală, reducându-se necesarul de intervenţii chirurgicale în
viaţa ulterioară. Dacă vezica urinară rămâne hiperactivă în ciuda acestor tratamente, se
poate mări capacitatea funcţională vezicală, fără influenţarea însă a rezistenţei uretrale,
folosind una din următoarele tehnici de cistoplastie de mărire (Shahbandi şi colab., 2000): 1)
automărirea, prin realizarea unui diverticul mucos după excizia detrusorului din calota vezi-
cală (Cartwright şi Snow, 1989)(Fig.12.4.); 2) lărgirea vezicii cu unul sau ambele uretere
terminale (Pascual şi colab, 2000; 2001; Talik, 2000; Kilcilev şi colab, 2000; Perovic şi colab,
2000)(Fig.12.5); 3) intestinocistoplastia cu ileon (Fig.12.6a) sau sigmoid (Fig.12.6b) (Mitchell,
1987; de Badiola şi colab, 2001) şi 4) gastrocistoplastia (Riuk, 2000; Adams, 1988)(Fig.12.6c);

Fig.12.4.
Automărirea, prin realizarea unui
diverticul mucos după excizia
detrusorului din calota vezicală
(modificat după Gonzales şi Bauer).

732
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

a. b. c.
Fig.12.5. a-c. Lărgirea vezicii cu ureter stâng după nefrectomie pentru rinichi nefuncţional
(modificat după Gonzales şi Bauer).

Elder și colab. (1988) citează la cei cu cistoplastie de mărire posibilitatea perforării


vezicii urinare prin cateterism uretrovezical intermitent.
5) procedee mixte: autoaugmentare + acoperirea diverticulului mucos cu un segment
digestiv (gastric, ileal sau colic cu mucoasa îndepărtată)(Nguyen şi colab, 1995; de Badiola,
2000; Atala, 2000).
RVU asociat întotdeauna va fi tratat prin reimplantare ureterovezicală antireflux.
Tot mai frecvent se recurge la ureterocistoplastie, fapt pentru care se recomandă ca
ureterul terminal să fie păstrat, ori de câte ori este posibil, în nefrectomiile contralaterale.
Dacă acest lucru nu s-a făcut, copilul având rinichi unic chirurgical, se poate folosi ureterul
terminal al acestuia, deoarece există întotdeauna, datorită hiperpresiunii, şi alungire de
ureter. În rare situaţii, vezica urinară hiperactivă, refractară la tratament, trebuie îndepărtată
şi apoi înlocuită cu un rezervor de joasă presiune racordat ortotopic la uretră (Filipas şi colab,
1999). Toate aceste operaţii pot fi asociate cu hiperdilatarea uretrei (Wang şi colab, 1989;
Park şi colab, 2001) prin care se reduce rezistenţa uretrală. Cistectomia totală, ca şi cisto-
plastia de mărire pot precede în cazuri rare transplantul renal (Hatch şi colab, 2000).
Toate aceste operaţii, efectuate transperitoneal, pot infecta şuntul ventriculoperito-
neal, dacă există, dar în mai puţin de 2% din cazuri. Ureterocistoplastia, chiar asociată cu
nefrectomia unilaterală, se recomandă să fie efectuată pe cale retroperitoneală pentru a
exclude acest risc, care, dacă apare, poate induce deces prin meningită (Yerkes şi colab,
2000; 2001).
Examenul citobacteriologic al urinelor se va face periodic, deoarece infecţia urinară
este frecventă, iar simptomatologia clinică greu de sesizat la copii.
RVU uni- sau bilateral, care nu cedează la tratamentul combinat, se va trata endo-
scopic sau chirurgical clasic. Hiperactivitatea planşeului pelvin este dificil de tratat.
Baclofenul (Lioresal), care acţionează prin alterarea centrală a acidului gamaaminobutiric
(GABA), larg utilizat mai ales la copiii spastici, reduce eficace rezistenţa uretrală, dar cu
preţul unor efecte secundare neurologice neplăcute (somnolenţă, tremurături ale mem-
brelor superioare). Dantrolen sodic (Dantrium) este, de asemenea, un relaxant al musculatu-
rii striate care acţionează prin interferare cu fluxul de calciu în reticulul sarcoplasmic. Din
cauza efectelor secundare (ameţeală, oboseală, slăbiciune, stare de rău şi uneori
hepatotoxicitate fatală) utilizarea acestuia este extrem de rară la copii.

733
Tratat de Urologie

b. c.

Fig.12.6. Intestinocistoplastia cu ileon A şi sigmoid B,


a. gastocistoplastia C (modificat după Gonzales şi Bauer)

Diazepamul realizează, de asemenea, relaxarea sfincterului striat prin diminuarea


centrală a GABA, dar cu sedarea concomitentă a copilului. Ca alternativă la tratamentul oral
musculorelaxant al sfincterului striat, se poate recurge la injecţia locală intrasfincteriană
striată a toxinei botulinice A, prin care se obţine o paralizie sfincteriană blocând presinaptic
eliberarea neurotransmiţătorilor. Este deocamdată folosit la adulţi, unde eficacitatea a fost
dovedită urodinamic (scăderea presiunii uretrale, diminuarea reziduului şi a presiunii endo-
vezicale intramicţionale), urmând ca la copii indicaţiile sale să fie definite. Hiperdilatarea
uretrei la 24-26 Ch, repetată de 4-6 ori la interval de 7-10 zile, în anestezie generală, oferă de
asemenea, rezultate bune pentru perioade variabile de timp (Wang şi colab. 1989; Park şi
colab, 2001).

a. b. c. d.

Fig.12.7. Tehnica Kropp de alungire a uretrei: a) incizia vezicală cu realizarea unui lambou din
peretele vezical anterior; b) sutura pe sondă vezicală a lamboului în formă tubulară; c) trecerea
lamboului suturat prin tunelul submucos realizat între cele două orificii ureterale, cateterizate
pentru protecţie; d) aspect final (modificat după Gonzales şi Bauer).

Tratamentul α1-blocant este tot mai des utilizat deoarece scade rezistenţa uretrală
(tonusul musculaturii netede uretrale) odată cu diminuarea contracţiei detrusorului.
Rizotomia anterioară, ca şi sfincterotomia externă efectuată prin uretrotomie optică
internă, scade rezistenţa uretrală, dar induce totodată incontinenţă urinară dificil de tratat.

734
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

Insuficienţa sfincteriană poate fi ameliorată prin tratament medicamentos (α-


mimetic ± parasimpaticolitic) şi chirurgical endoscopic (injectarea subcervicală a unor mate-
riale de implant: colagen, silicon, grăsime autologă, condrocite şi submucoasă de intestin
subţire) sau clasic (colposuspensie, cravatarea uretrei)(Guys şi colab., Kassouf şi colab, 2001).
Supravegherea postoperatorie se impune deoarece se poate instala obstrucţia subvezicală
iatrogenă care duce în cele din urmă la decompensarea vezicii urinare. Dacă sfincterul
uretral este numai parţial slăbit, rezultate bune pot fi obţinute prin cateterism uretrovezical
steril combinat cu tratament anticolinergic şi α-mimetic. Efedrina are acţiune simpatico-
mimetică, stimulând direct receptorii α şi β şi eliberând adrenalina din nervii adrenergici.
Efectul este bun, dar tranzitor. În loc de efedrină, se poate folosi fenilpropanolamină hidro-
clorică (constituent al unor descongestionante nazale) cu acţiune α agonistă şi mai puţin
stimulant central.
Insuficienţa sfincteriană mai poate fi remediată chirurgical prin efectuarea unor
operaţii care, alungind uretra către vezică, cresc rezistenţa subvezicală (operaţia Young-
Dees-Leadbetter, folosită frecvent în extrofie, alungirea uretrei după tehnica Kropp sau
Salle)(citaţi de Poppe şi Rink, 1999; Rink şi colab, 2001). În operaţia Kropp (Fig.12.7) şi Salle
(Fig.12.8) se realizează de fapt hipercontinenţă urinară (vezică urinară retenţionistă) pentru
care cateterismul uretrovezical intermitent este necesar. Anumite dificultăţi ale cateterizării
pot fi remediate endourologic, fără a se compromite scopul operaţiei iniţiale.
Plasarea unui sfincter artificial poate fi luată în considerare, dar numai dacă capaci-
tatea vezicală este adecvată. Uneori pentru aceasta se impune mărirea chirurgicală a capa-
cităţii vezicale.

a. b. c.

d. e.

Fig.12.8.Tehnica Salle: a) croirea lamboului vezical, efectuarea a două incizii paralele în


trigon între OU şi avansare submucoasă Cohen; b) sutura lamboului vertical la puntea
mucoasă trigonală; c) continuarea acestei suturi; d) sutura mucoasei deasupra
lamboului vezical şi e) închiderea longitudinală a vezicii (modificat după Gonzales şi Bauer).

Vezicile hipoactive pot fi tratate eficace cu medicaţie parasimpaticomimetică (beta-


nechol clorid) şi blocante ale inhibiţiei (α-agonişti şi antagonişti opioizi: naloxon). Vezicile
mari hipoactive, întâlnite mai ales în MMC tratat necorespunzător, pot fi folosite pentru

735
Tratat de Urologie

derivaţii urinare cutanate continente. Colul vezical se închide transvezical pentru a nu scăpa
urină în uretră, iar mecanismul continenţei se realizează prin îngroparea între mucoasă şi
detrusor a unui segment tubulat din vezica urinară (Hohenfellner), prepuţ (Perovic), ileon
terminal, apendice (Mitrofanoff, 1980, Liard şi colab, 2001), trompă uterină (Filipas şi colab,
1994) sau ureterul distal, în situaţia în care anterior rinichiul a fost îndepărtat sau s-a
efectuat ureterostomie transuretroureterală proximală (Poppe şi Rink, 1999). Yachia asigură
continenţa în derivaţia vezicocutanată cu lambou vezical cutanat trecând acesta printre două
fascicule musculare încrucişate ale drepţilor abdominali (Ioiart, 1996). Stoma cutanată, în
funcţie de particularităţile copilului şi ale modului lui de viaţă (în cărucior cu rotile sau nu), va
fi realizată la ombilic sau lateral de el. Cateterizarea vezicii se va realiza steril de 4-6 ori/zi de
către pacient dacă are coordonarea bună sau, în caz contrar, de un personal paramedical
(din familie sau nu). Litiaza vezicală ce poate apărea poate fi îndepărtată endourologic percu-
tanat sau celioscopic (Reinberg şi colab, 2001).
În viitor se speră la obţinerea unor rezultate bune prin electrostimularea transure-
trală al vezicii urinare hipoactive (van Gool, 1994), dar restricţia este impusă de tonusul dimi-
nuat al sfincterului striat. Această metodă terapeutică introdusă în 1975 de Katona şi Berenyi
(Ungaria) a fost utilizată prima oară în Statele Unite în 1984 de Kalpan şi Richard, din Chicago
(Decler, 1999), care au obţinut modularea comportamentului urodinamic atât al vezicilor
hipo- cât şi al celor hiperactive.
În concluzie, putem spune că în MMC sperăm la obţinerea unor rezultate bune
postterapeutice, numai dacă prin tratamentul instituit precoce, după stabilirea diagnosti-
cului neurologic, se obţine golirea completă a vezicii urinare la o presiune joasă. Astfel, se
previne degradarea tractului urinar superior prin infecţie şi hiperpresiune (megauretere
secundare obstructive sau de reflux).

Bibliografie

1. Adams MC, Mitchell ME and Rink RC - Gastrocystoplasty: an alternative solution to the problem of
urological reconstruction in the several compromised patients. J. Urol. 140: 1152-1156, 1988.
2. Adriani G, Persico A, Tursini S, Ballone E, Cirotte D and Chiesa L - The renal resistive index from the last
3 month of pregnancy to 6 month old. B. J. U., V.87, nr.6: 502-564, 2001.
3. Agarwal SK, Malforif D, Welsch A and Fisk N - Endoscopic management of fetal obstructive uropathy,
B.J.U. International 83, suppl. 4: 320-340,1999.
4. Agarwal SK - Uretral valves. B.U.J., V: 84,N5,: 570-578,1999.
5. Atala A, Mevorach RA, Cilento B, Zaharian S, Badgett C, Walker S, Iannellos A and Meyer M - A
noninvasive test for vesico-ureteric reflux in children. B.J.U., V87,N6: 467-472,2001
6. Atala A - New methodes of bladder augmentation: B.J.U., 85, suppl.13: 24 - 34, 2000.
7. Austin PF, Homsy YL, Masel JL, Cain MP, Casale AJ and Rink RC - α- adrenergic blocade in children with
neuropathic and non-neuropathic voiding disfunction. J Urol., Vol.162: 1064-1067, 1999.
8. Baba S, Oya M, Myahora M et al. - Laparoscopic surgical correction of circumcaval ureter Urology 44:
122-126, 1994.
9. Bartoli F, Niglio FR, Gentile O and all - Endoscopic treatment with polydimethylsiloxane in children
with dilating vesico-ureteric reflux. BJU. International 97: 805-808, 2006.
10. Bau MO, Younes S, Aupy A, Bernuy M, Rouffet MJ, Yepremian D and Lottmann HB - Malone Antegrade
Colonic Enema Isolated or Associated With Urological Incontinence Procedures. J. Urol., 165, nr. 6:
2399-2404, 2001.
11. Bauer S, Dieppa RA, Labib K. et al - The bladder in boys with posterior urethral valves: A urodynamic
assessment J. Urol. 121: 769, 1979.

736
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

12. Bauer S, Koff SA and Jayanthi VR - Voiding disfunction in children: neurogenic and non-neurogenic In:
th
Campbell’s Urology, 8 ed. Edited by P.C. Walsh AB, Retik ED, Vaughan Jr. and AJ Wein. Philadelphia:
W.B. Saunders Co.; vol.3, chapt. 64: 2231-2283, 2002.
13. Borzi PA - A comparation of the lateral and posterior retroperitoneosopic approach for complete and
partial nephroureterectomy in children. B.J.U., V.87, N.6: 517-520, 2001.
14. Burbige KA, Leibowitz RL, Colodnez AN et al - The megacystis-megaureteral syndrome J. Urol. 131:
1133, 1984.
15. Buyse G, Verpoorten C, Vereecken R and Casaer P - Intravesical application of stable oxybutynin
solution improves therapeutic compliance and acceptance in children with neurogenic bladder
dysfunction. J. Urol. 160: 1084-1087, 2000.
16. Caldamone AA and Diamond DA - Long Term Results of Endoscopic Correction of Vesicoureteral Reflux
in Children Using Autologous Chondrocytes. J. Urol., 165: 2223-2227, 2001.
17. Cartwright PC and Snow BW - Bladder autoaugmentation: partial detrusor excision to augment the
baldder without use of bowel. J. Urol. 142: 1050-1053, 1999.
18. Casale AJ - Posterior urethral valves and other obstructions of the urethra. Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. 223-243, Lippincott, Williams and Wilkins, 1999.
19. Chandrsasekharan VS - Is retrograde stenting more reliable than antegrade stenting for pyeloplasty in
infants and children? Urology, 66: 10301-1304, 2005.
20. Chang B, Palme, S and Franc I - Laparoscopic orhidopexy a review of a large clinical series. B. J. U.,
V.87, N.6: 490-491, 2001.
21. Chertin B, Friedmans A, Knizhik M, Hadas-Halpern J, Hain D and Farkas A - Does early detection of
ureteropelvic jonction obstruction improve surgical outcome in terms of renal function? J. Urol. 162:
1037-1049, 1999.
22. Close CE, Carr MC, Burns MW and Mitchell ME - Lower urinary tract changes after early valve ablation
in neonates and infants: is early diversion warranted? J. Urol., 157: 984-988, 1997.
23. Cohen RA, Rushton HG, Belman AB, Kass EJ, Majd M and Shaen C - Renal scaring and vesico-ureteral
reflux in children with myelodysplasia. J. Urol, 144: 541, 1990.
24. Coplen DE, Austin PF Yan Y et al - The magnitude of fetal renal pelvic dilatation can identify obstructive
postnatal hydronephrosis and direct postnatal evolution and management. J. Urol. 176: 724-727,
2006.
25. Dairiki Shortlife LM - Diagnostic Maneuvers to Differentiate Obstructive from Nonobstructive Uretral
Dilatation. In: Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds. Pediatric Urology Practice. Lippincott, Williams and
Wilkins, 259-266, 1999.
26. Daly WJ and Rabinovitch HH - Urologic abnormalities with Menkes syndrome. J. Urol. 126: 262, 1981.
27. de Badiola F, Ruiz E, Puigdevall J, Lobos P, Moldes J, Lopez Rafallo M and Gallo A - Sigmoid Cystoplasty
With Argon Beam Without Mucosa. J. Urol.,165, nr. 6: 2253-2256, 2001.
28. de Badiola F, Ruiz E, Puigdeval J, Caramutti D, Sosa A, Lobos P and Moldes J - Sigmoid cystoplasty using
the argon beam to remove the mucosa. B.J.U., 85, supl.4: 24 (33), 2000.
29. Decker RM - Nonsurgical Management of the Neurogenic Bladder. In: Gonzales E.T. and Bauer S.B.
eds. Pediatric Urology Practice Lippincott, Williams and Wilkins, 383-399, 1999.
30. Diamond DA and Caldamone AA - Endoscopic correction of vesicoureteral reflux in children using
autologues chondrocytes: preliminary results J.Urol. 102: 1185-1088, 1999.
31. Dionko AC, Lapides J - Oxybutynin: A new drug with analgetic and anticholinergic properties. J. Urol.
108:307,1972.
32. EAU Guidelines on Paediatric Urology: 3-49, 2001.
33. Ehrlich RM, Lesavoy MA and Fine RN - Total adbominal wall reconstruction in the prune belly
syndrome. J. Urol., 136: 282,1986.
34. Elder JS, Snyder HH, Hulbert WC and Duckett JW - Perforation of the augmented bladder in patients
undergoing clean intermittent cateterization. J. Urol., 140: 1159-1162, 1988.
35. Elmore JM, Kirsh AJ, Perez-Brayfield et al - Salvage Extraureteral Reimplantation After Failed
Endoscopic Surgery for Vesicoureteral Reflux J.Urol.,176: 1158-1160, 2006.
36. Fernbach SR - Imaging the Urinary Tract in Children. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. Lippincott, Williams and Wilkins: 119-146, 1999.

737
Tratat de Urologie

37. Ferreira AM and Monteiro LA - Uropharmacology. European Board of Urology. European Urology
Update Series, V4, n23, 1995.
38. Filepas D, Fisch M, Leibner J, Stern R, Hohenfellner R and Thuroff JW - Urinary diversion in childhoud:
medications for different tehniques. B.J.U., 84: 897-904, 1999.
39. Gearhart JP, Lee BR, Partin AW et al - Quantitative histological evaluation of the dilated ureter of
childhood, II: Ectopia, posterior urethral valves and the prune belly syndrome. J. Urol., 153:172-
176,1995.
40. Gladh G, Mattson S and Lindstrőm S - Anogenital electrical stimulation as treatment of urge
incontinence in children. B. J. U.International, V.87: 366-371, 2001.
41. Gobet R, Cisek LJ, Chang B, Barnetwoet KE, Retik AB and Peters CA - Experimental fetal vesicoureteral
reflux induces renal tubular and glomerular damage and is associated with persistent bladder
instability. J. Urol., 162: 1090-1095, 1999.
42. Goldfischer ER, Jabbour ME, Stravodimos KG, Klinia WJ and Smith AD - Techniques of endopyelo-
thomies. B.J.U. International, 82: 1-7, 1998.
43. Gordon I - Diuretic renography in infants with prenatal unilateral hydronefrosis: an explanation for
controversy about poor drainage. B.J.U., V.87, N6: 551-555, 2001.
44. Greenfield SP - Editorial: Posterior urethral valves – new concepts. J. Urol., 157: 996-997, 1997.
45. Greskovich FJ and Nyberb LM - The prune bellly syndrome: a review of its etiology, defects, treatment
and prognosis. J. Urol., 140: 707-711, 1988.
46. Groen J and Basch JLHR - Neuromodulation tehniques in the treatment of the overactive bladder. B. J.
U. International V.87: 723-731, 2001.
47. Guys JM, Fakhro A, Louis-Borrione C, Prost J and Hautier A - Endoscopic Treatment of Urinary
Incontinence: Long-Term Evaluation of Results. J. Urol., 165, nr. 6: 2389-2312, 2001.
48. Harowitz M, Shah SM, Ferzli G, Syad PI and Glassberg KI - Laparoscopic partial upper pole
nephrectomy in infants and children. B. J. U., V87, N6: 514-516, 2001.
49. Hatch DA, Koyle MA, Baskin LS, Yaontz MR, Burns MW, Tarry WF, Belitsky P and Taylor RJ - Kidney
transplantations in children with urinary diversion or bladder augmentation. B.J.U., 85, supl.4: 26 (38),
2000.
50. Havres W, Mayewski F, Obling H et al: Anomalies of the kideys and genitourinary tract in alcohol
embryopathies J. Urol. 124:108, 1980.
51. Herdon CDA, McKenna PH, Kolon TF, Gonsakle ET, Baker LA and Docimo SE - A multicenter outcomes
analysis of patients with neonatal reflux presenting with prenatal hydronephrosis. J. Urol., 162: 1203-
1208,1999.
52. Herz D, Capolicchio G, Hafez A, Merguerian P, McLorie G, Bagli D and Khoury A - Efficacy of endoscopic
subureteral macroplastique injection for the treatment of vezicoureteral reflux in children. J. Urol.,
165, nr.5S: 195, 2001.
53. Houle AM, Barrieras D, Gaudreault V, Turpin S and Lambert R - A new approach to diuretic renogram.
J. Urol., 165, nr.5S: 194, 2001.
54. Husmann Douglas A - Ureteral Ectopy, Ureteroceles and other Anomalies of the Distal Ureter. In Bauer
S.B. eds. Pediatric Urology Practice. Lipincott Williams and Wilkins: 295-311, 1999.
55. International Reflux Study Comitee: Medical Versus Surgical Treatment of Primary Vesicoureteral
Reflux: A prospective International Reflux Study in Children. J. Urol., 125: 227-283, 1981.
56. Ioiart I and Mureşanu HD - Locul endourologiei în diagnosticul şi tratamentul malformaţiilor urinare
congenitale obstructive ale copilului. Simpozionul Naţional de Endourologie Tg. Mureş, 10-13 mai, Vol.
de Rezumate: 36,2001.
57. Ioiart I, Gurtavenco A, Raica M şi Știucă F - Diverticulul de uretră anterioară. Observaţii pe marginea
unui caz clinic. Chirurgia, nr.1: 43-47,1992.
58. Ioiart I, Gurtavenco A, Ştiucă F şi Mureşanu H - Malformaţiile urinare congenitale obstructive ale
copilului. Indicaţii şi rezultate terapeutice. Rev. Rom. de Urol., V6, Nr.1-2: 71-77, 1999.
59. Ioiart I - Tratamentul endoscopic al refluxului vezicoureteral, în: Bazele chirurgiei endourologice: 176-
185, Ed. Eurobit, Timişoara,1997.
60. Ioiart I - Chronic renal failure in children caused by congenital malformation of the lower urinary tract.
National Congress of Urology, Sibiu, 1993.

738
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

61. Ioiart I - Derivaţia vezicală cutanată continentă. Rev. Rom. de Urol, V III, 3: 185-190, 1996.
62. Ioiart I - Pathology of the uretheropyelic junction in children. Indication and therapeutic results.
National Congress of Urology, Rm. Vâlcea, 1995.
63. Joseph DB - Triad Syndrome and other Disorders of Abnormal Detrusor Development. In: Gonzales E.T.
and Bauer S.B. eds. Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 323-337, 1999.
64. Kaefer M, Pabby A, Kelly M, Darbey M and Bauer SB - Improved bladder function after prophilactic
treatment of the high risc neurogenic bladder in newbornes with myelomeningocele. J. Urol., 162:
1068-1071, 1999.
65. Kaefer M and Diamond D.:Vesicoureteral Reflux In: Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds.Pediatric Urology
Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 463-486, 1999.
66. Kaefer M, Pabby A, Kelly M and Bauer SB - Improved bladder function after prophylactic treatment of
the high risc neurogenic bladder in newborns with myelomeningocel. J. Urol., 162:1068-1071,1999.
67. Kajbafzadeh AM and Chubak N - Simultaneous Malone Antegrade Continent Enema and Mitrofanoff
Principle Using Divided Appendix: Report of New Technique for Prevention of Stoma Complications. J.
Urol., 165, nr.6: 2404-2410, 2001.
68. Kajbafzadeh AM, Payabvash S, Salmasi AH et al - Smoth muscle cell apoptosis and defective neural
development in congenital ureteropelvic junction obstruction J Urol 176: 718-723, 2006.
69. Kaplan WE and Firlit CF - Management of reflux in the myelodysplastic child. J. Urol.129: 1195, 1983.
70. Kaplan WE, Dalton P and Firlit CF - The endoscopic correction of reflux by polytetra-fluoroethylen
injection J. Urol 138: 953-955, 1987.
71. Kassouf W, Capolicchio G, Berardinucci G and Corcos J - Collagen Injection for Treatment of Urinary
Incontinence in Children. J. Urol., 165, nr.5: 1666-1669, 2001.
72. Keeley FX, Moussa SA, Miller J and Tolley D - A prospective study of endoluminal ureteroscopy versus
computerized tomography angiography for detecting crossing vessels at the ureteropelvic junction. J.
Urol., V.162: 1938-1941, 1999.
73. Kelalis PP - Ureter. In: Clinical Pediatric Urology: 258-265. Ed. W.B. Saunders Company Philahelphia-
London-Toronto, 1976.
74. Kilciler M, Tan O, Tahmaz L, Dayne M and Harmankoya C - Uretherocystoplasty in Bilateral Functional
Kindney. Eur. Urol., 38: 742-747, 2000.
75. Kinuhan TJ, Churchill BM, McLovie GA et al - The efficency of bladder emptying in the prune belly
syndrome. J. Urol., 148: 600-603,1992.
76. Knerr I, Nyul Z, Miller J, Rösch W, Dötsch J, Ke R, Weidner W and Rascher W - Increased endothelin 1
and descreased adrenomedullin gene expresion in the stenotic tissue of congenital pelvi-ureteric
jonction obstruction in children. B.J.U., 87, nr.6: 667-671, 2001.
77. Koo HP, Buchman TE, Flynn JT, Punch JD, Schwartz AC and Bloom DA - Renal transplantation in
children with sever lower urinary tract dysfunction J. Urol., 161: 240-245,1999.
78. Kraus SR and Boone TB - Pediatric Neurogenic Bladder. Etiology and Diagnostic Evaluation. In Gonzales
E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 365-381 1999.
79. Lee BR, Partin AW, Epwtein JI et al. - A cantitative histological analysis of the dilated ureter of
childhood. J. Urol., N82: 148, 1992.
80. Lesma A, Bicciardi A and Rigati P - Circumcaval ureter: Embriology Eur Urol Suppl 5: 444-448, 2006.
81. Liard A, Seguier-Lipszyc E, Mathiot A and Mitrofanoff P - Mitrofanoff Procedure: 20 Years Later. J.
Urol., 165, nr.6: 2394-2399, 2001.
82. Lui HYA, Dhillon HK, Yeung CK et al. - Clinical outcome and management of prenatally diagnosed
primary megaureter. J. Urol., 152: 614, 1994.
83. Maizels M and Cheng R - Complete duplication of the bladder and urethra in the coronal plane: case
report. J. Urol., 155: 1414-1415, 1996.
84. Malek RS - Obstructive uropathy; Calix. In Clinical Pediatric Urology: 232-238. Ed. W.B. Saunders
Companie Philadelphia-London-Toronto, 1976.
85. Massad Ch and Smith E - Megaureter. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric Urology Practice.
205-221. Ed. Lippincot, Williams and Williams, 1999.
86. Matsuda T, Yasumoto R, Tsujino T - Laparoscopic treatment of a retrocaval ureter. Eur Urol 29 : 115-
118, 1996.

739
Tratat de Urologie

87. Mc Aleer J and Kaplan GW - Renal function before and after pyeloplasty: does it improve? J. Urol., 162,
1041-1044, 1999.
88. Mc Guire EJ - Congenital neuropathic bladder: concepts, indications and pitfalls of reconstructive
surgery. In: Reconstructive surgery of the Lower Urinary Tract in Children: 182-196,. Ed. ISIS Medical
Media Oxford, 1995.
89. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA, Weiss RM - Prognostic value of urodynamic testing in
myelodysplastic patients. J. Urol., 177: 232, 1977.
90. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA - U:er urinary tract deterioration in patients with myelodisplasia
and detrusor hipertrofia: a followup study. J. Urol., 129: 823-826, 1983.
91. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA, Weiss RM - Prognostic value of urodynamic testing in
mielodysplastic patients. J. Urol: 126-205, 1981.
92. Micic S and Illic V - Incidence of neoplasms in vesical diverticula. J. Urol 129: 317, 1983.
93. Mitchell J, Stahlfeld KR and Gercone RG - Retrocaval ureter with intestinal malrotation Urology 62:
142-143, 2003.
94. Mitchell ME and Piser JA - Intestinocystoplasty and total bladder replacement in children and young
adults: followup in 129 cases. J. Urol., 138: 579-584, 1987.
95. Monfort G, Guys JM, Boeciardi A, Coquet M and Chevallier D - A novel tehnique for reconstruction of
the abdominal wall in the prune belly syndrome. J. Urol.,146: 639-640,1991.
96. Naghizadeh S, Kefi A, Serkan Dogan H et al - Effectiveness of oral Desmopresin Therapy in Posterior
Urethral Valve Patients with Polyuria and detection of Factors Affecting the Therapy Eur Urol. 48:819-
825, 2005.
97. Nasrallah PF and Mahon DR - Anatomic Abnormalities of the Bladder. In Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 313-322, 1999.
98. Nguyen DH, Michell ME, Horowitz M, Bagli DJ and Carr MC - Demucolized augmentation gastro-
cystoplasty with baldder augmentation in pediatric patients. J. Urol. 156: 206-209, 1995.
99. Nguyen HT and Peters CA - The long complications of posterior urethral valves. B.J.U. International 83,
suppl. 3: 23-28, 1999.
100.Park JM, McGuire EJ, Koo HP, Schwartz AC, Garwood CK and Bloom DA - External Urethral Sphincter
Dilatation for Management of High Risk Myelomeningocele: 15 Year Experience. J. Urol., 165, nr.6:
2383-2389, 2001.
101.Pascual LA, Sentagne LM, Vega-Perugorria JM, de Badilola FI, Puigdevall JC and Ruiz E - Single Distal
Ureter for Ureterocystoplasty: Safe First Choice Tissue for Bladder Augmentation. J. Urol., 165. nr.6:
2256-2259, 2001.
102.Pascual LA, Sentague LM, Vega-Perrugoria JN, de Badiola FI, Puigdeval JC, Ruiz E - Single distal uterer
for uretherocystoplasty: a safe first tissue for bladder augmentation. BJU, 85, suppl.4: 25 (34), 2000.
103.Perovic CV, Vucadinovic VM and Djordjevic MIJ - Augmentation uretherocystoplasty could be
performesd more frequently. J.Urol. 164: 924-927, 2000.
104.Perovic S and Nestorvic Z - Continent preputial vesicostomy in male. European Urology, 30, S.2: 289
(v44), 1994.
105.Pesce C, Campobasso P, Costa L, Battaglino and Musi L - Ureterovascular Hydronephrosis in children: Is
Pyeloplasty Always Necessary? Eur. Urol. 36: 71-74, 1999.
106.Peters CA, Schlussel RN, and Retic AB - Pediatric laparoscopic dismembered pyeloplasty J. Urol.
153:1962-1965, 1995.
107.Podesta ML, Ruarte A, Herrera M, Medel R and Castera R - Bladder functional outcome after delayed
vesicostomy closure and anti-reflux in young infants with “primary vesico-ureteric reflux” B. J. U., V.87,
N.6: 473-479, 2001.
108.Pope IV JC and Riuk RC - Surgical Options in the Management of the Neurogenic Bladder. In Gonzales,
E.T. and Bauer, S.B. eds. Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 401-419,
1999.
109.Radmayr C, Klauser A, Manesch C., Bartsch G and Frausher F - Importance of the Renal Resistive Index
in Children Suffering from Vesico Ureteral Reflux. Eur. Urol., 36: 75-79, 1999.
110.Rawashdeh YF, Djurhuus JC, Mortensen J, Horlyck A and Frokiaer J - Intrarenal Resistive Index as
Pathophysiolocal Marker in Obstructive Uropathy. J. Urol., 165, nr.5:1397-1405, 2001.

740
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului

111.Reinberg ZE, Vandersteen RD, Aliabadi HA and Wolpert JJ - Laparoscopic Tehniques for Removal of
Bladder Stones in Children with Bladder Augmentation. J. Urol., 165, nr.5S:106, 2001.
112.Rigatti P - Circumcaval ureter. Editorial Eur, Urol Suppl. 5: 441-443, 2006.
113.Rink CR, Cain MP, Yerkes EB, Kaefer M and Casale AJ - Long Term Follow-up of Salle Bladder Neck
Repair. J. Urol., 107, nr.5S: 194, 2001.
114.Rink RC, Renschler T, Adams HC and Mitchell ME - Long term for the first pediatric gastro-cystopalsty
series. B.J.U., 85, suppl.4: 25 (35), 2000.
115.Rubinstein I, Cavalcanti AG, Canalini AF et al - Left retrocaval ureter associated with inferor vena cava
duplication. J. Urol. 162: 1373-1374, 1999.
116.Salomon N, Hoznek A, Balian C et al - Retroperitoneal laparoscopy of a retrocaval ureter B.J.U.
International 84: 181-182, 1999.
117.Schulte-Baukloh H, Knispel HH, Stolze LH et al. - Reapeted botulin A toxin injections in treatment of
childred with neurogenic detrusor overactivity. Urology 66: 865-870, 2005.
118.Shahbandi M, Duffy PJ, Wilcox DT and Raustey PG - How effective is bladder augmentation allone in
the treatment of urinary incontinence secondary to neuropathic bladder? B.J.U., 85, suppl.5: 44 (p69),
2000.
119.Shanberg AN, Sanderson K, Rajpoot D, and Duel B - Laparoscopic retroperitoneal renal and adrenal
surgery in children. B.J.U., V87, N6: 521-524, 2001.
120.Shokeir A.A.: The diagnosis of upper urinary tract obstruction B.J.U. International. 83: 833-901, 1999.
121.Sillen U, Hellstrom Holmdahl G and Solsnes E - The voiding patherns in infants with dilating reflux.
B.J.U. International 83: 83-87, 1997.
122.Skoog SJ, Bellman AB and Majd M - A non-surgical approach to the management of primary
vesicouereteral reflux. J.Urol. 138: 941-946, 1987.
123.Skoog SJ - Prune belly syndrome. In: Kelais P.P., King L.R., Belman A.B. eds. Clinical Pediatric Urology.
Ed. Philadelphia W.B. Saunders: 943-976, 1992.
124.Smiths KE, Holmes N, Liele JI et al - Stented versus not stented pediatric pyeloplasty: a modern serie
and review of the literature. J. Urol. 168: 1127-1130, 2002.
125.Stage HH and Tank ES - Primary congenital bladder diverticula in boys Urology, 40G: 536, 1992.
126.Steinhardt GF - Ureteropelvic Junction Obstruction. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric
Urology Practice. Ed. Lippincott, Williams-Wilkins: 181-204, 1999.
127.Stephens FD - The vesicoureteral hiatus and paraureteral diverticula. J. Urol 121: 786, 1979.
128.Sutherland RW, Wiener JS, Rath R and Gonzales ET Jr - Renal size nomogram for the patient with
myelomeningocele. J.Urol. 158: 1265-1267, 1997.
129.Talik FR - Paramedian Extraperitonean Approach for Combined Nefrectomy and Augmentation
Urethrocystoplasty in Children with Neurovesical Dysfunction, Eur. Urol. 38: 762-765, 2000.
130.Tan HL - Laparoscopic Anderson-Hynes dismembered pyeloplasty in children. J. Urol. 162: 1045- 1048,
1999.
131.Tarcan T, Onol FF, Ilker Y, et al - The Timing of Primary Neurosurgical Repair Significantly Affects
Neurogenic Bladder Prognosis in Children with Myelomeningocele. J. Urol. 176: 1161-1165, 2006.
132.Thomas DFM and Hutton KAR - Posterior uretral valves. European Urology Update Series, V.3, n.5,
1994.
133.van Gool ID and Nijman RJM - Neuropathic Bladder and Sfincter Disfunction in Children. European
Urology Update Series, vol. 3, N: 18, 1994.
134.Vates TS, Shull MJ, Underberg Davis SJ and Fleischer M - Complications of voiding cystourethrography
in the evaluation of infants with prenatal detected hydronephrosis. J. Urol., 162: 1221-1223, 1999.
135.Vega JMP and Pascual LA - High-pressure bladder: an underlying factor mediatising renal damage in
the absence of reflux? B. J. U., V.87, N.6.581-587, 2001.
136.Vega JMP and Pascual LA - High-pressure baldder storage and emptying: an underlying factor
mediating renal damage in the absense of reflux? B.J.U., 85, supl. 4: 56 (109), 2000.
137.Wang SC, McGuire EJ and Bloom DA - Uretral dilatation in the management of urological complications
of myelodisplasia. J. Urol, 142: 1054-1055, 1989.
138.Whitaker R - Methodes of assessing obstruction in dilated ureters. B.U.J., 45: 15, 1979.

741
Tratat de Urologie

139.Wilcox D and Mouriquard P - Management of Megaureter in Children. Eur. Urol. 34: 73-78, 1999.
140.Williams CR, Perez LM and Joseph DB - Accuracy of Renal-Bladder Ultrasonography as Screening
Method to Suggest Posterior Urethral Valves. J. Urol., 165, nr.6: 2245-2248, 2001.
141.Williams DI - Prune belly syndrome. In: Campbell’s Urology Fourth Edition, V2: 1749-1755, Ed. W.
Saunders. Philadelphia, London, Toronto, 1979.
142.Williams DI - Reconstructive Surgery in Ureteric Duplications. In. Libertino J and Zinman L. eds
Reconstructive Urologic Surgery Pediatric and Adults, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins Company:
143-148, 1977.
143.Woodard JR - Prune-belly Sindrome: a personal learning experience. BJU International. 92(supl.1): 10-
11, 2003.
144.Xiadong Z, Shukun H, Jichuan Z et al - Diaignosis and treatment of retrocaval ureter. Eur Urol 18:207-
210, 1990.
145.Yachia D - A new continent vesicostomy tehnique without involving the use of segments of other
organs (preliminary report). Eur Urol. 30, S2:288(v43), 1996.
146.Yerkes EB, Adams MC, Pope JC and Brock JW - Does every patient with prenatal hydronephrosis need
voiding cysto-uretrography? J. Urol., 162: 1218-1220, 1999.
147.Yerkes EB, Rink RC, Cain MP, Luerssen TG and Casak RJ - Shunt infection and malfunction after
augmentation cystoplasty. B.J.U., 85, suppl.4: 26 (37), 2000.
148.Yerkes EB, Rink RC, Cain MP, Luerssen TG and Cassale AJ - Shunt Infection and Malfunction after
Augmentation Cystoplasty. J. Urol., 165, nr.6: 2262-2265, 2001.
149.Yeung CK, Godley ML, Dhillon HK, Duffy PG and Ransley PG - Urodynamic patterns in infants with
normal lower urinary tract or primary vesicoureteric reflux. B.J.U. International. 81: 461-467, 1999.
150.Yeung CK, Sreedhar B, Sihoe JDY and Sit FKY - Renal and bladder functional status at diagnosis as
predictive factors for the outcome of primary vesicoureteral reflux in chldren. J. Urol. 176: 1152-1157,
2006.
151.Yeung CK, Tam YH, Sihoe JDX, Lee KH and Liu KW - Retroperitoneoscopic dismembered pyeloplasty for
pelvic ureteric jonction obstruction in infants and children. B.J.U., V.87, N6: 509-513, 2001.
152.Zaontz MR, Maisel N, Sugar EC and Firlit CF - Detrusorraphy: extravesical ureteral advancement to
correct vesicoureteral reflux in children. J. Urol. 138: 947-951, 1987.

742

S-ar putea să vă placă și