Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Capitolul
7
7.2. MALFORMAŢIILE URINARE
OBSTRUCTIVE ALE COPILULUI
655
Tratat de Urologie
1. Introducere 657
2. Diferențierea diagnostică dintre dilatația obstructivă și cea non-obstructivă 657
3. Malformații congenitale obstructive caliceale 664
4. Obstrucția joncțiunii pieloureterale (OJPU) 665
5. Anomalii congenital-obstructive ale ureterului 675
6. Refluxul vezicoureteral (RVU) 678
7. Megaureterul 690
8. Ectopia ureterală, ureterocelul și alte anomalii ale ureterului distal 619
9. Boli congenitale obstructive ale vezicii 707
10. Sindromul triadei sau Prune-Belly Syndrome 710
11. Valva uretrală posterioară și alte obstrucții congenitale ale uretrei 714
12. Mielomeningocelul 724
Bibliografie 736
656
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Sunt excluse din discuţie uropatiile obstructive achiziţionate, care sunt similare cu
cele întâlnite la adulţi.
MUO sunt deosebit de grave deoarece, nerecunoscute la timp sau recunoscute, dar
tratate necorespunzător, duc la distrugerea morfologică şi funcţională a rinichiului. Dacă
boala survine pe rinichi unic congenital sau atinge simultan bilateral tractul urinar superior,
ori dacă se localizează subvezical, în cele din urmă apare insuficienţa renală cronică, ce duce
la decesul bolnavului prin uremie, dacă nu se practică dializă sau/şi transplant renal.
Indiferent de localizare (calice, joncţiunea pieloureterală, ureter, joncţiunea ureterovezicală,
vezica urinară sau uretră), aceste anomalii congenitale sunt obstructive, caracterizându-se
prin hiperpresiune, element care duce la distrugerea morfo-funcţională a unităţii renale
supraiacente.
657
Tratat de Urologie
Infecţia. Pielonefrita acută (PNA) şi cronică (PNC), pe lângă creşterea debitului urinar,
creşte presiunea şi dilataţia şi prin alte mecanisme: 1) hipotonia ureterală cu complianţă
mare, prin endotoxine bacteriene şi 2) modificarea depunerilor de colagen tip I şi IIA, făcând
tractul urinar mai rigid (colagenul tip I este rigid). Aşa se explică de ce PNA în absenţa unei
obstrucţii anatomice se asociază cu dilataţie variabilă şi hiperpresiune moderată, neexistând
de fapt PNA non-obstructivă (Dairiki Shortliffe, 1999).
Repleţia vezicală. Presiunea endopielică este mult mai mare cu vezica plină, fiind
maximă în micţiune, decât cu ea goală. Astfel se explică de ce testul Whitaker (1973) şi
renograma izotopică se efectuează cu sondă uretrovezicală, iar unele fistule urinare după
pieloplastie pot fi prevenite prin drenaj uretrovezical.
Hormonii. Estrogenii şi progesteronul la femeia gravidă, de regulă în trimestrul II de
sarcină, realizează prin creşterea complianţei „ureterohidronefroză fiziologică de sarcină”
(Fainstat, 1963; citat de Dairiki Shortliffe, 1999).
Vârsta. Nou-născutul, mai ales dacă este imatur, oferă condiţii prin imaturitatea
tractului urinar, pentru creşterea complianţei prin care se realizează „hidronefozele tranzito-
rii” sau se agravează cele congenitale obstructive.
Obstrucţia. Obstrucţia este considerată cauza cea mai semnificativă a dilataţiei de
tract urinar. Obstrucţia, indiferent de localizare, se asociază constant cu dilatarea tractului
urinar situat proximal de sediul ei. Hiperpresiunea este aceea care realizează dilataţia, ea
fiind proporţională cu severitatea obstrucţiei, măsurându-i gradul. Amploarea dilataţiei
depinde de două elemente: 1) gradul obstrucţiei, adică nivelul hiperpresiunii şi 2) complianţa
sistemului. Bazinetele extrarenale se dilată mult mai mult (hidronefroze extrarenale) ca cele
intrarenale (hidronefroze intrarenale) la acelaşi grad de obstrucţie, datorită complianţei mai
crescute. Prin aceasta, presiunea endopielică fiind mai mică, se protejează mult mai bine
calicele şi parenchimul renal, astfel încât hidronefrozele intrarenale sunt mai agresive
(complianţă mai mică şi presiune mare) decât cele extrarenale.
Refluxul vezicoureteral (RVU). RVU se asociază cu grade variabile de dilataţii ale
tractului urinar, în funcţie de care, de fapt, se şi clasifică. RVU mai mare de gradul II se consi-
deră malformaţie urinară obstructivă, deoarece rinichiul se distruge prin hiperpresiunea
indusă de turbulenţa urinei în ureter (sumarea mişcărilor retrograde cu cea de propulsie
antegradă peristaltică). În RVU de gradele I şi II, dilataţia este dependentă numai de hiper-
presiunea ureterală, nu şi de cea bazinetală, care este normală.
Evaluarea. Evaluarea unei dilataţii de tract urinar se poate face în circumstanţe
diferite: 1) hidronefroze diagnosticate ecografic în perioada fetală, 2) infecţii urinare, 3)
dureri de flanc şi 4) rinichi palpabil.
Următorul pas este stabilirea caracterului obstructiv al dilataţiei. Pentru aceasta,
prima oară se vor identifica şi se vor trata factorii ce pot contribui la realizarea dilataţiilor
non-obstructive (infecţia, relaxante musculare date pentru intubaţii neonatale, tratamentul
hormonal dat mamei etc.), iar ulterior se vor efectua explorările prin care se stabileşte
caracterul obstructiv al leziunii.
Datorită ecografiei fetale s-a creat în ultimii ani, un nou grup de pacienţi cu hidro-
nefroze sau ureterohidronefroze, care sunt, de regulă, asimptomatici şi la care în perioada
neonatală se impun doar confirmarea leziunilor bănuite prenatal şi stabilirea atitudinii
terapeutice de urmat. Stabilirea diagnosticului prenatal de hidronefroză trebuie efectuat
riguros pentru a nu stresa părinţii şi pentru a nu se supune copilul unor investigaţii inutile şi
costisitoare. De asemenea, majoritatea clinicienilor care apreciază dimensiunile bazinetului
fetal în raport cu vârsta sarcinii ( ≥ 5 mm la 18-20 săptămâni şi ≥ 8mm la 34 săptămâni de
658
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
659
Tratat de Urologie
Din acest punct de vedere, obstrucţia tractului urinar evoluează în trei faze succesive:
în faza iniţială, tranzitorie, apare creşterea prin vasodilataţie a fluxului sangvin renal;
urmează descreşterea fluxului sangvin renal, prin creşterea rezistenţei vasculare renale,
realizată direct proporţional cu creşterea presiunii din sistemul colector; şi după 5-6 ore
continuă să crească rezistenţa vasculară renală odată cu descreşterea sau normalizarea
presiunii din sistemul colector urinar. Studii clinice diverse confirmă creşterea rezistivităţii
circulaţiei intrarenale corelate cu obstrucţia. Îndepărtarea obstrucţiei prin corectarea
chirurgicală este urmată de descreşterea indexului de rezistivitate. Acesta este dependent de
vârstă şi are valoare limitată în bolile nefrologice şi ori de câte ori există mult parenchim
renal distrus (Platt, 1992; citat de Dairiki Shortliffe, 1999).
Cistouretrografia micţională (CUM). CUM este cea mai bună metodă de diagnostica
RVU, cauza cea mai frecventă a unei dilataţii de tract urinar diagnosticată prin ecografie
fetală sau neonatală. Pentru a fi cât mai aproape de condiţiile fiziologice, se impune folosirea
unui cateter uretrovezical subţire de 8-10 Ch, fără balon (pentru a nu obstrua colul şi a
permite micţiunea pe lângă cateter), prin care se va introduce soluţie de contrast, la tempe-
ratura corpului şi sub presiune gravitaţională de la 1 m. În afara RVU, prin acest procedeu
diagnostic mai pot fi evidenţiate afecţiuni congenitale vezicale (ureterocel intravezical,
diverticul) sau/şi subvezicale (VUP, valvă uretrală anterioară sau strictura congenitală de
uretră).
Urografia (UIV) este considerată metodă opţională de investigaţie, indicată în special
preoperator sau dacă ecografia oferă date neconcludente.
Renograma radioizotopică diuretică. Acest test este cel mai frecvent utilizat (după 4-
6 săptămâni) pentru diferenţierea unei dilataţii obstructive de una neobstructivă (Shokeir,
1999). El măsoară şi cuantifică cel puţin doi factori prin care se apreciază obstrucţia urinară:
funcţia renală separată şi traversarea rinichiului (renal uptake) şi eliminarea radioizotopului
din segmentul dilatat. Testul se bazează pe monitorizarea (înregistrată grafic) a traversării
renale şi a eliminării urinare a radioizotopului administrat i.v., urmată de administrarea unei
substanţe diuretice. Renograma sugerează obstrucţie, dacă există întârziere în traversarea
rinichiului şi în excreţia radioizotopului.
Testul este influenţat de următorii factorii: gradul de obstrucţie, debitul urinar, starea
de deshidratare, doza şi tipul substanţei diuretice, starea de umplere a vezicii, maturizarea
rinichilor, factori tehnici de execuţie (poziţia şi mişcările pacientului, substanţa radioactivă,
momentul injectării diureticului) şi interpretarea rezultatelor (Dairiki Shortliffe, 1999;
Gordon, 2001; Huole şi colab., 2001).
Tehnica de execuţie este următoarea:
1. hidratarea orală a pacientului cu două ore înainte de începerea testului
2. inserarea unui cateter de 8 Ch transuretral, în vezica urinară, pentru a se menţine
aceasta goală
3. cu aproximativ 15 minute înainte de injectarea radioizotopului, se puncţionează o
venă şi se administrează i.v. ser fiziologic 15 ml/kg/oră, pentru 30 de minute, urmată
de 200 ml/kg/oră până la terminarea testului
4. injectarea de techneţium 99m-mercaptoacetiltriglycine (99mTc-MAG-3), 50 µCi/oră
5. înregistrarea renogramei
6. administrarea i.v. de Furosemid 1 mg/kg, când curba renogramei este la maximum.
660
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
RMN şi TC. Deşi sunt metode excelente de studiu al morfologiei parenchimului renal
şi al sistemului pielocaliceal, RMN şi TC nu sunt încă folosite în mod curent în diagnosticul
obstrucţiilor urinare.
Abordarea raţională a diagnosticului şi a tratamentului unei dilataţii de tract urinar:
pentru a fi corectă, procedura diagnostică şi terapeutică, în prezenţa unei dilataţii de tract
urinar trebuie să ţină seama de următoarele date cunoscute şi acceptate astăzi:
1. Depistarea unei dilataţii de tract urinar astăzi se face cel mai frecvent ecografic,
indiferent de vârsta copilului
2. Dilataţiile diagnosticate prenatal vor fi confirmate postnatal, după 3-4 zile de la
naştere, când oliguria fiziologică, cauză posibilă a subestimării leziunilor, a dispărut.
Excepţia este făcută de dilataţiile severe bilaterale sau ale întregului tract urinar la
661
Tratat de Urologie
băieţi, unde reevaluarea se va face imediat după naştere, deoarece există suspiciune
majoră de VUP, care necesită drenaj uretrovezical de urgenţă
3. RVU fiind cea mai frecventă cauză de dilataţie a tractului urinar, CUM va fi cea de a
doua examinare efectuată copilului (Herdon și colab, 1999). Nu trebuie uitat faptul că
15% din cei cu obstrucţii ale JPU sau ale JUV prezintă asociat RVU
4. Dacă cauza dilataţiei nu s-a determinat prin CUM, ulterior se va proceda astfel: a)
dacă dilataţia este importantă, se va recurge la UIV şi renogramă, iar b) dacă dilataţia
este minimă, copilul va fi supravegheat numai ecografic. Ecografia efectuată după
câteva luni poate arăta fie dispariţia dilataţiei, fie persistenţa ei. În această ultimă
situaţie, supravegherea va fi continuată ecografic şi prin renoscintigrafie, la intervale
dependente atât de vârsta copilului, cât şi de datele primelor determinări.
Ori de câte ori dilataţia progresează şi obstrucţia se instalează, având caracter pro-
gresiv cu diminuarea funcţiei renale, se va impune corecţia chirurgicală a malformaţiei
congenitale obstructive.
Protocolul de studiu neonatal al unei hidronefroze prenatale poate fi redat schematic
astfel:
Hidronefroză neonatală
Pentru a creşte şansa diagnosticului pentru RVU, mai ales a celui intermitent, se
recomandă folosirea CUM ciclic (Paltiel şi colab., 1992; citat de Fernbach,1999) în care după
CUM standard, vezica urinară se va umple pe cateter şi se va goli prin micţiune (pe lângă
cateter) de mai multe ori sub control radiologic (filme sau fluoroscopic).
Examinarea se va face sub antibioterapie profilactică (Vates şi Shull, 1999). Ca alter-
nativă la aceasta, se poate folosi şi cistografia micţională ciclică radioizotopică.
Societatea Europeană de Urologie (Geneva, 2001) recomandă următoarea schemă de
diagnostic postnatal al unei hidronefroze diagnosticate prin ecografie fetală.
În schema următoare se poate observa că protocolul diagnostic al unei hidronefroze
este dependent de uni- sau bilateralitatea ei.
Diagnosticul şi tratamentul fiecărei afecţiuni sunt redate în capitole special consa-
crate.
662
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Ziua 3-5
Dilatat după naștere
Bilateral Unilateral
Nedilatat
La 2-3 săptămâni
Ziua 1-2 după naștere Control ecografic
CUM (VUP?) CUM (RVU)
La 4-6 săptămâni
Renoscintigrafie
UIV (opțional)
Ameliorat Neameliorat
Ameliorat Neameliorat
Funcția renală > 40%
Reconstrucție chirurgicală
663
Tratat de Urologie
Obstrucţia congenitală a unuia sau a mai multor calice, uni- sau bilateral, sunt leziuni
ce pot fi recunoscute în diferite circumstanţe clinice, la diferite vârste ale copilului. Astăzi
sunt cunoscute trei tipuri de dilataţii caliceale: hidrocalicoza, megacalicoza şi diverticulul
caliceal.
Hidrocalicoza înseamnă dilataţia sau „hidronefroza” unuia sau a mai multor calice.
Cavitatea chistică, derivată din mugurele ureteral, este căptuşită prin uroteliu şi comunică cu
bazinetul printr-o tijă îngustă, fibrozată adesea prin infecţia urinară asociată.
Diagnosticul se stabileşte fie cu ocazia unei infecţii urinare, fie incidental, în cursul
evaluărilor efectuate în cadrul altor malformaţii urinare (valve uretrale, reflux vezicoureteral,
ectopii ureterale şi stenoze de meat uretral). Clinic, rinichiul poate deveni palpabil datorită
volumului afecţiunii. Stenozarea congenitală a tijei caliceale poate fi intrinsecă sau extrin-
secă. Cele intrinseci apar ca urmare a unor alterări congenitale în formarea musculaturii tijei
caliceale, iar cele extrinseci prin structuri vasculare cu topografie abnormală. Deasupra zonei
îngustate, calicele se dilată, iar indicele parenchimatos se reduce progresiv. În cele din urmă
zona apare ca o leziune pseudochistică, dezvoltată exorenal. Când se asociază cu alte malfor-
maţii congenitale obstructive, ale tractului urinar, distrugerea acestuia este mai gravă şi mai
rapidă.
Diagnosticul poate fi stabilit prin: ecografie, UIV, TC sau/şi RMN.
Tratamentul este medico-chirurgical. Prin tratamentul antibiotic se urmăreşte
dispariţia infecţiei urinare, iar prin cel chirurgical, clasic sau endoscopic (endourologic sau
celioscopic), ameliorarea drenajului urinar sau excizia zonei afectate. Astfel, prin uretero-
renoscopie retrogradă sau nefroscopie percutanată, se poate realiza dilatarea tijei caliceale
îngustate, după care degradarea rinichiului supraiacent se opreşte, prin ameliorarea drena-
jului urinar. Dacă indicele parenchimatos este mult diminuat, zona afectată se îndepărtează
chirurgical clasic sau celioscopic (trans- sau retroperitoneal), practicându-se nefrectomie
parţială sau totală simplă.
Compresiunea extrinsecă a tijei calicelui superior mai ales în dreapta (sindrom Fraley)
este posibilă printr-o ramură arterială care trece, de regulă, înaintea tijei sau printr-o pensă
arterio-venoasă (Malek, 1976).
Malformaţia, fără apartenenţă de sex, se identifică de 27,5/1.000 urografii pediatrice
(Malek, 1976).
Clinic, boala se manifestă cu durere şi infecţie urinară.
Diagnosticul poate fi stabilit radiourografic sau prin ecografie tridimensională sau TC
spirală (reconstrucţie tridimensională a zonei afectate), ori angio-RMN. Parenchimul renal
supraiacent se reduce progresiv, direct proporţional cu gradul obstrucţiei. Tratamentul
propus de Fraley este chirurgical (infundibulo-pielostomie) cu practicarea unei descrucişări
pielovasculare după secţionarea transversală a tijei. Alternativa retroperitoneoscopică este
posibilă.
Megacalicoza, descrisă prima oară de Puigvert, este, de regulă, unilaterală şi prezintă
următoarele caracteristici: 1) rinichiul afectat este normal sau uşor mărit de volum, 2)
calicele dilatate sunt şi cu modificări de formă (foarte late, poligonale), numărul lor fiind
664
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
normal sau crescut (20-25), 3) bazinetul şi joncţiunea pieloureterală sunt normale, 4) apariţia
substanţei de contrast la UIV se face în acelaşi timp cu partea opusă, dar opacifierea
întregului sistem pielocaliceal se face cu o întârziere de 15-30 minute, din cauza volumului
său mai mare, 5) parenchimul renal este subţiat uniform (fără cicatrici), dar numai prin
reducerea medularei (hipoplazie) şi nu a corticalei (normală). Astfel, raportul normal cortico-
medular de 1:2 ajunge la 1:1 sau mai mult şi 6) clearance-ul glomerular al rinichiului afectat
este normal, dar puterea de concentrare a urinei poate fi diminuată moderat (Malek, 1975).
Anomalia apare prin defect al diviziunii mugurelui ureteral şi joncţiunii acestuia cu
metanefrosul, având drept consecinţă slaba dezvoltare a musculaturii caliceale şi hipoplazia
glomerulilor juxtamedulari (Galian şi colab, 1970; Puigvert, 1964, citaţi de Malek, 1976).
Staza urinară favorizează infecţia, iar aceasta apariţia litiazei renale alcaline. Preve-
nirea şi tratarea infecţiei urinare împiedică cel mai adesea formarea litiazei. Aceasta, când
apare, va fi tratată prin mijloacele actuale folosite (endourologice, ESWL) sau prin nefrecto-
mie, dacă valoarea funcţională a rinichiului este mai mică de 15%.
Diverticulul caliceal este a treia malformaţie congenitală a calicelui, fără apartenenţă
de sex, care apare ca urmare a alterării diviziunii de ordin 3 şi 4 a mugurelui ureteral.
Incidenţa bolii este apreciată la 3,3/1.000 urografii pediatrice (Timmons şi colab,
1975, citaţi de Malek, 1976). El este căptuşit cu uroteliu, iar comunicarea cu fornixul unui
calice secundar este extrem de îngustă. În aproximativ 1/3 din cazuri boala devine simpto-
matică prin infecţia şi litiaza urinară secundară, adesea multiplă.
Diagnosticul se poate stabili ecografic, urografic sau/şi prin UPR. TC şi RMN pot fi
utile stabilirii diagnosticului.
Tratamentul antibiotic şi uneori îndepărtarea calculului percutanat sau chirurgical
clasic ori retroperitoneoscopic duc la vindecarea bolnavului. Dilatarea endoscopică percuta-
nată a coletului diverticular se impune pentru ameliorarea drenajului urinar din diverticul,
diminuându-se astfel riscul recidivei litiazice.
Istoric
Cu toate că anomaliile congenitale obstructive ale ureterului superior şi ale bazine-
tului sunt cele mai frecvente, tratamentul lor precoce nu a devenit posibil decât după
apariţia unor mijloace eficace de diagnostic.
Trendelenburg, care a lucrat în jurul anilor 1800, este recunoscut ca primul care a
efectuat reconstrucţia unui rinichi obstruat la nivelul joncţiunii pieloureterale, dar bolnavul a
decedat prin perforaţie de colon. Până la acea dată, singurul tratament practicat hidronefrozei
congenitale a fost nefrectomia. Fenger, în 1893, folosind principiul lui Heineke-Mikulitz,
corectează stenoza congenitală de joncţiune prin incizia longitudinală a zonei îngustate şi
suturarea ei transversală. Descoperirea razelor X de către Röntgen în 1894 şi introducerea
argintului coloidal radioopac ca substanţă de contrast în 1906, de către Völcker şi von
Lichtenberg, au permis demonstrarea anatomiei normale şi patologice a tractului urinar prin
ureteropielografie retrogradă (UPR). Această investigaţie s-a dezvoltat mult în primele
decade a secolului XX, dar din 1929 a apărut urografia (dezvoltată de Swick), care a rămas şi
astăzi regina investigaţiilor în urologie (Steinhardt, 1999). Din acest moment, diagnosticul şi
corectarea precoce a obstrucţiilor congenitale de la diferite nivele ale tractului urinar au
665
Tratat de Urologie
devenit o realitate. Ormond, în 1936, notează că succesele sunt mai mari ca insuccesele în
repararea chirurgicală a rinichiului obstruat (Steinhardt, 1999).
În 1891, Kuster realizează cu succes repararea JPU obstruate prin anastomoză latero-
laterală ureterobazinetală, sub nivelul obstrucţiei. Un salt uriaş în chirurgia reparatorie a JPU
a fost realizat de Foley în 1936 (pieloplastia în ”Y”) şi de Anderson şi Hynes în 1946. Aceştia
din urmă au făcut prima dată pieloplastie prin „dezmembrare”, secţionând complet ureterul,
care, după spatulare, s-a anastomozat la bazinet. Deşi ei au folosit acest mod de rezolvare
prima oară pentru corectarea chirurgicală a ureterului retrocav, ulterior l-au utilizat şi în
sindroamele de joncţiune pieloureterală (cu excizia joncţiunii), devenind cea mai populară
formă de pieloplastie în zilele noastre. În ultimii ani, pieloplastia Hynes-Anderson se practică
tot mai frecvent şi retroperitoneoscopic, fiind alternativă eficace, alături de endopielotomie,
pieloplastiei efectuate prin chirurgie clasică.
Embriologie
Este cunoscut astăzi că tractul urinar superior normal ia naştere prin unirea şi
dezvoltarea în condiţii normale a mugurelui ureteral cu blastemul metanefric. Embriologia
clasică consideră îngustarea JPU ca fiind secundară compresiunii extrinseci de origine vascu-
lară.
Alcaraz şi colab., în 1991, au arătat că ureterul dezvoltat din mugurele ureteral este
obstruat la embrion până la împlinirea săptămânii a 6-a de gestaţie, când, printr-un proces
de recanalizare început cu puţin înainte, devine cu lumen. Acest lucru se întâmplă pentru ca
ureterul să poată transporta urina produsă de ţesutul metanefric. Procesul de recanalizare
este discontinuu şi multicentric şi se asociază cu dezvoltarea structurilor parietale normale
ale ureterului (musculatură, ţesut conjunctiv, vase şi nervi). OJPU se asociază cu diminuarea
fibrelor musculare parietale, fără fibroză. Cheng şi colab., în 1993, au demonstrat pe iepure
că realizarea experimentală a OJPU în perioada neonatală duce la creşterea grosimii laminei
muscularis şi a colagenului, crescând raportul acestora cu musculara. Modificările au carac-
ter reversibil, dispărând după înlăturarea obstacolului (Steinhardt, 1999).
Studiile lui Wang şi colab,. din 1995, folosind tehnici de imunohistochimie şi „reverse
transcription-polymeraze chain reaction techniques”, au arătat că markerii dezvoltării
neuronale normale PGP 9,5 (marker neuronal general), S100 (a nerve supporting cell
marker), synaptophizin (marker al sinapselor) şi receptorii factorilor de creştere a nervilor
(NGF) sunt diminuaţi în fibrele musculare existente în JPU excizate în timpul practicării
pieloplastiei. Ei trag concluzia că boala este consecinţa unui defect de inervaţie cu diminu-
area activităţii sinaptice (Steinhardt, 1999).
Dressler şi colab., în 1993, au arătat că în apariţia bolii intervin modificări prenatale
determinate de gene, care în mod normal realizează dezvoltarea normală a JPU (Steinhardt,
1999). Astfel, sunt modificate genele PAX 2, care sunt primele activate în mezenchimul renal
prin mugurele ureteral, cu rol în proliferarea şi dezvoltarea epitelială. Creşterea TGF-β în
OJPU este consecinţa bolii, intervenind în hipertrofia bazinetului ca reacţie la obstrucţie.
Knerr şi colab. (2001) demonstrează că în această boală există o creştere a expresiei genei
endotelin-1 şi o descreştere a celei pentru adrenomedulin.
Anatomia bolii
Obstrucţia congenitală a JPU se asociază frecvent cu vas polar inferior, deoarece
rinichiul suferă anomalie de rotaţie în timpul ascensionării lombare, astfel încât artera polară
inferioară nu va mai ajunge intrasinusal. Studiile recente au arătat că suprafaţa anterioară a
666
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
bazinetului este încrucişată de vasul polar inferior în 65% din cazuri, iar cel posterior în 6%.
De aceste date se ţine seama când se practică endopielotomia percutanată, care, pentru a
nu secţiona aceste vase, se va face pe partea latero-internă a JPU. Prezenţa lor poate fi
identificată preoperator prin angiografie, angio-RMN, TC, eco-Doppler 3D sau intraoperator
endoscopic prin ecografie endoureterală, care este cea mai precisă (Kelley şi colab, 1999).
Fig.4.1.
Urografie
– hidronefroză
extrarenală
stângă.
667
Tratat de Urologie
colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999). Ocazional, JPU poate fi obstruată printr-un polip
fibroepitelial care trebuie îndepărtat chirurgical. Uneori, bridele congenitale ale lui Ostling
pot fi cauza unor hidronefroze congenitale moderate, ce nu impun decât rareori corecţie
chirurgicală. O altă asociere posibilă este între OJPU şi duplicitatea pieloureterală (OJPU a
pielonului inferior este cea mai frecventă). Rareori, în pielonul inferior, OJPU poate coexista
cu RVU, fenomen care contribuie la progresia hidronefrozei localizate la polul inferior renal.
În final, putem întâlni hidronefroze gigante, care ocupă cea mai mare parte din cavitatea
abdominală, fără ca rinichiul să-şi diminueze semnificativ funcţia (clearance glomerular
aproape de normal, dar puterea de concentrare a urinei este diminuată).
Fiziopatologia
OJPU reprezintă un model în care se pot studia efectele de lungă durată ale obstruc-
ţiei urinare asupra rinichiului. În prezenţa OJPU, de regulă, bazinetul se dilată mai ales în
forma extrarenală a hidronefrozei, datorită complianţei mari, păstrând presiunea intrapielică
la valori normale. Acest efect protector al bazinetului, după un timp, este anulat, presiunea
intrapielică crescând. Aceasta din urmă, în timp variabil, va produce modificări în presiunea
intratubulară, în funcţia tubulară, în circulaţia sangvină renală (renal blood flow = RBF) şi în
rata filtrării glomerulare (RFG). Studiile lui Koff din 1981 (citat de Steinhartd,1999), asupra
corelaţiei dintre presiunea intrapielică şi fluxul urinar, au demonstrat că nu toate OJPU sunt
echivalente, existând două modalităţi de reducere a fluxului urinar, una dependentă de
presiune şi una de fluxul propriu-zis. În cea dependentă de flux, debitul urinar prin JPU creşte
linear cu creşterea presiunii bazinetale, aşa cum se întâmplă în OJPU intrinseci. Obstrucţia
JPU dependentă de volum se întâlneşte mai ales în prezenţa cauzelor extrinseci (vas polar
etc.), unde umplerea bazinetului va induce autoobstrucţia reducând debitul de evacuare a
bazinetului.
a. b.
668
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Modificările funcţionale renale întâlnite în OJPU sunt date de sinteza excesivă renală
indusă de obstrucţie a substanţelor vasoactive (angiotensina II = AII şi tromboxan A2 = TX A2)
şi a hormonului antidiuretic (ADH). Se va realiza o diminuare a circulaţiei renale inegal distri-
buită între corticală şi medulară (redistribuirea circulaţiei sangvine), care va reduce progresiv
numărul de glomeruli funcţionali. La început, rata filtrării glomerulare nu se modifică, deoa-
rece glomerulii rămaşi în funcţie vor suferi modificări de adaptare datorită citokinelor şi a
peptidelor vasoactive eliberate local, crescându-şi funcţia (single nefron GFR = SNGFR). În
aceste fenomene, un rol important este jucat de creşterea rezistenţei vasculare a arteriolelor
glomerulare aferente şi eferente, prin substanţe eliberate în rinichi (prostaciclina şi prosta-
glandina E2 = PGE2). În cele din urmă, prin reducerea progresivă a glomerulilor se va reduce
RFG, deci clearance-ul glomerular va diminua.
Funcţia tubulară este, de asemenea, modificată sub acţiunea aceloraşi substanţe
eliberate local în rinichi şi a mecanismului feed-back tubuloglomerular existent (TGF). Când
OJPU creşte semnificativ, tubii colectori se dilată asociat cu glomeruloscleroza, inflamaţie şi
fibroză, dar fără să existe o corelaţie bună între severitatea acestor modificări şi funcţia
restantă a rinichiului (Elder, 1995; citat de Steinhardt, 1999). Scleroza glomerulului şi fibroza
sunt localizate, în special, în zonele cu infiltrat inflamator, arată Steinhardt în 1988. Infiltratul
este cortical şi medular, format din celule mononucleare, predominant macrofage, şi din
celule T (Schreiner şi colab, 1988; citat de Steinhardt, 1999). Apariţia acestora coincide cu
reducerea RBF şi RFG.
Rinichiul obstruat creşte, de asemenea, activitatea ciclooxigenazei (COX) şi sinteza
tromboxanului, demonstrează Morrison şi colab,. în 1977 şi 1978 (Steinhardt, 1999). Astfel,
este acceptată astăzi ideea că celulele monocitare sunt acelea care elaborează substanţele
vasoactive, responsabile de modificări funcţionale glomerulare şi tubulare. În diminuarea
funcţiei renale în OJPU, un rol determinant are şi activarea sistemului renină-angiotensină
(RAS), inhibitorii enzimei de conversie (Enalapril) menţinând la normal RBF şi prevenind
modificările histologice de glomeruloscleroză (Chevalier şi colab, 1987, citat de Steinhardt,
1999). De fapt, A II, apărută în exces prin activarea RAS (expresie crescută a genelor de
sinteză AII), va activa la rândul ei factorii de creştere existenţi în rinichi, care vor induce, de
fapt, modificările histologice mai sus descrise (TGF-β şi EGF). Pe lângă aceste efecte, AII
creşte şi efectul chemotactic pentru monocite şi macrofage (Diamond şi colab, 1994; citat de
Steinhardt, 1999). TGF-β, de asemenea, favorizează formarea şi depunerea de matrice extra-
celulară (ECM), inhibând, totodată, şi degradarea acesteia, prin oprirea producţiei
inhibitorilor de poroteinază şi descreşterea expresiei enzimelor degradative, cum este
colagenaza. Există o corelaţie lineară între nivelul TGF-β şi gradul fibrozei şi depunerilor de
colagen din OJPU (Pimental şi colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999). EGF crescut induce în
rinichiul obstruat creşterea apoptozei şi deci a decesului programat celular. Hidronefrozele
congenitale se caracterizează şi prin creşterea apoptozei în miocite şi dezvoltarea
defectuoasă nervoasă, fără să se poată preciza care este prima anormalitate (Kajbafzadeh şi
colab. 2006). Alţi factori de creştere intervin protejând rinichiul de apariţia acestor modificări
histologice (insulin-like growth factor 1 = IGF-1). Studiile noi, probabil, vor identifica şi alţi
factori care fac parte încă din cascada modificărilor apărute după OJPU, dând speranţa
pentru o formă nechirurgicală de tratament.
Prezentare clinică
OJPU la copii are următoarele caracteristici clinice principale (Steinhardt, 1999):
1) este diagnosticată mai des la băieţi decât la fete, fiind mai frecventă pe stânga
669
Tratat de Urologie
670
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Diagnosticul
Ecografia (Fig.4.4), urografia, ureteropielografia şi scintigrafia renală sunt cele mai
importante mijloace de diagnostic în această boală.
Ecografia este examinarea cea mai frecvent utilizată în iniţierea diagnosticului,
indiferent de vârsta bolnavilor. În perioada fetală, vizualizarea bazinetului este posibilă cu
relativă uşurinţă după săptămâna a 20-a de sarcină. Orice mărire a diametrului pielic ≥ 10
mm se consideră hidronefroză fetală şi va fi investigată în perioada neonatală (Anderson şi
colab, 1995; citat de Steinhardt, 1999).
Fig.4.4. Ecografie
– hidronefroză congenital.
În rinichiul normal, valoarea normală a acestuia este mai mică de 0,70, iar în rinichiul
obstruat este mai mare. Urografia rămâne indicată în toate cazurile, chiar dacă prin
ecografie s-au obţinut imagini de bună calitate. Având urografiile în faţă, părinţii copilului
înţeleg mai uşor explicaţiile medicului, legate de boală, stadiul ei evolutiv şi atitudinea
terapeutică, care se impune. Semiologia urografică clasică a hidronefrozelor unilaterale sunt
următoarele: asimetria excreţiei substanţei de contrast, dilataţia pielocaliceală şi reducerea
în grad variabil a parenchimului renal, accentuarea arcului pielocaliceal superior, convexi-
tatea arcului pielocaliceal inferior şi semnul „acoperişului de casă” al lui Hutter (Fig.4.5).
Folosirea substanţelor de contrast non-ionice reduce riscul şocului anafilactic la minimum.
Dacă rinichiul este nefuncţional, aceste semne pot fi evidenţiate prin UPR sau pielografie
percutanată ghidată ecografic sau fluoroscopic.
671
Tratat de Urologie
Fig.4.5.
Hidronefroză congenitală stângă extrarenală.
672
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Tratamentul
Pieloplastia este operaţia prin care se poate reconstrui JPU obstruată congenital. Cea
mai populară tehnică, cu cele mai bune rezultate, este tehnica descrisă de Hynes şi
Anderson, prin care se excizează JPU, iar ureterul spatulat lateral se anastomozează cu
porţiunea inferioară a bazinetului, de regulă fără drenaj, cu drenaj ureteropielic transrenal
sau prin ureterostomie in situ ori cu drenaj pielic numai prin pielostomie (Fig.4.6).
Plastia Y-V a lui Foley este a doua tehnică folosită ori de câte ori joncţiunea pielo-
ureterală este înaltă, inclusiv dacă rinichiul este în potcoavă (Fig.4.7).
Pielopastia asociată cu drenaj intern cu stent ureteral autostatic este mai puţin
agreată la copii, din cauza faptului că extracţia necesită cistoscopie şi anestezie generală.
Rata succeselor după pieloplastie se situează între 90-95%, dar apariţia de stenoză
anastomotică este posibilă, necesitând reintervenţia chirurgicală (5%). Uneori se poate
combina uretero-stomia intubată Davis cu pieloplastia ce foloseşte lambou pielic spiralat
(Culp) sau vertical (Scardino). Aceste două tehnici sunt cele mai potrivite pentru corectarea
hidronefrozelor congenitale, prin hipoplazie de ureter terminal. Hemoragia şi infecţia sunt
complicaţii rare, după pieloplastie, dar scurgerea prelungită de urină pe tubul lombar este o
eventualitate ce se poate întâlni mai frecvent. Stentarea retrogradă pentru 4-6 săptămâni
este cea mai bună soluţie, deoarece duce la vindecarea bolnavilor. Postoperator,
hidronefroza se ameliorează, drenajul urinar de asemenea, dar funcţia rinichiului rămâne de
obicei nemodificată sau foarte puţin ameliorată (Fig.4.8). Drenajul urinar normal prin noua
JPU va duce la remiterea simptomatologiei clinice, care de fapt a impus pieloplastia (durere,
infecţie urinară sau/şi hematurie). Din 1990 au apărut alternative minim-invazive, eficace,
ale tratamentului chirur-gical clasic, prin care s-a urmărit lărgirea JPU obstruate.
Endopielotomia percutanată, mai eficace decât dilataţia JPU cu balon, oferă rezultate
bune stabile în aproximativ 85% din cazuri şi la copii (Goldfischer și colab, 1998). Endo-
pielotomia impune pentru vindecarea sigură un drenaj intern cu stent ureteral autostatic
inserat antegrad sau retrograd, pentru 4-6 săptămâni. În opinia lui Chandrsasekharan,
stentarea retrogradă este mai sigură decât cea antegradă.
673
Tratat de Urologie
a. b. c.
a. b. c.
Deşi rata succesului este mai redusă ca a pieloplastiei clasice, se preferă endo-
pielotomia datorită agresivităţii sale minime, şi deoarece recidivele obstructive pot fi eficace
rezolvate prin reintervenţie chirurgicală clasică (Fig.4.9 a-c). Astăzi, endopielotomia percuta-
nată poate fi asociată cu anastomoză pieloureterală endoscopică folosind instrument special
construit pentru sutură intracorporeală. Prezenţa arterei polare creşte riscul hemoragic al
operaţiei şi reduce rata succeselor. Identificarea acesteia poate fi făcută preoperator
(angiografie, angio-RMN, TC spiral, eco-Doppler 3D) sau intraoperator cu traductor ultra-
sonic, flexibil, trecut prin canalul de lucru al nefroscopului. Van Cangh şi colab., în 1994 (citat
de Steinhadt, 1999), raportează, la adult, o rată globală de succes după endopielotomie de
73%. Când hidronefroza are grad mare şi există asociat şi vas polar, această rată a succeselor
este de numai 39%, pentru ca în absenţa acestor doi factori negativi de prognostic, rata
succeselor să ajungă la 95%.
Endopielotomia retrogradă a devenit realizabilă tehnic odată cu apariţia cateterelor
cu balonaş, prevăzute cu fir metalic, ce pot fi cuplate la staţia de electrochirurgie, a
ureteroscoapelor ultrasubţiri, dar cu riscul apariţiei stricturilor de ureter distal sau chiar de
uretră. Joncţiunea se poate dilata şi numai cu balon (urmat de stentare) sau se poate inciza
electric sau cu laser.
674
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Ureterul situat între cele două joncţiuni, pieloureterală şi ureterovezicală, poate pre-
zenta următoarele obstrucţii congenitale: ureterul retrocav, stricturile congenitale, valvele
ureterale, diverticulul de ureter, obstrucţiile vasculare ale ureterului, atrezia ureterului distal
şi bifiditatea pieloureterală cu reflux ureteroureteral.
Ureterul retrocav, raportat prima oară în 1893 de Hochstetter (citat de Rigatti, 2006),
este o anomalie congenitală rară în care ureterul drept (cel mai frecvent) în dreptul vertebrei
lombare L3 trece retrocav, ajunge interaorticocav, precav şi în cele din urmă laterocav. Prin
675
Tratat de Urologie
acest parcurs, ureterul apare deformat în ”S” sau în „cârlig de undiţă” fiind asociat de regulă
cu stază de grad variabil la nivelul tractului urinar superior (Rigatti, 2006).
Incidenţa bolii este mică, fiind de 1 la 1.000 de naşteri (Rubinstein, 1999). În 1951,
Heslin şi Mamonas, iar în 1969 Johanson şi colab. (citaţi de Rigatti) au raportat o incidenţă de
1 la 1.500, respectiv 0,9 la 100 autopsii efectuate. Boala este de 2,8 ori mai frecventă la
bărbaţi decât la femei (Peters şi colab.).
Ureterul retrocav apare din cauza dezvoltării embriologice anormale a venei cave
inferioare (VCI) prin persistenţa venei subcardinale drepte (element venos ventral), în timp
ce elementul venos dorsal dispare. Rareori ambele elemente venoase persistă, ureterul
trecând printre duplicaţia venei cave abdominale. Se poate asocia uneori cu disgenezia
gonadică, sindrom Turner, rinichi în potcoavă sau malrotaţie intestinală incompletă (Mitchel
şi colab, 2003, Lesma și colab, 2006).
Porţiunea retrocavă a ureterului, de regulă, este îngustată prin compresiune sau/şi
fibrozare, provocând dilataţie obstructivă supraiacentă. Rareori şi ureterul stâng poate fi
retrocav (Pierro şi colab, citaţi de Salonia şi colab.), datorită persistenţei venei subcardinale
stângi, fără să fie vorba de situs inversus sau de duplicaţie de VCI. Uneori ureterul retrocav
poate fi chiar şi bilateral (Brooks, citat de Salonia şi colab.).
Radiologic, ureterul retrocav poate apărea sub două tipuri. Tipul 1 (low loop)
obstructiv este cel mai frecvent diagnosticat, ureterul având forma literei ”S” sau de „cârlig
de undiţă” deasupra obstacolului, care este situat la nivelul vertebrei L3, la anumită distanţă
de marginea laterală a VCI (Fig 5.1).
676
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Tratamentul chirurgical poate fi efectuat clasic sau celioscopic (trans- sau retro-
peritoneal), fiind cunoscute următoarele tehnici:
tehnica Harril, publicată în 1940, în care bazinetul dilatat este secţionat şi apoi după
transpoziţia ureterului disecat este reanastomozat
Xiadong şi colab. (1990) recomandă excizia zonei stenozate a ureterului retrocav ori
de câte ori prin el nu poate trece un cateter de 8 Ch
tehnica Puiqvert (1974), prin care se excizează parţial bazinetul dilatat situat deasu-
pra joncţiunii pieloureterale, după care se face ureteropieloplastie
Goodwin, în 1957, a realizat eliberarea ureterului prin secţionarea şi apoi resutu-
rarea VCI (citat de Salonia şi colab.)
pieloplastia laparoscopică transperitoneală (Baba şi colab., Matsuda şi colab.) sau
retroperitoneală (Salomon şi colab.)
În ultimii ani, fiind minim-invazivă, chirurgia celioscopică este calea preferată de
rezolvare a ureterului retrocav.
677
Tratat de Urologie
Atrezia ureterului distal poate afecta ureterul unic sau de regulă ureterul superior al
unei duplicităţi pieloureterale. Supraiacent leziunii se acumulează urina care transformă
unitatea renală într-o tumoră chistică. Diagnosticul poate fi bănuit radiologic (UPR), dar de
regulă este confirmat postoperator după excizia leziunii.
Istoric. Rolul ureterului în scurgerea urinei de la rinichi în vezica urinară a fost amintit
prima dată de Galen în secolul I. În 1903, Sampson vorbeşte de „mecanism al orificiului
ureterovezical” care în condiţii normale previne refluxul vezicoureteral.
Hutch, în 1952, arată pentru prima oară, la paraplegici, că refluxul vezicoureteral
induce modificări patologice la nivelul tractului urinar superior prin pielonefrită cronică
678
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
679
Tratat de Urologie
680
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
reflux de grad IV: dilataţie moderată a ureterului cu sau fără sinuozităţi; dilatare
moderată a sistemului colector; fornix caliceal aplatizat, dar cu amprenta papilelor
încă vizibilă
reflux de grad V: dilataţie severă cu sinuozităţi ale ureterului şi dilataţie marcată a
sistemului colector; amprenta papilelor nu se mai observă; reflux intraparenchimatos
(Fernbach, 1999).
Fig.6.2.
Vezica urinară şi uretra cu cele 3 zone ale OU: zona
normală (A,E,F); zona cranială (B,C,D; D este în
diverticul) şi zona caudală G şi H (G în uretră şi H în
ductul genital) (modificat după Gonzales şi Bauer).
681
Tratat de Urologie
Evaluare
Modul de prezentare. Diagnosticul de RVU se stabileşte în circumstanţe diferite
dependente de vârstă. Copilul mic este adus la medic, de regulă, cu simptomatologia clinică
a unei infecţii urinare acute febrile, asociate cu greaţă, vărsături şi dezvoltare insuficientă.
Copilul mai mare poate avea ca semne adiţionale durere lombară şi disurie. Durerea lombară
poate surveni uneori numai intramicţional, chiar în absenţa infecţiei urinare. Astăzi tot mai
mulţi nou-născuţi sunt investigaţi pentru RVU, din cauza hidronefrozei diagnosticate prin
ecografie fetală, neavând încă infecţia urinară.
Indicaţiile pentru evaluare. Evaluarea RVU va fi efectuată ori de câte ori există
confirmat diagnosticul de infecţie de tract urinar. De asemenea, RVU poate fi identificat la
30-50% din cei cu bacteriurie semnificativă, chiar în absenţa simptomelor clinice. Vor fi luate
în considerare numai uroculturile cu peste 100.000 germeni/ml, determinate din urinele
recoltate din mijlocul jetului urinar, prin cateterism uretrovezical sau puncţie vezicală
suprapubiană. Uroculturile efectuate din urine recoltate în pungi adezive la pielea perineală
vor fi luate în considerare numai dacă sunt negative, deoarece germenii prezenţi reflectă de
regulă cele de pe tegument şi nu cele din urină. Askari şi Belman, în 1982, datorită incidenţei
reduse a refluxului vezicoureteral la negri, recomandă ca bacteriuria asimptomatică să nu
constituie indicaţie pentru evaluarea radiourografică a acestor copii. Incidenţa scleroatrofiei
renale la evaluarea iniţială a copiilor cu RVU este de 5-17%. Toţi cei diagnosticaţi ecografic în
perioada fetală cu hidronefroză, indiferent de gradul acesteia, vor fi evaluaţi în perioada
neonatală atât ecografic, cât şi radiourografic, deoarece RVU este boala cea mai frecvent
diagnosticată, chiar dacă ecografia postnatală a fost normală. De regulă, RVU de grad mic se
va rezolva spontan, iar cele de grad mai mare vor fi tratate endourologic sau chirurgical.
Evaluarea refluxului vezicoureteral se va mai face dacă:
1. copilul provine din părinţi cu RVU
2. copilul are un frate sau o soră cu RVU, cu care are numai unul din părinţi comun şi
3. copilul prezintă unilateral anomalii diferite ale tractului urinar superior.
682
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
a. b. c.
Fig.6.3 a) Cistografie retrogradă cu RVU stâng grad III; b) CUM: RVU stâng grad III;
c) Cistografie retrogradă: RVU bilateral grad II drept, grad III stâng.
683
Tratat de Urologie
mandată în 1992 de Paltiel şi colab. (Kaefer şi Diamond, 1999), nu se poate efectua însă
decât la o anumită vârstă, când copilul este capabil să-şi golească vezica de substanţa de
contrast, înainte de umplerea ei la capacitatea adecvată. Această investigaţie se va efectua şi
dacă postnatal dilataţia diagnosticată în perioada fetală nu se confirmă ecografic, deoarece
există RVU intermitent care generează dilataţii intermitente.
Cistograma radioizotopică (radio-nuclide cystogram = RNC) este o metodă precisă de
diagnostic al RVU care are următoarele două avantaje: 1) permite monitorizarea continuă a
umplerii şi golirii vezicii urinare permiţând detectarea RVU în oricare din perioada testului şi
2) reduce iradierea gonadică de 200 de ori.
Dezavantajele metodei includ următoarele: 1) imaginea uretrei nu este adecvată, 2)
imaginile fals negative în RVU de grad I sunt frecvente şi 3) imposibilitatea de a diferenţia
între ele diferitele grade de reflux pielocaliceal.
RNC este indicat în următoarele 3 situaţii: 1) evaluarea periodică a bolnavilor cu
diagnosticul de RVU stabilit prin uretrocistografie retrogradă, 2) metodă de screening pentru
cei cu risc crescut (copii cu părinţi având RVU sau fraţi cu RVU) şi 3) verificarea unei operaţii
antireflux.
Uretrocistografia retrogradă poate fi derulată şi numai fluoroscopic, imaginile fiind
înregistrate intermitent. Astfel procedând, doza de iradiere a gonadelor se reduce la mai
puţin de 1,5 mrad. Metoda este indicată în evaluarea longitudinală a pacienţilor cu RVU
cunoscuţi şi în screening pentru familiile cu reflux (Diamond, 1999).
Ecografia este, de asemenea, folosită în evaluarea bolnavilor suspectaţi de RVU.
Furnizează următoarele elemente utile stabilirii diagnosticului: 1) mărimea rinichiului, 2)
prezenţa hidronefrozei sau a ureterohidronefrozei, 3) indicele parenchimatos şi modificările
de scleroatrofie renală, 4) unicitatea sau duplicitatea ureterului, 5) mişcarea retrogradă a
urinei în ureter prin eco-Doppler demonstrat în 1989 de Nishizawa şi colab. (Diamond şi
Kaefer, 1999), 6) creşterea intermitentă a ureterului pelvin şi 7) creşterea grosimii peretelui
ureteral.
Important de reţinut este faptul că aspectul ecografic normal al tractului urinar nu
exclude RVU, mai ales în primele 3 zile după naştere, când există o stare de deshidratare
relativă a nou-născutului, diureza fiind diminuată.
Pentru aprecierea gradului de dilataţie prin RVU, se recomandă folosirea sistemului
de gradare stabilit în 1993, de Societatea de Urologie Fetală a Statelor Unite. În această
clasificare există 5 grade, primele 3 fiind realizate de sistem pielocaliceal normal (grad 0 =
bazinet comprimat prin grăsimea sinusală, fără conţinut lichidian, apărând linear; grad 1 =
bazinet cu lichid puţin cu aspect discoid; grad 2 = bazinet cu lichid în cantitate mai mare cu
aspect ovoid), iar ultimele două, de cele patologice (grad 3 = dilataţie pielocaliceală
moderată şi indice parenchimatos normal; grad 4 = dilataţie pielocaliceală severă cu indice
parenchimatos redus) (Fernbach, 1999). Determinarea indicelui de rezistivitate intrarenală
este importantă pentru stabilirea caracterului obstructiv al RVU (Radmayr și colab, 1999).
După stabilirea diagnosticului de RVU, se impune aprecierea funcţiei renale. Pentru
aceasta se recurge la: 1) urografie, cu valoare aproximativă, 2) scintigrafia renală nucleară
(DNSA) şi 3) single photon computed tomography (SPECT) folosind 99m-Tc.DNSA poate oferi
imagine tridimensională pentru calcularea funcţiei separate a rinichilor. Această informaţie
este de mare utilitate, dacă există o patologie contralateral (spre deosebire de simpla dife-
renţiere obţinută cu DNSA standard).
Cistoscopia, care creşte riscul infecţios şi cel al costului prin necesitatea anesteziei
generale, oferă date utile despre OU (poziţie, morfologie), lungimea traiectului submucos şi
684
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
evidenţiază eventualele leziuni asociate (cistită, ureterocel, diverticul sau valvă de uretră
posterioară). Ori de câte ori se identifică asemenea leziuni, ele vor fi tratate înainte de
tratamentul RVU (antibioterapia pentru cistită, incizia ureterocelului şi rezecţia valvei).
O parte din bolnavii cu RVU prezintă vezici hiperactive cu contracţii neinhibate, ce
trebuie diagnosticate urodinamic (Kaefer şi Diamond, 1999). Majoritatea consideră fenome-
nul consecinţă şi nu cauza RVU (Sillen, 1997).
Evaluările de laborator vor cuprinde determinarea creatininei serice, a unor enzime
tubulare şi a interleukinei 6 (IL-6). Aceasta din urmă, când este crescută, are valoare pre-
dictivă pentru evoluţia leziunilor renale degenerative şi după corectarea RVU. Supravegherea
acestor bolnavi va fi mult mai atentă, pentru diagnosticarea la timp a insuficienţei renale.
Sechelele RVU. RVU netratat sau tratat neadecvat poate induce scleroatrofie renală
şi prin aceasta HTA şi insuficienţă renală (dacă leziunea este bilaterală ori survine pe rinichi
unic congenital). Obstrucţia joncţiunii pieloureterale (JPU) este o altă eventualitate posibilă.
Scleroatrofia renală
Prima oară, scleroatrofia renală în RVU a fost semnalată de Hodson în 1959 (Kaefer şi
Diamond, 1999), care precizează că aceasta are localizare preferenţială polară. Scleroatrofia
renală este consecinţa refluxului intrarenal al urinelor infectate, care se realizează mult mai
uşor la nivelul polilor renali, unde, din cauza existenţei calicelor compuse care formează
papile mai plate, ductele colectoare se deschid în calice în unghi drept. În papilele simple
convexe, ductele colectoare se deschid oblic în calice, fiind închise prin compresiune
retrogradă exercitată de urina de reflux, în maniera în care ureterul submucos este progresiv
comprimat de urina vezicală (Fig.6.4). Procesul scleroatrofic este mai frecvent la femei (22%)
faţă de bărbaţi, cunoscând totodată şi o diferenţiere rasială dacă RVU este asimptomatic
(15,6% la albi şi nesemnificativ la negri) (Kaefer şi Diamond, 1999). Aceste diferenţe legate
de rasă se şterg dacă RVU este simptomatic.
În legătură cu relaţia dintre scleroatrofia renală şi infecţia urinară în RVU sunt
cunoscute următoarele date:
1. foarte rar se dezvoltă scleroatrofie renală în refluxul intrarenal steril
2. scleroatrofia renală este mult mai accentuată la cei cu urine infectate
3. antibioterapia profilactică la timp începută şi corect efectuată diminuează riscul
apariţiei scleroatrofiei renale
4. majoritatea rinichilor cu RVU se dezvoltă normal fără apariţia zonelor de scleroatrofie
renală, dacă infecţia urinară a fost controlată prin antibioterapie profilactică (Smellie
şi colab., 1981) şi
5. procesul scleroatrofic este invers proporţional cu vârsta, probabil, datorită imatu-
rităţii sistemului imun după naştere.
Studiile autopsice au demonstrat că refluxul intrarenal este mult mai frecvent la vâr-
stă mică, unde apare la presiuni chiar mai mici de 2 mmHg (la o lună), spre deosebire de 20
685
Tratat de Urologie
mmHg la un an. Posibil ca vezica hiperactivă să contribuie, prin contracţiile sale neinhibate la
realizarea refluxului intrarenal. Leziunile displazice ale rinichiului ipsilateral nu sunt conse-
cinţa RVU, ele fiind cauzate de anormalităţi ale mugurelui ureteral, spun Mackie şi Stephens,
în 1975 (Kaefer şi Diamond, 1999). Alţi autori trag concluzii asemănătoare, găsind leziunile
renale asociate cu RVU de grad mare la naştere şi nu apărute secundar RVU infectat.
Hipertensiunea. Nefropatia de reflux este considerată cauza cea mai comună a HTA la
copii. Hipertensiunea se dezvoltă numai la cei cu scleroatrofie renală uni- sau bilaterală,
având la bază mecanismul renină-angiotensină. HTA apare de regulă la cei cu funcţie renală
globală aproape de normal, uneori numai la distanţă de corecţia chirurgicală a bolii.
Funcţia renală. Disfuncţia tubulară este efectul cel mai precoce al RVU. Walker şi
colab, în 1973, au demonstrat că defectul de concentrare al urinei este perturbat direct
proporţional cu gradul refluxului şi că el se remite după corectarea chirurgicală a bolii. Dacă
procesul de scleroatrofie renală continuă (prin lipsa tratamentului sau chiar după tratament,
datorită IL-6 şi altor factori necunoscuţi care intervin în inflamaţie), funcţia renală globală se
deteriorează prin reducerea progresivă a funcţiei glomerulare, instalându-se în cele din urmă
insuficienţa renală cronică. Bolnavii cu leziuni scleroatrofice bilaterale, HTA şi proteinurie au
risc crescut pentru instalarea uremiei, prin care bolnavul decedează în absenţa dializei
cronice sau/şi a transplantului renal.
Obstrucţia secundară a joncţiunii pieloureterale (JPU). În aceeaşi parte putem
diagnostica concomitent RVU şi obstrucţie la nivelul JPU. Această asociere este rară, fiind
întâlnită numai de 21 ori de Lebowitz şi Blickman, în 1983 (Kaefer şi Diamond, 1999), într-un
studiu statistic pe 10 ani (2.800 cazuri cu RVU şi 200 obstrucţii de JPU). Asocierea caracte-
rizează RVU de grad mare şi poate avea numeroase cauze: 1) formarea şi propagarea
inadecvată a bolusului urinar prin JPU, din cauza dilataţiei hipotone a bazinetului (Wiliams,
1974 şi Whitaker, 1976; citați de Kaefer şi Diamond, 1999), 2) angularea JPU datorită disten-
siei rapide prin reflux a tractului urinar superior (Johnston, 1966, citat de Kaefer şi Diamond)
şi 3) inflamaţia, care poate provoca stenoză ureterală (Stopfner, 1966, citat de Kaefer şi
Diamond). Asocierea obstrucţiei JPU poate fi diagnosticată pe cistografia retrogradă.
Următoarele semne sunt considerate sugestive: 1) oprirea bruscă a coloanei radioopace de
reflux pe ureter înaintea (sub) JPU obstruată; 2) bazinet dilatat, dar cu tonalitatea substanţei
de contrast mai mică, datorită diluării ei în urina pielocaliceală şi 3) neevacuarea substanţei
de contrast din bazinet sesizabilă pe clişeul postmicţional. Odată ce obstruarea JPU a fost
evidenţiată, se va aprecia gradul ei radiourografic sau/şi prin renogramă izotopică, bolnavul
având inserată sondă uretrovezicală pentru prevenirea RVU. În prezenţa RVU de grad mare,
obstrucţia JPU se consideră întotdeuna secundară RVU şi nu o simplă asociere a două boli.
Aprecierea gradului de reflux pe cistografiile retrograde rămâne dificilă în aceste asocieri,
deoarece obstrucţia JPU dilată bazinetul dând acelaşi aspect cu RVU de grad mediu şi mare
(Lebowitz şi Blickman, 1983; citațide Kaefer şi Diamond, 1999).
Asocierea megacist-megaureter (MMA). RVU bilateral se poate asocia uneori cu
dilatarea vezicii urinare, din cauza reciclării unui volum urinar (reziduu) generat de reflux
(Mandel şi colab, citați de Kaefer şi Diamond, 1999). Diferenţierea de distensia urinară
realizată de valva uretrală posterioară sau de alte boli obstructive cu localizare subvezicală
este posibilă ecografic, vezica urinară fiind subţire, iar ureterohidronefroza variabilă (prin
RVU intermitent) în timpul examinării. În perioada fetală, această diferenţiere este extrem
de dificilă (Kaefer şi Diamond, 1999). Corectarea chirurgicală a refluxului va duce la norma-
lizarea morfologică şi funcţională a vezicii urinare.
686
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Tratamentul RVU
Tratamentul RVU primar se bazează pe următoarele două principii: 1) RVU reprezintă
o problemă mecanică a JPU, care se poate ameliora în timp şi 2) refluxul steril şi de joasă
pre-siune este inofensiv pentru rinichi. Pe aceste principii se bazează atât tratamentul
medical susţinut din 1994 de Smellie, cât şi cel chirurgical.
Tratamentul medical al RVU. Smellie a stabilit, pentru prima oară în 1975 (citat de
Skoog şi colab., 1987), că RVU poate fi tratat eficace medical, aşteptând rezolvarea spontană
a refluxului. El a propus tratamentul continuu cu doze mici de antibiotice, urocultură o dată
la 3 luni, igienă perineală şi prevenirea constipaţiei. Astfel procedând, el a demonstrat că
rinichii rămân protejaţi de pielonefrită şi scleroatrofie până ce refluxul se rezolvă spontan
sau se decide tratamentul chirurgical. Deoarece refluxul de grad I şi II în majoritatea cazurilor
se rezolvă spontan, iar cel de gradul V se tratează de la început prin nefroureterectomie,
controverse majore se ridică numai în jurul tratamentului refluxului de grad III şi IV.
Grupul „Internaţional de Studiu al Refluxului” (International Reflux Study), în 1981, a
efectuat un studiu prospectiv în care a comparat rezultatele tratamentului medical cu cel
chirurgical al RVU de grad III şi IV. Rezultatele studiului, publicat în 1992, au arătat că ambele
procedee terapeutice au fost la fel de eficace cu privire la prevenirea scleroatrofiei renale
(focare noi de scleroatrofie s-au dezvoltat la 19 din 155 de copii trataţi medical şi la 20 din
155 de copii trataţi chirurgical), dar cei trataţi medical au prezentat o incidenţă mai mare a
pielonefritei decât cei trataţi chirurgical. Grupul de Studiu al Refluxului din Birmingham, în
1982, a ajuns la rezultate asemănătoare, demonstrând că focarele noi scleroatrofice apar
rar, dar în egală măsură la cei trataţi medical şi chirurgical.
Rezultatele obţinute de Smellie au făcut ca antibioterapia de lungă durată cu doze
mici de antibiotice să se impună tratamentului antibiotic de scurtă durată dictat de infecţiile
urinare recidivante. Se preferă trimetoprim sulfametoxazolul (TMP-SMX) şi nitrofurantoinul,
deoarece ating concentraţii urinare mari şi au spectru larg de acţiune, efectele secundare
fiind minime iar preţul de cost redus. Doza este mică (TMP-SMX 2 mg/kg corp/zi, bazat pe
componenta TMP, nitrofurantion 2 mg/kg corp/zi) şi se administrează numai o dată pe zi la
culcare. Concomitent se impune hidratarea bună, micţiuni frecvente şi evitarea constipaţiei.
Prezenţa vezicii hiperactive necesită completarea tratamentului cu parasimpaticolitice sau/şi
α-1-blocante. Uroculturile se vor face o dată/3 luni, iar aprecierea statusului refluxului
687
Tratat de Urologie
odată/an sau la doi ani prin cistografie retrogradă, fluoroscopic sau mai bine prin cistogramă
radioizotopică.
Funcţia renală va fi studiată, de asemenea, radioizotopic atât la început, cât şi pe
parcursul tratamentului (o dată/1-2 ani) până ce refluxul dispare şi acesta poate fi dovedit
(vârsta maximă de aşteptare este de 10-11 ani). Este unanim acceptat astăzi faptul că sub un
an refluxul nu se operează, iar după vârsta de un an rezolvarea spontană se face cu ritm
constant de 10-30%/an. RVU asociat cu infecţie urinară refractară la tratament la copiii sub
un an survine extrem de rar şi se tratează cu antibioterapie prelungită asociată cu cisto-
stomie percutanată temporară până la depăşirea vârstei de un an. Dacă după acest interval
RVU nu dispare, se va închide vezicostomia asociată cu implantarea ureterelor antireflux, cu
rezultate bune (Podesta şi colab, 2001).
Contraindicaţii pentru tratament medicamentos şi alegerea de la început a trata-
mentului chirurgical constituie următoarele situaţii:
1. RVU pe ureter în diverticul Hutch sau în alt diverticul congenital
2. RVU pe unitatea inferioară a unei duplicităţi pieloureterale
3. lipsa de complianţă a familiei sau a copilului pentru tratament medicamentos şi
4. coexistenţa semnificativă a zonelor de scleroatrofie renale.
Cohen în 1975 (avansarea submucoasă transversală) oferă rezultate excelente (99%), fiind
considerată „gold standard”. Singurul mic dezavantaj este reprezentat de dificultatea catete-
rizărilor endoscopice transuretrale ale orificiilor ureterale implantate care privesc lateral,
neajuns înlăturat prin cistoscopie efectuată pe cale percutanată.
Tehnica extravezicală Lich-Gregoir, descrisă în 1964, pune ureterul terminal submu-
cos fără detaşarea lui din hiatus. După expunerea hiatusului prin disecarea ureterului
terminal se incizează detrusorul în sus şi medial până la mucoasă, care este lăsată intactă.
Ureterul este culcat pe mucoasă, după care detrusorul incizat este suturat deasupra urete-
rului. Procedeul are două dezavantaje. Primul este realizat de denervarea parţială prin
disecţie a vezicii, dacă RVU este bilateral, instalându-se retenţia acută tranzitorie de urină în
16% din cazuri. Al doilea dezavantaj este că procedeul este dificil de realizat, dacă ureterul
este larg. Corecţia transuretrală endoscopică a RVU prin injectarea de materiale de implant a
început în jurul anului 1980, când Puri şi O’Donnell au folosit cu bune rezultate (80% după o
singură injectare) pastă de teflon = polyfluortetraethylen (mai puţin de 0,2 ml) injectat sub
orificiul ureteral. Kaplan şi colab. au folosit tehnica lui O’Donnell injectând însă 1,3-0,8 ml
teflon, copiii fiind externaţi din spital în aceeaşi zi. Entuziasmul iniţial a fost temperat de
implicaţiile de lungă durată ale injectării teflonului, date de migrarea particulelor în creier şi
plămâni. Au apărut ulterior alte materiale de implant, şi anume: 1) colagenul (Frey, 1995)
(Fig.6.5, Fig.6.6), 2) grăsimea autologă, 3) condrocite (Atala şi colab., 1994; Caldamone şi
Diamond, 2001), 4) muşchi neted, 5) sânge autolog, 6) macroplastic – polydimetylxiloxan
(Herz şi colab, 2001; Bartoli și colab, 2006) şi 7) dextranomer/acid hialuronic (Elmore şi colab,
2006). Colagenul este mai des folosit (cantităţi de 3-5 ml), dar rata reinjectărilor este mai
mare, din cauza resorbţiei parţiale. Rata succeselor raportate a fost de 63% după prima
injectare şi de 79% după a doua injectare. Cercetările continuă să caute materiale care,
odată injectate, să nu-şi modifice volumul şi să nu producă reacţie imună.
RVU persistent după tratamentul endoscopic poate fi tratat cu succes prin tratament
chirurgical folosind diferite tehnici de implantare ureterovezicală antireflux, din care nu
trebuie uitată nici tehnica Lich-Gregoir modificată de Zaontz (1987).
689
Tratat de Urologie
a. b.
c. d.
Fig.6.6 a-d. Injectare sub OU stâng de colagen pentru RVU grad III.
7. Megaureterul
Megaureterul sau ureterul larg are cauze foarte variate, a căror identificare este
determinantă în alegerea tratamentului.
Fiziopatologie. În condiţii normale, ureterul transportă urina renală în vezica urinară
la presiune joasă şi la un gradient de presiune între bazinet şi vezica urinară de ≈ 10 cmH2O.
Pentru realizarea acestui transport în condiţii normale sunt necesare următoarele condiţii:
influx bioelectric normal în ureter
contracţii peristaltice succesive ale ureterului (fusuri ureterale) în care se realizează
coaptarea lumenului ureteral
ureter fără obstacol anatomic
joncţiunea ureterovezicală normală care să permită numai scurgerea urinei din ureter
în vezică şi nu invers
presiune endovezicală de umplere mai mică cu ≈ 10 cmH2O decât presiunea în
ureterul terminal
debit urinar fiziologic de ≈ 10 ml/minut.
690
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Ori de câte ori există modificări ale acestor condiţii apare lărgirea ureterului uni- sau
bilateral, deci megaureterul. Astfel se înţelege de ce megaureterul poate apărea în situaţii
extrem de variate: 1) ureter aperistaltic, 2) obstrucţii congenitale ale ureterului terminal, 3)
reflux vezicoureteral, 4) hiperpresiuni vezicale diferite (vezică neurologică de tip central,
obstrucţii diferite cu localizare subvezicală) şi 5) debite urinare mari/secundă. În această
ultimă situaţie, ureterul în prima instanţă încearcă să facă faţă transportului prin creşterea
frecvenţei peristaltismului (a undelor peristaltice), dar cu o bună coaptare endoluminală.
Treptat, bolusul urinar va creşte în volum şi va transforma scurgerea peristaltică a urinei în
scurgere columnară, unde coaptarea endoluminală nu se mai realizează.
691
Tratat de Urologie
Megaureterele secundare
Aceste megauretere sunt achiziţionate, fiind consecinţa unor forţe aplicate pe
uretere, unde pot produce dilataţii ureterale prin reflux, prin obstrucţie sau prin absenţa
refluxului sau obstrucţiei. Obstrucţiile ureterale pot fi mecanice sau dinamice. Cele mecanice
pot avea cauze extrinseci (tumori retroperitoneale, fibroză retroperitoneală, malformaţii
692
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
vasculare, detrusor mult îngroşat etc.) sau intrinseci (calculi, tumori ureterale etc.) ori să
constituie complicaţii postchirurgicale (angularea şi devascularizarea ureterului). Obstrucţiile
funcţionale sunt create de hiperpresiunea vezicală ce se instalează în diferite obstacole
subvezicale sau în vezica neurologică.
Astfel, sunt cunoscute ureterohidronefroze bilaterale care acompaniază valvele de
uretră posterioară care se remit după ablaţia valvei, dacă detrusorul nu este prea hiper-
trofiat. De asemenea, hiperpresiunea endovezicală poate persista şi după ablaţia valvei în
ciuda dispariţiei obstrucţiei uretrale, fenomen descris sub denumirea de valve bladder
syndrome (Bauer şi colab, 1979). Fenomene asemănătoare pot apărea în orice boală care
creează obstacol subvezical.
Vezica hiperactivă asociată cu hipertonicitatea sfincterului striat, forma cea mai
frecventă şi gravă de vezică neurologică din mielomeningocel, produce, prin hiperpresiune,
megaureter de tip obstructiv. Parametrii care prezic degradarea tractului urinar superior în
această boală includ dissinergia vezicosfincteriană, diminuarea complianţei vezicale şi
presiune de deschidere ≥ 40 cmH2O (Massad şi Smith, 1999).
Sindromul Hinman-Allen (vezica neurologică non-neurologică) poate, de asemenea,
produce dilatarea tractului urinar superior prin hiperpresiune indusă de dissinergia vezico-
sfinctriană. Aceşti copii, în absenţa unui defect neurologic, nu-şi pot relaxa sfincterul striat în
timpul micţiunii, ceea ce duce la creşterea presiunii de golire, retenţie cronică de urină şi
reducerea complianţiei vezicale (Massad şi Smiths, 1999).
Megaureterul secundar de reflux poate apărea în valva uretrală posterioară, menin-
gomielocel şi sindromul Hinman-Allen, prin decompensarea orificiilor ureterale realizate de
persistenţa hiperpresiunii.
Apariţia unui diverticul paraureteral ştergând complet traiectul intramural al
ureterului agravează refluxul vezicoureteral. Valva uretrală posterioară se asociază cu reflux
uni- sau bilateral în 50% din cazuri, care adesea se remit după ridicarea obstrucţiei uretrale
prin ablaţia valvei.
Refluxul din dissinergiile vezicosfincteriene se poate remite prin tratament medica-
mentos cu anticolinergice, α-1-blocante, cateterizări intermitente sau mărirea capacităţii
vezicale pe cale chirurgicală.
Megaureterul secundar fără reflux şi fără obstrucţie poate apărea sub forma dilataţiei
ureterale, după corecţia chirurgicală a megaureterului, de tip obstructiv sau de reflux. În
mod normal, situaţia se îmbunătăţeşte în timp, dar dacă nu, se va reevalua drenajul prin
renogramă izotopică, pentru a exclude stenoza postoperatorie de implantare, ce poate dis-
truge rinichiul.
693
Tratat de Urologie
este esenţială pentru studiul diagnosticului de reflux vezicoureteral. Din cele două examinări
se poate stabili diagnosticul etiologic de megaureter.
a. b. c.
Dificultăţi de diagnostic
În ciuda sensibilităţii şi specificităţii examenelor ecografice, ale UIV, ale cistouretro-
grafei micţionale şi ale renogramei nucleare, diagnosticul poate fi omis prin:
examinare incompletă (neexplorarea ecografică a vezicii poate lăsa neobservat
ureterocelul ortotopic)
duplicitatea pieloureterală uneori îngreunează diagnosticul urografic de megaureter
obstructiv primar al pielonului superior
coexistenţa sindromului de joncţiune pieloureterală cu megaureterul primar
obstructiv nu poate fi stabilită, decât dacă urografia este dirijată sau completată cu
694
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Tratamentul chirurgical
Tratamentul chirurgical se impune în megaureter dacă caracterul său obstructiv duce
la degradarea progresivă a funcţiei renale ipsilaterale sau dacă bolnavul prezintă simptome
supărătoare (febră, hematurie şi dureri).
Scopurile tratamentului chirurgical sunt următoarele:
ridicarea (îndepărtarea) segmentului obstructiv
reducerea calibrului porţiunii de ureter care va fi reimplantat (cu mare atenţie se va
păstra vascularizaţia)
reimplantarea segmentului ureteral îngustat, astfel încât să se prevină refluxul,
obstrucţia şi interferenţa cu ureterul contralateral.
a. b.
Abordul ureterului
Mobilizarea megaureterului poate fi făcută intravezical, extravezical sau pe cale
mixtă, intra- şi extravezicală.
În abordul intravezical se practică cistotomie mediană, longitudinală după ce peretele
abdominal s-a incizat vertical sau transversal (incizie Phannenstiel). În general, orificiile
ureterale (OU) sunt ortotopice, putând fi cateterizate uşor. Cu un fir atraumatic se fixează
cateterul la OU, după care se incizează electric mucoasa vezicală în jurul OU. Ureterul se
disecă cu relativă uşurinţă prin intravezicalizare pe o lungime de 5-6 cm, permiţând reim-
plantarea. În abordul extravezical, incizia parietală este fie mediană subombilicală, fie ilio-
inghinală. După secţionarea fasciei transversalis, se îndepărtează peritoneul în sus şi medial,
695
Tratat de Urologie
iar vezica urinară în partea opusă. Se identifică ureterul care se disecă în porţiunea pelvină
până la nivel intramural. Reimplantarea uretrovezicală, după modelare longitudinală a
porţiunii de implantat, se va face extra- sau transvezical. Dacă operaţia se face simultan
bilateral, vezica urinară poate suferi disfuncţie tranzitorie, ce se rezolvă prin drenaj uretro-
vezical de câteva zile şi tratament α-blocant. Implantarea ureterovezicală poate fi efectuată
şi pe cale mixtă. Înainte de implantare, ureterul terminal se excizează şi apoi se modelează
longitudinal pentru a preveni atât refluxul, cât şi de a ameliora tonusul. Acest lucru se poate
face după procedeul lui Kalicinski (Fig.7.3.), Starr (Fig.7.4.) sau Hendren (Fig.7.5.)(Massad şi
Smith, 1999).
a. b. c.
d. e. f.
Fig.7.6 a-f. Tehnica Leadbetter-Politano presupune crearea unui nou hiatus vezical
localizat superior pe peretele posterior al vezicii, cu ajutorul unei pense vasculare cu care
se trece apoi ureterul extravezical în noua sa poziţie submucoasă
(modificat după Gonzales şi Bauer).
Fig.7.7 A-F. Tehnica Glenn-Anderson cu avansarea submucoasă spre colul vezical al ureterului
(modificat după Gonzales şi Bauer).
697
Tratat de Urologie
a. b. c.
Tehnica Lich (Fig.7.9) extravezicală este de asemenea utilizată, dar impune mode-
larea longitudinală a ureterului terminal. Pentru aceasta, McLorie şi colab., în 1994 (citaţi de
Masad şi Smith, 1999), modifică tehnica originală astfel: după izolarea ureterului şi incizia
detrusorului, ureterul este detaşat din vezică, croit longitudinal, după care se ancorează la
partea caudală a detrusorafiei, urmată fiind de sutura detrusorului deasupra ureterului
modelat, creându-se tunel submucos cu acţiune antireflux.
a. b. c.
Fig.7.9. Tehnica Lich-Gregoir: a) disecarea ureterului din hiatus şi incizia peretelui vezical
pentru a crea tunelul submucos; b) plasarea ureterului în tunelul submucos;
c) sutura musculaturii vezicale deasupra ureterului (modificat după Gonzales şi Bauer).
Duplicitatea pieloureterală
Dezvoltarea embriologică. Duplicitatea pieloureterală apare datorită dezvoltării a doi
muguri ureterali din ductul mezonefric (Snell, citat de Husmann, 1999). Mugurele ureteral
care este strâns unit cu cloaca anterioară se conectează cu polul inferior renal şi va fi primul
absorbit de vezică în dezvoltarea ei. Acest ureter inferior se va mişca odată cu vezica în sus şi
lateral. Ureterul superior în schimb va sta încă o perioada alături de ductul excretor comun
,migrând într-o poziţie mai medială şi caudală (Fig.8.1).
urogenital
Fig.8.1. Dezvoltarea embriologică a
sistemului urogenital
(modificat după Gonzales şi Bauer).
699
Tratat de Urologie
După ce vezica urinară este complet dezvoltată, ureterul inferior va intra în vezică
mai cranial şi lateral, în timp ce ureterul superior se va implanta mai caudal şi medial.
Această relaţie ureteroureterală în duplicitatea pieloureterală a fost descrisă de Weigert şi
modi-ficată de Meyer, fiind cunoscută astăzi sub denumirea de legea lui Weigert-Meyer.
duct
excretor
comun
Incidenţa ectopiilor ureterale pe ureter unic sau dublu. Ectopiile ureterale sunt rare
(0,025% din populaţie) şi sunt date în 80% din cazuri de ureterul superior al unei duplicităţi
pieloureterale şi în 20% de ureter unic (Snyder, 1991; citat de Husmann, 1999). Boala este de
6 ori mai frecventă la femei decât la bărbaţi, dar există diferenţe mari între ectopia cu ureter
700
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
simplu sau dublu. Astfel, la bărbaţi ectopia ureterală apare în 75% pe ureter unic, iar la femei
în 85% din cazuri pe duplicitate pieloureterală (Terai şi colab, 1995; Schulman, 1976; Shapiro,
1990; citaţi de Husmann, 1999).
701
Tratat de Urologie
702
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
Ureterocelul
Dezvoltarea embriologică anormală. Ureterocelul este definit ca dilatarea ureterului
terminal (intravezical). Mecanismul exact prin care apare nu este cunoscut, dar există patru
ipoteze care încearcă să explice dezvoltarea ureterocelului: 1) resorbţia incompletă a
membranei lui Chwalle, care separă complet mugurele ureteral de sinusul urogenital, 2)
deplasarea proximală a mugurelui ureteral (Stephens) cu întârzierea sosirii în sinusul uro-
genital fapt, pentru care acesta face o expansiune de întâmpinare a ureterului, 3) canalizarea
defectuoasă a ureterului terminal (Tanagho) şi 4) absenţa sau diminuarea severă a
musculaturii din ureterul terminal (Takunaka şi colab., 1991,citat de Husmann, 1999).
Clasificare. Din multitudinea clasificărilor şi definiţiilor propuse, noi considerăm că
numai cinci termeni au semnificaţie clinică:
Ureterocelul pe ureter unic apare la capătul unui singur ureter, iar ureterocelul pe
ureter dublu aparţine ureterului superior al unei duplicităţi pieloureterale.
Ureterocelul intravezical este localizat în vezica urinară, apare pe un singur ureter şi
este cel mai frecvent întâlnit la populaţia adultă, adesea complicat cu litiază. Rinichiul
este funcţional, fiind minim sau moderat dilatat
Ureterocelul ectopic apare în mod obişnuit pe ureterul superior al unei duplicităţi
pieloureterale şi este localizat în colul vezical sau uretră. Ureterocelul ectopic pe
ureter unic este rareori diagnosticat şi aparţine de regulă populaţiei masculine
infantile
Cecoureterocelul (Stephens, 1971; citat de Husmann, 1999) este o variantă a uretero-
celului ectopic, unde orificiul ureteral este în vezică, dar există o expansiune largă a
ureterocelului în formă de cec sub colul vezical până în uretră. Nediagnosticată,
această entitate poate duce la incontinenţă urinară sau obstrucţia uretrei.
Incidenţa. Ureterocelele apar cu o incidenţă de 0,3% (Uson şi colab, 1961, citați de
Husmann, 1999), fiind simptomatice numai la 10 % din cazuri (Malek şi colab, 1972, citați de
Husmann, 1999).
Aspecte clinice. În ultimele două decade s-a schimbat mult în lume vârsta la care s-a
stabilit diagnosticul de ureterocel. Astfel, în jurul anului 1970, vârsta medie de diagnostic a
fost de 4,5 ani, iar astăzi, în ţările Europene şi SUA, unde ecografia fetală este la rang de
politică sanitară, (hidronefroză diagnosticată în perioadă fetală), s-a redus la trei zile de
viaţă, în 75% din cazuri.
703
Tratat de Urologie
În mai puţin de 25% din cazuri, diagnosticul este stabilit cu ocazia unei infecţii urinare
(Husmann, 1999).
Mai există două forme particulare de prezentare, ambele diagnosticate imediat după
naştere: 1) retenţia completă de urină cu distensie vezicală palpabilă din ureterocelul
obstructiv pe colul vezical şi 2) ureterocelul prolabat la fetiţe până în afara meatului uretral
sub forma unei mase polipoide.
Rareori bolnavii pot prezenta incontinenţă urinară din cauza inducerii unui defect
muscular în colul vezical şi zona sfincterului striat, prin ureterocel (în caz de ureterocel
cecosfincterian).
Diagnosticul. Ecografia prenatală sau postnatală evidenţiază de regulă duplicitatea
pieloureterală cu dilatarea pronunţată a polului superior renal. Dilatarea polului inferior
ipsilateral sau a rinichiului contralateral poate exista dacă colul vezical este obstruat sau
dacă există RVU. În vezică se poate observa formaţiunea chistică ce se continuă în sus cu
ureterul dilatat. Cistografia retrogradă este de mare utilitate diagnostică şi terapeutică în
ureterocel. În 75% din cazuri se identifică RVU în pielonul inferior. Rareori refluxul poate fi
dat de asociere la ureterocel a unui orificiu ureteral particular „patulous” sau ruperea
ureterocelului prin cateterul inserat pentru cistografia retrogradă. Ocazional, ureterocelul
este diagnosticat drept diverticul paraureteral datorită inversării sale prin substanţa de
contrast instilată în vezică. Se formează astfel un aspect care seamănă cu diverticulul para-
uretral „Hutch”. Radiourografic, imaginile furnizate depind de tipul ureterocelului şi de
starea funcţională a rinichiului. În ureterocelul survenit pe rinichi unic, dacă rinichiul este
normal, apare stază ureterală variabilă, care se termină în formă de „cap de cobră”. În
ureterocelul ectopic, când unitatea supraiacentă este funcţională (10-25%), dilatarea
ureterului terminal este situată mai jos şi medial şi are formă ovoidă (fuziformă). Dacă
unitatea supraiacentă este nefuncţională, ureterocelul neumplându-se cu substanţă de
contrast, creează imagine lacunară rotundă (ureterocel intravezical) sau ovoidă (cel ectopic).
Pentru aprecierea exactă a funcţionalităţii parenchimului supraiacent al ureterocelului,
scintigrafia este cea mai indicată, dar ea nu poate prezice capacitatea de ameliorare după
înlăturarea obstacolului prin rezolvare chirurgicală.
Tratamentul. Tratamentul este diferit, în funcţie de tipul ureterocelului.
Ureterocelul dezvoltat pe un singur ureter se tratează nuanţat în funcţie de starea
funcţională a rinichiului supraiacent. Dacă rinichiul este nefuncţional, tratamentul indicat
este nefrectomia totală simplă şi ureterectomia subtotală, ureterocelul fiind aspirat prin
ureter înainte de ligaturarea lui. Extirparea chirurgicală a ureterocelului în absenţa RVU nu
este necesară. Dacă rinichiul este funcţional, tratamentul indicat este incizia transversală
endoscopică a ureterocelului (incizie de 2-3 mm în partea inferioară a ureterocelului)
(Fig.8.4.) sau perforaţia transureterală a ureterocelului (1-2 perforaţii în partea inferioară a
ureterocelului cu electrod de 3 Ch) (Blyth şi colab, 1993; Smith şi colab, 1994; citați de
Husmann, 1999). Oricare din aceste tratamente ridică obstrucţia realizată de ureterocel fără
a provoca RVU în 90% din cazuri. Pentru restul de 10%, din cauza persistenţei obstrucţiei sau
apariţiei RVU, se impune reimplantarea antireflux a ureterului după excizia ureterocelului.
Tratamentul ureterocelului ectopic asociat duplicităţii pieloureterale a fost contro-
versat mult timp. Există astăzi trei protocoale terapeutice: 1) tratament endoscopic, 2)
nefroureterectomie parţială şi aspirarea ureterocelului şi 3) reconstrucţie urologică comple-
xă (nefroureterectomie parţială, excizia ureterocelului sau marsupializarea ureterocelului cu
reimplantarea antireflux simultană) (Husmann, 1999).
704
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
705
Tratat de Urologie
Alte anomalii ale ureterului distal. Există încă descrise patru alte anomalii ale ureteru-
lui terminal care se pot asocia cu obstrucţii ureterale: pseudoureterocelul, ureterul în ”Y”
inversat, triplicitatea ureterală şi ureterul în ”Y” cu una din ramuri oarbă (Husmann, 1999).
Pseudoureterocelul este de fapt ectopia ureterală într-o structură rudimentară a
ductului mezonefric (de exemplu, în canalul lui Gartner). Dacă se confundă cu ureterocelul
ectopic şi se incizează endoscopic se realizează fistulă vezicoureterovaginală (rolul unui
examen ecografic atent al vezicii). Tratamentul este chirurgical clasic, radical sau conser-
vator, în funcţie de starea funcţională a unităţii renale.
Ureterul în ”Y” inversat apare dacă la început există doi muguri ureterali care fuzează,
înainte de a atinge nefronii metablastici. În majoritatea cazurilor, ramura caudală se deschi-
de ectopic sau este atrezic ori cu ureterocel. Bolnavii prezintă infecţii urinare recidivante,
706
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
dureri sau incontinenţă urinară. Tratamentul este chirurgical clasic, prin care se rezecă
ramura cu boală, în totalitate.
Triplicitatea ureterală apare fie din trei muguri ureterali simultan apăruţi din ductul
mezonefric sau numai din doi muguri, situaţie în care unul se bifurcă precoce.
Are patru forme diferite de prezentare:
1. triplicitatea completă (trei uretere cu trei orificii)
2. triplicitatea incompletă (trei uretere din care două iau conformaţie în ”Y”, unindu-se
deasupra vezicii; există două orificii)
3. ureterul trifid este cel mai frecvent (proximal sunt trei ramuri care ajung la rinichi, iar
distal se unesc formând o singură ramură şi un singur orificiu ureteral)
4. triplicitatea ureterală dezvoltată din două uretere din care unul înaintea vezicii se
transformă în ”Y” inversat (în vezică sunt trei orificii).
Triplicitatea ureterală poate fi asociată cu ureterocelul sau ectopia ureterală. Urete-
rocelul când apare aparţine de regulă ureterului din mijloc. Simptomatologia clinică este
dată de infecţia urinară, incontinenţă sau durere datorată obstrucţiei.
Tratamentul este chirurgical şi urmăreşte reconstrucţia chirurgicală a orificiului urete-
ral ectopic sau obstruat.
Ureterul bifid cu o ramură oarbă ia naştere fie din doi muguri ureterali născuţi din
ductul mezonefric, din care unul nu va lua contact cu blastemul metanefric, fie dintr-un
singur mugure ureteral care însă se bifurcă repede, dar una din ramuri, de asemenea, nu
ajunge la metanefros. Ramura oarbă a ureterului de regulă nu cauzează simptome, fiind
găsită incidental la autopsii. Când simptomele apar, ele sunt fie sub formă de dureri, fie ca
infecţii urinare. Boala este mai frecventă la femei, putând să provoace dureri în trimestrul
doi şi trei de sarcină. Diagnosticul este dificil de pus, deoarece ecografic şi urografic de regulă
nu se vizualizează. Ocazional, la urografie se poate surprinde reflux ureteroureteral în ramura
oarbă a ureterului sau se identifică „calcul ureteral” în afara ureterului. Suspiciunea diag-
nostică este confirmată prin UPR. Excizia chirurgicală devine necesară numai la pacienţi
simptomatici.
Bolile congenitale ale detrusorului, care pot avea caracter obstructiv, sunt: maladia
congenitală a colului vezical, megacistul, sindromul megacist microcolon diverticulul vezical
şi duplicitatea vezicală.
707
Tratat de Urologie
Fig.9.1 a.b.
UIV – Diverticule
vezicale congenitale
stângi cu
hidronefroză stângă
prin compresiune
extrinsecă a
a. b. ureterului pelvin.
Din cauza fugii urinei în diverticul şi ureter, vezica urinară se manifestă ineficient,
intramicţional, devine treptat hiperactivă şi cu contracţii neinhibate. Rareori diverticulele
mari situate retrovezical, intramicţional pot deplasa colul şi prostata provocând retenţie
acută de urină. În afara acestor cazuri, bolnavii prezintă, de regulă, simptome urinare ale
tractului urinar inferior, de evacuare şi stocare. Alteori, pielonefrita acută domină scena
clinică (Taylor şi colab., 1951, citaţi de Gonzales şi Bauer 1999).
708
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
709
Tratat de Urologie
711
Tratat de Urologie
712
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
vezical asupra dilataţiei ureterale. Dacă dilataţia ureterală persistă, se va recurge la derivaţie
ureterocutanată. Prognosticul copilului astfel tratat depinde de rezerva rinichilor, care, de
regulă, sunt displazici sau hipoplazici.
O parte importantă dintre aceşti bolnavi sunt diagnosticaţi numai în primii ani de
viaţă. Surprinzător, ei prezintă funcţie renală globală normală în ciuda dilataţiei supraiacente
a tractului urinar, evidenţiat ecografic şi radiourografic. Rareori se pot observa ameliorări
spontane, dar de regulă leziunile se agravează, din cauza creşterii progresive a reziduului
(rolul refluxului vezicoureteral), cu toate că nu există obstacol uretral. Funcţia sexuală la
acest grup de bolnavi este normală. Refluxul vezicoureteral prezent la 75% din bolnavi va fi
evidenţiat prin cistografie retrogradă (Berdon şi colab, 1977 şi Fallat şi colab., 1989 citaţi de
Joseph, 1999). Funcţia renală cel mai bine poate fi apreciată scintigrafic. Astfel, parenchimul
renal funcţional poate fi evaluat prin Tc-99m acid dimercaptosuccinic (DMSA), iar clearance-
ul renal şi obstrucţia prin Tc-99 acid diethilenetriaminepentaacetic (DTPA) sau Tc-99m
mercaptoacetyltriglycina (MAG-3).
Tratamentul
Tratamentul acestui sindrom este multidisciplinar (pediatru, urolog, ortoped, chirurg
infantil), unde urologul are însă rolul cel mai important, deoarece el trebuie să asigure
oprirea degradării şi ameliorarea funcţiei renale, pentru ca restul echipei să poată interveni
în momente bine alese. Fiecare bolnav are constelaţia proprie a problemelor lui, astfel încât
nu există un plan terapeutic general valabil pentru toţi copiii. În general, tratamentul chirur-
gical se grupează în 3 categorii: 1) reconstrucţia tractului urinar, 2) reconstrucţia peretelui
abdominal şi 3) orhidopexia.
Uretrotomia optică internă este tratamentul indicat în obstrucţiile uretrei posterioare
(la rece, electric sau cu laser). Rezultatele imediate sunt bune, dar nu şi cele tardive (Skoog,
1992, Greskovich şi Nyberg, 1988, citaţi de Joseph, 1999).
Megalouretra, localizată numai la nivelul uretrei anterioare, exceptând cea glandu-
lară, se tratează cel mai bine prin modelarea longitudinală a uretrei după excizia parţială şi
suturarea peretelui ventral.
Derivaţia urinară este, de regulă, necesară sub una din următoarele variante: 1)
cistostomie percutanată, 2) vezicostomie cutanată continentă, 3) cistostomie definitivă
(Lapides, Blocksom) dacă nu se pot autocateteriza şi 4) ureterostomie sau pielostomie
cutanată, dacă dilataţia nu se remite după cistostomia percutanată. O alternativă eficace,
dar mai greu de realizat din cauza sinuozităţii ureterale, ar fi stentarea endoscopică
retrogradă asociată cistostomiei percutanate. Alegerea derivaţiei ureterale se va face ţinând
cont de reconstrucţia tractului urinar, de care va avea nevoie copilul, pentru a nu se
îngreuna aceasta prin procesul de fibroză postoperatorie. În cazuri bine alese, ureterostomia
poate fi efectuată retroperitoneoscopic.
Cistoplastia reducţională prin excizia calotei vezicale poate aduce pacientul în stare
de micţiune completă, deoarece presiunea endovezicală de umplere va creşte după redu-
cerea capacităţii vezicale. De asemenea, acelaşi lucru se poate obţine prin dedublarea
porţiunii mobile a vezicii urinare făcând o cistotomie mediană longitudinală, după care una
din hemivezici (cu mucoasa îndepărtată) se suturează peste hemivezica opusă. Rezultatele
imediate bune se degradează în timp din cauza lărgirii progresive a vezicii urinare. Cu aceste
operaţii se poate realiza concomitent şi reconstrucţia chirurgicală a ureterelor.
Din acest motiv, cateterismul uretrovezical intermitent steril, sub antibioterapie, este
soluţia cea mai bună pentru cei cu vezica urinară mare.
713
Tratat de Urologie
Introducere
Valva uretrală posterioară (VUP) este cea mai gravă afecţiune congenitală obstructivă
a uretrei, deoarece de regulă este cu grad mare de obstrucţie şi se manifestă cu dilataţia
întregului tract urinar încă din perioada fetală. Are o incidenţă de 1/8.000-25.000 nou-
născuţi, fiind cea mai frecventă malformaţie obstructivă a uretrei (Casale, 1999).
Boala a fost prima oară recunoscută de Langenbeck, dar Young şi colab., în 1919, au
fost aceia care au descris boala şi au stabilit clasificarea, folosită şi în prezent. Afecţiunea
aparţine numai sexului masculin, cu toate că au fost descrise obstrucţii uretrale congenitale
şi la sexul feminin, dar acestea nu sunt comparabile embriologic cu VUP. Denumirea de valvă
nu este adecvată, deoarece aceasta implică o anumită structură cu funcţie normală. Ea a fost
adoptată deoarece acest fald sau membrană a uretrei posterioare acţionează ca o valvă
unidirecţională, împiedicând scurgerea urinei în direcţie antegradă, uretra având retrograd
permeabilitate normală.
Embriologie
Mai multe teorii încearcă să explice apariţia bolii. Astfel, Tolmatschew consideră că
VUP se datorează dezvoltării excesive a pliurilor mucoasei uretrei posterioare, iar Base
sugerează că boala apare datorită neresorbţiei membranei urogenitale (porţiunea uro-
genitală a membranei cloacale), localizată în perioada embrionară între uretra anterioară şi
posterioară. Lowsley crede că VUP rezultă în urma defectului de racordare dintre ductul
ejaculator (wolfian) şi utricula prostatică (müllerian). După opinia lui Watson, VUP reprezintă
fuziunea coliculului seminal cu peretele uretral, în timp ce după a lui Stephens, tipul I de
valvă rezultă din inserţia anterioară excesivă a ductului mezonefric în cloaca fetală (Casale,
1999), iar tipul III, datorită persistenţei membranei urogenitale. Displazia renală frecvent
asociată poate fi primară, din cauza mugurelui ureteral anormal, sau secundară, consecinţa
hiperpresiunii din tractul urinar superior în perioada diferenţierii blastemei metanefrice.
Clasificare
Young şi colab. au descris 3 tipuri de VUP: tipul I, II şi III.
Tipul I este cea mai frecventă, realizând peste 95% din obstrucţiile uretrei
posterioare. Ea porneşte din partea distală a verum montanum şi merge de o parte şi de alta,
la pereţii laterali ai uretrei prostatice. Valva este complet sudată anterior, dar posterior
persistă un mic canal între falduri. Este fie subţire şi transparentă, fie rigidă şi groasă.
Anatomopatologic este formată din ţesut conjunctiv acoperit pe întreaga suprafaţă cu
714
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
uroteliu. Configuraţia ei în uretră este diferită, de care depinde şi gradul obstrucţiei realizate
(Fig.11.1.).
Tipul II de valvă porneşte din partea proximală a verum montanum şi merge sub
forma literei ”V” la colul vezical. Este neobstructivă şi astăzi se consideră că faldul mucos
este realizat de fascicule musculare hipertrofiate ale trigonului superficial, ca răspuns la
existenţa unui obstacol uretral distal de verum montanum. Astfel, acest tip de valvă este
observat la bolnavi, cu stricturi uretrale, VUP tip I sau III şi în dissinergii vezicosfincteriene din
vezica neurologică. Urologia modernă nu acceptă existenţa congenitală a acestui tip de valvă
(Fig.11.2.).
Tipul III se prezintă sub formă de diafragmă cu un mic orificiu central, situat distal de
verum montanum, dar deasupra joncţiunii bulbomembranoase a uretrei. Este mai rigidă
decât valva tip I, având, datorită obstrucţiei mai mari realizate, prognostic mai rezervat.
Boala este rară (5% din obstrucţiile congenitale ale uretrei posterioare), fiind găsite în
literatură, până în 1994, de Rosenfeld şi colab., numai 17 cazuri (Casale, 1999)(Fig.11.3.).
Fig.11.1. VUP tip I Young. Fig.11.2. VUP tip II Young. Fig.11.3. VUP tip III Young.
Aspecte genetice ale VUP au fost până acum puţin studiate, dar se cunoaşte că boala
poate fi transmisă genetic probabil poligenic (apariţia valvelor la gemeni, la fraţi cu un singur
părinte comun şi la generaţii succesive) (Livne şi colab, 1983, citați de Casale, 1999).
715
Tratat de Urologie
716
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
(cauză de RVU), cât şi displazia renală. În ambele situaţii, dilataţia ureterală se remite la
drenajul urinar, uretrovezical sau vezicocutanat.
Rinichii bolnavilor cu VUP prezintă trei tipuri de leziuni: scleroatrofie, displazie sau
mixte. Scleroatrofia renală bilaterală este consecinţa hiperpresiunii intraureterale a urinelor
infectate, care prin reflux pielocanalicular dezvoltă leziuni de scleroatrofie renală prin
pielonefrită cronică, care, mai ales la cei cu RVU asociat, are localizare polară. În displazia
renală, parenchimul renal este dezorganizat şi prezintă tubi embrionari, cartilagiu, chisturi şi
ţesut mezenchimal conectiv. Leziunea este congenitală primitivă, datorită anormalităţii de
dezvoltare a mugurelui ureteral prin care se realizează întâlnirea defectuoasă a ţesutului
metanefrogen. În rinichiul displazic pot apărea prin mecanismele mai înainte descrise, focare
de scleroatrofie. La nivelul rinichiului apar modificări funcţionale în circulaţia sangvină,
(creşte rezistenţa în circulaţia intrarenală), în funcţia tubulară (diminuarea puterii de
concentrare şi acidifiere a urinei) şi în funcţia glomerulară (scăderea clearance-lui glomeru-
lar).
Toate modificările secundare se pot remite, în grad variabil, după rezolvarea eficace a
VUP, dar cele displazice au caracter definitiv. Dilatarea uriaşă a unei vezici cu complianţă mai
bună, ascita urinară sau apariţia unui diverticul vezical mare, poate proteja tractul urinar
superior prin diminuarea presiunii endovezicale. Duckett şi colab., în 1982 (citat de Casale
1999), descriu sindromul VURD, unde VUP coexistă cu RVU unilateral şi displazie renală
ipsilaterală (rinichi nefuncţional). Rinichiul contralateral rămâne protejat mult timp de
efectul hiperpresiunii, deoarece compartimentele dilatate ale tractului urinar (uretră prosta-
tică, vezică urinară şi pielonul cu reflux), prin urina acumulată, menţin un timp presiunea
aproape de normal, având prin aceasta prognostic mai bun.
Manifestări clinice
Pacienţii cu VUP se pot prezenta cu simptome foarte variate, de la incompatibilitate
cu viaţa, până la simptome minore ale tractului urinar inferior (Hendren, 1971; citat de
Casale, 1999). Astăzi, diagnosticul poate fi stabilit şi prenatal prin ecografie fetală (dilataţia
întregului tract urinar, detrusor îngroşat şi oligoamnios) (Williams şi colab., 2001). Postnatal,
diagnosticul poate fi stabilit în diferite circumstanţe. În cazuri grave, copilul prezintă ascită
voluminoasă, este uremic, deshidratat, insuficient respirator, cu deformări ale membrelor şi
facies Potter. Ascita se realizează datorită trecerii urinei în spaţiul retroperitoneal prin
fornixul caliceal şi de aici în peritoneu, direct sau indirect prin transudare. Adzick şi colab.
(1985) apreciază că 40% din cazurile de ascită la nou-născut se datorează VUP. Oliguria
induce oligoamniosul, iar prin aceasta se realizează deformări ale membrelor şi insuficienţă
de dezvoltare a plămânilor. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este stabilit în primul an de
viaţă (50-70%), din care 25-50% în perioada neonatală. În cazuri mai puţin severe, diag-
nosticul se stabileşte mai târziu, cu ocazia unor infecţii urinare, asociate cu tulburări
micţionale, inclusiv incontinenţa urinară. Rareori diagnosticul este stabilit cu ocazia apariţiei
uremiei sau a hipertensiunii arteriale.
Diagnostic
Pentru stabilirea diagnosticului se recurge la ecografie, urografie şi cistouretrografie
retrogradă statică şi micţională şi investigaţii urodinamice (pentru aprecierea consecinţelor
vezicale ale VUP). Ecografia fetală după săptămâna a 24-a de sarcină poate preciza diag-
nosticul, evidenţiind următoarele semne: dilatarea întregului tract urinar, detrusor îngroşat
şi oligoamnios. În 87,5% din cazuri, Kaefer şi colab., în 1997 (citați de Casale, 1999), găsesc
asociată creşterea ecogenităţii renale (rolul şi al displaziei renale).
717
Tratat de Urologie
RVU fiind prezent în mai mult de 50% din cazurile diagnosticate cu VUP, pentru a fi
evidenţiate se vor folosi filme adecvate ca mărime în timpul efectuării CUM. Diagnosticul de
VUP odată stabilit, se impune de urgenţă drenarea vezicii prin sondă uretrovezicală.
Renoscintigrama cu MAG-3 va aprecia cel mai bine atât funcţia renală, cât şi gradul
obstrucţiei existente în tractul urinar superior.
Funcţia renală va fi apreciată global prin determinarea concentraţiei sangvine a ureei
şi creatininei, iar pentru evidenţierea infecţiei urinare asociate, se recurge la examenul cito-
bacteriologic urinar (primul se va face cu ocazia inserţiei cateterului uretrovezical). Aceste
investigaţii vor fi efectuate în funcţie de particularităţile fiecărui bolnav.
Tratamentul
Algoritmul terapeutic este dependent de momentul diagnosticului (Fig.11.6, 11.7).
Diagnosticul stabilit în perioada fetală poate impune tratament imediat sau numai
după naştere. Cei care sunt adepţii primei atitudini spun că, în cazul prognosticului renal bun
al copilului, sarcina trebuie păstrată după tratarea valvei. În cazul prognosticului renal fetal
nefavorabil, sarcina este mai bine să fie întreruptă, deoarece copilul se va naşte grav bolnav,
cu puţine şanse de supravieţuire. Aprecierea prognosticului renal se face prin determinarea
osmolarităţii şi a ionogramei urinei fetale, recoltată prin puncţie percutanată ghidate
ecografic. Prognosticul este considerat bun dacă osmolaritatea urinară > 210 mOsm, Na ur. <
100mEq/l, iar K ur. < 90 mEq/l. În astfel de situaţii se recomandă, pentru a salva copilul,
718
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
ablaţia valvei folosind cistoscopul fetal introdus printr-un trocar inserat ecoghidat în vezica
copilului trecând prin peretele abdominal şi cel uterin al mamei.
Succes Insucces
Electric sau numai cu ajutorul unui jet de ser fiziologic, valva poate fi distrusă
(Agarwal, 1999). În caz de reuşită, sarcina va fi supravegheată ecografic în continuare, iar
după naştere se va efectua examinarea completă ecografică şi radiourografică a nou-
născutului pentru a se identifica eventualele leziuni obstructive reziduale. Dacă ablaţia valvei
nu s-a reuşit, se va realiza cel puţin un şunt vezicoamniotic, folosind un stent JJ inserat prin
puncţie ecoghidată, cu un capăt în vezica fătului şi cu celălalt capăt în lichidul amniotic al
mamei (Fig.11.6.). Adepţii celei de-a doua atitudini tratează VUP după naştere conform
protocolului terapeutic postnatal (Fig.11.7), după reechilibrarea hidroelectrolitică adecvată.
Concomitent se vor institui şi alte tratamente dacă se impun: ventilaţie pulmonară asistată,
oxigenare membranară extracorporeală, dializă extrarenală, antibiotice şi alimentaţie
parenterală. Pentru aceasta, neonatologul trebuie să colaboreze cu urologul şi nefrologul,
toţi cunoscători ai problematicii complexe legate de VUP. După naştere se va confirma
diagnosticul (ecografic, urografic şi prin CUM) şi se apreciază funcţia renală globală, după
care imediat se drenează vezica urinară cu sondă uretrovezicală. Dacă creatinina s-a
normalizat sau a fost normală se va recurge la ablaţia valvei după o lună, pe cale
endoscopică transuretrală sau transvezicală, folosind rezectoscop miniatural (Fig.11.8). Close
şi colab. (1977) constată că revenirea tractului urinar inferior datorită păstrării ciclicităţii
contracţiilor vezicale este mai bună dacă ablaţia valvei se face în primele luni după naştere.
Numai dacă acest lucru nu se poate realiza se va face vezicostomie. Dacă obstrucţia uretrală
a fost înlăturată prin ablaţia valvei, copilul va fi supravegheat până la vârsta adultă (Fig.11.9).
Dacă vezica urinară se goleşte cu reziduu, se va practica cistostomie percutanată temporară
sau vezicostomie. La fel se va proceda şi dacă după drenajul uretrovezical uremia nu s-a
remis sau dacă copilul este prematur, având uretra foarte îngustă. Astfel procedând, se remit
şi dilataţiile ureterale, exceptând cele date prin strangularea intramurală a ureterelor prin
detrusor gros. În această ultimă situaţie, mai ales dacă persistă şi urosepsisul se va realiza de
urgenţă drenajul urinar supravezical prin ureterostomie (terminală sau laterală), pielostomie
sau nefrostomie percutanată, dar numai după dovedirea caracterului obstructiv (DTPA,
MAG-3). Dacă vezicostomia a fost urmată de ameliorarea funcţiei renale, ea va fi închisă
după aproximativ 12 luni, dar numai după ablaţia endoscopică a valvei. Dacă vezica este
mică, se va practica cistoplastie de mărire, ureterele fiind sau nu implantate antireflux.
719
Tratat de Urologie
Fig.11.7. - Creatinina
- ECO
- UIV + CUM
Cateterism uretrovezical
Urmărire Vezicostomie
Închiderea vezicostomiei
± enterocistoplastiei Evoluție nefavorabilă
± confecționarea de rezervor urinar nou
± implantare ureterovezicală nouă Evoluție nefavorabilă
Fig.11.8.
Îndepărtarea valvei pe cale transvezicală cu
rezectoscop miniatural
(modificat după Gonzales şi Bauer).
a. b. c. d.
Fig.11.9. VUP tip I Young: a,b). UIV şi CUM preoperator; c) rezecţia valvei şi d). UIV la 6 luni.
720
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
După oricare din aceste variante terapeutice, copiii vor fi supravegheaţi până la 20-25
de ani, clinic, biologic, ecografic, urografic, prin CUM, radioizotopic şi urodinamic. Orice
sechelă obstructivă va fi tratată chirurgical endoscopic sau clasic, iar anomaliile urodinamice
vor fi modulate farmacodinamic. Cei care prezintă poliurie pot beneficia de tratament cronic
cu desmopresin (Naghizadeh şi colab, 2005).
Vezicile urinare hiperactive cu sau fără incontinenţă urinară pot fi eficace tratate prin
parasimpaticolitice (oxibutinin clorid, tolterodine şi α1-blocante), iar cele hipoactive prin
parasimpaticomimetice şi cateterism uretrovezical sub antibioterapie profilactică (De
Gennaro şi colab, 2001).
Rareori, dacă vezicile sunt cu detrusor gros, capacitate mică şi hipoactive, singura
soluţie bună este cistectomia totală urmată de confecţionarea unui rezervor de joasă
presiune racordat ortotopic la uretră (Agarwal, 1999). Transplantul renal, precedat sau nu de
dializă, poate urma acestor operaţii reconstructoare, dacă uremia ameninţă viaţa bolnavului
(Seldon şi colab, 1992; citat de Casale, 1999, Koo și colab, 1999). Vârsta la care aceste opera-
ţii pot fi efectuate cu succes este de ≥ 6 ani (Seldon şi colab, 1992; citați de Casale, 1999).
Fertilitatea şi funcţia sexuală la cei cu VUP
Fertilitatea poate fi perturbată la cei cu VUP prin următoarele mecanisme (Agarwal,
1999; Thomas şi Hutton, 1994): 1) ejaculare retrogradă dată de dilatarea uretrei prostatice,
2) modificarea calităţii fluidului seminal prin refluxul urinelor infectate în prostată, deferente
şi vezicule seminale şi 3) criptorhidie, care este mult mai frecventă ca la restul populaţiei.
Funcţia sexuală, de regulă, rămâne nealterată dacă bolnavul nu este uremic.
În concluzie, se poate afirma astăzi că diagnosticul şi tratamentul VUP sunt posibile
deja în perioada fetală. Dacă acest lucru nu se reuşeşte, se poate aplica eficace tratamentul
în perioada postnatală, oprindu-se degradarea progresivă a tractului urinar. Deoarece
modificările funcţionale persistă şi după remiterea modificărilor morfologice şi pentru că pot
apărea obstrucţii iatrogene, supravegherea îndelungată este necesară pentru instituirea
unor tratamente adecvate medicale sau/şi chirurgicale prin care se obţin rezultate bune de
lungă durată.
Introducere
Este o anomalie congenitală rară a uretrei anterioare, ce survine aproximativ la
1/40.000 naşteri. Ea apare ca urmare a nedezvoltării corpului spongios al uretrei bulbare pe
o anumită arie a peretelui ventral. În aceste condiţii, sub influenţa jetului urinar, mucoasa
uretrală trece în albugineea corpului spongios şi se dilată, formând valva uretrală anterioară
sau diverticulul uretral anterior.
Embriologie
Stephens, în 1963 (Ioiart, 1992), consideră că diverticulele rezultă din incompleta
migrare a ţesutului spongios şi a reţelei sale vasculare, rezultând astfel o închidere defectu-
oasă a uretrei bulbare, cu hernierea epiteliului uretral în albuginee. Alţi autori consideră
afecţiunea dată de dilatarea chistică a glandelor lui Cooper.
Fiziopatologie
VUA realizează obstacol numai intramicţional, orice explorare retrogradă a uretrei
fiind posibilă. În micţiune, urina din uretra bulbară trece în diverticul, pe care îl destinde,
721
Tratat de Urologie
Tratamentul
Diverticulectomia urmată de uretroplastie Bengt-Johanson este soluţia terapeutică
chirurgicală cea mai eficace. Diverticule mici, ce se manifestă de regulă cu incontinenţă
postmicţională, pot fi trataţi eficace endoscopic, lărgind prin incizie comunicarea uretro-
diverticulară.
Supravegherea postterapeutică îndelungată este necesară, deoarece bolnavii pot
dezvolta chiar după mulţi ani HTA şi insuficienţă renală (rolul hiperfiltraţiei glomerulare şi al
interleukinei 6 = IL-6).
722
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
723
Tratat de Urologie
etape, în prima fiind clipate laparoscopic vasele spermatice (Low şi colab, 1997, citaţi de
Joseph, 1999). Această formă terapeutică se indică copiilor mai mari la care nu se impune
reconstrucţia tractului urinar. Autotransplantarea testiculară microvasculară cu implantarea
arterei gonadice în artera epigastrică este, de asemenea, o soluţie practicabilă cu succes.
Reconstrucţia peretelui abdominal se impune atât din raţiuni cosmetice, cât şi fiziolo-
gice, pentru că refacerea unei presiuni abdominale normale are efect pozitiv asupra fizio-
logiei respiratorii, digestive şi a tractului urinar. Până la operaţie, copilul bolnav va purta un
corset elastic. Întărirea peretelui abdominal se poate face folosind una din următoarele
tehnici: 1) tehnica Randolph (1981), în care după excizia porţiunii celei mai mari din peretele
abdominal patologic se realizează sutura parietală, dar cu rezultat cosmetic nefavorabil din
cauza persistenţei umflăturilor laterale; 2) plicaturarea peretelui existent după excizia
excesului cutanat (operaţia poate fi protejată cu plasă ca la eventraţii); 3) tehnica lui Ehrlich,
din 1986 (citat de Joseph, 1999) (incizie mediană xifopubiană transperitoneală cu excizia
ombilicului, urmată de sutura peretelui abdominal în rever), cu sacrificarea ombilicului sau 4)
tehnica lui Monfort din 1991 (citat de Joseph, 1999), unde ombilicul este păstrat (incizie
mediană xifopubiană transperitoneală cu circumscrierea ombilicului urmată de eliberarea
feţei anterioare a peretelui aponevrotic abdominal până la liniile axilare anterioare; două
incizii pararectale, transperitoneale lateral de arterele epigastrice, realizându-se o punte
centrală aponevrotică bine vascularizată prin aceste două artere, având în mijloc ombilicul;
suturarea pereţilor laterali abdominali deasupra punţii aponevrotice mediane). Această
ultimă operaţie având abord larg permite concomitent şi efectuarea reconstrucţiei chirurgi-
cale a tractului urinar şi orhidopexia, fiind considerată astăzi cea mai bună opţiune terapeu-
tică, dacă se realizează în perioada neonatală. Vezica urinară mare şi hipoactivă va fi tratată
concomitent prin cistoplastie de reducţie (excizia chirurgicală a domului vezical).
Momentul reconstrucţiei peretelui abdominal depinde de starea morfo-funcţională a
tractului urinar, care constituie prioritate. Dacă reconstrucţia tractului urinar nu este
necesară, aceasta poate fi efectuată oricând.
Anestezia trebuie să ţină seama de particularităţile sindromului, unde insuficienţa
respiratorie este mult mai frecventă, putând duce la deces. Acest risc se poate preveni
printr-o ventilaţie bună intraoperatorie şi asistenţă specială postoperatorie a copilului
operat.
12. Mielomeningocelul
Introducere
Mielomeningocelul este una din formele spinei bifide chistice frecvent asociate cu
hidrocefalie, meningită, paraplegie, deformări ale extremităţilor, cifoscolioză şi pareză
intesti-nală cu constipaţie. Disfuncţia neurologică a vezicii urinare este considerată
componenta cea mai gravă a bolii, deoarece netratată sau tratată incorect duce la decesul
bolnavului prin uremie, în absenţa dializei cronice sau/şi a transplantului renal. Până nu de
mult se accepta ideea că numai derivaţia urinară tip Bricker poate prezerva funcţia renală,
discuţii purtându-se doar asupra vârstei la care trebuie realizată acesta (Duekett şi Raezer,
1976). Experienţa acumulată în ultimele trei decenii a arătat că boala poate fi tratată mai
bine multidisciplinar, unde pediatrul, care este coordonatorul, neurochirurgul, urologul,
ortopedul şi un număr important de personal paramedical au importanţa cuvenită în
obţinerea unor ameliorări, care permit bolnavilor să trăiască independent de restul
membrilor societăţii. Acest lucru nu este desigur întotdeauna posibil, astfel încât o parte
724
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
dintre bolnavi vor rămâne toată viaţa dependenţi de îngrijire medicală şi paramedicală în
instituţii amenajate în acest scop. Tratamentul urologic a cunoscut de asemene progrese
remarcabile în ultimele decenii, astfel încât derivaţia Bricker se face tot mai rar, locul ei fiind
preluat de derivaţiile urinare cutanate continente, şi aceasta numai dacă mărirea capacităţii
vezicale nu poate fi obţinută farmaco-logic ori prin cistoplastie de mărire.
Etiologia şi incidenţa
Oprirea închiderii tubului neural în săptămâna a 4-a de sarcină, din motive încă puţin
cunoscute, duce la anencefalie sau la spina bifidă (medicamente luate de mamă, expunerea
ei prelungită la soare şi deficitul de acid folic).
Boala are o incidenţă de 1-2‰ din nou-născuţi vii în SUA, fiind mai frecventă ca
sindromul Down şi de 4‰ în Irlanda. Există şanse de 4% ca cel de-al 2-lea copil în acelaşi
familie să se nască cu spina bifidă chistică, risc ce creşte la 10% dacă sunt incluse şi alte
anomalii neurologice importante. Diagnosticul intrafetal este astăzi posibil prin dozarea α-
fetoproteinei în lichidul amniotic sau în serul sangvin al mamei, începând cu săptămâna a
16-a de sarcină (Sutherland şi colab, 1995 citaţi de Kraus şi Boone, 1999). Concentraţia
acestei proteine creşte de 16-20 ori în lichidul amniotic dacă acesta ia contact cu ţesutul
cerebral, de unde o parte trece în circulaţia sangvină a mamei. Începând cu luna a 4-a de
sarcină diagnos-ticul poate fi presupus şi ecografic (ecografie fetală). Combinând ecografia şi
determinarea α-fetoproteinei, se ajunge la sensibilitate şi specificitate diagnostică de 80% şi
respectiv 99% în detectarea leziunii. În ambele situaţii, întreruperea cursului normal al
sarcinii este soluţia cea mai bună.
Anatomia patologică
Spina bifidă, apărută ca urmare a nesudării arcurilor vertebrale, se poate prezenta
sub formă ocultă sau sub formă chistică. Forma ocultă are incidenţă de 15% în rândul
populaţiei generale, fiind asimptomatică clinic şi diagnosticată numai incidental, radiologic.
Spina bifidă chistică, anatomo-clinic se poate prezenta sub două forme: meningocelul şi
mielomeningocelul. Meningocelul, 7% din spina bifidă chistică, se caracterizează prin disten-
sia chistică a meningelui, dar fără modificări ale măduvei spinării. Corecţia neurochirurgicală
se face relativ uşor, fără sechele. Mielomeningocelul reprezintă restul spinei bifide chistice şi
se caracterizează prin distensia chistică a meningelui asociată cu mielodisplazie (Fig.12.1).
Fig.12.1.
Mielomeningocel
chistic.
725
Tratat de Urologie
progresive, prin elongarea rădăcinilor nervoase date de alungirea coloanei vertebrale odată
cu creşterea fiziologică. După localizare, mielomeningocelul poate fi cervical sau toracic
superior (2%), toracic inferior (6%), lombosacrat (44%), lombar (27%) şi sacrat (21%).
În mai puţin de 1% din cazuri, mielomeningocelul este anterior, apărut ca urmare a
dezvoltării defectuoase a corpului vertebral, situaţie în care boala se manifestă ca o tumoră
chistică retroperitoneală, însoţită de manifestări neurologice variabile, adesea diagnosticată
numai la autopsie.
În mielomeningocelul chistic posterior, pielea, care acoperă de regulă incomplet
leziunea, prezintă ulceraţii şi granulaţii care, dacă se infectează, pot duce la deces prin
meningită. Netratată la timp, leziunea se poate rupe, în urma căreia se produce deflaţia
spaţiului subarahnoidian, care duce, de regulă, la meningită. Măduva spinării este aderentă
de inelul sacului mielomeningocelului, mărginit fiind de ţesut lipomatos şi fibrolipomatos.
Displazia măduvei spinării există şi deasupra leziunii, în conul medular. Hidrocefalia, adesea
prezentă, este consecinţa malformaţiei Arnold-Chiari sau stenozei apeductale concomitent
asociate. În 1/3 cazuri există anomalii congenitale asociate, din care 18% sunt ale tractului
urinar (rinichi în potcoavă, chisturi renale, agenezie renală uni- sau bilaterală, extrofie
vezicală sau extrofie cloacală şi displazii renale).
La naştere, funcţia renală este normală numai la 10% din cazuri, iar cea vezicală la 3%
(Harlowe şi colab., 1965; Shurleff şi colab., 1975). În seria lui Chapman, din 1969, 75% din
bolnavii cu mielomeningocel la 4 ani, au avut infecţii urinare, 100% din ei având cistogramă
anormală, 25% au prezentat RVU, iar 30% aveau urografia anormală. Modificările urografice
sunt mai mult legate de vârsta copilului decât de nivelul leziunii (Bucky, 1971).
Aspecte clinice
Modificările osoase ale coloanei vertebrale pot fi apreciate pe radiografia reno-
vezicală simplă.
Examinarea neurologică este dificilă la aceşti copii. Stabilirea nivelului lezional poate
fi făcut cel mai bine prin aprecierea deficitului neurologic senzorial, combinat cu studiul
funcţional al grupurilor musculare şi ale activităţii reflexe. Leziunile neurologice de regulă
sunt incomplete şi mixte (Fig.12.2).
Examenul clinic general poate oferi date utile stabilirii diagnosticului neurourologic.
Astfel, pierderea permanentă a urinei, picătură cu picătură, la inspecţie, sugerează că vezica
urinară este goală şi musculatura pelvină relaxată. Pierderea urinară picătură cu picătură,
dar intermitent, este sugestivă pentru incontinenţa urinară prin prea plin, unde rezistenţa
musculaturii pelvine este mai mare decât forţa de contracţie a vezicii urinare.
Periodic, se poate observa jet urinar realizat fie de contracţia detrusorului sau de
creşterea presiunii abdominale. Puţinii bolnavi care sunt continenţi prezintă urgenţă micţio-
nală prin vezică hiperactivă. Abilitatea de a întrerupe voluntar jetul urinar sugerează control
bun asupra musculaturii planşeului pelvin, iar prezenţa senzaţiei de umplere şi golire a vezicii
semnifică complianţă bună.
Prin inspecţie se poate evidenţia extrofia vezicală sau/şi anusul imperforat.
Prin palpare se pot identifica rinichiul mare şi globul vezical sau se poate exprima
manual vezica pentru a observa eventuala pierdere de urină.
Prin tuşeu rectal (TR) se apreciază atât tonusul sfincterului anal, cât şi prezenţa şi
forţa reflexului bulbocavernos.
Următoarele lucruri sunt încă de reţinut în legătură cu mielomeningocelul:
paralizia anală şi anestezia perineală se asociază cu funcţia vezicală anormală
numai 3-4% din bolnavi au continenţă bună anală şi urinară
726
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
NIVELUL METAMERILOR
Imagistica în mielomeningocel
Aprecierea morfologică a tractului urinar se poate
face prin ecografie şi urografie (Fig.12.3.), iar cea funcţională
cel mai bine prin renoscintigrafie.
727
Tratat de Urologie
Tratamentul
Tratamentul neurochirurgical
Închiderea neurochirurgicală de urgenţă a MMC în primele zile de viaţă este deter-
minantă pentru ameliorarea prognosticului, alături de decomprimarea hidrocefaliei asociate
prin şunt ventriculoatrial sau ventriculoperitoneal (Tarcan și colab, 2006). Copiii care supra-
vieţuiesc operaţiei, numai 9% nu au sechele, 38% au sechele moderate, iar în rest sechelele
sunt severe (retardare mentală, dificultăţi locomotorii, incontinenţă urinară şi fecală, proble-
me trofice cutanate şi dificultăţi sexuale) (Smith, 1965).
Tratamentul ortopedic
Leziunile ortopedice întâlnite în 30% din cazuri pot fi: scolioza, lordoza, contracţiile
musculare, oblicitatea bazinului, piciorul strâmb şi luxaţia congenitală a şoldului. Tratamen-
tul ortopedic individualizat pentru fiecare tip de leziune va fi urmat de tratament fizioterapic
de lungă durată.
Tratamentul general
Disfuncţia intestinală manifestată prin constipaţie cronică şi incontinenţă fecală se
datorează paraliziei muşchilor ridicători anali şi diminuării forţei de propulsie a rectului.
Trebuie asigurată evacuarea adecvată a intestinului prin alimentaţie sau/şi medicaţie cores-
punzătoare şi clismă evacuatorie. Rareori evacuarea intestinală nu poate fi asigurată prin
aceste mijloace, fapt pentru care se indică colostomia. În 1990, Malone şi colab. (Pope şi
Rink, 1999) propun colostomiei, o alternativă eficace prin apendicocecostomie antireflux
(adaptarea principiului lui Mitrofanoff) (Bau şi colab.; Kajbafzadeh, 2001). Prin capătul distal
al apendicelui suturat la piele se poate realiza clismă evacuatorie eficace pe cale antegradă.
Pentru a fi antireflux, apendicele iniţial a fost reimplantat în cec în tunel submucos după
secţionarea capătului proximal, dar în prezent mecanismul antireflux poate fi creat şi prin
simpla plicaturare a cecului în jurul bazei apendicelui (apendicocecostomie ortotopică). Când
apendicul lipseşte (a fost scos sau a fost folosit pentru apendicovezicostomie), se poate
folosi ileon sau lambou cecal tubulat.
Tratamentul urologic
Tratamentul urologic este deosebit de important, deoarece, fără acesta, „bolnavul
născut neurologic va deceda urologic” prin uremie, în absenţa dializei cronice şi/sau a
transplantului renal.
Prin tratament se urmăreşte:
menţinerea şi prezervarea funcţiei renale
prevenirea infecţiei urinare
controlul continenţei urinare şi
prezervarea activităţii sexuale.
729
Tratat de Urologie
730
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
731
Tratat de Urologie
astfel încât presiunea de golire poate fi normală în ciuda creşterii activităţii electromiografice
a planşeului pelvin. De asemenea, hiperactivitatea detrusorului nu este sinonimă întotdeau-
na cu capacitatea mică vezicală, deoarece leziunile neurologice pot fi incomplete, atât
pentru detrusor, cât şi pentru sfincter. Există astfel la aceşti bolnavi o varietate mare de
capacităţi vezicale şi presiuni maxime de golire determinate cistomanometric. Funcţia
vezicosfincteriană rămâne compensată un timp prin hipertrofia detrusorului, care induce
creşterea presiunii endovezicale şi capacitate mică vezicală, cu complianţă mică. Apariţia
decompensării se manifestă prin creşterea progresivă a capacităţii vezicale şi a reziduului,
asociat cu infecţie urinară recidivantă sau refractară la tratament.
Transformarea acestor vezici hiperactive, cu complianţă mică, în vezici hipoactive cu
complianţă crescută, prin modulare farmacodinamică, neuromodulare (stimulare electrică
anogenitală, stimulare electrică transcutanată a nervilor, neuromodularea nervilor sacrali,
stimularea percutană a nervului tibal posterior şi stimularea magnetică) (Groen şi Bosch,
2001; Gladh şi colab, 2001) sau/şi tratament chirurgical este scopul principal, deoarece se va
realiza concomitent atât protejarea tractului urinar superior, cât şi continenţa urinară (van
Gool, 1999). Dacă vezica urinară este încă hiperactivă, cateterismul intermitent devine logic
şi util numai după conversia farmacologică a vezicii hiperactive în hipoactivă sau inactivă
(oxibutinin clorid 0,3-0,4 mg/kgcorp/zi divizat în 3-4 doze). Efectele parasimpaticolitice supă-
rătoare date de un metabolit hepatic al medicamentului pot fi reduse prin instilarea
medicamentului dizolvat în apă sterilă, în vezica urinară, după golirea vezicii prin cateterism
(fiole de 5 mg/5 ml, administrat 0,2 mg/kgcorp de două ori/zi maximum 5 mg/doză) (Buyse şi
colab, 2000). Rezultate bune cu efecte minime parasimpaticolitice se pot obţine şi cu toltero-
dine 2x1 mg/zi per os (Hjalmüs şi colab, 2000, 2001; Casale şi colab. 2001).
Tratamentul combinat (cateterism intermitent + tratament anticolinergic), introdus
precoce, poate preveni apariţia hipertrofiei detrusorului şi a dilataţiei tractului urinar
superior prin hiperpresiune (McGuire, 1983). Astfel procedând, se pot păstra atât
capacitatea cât şi complianţa vezicală, reducându-se necesarul de intervenţii chirurgicale în
viaţa ulterioară. Dacă vezica urinară rămâne hiperactivă în ciuda acestor tratamente, se
poate mări capacitatea funcţională vezicală, fără influenţarea însă a rezistenţei uretrale,
folosind una din următoarele tehnici de cistoplastie de mărire (Shahbandi şi colab., 2000): 1)
automărirea, prin realizarea unui diverticul mucos după excizia detrusorului din calota vezi-
cală (Cartwright şi Snow, 1989)(Fig.12.4.); 2) lărgirea vezicii cu unul sau ambele uretere
terminale (Pascual şi colab, 2000; 2001; Talik, 2000; Kilcilev şi colab, 2000; Perovic şi colab,
2000)(Fig.12.5); 3) intestinocistoplastia cu ileon (Fig.12.6a) sau sigmoid (Fig.12.6b) (Mitchell,
1987; de Badiola şi colab, 2001) şi 4) gastrocistoplastia (Riuk, 2000; Adams, 1988)(Fig.12.6c);
Fig.12.4.
Automărirea, prin realizarea unui
diverticul mucos după excizia
detrusorului din calota vezicală
(modificat după Gonzales şi Bauer).
732
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
a. b. c.
Fig.12.5. a-c. Lărgirea vezicii cu ureter stâng după nefrectomie pentru rinichi nefuncţional
(modificat după Gonzales şi Bauer).
733
Tratat de Urologie
b. c.
a. b. c. d.
Fig.12.7. Tehnica Kropp de alungire a uretrei: a) incizia vezicală cu realizarea unui lambou din
peretele vezical anterior; b) sutura pe sondă vezicală a lamboului în formă tubulară; c) trecerea
lamboului suturat prin tunelul submucos realizat între cele două orificii ureterale, cateterizate
pentru protecţie; d) aspect final (modificat după Gonzales şi Bauer).
Tratamentul α1-blocant este tot mai des utilizat deoarece scade rezistenţa uretrală
(tonusul musculaturii netede uretrale) odată cu diminuarea contracţiei detrusorului.
Rizotomia anterioară, ca şi sfincterotomia externă efectuată prin uretrotomie optică
internă, scade rezistenţa uretrală, dar induce totodată incontinenţă urinară dificil de tratat.
734
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
a. b. c.
d. e.
735
Tratat de Urologie
derivaţii urinare cutanate continente. Colul vezical se închide transvezical pentru a nu scăpa
urină în uretră, iar mecanismul continenţei se realizează prin îngroparea între mucoasă şi
detrusor a unui segment tubulat din vezica urinară (Hohenfellner), prepuţ (Perovic), ileon
terminal, apendice (Mitrofanoff, 1980, Liard şi colab, 2001), trompă uterină (Filipas şi colab,
1994) sau ureterul distal, în situaţia în care anterior rinichiul a fost îndepărtat sau s-a
efectuat ureterostomie transuretroureterală proximală (Poppe şi Rink, 1999). Yachia asigură
continenţa în derivaţia vezicocutanată cu lambou vezical cutanat trecând acesta printre două
fascicule musculare încrucişate ale drepţilor abdominali (Ioiart, 1996). Stoma cutanată, în
funcţie de particularităţile copilului şi ale modului lui de viaţă (în cărucior cu rotile sau nu), va
fi realizată la ombilic sau lateral de el. Cateterizarea vezicii se va realiza steril de 4-6 ori/zi de
către pacient dacă are coordonarea bună sau, în caz contrar, de un personal paramedical
(din familie sau nu). Litiaza vezicală ce poate apărea poate fi îndepărtată endourologic percu-
tanat sau celioscopic (Reinberg şi colab, 2001).
În viitor se speră la obţinerea unor rezultate bune prin electrostimularea transure-
trală al vezicii urinare hipoactive (van Gool, 1994), dar restricţia este impusă de tonusul dimi-
nuat al sfincterului striat. Această metodă terapeutică introdusă în 1975 de Katona şi Berenyi
(Ungaria) a fost utilizată prima oară în Statele Unite în 1984 de Kalpan şi Richard, din Chicago
(Decler, 1999), care au obţinut modularea comportamentului urodinamic atât al vezicilor
hipo- cât şi al celor hiperactive.
În concluzie, putem spune că în MMC sperăm la obţinerea unor rezultate bune
postterapeutice, numai dacă prin tratamentul instituit precoce, după stabilirea diagnosti-
cului neurologic, se obţine golirea completă a vezicii urinare la o presiune joasă. Astfel, se
previne degradarea tractului urinar superior prin infecţie şi hiperpresiune (megauretere
secundare obstructive sau de reflux).
Bibliografie
1. Adams MC, Mitchell ME and Rink RC - Gastrocystoplasty: an alternative solution to the problem of
urological reconstruction in the several compromised patients. J. Urol. 140: 1152-1156, 1988.
2. Adriani G, Persico A, Tursini S, Ballone E, Cirotte D and Chiesa L - The renal resistive index from the last
3 month of pregnancy to 6 month old. B. J. U., V.87, nr.6: 502-564, 2001.
3. Agarwal SK, Malforif D, Welsch A and Fisk N - Endoscopic management of fetal obstructive uropathy,
B.J.U. International 83, suppl. 4: 320-340,1999.
4. Agarwal SK - Uretral valves. B.U.J., V: 84,N5,: 570-578,1999.
5. Atala A, Mevorach RA, Cilento B, Zaharian S, Badgett C, Walker S, Iannellos A and Meyer M - A
noninvasive test for vesico-ureteric reflux in children. B.J.U., V87,N6: 467-472,2001
6. Atala A - New methodes of bladder augmentation: B.J.U., 85, suppl.13: 24 - 34, 2000.
7. Austin PF, Homsy YL, Masel JL, Cain MP, Casale AJ and Rink RC - α- adrenergic blocade in children with
neuropathic and non-neuropathic voiding disfunction. J Urol., Vol.162: 1064-1067, 1999.
8. Baba S, Oya M, Myahora M et al. - Laparoscopic surgical correction of circumcaval ureter Urology 44:
122-126, 1994.
9. Bartoli F, Niglio FR, Gentile O and all - Endoscopic treatment with polydimethylsiloxane in children
with dilating vesico-ureteric reflux. BJU. International 97: 805-808, 2006.
10. Bau MO, Younes S, Aupy A, Bernuy M, Rouffet MJ, Yepremian D and Lottmann HB - Malone Antegrade
Colonic Enema Isolated or Associated With Urological Incontinence Procedures. J. Urol., 165, nr. 6:
2399-2404, 2001.
11. Bauer S, Dieppa RA, Labib K. et al - The bladder in boys with posterior urethral valves: A urodynamic
assessment J. Urol. 121: 769, 1979.
736
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
12. Bauer S, Koff SA and Jayanthi VR - Voiding disfunction in children: neurogenic and non-neurogenic In:
th
Campbell’s Urology, 8 ed. Edited by P.C. Walsh AB, Retik ED, Vaughan Jr. and AJ Wein. Philadelphia:
W.B. Saunders Co.; vol.3, chapt. 64: 2231-2283, 2002.
13. Borzi PA - A comparation of the lateral and posterior retroperitoneosopic approach for complete and
partial nephroureterectomy in children. B.J.U., V.87, N.6: 517-520, 2001.
14. Burbige KA, Leibowitz RL, Colodnez AN et al - The megacystis-megaureteral syndrome J. Urol. 131:
1133, 1984.
15. Buyse G, Verpoorten C, Vereecken R and Casaer P - Intravesical application of stable oxybutynin
solution improves therapeutic compliance and acceptance in children with neurogenic bladder
dysfunction. J. Urol. 160: 1084-1087, 2000.
16. Caldamone AA and Diamond DA - Long Term Results of Endoscopic Correction of Vesicoureteral Reflux
in Children Using Autologous Chondrocytes. J. Urol., 165: 2223-2227, 2001.
17. Cartwright PC and Snow BW - Bladder autoaugmentation: partial detrusor excision to augment the
baldder without use of bowel. J. Urol. 142: 1050-1053, 1999.
18. Casale AJ - Posterior urethral valves and other obstructions of the urethra. Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. 223-243, Lippincott, Williams and Wilkins, 1999.
19. Chandrsasekharan VS - Is retrograde stenting more reliable than antegrade stenting for pyeloplasty in
infants and children? Urology, 66: 10301-1304, 2005.
20. Chang B, Palme, S and Franc I - Laparoscopic orhidopexy a review of a large clinical series. B. J. U.,
V.87, N.6: 490-491, 2001.
21. Chertin B, Friedmans A, Knizhik M, Hadas-Halpern J, Hain D and Farkas A - Does early detection of
ureteropelvic jonction obstruction improve surgical outcome in terms of renal function? J. Urol. 162:
1037-1049, 1999.
22. Close CE, Carr MC, Burns MW and Mitchell ME - Lower urinary tract changes after early valve ablation
in neonates and infants: is early diversion warranted? J. Urol., 157: 984-988, 1997.
23. Cohen RA, Rushton HG, Belman AB, Kass EJ, Majd M and Shaen C - Renal scaring and vesico-ureteral
reflux in children with myelodysplasia. J. Urol, 144: 541, 1990.
24. Coplen DE, Austin PF Yan Y et al - The magnitude of fetal renal pelvic dilatation can identify obstructive
postnatal hydronephrosis and direct postnatal evolution and management. J. Urol. 176: 724-727,
2006.
25. Dairiki Shortlife LM - Diagnostic Maneuvers to Differentiate Obstructive from Nonobstructive Uretral
Dilatation. In: Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds. Pediatric Urology Practice. Lippincott, Williams and
Wilkins, 259-266, 1999.
26. Daly WJ and Rabinovitch HH - Urologic abnormalities with Menkes syndrome. J. Urol. 126: 262, 1981.
27. de Badiola F, Ruiz E, Puigdevall J, Lobos P, Moldes J, Lopez Rafallo M and Gallo A - Sigmoid Cystoplasty
With Argon Beam Without Mucosa. J. Urol.,165, nr. 6: 2253-2256, 2001.
28. de Badiola F, Ruiz E, Puigdeval J, Caramutti D, Sosa A, Lobos P and Moldes J - Sigmoid cystoplasty using
the argon beam to remove the mucosa. B.J.U., 85, supl.4: 24 (33), 2000.
29. Decker RM - Nonsurgical Management of the Neurogenic Bladder. In: Gonzales E.T. and Bauer S.B.
eds. Pediatric Urology Practice Lippincott, Williams and Wilkins, 383-399, 1999.
30. Diamond DA and Caldamone AA - Endoscopic correction of vesicoureteral reflux in children using
autologues chondrocytes: preliminary results J.Urol. 102: 1185-1088, 1999.
31. Dionko AC, Lapides J - Oxybutynin: A new drug with analgetic and anticholinergic properties. J. Urol.
108:307,1972.
32. EAU Guidelines on Paediatric Urology: 3-49, 2001.
33. Ehrlich RM, Lesavoy MA and Fine RN - Total adbominal wall reconstruction in the prune belly
syndrome. J. Urol., 136: 282,1986.
34. Elder JS, Snyder HH, Hulbert WC and Duckett JW - Perforation of the augmented bladder in patients
undergoing clean intermittent cateterization. J. Urol., 140: 1159-1162, 1988.
35. Elmore JM, Kirsh AJ, Perez-Brayfield et al - Salvage Extraureteral Reimplantation After Failed
Endoscopic Surgery for Vesicoureteral Reflux J.Urol.,176: 1158-1160, 2006.
36. Fernbach SR - Imaging the Urinary Tract in Children. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. Lippincott, Williams and Wilkins: 119-146, 1999.
737
Tratat de Urologie
37. Ferreira AM and Monteiro LA - Uropharmacology. European Board of Urology. European Urology
Update Series, V4, n23, 1995.
38. Filepas D, Fisch M, Leibner J, Stern R, Hohenfellner R and Thuroff JW - Urinary diversion in childhoud:
medications for different tehniques. B.J.U., 84: 897-904, 1999.
39. Gearhart JP, Lee BR, Partin AW et al - Quantitative histological evaluation of the dilated ureter of
childhood, II: Ectopia, posterior urethral valves and the prune belly syndrome. J. Urol., 153:172-
176,1995.
40. Gladh G, Mattson S and Lindstrőm S - Anogenital electrical stimulation as treatment of urge
incontinence in children. B. J. U.International, V.87: 366-371, 2001.
41. Gobet R, Cisek LJ, Chang B, Barnetwoet KE, Retik AB and Peters CA - Experimental fetal vesicoureteral
reflux induces renal tubular and glomerular damage and is associated with persistent bladder
instability. J. Urol., 162: 1090-1095, 1999.
42. Goldfischer ER, Jabbour ME, Stravodimos KG, Klinia WJ and Smith AD - Techniques of endopyelo-
thomies. B.J.U. International, 82: 1-7, 1998.
43. Gordon I - Diuretic renography in infants with prenatal unilateral hydronefrosis: an explanation for
controversy about poor drainage. B.J.U., V.87, N6: 551-555, 2001.
44. Greenfield SP - Editorial: Posterior urethral valves – new concepts. J. Urol., 157: 996-997, 1997.
45. Greskovich FJ and Nyberb LM - The prune bellly syndrome: a review of its etiology, defects, treatment
and prognosis. J. Urol., 140: 707-711, 1988.
46. Groen J and Basch JLHR - Neuromodulation tehniques in the treatment of the overactive bladder. B. J.
U. International V.87: 723-731, 2001.
47. Guys JM, Fakhro A, Louis-Borrione C, Prost J and Hautier A - Endoscopic Treatment of Urinary
Incontinence: Long-Term Evaluation of Results. J. Urol., 165, nr. 6: 2389-2312, 2001.
48. Harowitz M, Shah SM, Ferzli G, Syad PI and Glassberg KI - Laparoscopic partial upper pole
nephrectomy in infants and children. B. J. U., V87, N6: 514-516, 2001.
49. Hatch DA, Koyle MA, Baskin LS, Yaontz MR, Burns MW, Tarry WF, Belitsky P and Taylor RJ - Kidney
transplantations in children with urinary diversion or bladder augmentation. B.J.U., 85, supl.4: 26 (38),
2000.
50. Havres W, Mayewski F, Obling H et al: Anomalies of the kideys and genitourinary tract in alcohol
embryopathies J. Urol. 124:108, 1980.
51. Herdon CDA, McKenna PH, Kolon TF, Gonsakle ET, Baker LA and Docimo SE - A multicenter outcomes
analysis of patients with neonatal reflux presenting with prenatal hydronephrosis. J. Urol., 162: 1203-
1208,1999.
52. Herz D, Capolicchio G, Hafez A, Merguerian P, McLorie G, Bagli D and Khoury A - Efficacy of endoscopic
subureteral macroplastique injection for the treatment of vezicoureteral reflux in children. J. Urol.,
165, nr.5S: 195, 2001.
53. Houle AM, Barrieras D, Gaudreault V, Turpin S and Lambert R - A new approach to diuretic renogram.
J. Urol., 165, nr.5S: 194, 2001.
54. Husmann Douglas A - Ureteral Ectopy, Ureteroceles and other Anomalies of the Distal Ureter. In Bauer
S.B. eds. Pediatric Urology Practice. Lipincott Williams and Wilkins: 295-311, 1999.
55. International Reflux Study Comitee: Medical Versus Surgical Treatment of Primary Vesicoureteral
Reflux: A prospective International Reflux Study in Children. J. Urol., 125: 227-283, 1981.
56. Ioiart I and Mureşanu HD - Locul endourologiei în diagnosticul şi tratamentul malformaţiilor urinare
congenitale obstructive ale copilului. Simpozionul Naţional de Endourologie Tg. Mureş, 10-13 mai, Vol.
de Rezumate: 36,2001.
57. Ioiart I, Gurtavenco A, Raica M şi Știucă F - Diverticulul de uretră anterioară. Observaţii pe marginea
unui caz clinic. Chirurgia, nr.1: 43-47,1992.
58. Ioiart I, Gurtavenco A, Ştiucă F şi Mureşanu H - Malformaţiile urinare congenitale obstructive ale
copilului. Indicaţii şi rezultate terapeutice. Rev. Rom. de Urol., V6, Nr.1-2: 71-77, 1999.
59. Ioiart I - Tratamentul endoscopic al refluxului vezicoureteral, în: Bazele chirurgiei endourologice: 176-
185, Ed. Eurobit, Timişoara,1997.
60. Ioiart I - Chronic renal failure in children caused by congenital malformation of the lower urinary tract.
National Congress of Urology, Sibiu, 1993.
738
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
61. Ioiart I - Derivaţia vezicală cutanată continentă. Rev. Rom. de Urol, V III, 3: 185-190, 1996.
62. Ioiart I - Pathology of the uretheropyelic junction in children. Indication and therapeutic results.
National Congress of Urology, Rm. Vâlcea, 1995.
63. Joseph DB - Triad Syndrome and other Disorders of Abnormal Detrusor Development. In: Gonzales E.T.
and Bauer S.B. eds. Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 323-337, 1999.
64. Kaefer M, Pabby A, Kelly M, Darbey M and Bauer SB - Improved bladder function after prophilactic
treatment of the high risc neurogenic bladder in newbornes with myelomeningocele. J. Urol., 162:
1068-1071, 1999.
65. Kaefer M and Diamond D.:Vesicoureteral Reflux In: Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds.Pediatric Urology
Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 463-486, 1999.
66. Kaefer M, Pabby A, Kelly M and Bauer SB - Improved bladder function after prophylactic treatment of
the high risc neurogenic bladder in newborns with myelomeningocel. J. Urol., 162:1068-1071,1999.
67. Kajbafzadeh AM and Chubak N - Simultaneous Malone Antegrade Continent Enema and Mitrofanoff
Principle Using Divided Appendix: Report of New Technique for Prevention of Stoma Complications. J.
Urol., 165, nr.6: 2404-2410, 2001.
68. Kajbafzadeh AM, Payabvash S, Salmasi AH et al - Smoth muscle cell apoptosis and defective neural
development in congenital ureteropelvic junction obstruction J Urol 176: 718-723, 2006.
69. Kaplan WE and Firlit CF - Management of reflux in the myelodysplastic child. J. Urol.129: 1195, 1983.
70. Kaplan WE, Dalton P and Firlit CF - The endoscopic correction of reflux by polytetra-fluoroethylen
injection J. Urol 138: 953-955, 1987.
71. Kassouf W, Capolicchio G, Berardinucci G and Corcos J - Collagen Injection for Treatment of Urinary
Incontinence in Children. J. Urol., 165, nr.5: 1666-1669, 2001.
72. Keeley FX, Moussa SA, Miller J and Tolley D - A prospective study of endoluminal ureteroscopy versus
computerized tomography angiography for detecting crossing vessels at the ureteropelvic junction. J.
Urol., V.162: 1938-1941, 1999.
73. Kelalis PP - Ureter. In: Clinical Pediatric Urology: 258-265. Ed. W.B. Saunders Company Philahelphia-
London-Toronto, 1976.
74. Kilciler M, Tan O, Tahmaz L, Dayne M and Harmankoya C - Uretherocystoplasty in Bilateral Functional
Kindney. Eur. Urol., 38: 742-747, 2000.
75. Kinuhan TJ, Churchill BM, McLovie GA et al - The efficency of bladder emptying in the prune belly
syndrome. J. Urol., 148: 600-603,1992.
76. Knerr I, Nyul Z, Miller J, Rösch W, Dötsch J, Ke R, Weidner W and Rascher W - Increased endothelin 1
and descreased adrenomedullin gene expresion in the stenotic tissue of congenital pelvi-ureteric
jonction obstruction in children. B.J.U., 87, nr.6: 667-671, 2001.
77. Koo HP, Buchman TE, Flynn JT, Punch JD, Schwartz AC and Bloom DA - Renal transplantation in
children with sever lower urinary tract dysfunction J. Urol., 161: 240-245,1999.
78. Kraus SR and Boone TB - Pediatric Neurogenic Bladder. Etiology and Diagnostic Evaluation. In Gonzales
E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 365-381 1999.
79. Lee BR, Partin AW, Epwtein JI et al. - A cantitative histological analysis of the dilated ureter of
childhood. J. Urol., N82: 148, 1992.
80. Lesma A, Bicciardi A and Rigati P - Circumcaval ureter: Embriology Eur Urol Suppl 5: 444-448, 2006.
81. Liard A, Seguier-Lipszyc E, Mathiot A and Mitrofanoff P - Mitrofanoff Procedure: 20 Years Later. J.
Urol., 165, nr.6: 2394-2399, 2001.
82. Lui HYA, Dhillon HK, Yeung CK et al. - Clinical outcome and management of prenatally diagnosed
primary megaureter. J. Urol., 152: 614, 1994.
83. Maizels M and Cheng R - Complete duplication of the bladder and urethra in the coronal plane: case
report. J. Urol., 155: 1414-1415, 1996.
84. Malek RS - Obstructive uropathy; Calix. In Clinical Pediatric Urology: 232-238. Ed. W.B. Saunders
Companie Philadelphia-London-Toronto, 1976.
85. Massad Ch and Smith E - Megaureter. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric Urology Practice.
205-221. Ed. Lippincot, Williams and Williams, 1999.
86. Matsuda T, Yasumoto R, Tsujino T - Laparoscopic treatment of a retrocaval ureter. Eur Urol 29 : 115-
118, 1996.
739
Tratat de Urologie
87. Mc Aleer J and Kaplan GW - Renal function before and after pyeloplasty: does it improve? J. Urol., 162,
1041-1044, 1999.
88. Mc Guire EJ - Congenital neuropathic bladder: concepts, indications and pitfalls of reconstructive
surgery. In: Reconstructive surgery of the Lower Urinary Tract in Children: 182-196,. Ed. ISIS Medical
Media Oxford, 1995.
89. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA, Weiss RM - Prognostic value of urodynamic testing in
myelodysplastic patients. J. Urol., 177: 232, 1977.
90. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA - U:er urinary tract deterioration in patients with myelodisplasia
and detrusor hipertrofia: a followup study. J. Urol., 129: 823-826, 1983.
91. McGuire EJ, Woodside JR, Burden TA, Weiss RM - Prognostic value of urodynamic testing in
mielodysplastic patients. J. Urol: 126-205, 1981.
92. Micic S and Illic V - Incidence of neoplasms in vesical diverticula. J. Urol 129: 317, 1983.
93. Mitchell J, Stahlfeld KR and Gercone RG - Retrocaval ureter with intestinal malrotation Urology 62:
142-143, 2003.
94. Mitchell ME and Piser JA - Intestinocystoplasty and total bladder replacement in children and young
adults: followup in 129 cases. J. Urol., 138: 579-584, 1987.
95. Monfort G, Guys JM, Boeciardi A, Coquet M and Chevallier D - A novel tehnique for reconstruction of
the abdominal wall in the prune belly syndrome. J. Urol.,146: 639-640,1991.
96. Naghizadeh S, Kefi A, Serkan Dogan H et al - Effectiveness of oral Desmopresin Therapy in Posterior
Urethral Valve Patients with Polyuria and detection of Factors Affecting the Therapy Eur Urol. 48:819-
825, 2005.
97. Nasrallah PF and Mahon DR - Anatomic Abnormalities of the Bladder. In Bauer S.B. eds. Pediatric
Urology Practice. Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 313-322, 1999.
98. Nguyen DH, Michell ME, Horowitz M, Bagli DJ and Carr MC - Demucolized augmentation gastro-
cystoplasty with baldder augmentation in pediatric patients. J. Urol. 156: 206-209, 1995.
99. Nguyen HT and Peters CA - The long complications of posterior urethral valves. B.J.U. International 83,
suppl. 3: 23-28, 1999.
100.Park JM, McGuire EJ, Koo HP, Schwartz AC, Garwood CK and Bloom DA - External Urethral Sphincter
Dilatation for Management of High Risk Myelomeningocele: 15 Year Experience. J. Urol., 165, nr.6:
2383-2389, 2001.
101.Pascual LA, Sentagne LM, Vega-Perugorria JM, de Badilola FI, Puigdevall JC and Ruiz E - Single Distal
Ureter for Ureterocystoplasty: Safe First Choice Tissue for Bladder Augmentation. J. Urol., 165. nr.6:
2256-2259, 2001.
102.Pascual LA, Sentague LM, Vega-Perrugoria JN, de Badiola FI, Puigdeval JC, Ruiz E - Single distal uterer
for uretherocystoplasty: a safe first tissue for bladder augmentation. BJU, 85, suppl.4: 25 (34), 2000.
103.Perovic CV, Vucadinovic VM and Djordjevic MIJ - Augmentation uretherocystoplasty could be
performesd more frequently. J.Urol. 164: 924-927, 2000.
104.Perovic S and Nestorvic Z - Continent preputial vesicostomy in male. European Urology, 30, S.2: 289
(v44), 1994.
105.Pesce C, Campobasso P, Costa L, Battaglino and Musi L - Ureterovascular Hydronephrosis in children: Is
Pyeloplasty Always Necessary? Eur. Urol. 36: 71-74, 1999.
106.Peters CA, Schlussel RN, and Retic AB - Pediatric laparoscopic dismembered pyeloplasty J. Urol.
153:1962-1965, 1995.
107.Podesta ML, Ruarte A, Herrera M, Medel R and Castera R - Bladder functional outcome after delayed
vesicostomy closure and anti-reflux in young infants with “primary vesico-ureteric reflux” B. J. U., V.87,
N.6: 473-479, 2001.
108.Pope IV JC and Riuk RC - Surgical Options in the Management of the Neurogenic Bladder. In Gonzales,
E.T. and Bauer, S.B. eds. Pediatric Urology Practice, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins: 401-419,
1999.
109.Radmayr C, Klauser A, Manesch C., Bartsch G and Frausher F - Importance of the Renal Resistive Index
in Children Suffering from Vesico Ureteral Reflux. Eur. Urol., 36: 75-79, 1999.
110.Rawashdeh YF, Djurhuus JC, Mortensen J, Horlyck A and Frokiaer J - Intrarenal Resistive Index as
Pathophysiolocal Marker in Obstructive Uropathy. J. Urol., 165, nr.5:1397-1405, 2001.
740
7.2. Malformațiile urinare obstructive ale copilului
111.Reinberg ZE, Vandersteen RD, Aliabadi HA and Wolpert JJ - Laparoscopic Tehniques for Removal of
Bladder Stones in Children with Bladder Augmentation. J. Urol., 165, nr.5S:106, 2001.
112.Rigatti P - Circumcaval ureter. Editorial Eur, Urol Suppl. 5: 441-443, 2006.
113.Rink CR, Cain MP, Yerkes EB, Kaefer M and Casale AJ - Long Term Follow-up of Salle Bladder Neck
Repair. J. Urol., 107, nr.5S: 194, 2001.
114.Rink RC, Renschler T, Adams HC and Mitchell ME - Long term for the first pediatric gastro-cystopalsty
series. B.J.U., 85, suppl.4: 25 (35), 2000.
115.Rubinstein I, Cavalcanti AG, Canalini AF et al - Left retrocaval ureter associated with inferor vena cava
duplication. J. Urol. 162: 1373-1374, 1999.
116.Salomon N, Hoznek A, Balian C et al - Retroperitoneal laparoscopy of a retrocaval ureter B.J.U.
International 84: 181-182, 1999.
117.Schulte-Baukloh H, Knispel HH, Stolze LH et al. - Reapeted botulin A toxin injections in treatment of
childred with neurogenic detrusor overactivity. Urology 66: 865-870, 2005.
118.Shahbandi M, Duffy PJ, Wilcox DT and Raustey PG - How effective is bladder augmentation allone in
the treatment of urinary incontinence secondary to neuropathic bladder? B.J.U., 85, suppl.5: 44 (p69),
2000.
119.Shanberg AN, Sanderson K, Rajpoot D, and Duel B - Laparoscopic retroperitoneal renal and adrenal
surgery in children. B.J.U., V87, N6: 521-524, 2001.
120.Shokeir A.A.: The diagnosis of upper urinary tract obstruction B.J.U. International. 83: 833-901, 1999.
121.Sillen U, Hellstrom Holmdahl G and Solsnes E - The voiding patherns in infants with dilating reflux.
B.J.U. International 83: 83-87, 1997.
122.Skoog SJ, Bellman AB and Majd M - A non-surgical approach to the management of primary
vesicouereteral reflux. J.Urol. 138: 941-946, 1987.
123.Skoog SJ - Prune belly syndrome. In: Kelais P.P., King L.R., Belman A.B. eds. Clinical Pediatric Urology.
Ed. Philadelphia W.B. Saunders: 943-976, 1992.
124.Smiths KE, Holmes N, Liele JI et al - Stented versus not stented pediatric pyeloplasty: a modern serie
and review of the literature. J. Urol. 168: 1127-1130, 2002.
125.Stage HH and Tank ES - Primary congenital bladder diverticula in boys Urology, 40G: 536, 1992.
126.Steinhardt GF - Ureteropelvic Junction Obstruction. In Gonzales E.T. and Bauer S.B. eds Pediatric
Urology Practice. Ed. Lippincott, Williams-Wilkins: 181-204, 1999.
127.Stephens FD - The vesicoureteral hiatus and paraureteral diverticula. J. Urol 121: 786, 1979.
128.Sutherland RW, Wiener JS, Rath R and Gonzales ET Jr - Renal size nomogram for the patient with
myelomeningocele. J.Urol. 158: 1265-1267, 1997.
129.Talik FR - Paramedian Extraperitonean Approach for Combined Nefrectomy and Augmentation
Urethrocystoplasty in Children with Neurovesical Dysfunction, Eur. Urol. 38: 762-765, 2000.
130.Tan HL - Laparoscopic Anderson-Hynes dismembered pyeloplasty in children. J. Urol. 162: 1045- 1048,
1999.
131.Tarcan T, Onol FF, Ilker Y, et al - The Timing of Primary Neurosurgical Repair Significantly Affects
Neurogenic Bladder Prognosis in Children with Myelomeningocele. J. Urol. 176: 1161-1165, 2006.
132.Thomas DFM and Hutton KAR - Posterior uretral valves. European Urology Update Series, V.3, n.5,
1994.
133.van Gool ID and Nijman RJM - Neuropathic Bladder and Sfincter Disfunction in Children. European
Urology Update Series, vol. 3, N: 18, 1994.
134.Vates TS, Shull MJ, Underberg Davis SJ and Fleischer M - Complications of voiding cystourethrography
in the evaluation of infants with prenatal detected hydronephrosis. J. Urol., 162: 1221-1223, 1999.
135.Vega JMP and Pascual LA - High-pressure bladder: an underlying factor mediatising renal damage in
the absence of reflux? B. J. U., V.87, N.6.581-587, 2001.
136.Vega JMP and Pascual LA - High-pressure baldder storage and emptying: an underlying factor
mediating renal damage in the absense of reflux? B.J.U., 85, supl. 4: 56 (109), 2000.
137.Wang SC, McGuire EJ and Bloom DA - Uretral dilatation in the management of urological complications
of myelodisplasia. J. Urol, 142: 1054-1055, 1989.
138.Whitaker R - Methodes of assessing obstruction in dilated ureters. B.U.J., 45: 15, 1979.
741
Tratat de Urologie
139.Wilcox D and Mouriquard P - Management of Megaureter in Children. Eur. Urol. 34: 73-78, 1999.
140.Williams CR, Perez LM and Joseph DB - Accuracy of Renal-Bladder Ultrasonography as Screening
Method to Suggest Posterior Urethral Valves. J. Urol., 165, nr.6: 2245-2248, 2001.
141.Williams DI - Prune belly syndrome. In: Campbell’s Urology Fourth Edition, V2: 1749-1755, Ed. W.
Saunders. Philadelphia, London, Toronto, 1979.
142.Williams DI - Reconstructive Surgery in Ureteric Duplications. In. Libertino J and Zinman L. eds
Reconstructive Urologic Surgery Pediatric and Adults, Ed. Lippincott, Williams and Wilkins Company:
143-148, 1977.
143.Woodard JR - Prune-belly Sindrome: a personal learning experience. BJU International. 92(supl.1): 10-
11, 2003.
144.Xiadong Z, Shukun H, Jichuan Z et al - Diaignosis and treatment of retrocaval ureter. Eur Urol 18:207-
210, 1990.
145.Yachia D - A new continent vesicostomy tehnique without involving the use of segments of other
organs (preliminary report). Eur Urol. 30, S2:288(v43), 1996.
146.Yerkes EB, Adams MC, Pope JC and Brock JW - Does every patient with prenatal hydronephrosis need
voiding cysto-uretrography? J. Urol., 162: 1218-1220, 1999.
147.Yerkes EB, Rink RC, Cain MP, Luerssen TG and Casak RJ - Shunt infection and malfunction after
augmentation cystoplasty. B.J.U., 85, suppl.4: 26 (37), 2000.
148.Yerkes EB, Rink RC, Cain MP, Luerssen TG and Cassale AJ - Shunt Infection and Malfunction after
Augmentation Cystoplasty. J. Urol., 165, nr.6: 2262-2265, 2001.
149.Yeung CK, Godley ML, Dhillon HK, Duffy PG and Ransley PG - Urodynamic patterns in infants with
normal lower urinary tract or primary vesicoureteric reflux. B.J.U. International. 81: 461-467, 1999.
150.Yeung CK, Sreedhar B, Sihoe JDY and Sit FKY - Renal and bladder functional status at diagnosis as
predictive factors for the outcome of primary vesicoureteral reflux in chldren. J. Urol. 176: 1152-1157,
2006.
151.Yeung CK, Tam YH, Sihoe JDX, Lee KH and Liu KW - Retroperitoneoscopic dismembered pyeloplasty for
pelvic ureteric jonction obstruction in infants and children. B.J.U., V.87, N6: 509-513, 2001.
152.Zaontz MR, Maisel N, Sugar EC and Firlit CF - Detrusorraphy: extravesical ureteral advancement to
correct vesicoureteral reflux in children. J. Urol. 138: 947-951, 1987.
742