Nr.

APROB
Director Medical
Dr. POP VASILE IOAN

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI TRATAMENT

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC
COD: M32.0-32.1+, 32.8, 32.9

NR.CRT Elemente privind Functia Nume și prenume Semnatura

operatiunea
1 Elaborat Medic dr. Zoicas Cristina
2 Avizat Medic coordonator dr. Ieremia Gabriela
grup
3 Verificat Șef birou evaluare și Ec Balazs Zorica
acreditare

Grup de lucru

Nr. crt Functia Nume și prenume Semnatura

1. Medic coordonator grup dr. Ieremia Gabriela
2. Medic dr. Zoicas Cristina
3. Farmacist clinician Andrada

Prezentul protocol a fost aprobat în cadrul ședinței Consiliului medical din data de____________ (P.V. nr. _______ din
____________).
1. CUPRINS
2. LISTA DE DIFUZARE
3. SCOP
4. BIBLIOGRAFIE
5. DESCRIEREA PROTOCOLULUI

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 1 din 12
Data implementă rii:
 6. RESURSELE UMANE ȘI MATERIALE NECESARE PENTRU IMPLEMENTAREA PROTOCOLULUI,
INCLUSIV COLABORĂRILE INTRAINSTITUȚIONALE ȘI INTERINSTITUȚIONALE
7. CONDIȚII DE ABATERE DE LA PROTOCOL
8. INDICATORI DE EFICIENȚĂ ȘI EFICACITATE

2. LISTA DE DIFUZARE:
Sectie/compartiment medical/
Nr. crt.Scopul difuzării Data difuzării Semnătura
latorator
Data P.V. Consiliu
Aplicare Echipa medicala Conform F.C.I.
Medical
... Medic, asistent

Informare Asistent sef Mail-intern Conform F.C.I.

......
Data P.V. Consiliu
Evidenţă B.E.A.
Medical

3. SCOP

1. Cresterea numarului de pacienti diagnosticati cât mai precoce de la debutul simptomatologiei

2. Creșterea numarului de pacienți care beneficiaza de educatie în domeniul bolii lupice în cadrul unității medicale
3. Imbunatatirea calitatii examinarii clinice si paraclinice la pacientii cu boala lupica
4. Imbunatatirea calitatii tratamentului pacientilor cu boala lupica
5. Cresterea numarului de pacienti cu lupus eritematos sistemic supravegheati
6. Imbunatatirea calitatii vietii pacientilor cu lupus eritematos sistemic

RISCUL / RISCURILE AVUTE ÎN VEDERE A FI DIMINUATE

PRIN IMPLEMENTAREA PROTOCOLULUI
NR.CRT. RISC MASURA
1. Aparitia complicatiilor Respectarea protocolului
Riscul infectios secundar bolii sau tratamentului
imunosupresor

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 2 din 12
Data implementă rii:
 4. BIBLIOGRAFIE:
 https://www.rheumatologyadvisor.com/home/topics/systemic-lupus-erythematosus/2019-eular-acr-
recommendations-for-sle-classification-criteria/
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6310637/
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5986957/
 http://www.ms.ro/wp-content/uploads/2018/08/Anexa_Ordin_protocoale_29_august_2018.pdf
 http://old.ms.ro/index.php?pag=181&pg=4
 https://ard.bmj.com/content/78/6/736
 https://emedicine.medscape.com/article/332244-overview

5. DESCRIEREA PROTOCOLULUI

Lupusul eritematos sistemic este o afectiune inflamatorie cronica, cu componenta genetica, caracterizata prin aparitia
de reactii inflamatorii, cu localizari multiple asociata cu producerea de anticorpi directionati impotriva antigenelor
nucleare, citoplasmatice si membranare .

1) Factorii de risc:
a. genetici: HLA B7/ DR2, B8/ DR 3
b. de mediu: expunere la soare- radiatiile UV; unele virusuri
 medicamente: hidralazina, procainamida, izoniazida, metildopa, anti TNF;
c. factori hormonali: predominenta feminina 8:1;
- anticonceptionalele cu estrogeni pot induce activitatea LES si
tromboze la paciente cu sindrom antifosfolipidic asociat; sarcina
poate declansa boala si poate induce o reactivare a ei.
2) Detalii legate de screening-ul in afectiunile respective (daca este cazul): cand se face, in ce conditii, cum se
realizeaza

 Nu este cazul

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 3 din 12
Data implementă rii:
 3) Anamneza : din anamneza putem retine simptome generale: febra, astenia, inapetenta, pierderea in greutate sau
simptome date de afectarea de organ: artralgii, mialgii, fotosensibilitate, dispnee, junghi toracic, cefalee, parestezii,
greturi. Pot fi recunoscuti potentiali factori declansatori, istoric familial.
4) Tablou Clinic
In lupusul eritematos sistemic sunt afectate multiple organe, frecventa, severitatea, manifestarile implicarii lor depinzand de la
un pacient la altul.

1. Fenomen Raynaud
Are evolutie trifazica: paloare-cianoza-roseata. Poate fi declansat de frig, emotii, stress.
2. Afectarea cutanata:
 Forma acuta:
1. Localizat: rash malar
2. Generalizat-eritem generalizat- arii expuse la soare, fotosensibilitate
3. Necroliza toxica epidermala-leziuni buloase
 Forma subacute:
1. Anular
2. Papuloscuamos, psoriaziform
3. Vezicular
4. Necroliza toxica epidermala-like
 Forma cronica:
1. Discoid-care poate fi localizat sau generalizat
2. Hipertrofic
3. Profund/paniculita
4. Tumidus
5. Mucos
Alte manifestari cutanate: alopecia, fotosensibilitate, afte bucale, ulceratii nazale sau faringiene- dureroase sau nedureroase
Leziuni nespecifice: paniculita, urticarie, vasculita, livedo reticularis.

3. Afectarea musculo-scheletala:
 Artrite/artralgii-afectare poliarticulara , simetrica, episodica
 Tenosinovite

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 4 din 12
Data implementă rii:
  Mialgii/miozita
 Artropatia Jaccoud
 Osteonecroza avasculara-frecvent asociata cu corticoterapia
 Fibromialgia
4. Afectarea gastro-intestinala : disfagie, pirozis , dispepsie, durere abdominala, hemoragii, dismotilitate intestinala,
tulburari de transit- rar

5. Afectarea pulmonara:
 efuziune pleurala-frecventa-adesea asimptomatica
 pneumonita lupica acuta-greu de diferentiata de pneumonia infectioasa!
 hemoragie alveolara
 embolia pulmonara- Shrinking lung syndrome- afectarea diafragmei!
 Infectii pulmonare secundare terapiei imunosupresoare
6. Afectarea cardiaca:
 Pericardita, miocardita, cardiomiopatie

Risc crescut de ateroscleroza prematura, afectare valvulara

 Endocardita Libman Sachs: mitrala sau aortica; sufluri, vegetatii adesea multivalvulare - asociata si cu
sindrom antifosfolipidic

7. Afectarea renala: nefrita lupica- cea mai importanta manifestare a bolii lupice.
 Trebuie cautata la toti pacientii!!!
 Insuficienta renala: acuta sau cronica; rapid progresiva-rar

8. Manifestari neuropsihiatrice:
 Sistem nervos periferic: polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta; neuropatii autoimune,
mononeuropatii, miastenia gravis, plexopatii, polineuropatii

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 5 din 12
Data implementă rii:
  Sistem nervos central: meningita aseptica, boala cerebrovasculara, cefalee, leziuni demielinizante, stari
confuzionale acute, convulsii, mielopatie, disfunctii cognitive

9. Manifestari oculare: keratoconjunctivita Sicca

10. Manifestari generale: astenie, oboseala, febra, stare de rau, scadere ponderala
11. Alte manifestari :
 Limfadenopatie
 Splenomegalia
 Sindromul antifosfolipidic

5)Investigatii paraclinice (de urgenta) inclusiv criteriile de stabilizare a ierarhizarii investigatiilor necesare/imediate
(ex: gaze sanguine arteriale, ecografie FAST, EKG, RMN, CT);
 Probe biologice: VSH, CRP, glicemie, hemoleucograma (frecvent anemie, leucopenie si trombocitopenie), test
Coombs, proteine totale, albumina, TGO, TGP, FA, GGT, CK, LDH, uree, creatinina, ionograma, proteinuria/24h,
cifra Addis, coagulograma, APTT
Imunologie: C3, C4 , IgA, IgM, IgG, factor reumatoid
-autoanticorpi: - laborator extern- AAN-titru si aspect ; profil ANA extins; anticorpii anti ADN-dc- 70% din pacienti; anti
Sm-patognomonici pt LES; anticoagulant lupic, anticorpi anti beta2-glicoproteina1, anticardiolipina.
 Metode instrumentale
 ECG, spirometrie
 Ecografia cardiaca, abdominala, musculo-scheletala, arterio-venoasa
 Radiografia pulmonara, articulara
 CT/HRCT-pulmonar, RMN cerebral,
 Osteodensitometria osoasa

6) Diagnostic pozitiv (inclusiv clasificarea diferitelor forme: etiologice, de severitate, patogenetice, etc);

 Forme clinice:
Lupus eritematos sistemic:
 Acut
 Subacut

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 6 din 12
Data implementă rii:
  Cronic
Afectarea cutanata:
 Forma acuta:
 Localizat: rash malar

 Generalizat-eritem generalizat- arii expuse la soare, fotosensibilitate

 Necroliza toxica epidermala-leziuni buloase

 Forma subacute:
 Anular

 Papuloscuamos, psoriaziform

 Vezicular

 Necroliza toxica epidermala-like

 Forma cronica:
 Discoid-care poate fi localizat sau generalizat

 Hipertrofic

 Profund/paniculita

 Tumidus

 Mucos

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC CRITERII DE CLASIFICARE EULAR/ACR 2019:

CRITERIU DE INCLUDERE: AAN : TITRU >=1:80

CRITERIU CLINIC PUNCTE CRITERIU IMUNOLOGIC

Manifestari constitutionale: febra 2 Anticorpi antifosfolipidici:
Anticardiolipina/ anticoagulant lupic/ anti B2-glicoproteina 1 2
Hematologic: Complement
Leucopenia 3 C3 scazut sau C4 scazut 3
Trombocitopenia 4 C3 scazut si C4 scazut 4
Anemie hemolitica 4
Manifestari neuropsihiatrice Anticorpi specifici
Delirium 2 Anti ADN dc sau anti Sm 6
Psihoza 3
Croze convulsive 5
Spitalul Județean de Urgență
Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 7 din 12
Data implementă rii:
 Manifestari muco-cutanate
Alopecie non-cicatriceala 2
Ulcere orale 2
Leziuni cutante de lupus subacut sau discoid 4
Lupus cutanat acut 6
Manifestari serozitice
Efuziune pleurala sau pericardica 5
Pericardita acuta 6
Manifestari musculo-scheletale:
Artrita 6
Manifestari renale
Proteinuria>0,5g/24 4
Biopsie renala: clasa II sau V-nefrita lupica 8
Biopsie renala: clasa III sau IV de nefrita lupica 10

DIAGNOSTIC POZITIV : CLASIFICAT CA LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC CU SCOR >= 10 PUNCTE.

7) Diagnostic diferential:
◦ Poliartrita reumatoida
◦ Sindrom Sjogren
◦ Sclerodermie sistemica
◦ Polimiozita
◦ Boala mixta de tesut conjunctiv
◦ Spondilartropatia seronegativa
◦ Rozacee
◦ Tiroidita autoimuna
◦ Infectii
◦ Glomerulonefrita (de alte cauze)

8) Complicatii:

 legate de boala:
 insuficienta renala rapid progresiva
 decompensari pulmonare, trombembolism pulmonar
 accidente vasculare cerebrale

 legate de tratament: acutizarea infectiilor oportuniste, osteoporoza, HTA, toxicitate pulmonara,

hepatica, hematologica, gastroeneterologica, nefrologica
9) Criteriile de spitalizare, criterii de transfer în terapie intensivă sau în alt spital de rang superior:
▪ Criteriile de spitalizare
 Dificultăţi în stabilirea diagnosticului
 Comorbiditati severe/avansate
 Evaluarea afectarii de organ in cadrul bolii
▪ Criterii de transfer in terapie intensia

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 8 din 12
Data implementă rii:
  Dezvoltarea complicaţiilor a bolii şi/sau a tratamentului aplicat,

 nefrita lupica- glomerulonefrita rapid progresiva;

 urgente neurologice: mielita transversa, sindrom convulsiv, cerebrite, accidente cerebro-vasculare;

 urgente cardiace: infarct miocardic acut;

 urgente pneumologice: Srinching lung syndrome;

 urgente hematologice: sindrom antifosfolipidic catastrofic; trombocitopenii severe

10) Criterii de stabilizare și transfer din urgență sau din terapie intensivă pe o secție clinică:
-in caz de ameliorare a situatiilor mai sus mentionate
Tratamentul:
11)Igieno-dietetic:
 evitarea expunerii la soare,
 educarea pacientului
 utilizarea cremelor fotoprotectoare 50+;
 evitarea stress-ului emoţional
 încetarea fumatului
 mentinerea unui regim alimentar echilibrat
 evitarea consumului de anticonceptionale, planificarea sarcinii, controlul infectiilor
12) Etiologic- ne-aplicabil
13) Patogenetic:

 Antimalarice: Hidroxicloroquina si clorochina: efect fotoprotectot- eficiente pe manifestarile

cutanate , musculoscheletale si constitutionale. Doza 200-400 mg/zi-control oftalmologic anual.

 Glucocorticoizii:
 Prednison, Metilprednisolon
 administrare orala sau puls-terapie
 monitorizarea aparitiei reactiilor advers
 Ciclofosfamida:
◦ indicatii: nefrita lupica, lupus neuropsihiatric, vasculita asociata, manifestari hematologice
refractare, boala pulmonara severa
◦ administrare-cf protocolului EuroLupus
 Azatioprina

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 9 din 12
Data implementă rii:
 ◦ indicatii: glomerulonefrtia-terapie de mentinere
◦ forme mai putin severe de afecatre neurologice, hematologica sau pulmonara
◦ doza 2-3g/zi
 Metotrexatul
◦ indicatii: artrite, afectare cutanata
◦ doza: 7,5-20mg/saptaman
 Ciclosporina
◦ indicatii: forme refractare de boala
◦ doza:1-2,5mg/kg/zi
 Micofenolat mofetil:
◦ indicatii: tratament alternativ la Ciclofosfamida
◦ terapie de inductie sau intretinere dupa Ciclofosfamida in caz de afectare severa de organ.
 Imunoglobuline iv:
◦ indicatie ferma:LES cu purpura trombotica trombocitopenica sau trombocitopenii severe
◦ neurolupus, imunodeprimati sever, copii, sarcina
 Terapia biologica:
◦ Belimumab- din aprilie 2011 aprobat .
 Alte terapii: Plasmafereza- sindrom antifosfolipidic catastrofic; neuro-lupus
14) Simptomatic: in functie de afectarea de organ: antialgice, AINS, diuretice, antihipertensive, antibiotice.
15)Tratamentul chirurgical – daca este cazul
-nu este cazul
16) De urgență – in caz de complicatii severe-sectia ATI, garda medicina interna, nefrologie
17) Evoluție, monitorizare (evaluare eficiență medicație):
Evolutia bolii este cronica, influentata de diagnosticul precoce sau tardiv, educatia si complianta pacientului,
screeningul periodic riguros pentru posibiliele reactii adverse medicamentoase.
In evaluare bolii se utilizeaza scoruri clinice: SLEDAI
18) Criterii de externare: ameliorare clinica si paraclinica
19) Monitorizarea după externare: periodica, in functie de evolutia bolii, severitate, tratament aplicat (lunar, la 3 sau
6 luni)
 Cooperarea cu alte specialități – gastroenterologie, nefrologie, cardiologie, pneumoftiziologie, balneologie,
kinetoterapeut, psiholog, ș.a

Responsabil la fiecare etapa-medic curant, medic sef, -echipa medicala.

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 10 din 12
Data implementă rii:
 In caz de transfer, vor avea nevoie de acces la informaţii confidenţiale despre pacienţi în mod corespunzător
protocoalele de informare şi politicile de securitate privind protecţia datelor cu caracter personal = echipa
medicala.

6. RESURSELE UMANE ȘI MATERIALE NECESARE PENTRU IMPLEMENTAREA PROTOCOLULUI,

INCLUSIV COLABORĂRILE INTRAINSTITUȚIONALE ȘI INTERINSTITUȚIONALE
 Resurse umane: medic reumatolog, radiolog, medic de laborator, asistente
 Resurse materiale: echipamente medicale: ecograf, Radiologie conventionala, CT; fibrogastroscop; laborator
de analzize, laborator imunologic
 Soluții alternative în cazul imposibilității asigurării resurselor (laboratoare externe, ex-profil sclerodermie,
auto-anticorpi
 Resurse externe pentru asigurarea continuității asistenței medicale: protocoalele de colaborare cu alte unități
medicale de la diferite niveluri de asistență medicală.- Clinica Reumatologie Cluj, Spitalul de
Pneumoftiziologie si Boli Infectioase.

7. CONDIȚII DE ABATERE DE LA PROTOCOL

Reglementări juridice
Nivel de competență, grade academice universitare
Eventuale studii clinice (derulate în spital, aprobate de către Comisiile de Etică), care permit abaterea de la protocol.
Responsabilitate legală: În caz de necesitate, clinicienii vor apela la judecata clinică, cunoştiinţele şi
experienţa pe care le au pentru a decide abaterea de la protocolul dezvoltat.
Abaterile de la prevederile protocolului dezvoltat se vor documenta și se vor argumenta, ţinând cont de
circumstanţele individuale ale fiecărui bolnav, de opţiunile exprimate de către pacient și de experienţa
clinică a practicianului. Abaterile justificate medical prin particularitățile cazului pot fi legate de:
- Vârste extreme;
- Comorbidități;
- Complicații;
- Comportamente alimentare, sociale, profesionale, culturale, religioase etc.;
- Atitudinea față de boală a pacientului;
- Etc.
8. INDICATORI DE EFICIENȚĂ ȘI EFICACITATE

NR.CRT. INDICATOR DE EFICIENȚĂ INDICATOR DE EFICACITATE

Spitalul Județean de Urgență
Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 11 din 12
Data implementă rii:
 1. -cost mediu / zi spitalizare pentru o anume -Indicele de concordanţă între diagnosticul la internare
categorie de pacienți;

Spitalul Județean de Urgență

Ediție -2
“Dr. C-tin Opriș” Baia Mare PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI Revizie - 0
COMPARTIMENT REUMATOLOGIE TRATAMENT
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Pag 12 din 12
Data implementă rii: