Cardiomiopatii

-reprezintă un grup heterogen de boli caracterizate prin afectarea iniţială şi predominantă a miocardului
-clasificare:
1. etiologică
• primare
-idiopatice (D,R,H)
-familiale (D,H)
-endomiocardofibroză (R)
-boala endomiocardică eozinofilică (R)
• secundare
-infecţioase (D)
-metabolice,nutriţionale,endocrine (D)
-tezaurismoze (D,R)
-boli ale ţesutului conjunctiv (D)
-boli infiltrative şi granulomatoase (D,R)
-boli neuromusculare (D,H)
-intoxicaţii şi reacţii alergice (D)
-CMP peripartum (D)
-fibroelastoza endocardică (R)
2. morfofuncţională
• CMP dilatativă->afectarea funcţiei sistolice
• CMP restrictivă->afectarea funcţiei diastolice
• CMP hipertrofică->afectarea funcţiei diastolice
-diagnostic:
• clinic->sdr.miocardic (cardiomegalie,semne de insuficienţă cardiacă,aritmii,modificări de puls-
>puls alternant şi ritm->galop)
• paraclinic->Rx,echografie,ECG,cateterism
• negativ->se exclud cardiopatia ischemică,HTA,valvulopatiile,cardiopatiile congenitale,pericarditele
şi HTP
-diagnostic diferenţial->cardiopatia ischemică,stenoza aortică,pericardita constrictivă
-complicaţii->embolii,tulburări de ritm

CMP dilatativă (congestivă)

-etiologie:
• primară->idiopatică->virală ?,imună ?,genetică ?
• secundară
• toxice->alcool,chimioterapie,cobalt,agenţi antivirali,CO,plumb,cocaină,Hg
• anomalii metabolice->deficienţe nutriţionale , hipotiroidie , tireotoxicoză , feocromocitom ,
DZ, diselectrolitemii
• cauze inflamatorii şi infecţioase-
>v.Coxsackie,v.citomegalic,HIV,ricketsii,colagenoze,sarcoidoză, CMP peri partum
• cauze neuromusculare->distrofii musculare
• formă particulară->CMP a ventriculului drept

CMP dilatativă idiopatică

-etiopatogeneză->necunoscută,dar există 3 ipoteze:
• miocardită virală->infiltrat inflamator,atc.antiCoxsackie
• anomalii imune->↓ activităţii LT killer şi a LT supresoare
• factori familiali şi genetici
-morfopatologie:
• macro->cord global mărit (esp.VS);miocard palid şi flasc;endocard adesea îngroşat,trombuşi
murali, insuficienţe valvulare
• micro->fibroză interstiţială şi perivasculară +/- infiltrat celular şi necroză
1
-fiziopatologie: ↓ forţei contractile->↓ fracţiei de ejecţie ventriculare->↑ volumului telediastolic intraventricular->
dilataţie (în timp hipertrofie) şi tahicardie
-apare stază (congestie) retrogradă
-clinic:
• simptome->fatigabilitate,dispnee de efort progresivă,dureri toracice,embolii,palpitaţii
• semne->cardiomegalie predominant stângă,tahicardie,galop,tulburări de ritm,sufluri,puls alternant
-congestie pulmonară sau sistemică
-paraclinic:
• Rx->mărirea inimii,stază venoasă pulmonară
• ECG->modificări de tip ischemic,tulburări de ritm
• echocardiografie->cardiomegalie globală,hipokinezie,↓ FE
• scintigrafie
• fonocardiografie
• cateterism->↑ presiunilor de umplere,HTAP reactivă
• biopsie endomiocardică->excluderea formelor secundare de CMP dilatativă
-diagnostic->dilatare cardiacă + ↓ FE + excluderea altor cauze
-tratament->tratamentul insuficienţei cardiace sistolice:
• repaus,restricţie de Na
• cardiotonice
• vasodilatatoare->IECA,nitraţi,hidralazină,β-blocante (esp.la persoanele tinere sau la persoanele cu
activitate simpatică crescută)
• antiaritmice->amiodaronă 200-400 mg/zi
• anticoagulante->antivitamina K per os
• antiinflamatoare->prednison
• tratament chirurgical->transplant

CMP alcoolică
-apare în caz de consum îndelungat de alcool şi susceptibilitate
-este mai severă la ♂
-severitatea este proporţională cu consumul
-etiopatogeneză->alcoolul etilic are efect toxic direct şi indirect (prin acetaldehidă)
-suprasolicitarea miocardului prin efort fizic +/- supraîncărcare prin volumul mare de alcool->inima
tăietorilor de lemne din Turingia
-deficienţe nutriţionale->carenţă de tiamină
-clinic->debut usu.insidios cu semne de debit cardiac mic (fatigabilitate) dar poate fi şi brutal (IVS acută,fibrilaţie
atrială paroxistică)
-cardiomegalie,puls cu amplitudine mică,galop protodiastolic,suflu de regurgitaţie mitrală
-stigmate de alcoolism->eritoza feţei,dilataţie arteriolară,polineuropatie,miopatie,hepatomegalie
-paraclinic:
• ECG->tulburări de conducere,modificări ischemice
• ecocardiografie->depresia contractilităţii
-tratament:
• suprimarea alcoolului
• tratamentul insuficienţei cardiace
• tiamină->suplinirea deficitului de vitamină B1

CMP peri partum

-apare la gravide în ultima lună de sarcină sau primele 6 luni postpartum
-apare mai frecvent la multipare,♀ peste 30 ani,rasă neagră,apare la persoanele fără CMP preexistentă
-este favorizată de preeclampsie şi HTA
-clinic->fatigabilitate,dispnee progresivă,palpitaţii,durere toracică,tuse,hemoptizii
-cardiomegalie globală,zgomote de galop,sufluri de regurgitaţie,tahicardie
-diagnostic diferenţial cu CMP preexistente decompensate în prezenţa sarcinii
-evoluţie->bună sau severă

2
CMP restrictivă
-determină ↓ complianţei ventriculare->diminuarea funcţiei diastolice
-etiologie:
• idiopatică
• secundară
• cauze miocardice->sclerodermie,amiloidoză,sarcoidoză,hemocromatoză
• cauze endomiocardice->endomiocardofibroză,sdr.carcinoid,neoplazii metastazate,iradiere
-morfopatologie->fibroză miocardică sau miocardică şi endocardică
-fiziopatologie->umplere ventriculară diastolică dificilă->curbe de presiune “dip-platou telediastolic”
-umplere redusă->↓ debitului cardiac şi stază retrogradă
-funcţie sistolică bună
-HTP reactivă
-afectarea VS este mai importantă decât cea a VD spre deosebire de pericardita constrictivă
-frecvent regurgitare atrio-ventriculară->↑ presiunea atrială şi stază retrogradă
-clinic->simptome şi semne de insuficienţă cardiacă dreaptă +/- stângă
-dispnee,fatigabilitate,dureri anginoase la efort
-este absentă cardiomegalia
-tablou asemănător pericarditei constrictive->stază foarte importantă în circulaţia sistemică->turgescenţa
jugularelor şi semnul Kussmaul,stază hepatică şi periferică
-zgomote 3 şi 4 date de lipsa de complianţă
-se simte şoc apexian la palpare mobil cu poziţia bolnavului
-paraclinic:
• Rx toracic->semne de congestie venoasă pulmonară,revărsate pleurale
• ECG->HVS,BRS,hemibloc anterior stâng
• echocardiografie->îngroşarea simetrică a VS şi VD,funcţie diastolică redusă şi funcţie sistolică
normală
• cateterism->determinarea curbelor de presiune
• CT,RMN
• biopsie endomiocardică
-forme particulare:
• endomiocardofibroză->fibroză a miocardului şi a endocardului
-afectează esp.VS
• endocardita parietală fibroplastică Lőffler = boala endomiocardică eozinofilică
-tratament->al insuficienţei cardiace hipodiastolice
-ameliorarea funcţiei diastolice ventriculare->blocante de Ca (verapamil)
-menţinerea ritmului sinusal
-combaterea stazei->venodilatatoare şi diuretice
-↓ presarcinii poate reduce funcţia cardiacă
-tratamentul cardiotonic este inutil

CMP hipertrofică
-este caracterizată prin hipertrofie ventriculară marcată şi dezorganizarea arhitecturii miocitare
-etiologie->familială la 50-60% din cazuri->anomalii genetice ale structurii miozinei
-este mai frecventă la ♂
-morfopatologie:
• macro->inimă mărită în volum;hipertrofie simetrică (concentrică) sau asimetrică (esp.porţiunea
superioară a septului interventricular),endocard îngroşat
• micro->miocite hipertrofiate,cu dispoziţie anarhică ce pot fi separate de ţesut conjunctiv;↑ numărul
de mitocondrii
-fiziopatologie:
• funcţia diastolică->↓ complianţa ventriculară->umplere ventriculară prelungită şi dificilă->dilataţie
şi hipertrofie atrială->stază retrogradă
• funcţia sistolică->exagerată dar cu randament redus în CMP hipertrofică obstructivă (↓ FE)

3
 -stenoza sistolică se produce datorită hipertrofiei septului şi mişcării spre sept a valvei mitrale->↓
gradientului sistolic între VS şi zona subaortică
-↓ cavităţii VS în sistolă->↓ debitului cardiac->simptome la efort
• insuficienţa mitrală->cauzată de mişcarea anterioară în sistolă
• ischemia miocardică->determinată de îngustarea lumenului coronarelor,relaxării izometrice
incomplete,↑ masei miocardice şi ↑ necesarului de oxigen
-clinic->dispnee la efort,angină pectorală datorată ↓ fluxului coronar,sincopă la efort,moarte subită la efort,
palpitaţii,fatigabilitate,ameţeli
-puls venos jugular amplu,şoc apexian puternic şi deplasat lateral,galop atrial şi/sau ventricular
-suflu mezo-telesistolic de ejecţie accentuat caracteristic când se intensifică obstrucţia (↓ pre- şi
postsarcina,↑ contractilitatea) şi invers
-puls arterial carotidian bifid
-paraclinic:
• Rx toracic->diferenţiere de stenoza aortică valvulară
• ECG->HVS,unde Q ample în V3 –V6
• echocardiografie->hipertrofie,mişcarea sistolică anterioară a mitralei
• fonocardiografie
• carotidogramă,apexocardiogramă
• scintigrafie miocardică->hipertrofie
• cateterism->presiuni intracavitare
• angiocardiografie
• RMN
-diagnostic diferenţial:
• stenoză aortică valvulară
• DSV
• infarct miocardic
• cardiopatie ischemică
-evoluţie->imprevizibilă;există riscul morţii subite
-insuficienţă cardiacă adesea după instalarea fibrilaţiei atriale
-endocardită bacteriană
-tratament:
• măsuri generale->evitarea eforturilor şi a medicamentelor ce accentuează obstrucţia (digitalice,
diuretice,vasodilatatoare)
• tratament medicamentos
-β-blocante neselective fără activitate intrinsecă->propranolol 200-400 mg/zi
-blocante de Ca->verapamil 240-360 mg/zi
-antiaritmice->amiodarona 200-400 mg/zi
-convertire la ritm sinusal în fibrilaţia atrială
• tratament chirurgical
-miotomie sau miotomie-miectomie septală stângă
-valvă mitrală artificială
-transplant cardiac

Miocardite
-sunt inflamaţii acute ale miocardului
-etiologie:
1. miocardite infecţioase
• virale->v.Coxsackie B,v.Echo şi Polio,virus citomegalic
• bacteriene->miocardita reumatismală.difterie
• rickettsiene->tifos exantematic,febră Q
• fungice->actinomicoză,aspergiloză,candidoză
• spirochetozice->leptospiroză,sifilis
• protozoarice->boala Chagas,malarie
• metazoarice->trichineloză
4
 2. miocardite neinfecţioase
• boli autoimune->LED,sclerodermie,dermatomiozită,poliartrita reumatoidă
• reacţii de hipersensibilizare->esp.la medicamente
• toxine->agenţi chimioterapici,arsenic
• rejecţie de transplant
• iradiere
-morfopatologie:
• macro->inimă moderat dilatată,flască şi friabilă,culoare gălbuie +/- pericardită
• micro->infiltrat inflamator cu necroze şi/sau degenerescenţe ale miocitelor adiacente;leziuni difuze
sau focale
-vindecare prin resorbţie sau fibroză
-clinic->fatigabilitate +/- dispnee,palpitaţii,sincope,dureri precordiale,semne generale de boală infecţioasă
-tahicardie,cardiomegalie moderată,zgomote cardiace asurzite şi egale,frecături pericardice,suflu de
insuficienţă mitrală recentă
-afectare pulmonară sau digestivă în funcţie de etiologie
-paraclinic:
• date de laborator->leucocitoză,↑ VSH;CPK,ASAT,LDH moderat crescute
• Rx toracic->cardiomegalie uşoară,pericardită
• ECG->subdenivelare de ST,T aplatizat sau inversat
• echocardiografie->detectarea dilataţiei cardiace,a anomaliilor de contracţie
• explorare radioizotopică->aprecierea performanţei cardiace şi a posibilităţii de evoluţie spre CMP
dilatativă
-evoluţie->vindecare clinică în 1-3 săptămâni
-complicaţii->deces subit,insuficienţă cardiacă,aritmii,CMP dilatativă
-tratament:
1. medicaţie simptomatică şi suportivă
-AINS->aspirină,indometacin,ibuprofen
-insuficienţă cardiacă->digitalice,diuretice,oxigen
-antiaritmice->amiodaronă
2. terapia specifică infecţiei
3. medicaţie imunosupresivă
-corticoterapie->miocardite severe,tulburări de conducere AV
-prednison + azatioprină->insuficienţă cardiacă congestivă ce nu răspunde la medicaţia tradiţională