Sunteți pe pagina 1din 44

TUMORI MALIGNE

LP 6
TUMORILE MALIGNE
Morfologia TM:

1. TM au dimensiuni variabile dar, frecvent sunt mari, cu suprafata neregulata, prost delimitate, cu margini tumorale
neclare, fara capsula periferica; pe sectiune: aspect neomogen, culoare neuniforma, cu zone de necroza si hemoragie;
2. cresc rapid, infiltrativ, cu invazia tesutului din jur, cu sau fara distrugerea lui.
3. pot disemina in alte tesuturi ( metastaze ), cu invazia vaselor sanguine si limfatice.
( exceptie: carcinomul bazocelular care are evolutie buna dupa excizia chirurgicala, nu da metastaze si nu recidiveaza ).
4. dau complicatii:
- anemia feripriva: in carcinoamele genito-urinare si gastro-intestinale ;
- malnutritia: in carcinoamele de cap-gat - produc inhibarea nutritiei / post radioterapie si chimioterapie.
- casexia: TM secreta citoxine toxice ( TNF: tumor necrosis factor ) care, stimuleaza catabolismul si implicit pierderea
de tesut adipos si muscular ).
5. determina pierderea functiei organului afectat ( invazia tumorii distruge tesutul normal );
6. dau sindroame paraneoplazice
- carcinomul pulmonar cu celule mici: - sdr. Cushing ( ACTH si ADH )
- sdr. Lambert-Eaton: slabiciune musculara, datorata unor Ac pentru proteine la
nivelul jonctiunii neuromusculare.
- carcinomul pulmonar scuamos: hipercalcemie;
- in leiomiosarcomul uterin: hipoglicemie;
- carcinomul gastric: achanthosis nigricans ( hiperpigmentarea gatului si a ariilor intertriginoase );
7. evolutie proasta, prognostic prost.
8. primesc denumirea de carcinom ( TM epiteliale ) / sarcom ( TM mezenchimale / stromale );
a) - carcinom: punct de plecare din epiteliul de suprafata ( carcinom scuamos, carcinom pulmonar,
hepatic, renal );
- adenocarcinom: punct de plecare din epiteliul glandular / diferentiere glandulara ( ADK colon, gastric
);

b) sarcom: fibrosarcom ( sarcom ), rabdomiosarcom, leiomiosarcom, liposarcom, osteosarcom;

9. Microscopic:
- celulele maligne sunt celule mai mari decat cele de origine ( x 5 – 10 ), cu forme globuloase, polimorfe,
cu pseudopode ;
- raportul nucleu / citoplasma ( N/C ) > 1 ( supraunitar, in favoarea nucleului );

Modifcari nucleare: nuclei mari cu:


- anizocariocromie ( nuclei de talie inegala si culoare inegala, datorita unui nr. diferit de cromozomi );
- anizocarie ( inegalitati de talie );
- pleomorfism nuclear ( forme diferite, anormale ), angulati ( contur nuclear neregulat cu incizuri );
- nucleoli mari, in numar crescut.
- mitoze frecvent atipice ( fusuri de diviziune multiple ~ trefla, romb, stea, cu repartizari inegale a
cromatinei; aneuploidie – nr. anormal de cromozomi );
CARCINOMUL BAZOCELULAR
Definitie: TM epiteliala, cu origine in celulele bazale epidermice si crestere infiltrativa,
ulceranta strict locala.
- in general, nu da metastaze ( extrem de rare metastaze, < 1 % );
- recurente frecvente, daca nu este excizat in totalitate, cu invazie locala / dificultati de
extirpare.
- prognostic bun.

Localizare:
- apare in special - la nivelul fetei: - chelie, urechi, aripa nazala
- buze ( frecvent la fumatorii de pipa );
- batrani cu expunere cronica la soare
- la cei cu tegumente putin pigmentate.

- incidenta crescuta: - imunosupresati


- defecte congenitale in replicarea ADN ( xeroderma pigmentosum )

- rar: sindromul congenital al nevilor bazocelulari ( se asociaza cu dezvoltarea a numeroase


carcinoame bazocelulare in copilarie si cu anomalii de oase, sistem nervos, ochi si organe
genitale la maturitate ).
Macroscopic:
- T are aspect de:
a) papula plana / perla.
b) nodular, frecvent localizat la
nivelul unghiului ocular ( ulcus
rodens ) cu tendinta insa, la
distrugerea organelor vecine.

- se asociaza cu dilatarea vaselor


din derm ( teleangiectazii );

- pot contine pigment melanic


( carcinom bazo-celular
pigmentat ): culoare bruna
( exces de melanina ).
( necesita DD cu nevii
nevocelulari si melanomul );
Microscopic:
- proliferare de celule tumorale dispuse in insule si cordoane celulare
( forma solida ), cu dimensiuni variate, separate intre ele prin tesut
conjunctiv fibros, localizate subepitelial, cu extindere in dermul profund.

Celulele tumorale: sunt mici, cubice, uniforme, asemanatoare celulelor


bazale ale epiteliului scuamos, cu citoplasma bazofila, nuclei
hipercromatici;
- la periferia insulelor tumorale: celulele au nucleii aranjati paralel, aspect
“in palisada”;
- in centrul insulelor tumorale: celulele tumorale sunt dispuse haotic,
plexiform ( orientate diferit ) avand nucleii centrali, rotunzi.
- mitoze prezente.

- uneori, pot apare in interiorul insulelor tumorale globi cornosi


( depozite de keratina ) cand, celulele isi continua transformarea spre
keratinizare;
- globi cornosi ortokeratozici ( keratinizare completa );
- globi cornosi parakeratozici ( keratinizare incompleta cu resturi de
nuclei ).

Caracteristic: in jurul insulelor tumorale exista spatii de clivaj ( spatii


optic clare ), formate prin retractia stromei din jurul insulelor tumorale.

Stroma: infiltrat limfocitar.


Carcinom bazocelular
Carcinom bazo-celular pigmentat
Tricoepiteliom
DD:
1. Tricoepiteliomul
TB a foliculului pilos.
- nu prezinta spatii de clivare in jurul insulelor
tumorale.
- face mai multi globi cornosi.
- aspect usor arborizant.

2. Melanomul
TM a tesutului pigmentar, cu origine in celulele
melanocitare. Melanom

3. TM ale anexelor cutanate


- prezinta o proliferare de celule bazaloide
( celule tumorale ~ celor bazale ), cu diferentiere
spre:
- fir de par : carcinom bazocelular keratotic.
- glande sebacee: carcinom bazocelular cu
diferentiere sebacee.
- glandele sudoripare tubulare: carcinom
bazocelular adenoid.
Carcinom bazocelular superficial
4. Carcinom bazocelular superficial ( tip pagetoid )
- proliferari tumorale maligne bazocelulare, cu aspect de
muguri subiacenti, cu mica invazie in derm.
- in jurul mugurilor tumorali: fibroblaste si limfocite.
- epiteliul superficial: atrofiat.

5. Fibroepiteliomul ( Pinkus )
Fibroepiteliom Pinkus
- TB, nodulara, ferma, acoperita de piele neteda rosiatica,
frecvent localizata pe spate.
- celulele tumorale bazale sunt dispuse in cordoane, cu
aspect de ramuri lungi, subtiri, ramificate, anastomozate in
stroma fibroasa ( seamana cu FA mamar intracanalicular );
- are caracter invaziv si ulcerativ.

6. Cilindromul dermal / cutanat


- TB anexiala cu origine in glandele sudoripare ecrine /
apocrine, nodulara, frecventa la nivelul scalpului si fruntii;
- uneori sunt multiple, avand aspect de palarie / turban; Cilindrom dermal
- proliferare de celule epiteliale bazaloide aranjate neregulat,
aspect de “ puzzle”, alcatuite la periferie din celule
bazaloide cu nuclei hipercromi, inalti, dispusi in palisada,
iar central, din celule cubice, cu nuclei palizi.
- insulele tumorale sunt inconjurate de benzi hialinizate
( material eozinofil acelular, PAS pozitiv ) avand aspect de
membrana bazala..
- in centrul insulelor tumorale: pot apare incluzii eozinofile
( PAS pozitive ) prin exces de membrana bazala hialinizata.
Cilindrom dermal
CARCINOMUL SPINOCELULAR
( CARCINOMUL SCUAMOS ) AL PIELII
Definitie: TM epiteliala a pielii, cu origine in celulele stratului spinos ( malpighian ) / teaca foliculului
pilos.
- se poate extinde pe cale limfatica si hematogena.
- apare predominant la persoanele in varsta.
- se dezvolta intotdeauna pe o leziune anterioara.
Localizare: - tegument ( zone expuse la soare );
- cavitate bucala ( frecvent la fumatorii de tigarete );

Carcinom scuamos: - esofag


- trahee
- laringe
- anus
- vagin
- col uterin

Factori favorizanti: - lumina soarelui


- substante carcinogene industriale
- afectiuni: ulcere cronice, osteomielita supurata;
- cicatrici vechi post combustie
- consumatorii de tabac
Macroscopic:

-initial: T are aspect de placa solzoasa, rosie


( stadiu in care microscopic, T este limitata la
nivelul epiteliului, fara sa depaseasca
membrana bazala - carcinom “in situ” - CIS /
boala Bowen ).

- ulterior, leziunea este mai avansata: aspect


nodular, cu o producere variabila de keratina
( hiperkeratoza ) cu / fara ulceratii, aspect de
corn cutanat.
Microscopic: TM invaziva
- proliferare de celule tumorale maligne dispuse in insule, cordoane in dermul superficial si
profund, cu extindere spre hipoderm, separate intre ele prin benzi conjunctive.
- la periferia insulelor: celulele tumorale sunt asemanatoare celor bazale.
- in centrul insulelor: celulele tumorale sunt mari, poligonale, cu spini mici intercelulari,
asemanatoare celulelor spinoase epiteliale, cu margini celulare bine delimitate, citoplasma
eozinofila, nuclei hipercromi, pleomorfi, cu mitoze atipice frecvente si tipice.

Semn patognomonic:
- in centrul insulelor tumorale: depuneri de keratina, sferice / ovoide, sub forma de lamele
concentrice, avand aspect de “bulb de ceapa”, numite “perle de keratina”.
- perle ortokeratozice: diferentiere completa a keratinei.
- perle parakeratozice: diferentiere incompleta a keratinei, fiind prezente resturi de nuclei / nuclei
picnotici.

Clasificare:
I. In functie de prezenta / absenta perlelor de heratina:
1. Carcinom scuamos keratinizat: perle de keratina prezente.
- este un carcinom bine diferentiat ( G1 )
2. Carcinom scuamos nekeratinizat: perle de keratina absente.
- este un carcinom moderat ( G2 ) / slab diferentiat ( G3 );

II. In functie de gradul de diferentiere al celulelor tumorale: G1, G2, G3.


G1: celulele tumorale se aseamana cu cele spinoase, fiind dispuse in insule celulare, cu perle de
keratina;
G2: celulele tumorale sunt mai pleomorfe, dispuse in mai putine insule tumorale si dispunere
solida, difuza;
G3: celulele tumorale sunt intens pleomorfe, dispuse in plaje intinse ( zone solide ), fara sa mai
formeze insule tumorale.

Stroma: in jurul insulelor tumorale, infiltrat limfo-plasmocitar.


Carcinom scuamos
CIS
DD:
1. Carcinomul scuamos “in situ” ( CIS )
( Boala Bowen, carcinom intraepidermic )
- prezenta de celule tumorale maligne in toata
grosimea epiteliului scuamos, cu perle de
keratina / nu dar, fara a depasi membrana
bazala.
Keratoza actinica

2. Keratoza actinica
- mic nodul aparut pe suprafetele expuse la
soare o perioada indelungata.
-leziune premaligna.
Microscopic: ingrosarea epiteliului, cu
pierderea stratului granular si prezenta focala
de parakeratoza. Carcinom scuamos nediferentiat ( G3 ).

- uneori: celule atipice.

3. Carcinom scuamos nediferentiat ( G3 )


- plaje ( zone zolide ) de celule tumorale
anaplazice, cu mitoze multiple, focare de
necroza, fara perle de keratina.
CARCINOMUL MAMAR DUCTAL INVAZIV
( SCHIRUL MAMAR )
Definitie: TM epiteliala a glandei mamare, cu origine in unitatea duct terminal-acini
( TDLU ) caracterizata printr-o stroma fibroasa, foarte abundenta, neomogena, desmoplazica,
ce-i da tumorii o consistenta crescuta ( schir ), ca raspuns la prezenta celulelor tumorale
maligne.
- apare dupa 40 de ani, 55-60 ani, odata cu debutul menopauzei;
- prognostic: bun ( datorita barierei data de reactia stromei ).

Factori favorizanti:
- varsta: apare mai frecvent in postmenopauza;
- factor familial: prezenta genei BRCA1, BRCA2;
- menstruatia precoce / tardiva
- menopauza instalata tardiv
- nuliparitatea
- mastoza fibro-chistica ( mastoza Reclus );
- radiatii ionizante
- tipul alimentatiei
- alterari cromozomiale
- estrogeni exogeni ( terapia hormonala creste riscul pt cancerul mamar x 2 );
- contraceptivele orale
Clinic:
- apare in cadranul supero-extern;
- la palpare: forma nodulara, prost delimitata,
~ mm -2-5 cm, dura, “de piatra”, aderenta la
tesuturile din jur, cu fixare la peretele toracic
subiacent ( muschiul marele pectoral );

- depresiuni cutanate cu aspect de “coaja de


portocala” ( pe seama stazei limfatice,
datorita invaziei tumorale );
- retractia mamelonului.

Macroscopic: la sectionarea sanului:


- masa tumorala: are diametru variabil ( ~ mm
– 10 cm ), cu margini infiltrative, imprecis
delimitate, forma nodulara / stelata, consistenta
ferma, dura ( duritate lemnoasa ),
alb-cenusie, cu striatii galbui ( ce reflecta
prezenta elastozei in tumora ), ce iradiaza “in
pumn” in tesutul conjunctiv.
- tumorile mari: zone de necroza, hemoragie,
calcificari, degenerescenta chistica.
Microscopic:
- proliferare de celule tumorale maligne, ce formeaza
cuiburi de celule solide, cordoane, placarde, tubi
( glande ), de dimensiuni si forme variate / celule
tumorale maligne izolate, dispuse infiltrativ intr-o
stroma abundenta.

- celulele tumorale: mari, pleomorfe, rotunde /


poligonale, cu citoplasma abundenta, eozinofila, nuclei
mari, pleomorfi, hipercromi, unici / multipli, cu nucleoli
evidenti si mitoze prezente, dispuse unistratificat ( in
cazul in care formeaza structuri glandulare );

- celulele tumorale nu sunt insotite de celule


mioepiteliale si nu au membrana bazala.

- invazie frecventa perineurala si peri- si intravasculara.

Stroma: intre cordoanele /glandele tumorale: abundenta


/ redusa, celulara / fibroasa cu:
- zone de hialinizare extinsa.
- limfo-plasmocite, macrofage spumoase in jurul zonelor
tumorale;
- pot apare: focare de elastoza: periductal / perivascular (
manson acelular, bazofil ) si zone de necroza.
Carcinom mamar ductal
DD macroscopic: diferite forme ale cancerului ductal mamar:

1. Schirul atrofic mamar ( al lui Velpeau )


- apare la femeile in menopauza, avand evolutie lenta, determinand atrofia aproape totala a
sanului.
- are aspect particular: - proeminenta mamara aproape disparuta
- mamelon retractat in “lornieta” ( nodulul tumoral fixeaza pielea la
planurile profunde ), zona extrem de dura la palpare;

2. Schirul mamar ulcerat


- dupa mai multi ani de evolutie, tegumentul supraiacent tumorii se poate ulcera.

3. Schirul mamar in “cuirasa” ( platosa )


- stroma devine intens scleroasa, cu extindere in jur, afectand pielea si muschii pana in
profunzime, transformand peretele toracic intr-un plastron rigid.
DD microscopic: Adenoza sclerozanta
1. Adenoza sclerozanta
- forma particulara de fibroza chistica.

- proliferare de acini si ducte normale dispuse intr-o stroma


fibroasa intralobulara, in vecinatatea unui duct intralobular.
1. la periferia grupului de acini si ducte proliferate:
- acinii si ductele proliferate sunt bine definite, mici, rotunde,
tapetate de epiteliu cubic dispus pe membrana bazala, cu celule
mioepiteliale in jur.
2. in centrul grupului:
- acinii si ductele proliferate: sunt frecvent agregate, limitate la
unul sau mai multe straturi ( adenoza ) fiind comprimate de
stroma fibroasa, avand aspect de cordoane solide ( se poate
confunda si cu FA intracanalicular ); Adenoza sclerozanta

2. Carcinom lobular mamar.


- celulele tumorale maligne: sunt mici, uniforme, rotund-ovalare,
cu nuclei centrali si citoplasma eozinofila moderata, lipsite de
coezivitate, dispuse:
1. concentric in jurul ductelor normale: aspect targetoid;
2. in randuri paralele intre ele: aspect “in sir indian”.

- intracitoplasmatic: mucus; cand mucusul este abundent, celulele


tumorale au aspect de ”inel cu pecete”.
- mitoze rare.
Carcinom mamar lobular
ADENOCARCINOMUL ( ADK ) DE COLON
Definitie: TM epiteliala a mucoasei colonice, cu diferentiere glandulara ( ADK );
- a II-a cauza de deces, dupa carcinomul pulmonar ( la barbati ) si cel mamar ( la femei ).
- varsta: 60 – 79 ani; in 20 % din cazuri, apare la cei pana in 50 de ani ( polipoze ereditare );

Localizare: - 50 % - colon drept


- 60–70 % - rect / recto-sigmoidian
Macroscopic:
T. colon proximal ( drept ): masa polipoida, exofitica, vegetanta ( conopidiforma ), ce proemina in
lumenul intestinal, extinzandu-se de-a lungul peretelui cecal si al colonului ascendent; obstructia
lumenului este rara;

T. colon distal ( stang ): placi inelare, gri-rozate, ulcerate avand aspect de crater, cu margini, neregulate,
dure, proeminente, inghesuite ( anfractuoase ), cu aspect de “matanii”, ce produc ingustarea
lumenului si posibil dilatarea intestinului proximal; pot fi insa si insidios infiltrative in peretele
intestinal ( forma infiltrativa este greu de identificat Rx si macroscopic ); T. distale sunt mai agresive
si dau metastaze in stadiul incipient;

-T. proximale si distale pot avea diferite dimensiuni, consistenta elastica, cu zone de necroza si
hemoargie;
- ambele pot perfora peretele intestinal si in timp ( ~ ani ) sa formeze mase tumorale mari, ferme, albe la
nivelul seroasei si ganglionilor limfatici regionali;
ADK colon: forma polipoida ADK colon: forma ulcerata, crateriforma

ADK colon: forma vegetanta (conopidiforma) ADK colon: forma ulcerata, crateriforma
Diagnostic de organ: colon:
4 structuri:

1. Mucoasa: neteda, fara vilozitati


- epiteliu de acoperire: simplu cilindric,
format din celule de absorbtie si celule
caliciforme;
- glande colice ( cripte ) Lieberkuhn
- lamina propria ( corion / stroma ): tesut
conjunctiv lax cu limfocite, plasmocite,
fibre nervoase, vase;

2. Submucoasa: tesut conjunctiv lax cu


fibroblaste, adipocite, vase, nervi;

3. Musculara: fibre musculare netede


dispuse circular si longitudinal;

4. Seroasa: peritoneul visceral;


Microscopic: ADK G1/G2
- proliferare de celule tumorale maligne cu punct de plecare in epiteliul
glandular / epiteliul de suprafata cu dispunere glandulara, dispuse initial in
mucoasa, cu invazia submucoasei, muscularei si chiar a seroasei;
- trecerea de la celulele mucoasei colonice normale la celulele tumorale este
brusca.
- glandele tumorale: sunt neregulate, ramificate, dispuse in toate directiile,
tapetate de epiteliu cilindric inalt, stratificat cu atipii cito-nucleare marcate si
numeroase mitoze atipice, avand nuclei mari, pleomorfi, hipercromi,
monstruosi, fara celule caliciforme si fara membrana bazala.
- lumenele glandelor: sunt inguste / ectaziate ( dilatate ).
- uneori, in lumenul glandelor pot apare proliferari papilare ale epiteliului
tumoral ( ADK tubulo-papilar ).

Clasificare: in functie de diferentierea celulara:


- cand T formeaza preponderent glande: ADK bine diferentiat ( G1 ).
- cand proliferarea tumorala formeaza mai putine glande si se dispune si sub
forma de zone solide: ADK moderat diferentiat ( G2 ).
- cand formeaza extrem de putine glande / deloc, cu predominanta zonelor
solide, infiltrative: ADK slab diferentiat / nediferentiat ( G3 ), foarte
agresiv;
Stroma din jurul glandelor: este fibroasa ( desmoplazica ), cu
limfo-plasmocite.
- pot fi prezente zone de necroza si hemoragie.
- celulele tumorale pot secreta mucina dispusa intraluminal / interstitial, in
stroma : ADK de colon cu diferentiere mucinoasa; daca, mucina
extracelulara depaseste 50 % din suprafata, denumirea este de ADK mucinos
de colon.
ADK colon
ADK mucinos
DD:
1. ADK mucinos ( coloid mucos )
- mucina extracelular, atat in lumenul
glandelor tumorale, cat si in stroma.

2. ADK adenoscuamos
- focare de diferentiere tumorala scuamoasa.

ADK adenoscuamos
METASTAZA GANGLIONARA LIMFATICA DE ADENOCARCINOM

Definitie: prezenta de tesut tumoral


epitelial glandular in ganglionii limfatici
loco-regionali, in urma diseminarii
celulelor tumorale maligne pe cale
limfatica, de la nivelul tumorii primare.

Macroscopic:
- ganglioni mariti de volum, alb-cenusii.
- pe sectiune: zone albicioase, slaninoase /
ferme, friabile, insotite sau nu de zone de
necroza si hemoragie.
Microscopic: Metastaza ggl de ADK colon
- ganglion cu arhitectura alterata.
- invazia ganglionară se face iniţial la nivel
subcapsular ( sinusurile marginale ), apoi prin
sinusurile medulare cuprinde tot parenchimul
ganglionar care, în final este înlocuit de proliferarea
tumorala.

Celulele tumorale maligne:


1. dispuse in glande tubulare atipice, tapetate de
celule multistratificate, cu nuclei mariti de volum,
hipercromi, pleomori, cu mitoze atipice si citoplasma
eozinofila / bazofila.
( metastaza ganglionara de ADK de colon )
Metastaza ggl. de ADK colon
2. dispuse in insule / cordoane, continand
intracitoplasmatic mucus abundent: celulele tumorale
au aspect de celule in « inel cu pecete », (
metastaza ggl. de carcinom gastric difuz ).

D+: prezenta celulelor tumorale maligne.

DD:
Coristom
- proliferare benigna, excesiva de tesut ectopic
( exemplu: incluzii de tesut glandular parotidian ) in
ganglion.
Metastaza ggl de carcinom gastric difuz
SARCOMUL ( FIBROSARCOMUL )

Definitie: TM a tesutului conjunctiv ( TM stromala / mezenchimala ) luand nastere oriunde


se gaseste tesut conjunctiv.
- mai frecvent localizata: - retroperitoneal
- in tesutul subcutanat, fascie, la nivelul coapsei, spre genunuchi
si extremitatile distale.

Macroscopic:
- masa tumorala albicioasa-rozata, de dimensiuni variabile, neincapsulata, infiltrativa in
tesuturile din jur, consistenta medie, cu aspect de “carne de peste” si zone de necroza si
hemoragie in centrul tumorii.
Microscopic:
- proliferare de celule tumorale conjunctive de tip
fibroblastic, fusiforme, alaturate dispuse in
vartejuri scurte ( aspect storiform ) si in
fascicule, fiind sectionate longitudinal, transversal
sau oblic, avand aspect in “oase de peste”
( “herring bone” ).

- celulele tumorale sunt pleomorfe, cu nuclei mariti


de volum, giganti, hipercromi, intens pleomorfi,
monstruosi, uneori inmuguriti, in bisac, globulosi,
dispusi central / periferia citoplasmei, cu mitoze
atipice frecvente.

Element caracteristic:
- prezenta vaselor, cu pereti discontinui continand
in lumen hematii, limfocite, leucocite;
- celulele tumorale se dispun perivascular.
( explica rapida metastazare pe cale sanguina ).

- pot apare: zone de necroza tisulara si hemoragii.


Fibrosarcom
DD: Leiomiosarcom
1. Leiomiosarcomul
- TM a fibrelor musculare netede;
- 50-70 ani;
1. microscopia electronica: poate diferentia fibrele tumorale
fibroblastice de cele miofibroblastice.
2. tehinici de imunohistochimie ( IHC ):
- folosirea anticorpilor pentru:
Actina si Desmina: (-) in fibrosarcom.
(+) in leiomiosarcom.

2. Histiocitomul fibros malign ( sarcom pleomorf


nediferentiat )
- un tip de sarcom, cu origine necunoscuta, localizat preponderent
in tesuturile moi si uneori in oase; Histocitom fibros malign
- apare la orice varsta, dar mai ales la 60 de ani.
- frecvent localizat: - extremitati inferioare si superioare
- retroperitoneal
Macroscopic: T multilobulata, gri-albicioasa, carnoasa,
infiltrativa, neincapsulata.
Microscopic: frecvent forma pleomorfa:
1. fibre conjunctive dispuse storiform ( in vartejuri / “spita de
roata” ): fibroblaste tumorale fusiforme.
2. numeroase histiocite tumorale ( celule mezenchimale ),
poligonale / ovale ( unele gigante ) cu nuclei mici / mari,
hipercromi, mitoze atipice, ce formeaza aspecte storiforme
( caracteristice ) in jurul vaselor.
Tumora desmoida –tipul abdominal
3. Fibromatoza agresiva ( Tumora desmoida )
- leziune benigna caracterizata printr-o proliferare locala
agresiva de fibroblaste, infiltrativa, cu punct de plecare din:
= aponevroza muschiului drept abdominal;
= aponevroza centurii scapulare.

Macroscopic: masa tumorala neregulata, infiltrativa in


masa musculara.

Microscopic:
- proliferare de tesut fibros, bogat in fibre de colagen care
infiltreaza fasciculele de fibre musculare striate,
disociindu-le.
- fibrele musculare cuprinse de fibroza sufera procese
distrofice, pana la atrofie.
- aspectul infiltrativ este ~ cu cel al unei TM dar,
caracteristicile citologice sunt benigne.

Se deosebeste de fibrosarcom prin:


- absenta pleomorfismului nuclear.
- absenta metastazelor.
Evolutie: nefavorabila, cu tendinte la recidive si
distrugerea tesutului profund.
- se poate maligniza.
OSTEOSARCOMUL / SARCOM OSTEOGENIC
( OSTEOCONDROSARCOMUL )
Definitie: TM primitiva osoasa, cu origine in celulele primitive mezenchimale, majoritatea dintre ele cu
diferentiere osteoblastica cu formare de osteoid malign, os si diferentiere condroblastica cu formare de
cartilaj tumoral dispuse intr-o stroma maligna ( diferentiere fibroblastica ).
- grad inalt de malignitate si crestere rapida;
- apare mai frecvent la barbatii tineri ( 75 % ), 10-20 ani, varstnici , copii; frecventa: b > f;
Factori predispozanti: iradierea, leziuni osoase preexistente ( boala Paget, infarcte osoase ).
Localizare: in orice os;
- cu predilectie in metafiza distala ( mai frecvent ) si cea proximala a oaselor lungi: femur, cel mai
frecvent ( distal ), tibie ( proximal ), humerus ( proximal ); “ vine catre genunchi si fuge de cot” ;

- 60-70 %: in metafizele oaselor lungi din jurul genunchiului.


- 15 %: pelvis, 10 %: umar, 8 %: maxilar.
- oasele mici de la maini, picioare, fata.

Osteoidul: substanta organica a matricei osoase, moale, nemineralizata ( necalcificata ) intercelulara,


produsa de osteoblaste.
- se diferentiaza de osul matur prin faptul ca, nu contine canale Havers si are un nr. redus de osteocite,
marginite de osteoblaste voluminoase.

Prognostic: prost; supravietuirea /5 ani: 5-20 %.


Metastaze: plaman ( mai frecvent ), ficat, oase;
Macroscopic:
- in momentul diagnosticarii, tumora a distrus osul
spongios din medulara, cu invadarea canalului medular
infiltrand si inlocuind maduva si invadarea corticalei
osoase si a periostului ( fara sa il depaseasca ),
producand tumefierea extremitatii.
- foarte rar, tumora patrunde in cartilajul epifizar si in
articulatie.
( osteosarcom central );

- masa tumorala: voluminoasa, gri-albicioasa, relativ


omogena, cu zone de necroza si hemoragie, zone de
consistenta elastica, uneori chistica in centrul tumorii si
zone cu consistenta mai dura ( cartilaj ) / zone de
consistenta ferma, albe la periferie.

Rx: distrugerea osului medular cu invadarea corticalei


si ridicarea periostului, tumora fiind subperiostala; la
periferie, se observa travee osoase rectilinii ( spiculi );
- acest aspect: triunghiul lui Codman = unghiul
format intre planul suprafetei externe a corticalei si
periostul ridicat de tumora.
- in acest unghi, nu se gaseste tesut tumoral ( biopsia de
la acest nivel nu are valoare diagnostica ).
Diagnostic de organ:
Osul matur: epifize si diafiza ( intre ele, metafizele );
- tesut osos compact, la periferie ( microscopic: tesut osos dens, lipsit de
cavitati ).
- tesut osos spongios, central ( microscopic: tesut trabecular, cu numeroase
cavitati cu maduva osoasa ).
Suprafata externa a osului: periost.
Suprafata interna a osului: endost.

Microscopic:
Tesutul osos: tesut conjunctiv specializat, alcatuit din material intercelular
calcificat ( matricea osoasa ) si 3 tipuri de celule:
1. osteocite: localizate in cavitati ( lacune: osteoplaste ) din matrice, intre
lamelele ososase; fiecare lacuna contine un singur osteocit.
- osteocitele, se formeaza din osteoblaste.; sunt celule aplatizate, cu forma de
migdala.

2. osteoblaste: sintetizeaza componentele organice ale matricei ( colagen tip I,


glicoproteine ); sunt dispuse la nivelul suprafetelor osoase libere, dispuse una
langa alta, asemeni celulelor epiteliale.
- sunt celule cubice / cilindrice, cu citoplasma bazofila si nucleu central.

3. osteoclaste: celule gigante, multinucleate, cu rol in resorbtia si remodelarea


tesutului osos, localizate in interiorul unor depresiuni din matricea osoasa (
lacune Howship );
Osul matur:
- fibre de colagen eozinofile ( travee osoase ) organizate in lamele, paralele
intre ele sau dispuse concentric in jurul unui canal vasculo-conjunctiv ( canal
haversian );
- complexul alcatuit din lamelele concentrice de tesut osos dispuse in jurul
unui canal care contine vase sanguine, nervi si tesut conjunctiv lax: este numit
sistem haversian ( osteon );
Microscopic:
- caracteristic: formarea de osteoid intr-o stroma maligna.
1. - osteoid: travee osoase ( lamele osoase ), eozinofile, lipsite de canale
Havers, cu un nr. redus de osteocite, tapetate de osteoblaste maligne,
voluminoase, bombate.
- os matur tumoral ( mineralizat ): caracteristic este grosolan, dantelat,
uneori sub forma de plaje largi;

2. stroma: pot fi prezente:


a) celule tumorale maligne, de tip fibroblastic, fusiforme, pleomorfe, cu
nuclei mari, neregulati si mitoze frecvente ( tip fibrosarcom ).
- zone de necroza, cu celule gigante multinucleate si calcificari in jur.
- vase fara pereti proprii: cu celule tumorale perivascular si in lumen
( invazie vasculara );
b) zone de cartilaj malign: masa omogena, eozinofila, palida ( condroid )
cu celule maligne ( condrocite ) ce au citoplasma clara, dispuse cate 2-3
celule in lacune ( condroplaste ), ( tip condrosarcom );

Histopatologic: 3 tipuri de osteosarcom, cu predominanta unuia dintre ele:


1. Osteosarcom de tip osteoblastic ( osteoid malign )
2. Osteosarcom de tip fibroblastic
3. Osteosarcom de tip condroblastic
denumirea: osteofibrocondrosarcom / osteocondrofibrosarcom.
Osteosarcom tip fibroblastic Osteosarcom tip condroblastic
Condrosarcom
DD:
1. Condrosarcomul
- TM a tesutului cartilaginos;
- proliferare exclusiva a componentei cartilaginoase.

2. Fibrosarcomul
- TM a tesutului fibros.
- lipsesc proliferarile osteoide si condroide.

3. Osteosarcomul periostal ( periosteal )


-T se dezvolta periosos, din periost cu infiltrarea
tesuturilor moi din vecinatate, aspect de “ manson”. Fibrosarcom

- osul nu prezinta decat eroziuni de suprafata.


-T se dezvolta in spatiul popliteu.
Rx: coroana de spiculi calcificati “in raze de
soare”.

4. Osteosarcomul paraosteal ( juxta-cortical )


-T se dezvolta in spatiul popliteu / diafiza proximala
a humerusului.
- mai frecvent la femei.

S-ar putea să vă placă și