Febra reumatismala

acuta

logo USMF.jpg
Febra reumatismala

�Febra reumatismala este o afec.iune inflamatorieimunologicmediata, care apare ca

sechela dupa
infec.iefaringiana custreptococ grupa A.
�Boala multisistemicace afecteaza cordul,
articula.iile, creierul, .esuturile cutane.i subcutane
�Problema majora a sanata.ii publice in .ari
suprapopulate slab dezvoltate
�Boala prevenibila
Epidemiologie

�Paralela cu epidemiologia faringitei streptococice

Inciden.a:

�3% in perioade epidemice de faringita streptococica

exsudativa in comunita.i inchise (scoli, armata)
�0,3% in popula.ie cu infec.ie streptococica sporadica
�50% printre cei cu istoric familial pozitiv de febra
reumatismala (profilaxia secundara este importanta)
�primul atac intre 5-15 ani (boala pediatrica)
.condi.ii socio-economice grele .i suprapopulare
FRA: inciden.a

Datele actuale ne arata o raspandire larga (20-50%) a infec.iei cailor

respiratorii superioare provocate de streptococi gr. A printre elevi.

�Inciden.a FRA .i Cardiopatiei ReumatismaleCroniceeste in

continua descre.tere in .arile industrial dezvoltate, dar
continua sa fie o cauza majora de morbiditate .i mortalitate in
.arile in curs de dezvoltare.
�CRC la nivel global -peste 15 mln. cazuri
�282 000 noi cazuri anual
�233000 decese anual.
�Datele recente folosind EchoCGpentru screening-ulpopula.iei in .arile
in curs de dezvoltare au evaluat o cre.tere considerabila a numarului
de pacien.i afecta.i de CRC.
Febra reumatismala acuta

�Evolu.ia:acuta, subacuta sau cronica, uneori autolimitata sau

determina deforma.iile valvulare progresive.
�Uneori evolu.ia poate fi fulminanta, ducand la deces in primele
zile.
�FRA afecteaza predilect copii .i tinerii, iar sechele ei se
manifesta in perioada adulta.
�FRA .i sechelele ei reprezinta cea mai frecventa cauza a unei
afectari cardiace la invalizii sub 50 ani.
�In .arile in curs de dezvoltare peste 40% din totalul bolilor
cardiace cronice sunt de origine reumatismala.
�In tarile occidentale puternic industrializate in ultimii 50 ani
inciden.a bolii a scazut de aproximativ 5 ori.
Strepgstain
Cauze principale diagnostic gre.it a FRA:

�Impruden.a medicului fa.a de FRA.

�Cuno.tin.ele insuficiente ale simptoamelor clinice
ale fazei acute a bolii, din cauza frecven.ei rare a
ei.
�Investigarea incompleta.
�Tratarea neadecvata a bolnavilor cu tonzilita/
faringita streptococica.
�Schimbarea virulen.ei streptococului.
Etiologie

�Streptococ .-hemolitic gr. A (130 tipuri; tip 12 .i 49)

�Germenele, localizat in tractul respirator superior i.i
exercita ac.iunea patologica printr-o serie de
substan.e, ca: toxina
toxina eritrogena
eritrogenacare determina
exantemul scarlatinei, streptolizina
streptolizinaS,
S, streptolizina
streptolizinaO,
O, streptokinaza
streptokinaza(
(fibrinolizina
fibrinolizina),
), streptodornaza
streptodornaza(
(dezoxiribonucleaza
dezoxiribonucleaza), NAD
), NAD-
-aza
aza(
(nicotid
nicotid-
-adenil
adenil-
-
dinucleotidaza
dinucleotidaza),
), hialuronidaza
hialuronidaza.
Streptococul .-hemolitic

�Bacterie gram pozitiva incapsulata

�Proteina M: antifagocitioza(factor virulent cel mai
important)
�Acid lipoteichoic: colonizare
�Factori extracelulari:
�StreptolisinaO
�DeoxyribonucleasaB
�Hialuronidaza

�Toxine Eritrogenice/ Pirogenice(altereaza func.ia

limfocitelor T, cauza .ocului endotoxic

Impotriva lor se formeaza anticorpi in

primele zile ale infec.iei acute
Structura peretelui streptococului gr. A

group A cellwall
Streptococul .-hemolitic

�Este intalnit in faringele copiilor de 6-9 ani de 2 ori

mai frecvent decat la cei intre 12 .i 15 ani .i de 6
ori mai frecvent decat la adul.i.
�FRA are inciden.a maxima in perioada rece a
anului �toamna dupa deschiderea .colilor, iarna .i
primavara, deoarece inciden.a infec.iilor
streptococice este de asemenea maxima in
aceasta perioada.
�FRA se dezvolta peste operioadalatenta de 2-6
saptamani dupa faringita streptococica
Amigdalita acuta

tonsillitisacutelabeled
Boli cu streptococ grup A

�Infec.ii superficiale
�Faringita
�Piodermie

�Boli invazive
�Septicemie
�Pneumonie, osteomielita, etc
�Fasciitanecrotizanta

�Boli toxine mediate

�Scarlatina
�Sindrom .oc toxic Streptococic

�Sechele autoimune post-

streptococice
�Febra reumatismala acuta /
cardiopatie reumatismala cronica
�Glomerulonefrita post-streptococica

tonsillitis
necfas1
026
jia_swollen_knees_150
Patogenie

Mecanisme-insuficient elucidate;

Teorii:

1.Infec.ioasa;
2.Toxica;
3.Autoimuna �cea mai acceptata.

Apari.ia leziunilor inflamatorii este rezultatul unor:

a)Reac.ii hiperimune umorale fa.a de Ag streptococice;

b)Reac.ii imune incruci.ate intre componentele antigenice streptococice .i ale
.esutului conjunctiv .i a miozinei;
c)Mecanisme autoimune;
d)Modificarea imunita.ii celulare .i prezen.a unei stari de hipersensibilitate
intarziata de tip IV.

FRA�consecin.a unei infec.ii streptococice imunogene .i a unui

raspuns umoral .i celular nemodulat, favorizat de o predispozi.ie
genetica.
Patogenicitate

Aderen.a de celuleepiteliale:

>10 molecule de adeziune

Invaziacelulelorepiteliale:

mediate deproteinaM .iproteinaF

importantapentrupersisten.a infec.iei .iinvaziain.esuturi

Dereglareaopsoniza.iei.ifagocitozei:

proteinaM, proteineM-like, C5a peptidaza

Producere deenzime .itoxine

fibronectin

Acidlipoteichoic

F-protein

Celule epiteliale
Streptokinaza(fibrinolizina)

Poateinduce lizacelulara.i esteresponsabilade raspandirearapidaa streptococului.

Folosita(IV) pentrutratamentulembolieipulmonare, trombozeicoronare.i venoase.

Streptodornaza(DNaseA -D)

ScadevascozitateasuspensieiADN.

Hyaluronidaza(factorde raspandire a infec.iei):

Distruge.esutul conjunctiv .ifaciliteazaraspandireainfec.iei.

C5a peptidaza

Impiedica fagocitoza streptococilor (C5a�mediaza recrutarea.iactivareafagocitelor)

-important pentrusupravie.uirea S.
pyogenesin .esuturi .i sange.

Enzime .itoxine
Proteina M

protein
proteina
aM
M

fibrinogen
fibrinogen

peptidoglycan
peptidoglycan

IgG
IgG

Complement
Complement

IMUN
IMUN

NON
NON-
-IMUN
IMUN
Exista su.e de streptococ .-hemolitic gr. A
reumatogene, ce au urmatoarele calita.i:

�Topicitatecatre nazofaringe.
�Capsula hialuronicamare.
�In agarsanguin �colonii mucoide.
�Lan.uri scurte in culturi de bulion.
�Induc.ia Ac-tipospecifici.
�Contagiozitate masiva.
�Molecule mari de M-proteina la suprafa.a.
�Structura genetica caracteristica M-proteinei.
�Prezen.a epitopilorcare reac.ioneaza incruci.at.
Patogenie

Mecanismele patogene care duc la apari.ia FRA

raman inca incomplet cunoscute.

Pana in prezent au fost propuse mai multe teorii, ce

incearca sa explice mecanismele patogene
generale.

Ini.ial, a fost propusa teoria infec.ioasa,elaborata

prin anii 1930, care presupunea persisten.a
streptococului in .esutul conjunctiv, .i, de fapt,
clasa aceasta boala ca fiind o forma de
endocardita infec.ioasa.
Patogenie

Mai apoi aceasta teorie a fost infirmata de

imposibilitatea izolarii germenelui in leziunile tisulare
specifice.

Nu a fost sus.inuta nici teoria toxica, care afirma

aptitudinea streptococului de a elimina un spectru larg
de substan.e cu proprietatea de a leza diferite celule
.i .esuturi ale organismului, adica de a exercita in a.a
mod ac.iunea patogenica.

S-a demonstrat, ca FRA nu se dezvolta la administrarea

repetata de toxine izolate, ci numai de streptococi vii.
Patogenie

Cele mai recunoscute in prezent ipoteze sunt cele imuna(care explica apari.ia
inflama.iei prin reac.ia antigen �
anticorp la nivelul colagenului) .i autoimuna(care afirma
apari.ia unei reac.ii autoimune datorita asemanarilor
dintre antigenele umane .i cele streptococice).

Streptococul .i produsele de vitalitate, ac.ionand asupra

organismului, favorizeaza evolu.ia unui proces inflamator,
caracteristic reumatismului .i dereglarea imunita.ii
umorale antistreptococice.

FRA apare numai la bolnavii, ce prezinta un raspuns

imunologic exagerat (hipersensibilitate) la produsele
streptococice.
Patogenie

�Infec.ie faringiana cu Streptococul grup A (GAS)

�Producere de anticorpicontra streptococilor
�Ace.ti anticorpi reac.ioneaza incruci.at cu
.esuturile umanedin cauza similarita.iiantigeniceintre componentele
streptococului .i .esutul
conjunctiv uman (mimicriemoleculara)
�Inflama.ia Imunologic mediata & afectarea
(autoimuna) a .esuturilor umane care poseda
similaritate antigenica cu componentele
streptococului: cord, articula.ii, creier
Patogenie

Reac.iile imune incruci.ate au un rol important in patogenia FRA.

Antigenele care preponderent determina producerea anticorpilor dupa

toate probabilita.ile sunt proteina M .i unele complexe polizaharidicedin
membrana protoplasmatica streptococica.

Datorita faptului, ca aceste structuri streptococice sunt asemanatoare cu

constituen.ii sarcolemei .i sarcoplasmei miocardice, anticorpii forma.i
catre structurile streptococului, interac.ioneaza .i cu structurile
organismului uman.

Prin studii de imunofluorescen.as-a observat ca anticorpii forma.i se

fixeaza atat pe sacrolemacelulelor musculare miocardice, cat sipe cea
a fibrelor musculare netede vasculare.

Membrana celulara streptococica con.ine .i unele complexe polizaharidice,

care sunt asemanatoare cu cele din endocardul valvular, lichidul
sinovial, cartilaj, tegumente .i creierul uman.
Patogenie

Un alt exemplu de reactivitate antigenica incruci.ata pot

servi anticorpii intalni.i la bolnavii cu coreea Sydenham.

Ace.ti Ac reac.ioneaza incruci.at cu citoplasma neuronilor

la nivelul subtalamic.i caudat.

Titrul acestor anticorpi izola.i in lichidul cefalorahidian se

coreleaza cu activitatea bolii. Ei au fost numi.i antigeni .i
anticorpi cu reac.ie incruci.ata.

Ace.ti Ac sunt imunoglobuline care reac.ioneaza mai mult

cu sarcolema miofibrilelor .i mai pu.in cu endocardul .i
fixeaza frac.iunea C3 a complementului.

Titrul maxim de anticorpi in reac.ia incruci.ata este atins in

saptamanile 3-4 de la debutul faringitei streptococice.
Componente GAS .i .esuturi umane cu
reac.ii incruci.ate corespondente
Patogenie

Insa numai ac.iunea streptococului este insuficienta

pentru declan.area maladiei. Pentru aceasta este
nevoie de o reac.ie individuala hiperimuna de
durata catre antigenele streptococice.

In urma insuficien.ei imune congenitale sau

dobandite, patrunderea sreptococului.�hemolitic
din grupa A duce la sensibilizarea organismului .i
dezvoltarea ulterior a unei reac.ii hiperergicea
.esutului conjunctiv, in special a cordului .i vaselor,
ce se manifesta prin apari.ia diferitor anticorpi.
Predispozi.ia genetica a bolii

Dupa infec.ia nazofaringiana cu streptococ A se imbolnavesc 0,3% din

popula.ie .i pana la 3% -in colectivele inchise.

Pentru FRA e posibila o forma multifactoriala de mo.tenire, conform

careia:

1. Un numar mare de gene marcheaza o schimbare permanenta de

men.inere a bolii, venind in contact cu factorii mediului extern.

2. Studierea markerilorgenetici a aratat asocierea imbolnavirii cu

anumite grupuri de sange (A .i B), cu fenotipul fosfatazei eritrocitare
acide .i locusurilesistemului HLA (HLA-DR4 .iHLA-DR2).

3. Prezen.a pe suprafa.a limfocitelor B a unui antigen unic (care induce

formarea unui anticorp monoclonalnumit D8/179) care apare la 90%
din bolnavii cu FRA .i numai 14% din indivizii sanato.i.

4. Tendin.a ca FRA sa apara la mai mult de un membru al familiei.

nrcardio
F013017
Angina

Raspuns imun

Ganglion limfatic

Limfocit-B

Ac antistreptococic

Vas sanguin

Afectarea
reumatismala
acuta a cordului

Vegeta.ii

Corpusculi Aschoff

Pericardita fibrinoasa
Nodul limfatic

Limfocite B:

Producere de anticorpi antistreptococici

Acid lipoteihoic

Enzime, toxine

Proteina M

Artrita
reumatica

Complexe imune

Autoimunitate

Inflama.ie imunologic mediata, afectare autoimuna

Reac.ii imuneincruci.ate

Activarea complementului .i fagocitozei

Eritem
marginat

Noduli

Subcutana.iMaynet

Cardita:

-Valvulita reumatismala cu vegeta.ii sterile;

-Miocardita cu noduli Aschoff;

-Pericardita;

Coreea
Sydenham

Faringita streptococica (Streptococcus.-

hemoliticus)

Reprezentare schematica a patogeniei febrei reumatismale acute.

Persoana predispusa genetic catre FRA

Factori predispozan.i: suprapopula.ie, condi.ii

socioeconomice precare, igiena insuficienta

Activarea limfocitelor T
Carapetis. Lancet 2010;366:155
FRA: leziunile histologice sunt la nivelul .esutului conjunctiv al
cordului, articula.iilor, tendoanelor, seroaselor, arterelor, .esutului
subcutanat, plamanilor, creierului, rinichilor.

Fazaexsudativa-degenerativacuprinde2etape:

�tumefieremucoida
�tumefierefibrinoida

Fazaproliferativa

Apare infiltratul din limfocite, plasmocite, histiocite, fibroblaste .i celule

gigante multinucleare.i des se manifesta prin granulom (ex. noduli
Aschoff in miocard)

Fazadefibrozare.icicatrizare

caracterizeazafazaneactiva.imodificarilerestantealemaladiei

Morfopatologie
Morfologie

�Febra reumatica acuta

�Faza inflamatorie acuta
�Cord �Pancardita
�Piele �ErythemaMarginatum
�SNC �ChoreaSydenham
�Poliartrita migratorie

�Febra reumatica cronica

-boala fibroticavalvulara

gross fibrinous pericarditis

Pancardita�

�Pericardita
�Miocardita
�Endocardita �responsabila
de afectare valvulara cronica
Miocardita reumatismala

Forme patologice: acuta�noduli Aschoff

cronica�fibroza

Noduli Aschoff:

�Focare mici de inflama.ie perivasculara

�aglomerare de limfocite, macrofage .i plasmocite

�necroza fibrinoida .i degeneratie de colagen posibile

�Celule Anitschkow -histiocite cu acumulare de substanta

cromatina in centrul nucleului: aspect de �ochi de bufnita�

�Celule Aschoff multinucleare gigante rezultate din

confluenta histiocitelor Anitschkow
http://medchrome.com/wp-content/uploads/2011/10/Aschoff-body.jpg
Endocardita reumatismala

-faza acuta: edem al valvei cu con.inut sporit de

mucopolizaharide cu vegeta.ii friabile, moi, ro.ietice, dimensiuni
1-2 mm, dea lungul comisurilor valvelor, compus din mase
trombocitare

Regresie completa

Cre.terea capilarelor in .esutul valvular

-tranzi.ie in endocarditareumatica cronica:

-organizarea vegeta.iilor

-cicatrizarea, calcificarea valvelor

-deformarea, confluen.a comisurilor valvulare

-formarea valvulopatiei reumatismale

Topografie:Valva mitrala �70-75%
Valvele mitrala .i aortica �25%

Valveletricuspida .i pulmonara �foarte rar

Fiziopatologie:

Transformarea in cardiopatie reumatica cronica dureaza 5-30 ani

probabilitatea cardiopatiei reumatice cronice dupa FRA este
destul de variabila: 18-65%

FRA are tendin.a spre recidive: alterarea cardiaca dupa fiecare

atac devine mai severa: endocardita reumatica recidivanta /
recurenta

anomaliile valvulare cardiace (d.e. valva aortica bicuspida)

sporesc riscul valvulopatiei reumatice

Endocardita reumatismala
Valvulita mitrala acuta
reumatismala

Nodulii Aschoff in miocard la un pacient cu

reumocardita

(�The Robbinson�smorphologic bases of pathological

disfunction�, Sunders Company Editions, London, 2001)

Morfopatologie
Vegeta.ii Reumatice Acute

gross verrucae
Nodul Aschoff .i celule Anitschkow

CV062
CV063
CV064
Stenoza mitrala

cu fibroza valvulelor

Neovascularizareavalvulei deschise

(�The Robbinson�smorphologic bases of pathological disfunction�, Sunders Company

Editions, London, 2001)

Morfopatologie
Stenoza mitrala (gura de pe.te)

fishmouth mitral stenosis

Clasificarea de lucru .i nomenclatura FRA(ICM-10, versiunea 2016)

I00.FRA fara men.ionarea afectari cardiace

Inclusiv: artrita reumatica acuta sau subacuta

I01.FRA cu implicare cardiaca

Excludere: I05-I09

I01.0.Pericardita reumatismala acuta

Oricare condi.ie I00cu pericardita sau pericardita reumatismala acuta

I01.1.Endocardita reumatismala acuta

Oricare condi.ie I00cu endocardita sau valvulita ori valvulita reumatismala

acuta

I01.2.Miocardita reumatismala acuta

Oricare condi.ie I00 cu miocardita

I01.8.Alta afectare cardiaca reumatismala acuta

Oricare condi.ie I00cu afectare cardiaca reumatismala multipla sau

pancardita

I01.9.Afectare cardiaca reumatismala acuta, nespecificata.

Oricare condi.ie I00cu afectare cardiaca nespecificata; reumocarditaacuta,

cardiopatie reumatismala activa sau acuta
Clasificarea de lucru .i nomenclatura FRA
(ICM-10, versiunea 2016)

I02.Coreea reumatismala

Inclusiv: coreea Sydenham

Exclude: coreea NOS (G25.5), coreea Huntington

(G10)

I02.0.Coreea reumatismala cu afectare cardiaca

Coreea NOS cu afectare reumatismala cardiaca

Coreea reumatismala cu oricare afectare cardiaca I01.

I02.1.Coreea reumatismala fara afectare cardiaca

Coreea reumatismala NOS

Clasificarea de lucru .i nomenclatura FRA(ICM-10, versiunea 2016)

I05-I09.Cardiopatie reumatismala cronica

I05.Bolile reumatismale ale valvei mitrale

I06.Bolile reumatismale ale valvei aortice

I07.Bolile reumatismale ale valvei tricuspide

I08.Boli multiple valvulare

I09.Alte boli reumatismala ale inimii

Sindroamele clinice

Gradul
activita.ii

Evolu.ia

Consecin.a
(faza
neactiva)

Insuficien.acardiaca
(NYHA)

De baza

Secundare

Reumocarditaprimara

Reumocarditarecurenta

fara/ cu valvulopatie

Artrita

fara /cu implicarea

cordului

Coree

fara /cu implicarea

cordului

Valvulopatie primar
depistata

Eritem
marginat

Noduli
reumatici
subcutana.i

Artralgii

Sindromul
abdominal .i
alte serozite

Infec.ia
streptococica
precedenta

Maxim

(III)
Moderat

(II)

Minim

(I)

Acuta

Trenanta

Latenta

fara
valvulopatie

cu

valvulopatie

II

III

IV

Clasificarea FRA (OMS, 1994)

Clasificarea (ARA, 2006 / EULAR, 2007)

Variantele
clinice

Manifestarile clinice

Consecin.e

Insuficien.a
cardiaca
(NYHA)

De baza

Facultative

Febra
reumatis-
malaacuta

Febra
reumatis-
malarecurenta

Cardita

Artrita

Coree

Eritem
marginat

Noduli
subcutana.i

Febra

Artralgii

Sindromul
abdominal

Serozite

fara

valvulopatie

cu

valvulopatie

I
II

III

IV
Exemple de formulare diagnostic

�Febra reumatismala acuta, reumocarditafara

valvulopatie, insuficien.a cardiaca I NYHA, artrita
reumatismala, eritem marginat.
�Febra reumatismala recurenta, reumocarditacu
valvulopatie: insuficien.a .i stenoza mitrala, insuficien.a
cardiaca III NYHA.
�Febra reumatismala acuta, coreea Sydenham.
�Cardiopatie reumatismala cronica: stenoza mitrala
stransa, insuficien.a mitrala, stenoza aortica, fibrila.ie
atriala tahisistolica, IC III NYHA.
Tablou clinic

3 perioade:

�de debut sau latenta,

�manifestarilor clinice a FRA
�.i multiple manifestari a
reumocarditeirecurente cu
progresarea valvulopatiilor cardiace
Evolu.ia FRA
Debutul

�Se situeaza de obicei la 2-3 saptamani dupa

primele manifestari ale unei angine
streptococice.
�Aceasta perioada poate varia de la 1�2 pana
la 4-6 saptamani .i este mai scurta la pacien.ii
cu puseereumatice in antecedente.

strepthroat2
Modalita.ile de debut a FRA

�Artralgii .i artrita
�Simptome cardiace
�Coree
�Dureri abdominale
�Febra de origine
nedeterminata
�Cardiopatie latenta
�Manifestari cutanate,
subcutanate .i mucoase

jia_swollen_knees_150
Manifestari clinice

�Pe langa febra, artrita este una din manifestarile

recente tipice ale FRA.
�La pacien.ii netrata.i, artrita este clasic descrisa
ca �migratorie� de la o articula.ie la alta succesiv.
�Genunchii .i gleznele suntmai frecvent primele
afectate.
�Durata inflama.iei articulare este scurta (.1 spt.),
lichidul sinovial este steril la examinare.
Febra reumatismala

Artrita

�Poliartrita, pasagera, migratorie,

articula.iilor mari, fara diformita.i
reziduale, cu raspuns rapid la
aspirina (test de diagnostic)
Artrita reumatismala

10_120
Febra reumatismala acuta

Noduli subcutana.i:

�Apar rar
�Dimensiunea unui
bob de mazare, dur,
nedurero.i, fara
inflama.ie, suprafa.a
extensoriea
articula.iilor

1949_f1
Febra reumatismala acuta

Erythemamarginatum:

�Apare rar, deseori

concomitent cu cardita
cronica
�Macule roze pe trunchi,
inalbite in mijloc, uneori
confluenta, fara prurit, cu
caracter evanescent

Erythema marginatum
5_88
Febra reumatismala acuta

ChoreaSydenham:

�Mi.cari incon.tiente, involuntare,

iregulare rapide ce afecteaza toate
patru extremita.i sau unilateral,
�Astenie musculara, dereglarea scrisului
�Labilitate emo.ionala.
�Apare mai tarziu decat altele
Boala cardiaca reumatica

-endocardita valvulara

-miocardita

-pericardita

pancardita reumatica
Cardita .i cardiopatia reumatismala

�Conform OMS, cel pu.in 15,6 mlnpopula.ie are

cardiopatie reumatica. Din 500,000 persoane pe an cu
FRA, aproximativ 1/2 dezvolta cardita, responsabila de
233,000 decese anual.
�Termenul cardita se refera la inflama.ia difuza a
pericardului, epicardului, miocardului .i endocardului.
�Alterarea valvulara, cu ingro.area cuspelor, apare de
regula adi.ional, valvele frecvent con.in .iruri mici de
vegeta.ii verucoase dea lungul suprafe.ei de fixare.
�Simptome: tahicardia .i disconfort toracic moderat mai
des de natura pleuritica.
Acuze:dispnee, palpita.ii cardiace, tuse la un efort
fizic, astmul cardiac .i edemului pulmonar (cazuri
grave).

Starea generala este grava

La inspec.iese poate observa ortopnoe,

acrocianoza, marirea abdomenului in volum,
edeme la membrele inferioare.

Percutor:deplasare a limitelor matita.ii relative ale

cordului, preponderent spre stanga.

Cardita reumatismala
Auscultativ:

�zgomotele cordului sunt asurzite,

�I zgomot la apex este diminuat,
�suflu sistolic apical organic,
�suflu mezodiastolic(suflul Carey
Coombs), produs de valvulita
mitrala,
�suflu diastolic din punctul Erb
�poate fi ritmul de galop,
�dereglarile de ritm, tahicardie, ce
nu corespunde temperaturii corpului,
uneori poate fi bradicardie.

Cardita reumatismala

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/
Phonocardiograms_from_normal_and_abnormal_heart_sounds.png/300px-
Phonocardiograms_from_normal_and_abnormal_heart_sounds.png
auscultation location areas
Sindroamele caracteristice reumocarditeiprimare

�Legatura cu infec.ia cu streptococ gr. A al faringelui.

�Perioada latenta -2-4 saptamani.
�Varsta tanara a bolnavilor.
�Debut acut sau subacut.
�Poliartrita sau artralgii acute la debut.
�Caracterul pasiv a acuzelor din partea cordului.
�Prezenta valvulitei in corela.ie cu miocardita sau
pericardita.
�Mobilitate inalta a simptoamelor carditei.
�Corelarea semnelor de laborator .i clinice cu activitatea
bolii.
Febra reumatismala acuta

Cardita:

�Pancarditapreponderent
insuficien.a valvulara mitrala
(suflu apical pansistolic)
.i/sau insuficien.a valvulara
aortica (suflu diastolic bazal)
�Insuficien.a cardiaca
congestiva, frota.ie
pericardica
Cardita .i boala reumatica cardiaca

�Examenul fizic cardiac deseori eviden.iaza prezen.a

frota.iei pericardice .i tipic, murmur (suflu) nou sau in
schimbare.
�La pacien.ii tineri, regurgita.iavalvulara mitrala este
leziunea cardiaca predominanta
�Un suflu apical sistolic nou este caracteristic
�Regurgitarea aortica este mai pu.in comuna dar posibila
�Valvele pulmonare .i tricuspide se afecteaza rar
�Stenoza mitrala progreseaza este mai caracteristica
adultului tanar.
�Bloc cardiac de diferit gradeste observat la ECG
�Cel mai comun simptom radiologic este cardiomegalia.
Cardita .i boala reumatica cardiaca

�Examenul fizic cardiac deseori eviden.iaza prezen.a

frota.iei pericardice .i tipic, murmur (suflu) nou sau in
schimbare.
�La pacien.ii tineri, regurgita.iavalvulara mitrala este
leziunea cardiaca predominanta
�Un suflu apical sistolic nou este caracteristic
�Regurgitarea aortica este mai pu.in comuna dar posibila
�Valvele pulmonare .i tricuspide se afecteaza rar
�Stenoza mitrala progreseaza este mai caracteristica
adultului tanar.
�Bloc cardiac de diferit gradeste observat la ECG
�Cel mai comun simptom radiologic este cardiomegalia.
Valva normala vs. reumatica cronica

CV141
CV003
Stenoza valvulara aortica

aortic-valve-stenosis
Valvulita aortica cu verucereumatismale

Fig 2
Cardita reumatismala
Fig 10
Fig 9
Stenoza mitrala;

vizualizarea din AS;

calcinate .i fuzionarea comisurilor

Stenoza mitrala;

distorsiunea, fuzionarea .i calcificarea cuspelor,

trombi, scurtarea .i fuzionarea coardelor

Cardita reumatismala
Fig 5b
Regurgita.ie aortica

Regurgita.ie mitrala

Fig 5a
1

Cardita reumatismala
Fig 7
Stenoza mitrala; ecocardiografia simpla

Stenoza mitrala ecocardiografia simpla + doppler

Fig 6a
2

Cardita reumatismala
Febra reumatismala acuta

Afectarea cardiaca reumatica poate avea complicatii

dramatice:

Acute:

�Insuficienta cardiaca congestiva deces

�Vegetatii valvulareembolii sistemice

Cronice:

�Valvulopatie reumatismala
�Insuficienta cardiaca cronica
�Aritmii
Diagnosticul

�Se vor efectua teste de laborator .i

instrumentale pentru demonstrarea:

-etiologiei streptococice a bolii,

-procesului inflamator,

-afectarii organelor (cord, pulmoni etc.)

Confirmarea infec.iei streptococice

1) Cultivarea streptococului din exsudatul faringian.

Rezultatele pozitive ale cercetarilor microbiologice nu permit diferen.ierea
infec.iei active de portajul streptococului.

2) Eviden.ierea majorarii titrelor anticorpilor

antistreptococisau, ce e mai important, cre.terea lor
dinamica (ajung la o concentra.ie maximala in
saptamanile IV-VI dupa infec.ia streptococica).

Titrele crescute de ASL-O se inregistreaza in 80% cazuri de FRA, iar

anticorpi antidezoxiribonucleaza-B .i antistreptohialuronidazain 95-97%
cazuri.
Confirmarea procesului inflamator activ

�VSH crescut;
�Proteina C-reactiva;
�Gamma-globulinele .i alfa-2 globulinele crescute;
�Fibrinogenul crescut corelandu-se cu valoarea VSH;
�Mucoproteinaserica -valori crescute;
�Leucocitoza intre 10.000-16.000/ml. Uneori numarul
lor este normal;
�Examenul lichidului sinovial este util mai ales pentru
a diferen.ia artrita din FRA de o artrita septica;
Diagnosticul

CARDITA (pancardita) -toate 3 straturi sunt afectate

Eviden.a clinica:

�Murmur (regurgitare mitrala sau aortica -endocardita)

[suflu stenoticnu este caracteristic in FR acuta deoarece

necesita o perioada lunga de timp pentru dezvoltare]

�Insuficien.a cardiaca
�Marirea cordului (afectarea miocardului)
�Frota.ie pericardica sau revarsat (afectarea pericardului)

Investiga.ii pentru eviden.a carditei

�Rgtorace �cardiomegalie, congestie pulmonara venoasa

�ECG-bloc cardiac, modificarea undei T, voltaj QRS mic
�Echocardiografie�dilata.ie cardiaca, afectare valvulara, revarsat
pericardiac
Diagnosticul instrumental

ECG �modificarile sunt nespecifice, dar efectuarea

cercetarii este necesara pentru determinarea
caracterului dereglarilor de ritm .i de conducere.

A.a semn ca prelungirea intervalului QT este considerat

de unii autori ca cea mai importanta modificare ECG
sugestiva pentru o cardita .i care coreleaza cu
severitatea acesteia.

Poate fi prezenta .i aplatizarea undei T, dereglari ale

undei P, segmentului ST .i de repolarizare.
Radiografia toracica: Cardita Reumatica

Imagini pentru thorax radiography cardiomegaly

Imagine similara
EcoCG�2D ajuta la specificarea afectarilor valvulare, gradului
regurgita.iilor, aprecierea starii miocardului .i pericardului.

Endocardita reumatica a valvei mitrale include semnele:

-Ingro.area marginala fusiforma a cuspei mitrale anterioare;

-Hipochinezia cuspei mitrale posterioare;

-Regurgitarea mitrala;

-Curba diastolica tranzitorie cupoliformaa cuspei mitrale

anterioare.

Endocardita reumatica a valvelor aortice se caracterizeaza

prin:

-Ingro.area marginala limitata a valvelor aortice

-Prolaps tranzitoriu al cuspelor

-Regurgitare aortica
EchCGbidimensionala .i Dopplerin stenoza mitralaA, B, C �structural; D, E, F
�func.ional.

Stenoza mitrala.jpeg
Criterii Jones (revizia 1992) de diagnostic a FRA

Criterii majore

1.Cardita
2.Poliartrita
3.Coreea
4.Eritem marginat
5.Noduli subcutana.i

Criterii minore
Criterii minore

1.Febra
2.Artralgie
3.Istoric de FRA
antecedenta sau
cardiopatie reumatica
4.Cre.terea proteinei C-
reactive sau VSH
5.Interval PR prelungit la
ECG

Eviden.a infec.iei antecedente cu Streptococ grup A

antecedente cu Streptococ grup A

1.Cultura faringiana pozitiva sau test antigenic rapid pozitiv pentru GAS
2.Cre.terea titrului de anticorpi anti-streptococi
Criterii Jones (revizia 1992) de diagnostic a FRA

Diagnosticul ferm necesita:

1)2 criterii majoresau 1 major .i 2 minore

2) Eviden.a infec.iei streptococice recente.

In caz, cand coreea sau cardita este certa, eviden.a

infec.iei GAS antecedente nu este necesara.
Criterii Jones (Revizuite) pentru ghidare in diagnosticul Febrei
Reumatismale*
Manifestari
Majore
Manifestari
Minore
Evidenta suportarii
infectiei cu streptococ
Cardita**
Poliartrita
Chorea
Erythema
Marginatum
Noduli
subcutanati
Clinice Laborator Titru crescut ASLO
(anti-streptolysin
O),
sau
Cultura faringeana
pozitiva pentru
SGA
sau
Test rapid pozitiv cu
AG streptococic
sau
Scarlatina recenta
Istoric de
FRA sau
boala
cardiaca
reumatica
Artralgie
Febra
Reactanti de
faza acuta:
VSH,
Proteina C-
reactiva,
leucocitoza
Interval P-R
prelungit
*Prezenta a 2 criterii majore, sau unu major si doua minore, indica cu
mare probabilitate FRA, daca se confirma evidenta infectiei cu
streptococ Gr. A.
**cardita clinic sau subclinic (manifestari EchoCG Doppler)
Recomandari AHA (American HeartAssociation)
.Coreea, daca alte cauze au fost excluse
.Cardita cu debut insidios sau tardiv fara alta
explica.ie
.La pacien.i cu BCR documentata sau febra
reumatismala precedenta, un criteriu major,
sau febra, artralgie .i PCR crescuta
sugereaza recuren.a
recuren.a

Excep.ii de la criteriile Jones

Criteriile OMS 2002-2003 de diagnostic ale FRA .i cardiopatiei reumatice

(bazate pe criteriile Jones revizuite).

Categorii de diagnostic

Criterii

Episod primar de FRA.

2 criterii majoresau 1 major .i 2 minore +

eviden.a infec.iei cu GAS precedenta.

Atac recurent de FRA la pacient fara

cardiopatie reumatismala instalata.

2 criterii majore sau 1 major .i 2 minore +

eviden.a infec.iei cu GAS precedenta.

Atac recurent de FRA la pacient cu

cardiopatie reumatismala preinstalata.

2 criterii majore sau 1 major .i 2 minore +

eviden.a infec.iei cu GAS precedenta.

Coreea reumatica.

Instalare insidioasa a cardiopatiei

reumatismale.

Alt criteriu major. Demonstrarea infec.iei cu

Streptococ .-hemolitic precedenta nu este
necesara.

Leziuni valvulare cronice (se prezinta

pentru prima data cu stenoza mitrala sau
valvulopatie mitrala mixta .i/ori
valvulopatie aortica).

Nu necesita alte criterii de diagnostic pentru

confirmarea diagnosticului de cardiopatie
reumatismala.
Circulation. 2015;131:000-000. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205.
Diagnosticul carditei in era EchoCG

Semne Dopplera valvulitei reumatismale

Regurgita.ie mitrala patologica

(toate 4 criterii)

Vazute in cel pu.in 2 vizualizari

Lungime jet .2 cm in cel pu.in o

vizualizare

Velocitate de varf >3 m/s

Jet pansistolicin cel pu.in un strat

Regurgitare aortica patologica

(toate 4 criterii)

Vazute in cel pu.in 2 vizualizari

Lungime jet .2 cm in cel pu.in o

vizualizare

Velocitate de varf >3 m/s

Jet pansistolicin cel pu.in un strat

Morfologie valvulita reumatismala la EchoCG

Modificari acute VMtr

�Dilatare anulara
�Alungirea coardelor
�Ruptura cordalarezultand in cuspe fluturate cu
regurgitare mitrala severa
�Prolaps de cuspa anterioara (mai rar
posterioara)
�Cuspe margelate/nodulare

Modificari cronice ale VMtr: nu se vizualizeaza

in faza acuta

�Ingro.area cuspelor
�Ingro.area .i fuzionarea coardelor
�Limitarea mi.carilor cuspelor
�Calcificare

Modificari ale VAoin cardita acuta .i cronica

�Ingro.are iregulara sau focala a cuspelor

�Defect de coaptare
�Limitarea mi.carilor cuspelor
�Prolaps de valva
Criterii Jones revizuite (Gewitzet al., 2015)

A. Eviden.a infec.iei SGA precedenta pentru to.i pacien.ii (excep.ie pacien.ii cu

Coree)

D-c: FRA atac primar

D-c: FRA atac recurent

2 criterii majore sau 1 major plus 2 minore

2 criterii majore sau 1 major .i 2 minore sau 3

minore

B. Criterii majore

Popula.ii cu risc scazut*

Carditaa(Clinic .i/sau subclinic)

Artrita (Poliartrita numai)

Coreea

Eritem marginat

Noduli subcutana.i

Popula.ii cu risc moderat .i inalt

Popula.ii cu risc moderat .i inalt

Carditaa(Clinic .i/sau subclinic)

Artrita (Monoartrita sau poliartrita sau poliartralgieb)

Coreea

Eritem marginat

Noduli subcutana.i

C. Criterii minore

Popula.ii cu risc scazut*

Poliartralgie

Febra (.38.5�C)

VSH .60 mm/h .i/sau PCR .3.0 mg/dlc

Interval PR prelungit, luand in considera.ie

variabilitatea de varsta (chiar daca cardita
este criteriu major)

Popula.ii cu risc moderat .i inalt

Popula.ii cu risc moderat .i inalt
Monoartralgia

Febra (.38�C)

VSH .30 mm/h .i/sau PCR .3.0 mg/dLc

Interval PR prelungit, luand in considera.ie

variabilitate de varsta (chiar daca cardita este
criteriu major)
*Popula.ii cu risc scazut de FRA: inciden.a .2 la 100 000 copii
de varsta .colara sau prevalen.a de BCR de toate varstele .1 la
1000 popula.ie pe an.

aCarditasubclinica: valvulita depistata echocardiographic.

bPoliartralgiase considera manifestare majora la popula.iile cu

risc moderat .i mare dupa excluderea altor cauze. Ca .i in
versiunile precedente, eritemul marginat.i nodulii subcutana.i
rareori sunt criterii majore �solitare�. Adi.ional, manifestarile
articulare pot fi considerate numai criteriu major sau minor, dar
nu ambele impreuna la acela.i pacient.

cPCRtrebuie sa fie mai mare de valoarea limita superioara a

normei. Trebuie de folosit valoare cea mai mare a VSH-ului
dintre mai multe masurari efectuate in dinamica
Strategii de diagnostic ale FRACorea

Clinica

da

nu

Diagnostic FRA

EchoCGDoppler

Cardita subclinic

da

nu

Exclude orice altceva

Nu este necesara eviden.a infec.iei SGA anterioara

Strategii de diagnostic ale FRAArtrita.

2 criterii minore

sau un alt criteriu major

Diagnostic FRA

Artrita

Cardita clinic sau subclinic

(EchoCGDoppler)

Lipsa criterii

Alt diagnostic

Diagnostic FRA

Cardita absenta

Semne negative EchoCGDoppler

Este necesara eviden.a infec.iei SGA anterioara

Strategii de diagnostic ale FRACardita clinic

un criteriu

minor numai

Diagnostic FRA

EchoCG

EchoCGconfirma

valvulita

Diagnostic

de alternativa

EchoCGnegativa

alt criteriu major sau

2 criterii minore

FRA probabila

Repeta EchoCG

peste 14-21 zile

Este necesara eviden.a infec.iei SGA anterioara

Strategii de diagnostic ale FRA

fara vreun criteriu major

.i/suun criteriu minor

Diagnostic FRA

Noduli subcutana.i

sau

Eritem marginat

Diagnostic

de alternativa

alt criteriu major*

sau 2 criterii minore

Este necesara eviden.a infec.iei SGA anterioara

*cardita subclinicapoate fi suficient

Diagnosticul diferen.ial al FRA.

Poliartrita .i febra

Cardita

Coreea

Artrita septica
(inclusiv gonococica);

Boli de sistem .i
autoimune;

Artrita virala;

Artrita reactiva;

Boala Lyme;

Anemie cu celule
falciforme;

Endocardita
infec.ioasa;

Leucemie, limfom;

Guta, pseudoguta.

Murmur func.ional;

Prolaps de valva
mitrala;

Anomalii
congenitale;

Endocardita
infec.ioasa;

Cardiopatie
hipertrofica;

Miocardita;

Pericardita.

LES;

Intoxica.ie
medicamentoasa;

Boala Wilson;

Dereglari tic;

Paralizie cerebrala
coreoatetoida;

Encefalita;

Coree familiala (incl.

Huntington);

Tumori intracraniale;

Boala Lyme.
Criterii de diagnostic al ARePS.

1.Artrita cu instalare acuta, simetrica sau

asimetrica, mai des non-migratorie.
2.Artrita cu simptome persistente sau recurente.
3.Lipsa raspunsului cert la tratamentul cu AINS.

Eviden.a infec.iei precedente cu Streptococ grup

A.

Nu se observa criteriile Jones pentru FRA.

Ayoubet al. CurrProblPediatr. 1997;27:90-101.

Tratamentul FRA

�Pasul I-profilaxie primara

(eradicarea inf. streptococcice)
�Pasul II�tratament anti-inflamator
(Aspirin, steroizi)
�Pasul III �management suportiv&
managementul complica.iilor
�Pasul IV �profilaxie secundara
(prevenirea atacurilor recurente)
Pasul I. Profilaxie primara a FRA
=tratament al faringitei streptococice

Penicilina per os este mai pu.in efectiva decat i.m.

Anafilaxia este rara

Antibiotic

Administrare

Doze

BenzatinebenzylpenicillinG

i.m.�o singura
injec.ie

1,2 MU >30 Kg

600000 U <30 kg

Phenoxymethyl-
penicillin

(PenicilinV)

per os�10 zile

250-500 mg x4ori/zi

125 mg x4ori/zi<30 kg

Erythromycineethylsuccinate

per os�10 zile

250-500 mg x4ori/zi

125 mg x4ori/zi<30 kg
�Penicilina G benzathine
�Interfera cu sinteza mucopeptidemembranare, are
activitate bactericida.
�Mul.i autori il considera Medicament de elec.ie.

�Penicilina G procaine
�penicilina parenterala cu ac.iune lunga (i.m.) indicat
in tratamentul infec.iilor moderat severe sensibile.
�Se prefera cura de 10 zile.
�Injec.ie i.m.profunda.

Antimicrobiale
�Amoxicilina
�Inhiba biosinteza mucopeptideimembranare, este bactericid
in concentra.ie mare. PenicillinVK este alternativa orala in
tratamentul FRA.
�Unii autori sugereaza amoxicilinaintr-o singura priza zilnica
este la fel de efectiva fiind preferabila datorita complian.ei
mai bune.

�Erythromycina
�Medicament de elec.ie pentru pacien.ii alergici la penicilina;
Inhiba cre.terea bacteriana.
�Se prefera administrarea la fiecare 12h.

Antimicrobiale
�Azithromycina
�Alternativ pentru tratamentul faringitei
streptococice la pacien.ii alergici la
penicilina.
�Tratament al infec.iilor u.oare spre
moderate.
�Are o durata de injumata.ire lunga.

Antimicrobiale
Numai
artrita

Aspirin75-100 mg/kg/zi, in 4 prize pentru 6 saptamani

(de men.inut nivel sanguin 20-30 mg/dl)

AINS. Se vor utiliza regular pentru un bun efect anti-

inflamator. Alegerea se bazeaza pe raspunsul individual la
tratament.

Diclofenac(75-150 mg) sau Meloxicam(7,5-15 mg) sau

Nimesulid(100-200 mg) sau Ibuprofen(800 �1600 mg),
Flurbiprofen(100 �200 mg). Ajustarea dozei la copii!

Cardita

Prednisolon2-2.5 mg/kg/zi, in 2 prize zilnice 2 saptamanicu scadere treptata in

urmatoarele 2 sapt. .i adaugarea
Aspirinei 75 mg/kg/zi -2 sapt.

Continua Aspirin100 mg/kg/zi alte 4 sapt.

Pasul II:
Tratament anti-inflamator
�Repaus la pat
�Tratament al insuficien.ei cardiace congestive:

-digitale, diuretice

�Tratamentul coreei:

-Diazepamori Haloperidol

�Repaus articular & atele de suport

Pasul III: Management suportiv& managementul

complica.iilor
Pasul IV: Profilaxie secundara
tratament faringita streptococica, previne recuren.ele FRA .i contribuie la
regresia BCR

Antibiotic

Administrare

Doze

Benzathinebenzylpenicillin

i.m.o data in
luna

1.2 MU > 30kg

600 000 U < 30 kg

Phenoxymethylpenicillin

(Pen VK)

Per os 2 ori/zi

250-500mg 2 ori/zi

Erythromycinethylsuccinate

Per os 2 ori/zi

250-500mg 2 ori/zi

In situa.ii cu risc mare, administrarea fiecare 3 saptamani este justificata

.i recomandata
Profilaxia secundara: Durata

Categorie

Durata profilaxiei

Pacien.ii cu FRA
fara sau cu
cardita u.oara

Minimum5 ani dupa ultimul episod de FRA sau

cel pu.in pana la atingerea varstei de 21 ani (care
este mai indelungata).

Pacien.i cu FRA
cu cardita
moderata.

Minimum10 ani dupa ultimul episod de FRA sau

cel pu.in pana la atingerea varstei de 35 ani (care
este mai indelungata).

Pacien.ii cu FRA
cu cardita severa

Minimum10 ani dupa ultimul episod de FRA sau

cel pu.in pana la 40 (care este mai indelungata)
apoi reevaluarea de catre specialist a necesita.ii de
continuare. Pacien.ii dupa chirurgie cardiaca vor
primi profilaxia pe tot parcursul vie.ii.
�FRA poate recidiva la suportarea unei noi
infec.ii cu Streptococ gr.A, daca nu
prime.te tratament profilactic.
�Prognostic bun la varste mai mari & fara
cardita la primul atac.
�Prognostic prost pentru copii cu varste mai
mici & cei cu cardita .i leziuni valvulare.

Prognostic