Suprarenala

Dim 1cm3, vizibile la ct/rm, celefizioloic nu suntvizibile la Rx cand nu suntpatologice. Arterial – a renale.
Catterizareretrogradaptddintre un nodulsecretant/ hiperplaziebilaterala. Str – corticalasimedulara
(catecolamine); cortico – glomeruloasa (mineralo), fasciculatasireticulata –
ultieledouaglucocorticoizisiandrogenisuprarenalieni (androstendion, DH antrosteronsi DH
androsteronsulfat – are specificitatepentru SR). Ultimele 2 zone sunt sub
iflActhhipofizar.Aldoteronsinteteaza se gasestedoar in zona glomeruloasa
(estecomplexulenzcetransfdeoxicorticosterona in aldosteron).

Def de 21 hidroxilaza – b congenitala, nu se mai form mineralocorticoiziisiglucocorticoizii se

acumuleaza 17 hidroxiprogesteronulsiprogesteronul (se dozeaza 17 hidroxiprogesteronulpentru
diagnostic).Cortizol mic, Acth mare, stimuleazaandrogeniiHiperandrogenismsuprarenalian
(poatechiartulb de diferentieresexuala).

17,20 diazaandroeni. 5 alfareductazatransformaperiferic test in DH testoteron, forma maiactiva.

Hipoglicemia, febra, stresulstim CRHActhGlucocorticoizi. ADH stimuleazaActhul. 17

hidroxisteroiziisuntcortizlulmodificat hepatic, se dozeazapentru a vedeacortizolul. 17
cetosteroiziisuntpentruandrogeniisuprarenalieni. Toate se fac in urinape 24h; se poatemasurasicortizolul
liber (mic, dar se poatemasura).Ritmul circadian – secretie maxima intre 6-8 dim, cu un minim la 11 12
noaptea.

Efecteglucocorticoizi

1. Hiperglicemiepringluconeogeneza hepatica siblocheazaefectulinsulinei (rezistebtaperifrica la

insulina)

2. Tesadipos – ilscade la nivelulperiferic (membre) siilcrestetrocularsi facial;

contribuiesihiperinsulinismul la acestefect

3. Snc: efectevariatedepresie/ euforie, psihoze

4. Osos: cresteremodelarea (productiasidistructia)dezechilibre cu pierdere de masa osoasa;

apoptozaosteblastelor. Deciscadedensitateamineralaosoasa, osteoporoza, fracturispecifice:
tasarevertebrala, antebrat, sold, costale.

5. Cv: HTA (nu neap prinretentie) prinstimulareasintezeihepatice de angiotensinogen.

6. Imunitar – imunosupresor

7. Renal – hipercalcemieprininhibareaalfahidroxilazeirenale (enzima imp in sintezavit D),

deciscadereabsrbtiasicresteeliminarea de Ca

8. Tegsitesconjunctiv - proteolizavergeturiprofunde, rosietice, ceaparprinpierderea de subtanta;

suntrosiipt ca suntprofundesi sub sunt vase.
9. Surfactant, a caruisecretiecreste in ultima parte a vietii intrauterine (se administreaza la gravida
dexametazonapentru a stimulasinteza de surfactant).

Sindromul Cushing – orice stare cu exces de glucocorticoizi in circulatie (endocrin/ exogen). Poate fi
ACTH dep/ independent. Acth dependent – adenomhipofizarsecretant (boala Cushing), secretieectopica
(paraneoplazica), rarsecretieparaneoplazica de CRH.

Acth independent – adenom/ neoplasm de SR, hiperplazienodulara (micro macro), iatrogen.

Deciboala C – creste dim SR (hipertrofiebilaterala de SR). Sindrom C de cauza SR, cortizolcrescut,

inhibaacthsicrh, decicealalta SR o sa fie atrofica; decidaca se inlaturatumora, o saajunga in insuficienta
de SR panaisirevine SR atrofica. In secretiaectopica de ACTH o saaparhipertrofiabilat de SR, darva fi
multmai mare decat un adenomHpsecretant (1000 de ori fata de 2 3 ori).

Semneclinice – facies in lunaplina (adipozitatefaciala), hiperemie (HTA), hirsutism, acnee

10. Ceafa de bizon, tesadipos in foselesupraclaviculare; verteturimari, profunde, rosii (abdomen

sicoapse), pielesubtire, echimoze dese, sort abdominal

11. Subtiere de membre – port pescobitori; scadfortasi masa muscularamiopatieproximala.

Complicatii – CV: HTA, trombogen (TVP, TEP, AVC, IMA) – se face anticoagulareobligatoriu

12. Metabolic: DZ secundar

13. Osteoporoza, risc de fracturi, tulburaripsihicesi cognitive

14. Imunosupresor, infectii

15. Endocrin – inhibasint de hormoni de cresteresisicartilajele de crestere (copilgrasutsi mic);

inhibagonadotropii (tulb de ciclu, anovulatie, infertilitate), inhiba TSH (nu
determinahipotiroidism central, darinterfera cu analizele post administrare de glucocorticoizi/
dopamina/ dobutamina).

16. Morbsi mort crescuta

Sindrom pseudo-C = hipercorticism biologic, darfara o stare organica; esteprintr o

stimularecentralaprinsituatiipatologice: alcolism sever, oberzitateseverasidepresiemajora.

Secretiaectopica de Acth (acthftft mare)hiperpigmentare, scadereponderala (de la neoplazie),

alcalozahipokalemica (la valoriftmari de cortizol, receptorii de mineralocorticoizisuntstimulati de
cortizol abs Na sielim de K; in mod normal in citoplasmaeste o enzimacederadeazacortizolul in
citoplasma). Decidaca am o cant mare de cortizol, enzimaestedepasitasicortizolul se leagasi de
receptorul de mineralocortioizi.

In carcinomul SR - tumorimari, cu Hsecrpetoatecele 3 liniivirilizare, Hsecr de mineralo

Investigatii – hbsiht la limsuperioara; leucocitoza cu neutrofilie, limfocitozasineutropenie – sunt relative;
DZ/ intol alt la glucucoza. Ionogramanormala – in afara de secrectopica. Hipercalciurie.

Diagnostic

1. Confirmareahipercorticismului

2. Stergerearitmului circadian al cortizolului plasmatic

3. Cortizol liber urinarpe 24h >100ugsaucortizol liber salivar

4. Teste de supresie la doze mici de dexametazona (trebuiesa fie sub 1.8mg/dl). Testul 2x2 – ???
Testul exclude pseudocushinurile – daca nu se inhiba la 2x2, nu este pseudo.

5. Pecizareacauzei

6. DozareActh (>20, acth dependent, <5, acthindep), teste de supresie la dexa 8x2 (ajuta in cazurile
cu Acth dependent – celeectopice nu raspund, dar in boala C o sascadamacar 50%).

7. CT (adenoamelesunthipodense)/RM, scintigrafie cu i-colesterol – araratasi care dintreadenoame

are sihiperfunctie)

8. Pt ectopic se cautaplamani, pancreas etc

*in boala C sunt de obiceimicroadenoame, nu se vadnici la RM

- cateterizarebilaterala de sinus pietros; se dozeazaActhul bilateral

Tratament – adenomectomiehipofizaratranssfenoidala, suprarenelectomiebilat – ambeleptboala C

9. Sindromcushing – extipareatumoriisuprarenaliene

10. Radioterapia se face pentru a prevenisindromul Nelson (scoti SR

siincepesacreascamicroadenomul)

11. Medicamentos: ketoconazol, aminoglutetimid, metyrapon, mitotan (inhibenzimaticsi cu

efectcititoxic – ptcarcinomsuprarenalian). Pt boala C – pasireotid (analog de somatostatina –
poatedezechilibra met glucidic), cabergolina.

HTA de cauze endocrine

12. Exces de glucosi de mineralocorticoizi (sdr conn), feocromocitom, exces de GH (acromegalie),

hiperparatiroidism, hipertiroidism (predominant sistolica, dardiastolica mica)
13. Sintezacrescuta de deoxicorticosterna (defd de 11 si de 17 beta hidroxilaza), sintcrescuta de
aniotensinogen (ACO), stimularea de R de aldosteron (orisuntglucocorticoiziiftmari,
oriesteenzimadeficitara/ inactivata – lemnuldulce, licorice).

Aldosteron – apjuxtapercepehipotens/ hipoNa, cresterenina, cresteangiotensinoenul, AG I, AG II

ceajungepe vas (constrictie) sipesuprarenala (glomerulara, aldosteron). Aldosteron – tubiirenalidistali,
activeazatransportorul de Na cereabsoarbe Na sielimina K si H.

Hiperaldosteronismprimar – adenom/carcinomsauhiperplazie SR bilaterala; secretiaesteautonoma.

Suspiciune:

14. hipoK cu TA (in absentatratamentului diuretic) moderat-severafaraedeme,

simptomeneuromusculare (crampe, paralizii, slabiciune)

15. - poliurie, nicturie, afetare de organ tinta (hvsdisproportionata fata de tensiune, HVS reversibila)

Paraclinic – hipoK, alcaloza ???

Hormonal

16. ARP (<1ng/ml/h), in celprimar Aldo mare, renina mica; in unul sec, ambelesuntmari, raprtueste
normal

17. Aldosteron plasmatic

18. Raport AP/ ARP

*atentiedacapacentulestepespironolactona, care cresteoricumspironolactona! Nu trebuie s maiia

de 6s.

Teste de confirmare

19. Incarcarevolemica cu 2000 ml ser, apoi se reclteazaaldoinitalsi la 2h

20. Testedeincarcare cu sare: cu 6g de sare, se dozeaza la o zi

21. Teste cu captopril, artrebuisascadaaldosteronul (astadacaraspunde la AT II)

Pentrulocalizare – CT/ RM abdomen, cateterizare de veneadrenalepentruddintreadenomsihiperplazie;

se face indicele de selectivitate (cortizol adrenal/ celperiferic) siindicele de lateralizare.

DD: hiperalodsteronism II (st de a renala, sdrhep-renal, iCCdecompensata), dficit de 17 alfa/ beta

hidroxilaza, sdr Liddle (mutatieceactiveazacanalul de na de la niv TCC).

Trat: adenomectmie (ptsdr Conn)/ suprarenalectomiebilaterala, dozamari de spironolactona 200-

400mg/ zi, amilorid 20-40mg/zi.
 Medulosuprarenala

Tesutcromafin cu origine in cresteleneurale (la fel ca siglSy); rezultametanefrinesi nor-metanefrine

(catecolaminele au t1/2 ft mic) ce se dozeaza in sgsau in urinape 24h. Acidulvanilmandelic nu se mai
face!

Feocromocitomul – tumoracesecretacatecolamine; dacaapare in afara MSR se numescparaganglioame.

10-25% risc de malignitate, adultisaucopii, majoritateasuntsporadice (25% sunt in sindroamefamiliale:
MEN2a si MEN2b). MEN2a: feo, carcinommedulartiroidian, hiperplazie PTH. MEN2b feo, neurinoame,
pete cafe au lait, aspect marfanoid, carcinommedulartiroidian. Deci 10% suntextramedulare, bilaterlae,
maligne, la copii.

Clinic, cei 5 P: pressure (HTA), pain, perspiration, palpitatii, paloare +- paroxismeee!! Triadaclasica:
cefalee, transpiratii, palpitatii.

Crizatipica – 10-60 minute, spontanesauprcipitate: subst de contrast iodata, medicamente (opioide, b

blocante, anestezice), efortfizicintens/ crestereapresiuniiintraabdominale, mictiune
(paraganglioamevezicale).

Indicatiipt screening: HTA cu paroxismesugestive (triada), HTA refractara la tratament, HTA labila,
raspunspresor sever/ colapsinduse de anestezie/ chirurgie, masa SR descoperitaintamplator. Se
dozeazametanefrinele (plasm, urinare), dacasuntcrescute de celputin 3xtumora de tesutcromafin;
trebuiecautata cu CT/RM. Dacaesteparagangliom (gat, mediastin, intraabdpelvine) se face imagistic full
body/ PET cu glucoza (vedetesuthiperfunctional)/ scintigrafie cu meta iodbenzinguanidinasau cu
trasorimarcati cu analogi de somatostatina.

Imagistic – tumorimari, se pot vedeasipe eco, hipersemnal T2.

Tratament

22. Medicamentospreoperator (pentru HTA): alfablocante, beta blocante, Ca blocante, iECA. Nu se

admin b blocantesingure. Nu se da diuretic. Tratemnutl se da pt 10-14z, apoiinterv chirurgicala.