Conf. dr.

ANCA ROXANA LUPU

BOLILE SÂNGELUI
PE ÎNŢELESUL TUTUROR
r
 Colaboratori: Tudor Arbănaş
Mircea
Diculescu

© Editura M.A.S.T.
Toate drepturile rezervate

Descrierea CIP a Bibliotecii Naţionale a

României LUPU, ANCA ROXANA
Bolile sângelui pe înţelesul tuturor / conf. dr. Anca
Roxana Lupu. - Ed. a 2-a. - Bucureşti: Editura M.A.S.T, 2011
ISBN 978-9731822-28-0 616.15
 Conf. dr. ANCA ROXANA LUPU

BOLILE SÂNGELUI
PE
ÎNŢELESUL TUTUROR
f
 Editura M.A.S.T.
Dedic această carte părinţilor mei
 Cuprins

1. INTRODUCERE......................................................... 7
2. NOŢIUNI DESPRE SÂNGE..................................... 9
2.1. Structură, funcţii...................................................... 11
2.2. Globulele roşii (eritrocitele).................................... 13
2.3. Globulele albe (leucocitele)..................................... 15
2.4. Trombocitele (plachetele sanghine)....................... 18
2.5. Proteinele sângelui................................................... 19
2.6. Metode de laborator................................................ 20
3. BOLILE ERITROCITELOR..................................... 23

3.1. Anemiile.....................................................................25
3.1.1. Anemia feriprivă.................................................... 28
3.1.2. Anemia macrocitară............................................... 32
3.1.3. Anemia hemolitică................................................. 35
3.2. Policitemiile (poliglobuliile)................................... 44
4. BOLILE LEUCOCITELOR...................................... 47

4.1 Introducere.................................................................... 49
4.2. Leucemii.................................................................... 50
4.2.1. Caractere generale.................................................. 50
4.2.2. Leucemiile acute..................................................... 51
4.2.3. Leucemii cronice..................................................... 53
Leucemiile limfatice cronice ........................................... 54
Leucemia granulocitară cronică....................................... 56
Policitemia vera................................................................. 57
Trombocitemia esenţială.................................................. 58
Metaplazia mieloidă cu mielofibroză............................ 59
4.3 Limfoame maligne........................................................ 60

5
5 BOLILE TROMBOCITELOR.......................................... 63
5.1. Introducere............................................................... 65
5.2. Trombocitopeniile.................................................... 65
5.3. Trombocitozele......................................................... 66
5.4. Trombocitemia esenţială......................................... 66

6. BOLILE VASELOR-VASCULOPATII................... 69
6.1. Introducere............................................................... 71
6.2. Vasculopatii congenitale......................................... 71
6.3. Vasculopatii dobândite........................................... 73

7. BOLI ALE PROTEINELOR DIN SÂNGE......... 75

7.1. Coagulopatii............................................................. 77
7.1.1. Boala von Willebrand............................................ 77
7.1.2. Hemofilia ................................................................ 78
7.1.3. Coagularea intravasculară diseminată............ 79

7.2. Gamapatii................................................................. 80
7.2.1. Generalităţi.............................................................. 82
7.2.2. Anemiile hemolitice autoimune........................... 82
7.2.3. Anemia Biermer..................................................... 83
7.2.4. Mielomul multiplu................................................. 83

8. IMPLICAREA SÂNGELUI ÎN ALTE AFECŢIUNI 87

9. MĂSURI GENERALE DE PREVENIRE ŞI

TRATARE A BOLILOR DE SÂNGE................... 103

10. ÎNŢELEGEREA UNEI HEMOLEUCOGRAME

11. IMAGINI................................................................. 108
12. MIC DICŢIONAR EXPLICATIV DE TERMENI
FOLOSIŢI............................................................... 123

6
 1. INTRODUCERE

Ne propunem, în cele ce urmează, să continuăm iniţiativa de

promovare a unor noţiuni elementare de patologie la nivelul publicului
larg, idee deja lansată de o serie de lucrări publicate anterior, care
acoperă diferite domenii de patologie.
în condiţiile în care cunoştinţele medicale se acumulează cu o viteză
impresionantă iar stabilirea diagnosticelor şi tratarea diferitelor
afecţiuni implică proceduri din ce în ce mai sofisticate, care necesită de
multe ori acordul şi deplina cooperare a pacientului cu medicul curant,
este indispensabil ca şi pacientul să aibă acces la o serie de informaţii
despre cele mai des întâlnite boli. De asemenea cunoaşterea
simptomelor alarmante va grăbi şi prezentarea la medic, permiţând
tratarea mai precoce a afecţiunii, cu sporirea consecutivă a şanselor de
vindecare. Vom încerca, de aceea, să prezentăm pe scurt şi cât mai clar
posibil, cu noţiuni care nu se adresează specialiştilor ci publicului larg
interesat, câteva din principalele boli ale sângelui.
Expunerea urmăreşte o grupare logică a patologiei în boli legate de
sângele care circulă prin vase, respectiv de elementele sale
componente, adică de "conţinut", de măduva osoasă, care produce
celule din sânge, de ganglionii limfatici şi de vasele de sânge care
reprezintă "conţinătorul ".
Ordinea şi, de asemenea, amploarea prezentării bolilor, încearcă să
ţină cont de frecvenţa apariţiei lor în rândul
7
populaţiei şi să atragă atenţia asupra celor deosebit de grave, care au
semnificaţia unor boli maligne.
Nu am avut nici un moment intenţia să sugerăm că pacientul se
poate substitui medicului în punerea diagnosticului şi cu atât mai
puţin în stabilirea tratamentului, atitudine care nu este numai eronată
dar poate deveni chiar extrem de periculoasă. Nu este însă mai puţin
adevărat că acesta trebuie să fie cât de cât pus în temă pentru a se
adresa în timp util medicului de familie, care are cel mai important rol
în stabilirea importanţei şi semnificaţiei simptomelor acuzate de
pacient şi în îndrumarea acestuia către specialitatea care se ocupă de
diagnosticul şi tratamentul afecţiunii suspectate. Următoarea verigă, în
cazul nostru, este medicul specialist hematolog, care cooperază însă de
cele mai multe ori cu numeroase alte specialităţi precum chirurgia
generală, ortopedia, neurologia, oftalmologia, otorinolaringologia
(ORL-ul), endocrinologia, ginecologia, bolile infecţioase, etc.
Chiar dacă, în secolul XXI, ameliorarea stării de sănătate a
populaţiei şi asigurarea unui act medical de calitate presupune o
minimă instrucţie medicală a fiecăruia dintre noi, bolnav sau nu, dorim
să subliniem complexitatea practicii medicale actuale, care rămâne
apanajul exclusiv al celor care sunt special instruiţi în acest scop.
Intenţia este doar de a preciza nişte noţiuni de care oricare om interesat
de sănătatea sa dar şi a altora este bine să afle, chiar fără să fie bolnav,
şi nu de a-1 transforma într-un " bolnav închipuit ", care suprasolicită
fără rost asistenţa medicală, deci fără să favorizăm ipohondria spre
care unii dintre noi suntem înclinaţi din diferite motive.
Autoarea

8
2. NOŢIUNI DESPRE SÂNGE
 2.1. Structură, funcţii

Sângele se găseşte în organism circulând prin vasele sanghine şi

este compus, în principal, din apă, din celule, proteine, glucide şi lipide
(grăsimi).
Celulele sanghine sunt:
I. Eritrocitele sau hematiile sau globulele roşii,
II. Leucocitele sau globulele albe şi
III. Trombocitele sau plachetele sângelui.
Fiecare tip de celulă are anumite caractere morfologice, după care
poate fi identificată, se găseşte în sânge într-un anumit număr, se
produce şi se distruge în anumite locuri din organism şi îndeplineşte
anumite funcţii pentru care a fost creată, funcţii pe care le poate
îndeplini numai o celulă adultă - " matură şi nu celulele tinere,
denumite "precursoare ".
Celula este unitatea morfologică (de structură) şi funcţională a
organismelor vii şi este alcătuită, în general, din următoarele părţi
componente:
I. Membrana celulară (învelişul care o delimitează)
II. Citoplasmă celulei şi
III. Nucleul celulei ("sâmburele"din interiorul celulei).
Există însă şi celule lipsite de nucleu (anucleate) după
cum există şi celule cu mai mulţi nudei (multinucleate).
Fiecare celulă poate fi caracterizată prin formă, dimensiuni şi limite
celulare, date de anumite caracteristici ale membranei, prin conţinutul
citoplasmei şi culoarea acesteia, prin forma, aspectul, dimensiunile şi
structura nucleului. Trebuie menţionat că dimensiunile nucleului se
află într-un anume raport cu dimensiunile celulei, raport care
reprezintă altă caracteristică importantă.
11
în Hematologie punerea diagnosticului se bazează, de multe ori, pe
examinarea celulelor sanghine din sângele periferic, din măduva
oaselor sau din ganglionii limfatici, unde aceste celule se găsesc în mod
normal, dar şi din alte organe, ţesuturi sau lichide biologice precum
lichidul cefalorahidian sau lichidul pleural. Examinarea de rutină se
face cu ajutorul microscopului optic, folosind anumiţi coloranţi care au
afinitate pentru anumite structuri celulare permiţând, astfel,
diferenţierea acestora.
Eritrocitele, leucocitele şi trombocitele se produc în :
I. măduva anumitor oase sau
II. ganglionii limfatici
şi se descarcă în sânge numai sub formă de celule adulte.
în circulaţia sanghină ele supravieţuiesc o anumită perioadă de
timp, în funcţie de tipul de celulă, după care se distrug în ţesuturi, în
principal în splină. Procesul de moarte fiziologică ("normală") a
celulelor îmbătrânite, poartă numele de apoptoză, şi se referă nu numai
la celulele sângelui ci la toate celulele vii. Practic ele sunt programate
să se autodistrugă în momentul în care nu îşi mai pot îndeplini
corespunzător funcţiile.
în situaţii patologice, adică de boală, se pot produce celule sanghine
şi în alte structuri în care acest proces, cunoscut sub numele de
hematopoieză, se produce, în mod normal, numai la făt sau la copilul
mic. Exemple clasice ale unor astfel de structuri sunt splina, ficatul sau
acele oase în care, la adult, încetează producţia de celule sanghine. Tot
în situaţii patologice se pot întâlni în circulaţie celule tinere, imature,
denumite celule precursoare.
în cadrul procesului de hematopoieză, adică de producere de celule
ale sângelui, se pot distinge două procese şi anume:
I. proliferarea, adică diviziunea sau multiplicarea aceluiaşi tip de
celulă şi
12
II. maturaţia sau diferenţierea celulelor de la forme imature - tinere
- la forme mature - adulte-. Acest proces de maturaţie celulară se
desfăşoară în mai multe etape succesive, diferite pentru fiecare tip de
celulă a sângelui, care se numesc, corespunzător:
I. eritropoieză (pentru globulele roşii),
II. granulocitopoieză şi limfopoieză (pentru globulele albe) şi
III. trombocitopoieză (pentru plachete).
Aceste procese pot să fie şi ele perturbate în condiţii patologice.
 2.2. Globulele roşii (eritrocitele)

Eritrocitele sunt celule lipsite de nucleu şi reprezintă cea mai

numeroasă populaţie de celule din sânge, în mod normal existând între
4 milioane şi 5 milioane de eritrocite pe milimetrul cub de sânge.
Aceste celule se descriu pe frotiul de sânge ca celule rotund-ovalare, de
aproximativ 7 microni (IO'6 m) şi de culoare roz la coloraţia folosită în
mod uzual în hematologie.
Practic eritrocitele pot fi considerate nişte mici saci cu hemoglobină,
principalul lor constituent. Rolul lor este acela de a transporta oxigenul
de la plămâni la ţesuturi şi dioxidul de carbon, care este practic un rezidu
al proceselor metabolice, în sens invers, de la ţesuturi la plămâni, unde
este eliminat.Gazele sanghine se transportă în eritrocite legate de
hemoglobina, mai precis de fierul din structura acesteia. Sângele oxigenat
la nivel pulmonar este trasportat către ţesuturi prin artere. Schimbul de
gaze între sânge şi ţesuturi are loc la nivelul vaselor capilare care sunt
cele mai mici vase sanghine constituind microcirculaţia. Sângele
încărcat cu dioxid de carbon este trasportat către plămâni prin vene.
Caracterizarea sângelui din punct de vedere al conţinutului în
hemoglobină, al distribuţiei acesteia la
13
nivelul globulelor roşii poartă numele de hemogramă. Hemograma
este o analiză extrem de frecvent utilizată în toate specialităţile
medicale, fiind practic obligatorie indiferent de tipul de boală. în
ultimul timp ^ea se realizează automat cu ajutorul analizatoarelor de
hematologie cu care sunt dotate toate spitalele şi policlinicile.
în hemogramă, în afară de numărul de eritrocite, mai regăsim
exprimată şi valoarea hemoglobinei care este normală între 12 şi 14
grame pe decilitrul de sânge, şi valoarea hematocritului, care
reprezintă proporţia pe care o ocupă eritrocitele în volumul total al
sângelui şi care în mod normal trebuie să fie egal, în valoare absolută,
cu hemoglobina înmulţită cu 3. Aceste valori, adică numărul de
hematii, hemoglobina şi hematocritul, cunoscute şi sub numele de
constante eritrocitare pot să varieze în condiţii normale, fără ca
individul să fie bolnav, astfel încât ele au valori diferite la copil şi la
adult, au valori diferite la femei şi la bărbaţi, au valori diferite în
funcţie de altitudinea la care trăieşte individul. Dacă ţinem cont de
aceste variabile, deviaţii semnificative se întâh>esc numai în condiţii
patologice. Astfel, constantele eritrocitare scad în anemii sau cresc în
poliglobulii.
Eritrocitele sunt produse în măduva osoasă hema- topoietică, localizată,
la adult, în oasele late cum este sternul - osul din faţa cutiei toracice -
sau oasele bazinului. La copil, procesul de producere de celule ale
sângelui, adică hematopoieza, se desfăşoară şi la nivelul altor oase
precum şi în ficat şi splină, locuri în care acest proces se poate relua la
adult, în condiţii de boală.
Unele eritrocite mai tinere, mai mari decât eritrocitele adulte,
prezintă în citoplasmă, la coloraţii speciale, o reţea care le-a dat practic
şi numele de reticulocite. De remarcat că şi ele sunt lipsite de nucleu,
spre deosebire de eritroblaşti, celule şi mai tinere care lipsesc, în mod
normal din sânge. Când eritropoeza din măduvă este stimulată,
numărul şi proporţia reticulocitelor cresc şi, invers, când eritropoeza
este inhibată, ele scad.
14
 Eritrocitele au o perioadă de viaţă de 120 zile după care se distrug,
în principal în splină.

Cu cât se distrug mai multe eritrocite sau cu cât se pierd mai multe
eritrocite prin sângerare, cu atât măduva produce mai multe, ca un
mecanism la care recurge organismul pentru a echilibra pierderile.
Acest echilibru se menţine atâta timp cât măduva este normală, adică
nu este afectată de procese patologice, şi dispune de materialele
necesare producerii de eritrocite.
în mod normal, deci fiziologic, un număr de eritrocite se pierd prin
tubul digestiv, în scaun, iar la femei se adaugă şi pierderile genitale
periodice din cursul ciclului menstrual. Pentru economia globulelor
roşii trebuie luate, însă în considerare şi pierderile fiziologice de fier
care se produc prin descuamarea normală a pielii sau a celulelor
tubului digestiv sau prin prin creşterea fanerelor adică a unghiilor şi a
părului. Toate aceste pierderi se amplifică la femei în cursul sarcinii, al
naşterii, în alăptare sau după chiuretaje uterine.

2.3. Globulele albe (leucocitele)

Leucocitele sau globulele albe sunt, spre deosebire de eritrocite,

G
celule nucleate ale sângelui şi îşi trag numele de la lipsa
coloraţiei roz pe frotiul de sânge, atât de caracteristică globulelor roşii.
Ele se găsesc în număr de 4000 - 8000 pe milimetrul cub de sânge.
în mare, rolul lor este de a apăra organismul împotriva unui spectru
foarte larg de agresiuni, precum infecţiile, inflamaţiile, neoplaziile sau
alergiile. în funcţie de locul lor în sistemul de apărare, dar şi de unele
caracteristici morfologice, precum dimensiunile, aspectul nucleului,
prezenţa şi aspectul granulaţiilor din citoplasmă, se deosebesc mai
multe varietăţi de celule.
15
 Leucocitele sunt produse atât în măduva osoasă, cât şi în structuri
limfoide, cum sunt ganglionii limfatici. Dimensiunile lor variază de la
un tip de celulă la altul, dar sunt ceva mai mari decât eritrocitele.
Exprimarea procentuală a fiecărui tip de leucocite faţă de numărul
lor total constituie formula leucocitară care, alături de hemogramă,
reprezintă o altă analiză fundamentală atât în hematologie cât şi în
medicină, în general. Astfel:
1. granulocitele sunt leucocite care prezintă granulaţii în
citoplasmă, după culoarea şi afinitatea pentru anumiţi coloranţi a
granulaţiilor putând fi distinse mai multe tipuri, şi anume:
1.1. neutrofilele, cele mai numeroase leucocite, reprezentând
aproximativ 65-70% dintre acestea, deţinând rolul principal în apărarea
contra infecţiilor bacteriene
1.2. eozinofile, mult mai puţine la număr, constituind aproximativ
1-3% dintre leucocite, având rol în reacţiile alergice şi în infecţiile
parazitare
1.3. bazofile, cele mai puţine dintre granulocite, găsite într-un
procent de doar 0,1-1%.
Granulocitele adulte, mature, deci apte pentru funcţia lor, şi care se
găsesc în mod normal în sânge, au nucleul format din mai mulţi lobi
sau segmente (2-3-5 lobi nucleari), ceea ce a condus la denumirea de
leucocite granulocite segmentate.
In sânge se întâlneşte de obicei şi un număr foarte mic de
granulocite mai tinere, care nu şi-au desăvârşit segmentarea nucleului
şi sunt denumite, de aceea, nesegmentate.
Leucocitele fără granulaţii în citoplasmă şi la care nucleul nu este
format din mai mulţi lobi, sau segmente, au fost denumite
mononucleate şi acestea sunt de mai multe feluri:
16
2.1. limfocite care sunt cele mai numeroase mono- nucleate şi
constituie aproximativ 20-25% dintre leucocite. Ele au rol în apărarea
contra infecţiilor virale, tuberculoase, în apărarea contra neoplaziilor. O
anume populaţie mai evoluată de limfocite, care nu se găsesc în sânge
ci doar în măduvă, au rol în producerea de anticorpi, care constituie
baza imunităţii umorale a organismului, şi poartă numele de
plasmocite.
 Limfocitele sunt de două feluri şi anume :
2.1.1. limfocitele B, cu rol în imunitatea umorală, adică în
producerea de anticorpi, şi
2.1.2. limfocitele T, cu rol în imunitatea celulară, din acest tip de
limfocite făcând parte şi limfocitele NK - natural killer - cu rol în
apărarea antitumorală.
2.2. monocitele sunt mononucleare mai puţin numeroase decât
limfocitele, reprezentând aproximativ 5-10% dintre leucocite. O parte
din ele migrează şi în ţesuturi, luând numele de macrofage, şi au rol de
epurare a unor resturi nefolositoare rămase din unele procese, şi rol în
apărarea antivirală şi antiparazitară.
Majoritatea leucocitelor trăiesc în sânge doar câteva zile, fiind
distruse în mod normal tot în splină. însă macrofagele din ţesuturi şi
unele limfocite, denumite "de memorie", au o durată de viaţă mai lungă.
După cum am menţionat deja, moartea celulară programată a
celulelor îmbătrânite se numeşte apoptoză şi afectarea acestui proces
fiziologic poate duce la unele boli caracterizate prin creşterea excesivă
a numărului de leucocite cum sunt, de exemplu, leucemiile cronice.
Valorile date mai sus sunt doar orientative şi nu trebuie luate ca
valori absolute. Oricare constantă biologică variază între anumite
limite, care sunt stabilite prin analiza statistică a valorilor întâlnite la
un mare număr de indivizi consideraţi sănătoşi. Doar abaterile
semnificative de la aceste cifre sunt patologice şi reprezintă rezultatul
17
unor procese patologice care nu pot fi judecate şi interpretate decât de
medic, într-un context clinico- biologic complet şi, adesea, complex.
Această interpretare şi conduita terapeutică care îi urmează poate să fie
uneori de competenţa medicului generalist, şi anume a medicului de
familie, dar uneori este necesar consultul medicului hematolog,
specializat în problematica afecţiunilor sângelui.
Chiar dacă repetiţia poate fi supărătoare, atragem din nou atenţia
că noţiunile prezentate de noi urmăresc doar să clarifice unele situaţii,
analize sau termeni, fără să se substituie sfatului medical şi ;mai
ales,fără să creeze false anxietăţi, dar nici certitudini, pacienţilor -
situaţii care pot să fie periculoase atât într-un caz cât şi în celălalt.
 2.4. Trombocitele (plachetele sanghine)

Trombocitele, sau plachetele sângelui, sunt cele mai mici celule din
sânge, având dimensiuni de 2-4 microni. Ele sunt, de asemenea, lipsite
de nucleu şi sunt dispuse în grămezi sau grupe.
Valorile normale ale numărului de trombocite sunt cuprinse între
200.000 şi 400.000 pe milimetru cub de sânge.
Rolul lor este acela de a iniţia procesul de oprire a unei sângerări,
proces complex, care se declanşează imediat ce se produce o lezare a
integrităţii peretelui vascular. în acest proces nu sunt implicate numai
plachetele dar şi vasul de sânge lezat, precum şi anumite proteine din
sânge, cu rol în coagulare. De asemenea intervin şi monocitele din
sânge.
Durata de viaţă a trombocitelor nu depăşeşte, ca şi în cazul
majorităţii globulelor albe, câteva zile, după care ele sunt distruse în
principal tot în splină.

18
în concluzie vreau să subliniez că ţesutul hematopoietic este alcătuit
din două segmente :
• un segment central, unde se produc elementele figurate ale
sângelui şi care este reprezentat de măduva osoasă hematopoietică şi
de ganglionii limfatici şi
• un segment periferic, reprezentat de sângele circulant.
Această împărţire are un rol didactic, în realitate elementele
aflându-se într-o relaţie de permanentă întrepătrundere.
Celulele din sânge sunt cel mai adesea analizate în laboratorul de
hematologie dar, în anumite cazuri din patologie, este necesară şi
studierea celulelor din măduva osoasă sau din ganglionii limfatici.
Celulele din măduvă se obţin prin puncţie - aspiraţie din osul sternal sau
din osul bazinului. Date suplimentare privind structura măduvei sunt
oferite de biopsia osteomedulară care se practică doar de la nivelul
oaselor bazinului. Studiul celulelor de la nivelul ganglionilor limfatici
se face după prelevarea chirurgicală a ganglionilor care apar modificaţi
la examenul clinic, prin tehnici de histopatologie.
 2.5. Proteinele sângelui

Proteinele din sânge implicate în patologia hematologică sunt:

I. factorii plasmatici ai coagulării, care cuprind factori procoagulanţi

şi anticoagalanţi, factori profibrmolitici şi antifibrinolitici.
Toţi aceşti factori au rolul de a menţine un echilibru între conţinut,
adică sânge, care trebuie menţinut în stare fluidă şi conţinător,
reprezentat de vas, care trebuie să îşi menţină integritatea structurii
peretelui. Modificările
19
patologice ale acestor factori sunt puse în evidenţă în laboratorul de
coagulare şi hemostază.
II. anticorpii, poartă şi numele de imunoglobuline, fiindcă fac parte
dintr-un anume tip de globuline, de obicei gamaglobuline. Aceste
proteine se găsesc şi se studiază în sânge şi în urină, în cadrul
laboratorului de imunologie, prin metode speciale cum este electroforeza
care se bazează pe migrarea diferită în câmp electric, pe diferite
suporturi, a proteinelor din sânge.

III. modificările complementului seric şi a fracţiunilor sale pot să

fie cauza sau efectul unor situaţii patologice, care fac obiectul de studiu
al specialităţilor medicale de imunologie-reumatologie.

2.6 Metode de laborator

Ca o concluzie la acest capitol introductiv în lumea bolilor de sânge,

vrem să enumerăm metodele de laborator care permit diagnosticul
unei afecţiuni hematologice.
Ele se efectuează, fireşte, după examenul clinic complet al
pacientului, necesar atât pentru găsirea unor argumente suplimentare
de boală hematologică, cât şi pentru excludere unor afecţiuni din altă
sferă decât cea hematologică, ca posibile explicaţii pentru acuzele
pacientului. De asemenea examenul clinic are şi scopul integrării bolii
de sânge în contextul altor afecţiuni pe care pacientul, în special dacă
este vârstnic, le poate asocia.
 Investigaţiile încep cu:
•hemoleucogramă completă, cu reticulocite, trombocite, formulă
leucocitară, frotiu de sânge, şi continuă după caz cu:
^sideremie, adică măsurarea fierului din sânge,

20
■Scapacitatea totală de legare a fierului ( CTLF) de către
transferină, care este o proteină care transportă fierul prin sânge
S medulograma, care reprezintă proporţia din măduva osoasă a
precursorilor fiecărei linii celulare sanghine,
S teste de hemoliză, adică de distrugere a hematiilor sub acţiunea a
diferiţi agenţi imuni, fizici sau chimici, cum sunt testul Coombs, testul
Ham, testul rezistenţei osmotice eritrocitare, etc.
y dozarea de enzime eritrocitare, care dă informaţii despre
metabolismul acestora şi poate explica comportamentul eritrocitelor în
diferite situaţii patologice
S electroforeza hemoglobinei, care pune în evidenţă diferite
variante ale acesteia, care au proprietăţi diferite în legarea oxigenului
etc.
•biopsie ganglionară sau din alte ţesuturi afectate şi examen
histopatologic sau examinarea prin metode sau coloraţii speciale.
• teste de coagulare şi hemostază
• teste imunologice
•electroforeze de proteine din sânge şi urină
• teste de laborator de biochimie
• teste de bacteriologic, virusologie, parazitologie
• examene radiologice, ecografice, scintigrafice, sau alte investigaţii
"imagistice ".
•electrocardiogramă.
• alte teste sau probe specifice altor specialităţi precum neurologia,
oftalmologia, cardiologia, pneumologia, nefrologia, gastroenterologia,
ginecologia, urologia, etc.
Acestă enumerare nu este exhaustivă şi are doar rolul de a sublinia
complexitatea şi, uneori, dificultatea stabilirii diagnosticului pozitiv al
unei boli, precum şi a diferenţierii sale de alte boli cu manifestare
similară, cu care, de multe ori, poate fi confundată, adică aşa-numitul
diagnostic diferenţial al afecţiunii.
 21
Inutil de adăugat că punerea unui diagnostic corect este o etapă
premergătoare, indispensabilă stabilirii unui tratament corect, care să
aibă şansa cea mai mare de obţinere a unor rezultate favorabile, care
pot consta fie din ameliorarea simptomelor acuzate de pacient fie, şi
acesta este cazul ideal, chiar de vindecare a pacientului.

22
3. BOLILE GLOBULELOR ROŞII
(ERITROCITE)
 3.1. Anemiile

Anemiile reprezintă cele mai frecvente boli ale sângelui. De obicei

ele nu sunt nişte afecţiuni de sine stătătoare, ci sunt expresia sau
complicaţia a numeroase alte boli. De cele mai multe ori, aceste boli nu
au caractere maligne, dar anemiile pot avea uneori semnificaţia unui
semnal de alarmă pentru prezenţa unor afecţiuni maligne.

Definiţie
Anemiile sunt definite de scăderea numărului de eritrocite şi a valorii
hemoglobinei sub limitele admise ca normale pentru vârsta şi sexul
pacientului.
Hematocritul poate să scadă, însă, şi în hemodiluţii (adică, într-o
descriere simplistă, când creşte conţinutul în apă al sângelui), fără să
fie vorba de o adevărată anemie, sau să crească în hemoconcentraţii
(similar, când scade conţinutul în apă al sângelui), fără să fie vorba de
poliglobulie.
în prezenţa unei anemii, este foarte importantă stabilirea cauzei
acesteia, pentru a putea trata această cauză, sau măcar stabilirea
mecanismului de apariţie al anemiei, pentru a putea acţiona terapeutic
asupra acestuia din urmă. Tratamentul cauzei poartă numele de
tratament etiologic pe când modificarea mecanismului este cunoscută ca
tratament patogenic, terminologie valabilă pentru orice boală şi nu
numai pentru cele hematologice. Mai există şi o a treia posibilitate, a
tratamentului simptomatic, care urmăreşte doar amelioarea
manifestărilor de boală.

Clasificare
Clasificarea anemiilor se face având în vedere mai multe criterii:

25
1. După severitatea lor se împart în anemii uşoare, anemii medii şi
anemii severe. Clasificarea ţine cont de amplitudinea scăderii
hemoglobinei şi a numărului de eritrocite, şi nu de intensitatea
manifestărilor clinice ale anemiei, care sunt influenţate şi de alţi
parametri, cum ar fi vârsta pacientului şi patologia asociată, în special
cea cardiovasculară, respiratorie şi cerebrală, patologie care creşte în
incidenţă cu înaintarea în vârstă, astfel încât mai este cunoscută şi ca
patologie "de vârstă Astfel anemia poate fi:
• uşoară cu hemoglobina cuprinsă între 11-13 grame pe decilitrul
(g/dl) de sânge
••medie între 10-7 g/dl şi
••severă sub 7 g/dl.
2. După mecanismul de producere (clasificare patogenică) :
2.1. mecanism periferic fie prin pierderi de eritrocite - anemii
feriprive sau post hemoragice, fie prin distrugere de eritrocite - anemii
hemolitice
2.2. mecanism central, prin afectarea producţiei medulare de
eritrocite, care este responsabilă de regenerarea permanentă a
eritrocitelor din periferie. Astfel unele anemii au o regenerare
medulară scăzută şi poartă numele de anemii hiporegenerative iar la
altele aceasta lipseşte fiind anemii aregenerative, un exemplu tipic fiind
aplazia medulară. Amploarea regenerării medulare este apreciată în
sânge prin numărul eritrocitelor tinere, adică a reticulocitelor, astfel
încât anemiile hiperregenerative, cum sunt anemiile hemolitice, au
reticulocite multe în sânge pe când anemiile hiporegenerative au
reticulocite puţine.
3. După aspectul şi caracteristicile eritrocitelor se
deosebesc:
3.1. anemii cu eritrocite mici şi decolorate (hipocrome)
3.2. cu eritrocite mari şi bine colorate (hipercrome) şi
26
3.3. cu eritrocite de dimensiuni normale şi normal colorate.
Culoarea eritrocitelor este dată de încărcarea lor cu hemoglobină,
deci de capacitatea de transport a gazelor sanghine, legate de fierul din
structura hemoglobinei.
Culoarea, dimensiunile şi forma eritrocitelor sunt exprimate
numeric de indicii eritrocitari, care pot fi calculaţi din numărul de
eritrocite, din valoarea hemoglobinei şi a hematocritului obţinute din
hemogramă. Aceştia sunt: volumul eritrocitar mediu (MCV - medium cell
volume), concentraţia medie de hemoglobină pe eritrocit (MCHC - medium
cell hemoglobin concentration) şi hemoglobina eritrocitară medie (MCH -
medium cell hemoglobin). Valorile lor diferenţiază anemiile în
microcitare şi hipocrome, cum sunt, de exemplu, anemiile feriprive
normocitare şi normocrome sau, în fine, anemii macrocitare şi
hipercrome, cum sunt considerate anemiile megaloblastice.
Există şi clasificări ale anemiei în funcţie de cauzele care le produc,
cum sunt pierderile de sânge, hemoliza, lipsa de vitamine, aplazia
medulară indusă de diferiţi agenţi, etc.
Am prezentat aceste clasificări în scopul de a atrage atenţia asupra
diversităţii anemiilor, asupra complexităţii lor şi asupra posibilelor
implicaţii terapeutice, pentru că fiecare tip de anemie are un tratament
diferit, în funcţie de mecanismul de producere. El nu implică
întotdeauna şi în mod invariabil administrarea preparatelor care conţin
fier, deşi acesta este cel mai frecvent tratament indicat, de multe ori
fără dovada existenţei unei carenţe de fier în organism. Această
atitudine nu este numai inutilă dar şi dăunătoare pentru că acest aport
suplimentar de fier este toxic pentru organism.

27
3.1.1. Anemia feriprivă

Definiţie
După cum lesne se poate deduce din denumirea de mai sus, acest
tip de anemie se datorează epuizării depozitelor de fier ale
organismului, fier care este indispensabil producerii de hemoglobină
şi, deci, generării de noi eritrocite, necesare, după cum am văzut,
înlocuirii celulelor îmbătrânite.
Acest tip de anemie este cel mai frecvent întâlnit şi se datorează
unor pierderi cronice, mici şi repetate de sânge. Acestea sunt de obicei
prea reduse cantitativ pentru a atrage atenţia pacientului, dar pot duce,
în timp, la consumarea rezervelor de fier ale organismului şi la
instalarea anemiei.
Cauze
Cauzele anemiilor feriprive sunt foarte numeroase.
La sexul feminin predomină pierderile genitale: flux menstrual
abundent în fibroame uterine, neoplasme uterine sau dereglări
endocrine.
La sexul masculin cele mai frecvente cauze sunt sângerările de la
nivelul tubului digestiv: boală de reflux gastroesofagian cu esofagită,
gastrite, ulcere gastro- duodenale, cancere digestive, tumori benigne
care sângerează, hemoroizi, fisuri anale.
Nu trebuie însă exclusă şi sângerarea în urină, şi anume hematuria
din diferite afecţiuni ale rinichilor sau căilor urinare, prezenţa sângelui
în sputa expectorată prin tuse, adică hemoptiziile din bolile pulmonare
sau bronşice.
Alte cauze trebuie căutate atât prin interogarea atentă a pacientului
(anamneză), cât şi prin analize şi consulturi de specialitate, altele decât
cele hematologice, pentru că de găsirea cauzei depinde şi succesul
tratamentului, care trebuie în primul rând să îndepărteze cauza de
sângerare, adică să " închidă robinetul " şi numai după aceea sau,
eventual, concomitent, "să umple bazinul".
28
Semne clinice
Pacientul cu anemie feriprivă este palid, adică are pielea şi
mucoasele mai albe decât coloraţia roz normală. Culoarea pielii variază
în mod normal cu rasa, cu expunerea la soare, cu pigmentaţia
constituţională a fiecărui individ, cu grosimea tegumentelor. Culoarea
tegumentară variază semnificativ şi cu lumina la care este examinat
pacientul, astfel încât se preferă examinarea în lumină naturală. Cele
mai fidele aprecieri se pot face examinând palmele, tălpile, lobul
urechilor, mucoasele buzelor sau limbii sau sclerele, la nivelul globilor
oculari. La aceste niveluri se poate constata o paloare mai accentuată
sau mai discretă, în funcţie de gradul anemiei, adică de severitatea sa.
De remarcat că, în cadrul anemiei feriprive, această paloare nu este
gălbuie, ca în cazul altor tipuri de anemie, ci este o paloare pe care
hematologii o numesc " francă ", cinstită.
Există, mai ales în cazul anemiilor severe, şi leziuni la colţurile gurii
(ragade comisurale), ştergerea papilelor de la nivelul limbii precum şi
dureri la înghiţit, dureri abdominale, balonări, care reprezintă
răsunetul carenţei de fier la nivelul tubului digestiv. Aceeaşi lipsă de
fier determină şi modificări ale fanerelor, care sunt anexe ale pielii.
Astfel unghiile se rup cu uşurinţă, sunt striate şi devin plate sau chiar
concave iar părul este mai decolorat şi ia un aspect " nesănătos", cade
mai mult şi mai uşor, este despicat la vârfuri, etc.
 Pacientul poate să prezinte dureri de cap (cefalee), insomnii,
ameţeli, dificultăţi de concentrare, manifestări care aparţin sferei
neurologice.
De asemenea poate să acuze palpitaţii, adică perceperea conştientă
a bătăilor inimii, să obosească uşor, să " gâfâie " la eforturi înainte bine
tolerate, să resimtă dureri cardiace.
Este important ca semnele clinice specifice sediului sângerării să fie
menţionate separat, deoarece ele permit acţiunea terapeutică specifică
fiecărei specialităţi, asupra
29
cauzei pierderii de sânge. De exemplu se pot remarca scaune cu sânge
roşu, care provine din tubul digestiv inferior, posibil din hemoroizi
sângerânzi, din fisuri anale, sau cu sânge digerat în scaun sau în
vărsătură, provenit din tubul digestiv superior, ca de exemplu dintr-un
ulcer complicat cu sângerare. Mai pot fi întâlnite sângerări genitale la
femei, din fibroame uterine sau din neoplasme uterine, sânge în
expectoraţie, provenit din tumori pulmonare sau bronşice sau apărut
în contextul tuberculozei pulmonare. Pacientul poate sângera în urină,
prezentându-se cu hematurie, ca în unele afecţiuni renale sau ale căilor
urinare. Lista acestor exemple rămâne deschisă.
Aceste semne ca şi altele care pot apare nu sunt specifice anemiei,
ele putând fi întâlnite şi în alte afecţiuni: cardiace, neurologice,
respiratorii, cu care se pot un timp confunda, ducând la erori de
diagnostic. Stabilirea cauzei reale a simptomelor dintr-o multitudine de
cauze posibile poartă numele, în termeni medicali, de diagnostic
diferenţial. Cele mai frecvente confuzii se fac la pacienţii de vârsta a "3-
a", care prezintă frecvent afecţiuni cardiovasculare, neurologice,
reumatismale cronice, bronhopulmonare, atât de frecvent încât au
căpătat şi denumirea de "afecţiuni ale vârstei a 3-a".
Diagnostic
Diagnosticul de laborator al anemiei feriprive se pune pe
hemogramă, care prezintă o serie de modificări specifice. Eritrocitele
sunt mai puţin intens colorate, din cauza mai slabei încărcări cu
hemoglobină, sunt deci hipocrome. De asemenea ele sunt mai mici decât
normalul, caracteristică ce defineşte microcitoza. Alături de aceste
modificări ale hemogramei, scăderea concentraţiei fierului în sânge,
mai precis în ser (fraţiune obţinută după îndepărtarea cheagului), sau,
mai academic, reducerea sideremiei, confirmă diagnosticul de
feriprivie.

30
Leucocitele şi trombocitele nu sunt specific modificate în
hemogramă. De asemenea, în anemia feriprivă, nu este obligatorie
investigarea măduvei osoase, pentru că demonstrează doar reducerea
conţinutului de fier la nivel central, adică la nivelul depozitelor de
rezervă, care sunt localizate la nivelul macrofagelor medulare şi în
eritroblaştii care folosesc fierul în procesul de sinteză a hemoglobinei.

Tratament
Tratamentul anemiei feriprive are la bază tratamentul cauzei şi
tratamentul cu preparate care conţin fier. Aceste preparate se
administrează de cele mai multe ori pe cale orală, sub formă de
siropuri, picături, fiole buvabile sau comprimate. Toate colorează
materiile fecale în negru, datorită fierului. în general sunt lipsite de
fenomene digestive de intoleranţă şi nu dau gust metalic în gură sau
greţuri. Unele preparate sunt retard, adică eliberează lent fierul, într-o
perioadă lungă de timp, permiţând administrarea o dată la 24 ore. De
asemenea, unele dintre ele asociază fierului acidul folie, vitamină
implicată în eritropoeză. Dintre acestea menţionăm Maltoferfol,
Ferrogradfolic, Tardiferonfol. Există şi preparate de fier injectabile
intramuscular sau intravenos, dar acestea trebuie administrate sub
stricta supraveghere a medicului, din cauza posibilelor reacţii alergice,
uneori de o gravitate extremă.
Tratamentul cu preparate de fier se numeşte terapie marţială iar
dozele zilnice de fier sunt de 100 miligrame de sare de fier. Ele pot fi
administrate injectabil, adică parenteral, doza totală necesară putând fi
calculată exact după o formulă care ia în consideraţie diferenţa dintre
hemoglobina ideală şi hemoglobina reală a pacientului, greutatea
corporală şi o constantă. Acest calcul este important pentru a evita
supraîncărcarea cu fier a organismului, care este periculoasă pentru că
fierul în

31
exces se depune în cord, ficat, pancreas, ducând la complicaţii severe,
chiar ameninţătoare de viaţă.
Trebuie reţinut că tratamentul cu fier se face până la dispariţia
manifestărilor clinice, până la normalizarea hemogramei şi până la
umplerea depozitelor de fier ale organismului, dar fără a supraîncărca
organismul cu fier, fapt ce poate conduce la alt tip de patologie, mult
mai rară decât anemia, dar poate mai gravă şi mai greu de tratat.
Există situaţii în care anemia este suficient de severă sau de prost
tolerată pentru a necesita tratament de urgenţă cu preparate de sânge,
adică de transfuzii de masă eritrocitară, care să evite suferinţa unor
organe foarte sensibile la scăderea aportului de oxigen, cum este cordul
sau sistemul nervos central.
Vrem să subliniem că şi tratarea unei "banale" anemii pune
probleme şi trebuie controlată şi atent îndrumată de specialist sau, în
cazul specific al anemiei feriprive, măcar de medicul de familie.
Aceeaşi banală anemie feriprivă poate ascunde în spatele ei o boală
mult mai gravă cum este o neoplazie.
Tratamentul cauzei anemiei aparţine altor specialităţi de profil
medical sau chirurgical şi se face prin metode terapeutice specifice a
căror prezentare depăşeşte cadrul lucrării de faţă.
Deşi anemiile feriprive sunt cele mai frecvente anemii, totuşi uneori
tratamentul cu fier poate să fie inutil, sau chiar periculos în unele
forme rare de anemie, astfel încât şi o " banală " anemie trebuie corect si
complet diagnosticata, şi corect tratată.

3.1.2. Anemia macrocitară

Definiţie
Este anemia datorată unui deficit de vitamine cu rol în maturarea
nucleului eritrocitelor. în cele mai multe cazuri
30 este incriminată lipsa vitaminei B12 şi, mai rar, carenţa de acid
folie sau de vitamină B6.
Cauze
Cauzele deficitului de vitamine sunt superpozabile cauzelor
anemiilor macrocitare :
••aport alimentar insuficient, adică consumul de alimente care nu
conţin vitaminele respective
••absorbţie deficitară din intestin a vitaminelor
• lipsa din intestin a unor factori indispensabili pentru absorbţia
vitaminelor, cum este factorul intrinsec, factor secretat de stomac,
implicat în absorbţia vitaminei B12
• consum mai mare decât cel obişnuit, întâlnit atât în situaţii
fiziologice, cum sunt creşterea, sarcina şi alăptarea, cât şi în situaţii
patologice, cum sunt hipertiroidia, adică creşterea funcţiei glandei
tiroide, cancerul, în care celulele tumorale se înmulţesc mai repede
decât celulele normale, sau anemiile hemolitice, în care regenerarea
eritrocitelor distruse presupune şi un consum crescut de biocata-
lizatori, cum sunt vitaminele
• pierderi mai mari decât normalul ale acestor vitamine.
Anemia macrocitară mai este cunoscută şi ca anemie Biermer, care
este de fapt un tip particular de anemie macrocitară, dar termenul a
devenit generic pentru toate tipurile de anemii macrocitare şi
megaloblastice.
Semne clinice
Semnele clinice ale anemiei macrocitare sunt reprezentate de
manifestări ale anemiei în general (dureri de cap, ameţeli, oboseală,
palpitaţii, respiraţie mai dificilă, coloraţie albă cu tentă uşor gălbuie a
pielii), dar şi de semne mai particulare acestui tip de anemie, cum sunt
coloraţia zmeurie a limbii, care este şi lucioasă, tulburările digestive,
care includ dureri abdominale, balonări, hepatosplenomegalie uşoară,
şi tulburările neurologice ca, de exemplu, tulburările de sensibilitate şi
altele.
33
Diagnostic
Diagnosticul de laborator al acestei anemii este susţinut de
hemogramă, care evidenţiază scăderea numărului eritrocitelor,
creşterea dimensiunilor acestora, fapt care justifică denumirea de
anemie macrocitară. Se asociază însă şi o uşoară scădere a leucocitelor
şi trombocitelor, chiar dacă ea este mult mai puţin exprimată decât cea
a eritrocitelor. Această scădere a tutoror celulelor din sânge poartă
numele de pancitopenie.
Concentraţiile în sânge a celor 3 vitamine (B12, B6 şi acid folie) pot
fi determinate, constatându-se astfel care dintre ele este deficitară.
Deficitul de Acid folie se asociază cu alcoolismul şi cu afecţiuni ale
glandei tiroide.
Cazul particular al deficitului de vitamină B12 datorat lipsei factorului
intrinsec gastric, care apare în anumite boli ale stomacului se asociază
cu creşterea incidenţei cancerului gastric, astfel încât, la bolnavii cu
acest tip de anemie, se impune urmărirea periodică, fie radiologică, fie
endoscopică, a stomacului.
în acest tip de anemie examenul măduvei osoase este obligatoriu,
aceasta fiind transformată megaloblastic. Examinarea se face
obligatoriu înainte de începerea tratamentului, care şterge rapid
modificările măduvei. Importanţa analizării măduvei rezidă în
posibilitea de a deosebi anemiile megaloblastice de alte tipuri de
anemie cu pancitopenie, care pot avea tratamente diferite.

Tratament
Tratamentul anemiilor macrocitare se face cu vitamina care lipseşte,
adică cu vitamina B12, B6, sau cu Acid folie.
Vitamina B12 se administrează fie în injecţii intramusculare, dacă se
cunoaşte sau se bănuieşte un defect în absorbţia ei din tubul digestiv,
fie pe cale orală, în restul cazurilor. Tratamentul se continuă până la
dispariţia anemiei în cazul în care s-a putut îndepărta

34
cauza. Dacă însă nu se cunoaşte cauza sau aceasta nu se poate trata,
administrarea de B12 se poate prelungi, uneori, pentru toată viaţa.
Vitamina B12 se comercializează sub formă de fiole de 50 şi fiole de 100
micrograme iar doza şi schema de administrare variază în funcţie de
severitatea anemiei.
Acidul folie si vitamina B6 se administrează de obicei pe cale orală,
adică enterală, şi se găsesc în farmacii sub formă de coţnprimate.
Nu trebuie neglijat nici aportul alimentar de vitamine din acest
grup, aport asigurat printr-o alimentaţie completă şi diversificată, dar
care să conţină obligatoriu produse de origine animală, adică să nu fie
exclusiv vegetariană.
în cele două tipuri de anemie prezentate până acum, adică în
anemia feriprivă şi în anemia macromega- loblastică, reticulocitele,
respectiv eritrocitele tinere din sânge, sunt scăzute în absenţa
tratamentului, pentru că măduvei îi lipsesc materialele necesare
producerii de globule roşii. Ele însă cresc la un anumit interval de la
începerea tratamentului cu fier sau cu vitamine, adică atunci când
măduva are elementul care îi lipsea şi începe regenerarea eritrocitelor.
Creşterea sub tratament a reticulocitelor este cunoscută sub denumirea
de "criză reticidocitară" şi este semnul că tratamentul ales este cel corect.
Trebuie menţionat, însă, că ea apare înainte de normalizarea
hemogramei.

3.1.3. Anemia hemolitică

Definiţie
Este definită ca anemia care rezultă din distrugerea excesivă a
eritrocitelor, înainte ca acestea să atingă limita lor uzuală de viaţă în
sânge, respectiv 120 zile. Nivelul distrugerii depăşeşte capacitatea
maximă a măduvei de a
35
produce eritrocite şi, deci, de a compensa astfel distrugerea unui
număr crescut de globule roşii. în cazul în care distrugerea de hematii
se desfăşoară în periferie şi nu în măduvă, procesul poartă numele de
hemoliză periferică. Există şi hemolize intramedulare, care fac ca
hematopoieza să devină ineficientă, asa cum se întâmplă în anemia
macromegaloblastică, în care măduva este foarte bogată şi produce
megalocite care sunt distruse însă tot în măduvă, astfel încât în sânge
există anemie.
Acest tip de anemie poate să apară din cauza unui defect în
structura eritrocitelor, cu transmisie de obicei ereditară, cu debut în
copilărie şi cu afectarea mai multor membri ai aceleiaşi familii sau
anemia se poate produce prin distrugerea unor eritrocite normale, din
cauza unei modificări în mediul lor de viaţă, datorate unor factori fizici
(mecanici), chimici, toxici, infecţioşi sau imuni, dobândiţi pe parcursul
vieţii. Acest ultim tip de anemie hemolitică poate fi întâlnit la orice
vârstă, în condiţii dobândite, iar mecanismul nu afectează şi alţi
membrii ai familiei, adică, într-o exprimare medicală, antecedentele
heredocolaterale nu sunt semnificative.
De fapt anemiile hemolitice constituie un grup foarte heterogen de
afecţiuni, nu întotdeauna limitate doar la anemie, având mecanisme de
apariţie diferite, teste de diagnostic diferite, prognostic şi evoluţie
diferită. Ele implică uneori şi atitudini terapeutice diferite.
Semne clinice
 Deşi există mai multe tipuri de anemie hemolitică, ele au o serie de
trăsături clinice comune şi anume: pacienţii prezintă icter, adică o
culoare palid - galbenă a pielii şi mucoaselor, o splină mai mare (splina
fiind de multe ori locul principal, alături de ficat dar şi de alte ţesuturi,
unde se distrug eritrocitele defecte), cu pietre la vezică biliară (produşii
rezultaţi din metabolizarea hemoglobinei din eritrocitele distruse
eliminându-se din organism prin

31 fiere) şi, uneori, pietre la nivelul tractului urinar, litiază

datorată complicaţiilor anemiei.
Litiaza biliară are calculi formaţi din bilirubină şi poate să fie
însoţită de complicaţii cum sunt infecţiile, împiedicarea evacuării bilei
din vezica biliară, cu dilataţia acesteia şi a căilor biliare, complicaţii
care necesită tratamente aparte, uneori chirurgicale.
Litiaza urinară este formată din calculi din acid uric. Poate prezenta
şi ea complicaţii cum sunt infecţiile urinare sau obstrucţiile căilor
urinare cu dilatare în amonte, care, la rândul lor, necesită tratamente
speciale profilactice şi antibiotice şi, uneori, intervenţii chirurgicale de
tip urologic.
Diagnostic
Din semnele de laborator se remarcă creşterea reticn- locitelor, adică a
eritrocitelor tinere, care este dovada producerii de către măduvă a unui
număr mai mare de eritrocite menite a compensa distrugerea lor
accelerată din sânge. Reticulocitele sunt cu atât mai crescute, cu cât
anemia este mai severă, dând anemiei hemolitice aspectul de anemie
hiperregenerativă, ceea ce o deosebeşte de primele două tipuri de anemie
prezentate, respectiv anemia feriprivă şi anemia macrocitară, unde
reticulocitele cresc numai după un anumit timp de la începerea
tratamentului substitutiv, dovedind astfel că regenerarea medulară
survine ca urmare a tratamentului.
Bilirubină, rezultat al metabolizării hemoglobinei din eritrocitele
distruse, este crescută, ea putând să determine, după cum am văzut,
formarea de pietre la bilă.
Acidul uric, care rezultă din metabolizarea proteinelor din celulele
distruse, creşte în sânge şi în urină, determinând sporirea riscului de
apariţie de pietre în urină. Acidul uric se poate depune, de asemenea,
şi în interstiţiul renal determinând nefropatia interstiţială, o suferinţă a
rinichilor care poate să se complice cu insuficienţă renală. Acidul uric
în exces se poate depune şi
37
în articulaţiile mici, cum este cea a degetului mare de la picior (haluce),
determinând o formă de reumatism denumit gută, complicaţie ce poate
surveni, de asemenea, în cursul anemiilor hemolitice.
O anumită enzimă serică care poartă numele de
lactatdehidrogenază este constant crescută în anemiile hemolitice.
Pe frotiul de sânge eritrocitele sunt uneori normale, caz în care rolul
frotiului în stabilirea diagnosticului este practic nul, dar, în unele tipuri
de hemoliză, apar eritrocite modificate ca formă şi aspect, aceste
modificări fiind destul de caracteristice pentru individualizarea acestor
variante de anemie hemolitică.
Ecografia abdominală este o investigaţie lipsită de nocivitate şi
relativ la îndemână care poate să evidenţieze litiaza biliară sau urinară
precum şi complicaţiile lor obstructive.
Tipuri de anemie hemolitică
Există mai multe tipuri de anemie hemolitică, fiecare cu teste
specifice de diagnostic clinic şi de laborator, precum şi cu
particularităţi de tratament. Dintre aceste anemii amintim talasemiile,
sferocitoza ereditară, enzimopatiile, siclemia, anemiile hemolitice
autoimune, anemiile hemolitice microangiopatice şi hemoglobinuria
paroxistică nocturnă.
Tcilasemia beta
Este o anemie hemolitică ereditară întâlnită şi în România, ca şi în
alte ţări din bazinul Mării Mediterane. în acest tip de anemie, hemoliză
se datorează unui defect al structurii hemoglobinei din interiorul
eritrocitelor, care face ca hematiile să fie distruse mai repede, în
principal, însă, tot de către splină.
Copiii cu talasemie moştenesc boala de la părinţi şi o pot transmite
descendenţilor. Transmiterea este autoso- mală, nelegată de
cromozomii sexuali, astfel încât boala
32 poate să apară la ambele sexe. Dacă este mai gravă, ea apare
mai rapid după naştere, pe măsură ce hemoglobina fetală este înlocuită
cu tipul de hemoglobină adultă.
Copiii cu talasemie au o întârziere în dezvoltarea psihosomatică, un
retard de creştere şi intelectual, cu tulburări de comportament,
necesitând, în formele severe, şcolarizare în instituţii speciale.
De asemenea sunt prezente unele modificări ale sistemului osteo-
articular, icter şi splenomegalie, şi se pot dezvolta complicaţii ale bolii,
cum sunt litiaza biliară, litiaza urinară, ciroza hepatică, insuficienţa
cardiacă sau diabetul zaharat. Masivul facial are, mai ales in formele
grave, un aspect modificat, relativ caracteristic, cu orbitele plasate oblic
şi la distanţă, pe părţile laterale, dând copilului un facies mongoloid.
Fruntea este înaltă şi este denumită frunte "olimpiană", bolta palatină
este tot înaltă şi scobită, determinând uneori tulburări de vorbire. Ea se
numeşte, prin comparaţie, boltă "ogivală".
Boala poate să aibă forme uşoare, medii sau severe, caz în care se
pune problema splenectomiei, pentru a limita distrugerea la acest nivel
al eritrocitelor afectate, sau a transplantului de măduvă, care poate
chiar vindeca boala, în cazul în care poate fi făcut înainte de a se instala
modificări severe sau complicaţii prin insuficienţe de organ, cum este
insuficienţa cardiacă, hepatică, renală, diabetul, care sunt ireversibile.
Totodată transplantul necesită donator compatibil, care, de multe ori,
nu poate fi găsit printre membrii familiei.
Diagnosticul se pune după aspectul eritrocitelor pe frotiul de sânge,
acestea prezentând variate forme si dimensiuni, din care enumerăm
eritrocitele cu aspect de pălărie mexicană sau cele în « semn de tras la
ţintă », dar şi eritrocitele ca o picătură, mari, mici, fragmentate, etc., şi
pe electroforeza hemoglobinei care demonstrează prezenţa
hemoglobinei anormale şi modificarea proporţiei dintre fracţiunile de
hemoglobină prezente în mod normal.
39
Testul principal de diagnostic este electroforeza de hemoglobină
care are ca principiu migrarea diferită în câmp electroforetic a
diferitelor tipuri de hemoglobină. în cazul beta talasemiei,
hemoglobina adultă majoră, care conţine în structura sa lanţuri
polipeptidice beta, este scăzută şi este înlocuită prin creşterea
hemoglobinei adulte minore sau a hemoglobinei fetale.
Siclemia
Siclemia sau anemia cu eritrocite în formă de seceră, este o formă de
anemie hemolitică ereditară, în care eritrocitele iau această formă din
cauza structurii anormale a hemoglobinei din componenţa lor. Această
hemoglobină patologică este denumită hemoglobină S şi migrează
diferit în câmpul electroforetic decât hemo- globinele normale.
 Deci şi în această anemie hemolitică frotiul de sânge este modificat
prin aspectul caracteristic al eritrocitelor, care iau formă de secere sau
semilune, iar electroforeza hemoglobinei pune diagnosticul.
Asemănător cu talasemia, boala se transmite ereditar, autosomal, şi
apare la ambele sexe, în forme severe, medii sau uşoare.
Semnul clinic principal este splenomegalia tumorală, care scade în
timp prin infarcte spîenice repetate, care prin cicatrizare şi fibroză
determină apariţia fenomenului de autosplenectomie. Principiile de
tratament sunt asemănătoare celor din talasemie, cu excepţia splenec-
tomiei care nu îşi găseşte indicaţia în cazul acestui tip de anemie
hemolitică. Trebuie asigurat un aport de acid folie si de vitamina B6,
care se consumă în exces. Copiii se transfuzează cu masă eritrocitară
pentru a le asigura un nivel al hemoglobinei în jur de 10 grame/dl,
ceea ce le asigură o creştere şi dezvoltare apropiată de cea normală.
Politransfuziile au şi ele riscurile şi complicaţiile lor, precum
transmiterea unor viruşi, ca cei hepatitici, ai imunodeficienţei umane
dobândite etc., şi hemocroma- toza, adică supraîncărcarea cu fier a
organismului, pentru a enumera doar câteva.
40
Sferocitoza ereditară
Are ca şi caracteristică principală prezenţa unor eritrocite mici şi
sferice, microsferocite, forma acestora datorându-se unei compoziţii
anormale a membranei celulare.
Clinica acestui tip de anemie hemolitică ereditară se aseamănă
talasemiei, diagnosticul se pune cu ajutorul frotiului de sânge, care
arată eritrocite cu formă şi dimensiuni caracteristice, şi printr-un test de
laborator care dovedeşte rezistenţa osmotică scăzută a acestor
eritrocite, datorată defectelor de membrană şi de pompă de sodiu şi
apă a acesteia. Principiile de tratament sunt asemănătoare talasemiei.
Enzimopatiile
Sunt anemii hemolitice în care cauza hemolizei rezidă într-o
concentraţie scăzută a unora din enzimele implicate în metabolismul
eritrocitelor. Acest tip de anemie se transmite legat de cromozomul
sexual X şi se manifestă, de aceea, numai la băieţi, care au un singur
astfel de cromozom (pe când fetele moştenesc şi o genă normală o dată
cu cel de-al doilea cromozom X).
în anumite condiţii, care solicită suplimentar metabolismul
eritrocitar, se declanşează hemoliza eritrocitelor cu defect. Condiţiile
declanşatoare ale hemolizei sunt dobândite în timpul vieţii şi sunt
reprezentate de infecţii, consum de medicamente, intoxicaţii
alimentare.
Dintre deficitele enzimatice amintim deficitul de glucozo-6-
fosfatdehidrogenază şi cel de piruvatkinază. Sunt anemii hemolitice
rare, în care frotiul de sânge nu are valoare diagnostică pentru că
eritrocitele au aspect normal.
Testul de diagnostic constă în dozarea concentraţiei enzimei
eritrocitare deficitare. Tratamentul are ca principal scop evitarea, pe cât
posibil, a condiţiilor care declanşează hemoliza, în prezenţa deficitului
enzimatic moştenit şi, practic, incurabil.

41
Hemovlobinuria paroxistică nocturnă
Este o afecţiune rară, care constă dintr-un defect al membranei
celulei precursoare medulare, din care provin toate seriile de celule ale
sângelui şi care se numeşte celulă stern. Hemoliza se produce prin
activarea, în anumite condiţii, a complementului seric şi constă din
distrugerea celulelor rezultate din celula stern cu defect. Se produce
astfel o pancitopenie, adică o scădere a tuturor celulelor din sânge:
eritrocite, trombocite şi granulocite. Pancitopenia din sânge, ca semn
de insuficienţă medulară, se manifestă prin anemie, scăderea
trombocitelor, cu apariţia de manifestări hemoragipare şi scăderea
leucocitelor, mai ales a granulocitelor, cu infecţii de diferite etiologii
(bacteriene, fungice, virale, parazitare) şi cu diferite localizări, şi cu
febră.
Hemoglobina eliberată din eritrocitele distruse se găseşte liberă în
sânge şi de aici trece în urină dând o coloraţie rubinie specifică a
acesteia, care trebuie deosebită de hematurie (sânge în urină) sau de
urina hipercromă, concetrată, din insuficienţa renală cu oligoanurie
(scăderea cantităţii de urină eliminată în 24 ore sub 500 ml).
Hemoglobinuria macroscopică survenită brusc în urina de dimineaţă, a
dat numele acestei boli, care nu este numai o anemie hemolitică.
Această afecţiune rară se poate complica în evoluţie cu manifestări
tromboembolice şi, uneori, în timp, cu transformare spre o formă de
leucemie acută.
Testul de diagnostic este testul Ham, testul care declanşează
hemoliza celulelor cu defect de membrană puse în mediu de ser
acidifiat, fapt care duce la activarea complementului seric. Tratamentul
urmăreşte, pe de o parte, evitarea condiţiilor favorizante ale activării
complementului seric, cum sunt infecţiile, eforturile fizice, stresurile
psihoemoţionale, unele tratamente şi, pe de altă parte, susţinerea
organismului şi tratarea complicaţiilor, până la autolimitarea puseului
hemolitic.
42
Anemia hemolitică microangiopatică
Este anemia în care hemoliza se datorează distrugerii eritrocitelor
care trec printr-un teritoriu de vase din circulaţia capilară, arteriole şi
venule, deci printr-o microcirculaţie care este afectată, prin diferite
mecanisme, în cadrul anumitor afecţiuni.
Diagnosticul se bazează pe aspectul frotiului de sânge, în care se
remarcă eritrocite fragmentate. Identificarea cauzei alterării vaselor din
mica circulaţie, destul de variată, se bazează pe teste de laborator
specifice (vasculite autoimune, coagulare intravasculară diseminată,
vase de neoformaţie, hipertensiune arterială malignă, etc.).
Tratamentul se adresează, de asemenea, cauzei şi implică alte
specialităţi decât hematologia clinică.
Anemia hemolitică autoimună
Hemoliza se datorează, în acest caz, acţiunii unor autoanticorpi cu
efect antieritrocitar.
Aceste anemii pot să fie primare, primitive, idiopatice, adică fără
cauză, sau pot să fie secundare, adică să apară ca o complicaţie în
evoluţia altor boli, cum sunt limfoamele maligne, leucemia limfatică
cronică, lupusul eritematos sistemic, infecţia cu virusul mononucleozei
infecţioase Epstein Barr, pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae.
Autoanticorpii antieritrocitari pot să aibă acţiune la cald sau la rece,
fac parte dintr-un anumit tip de gamaglobuline - imunoglobuline, iar
testul de diagnostic este testul Coombs.
Tratamentul se adresează cauzei, atunci când aceasta este
cunoscută, şi se bazează, în primul rând, pe preparate cortizonice, la
care se poate adăuga terapie imunosu- presoare şi uneori chiar
splenectomie.
Tratament
Tratamentul anemiilor hemolitice are în vedere, în măsura
posibilităţilor, cauza.
în rest, se urmăreşte suplimentarea aportului de vitamină B6 şi de
Acid folie, care se consumă în cantităţi
43
sporite, din cauza producerii unui număr suplimentar de eritrocite, se
are în vedere combaterea complicaţiilor litiazei biliare şi urinare şi, în
unele cazuri, se poate face tratament cu hormoni glucocorticoizi
(cortizon), în scopul reducerii distrugerii eritrocitelor la nivel splenic.
De asemenea, se poate face substituţie cu masă eritrocitară
(transfuzii).
In cazuri ereditare deosebit de grave şi în primii ani de viaţă, se
poate pune problema transplantului de celule stern hematopoietice de
la un donator compatibil.

Dintre tipurile mai rare de anemii mai enumerăm anemiile refractare,

sideroblastice, aplastice şi categoria largă de anemii din bolile cronice,
adică din infecţiile cronice, cum este tuberculoza, din inflamaţiile
cronice, cum este poliartrita reumatoidă, şi din neoplazii.
Tratamentul acestor categorii de anemie are la bază tratamentul
bolii pe fondul cărora au apărut, la care, în cazul în care sunt severe, se
adaugă substituţia de masă eritrocitară.
Anemiile din bolile cronice au mai multe mecanisme de apariţie cum
ar fi sângerarea, consumul crescut de biocatalizatori sau stocarea de
fier în macrofagele din măduvă. Tratamentul acestei categorii de
anemii se bazează pe tratarea bolii de bază şi pe substituţie cu masă
eritrocitară, dacă anemia este severă şi prost tolerată, şi pe tratament cu
preparate de fier şi cu factori de creştere ai coloniilor eritroide,
categorie din care face parte preparatul Neorecormon.

3.2. Policitemiile (poliglobuliile)

Definiţie
Mult mai rar decât scăderea numărului de eritrocite, se poate
întâlni creşterea numărului acestora, însoţită uneori
33 şi de creşterea leucocitelor şi a trombocitelor, această creştere
fiind elementul definitor al poliglobuliilor.
 Aceste creşteri ale numărului celulelor din sânge, survin de cele
mai multe ori ca o reacţie de adaptare a organismului la unele situaţii
particulare, cum ar fi:
• traiul îndelungat la altitudini crescute, unde oxigenul din
atmosferă este mai rarefiat, fiind necesar un număr mai mare de
eritrocite pentru a putea transporta aceeaşi cantitate de oxigen la
ţesuturi
• boli cronice de plămân şi de inimă, în care oxigenul din sânge este
scăzut, cum sunt insuficienţele respiratorii din boala pulmonară
obstructivă (frecventă la marii fumători) sau unele malformaţii
cardiace congenitale, în care o parte din sânge şuntează plămânul şi nu
mai realizează schimbul de gaze cu aerul atmosferic
••boli renale cronice, cu secreţie crescută de eritropo- ietină,
hormon produs la nivel renal, care creşte producţia medulară de
eritrocite
••hipertensiuni arteriale cu hiperreninemie
• alte situaţii în care apare poliglobulie secundară sau "falsă".

Policitemia esenţială

Policitemia esenţială, sau vera, sau primară, adică fără cauză

aparentă, este o boală cu evoluţie cronică, care apare în general la adult
sau vârstnic. Ea este mult mai rar întâlnită decât formele precedente.
Semne clinice
Clinic această boală se caracterizează prin coloraţia roşie - violacee
a pielii, prin coloraţia violacee a mucoaselor, prin mâncărimea pielii,
care se accentuează după băile calde. De asemenea, pacienţii acuză
dureri de cap, ameţeli, nervozitate, irascibilitate, insomnii.
La examenul clinic bolnavii prezintă o splină uşor mărită.
45
Diagnostic
Diagnosticul de laborator se pune pe creşterea importantă a
hemoglobinei, hematocritului şi a numărului de eritrocite, deci prin
creşterea masei de eritrocite circulante, fără să se poată găsi o cauză a
acestei creşteri. Mai există şi alte criterii de diagnostic a policitemiei
vera, care să o deosebească de mult mai frecventele poliglobulii
secundare, sau false. Dintre aceste criterii enumerăm: determinarea
saturaţiei în oxigen a sângelui arterial, dozarea eritropoietinei serice şi
urinare, determinarea scorului fosfatazei alcaline leucocitare, care este
mare, determinarea acidului uric, biopsia osteome- dulară cu examen
citogenetic.
Tratament
Tratamentul acestei afecţiuni este rezervat specialistului hematolog
şi constă, în primul rând, din sângerări periodice, la intervale de timp
variabile, adaptate în funcţie de valorile hematocritului, scopul fiind
menţinerea acestuia la valori cît mai apropiate de normal.
Se mai pot da tratamente cu antiagregante plachetare, menite să
prevină trombozele favorizate de vâscozitatea crescută a sângelui, sau
cu agenţi care reduc producţia medulară, precum Hidroxiureea sau
Interferonul Alfa. Hidroxiureea este agent chimioterapie administrat
oral, sub formă de capsule de 500 mg, în doze şi scheme care urmăresc
dimensiunile splinei şi valorile hematocritului sanghin, fără să aiba
reacţii adverse majore, dar şi fără să vindece boala. în cazul lipsei de
răspuns la Hidroxiuree, se poate recurge la alte chimioterapice de tipul
Mileran, sau Busulfan. Interferonul alfa se administrează în injecţii
subcutanate în regim de ambulator, cu reacţii adverse de tip febră,
frisoane, dureri articulare, musculare, ca un sindrom asemănător
gripei, reacţii combătute prin utilizarea Paracetamolului.

46
4. BOLILE LEUCOCITELOR
(GLOBULELOR ALBE)
 4.1. Introducere

Creşterea numărului de leucocite se numeşte leucocitoză, iar

scăderea lor poartă numele de leucopenie. Aceste modificări pot să
intereseze toate tipurile de leucocite sau numai anumite fracţiuni
leucocitare, putându-se astfel întâlni granulocitoze sau granulo-
citopenii, limfocitoze sau limfopenii, monocitoze, eozinofilii, etc.
Creşterile de leucocite reprezintă, de cele mai multe ori, o reacţie a
organismului la o agresiune, ele fiind doar un semn al unei alte boli. în
consecinţă, ceea ce trebuie tratat este boala şi nu modificarea
leucocitelor. Aşa se întâmplă în:
• infecţii bacteriene, care determină leucocitoză cu creşterea în
sânge a granulocitelor neutrofile,
••infecţii virale şi tuberculoză, care determină în sânge limfocitoză,
uneori monocitoză,
• infecţii cu paraziţi şi alergii care se însoţesc de eozinofilie.
Scăderea numărului de leucocite (leucopenia) este întâlnită mai rar,
în general după infecţii virale sau dacă splina îşi exagerează funcţia de
distrugere a celulelor din sânge, condiţie cunoscută ca hipersplenism
hematologic.
Şi în cazul leucopeniilor se încearcă în primul rând tratamentul
cauzei dar este posibilă şi stimularea producţiei medulare de leucocite
cu vitamine din grupul B şi cu Acid folie.
Modificările maligne ale leucocitelor sunt boli care se tratează doar
de către specialistul hematolog iar noţiunile despre aceste afecţiuni
deosebit de grave, prezentate în continuare, se vor limitata doar la
aspecte absolut elementare.
49
4.2. Leucemiile

4.2.1. Caractere generale

Leucemiile sunt boli maligne ale sângelui, care se caracterizează
prin producerea de celule maligne şi descărcarea lor leucemică în
sânge.
Din punct de vedere al evoluţiei, se împart în:
1. leucemii acute, care au un debut brusc, o evoluţie "zgomotoasă"
şi un final rapid, în absenţa tratamentului, Şi
2. leucemii cronice, caracterizate printr-o evoluţie mai lentă, mai
"torpidă" şi care, din această cauză, de multe ori, nu trebuie "agresate"
prin tratament.
Leucemiile acute se caracterizează prin proliferarea exagerată a
unui singur tip de celulă, cu blocarea diferenţierii acesteia. Ca urmare
celula rămâne tânără, nu se mai maturează şi nu mai devine aptă
pentru funcţia pentru care a fost creată.
Leucemiile cronice constau din proliferarea de celule care continuă
procesul de maturaţie, cu acumulare consecutive de celule care, deşi
îmbătrânesc, nu mai suferă procesul fiziologic de apoptoză.
Leucemiile pot să apară la oricare vârstă, din copilărie, la tânăr,
adult şi vârstnic, fără să aibă o cauză cunoscută de apariţie, astfel încât
factorii incriminaţi ca favorizanţi pentru leucemiile ce apar la om, sunt
în general în fază de experiment, nedovediţi de cele mai multe ori.
Dintre aceştia putem enumera infecţiile virale, unele substanţe toxice
industriale, anumiţi factori predispozanţi genetici (cromozomiali) -
oncogene, radiaţii.
Leucemiile sunt proliferări ale limfocitelor-leucemii limfoide acute
şi cronice, şi proliferări ale altor serii celulare din măduva
hematopoietică, cunoscute ca leucemii nonlimfoide - leucemiile acute
mieloide şi leucemia mieloidă cronică.
50
4.2.2. Leucemiile acute

Definiţie
Rezultă din proliferarea exagerată, necontrolată, a unor celule care
nu se mai maturizează, nemaifiind capabile să îndeplinească funcţiile
specifice celulelor mature. Aceste celule tinere, denumite "blaşti
leucemici", se găsesc obligatoriu în măduvă dar, în cele mai multe
cazuri, se întâlnesc şi în sânge.
Semne clinice
Diagnosticul clinic de leucemie acută se pune în faţa unui pacient
de orice vârstă, care are o stare proastă, afectarea acesteia fiind de dată
recentă (debutul este rapid, instalat în zile, maximum săptămâni), care
este palid, ameţit, febril, cu semne de infecţie cu localizare variată
(respiratorii, urinare, cutanate,etc.), cu semne de hemoragie pe piele
sau mucoase (bule hemoragice cutanate, spute cu sânge, sângerări din
gingii, din nas, vărsături cu sânge, sânge în urină sau în scaun).
Bolnavii pot să prezinte mărirea de volum a ganglionilor limfatici, a
ficatului şi a splinei, să aibă dureri ale oaselor şi chiar să dezvolte
diferite formaţiuni tumorale constituite din celule leucemice, în diferite
ţesuturi sau organe (leucemide). Hipertrofierea gingiilor este un semn
care poate să atragă atenţia, ca şi determinările meningocerebrale de
boală, care se întâlnesc mai adesea în formele limfoblastice de leucemie
acută, întâlnite mai frecvent la copii şi tineri.
Diagnostic
Diagnosticul de laborator se pune pe tabloul sângelui şi al măduvei
osoase şi se face doar în secţiile de specialitate, ca, de altfel, şi
tratamentul.
Hemograma arată o anemie de obicei severă şi scăderea
trombocitelor. Leucocitele sunt prezente într-un număr variabil,
nefiind obligatoriu ca numărul lor să fie
51
mai mare decât normalul. Celulele leucemice sunt prezente, însă,
întotdeauna şi sunt specifice tipului de leucemie. Ele necesită
investigaţii speciale pentru a putea fi corect şi complet identificate, fapt
de care ţine prognosticul bolnavului şi tipul de tratament.
Medulograma este obligatorie iar sucul medular se obţine prin
puncţia aspirat din osul sternului sau bazinului. Se folosesc coloraţii
specifice denumite ciloenzimatice, care urmăresc deosebirea tipului de
blaşti leucemici, metoda citometriei în flux, care marchează celulele
folosind anticorpi monoclonali, şi metode citogenetice, care depistează
modificările celulelor aparţinând clonei leucemice.
Evoluţie
Complicaţiile hemoragice şi infecţioase ale unei leucemii acute pot
duce la decesul pacientului, chiar în cursul tratamentului. Este deci
vorba despre o boală deosebit de gravă. Decesul mai poate surveni
prin afectarea sistemului nervos central prin determinări de boală care
interesează centri vitali, respirator şi cardiac, cu instalarea stopului
cardiorespirator iresuscitabil. La vârstnic decesul se datorează de multe
ori patologiei cardiovasculare care, de regulă, se asociază, la această
grupă de vârstă. Pot să survină, însă, şi complicaţii legate de tratament.
Tratament
Tratamentul constă din chimioterapie, uneori cortico- terapie.
Complicaţiile se tratează cu antibiotice, produse de sânge, etc.
La pacientul aflat în remisiune (fără semne macroscopice sau
microscopice de boală), se poate pune problema transplantului de
celule stern sau de măduvă. Transplantul se poate face chiar de la
pacient (după supunerea măduvei recoltate în perioada de remisiune la
diferite proceduri menite de a distruge orice celulă
50 leucemică restantă), autotransplant, sau de la un donator,
respectiv alotransplant. Donatorul poate să fie înrudit (frate), sau
neînrudit, dar trebuie să fie compatibil (cât mai asemănător) la nivelul
sistemului antigenelor de histo- compatibilitate (structuri proteice de la
suprafaţa tuturor celulelor unui individ, care îl deosebesc de ceilalţi
indivizi ai speciei şi care sunt moştenite de la părinţi).
Scopul tratamentului este obţinerea remisiunii (aparentă vindecare),
care trebuie însă consolidată, prin administrarea suplimentară de
citostatice, şi urmărită o perioadă îndelungată, de ordinul anilor de
zile, până când se ajunge în situaţia ideală de a considera bolnavul
vindecat.
Tratamentul leucemiilor acute are la bază chimio- terapia, adică
curele de citostatice care se fac în asociere de două sau mai multe
preparate, sub numele de polichimioterapie. Uneori, mai ales în
leucemiile limfo- blastice, se asociază şi corticoterapia. Chimioterapia
se poate administra injectabil, intravenos în bolus, intramus- cular, în
perfuzii intravenoase, oral, în lichidul cefalorahidian. Uneori se
asociază şi radioterapie. Tratamentul este condus strict de specialistul
hematolog, de aceea nu cred că este aici locul pentru a aduce mai multe
amănunte legate de tipurile de cure utilizate în inducţia remisiunii, în
consolidare sau reinducţie. Trebuie însă menţionate câteva dintre
reacţiile adverse ale tratamentului, cum sunt reacţiile digestive (greaţă,
vărsături, scăderea poftei de mâncare), căderea părului, iritaţia venelor
la locul injectării, aplazie medulară, polinevrite, hepatotoxicitate,
cardiotoxicitate, cistite hemoragice, reacţii alergice, etc.
 4.2.3. Leucemii cronice

Definiţie
Sunt proliferări ale unor celule ale sângelui care continuă să se
diferenţieze, adică se maturează până la forma de celulă adultă, care
apare în sânge.
53
Aceste boli au o evoluţie cronică, apar de obicei la adulţi sau
persoane în vârstă, şi sunt diferite după celula care se multiplică.
Leucemiile limfatice cronice
Definiţie
Acest tip de leucemii se caracterizează prin creşterea numărului de
limfocite, atât în măduvă cât şi în sânge şi în ganglionii limfatici.
Semne clinice
Se descriu mai multe tipuri de leucemie limfatică cronică, dar ceea
ce este de reţinut este prezenţa adenopatiilor la aceşti pacienţi, adică a
măririi de volum a ganglionilor, care atrag atenţia mai mult prin
modificările de ordin estetic, pentru că, de fapt, ganglionii hipertrofiaţi
nu dor, sunt elastici, mobili pe structurile profunde şi nu determină
compresii. Pacienţii pot să aibă splina sau ficatul mărite, anemie cu sau
fără icter şi manifestări hemoragipare.
Complicaţii
Complicaţiile acestui tip de leucemie sunt, în primul rând, cele
infecţioase, de care bolnavii trebuie să se ferească şi care trebuiesc
prompt tratate.
Mai poate apare anemie, prin mecanisme diferite, cu semne clinice
în special la pacienţii în vârstă.
De asemenea, se poate produce scăderea numărului de trombocite,
prin insuficienţă medulară sau prin anticorpi antitrombocitari, cu
apariţia de hemoragii. Sunt descrise complicaţii autoimune, prin
autoanticorpi, apariţia de neoplazii asociate, ca şi transformarea dintr-o
leucemie cronică într-una acută, fenomen denumit sindrom Richter.
Evoluţie
Evoluţia se poate întinde pe o perioadă de ani de zile, timp în care,
la aceşti bolnavi, există un risc crescut de
54
apariţie a unui al doilea cancer, care să constituie, în final, cauza
decesului. De asemenea cu timpul boala poate să îmbrace forma unei
leucemii acute. Altă complicaţie este litiaza fie biliară (pietre la bilă), fie
renală. Nu în ultimul rând se produc şi complicaţii autoimune, prin
autoanticorpi produşi de limfocitele care proliferează.
Diagnostic
Diagnosticul de laborator al acestei forme de leucemie se face prin
hemoleucogramă, care demonstrează prezenţa unui număr mai mare
de leucocite, adică leucocitoză, cu predominenţa limfocitelor, deci
limfo- citoză, la care se adaugă, uneori, anemie sau trombo- citopenie.
Alte analize din sânge, care se dovedesc de multe ori utile, sunt
electroforeza proteinelor, determinarea de anticorpi antieritrocitari,
măsurarea vâscozităţii serului, care poate creşte datorită
hipercelularităţii, bilirubina, acidul uric, etc.
Diagnosticul diferenţial se face cu celelalte leucemii cronice şi cu
limfoamele maligne. Acest diagnostic diferenţial se bazează pe
fenotiparea limfocitelor, prin marcarea lor cu anticorpi monoclonali,
făcându-se distincţia limfocitelor B de limfocitele T şi evidenţiindu-se
fenotipul specific leucemiei limfatice cronice, care este diferit de cel al
limfoamelor cu descărcare.
Clasificare
Leucemia limfatică cronică are o formă comună, cu limfocit B, de
care se deosebesc forme mai rare, cu limfocit T helper sau T supresor,
cu limfocite mai tinere - prolimfocite, sau cu celule păroase, formă de
leucemie limfatică cronică denumită "Hairy cell leukemia", care are o
serie de particularităţi faţă de forma comună. Dintre aceste
particularităţi menţionăm apariţia la persoane mai tinere,
splenomegalia, care este aproape obligatorie, pancitopenie pe
hemogramă, cu scădere inclusiv a
55
leucocitelor. Celulele specifice, cu prelungiri asemănătoare firelor de
păr, sunt limfocite B şi se găsesc în sânge, măduvă şi splină.
Diagnosticul se pune prin biopsie din splină sau din măduva osoasă.
Tratamentul poate să cuprindă splenectomia, interferonul Alfa sau
chimioterapie specifică.
 Tratament
Tratamentul formei comune de leucemie limfatică cronică se face
numai în stadiile avansate de boală, în primele faze nefiind necesare
decât urmărirea bolnavului şi ferirea acestuia de complicaţii.
Tratamentul se face în primul rând cu Leukeran, dar se pot utiliza
şi alte combinaţii de citostatice (polichimio- terapie), la care se asociază
sau nu corticoterapie.
Leukeranul se administrează oral, sub formă de tablete de 2 mg,
este bine tolerat, iar doza se adaptează de specialist. Tratamentul este
ambulator, cu urmărirea clinică şi a hemoleucogramei. în loc de
Leukeran, se pot folosi Ciclofosfamida, Fludarabina sau cure de
polichimioterapie, cum este cura Ciclofosfamidă, Oncovin, Prednison
(COP).
Complicaţiile trebuie şi ele tratate în mod adecvat şi prompt.
Leucemia granulocitară cronică

Definiţie
Leucemia granulocitară cronică (LGC) are la bază multiplicarea
granulocitelor.
Semne clinice
Semnul clinic cel mai important şi cel mai frecvent întâlnit este
creşterea splinei, deci splenomegalie, uneori cu hepatomegalie sau cu
adenopatii.
Complicaţii
Complicaţiile cele mai frecvente sunt: transformarea în leucemie
acută, litiază renală, gută (cauzată de creşterea
51 acidului uric), evoluţia spre metaplazie mieloidă cu
mielofibroză.
Diagnostic
Diagnosticul se pune tot pe aspectul hemoleucogramei şi a unor
analize din sânge sau din măduva osoasă hematopoietică. Aceste
analize pot permite un diagnostic de certitudine şi pot urmări
răspunsul la tratament. Ne referim la analize cromozomiale şi de
biologie moleculară. Cromozomul Philadelphia, rezultat al unei
translocaţii de material genetic, este caracteristic bolii.
Evoluţie
 Boala are o evoluţie în trei faze:
- cronică,
- accelerată şi
- de transforma blastică, practic de leucemie acută.
Tratament
în cazul acestei forme de leucemie, chiar dacă este o afecţiune
cronică, nu se pune problema netratării pacientului odată diagnosticat.
Mai mult, se poate pune chiar problema vindecării sale. Tratamentul se
poate face cu Hidroxiuree, cu Interferon sau cu Glivec.
Faza blastică se tratează ca o leucemie acută. Se are în vedere şi
tratarea complicaţiilor.
Policitemia vera
Definiţie
Este o afecţiune în care proliferează, fără cauză şi necontrolat,
eritrocitele.
Semne clinice
Pacientul are o culoare violacee a tegumentelor şi mucoaselor, are
hemoglobina crescută, fără să se poată găsi o cauză a acestei creşteri a
hemoglobinei şi a numărului de eritrocite.
57
Este obligatorie excluderea unei forme de poliglobulie secundară,
care se întâlneşte mult mai frecvent.
Tratament
Tratamentul constă în sângerări periodice la care se poate asocia
administrarea de Hidroxiuree sau de Interferon Alfa.
Trombocitemia esenţială
Definiţie
Trombocitemia esenţială, primară sau hemoragică, este o boală rară,
în care nu numai că se produc multe trombocite, dar acestea sunt
afectate şi ca funcţie, astfel încât pacienţii dezvoltă fie tromboze, adică
cheaguri de sânge, care îngreuiază sau chiar împiedică circulaţia
sângelui în unele teritorii, fie hemoragii.
Boala trebuie să fie diferenţiată de formele mult mai frecvent
întâlnite de trombocitoză secundară unui proces, cum este sângerarea,
inflamaţia, infecţia, unele neoplazii, naşterea. De asemenea, creşterea
numărului trombocitelor se poate datora lipsei splinei, care distruge în
mod normal trombocitele alterate. Toate acestea situaţii constituie
grupul trombocitozelor secundare, sau reactive, la care se trateaza
cauza.
Tratament
Tratamentul se poate face cu Hidroxiuree sau cu Interferon Alfa, şi
cu medicaţie antiagregantă plachetară, cum este Ticlidul sau Plavixul.
Evoluţie
Evoluţia poate să fie, ca şi în cazul leucemiei granulocitare cronice
sau policitemiei verra, spre o altă formă de afecţiune mieloproliferativă
cronică, şi anume spre metaplazia mieloidă cu mielofibroză.

58
Metaplazia mieloidă cu mielofibroză

Definiţie
Metaplazia mieloidă cu mielofibroză constă în metaplazierea
ţesutului hematopoietic din măduva osoasă în alte ţesuturi cum este
splina, ficatul, ganglionii şi altele, în timp ce în măduvă are loc o
producere exagerată de fibre de colagen şi de reticulină, ceea ce face să
apară, în timp, o insuficientă producere de celule sanghine, adică o
insuficienţă medulară.
Semne clinice
Semnul clinic distinctiv şi constant este reprezentat de creşterea
splinei până la dimensiuni tumorale şi de creşterea ficatului. In acest
timp, în sânge apare scăderea tuturor celulelor, adică se dezvoltă o
pancitopenie ce se manifestă prin anemie, hemoragii, infecţii.
Complicaţii
Alte complicaţii mai pot să fie legate de ruptura splinei, de
compresii pe organele din vecinătate, de litiaza urinară dar şi de altele,
care fac această boală o afecţiune gravă cu evoluţie inexorabilă spre
deces prin complicaţii.
Tratament
Din păcate nu se poate pune problema vindecării acestei boli.
 Tratamentul se face cu Hidroxiuree în doze mici, cu cortizon,
anabolizante, vitamine (B6, Bl2, Acid folie), substituţie cu derivate din
sânge, precum masă eritrocitară sau masă trombocitară. Se tratează şi
complicaţiile şi anume infecţiile, creşterea acidului uric, ruptura de
splină, ocluzia intestinală, hidronefroza (dilatarea, prin obstrucţie, a
căilor urinare), transformarea în leucemie acută.

59
4.3. Limfoame maligne

Definiţie
Sunt proliferări ale limfocitelor în ganglionii limfatici, uneori însă
proliferarea are loc în măduvă sau în alte organe, precum amigdalele,
splina, ficatul, tubul digestiv sau sistemul nervos central. Uneori aceste
limfocite se pot găsi şi în sânge, constituind aşa-numitele limfoame cu
descărcare, dar această situaţie nu este obligatorie, cum este în
leucemia limfatică cronică.

Semne clinice
Cel mai important semn clinic este creşterea de volum a
ganglionilor, însă uneori splina este cea care creşte în volum, sau
ficatul, sau apar tumori constituite din limfocite, situate în diferite
organe sau ţesuturi.

Diagnostic
Diagnosticul se pune pe biopsia prelevată din organul afectat, cel
mai adesea acesta fiind ganglionul limfatic, prin examenul
histopatologic al acesteia, uneori completat cu investigaţii de mai mare
precizie. Hemograma poate să fie normală.
Gradul de extindere al bolii se apreciază prin examen clinic şi prin
metode imagistice ca ecografia, radiografia, tomografia, scintigrafia,
limfografia, rezonanţa magnetică nucleară. Acestea permit
stadializarea bolii în patru stadii de gravitate, fiecare putând sau nu să
asocieze şi semne generale de boală, precum febră, transpiraţii şi
scădere în greutate. Aceste stadii sunt:
 I. stadiul I reprezintă afectarea de către boală a unui singur grup
ganglionar,
II. stadiul II a două sau mai multe grupe de ganglioni situate de
aceeaşi parte a diafragmului, de obicei de partea superioară a acestuia,
60
III. stadiul III ganglionii interesaţi de boală sunt mai numeroşi şi se
situează pe ambele părţi ale diafragmului Şi
stadiul IV, cel mai avansat şi, deci, cel mai grav; are multiple
determinări ganglionare de ambele părţi ale diafragmului, asociate
obligatoriu şi cu determinări extraganglionare, cum sunt cele din: ficat,
plămâni, pleură, sistem nervos central, os, rinichi, glande endocrine,
tub digestiv, măduvă, etc.
Complicaţii
Printre complicaţiile acestor boli se numără, în primul rând,
infecţiile, la care se adaugă complicaţiile datorate autoanticorpilor,
adică a unor anticorpi generaţi împotriva structurilor proprii ale
organismului, cum sunt, de exemplu, autoanticorpii antieritrocitari.
Tipuri
Există două mari tipuri de limfoame maligne, şi anume: boala
Hodgkin şi limfoamele nonHodgkiniene. Fiecare are mai multe forme sau
subtipuri, diferite atât ca structură a ganglionului, cât şi ca celulă care
proliferează: limfocit B sau T. Ele simt, de asemenea, diferenţiate de
răspunsul la tratament şi de supravieţuirea pacientului.
Boala Hodgkin are unele particularităţi faţă de limfoamele
nonHodgkin, ea întâlnindu-se la pacienţii mai tineri şi având un
prognostic mai bun, datorat în mare măsură unui răspuns mai bun la
tratament.
Tratament
Tratamentul urmăreşte obţinerea remisiunii complete şi, în cele din
urmă, a vindecării.
Acest tratament cuprinde asocieri de citostatice administrate în cure
sau serii lunare, care combină diferite tipuri de citostatice, în funcţie de
tipul de limfom şi de celulă (cure de polichimioterapie) şi care asociază
uneori şi cortizon.
61
 Tratamentul se poate face şi cu radioterapie sau cobaltoterapie,
uneori în combinaţie cu chimioterapia. De asemenea, în unele forme de
limfom, se poate administra şi Interferon sau se pot încerca unele
terapii mai noi cum este terapia cu anticorpi monoclonali, care au drept
ţintă un anume tip de celulă, cu anumite caracteristici de suprafaţă.
Tratamentul chirurgical se referă la îndepărtarea unei tumori, cum
ar fi, de exemplu, o splină tumorală.
în unele cazuri se poate pune şi problema asocierii la tratament a
transplantului de celule stern periferice sau a transplantului medular,
fie de la pacient fie de la un donator înrudit sau neînrudit.
Chimioterapia limfoamelor nonHodgkin cuprinde cure
convenţionale, clasice, cum sunt curele Ciclofosfamidă- Oncovin-
Prednison (COP) sau Ciclofosfamidă-(H) Adriablastină-Oncovin-
Prednison(CHOP), sau cure mai agresive, rezervate recăderilor de
boală, formelor rezistente la tratament sau stadiilor avansate la
diagnostic, cure în care se adaugă Etoposid, Bleomicină, Cytosinara-
binosină, Cisplatin. Mai există şi aşa-numitele cure "de salvare". Se pot
utiliza Fludarabina sau Cladribina, în limfoamele celulei B şi
Interferonul, în limfoamele celulei T dar şi în unele forme de limfoame
B.
în practica curentă, în terapia anumitor tipuri de limfoame cu celulă
B, a intrat şi tratamentul cu anticorpi monoclonali care au ca ţintă
populaţii de limfocite caracterizate prin prezenţa anumitor markeri de
suprafaţă.
Curele convenţionale pentru limfomul Hodgkin sunt:
Adriablastină-Bleomicin-Velbe (vinblastin)-Dacarbazină (ABVD) şi
Clorambucil-Oncovin (vincristin)-Prednison- Procarbazină (COPP).

62
5. BOLILE TROMBOCITELOR
(PLACHETELOR SANGHINE)
 5.1 Introducere

Funcţia trombocitelor este rareori alterată în absenţa modificării

numărului lor. Când este întâlnită, această situaţie poartă numele de
trombopatie şi este caracterizată prin apariţia unor semne de sângerare,
în ciuda unui număr normal de trombocite. Pentru a depista defectul
este nevoie de o serie de teste de laborator foarte speciale. Aceste teste
nu se fac în mod curent în laboratoarele clinice, dar şi situaţiile de acest
fel sunt rare.
Numărul de trombocite poate să fie scăzut (trombocitopenie),
moderat crescut (trombocitoză) sau, rareori, mult crescut, adică peste
1.000.000 de trombocite pe milimetrul cub de sânge, situaţie denumită
trombocitemie.

5.2 Trombocitopeniile Semne

clinice
Se manifestă clinic prin sângerări cu atât mai severe, cu cât numărul
de trombocite este mai scăzut. Uneori sângerările apar după lovituri,
inţepături, tăieturi, deci după traumatisme. Alteori ele apar fără o
cauză, adică spontan. Sângerările pot să aibă diferite localizări: pe piele
(vânătăi, erupţie cutanată ca de muşcături de purice, denumită
purpură), în muşchi (hematoame), în articulaţii (hemartroze), pe
mucoase (ca bule hemoragice, epistaxis - sângerare din mucoasa
nazală, gingivoragii, sângerări din tubul digestiv, care se elimină prin
vărsătură cu sânge roşu sau digerat - hematemeza, sau prin scaun -
melenă, sângerări din tractul respirator eliminate în urma efortului de
tuse - hemoptizie, sângerări în urină - hematurie,
65
sângerări din tractul genital, la femei, - menometroragii) şi, cele mai
grave, sângerările de la nivelul sistemului nervos central, în special cele
meningocerebrale, care pot duce la decesul pacientului sau care lasă
sechele neurologice.
Purpurele trombocitopenice au uneori cauze care rămân
neclarificate, acestea sunt purpurele idiopatice. Alteori ele sunt
provocate de medicamente sau de autoanticorpi antitrombocitari,
ultimele fiind numite şi purpure autoimune.
Tratament
Tratamentul se face cu preparate cortizonice, vitamine din grupul B,
substituţie cu masă trombocitară. Pacientului i se recomandă să evite
traumatismele, inclusiv injecţiile intramusculare, preferând-se calea
intravenoasă sau orală. Se poate asocia terapie imunosupresoare de
tipul Imuran, sau Ciclofosfamidă, sau Imunoglobuline. Uneori este
necesară scoaterea chirurgicală a splinei (splenectomie), splina fiind
organul în care se distrug celulele sângelui, deci şi trombocitele.

5.3 Trombocitozele

Sunt creşteri de câteva sute de mii ale numărului de trombocite şi

apar ca o reacţie la un proces din organism, uneori ca mecanism
adaptativ. Nu au semne clinice de sine stătătoare şi nici un tratament
particular.

5.4. Trombocitemia esenţială

Definiţie
Este o boală rară care se poate asemăna cu o leucemie cronică cu
trombocite, fără evidenţierea unei cauze care să explice creşterea
numărului trombocitelor.

66

Semne clinice
Se manifestă clinic prin tromboze, uneori embolii la distanţă de
locul trombozei şi, mai tardiv sau concomitent, prin sângerări.
Tratament
Boala apare la adultul în vârstă şi se tratează cu Hidroxiuree,
Interferon Alfa, antiagregante plachetare şi, uneori, prin
trombocitofereză, procedeu prin care, utilizând filtre speciale, se
îndepărtează excesul de trombocite din sânge, după care acesta este
retransfuzat pacientului.
 Antiagregantele plachetare sunt medicamente care impiedică
agregarea plachetelor sângelui, adică a trombocitelor şi, deci,
împiedică iniţierea procesului de formare de chiaguri de sânge,
adică de trombi, care trombi se pot fragmenta şi circula cu torentul
sanghin, ducând la embolizare la distanţă. Antiagregantele
plachetare sunt mult mai larg utilizate în patologia vasculară
coronariană şi neurologică. Din această categorie de medicamente
face parte Aspirina, atunci cînd este administrată în doze mici, dar şi
alte tipuri de preparate ca Ticlidul sau Plavixul.
De o deosebită grijă trebuie să facă dovadă atât medicul, cât şi
pacientul care are în medicaţie o asociere de medicaţie antiagregantă
plachetară cu medicaţie anticoa- gulantă (de tip Trombostop sau
Sintrom), datorită riscului mare de sângerare al acestei asocieri.

67
6. BOLILE VASELOR - VASCULOPATQ
 6.1 Introducere

Cea mai frecventă patologie a vaselor este legată de vârstă şi de

procesul de ateroscleroză, pentru artere, şi de dilataţiile varicoase, cu
fenomene de insuficienţă venoasă, pentru vene. Aceste tipuri de
patologie nu sunt însă de domeniul specialităţii hematologie, ci de cel
al specialităţilor medicale şi chirurgicale cardio-vasculare.
Pe de altă parte există o anumită categorie de afecţiuni ale pereţilor
vasculari, care prezintă interes, din puncul de vedere al hematologului,
pentru că afectează hemostaza sanghină. Aceste boli vor fi abordate în
continuare.

6.2 Vasculopatii congenitale

Definiţie
Vasculopatiile la care ne referim pot să fie prezente de la naştere,
fiind vorba, deci, de malformaţii ale vaselor, localizate fie pe artere fie
pe vene, care pot să intereseze peretele mai multor vase de sânge, adică
să fie difuze. Aceste modificări ale structurii normale a peretelui
vascular pot duce la ruperea vasului în condiţii cum sunt
traumatismele, creşterea tensiunii arteriale, asocierea de boli care
afectează, pe parcursul vieţii, peretele vascular (diabetul zaharat),
anomalii ale trombocitelor sau ale factorilor de coagulare din sânge,,
tratamente anticoa- gulante sau antiagregante plachetare. Uneori
ruperea vasului apare în afara unor factori declanşatori pe care să îi
putem depista sau preveni, în anumite momente din viaţa individului
purtător al unei anomalii de perete vascular.
71
Semne clinice
Din punct de vedere clinic, adică al manifestărilor care apar, acestea
sunt de obicei legate de ruperea peretelui vascular, urmată de
hemoragie. Semnele depind de locul hemoragiei, de organul la nivelul
căruia ea se produce, cu sau fără exteriorizarea sângelui, ultima situaţie
fiind cunoscută drept hemoragie internă.
Hemoragiile de la nivelul sistemului nervos central, cele mai grave,
determină manifestări neurologice, lăsând uneori sechele, sau pot
provoca uneori decesul pacientului prin interesarea centrilor "vitali" -
cardiac sau respirator.
Hemoragiile din muşchi, din articulaţii, din capsulele unor organe
ca splina sau ficatul dau, de obicei, semne specifice. La fel şi
hemoragiile de la nivelul mucoaselor precum cea digestivă,
respiratorie sau urinară, care se elimină la exterior.

Diagnostic
Diagnosticul sediului hemoragiei se face prin metode endoscopice,
ecografice, radiologice iar diagnosticul tipului de malformaţie a
peretelui vascular se face prin metode imagistice, folosind substanţe de
contrast, pentru a realiza angiografii, limfografii sau flebografii.
Uneori, în situaţiile în care biopsia este posibilă fără a agrava riscul
sângerării, iar beneficiul diagnostic este superior riscului, se poate face
apel şi la laboratorul de histopatologie, după prelevarea de ţesut dintr-
o zonă interesată.
Tratament
Tratamentul unei sângerări presupune hemostază locală, adică
măsuri de oprire a sângerării, luate de obicei de specialistul care se
ocupă de teritoriul afectat de sângerare.
Se asociază măsuri de umplere a patului vascular cu soluţii
perfuzabile, inclusiv sânge, pentru a preveni

72
instalarea şocului hemoragie, care este un şoc hipovolemic. în lipsa
acestei reechilibrări, şocul poate deveni ireversibil, adică poate antrena
decesul prin modificări metabolice, hidroelectrolitice şi acidobazice.
Şocul hemoragie este o urgenţă care implică intervenţia promptă a unei
echipe formate din mai mulţi specialişti.

6.3 Vasculopatii dobândite

Definiţie
Vasculopatiile care apar pe parcursul vieţii, prin intervenţia unor
factori care afectează integritatea peretelui vascular, se numesc
dobândite.
Acestea pot să aibă cauze mecanice (fizice), chimice (toxice),
bacteriene sau imune.
Se utilizează denumirea de purpură vasculară atunci când
sângerarea este generalizată şi interesează vase mici, determinând, pe
tegumente sau pe mucoase, mici puncte roşii care dispar la presiune,
când vasul se goleşte de sânge, şi care se aseamănă cu muşcătura de
purice (peteşii).
Semne clinice
Aceste purpure vasculare au un semn clinic specific, care se
numeşte "proba garoului": presiunea exercitată de un garou sau de
manşeta unui aparat de luat tensiunea, provoacă apariţia locală a
purpurei.
Diagnostic
Nu există probe de laborator care să pună diagnosticul de purpură
vasculară, aceste probe de laborator având doar rolul de a exclude o
patologie a trombocitelor sau a proteinelor plasmatice cu rol în
coagulare.
Există situaţii complexe în care patologia vasculară se asociază cu
cea trombocitară şi cu cea a coagulării, un
73
exemplu în acest sens fiind coagularea intravasculară diseminată.
Tratament
Purpurele vasculare prin mecanism imun apar de obicei într-un
context patologic mai complex şi pot beneficia de tratament cortizonic.
în concluzie doresc să precizez că purpurele tegumentare sunt mai
severe când apar pe trunchi (torace) sau pe abdomen, decât când apar
pe membre, iar cele care apar pe mucoase sunt mai severe decât cele
tegumentare, adică ilustrează o afecţiune cu risc mai mare de apariţie a
unor complicaţii severe.
74
7. BOLI ALE PROTEINELOR DIN
SÂNGE
 7.1 Coagulopatii

Unele din proteinele din sânge au rol în procesul de

coagulare a acestuia, mecanism complex care asociază
intervenţia vasului, trombocitelor, a altor celule din sânge, în
procesul de hemostază, care intervine în situaţia apariţiei unei
leziuni de perete vascular, în scopul de a opri hemoragia şi de a
restabili integritatea peretelui vascular ("conţinătorul") şi
fluiditatea fluxului de sânge ("conţinutul").
în patologie apar deficite ale proteinelor plasmatice cu rol în
coagulare, adică ale factorilor plasmatici ai coagulării, care
determină sângerări. Aceste deficite pot să fie congenitale, când
individul se naşte şi moare cu ele, sau să fie dobândite,
apărând pe parcursul vieţii, din diferite cauze. Aceste deficite
pot să intereseze un singur factor al coagulării sau să fie
complexe şi să intereseze mai mulţi factori ai coagulării. Se
întâlnesc uneori şi situaţii în care apar excese de factori
anticoagulanţi responsabili de apariţia sângerărilor.
Dintre deficitele congenitale cele mai frecvente sunt boala
von Willebrand şi hemofiliile.

7.1.1 Boala von Willebrand

Definiţie
Este un deficit legat de factorul VIII al coagulării.
Factorii plasmatici implicaţi în procesul de coagulare sunt
proteine plasmatice şi sunt în număr de treisprezece. Ei
intervin într-o reacţie în cascadă care îi activează din forma
inactivă, în care se găsesc în plasmă, această activare fiind
declanşată de contactul sângelui cu o leziune a peretelui
vascular. Activarea are loc pe două căi, care, în final, se reunesc
în aşa numita cale comună, şi are
77
drept scop final formarea unui dop provizoriu, care opreşte
hemoragia - trombusul alb, care apoi se consolidează, devenind
definitiv - trombus roşu.
Fiecare factor al coagulării are şi un antifactor menit să
menţină un echilibru permanent între coagulare şi fluiditatea
sângelui. Deficitul unui factor al coagulării, sau excesul unui
antifactor, duce la o sângerare de cauză plasmatică.
Boala von Willebrand este mult mai frecventă decât se
credea şi chiar decât este ea diagnosticată, pentru că formele
uşoare nu se manifestă prin sângerări mari şi trec, de multe ori
neobservate. Ea apare atât la femei cât şi la bărbaţi. Uneori, pe
parcursul vieţii, pot să apară şi forme dobândite.
Semne clinice
Semnele de sângerare sunt foarte variate, constând mai ales
din sângerări mucoase, cum sunt cele genitale, la femei, sau
cele digestive, la bărbaţi. Dacă sângerările sunt mici şi repetate
se poate ajunge la anemie, cu aspect de anemie prin reducerea
rezervelor de fier ale organismului.
Diagnostic
Diagnosticul se pune prin probe efectuate în laboratorul de
hemostază şi coagulare.

Tratament
Tratamentul se face prin aport de factor VIII din plasmă,
adică prin transfuzie de plasmă, sau de concentrat de factor
VIII.
7.1.2 Hemofilia
Definiţie
Este o afecţiune congenitală, care se transmite legat de
cromozomul sexual X, de aceea ea se transmite de la femeie dar
se manifestă clinic doar la bărbat. Boala are două forme,
hemofilia tip A - deficit de factor VIII şi hemofilia tip B - deficit
de factor IX al coagulării.
78
Semne clinice
Manifestările clinice constau, de cele mai multe ori, din
sângerări în muşchi - hematoame, sau în articulaţii -
hemartroze. Aceste sângerări apar la traumatisme identificabile
prin anamneză, în cazurile mai uşoare, cu deficite mai mici, sau
spontan, în deficitele severe.

Tratament
Tratamentul se face tot cu concentrat de factor VIII sau cu
concentrat de factor IX sau cu plasmă. Se poate face un
tratament profilactic, înainte de intervenţii chirurgicale sau
stomatologice, în situaţiile în care hemofilia era diagnosticată
înainte de efectuarea acestora.
 Dintre deficitele dobândite de factori ai coagulării cele mai
frecvente sunt cele din cadrul bolilor hepatice cronice cum sunt
hepatitele cronice de diferite etiologii şi cirozele hepatice. In
celula hepatică afectată nu se mai sintetizează, ca în mod
normal, unele proteine, printre care şi patru din factorii
coagulării, şi anume factorii II,VII,IX şi X, cunoscuţi ca factori
dependenţi de vitamina K.

7.1.3 Coagularea intravasculară diseminată

Definiţie
în această situaţie patologică, denumită prescurtat C.I.D., se
produce un proces de activare a coagulării în teritoriul
microcirculaţiei, adică în capilare, arteriole şi venule, cu
formare de microtrombi care împiedică circulaţia sângelui. Se
consumă astfel factori plasmatici ai coagulării şi trombocite,
survenind, deci, o coagulopatie de consum, cu manifestări
hemoragipare. Procesul complex declanşat este urmat şi de
fibrinoliză secundară, adică de distrugere a microcheagurilor
prin intervenţia unei enzime din plasmă, urmarea fiind
accentuarea fenomenelor hemoragipare. Declanşarea acestor
procese patologice,
79
m

care se desfăşoară ca o cascadă, se produce în multe situaţii

din patologie, din care enumerăm doar câteva:
• intervenţii chirurgicale
• accidente cu zdrobiri de ţesuturi
• sarcină patologică
••infecţii
• ciroze hepatice decompensate.
Aceste circumstanţe trebuie precizate pentru a se
interveni prompt în eliminarea cauzei, dacă este posibil, şi
pentru a întrerupe, astfel, un "cerc vicios" de procese
patologice.
Semne clinice
Diagnosticul clinic de C.I.D. se pune în primul rând pe
prezenţa unor fenomene hemoragipare cutanate -
echimoze întinse (vânătăi cu aspectul de " hartă
geografică"), şi mucoase - sângerări din nas, gingii, tub
digestiv, în urină, în spută, şi cel mai grav, posibil în
sistemul nervos central - meningocerebrale.
Diagnostic
Diagnosticul de laborator se pune prin modificările
hemogramei şi ale coagulogramei.
Tratament
Tratamentul este o urgenţă în care intervin mai multe
specialităţi, pentru a elimina cauza şi pentru a asigura
substituţie cu preparate din sânge, adică plasmă,
trombocite şi eritrocite.

7.2 Gamapatii

7.2.1 Generalităţi
Unele proteine din sânge sunt gamaglobuline, adică
imunoglobuline cu rol de anticorpi, ele fiind evidenţiate
80
prin metode specifice laboratorului de imunologie, adică
prin electroforeze şi imunelectroforeze. Patologia legată
de aceste gamaglobuline reuneşte aşa-numitele gamapatii.

Clasificarea gamapatiilor se poate face în:

gamapatii reactive, care pot să fie scăderi ale
gamaglobulinelor - hipogamaglobulinemii sau creşteri ale
acestor proteine - hipergamaglobulinemiv,
1. gamapatii "de graniţă"
2. gamapatii maligne, dintre care fac parte:
••mielomul multiplu
••boala Waldenstrom
•amiloidoza
• boala lanţurilor grele.
Hipogamaglobulinemiile pot să apară fără o cauză
aparentă sau pot să se integreze într-o patologie bine
precizată, cum sunt limfoamele maligne sau leucemia
limfatică cronică. Ele constau în scăderea anticorpilor, care
sunt imunoglobuline şi care au rol în apărarea
organismului contra infecţiilor, deci manifestarea clinică
este dată, în principal de infecţii.
Hipergamaglobulinemiile reactive apar în boli
infecţioase cronice, în boli inflamatorii cronice, iar
tratamentul este cel al bolii de bază. Exemple de boli în
care apar frecvent gamapatii reactive sunt cirozele
hepatice, hepatitele cronice, pielonefritele cronice, poliar-
trita reumatoidă.
O categorie aparte de hipergamaglobulinemii sunt cele
care constau în apariţia de autoanticorpi, adică de
anticorpi cu acţiune paradoxală împotriva structurilor
proprii ale organismului în care au fost produşi. Astfel de
anticorpi pot fi îndreptaţi împotriva:
• eritrocitelor - anticorpii antieritrocitari din anemiile
hemolitice autoimune,
•trombocitelor - anticorpii antitrombocitari din
purpurele trombocitopenice autoimune,
81
••celulelor foliculare tiroidiene - anticorpii
antitiroidieni din tirioiditele autoimune,
••celulelor mucoasei gastrice - anticorpii anticelulă
parietală gastrică din anemia Biermer
••celulelor pigmentare din piele - vitiligo, etc.

7.2.2 Anemiile hemolitice autoimune

Definiţie
Ne vom opri pe scurt, în cele ce urmează, asupra
anemiilor hemolitice autoimune. Aceste afecţiuni pot să
apară fără o cauză şi să fie denumite primare sau
idiopatice, sau pot să apară în cadrul unei alte afecţiuni,
cum este mononucleoza infecţioasă, unele pneumonii,
limfoame maligne, leucemia limfatică cronică, lupusul
eritematos sistemic. Această categorie de anemii
hemolitice autoimune se numesc secundare.

Semne clinice
Anticorpii antieritrocitari pot să aibă acţiune "la cald",
adică să producă hemoliza la temperatura de 37 grade
Celsius, temperatura normală a corpului uman. Hemoliza
constă în scăderea hemoglobinei, deci în apariţia anemiei
însoţită de coloraţia galben-palidă a tegumentelor şi
mucoaselor, deci de icter.
 Hemoliza se poate produce şi "la rece", adică la
temperaturi scăzute care să declanşeze o anemie însoţită
de "învineţirea" extremităţilor: nas, urechi, mâini, picioare,
fenomen denumit acrocianoză, sau de tulburări
vasospastice ale extremităţilor expuse la temperaturi
scăzute, cu dureri, paloare urmată de " învineţire",
manifestări cunoscute sub denumirea de sindrom
Raynaud.

Tratament
Tratamentul acestor anemii are drept scop, în primul
rând, tratarea bolii de bază, în formele secundare, şi are la
bază tratamentul cortizonic, în formele primitive, la care

82
se mai pot asocia şi alte medicamente. Uneori se poate
ajunge chiar la scoaterea chirurgicală a splinei -
splenectomie de necesitate, pentru a reduce distrugerea în
splină a eritrocitelor.

7.2.3 Anemia Biermer

Definiţie
Anemia Biermer este o formă de anemie cu eritrocite
mari, aşadar macrocitară, care apare prin deficit de vitamina
B12. Această vitamină intervine în maturarea nucleului
celular, inclusiv cel al celulelor precursoare ale eritrocitelor,
care, într-o anume etapă din evoluţia lor, înainte de a părăsi
măduva, devin anucleate.
Lipsa de vitamină B12 din anemia Biermer este datorată
lipsei de factor intrinsec, un factor secretat în stomac,
indispensabil absorbţiei de vitamină B12. Lipsa factorului
intrinsec se poate datora unor autoanticorpi cu efect anti
celulă gastrică sau anti factor.

Tratament
Tratamentul acestei forme de anemie se face cu vitamină
B12, administrată injectabil intramuscular, toată viaţa.

7.2.4 Mielomul multiplu

Definiţie
Dintre gamapatiile maligne ne vom opri, pe scurt, asupra
mielomului multiplu, ca fiind cea mai frecventă dintre
aceste afecţiuni. Ea apare la adult şi este, în general, mai
frecventă la vârstnici. Ea constă din proliferarea, în general
intramedulară, a plasmocitelor.

Semne clinice
Mielomul multiplu se manifestă clinic prin dureri osoase,
semne de anemie şi sensibilitate la infecţii, care se repetă
frecvent şi răspund greu la tratament.
83
Organomegalia nu este importantă, astfel că pacienţii nu
remarcă adenopatii şi nu au dimensiuni crescute ale
ficatului şi splinei, excepţie de la această regulă făcând doar
o formă rară si particulară de mielom, care este POEMS-ul.
Anemia este progresivă şi treptat devine simptomatică,
cu astenie, fatigabilitate, simptome care, la pacientul în
vârstă, se confundă uşor cu lipsa de antrenament, cu
respiraţia grea din afecţiuni cardiace sau respiratorii care
sunt mult mai frecvente decât mielomul.
Durerile osoase pot fi şi ele confundate mult timp cu
durerile articulare din boala reumatismală cronică
degenerativă, doar că durerile osoase nu sunt influenţate de
condiţiile atmosferice şi sunt rezistente la tratamentele
antialgice şi antiinflamatorii uzuale.
Infecţiile se repetă, cu diferite cauze şi localizări, şi sunt
rezistente la tratament.
Complicaţii
Uneori pot să apară complicaţii ca fracturi pe os
patologic, semne de insuficienţă renală, semne neurologice,
anemie hemolitică autoimună, semne hemoragipare, semne
de hipervâscozitate a serului manifestate prin ameţeli,
dureri de cap, tulburări de vedere sau de auz.
Diagnostic
Semnele de laborator arată anemie, viteza de
sedimentare a eritrocitelor (VSH) crescută, creşterea
calciului în sânge, uneori creşterea ureei şi a creatininei şi, în
principal, modificări ale electroforezei proteinelor serice şi
urinare. Apare o creştere cu aspect monoclonal a
gamaglobulinelor. Măduva hematopoietică este infiltrată cu
celulele care determină boala şi care sunt plasmocitele
mielomatoase.
Radiografia oaselor arată leziuni relativ caracteristice, cel
mai adesea cu lize mici şi localizate dar multiple, mai
84
rar macrolize sau osteoporoză difuză, sau leziuni mixte
osteolitice si osteocondensante.
Tratament
Tratamentul este complex şi cuprinde corticoterapie,
chimioterapie în cure de polichimioterapie, tratamentul
complicaţiilor, Interferon Alfa în anumite faze, tratamentul
durerii, fixarea calciului în oase, plas- mafereză, chiar
transplant de celule stern hematopoietice.
Scopul tratamentului este de a obţine o stabilizare a bolii
la pacienţii în vârstă, cu obţinerea unei aşa-numite faze de
platou, sau de a vindeca boala la pacienţii tineri, cu
obţinerea remisiunii.
Chimioterapia din mielomul multiplu poate să se facă cu:
Vincristin-Adriablastin-Dexametazonă sau Vincristin-
Melphalan-Ciclofosfamidă-Prednison.
Se tratează şi complicaţiile bolii precum infecţiile,
fracturile osoase, etc.
Boala Waldenstrom este mai rar întâlnită decât mielomul
multiplu, se aseamănă cu acesta, principala deosebire fiind
aceea că în măduvă se găsesc limfocite şi nu plasmocite, iar
aceste celule produc o anumită categorie de gamaglobuline
şi anume imunoglobuline de tip M. Evoluţia fiind mai
blândă şi tratamentul este mai puţin agresiv, limitându-se
uneori, ca şi în cazul leucemiei limfatice cronice, la Leukeran
şi la tratarea complicaţiilor infecţioase, autoimune sau a
celor generate de hipervâscozitatea sângelui.

85
8. IMPLICAREA
SÂNGELUI
ÎN ALTE AFECŢIUNI
/
1
 Introducere

Se poate demonstra că afecţiunile acute sau cronice din alte specialităţi,

atât medicale cât şi chirurgicale, ca şi tratamentele specifice ale acestor
afecţiuni, pot să determine afectarea celulelor din sânge, a unor proteine
din sânge sau a vaselor de sânge.
în cele ce urmează, ne propunem o succintă, dar sperăm elocventă,
trecere în revistă a acestor modificări şi a cauzelor lor. Ele nu constituie
boli propriu-zise ale sângelui, ci complicaţii ale altor boli şi au ca bază a
tratamentului influenţarea terapeutică a bolii de bază.
Totodată trebuie subliniat de la început că această succintă incursiune
în domeniul altor specialităţi nu are nici pe departe pretenţia de a epuiza
patologia respectivă, cu complexele probleme care se pun. Nu
intenţionăm să substituim alte volume din această colecţie, dedicate
specialităţilor respective, ci urmărim doar să atragem atenţia, din punctul
de vedere al bolilor sângelui, asupra implicaţiilor pe care aceste afecţiuni
şi tratamentele lor specifice le au în hematologie.

Bolile aparatului respirator

Aparatul respirator poate să fie sediul unor afecţiuni acute sau unor
afecţiuni cronice, pe fondul cărora să survină acutizări.
în încercarea de clasificare a afecţiunilor acestui aparat, se poate lua în
considerare sediul în care procesul patologic este localizat, respectiv la
nivelul căilor aeriene superioare, începând cu nasul, sinusurile anterioare
ale feţei, faringe, amigdale, trahee, sau la nivelul căilor
89
aeriene inferioare, care cuprind bronşiile mari, bronşiolele, alveolele
pulmonare, interstiţiul pulmonar şi pleura (foiţa dublă care înveleşte
plămânii).
O altă încercare de clasificare abordează bolile aparatului respirator
din punctul de vedere al mecanismului lor de apariţie, realizându-se astfel
o clasificare patogenică. în acest mod deosebim afecţiuni infec- ţioase acute
bacteriene, virale sau mixte, virobacteriene, afecţiuni infecţioase cronice, şi
dintre acestea sunt important de amintit supuraţiile pulmonare cronice,
cum sunt bronşiectaziile, abcesele pulmonare şi infecţia bacilară
(tuberculoza) pulmonară. Afecţiunile inflamatorii, cele alergice cum sunt
unele forme ale astmului bronşic, şi tumorile bronhopulmonare maligne
sau benigne, alături de tumorile mediastinale, sunt alte categorii de
afecţiuni pe care le enumerăm în această listă.
Unele din afecţiunile aparatului respirator determină obstrucţii ale
căilor respiratorii pe cînd altele se însoţesc de restricţii ale excursiilor
cuştii toracice. Atât unele cât şi celelalte pot determina modificări ale
gazelor din sânge, ceea ce denumim insuficienţă respiratorie. Ea este
caracterizată prin scăderea oxigenului din sânge, ducând la creşterea
compensatorie a numărului de eritrocite şi, deci, a hemoglobinei, în
efortul de a transporta mai mult oxigen la ţesuturi. Apare astfel ceea ce
numim o poliglobulie secundară.
Un semn important întâlnit în multe afecţiuni ale aparatului respirator
este tuşea, care uneori este însoţită de expectoraţie cu striuri de sânge
(spută hemoptoică), cum se poate întâlni în unele pneumonii, în
bronşiectazii sau în tuberculoza pulmonară. Alteori expectoraţia este cu
sânge curat, purtând numele de hemoptizie. Ea poate fi uneori în cantitate
mare, sau se poate repeta, fapt mai frecvent în cazul neoplasmelor
bronşice, cu eroziunea unui vas, care sângerează. Pot apare astfel anemii
cu diferite aspecte şi intensităţi.
Bolile cronice se însoţesc, de asemenea, de apariţia unei forme de
anemie care poartă numele de anemie cronică
89 simplă, întâlnită, de exemplu, în supuraţiile pulmonare, în TBC
sau în tumori.
Bolile inflamatorii sau infecţioase cronice se însoţesc de creşterea
numărului de leucocite (leucocitoză), cu devierea la stînga a formulei
leucocitare, adică cu apariţia în sânge a unor forme de leucocite mai tinere,
fapt cunoscut sub numele de reacţie leucemoidă, care trebuie deosebită de
leucemie. Infecţiile bacteriene se însoţesc de creşterea numărului de
granulocite, în timp ce infecţiile virale determină creşterea numărului de
limfocite, ca de altfel şi infecţia bacilară, iar alergiile se însoţesc de
creşterea eozinofilelor în sânge.
In privinţa trombocitelor, ele pot să crească ca o reacţie după o
sângerare sau în procese infecţioase sau inflamatorii. Această
trombocitoză reactivă atinge, de obicei, valori de aproximativ 500.000-
700.000/mm3.
Tratamentele specifice unor afecţiuni ale aparatului respirator pot fi
însoţite de modificări hematologice, cum sunt, de exemplu, aplazia
medulară produsă de Cloramfenicol sau unele hemolize declanşate de
tratamente antibiotice la pacienţi cu deficit enzimatic eritrocitar sau cu
hemoglobinurie paroxistică nocturnă, sau anemiile hemolitice autoimune
apărute secundar pneumoniei cu Mycoplasma pneumoniae.
în contrapartidă, anumite tratamente folosite în hematologie, cum este
radioterapia, sau unele citostatice, cum este Bleomicina, pot să producă
fibroze pulmonare, pneumonii sau pleurezii de iradiere.
Lista interferenţelor interdisciplinare hematologie- pneumologie este,
însă, departe de a fi epuizată.

Bolile aparatului cardiovascular

Aparatul cardiovascular, alcătuit din cord, cu cele trei tunici ale sale,
care sunt, din exterior spre interior, pericardul, miocardul şi endocardul,
şi din vasele de
91
ccinge reprezentate de artere, capilare şi vene, are şi el numeroase
interferenţe cu patologia hematologică, care funcţionează, de asemenea, în
ambele sensuri.
în încercarea de a sistematiza interferenţele dintre cele două
specialităţi, nu voi face decât să le enumăr, fără a avea însă certitudinea că
nu las unele lucruri neamintite.
Endocardiţele, pericarditele şi miocarditele, produse prin mecanism fie
infecţios, fie inflamator, au între semnele de laborator un V.S.H. (viteză de
sedimentare a hematiilor) crescut, uneori un grad de anemie şi, de obicei,
o reacţie leucocitară, cu formulă leucocitară modificată, şi o trombocitoză
reactivă.
în endocardita bacteriană între semnele clinice se numără şi hematuria,
care poate conduce la anemie, dar şi splenomegalia, care poate să distrugă
în exces celule din sânge, în cadrul unui proces cunoscut ca hipersplenism
hematologic.
în unele cazuri hipertensiunea arterială sau unele malformaţii cardiace
congenitale pot să determine o poliglobulie secundară, deosebită de
policitemia verra.
în cazurile de anemie, mai ales dacă aceasta este severă şi dacă apare la
persoane în vârstă care asociază patologie coronariană de tipul
cardiopatiei ischemice, scăderea aportului de oxigen la miocard face să
apară dureri coronariene sau le agravează pe cele existente anterior.
Insuficienţa cardiacă poate să fie decompensată prin transfuzia de
sânge, care încarcă cu un volum prea mare circulaţia unui pacient la limita
decompensării, şi nu rare sunt în practică situaţiile de declanşare a unui
edem pulmonar acut la un pacient în vârstă, căruia pentru o anemie
severă i s-a transfuzat sânge integral, care aduce eritrocite într-un volum
prea mare de sânge. De aceea, la această categorie de pacienţi, se solicită,
în mod expres, transfuzie de masă eritrocitară şi nu de sânge integral.
Anemia hemolitică microangiopatică cu fragmente eritrocitare apare în
chirurgia vasculară (by passuri arteriale), în chirurgia cardiacă (protezare
valvulară), în 09 plăcile mari şi calcificate de aterom sau în coagularea
intravasculară diseminată (alături de trombocitopenie).
Boala tromboembolică poate să fie favorizată de anumiţi factori,
procesul constând în apariţia unor cheaguri de sânge (trombi) în vase
(artere, vene superficiale sau profunde), de unde se desprind fragmente
numite trombi. Cheagurile de sânge împiedică circulaţia normală a
sângelui prin teritoriul respectiv, generând suferinţa ţesutului, ischemie
sau necroză. Tratamentul care se face în aceste cazuri este urmărit prin
intermediul laboratorului de coagulare şi cuprinde anticoagulante,
antiagregante ale trombocitelor şi, uneori, enzime proteolitice.

Bolile aparatului digestiv

Bolile tubului digestiv şi ale glandelor anexe, respectiv ficatul şi

pancreasul, pot să aibă numeroase interferenţe cu afectarea celulelor
sângelui.
Esofagul, stomacul şi intestinul subţire sau gros pot să sufere de
afecţiuni cu mecanism inflamator, ca esofagitele, gastro-duodenitele,
ileitele, colitele, care, prin leziuni erozive ale mucoasei, duc fie la sângerari
mici şi repetate, care se însoţesc de anemie feriprivă, fie la sângerări
importante date de erodarea unui vas mai mare, cu sângerare masivă,
eliminată la exterior sub formă de sânge roşu în scaun (hematochezie) sau
prin vărsătură (hematemeză), sau sub formă de sânge digerat, printr-o
vărsătură cu aspect de «zaţ de cafea » sau printr-un scaun negru ca păcura
(melenă). Aceste sângerari mai mari pot să conducă la şoc hipovolemic sau
la o anemie severă şi brusc instalată, cu manifestări zgomotoase, care
depind atât de vârsta pacientului cât şi de patologia sa vasculară asociată.
Sângerările mai mari apar în eroziuni date de ulcere cu diferite localizări
la nivelul tubului digestiv.

93
Neoplasmele pot, de asemenea, să determine atât sângerări digestive mici
şi repetate cât şi sângerări mai importante.
Afecţiunile inflamatorii cronice, cum sunt gastro- duodenitele, ileitele,
colitele ulceronecrotice, tuberculoza intestinală, pot să provoace unele
modificări ale hemoleucogramei, cum este creşterea numărului de
trombocite sau de leucocite, cu modificarea formulei leucocitare (în
general limfocitoze).
Parazitozele intestinale, cum este giardioza, determină eozinofilie.
Diverticulii intestinali sau ansele oarbe sunt locuri de stagnare a
bolului alimentar, cu favorizarea procesului de multiplicare bacteriană, a
inflamaţiei locale, cu posibile perforaţii sau sângerări.
Procesele de maldigestie şi de malabsorbţie din anumite afecţiuni
digestive interesează şi fierul, determinând anemii prin carenţă de fier,
sau vitaminele din grupul B, ducând la anemii macrocitare.
Icterul, frecvent întâlnit în afecţiuni hepatice sau biliare, reprezintă
coloraţia galbenă a tegumentelor şi a mucoaselor, care se datorează
creşterii bilirubinei în sânge. Această bilirubină provine din metabolizarea
hemoglobinei eliberate prin distrugerea hematiilor, din care rezultă iniţial
bilirubină indirectă sau neconjugată, care este conjugată ulterior în ficat, în
celula hepatocitară. Icterul însoţeşte invariabil anemiile hemolitice şi,
uneori, însoţeşte şi anemiile macrocitare.
Hepatitele şi pancreatitele sunt procese inflamatorii acute sau cronice
ale celor două glande anexe ale tubului digestiv. Ele pot să se asocieze şi
pot să aibă cauză infecţioasă virală sau toxică, cel mai frecvent toxic
alimentar incriminat fiind alcoolul, care determină şi anemie macrocitară,
prin deficit de acid folie.
în insuficienţele celulei hepatocitare apare un deficit de sinteză a unor
factori plasmatici ai coagulării dependenţi de vitamina K, prin acest
mecanism fiind explicată
93 apariţia unor sângerări. Bolile hepatice cronice, cum este ciroza
hepatică, în stadiul decompensat, se pot complica cu coagulare
intravasculară diseminată. Tot în bolile hepatice cronice poate să apară în
sânge limfocitoză iar în măduvă o reacţie plasmocitară, care trebuie
deosebită de mielomul multiplu.
 Ciroza hepatică se însoţeşte aproape invariabil de mărirea de volum a
splinei (splenomegalie), în care se distrug, în exces faţă de normal, celulele
din sânge, fenomen cunoscut ca hipersplenism hematologic, cu scăderea
eritrocitelor (anemie), a leucocitelor (leucopenie), a trombocitelor
(trombocitopenie) sau a tuturor celulelor sângelui (pancitopenie).
Manifestări digestive, ca tulburări la înghiţit, mete- orism abdominal,
dureri abdominale sau tulburări de tranzit intestinal sunt întâlnite şi în
unele boli ale sângelui, cum sunt anemiile, tratamentul cu fier, unele
limfoame, care pot să determine hepatomegalie sau splenomegalie, sau
interesarea ţesutului limfatic din tubul digestiv. Altfel spus, interferenţele
sunt, din nou, în dublu sens.

Bolile aparatului urinar

Afectarea rinichiului duce la insuficienta secreţie de eritropoietină,

indispensabilă procesului de sinteză a eritrocitelor şi, prin acest mecanism
particular, apare anemia hiporegenerativă, adică cu reticulocite scăzute,
din cauza afectării regenerării medulare.
în unele boli ale rinichilor sau ale căilor urinare apare hematuria, adică
sânge în urină, ceea ce conduce, de asemenea, dar prin alt mecanism, la
anemie, de data aceasta feriprivă.
Glomerulonefritele, nefritele interstiţiale pot să prezinte leucocitoză cu
granulocitoză sau limfocitoză, alături de o viteză de sedimentare a
eritrocitelor crescută,
95
modificări biologice nespecifice. în afectările cronice poate să apară
anemia cronică simplă, cauzată de stocarea de fier în depozite, aşa cum se
poate întâmpla în insuficienţa renală cronică sau în pielonefrita cronică.
Acidul uric, care creşte în anemiile hemolitice, în leucemii şi limfoame
şi, mai ales după tratamentul citostatic, duce la apariţia litiazei urice în
urină dar se depune şi în interstiţiul renal, ducând la nefropatie urică, care
se poate complica cu insuficienţă renală.
Unele boli hematologice pot să afecteze direct rinichii, printre acestea
numărându-se mielomul multiplu, limfoamele, leucemiile.
Unele tratamente folosite în hematologie pot să determine complicaţii
ale aparatului renourinar, astfel Ciclofosfamida poate determina cistită
(inflamaţie a vezicii urinare) hemoragică, cu hematurie macroscopică.

Bolile reumatismale

Unele boli reumatismale, cu mecanism inflamator cronic, determină

modificări ale hemoleucogramei, care constau în anemie, trombocitoză,
leucocitoză, uneori cu limfocitoză, alteori cu eozinofilie.
Artropatia gutoasă, datorata creşterii acidului uric, poate să însoţească
unele leucemii cronice, cum este leucemia granulocitară cronică.
Tratamentele antiinflamatorii nesteroidiene, mult utilizate, dau uneori
gastrite hemoragice, urmate de anemie.
Lupusul eritematos sistemic, ca şi alte boli ale ţesutului de colagen sau
tratamente folosite în aceste afecţiuni, pot să determine modificări
hematologice, cum sunt anemiile hemolitice autoimune, trombocitopeniile
autoimune, leucopenii cu limfopenii.
96
Tratamentele cortizonice, imunosupresoare, în mod special
Methotrexatul, pot să determine, în utilizare cronică şi îndelungată, cum
este de multe ori cazul acestor afecţiuni, aplazie medulară, cu complicaţii
precum infecţii, sângerări sau anemie.
Durerile articulare, care însoţesc aceste afecţiuni, se pot adesea
confunda cu durerile osoase din mielom sau din leucemii.
Osteoporoza secundară tratamentului cortizonic, ca şi cea de după
menopauză sau datorată vârstei, trebuie deosebită de determinările
osoase ale bolilor hematologice, cum sunt mielomul şi leucemiile acute
sau cronice, sau limfoamele maligne.

Bolile infecţioase

Bolile provocate de agenţii infecţioşi, bacterii, virusuri, paraziţi,

ciuperci, cu evoluţie acută sau cronică, pot să producă modificări ale
hemoleucogramei cum sunt: leucocitoză cu neutrofilie, neutrofilele având,
uneori, şi granulaţii toxice în citoplasmă, limfocitoză, eozinofilie, uneori
leucopenie, alteori trombocitoză, iar în cursul infecţilor cu evoluţie
cronică, apare anemia cronică simplă. Aceste modificări pot să persiste,
uneori, mai multe săptămâni sau chiar luni.
Infecţiile cronice se pot însoţi de sângerări, şi pot adăuga, prin acest
mecanism, gravitate anemiei şi, uneori, se pot complica cu amiloidoză,
care este o complicaţie ireversibilă, ce constă în depunerea unui material
proteic în spaţiile extracelulare din diferite ţesuturi, determinând
complicaţii şi insuficienţe legate de organele respective.
Cred că este important de avut în atenţie şi posibilele modificări
provocate de terapia antiinfecţioasă, unele antibiotice putând să producă
hemoliză, altele aplazie medulară, iar vaccinarea antivirală poate să
declanşeze
97
boala la pacienţii cu afecţiuni maligne ale limfocitelor, cum sunt leucemia
limfatică şi limfoamele maligne sau mielomul, situaţii în care limfocitele
clonei maligne reacţionează necontrolat, neaşteptat, paradoxal.
Atragem atenţia asupra riscurilor vaccinării la această categorie de
patologie, unde este imperios necesar să se solicite acordul specialistului
hematolog.

Bolile glandelor endocrine

Glandele endocrine sunt glandele a căror secreţie se varsă direct în

sânge. Din acest grup fac parte hipofiza, tiroida, paratiroidele,
suprarenalele, pancreasul endocrin (există şi o parte exocrină a
pancreasului, a cărui secreţie se varsă în tubul digestiv prin intermediul
unui canal excretor), ovarele şi testiculele.
Afecţiunile tiroidei sunt însoţite de anemie macrocitară prin deficit de
acid folie.
Tratamentul cu hormoni cortizonici, indicat în unele afecţiuni ale
sângelui, cum sunt anemiile hemolitice şi afecţiunile limfocitului,
determină diabet cortizonic, osteoporoză cu dureri osoase, gastrită sau
ulcer cortizonic, cu sângerari digestive superioare, şi poate determina un
hipercorticism numit iatrogen, adică provocat de tratament, care se
manifestă prin obezitate, creşterea pilozităţii şi alte manifestări neplăcute,
care trebuie prevenite.
Tratamentele cu anticoncepţionale orale, care sunt tot mai mult folosite
de femei, sunt tratamente hormonale care pot să determine modificări ale
celulelor din sânge, în genera] scăderi ale acestor celule, sau pot constitui
factori favorizanţi pentru iniţierea procesului de tromboză. Aceste
complicaţii, odată apărute, impun oprirea tratamentului, ele fiind, în
general, reversibile la oprirea tratamentului. Ulterior se poate relua
terapia folosind un alt preparat şi consultând şi hematologul.

98
Sarcina şi naşterea, ca şi perioada de alăptare, produc anemii sau
agravează anemii cronice deja existente, astfel încât din nou este indicat să
se facă hemoleucograme de control şi să se consulte şi specialistul
hematolog în situaţiile mai grave, pentru a lua cât mai rapid măsurile
terapeutice cele mai potrivite.
Utilizarea tratamentelor cu hormoni anabolizanţi, necesare în unele
afecţiuni hematologice, cum este metâplazia mieloidă cu mielofibroză, are
şi ea implicaţii endocrinologice, care pot să pună probleme
interdisciplinare.

Boli dermatologice

Bolile pielii dau adesea eozinofilie în hemoleucogramă, dar

modificările hemoleucogramei pot să varieze cu tipul şi mecanismul bolii
dermatologice.
Pe de altă parte, multe dintre afecţiunile hematologice pot să prezinte
leziuni cutanate, cum sunt erupţiile de tip urticarian, leziunile datorate
scărpinatului (leziuni de grataj) în determinările pruriginoase, noduli roşii
sau violacei, care interesează pielea şi ţesuturile subcutanate, tumorete,
leziuni hemoragipare, ca echimozele (vânătăile), "muşcăturile de purice"
(peteşii), leziuni ale mucoaselor, ale anexelor pielii (fanere), care sunt
părul şi unghiile. Aceste determinări, care îmbracă foarte variate aspecte
clinice, apar şi în anemii, şi în leucemii sau limfoame, şi în mielomul
multiplu, şi în vasculopatii, coagulopatii, trombopatii.
Tot prin manifestări cutanate pot să se exprime unele reacţii adverse la
tratamente, reacţii alergice, alopecia (căderea părului).

Boli neoplazice

Neoplaziile nehematologice, adică ale altor ţesuturi decât sângele,

necesită, în primul rând, tratamente de tip
 99
chimioterapie (citostatice) sau radioterapie, care determină aplazierea
măduvei şi, deci, necesită tratament substitutiv cu produse de sânge, cum
este masa eritrocitară şi masa trombocitară, mult mai puţin utilizându-se
concentratul leucocitar. O alternativă modernă la aceste tratamente este
utilizarea factorilor de creştere granulocitari, granulocito- monocitari,
eritrocitari (eritropoietina) şi, în perspectivă, factorului de creştere
trombocitar.
Neoplasmele se complică destul de frecvent cu sângerări, ducând la
anemie, cu infecţii, care duc la leucocitoză, cu modificări ale formulei
leucocitare, şi la trombocitoză, şi cu coagulare intravasculară diseminată,
care are semne clinice de tromboză şi de sângerare şi semne de laborator
care constau în modificări ale hemoleucogramei şi ale coagulogramei.
Frecvent în neoplasmele cu evoluţie mai îndelungată, apare anemia
cronică simplă şi, de asemenea, ca o complicaţie în evoluţia neoplasmelor
nehematologice, pot să apară metastaze în măduva osoasă
hematopoietică, ceea ce conduce la insuficienţă medulară, manifestată
prin anemie, leucopenie, trombocitopenie. Amiloidoza este un proces care
complică şi unele neoplasme.

Bolile sistemului nervos

Afectarea sistemului nervos în bolile hematologice poate să intereseze

sistemul nervos periferic, sub forma unor polinevrite periferice, cum se
poate întâmpla în mielomul multiplu, în limfoame, în tratamentul cu
Vincristin (Oncovin). Afectarea sistemului nervos central sub formă de
meningite, encefalite, semne de focar neurologic pot să apară, în afara
complicaţiilor infecţioase sau hemoragipare, în leucemii, mai ales
limfatice, în limfoame maligne, în mielom, unde semnele clinice
neurologice se explică şi prin sindromul de hipervâs- cozitate a sângelui.
100
Anemia Biermer, anemie macromegaloblastică datorată deficitului de
vitamina B12, are un tablou clinic caracterizat prin triada: semne
hematologice, semne digestive şi semne neurologice, explicate prin
defectul de mielinizare al cordoanelor medulare. Semnele neurologice
sunt reprezentate de tulburări ale sensibilităţii profunde şi pot să fie
însoţite şi de tulburări psihice.
 Uneori în bolile hematologice apare hipervâscozitatea sângelui prin
hipercelularitate, ceea ce se întâlneşte în leucemiile cu multe celule, în
policitemia verra, în trombocitemia esenţială. Sindromul de
hipervâscozitate se manifestă prin semne neurologice ca cefalee, ameţeli,
vertij.
Comele prin accidente vasculare cerebrale hemoragice, ischemice,
trombotice, pot să complice bolile hematologice, conferind un prognostic
foarte sever evoluţiei, cu sechele neurologice sau chiar deces.
Asocierea de boli hematologice cu accidente vasculare sau cu tumori
cerebrale este, de asemenea, de un prognostic deosebit de nefavorabil.
Tratamentul anticoagulant indicat în ischemia cerebrală sau în boala
tromboembolică, se monitorizează cu ajutorul laboratorului, prin teste de
coagulare.

Intoxicaţii

Intoxicaţiile pot să survină accidental sau voluntar.

Toxicele pot să fie alimentare (ciuperci), medicamentoase, industriale,
toxine microbieiie.
Calea prin care toxicul ajunge în organism poate să fie aeriană, prin
căile respiratorii, digestivă sau prin tegumente (piele).
Amintim că benzenul, unele insecticide (DDT-ul), unele medicamente
sunt implicate în etiopatogenia aplaziei medulare, ca şi expunerile
accidentale sau profesionale la medii cu radioactivitate ridicată.
101
Benzenul este citat printre factorii favorizanţi ai apariţiei leucemiilor,
ca şi radioactivitatea din mediu.
Intoxicaţiile cu ciuperci pot determina hemoliză.
Unele medicamente pot să favorizeze apariţia aplaziei medulare sau să
determine hemoliză, mai ales în prezenţa unui defect eritrocitar
preexistent, cum este deficitul enzimatic.
Rămâne, în mod evident, neelucidată întrebarea: de ce nu toţi indivizii
aflaţi în contact cu un toxic industrial, cum este benzenul, sau în mediu cu
radioactivitate ridicată, fac leucemie, mielodisplazie sau aplazie medulară,
ca şi de ce doar unele aplazii sau mielodisplazii evoluează, în final, spre
leucemie ? întrebări care, cu siguranţă vor fi elucidate în viitor, ca şi cele
referitoare la cauzele leucemiilor sau ale limfoamelor.
 în concluzie la acest capitol, vreau să subliniez, dacă mai era nevoie, că
nu am făcut pe departe o incursiune în alte specialităţi cu pretenţia de a
epuiza problematica acestora, ci de a încerca să evidenţiez nişte conexiuni,
care fără îndoială că există. Este foarte posibil ca ele să fie mai multe şi mai
complexe decât am putut eu să le enumăr şi ca ele să fie poate mai clare în
mintea celor care abordează pacientul în prima linie, adică a medicilor de
familie. Ei au de fapt rolul de a îndruma pacientul, mai departe, către un
specialist sau altul.
Dar organismul este un tot unitar, un întreg format din părţi
componente, pe care noi, în mod didactic, le prezentăm separat. El există
şi funcţionează ca un tot unitar, ca un mecanism complex, în care
"defectarea unei părţi componente conduce la suferinţa întregului sistem".
Oricât am aprofunda un anumit domeniu, tot mai restrâns pe măsură ce
cunosţiinţele evoluează, tot nu trebuie să uităm totul, întregul. " Să vedem
pădurea, nu numai copacii ei !"

102
9. MĂSURI GENERALE DE
PREVENIRE ŞI TRATARE A BOLILOR
DE SÂNGE
I
Jf:

N
 în acest capitol ne vom referi la măsuri de modificare a regimului de
viaţă inclusiv alimentar, în scopul prevenirii bolilor de sânge prezentate
sau al tratării lor, odată ce au apărut, alături de măsurile terapeutice
propriu-zise.

Modificări ale stilului de viaţă

Din punctul de vedere al regimului de viaţă se au în vedere câteva
reguli generale:

> evitarea răcelilor, a contactului cu persoanele purtătoare de infecţii

pe care le pot transmite pe cale aeriană sau digestivă, evitarea curentului,
umezelii, frigului (cu luarea măsurilor necesare de protecţie)
> evitarea traumatismelor, tăieturilor, înţepăturilor, chiar a injecţiilor
intramusculare sau intervenţiilor chirurgicale, cu luarea măsurile necesare
de prevenţie la categoria de pacienţi cu risc hemoragie prin afecţiuni ale
trombocitelor, vaselor sau proteinelor coagulării
> evitarea administrării de medicamente fără prescripţie medicală la
pacienţii cunoscuţi cu predispoziţie de a produce anticorpi sau
autoanticorpi, sau la purtătorii unor deficite enzimatice eritrocitare
> activitate fizică în măsura posibilităţilor şi, în general, dacă este
posibil, menţinerea unei activităţi profesionale şi a unei vieţi sociale şi
familiale cât mai normale, dar fără excese.
> vaccinurile, mai ales cele cu germeni vii, atenuaţi, pot să fie nocive
la pacienţii cu afecţiuni ale limfocitului şi plasmocitului, declanşând
reacţii severe, uneori chiar boala, un exemplu în acest sens fiind gripa,
infecţie de etiologie virală deosebit de severă. De aceea la această
105
categorie de pacienţi este esenţial de a cere avizul specialistului pentru
orice vaccinare.
Modificări ale regimului alimentar

Din punctul de vedere al regimului alimentar, acesta trebuie să ţină

cont şi de afecţiunile nehematologice asociate la acelaşi pacient, cum ar fi
diabetul zaharat, boala ulceroasă, hipertensiunea arterială, ateroscleroza
cu manifestări coronariene, cerebrale, periferice.
> regimul alimentar la pacienţii trataţi cu cortizon urmăreşte
reducerea aportului de sare de bucătărie, eventual prin înlocuirea ei cu
sare fără sodiu.
♦ în ceea ce priveşte anemiile, regimul alimentar trebuie să ţină cont
de mecanismul de apariţie al acestora, astfel încât în anemiile
feriprive se suplimentează aportul de fier atât prin alimente de
origine animală (preparate de carne), care au şi conţinut mare în
proteine animale şi care nu pot să fie înlocuite complet de
proteinele vegetale (acestea din urmă fiind de calitate mai
proastă), cât şi prin legume şi zarzavaturi colorate ca: spanacul,
salata, roşiile sau sfecla roşie.
> vitamine din grupul B: B6, B12, acid folie, sunt conţinute în aceleaşi
alimente de origine animală, dar se mai găsesc şi în drojdia de bere, în
alimente vegetale, astfel încât carenţa prin lipsa de aport alimentar este
întâlnită nu la vegetarieni, ci la persoane cu carenţe alimentare grave, la
denutriţi.
> alimentele bogate în calciu sunt laptele şi produse din lapte (brânză,
unt, iaurt, smântână etc.)
> alimente bogate în potasiu sunt perele şi bananele
> alimente bogate în vitamine şi în primul rând în vitamina C sunt
fructele şi mai ales citricele, dar şi merele.
> ciocolata, cacaoa, alunele, carnea, mai ales de animal tânăr (miel,
viţel), sau de vânat sunt bogate în acid uric şi trebuie evitate la pacienţii
care au acidul uric mare, sau risc de creştere a sa în timpul tratamentelor
citostatice
106
> un principiu alimentar deosebit de util şi care nu trebuie neglijat
este acela al unei hidratări orale suficiente cu lichide, care uneori trebuie
să depăşească 1,5-2 litri în 24 ore, mai ales la pacienţii în vârstă, la care
riscul deshidratării este mare, la febrili, care se deshidratează prin
transpiraţii, la cei care fac chimioterapie. Hidratarea se face cu ceaiuri de
plante, sucuri naturale de fructe sau de legume precum morcovii, sfecla,
ţelina, etc.
> un alt principiu, uneori util, este alcalinizarea urinii, gargare cu ceai
de muşeţel sau cu soluţie de bicarbonat de sodiu, care schimbă pH-ul local
şi nu lasă să se dezvolte infecţii micotice, favorizate de tratamentele
antibiotice sau de prezenţa leucopeniei. Se poate apela la gargare sau la
masarea gingiilor cu sare de bucătărie, în scopul retragerii inflamaţiei şi al
schimbării pH-ului local
> ceaiurile de plante au efecte favorabile laxative, antiemetice,
antidiareice, coleretice, diuretice, antitusive sau expectorante, etc.
> produsele pe bază de miere de albine, polen, lăptişor de matcă, etc.,
au şi ele efecte benefice şi în nici un caz nu au contraindicaţii la pacienţii
cu afecţiuni hematologice
> alimentele proaspete, neconservate şi gătite mai dietetic, adică cu
mai puţine prăjeli şi mai ales nu în grăsime de origine animală, tocături,
condimente, sosuri, rântaşuri, etc., sunt indicate atât pacienţilor cu
afecţiuni maligne hematologice, cât şi celor cu patologie cronică a vârstei,
sau celor care urmează tratamente medicamentoase cu diferite indicaţii
Aceste măsuri generale sunt la îndemâna oricui şi ele sunt în general
măsuri dictate de prudenţă, care pot să fie valabile pentru orice categorie
de indivizi, nu numai pentru categoria de pacienţi cu afecţiuni
hematologice. Ele sunt doar măsuri adjuvante (ajutătoare), pacienţii fiind
în primul rând beneficiarii tratamentului convenţional specific
afecţiunilor, cu luarea, în fiecare caz, a celor mai moderne măsuri
terapeutice.

107
10. ÎNŢELEGEREA UNEI
HEMOLEUCOGRAME

O hemoleucogramă este o investigaţie "de rutină", adică aflată la

îndemâna tuturor laboratoarelor din ambulator sau din spitale, şi este
considerată obligatorie pentru orice fel de patologie, fie ea chirurgicală
sau medicală. Această investigaţie este utilă pentru a orienta continuarea
investigaţiilor pe o anumită direcţie. In patologia hematologică, adesea
oferă informaţii chiar asupra diagnosticului.
Hemoleucograma se efectuează cu ajutorul unui aparat automatizat şi
computerizat, care prelucrează sângele recoltat din venă într-o eprubetă
vidată, recipient care se numeşte vacuteiner. Prin această metodă de
recoltare se elimină posibilitatea contaminării cu sânge a celui care
recoltează proba respectivă.
Rezultatul pe care îl obţinem se completează cu date despre morfologia
celulelor din sângele recoltat din capilarele de la nivelul pulpei degetului,
pe o lamă, colorat cu o anumită tehnică şi examinat la microscop. O
coloraţie specială se foloseşte pentru evidenţierea reticulocitelor iar altele
pentru a colora anumite enzime din citoplasmă celulelor patologice din
leucemii. De asemenea există coloraţii speciale pentru fierul din măduvă,
pentru fibrele din măduvă. Simt utilizate şi alte tehnici aparţinând
laboratorului de citologie sau histologie.
Noi ne vom rezuma doar la această " banală " hemoleucogramă.
108
r
Fig.l
WBC 5.9 lOVul RBC 4.74 106/gl
NE% 56 % HGB 13.8 g/dl
LY% 35.9 % HCT 40.9 %
MO% 7.4 % MCV 86. 2fL
EO% 0.7 % MCH 29 Pg
NE# 3.4 IO3/li MCHC 33.7 g/dl
LY# 2.1 IO3/îl RDW 14.6 H%
MO# 0.4 IO3/li
EO# 0 IO3/îl
BA# 0 IO3/il

PLT 330 IO3/îl

MPV 6.5 fL
PCT 0.21 3%
PDW 16.3 (ratio)

RET%
RET-
MRV
MI

109
 Coloana din stânga, denumită WBC - white blood count, se referă la
globulele albe, adică la leucocite şi arată numărul exprimat în 10 la
puterea a 3-a pe microlitru de sânge. Dedesubt se regăsesc, în ordine
descrescătoare, tipurile de leucocite, respectiv: neutrofile, limfocite,
monocite, eozinofile, bazofile, exprimate atât procentual, raportat la
numărul total de leucocite ca %, cât şi în valoare absolută. La baza
coloanei regăsim uneori comentarii ale aparatului, care găseşte abateri de
la cifrele normale şi care trebuie obligatoriu verificate de medicul
hematolog de laborator.
Coloana din mijloc, denumită RBC - red blood count, număr de globule
roşii, adică de eritrocite sau hematii, cuprinde numărul exprimat în 10 la
puterea a 6-a pe microlitru, HGB este hemoglobina exprimată în grame pe
decilitru, apoi HCT adică hematocritul la %, apoi MCV adică medium
cellular volume, apoi MCH, medium cellular hemoglobine, apoi MCHC,
adică medium cellular aemoglobin concentration, şi RDW - red
distribution vvave. Aceste ultime date referitoare la eritrocite se regăsesc
sub forma unei unde, exprimată în partea de sus i buletinului.
Datele referitoare la eritrocite, cunoscute sub denu- nirea de indici şi
constante eritrocitare, se examinează şi ae frotiul de sânge, unde se
exprimă ca dimensiuni ale eritrocitelor, corespunzător volumului
eritrocitar mediu, existând exprimarea de normocite, microcite şi
macrocite, sau chiar megalocite.
Intensitatea culorii eritrocitelor este dată de conţinutul lor în
hemoglobină şi este exprimată pe frotiu ca normocromie, hipocromie sau
hipercromie.
Formele eritrocitelor pot să fie descrise pe frotiu prin comparaţii, ca
sferocite, eliptocite, resturi de eritrocite, sau fragmente eritrocitare,
eritrocite ca o pară, ca o picătură sau lacrimă, eritrocite ca o seceră sau
semilună, eritrocite ca o pălărie mexicană sau ca un semn de tras la ţintă.
Variate forme şi dimensiuni de eritrocite sunt descrise pe
110
frotiul de sânge, ca anizocitoza şi poichilocitoza eritrocitară. Toate acestea
pot să apară în diferite tipuri de anemii şi, alături de teste specifice, să
contribuie la stabilirea diagnosticului de tip de anemie.
Coloana din dreapta se referă la PLT - plachetele sângelui, adică
trombocitele, care au un număr 10 la puterea a 3-a pe microlitru, un
volum mediu plachetar, o proporţie % şi o undă de distribuţie. Este
esenţial de examina grupele de trombocite şi pe frotiul de sânge, grupe
care se găsesc în mod normal în periferia frotiului, denumită de specialişti,
zona " franjurilor ".
RET sunt reticulocitele.
In patologia hematologică, hemograma automatizată, obţinută cu
ajutorul analizorului automat, poate să aibă unele erori, de aceea ea este
utilă ca orientare şi viteză de execuţie, deci eficienţă. Trebuie însă insistat
că frotiul, microscopia şi experienţa morfologului nu pot să fie înlocuite,
pentru a avea siguranţa că nu greşim. Ca exemplu pot să dau agregatele
de trombocite, care nu pot să fie individualizate ca celule separate de
aparat şi, ca urmare, numărul de trombocite este eronat mai mic. De
asemenea macrotrombocitele sau megatrombocitele nu sunt numărate ca
trombocite ci, după criteriul dimensiunilor, ca leucocite. în ceea ce priveşte
leucocitele, când acestea sunt foarte puţine, ele nici nu pot să fie redate
numeric, deci trebuiesc să fie aproximate pe frotiul de sânge, iar confuzia
între mononucleare şi blaştii leucemici este frecvent făcută de aparat.
în incheiere vreau să subliniez că, în cazul nostru particular, aparatul
ajută omul, dar nu îl substituie complet şi cred că această afirmaţie este
valabilă şi în multe alte domenii, unde datele furnizate de aparat trebuiesc
interpretate. Această ideea trebuie neapărat reţinută pentru a nu intra în
panică în faţa unei hemoleucograme modificate, dar neinterpretate de un
specialist care să verifice veridicitatea datelor şi adevărata lor semnificaţie
şi să vă îndrume către o atitudine corectă.
111
11. IMAGINI

Credem că înţelegerea bolilor hematologice va fi facilitată de

prezentarea unui grup de imagini care să ilustreze, pe de o parte o serie de
aspecte clinice şi, pe de altă parte, anumite modificări caracteristice ale
hemogramei.

Semne clinice frecvent întâlnite în hematologie

112
 Fig. 4 Splină mărită tumoral care deformează zona laterală superioară
şi stângă a abdomenului, într-un caz de metaplazie mieloidă cu
mielofibroză.

113
114
Celule sanghine normale

115
monezi.

n
118
Electroforeze

119
 Aspecte ale frotiului de sânge în leucemii

120
121
 p

Aceste imagini nu cred că au rolul să vă facă pe voi, cititorii, "

experţi " în bolile hematologice, ci să vă deschidă o mică fereastră
spre lumea pe care o consider fascinantă, mirifică, a bolilor de sânge,
asupra căreia trebuie să te apleci cu pasiune şi cu devotament, în
cazul în care ai ales această specialitate, care pe mine cel puţin, mă
captivează.

122
 12. MIC DICŢIONAR EXPLICATIV AL
TERMENILOR FOLOSIŢI
f
A
Adenopatie = mărire de volum a unui ganglion care astfel devine
evident, palpabil, fiind expresia unui proces patologic, inflamator,
infecţios, sau tumoral.
Agranulocitoză = lipsa granulocitelor, o situaţie deosebit de gravă a
scăderii acestor celule, care este urmată de complicaţii infecţioase
de natură bacteriană, deosebit de grave.
Anemie = scăderea sub valorile admise ca normale, a numărului de
globule roşii şi a hemoglobinei.
Anticorp = proteină care are proprietatea de a reacţiona specific cu
antigenul corespunzător.
Antigen = substanţa care induce producerea de anticorpi specifici cu
care interacţionează în cadrul răspunsului imun.
Aplazie medulară = scăderea severă, până la dispariţia ţesutului
medular, din măduva osoasă care produce celule ale sângelui.
Apoptoza = moarte fiziologică, programată, a celulelor îmbătrânite.
Exagerarea, sau, dimpotrivă, deficitul acestui proces normal, duce
la manifestări patologice.
6
Bazofil = celulă din sânge din grupul leucocitelor, care are granulaţii
bazofile (albastru inchis) în citoplasmă, şi nucleu cu mai mulţi lobi
- polilobat.
C
Celula = unitatea morfologică si funcţională a organismelor vii,
alcătuită din 3 componente: membrană, la exterior, citoplasmă - ca
şi conţinut, şi nucleu, în
123
interior. Ştiinţa care se ocupă cu studierea celulelor, se numeşte
citologie.
Citoplasmă = conţinutul unei celule, care conţine organite
citoplasmatice şi care, la rândul lor, au diferite roluri în viaţa
celulei.
Citostatice = medicamente utilizate pentru a distruge unele celule,
care sunt produse fără un control al organismului, fiind celule
patologice, care nu au rol benefic pentru organism, motiv pentru
care sunt denumite celule maligne; ele apar in proliferările
maligne, deci în cancere. Acest tip de medicaţie se mai numeşte si
chimioterapie.
Coagulare = proces care se desfăşoară in sânge, în plasmă, care face
 parte dintr-un proces mai complex, care este hemostaza, şi care
are rolul de a opri pierderea de sânge prin sângerare, prin
formarea unui chiag (coagul). Acest proces folositor, poate să
devină uneori dăunător prin exces sau prin deficit şi, deci, să
apară hipercoagulabilitate, cu trombi, sau hipocoagulabilitate a
sângelui, cu sângerare.

E
Eozinofil = un tip de celulă din sânge din grupul globulelor albe, care
are nucleul cu 2 lobi şi care are granulaţii eozinofile în citoplasmă,
roşii-portocalii. Celula este implicată în reacţii alergice, şi în
infecţii parazitare.
Eritrocit = hematie = globul roşu = un tip de celulă din sânge, cele
mai numeroase celule din sânge, care au rolul de a transporta
oxigenul şi dioxidul de carbon de la plămân la ţesuturi şi invers.
Eritropoieză = procesul care se desfăşoară în măduva din anumite
oase şi prin care se produc eritrocite, prin multiplicarea unor
celule şi prin diferenţierea, adică prin maturarea lor. Celulele
mature sunt apte pentru funcţia lor şi se găsesc în sânge.

G
Globule = termen mai vechi pentru celule.
124
Granulocite = tip de celule care au granulaţii în citoplasmă.
Granulocitele din sânge au şi nucleul cu mai mulţi lobi atunci
când sunt mature şi se numesc polimorfonucleare. Ele sunt:
neutrofile, eozinofile şi bazofile, iar procesul de producere de
granulocite, în măduvă, se numeşte granulocitopoieză.
H
Hematopoieză = proces de producere a celulelor din sânge,
alcătuită din eritropoieză, granulocitopoieză, limfopoieză,
trombocitopoieză.
Hemoglobină = substanţa conţinută în eritrocite, în citoplasmă, din
care cauză citoplasmă acestor celule se colorează în roz şi care
este alcătuită dintr-o componentă proteică - globina - şi alta
neproteică - hem-ul, şi care are rolul, prin intermediul fierului,
să lege şi să transporte prin sânge oxigenul si dioxidul de
carbon.
Hemoliză = proces de distrugere a celulelor din sânge care sunt
bătrâne. Acest proces se desfăşoară, în principal, în splină.
Hemostaza = proces complex, care are mai multe etape şi care
urmăreşte să oprească o sângerare prin refacerea integrităţii
peretelui vascular, dar şi să' restabilească fluiditatea sângelui,
pentru ca circulaţia sa prin vas să nu fie împiedicată.
I
Imunoglobuline= un tip de proteine cu rol de anticorpi, produse de
unele limfocite, sau de plasmocite.
L
Leucocite = celule din sânge denumite şi globule albe, care simt de
mai multe tipuri: cu un singur nucleu, mononucleate, printre
care se numără limfocitele şi monocitele, şi cu mai mulţi lobi ai
nucleului, polimor- fonucleate, cu granulaţii în citoplasmă, şi
anume neutrofilele, eozinofilele si bazofilele.
Leucopenie = scăderea numărului de leucocite.
Leucocitoză = creşterea numărului de leucocite.
Leucemie = producere necontrolată de leucocite de anumite tipuri,
care se găsesc în măduvă şi în sânge şi
125
care, după tipul de celulă sunt de diferite feluri, iar după prezenţa
sau absenţa maturizării celulelor proliferate, sunt leucemii cronice
sau leucemii acute. Este vorba despre boli maligne ale măduvei
hematopoietice şi ale sângelui.
Limfocit = un tip de leucocit cu un singur nucleu şi fără granulaţii în
citoplasmă.
Limfom malign = boală a ganglionilor în care se produce o
proliferare de limfocite în ganglioni dar şi în alte structuri sau
ţesuturi extraganglionare ; proliferează uneori şi alte tipuri de
celule în afara limfocitelor. Limfoamele maligne sunt de 2 feluri:
de tip Hodgkin (boala Hodgkin) şi de tip nonHodgkin.
M
Macrofag = un tip de celulă care se găseşte în diferite ţesuturi şi
poartă diferite nume în funcţie de ţesutul respectiv. în sânge se
numeşte monocit, iar în măduvă macrofag medular, şi are rolul de
a fagocita diferite reziduri nefolositoare.
Mielom multiplu = o afecţiune malignă a măduvei, cu evoluţie
cronică, caracterizată prin proliferare de celule numite plasmocite
mielomatoase, ce produc nişte proteine în exces, care se găsesc în
sânge.
Megacariocit = celula care se găseşte în măduvă şi care este
precursoarea trombocitelor, adică din citoplasmă sa se desprind
trombocite.
N
Nucleu = parte a celulei care conţine acizi nucleici. Neutrofile =
leucocitele cu nucleu polilobat care conţin în citoplasmă granulaţii
neutrofile.
P
 Plachete sanguine = denumire dată trombocitelor, care sunt celule
din sânge cu rol în procesul de hemostază. Plasmocit = celulă din
măduvă care rezultă din maturarea unor limfocite, şi care are rolul de
a produce
122 imunoglobuline, unele cu rol de anticorpi. Proliferarea lor
malignă este mielomul.
Policitemie = poliglobulie = mai multe celule decât normalul, globule
roşii sau celule sanghine în general. Aceste situaţii sunt de cele
mai multe ori apărute ca o reacţie de adaptare a organismului la
altitudini crescute, sau la boli în care oxigenul din sânge este
scăzut, sau la infecţii, sau la sângerări; rar se găseşte în patologie
situaţia în care celulele din sânge, şi mai ales globulele roşii, cresc
fără o cauză, situaţie care se numeşte policitemie esenţială, sau vera.
R
Reticulocitele = sunt celule mai tinere decât eritrocitele, deci celule
precursoare din seria eritropoietică, care se găsesc în măduvă şi în
sânge; ele sunt mai mari şi au un reticul în citoplasmă.
S
Stern = celula stern este celula cap de serie, deci celula tânără
precursoare, din care se produc celule ale tuturor seriilor celulare
medulare sau celulele unei anumite serii medulare, cum este seria
eritrocitară, seria trombocitară, seria granulocitară sau seria
limfomonocitară. Aceste celule stern pot să fie recoltate şi din
sânge şi să fie folosite pentru transplant.
T
Trombocite = plachetele sanghine.
Trombocitopenie = scăderea numărului de trombocite.
Trombocitoză = creşterea reactivă a numărului de trombocite la
valori peste normal, dar mai mici de 1 milion/ milimetru cub de
sânge.
Trombocitemie = creşterea malignă, fără cauză şi necontrolată, a
numărului de trombocite la valori peste 1 milion/ milimetru cub
de sânge.

127
Editura M.A.S.T - Oferta de carte

Bolile pe înţelesul tuturor

1. Afecţiunile gingivale şi paiodontoza pe înţelesul tuturor
8,50
2. Afecţiunile neurologice pe înţelesul tuturor 6,50
3. Afecţiunile ureterului, vezicii urinare şi prostatei 9,50
4. Bolile esofagului, stomacului şi duodenului 8,50
5. Bolile ginecologice pe înţelesul tuturor 12,50
6. Bolile hepatice pe înţelesul tuturor 9,50
7. Bolile inimii pe înţelesul tuturor 9,50
8. Bolile intestinului şi pancreasului pe înţelesul tuturor 7,50
9. Bolile renale pe înţelesul tuturor 9.00
10. Bolile respiratorii pe înţelesul tuturor 6,00
11. Bolile reumatice pe înţelesul tuturor 10,00
12. Bolile sângelui pe înţelesul tuturor 6,00
13. Bolile vasculare pe înţelesul tuturor 7,50
14. Braunwald.
Heart Disease - 2 volume 141,00
15. Cauzele îngrăşării şi ale slăbirii pe înţelesul tuturor 10,00
16. Diabetul
zaharat pe înţelesul tuturor 12,50
17. Infarctul
miocardic 10,00
18. Hrana de zi cu zi.Intre sanatate deplina si sinucidere lenta 15,00

Se primesc comenzi prin poştă pe adresa Editura M.A.S.T. OP 5 CP 95

Bucureşti,
tel.: 021 4101945 / 4101936; mobil 0723-5361% fax 021-4101945
SITE: www.edituramast.ro; e-mail: mast@xnet.ro