Recomandare metodică la

Investigarea sistemului nervos la copii (IN)

Planul prelegerii:
1. Noţiune şi importanţa temei
2. Date despre IN
3. Metoda clinică de IN
4. IN a nervilor periferici
5. IN a tegumentelor, craniului în dependenţă de vârstă
6. Importanţa diagnostică şi diferenţială
7. IN paraclinică
SCOPUL LECŢIEI:
1. De a cunoaşte IN a copiilor.
2. De a cunoaşte particularităţile de vârstă.
3. De a şti date de IN a nervilor cranieni.
4. De a şti principalele entităţi nozologice
5. De a cunoaşte aspectele clinice generale ale diferitor boli
neurologice.
6. De a cunoaşte principiile investigaţiei neurologice.
7. De a cunoaşte modificările patologice în electromiografie,
EcoEG, RG, TC, RMN.

I. REZIDENTUL TREBUIE SĂ CUNOASCĂ:

1. Metoda NI.
2. Particularităţile de vârstă de IN.
3. IN a nervilor cranieni
4. Aprecierea practică a ROT, TM
5. Aprecierea diferitor sindroame neurologice.
6. Date clinice generale.
7. Aspecte de IN suplimentară.

II. REZIDENTUL TREBUIE SĂ POSEDE:

1. Formularea corectă a diagnosticului neurologic clasificării
contemporane.
2. Aprecierea RNN, POT, TM etc.
3. Diagnosticarea corectă şi precoce a patologiei neurologice.
4. Alcătuirea planului de investigaţii paraclinice

III. MOTIVAREA
Patologia neurologică este un factor important de invalidizare a
copiilor, referindu-ne la patologia neurologică. Deaceea
cunoaşterea factorilor de profilaxie de apariţie a ei, precum şi
diagnosticarea corectă este o sarcină extrem de importantă
pentru viitor. Efectuarea tratamentului corect prezintă o verigă
importantă pentru prevenirea invalidizării copiilor.

IV. SCHEMA LEGĂTURILOR INTEGRALE

1. Catedra de anatomie normală
2. Catedra de fiziologie normală
3. Catedra de histologie
4. Catedra de fiziologie patologică
5. Catedra de anatomie patologică
LITERATURA RECOMANDATĂ
1. Prof. Dr. Valeriu Popescu - Neurologie pediatrică, vol I,
Bucureşti 2001.
2. Badalean L. – Detscaia nevrologia, Moscova 1984.
3. Ilciuc I. – Neuropediatrie, Chişinău 2002.
II. ÎNTREBĂRI PENTRU AUTOCONTROL
1. IN în general
2. Particularităţile de dezvoltare a SNC la copii
3. Diferenţierea clinicii în bolile neurologice
4. Investigarea contemporană
 Investigarea SN la copil depinde în mare măsură de vîrsta
copilului, în deosebi aceste deosebiri se manifestă la vîrsta nou-
născutului şi copilului de vîrstă fragedă.
1. Particularităţile de investigare neurologică a nou-născuţilor
şi copiilor de vîrstă fragedă.
Examenul neurologic la copii este în dependenţă directă de
particularităţile de vîrstă a SNC la copii, care sunt diferite la prematur,
la nou-născut la termen, la sugar şi copil de vîrstă fragedă (pînă la 3
ani). La copii mai mari examenul neurologic este asemănător cu cel a
adultului.
Examenul neurologic la copii de vîrstă fragedă (0-3 ani) constă
din 2 verigi principale:
1. Aprecierea gradului de maturizare anatomică şi funcţională a
SN corespunzător vîrstei;
2. Aprecierea simtomelor şi sindroamelor neurologice în
dependenţă de etiologie şi localizarea focarului patologic, care va
evalua într-un diagnostic preventiv mai mult sau mai puţin conturat.
Aprecierea corectă a gradului de maturizare fiziologică a SNC şi a
dezvoltării psihomotorii a copilului în perioada postnatală (în deosebi
în 1 an de viaţă) favorizează depistarea precoce a semnelor patologice
din partea SNC. Cu cît gradul de afectare a SNC este mai mare, cu atît
simtomele neurologice vor apărea mai devreme, chiar din perioada
nou-născutului. Dacă afectarea SNC este într-o formă uşoară, atunci
semnele de afectare pot fi bine destinse mai tîrziu datorită reţinerii
procesului de mielinizare a fibrelor nervoase şi corespunzator
agravării treptate a retardului neuropsihic.
Gradul de maturizare a SNC se poate stabili prin urmărirea
dezvoltării psiho-motorii a copilului în perioada 0-3 ani, adică în
perioada, când se termină maturizarea anatomică a SNC.
La nou-născut se relevă mişcări fără scop, fără efect precis,
subordonate reflexelor tonice primitive, de postură; postura simetrică
cu predominanţa tonusului pe flexori; în decubit ventral păstrează
poziţia de flexie; poate întoarce capul într-o parte.
1 lună – în decubit dorsal păstrează poziţia de flexie, dar se
reduce gradul de flectare la nivelul membrelor inferioare; din decubit
dorsal se întoarce parţial pe o parte; membrele vor lua poziţii în
funcţie de postura capului datorită prezenţei reflexelor tonice
cervicale; din decubit ventral ridică pentru câteva momente capul şi
poate să-l întoarcă lateral; gambele execută mişcări de tîrîre; reflecul
de prehensiune prezent; în ortostatizm este prezent reflexul de păşire;
urmăreşte un obiect dintr-o parte a poziţiei mediane; reacţionează la
sunetul clopoţelului, fixează chipul adultului, încetează plânsul când I
se vorbeşte.
2 luni – ţine mâinile predominant în pumn; ridicat de pe pat îşi
menţine singur capul; prinde cu mâinile pe scurt timp; din decubit
ventral ridică capul pe câteva secunde; extenzie mai bună a
membrelor inferioare; urmăreşte cu ochii şi capul în unghi de 90 o;
zâmbeşte ca răspuns; începe să vocalizeze.
3 luni – ţine mâinile ocazional în pumn; prinde un obiect plasat
în mâină pentru scurt timp; întoarce capul spre obiecte; le fixează şi le
urmăreşte direcţia; în poziţie ventrală se sprijină pe antebraţe pentru a-
şi susţine capul ridicat (“poziţia păpuşii”); îşi analizează mâinile;
zâmbeşte şi vocalizează când I se vorbeşte; priveşte faţa, râde,
gângureşte.
4 luni – ţine bine capul ridicat când este în poziţie şezândă; din
decubit ventral se spijină pe palme, ridicându-şi capul şi trunchiul;
întoarce capul în ambele sensuri şi în direcţia sunetului (dispariţia
reflexelor tonice cervicale); întinde mâina după obiect, îl prinde şi-l
aduce la gură, râde spontan.
5 luni – ridică capul din poziţie decubit dorsal, se răsuceşte de
pe o parte pe alta; începe poziţia şezândă cu sprijin; se dezvoltă
mişcările simetrice controlate.
6 luni – se rostogoleşte pe burtă şi spate; se tîrîşte în toate
sensurile; păstrează poziţia şezândă cu mişcarea capului ăn toate
direcţiile; face prehensiune palmo-cubitală; transferă obiectele dintr-o
mână în alta, îşi recunoaşte mama; distinge chipurile familiale de cele
străine, gângureşte.
7 luni – se ridică din decubit dorsal în poziţia şezândă; se
sprijină pe membrele inferioare, îşi duce picioarele la gură,
examinează cu interes o jucărie, vocalizează silabe.
 8 luni – stă pentru scurt timp în ortostatism cu suport, apoi îşi
flectează membrele inferioare (astazia, abazia); face prehensiunea
palmo-radială; apare reflexul paraşutei; duce la gură toate obiectele;
loveşte obiectele de masă; începe lalalizarea (da-da, ma-ma).
9 luni – se ridică în patru labe; se ridică în picioare cu sprijin;
face prehensiunea police-indice; bea dintr-o cană cu asistenţă, face
“tai-tai”; se supără dacă este certat.
10 luni – se tîrăşte, merge în patru labe cu abdomenul aproape
de sol; poate merge sprijinit de o mâină; primele trei degete ale mâinii
au importanţă tot mai mare; se deplasează după jucării.
11 luni – stă singur câteva secunde; se plimbă cu sprijin;
foloseşte două cuvinte cu sens.
1 an – poate să meargă singur; face pensa digitală; ajută la
îmbrăcat; înţelege câteva comenzi simple; spune 2-4 cuvinte cu sens.
1,6 ani – urcă scările cu spijin; se urcă pe scaun; aleargă cu
genunchii ţepeni şi uneori pe vârfuri; poate merge cu păpuşa în braţe;
construieşte un turn din 2-3 cuburi, încearcă să se alimenteze singur;
arată părţile corpului; foloseşte mai multe cuvinte inţeligibile; începe
vorbirea propoziţională, dispare ambidextria, copilul începe să se
folosească mai mult de o mâină.
2 ani – aleargă bine; urcă şi coboară scările singur, cu ambele
picioare pe o scară; loveşte mingea cu piciorul; urcă pe mobilă;
deschide uşa; vorbeşte în propoziţii de 2-3 cuvinte; foloseşte
pronumele persinal; ajută la dezbrăcat; întoarce o singură pagină
dintr-o carte; construieşte un turn de 4-6 cuburi; gest grafic circular;
copiază o linie orizontală cu creionul; ascultă poveşti din cărţi cu
poze.
3 ani – urcă scările folosind picioarele alternativ; merge pe
bicicletă; stă pentru momente pe un picior; îşi cunoaşte vârsta şi sexul;
îşi spală mâinile; construieşte un turn din 9 cuburi; imită cercul şi
crucea; spontan desenează ghemul; recunoaşte culoarea roşie.
Cea mai importantă perioadă de apreciere a dezvoltării
neuropsihice şi de depistare a semnelor patologice din partea SNC
este perioada primului an de viaţă, cînd se petrec cel mai intens
procesele de mielinizare şi maturizare a SN, perioada cînd remediile
terapeutice de recuperare a funcţiei SNC sunt cele mai efective.
Pentru aprecierea rapidă a gradului de dezvoltare psiho-motorie a
sugarului e necesar de recunoscut următoarele semne de reper:
- nou-născutul – reacţionează la sunete, tonusul muşchilor mărit
în flexori, reflexul “mers automat”;
- la sfârşitul primului trimestru (3 luni) începe să gângurească,
zâmbeşte, ţine capul;
- la sfârşitul simestrului 2 (6 luni) gângureşte, cunoaşte mama,
deosebeşte membrii familiei de cei străini, stă pe şezute, se tîrăşte în
toate părţile;
- la sfîrşitul trimestrului 3 (9 luni) spune da-da, ma-ma, ta-ta, se
ridică în manej şi se sprijină în poziţie verticală, face primii paşi cu
sprijin;
- la sfîrşitul trimestrului 4 (12 luni) spune 2-4 cuvinte, înţelege
comenzile simple, merge singur;
- la 1,5 ani spune multe cuvinte, chiar în propoziţii simple, uneori
se plimbă singur;
- la 2 ani vorbeşte bine în propoziţii simple, aleargă bine.
Aprecierea simtoamelor şi sindroamelor neurologice se va
începe cu supravegherea copilului:
1. Supravegherea copilului ne dă o informaţie deosebită. Trebue în
primul rînd să atragem atenţia la starea cunoştinţei şi atonusului
muscular, poza nou-născuţilor (opistotonus, de broască), mişcările
active ale membrelor, poziţia capului, forma, dimensiunile, suturile şi
fontanelele, asimetria feţei, cît şi semnele meningiene sunt de mare
valoare pentru medic.
2. Investigarea nervilor cranieni
Deosebit de preţioase la nou-născut suint reflexele
necondiţionate tranzistorii. Ele sunt expresia nivelului de dezvoltare
morfofuncţională a sistemului nervos. Reflexele tranzitorii exprimă
dependenţa de structurile subcorticale. Dispariţia lor este un fenomen
de maturitate, inhibiţie,ce are ca substrat corticalizarea activităţii
SNC.
Reflexele tranzitorii permit aprecierea nivelului de dezvoltare a
SNC şi uneori pot avea valoarea localizatoare a leziunii.
 Cu semnificaţie patologică se urmăresc:
- absenţa reflexului la vîrsta la care ar trebui să fie prezent;
- persistenţa reflexului după perioada în care, în mod normal ar
trebui să dispară;
- răspunsul asimetric şi răspunsul exagerat la orice vîrstă.
Cele mai importante reflexe tranzitorii sunt:
a) automatizmul oral (la nivel de trunchi cerebral)
Cele mai importante reflexe ale automatizmului oral sunt:
1) reflexul palm-oral (Babkin) persistă pînă la3 luni (presiunea
palmară la copil face ca să deschidă gura, să ridice capul şi să-l
întoarcă spre partea excitării);
2) de trompă -pînă la 2-3 luni
3) de căutare (3-4 luni) atingerea unghiului gurii duce la
întoarcerea capului şi deschiderea gurii ca şi cum ar căuta sînul
4) de supt (se inhibă în jurul vîrstei de 1 an) atingerea buzelor
produce dschiderea gurii şi amişcărilor ritmice de supt
b) automatizmul spinal (la nivel de măduvă a spinării)
1) reflexul de apărare (aşezarea pe burtă a nou-născutului duce la
întoarcerea capului într-o parte)
2) reflexul de sprijin şi a mersului automat (1-1,5 luni) ţinut de
trunchi copilul suspendat este coborît lent pentu a atinge cu plantele
planul patului. Se produce extinderea membrelor inferioare şi mişcări
de păşire.
3) de tîrîire (Bauer) (4 luni)
4) de apucare (uneori se ridică –Robinzon)
5) Babinski - atingînd partea laterală a talpei cu un obiect de
forma stiloului dejetul mare se retroflexsează iar celelalte se desting
sub formă de evantai.
6) Galant - paravertebral-copilul în poziţie de decubit ventral, îi
stimulăm cu unghia tegumentele de la articulaţia scapulohumerală în
jos, 2-3 cm paravertebral. Răspunsul constă în curbarea trunchiului cu
concavitatea pe partea stimulată. Reflexul dispare la 3-4 luni
7) Peres - pe procesul spinal şi spina apăsăm la copcic cu degetul
mare, copilul plânge şi se retroflexează (3-4 luni)
 8) Moro - schimbarea poziţiei capului în relaţie cu trunchiul în
poziţia de decubit dorsal . Cînd examenatorul ridică capul de pe masă
şi lasă să cadă brusc în mîna lui, cu aproximativ30 o faţă de poziţia
trunchiului extins, are loc extensia şi abducţia membrelor superioare şi
extenzia şi răsfirarea degetelor urmată de flexia şi adducţia membrelor
superioare şi emiterea unui sunet. Reflexul dispare la 4-5 luni.
c) automatizmul suprasegmentar pozotonic (reglează tonusul
muşchilor în
dependenţă de poziţia capului şi trunchiului (la nivelul bulbului şi
mezencefalului).
În bulb-reflexele mielencefalice (pînă la 2 luni):
1) cervical tonic asimetric (Magnus)
Capul întors spre stînga-membrele se extind din stînga şi se
flexează din dreapta şi invers (poza scrimerului)
2) Cervical tonic simetric-flexia capului măreşte tonusul în flexorii
mîinilor mai pronunţat, capul în extensie-tonusul creşte în extensorii
membrelor
3) reflexul tonic de labirint-la noi-născuţi aşezaţi pe spate creşte
tonusul în extensori, iar aşezaţi pe burtă-în flexori.
Reflexele mielencefalice pozotonice se menţin în normă pînă la 2
luni, dacă este afectat SNC ele se menţin mai departe şi împedică
dezvoltarea motorică şi psihică.
Reducerea lor la 2 luni coincide cu apariţia reflexelor poziţionale
mezencefalice
(pînă la5 luni picioarele şi trunchiul se află pe aceiaşi axă şi numai
după 5 luni apare posibilitatea rotaţiei trunchiului faţă de bazin ce
asigură întoarcerea copilului de pe spate pe burtă şi invers.
1. reflexul simplu cervical poziţional - la rotaţia capului se roteşte
şi trunchiul-se păstrează pîna la 5-6 luni
2. reflexul de îndreptare a trunchiului - atingerea tălpilor-îndreaptă
capul.
3. reflexul poziţional de labirint - copilul pe burtă întîi ridică
capul, apoi trunchiul şi măinile (reflexsul Landau superior) (des în
normă)
 La vârsta de 5-6 luni copilul pe burtă ridică şi picioarele, dacă cu
mîinile îl ţinem de burtă (reflexul Landau inferior)-reflex în lanţ (des
în normă).
Cercetarea tonusului muscular se face numai când copilul este
liniştit:
a) prin mişcări pasive ale membrelor;
b) prin apăsare (palpare a muşchilor).
1) Hipertonia apare în paraliziile cerebrale infantile, traume a
SNC, bolile genetice – boala Ştrumpel etc.
2) Hipotonia musculară apare în boala Oppenhaim, amiotrofii,
miopatii, aminoacidopatii, boala Daun, sindromul Prader-Willy etc.
3) Mişcările spontane, atetoide, tremurătura apar la afectarea
sistemului extrapiramidal.
4) Tonusul muscular depinde de poziţia capului în spaţiu şi faţă de
trunchi (reflexele cervicale tonice şi de labirint), asimetria apare în
hemipareze, paralizia obstetricală a mâinii etc. Hiperkineziile (în caz
de kernicterus) apar pe fond de hipotonie la 5-6 luni.
Tremurătura bărbiei apare la noi-născuţi în normă când se
emoţionează ori când plâng şi vorbeşte mai frecvent despre
imaturitatea SNC.
Tremurătura totală este mai rară şi de amplitudine înaltă şi indică
un prag convulsivant ridicat. Deasemenea tremurătura totală poate fi
şi în caz de frison în caz de tO înaltă.
Reflexele tendinoase:
1. Rotulian; 2. Achilian – după 3-4 luni.
Sensibilitatea superficială este prezentă la noi-născuţi, cea
profundă se dezvoltă la vârsta de 2 ani. Sensibilitatea ne furnizează
mai puţină informaţie pentru diagnostic la copii de vârstă fragedă.
Sistemul vegetativ:
1. Termoreglarea;
2. Ritmul somn-veghe;
3. Accese de asfixie;
4. Sindromul Arlekino (tonusul SN vegetativ la prematuri)
5. Hipertrofie, paratrofie;
6. Diateză exudativă;
 7. Afectarea sistemului limbico-reticular – tulburări emoţionale,
excitaţii, somn superficial, neliniştit, ţipă prin somn.

SCHEMA FIŞEI DE INVESTIGAŢII A SISTEMULUI

NERVOS LA COPII
Examenul neurologic la nou-născut şi copil de vîrstă fragedă
necesită cunoştinţe şi deprinderi speciale, caracteristice pentru
pediatrie. Lipsa vorbirii şi incapacitatea copilului de a obiectiviza
senzaţiile sale patologice determină dificultatea şi specificul
examenului neurologic la copiii primului an de viaţă. La nou-născut şi
sugari se determină sindroame patologice, care la maturi sunt rare sau
chiar lipsesc. Deacea examenul neurologic are particularităţi la
prematur, la nou-născutul la termen, la sugar şi copii de vîrstă fragedă.
În neuropediatrie acuzele din partea copilului joacă un rol
mai puţin important, în deosebi la copilul mic. Acuzele din partea
părinţilor sunt importante , mai ales la nou-născuţi şi copii de vîrstă
fragedă. După o inspecţie generală a copilului bolnav de multe ori
sutn necesare nişte întrebări adăugătoare ţintite privind anumite
aspecte a procesului patologic, ce pot fi scăpate din vedere de către
părinţi. O însemnătate deosebită o are anamneza bolii culeasă de la
copiii mai mari şi părinţi.
Anamneza bolii (anamnesisi morbi)
În acest capitol trebui de determinat:
1) cînd şi cum s-a început boala, în ce împrejurări
2) este un proces acut sau cronic
3) procesul patologic a SN este un proces localizat în focar sau
difuz
4) boala progresează, regresează sau staţionează
1) O însemnătate deosebită în culegerea anamnezei o are
experienţa medicului,
răbdarea şi consecutivitatea lui, cunoştinţele adînci teoretice şi
practice din domeniul neuropediatriei;
2) Debutul acut al bolii este caracteristic otrăviriri acute
exogene, în boală traumatică, în tulburări vasculare acute ale
creierului. Un debut mai lent (1-3-5 zile) are loc în bolile infecţioase,
intoxicaţii endogene. Debutul cronic are loc în caz de boli congenitale
metabolice, tumori, boli degenerative ale SNC;
3) În majoritatea cazurilor datorită particularităţilor
anatomofiziologice maladiile SNC la nou-născut şi copii mici au un
caracter difuz sau multifocal de afectare a SNC (patologia perinatală a
SNC, bolile infecţioase, toxice, degenerative, traumatice, congenitale).
 Leziunile de focar apar mai rar la copii pînă la vîrsta de 3 ani
şi mai des se întîlnesc la copii de vîrstă şcolară – procese de volum
(tumori, abcese, hematome), tulburări vasculare (ictus, anevrismă) şi
uneori în boala traumatică.
4) O mare însemnătate o are depistarea activităţii procesului
patologic. Dacă procesul patologic progresează, copilul pierde în
dezvoltare, apare un deficit neuropsihic, care pînă la boală se dezvoltă
conform vîrstei, dar semnele clinice cresc în intenstitate şi apar noi
simptome şi atunci este vorba de un proces patologic progredient.
Bolile cu caracter progredient sunt maladiile eredo-degenerative,
metabolice, infecţiile lente ale SNC, procesele de volum (tumorile,
hematoamele etc).
Un caracter regresiv poartă afectările perinatale hipoxi-
traumatice formele moderate. Cu caracter static sunt în rezultatul
bolile grave a patologiei perinatale, infecţiile grele.
Aşa dar, în istoricul bolii trebuie, în primul rînd, de clarificat
ce caracter poartă procesul patologic:
1. perinatal-congenital
2. infecţios
3. traumatic
4. toxic
5. metabolic
6. tumoral
7. vascular
iar apoi de discifrat acest proces patologic mai amănunţit,
răspunzînd la întrebările puse mai sus.
Anamneza vieţii (Anamnesis vita) – Antecedentele personale
În acest capitol se depistează toate momentele patologice ce
au avut loc pînă la apariţia maladiei recente. În patologia perinatală o
însemnătate deosebită o are investigaţia ammei privind perioada de
concepere şi evoluţia sarcinii, momentul naşterii. Sănătatea copilului
depinde de sănătatea părinţilor şi în primul rînd a mamei. Dintre bolile
extragenitale au importanţă în dezvoltarea fătului bolile aparatului
respirator (virozele acute, pneumoniile acute şi cronice, boala
bronşectazică etc), bolile aparatului cardiovascular (viciile cardiace,
reumatismul etc), bolile aparatului gastrointestinal (gastrite, hepatite),
bolile aparatului excretor (pielonefritele cronice, insuficienţa renală
cronică), boli ale glandelor endocrine (diabet, tireotoxicoză), bolile
psihice cît şi viciile mamei )tabcism. Alcoolismul, narcomania etc).
Dintre bolile genitale ale mamei au influenţă asupra fătului
anexite, endometrite, bazin îngust, deformat, avorturile spontane sau
provocate etc. Ne interesează evoluţia sarcinii: toxicoza gravidei,
iminenţa de avort, bolile acute din timpul sarcinii, perceperea
mişcărilor fetale, dacă au fost diferite de alte sarcini, administrarea
medicaţiei gravidei. Prezenţa contracţiilor uterine, dacă naşterea s-a
produs la termen, tipul de prezentaţie, dacă nou-născutul a ţipat
imediat, cu întîrziere, ori după un ajutor mediacl, caracterul ţipătului –
tare, slab sau răguşit, apariţia primei respiraţii, scoul APGAR,
greutatea la naştere şi perimetrul capului, dacă a fost un sugar liniştit,
iritabil sau apatic, la a cîta zi a luat pieptul mamei, cum sugea, activ,
nu se îneca, nu tuşea, nu se învineţea, alimentarea în primul an de
viaţă, vaccinările efectuate, modul de dezvoltare neuropsihică (cînd a
început să ţină capul, să şeadă, să meargă, primele silabe, primele
cuvinte). Depistarea bolilor, nu a suferit convulsii, ce au precedat
afecţiunea neurologică şi tratamentele efectuate.
Antecedentele eredo-colaterale
Bolile şi sindroamele neurogenetice se întîlnesc relativ mai
frecvent la copii, deacea este necesară o anchetă minuţioasă a stării
sănătăţii părinţilor, rudelor pentru depistarea în special a bolilor
neuropsihice. Este importantă vîrsta părinţilor, mediul social de trai,
studiile, profesiunea, locul şi condiţiile de muncă, gradul de rudenie
între soţi, numărul copiilor, cauza celor decedaţi. Se va investiga dacă
există şi alţi membri ai familiei, care suferă de boli asemănătare.
Depistarea unor maladii autosomal dominante recesive sau X-lincate
cer o analiză specializată în centrul genetic pentru precizarea
diagnosticului.
Examenul somato-neurologic al copilului
În clinica de boli nervoase examenul obiectiv al organelor
interne este obligatoriu de efectuat. Este bine cunoscut faptul că
aproape că nu există boală somatică care să nu implice direct sau
indirect SN în procesul patologic, în deosebi la nou-născut şi sugar:
fermentopatiile, virozele acute pot debuta cu sindromul epileptic,
bolile infecţioase se complică cu encefalopatii toxi-infecţioase sau
chiar cu meningite şi encefalite. Repercusii asupra sistemului nervos
dau bolile aparatului respirator, cardiovascular, gastrointestinal
(hepatite, enterocolite), excretor şi invers – maladiile SN implică în
procesul patologic organele interne – pareza n.frenicus şi a
nn.intercostali în urma traumei natale provoacă insuficienţa excursiei
pulmonare cu apariţia pneumoniilor recidivante şi cronice, disfuncţia
hipotalamică în urma asfixiei natale, traumelor SNC, neuroinfecţiilor,
provoacă disfunţii vegeto-viscerale – distonie vegeto-vasculară,
diskinezie a căilor biliare şi gastro-intestinale etc.
Aşadar, tulburările somato-neurologice, cît şi neurosomatice
la nou-născuţi, sugari şi copii mici se întîlnesc foarte des şi trebuie de
ţinut cont de aceste particularităţi.
EXAMENUL NEUROLOGIC AL COPILULUI
Din lipsa de colaborare a sugarului şi copilului mic cu medicul,
o serie de probe de diagnostic aplicate la copilul mare şi adult sunt
inadmisibile şi inaplicabile la copiii primilor ani de viaţă.
Deaceea o deosebită atenţie se acordă acuzelor din partea
părinţilor, anamnezei, examenului general şi neurologic complex.
Examinarea copilului începe cu aprecierea exteriorului şi
parametrilor antropometrici. Se determină proporşionalitatea părţilor
componente ale corpului, masa şi înălţimea lui, forma şi perimetrul
capului.
Reţinerea în dezvoltarea fizică, cât şi hipostatura poare fi legată
de patologia regiunii hipotalamice şi hipofizei (nanism hipofizar).
Înălţimea exagerată la copii va avea loc în caz de gigantism,
sindromul Marfan ori Kleinfelter.
Obezitatea este prezentă în caz de bulemie, în sindromul
Laurence-Moon-Biedl, în sindromul Prader-Willi.
Forma craniului poate fi:
1. Hidrocefalică caracterizată prin proeminenţa boselor frontale;
 2. Microcefalică când craniul facial întrece prin mărime craniul
cerebral. Datorită sinostozării precoce a suturilor craniului apar forme
particulare:
3. Acrocefalie - cap-turn înalt, predomină indicele vertical.
4. Brahicefalie – cap lat, predomină indicele orizontal.
5. Dolihocefalie – cap lung, predomină indicele sagital.
6. Plagiocefalie – cap turtit, asimetric, de exemplu sutura
coronară din dreapta s-a concrescut mai repede. La noi-născuţi şi
sugari pot fi plagiocefaliile poziţionale (doarme într-o singură poziţie,
traumatism obstetrical, rahitism). Craniul este asimetric dar cu
hemicranii egale.
Proeminenţa occipitală este caracteristică în sindromul Dandy-
Walker.
Mărimea craniului este determinată de perimetrul lui, care se
măsoară la nivelul boselor frontale şi protuberanţei occipitale. Media
perimetrului capului (P.C.) la naştere în condiţii normale atinge 33-35
cm şi depinde de bolile intrauterine, ereditare, patologia extrauterină a
mamei. Rata de creştere a perimetrului cranian în mod normal este de
2 cm pe lună în primele 3 luni, 1 cm. pe lună între 4-6 luni şi 0,5 cm
lunar între 7-12 luni. La un an PC creşte cu 12 cm. (în mediu lunar 1
cm) şi este egal cu 46-47 cm. De reţinut că în prima lună P.C. se poate
mări mai mult de 2 cm, uneori până la 3-4 cm în cazul când se
restabileşte configuraţia craniului deformat în timpul naşterii
(asinclitismul, suprapunere a oaselor craniului), însă la aceşti copii
riskul de apariţie a hidrocefaliei este mai mare şi cer o supraveghere
minuţioasă în această direcţie.
Microcrania apare când rata PC este cu peste 2 cm mai mică
de media PC, caracteristică pentru vârsta dată. Este cauzată de factori
ereditari, patologia intra- sau extrauterină a creierului cu apariţia
cicatricelor gliale. Microcrania va apărea şi la prematuri (greutate
mică – craniu mic).
Macrocrania apare când rata PC este cu peste 2 cm mai mare
de media PC, caracteristică pentru vârsta dată. Macrocrania se
asociază cu macrocefalia, ce este determinată de factorii
constituţionali, uneori cu anomalii de dezvoltare ale creierului,
hidrocefalie şi retard mental, în leucodistrofii (boala Alexander, Van-
Bogart), în mucopolisaharidoze, scleroza tuberoasă, gigantism
cerebral, sindromul Sotos).
Fontanelele şi suturile au o mare însemnătate în examenul
neurologic la noi-născuţi şi sugari. La naştere oasele craniului sunt
despărţite prin suturi şi fontanele. La 4-6 luni suturile au o formă
dinţată şi sunt bine apropiate, însă dispar numai la vîrsta matură.
Fontanela mică, posterioară se închide la vârsta de 2-3 luni, iar cea
anterioară la vârsta de 1-2 ani. Persistenţa fontanelelor apare în
hidrocefalie, hipocalciemie, hipomagneziemie, hipotiroidism,
hipertensie intracraniană. Suturile se desfac în caz de tumori ale
creierului, hematom subdural etc. Fontanelele se închid prematur în
caz de craniostenoză, microcefalie.
Examinarea părului
Un studiu asupra părului ne poate sugera unele maladii ale
SNC cît şi ale altor organe.
- părul aspru poate indica hipotiroidismul congenital
- părul mai deschis (blond) decît al părinţilor – fenilcetonurie
- părul creţ, nodular – în sindromul Menkos
- cîrlionţ alb – “sindromul Waardenburg”
- inserţia joasă a părului la ciafă – platibazie, sindrom Klippel-
Fiel
- alopeţie ce poate apărea în caz de traume cerebrale, intoxicaţii
acute şi cronice cu medicamente (valproat de natriu) şi metale grele
(plumb, taliu etc), stres acut.

Examenul tegumentelor
Dezvoltarea comună în ontogeneză a SNC şi tugumentelor
din ectoderm presupun şi diferite boli asociate cum sunt facomatozele:
- neurofibromatoza – pete cafenii mai mici de 1 cm, asociate cu
noduli cutanaţi sau subcutani pe parcursul nervilor periferici,
- sindromul Sturge-Weber – angiomatoza encefalotrigeminală:
angiomatoza pe suprafaţa scoarţei şi a feţei în regiunea n.V, asociată
cu sindromul epileptic şi glaucomă de partea afectată.
 Examenul posturii (poziei, şinutei în spaţiu)
O poziţie anumită (în flexie) este bine cunoscută la embrion
şi făt încă în perioada intrauterină. Poziţia fetală fiziologică este
păstrată încă 2-3 luni de viaţă extrauterină. Postura depinde în mare
măsură de tonusul poziţional şi reflexele poziţionale suprasegmentare
(vezi mai jos). Dacă poziţia fetală nu este respectată în primele 2-3
luni, ea ne sugerează o afectare a SNC sau periferic, ca: 1)pareză sau
paralizie obstetriciană a plexului brahial, monopareză crurală, mono- ,
para-, hemi- sau tetrapareza, sau plegia spastică. De asemenea se
poate depista torticolis, accese propulsive sau retropulsive,
opistotonus, hiperkineze, asimetria feţei în paralizia facială periferică,
asimetria respiraţiei cu participarea unilaterală a abdomenului datorită
paraliziei n.frenicus în caz de afectare segmentului C4 în timpul
naşterii. Poziţia forţată a capului poate fi în caz de hidrocefalie
ocluzantă, cît şi în tumoră a vermisului cerebelos (mai des a
meduloblastomei) aşa numitul sindrom Bruns. Postura va depinde în
mare măsură şi de diverse anomalii de dezvoltare, atît a SNC cît şi a
altor organe şi sisteme.
Examenul feţei (craniul facial)
Faţa unui copil vorbeşte mult despre patologia sistemului
nervos cît şi a altor organe interne. Se va atrage atenţie la forma
frunţii, ochilor, nasului, gurii, mandibulei. Abaterea de la o faţă
normală ne va vorbi de unele boli ereditare sau congenitale,
sindroame cromosomice.
Examenul nervilor cranieni
Examenul nervilor cranieni la nou-născuţi şi copii de vîrstă
fragedă se va deosebi de examenul la copii de vîrstă mare şi adulţi cu
excepţia unor particulariăţi specifice vîrstei şi gradului de dezvoltare.
1. Perechea I – nervul olfactiv
Nervul olfactiv este un nerv senzitiv care nou-născuţi se va
exprima prin
Grimase sau întoarcerea capului la substanţe cu miros înţepător
(amoniu, mentă etc). Modificările patologice sunt: anosmia,
hipoosmia, hiperosmia şi halucinaţii olfactive. Anosmia apare în caz
de viroze acute, în tumori sau traume ale lobului frontal, în agenezia
tractului sau bulbului olfactiv.
2. Perechea II – nervul optic
Nervul optic este un nerv senzitiv. Examenul lui urmăreşte
acuitatea văzului,
câmpul vizual, fundul de ochi şi vederea cromatică.
Acuitatea vizuală la nou-născut se determină prin
întoarcerea capului spre sursa de lumină ori de la ea dacă lumina aste
prea puternică, prin închiderea fantei oculare După o lună sugarul
începe să urmărească mişcările mâinilor, să recunoawscă
mama.După3 ani copilul este solicitat să recunoască diferite obiecte.
Lipsa acuităţii vizuale deseorise asociază cu retard
psihoemoţional.Orbirea congenitală se poate asocia cu
nistagamus,globii oculari plutind şi mişcări anormale rătăcitoare.
Câmpul vizual este foarte dificil de determinat la copii de
vârstă fragedă.Cu aproximaţie se poate vorbi despre câmpul vizual la
copii de 1-3 ani, mişcarea a două obiecte de culoare aprinsă unul este
fixat aşa ca copilul să privească înainte, altul se mişcă dinsprer
temporal-nazal şi superior-inferior.Se înregistrează momentul când
copilul sesizează obiectul ce se mişcă.. Se determină hemianopsiile
homonime şi heteronime.
Fundul de ochi (F.O.) Examinarea F.O. necesită răbdare
din partea medicului.Se pot folosi picături ce dilată pupila.La F.O. se
poate depista :
a) edem papilar-în caz de hipertenzie intracraniană;
b) nevrita optică –în tumoră a lobului frontal,agenezia nervului
optic etc;
c) modificări maculare: 1).pigmentarea maculei-în Lipofuscinoză,
sindromul Moon-Biedl, în abetalipoproteinemie, boli mitocondriale
etc. 2) coroidoretinita este caracteristică toxoplazmozei congenitale;
3) retinopatia pigmentară difuză în rubeolă congenitală; 4)pata roşie
ca sîmburele de cireş este caracteristică în boala Tay-Sachs, Nieman-
Pick în leucodistrofia metacromatică – boala Farber, 5) traumatizmul
cranio-cerebral, hipertensiunea cerebrală acută şi diatezele
hemoragice pot provoca hemoragii retiniene;
 d) Facomatozele deasemenea au schimbări caracteristice la fundul
de ochi: facome retiniene - în caz de sclerozâ tuberoasă Bourneville,
angiomatoza retinei în caz de boala von Hippel-Lindau.
3. Perechile III-IV-V-nervii oculomotor, trohlear şi abducens.
La investigaţia acestor nervi cer să fie notate: prezenţa strabizmului
convergent şi divergent,poziţia globilor oculari ( G.O.) mişcţrile
spontane şi la comandă a G.O., ptoza, forma şi mărimea fantelor
oculare, exoftalmie şi enoftalmie, diplopia. Pupilele – forma,
mărimea, reacţia la lumină (directă şi conjugată). Convergenţa şi
acomodarea, sindromul Parinaud apare ca rezultat al paraliziei
mişcărilor globilor oculari pe plan vertical şi se datorează tumorilor
peniale, encefalitei trunculare.
Strabismul divergent:
Apare des la nou-născuţi în caz de afectare a n. III. La afectarea n.
IV apare strabism convergent. La copii în 3 – 5% poate apărea şi
strabism funcţional datorită tulburărilor de refracţie şi de fixare.
Afectarea mai multor muşchi ai G.O. apare oftalmoplegia externă.
Afectarea nucleilor parasimpatici ai n.III duce la midriază, excitarea
lor – la mioză. Lipsa reacţiei la lumină a pupilelor dilatate –
oftalmoplegie internă, care indică la afectarea trunchiului cerebral.
Excitarea nucleilor n.III – deasemenea se poate manifesta prin ptoză,
enoftalmie şi mioză (sindromul Claude-Bernard-Horner), care poate
apărea şi în caz de leziunea ganglionului simpatic C 8 – D1 -
ganglionul stellatum. Convergenţa – globii oculari în apropierea
ciocănaşului sau a unui obiect privesc spre nas. În acest moment
pupilele se îngustează – acomodarea. Acomodarea lipseşte în caz de
encefalite. Copiii mai mari vor fi cestionaţi în privinţa diplopiei în
cursul examinărilor mişcărilor conjugate. Diplopia la privirea în jos
sau mersul pe sacră indică afectarea n. trohlear. Mişcările ritmice şi
neritmice involuntare ale G.O. caracterizează nistagmusul care poate
fi fiziologic (optochinetic) sau patologic. Acest din urmă poate fi de
mai multe feluri:
1. nistagmusul congenital – mai des rotator de la naştere se
implică la fixarea obiectului şi emoţii şi care se transmite autosomal
recesiv, autosomal dominant sau X-lincat;
 2. nistagmusul cerebelos - este cel mai frecvent la copii şi apare la
afectarea cerebelului. Se intensifică la privirea către emisfera afectată;
3. nistagmusul frontal – apare la afectarea lobului frontal în cazul
implicării în procesul patologic al tractului (tr.) fronto-ponto-
cerebelos.
4. nistagmusul – vestibular – diferă de cel cerebelos căci are fază
lentă la privirea spre focar. Apare la afectarea n. vestibular ariei
vestibulare în procesele patologice din pons Varoli, el poate fi şi
vertical şi rotator. Este însoţit de dereglări pronunţate vegetative şi
vertijuri.
5. nistagmusul voluntar – apare ca o manifestare a isteriei.
6. La nou-născuţi şi prematuri pot avea loc şi accese de nistagmus
ca o manifestare a acceselor epileptice.
4. Pereche a V – nervul trigemen. Este un nerv senzitivo-motor.
Partea senzitivă – se va atinge faţa, sugarul şi nou-născutul va întorce
capul spre partea excitată, va face unele mişcări de sugere. Reflexul
cornean şi conjunctival la nou-născuţi se va examina ca la maturi prin
atingerea corneii şi conjunctivei cu tifon sau o lamelă de hârtie.
Funcţia motoră a acestui nerv se investighează prin determinarea
troficii feţei şi tonusului m. maseter. Se urmăreşte la nou-născut
motilitatea mandibulei. În afectarea natală supranucleară reflexul
mandibular va fi exagerat, iar în cea nucleară diminuat sau chiar
absent, nou-născutul va dormi cu gura deschisă, mandibula lăsată în
jos, actul de sugere îngrelat (îngreunat).
5. Perechea VII-a – nervul facial. Este un nerv motor, iar în
componenţa lui trec şi fibre vegetative al n. Wrisberg (pereche a XIII)
care dă ramuri vegetative – n. petrosus superficialis maior (afectarea
lui – lipsa lacrimaţiei), n. stapedius – (afectarea – hiperacuzie), n.
horda timpany (afectarea – lipsa sensaţiei gustative în 2/3 anterioare ale
limbii şi parţial uscăciune în gură). N. facial propriu-zis inervează
musculatura mimicii – de partea afectată – se vor şterge cutele
frontale, logoftalmie (s-mul Bell), lacrimaţie, hipotonia hemifeţei,
clipit asimetric, simptomul genelor, ştergerea plicii nazolabiale,
coborârea comisurei bucale de partea afectată. La nou-născuţi deseori
se întâlneşte afectarea centrală a n. facial (devierea comisurei bucale
în partea opusă afectării), muşchii mimici superiori nu vor fi afectaţi
(inervaţie bilaterală). Paralizie facială periferică obstetricală va
evidenţia asimetria feţei cu devierea comisurei bucale spre partea
sănătoasă, în caz de plâns sau chiar în stare de linişte. Poate fi afectat
n. facial şi congenital prin disginezie nucleară (sindrom Mobius), în
acest caz pot fi depistate şi alte anomalii din partea altor organe şi
sisteme.
6. Perechea a VIII – nervul acustico-vestibular
Pentru investigarea componenţei acustice se foloseşte un exitant
acustic: bătăi din palme, jucării ce produc sunete, clopoţel. Excitantul
acustic trebuie să fie în afara câmpului vizual. Reacţiile sunt diferite în
funcţie de vârstă. Nou-născutul la exitaţia acustică răspunde prin
reacţie generalizată de tresărire, închiderea pleoapelor (reflexul
acustico-palpebral), nelinişte motorie, prin schimbul ritmului de
respiraţie, încetează de plâns şi se întrerupe actul de sugere.
La 3 luni copilul reacţionează prin localizarea sursei de sunet
(întoarcerea ochilor şi capului – reflexul acustico-oculo-cefalic),
începe să reacţioneze la glasul mamei. La nou-născut cu SNC afectat
reacţia la exitantul acustic este întârziată sau chiar poate lipsi. Pe de
altă parte afectarea n. acustic duce la retard psihic la copiii primului
an de viaţă.
Componenţa vestibulară a n. VIII începe să funcţioneze încă
din perioada intrauterină, cînd începe deplasarea fătului în uter.
Exitarea aparatului vestibulr stabileşte legături strânse cu nucleii nn.
Oculomotori, cu motoneuronii din trunchiul cerebral, cerebel şi
măduva spinării. Afectarea perinatală a aparatului vestibular va
provoca la nou-născuţi nistagmus spontan, în plan orizontal de
amplitudă mică , care se amplifică la rotaţia capilui. Deobicei acest
nistagmus este intermitent. Nistagmusul permanent vorbeşte despre
afectarea gravă a SNC care poate fi orizontal, vertical sau rotator.
Vărsăturile, greţurile, ataxia neexplicabile pot fi cauzate de patologia
aparatului vestibular sau a labirintului.
 7. Perechile IX şi X – nervii glosofaringian şi vag
Sunt nervi mixti, care conţin fibre vegetatative parasimpatice,
motorii şi senzitive. Investigarea acestor nervi se face prin
determinarea funcţiei laringelui, faringelui şi vălului palatin.
Despre starea laringelui ne vorbeşte chiar primul ţipăt de la
naştere, vocea răguşită, monotonă, nazonată, disfonia sfridorului.
Examenul faringelui posterior se face cu ajutorul spatulei. Excitarea
lui provoacă contracţia muşchiului faringian, însoţit deobicei de
greaţă. Lipsa reflexului faringian provoacă dereglări de deglutiţie
pentru alimente solide. Afectarea unilaterală va devia plicile mucoasei
faringiene de partea sănătoasă – “semnul cortinei”.
Palatul moale se examinează prin inspecţie la paralizia
unilaterală , vălul palatin va cădea unilateral, iar lueta va devia spre
partea sănătoasă. În paralizia bilaterală reflexul velopalatin lipseşte,
iar lichidele regurgitează, copilul varsă sau laptele este dat pe nas
afară. Diagnosticul sindromului bulbar la timp ne va ajuta în
profilaxia pneumoniei prin aspiraţie la copil.
8. Perechea a XI – nervul accesor sau spinal
N. accesor este un nerv motor cu localizarea nucleului periferic la
nivel bulbo-spinal (până la nivelul C5 – porţiunea posterioară a
coarnelor anterioare). Enervează m. strnocleidomastoidian şi m.
trapez. Afectarea n. XI cu paralizie a m. strnocleidomastoidian la nou-
născuţi se manifestă prin imposibilitatea de rotare a capului în partea
opusă afectării (torticolis). Afectarea acestui muşchi poate fi şi de
origine congenitală, cât şi mecanică în timpul naşterii cu formarea
hematomului în muşchi, iar apoi atrofia lui. Excitarea n. accesor va
provoca “torticolis spasticus”. Afectarea bilaterală a n. XI va provoca
retroflexia capului, “căderea umerilor”, imposibilitatea de a ridica
mînile mai sus de nivelul orizontal. La palparea m.
strnocleidomastoidian şi treapez se va depista hipotrofia şi atrofia lor.
9. Perechea XII – n. hipoglos
Este un nerv motor şi inervează muşchii limbii. Se examinează
acest nerv prin determinarea motilităţii limbii, poziţia ei în cavitatea
bucală, participarea limbii în actul de sugere, de vorbire, troficitatea
limbii şi prezenţa fasciculaţiilor în muşchii limbii (în caz de afectarea
a nucleilor din bulb). Afectarea supranucleară a acestui nerv în caz de
paralizii cerebrale infantile etc. va provoca sindromul pseudobulbar,
care se deosebeşte de cel bulbar prin lipsa de atrofii, fasciculaţii ale m.
limbii şi prezenţa sau exagerarea reflexului velopalatin şi reflexului
de vomă.